Медицинские анализы — Протромбин — анализ крови, описание, значения

Prothrombin, Protime, International normalized ratio

– показатель системы свертывания крови. Основные показания к применению: общая оценка системы свертывания крови, контроль результатов лечения непрямыми антикоагулянтами (варфарином (Варфарин Никомед, Варфарекс)), оценка функции печени.

Протромбин — белок (фактор свертывания II), синтезируется в печении при участии витамина К. Протромбин под действием протромбиназы превращается в тромбин (альфа, бета, гамма, мезотромбин). Эти три вида тромбинов имеют различные свойства. Например, сериновая протеаза альфа-тромбин обладает выраженной свертывающей активностью к фибриногену, а гамма-тромбин не обладает свертывающей активностью, но обладает фибринолитическим действием.

Следует учитывать, что изменения в нарушении свертывания крови происходят, когда содержание протромбина уменьшается на 40%. Фактором, приводящим к снижению содержания протромбина, является снижение содержания витамина К.

Повышение содержания протромбина — фактор, способствующий развитию тромбоза.

К основным функциям образовавшегося тромбина можно отнести: 1. Активация тромбоцитов и факторов свертывания — V,VII,VIII,XI,XIII; 2. Активация Протеина С; 3. Участие в выбросе тканевого активатора плазминогена из эндотелиоцитов; 4. Протеолиз фибриногена до фибрин-мономеров.

Протромбиновое время, фактически, является показателем концентрации протромбина в крови пациента. Отражает также активность факторов «протромбинового комплекса» — проакселерина (фактор V), проконвертина (фактор VII), фактора X (Стюарта), включая и протромбин. При недостатке этих факторов свертывания, соответственно, время свертывания удлиняется.

Кровь пациента забирается с антикоагулянтом — цитратом натрия (в его присутствии ионы кальция Са2++ переходят в неионизированное состояние, что блокирует свертывание крови) и при этом не происходит превращения протромбина в тромбин. Далее, при добавлении в реакционную смесь избытка ионов кальция и тканевого тромбопластина происходит активация реакции превращения протромбина в тромбин через внешний путь свертывания.

Время необходимое для свертывания и называется протромбиновым временем. В этой реакции активатором реакции выступает тканевой тромбопластин (синонимы: Фактор III или тканевой фактор, образуется при повреждении тканей), а избыток кальция (кальций — Фактор IV свертывания крови) нейтрализует эффект цитрата натрия.

Определение протромбинового времени применяется для оценки работы одновременно, как «внешнего пути» так и общего каскада свертывания крови. Внешний путь образования протромбиназы короткий, что ведет к быстрому образованию тромбина. При взаимодействии тканевого фактора и фактора VIIа образуется комплекс, активирующий фактор X. Фактор Xa при участии фактора Va и кальция формирует комплекс — Протромбиназу, превращающий неактивный протромбин в тромбин, являющийся одним из основных ферментов свертывания.

Оценка протромбинового времени показывает влияние непрямых антикоагулянтов на эту систему. Наиболее часто используемым антикоагулянтом непрямого действия в клинической практике является варфарин (Варфарин Никомед, Варфарекс). Применять анализ крови целесообразно с одновременным определением АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время). Синтезируясь в печени, протромбин является также чувствительным маркером при поражении печени (гепатиты, цирроз), и может использоваться как лабораторный тест для исследования ее функции.

МНО (Международное нормализованное отношение, INR) — показатель системы свертывания крови. Основные показания к применению: лечение антикоагулянтами непрямого действия – варфарином (Варфарин Никомед , Варфарекс ), аценокумаролом (Синкумар) и другими аналогами.

Пациентам, принимающим непрямые антикоагулянты, рекомендуется проводить определение МНО каждые 2-3 недели.

 

МНО – показатель, рассчитывающийся при определении протромбинового времени (ПВ). Является одним из способов выражения результатов протромбинового времени и используется для контроля при лечении непрямыми антикоагулянтами. Определение МНО гарантирует возможность сравнения результатов при определении ПВ, полученных в разных лабораториях, обеспечивая точный контроль терапии непрямыми антикоагулянтами. Наиболее часто используемым антикоагулянтом непрямого действия в клинической практике является варфарин (Варфарин Никомед, Варфарекс). Применять анализ целесообразно с одновременным определением АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время).

На практике результаты протромбинового времени могут выражаться как:

1. «Протромбиновое время», выражаемое в секундах.

2. «Протромбиновое отношение» (ПО) — отношение времени свертывания плазмы больного ко времени свертывания нормальной плазмы.

3. «Протромбиновый индекс» (ПТИ, индекс протромбина), выражаемый в %. Определяется отношением протромбинового времени донора (здорового человека) к протромбиновому времени больного. Увеличение ПВ и, соответственно, уменьшение ПТИ — свидетельство о возможной гипокоагуляции. Снижение ПВ и, соответственно, увеличение ПТИ — свидетельство о процессах, приводящих к гиперкоагуляции. В настоящее время считается устаревшим способом, но пока использующимся в клинической практике.

4. «Протромбин по Квику» («Процент протромбина по Квику» — процент от нормы). Предложен в 1935 году A. Quick. Представляет собой определение протромбина у больного с использованием калибровочного графика, построенного при измерении протромбинового времени при разведении нормальной плазмы. В настоящее время считается одним из наиболее значимых методов анализа протромбина.

5. «МНО».

 

Увеличение протромбинового времени

(удлинение ПВ свидетельствует о возможном дефиците факторов внешнего звена гемостаза).

1. Болезни печени и желчного пузыря.

2. Дефицит витамина К.

3. ДВС-синдром в фазе гипокоагуляции.

4. Наследственный дефицит факторов II (протромбин), V, VII, X.

5. Афибриногенемия.

6. Гипофибриногенемия (уровень фибриногена менее 50 мг/100 мл).

7. Дисфибриногенемия.

8. Лечение кумарином.

9. Циркулирующие антикоагулянты.

 

Уменьшение протромбинового времени

(укорочение ПВ — свидетельство активации внешнего звена гемостаза и гиперкоагуляции).

1. ДВС-синдром. Тромбоз.

2. Активация фибринолиза.

3. Повышение активности фактора VII.

Протромбиновый индекс | Новая диагностика

С определенной периодичностью анализ крови на протромбин назначают пациентам, принимающим препараты, которые не допускают образование тромбов (антикоагулянты). Показателем, отражающим скорость, с которой происходит образование сгустка крови, является международное нормализованное отношение (МНО).

Анализ на МНО по своей сути – это одно из исследований на протромбин (сложный белок, одни из важнейших показателей коагулограммы). С его помощью определяется состояние свертывающейся системы крови у пациента. Данный белок предшественник тромбина – белка, стимулирующего формирование тромба.

Протромбин вырабатывается при участии витамина К в печени человека. Поэтому анализ на протромбин также помогает оценивать функционирование печени, пищеварительной системы и выявлять их патологии.

Кровь на протромбин – важный тест для характеристики гемостаза (свертывающейся системы крови). Результат исследований может представляться в виде формы: протромбин по Квику, где отображается активность белка в процентах, определенная по калибровочному графику, при строительстве которого учитывается протромбиновое время (период свертывания плазмы, выраженный в секундах), измеренное в растворах нормальной плазмы.

В лабораторной диагностике также используется анализ крови на ПТИ (протромбиновый индекс), означающий отношение протромбинового времени совершенно здорового человека к аналогичному показателю пациента.

