что это такое, анализ крови,симптомы и лечение миелоидной саркомы
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) начинается в костном мозге (мягкой внутренней части определенных костей, где образуются новые клетки крови), но чаще всего он также быстро распространяется и на периферическую кровь. Иногда он может распространяться на другие части тела, включая лимфатические узлы, печень, селезенку, центральную нервную систему (головной и спинной мозг) и яички. Чаще всего ОМЛ развивается из клеток, которые превращаются в лейкоциты (кроме лимфоцитов), но иногда ОМЛ развивается в других типах кроветворных клеток.
Оглавление: Нормальный костный мозг, кровь и лимфатическая ткань Миелобластный лейкоз: что это такое? Генетика ОМЛ Факторы риска острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) Развитие миелолейкоза Признаки и симптомы острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) Симптомы, вызванные распространением лейкемии Диагностика миелолейкоза - Исследования костного мозга - Исследование цереброспинальной жидкости - Лабораторные тесты, используемые для диагностики и классификации ОМЛ - Визуализационные тесты при МЛ 9. Лечение миелоидной саркомы: химиотерапия - Побочные эффекты 10. Таргетные препараты для лечения острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) 11. Хирургия острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) 12. Лучевая терапия при остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) 13. Трансплантация стволовых клеток при остром миелолейкозе (ОМЛ)
Обратите внимание
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) имеет много других названий, в том числе острый миелоцитарный лейкоз, острый миелобластный лейкоз, острый гранулоцитарный лейкоз и острый нелимфоцитарный лейкоз.
Нормальный костный мозг, кровь и лимфатическая ткань
Чтобы понять развитие лейкоза, нужно узнать о крови и лимфатической системе. Костный мозг — мягкая внутренняя часть определенных костей. Он состоит из кроветворных клеток, жировых клеток и поддерживающих тканей. Небольшая часть кроветворных клеток — это стволовые клетки крови. Внутри костного мозга стволовые клетки крови развиваются в новые зрелые клетки крови. Во время этого процесса клетки становятся либо лимфоцитами (разновидностью лейкоцитов), либо другими кроветворными клетками, которые являются типами миелоидных клеток. Миелоидные клетки могут развиваться в эритроциты, лейкоциты (кроме лимфоцитов) или тромбоциты. Эти миелоидные клетки являются аномальными при ОМЛ.
Существует 3 основных типа клеток крови:
- Красные кровяные клетки (эритроциты) переносят кислород из легких во все другие ткани организма и возвращают углекислый газ в легкие.
- Тромбоциты представляют собой фрагменты клеток, образованные костным мозгом, называемые мегакариоцитами. Тромбоциты важны для остановки кровотечения. Они помогают закупорить отверстия в кровеносных сосудах, вызванные порезами или ушибами.
- Белые кровяные клетки
- Гранулоциты — это зрелые лейкоциты, которые развиваются из миелобластов, типа кроветворных клеток в костном мозге. У гранулоцитов есть гранулы, которые обнаруживаются как пятна под микроскопом. Эти гранулы содержат ферменты и другие вещества, которые могут уничтожать бактерии. 3 типа гранулоцитов — нейтрофилы, базофилы и эозинофилы — различаются по размеру и цвету своих гранул.
- Моноциты — это лейкоциты, которые развиваются из кроветворных монобластов в костном мозге. После циркуляции в кровотоке в течение примерно одного дня моноциты попадают в ткани организма, превращаясь в макрофаги, которые могут уничтожать некоторые микробы, окружая и переваривая их. Макрофаги также помогают лимфоцитам распознавать микробы и вырабатывать антитела для борьбы с ними.
- Лимфоциты — это зрелые лейкоциты, которые развиваются из лимфобластов в костном мозге. Лимфоциты — это клетки, из которых состоит лимфатическая ткань, основная часть иммунной системы. Лимфатическая ткань находится в лимфатических узлах, тимусе (небольшой орган за грудиной), селезенке, миндалинах и аденоидах, плюс ее участки разбросаны по всей пищеварительной и дыхательной системе и костном мозге. Есть 2 основных типа лимфоцитов — это В-клетки и Т-клетки.
Миелобластный лейкоз: что это такое?
МЛ является одним из наиболее распространенных видов лейкемии у взрослых. Тем не менее, ОМЛ встречается довольно редко, на его долю приходится всего около 1% всех случаев рака. ОМЛ, как правило, является болезнью пожилых людей и редко встречается до 45 лет. Средний возраст людей, когда им впервые ставится диагноз ОМЛ, составляет около 68 лет. Но он может встречаться и у детей. ОМЛ несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин, но средний риск развития ОМЛ у обоих полов составляет примерно 0,5 от 1%.
Генетика ОМЛ
Факторы риска острого миелоидного лейкоза (ОМЛ)
Фактор риска — это то, что влияет на ваш шанс заболеть раком. На некоторые факторы риска, такие как курение, можно влиять. Другие, такие как возраст человека или семейная история, не могут быть изменены. Но наличие даже нескольких факторов риска, не всегда означает, что человек заболеет, и многие люди заболевают раком без каких-либо известных факторов риска. Существуют некоторые известные факторы риска острого миелоидного лейкоза (ОМЛ).
Миелолейкоз может возникнуть в любом возрасте, но он становится все более распространенным с возрастом.
ОМЛ чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Причина этого не ясна.
Единственный проверенный фактор риска, связанный с образом жизни, это курение.
Риск ОМЛ увеличивается, если вы подвергались воздействию определенных химических веществ. Например, длительное воздействие бензола, который является растворителем, используемым в резиновой промышленности, на нефтеперерабатывающих заводах, химических заводах, обувной промышленности и в отраслях, связанных с бензином. Некоторые исследования связывают риск МЛ с сильным воздействием формальдегида на рабочем месте.
Пациенты с раком, которых лечат определенными химиотерапевтическими препаратами, более склонны к развитию МЛ в последующие годы после лечения. Лекарства, называемые алкилирующими агентами, связаны с повышенным риском МЛ.
Высокодозное облучение (например, взрыв атомной бомбы или аварии на ядерном реакторе) увеличивает риск развития МЛ. У оставшихся в живых после бомбардировки Хиросимы был значительно повышенный риск развития острого лейкоза. Лучевое лечение рака также было связано с повышенным риском ОМЛ. Риск варьирует в зависимости от количества облучения и области лечения.
Люди с определенными заболеваниями крови подвергаются повышенному риску заболеть МЛ. К ним относятся хронические миелопролиферативные нарушения, такие как полицитемия вера, эссенциальная тромбоцитемия и идиопатический миелофиброз. Риск МЛ увеличивается, если эти расстройства лечат с помощью некоторых видов химиотерапии или облучения. У некоторых людей с миелодиспластическим синдромом (МДС) может развиться МЛ. Пациенты с МДС имеют низкое количество клеток крови и аномальные клетки в крови и костном мозге.
Некоторые синдромы, вызванные генетическими мутациями (аномальными изменениями), присутствующими при рождении, по-видимому, повышают риск МЛ. Они включают:
- Анемию Фанкони.
