В случае невозможности восстановить функцию селезенки, проводят ее резекцию в период бластного криза. После операции общее развитие патологии замедляется, а лечение медикаментами усиливает эффективность.

Процедура лейкафереза проводиться при максимально повышенном уровне лейкоцитов. Процедура схожа с плазмаферезом. С помощью специального аппарата из крови убираются все лейкоциты.

Продолжительность жизни при хроническом миелолейкозе

Основное количество больных умирает на второй или третьей стадии болезни. Примерно 8-12% умирают после выявления хронического миелолейкоза в первый год. После финальной стадии выживаемость составляет 5-7 месяцев. В случае положительного исхода после терминальной стадии больной может продержаться около года.

По статистике средняя длина жизни больных ХМЛ при отсутствии нужного лечения 2-4 года. Использование в лечении цитостатиков продлевает жизнь до 4-6 лет. Пересадка костного мозга продлевает жизнь гораздо больше других способов лечения.

Миелолейкоз хронический — симптомы у взрослых, продолжительность жизни у детей, исход, прогноз

Заболевание, сопровождающееся поражением органов и систем. Миелолейкоз хронический – системное хроническое поражение, при котором происходит гиперплазия костномозговых гранулоцитов. Распространяется инфильтрация миелоидными клетками.

Инфильтрация понимается как процесс уплотнения. Миелоидные клетки поражают органы и системы человека. При этом возникают патологические изменения в следующих органах:

• селезенка;
• печень;
• лимфатические узлы

Заболевание характеризуется хроническим течением. Со значительным прогрессированием, при котором продолжительность жизни невысокая. Преимущественно от пяти до пятнадцати лет.

Процесс злокачественный. При этом размножаются патологические клетки крови, еще в молодом периоде. Рост неконтролируемый. Известно, что кроветворение происходит в костном мозге.

Поэтому заболевание касается и костного мозга. Имеет значение генетическая этиология. То есть процесс можно назвать генетическим. С явлениями образования чужеродного гена.

В крови повышается содержание гранулоцитов. Так сказать разновидность лейкоцитов, имеющая негативные характеристики. Образование происходит в костном мозге. Затем гранулоциты выходят в кровь.

Соответственно содержание лейкоцитов значительно снижается. Что влияет на дальнейший процесс кроветворения. Недобрую славу имеют гранулоциты.

Данные клетки поглощают патогенные микроорганизмы. Способствуют явлениям воспалительного процесса. Также способствуют проявлению аллергической реакции.

Каковы же причины столь серьезного заболевания? Миелолейкоз хронический развивается под действием некоторых факторов. Причем это могут быть внешние факторы или же эндогенные нарушения.

Большое значение имеет радиация. И это влияние уже доказано. Также в этиологии заболевания выделяют:

• электромагнитное излучение;
• вирусы;
• химические вещества;
• лекарственные препараты;
• хромосомные заболевания

Лекарственные препараты воздействуют на кроветворную систему. Вызывают нежелательные реакции организма. Например, цитостатики.

Хромосомные заболевания оказывают влияние на развитие данной болезни. Особенно в случае с болезнью Дауна. В данном случае данная патология прекрасно сочетается с хромосомными нарушениями.

Симптомы

Обычно хронический миелолейкоз начинается бессимптомно. То есть проявления заболевания характеризуются наличием слабости и усталости. Затем процесс усугубляется.

Уже на последующих стадиях больной теряет в весе. Снижается аппетит. Может наблюдаться повышенная потливость. Преимущественно по ночам.

Увеличиваются в размерах внутренние органы. Допустим, селезенка. При этом отмечаются болевые ощущения. Также наличие опухолевидного образования.

Нарушается функция тромбоцитов. Что значительно оказывает влияние на свертываемость крови. У больного могут возникать различные кровотечения.

Иногда наоборот отмечается повышенное содержание тромбоцитов. При этом повышается свертываемость крови. Исходя из этого, нарушается кровообращение в головном мозге. Состоянию свойственны следующие признаки:

• головная боль;
• головокружение;
• одышка

Может развиться инфаркт миокарда. Что также является следствием нарушения кровообращения. Нередко снижается память и внимание. Нарушается зрение.

Уже на более тяжелой стадии заболевания больной ощущает резкую слабость. Повышается температура тела. Снижение массы тела, вплоть до кахексии. Селезенка увеличивается значительно.

Также характерны боли в суставах. Обычно протекают длительно. Иногда могут быть сильными. При этом наблюдаются боли в костях.

Наиболее подробно на сайте: bolit.info

Проконсультируйтесь со специалистом!

Диагностика

В диагностике заболевания большое значение имеет осмотр больного. При этом ощупываются лимфатические узлы и живот. Исследуется наследственный анамнез.

Весьма необходимо изучить жалобы пациента. Уточняется время возникновения заболевания. При ощупывании нередко заметно увеличение печени и селезенки.

Но помимо осмотра пациента в диагностике используется лабораторное исследование. Оно включает исследование крови. При этом в общем анализе крови обнаруживается:

• повышенное количество лейкоцитов;
• увеличение тромбоцитов

Ультразвуковая диагностика позволяет обнаружить увеличение селезенки. Все же самым необходимым методом диагностики является исследование костного мозга. А именно, пункция и биопсия красного мозга.

Ткань костного мозга берется на исследование. В результате чего обнаруживается злокачественное поражение. В костном мозге происходят патологические процессы.

Генетическое исследование позволяет предположить аномальные изменения в хромосомах. Что является ведущей патологией в случаи с развитием хронического миелолейкоза. Широко применяется биохимический анализ крови.

При биохимическом анализе крови обнаруживается снижение щелочной фосфатазы лейкоцитов. Что указывает на патологический процесс. И можно говорить о заболевании.

Профилактика

В профилактике хронического миелолейкоза большое значение имеет иммунитет. Особенно, если доказана вирусная этиология. Проникновение вирусов в организм имеет значительные последствия.

Но вирусная этиология не является доказанной. При наличии генетической этиологии, то есть наследственной предрасположенности необходимо исключить влияния следующих факторов:

• облучение;
• химические вещества;
• лекарственные средства

При употреблении лекарственных препаратов необходимо строго ознакомиться с инструкцией. Если имеются предпосылки принимать лекарства с особой осторожностью. Работу во вредном производстве также необходимо исключить.

Некоторые химические вещества могут спровоцировать болезнь. Исходя из чего, основной мерой профилактики является – предупреждение воздействия большого количества химикатов на организм. Важно укреплять иммунитет.

Укрепление иммунитета является наиболее важной мерой профилактики. Вести здоровый образ жизни и исключить вредные привычки. Вирусы обычно не проникают в организм человека, защищенный иммунитетом.

Доказаны, что малые дозы радиации могут оказывать влияние на распространение данного заболевания. Поэтому исключить данное влияние! К тому же в профилактике хронического миелолейкоза значение отводят ежегодным обследованиям.

