Описание заболевания

Гранулематоз Вегенера относится к группе аутоиммунных васкулитов и считается воспалительным заболеванием сосудов. Изначально в стенках вен, артерий и мелких сосудов образуются гранулемы (своеобразные узелки), которые постепенно отмирают и перерождаются в соединительную ткань. Из-за происходящих изменений все сосуды утрачивают свою основную функцию, а зависящие от них органы не получают должного питания.

Данный вид гранулематоза очень долгое время не был выделен из общей группы васкулитов. Впервые заболевание было обособлено в 1936 году немецким доктором Фридрихом Вагнером, в честь которого и был назван недуг.

Васкулит (гранулематоз) Вегенера — это достаточно редкое отклонение, которое встречается всего лишь у 3-6 человек из миллиона. Статистические исследования выявили, что мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Также отмечено, что гранулематоз чаще всего поражает людей в возрасте 35-45 лет, но может встретиться и у молодежи. У пожилых людей и детей заболевание выявлено не было.

Причины развития заболевания

Все аутоиммунные заболевания, к которым относится и гранулематоз Вегенера, появляются вследствие нарушений в работе иммунной системы, когда организм агрессивным образом реагирует на собственные клетки, провоцируя тем самым неблагоприятные последствия.

Выделяют несколько причин появления данного вида васкулита:

1. Заболевание может стать осложнением после вирусных инфекций. Чаще всего данный диагноз ставят людям, которые переболели инфекционным мононуклеозом, вирусом Эпштейна-Барр, гриппом, герпесом и т. д.
2. Тяжелые формы аллергических реакций и их неправильное лечение.
3. Поспособствовать развитию заболевания могут излишние вмешательства в работу иммунной системы. Так, например, прием препаратов для повышения сопротивляемости организма может вызвать неправильную реакцию и привести к необратимым последствиям.
4. Гранулематоз Вегенера может развиться после приема сильнодействующих препаратов, которые используют для лечения рака, туберкулеза и других серьезных заболеваний.
5. Изменения в работе гормональной системы, такие как переходный возраст, беременность или менопауза, также могут повлиять на иммунитет человека.

Точную причину развития болезни Вегенера, к сожалению, еще не выявили, поэтому стоит внимательно относиться ко всем факторам, влияющим на работу иммунной системы человека.

Формы заболевания

В медицинской литературе принято различать три формы васкулита Вегенера. Они классифицируются в зависимости от локализации патологических изменений в организме:

1. Локальная форма встречается в том случае, когда заболевание прогрессирует исключительно в верхних дыхательных путях, органах слуха и зрения.
2. Ограниченная форма очень похожа на предыдущую, за исключением того, что при ней дополнительно поражаются лёгкие человека.
3. Генерализированная форма считается самой опасной, потому что заболевание начинает распространяться на большинство внутренних органов, захватывая при этом почки.

Все описанные выше формы гранулематоза Вегенера постепенно следуют друг за другом, и если вовремя не принять меры по лечению, то заболевание может закончиться летальным исходом.

Стадии заболевания

Помимо форм гранулематоза можно выделить и стадии заболевания, по которым можно определить степень его запущенности и прогрессирования. Они следующие:

• 1 стадия — выражается в том, что у человека проходят дефектные изменения в тканях носовой перегородки и глазниц. Также можно отметить наличие гнойного или язвенного некротического риносинусита, который, в свою очередь, плавно перетекает в назофарингит и ларингит.
• 2 стадия — характеризуется вовлечением в клиническую картину заболевания лёгких.
• 3 стадия — говорит о запущенности заболевания. Гранулематоз Вегенера распространяется практически по всем внутренним органам, затрагивая преимущественно лёгкие, почки, желудочно-кишечный тракт, а также большую часть сосудов.
• Во время 4 стадии начинают проявляться осложнения, которые чаще всего выражаются в сердечной или почечной недостаточности. На данном этапе прогноз, к сожалению, неутешителен. В среднем, люди с 4 стадией болезни Вегенера живут 1-2 года.

Данная форма васкулита опасна тем, что она очень быстро прогрессирует и перетекает в серьезные осложнения, которые, в свою очередь, ведут к летальному исходу. Именно поэтому очень важно выявить заболевание как можно раньше.

Первые симптомы гранулематоза

На самой ранней стадии заболевания, когда оно только начинает распространяться по организму, симптомы гранулематоза Вегенера очень схожи с признаками обыкновенной простуды. Именно по этой причине нарушения в работе аутоиммунной системы очень сложно выявить на начальных этапах.