- Атаксия-телеангиэктазию.
- Синдром Швахмана-Даймонда.
- Синдром Ли-Фраумени.
- Нейрофиброматоз типа 1.
- Тяжелая врожденная нейтропения (также называемая синдромом Костмана).
Хромосомы — это длинные нити ДНК (гены) внутри наших клеток. Некоторые проблемы с хромосомами, присутствующие при рождении, также связаны с более высоким риском МЛ, в том числе:
- Синдром Дауна (рождение с дополнительной копией 21 хромосомы).
- Трисомия 8 (рождение с дополнительной копией хромосомы 8).
Обратите внимание
Хотя считается, что большинство случаев МЛ не имеют сильной генетической связи, наличие близкого родственника (например, родителя, брата или сестры) с ОМЛ повышает риск заболевания.
Развитие миелолейкоза
Определенные изменения в ДНК в нормальных клетках костного мозга могут привести к тому, что они станут клетками лейкемии. ДНК внутри наших клеток содержит гены, которые контролируют работу клеток.
- Гены, которые помогают клеткам расти, делиться или остаться в живых, называются онкогенами.
- Гены, которые помогают контролировать деление клеток или заставляют клетки умирать в нужное время, называются генами-супрессорами опухолей.
ДНК внутри каждой клетки состоит из длинных цепей, называемых хромосомами. Каждый раз, когда клетка делится на 2 новые клетки, она должна сделать новую копию своих хромосом. Этот процесс не идеален, и могут возникать ошибки, которые влияют на гены в хромосомах. Рак (включая ОМЛ) может быть вызван мутациями (изменениями), которые включают онкогены или выключают гены-супрессоры опухолей. Например, изменения в некоторых генах, таких как FLT3, c-KIT и RAS, распространены в клетках МЛ. Эти типы изменений мешают созреванию клеток костного мозга или помогают клеткам выйти из-под контроля.
Признаки и симптомы острого миелоидного лейкоза (ОМЛ)
Острый миелолейкоз (ОМЛ) может вызывать множество различных признаков и симптомов. Некоторые из них встречаются чаще при определенных подтипах лейкоза. Наиболее общие проявления – это:
Многие признаки и симптомы ОМЛ являются результатом нехватки нормальных клеток крови, которая возникает, если клетки лейкемии вытесняют нормальные кроветворные клетки в костном мозге. Вследствие этого людям не хватает нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Эти недостатки обнаруживаются в анализах крови, и они также могут вызывать симптомы:
- Симптомы низкого количества эритроцитов (анемия). Эритроциты переносят кислород ко всем клеткам организма. Дефицит эритроцитов может вызвать усталость и слабость, ощущение холода, головокружения или спутанность мыслей, головные боли, бледность кожи, сбивчивое дыхание.
- Симптомы низкого количества белых кровяных клеток. Из-за нехватки нормальных лейкоцитов (лейкопения) могут возникать инфекции, в частности из-за дефицита борющихся с инфекцией лейкоцитов, называемых нейтрофилами (состояние, называемое нейтропенией). Люди с ОМЛ могут заразиться инфекциями, которые не проходят, или могут заражаться одной инфекцией за другой. Лихорадка часто сопровождает даже самую легкую инфекцию. Хотя люди с ОМЛ могут иметь высокое количество лейкоцитов из-за избыточного количества лейкозных клеток, эти клетки не защищают от инфекции, как нормальные лейкоциты.
- Симптомы низкого уровня тромбоцитов в крови. Тромбоциты обычно помогают остановить кровотечение. Нехватка тромбоцитов крови (так называемая тромбоцитопения) может привести к:
- Симптомы, вызванные большим количеством лейкозных клеток. Раковые клетки при ОМЛ (так называемые бласты) больше, чем нормальные лейкоциты, и у них больше проблем с прохождением крошечных кровеносных сосудов. Если количество бластов становится очень высоким, эти клетки могут засорить кровеносные сосуды и затруднить доступ нормальных эритроцитов (и кислорода) к тканям. Это называется лейкостазом. Лейкостаз встречается редко, но это неотложная медицинская патология, которую нужно лечить немедленно. Некоторые из симптомов похожи на те, которые наблюдаются при инсульте, и включают в себя:
- головную боль;
- слабость в одной стороне тела;
- невнятную речь;
- спутанность сознания;
- сонливость.
Обратите внимание
Когда поражены кровеносные сосуды в легких, у людей может быть одышка. Кровеносные сосуды в глазу также могут быть затронуты, что приводит к ухудшению зрения или даже его потере.
- Проблемы с кровотечением и свертываемостью. У пациентов с определенным типом ОМЛ, называемым острым промиелоцитарным лейкозом (ПМЛ), могут возникнуть проблемы с кровотечением и свертываемостью крови. У них может быть носовое кровотечение, которое не остановится, или порез, который не перестанет сочиться. Они также могут иметь отек голени из-за состояния, называемого тромбозом глубоких вен (ТГВ), или боль в груди и одышку от тромба в легких (так называемая легочная эмболия или ТЭЛА).
- Боль в костях или суставах. У некоторых людей с ОМЛ возникают боли в костях или суставах, вызванные накоплением лейкозных клеток в этих областях.
- Отек в области живота. Клетки лейкемии могут накапливаться в печени и селезенке, делая их больше. Это может быть замечено как полнота или опухоль живота. Нижние ребра обычно покрывают эти органы, но когда они увеличены, врач может почувствовать их.
Симптомы, вызванные распространением лейкемии
Если клетки лейкемии распространяются на кожу, они могут вызвать уплотнения или пятна, которые могут выглядеть как обычная сыпь. Опухолевая коллекция клеток ОМЛ под кожей или в других частях тела называется хлоромой, гранулоцитарной саркомой или миелоидной саркомой. Редко ОМЛ сначала появляется в виде хлоромы, без лейкозных клеток в костном мозге.
Определенные типы ОМЛ могут распространяться на десны, вызывая отек, боль и кровотечение.
Реже лейкозные клетки могут распространяться на другие органы. Распространение на головной и спинной мозг может вызвать такие симптомы, как:
В редких случаях ОМЛ может распространиться на глаза, яички, почки или другие органы. Редко ОМЛ может распространяться на лимфатические узлы (скопления иммунных клеток размером с бобовые по всему телу), делая их больше. Пораженные узлы в области шеи, паха, подмышек или над ключицей могут ощущаться как комки под кожей. Хотя любой из симптомов и признаков, приведенных выше, может быть вызван ОМЛ, они также могут быть вызваны другими заболеваниями.
Диагностика миелолейкоза
Некоторые признаки и симптомы могут свидетельствовать о том, что у человека может быть острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), но для подтверждения диагноза необходимы анализы.
Врач собирает подробный медицинский анамнез, сосредоточив внимание на ваших симптомах и на том, как долго они у вас были. Он может также спросить о других проблемах со здоровьем, возможных факторах риска лейкемии.
