Вегенера болезнь: причины, симптомы и лечение в статье ревматолога Беляева Е. А.

alexxlab 31.03.2021 No Comments

Содержание

Болезнь Вегенера (гранулематоз Вегенера) — симптомы, причины появления, диагностика, лечение

Болезнь Вегенера (гранулематоз Вегенера)Болезнью Вегенера или гранулематозом Вегенера является заболевание аутоиммунного характера. Под удар попадают мелкие и средние сосуды. Данное заболевание является довольно редким, однако из-за трудности постановки диагноза может быть достаточно опасным. У болезни нет конкретной гендерной принадлежности — болеют одинаково женщины и мужчины в возрасте около сорока лет.

Точную причину заболевания выявить не удалось, но оно чаще возникает у людей, перенесших воспаление дыхательных путей. Болезнь протекает в 4 стадии. На первой стадии появляются гнойно-некротический риносинусит, ларингит и назофарингит. Также стадия сопровождается разрушительными изменениями носовой перегородки и глазниц. Вторая стадия — легочная, в момент ее протекания в патологический процесс запускается паренхима легких. Во время третьей стадии поражаются нижние дыхательные пути, почки, ЖКТ и сердечно-сосудистая система. Последняя стадия болезни Вегенера обычно приводит к смерти пациента после года от начала заражения и сопровождается почечной либо легочно-сердечной недостаточностью.

Симптомы болезни Вегенера

Симптоматика болезни на ранних стадиях схожа с симптоматикой ОРВИ и гриппа. У больных присутствуют слабость, плохой аппетит, боли в суставах и мышцах. Когда болезнь переходит из острой стадии на вторую, на которой вовлекается кровеносная систем, появляются следующие симптомы.

  1. Воспаляются дыхательные пути больного, на слизистой образуются гнойные язвы, искривляется носовой хрящ.
  2. Поражаются легкие — характерны одышка, боль в груди и кровохарканье.
  3. Развиваются дисфункция почек и нефрогенная гипертония, возникают тошнота, рвота, проблемы с мочеиспусканием, появляется кровь в моче.
  4. Также больной постепенно теряет зрение, вплоть до полной слепоты.
  5. Воспаляются сосуды, которые сопровождаются язвами и высыпаниями на коже.
  6. Нарушение функций ЖКТ. Боли в пупочной области, нарушение стула.
  7. 60 % больных жалуются на боли в суставах и воспаление.

Диагностика и лечение

Для диагностики гранулематоза необходимо проконсультироваться с ревматологом, сдать анализы и сделать рентген. Раньше болезнь Вегенера неизбежно убивала больного в течение нескольких месяцев со дня развития почечной недостаточности. На данный момент при помощи комплексного лечения и постоянного контроля течения болезни врачом есть возможность улучшить ситуацию.

Получить консультацию
врача-отоларинголога

Вегенера гранулематоз › Болезни › ДокторПитер.ру

Гранулематоз Вегенера – заболевание из группы системных васкулитов. При этом заболевании поражаются верхние дыхательные пути, легкие и почки. Также это заболевание известно как некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом или болезнь Вегенера.

Признаки

Страдающие гранулематозом Вегенера обычно жалуются на затруднения носового дыхания, насморк, заложенность ушей, боли в ушах и снижение слуха. Это заболевание может проявляться кровотечениями из носа, ранками вокруг ноздрей, разрушением носового хряща. Из-за разрушения хряща форма носа меняется, он становится седловидным. Возможна перфорация мягкого и твердого нёба.

Со стороны легких заболевание проявляется кашлем, возможно с мокротой и кровью, болью в груди и одышкой. 

У 80-90 % страдающих этим заболеванием поражаются почки. Это проявляется гематурией (кровью в моче), однако очевидных симптомов может и не быть. Часто факт поражения почек можно установить только по результатам анализов мочи (в моче у таких пациентов повышенное содержание белка), крови (азотемия) и биопсии почки, при которой выявляются некротические изменения клубочков. Гипертонии при поражении почек в этом случае нет.

У 50 % пациентов обнаруживаются поражения глаз – покраснение, двоение, боль в глазах, снижение зрения.

Примерно половину пациентов беспокоят боли в мышцах и суставах, припухлость суставов. Преимущественно поражаются крупные суставы.

На коже страдающих гранулематозом Вегенера образуются небольшие красные или фиолетовые язвы. Иногда они болят, но чаще безболезненны. Высыпания эти образуются над пораженными сосудами.