• У человека поднимается температура тела.
• Появляются ноющие боли в мышцах и суставах.
• Наблюдается общая слабость организма.
• Пропадает аппетит.
• Дыхание затрудняется, проявляются признаки таких заболеваний, как ринит или синусит.
• Также наблюдаются нарушения в работе органов слуха, такие как средний отит и закупорка слуховой трубы.

При наличии всех вышеописанных симптомов необходимо проводить тщательную диагностику. Это необходимо для того, чтобы более точно определить присутствие того или иного заболевания и вовремя начать правильное и эффективное лечение.

Симптомы болезни Вегенера на более поздних этапах

В среднем, начальный период заболевания длится 20-25 дней, после чего гранулематоз Вегенера переходит на новый уровень и в течение недуга вовлекаются жизненно важные органы. В зависимости от того, какой внутренний орган был поражен, наблюдаются следующие симптомы:

1. Дыхательные пути — носоглотка воспаляется, на слизистой оболочке появляется множество гнойных язв, носовой хрящ приобретает неестественную форму.
2. Лёгкие — обычно пациенты жалуются на одышку, боли в груди и кашель с кровью. Тем временем в самом внутреннем органе начинается воспалительный процесс, после которого в нем накапливаются гранулемы и образуются гнойные полости.
3. Органы зрения — изначально наблюдается снижение качества зрения, затем глазное яблоко продвигается вперёд, что вызывает абсолютную слепоту.
4. Сосуды — на поверхности кожи постепенно появляются язвы и различные высыпания. Чаще всего встречаются пурпуры и папулы, которые характерны для большей части заболеваний группы васкулитов.
5. Желудочно-кишечный тракт — человек начинает ощущать боли в области живота, появляются признаки расстройства кишечника, такие как запор или диарея.
6. Для гранулематоза Вегенера характерны боли в суставах.
7. Почки — нарушения в работе почек происходят не сразу и говорят о поздней стадии заболевания. У человека начинают возникать симптомы почечной недостаточности, к которым относятся отсутствие аппетита, тошнота, рвота и примеси крови в моче. Данное осложнение считается самым опасным и возникает у большинства пациентов.

Гранулематоз Вегенера, фото симптомов которого можно увидеть ниже, очень быстро прогрессирует и приводит к плачевным последствиям, поэтому нужно внимательно следить за своим здоровьем, чтобы вовремя заметить и вылечить заболевание.

К какому специалисту стоит обращаться?

Гранулематозный васкулит проявляется не сразу и чаще всего пациенты изначально обращаются к терапевту. Но в том случае, когда длительный и непрекращающийся насморк не поддаётся лечению привычными каплями и спреями и сопровождается регулярными кровотечениями и гнойными выделениями, стоит заново обратиться за помощью.

Лечением болезни Вегенера занимается врач-ревматолог, но в то же время пациент дополнительно консультируется у таких специалистов, как кардиолог, нефролог, отоларинголог, офтальмолог и пульмонолог. Описываемый недуг крайне быстро прогрессирует, поэтому его лечение пройдет намного проще, если диагноз был поставлен как можно раньше.

Диагностика

Диагностика гранулематоза Вегенера проходит с использованием следующих методов:

1. Общий и биохимический анализы крови будут наилучшими показателями наличия воспалительного процесса в организме, характерного для аутоиммунных заболеваний.
2. Анализ мочи проводится с целью выявления распространения патологии на почки.
3. Рентген грудной клетки необходим для того, чтобы визуализировать ткани лёгких. При наличии гранулематоза Вегенера в них образуется множество инфильтратов, плевральный экссудат и полости распада.
4. Биопсия — это один из самых точных методов для определения данного заболевания. В ходе исследования сначала берутся образцы тканей из носовых ходов, лёгких, кожи и почек и других внутренних органов, затем их рассматривают на предмет выявления гранулематозно-некротических изменений.
5. АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) — данный анализ лучше остальных показывает иммунный характер воспалительного процесса и помогает отсеять другие заболевания.

Болезнь Вегенера очень хорошо маскируется под другие заболевания, поэтому правильная и своевременная диагностика играет важнейшую роль в лечении заболевания.

Дифференциальная диагностика

В ходе данного вида диагностики врачи исключают другие заболевания и подтверждают наличие гранулематоза Вегенера. Учитывая, что этот недуг обладает большим количеством разнообразных и распространённых симптомов, список схожих заболеваний достаточно велик:

• другие виды васкулитов;
• злокачественные опухоли внутренних органов;
• срединная гранулема носа;
• саркоидоз;
• лимфатоидный гранулематоз;
• туберкулез;
• сифилис;
• СПИД;
• системные грибковые заболевания и т. д.

Обнаружить заболевание и поставить правильный диагноз — главная задача любого лечащего врача.