Так как тесты, а также единицы измерения разные, то и значения методик анализа будут существенно отличаться. Кроме того, норма протромбина в крови в каждой лаборатории своя, это необходимо учитывать при расшифровке результатов исследований.

В обязательном порядке контролируется протромбин при беременности. Если врач знает, что у женщины низкий протромбин, он сможет предотвратить кровотечение или отслойку плаценты при родах. Высокий протромбин укажет врачу на возможность развития тромбоза.

Повышенный протромбин дает основания подозревать полицитемию, тромбоэмболию, наличие злокачественных новообразований, угрозу инфаркта.

Будьте внимательны к себе, в этом вам поможет лаборатория «Новая диагностика», где вы можете сдать анализы и во время беременности, и в период ее планирования. Мы рекомендуем обратиться к нам всем, кому необходимы исследования на протромбин: у нас отличный сервис и доступные цены.

Подготовка пациента: 
Кровь рекомендуется сдавать утром, натощак при  обычном питьевом режиме. Оптимальное  время сдачи – с 8 до 11 часов. Если исследование проводится с целью лабораторного контроля за свертывающей системой крови при приеме антикоагулянтов, повторные исследованные рекомендуется проводить в одинаковых условиях, в одной лаборатории, в одно время суток.

Материал: Венозная кровь на  3,8 % (0,109 моль/л) в цитрате натрия. 

Протромбин, МНО (протромбиновое время, PT, Prothrombin, INR)

Исследуемый материал Плазма (цитрат)

Метод определения Коагулометрия (расчёт по Квику).

Технология для исследования протромбина (и МНО). Подробнее

Один из важнейших лабораторных показателей коагулограммы, характеризующих состояние свертывающей системы.

Коагуляционный тест, в котором определяют время свёртывания плазмы пациента после добавления к ней смеси тканевого тромбопластина и ионов кальция.

Определение протромбинового времени и протромбина по Квику — способ оценки дефицита факторов протромбинового комплекса и активности внешнего пути свёртывания. Результаты теста, при нормальном содержании и качестве фибриногена, зависят от содержания факторов II, V, VII, X (активности протромбинового комплекса). Образование основных факторов протромбинового комплекса происходит в печени, поэтому этот тест часто используют для оценки ее белоксинтезирующей функции. Синтез этих факторов свёртывания в печени зависит от присутствия в организме витамина К, антагонистами которого являются непрямые антикоагулянты или антикоагулянты непрямого действия (АНД), поэтому протромбиновый тест используют для контроля терапии непрямыми антикоагулянтами.

Наиболее часто используемыми АНД являются производные 4-гидроксикумарина — монокумаролы (фенпрокумарол, аценокумарол), среди которых преимущественной популярностью пользуется варфарин (warfarin, синонимы — Aldocumar, Athrombin — K1, Cofarin, Coumadin, Coumadine, Cumatox, Omefin, Orfarin, Marevan, Panwarfin, Prothromadin, Warfilone, Warnerin).

Результаты протромбинового теста могут быть представлены в различной форме

1. Протромбин по Квику (%) — как и протромбиновый индекс, позволяет определять активность протромбинового комплекса плазмы пациента в сравнении с измеренным протромбиновым временем контрольной плазмы. Но при этом расчёт проводится по кривой зависимости протромбинового времени от % содержания факторов протромбинового комплекса, построенной с использованием разных разведений контрольной плазмы. Такой способ представления результатов является более точным, особенно в области низких значений. Протромбиновый индекс и протромбин по Квику могут совпадать друг с другом в области нормальных значений. В зоне низких значений, рекомендованных для ведения больных, принимающих непрямые антикоагулянты, показатели этих тестов расходятся. Протромбиновый индекс 50 — 60% может соответствовать 30 — 40% протромбина по Квику. Расчёт протромбина по Квику в настоящее время является общепринятым способом.

2. МНО (Международное нормализованное отношение), латинская аббревиатура INR (International Normalized Ratio) — дополнительный способ представления результатов протромбинового теста, рекомендованный для контроля терапии непрямыми антикоагулянтами комитетом экспертов ВОЗ, Международным комитетом по изучению тромбозов и гемостаза и Международным комитетом по стандартизации в гематологии.

МНО рассчитывается по формуле:
INR (МНО) = (Протромбиновое время пациента / Нормальное среднее протромбиновое время)isi,
где ISI (International Sensitivity Index of thromboplastin), он же МИЧ (Международный индекс чувствительности) — показатель чувствительности тромбопластина, стандартизующий его относительно международного стандарта.

МНО — математическая коррекция, при помощи которой производится стандартизация протромбинового времени, измеренного с помощью различных тромбопластинов, имеющих разную чувствительность. Оптимальные пределы МНО, которые должны быть достигнуты в ходе лечения непрямыми антикоагулянтами, зависят от терапевтических целей и определяются лечащим врачом. МНО и протромбин по Квику коррелируют отрицательно — снижение протромбина по Квику соответствует повышению МНО.

3. Протромбиновое время (в секундах) отражает время свёртывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. Такое представление результата протромбинового теста не позволяет проводить сравнительную оценку результатов, поскольку разные лаборатории используют различные методы и аппаратуру, а главное — тромбопластин разной активности и различного происхождения.

4. Протромбиновый индекс — отношение времени свёртывания контрольной («нормальной») плазмы к времени свёртывания плазмы пациента, выраженное в %. Показатель в области низких значений значительно зависит от чувствительности используемых реактивов.

Важно! В настоящее время не рекомендуется в рутинной лабораторной практике использовать вышеприведённые (протромбиновое время и протромбиновый индекс) способы представления результатов протромбинового теста, так как они не позволяют стандартизировать исследование и сравнивать результаты, полученные в разных лабораториях.

Анализ крови на протромбин (по Квику)

Протромбин является II фактором свёртывающей системы крови. Протромбиновое время — коагуляционный тест, в котором определяют время свертывания плазмы после добавления тканевого тромбопластина и кальция. Отражает состояние внешнего пути свертывания крови, активность протромбинового комплекса (факторов II, V, VII и X).
Результат обычно выдается в виде МНО (международное нормализованное отношение, международный индекс чувствительности), которое представляет собой отношение протромбинового времени исследуемой крови к нормальному среднему протромбиновому времени.
Данный тест является базовым в оценке состояния свертывающей системы крови.

Протромбиновое время – коагулологический тест, который используется для оценки внешнего пути свёртывания крови. Показатели, определяемые в ходе анализа – протромбиновый индекс по Квику и МНО — выражают протромбиновое время. ПТВ отражает активность факторов протромбинового комплекса. Результаты исследования дают возможность врачу контролировать состояние пациентов во время терапии непрямыми антикоагулянтами, своевременно принять меры для предотвращения кровотечения. Также анализ используется для определения активности VII фактора. Правильно интерпретировать результаты анализа на ПТИ, поставить точный диагноз и назначить необходимое лечение может только врач.

Общие сведения

В ходе данного анализа определяется несколько связанных между собой показателей. С помощью теста на PTT выполняют оценку одного из 2-х механизмов свертывания крови. Такие механизмы получили название внешний каскад свертывания. В итоге получают два показателя: МНО и INR по Квику.