Так как на начальной стадии признаки отсутствуют, поэтому применяют различные обследования. Чем раньше выявлена болезнь, тем больше шансов на выживание! Консультация гематолога при нарушениях в кроветворении.

Данный специалист назначит необходимые исследования. Проведет осмотр больного. Будет проведена соответствующая лечебная терапия, направленная на облегчение тяжелой симптоматики.

Лечение

В начальной стадии применяют общеукрепляющую терапию. В дальнейшем широко используется в лечении – мышьяк. Причем в значительных дозах.

Как и при любом другом опухолевом заболевании применяется химиотерапия. Преимущественно с применением следующих препаратов:

• миелосан;
• цитозар;
• гидроксиуреа

В тяжелых случаях требуется пересадка костного мозга. Что дает возможность больным полностью выздороветь. Особенно данная процедура актуальна при хронической стадии заболевания.

Однако большое значение имеет возраст больного. Если человек пожилой, то эффективность пересадки может значительно снижаться. Лучше применить пересадку в молодом или среднем возрасте.

Но пересадка имеет свои минусы. Понадобиться несколько недель, чтобы донорские клетки прижились. Поэтому в течение этого времени у больного значительно снижен иммунитет. Различные инфекции могут сопровождать и осложнять картину болезни.

Лучевая терапия используется в исключительных случаях. Особенно при наличии не эффективной химиотерапии. А также в следующих вариантах заболевания:

• значительное разрастание опухолевой ткани;
• рост опухолевых клеток;
• увеличение печени.

Применяется также оперативное вмешательство. Но в тяжелых случаях поражения селезенки. Особенно при значительном увеличении в размерах. А также при разрыве селезенки.

У взрослых

Хронический миелолейкоз у взрослых наблюдается в среднем возрасте. В большинстве случаев. Однако может наблюдаться и в пожилом возрасте.

Не является широко распространенным заболеванием. Однако характеризуется значительным прогрессированием. Что влияет на общую картину заболевания.

Встречается одинаково и у мужчин, и у женщин. Чаще всего в зоне риска мужской пол. Также наличие других опухолевых процессов. Воздействие лучевой терапии.

Лучевая терапия является наиболее опасной. Она способствует возникновению различных нарушений. В том числе в системе кроветворения. Также имеет место факт приема противоопухолевых препаратов.

Именно противоопухолевые препараты способствуют развитию хронического миелолейкоза. Что значительно ухудшает картину заболевания. В развитии осложнений выделяют следующие признаки:

• боль;
• снижение свертываемости;
• слабость.

Также может наблюдаться процесс присоединения инфекции. Повреждаются лейкоциты, а значит, процесс подавление иммунной защиты. При этом их становится много, но функции лейкоцитов нарушены.

Каковы же основные симптомы хронического миелолейкоза. К основным симптомам заболевания у взрослых относят:

• нарушение свертываемости крови;
• быстрое физическое переутомление;
• похудание;
• боль в левом подреберье;
• бледность;
• потливость.

У детей

Хронический миелолейкоз у детей встречается реже, нежели у взрослых. Однако преимущественно в возрасте старше десяти лет. Если же миелолейкоз у детей развился в возрасте до трех лет, то он имеет определенное название – инфантильный. Также встречается ювенильная форма, преимущественно, в дошкольном возрасте.

При инфантильной форме миелолейкоза уже на начальной стадии заболевания отмечается снижение тромбоцитов. Что ведет к значительной кровоточивости. Это наиболее тяжелая форма болезни.

В данной форме заболевания отмечается увеличение лимфатических узлов. К тому же могут быть аллергические реакции. Вплоть до появления различных высыпаний. При данной форме миелолейкоза ребенок погибает чаще, чем при других формах.

Ювенильная форма заболевания значительно отличается от инфантильной формы. Во-первых, симптомы при данной форме напоминают взрослую симптоматику. Преимущественно развиваются следующие клинические признаки:

• потливость;
• повышение температуры тела;
• слабость.

Каковы же основные причины заболевания? Следует также отметить, что заболевание встречается чаще у мальчиков. Основная причина в мутации гена. Осложнением является фаза бластного криза.

При последней форме заболевания, это касается фазы бластного криза, летальность наиболее распространена. В среднем срок от двух до четырех лет. При других фазах заболевания шанс на выздоровление есть. Особенно при наличии современных методов лечения.

Прогноз

При хроническом миелолейкозе прогноз наихудший. Это связано с наличием терминальной стадии заболевания. Большое значение имеет возраст и назначенное лечение.

Люди молодого возраста имеют более благоприятные прогнозы. Особенно на начальной стадии заболевания. При своевременной диагностике прогноз улучшается.

Пожилые люди при данном заболевании могут рассчитывать на худшие прогнозы. Однако тяжелая стадия миелолейкоза характеризуется серьезными прогнозами. Рассчитывать на выздоровление можно только при наличии ремиссии. Но это лишь может немного продлить жизнь пациенту.

Исход

Смертельный исход встречается гораздо чаще, чем выздоровление. Десять процентов больных погибает в первые двадцать четыре часа после проведенной диагностики. Терминальная стадия характеризуется значительной летальностью.

Однако фаза бластного криза может увеличивать продолжительность жизнь. Но летальность неизбежна. Больной может прожить полгода.

Выздоровление встречается редко. Только в начальной стадии заболевания. Преимущественно после вовремя проведенной терапии. Но, следует помнить, хронический миелолейкоз – злокачественное заболевание!

Продолжительность жизни

Не секрет, что данное заболевание снижает продолжительность жизни. Но существует трансплантация костного мозга.  Она особенно эффективна в средней возрастной категории. В пожилом возрасте она может не привести к полному выздоровлению.

Химиотерапия и лучевая терапия приводит к снижению иммунитета. Но данные процедуры весьма необходимо при злокачественных заболеваниях. При этом продолжительность жизни увеличивается незначительно.

Если заболевание удалось вылечить, то качество жизни улучшается. Продолжительность жизни возрастает. Известно, что лечение должно проводиться только в специализированных отделениях больницы, в данном случае гематология. Самолечение не приводит к увеличению продолжительности жизни!

Хронический миелолейкоз – симптомы, анализы крови, лечение и продолжительность жизни

Что такое хронический миелолейкоз и как он развивается?

Онкологическое поражение миелоидных кроветворных клеток, предшественниц зернистых лейкоцитов, имеющее хронический характер, в большинстве случаев (95 из 100) связано с появлением в них аномальной хромосомы, которую, по месту находки, назвали филадельфийской.

Возникновение такого рода мутации происходит следующим образом:

• вследствие влияния на организм человека определённых негативных факторов происходит слияние генов abl из 9-й хромосомы и bcr из 22-й;
• патологическое соединение провоцирует образование аномального белка ABL- BCR, активизирующего процесс малигнизации клетки крови;
• мутировавшая из-за произошедшего хромосомного нарушения бластная клетка, будущий миелоидный зернистый лейкоцит, останавливается в своём развитии и начинает активно делиться, образуя в костном мозге опухолевую структуру;
• клоны аномальной клетки крови поступают в кровяное русло, где так же активно разрастаются, вытесняя здоровые тромбоциты, лейкоциты и эритроциты, чем полностью нарушают функционирование кровеносной системы.