Медикаментозное лечение

Лечение гранулематоза Вегенера в первую очередь направлено на достижение ремиссии и поддержание этого состояния. Чаще всего используются следующие препараты:

1. Кортикостероидные гормоны («Преднизолон», «Метилпреднизолон») — данные медикаменты используют на самой ранней стадии, с их помощью можно подавить агрессию иммунитета по отношению к собственным клеткам. При долгосрочном приеме такие медикаменты негативно воздействуют на кости.
2. Иммуносупрессоры («Циклофосфамид», «Азатиоприн», «Метотрексат») — такие препараты являются основными при лечении болезни Вегенера. Единственным их недостатком будет то, что они подавляют иммунитет и снижают сопротивляемость организма.
3. Экспериментальные препараты назначают тогда, когда другие методы терапии не приносят результата. Чаще всего используют «Ритуксимаб», с помощью которого можно уменьшить количество лимфоцитов, играющих важную роль в течении воспалительного процесса.

Стоит помнить, что конкретный препарат, его дозировку и способ применения назначает исключительно специалист, учитывая все особенности течения заболевания.

Дополнительные препараты

Диагноз «гранулематоз Вегенера» предполагает развитие различных осложнений, поэтому в качестве дополнительной терапии могут назначить:

1. Бифосфонаты, которые снижают вероятность возникновения осложнений при приеме кортикостероидов.
2. «Бактрим» или «Бисептол» — данные препараты являются хорошей мерой профилактики распространения гранулематоза на лёгкие.
3. Фолиевая кислота поможет восполнить недостаток витамина В9 в организме.

Инструментальные методы лечения

Если гранулематоз Вегенера перешёл в запущенную стадию и возникли серьезные осложнения, пациенту назначают различного рода хирургические вмешательства, например:

• при стенозе дыхательных путей устанавливают трахеостому, то есть трубку, которая вводится через разрез в трахею и закрепляется на коже;
• при воспалении носовых ходов и пазух назначают ежедневное промывание изотоническим раствором;
• при нарушении работоспособности почек может потребоваться пересадка донорского органа.

Прогноз

Гранулематоз Вегенера нельзя полностью излечить, но можно добиться стойкой ремиссии. Стоит отметить, что рецидивы заболевания проявляются лишь в 50 % процентах случаев. Летальный исход возможен в том случае, если длительное время не лечить недуг. В среднем, люди с таким диагнозом живут 6-24 месяца, но при качественной терапии этот срок можно увеличить до нескольких десятков лет.

Осложнения гранулематоза выражаются в том, что у 85 % пациентов возникает почечная недостаточность, у 28 % деформируется носовая перегородка, 35 % теряют слух, а 8 % — зрение.

Болезнь Вегенера — это очень редкая патология, трудно поддающаяся лечению и вызывающая серьезные осложнения. Добиться успеха в лечении заболевания можно только с помощью компетентного и грамотного специалиста.

Источник: SamMedic.ru

Читайте также

Болезнь Шульмана — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Шульмана – диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубоких фасций, мышц, подкожной клетчатки, кожи и протекающее на фоне эозинофилии и гипергаммаглобулинемии. Для клинической картины болезни Шульмана типично уплотнение кожи по типу «апельсиновой корки», отек дистальных отделов конечностей, полиартралгии, сгибательные контрактуры суставов, миалгии. При проведении диагностики болезни Шульмана учитываются клинические симптомы, лабораторные данные (гиперэозинофилия, гипергаммаглобулинемия), результаты биопсии кожи и мышц. Терапия болезнь Шульмана включает назначение кортикостероидов, НПВС, цитостатиков, проведение экстракорпоральной гемокоррекции.

Общие сведения

Болезнь Шульмана (диффузный эозинофильный фасциит) – заболевание группы коллагенозов, протекающее с первичным воспалительным поражением фасции и последующими склеродермоподобными изменениями дермы, подкожной основы и мышц. Заболевание получило название по имени американского ревматолога L.E. Schulman, в 1974 г. выделившего эозинофильный фасциит в самостоятельную нозологическую форму из группы системной склеродермии. Болезнь Шульмана относится к категории редко встречающихся: в мировой медицине описано около 150 подобных наблюдений, в отечественной ревматологии – лишь единичные случаи. Болезнь Шульмана развивается преимущественно в возрасте 25-60 лет; у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.

Болезнь Шульмана

Причины болезни Шульмана

Этиология и факторы риска болезни Шульмана изучены недостаточно. Известно, что дебюту заболевания часто предшествуют чрезмерные физические нагрузки (подъем тяжестей, интенсивные спортивные тренировки), операции, травмы, аллергические реакции, острые инфекции, переохлаждение, нервно-психическое перенапряжение. Изучается роль генетической предрасположенности: некоторые авторы указывают на развитие эозинофильного фасциита у больных, чьи родственники страдали очаговой склеродермией, сахарным диабетом, ревматоидным артритом. Имеются указания на связь болезни Шульмана с заболеваниями системы крови (тромбоцитопенией, хроническим миелолейкозом и лимфолейкозом, лимфогранулематозом), а также болезнью Шегрена, полимиозитом, аутоиммунным тиреоидитом.