МНО – это отношение протромбинового времени крови пациента ко времени нормальной плазмы, которое возведено в степень международного индекса чувствительности (МИЧ). Полученный показатель дает врачу возможность оценить степень гипокоагуляции при лечении пациента непрямыми антикоагулянтами. При этом используемый тромбопластин не имеет значения. Также с помощью МНО сравнивают результаты исследований, полученные в различных лабораториях. При оценке полученных данных учитывают клиническое состояние и возраст пациента. Значение МНО стандартизировано.

Протромбиновый индекс по Квику представляет собой процент от нормы, который определяется по специальному калибровочному графику. Для построения такого графика используются разведения стандартной плазмы. Определение этого показателя не стандартизировано. Тем не менее, специалисты рекомендуют использовать его для оценки факторов внешнего пути активации плазменного гемостаза.

Анализ крови на протромбиновый индекс (МНО)

МНО — это международное нормализованнное отношение. Данный показатель является одним из важнейших показателей, которые характеризуют работу свертывающей системы крови. МНО анализ крови классически назначается пациентам, у которых есть подозрение на тромбозы сосудов, или же пациентам с подозрением на повышенную кровоточивость.

Подготовка к анализу крови на протромбиновый индекс (МНО)

Для того, чтоб определить протромбиновый индекс необходима подготовка. Перед проведением данных анализов необходимо исключить из пищи продукты, содержащие витамин К, а также исключить прием кровесвертывающих препаратов, ацетилсалициловой кислоты (Аспирина), а также стероидных и гормональных препаратов.

Как делают анализ крови на протромбиновый индекс (МНО)

Исследования протромбинового индекса по Квику основаны на сравнении скорости свертывания сыворотки пациента с контрольными сыворотками. Если для анализа использованы стандартные сывортки с различными титрами — результаты анализа будут более достоверными, именно так определяется протромбин по Квику. Стандартный протромбиновый индекс определяется в сравнении с одной контрольной сывороткой.

Расшифровка результатов. Нормы МНО в крови

У здорового человека МНО норма составляет 1—1,25. Если определяется протромбиновый индекс — норма составляет 95—105 % для анализа с одной стандартной сывороткой, а по Квику данный показатель должен находиться в пределах от 78 до 142 %.

Повышение протробминового индекса выше нормы может свидетельствовать о врожденных патологиях (дефиците антикоагулянтов), патологиях печени и аутоимунных заболеваниях, дефиците витамина К, приеме препаратов, которые способствуют свертыванию крови.

Снижение протромбинового индекса может говорить о врожденных патологиях свертывающей системы крови, заболеваниях печени или дефиците фибриногена в плазме крови.

Где сделать анализ на протромбиновый индекс?

Сделать анализ качественно, быстро, а главное — получить достоверный результат можно в МЦ «Здоровье». Для вашего блага у нас работают опытные специалисты, цель которых — сохранить ваше здоровье и спокойствие. После проведения анализа, вы сможете получить грамотную расшифровку, с которой можно обратиться к специалисту и получить необходимые рекомендации. За проведения МНО цена вас не шокирует своей непомерностью, ведь мы заботимся обо всех, кто к нам обращается.

Исследование гемостаза

Любое оперативное вмешательство, профилактика тромбоэмболических осложнений, ведение пациентов с тромбозами различной локализации невозможны без оценки состояния свертывающей системы крови. 

Подготовка к исследованию свертывающей системы крови

В лабораторном отделении проводятся основные скрининговые тесты:

1. Протромбиновый тест.

Коагуляционный тест, который используют как способ оценки дефицита факторов протромбинового комплекса (I, II, V, VII, X) и активности внешнего пути свертывания. Его используют для контроля терапии непрямыми антикоагулянтами.

Результаты протромбинового теста могут быть представлены в различной форме:

1. Протромбиновое время (сек).

2. Протромбин по Квику (%) — позволяет определять активность протромбинового комплекса плазмы пациента в сравнении с измеренным протромбиновым временем контрольной плазмы. Такой способ представления результатов является более точным, особенно в области низких значений. Норма: 70-130%.

Расчет протромбина по Квику в настоящее время является общепринятым способом.

3. МНО (Международное нормализованное отношение), латинская аббревиатура INR (International Normalized Ratio) — дополнительный способ представления результатов протромбинового теста, рекомендованный для контроля терапии непрямыми антикоагулянтами комитетом экспертов ВОЗ.

МНО — математическая коррекция, при помощи которой производится стандартизация протромбинового времени, измеренного с помощью различных тромбопластинов, имеющих разную чувствительность. МНО и протромбин по Квику коррелируют отрицательно — снижение протромбина по Квику соответствует повышению МНО

Оптимальные пределы МНО, которые должны быть достигнуты в ходе лечения непрямыми антикоагулянтами, зависят от терапевтических целей и определяются лечащим врачом.

Диапазон МНО при лечении непрямыми антикоагулянтами (например, варфарином) рекомендуемые Британским обществом гематологов:

Клинические показания	МНО
Профилактика постоперационных тромбозов глубоких вен (общая хирургия)	2,0-2,5
Профилактика постоперационных тромбозов глубоких вен во время хирургических операций и переломов бедра	2,0-3,0
Инфаркт миокарда, профилактика венозной тромбоэмболии	2,0-3,0
Лечение тромбозов вен	2,0-3,0
Лечение легочной эмболии	2,0-3,0
Преходящие ишемические атаки, профилактика	2,0-3,0
Ткань клапанов сердца, профилактика	2,0-3,0
Предсердная фибрилляция, профилактика	2,0-3,0
Заболевания клапанов, профилактика	2,0-3,0
Тромбоз глубоких возвратных вен и легочная эмболия, профилактика	3,0-4,5
Механические протезы клапанов, профилактика	3,0-4,5
Возвратная системная эмболия, профилактика	3,0-4,5

2. АЧТВ (АПТВ) — активированное частичное (парциальное) тромбопластиновое время, кефалин-каолиновое время. Норма: 26-38 сек.

АЧТВ — скрининговый тест, используемый преимущественно для оценки эффективности внутреннего пути свертывания и мониторинга пациентов, получающих гепариновую терапию, в диагностике ДВС с другими тестами.

3. Фибриноген. Норма: взрослые — 1,8-3,5 г/л;

4. Д-димер. Норма: менее 550 мкг/л.

D-димер – продукт расщепления фибрина. Д-димер – маркер процессов тромбообразования и фибринолиза (растворения внутрисосудистых тромбов и внесосудистых отложений фибрина). Исследование этого показателя применяется в диагностике тромботических состояний, тромбоза глубоких вен, легочной эмболии, ДВС-синдрома и при осложнениях беременности.

5. Антитромбин III. Норма: 75 — 125 %.

При снижении активности до 40-60% повышается риск спонтанных тромбозов и эмболий.

В большинстве случаев снижение плазменного уровня антитромбина III носит приобретенный характер: уменьшение биосинтеза, пассивная потеря с биологическими жидкостями и потребление на инактивацию сериновых протеаз при активации свертывающей системы крови. Уменьшение биосинтеза антитромбина III обнаружено при заболеваниях печени, увеличение пассивной потери наблюдается при нефротических протеинуриях и энтеропатиях. В 1982 г показано, что при всех формах дефицита антитромбина III возникает ДВС-синдром. Введение гепарина сопровождается снижением уровня антитромбина III.