Во время физического осмотра врач, скорее всего, будет уделять пристальное внимание органам зрения, полости рта, коже, лимфатическим узлам, печени, селезенке и нервной системе, а также будет искать места кровотечения или кровоподтеков или возможные признаки инфекции. Если есть основания полагать, что могут быть проблемы, вызванные низким уровнем клеток крови (анемия, инфекции, кровотечение или кровоподтеки и т. д.), врач, скорее всего, назначит анализы крови для проверки количества клеток крови. Вас также могут направить к гематологу, врачу, который специализируется на заболеваниях крови (включая лейкоз). Если врач считает, что у вас лейкемия, ему нужно будет проверить образцы клеток крови и костного мозга, чтобы быть уверенным в диагнозе.
Исследования костного мозга
Лейкемия начинается в костном мозге, поэтому биопсия костного мозга и проверка образцов на наличие лейкозных клеток является ключевой частью тестирования на МЛ. Образцы костного мозга получают при помощи двух методик, которые обычно проводятся одновременно:
- аспирации костного мозга;
- биопсии костного мозга.
Образцы обычно берутся из задней части тазовой кости, но иногда вместо этого используются другие кости. Если нужно сделать только аспирацию, ее можно взять из грудины (стернальная пункция).
Эти тесты помогают исследовать костный мозг и используются для диагностики лейкемии, их также можно повторить позже, чтобы определить, отвечает ли лейкоз на лечение.
Исследование цереброспинальной жидкости
Спинномозговая жидкость (цереброспинальная жидкость, ликвор) окружает головной и спинной мозг. ОМЛ может иногда распространяться на область вокруг головного и спинного мозга. Чтобы проверить этот факт, врачи могут взять образец ликвора для тестирования (процедура, называемая люмбальной пункцией).
Люмбальная пункция также иногда используется для доставки химиотерапевтических препаратов в ликвор, чтобы помочь предотвратить или лечить распространение лейкемии в спинной мозг и головной мозг.
Лабораторные тесты, используемые для диагностики и классификации ОМЛ
Для диагностики ОМЛ или для определения конкретного подтипа ОМЛ проводится ряд анализов крови и тестов.
Общий анализ крови и мазок периферической крови — это тест, который измеряет количество различных клеток в крови, таких как эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. ОАК часто делается вместе с лейкоцитарной формулой, которая определяет количество различных типов лейкоцитов. При выполнении мазка периферической крови образец рассматривается под микроскопом. Изменения в количестве и появление различных типов клеток крови часто помогают диагностировать лейкоз. У большинства пациентов с ОМЛ в крови слишком много незрелых белых клеток и недостаточно эритроцитов или тромбоцитов. Многие из лейкоцитов могут быть миелобластами (бластами), которые являются очень ранними формами кроветворных клеток, обычно не обнаруживающихся в крови.
Биохимия крови и тесты на коагуляцию. Измеряют количество определенных химических веществ в крови и способность крови к свертыванию. Эти тесты не используются для диагностики лейкемии, но они могут помочь обнаружить проблемы с печенью или почками, аномальные уровни некоторых минералов в крови или проблемы со свертыванием крови.
Регулярные клеточные исследования под микроскопом. Образцы крови, костного мозга или ликвора рассматриваются под микроскопом гематологом / онкологом пациента (врачом, специализирующимся на раке и заболеваниях крови). Врач изучает размер, форму и другие признаки лейкоцитов в образцах, чтобы классифицировать их по определенным типам. Ключевым элементом является то, выглядят ли клетки зрелыми (как нормальные клетки крови) или незрелыми (без признаков нормальных клеток крови). Процент бластов в костном мозге или крови особенно важен. Наличие не менее 20% бластов в костном мозге или крови обычно требуется для диагностики ОМЛ. (В нормальном костном мозге количество бластов составляет 5% или менее, в то время как кровь обычно не содержит ни каких бластов.) МЛ также может быть диагностирован, если бласты обнаружены (с помощью другого теста), и есть изменение хромосом, которое происходит только в конкретном типе МЛ, даже если процент бластов не достигает 20%.
Цитохимия. Для цитохимических тестов клетки подвергаются воздействию химических соединений (красителей), которые реагируют только с некоторыми типами лейкозных клеток. Эти краски вызывают изменения цвета, которые можно увидеть под микроскопом, что может помочь врачу определить, какие типы клеток присутствуют.
Проточная цитометрия и иммуногистохимия. Как для проточной цитометрии, так и для иммуноцитохимии образцы клеток обрабатывают антителами, представляющими собой белки, которые прилипают только к определенным другим белкам на клетках. При иммуноцитохимии клетки просматривают под микроскопом, чтобы увидеть, прилипли ли к ним антитела (имеется в виду, что у них есть эти белки), в то время как для проточной цитометрии используется специальный аппарат.
Эти тесты используются для иммунофенотипирования — классификации лейкозных клеток по веществам (антигенам) на их поверхностях. Клетки лейкемии могут иметь разные антигены в зависимости от того, в каком типе клеток они начинаются и насколько они зрелые, и эта информация может быть полезна при классификации МЛ.
Хромосомные тесты. Эти тесты смотрят на хромосомы (длинные нити ДНК) внутри клеток. Нормальные клетки человека содержат 23 пары хромосом, каждая из которых имеет определенный размер и окрашивается определенным образом. Клетки ОМЛ иногда имеют хромосомные изменения, которые можно увидеть под микроскопом или обнаружить с помощью других тестов. Распознавание этих изменений может помочь выявить определенные типы ОМЛ и может иметь важное значение для определения тактики лечения.
Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH). Этот тест более внимательно рассматривает ДНК клеток с использованием специальных флуоресцентных красителей, которые прикрепляются только к определенным генам или частям определенных хромосом. FISH может обнаружить изменения хромосом (такие как транслокации), которые видны под микроскопом в стандартных цитогенетических тестах, а также некоторые изменения, которые слишком малы, чтобы их можно было увидеть при обычном цитогенетическом тестировании.
Полимеразная цепная реакция (ПЦР): это очень чувствительный тест, который также может обнаружить некоторые изменения генов и хромосом, которые слишком малы, чтобы их можно было увидеть под микроскопом. Это полезно для обнаружения изменений гена, которые присутствуют только в нескольких клетках, и можно выявить небольшое количество лейкозных клеток в образце (как после лечения).
Визуализационные тесты при МЛ
Тесты визуализации используют рентгеновские лучи, звуковые волны, магнитные поля или радиоактивные частицы для создания изображений внутренней части тела. Лейкемия обычно не образует опухоли, поэтому визуальные тесты не часто помогают поставить диагноз. В некоторых случаях могут быть проведены визуальные тесты, чтобы помочь определить степень заболевания, если считается, что МЛ мог распространиться за пределы костного мозга и крови.
Лечение миелоидной саркомы: химиотерапия
Химиотерапия — это использование противораковых лекарств, которые вводятся в вену, под кожу или в спинномозговую жидкость (ликвор), или препаратов, которые принимаются внутрь для разрушения или контроля раковых клеток. За исключением случаев, когда препарат вводится в ликвор, эти средства попадают в кровоток и достигают всех областей тела, что делает это лечение полезным при раковых заболеваниях, таких как лейкемия, которые распространяются по всему организму. Химиотерапия является основным методом лечения для большинства людей с острым миелолейкозом (ОМЛ). Химиотерапия часто не рекомендуется для пациентов со слабым здоровьем, но пожилой возраст сам по себе не является препятствием для получения химиотерапии.