Возникновение такого нарушения в ДНК лейкоцитов и неконтролируемое увеличение в крови аномальных клеток приводит к развитию в кровеносной системе онкологического заболевания. Но выявить хронический миелоидный лейкоз в фазе зарождения практически никогда не удаётся, т. к. данное патологическое состояние длительное время не сопровождают специфические симптомы, способные вызвать у человека тревогу.

Хронический миелолейкоз у детей

Онкологическое заболевание такого типа не характерно для маленьких пациентов, частота установления диагноза составляет всего 1—5% клинических случаев всех детских лейкозов.

Данное патологическое состояние может протекать у маленького ребёнка по одному из двух типов:

1. Ювенильный (относящийся к юношескому возрасту) хронический миелолейкоз. Эта разновидность болезни считается «взрослой» и преобладает у детишек после 5-т лет. Характерной особенностью такого типа заболевания является наличие в структуре лейкоцитов филадельфийской хромосомы.
2. Инфантильный (недоразвитый, детский) миелоидный лейкоз. Этот тип заболевания поражает в основном малышей, не достигших двухлетнего возраста и отличается от ювенильной формы отсутствием в бластных клетках аномальной хромосомы. Ещё одной характерной особенностью этого типа заболевания является выраженное уменьшение у больных детей количества лейкоцитов в крови уже на ранней стадии развития патологического состояния, что приводит к частым кровотечениям, остановит которые очень сложно.

Стоит знать! Чем младше ребёнок, тем острее протекает у него заболевание. Чаще всего детская форма миелоидного лейкоза оказывается неизлечимой – смерть малыша наступает очень быстро из-за раннего развития тромбоцитопении, приводящей к обширным внутренним кровотечениям, остановить которые зачастую не представляется возможным.

Классификация хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз в клинической практике принято подразделять на стадии в зависимости от того, насколько зрелыми являются клетки крови, входящие в состав опухолевых структур.

Развитие хронического миелолейкоза проходит через 3 фазы, для каждой из которых характерны определённые клинические признаки и морфологические изменения крови:

1. Хроническая фаза или зарождение патологического процесса. Хронический миелолейкоз начинает развиваться постепенно. В первую очередь происходит миелоидная пролиферация (разрастание тканей костного мозга вследствие активации деления бластных клеток), что приводит к появлению в крови специфических изменений. Общие клинические признаки на этом этапе отсутствуют, поэтому хронический миелолейкоз в начале своего развития обычно бывает случайной находкой.
2. Фаза акселерации, или переходная. На этой стадии клинические симптомы выражены слабо и состояние больных можно считать стабильным. Претерпевают изменение только гистологические признаки – начинается увеличение количественного состава лейкоцитов и миелоциты.
3. Терминальная, завершающая фаза. Для окончательной стадии болезни характерно появление ярко выраженных клинических признаков, тяжело переносимых пациентами. Их появление указывает на начало бластного криза. Одной из особенностей заболевания, которой всегда сопровождается финальная фаза, является инфаркт селезенки и явное её увеличение за счёт накопления в органе кроветворения большого количества бластных клеток. Более чем у половины больных на этой фазе заболевания выявляют фиброз (увеличение тканей) костного мозга.

Стоит знать! Выявить хронический миелоидный лейкоз костного мозга, селезенки и крови обычно удаётся на последней фазе заболевания, что связано с отсутствием специфических симптомов на 1-й и 2-й стадии. Такое коварство болезни приводит к частым летальным исходам, но её медленное развитие, которое может продолжаться много лет, скрашивает эту картину, т. к. у многих больных удаётся выявить патологическое состояние в ранней фазе, при проведении диагностики по поводу другого заболевания.

Причины, провоцирующие развитие патологии крови

Хронический миелолейкоз – первое и единственное онкозаболевание, причина возникновения которого установлена достоверно. Основной предпосылкой, провоцирующей начало болезни, является появление в бластных клетках кроветворных органов аномальной хромосомы. Возникшее вследствие такой генетической мутации заболевание развивается очень медленно, и человек может прожить до престарелого возраста, так и не узнав о наличии в его крови онкологической патологии. Но развитие хронического миелолейкоза бывает и стремительным.

Быстро, за несколько месяцев, достигнуть финальной фазы болезнь может при наличии в жизни человека определённых факторов риска, основными из которых считаются:

• проживание в зонах с повышенным радиационным фоном или районах, находящихся в непосредственной близости от атомных электростанций;
• длительное лечение цитостатиками или бесконтрольный приём антибактериальных препаратов, имеющих повышенную токсичность;
• регулярное, продолжающееся длительное время, воздействие на организм человека токсических и химических веществ;
• наличие в анамнезе человека синдромов Клайнфелтера или Дауна.

Если в жизни человека присутствует хотя бы один из этих факторов риска, ему необходимо внимательнее относиться к своему самочувствию и при появлении минимальных нарушений в состоянии здоровья обратиться к специалисту за консультацией. Также людям, относящимся к группе риска рекомендована ежегодная профилактическая диагностика. Своевременное выявление патологического изменения состава крови позволяет полностью излечит развивающуюся хроническую форму миелолейкоза.

Симптомы онкопатологии кроветворных органов

Признаки недуга длительное время отсутствуют, первые специфические симптомы хронического миелолейкоза, заставляющие человека встревожится и посетить врача, появляются обычно в терминальной стадии болезни, когда вылечить её невозможно. Для начальной фазы заболевания характерны смазанные, носящие мягкий характер, симптомы. Но зная их, можно заподозрить развитие патологического состояния и, обратившись своевременно к гематоонкологу, диагностировать хронический миелолейкоз в ранней фазе, хорошо поддающейся терапии.

К основным признакам, которые должны вызывать тревогу, относятся:

• увеличение лимфатических узлов;
• анемия, характеризующаяся бледностью кожи;
• постоянное ощущение недомогания и усталости;
• необоснованная потеря аппетита и снижение веса;
• появление на кожных покровах синяков и кровоподтёков;
• частые и длительные наружные или внутренние кровотечения;
• ощущение переполненности левой стороны брюшной полости из-за увеличения размеров селезенки.

Эти симптомы типичны для многих заболеваний, но их появление нельзя игнорировать, т. к. они могут косвенно указывать на развивающуюся онкологию крови. Часто именно благодаря жалобам пациента на наличие у него этих признаков удаётся своевременно обнаружить опасное заболевание.

Диагностика включает в себя лабораторные и инструментальные методы, позволяющие подтвердить или опровергнуть развитие недуга

При подозрении на хронический миелолейкоз врач в первую очередь собирает анамнез и проводит физикальный осмотр, позволяющий обнаружить изменения кожных покровов, увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени, косвенно указывающих на наличие в кроветворной системе человека патологического процесса малигнизации. При наличии этих признаков, больных с подозрением на развитие хронического миелолейкоза направляют на прохождение специальных диагностических исследований, основным из которых является лабораторная диагностика, включающая:

• общий и биохимический анализы крови, с помощью которого фиксируют количественный и качественный состав биологической жидкости;
• гистологическое исследование биопсийного материала, взятого посредством тонкоигольной пункции из костного мозга.