Показания к назначению анализа:

• Наследственный дефицит антитромбина III;
• Применение антикоагулянтов для профилактики тромбоэмболических осложнений при длительной неподвижности, хирургических вмешательствах, травме, беременности, родах.

Что означает ПТИ и МНО?

Только завтра — 26 ноября в нашей клинике Аналитика в городе Махачкала Вы можете пройти обследование ПТИ и МНО совершенно бесплатно!

Что означает ПТИ и МНО?

Протромбиновое время (ПТИ) и международное нормализованное отношение (МНО) — это показатели состояния свёртывающей системы крови человека.
Очень важно контролировать эти показатели при приёме варфарина (и любого другого антитромбического препарата).

«Протромбиновое время» — метод определения время образования сгустка фибрина в цитратной плазме пациента после добавления к ней смеси тканевого тромбопластина и кальция. После добавления к исследуемой плазме избытка тканевого тромбопластина и ионов кальция время образования сгустка фибрина зависит только от активности факторов внешнего и общего пути коагуляции (факторов I,II,V,VII и X).

Протромбиновое время время, фактически, является показателем концентрации протромбина в крови пациента и характеризует активность внешнего пути свертывания крови. Внешний путь свертывания в условиях in vitro (в пробирке) моделируют тестом протромбинового времени. Тест был предложен Quick A., в 1935 году для определения активности протромбина. Далее было установлено, что при помощи этого метода определяется активность и других факторов свертывания крови. Он отражает также активность факторов «протромбинового комплекса» — проакселерина (фактор V), проконвертина (фактор VII), фактора X (Стюарта), включая и протромбин (фактор II) в образовании сгустка фибрина. При недостатке этих факторов свертывания, соответственно, время свертывания удлиняется.
Протромбин — белок (фактор свертывания II), синтезируется в печении. Для его синтеза необходим витамин К. Протромбин под действием протромбиназы превращается в тромбин (альфа, бета,гамма, мезотромбин). Эти три вида тромбинов имеют различные свойства. Например, сериновая протеаза альфа-тромбин обладает выраженной свертывающей активностью к фибриногену, а гамма-тромбин не обладает свертывающей активностью, но обладает фибринолитическим действием.
Следует учитывать, что изменения в нарушении свертывания крови происходят, когда содержание протромбина уменьшается на 40%. Фактором приводящим к снижению содержания протромбина является снижение содержания витамина К. Повышение содержания протромбина — фактор, способствующий развитию тромбоза.
К основным функциям образовавшегося тромбина можно отнести: 1. Активация тромбоцитов и факторов свертывания — V,VII,VIII,XI,XIII; 2. активация Протеина С; 3. Участие в выбросе тканевого активатора плазминогена из эндотелиоцитов; 4. Протеолиз фибриногена до фибрин-мономеров.
Кровь пациента забирается с антикоагулянтом — цитратом натрия (в его присутствии ионы кальция Са2++ переходят в неионизированное состояние, что блокирует свертывание крови) и при этом не происходит превращения протромбина в тромбин. Далее, при добавлении в реакционную смесь избытка ионов кальция и тканевого тромбопластина происходит активация реакции превращения протромбина в тромбин через внешний путь свертывания. Время необходимое для свертывания (время образования сгустка фибрина) и называется протромбиновым временем. В этой реакции активатором реакции выступает тканевой тромбопластин (синонимы: Фактор III или тканевой фактор, образуется при повреждении тканей), а избыток кальция (кальций — Фактор IV свертывания крови) нейтрализует эффект цитрата натрия.
Определение протромбинового времени применяется для оценки работы одновременно, как «внешнего пути» так и общего каскада свертывания крови. Внешний путь образования протромбиназы короткий, что ведет к быстрому образованию тромбина. При взаимодействии тканевого фактора и фактора VIIa (буква «а» указывает, что фактор находится в активированном состоянии) образуется комплекс, активирующий фактор X. Фактор Xa при участии фактора Va и кальция формирует комплекс — Протромбиназу, превращающий неактивный протромбин в тромбин, являющийся одним из основных ферментов свертывания.

Факторы, влияющие на результат исследования

• Факторы, искажающие результат
  • Недостаточное смешивание крови с антикоагулянтом или поздняя отправка пробы в лабораторию.
  • Следует избегать определения МНО в капиллярной крови, т.к. при этом возможно попадание тканевого тромбопластина в пробу, что приводит к искажению результата.
  • Гемолиз, обусловленный неосторожным обращением с пробой крови.

 

• Факторы, повышающие результат
  • Недостаточное наполнение пробирки (возможно завышение величины протромбинового времени).
  • Ацетаминофен (отравление).
  • Ацетогексамид.
  • Аминосалициловая кислота.
  • Анаболические стероиды.
  • Анистрептелаза.
  • Аспарагиназа.
  • Аспирин (влияние больших доз).
  • Карбенициллин.
  • Цефалоспорины (особенно цефамандол, цефметазол, цефоперазон, цефотетан, моксалактам).
  • Холестирамин (редко).
  • Холестипол (редко).
  • Циклофосфамид.
  • Этанол (большие количества, алкоголизм).
  • Галотан.
  • Гепарин (зависимый от концентрации эффект, более вероятно при прерывистых дозах).
  • Гетакрахмал (преходящий эффект).
  • Интерферон-альфа — 2b.
  • Слабительные.
  • Метотрексат.
  • Ниацин.
  • Пероральные антикоагулянты.
  • Пликамицин.
  • Пиразинамид.
  • Хинидин.
  • Хинин.
  • Тиазиды.
  • Тикарциллин.
  • Талазамид.
  • Толбутамид.
  • Аллопуринол.
  • Амиодарон.
  • Хлоралгидрат (начальный эффект).
  • Хлорамфеникол (ингибирует метаболизм).
  • Циметидин.
  • Клофибрат.
  • Дисульфирам.
  • Эритромицин.
  • Этакриновая кислота.
  • Глюкагон.
  • Мефенамовая кислота.
  • Метронидазол.
  • Миконазол.
  • Налидиксовая кислота.
  • Оксифенбутазон.
  • Фенипирамидол.
  • Фенитоин (временный начальный эффект).
  • Сульфинпиразон.
  • Сульфаниламиды.
  • Тамоксифен.
  • Тироксин.
  • Фенилбутазон.

   

• Факторы, уменьшающие время
  • Алкоголь (хроническое злоупотребление).
  • Аспирин (малые дозы).
  • Менадиол.
  • Меркаптоурин.
  • Пероральные контрацептивы.
  • Фитонадион.
  • К другим препаратам, взаимодействующих с пероральными антикоагулянтами и снижающими их эффект относят: Аминоглутетимид.
  • Барбитураты.
  • Глутетимид.
  • Гризеофульвин.
  • Карбамазепин.
  • Фенитоин (хроническое применение).
  • Хлорированные углеводородные инсектициды.
  • Холестирамин (нарушает абсорбцию).
  • Этанол.
  • Этхлорвинол.
  • Кортикостероиды.
  • Рифампин.
  • Высокое содержание протромбина.

 

Ежегодно в мире выполняется около 800 млн анализов МНО/ПТИ.
Диапазон нормальных значений МНО крови при лечении препаратами составляет 2,0-3,0. Если МНО ниже 2,0, то повышается риск возникновения ишемического инсульта. Если же МНО крови выше 3,0 — растёт риск кровоизлияния в мозг.
С пожеланиями здоровья, Лаборатория Аналитика.