Все это сопровождается слабостью, лихорадкой, потерей аппетита, снижением веса, повышенным потоотделением по ночам. Возможны диарея, боли в области пупка и кишечные кровотечения.

Описание

Впервые это заболевание описал немецкий врач Фридрих Вегенер в 1930 году. Это редкое заболевание, точная его частота неизвестна. Обычно оно обнаруживается у европейцев в возрасте 30-40 лет, однако может начаться и в более раннем возрасте. Мужчины страдают этим заболеванием в 1,5-2 раза чаще, чем женщины.

Почему возникает гранулематоз Вегенера, неизвестно. Врачи предполагают, что это заболевание аутоиммунной природы, при котором организм сам борется со своими же тканями. Зато известно, что при этом заболевании воспаляются кровеносные сосуды. При этом на ограниченном участке сосудистой стенки образуются скопления клеток с патологической структурой – гранулемы. Из-за воспаления сосудов нарушается приток крови к органам, что в конечном итоге приводит к нарушению их работы.

Заболевание обычно протекает в четыре стадии. На начальной стадии развивается гранулематозно-некротическое воспаление верхних дыхательных путей.

На пульмональной стадии патологический процесс распространяется на трахею и бронхи.

На стадии генерализации патологический процесс распространяется на легкие, почки, селезенку, кожу, центральную нервную систему, кишечник, иногда на сердце, печень, щитовидную и предстательную железы.

Для терминальной стадии характерна почечная недостаточность без повышения артериального давления. Летальный исход наступает из-за легочной недостаточности, нарушения кровообращения, уремии и крайнего истощения.

Заболевание обычно возникает после перенесенного ОРВИ, бактериальной инфекции, вакцинации, антибиотикотерапии, переохлаждения. Но известны случаи, когда гранулематоз Вегенера развивался у здоровых людей.

Выделяют две формы заболевания – локализованную, при которой поражаются лор-органы и/или глаза, и генерализованную, при которой поражаются и лор-органы, и глаза, и кожа, и почки, и сердце.

Течение этого заболевания может быть острым и подострым. При подостром течении все симптомы развиваются медленно. При остром же болезнь развивается быстро, генерализация процесса наступает через несколько недель.

Диагностика

Диагноз «гранулематоз Вегенера» ставит ревматолог. Для его подтверждения нужно собрать полную клиническую картину заболевания и пройти тщательное обследование.

Общий и биохимический анализы крови не подтверждают наличие гранулематоза Вегенера, а лишь исключают другие возможные заболевания.

Анализ мочи подтверждает или исключает поражение почек.

Часто назначается рентгенография грудной клетки и придаточных пазух, но компьютерная томография (КТ) более информативна, позволяет гораздо четче увидеть проявления этого заболевания.

Окончательный диагноз ставится после получения результатов биопсии. На анализ берут ткань из носа или горла с помощью бронхоскопа. Кроме того, делают биопсию почки и легких.

Лечение

Полностью вылечить гранулематоз Вегенера невозможно. Но с помощью правильно подобранных лекарств можно обеспечить длительную ремиссию. Для лечения обычно используют кортикостероиды, цитостатики и препараты, подавляющие иммунитет. К сожалению, у этих препаратов серьезные побочные эффекты и важно правильно подобрать лекарства так, чтобы свести побочные эффекты к минимуму.

Некротизированные (отмершие) участки тканей удаляют хирургическим путем.

При развитии почечной недостаточности назначают диализ или пересадку почек. Часто диализ приходится делать пожизненно.

Для лечения этого заболевания можно использовать методы экстракорпоральной гемокоррекции – плазмаферез, каскадную фильтрацию плазмы крови.

© Доктор Питер

Гранулематоз Вегенера и его осложнения на суставы и кости.

гранулематозГранулематоз Вегенера – крайне опасное и стремительно протекающее аутоиммунное воспалительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды человека. Его типичными проявлениями, наряду с другими, являются артралгия, реактивный и ревматоидный артрит. Отдалённым последствием терапии гранулематоза с помощью преднизолона становится остеопороз. Рассмотрим детально осложнения коварной сосудистой патологии на костно-суставную систему.

 

Общая характеристика гранулематоза

Что значит аутоиммунный характер болезни? Это когда иммунитет, наш лучший друг и защитник, вдруг превращается в агрессивного убийцу здоровых клеток собственного организма. Вырабатываемые им антитела и клетки-киллеры набрасываются и повреждают нормальные ткани, сея аутоиммунное воспаление. При гранулематозе клетки сосудов атакуют антигены и антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

По сути гранулематоз Вегенера это системный васкулит, или воспаление сосудов. Так как артерии, артериолы, венулы и капилляры пронизывают весь организм, снабжая питанием ткани, в гранулематоз вовлекаются самые разные органы. Особенно

сильно страдают органы дыхания, ротовая полость, глаза, кожа, сердце, нервная система, реже – ЖКТ.

