Синдром лериша такаясу – причины возникновения и формы заболевания, клиническая картина и особенности диагностики, лечение медикаментами и показания к операции, прогноз для жизни

Содержание

Синдром Лериша: развитие, симптомы, лечение, прогноз

Синдром Лериша – это опасная патология, возникающая при закупорке артерий аорто-подвздошного отдела. Раньше болезнь обычно беспокоила мужчин 50-60 лет, но в последнее время с данным недугом в медицинских учреждениях все чаще можно встретить и молодых людей. Поражение артерий ног является распространенной аномалией, которая встречается примерно у каждого пятого пациента, переболевшего атеросклерозом.

Синдром Лериша – это довольно серьезное заболевание, которое может привести к инвалидности или даже летальному исходу. Особенно высока вероятность смерти в первые полгода – год после операции. Именно поэтому важно вовремя начать адекватное лечение.

Аорта – это один из наиболее крупных сосудов в теле человека. Он отвечает за перенос крови по всем органам и тканям. При синдроме поражаются левая и правая подвздошные артерии нижнего отдела. Поэтому патологию иногда называют аортоподвздошной окклюзией.

По МКБ 10 больным, страдающим синдромом Лериша, обычно ставят диагноз под кодом I74.0, который относится к группе «Тромбоз и эмболия брюшной аорты».

Факторы риска

Как и любое другое заболевание, появление синдрома зависит от образа жизни человека и его наследственности. Таким образом к основным факторам риска возникновения патологии можно отнести:

Мужской пол;
Генетическую предрасположенность;
Эндокринные заболевания;
Нарушение обмена веществ;
Пагубные привычки: курение, алкоголизм;
Сахарный диабет;
Затяжные депрессии, стрессовые ситуации;
Пассивный образ жизни;
Неправильное питание с преобладанием жирной пищи;
Недостаток отдыха, сна;
Регулярное повышение артериального давления.

Чаще всего синдром Лериша появляется вследствие атеросклероза подвздошных артерий и аорты, неспецифического аортоартериита и облитерирующего эндартериита, которые могут привести к тромбозу, атеросклерозу и нарушению проходимости просветов.

сужение и блокировка артерий

Обычно на первых этапах аномалии возникает сужение кровеносных сосудов, затем происходит прекращение кровотока. В тяжелых случаях возникает недостаток кислорода в клетках организма, нарушается трофика, начинается отмирание тканей. Синдром сопровождает ишемия сердца и сосудов головного мозга.

Основные причины развития болезни

Синдром Лериша может быть врожденным или приобретенным.

К врожденным изменениям относят заложенную генетически фиброзно-мышечную дисплазию и закупорку сосудов кровотока.

Среди основных приобретенных причин можно выделить следующие:

Гипоплазии и аплазии аорты;
Хронические заболевания артерий;
Эмболии и тромбозы;
Формирование сгустков крови в кровеносных сосудах;

Воспаление аорты и перерыв ее дуги.

Основные изменения при синдроме возникают в зоне разделения аорты на 2 равные части и в области ответвления подвздошной аорты. При атеросклерозе в этом месте наблюдается скопление бляшек. Вследствие артериита сосуды утолщаются и теряют свою эластичность. Если терапия в этот момент отсутствует или не приносит должного эффекта, возникает сужение аорты, которое приводит к скоплению тромбоцитов. Недостаточное количество крови, поступающее в органы таза и нижние конечности, приводит к гипоксии тканей и нарушению метаболизма. Появляется ишемия различных органов: первое время при физической нагрузке, а по мере развития синдрома – даже во время покоя.

Симптомы болезни

Уже на начальных стадиях протекания заболевания синдром Лериша сопровождается:

Онемением в ногах и их слабостью;
Покалыванием, чувством жжения в нижних конечностях;
Болями в икроножных мышцах после длительной ходьбы.

Иногда заболевание может оставаться незаметным вплоть до появления серьезных симптомов:

Импотенции. Проблемы с половой жизнью у мужчин появляются вследствие уменьшения тонуса мышц и недостаточного поступления крови в область таза.
Хромоты. Данный признак возникает из-за патологий кровотока в конечностях. Хромота может быть высокой и низкой, в зависимости от расположения сужения кровеносных сосудов. В случае низкой хромоты неприятные ощущения иррадиируют в стопы. Иногда при движениях болевые ощущения переходят в область поясничного отдела.
Снижения мышечного тонуса в ногах.
Отсутствия пульса в артериях ног.
Тромбоза и острого нарушения кровотока.