Всем пациентам для уточнения характера протекания хронического миелолейкоза назначается дополнительная инструментальная диагностика. Самую большую информативность при этом заболевании имеют рентгенография, ультразвуковое исследование брюшной полости, КТ и МРТ. С помощью данных методик специалисты не только уточняют характер онкологического процесса, но и выявляют наличие вторичных злокачественных очагов.

Информативное видео

Виды терапии при хроническом миелолейкозе: медикаментозная, хирургическая, лучевая

Все лечебные мероприятия, применяемые для остановки онкологического процесса, поразившего кроветворные органы, назначаются гематоонкологом исходя из фазы развития заболевания, общих признаков, характеризующих его течение и выраженности сопровождающей хронический миелолейкоз клинической картины.

Терапевтические мероприятия назначаются индивидуально каждому пациенту, в зависимости от стадии протекания недуга:

1. В начальной, хронической фазе особого лечения не требуется. Для поддержания у больных стабильного состояния им назначают общеукрепляющую терапию, заключающуюся в коррекции питания, снижении физической активности и соблюдении режима труда и отдыха.
2. Фаза активизации хронического миелолейкоза требует расширения лечебных мероприятий. Больные в обязательном порядке проходят курсы биологической терапии Интерфероном и химии Хлорэтиламиноурацилом, Гексафосфамидом или Митобронитолом. По показаниям может быть назначена трансплантация костного мозга.
3. При наступлении бластного криза лечение становится бесполезным. На этой заключительной фазе заболевания больным проводится исключительно симптоматическая терапия, позволяющая облегчить мучительные симптомы болезни и сохранить до последних дней качество жизни.

Прогнозы на выздоровление

Остановить развивающийся хронический миелолейкоз возможно только на начальной стадии патологического процесса при условии правильного проведения лечения. Но это случается очень редко, т. к. своевременное выявление заболевания представляет серьёзные сложности. Большая часть больных умирает в переходную или терминальную фазу хронического миелолейкоза. От диагностирования болезни и до наступления летального исхода на этих этапах болезни проходит около двух лет. Особую опасность представляет начало бластного криза – при этой фазе онкобольные живут не долее полугода. Самым неблагоприятным считается наличие в генах крови аномальной филадельфийской хромосомы.

Профилактика миелолейкоза

Определённых профилактических мероприятий, позволяющих предупредить хронический миелолейкоз, на сегодняшний день не существует. Единственное, что советуют гематоонкологи людям, находящимся в группе риска по развитию онкологического процесса в кроветворных органах, это регулярное прохождение скрининговых исследований.

К общим рекомендациям профилактики хронического миелолейкоза относятся:

• коррекция рациона питания с включением в ежедневное меню блюд, обогащённых витаминными и минеральными комплексами;
• полный отказ от пагубных пристрастий (курение, злоупотребление алкоголем, вечерние переедания), или сведение их к минимуму;
• ведение активного, здорового образа жизни с регулярными занятиями посильными видами спорта;
• уменьшение воздействия ультрафиолета: избегание пребывания под прямыми солнечными лучами.

Информативное видео

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Хронический миелоидный лейкоз продолжительность жизни-

Это необычный рак крови, который может быстро прогрессировать без лечения.
Имеет особенности двух других видов рака крови. По этой причине Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицирует JMML как смешанный миелодиспластические заболевания/миелопролиферативные. Наиболее часто диагностируется у младенцев и детей младше 6 лет.
Часто диагностируется у детей в возрасте от 3 месяцев до 12 месяцев, но редко диагностируется у новорожденных.
Составляет около 1,5% всех случаев детской лейкемии.
Чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Раковые клетки отличаются от нормальных клеток во многих отношениях, что позволяет им расти из-под контроля и стать инвазивным. Одно важное отличие состоит в том, что раковые клетки менее специализированы, чем обычные клетки. То есть, в то время как нормальные клетки созревают в очень разные типы клеток со специфическими функциями, раковые клетки этого не делают. Это одна из причин того, что в отличие от нормальных клеток, раковые клетки продолжают делиться без остановки.

В добавлении, раковые клетки могл проигнорировать сигналы которые нормально говорят, что клетки останавливают разделить или которые начинают процесс известный как запрограммированная смерть клетки, или apoptosis, которое тело использует для того чтобы получить освобожданным unneeded клеток.

Раковые клетки могут влиять на нормальные клетки, молекулы и кровеносные сосуды, которые окружают и питают опухоль—область, известную как микроокружение. Например, раковые клетки могут индуцировать близлежащие нормальные клетки для формирования кровеносных сосудов, которые снабжают опухоли кислородом и питательными веществами, необходимыми для роста. Эти кровеносные сосуды также удаляют отходы из опухолей.

Раковые клетки также часто удавалось уклониться от иммунной системы, сети органов, тканей и специализированных клеток, которые защищают организм от инфекций и других заболеваний. Хотя иммунная система обычно удаляет поврежденные или аномальные клетки из организма, некоторые клетки рака способны “прятаться” от иммунной системы.

Опухоли могут также использовать им   мунную систему, чтобы остаться в живых и расти. Например, с помощью определенных клеток иммунной системы, которые обычно мешают беглый иммунный ответ, раковые клетки могут фактически держать иммунную систему убивать раковые клетки.

Также называется:

1. Ювенильный хронический миелоидный лейкоз
2. Хронический гранулоцитарный лейкоз CMML детства
3. Хронический и подострый миеломоноцитарный лейкоз
4. Синдром детской моносомии

Что Вы Должны Знать, чтобы увеличить продолжительность жизни

Многие индивидуальные факторы влияют на результаты.
Гематологи и онкологи-это специалисты, которые лечат людей, страдающих JMML или другими видами рака крови.

Что Вы Должны Сделать

Обсудите с врачом диагностические тесты вашего ребенка и их результаты.
Обратитесь за лечением в онкологический центр, где врачи имеют опыт лечения больных лейкемией.
Спросите вашего доктора ли клиническое испытание хороший вариант обработки для вашего ребенка.
Как развивается JMML?
Повреждается ДНК (генетический материал) развивающейся стволовой клетки в костном мозге. Это называется “приобретенной мутацией».”

Стволовые клетки образуют клетки крови (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты).
Аномальные изменения влияют на лейкоциты, называемые моноцитами.

Обычно моноциты составляют от 5 до 10 процентов клеток в нашей крови. Моноциты, наряду с другими белыми клетками, называемыми нейтрофилами, отвечают за поглощение и убийство микробов (микробов) в крови. Когда моноциты выходят из крови и попадают в ткани, они могут атаковать вторгающиеся организмы и помогать бороться с инфекцией и помогать другим клеткам крови, таким как лимфоциты, выполнять свою иммунную функцию.
В JMML моноциты размножаются бесконтрольно и вытесняют нормальные лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Обычно эти моноциты появляются аномально и не полностью созревают.
В результате количество здоровых клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) обычно ниже нормы.