Механизм развития диффузного эозинофильного фасциита связан с иммунными нарушениями, подтверждением чего служат гипергаммаглобулинемия, ЦИК, повышение уровня иммуноглобулинов, главным образом IgG, а также аутоиммунный характер воспаления глубоких фасций и близлежащих тканей. Морфологической основой болезни Шульмана служит образование воспалительных инфильтратов, содержащих большое количество эозинофилов, и их последующая трансформация в фиброз. Несмотря на сходство болезни Шульмана с системной склеродермией, у пациентов с эозинофильным фасциитом отсутствует синдром Рейно и висцеральная патология.

Симптомы болезни Шульмана

Диффузный эозинофильный фасциит обычно манифестирует остро или подостро через несколько дней после воздействия провоцирующих факторов. В начале заболевания отмечаются неспецифические общие симптомы: недомогание, субфебрилитет, миалгии и артралгии. На этом фоне постепенно или внезапно развивается плотный болезненный «подушкообразный» отек кожи дистальных отделов конечностей — стоп, голеней, кистей, предплечий. Реже отек распространяется на лицо, шею, пальцы, бедра, туловище. Очаги могут располагаться симметрично или асимметрично, быть единичными или множественными. В местах уплотнений кожа натянутая и блестящая; при разгибании конечностей и максимальном натяжении кожи возникает симптом «апельсиновой корки».

Субъективно пациенты с болезнью Шульмана ощущают жжение, зуд, набухание, стягивание кожи. На пораженных участках возникает очаговая или диффузная гиперпигментация, гиперкератоз. Поскольку воспалительный процесс распространяется на сухожилия, мышцы, синовиальные оболочки суставов, клинические проявления болезни Шульмана дополняются сгибательными контрактурами пальцев рук, коленных, локтевых и плечевых суставов; олиго- или полиартритом, синдромом запястного канала. Все это приводит к ограничению подвижности конечностей, трудностям при ходьбе, подъеме по лестнице, поднятии рук и пр.

Диагностика болезни Шульмана

Трудности своевременного распознавания болезни Шульмана связаны, прежде всего, с редкой встречаемостью данной патологии в клинической практике. Тем не менее, все пациенты с подозрением на диффузный эозинофильный фасциит для верификации диагноза должны направляться к ревматологу. С целью исключения кожных заболеваний в начальной стадии может потребоваться консультация дерматолога.

Наряду с клиническими признаками, важную роль в подтверждении болезни Шульмана играют лабораторные показатели, а именно высокая эозинофилия, гиперα2- и γ-глобулинемия, увеличение СОЭ, фибриногена, серомукоида, церулоплазмина, IgG и IgМ, наличие СРБ, ЦИК и др. В единичных случаях отмечаются положительные антинуклеарные антитела, АНФ и ревматоидный фактор.

Решающее значение в диагностике болезни Шульмана принадлежит результатам биопсии кожи, мышц и мышечной фасции. Морфологические изменения в тканях характеризуются утолщением и отеком фасции, периваскулярным скоплением лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов; в поздних стадиях – преобладанием явлений склероза и гиалиноза. Дифференциальная диагностика болезни Шульмана проводится с дерматомиозитом, системной склеродермией, склередемой Бушке, фибромиозитом, тендовагинитом, ревматоидным артритом, аллергическим дерматитом и др.

Лечение и прогноз при болезни Шульмана

Терапия болезни Шульмана наиболее эффективна при раннем выявлении заболевания; при этом лечение должно быть длительным, систематическим и комплексным. С целью купирования воспалительной активности назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), иногда в комбинации с НПВП, блокаторами Н-рецепторов (циметидином). Дополнительно может потребоваться лечение цитостатиками (азатиоприном), а при развитии фиброза – Д-пеницилламином. При упорном и тяжелом течении болезни Шульмана применяется гемосорбция. Местная противовоспалительная и антифиброзирующая терапия включает аппликации димексида, ультрафонофорез динатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты. Вне обострения болезни Шульмана добавляются курсы массажа и ЛФК, диатермии, теплых лечебных ванн.

В результате своевременно начатой и патогенетически обоснованной терапии к концу первого года лечения у большинства пациентов отмечается улучшение состояния или достижение клинической ремиссии. В литературе описаны случаи спонтанной регрессии болезни Шульмана. Однако встречаются и менее благоприятные варианты диффузного эозинофильного фасциита с упорным течением и развитием стойких остаточных контрактур.