Механизм заболевания следующий. На воспалившихся сосудистых стенках образуются аневризмы (выпячивания, расширения), которые лопаются с образованием кровоизлияний. Очаг некроза ткани называется гранулемой.

Учёные спорят о причинах гранулематоза. Достоверно лишь то, что чаще всего жертвами этой болезни становятся люди, перенёсшие дыхательные инфекции. Вероятно, гранулематоз могут спровоцировать патогенные микроорганизмы, например золотистый стафилококк, а также какие-либо вредоносные агенты, аллергены.
 

Гранулематоз Вегенера – пожизненный диагноз 

Гранулематоз Вегенера нельзя вылечить, но можно добиться стойкой ремиссии. Однако позитивный прогноз наиболее вероятен, если лечение начато на ранней стадии

заболевания. А вот её-то не всегда можно распознать в связи с похожестью симптомов на обычные простудные проявления: высокая температура, слабость, озноб, ломота в мышцах и суставах, повышенное потоотделение и жажда, ухудшение аппетита и потеря веса, озноб и жажда, лихорадка.

Уже потом развивается ринит с последующей деформацией носа, в болезнь втягиваются гортань, трахея, слуховой аппарат, глаза и другие органы. Если заболевание уже затронуло зрение и слух, лёгкие и почки, ремиссии добиться труднее. Лечение будет более интенсивным, однако не поможет вернуть утраченные функции пострадавших органов. Поэтому при первом подозрении на гранулематоз, стоит скорее обратиться к ревматологу и пройти полноценное обследование. Например, не поддающийся лечению насморк с кровяными и гнойными выделениями, плюс отит вполне могут сигнализировать о гранулематозе. Если диагноз подтвердится, бороться с болезнью предстоит в тесном содружестве с окулистом, лором, пульмонологом и нефрологом.

Пожизненным это заболевание можно назвать потому, что у 25–40 % больных случаются рецидивы. У 93 % – средний срок ремиссии четыре года, очень редко – 10 и более лет. Гранулематоз Вегенера вызывает массу осложнений, делающих людей инвалидами. Это почечная недостаточность, глухота, слепота, недостаточность дыхательной системы, сужение просвета трахеи, деформация носа и др.

 

Лечение гранулематоза

Интенсивное лечение гранулематоза длится несколько месяцев. Оно направлено на то, чтобы затормозить неправильную работу иммунной системы. Иммунодепрессивного эффекта добиваются с помощью цитостатиков и гормонов глюкокортикоидов. К ним присоединяются антицитокиновые средства, плазмафарез, гемодиализ при поражении почек, антибиотики против инфекционных осложнений и др.

При улучшении отмена лекарств производится постепенно, путём снижения дозировок. Часть препаратов, в том числе глюкокортикоиды, могут назначаться на постоянной основе для поддержания ремиссии.

Длительная терапия гранулематоза имеет серьёзные побочные эффекты: снижение иммунитета из-за применения иммуносупрессантов; потеря костной массы и поражение почек из-за приёма кортикостероидных гормонов; дефицит витамина В9 из-за препарата метотрексата.

 

Ревматоидный артрит как осложнение гранулематоза

Боли и воспалительные процессы в суставах имеют место у 60 % пациентов с диагнозом гранулематоз Вегенера. Причём уже в самом начале сосудистого заболевания его часто дополняет артралгия, переходящая в реактивный артрит, и затем и в ревматоидный.

Ревматоидный артрит – это, как и гранулематоз, аутоиммунная патология, так что эти болезни – родственницы. При ревматоидном артрите иммунные клетки лимфоциты также начинают нападать на здоровые клетки, результатом чего становится опухолеподобное разрастание новообразовавшейся ткани – паннуса. Нарушается микроциркуляция и кальциевый обмен.

 

Лечение ревматоидного артрита – осложнения гранулематоза

Стандартная терапия при ревматоидном артрите включает в себя применение нестероидных противовоспалительных средств и введение в суставы кортикостероидов. Часто эти методы дают лишь временное облегчение, обладая при этом негативным побочным действием на весь организм.