Синдром Лериша можно определить и по внешнему виду нижних конечностей.

Кожа ног сначала бледнеет, а затем приобретает синюшный оттенок.

Начинают выпадать волосы, ломается и перестает расти ногтевая пластина. Часто появляются синяки, трофические язвы, некрозы. В конечном счете больному грозит гангрена и ампутация конечности.

Стадии

Клиника болезни предполагает 4 стадии заболевания:

Первая стадия характеризуется слабостью, зябкостью, онемением и жжением в ногах, а также появлением хромоты после длительных прогулок.
На второй – уменьшаются просветы артерий, образовываются трофические язвы, нарушается рост волос и ногтей.
Во время третьей – ослабевают мышцы нижних конечностей, болевые ощущения возникают даже в состоянии покоя.
Четвертая – самая опасная стадия, которую сопровождают множественные язвы, нестерпимая боль и некроз мягких тканей. Пациент не может ходить. В срочном порядке требуется ампутация.

Диагностика синдрома

При возникновении подозрений на синдром Лериша необходимо немедленно обратиться к специалисту, чтобы не допустить появления осложнений.

В первую очередь врач должен прощупать пульс на артериях нижних конечностей, осмотреть их: ноги не должны быть бледными и холодными.

синдром Лериша на снимке

Следует пройти коагулограмму и лабораторные исследования на определение глюкозы, липидного спектра и гликозилированного гемоглобина.

Чтобы выявить стадию заболевания и место возникновения очага поражения, нужно провести компьютерную аортографию и ангиографию с введением контрастного вещества. Для проверки состояния артерий пациенту предлагают выполнить ряд упражнений на беговой дорожке.

Благодаря скринингу можно провести УЗИ сосудов с дополнительной допплерографией. Обязательным является обследование состояния мозговых и коронарных артерий.

Лечение

Лечение болезни должно быть комплексным. Если терапия началась вовремя, вполне достаточно будет консервативного лечения в совокупности с другими физиотерапевтическими процедурами и средствами народной медицины. Оперативное вмешательство понадобится на заключительных стадиях развития болезни.

Консервативная терапия

Перед началом применения различных медикаментозных препаратов следует пройти полное обследование организма и убедиться в том, что больной действительно имеет синдром Лериша на первой или второй его стадии. В этом случае главная цель лечения сводится к расширению пораженных сосудов и повышению функционирования вспомогательных артерий. Для этого врачи используют:

Средства, расширяющие сосуды: «Папаверин», «Фентоламин»;
Ганглиоблокаторы: «Мидокалм», «Васкулат»;
Холинолитические препараты: «Дибазол», «Андекалин»;
Обезболивающие средства: «Спазмолгон», «Пентоксифиллин»;

Медикаменты, уменьшающие густоту крови: «Тромбо-Асс», «Анопирин», «Варфарин».

Назначать препараты и устанавливать необходимую дозировку должен только лечащий врач. Также не стоит самостоятельно изменять или отменять курс терапии. При появлении каких-либо побочных действий обязательно нужно проконсультироваться со специалистом.

Вместе с медикаментозным лечением можно использовать и физиотерапевтические воздействия: токи Бернара, оксигенацию, массаж. Больным рекомендован отдых в санаториях. Окажут положительное влияние и грязевые аппликации, сероводородные и радоновые ванны.

Оперативное вмешательство

Помочь пациенту с синдромом Лериша на последних стадиях реально только с помощью реконструктивной операции. Выделяют несколько видов вмешательства:

Протезирование. В этом случае удаляют пораженный участок артерии, вместо него устанавливают синтетический протез или аутовену.
Эндартерэктомия. Специалисты извлекают атеросклеротическую бляшку и ушивают сосуд, замещая его синтетическим материалом.