Лечение МЛ обычно делится на этапы:
- Индукция является первой фазой лечения. Цикл короткий и интенсивный, обычно длится около недели. Цель состоит в том, чтобы очистить кровь от лейкозных клеток (бластов) и уменьшить количество бластов в костном мозге до нормального уровня.
- Консолидация — химиотерапия после того, как пациент восстановился после индукции. Она предназначена для того, чтобы убить небольшое количество лейкозных клеток, которые все еще существуют, но их не видно (потому что их мало). Для консолидации химиотерапия проводится циклично, за каждым периодом лечения следует период отдыха, чтобы дать организму время восстановиться.
- Третья фаза, называемая поддержкой (или постконсолидацией), включает введение малой дозы химиотерапии в течение месяцев или лет после завершения консолидации. Это часто используется для лечения острого промиелоцитарного лейкоза, но редко используется для других типов ОМЛ.
Обратите внимание
Схемы химиотерапии, используемые для лечения МЛ, интенсивны и могут вызывать серьезные побочные эффекты, поэтому лечение обычно проводится в больнице.
Побочные эффекты
Химиопрепараты могут воздействовать на некоторые нормальные клетки в организме, что может привести к побочным эффектам. Они зависят от типа и дозы принимаемых лекарств и от того, как долго они принимаются. Побочные эффекты могут включать в себя:
- выпадение волос;
- потерю аппетита;
- тошноту и рвоту;
- диарею или запор.
Химиопрепараты также влияют на нормальные клетки костного мозга, что может снизить количество клеток крови. Это может привести к:
- Повышенному риску инфекций (из-за того, что слишком мало нормальных лейкоцитов).
- Легким кровоподтекам или кровотечениям (от слишком малого количества тромбоцитов).
- Усталости и одышке (из-за слишком малого количества эритроцитов).
Большинство побочных эффектов химиотерапии исчезают после окончания лечения. Низкое количество клеток крови может сохраняться несколько недель, но затем должно вернуться к норме.
Таргетные препараты для лечения острого миелоидного лейкоза (ОМЛ)
В последние годы были разработаны лекарства, которые нацелены на определенные части раковых клеток. Целевые препараты работают не так, как стандартные химиотерапевтические препараты, и, как правило, имеют разные побочные эффекты. Иногда они могут быть полезны, даже если химиотерапия уже проведена или они могут быть использованы вместе с химиотерапией, чтобы помочь препаратам работать лучше.
Химиотерапия является основным методом лечения большинства видов острого миелоидного лейкоза (ОМЛ). Но острый промиелоцитарный лейкоз (APL) отличается от других типов AML в некоторых важных отношениях.
Хирургия острого миелоидного лейкоза (ОМЛ)
Хирургия играет очень ограниченную роль в лечении острого миелоидного лейкоза (ОМЛ). Поскольку клетки лейкемии широко распространены по всему костному мозгу и крови, вылечить этот тип рака с помощью хирургии невозможно. Хирургия редко играет какую-либо роль даже в диагностике ОМЛ, так как обычно это можно сделать с помощью аспирата костного мозга и биопсии. В редких случаях изолированную опухоль лейкозных клеток (известную как миелоидная саркома, гранулоцитарная саркома или хлорома) можно лечить хирургическим путем.
Лучевая терапия при остром миелобластном лейкозе (ОМЛ)
Лучевая терапия использует высокоэнергетическое излучение, чтобы убить раковые клетки. Обычно она не является частью основного лечения для людей с острым миелолейкозом (ОМЛ), но есть несколько случаев, когда ее можно использовать:
- Радиация иногда используется для лечения лейкемии, которая распространилась за пределы костного мозга и крови, например, в мозг и спинномозговую жидкость, или в яички.
- Облучение всего тела часто является важной частью лечения перед трансплантацией стволовых клеток. Она используется (редко), чтобы помочь уменьшить опухоль (миелоидную саркому), если он давит на трахею (дыхательное горло) и вызывает проблемы с дыханием. Но вместо этого часто используется химиотерапия, поскольку она часто работает быстрее. Облучение можно использовать для уменьшения боли в области кости, пораженной лейкемией, если химиотерапия не помогла.
Трансплантация стволовых клеток при остром миелолейкозе (ОМЛ)
Дозы химиотерапевтических препаратов, которые врачи могут давать для лечения острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), ограничены серьезными побочными эффектами, которые они могут вызвать. Хотя более высокие дозы этих лекарств могут убить больше раковых клеток, их нельзя принимать, потому что они могут серьезно повредить костный мозг, где образуются новые клетки крови. Это может привести к опасным для жизни инфекциям, кровотечениям и другим проблемам, вызванным низким количеством клеток крови.
Иногда врачи могут использовать трансплантацию стволовых клеток, также называемую трансплантацией костного мозга, чтобы дать более высокие дозы химиотерапии, чем обычно. Иногда также проводится лучевая терапия. После окончания лечения пациент получает инфузию кроветворных стволовых клеток для восстановления их костного мозга.
Кровеобразующие стволовые клетки, используемые для трансплантации, могут поступать либо из крови, либо из костного мозга. Иногда используются стволовые клетки пуповинной крови ребенка.
Парецкая Алена, врач, медицинский обозреватель
260 просмотров всего, 2 просмотров сегодня
Загрузка…Острый миелобластный лейкоз: прогноз жизни, симптомы и лечение
Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.
На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.
Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.
Код МКБ-10
Код заболевания — C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)
Что это такое?
ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.
Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.
Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.
Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.
Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.
Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.
Отличия здоровой крови от больной лейкозом
Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.
Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.
Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.
Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.
Лейкоз
Симптомы
Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.
Гиперпластический синдром
Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.
Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.
Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.
Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.
Геморрагический синдром
Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.
Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.
На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.
Анемия
Характеризуется появлением:
- Выраженной слабости,
- Быстрой утомляемости,
- Ухудшением трудоспособности,
- Раздражительности,
- Апатии,
- Частых болей в голове,
- Головокружений,
- Обмороков,
- Стремления есть мел,
- Сонливости,
- Болей в области сердца,
- Бледности кожи.
Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.
Интоксикация
Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.
Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.
Нейролейкоз
Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.
Наблюдается следующая симптоматика:
- Многократная рвота,
- Острая боль в голове,
- Эпиприступы,
- Обмороки,
- Внутричерепная гипертензия,
- Сбои в восприятии реальности,
- Нарушения слуха, речи и зрения.
Лейкостазы
Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.
Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.
Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.
При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.
При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.
Причины
Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:
- Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
- Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
- Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
- Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
- Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.
У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.
Формы ОМЛ
Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.
Название и классификация по FAB | Описание |
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). | Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный. |
ОМЛ без созревания (М1). | Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%. |
ОМЛ с созреванием (М2). | Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов. |
Промиелоцитарный лейкоз (М3). | В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет. |
Миеломоноцитарный лейкоз (М4). | Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%. |
Монобластный лейкоз (М5). | При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК. |
Эритроидный лейкоз (М6). | Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный. |
Мегакариобластный лейкоз (М7). | Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно. |
Базофильный лейкоз (М8). | Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования. |
Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.