Болезнь Вегенера | определение болезни Вегенера в Медицинском словаре

Гранулематоз Вегенера

Определение

Описание

Гранулематоз Вегенера (WG) не является заразным заболеванием, и нет никаких доказательств того, что он является наследственным. Это очень редкое заболевание, которым страдает только 1 из 30 000–50 000 человек. Ежегодно выявляется около 500 новых случаев. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, однако чаще всего поражает людей в возрасте от 30 до 40 лет. Это в равной степени влияет на мужчин и женщин. Девяносто семь процентов всех пациентов — европеоиды, 2% — черные и 1% — другой расы.

Причины и симптомы

Никаких вирусных, бактериальных или других возбудителей болезни WG пока не выявлено. Считается, что это аутоиммунное заболевание, что означает, что иммунная система организма атакует «себя», то есть собственные ткани организма.

Каждый раз, когда в организме возникает инфекция, в крови образуются белки, называемые антителами, которые способны атаковать инфекционный агент. В WG образующиеся антитела направлены против белых кровяных телец иммунной системы.Поэтому их называют «аутоантитела» (антитела против клеток собственного тела). Эти аутоантитела связываются с клетками крови и образуют сгустки, известные как иммунные комплексы. Комплексы накапливаются в тканях и кровеносных сосудах, что приводит к опухолевидному (гранулематозному) воспалению кровеносных сосудов. Это замедляет приток крови к различным органам и тканям, вызывая повреждение и приводя к появлению многих симптомов WG.

Заболевание почек (почек) является наиболее серьезным заболеванием РГ.Пациенты, не страдающие почечной недостаточностью, считаются «ограниченными по Вегенера».

Диагностика

Ранняя диагностика имеет решающее значение для наиболее эффективного лечения болезни. Однако специальных лабораторных тестов для WG нет. Анализы крови используются для исключения других причин симптомов и определения пораженных органов. Анализы крови часто показывают анемию (низкое количество эритроцитов) и высокое количество лейкоцитов. Если поражены почки, в моче под микроскопом видны эритроциты.Кроме того, анализы крови, направленные на измерение функции почек, могут показать отклонения.

Рентген грудной клетки используется для определения поражения легких. Компьютерная томография (компьютерная томография) носовых пазух и легких, а также биопсия почек также являются важными инструментами, используемыми для диагностики ВГ.

Конкретный тип антител, называемый антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA), обнаруживается в крови около 90% пациентов с WG. ANCA — это группа антител, направленных против собственных лейкоцитов человека (а именно нейтрофилов).Эти цитоплазматические антитела против нейтрофилов также обнаруживаются при других воспалительных состояниях и заболеваниях (таких как ВИЧ-инфекция). Хотя тест ANCA полезен, его нельзя использовать сам по себе для диагностики WG. Однако количество ANCA в крови можно измерить, и оно хорошо коррелирует с прогрессированием заболевания. Когда происходит рецидив или обострение, уровни ANCA повышаются. Уровни снижаются, когда болезнь контролируется соответствующим лечением.

Поскольку не существует окончательных лабораторных тестов для WG, а начальные симптомы заболевания не очень специфичны, в среднем для постановки диагноза WG требуется 5-15 месяцев.

Лечение

Поскольку иммунная система пациента подавляется во время приема этих препаратов, он или она подвергаются повышенному риску заражения инфекциями.Рекомендуются прививки от гриппа и пневмонии.

Прогноз

В прошлом примерно 80% пациентов с нелеченым WG умирали в течение года после заражения, а 90% — в течение двух лет. Однако сегодня прогноз резко улучшился. При соответствующем лечении пациенты могут выжить гораздо дольше и вести относительно нормальную жизнь.

Примерно у 50% пациентов с WG будет рецидив заболевания. Обычно это происходит в течение двух лет после прекращения приема лекарств, но может произойти в любой момент либо во время лечения, либо после прекращения лечения.Поэтому чрезвычайно важно, чтобы пациенты продолжали регулярно посещать врача даже после прекращения приема лекарств.

Профилактика

В настоящее время нет известных профилактических мер при гранулематозе Вегенера.

Ключевые термины

Ресурсы

Организации

Национальная организация по редким заболеваниям. P.O. Box 8923, New Fairfield, CT 06812-8923. (800) 999-6673. http://www.rarediseases.org .

Wegener’s Foundation, Inc. 3705 South George Mason Drive, Suite 1813 South, Falls Church, VA 22041. (703) 931-5852.

Группа поддержки гранулематоза Вегенера, Inc.P.O. Box 28660, Канзас-Сити, MO 64188-8660. (800) 277-9474. http://www.wgsg.org/wgsg .