Стентирование. В поврежденный сосуд устанавливают специальный каркас, по которому может передвигаться кровь. Такой метод особенно подойдет людям с болезнями мозга и сердца.
Аорто-бедренное шунтирование. Во время операции на пораженный участок накладывают анастомоз. При наличии бифуркации специалисты используют протез.

1 – аорто-бедренное шунтирование, 2- стентирование

После операции происходит полное восстановление проходимости сосудов. Больные возвращаются к обычной жизни, но от больших физических нагрузок все-таки стоит отказаться. Пациентам рекомендуется принимать антитромбоцитарные препараты: «Клопидогрел», «Аспирин». Иногда такое лечение становится пожизненным, как и прием антиагрегантов. Сосудистые препараты следует пропивать курсом.

Если восстановление кровотока становится невозможным или начинает развиваться гангрена, единственным выходом становится ампутация конечности до области здорового кровотока.

Также не нужно забывать о том, что у любой операции есть свои противопоказания. В данном случае к ним относят:

Перенесенный недавно инсульт;
Цирроз печени;
Острую и подострую стадии инфаркта миокарда;
Почечную или сердечную недостаточность.

Немедикаментозное лечение

Чтобы терапия проходила легче и быстрее, а также не появились какие-либо осложнения, следует воспользоваться немедикаментозными способами лечения:

Лазерным и ультрафиолетовым облучением крови;
Гипербарической оксигенацией – процедурой, способствующей увеличению лимфооттока;
Физиотерапевтическими воздействиями: электрофорез и УВЧ.

Средства народной медицины

Терапия только народной медициной не принесет облегчения больному. Она поможет лишь в том случае, когда параллельно проводится консервативное лечение. Перед началом применения народных средств нужно обязательно проконсультироваться с лечащим врачом.

Чтобы усилить сосудорасширяющий эффект медицинских препаратов, избавиться от отеков и неприятных болевых ощущений в конечностях и поднять иммунитет человека, можно воспользоваться следующими рецептами:

Для расширения сосудов следует приготовить настой из 30 г цветков василька, 40 г листьев толокнянки и 30 г корня солодки. Смесь необходимо заварить стаканом горячей воды, настоять 15-20 минут и процедить. В течение суток 3 раза нужно выпивать по 1 столовой ложке.
Из-за большого содержания калия и витамина С лимон тоже хорошо разжижает кровь. Его можно есть с другими продуктами или добавлять в напитки.
Зелень и корень петрушки нужно измельчить в мясорубке. Количество получившейся смеси должно равняться примерно двум стаканам. Ее нужно переложить в глубокую миску, залить литром горячей кипяченой воды, укутать и оставить в темном месте на 7-8 часов. После – настой необходимо процедить, отжать и смешать со свежевыжатым соком одного лимона. Получившуюся микстуру делят на 2 дня и выпивают каждую часть за 3 приема. Процедуру повторяют через каждые 3 дня.
Для укрепления сосудов ног нужно принимать ванночки с отваром крапивы через каждые 1-2 дня.
Чтобы приготовить спиртовую настойку из каштана, следует 50 г кожуры залить 0,5 л водки и оставить в темном месте на 2 недели. Первые 10 дней принимать напиток необходимо два раза в день за 30 минут до еды по половине чайной ложке, после – по полной чайной ложке до конца тридцатидневного курса. Затем сделать перерыв на 7 дней и повторить лечение.
Для предотвращения образования тромбов и трофических язв нужно регулярно выпивать имбирный чай, добавив в него небольшой кусочек лимона и чайную ложку меда. Свежий имбирь можно добавлять в салаты и супы.
Чтобы поднять иммунитет и настроение, следует приготовить напиток из меда, лимона и чеснока. Хранить его нужно в холодильнике. Принимать – по чайной ложке за 5 минут до еды.

Прогноз

Несмотря на то, что синдром Лериша является опасной болезнью, прогнозы в большинстве случаев остаются благоприятными. Главное – начать лечение вовремя. Первые осложнения могут появиться на 3 или 4 стадии заболевания. Только в запущенных тяжелых случаях синдром приводит к гангрене и ампутации конечности. Именно поэтому важно незамедлительно обратиться к специалисту и начать комплексную терапию заболевания как можно раньше.

Видео: синдром Лериша, хирургическое лечение

Видео: синдром Лериша в программе “Жить здорово!”