Анемия-это состояние, при котором в крови находится небольшое количество эритроцитов, которые могут вызвать усталость и одышку.
Нейтропения условие когда небольшое количество нейтрофилов (Тип белой клетки крови важный в воюя инфекциях).
Тромбоцитопения-это состояние, когда есть низкое количество тромбоцитов, которые могут вызвать кровотечение и просто кровоподтеки без видимых причин.
Низкое количество всех трех клеток крови называется панцитопения.
фактор риска
Врачи не знают, почему некоторые клетки становятся ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (JMML), а другие нет.

Ученые установили связь между JMML и редким генетическим состоянием, называемым нейрофиброматозом 1. У детей с нейрофиброматозом вероятность развития ОММЛ или другого миелоидного заболевания примерно в 500 раз выше, чем у детей без этого заболевания.

Хронический миелолейкоз

Определение. Хронический миелолейкоз — миелопролиферативное заболевание с формированием опухолевого костно-мозгового клона клеток предшественников, способных дифференцироваться до зрелых гранулоцитов преимущественно нейтрофильного ряда.

МКБ10: С92.1 – Хронический миелоидный лейкоз.

Этиология. Этиологическим фактором заболевания может являться инфекция латентным вирусом. Пусковым фактором, раскрывающим антигены латентного вируса могут быть ионизирующая радиация, токсические воздействия. Появляется хромосомная аберрация – так называемая филадельфийская хромосома. Она является результатом реципрокной транслокации части длинного плеча 22 хромосомы на 9 хромосому. В 9 хромосоме находится протоонкоген abl, а в 22 хромосоме протоонкоген c-sis, являющийся клеточным гомологом вируса саркомы обезьян (вирус-трансформирующий ген), а также ген bcr. Филадельфийская хромосома появляется во всех клетках крови за исключением макрофагов и Т-лимфоцитов.

Патогенез. В результате воздействия этиологического и запускающего факторов в костном мозге появляется опухолевый клон из клетки-предшественника, способный дифференцироваться до зрелых нейтрофилов. Опухолевый клон распространяется в костном мозге, вытесняя нормальные ростки кроветворения.

В крови появляется огромное количество нейтрофилов, сопоставимое с количеством эритроцитов – белокровие. Одной из причин гиперлейкоцитоза является выключение генов bcr и abl, относящихся к филадельфийской хромосоме, что вызывает задержку окончательного завершения развития нейтрофилов с экспрессией на их мембране антигенов апоптоза (естественной смерти). Фиксированные макрофаги селезенки должны распознавать эти антигены и удалять из крови старые, отслужившие свой срок клетки.

Селезенка не справляется с темпом разрушения нейтрофилов из опухолевого клона, в результате чего формируется вначале компенсаторная спленомегалия.

В связи с метастазированием, возникают очаги опухолевого кроветворения в коже, других тканях и органах. Лейкемическая инфильтрация селезенки способствует еще большему ее увеличению. В огромной селезенке интенсивно разрушаются и нормальные эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. Это одна из ведущих причин возникновения гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуры.

Миелопролиферативная опухоль в процессе своего развития и метастазирования подвергается мутациям и превращается из моноклоновой в многоклоновую. Об этом свидетельствует появление в крови клеток с другими, кроме филадельфийской хромосомы, аберрациями в кариотипе. В итоге формируется неконтролируемый опухолевый клон бластных клеток. Возникает острый лейкоз. Лейкемическая инфильтрация сердца, легких, печени, почек, прогрессирующие анемия, тромбоцитопения оказываются не совместимыми с жизнью, и больной погибает.

Клиническая картина. Хронический миелолейкоз проходит в своем клиническом развитии 3 стадии: начальную, развернутую доброкачественную (моноклоновую) и терминальную злокачественную (поликлоновую).

Начальная стадия соответствует миелоидной гиперплазии костного мозга в сочетании с небольшими изменениями периферической крови без признаков интоксикации. Заболевание на этой стадии не проявляется какими-либо клиническими симптомами и часто остается незамеченным. Только в единичных случаях больные могут ощущать тупые, ноющие боли в костях, а иногда и в левом подреберье. Хронический миелолейкоз на начальной стадии может быть распознанным при случайном выявлении «бессимптомного» лейкоцитоза с последующим выполнением стернальной пункции.

При объективном исследовании на начальной стадии может быть обнаружено небольшое увеличение селезенки.

Развернутая стадия соответствует периоду моноклоновой пролиферации опухоли с умеренным метастазированием (лейкемической инфильтрацией) вне костного мозга. Характеризуется жалобами больных на прогрессирующую общую слабость, потливость. Теряется масса тела. Появляется склонность к затяжным простудным заболеваниям. Беспокоят боли в костях, в левом боку в области селезенки, увеличение которой больные замечают сами. В некоторых случаях возможен затяжной субфебрилитет.

При объективном исследовании обнаруживается выраженная спленомегалия. Орган может занимать до половины объема брюшной полости. Селезенка плотная, безболезненная, а при крайне выраженной спленомегалии — чувствительная. При инфаркте селезенки внезапно появляется интенсивная боль в левой половине живота, шум трения брюшины над зоной инфаркта, повышается температура тела.

При надавливании рукой на грудину больной может испытывать резкую боль.

В большинстве случаев обнаруживается умеренная гепатомегалия, обусловленная лейкемической инфильтрацией органа.

Могут появляться симптомы поражения других органов: язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, миокардиодистрофия, плеврит, пневмонии, лейкозная инфильтрация и/или кровоизлияния в сетчатку глаз, нарушения менструального цикла у женщин.

Избыточное образование мочевой кислоты при распаде ядер нейтрофилов часто приводит к формированию уратных камней в мочевых путях.

Терминальная стадия соответствует периоду поликлоновой гиперплазии костного мозга с множественным метастазированием различных клонов опухоли в другие органы и ткани. Она подразделяется на фазу миелопролиферативной акселерации и бластный криз.

Фазу миелопролиферативной акселерации можно охарактеризовать как резко выраженное обострение хронического миелолейкоза. Все субъективные и объективные симптомы заболевания усугубляются. Постоянно беспокоят сильные боли в костях, суставах, в позвоночнике.

В связи с лейкемоидной инфильтрацией возникают тяжелые поражения сердца, легких, печени, почек.

Увеличенная селезенка может занимать до 2/3 объема брюшной полости. На коже появляются лейкемиды — пятна розового или коричневого цвета, слегка возвышающиеся над поверхностью кожи, плотные, безболезненные. Это опухолевые инфильтраты, состоящие из бластных клеток и зрелых гранулоцитов.