Болезнь Вегенера | определение болезни Вегенера в Медицинском словаре

Гранулематоз Вегенера

Определение

Описание

Гранулематоз Вегенера (WG) не является заразным заболеванием, и нет никаких доказательств того, что он является наследственным. Это очень редкое заболевание, которым страдает только 1 из 30 000–50 000 человек. Ежегодно выявляется около 500 новых случаев. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, однако чаще всего поражает людей в возрасте от 30 до 40 лет. Это в равной степени влияет на мужчин и женщин. Девяносто семь процентов всех пациентов — европеоиды, 2% — черные и 1% — другой расы.

Причины и симптомы

Никаких вирусных, бактериальных или других возбудителей болезни WG пока не выявлено. Считается, что это аутоиммунное заболевание, что означает, что иммунная система организма атакует «себя», то есть собственные ткани организма.

Каждый раз, когда в организме возникает инфекция, в крови образуются белки, называемые антителами, которые способны атаковать инфекционный агент. В WG образующиеся антитела направлены против белых кровяных телец иммунной системы.Поэтому их называют «аутоантитела» (антитела против клеток собственного тела). Эти аутоантитела связываются с клетками крови и образуют сгустки, известные как иммунные комплексы. Комплексы накапливаются в тканях и кровеносных сосудах, что приводит к опухолевидному (гранулематозному) воспалению кровеносных сосудов. Это замедляет приток крови к различным органам и тканям, вызывая повреждение и приводя к появлению многих симптомов WG.

Заболевание почек (почек) является наиболее серьезным заболеванием РГ.Пациенты, не страдающие почечной недостаточностью, считаются «ограниченными по Вегенера».

Диагностика

Ранняя диагностика имеет решающее значение для наиболее эффективного лечения болезни. Однако специальных лабораторных тестов для WG нет. Анализы крови используются для исключения других причин симптомов и определения пораженных органов. Анализы крови часто показывают анемию (низкое количество эритроцитов) и высокое количество лейкоцитов. Если поражены почки, в моче под микроскопом видны эритроциты.Кроме того, анализы крови, направленные на измерение функции почек, могут показать отклонения.

Рентген грудной клетки используется для определения поражения легких. Компьютерная томография (компьютерная томография) носовых пазух и легких, а также биопсия почек также являются важными инструментами, используемыми для диагностики ВГ.

Конкретный тип антител, называемый антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA), обнаруживается в крови около 90% пациентов с WG. ANCA — это группа антител, направленных против собственных лейкоцитов человека (а именно нейтрофилов).Эти цитоплазматические антитела против нейтрофилов также обнаруживаются при других воспалительных состояниях и заболеваниях (таких как ВИЧ-инфекция). Хотя тест ANCA полезен, его нельзя использовать сам по себе для диагностики WG. Однако количество ANCA в крови можно измерить, и оно хорошо коррелирует с прогрессированием заболевания. Когда происходит рецидив или обострение, уровни ANCA повышаются. Уровни снижаются, когда болезнь контролируется соответствующим лечением.

Поскольку не существует окончательных лабораторных тестов для WG, а начальные симптомы заболевания не очень специфичны, в среднем для постановки диагноза WG требуется 5-15 месяцев.

Лечение

Поскольку иммунная система пациента подавляется во время приема этих препаратов, он или она подвергаются повышенному риску заражения инфекциями.Рекомендуются прививки от гриппа и пневмонии.

Прогноз

В прошлом примерно 80% пациентов с нелеченым WG умирали в течение года после заражения, а 90% — в течение двух лет. Однако сегодня прогноз резко улучшился. При соответствующем лечении пациенты могут выжить гораздо дольше и вести относительно нормальную жизнь.

Примерно у 50% пациентов с WG будет рецидив заболевания. Обычно это происходит в течение двух лет после прекращения приема лекарств, но может произойти в любой момент либо во время лечения, либо после прекращения лечения.Поэтому чрезвычайно важно, чтобы пациенты продолжали регулярно посещать врача даже после прекращения приема лекарств.

Профилактика

В настоящее время нет известных профилактических мер при гранулематозе Вегенера.

Ключевые термины

Ресурсы

Организации

Национальная организация по редким заболеваниям. P.O. Box 8923, New Fairfield, CT 06812-8923. (800) 999-6673. http://www.rarediseases.org .

Wegener’s Foundation, Inc. 3705 South George Mason Drive, Suite 1813 South, Falls Church, VA 22041. (703) 931-5852.

Группа поддержки гранулематоза Вегенера, Inc.P.O. Box 28660, Канзас-Сити, MO 64188-8660. (800) 277-9474. http://www.wgsg.org/wgsg .