Синдром Такаясу — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 27 января 2016; проверки требуют 5 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 27 января 2016; проверки требуют 5 правок.

Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит)^{[* 1]} — аутоиммунное воспалительное заболевание, поражающее аорту и её ветви^[4]. Относится к группе системных васкулитов, характеризуется развитием в стенке крупных артерий продуктивного воспаления, ведущего к их облитерации. Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые женщины^[4]. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15-ю и 30-ю годами.

Также известен как «болезнь отсутствия пульса»^[4] из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.

Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом ежегодном собрании Японского общества офтальмологов^[5]^[6]. Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.

Динамика морфологических изменений имеет определённую закономерность. Выявляется гранулематозный артериит с преобладанием в инфильтрате мононуклеаров с небольшим количеством гигантских многоядерных клеток. На этом этапе процесс локализуется в адвентиции и средней оболочке сосуда, а также в области vasa vasorum. При прогрессировании заболевания формируются фиброзные гранулёмы, разрушаются эластические волокна, некротизируются гладкомышечные клетки сосудистой стенки. Со временем возникает утолщение интимы и средней оболочки сосуда, что обусловлено пролиферацией гладкомышечных клеток, депозицией коллагена и мукополисахаридов. Возможно развитие пристеночного тромбоза. В конечной стадии воспаления, в том числе на фоне проводимой терапии, наблюдается фиброз интимы и адвентиции, явления дегенерации средней оболочки сосуда со скудной мононуклеарной инфильтрацией.

Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы: недомогание, лихорадка, расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалительными процессами в аорте и её ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных соматических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм. Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно.

Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:

Первый тип — Поражается только дуга аорты и отходящие от неё артерии
Второй тип — Поражается только грудной и брюшной отдел аорты
Третий тип — Поражается дуга аорты совместно с грудным и брюшным отделом
Четвёртый тип — К поражению при предыдущих трех типах добавляются патологические изменения в легочной артерии

Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизолон. Ежедневная стартовая доза равна одному миллиграмму на килограмм веса. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизолона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение.

Лечение неспецефического артериоартерита НАА включает как консервативные, так и хирургические методы. Без адекватного лечения заболевание характеризуется прогрессирующим течением с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в ишемизированных органах, а также неблагоприятным прогнозом

Длительное время состояние больных остаётся удовлетворительным, что связано с развитием коллатерального кровообращения. Наиболее частыми причинами смерти при данном синдроме являются: инсульт, инфаркт миокарда, реже разрыв аневризмы аорты.

Комментарии

↑ Также называемый болезнью Такаясу и артериитом Такаясу^[3]

Источники

Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит): причины, симптомы, лечение

Синдром Такаясу (неспецифического аортоартериит) – сложный комплекс симптомов, обусловленный острым или хроническим воспалением дуги аорты и крупных артериальных стволов невыясненной этиологии. Ученые предполагают, что в основе патологии лежит аутоиммунный процесс. Этот недуг до сих пор остается загадкой. Его причины и механизмы развития до конца не изучены. Синдром относят к системным васкулитам. В стенке сосудов развивается продуктивное гранулематозное воспаление, приводящее к их облитерации и стенозированию.

Синдром впервые был описан офтальмологом из Японии М. Такаясу в 1908 году. Он выступил на ежегодной встрече врачей и рассказал об изменениях в кровеносных сосудах сетчатки глаз молодой пациентки. У нее доктор обнаружил два кольцевидных анастомоза вокруг диска зрительного нерва – артириоло-венулярных шунта. Его коллеги сообщили, что такие изменения в глазах часто сопровождаются отсутствием пульса на запястьях. Благодаря своему первооткрывателю синдром получил такое название. Спустя несколько лет современные ученые установили, что причиной происходящих явлений на сетчатке и запястье является сужение артерий шеи.

Синдром Такаясу поражает преимущественно женщин 20-30 лет, проживающих в странах Азии и Латинской Америки. Известны также и мужские случаи этого заболевания. Патология встречается крайне редко – примерно у 2-3-х человек из миллиона. Статистические данные о распространенности неспецифического аортоартериита в нашей стране отсутствуют. У детей заболевание отличается стремительным развитием симптоматики и агрессивным течением, но возникает оно крайне редко.