Выявляются увеличенные лимфоузлы, в которых развиваются солидные опухоли типа сарком. Очаги саркоматозного роста могут возникать не только в лимфоузлах но и в любом другом органе, костях, что сопровождается соответствующей клинической симптоматикой.

Возникает склонность к подкожным кровоизлияниям – тромбоцитопеническая пурпура. Появляются признаки гемолитической анемии.

В связи резким увеличением содержания лейкоцитов в крови, нередко превышающим уровень в 1000*10⁹/л (истинное «белокровие»), может сформироваться клинический синдром гиперлейкоцитоза с одышкой, цианозом, поражением центральной нервной системы, проявляющимся психическими расстройствами, нарушениями зрения в результате отека зрительного нерва.

Бластный криз является резчайшим обострением хронического миелолейкоза и по клинико-лабораторным данным представляет собой острый лейкоз.

Больные находятся в тяжелом состоянии, истощены, с трудом поворачиваются в постели. Их беспокоят сильнейшие боли в костях, позвоночнике, изнуряющая лихорадка, проливные поты. Кожа бледно-синюшная с разноцветными кровоподтеками (тромбоцитопеническая пурпура), розовыми или коричневыми очагами лейкемид. Бывает заметной иктеричность склер. Может сформироваться синдром Свита: острый нейтрофильный дерматоз с высокой лихорадкой. Дерматоз характеризуется болезненными уплотнениями, иногда крупными узлами на коже лица, рук, туловища.

Периферические лимфоузлы увеличены, каменистой плотности. Селезенка и печень увеличены до максимально возможных размеров.

В результате лейкемической инфильтрации возникают тяжелейшие поражения сердца, почек, легких с симптомами сердечной, почечной, легочной недостаточности, что и приводит больного к гибели.

Диагностика.

В начальную стадию заболевания:

• Общий анализ крови: количество эритроцитов и гемоглобина нормальное или незначительно сниженное. Лейкоцитоз до 15-30*10⁹/л со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов и промиелоцитов. Отмечаются базофилия, эозинофилия, умеренный тромбоцитоз.

• Биохимическое исследование крови: повышенный уровень мочевой кислоты.

• Стернальный пунктат: повышено содержание клеток гранулоцитарной линии с преобладанием юных форм. Количество бластов не превышает верхней границы нормы. Увеличено количество мегакариоцитов.

В развернутую стадию заболевания:

• Общий анализ крови: умеренно снижено содержание эритроцитов, гемоглобина, цветной показатель около единицы. Выявляются ретикулоциты, единичные эритрокариоциты. Лейкоцитоз от 30 до 300*10⁹/л и выше. Резкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов и миелобластов. Увеличено количество эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация). Снижено абсолютное содержание лимфоцитов. Тромбоцитоз, достигающий 600-1000*10⁹/л.

• Гистохимическое исследование лейкоцитов: в нейтрофилах резко снижено содержание щелочной фосфатазы.

• Биохимическое исследование крови: повышенный уровень мочевой кислоты, кальция, снижено содержание холестерина, повышена активность ЛДГ. Может повышаться уровень билирубина вследствие гемолиза эритроцитов в селезенке.

• Стернальный пунктат: мозг с большим содержанием клеток. Значительно увеличено количество клеток гранулоцитарных линий. Бластов не более 10%. Много мегакариоцитов. Количество эритрокариоцитов умеренно снижено.

• Цитогенетический анализ: в миелоидных клетках крови, костного мозга, селезенки выявляется филадельфийская хромосома. Этот маркер отсутствует в Т-лимфоцитах и макрофагах.

В терминальную стадию заболевания в фазу миелопролиферативной акселерации:

• Общий анализ крови: значительное снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в сочетании с анизохромией, анизоцитозом, пойкилоцитозом. Могут выявляться единичные ретикулоциты. Нейтрофильный лейкоцитоз, достигающий 500-1000*10⁹/л. Резкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево до бластов. Количество бластов может достигать 15%, но лейкемический провал отсутствует. Резко повышено содержание базофилов (до 20%) и эозинофилов. Снижено содержание тромбоцитов. Выявляются функционально неполноценные мегатромбоциты, фрагменты ядер мегакариоцитов.

• Стернальный пунктат: более значительно чем в развернутой стадии подавлен эритроцитарный росток, увеличено содержание миелобластных клеток, эозинофилов и базофилов. Уменьшено количество мегакариоцитов.

• Цитогенетический анализ: в миелоидных клетках выявляется специфический маркер хронического миелолейкоза — филадельфийская хромосома. Появляются другие хромосомные аберрации, что свидетельствует о возникновении новых клонов опухолевых клеток.

• Результаты гистохимического исследования гранулоцитов, биохимические параметры крови такие же, как и в развернутую стадию заболевания.

В терминальную стадию заболевания в фазу бластного криза:

• Общий анализ крови: глубокое падение содержания эритроцитов и гемоглобина с полным отсутствием ретикулоцитов. Небольшой лейкоцитоз или лейкопения. Нейтропения. Иногда базофилия. Много бластов (свыше 30%). Лейкемический провал: в мазке зрелые нейтрофилы и бласты, а промежуточные созревающие формы отсутствуют. Тромбоцитопения.

• Стернальный пунктат: уменьшено количество зрелых гранулоцитов, клеток эритроцитарной и мегакариоцитарной линий. Увеличено количество бластных клеток, в том числе аномальных с увеличенными, деформированными ядрами.

• В гистологических препаратах лейкемид кожи выявляются бластные клетки.

Обобщенные критерии клинико-лабораторной диагностики хронического миелолейкоза:

• Нейтрофильный лейкоцитоз в периферической крови свыше 20*10⁹/л.

• Присутствие в лейкоцитарной формуле пролиферирующих (миелоциты, промиелоциты) и созревающих (миелоциты, метамиелоциты) гранулоцитов.

• Эозинофильно-базофильная ассоциация.

• Миелоидная гиперплазия костного мозга.

• Снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов.

• Обнаружение филадельфийской хромосомы в клетках крови.

• Спленомегалия.

Калинико-лабораторные критерии оценки групп риска, необходимые для выбора оптимальной тактики лечения развернутой стадии хронического миелолейкоза.

• В периферической крови: лейкоцитоз свыше 200*10⁹/л, бластов меньше 3%, сумма бластов и промиелоцитов больше 20%, базофилов больше 10%.

• Тромбоцитоз больше 500*10⁹/л или тромбоцитопения меньше 100*10⁹/л.

• Гемоглобин меньше 90 г/л.

• Спленомегалия — нижних полюс селелезки на 10 см ниже левой реберной дуги.

• Гепатомегалия – передний край печени ниже правой реберной дуги на 5 см и более.

Низкий риск – наличие одного из признаков. Промежуточный риск – 2-3 признака. Высокий риск – 4-5 признаков.

Дифференциальный диагноз. Проводится с лейкемоидными реакциями, острым лейкозом. Принципиальным отличием хронического миелолейкоза от похожих на него заболеваний является выявление в клетках крови филадельфийской хромосомы, сниженного содержания щелочной фосфатазы в нейтрофилах, эозинофильно-базофильная ассоциация.