Диагностика
Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.
Диагностика включает в себя:
- Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
- Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
- Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
- Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.
Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.
Лечение
Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:
- Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
- Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
- Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
- Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.
Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.
Применяются:
- Медикаменты на основе моноклональных антител,
- Адаптивная клеточная терапия,
- Ингибиторы контрольных точек.
При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.
Прогноз жизни
Прогноз зависит от следующих факторов:
- Типа ОМЛ,
- Чувствительности к химиотерапии,
- Возраста, пола и состояния здоровья пациента,
- Уровня лейкоцитов,
- Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс,
- Продолжительности ремиссии,
- Показателей генетического анализа.
Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.
При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.
Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.
Видео: Острый миелолейкоз
Загрузка…прогноз жизни, симптомы и лечение
Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.
Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.
Код МКБ-10
Код заболевания — C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)
Что это такое?
ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.
Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.
Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.
Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.
Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.
Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.
Отличия здоровой крови от больной лейкозомМиелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.
Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.
Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.
ЛейкозОстрый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.
Симптомы
Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.
Гиперпластический синдром
Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.
Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.
Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.
Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.
Геморрагический синдром
Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.
Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.
На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.
Анемия
Характеризуется появлением:
- Выраженной слабости;
- Быстрой утомляемости;
- Ухудшением трудоспособности;
- Раздражительности;
- Апатии;
- Частых болей в голове;
- Головокружений;
- Обмороков;
- Стремления есть мел;
- Сонливости;
- Болей в области сердца;
- Бледности кожи.
Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.
Интоксикация
Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.
Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.
Нейролейкоз
Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.
Наблюдается следующая симптоматика:
- Многократная рвота;
- Острая боль в голове;
- Эпиприступы;
- Обмороки;
- Внутричерепная гипертензия;
- Сбои в восприятии реальности;
- Нарушения слуха, речи и зрения.
Лейкостазы
Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.
Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.
Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.
При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.
При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.
Причины
Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:
- Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
- Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
- Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
- Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
- Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.
У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.
Формы ОМЛ
Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.
Название и классификация по FAB | Описание |
---|---|
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). | Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный. |
ОМЛ без созревания (М1). | Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%. |
ОМЛ с созреванием (М2). | Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов. |
Промиелоцитарный лейкоз (М3). | В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет. |
Миеломоноцитарный лейкоз (М4). | Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%. |
Монобластный лейкоз (М5). | При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК. |
Эритроидный лейкоз (М6). | Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный. |
Мегакариобластный лейкоз (М7). | Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно. |
Базофильный лейкоз (М8). | Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования. |
Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.
Диагностика
Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.
Диагностика включает в себя:
- Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
- Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
- Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
- Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.
Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.
Лечение
Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:
- Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
- Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
- Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
- Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.
Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.
Применяются:
- Медикаменты на основе моноклональных антител;
- Адаптивная клеточная терапия;
- Ингибиторы контрольных точек.
При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.
Прогноз жизни
Прогноз зависит от следующих факторов:
- Типа ОМЛ;
- Чувствительности к химиотерапии;
- Возраста, пола и состояния здоровья пациента;
- Уровня лейкоцитов;
- Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс;
- Продолжительности ремиссии;
- Показателей генетического анализа.
Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.
При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.
Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.
Видео: Острый миелолейкоз
прогноз жизни, можно ли вылечиться?
Есть особенная группа заболеваний, которая тяжело диагностируется и лечится – это гематологические опухолевые образования. Онкологическое новообразование – это опухоль, которая растет и развивается в организме, только в случае миелолейкоза ее увидеть невозможно.
У больного все признаки опухоли, яркая клиническая картина, но подтверждение диагноза затруднительно. Лечение, также как и диагностика, усложнено тем, что самой опухоли не видно.
Что представляет собой миелобластный лейкоз?
Острый миелобластный лейкоз имеет несколько названий более привычных для человека: белокровие и рак крови. Миелоидный отросток клетки крови перерождается и становится опухолевым. Он способен заменить здоровый отросток частично или полностью, приобретая такую же форму и вид, но функционировать неспособен. Этиология заболевания:
- Причиной возникновения заболевания является нарушение выработки лейкоцитов, а точнее, их повышенное количество. За выработку лейкоцитов в нужном объеме в организме отвечает костный мозг. Лейкоциты влияют на работу иммунной системы.
- Миелобластный лейкоз – изменения клеток, их вида и функций. Из-за нарушений хромосом, которые могут возникнуть на любой стадии формирования клеток, миелобласты останавливаются, не могут развиваться и прекращается их узконаправленная специализация. Другими словами, зрелые лейкоциты, такие как нормобласты, лимфоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы мутируют. Так как контроль размножения утрачен, появляется острый лейкоз.
Локализация происходит именно в крови или в костном мозге. Чаще всего заболевание поражает обе системы. Злокачественные клетки очень быстро развиваются. Их большинство подавляет здоровые, и затормаживает их рост. Так происходит заражение всего организма, каждого органа тела ребенка или взрослого.
Всемирная система классифицировала острый миелоидный лейкоз крови и разделила на подгруппы. Они напрямую зависят от причин возникновения заболевания крови. Общепризнанной и более удобной считается версия ФАБ (франко-британско-американская). В ней как нельзя лучше расписаны все названия ОМЛ с подвидами и генными изменениями в клетках.
Согласно этой классификации, острый миеломонобластный лейкоз крови – это подвид М4, при этой форме заболевания монобласты, миелобласты и промоноциты начинают довлеть. При другом миелоидном лейкозе – М8 – происходит мутация незрелых базофилов.
Причины возникновения миелобластного лейкоза
К сожалению, более 70% случаев острого лейкоза происходят у детей в возрасте двух–четырех лет. По статистическим данным, из всех раковых опухолей именно острый лейкоз встречается чаще других.Он маскируется под видом других заболеваний, что усложняет диагностику. Лейкоз, прогноз которого неутешительный, в большинстве случаев, может иметь две формы: острую и хроническую.
Самыми распространенными причинами такого заболевания крови называют следующие:
- воздействие химических препаратов определенного класса. Наиболее распространённые – бензол и формалин;
- следствия после облучения радиацией;
- после приема лекарственных форм, чаще цитостатических, в больших дозах;
- заболевания, связанные с генетикой. Среди них называют заболевания: Вислера-Фанкони и синдрома Дауна или Патау.
Сказать что эти причины точные нельзя, но вот факторы, которые способствуют активизации острого лейкоза крови и быстрому его развитию можно конкретизировать:
- На первом месте стоит воздействие мутагенов биологического характера. Они влияли на организм беременной во время вынашивания, и соответственно, отразились на здоровье ребенка.
- Химиотерапевтические мероприятия. Более рискованными считаются те, которые проходили менее чем за 5 лет до появления рака крови.
- Прелейкозная патология в системе кроветворения. Сюда же входит и миелопролиферативный синдром. В зависимости от формы отклонения будет зависеть и риск.
- Излучение ионами.