Клинически недуг проявляется самыми разнообразными симптомами, выраженность которых определяется местом локализации очага поражения в аорте или ее ветвях. Обычно у больных определяется асимметричность пульса или его отсутствие, разные показатели кровяного давления на обеих конечностях, патологические шумы. Чтобы выявить уровень и степень поражения артерий проводят ангиографию, указывающую на имеющееся сужение или полную окклюзию. Больным проводится гормонотерапия кортикостероидами.

Диагностика синдрома вызывает некоторые трудности у специалистов. Они связаны с коварным началом патологии, симптоматически напоминающим различные инфекционные процессы и ревматизм. Неправильная и несвоевременная постановка диагноза приводит к назначению неадекватной терапии, которая не принесет ожидаемых результатов. Болезнь будет прогрессировать, а состояние пациентов стремительно ухудшаться. В пораженных сосудах образуются гранулемы и тромбы, они сужаются и закупориваются. Подобные изменения чреваты инвалидизацией и смертью больных.

Болезнь Такаясу характеризуется постепенным развитием и длится годами. Выделяют четыре степени тяжести патологии, каждая из которых характеризуется последовательным вовлечением в процесс различных отделов аорты – ее дуги, грудного или брюшного отдела, а также легочного ствола и его ответвлений. Синдром может протекать в острой или хронической формах, имеющих различные клинические проявления.

Видео: основное о аортоартериите Такаясу

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома Такаясу в настоящее время однозначно не определены. Развитие патологии связывают с аутоиммунной агрессией. У больных с отягощенной наследственностью по системным заболеваниям под воздействием провоцирующих инфекционных или аллергических факторов начинают вырабатываться антитела к структурам собственного организма — тканям артерий. В крови повышается уровень IgG и IgA, формируются иммунные комплексы, которые, циркулируя в крови и оседая на эндотелии сосудов, вызывают воспалительный процесс, значительно сужающий их просвет. Нарушается целостность внутренней поверхности артерий, утолщаются их оболочки, разрушается мышечный слой, разрастается фиброзная ткань. В просвете сосуда образуются гигантоклеточные гранулемы, вызывающие его расширение. В результате истончения и растяжения стенки артерии происходит ее выпячивание. Так образуется аневризма.

Сосудистые стенки постепенно теряют свою эластичность. В воспаленных артериях образуются тромбы, происходят склеротические изменения. Это приводит к снижению скорости тока крови, повышению ее вязкости и усилению тромбообразования. Холестериновые бляшки и тромбы сужают или перекрывают просвет сосуда, что вызывает ишемию тканей. Острое воспаление при отсутствии своевременной терапии может распространиться на соседние органы и ткани. При нарушении кровотока органы не получают необходимого количества кислорода и питательных веществ. Гипоксия и гипотрофия – причины различных заболеваний.

Хроническая стадия характеризуется утолщением аорты за счет прорастания всех ее слоев фиброзной тканью, сужающей сосуд в различных местах. Интима становится ребристой и приобретает вид «древесной коры». Это патогномоничный признак аортоартериита. Исходом патологии становится ДВС-синдром и необратимый атеросклероз. В результате ишемии, гипертензии и атеросклероза развивается коллатеральное кровообращение.

Рисунок: виды синдрома Такаясу, исходя из области поражения

Клиника

Синдром Такаясу развивается постепенно. Сначала у больного возникают общие признаки астении:

слабость,
недомогание,
утомление,
гипергидроз по ночам,
отсутствие аппетита,
потеря веса,
бессонница,
колебания температуры тела,
артралгия и миалгия,
приступы тахикардии,
тремор конечностей.

Симптоматика острого периода болезни напоминает таковую при ревматизме. Обычно этот диагноз и ставят большинству пациентов. Такая ошибка приводит к неправильному выбору тактики лечения и неминуемой хронизации процесса.

Острая форма патологии при отсутствии своевременного и адекватного лечения постепенно переходит в хроническую, характеризующуюся признаками стеноза или полной непроходимости артерий. К общим признакам астенизации присоединяются симптомы поражения сосудов конечностей, сердца, головного мозга и легких. Клинические проявления синдрома во многом определяются уровнем поражения аорты или крупного артериального сосуда. Симптомы хронической формы патологии позволяют предположить правильный диагноз.