Протромбиновое время

Есть ли у этого теста другие названия?

Протромбиновое время / PT, Pro-время, Протромбиновое время / международное нормализованное отношение, PT / INR

Что это за тест?

Протромбиновое время — один из нескольких тестов, которые проверяют, нормально ли свертывается ваша кровь. Свертывание крови (коагуляция) необходимо, чтобы остановить кровотечение. Белки в крови, называемые факторами свертывания (коагулянтами), помогают крови становиться липкой и сгустками. Они превращают его из жидкости в твердое вещество.

Как только вы начинаете кровоточить где-то внутри или на вашем теле, тромбоциты в крови собираются вокруг области кровотечения. Затем тромбоциты и факторы свертывания крови реагируют, делая кровь густой и останавливая кровотечение. Проблемы с кровью, такие как низкий уровень факторов свертывания или тромбоцитов, могут препятствовать нормальному свертыванию крови и вызывать слишком сильное кровотечение.

Факторы свертывания обычно производятся печенью. Протромбин — это один из факторов свертывания крови. Когда в организме происходит кровотечение, протромбин быстро превращается в тромбин.Тест на протромбиновое время измеряет, насколько быстро протромбин превращается в тромбин, чтобы остановить кровотечение. Если протромбин не изменяется так быстро, как обычно, возможно, у вас нарушение свертываемости крови.

Тест может использоваться для диагностики наследственных заболеваний и других состояний, которые могут повлиять на свертываемость крови. К ним относятся:

• Недостаток витамина К

• Дефицит фактора свертывания I, II, V, VII или X

• Болезни печени

• Гемофилия

• Проблемы с костным мозгом

• Болезнь фон Виллебранда

• Проблемы с иммунной системой

• Некоторые виды рака, включая лейкоз

Зачем мне нужен этот тест?

Вам может понадобиться этот тест, если у вас есть симптомы нарушения свертываемости крови.Сюда могут входить:

Этот тест может потребоваться регулярно, если вы принимаете антикоагулянты, например варфарин. Это поможет убедиться, что вы принимаете правильную дозу.

Вам также может понадобиться этот тест перед операцией или процедурой. Это необходимо для обеспечения нормального свертывания крови и отсутствия проблем с кровотечением после операции или процедуры.

Какие еще тесты я мог бы пройти вместе с этим тестом?

Вам могут потребоваться другие тесты, которые измеряют способность вашей крови к нормальному свертыванию.Сюда могут входить:

• Тест тромбинового времени (TT)

• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)

• Другие тесты, измеряющие аспекты свертывания крови, такие как функция тромбоцитов

Что означают мои результаты теста?

Результаты теста могут отличаться в зависимости от вашего возраста, пола, истории болезни, метода, использованного для теста, и других факторов. Результаты вашего теста могут не означать, что у вас есть проблема. Спросите своего лечащего врача, что для вас значат результаты анализов.

Этот результат теста часто отображается в секундах. Нормальное время свертывания обычно составляет от 11 до 13 секунд. Если ваша кровь не свертывается в пределах этого нормального диапазона, у вас может быть нарушение свертывания или кровотечения.

Если у вас есть этот тест, потому что вы принимаете антикоагулянт, такой как варфарин, результат часто указывается в виде числа, которое сравнивает ваш результат со стандартным значением.Это называется международным нормализованным соотношением (INR). Медицинские работники обычно хотят, чтобы МНО составляло от 2,0 до 3,0 для людей, принимающих такие препараты, разжижающие кровь, как варфарин.

Как проводится этот тест?

Тест проводится с образцом крови. Игла используется для взятия крови из вены на руке или кисти.

Представляет ли этот тест какие-либо риски?

Анализ крови с помощью иглы сопряжен с некоторыми рисками. К ним относятся кровотечение, инфекция, синяки и головокружение.Когда игла уколола вашу руку или кисть, вы можете почувствовать легкое покалывание или боль. После этого сайт может болеть.

Что может повлиять на результаты моих тестов?

Ряд лекарств может повлиять на результаты теста. К ним относятся лекарства, которые используются для предотвращения образования тромбов, например:

Другие лекарства, которые могут повлиять на результаты, включают:

• Некоторые стероиды

• Антибиотики

• Лекарства с эстрогенами

• Антациды

Если ваш образец крови будет взят неправильно, это также может повлиять на результаты вашего анализа.

Как мне подготовиться к этому тесту?

Обычно к этому тесту не нужно готовиться. Ваш лечащий врач сообщит вам, нужно ли вам не есть и не пить за несколько часов до обследования. Ваш врач может попросить вас прекратить прием любых лекарств, которые могут повлиять на результаты ваших анализов, особенно тех, которые препятствуют свертыванию крови. Убедитесь, что ваш врач знает обо всех лекарствах, травах, витаминах и добавках, которые вы принимаете. Сюда входят лекарства, рецепт на которые не требуется, и любые запрещенные препараты, которые вы можете употреблять.

Протромбиновое время и

INR

Обзор

Что такое тест на протромбиновое время (ПВ)?

Тест на протромбиновое время (PT) измеряет время, необходимое для свертывания жидкой части крови. Эта жидкая часть крови называется плазмой. Свертывание — это образование твердой массы крови и белков для остановки кровотечения.

Иногда этот тест называют тестом INR (International Normalized Ratio) или тестом ProTime.

Почему проводится тест на протромбиновое время (ПВ)?

Среднее время, необходимое для свертывания крови, составляет от 10 до 14 секунд. Если ваша кровь сворачивается медленнее или быстрее, у вас могут быть проблемы со свертыванием. Если ваш лечащий врач подозревает это, он или она может порекомендовать пройти тест PT.

Наиболее частой причиной проведения ПК-тестов является контроль уровня в крови, если вы принимаете варфарин, разжижающий кровь.

Варфарин используется для предотвращения образования тромбов. Сгустки крови могут вызвать серьезные заболевания, такие как тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии.

Другие причины, по которым вам может быть назначен тест PT:

• Проверить функцию печени
• Определите причину аномального синяка или кровотечения
• Проверить наличие признаков нарушений свертываемости крови, которые могут вызывать проблемы с кровотечением, например гемофилии

Для чего нужен тест PT?

Тест PT проверяет скорость свертывания крови.

Детали теста

Как проводится PT-тест?

Тест PT — это простая процедура. Ваш лечащий врач возьмет образец крови из вашей руки (внутри локтя) или вашей руки. Затем лаборатория рассчитает, как быстро ваша кровь сворачивается в секундах.

Как мне подготовиться к тесту PT?

Для прохождения теста PT требуется очень небольшая подготовка.Однако, если вы принимаете препараты для разжижения крови, после анализа за вами будут наблюдать, чтобы проверить, нет ли чрезмерного кровотечения.

Тест PT — очень безопасная процедура. Однако существует небольшой риск инфицирования, гематомы или обморока после любого взятия крови.

Ваш лечащий врач может также попросить вас прекратить прием лекарств, которые могут повлиять на результаты теста, до вашего визита. К ним относятся аспирин, гепарин, антигистаминные препараты и витамин С.

Результаты и последующие действия

Каковы нормальные результаты теста PT?

Результаты теста на протромбиновое время представлены в виде измерения, называемого INR (международное нормализованное отношение).

Нормальный диапазон свертывания:

• от 11 до 13,5 секунд
• INR от 0,8 до 1,1

Для пациентов, принимающих варфарин, терапевтический диапазон составляет от 2,0 до 3,0.