Нельзя забывать и о предрасположенности к заболеваниям онкологического характера в анамнезе семьи. Если уже были случаи у кого-либо из близких родственников, то риск заболеть белокровием очень велик. Тем более, если диагноз был острый миелобластный лейкоз, то с большой вероятностью он повторится в следующем поколении.
Прогноз на выздоровление
Почему имеет плохой прогноз острый лейкоз объяснимо, ведь в самом начале его невозможно диагностировать. Симптомы отсутствуют, а когда появляются, то не сразу есть возможность определить, где происходит развитие опухоли. Эти факты только усложняют выявление и назначение должного лечения.
Хотя шанс на выздоровление есть всегда и у всех. Врачи смотрят реально на жизнь и на болезни, поэтому не смогут дать 100% гарантию на выздоровление. Иногда, даже после полного очищения крови возникают метастазы, которые убивают организм. И это не всегда понятное явление. Онкологические заболевания отличаются непредсказуемостью.
При лечении ранних стадий лейкоза крови, шансы на выздоровление велики.
Плюсом для скорейшего выздоровления будет и поддержка родственников. Страх и отчаяние приводит к прекращению борьбы, что недопустимо при лечении этого заболевания.
Хронические формы лейкоза крови имеют более радужные перспективы на выздоровление.
Есть ли разница в симптомах проявления заболевания крови у детей и взрослых
Если говорить о взрослых людях, в диагнозе которых прозвучало: острый миелобластный лейкоз, то разница в симптомах несущественна от детского возраста. Чего не скажешь о шансах на лечение.
Все зависит от возрастной группы пациента и формы самого миелобластного лейкоза. Так, самыми распространенными симптомами считаются:
- повышение температуры тела;
- ломота и боль в суставах и костных тканях.
Чаще всего больной ощущает повышенную усталость и снижение аппетита. Кожа становится бледной с синюшным оттенком. Также для острого лейкоза характерна отдышка. Все это можно назвать проявлением анемического синдрома, так как происходит значительный спад уровня тромбоцитов. При травме или ранении любого характера возникает долгое кровотечение как внешнее, так и внутреннее.
Второе остановить намного сложнее. Происходят изменения в системе желудочно-кишечного тракта, что отражается на ротовой полости (взаимосвязь между ротовой полостью и ЖКТ давно доказана). Происходит припухлость десен, они становятся рыхлыми, а зубы приходят в непригодность.
Редкостью является патология образования злокачественных опухолей, такой как миелосаркома, за пределами костного мозга.
Диагностика и виды острого лейкоза
Определить острый миелоидный лейкоз крови по одним лишь признакам довольно сложно. Такие симптомы могут возникнуть даже при гриппе. Поэтому рекомендуется сдать необходимые анализы и пройти тщательное обследование. Как правило, это:
- анализы крови. Общий и биохимический. Благодаря им можно проследить уменьшение или увеличение лейкоцитов в крови. Также просматриваются данные по изменению эритроцитов и тромбоцитов;
- микроскопирование и поточная цитометрия. Это позволит определить и уточнить заболевание кровеносных сосудов, а также более конкретно определить тип лейкоза;
- ультразвуковое исследование всех органов для общей картины диагноза;
- рентгеновские снимки.
Перед тем как назначить курс лечения и вести в него химиотерапевтические мероприятия, обязательным условием будет прохождение дополнительных анализов. Это необходимо для выяснения общих моментов по состоянию здоровья пациента, а также для оценки риска.
Эффективно ли лечение острого миелобластного лейкоза?
Исходя из всех полученных данных анализов и исследований, можно установить вид и развитие заболевания. Только после комплексного обследования и уточнения всех факторов риска начинается лечение. Как правило, применяется химиотерапия. Она удачно сочетается с любым базовым терапевтическим лечением. Сюда входит и диета, и очищение крови при помощи аппаратов, лечебная физкультура.
Химиотерапию делят на два этапа. Первый из них – индукция. Она направлена на то, чтобы ремиссия стала стойкой. Только после этого, переходят ко второму – консолидации. Он направлен на то, чтобы произошло уничтожение остаточных патологических клеток крови.
Индукционное лечение включает в себя:
- прием антрациклинового антибиотика и цитарабина;
- режимы FLAG, ADE, DAT;
- монотерапию. Используется большая дозировка цитарабина;
- использование лекарств нового поколения, которые еще исследуются.
Второй этап – консолидирующего лечения заключается в прохождении дополнительных курсов химиотерапии. Также используют трансплантацию стволовых клеток.
В процессе лечения острого миелобластного лейкоза крови, а также после прохождения всех этапов химиотерапии, необходим курс поддерживающей и сопутствующей терапий.
После удачной процедуры лечения, пациента регулярно проверяют для выявления рецидивов. Наблюдения ведутся пять лет. По истечении этого времени есть шанс быть уверенным в полном излечении от острого миелобластного лейкоза крови. Если заболевание снова дало о себе знать, то назначают новые более сильные схемы лечения для купирования заболевания с увеличением доз цитозара.
При условии, что обращение к специалистам было своевременным. Лечение острого лейкоза крови в большинстве случаев будет успешным. Все вопросы, связанные с профилактикой заболевания, отсутствуют, поскольку это обусловлено внешними факторами и генетической предрасположенностью.
Острый миелоидный лейкоз | Фонд «Подари жизнь»
Суть болезни
Лейкоз, или лейкемия – заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов. Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обуславливает основные симптомы заболевания.
Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты и другие клетки крови относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других клеток (такие лейкозы называют миелобластными, миелоидными или просто миелолейкозами).
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ, острый миелобластный лейкоз, острый миелолейкоз, острый нелимфобластный лейкоз) – заболевание, сравнительно редко встречающееся у детей, однако с возрастом частота его возрастает. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «миелоидный» означает, как указано выше, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, принадлежат к так называемой миелоидной линии кроветворения. Эти клетки – как правило, миелобласты и их потомки, но возможно также присутствие других видов бластных клеток.
В рамках франко-американско-британской морфологической классификации (ФАБ, FAB) выделяют 8 основных вариантов ОМЛ.
* М0 (ОМЛ с минимальной дифференцировкой): <5% всех случаев ОМЛ
* М1 (ОМЛ без созревания): 15-20%
* М2 (ОМЛ с признаками созревания): 20-30%
* М3 (Острый промиелоцитарный лейкоз): 10-15%
* М4 (Острый миеломоноцитарный лейкоз): 20-25%
* М5 (Острый моноцитарный лейкоз): 5-10%
* М6 (Острый эритроидный лейкоз): <5%
* М7 (Острый мегакариоцитарный лейкоз): 3-10%
Некоторые очень редкие разновидности ОМЛ не включены в этот список. Варианты ОМЛ с М3 по М7, имеющие собственные названия и некоторые специфические особенности, более подробно рассмотрены в отдельных разделах нашего справочника.