Воспаление артерий, кровоснабжающих верхние конечности, проявляется болезненностью, мышечной слабостью, парестезиями, похолоданием кистей, отсутствием пульса на запястье, неодинаковыми показателями давления на руках.
Сужение или частичная непроходимость каротидной артерии сопровождается неврологической клиникой: головокружением, невнимательностью, дискоординацией движений, мнестическими расстройствами, нетрудоспособностью, атаксией, потерей сознания, усталостью, цефалгией, эмоциональной лабильностью, падением интеллекта, частыми судорогами. Ишемия различных отделов ЦНС проявляется очаговой симптоматикой. У больных с поражением органа зрения снижается острота и двоится в глазах. Острая и полная окклюзия артерий сетчатки заканчивается односторонней слепотой.
Неспецифический аортоартериит проявляется болью в левой части плечевого пояса, шее, грудной клетки слева. Постепенно атрофируется мышечная ткань. Пальпация пораженных сонных артерий болезненна. Аускультативно над ними определяется характерный шум. В крови обнаруживают признаки анемии и аномально быстрое оседание эритроцитов. У 50% больных повышается артериальное давление, возникает головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка, сердцебиение и прочие кардиальные проявления, обусловленные сужением кровеносных сосудов, развитием стенокардии напряжения, миокардита, гипертонической болезни, сердечной недостаточности.
При воспалении мезентериальных артерий нарушается кровоснабжение органов абдоминальной полости. При этом отмечаются приступы «брюшной жабы», кишечная диспепсия, синдром мальабсорбции, боль в животе.
Окклюзия брюшного отдела аорты приводит к боли в ногах, усиливающейся при ходьбе, хромоте, снижению либидо, ослаблению эректильной функции, импотенции.
Поражение артериальных стволов почек сопровождается поясничной болью, злокачественной гипертонией и появлением в моче патологических включений — белка и эритроцитов.
Легочная гипертензия развивается при стенозе ветвей легочного ствола. Повышение давления в малом круге кровообращения клинически проявляется болью в груди, одышкой, цианозом. Сухой, мучительный кашель, кровохарканье и прочие признаки поражения легких отмечаются лишь у четверти больных. Осложнением патологии является тромбоэмболия легочной артерии.

У тяжелобольных пациентов развиваются дистрофические и ишемические процессы, образуются трофические язвы на коже конечностей, начинают выпадать зубы и волосы, появляются дефекты на коже лица.

Опасные осложнения синдрома:

Недостаточность аорты,
Инфаркт миокарда,
Поражение клапанного аппарата сердца,
Тромбоз почечной артерии,
Образование локализованных аневризм,
Феномен Рейно,
Нарушение мозгового кровообращения,
Инсульт,
Сердечная декомпенсация,
Летальный исход.

Синдром Такаясу отличается медленным развитием. Через 15 лет он становится неизлечимым. Чтобы этого избежать, необходимо своевременно обратиться к врачу, обследоваться и незамедлительно начать лечение.

Диагностические мероприятия

Диагностикой и лечением синдрома Такаясу занимаются специалисты в области ревматологии, неврологии, офтальмологии и сосудистой хирургии.

изменения при синдроме Такаясу на диагностических снимках

Заподозрить патологию позволяют некоторые ее симптомы: отсутствие пульса, боль при ходьбе, асимметрия показателей давления на обеих верхних конечностях, шумы над аортой, а также результаты ангиографии.

Гемограмма — эритопения, снижение гемоглобина, увеличение СОЭ и лейкоцитов.
Исследование крови на биохимические маркеры — гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия, гиполипопротеинемия.
Иммунограмма — увеличение Ig A, Ig M или G в зависимости от стадии процесса.
Тонометрия – измерение артериального давления на руках и ногах.
Офтальмодинамометрия или тоноскопия – определение давления в сосудах сетчатки.
Ультразвуковое исследование сосудов — метод, оценивающий скорость тока крови и степень повреждения венечных артерий.
Рентгеноконтрастная ангиография позволяет обнаружить места сужения и расширения артерий.
Аортография выявляет стеноз или окклюзию крупных ветвей аорты.
Реоэнцефалография определяет степень недостаточности кровоснабжения головного мозга.
Электроэнцефалография обнаруживает снижение функций и активности мозга.
ЭКГ и ЭхоКГ оценивают работу миокарда и выявляют имеющиеся структурные и функциональные нарушения.
Биопсия сосудов и гистологическое исследование биоптата подтверждает или опровергает предполагаемый диагноз.
Томографическое исследование проводится для контроля лечения болезни.
Офтальмологическое исследование позволяет выявить у больного кровоизлияния в сетчатку, микроаневризмы периферических артерий, атрофию глазного нерва.