Что может привести к выходу результатов теста PT за пределы нормального диапазона?

Если ваш INR выше 1,1, ваша кровь свертывается медленнее, чем обычно. Причины этого включают:

• Нарушения свертывания крови
• Заболевание, называемое диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, при котором белки, контролирующие свертывание крови, являются сверхактивными
• Болезнь печени
• Низкий уровень витамина К

Если вы принимаете варфарин и у вас результат ПК, отличный от 2. Диапазон от 0 до 3,0 считается ненормальным. Причины могут включать:

• Несоблюдение дозы варфарина
• Алкоголь алкогольный
• Прием безрецептурных лекарств, таких как лекарства от простуды или витаминных добавок, которые могут взаимодействовать с варфарином
• Употребление продуктов и напитков, которые могут взаимодействовать с варфарином, таких как капуста, шпинат, клюквенный сок и алкоголь

Что мне делать, если у меня ненормальный тест PT?

Ваш лечащий врач посоветует вам, как лучше всего действовать, если у вас ненормальный тест PT.Если вы не принимаете варфарин, он или она изучит основные условия, которые могут вызывать у вас проблемы со свертыванием крови. Если вы принимаете варфарин, возможно, вам потребуется скорректировать уровень лекарства, или вы получите инструкции о том, как правильно принимать разжижитель крови.

Протромбиновое время (ПВ / МНО) Анализ крови на время свертывания

Когда вы получаете порез, ваше тело начинает действовать, чтобы все не вышло из-под контроля. Клетки, называемые тромбоцитами, попадают первыми, чтобы замедлить кровотечение.Затем появляется набор белков, называемых факторами свертывания крови. Все они складываются вместе, образуя твердую массу — сгусток крови — чтобы остановить кровотечение, чтобы вы могли начать заживление.

Вот что обычно происходит. Но если у вас есть склонность к кровотечению или у вас появляются сгустки, когда этого не следует делать, то у вас могут быть проблемы с факторами свертывания крови.

Вот когда вам может понадобиться тест на протромбиновое время, которое измеряет, насколько быстро ваша кровь свертывается. Его также называют тестом PT, про время или INR.

Что нужно для теста PT?

В организме вырабатывается несколько факторов свертывания крови.Проблема с любым из них — если он отсутствует, сломан или у вас недостаточно — может повлиять на то, как долго сгусток образуется, если он вообще образуется.

Тест PT рассматривает один набор этих факторов, чтобы увидеть, насколько хорошо они работают.

Его часто проводят вместе с другим тестом, называемым тестом частичного тромбопластинового времени (ЧТВ), который рассматривает другой набор факторов. Вместе они дают вашему врачу более полную картину того, что происходит в вашем организме при образовании сгустка.

Когда мне понадобится тест PT?

Ваш врач может назначить этот тест для проверки на нарушение свертываемости крови.Симптомы нарушения свертываемости крови включают:

• Легкое кровотечение или образование синяков
• Сгустки крови, которые образуются, когда они не должны
• Кровь в фекалиях или моче
• Десны, которые легко кровоточат
• Обильные менструальные периоды у женщин
• Носовые кровотечения
• Отек или боль в суставах

Вам также понадобится этот тест, если вы принимаете варфарин (Coumadin, Jantoven), лекарство для разжижения крови. Тест PT помогает убедиться, что вы получаете правильную дозу — вы хотите предотвратить образование опасных сгустков, но при этом позволяйте крови свертываться, когда вам это нужно.

Ваш врач может также предложить вам пройти этот тест для проверки:

• Проблемы с костным мозгом
• Определенные виды рака, такие как лейкемия
• Проблемы иммунной системы
• Недостаток витамина К, который является частью многих факторов свертывания крови
• Проблемы с печенью (ваша печень создает факторы свертывания крови)
• Нормальная свертываемость крови до операции

Что происходит во время теста?

Этот анализ представляет собой простой забор крови и занимает всего несколько минут.Лабораторный техник:

• Очистит кожу в месте введения иглы
• Оберните резиновую ленту вокруг плеча — это создает давление, заставляющее вены набухать кровью
• Вставьте тонкую иглу в вену, обычно внутренняя сторона руки у локтя или на тыльной стороне ладони
• Забор крови
• Снимите резиновую ленту и наложите повязку на руку или руку

В некоторых случаях врач может использовать палку из пальца , что даст вам результаты быстрее.

Каковы риски?

Обычно вы чувствуете легкий укол, когда вводите иглу. Обычно это худшее из всего, но, поскольку у вас взяли кровь, есть небольшая вероятность:

• Кровотечение или синяк
• Чувство головокружения или головокружение
• Инфекция

Как мне подготовиться?

Обычно ничего особенного делать не нужно. Некоторые продукты, такие как печень, брокколи, нут, зеленый чай, капуста, зелень репы и продукты из сои, могут повлиять на ваши результаты.Если вам нужно избегать определенных продуктов или напитков, врач сообщит вам заранее.

Обязательно сообщайте своему врачу о любых лекарствах, витаминах, травах или добавках, которые вы принимаете. Это включает в себя безрецептурные, рецептурные или запрещенные препараты. Многие лекарства, от аспирина до стероидов, могут повлиять на ваши результаты.

Кроме того, если вы принимаете варфарин, вы, как правило, хотите пройти тест, прежде чем принимать дневную дозу.

Что означают результаты?

Тест показывает, сколько секунд понадобилось вашей крови для образования сгустка.Что является нормальным, зависит от лаборатории, поэтому посоветуйтесь со своим врачом, чтобы понять, что означают ваши числа.

Продолжение

Вы можете получить результаты всего за несколько часов, но некоторые лабораторные работы могут занять несколько дней. Если ваш врач использует палочку для пальца, вы можете получить результаты всего за несколько минут.

Типичный результат PT составляет от 10 до 14 секунд. Более высокое значение означает, что ваша кровь свертывается дольше, чем обычно, и может быть признаком многих состояний, в том числе:

• Нарушение кровотечения или свертывания крови
• Недостаток витамина K
• Недостаток факторов свертывания
• Заболевание печени

Если у вас меньшее число, ваша кровь сворачивается быстрее, чем обычно.Это может быть из-за приема добавок или употребления продуктов с высоким содержанием витамина К.

Пройду ли я другие анализы?

Это зависит от того, что ищет ваш врач. Например, если ваш врач считает, что у вас проблемы с печенью, вы, скорее всего, пройдете дополнительные анализы, чтобы проверить, как работает ваша печень.

Если ваш врач считает, что у вас нарушение свертываемости крови, вы можете пройти тесты, чтобы проверить их, например:

• Тест PTT
• Количество тромбоцитов
• Тест на тромбиновое время
• Тест на фактор фон Виллебранда (ищет генетическое нарушение вызывающее кровотечение из носа и другие проблемы с кровотечением)

Тест протромбинового времени — Mayo Clinic

Обзор

Протромбиновое время, иногда называемое ПВ или про-временным тестом, является тестом для оценки свертывания крови.

Протромбин — это белок, вырабатываемый вашей печенью. Это один из многих факторов вашей крови, которые способствуют ее правильному свертыванию.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Зачем это нужно

Чаще всего контролируют протромбиновое время, если вы принимаете варфарин, разжижающий кровь. В этой ситуации протромбиновое время выражается как международное нормализованное отношение (INR).