План обследования.

• Общий анализ крови.

• Гистохимическое исследование содержание щелочной фосфатазы в нейтрофилах.

• Цитогенетический анализ кариотипа клеток крови.

• Биохимический анализ крови: мочевая кислота, холестерин, кальций, ЛДГ, билирубин.

• Стернальная пункция и/или трепанобиопсия крыла подвздошной кости.

Лечение. При лечении больных хроническим миелолейкозом применяются следующие методы:

• Терапия цитостатиками.

• Введение альфа-2-интерферона.

• Цитоферез.

• Лучевая терапия.

• Спленэктомия.

• Пересадка костного мозга.

Терапию цитостатиками начинают в развернутую стадию заболевания. При низком и среднем риске применяют монотерапию одним цитостатиком. При высоком риске и в терминальную стадию заболевания назначается полихимиотерапия несколькими цитостатиками.

Препаратом первого выбора при лечении хронического миелолейкоза является гидроксимочевина, обладающая способностью подавлять митозы в лейкозных клетках. Начинают с 20-30 мг/кг/сутки per os за один прием. Еженедельно дозу корректируют в зависимости от изменений картины крови.

При отсутствии эффекта применяют миелосан по 2-4 мг в день. Если уровень лейкоцитов в периферической крови снижается наполовину доза препарата также уменьшается вдвое. Когда лейкоцитоз падает до 20*10^9/л миелосан временно отменяют. Затем переходят на поддерживающую дозу — 2 мг 1-2 раза в неделю.

Кроме миелосана можно применять миелобромол по 0,125-0,25 один раз в день 3 недели, затем поддерживающее лечение по 0,125-0,25 один раз в 5-7-10 дней.

Полихимиотерапия может осуществляться по программе АВАМП, включающей в себя введение цитозара, метотрексата, винкристина, 6-меркаптопурина, преднизолона. Существуют и другие схемы многокомпонентной терапии цитостатиками.

Применение альфа-интерферона (реаферон, интрон А) обосновывается его способностью стимулировать противоопухолевый и противовирусный иммунитет. Хотя цитостатическим действием препарат не обладает, он все же способствует лейкопении и тромбоцитопении. Альфа-интерферон назначают в виде подкожных инъекций по 3-4 млн. ЕД/м² 2 раза в неделю в течение полугода.

Цитоферез позволяет уменьшить содержание лейкоцитов в периферической крови. Прямым показанием к применению этого метода является резистентность к химиотерапии. В срочном цитоферезе нуждаются больные с синдромом гиперлейкоцитоза и гипертромбоцитоза с преимущественным поражением головного мозга, сетчатки глаз. Сеансы цитофереза проводят от 4-5 раз в неделю до 4-5 раз в месяц.

Показанием для локальной лучевой терапии является гигантская спленомегалия с периспленитом, опухолеподобные лейкемиды. Доза гамма-лучевого воздействия на селезенку около 1 Грей.

Спленэктомия применяется при угрожающем разрыве селезенки, глубокой тромбоцитопении, выраженном гемолизе эритроцитов.

Хорошие результаты дает пересадка костного мозга. У 60% больных подвергшихся этой процедуре достигается полная ремиссия.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни больных хроническим миелолейкозом при естественном течении без лечения 2-3,5 года. Применение цитостатиков увеличивает продолжительность жизни до 3,8-4,5 лет. Более значительное удлинение продолжительности жизни больных возможно после трансплантации костного мозга.

Миелолейкоз хронический: симптомы, лечение, продолжительность жизни

В современное время опухолевые заболевания крови встречаются достаточно часто среди людей разных возрастов и половой принадлежности, при этом в каждом пятом случае наблюдается миелолейкоз хронический (ХМЛ). Данная патология представляет собой опасное онкологическое заболевание и стволовых клеток костного мозга, которые утрачивают способность выполнять свое назначение и начинают активно размножаться, нарушая деятельность системы кроветворения. При несвоевременном лечении патология приводит к летальному исходу.

Описание недуга

Хронический миелобластный лейкоз – патология, которая поражает стволовые клетки в результате генной мутации незрелых миелоидных клеток, что образуют эритроциты, тромбоциты и прочее. По этой причине в организме человека появляется аномальный ген, который превращает в костном мозге здоровые кровяные клетки в лейкозные (бласты). Спустя некоторое время рост костного мозга останавливается, по кровотоку бласты распространяются по всему организму, поражая внутренние органы. Данную патологию в народе называют белокровие, на начальной стадии развития которой, увеличивается количество лейкоцитов и базофилов.

Обратите внимание! ХМЛ развивается постепенно на протяжении длительного периода времени. Главной опасностью при этом выступает тот факт, что без специальной терапии заболевание приобретает острую форму, в результате чего больной умирает в течение нескольких месяцев.

Эпидемиология

Миелолейкоз развивается в каждом пятом случае из всех опухолевых заболеваний крови. Во всем мире недуг возникает у одного человека из ста тысяч. Данная патология наблюдается в одинаковой степени как у мужчин, так и у женщин, чаще всего ее диагностируют у людей в возрасте от тридцати до сорока лет. У детей заболевание обнаруживается очень редко. Страны Северной Америки и Европы находятся на третьем месте по численности больных этим недугом, Япония – на втором месте. За последние несколько десятков лет эпидемиологические данные по хроническому миелоцитарному лейкозу не изменились.

Причины появления онкологии

Современная медицина в настоящее время не полностью изучила причины развития миелолейкоза. К возможным причинам медики относят:

• аномальную мутацию стволовой клетки, которая начинает создавать себе подобные клетки крови(клоны), что со временем попадают во внутренние органы и ткани;
• воздействие на организм токсинов и радиации;
• результаты проведения лучевой или химиотерапии для лечения иного онкологического недуга;
• использование длительное время медицинских препаратов, чье действие направлено на ликвидацию опухолей;
• инфекционные и вирусные заболевания, синдром Дауна или Клайнфелтера;
• наследственная предрасположенность, когда наблюдается мутация 9 и 22 хромосом.

По причине мутации хромосом в клетках костного мозга появляется новая злокачественная ДНК, что со временем замещает здоровые клетки. Новые клетки – клоны начинают активно бесконтрольно размножаться, они не погибают, попадают из костного мозга в кровь. При этом наблюдается снижение количества созревших лейкоцитов, и преобладание незрелых лейкоцитов, которые нарушают функции крови.

Стадии развития заболевания

Миелоидная лейкемия хронического характера имеет три стадии развития:

1. Хроническая стадия развивается при отсутствии своевременного лечения, заболевание на данном этапе диагностируется у 85% пациентов. В этот период наблюдается стабильность в состоянии больного, признаки патологии проявляются в минимальном количестве и не причиняют дискомфорта. Продолжительность этой стадии составляет от трех до четырех лет в зависимости от того, насколько рано было начато лечение. Обычно ХМЛ выявляется случайно при проведении анализа крови. Если лечение не было вовремя начато, наступает следующая стадия заболевания.
2. Акселеративная стадия, при которой начинается активный рост аномальных клеток крови. Данная фаза протекает около одного года, при этом возможно развитие новых патологий в дополнение к аномальной хромосоме.