Частота встречаемости, факторы риска
ОМЛ составляет у детей около 15% всех случаев онкологических заболеваний кроветворной системы, то есть встречается у них заметно реже, чем острый лимфобластный лейкоз. Среди детей до 14 лет частота ОМЛ составляет приблизительно 0.6-0.8 случаев на 100 тысяч человек в год, однако в возрасте после 40-45 лет происходит резкий подъем заболеваемости. Большинство больных ОМЛ – пожилые люди. В отличие от острого лимфобластного лейкоза, наиболее характерного для детского возраста, при ОМЛ дети составляют всего 10% больных.
В большинстве случаев ОМЛ невозможно назвать непосредственную причину заболевания. Однако некоторые факторы повышают вероятность возникновения ОМЛ: воздействие ряда химических препаратов, ионизирующей радиации (в том числе в ходе предшествующего лечения других онкозаболеваний), иногда – случаи заболевания ОМЛ среди ближайших родственников, что говорит об определенной роли генетической предрасположенности.
Развитию ОМЛ могут предшествовать некоторые заболевания кроветворной системы, такие как миелодиспластический синдром. Наконец, риск ОМЛ повышен при определенных генетически обусловленных аномалиях, включая синдром Дауна, анемию Фанкони и некоторые другие состояния.
Признаки и симптомы
ОМЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Ведущими, как правило, являются признаки анемии: утомляемость, бледность, одышка, снижение аппетита. Недостаток тромбоцитов проявляется повышенной кровоточивостью при порезах и ушибах, носовыми кровотечениями, «беспричинным» появлением синяков и кровоподтеков. Нередко встречаются устойчивые к лечению инфекции, так как у больного для борьбы с ними слишком мало «нормальных» (зрелых, функциональных) лейкоцитов. Может возникнуть поражение слизистых оболочек рта и желудочно-кишечного тракта, припухлость десен. Нередко повышена температура тела, встречаются боли в костях. Иногда возникают опухоли из лейкемических клеток вне костного мозга – миелосаркома (хлорома).
Так как большинство симптомов может быть связаны и с другими заболеваниями и не специфично для ОМЛ, перед началом лечения необходимо уточнение диагноза на основании лабораторных методов, которое в срочном порядке производится в больничных условиях.
Диагностика
При ОМЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: недостаток эритроцитов и тромбоцитов, чаще всего избыток лейкоцитов, причем многие из них представлены незрелыми формами. Но надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга. Согласно критериям Всемирной организации здравоохранения, диагноз ОМЛ ставится, если содержание миелобластов в костном мозге не менее 20% (согласно франко-американо-британской классифиции FAB, пороговым значением является 30%).
Для лечения и оценки прогноза заболевания важно не только подтвердить диагноз «лейкоз», но и различать острый лимфобластный лейкоз и ОМЛ, разграничивать лейкоз и миелодиспластический синдром, а также определять конкретный вариант ОМЛ (см. выше). Для этой цели применяется не только морфологическое исследование клеток (микроскопическое исследование специальным образом окрашенных препаратов), но и цитохимический анализ, а также иммунофенотипирование (изучение белков-антигенов на поверхности клеток). Цитогенетические исследования применяются для обнаружения хромосомных перестроек – так называемых транслокаций, имеющих большое значение для определения варианта болезни и прогноза.
Точная диагностика ОМЛ и его вариантов иногда представляет собой сложную задачу, требующую участия высококвалифицированных гематологов и гемопатологов в диагностическом процессе.
Как и при остром лимфобластном лейкозе, результаты диагностических исследований при ОМЛ используются для отнесения пациента к той или иной группе риска. Это необходимо для того, чтобы определить тактику лечения, оценить как вероятность ответа на химиотерапию, так и риск последующего рецидива. У пациентов, принадлежащим к группе низкого риска, больше шансов достичь долговременной ремиссии при стандартном химиотерапевтическом лечении, а при высоком риске для успеха терапии может понадобиться трансплантация костного мозга.
Группу риска определяют многие факторы. Перечислим некоторые из них:
- Возраст: у больных среднего и пожилого возраста прогноз в среднем хуже, чем у детей и молодых людей.
- Хромосомные изменения в лейкемических клетках. Так, транслокации t(15;17) или t(8;21) определяют у больных более низкий риск. В то же время, например, определенные изменения хромосом 5 и 7 связаны с ухудшением прогноза.
- Вариант лейкоза. Некоторые варианты ОМЛ (такие как М0, М6, М7) связаны с высоким риском, а некоторые, напротив, сравнительно хорошо поддаются современной терапии (ОМЛ М3).
- С более высоким риском связан вторичный лейкоз, возникший на фоне другого гематологического заболевания – такого как миелодиспластический синдром или анемия Фанкони, – или после прохождения лечения (химиотерапия, облучение) по поводу какой-либо злокачественной опухоли. Риск также резко повышается при рецидиве лейкоза.
Лечение
Главным методом лечения ОМЛ является химиотерапия. Как в случае острого лимфобластного лейкоза, лечение включает фазы индукции ремиссии и консолидации; иногда применяется также поддерживающая терапия.
Индукция ремиссии – интенсивная терапия, направленная на достижение ремиссии лейкоза. При большинстве вариантов ОМЛ индукция ремиссии производится при помощи интенсивной химиотерапии с использованием цитарабина (цитозара) и лекарств антрациклинового ряда (даунорубицин, идарубицин), иногда с добавлением других препаратов – например, этопозида или митоксантрона. Стандартом являются курсы «7+3», при которых больному в течение 7 дней вводят цитарабин, причем в течение трех дней – в сочетании с антрациклиновым препаратом.
Специфической особенностью терапии при остром промиелоцитарном лейкозе (ОМЛ М3) является использование лекарства ATRA (полностью транс-ретиноевая кислота, третиноин).
Если в результате терапии индукции оказывается, что в костном мозге стало менее 5% бластных клеток и у пациента нет других проявлений болезни (в том числе признаков нейролейкемии), то констатируется достижение ремиссии.
В результате курсов индукции удается достичь ремиссии у подавляющего большинства пациентов. Однако достигнутая ремиссия не может быть стойкой без терапии консолидации, то есть закрепления ремиссии. В фазе консолидации уничтожаются остаточные количества аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Важнейшим препаратом в фазе консолидации при лечении ОМЛ является цитарабин, часто в высоких дозах; в разных сочетаниях используются также даунорубицин, 6-меркаптопурин, ифосфамид, митоксантрон, этопозид и др.
На этапах индукции и консолидации внутривенное введение химиотерапевтических препаратов производится в условиях больничного стационара.
Поддерживающая терапия используется далеко не во всех случаях (в отличие от острого лимфобластного лейкоза), однако при варианте ОМЛ М3 она важна. Эта терапия менее интенсивна, чем терапия индукции и консолидации, и не требует пребывания в больнице.
Нейролейкемия менее характерна для ОМЛ, чем для острого лимфобластного лейкоза. Чаще всего она встречается при вариантах ОМЛ М3, М4 и М5. Для ее лечения и профилактики могут использоваться цитарабин, метотрексат и глюкокортикостероиды, вводимые интратекально, посредством люмбальной пункции спинномозгового канала. Изредка может использоваться также облучение головы (краниальное облучение). У детей риск распространения лейкоза в центральную нервную систему выше, чем у взрослых, поэтому профилактическая химиотерапия для его предотвращения используется чаще.