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление: 30 сентября 2019 г.

Что такое гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)?

Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) — относительно редкое заболевание, характеризующееся воспалением кровеносных сосудов. Состояние потенциально опасно для жизни.

При гранулематозе с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) воспаление повреждает стенки мелких и средних артерий и вен.Это повреждение нарушает нормальное кровоснабжение близлежащих тканей. В результате могут быть повреждены и разрушены ткани многих частей тела.

Ткани, пораженные гранулематозом с полиангиитом (Вегенера), содержат островки воспаленных клеток. Их называют гранулемами.

Чаще всего поражаются три области тела:

• Верхние дыхательные пути (включая пазухи, трахею и нос). В верхних дыхательных путях разрушение тканей вызывает хронические (длительные) проблемы с носом и носовыми пазухами.Многие люди с гранулематозом и полиангиитом (синдром Вегенера) сначала обращаются к врачу из-за синусита, постоянного насморка или частых кровянистых выделений.

• Легкие. У большинства людей с гранулематозом и полиангиитом (болезнь Вегенера) воспаление поражает и легкие. Это вызывает респираторное заболевание. Симптомы включают кашель, одышку, хрипы или кашель с кровью.

• Почки.Поражение почек поражает большинство людей с гранулематозом с полиангиитом (болезнь Вегенера). Но во многих случаях это повреждение легкое и не вызывает никаких симптомов. Однако у некоторых людей повреждение почек более серьезное. Это может вызвать почечную недостаточность.

В некоторых случаях гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера) поражает другие органы. Это могут быть глаза, уши, кожа, суставы, сердце и нервы.

Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера) считается аутоиммунным заболеванием.Это означает, что иммунная защита организма по ошибке атакует собственные клетки и ткани организма. В этом случае неправильно направленная иммунная атака направлена ​​на кровеносные сосуды. Это вызывает воспаление и повреждение.

Симптомы

Когда впервые развивается гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера), у большинства людей возникают заболевания верхних дыхательных путей. Общие симптомы гранулематоза с полиангиитом (Вегенера) включают:

По мере обострения болезни обычно ухудшаются симптомы со стороны верхних дыхательных путей.Также могут быть затронуты другие части тела.

В зависимости от локализации и тяжести воспаления могут возникнуть следующие симптомы:

• Симптомы хронического синусита, такие как:

• Боль в носовых пазухах

• Обесцвеченные выделения из носа

• Язвы или корки внутри носа

• Боль в ухе и потеря слуха

• Легочные симптомы, в том числе:

• Кашель

• Одышка

• Свистящее дыхание

• Кашляет кровью

• Дискомфорт в груди из-за:

• Воспаление легких и дыхательных путей

• Сгустки крови в легких

• Опухшие десны

• «Седловидная деформация носа», вмятина над переносицей из-за воспаления хряща

• Язвы на миндалинах

• Глазные симптомы, например:

• Боль в глазах

• Покраснение

• Ощущение жжения

• Ослабленное зрение или двоение в глазах (редко)

• Кожные симптомы, в том числе:

• Красные или фиолетовые пятна

• Блистеры маленькие

• Язвы

• Маленькие узелки

• Опухание суставов (вследствие артрита)

• Опухание конечностей (из-за тромбов)

• Симптомы, вызванные сужением верхней части дыхательного горла, например:

• Охриплость

• Кашель

• Проблемы с дыханием

Диагностика

Ваш врач может заподозрить гранулематоз на фоне полиангиита (Вегенера), если у вас есть:

• Необычно стойкие симптомы синусита

• Симптомы со стороны дыхательных путей или

• Необъяснимая болезнь почек

И ваши симптомы ухудшились, несмотря на лечение.

Многие ранние симптомы гранулематоза с полиангиитом (Вегенера) сходны с симптомами более легких и более распространенных респираторных заболеваний. В результате у среднего человека с гранулематозом и полиангиитом (болезнь Вегенера) симптомы часто возникают в течение нескольких месяцев, прежде чем будет поставлен правильный диагноз.

Ваш врач изучит ваши симптомы и историю болезни. Это будет включать все лечение, которое вы уже получали.

Ваш врач проведет тщательный медицинский осмотр.Он или она тщательно проверит все ваши дыхательные пути, от кончика носа до основания легких. Врач будет искать доказательства воспаления и повреждения тканей. Ваш врач также может осмотреть ваши глаза, уши, сердце и кожу.