Обратите внимание! Число незрелых лейкоцитов на этой стадии постоянно растет, но существует возможность вернуть заболевание в хроническую фазу при использовании правильного лечения. В противном случае развивается последняя стадия недуга.

3. Бластный криз или терминальная стадия, что является последней фазой заболевания, характеризуется наличием новых аномалий хромосом. Здесь костный мозг полностью замещается патологическими клетками. Эта фаза болезни имеет схожесть с острым лейкозом, прогнозпри неэффективном лечении неблагоприятный, недуг заканчивается летальным исходом. Обычно длится бластный криз около шести месяцев.

Некоторые больные при постановке диагноза уже находятся на терминальной стадии развития патологии, поэтому риск развития смертельного исхода в этом случае очень высок.

Симптомы и признаки патологии

На начальной стадии развития заболевание не проявляет симптомы. Иногда может наблюдаться общая слабость и быстрая утомляемость. Как правило, пациенты не обращают внимания на данные признаки и не обращаются в медицинское учреждение. Патологию в хронической фазе можно выявить при анализе крови.

Со временем у человека начинает снижаться масса тела, уходит аппетит, наблюдается потоотделение во время сна. Затем появляются боли под левым ребром, которые вызваны увеличением селезенки. По этой же причине легкие и желудок сдавливаются, что приводит к нарушению дыхания и болевым ощущениям в области головы. Уровень гемоглобина и тромбоцитов в крови значительно уменьшается, поэтому возникает риск развития тромбов, инфаркта миокарда, инсульта или инфаркта селезенки, нарушения зрения.

Затем болезнь переходит в фазу акселерации. В этом случае человек начинает ощущать явные признаки патологии. У него наблюдаются болевые ощущения в костях и суставах, повышение температуры тела, увеличение живота из-за патологии селезенки, интоксикация организма. Со временем появляется зуд кожных покровов, чувство жара.

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ), который появляется на терминальной стадии, характеризуется повышением температуры до опасных показателей, больной начинает терять вес, происходит инфаркт селезенки. Человек находится в очень тяжелом состоянии, постепенно развивается бластный криз. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) вызывает развитие фиброза костного мозга, продолжительность жизни человека в таком состоянии достаточно маленькая и зависит от поддерживающей терапии.

Обратите внимание! Сопутствующими симптомами на разных стадиях развития патологии являются увеличение лимфатических узлов, развитие анемии, нарушения работы ЦНС, тромбоцитопения и прочее.

Диагностика

ХМЛ, как и другой миелоидный лейкоз, диагностируется онкологом. Сначала больной сдает анализ крови, где можно обнаружить увеличение количества белых клеток, которые еще не созрели, обращают внимание на повышенное число эритроцитов и тромбоцитов. Также этот анализ дает возможность определить нарушения в работе селезенки и печени. По результатам анализа можно поставить предварительный диагноз и определить фазу заболевания.

Затем врач направляет на биопсию костного мозга, который берется из головки бедренной кости или грудины. Совместно с биопсией проводят аспирацию костного мозга, в результате которой можно обнаружить патологическую хромосому. С этой же целью применяют ПЦР, в результате которого выявляют в красном костномозговом веществе аномальный ген.

Нередко проводится цитохимическая диагностика, которая дает возможность выявить патологический процесс в организме, но и дифференцировать заболевание от иных вариантов онкологии крови. Также используют цитогенетическую диагностику, при которой изучают хромосомы и гены пациента.

К инструментальным методам исследования относят УЗИ, МРТ и КТ, которые позволяют выявить метастазы, а также состояние органов, тканей и головного мозга.

Лечение онкологии крови

На начальной стадии развития заболевание лечение используют медикаментозное. Медики часто назначают «А-интерферон», «Миелосан». Облегчение наступает на шестой неделе приема препаратов. Потом проводится поддерживающая терапия, в случае обострения заболевания проводят курсы лечения «Миелосаном». Если данный препарат оказывается неэффективным, используют «Миелобромол» на протяжении трех недель. В крайнем случае, врач назначает «Допан» или «Гексафосфамид».

Также для лечения патологии прибегают химиотерапии с использованием химических препаратов, которые снижают рост опухолевых клеток, способствуют их разрушению. Данный метод используют на разных стадиях недуга. Он имеет побочные действия, что выражаются в нарушении деятельности ЖКТ, появлении аллергических реакций, болей в мышцах, судорогах. После курса химиотерапии врач назначает «Интерферон» с целью восстановления иммунной системы.

Если химиотерапия оказалась неэффективной, прибегают к лучевой терапии. Также ее могут использовать при подготовке пациента к пересадке костного мозга.

Обратите внимание! В некоторых случаях проводят удаление селезенки из-за наличия сильного болевого синдрома в области живота, значительного увеличения органа или при угрозе его разрыва.

С целью предотвращения развития микроскопических тромбозов и отека сетчатки глаз медики назначают лейкоцитофорез. В данном случае проводится очистка крови от патологических клеток.

Пересадка костного мозга

Данная процедура значительно увеличивает вероятность выздоровления пациента. В качестве донора часто выступают родственники больного. После проведения различных тестов на совместимость, пациента начинают готовить к операции около одной недели. За этот период времени он проходит курс лучевой и химиотерапии.

При операции в кровоток пациента поступают донорские стволовые клетки, которые накапливаются в костном мозге и уже через один месяц начинают там функционировать. В этот период времени у больного снижен иммунитет, поэтому ему назначают медикаментозные препараты для снижения риска отторжения донорских клеток. Также врач назначает антибактериальные и противогрибковые медикаменты. Постепенно самочувствие больного улучшается, кости и мягкие ткани, кровь очищаются от патологических клеток и начинают нормально функционировать. Полное восстановление проходит через несколько месяцев, в этот временной срок пациент находится под наблюдением лечащего врача.

Обратите внимание! Полное выздоровление возможно только при пересадке стволовых клеток. В этом случае они должны полностью одинаковыми у пациента и у донора.

Прогноз и профилактика

При диагностировании хронической стадии заболевания и своевременно проведенной пересадке костного мозга возможно полное выздоровление пациента. Большая часть людей умирает при наличии у них фазы акселерации или бластного криза. У 10% из них смертельный исход происходит в течение двух лет после постановки диагноза. При терминальной стадии развития заболевания человек может прожить еще полгода, если же лечение дало положительные результаты, началась ремиссия, то продолжительность жизни увеличивается до одного года.

Методов профилактики ХМЛ в современной медицине не разработано, так как до сих пор не выяснены точные причины развития патологии. Медики рекомендуют вести здоровый образ жизни, не злоупотреблять медикаментозными препаратами при лечении различных заболеваний, а также избегать воздействия радиации.

Загрузка…