Ваш врач может порекомендовать тест на протромбиновое время перед операцией, если есть какие-либо сомнения относительно способности вашей крови свертываться.

Тест на протромбиновое время также может быть проведен для оценки заболевания печени. Это один из нескольких тестов, используемых для проверки людей, ожидающих пересадки печени. Этот скрининг, известный как модель терминальной стадии заболевания печени (MELD), представляет собой систему баллов для оценки степени тяжести хронического заболевания печени.

Если ваш врач подозревает, что у вас есть другие проблемы со здоровьем, такие как проблемы с печенью или нарушение свертываемости крови, вам может потребоваться дополнительное тестирование для подтверждения вашего состояния.

Риски

Тест на протромбиновое время аналогичен любому другому анализу крови. Вы можете почувствовать болезненность или незначительный синяк в том месте руки, где берется кровь.

Что можно ожидать

Во время теста

Получение образца крови для тестирования протромбинового времени обычно занимает всего несколько минут, как и любой другой анализ крови.

После анализа

Ваша кровь может быть отправлена ​​в лабораторию на анализ.Если лабораторный анализ проводится на месте, вы можете получить результаты в течение нескольких часов. Если ваш врач отправит вашу кровь в лабораторию за пределами учреждения, получение результатов может занять несколько дней.

В некоторых антикоагулянтных клиниках медсестра возьмет образец крови из пальца и выдаст результат в течение нескольких минут, пока вы все еще находитесь в смотровой.

Домашнее тестирование

Домашние наборы для тестирования доступны для людей, которые должны принимать антикоагулянты в течение длительного времени и которые прошли обучение по взятию образцов крови и их анализу.

Результаты

Результаты теста на протромбиновое время могут быть представлены двумя способами.

В секундах

Среднее время свертывания крови составляет от 10 до 13 секунд. Число выше этого диапазона означает, что для свертывания крови требуется больше времени, чем обычно. Число ниже этого диапазона означает, что кровь сгущается быстрее, чем обычно.

Как INR

Это соотношение, которое позволяет упростить сравнение результатов анализов, полученных в разных лабораториях, используется, если вы принимаете препараты для разжижения крови.

У здоровых людей МНО 1,1 или ниже считается нормальным. Диапазон МНО от 2,0 до 3,0 обычно является эффективным терапевтическим диапазоном для людей, принимающих варфарин при таких расстройствах, как фибрилляция предсердий или сгусток крови в ноге или легком. В определенных ситуациях, например, при механическом сердечном клапане, вам может потребоваться немного более высокое МНО.

Когда МНО выше рекомендуемого диапазона, это означает, что ваша кровь сгущается медленнее, чем хотелось бы, а более низкое МНО означает, что ваша кровь сгущается быстрее, чем хотелось бы.

Что означают ваши результаты

Слишком медленное свертывание

Кровь, которая слишком медленно свертывается, может быть вызвана:

• Препараты разжижающие кровь
• Проблемы с печенью
• Недостаточный уровень белков, вызывающих свертывание крови
• Дефицит витамина К
• Другие вещества в крови, препятствующие работе факторов свертывания

Слишком быстрое свертывание

Кровь, которая слишком быстро свертывается, может быть вызвана:

• Добавки, содержащие витамин К
• Высокое потребление продуктов, содержащих витамин К, таких как печень, брокколи, нут, зеленый чай, капуста, зелень репы и продукты, содержащие сою
• Лекарства, содержащие эстроген, такие как противозачаточные таблетки и заместительная гормональная терапия

Декабрь08, 2020

Дефицит фактора XI — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ
Селигсон У., Болтон-Мэггс П. Дефицит фактора XI. В кн .: Учебник гемофилии, 2-е изд. Ли К., Бернторп Э, редакторы Хутса К. 2010 Wiley-Blackwell, Hoboken, NJ, стр. 355-361.

Hilgartner MW. Гемофилии. Руководство NORD по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 390-391.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Gidley GN, et al. Аномальное образование плазменных сгустков и фибринолиз выявляют склонность к кровотечениям у пациентов с частичным дефицитом фактора XI.Blood Adv. 2018; 2 (10): 1076-1088.

Puetz, J, Hugge C, Moser K. Нормальный АЧТВ у детей с легким дефицитом фактора XI. Педиатр по раку крови 2018; 65 (4).

Саллум-Асфар, С. и др., Оценка двух реагентов контактной активации для диагностики врожденного дефицита фактора XI. Thromb Res. 2018; 163: 64-70.

Pike GN, et al. Оценка использования глобальных анализов гемостаза для мониторинга лечения дефицита фактора XI. Гемофилия 2017; 23 (2): 273-283.

Pike GN, Bolton-Maggs PH.Тромбоз, связанный с фактором XI, и роль лечения концентратами при дефиците фактора XI. Гемофилия 2015; 21 (4): 477-80. Epub 2015/04/10.

Bolton-Maggs P, Goudemand J, Hermans C, Makris M, de Moerloose P. Использование концентрата FXI и риск тромбоза. Гемофилия 2014; 20 (4): e349-51. Epub 2014/05/03.

Санторо Р., Преджано С., Яннаккаро П. Дефицит фактора XI: описание 34 случаев и обзор литературы. Свертывание крови Фибринолиз. 2011; 22: 431-435.
http: //www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21577094

Bolton-Maggs PH. Дефицит фактора XI — решение загадки? Образовательная программа Hematology Am Soc Hemtaol. 2009: 97-105. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20008187

Селигсон У. Дефицит фактора XI у человека. J Thromb Haemost. 2009; 7: 84-87. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19630775

Gomez K, Bolton-Maggs P. Дефицит фактора XI. Гемофилия. 2008; 14: 1183-1189. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18312365

Bolton-Maggs PH. Дефицит фактора XI и управление им.Гемофилия. 2000; 6: 100-109. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10982275

О’Коннелл, штат Нью-Мексико. Недостаток фактора XI. Semin Hematol. 2004; 41: 76-81. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14872426

ИНТЕРНЕТ
Siegel JE. Дефицит фактора XI. Medscape. Последнее обновление Обновлено: 13 мая 2016 г. Доступно по адресу: http://emedicine.medscape.com/article/209984-overview По состоянию на 28 октября 2019 г.

Bolton-Maggs PHB, Мэтью П. Гемофилия К. Медскейп. Последнее обновление Обновлено: 1 марта 2019 г. Доступно по адресу: http: // emedicine.medscape.com/article/955690-overview По состоянию на 28 октября 2019 г.

Goudemand J. Врожденный дефицит фактора XI. Энциклопедия Orphanet. Последнее обновление, октябрь 2009 г. Доступно по адресу: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=4511&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Congenital-factor-XI-deficiency&Disease_Disease_%(Pearch_20sofi) % 20diseases = Врожденный дефицит фактора XI & title = Врожденный дефицит фактора XI & search = Disease_Search_Simple Проверено 28 октября 2019 г.

МакКусик В.А., изд. Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Балтимор. MD: Университет Джона Хопкинса; Запись №: 612416; Последнее обновление: 21.10.2016. Доступно по адресу: http://omim.org/entry/612416 По состоянию на 28 октября 2019 г.