Эффективные и безопасные препараты для лечения артрита были созданы на основе натуральных веществ. Одно из них – Остеомед Форте – показало хорошие результаты в клиническом исследовании его действенности при терапии псориатической артропатиии (тоже аутоиммунной патологии). Доктор медицинских наук Ирина Сарвилина доказала, что этот препарат воздействует на поражённые артритом суставы на молекулярном уровне.

Ключевой компонент Остеомеда Форте трутневый расплод содержит противовоспалительные вещества антибактериальный агент лизоцим 2 и пептид дефензин 1, обладающие противовоспалительным и антимикробным действием. Они подавляют воспалительные процессы в синовиальной жидкости. В итоге у больных отмечается снижение интенсивности боли в суставах, улучшение питания и минерального обмена. Воздействие Остеомеда Форте на заболевание, по мнению доктора медицинских наук И. Сарвилиной, носит нейроиммуноэндокринный характер.

Особенно следует подчеркнуть благотворное влияние трутневого расплода на выработку половых гормонов, от которых напрямую зависит здоровье хрящевой и костной ткани, минеральный обмен. Подробнее с исследованием И. Сарвилиной можно познакомиться здесь.

Отметим, что Остеомед Форте, в чей состав входят кальций и витамин Д, не стоит применять при гиперкальциемии и гиперкальциурии, которые могут сопровождать гранулематоз из-за нарушения кальциевого метаболизма (усиленной секреции витамина Д). Поэтому желательно сдать анализ на содержание кальция в крови.

Для восстановления хрящевой ткани можно порекомендовать хондропротектор Одуванчик П. Его вещества тараксацин и тараксацерин способствуют рождению новых клеток хряща. Также это средство поможет очистить и укрепить печень, которая сильно страдает от медикаментов, призванных лечить гранулематоз.

Дополнительные витамины, минералы, аминокислоты для питания хрящевой ткани поможет получить биокомплекс на основе пчелиной обножки, дигидрогверцетина и маточного молочка Апитонус П. Его пчелопродукты также содержат гормональные компоненты, стимулирующие синтез половых гормонов.

Другой натуральный препарат – Дигидрокверцетин Плюс – сработает сразу по двум линиям. Оздоровляя сосуды, он улучшит доступ к хрящу питательных веществ и будет бороться с основным бедствием – гранулематозом.

 

Остеопороз при гранулематозе

Гранулематоз способствует разряжению костной ткани сразу по двум причинам:

  • гломерулонефрит, ведущий к почечной недостаточности, – одно их самых частых осложнений  гранулематоза, а нарушение функции почек – фактор развития вторичного остеопороза;
  • преднизолон, глюкокортикоиды, антицитокиновые препараты способствуют деминерализации костных тканей, причём остеопороз на фоне интенсивной терапии этими средствами может развиваться стремительно.

 

Особой трудностью лечения остеопороза при гранулематозе является повышенный синтез витамина Д и высокая вероятность гиперкальциемии. Поэтому уровень витамина Д и кальция в крови должен тщательно контролироваться во избежание гиперкальциемического криза. Обычно назначаемые для лечения и профилактики остеопороза кальций и витамин Д при гиперкальциемии исключаются по возможности даже из рациона питания.

Для снижения содержания кальция в крови рекомендуются опять же глюкокортикоиды, которые, увы, усугубляют течение остеопороза. Когда диагноз гиперкальциемии будет снят, отменяются и ограничения на кальций и витамин Д.

Хорошим выбором станет натуральный остеопротектор Остеомед с небольшим содержанием кальция и его лучшим проводником в костную ткань – трутневым расплодом. Синтетический витамин Д как отдельный компонент здесь отсутствует, но естественный витамин Д3 есть в составе расплода – богатейшего природного источника холекальциферола. Остеомед не просто насыщает кости минералом, но и способствует нормализации кальциевого обмена на эндокринном уровне. Также он благотворно влияет на суставные ткани, страдающие при гранулематозе.

Присоединение к терапии средств Одуванчик П, Апитонус П и Дигидрокверцетин Плюс улучшит комплексный эффект оздоровления костно-суставной системы.
 
 
 

ПОЛЕЗНО УЗНАТЬ:

О ЗАБОЛЕВАНИЯХ СУСТАВОВ

как избежать болей в суставах

Как избежать болей в суставах?

О том, как избежать болей в суставах, никто не задумывается – гром-то не грянул, зачем ставить громоотвод. Между тем от артралгии – так называется этот вид боли – страдают половина людей старше сорока лет и 90 % тех, кому больше семидесяти. Так что профилактика боли суставов – то, о чем стоит подумать, даже если вы…

Читать далее