После медицинского осмотра ваш врач может отправить вас на анализы. Эти тесты будут искать воспаление и повреждение органов. Тесты будут сосредоточены на ваших верхних дыхательных путях, легких и почках. Эти тесты могут включать:

• Полный анализ крови (CBC) искать:

• Признаки анемии (часто встречаются при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера))

• Аномальное количество лейкоцитов

• Нарушения количества тромбоцитов, которые могут указывать на другой диагноз

• Анализы крови, измеряющие воспаление на всем теле

• Анализы мочи и крови для определения функции почек

• Анализ крови на антитело, которое обнаруживается у большинства людей с гранулематозом с полиангиитом (Вегенера), называемое антинейтрофильным цитоплазматическим антителом (ANCA)

• Рентген грудной клетки для выявления признаков повреждения легких или узелков

• Рентген пазух носа или компьютерная томография (КТ), чтобы определить, есть ли у вас синусит.

Эти тесты также помогают выявить другие заболевания, которые могут вызывать симптомы, похожие на гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера).

Единственный способ подтвердить этот диагноз — сделать биопсию. Ткань берется из пораженного органа. Затем его исследуют под микроскопом, чтобы проверить наличие гранулем и участков воспаления.

Ожидаемая длительность

Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера) может быстро привести к смерти у людей с несколькими пораженными органами, которые не получают надлежащего лечения.

При лечении симптомы могут исчезнуть на длительное время. Однако неудачи случаются. Большинство людей проходят лечение и находятся под наблюдением врача не менее двух лет с момента постановки диагноза.

Профилактика

Не существует известного способа предотвратить гранулематоз с помощью полиангиита (Вегенера).

Лечение

Первоначальное лечение гранулематоза с полиангиитом (Вегенера) обычно включает противовоспалительный кортикостероидный препарат преднизон.Для более легких или более ограниченных форм заболевания ваш врач может также рекомендовать лечение препаратом метотрексат (Folex, Rheumatrex).

При активном или тяжелом течении болезни ваш врач может порекомендовать лечение комбинацией двух препаратов: преднизолона с циклофосфамидом (цитоксан, неосар) или ритуксимабом (ритуксан). Циклофосфамид и ритуксимаб — мощные иммунодепрессанты.

По мере исчезновения симптомов ваш врач попытается постепенно уменьшать дозировку каждого препарата.

Когда ваше состояние улучшится и вы будете принимать циклофосфамид или ритуксимаб в течение трех-шести месяцев, ваш врач может посоветовать сменить лекарства. Он или она может порекомендовать метотрексат или азатиоприн (имуран, азасан) в общей сложности на один год лечения. Однако могут потребоваться более длительные курсы терапии, если борьба с заболеванием прерывается периодами активного заболевания.

Циклофосфамид — очень сильное лекарство. Это может вызвать серьезные побочные эффекты, такие как повреждение мочевого пузыря (особенно кровотечение) и повышенный риск рака мочевого пузыря.Циклофосфамид и ритуксимаб повышают риск серьезных инфекций.

Если у вас развиваются серьезные побочные эффекты, связанные с этими лекарствами, ваш врач может назначить альтернативное лекарство.

Некоторым людям может помочь процедура, называемая плазмаферезом. В этой процедуре кровь фильтруется и возвращается в организм. Эта процедура может помочь, потому что она удаляет вредные антитела, но подробности о том, почему она может работать, неизвестны.

Когда звонить профессионалу

Обратитесь к врачу, если у вас хронический заложенный нос, насморк, кровотечение из носа или кашель.Имейте в виду, что даже при этих симптомах вполне вероятно, что у вас инфекция носовых пазух или вирусная инфекция, поскольку эти состояния встречаются гораздо чаще, чем гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера).

Прогноз

При лечении более 85% людей с гранулематозом и полиангиитом (Вегенера) выживают в течение семи или более лет после постановки диагноза. При лечении у большинства людей наступает ремиссия. Однако у половины из них произойдет рецидив при уменьшении или прекращении приема лекарств.Те, у кого нет рецидива, могут оставаться в ремиссии в течение многих лет, часто без необходимости принимать дополнительные лекарства.

Узнайте больше о гранулематозе с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)

Сопутствующие препараты

IBM Watson Micromedex

Mayo Clinic Reference

Внешние ресурсы

Национальный институт аллергии и инфекционных заболеваний (NIAID) 6610 Rockledge Drive, MSC 6612Bethesda, MD 20892-2520 (бесплатный звонок): 1-866-284-4107TDD: 1-800-877-8339http: // www.niaid.nih.gov/

Группа поддержки гранулематоза с полиангиитом (Вегенера) Box 28660 Канзас-Сити, MO 64188-8660 (бесплатно): 1-800-277-9474

Американский колледж ревматологии 2200 Lake Boulevard NEAtlanta, GA 30319 Телефон: 404-633-3777 Факс: 404-633-1870 http://www.rheumatology.org/

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

Болезнь Вегенера — это … Что такое болезнь Вегенера?