Эти диагностические методики позволяют обнаружить синдром Такаясу и подобрать правильное лечение. Раннее выявление недуга повышает шансы больного на выздоровление.

Лечебный процесс

Лечение артериита Такаясу комплексное, включающее консервативные и оперативные методы. Лечебный процесс недуга сопряжен с различными трудностями. Медикаментозная терапия способна лишь на время приостановить патологию и добиться кратковременной ремиссии. Именно поэтому в большинстве случаев рано или поздно прибегают к хирургическому вмешательству, восстанавливающему проходимость артерий.

Основные цели терапевтических мероприятий:

Устранение воспалительного процесса,
Подавление иммунитета,
Восстановление гемодинамики и борьба с ишемией,
Нормализация артериального давления.

Медикаментозное воздействие заключается в применении препаратов следующих фармацевтических групп:

цитостатики – «Метотрексат», «Циклофосфамид»,
кортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
антиагрегантные средства – «Аспирин», «Курантил», «Пентоксифиллин»,
антикоагулянтные препараты – «Дикумарин», «Варфарин», «Дипаксин»,
бета-адреноблокаторы – «Бисопролол», «Атенолол», «Пропранолол»,
блокаторы кальциевых каналов – «Нифедипин», «Верапамил», «Амлодипин»,
сосудорасширяющие средства – «Папаверина гидрохлорид», «Дротаверина гидрохлорид».

В тяжелых случаях при затяжном течении патологии и отсутствии эффекта от медикаментозной терапии проводят экстракорпоральную гемокоррекцию. Кровь больных очищают от тромбов и ЦИК с помощью плазмафереза, гемосорбции, фильтрации плазмы. Эти методы восстанавливают кровоток и улучшают функции пораженных органов.

Если консервативное лечение оказывается безуспешным или дает лишь временное облегчение, прибегают к помощи ангиохирургов. Операция позволяет предупредить повторный рецидив и максимально восстановить проходимость пораженных сосудов. Оперативное вмешательство необходимо при наличии у больного опасных для жизни осложнений и выраженной дисфункции внутренних органов. Ангиохирурги проводят эндартерэктомию, шунтирующие операции, ангиопластику. Качественная работа грамотного и высококвалифицированного специалиста позволяет добиться стойкого результата и избавляет больного от неприятностей.

Неспецифический аортоартериит – неизлечимое заболевание. Достижение стойкой ремиссии дает возможность больным жить полноценной жизнью без боли и выраженных неудобств. Длительная и упорная терапия с обязательным приемом лекарств и соблюдением всех врачебных рекомендаций улучшает общее состояние пациентов и предупреждает развитие смертельно опасных осложнений. Уже через пару недель активного лечения отмечается положительная динамика. Несмотря на это, лечебный процесс должен длится не менее года.

Прогноз и профилактика

Синдром Такаясу имеет неблагоприятный прогноз. Острая форма патологии без соответствующего лечения быстро прогрессирует и осложняется коронарной недостаточностью. Тяжелые последствия синдрома представляют реальную угрозу для жизни и приводят сначала к нетрудоспособности больного, а затем к его инвалидности и гибели. Непосредственной причиной смерти больных является острое нарушение мозгового или коронарного кровообращения в виде инсульта или инфаркта миокарда.

Хроническая форма болезни отличается многолетним течением и более благоприятным прогнозом. Благодаря развитию коллатерального кровообращения состояние пациентов долгое время остается удовлетворительным. Если недуг своевременно выявить и начать лечить иммуносупрессорами, можно улучшить качество жизни больных и избежать оперативного вмешательства.