Фактор II | Национальный фонд гемофилии

Дефицит фактора II (протромбина)

Дефицит фактора

(FII), также называемый дефицитом протромбина, был впервые обнаружен в 1947 году доктором Арманом Квиком. Заболеваемость оценивается в 1 из 2 миллионов населения в целом.Дефицит фактора II наследуется по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что оба родителя должны нести ген, чтобы передать его своим детям; он одинаково влияет на мужчин и женщин.

Симптомы

Протромбин — предшественник тромбина, фермента, который превращает фибриноген в фибрин для укрепления сгустка. Диспротромбинемия возникает, когда есть аномалия в структуре протромбина. Гипопротромбинемия возникает, когда организм не производит достаточного количества протромбина.Симптомы включают чрезмерное кровотечение из пуповины, легкие синяки, частые носовые кровотечения и кровотечения после операции или травмы. Женщины с дефицитом FII испытывают меноррагию, обильное менструальное кровотечение и послеродовое кровотечение после родов. Совместное кровотечение встречается редко.

Тестирование

Диагностика проводится с помощью теста на протромбиновое время (PT) и теста с активированным частичным тромбопластиновым временем (АЧТВ). Уровни дефицита протромбина могут составлять от 2% до 50% от нормы.Пациенты с уровнем, близким к нормальному или равным 50% от нормы, практически не имеют проблем с кровотечением. Унаследованный дефицит FII необходимо отличать от приобретенной формы. Приобретенный дефицит FII вызывается несколькими факторами: длительным приемом антибиотиков, непроходимостью желчных путей, нарушением всасывания витамина К из кишечника и тяжелыми заболеваниями печени. Встречается чаще, чем унаследованная форма.

Лечение

Лечение для остановки кровотечения достигается с использованием концентратов протромбинового комплекса (ОКК) или свежезамороженной плазмы (СЗП).PCC различаются по количеству содержащихся в них FII в зависимости от производителя, что затрудняет лечение. Поскольку PCC могут увеличивать риск образования тромбов, их обычно назначают только во время операции или после травмы.

Диагностика гемофилии | CDC

Многие люди, у которых были или были члены семьи с гемофилией, просят, чтобы их мальчики прошли обследование вскоре после рождения.

Около одной трети детей с диагнозом гемофилия не имеют других членов семьи с этим заболеванием.Врач может проверить наличие гемофилии, если у новорожденного есть определенные признаки гемофилии.

Диагностика включает скрининговые тесты и тесты на фактор свертывания крови. Скрининговые тесты — это анализы крови, которые показывают, правильно ли свертывается. Тесты на фактор свертывания крови, также называемые факторными анализами, необходимы для диагностики нарушения свертываемости крови. Этот анализ крови показывает тип и степень тяжести гемофилии.

Семьи с историей гемофилии

Любой семейный анамнез кровотечения, например, после операции или травмы, или необъяснимой смерти среди братьев, сестер или других родственников мужского пола, таких как дяди по материнской линии, дедушки или двоюродные братья, следует обсудить с врачом, чтобы выяснить, была ли гемофилия причиной.Врач часто собирает подробный семейный анамнез, чтобы выяснить, существует ли в семье нарушение свертываемости крови.

Многие люди, у которых были или были члены семьи с гемофилией, просят, чтобы их мальчики прошли обследование вскоре после рождения. В лучшем случае тестирование на гемофилию планируется до рождения ребенка, чтобы образец крови можно было взять из пуповины (которая соединяет мать и ребенка до рождения) сразу после рождения и протестировать для определения уровня свертывания крови. факторы.Тестирование пуповинной крови лучше при обнаружении низких уровней фактора VIII (8), чем при обнаружении низких уровней фактора IX (9). Это связано с тем, что для развития уровня фактора IX (9) требуется больше времени, и он не находится на нормальном уровне, пока ребенку не исполнится по крайней мере 6 месяцев. Следовательно, умеренно низкий уровень фактора IX (9) при рождении не обязательно означает, что у ребенка гемофилия B. В некоторых случаях может потребоваться повторный тест, когда ребенок станет старше. Узнайте больше о типе наследования гемофилии.

Семьи, не болевшие гемофилией в анамнезе

Около одной трети детей с диагнозом гемофилия не имеют других членов семьи с этим заболеванием. Врач может проверить новорожденного на гемофилию, если:

• Кровотечение после обрезания полового члена продолжается долго.
• Кровотечение продолжается в течение длительного времени после взятия крови и палочек в пятке (укола младенца в пятку для взятия крови для скрининговых тестов новорожденных).
• Кровотечение в голове (волосистой части головы или головного мозга) после тяжелых родов или после использования специальных устройств или инструментов для помощи при родах (например,г., вакуум или щипцы).
• Синяки необычной формы или большое количество синяков. Если у ребенка не диагностирована гемофилия в период новорожденности, семья может заметить необычные синяки, как только ребенок начнет стоять или ползать.

У людей с тяжелой формой гемофилии могут сразу возникнуть серьезные проблемы с кровотечением. Таким образом, их часто диагностируют на первом году жизни. Людям с более легкими формами гемофилии может быть поставлен диагноз лишь в более позднем возрасте.

Отборочные тесты

Скрининговые тесты — это анализы крови, которые показывают, правильно ли свертывается.Виды скрининговых тестов:

Полный анализ крови (CBC)

Этот общий тест измеряет количество гемоглобина (красный пигмент внутри красных кровяных телец, переносящий кислород), размер и количество красных кровяных телец, а также количество различных типов лейкоцитов и тромбоцитов, обнаруженных в крови. Общий анализ крови нормальный у людей с гемофилией. Однако, если у человека с гемофилией наблюдается необычно сильное кровотечение или кровотечение в течение длительного времени, уровень гемоглобина и количество эритроцитов могут быть низкими.

Тест на активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)

Этот тест измеряет, сколько времени требуется для свертывания крови. Он измеряет свертывающую способность факторов VIII (8), IX (9), XI (11) и XII (12). Если какой-либо из этих факторов свертывания слишком низок, для свертывания крови требуется больше времени, чем обычно. Результаты этого теста покажут более длительное время свертывания крови у людей с гемофилией A или B.

Тест на протромбиновое время (PT)

Этот тест также измеряет время, необходимое для свертывания крови.Он измеряет в первую очередь свертывающую способность факторов I (1), II (2), V (5), VII (7) и X (10). Если какой-либо из этих факторов слишком низкий, для свертывания крови потребуется больше времени, чем обычно. Результаты этого теста будут нормальными для большинства людей с гемофилией A и B.

Тест на фибриноген

Этот тест также помогает врачам оценить способность пациента образовывать тромб. Этот тест назначается либо вместе с другими тестами на свертываемость крови, либо когда у пациента отображается ненормальный результат внешнего значка PT или внешнего значка APTT, либо и то, и другое.Фибриноген — это еще одно название фактора свертывания I (1).

Тесты на фактор свертывания

Тесты на фактор свертывания крови, также называемые факторными анализами, необходимы для диагностики нарушения свертываемости крови. Этот анализ крови показывает тип и степень тяжести гемофилии. Важно знать тип и степень тяжести, чтобы составить лучший план лечения.

Тип и степень тяжести гемофилии

Уровень серьезности	Уровни фактора VIII (8) или IX (9) в крови
Нормальный (человек, не страдающий гемофилией)	от 50% до 100%
Гемофилия легкой степени	Более 5%, но менее 50%
Гемофилия средней степени	от 1% до 5%
Тяжелая гемофилия	Менее 1%

.