Профилактика синдрома не проводится, поскольку неизвестны его причины. Необходимо бороться с факторами риска сердечно-сосудитсых заболеваний – гиперлипидемией, гипертонией, вредными привычками. Вторичные профилактические мероприятия заключаются в тщательном уходе за больным, своевременном лечении вирусных и бактериальных инфекции, санации хронических очагов, укреплении иммунитета, периодическом приеме витаминов и минералов. Специалисты рекомендуют ежедневно совершать пешие прогулки на сведем воздухе, выполнять легкие физические упражнения, правильно питаться, следить за питьевым режимом, нормализовать сон. Особенно это касается лиц с сопутствующими хроническими соматическими заболеваниями, которые входят в группу риска.

Болезнь Такаясу — достаточно редкий недуг, от которого никто не застрахован. Зная это, необходимо серьезно относиться к своему здоровью и не пренебрегать появлением тревожных симптомов. Данная патология считается неизлечимой. Но грамотная терапия и регулярное посещение лечащего врача позволят пациентам нормально жизнь без боли и проблем. Необходимо помнить, что самолечение в данном случае исключается. При появлении первых признаков заболевания необходимо срочно обратиться за медицинской помощью.

Видео: лекция о синдроме Такаясу и системных васкулитах

Видео: синдром Такаясу, программа “Жить здорово!”

что это, чем опасен, как лечить

Синдром Лериша имеет официальный код по мкб-10 i74.0, где название имеет дополнение “Синдром бифуркации аорты”. Это достаточно неприятная хроническая патология, получившая “распространение” в основном среди мужской половины возраста от 40 до 60 лет. Хотя последние данные говорят о том, что патология “молодеет”.

При развитии синдрома (назван он в честь французского хирурга Рене Лериша, (умер в 1955 году), который его описал) поражаются артерии, через которые осуществляется кровоснабжение ног. Последствия очень опасны, а встречается патология у каждого пятого человека в возрасте 50 – 55 лет с диагнозом атеросклероз.

Содержание статьи

Что такое синдром Лериша

Патология, имеющая и другие названия (хроническая закупорка брюшной аорты, аорто-подвздошная окклюзия, атеросклеротический тромбоз брюшной аорты), представляет собой хронический процесс, который сопровождается постепенной закупоркой, вплоть до полной окклюзии, бифуркации брюшной аорты (ее место разделения на правую, левую подвздошные артерии) и подвздошных артерий.

Внимание. При отсутствии должного наблюдения, лечения сопровождается некрозом и развитием гангрены нижних конечностей.

Следует указать, что указанное явление не является самостоятельным заболеванием, а одним из проявлений болезней, вовлекающих в патологический процесс брюшной аорты. Подвергаются такому явлению не все гендерные группы.

Эпидемиология

Синдром Лериша в популяции наиболее характерен для мужчин от 30 до 60 лет. По сравнению с женщинами, у лиц мужского пола встречается в 10 раз чаще.

Так как одним из синонимов указанной патологии является атеросклеротический тромбоз брюшного отдела аорты, то понятно, что вследствие атеросклероза и развивается в подавляющем количестве случаев синдром Лериша. Мужской пол более подвержен атеросклерозу, поэтому такая патология более характерен для мужчин.

Этиология

Синдром Лериша является мультифакториальным процессом, причинами которого могут быть различные заболевания.

Прежде всего выделяют два вида патологического состояния:

Врожденный – возникает еще на этапе закладки сосудов во время внутриутробного развития. При этом наблюдается несовершенность строения аортальной стенки, которая трансформируется в мышечно-фиброзную дисплазию, а также гипоплазию крупных кровеносных сосудов (недоразвитие). Также сюда относят врожденные сужения, заращения сосудов.
Приобретенный.

В настоящее время основными причинами приобретенного состояния являются следующие заболевания, из которых лидирующие позиции занимают первые две патологии:

Атеросклероз.
Болезнь Такаясу – неспецифический воспалительный аортоартериит.
Облитерирующий эндартериит.
Тромбозы.
Эмболии.

Несмотря на этиологические факторы, приводящие к синдрому Лериша, существует определенная группа риска, лица которой наиболее подвержены развитию указанной патологии.