Для снижения вероятности рецидива пациентам из группы высокого риска может быть показана трансплантация костного мозга. Показаниями к трансплантации могут служить, например,
- транслокации и другие цитогенетические изменения в лейкемических клетках, связанные с высоким риском,
- рецидив лейкоза,
- развитие ОМЛ на фоне миелодиспластического синдрома или другой болезни крови, а также после предшествующего лечения злокачественных опухолей.
Вероятность успеха трансплантации максимальна, если проводить ее после достижения первой ремиссии. У детей трансплантации производятся чаще, чем у взрослых, и в среднем более успешны.
В ходе интенсивной химиотерапии ОМЛ практически всегда в той или иной мере подавляется нормальное кроветворение. Поэтому многим больным ОМЛ необходимы переливания компонентов крови: тромбоцитов во избежание кровотечений и эритроцитов для лечения анемии. Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) нужны только в случаях тяжелых инфекционных осложнений.
Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения часто необходимы эффективные антибактериальные, противогрибковые и противовирусные лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасность представляют как обычные, так и оппортунистические инфекции. В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.
Лечение ОМЛ накладывает ограничения на образ жизни больного. В ходе интенсивной химиотерапии необходимо соблюдать диету и строгие правила гигиены, а также минимизировать контакты с внешним миром во избежание инфекций. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.
Общая продолжительность лечения при различных формах ОМЛ составляет от нескольких месяцев до 2-3 лет.
Прогноз
Без лечения ОМЛ, как правило, приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев, иногда даже нескольких недель. Однако при современном лечении многих можно спасти. Прогноз зависит от конкретной разновидности миелолейкоза, цитогенетических особенностей (т.е. хромосомной структуры лейкемических клеток), возраста, общего состояния больного и других факторов.
В настоящее время порядка 50-60% детей, заболевших ОМЛ, выздоравливают. В среднем и пожилом возрасте, к сожалению, результаты хуже.
Следует отметить, что большинство пациентов с ОМЛ – это именно пожилые больные. По сравнению с молодыми они тяжелее переносят лечение и хуже на него отвечают. Всего у 5-15% пациентов старше 60 лет удается достичь длительной ремиссии. Для остальных зачастую основным становится поддерживающее лечение (борьба с инфекциями, переливания компонентов крови, обезболивание) для некоторого продления жизни и улучшения ее качества.
что это такое, как обнаружить по симптомам и как лечить
Гематолог
Высшее образование:
Гематолог
Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)
Уровень образования — Специалист
1993-1999
Дополнительное образование:
«Гематология»
Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
Контакты: [email protected]
Острый миелобластный лейкоз является заболеванием крови, которое гематологи относят к злокачественным. Самая большая проблема онкологической патологии в том, что конкретный очаг найти невозможно. Поражен определенный пласт клеток. Болезнь имеет системный характер. Лечить ее можно только путем химиотерапии. Выявляется ОМЛ у лиц разных возрастов, но наиболее уязвимы школьники и пожилые.
В чем суть болезни
Кровь – особая среда, в которой есть жидкая часть (плазма) и клеточные элементы. Клетки созревают в костном мозге. Этот процесс протекает постоянно, он саморегулирующийся. Они находятся в разной степени развития. У каждой разновидности – своя «клетка-предшественница». Через ряд стадий, трансформаций получаются зрелые формы, выполняющие свою функцию полноценно.
При миелобластном лейкозе на определенном этапе развития возникает поломка механизма созревания. Клетки перестают дифференцироваться или становятся более «специализированными». И в то же самое время процесс пролиферации (размножения) переходит в лавинообразный. Незрелых форм становится много. Это и есть субстрат заболевания, именуемого ОМЛ.
Причины и факторы риска
Самым обсуждаемым предрасполагающим фактором считается наследственность. Действительно, существует форма строго миелобластного лейкоза, о которой смело можно сказать, что она наследуется. Это «филадельфийская хромосома», возникающая вследствие неизвестных причин. Речь идет о мутации в ходе которой появляется транслокация (перенос) генетического материала с одной хромосомы на другую. В результате меняются процессы пролиферации и дифференцировки клеток гемопоэза (кроветворения). Заболевание передается по наследству, с полом не сцеплено.
Следующая группа факторов риска связана с радиоактивным излучением и радиацией в целом. Незначительные дозы, получаемые постоянно и системно, на гемопоэз не влияют. Но известен мутагенный эффект высоких доз. Особенно четко это видно на примере техногенных катастроф. В зоне риска врачи-рентгенологи, а также лица, которые проходили лучевую терапию, как часть лечения.
Среди мутагенных факторов немалую долю составляют химические соединения. Самое известное – бензол. Его онкогенные свойства уже не раз были доказаны. Из лекарственных средств тоже немало мутагенов. Например, Хлорамфеникол.
В сельском хозяйстве используются инсектициды для истребления насекомых, а также гербициды. Их роль в возникновении ОМЛ тоже возможна.
Из биологических факторов можно вспомнить некоторые онкогенные виды вирусов (например, Папова или лимфотропный).
Классификация
Лейкозы бывают острыми и хроническими. В первом случае он отражает так называемый лейкемический «провал», или отсутствие дифференцированных форм того или иного ростка клеток крови. В случае хронического лейкоза они есть, хоть и в небольшом количестве. Бластные формы могут быть вовсе не обнаружены.
Острый лейкоз также классифицируют по количеству лейкоцитов в крови в целом. Существуют следующие виды:
- лейкемический вариант – когда количество лейкоцитов превышает 100 000 000 клеток на литр или белокровие;
- сублейкемический лейкоз с содержанием белых клеток крови от 9 000 000 до 100 000 000 на литр;
- алейкемический вариант лейкоза не сопровождается изменением количества белых кровяных телец в целом;
- лейкопения более характерна для дебюта патологии, когда лейкоцитов определяется меньше установленной нормы (менее 4 000 000 на литр).
Отдельно различают ОМЛ на фоне известных генетических аномалий, лучевой терапии, синдрома Дауна.
Что происходит в организме при остром миелобластном лейкозе?
Бесконтрольный рост клеток миелоцитарного ряда приводит к повышению их количества. Кроме того, что их много, они незрелые, и свою функцию выполняют неполноценно. То есть снижается защита от инфекционных заболеваний. Менее выражены антиаллергические механизмы на фоне ОМЛ.
Миелобласты (именно так называют молодые формы клеток миелоцитарного ряда) как бы «вытесняют» представителей другого ростка. Это приводит к уменьшению количества красных кровяных клеток (эритроцитов) и пластинок (тромбоцитов). Большое количество незрелых клеток приводит к изменению состава крови.
Излишек миелобластов рассеивается по разным тканям и органам, в основном паренхиматозным. Это некая форма метастазирования, как этот процесс принято называть у онкологов.
Клинические проявления ОМЛ
Заболевание очень редко выявляется на фоне специфических жалоб. Это большей частью находка во время очередного профилактического или диспансерного осмотра. У пожилых пациентов выявляют острый миелобластный лейкоз, когда они обращаются за медицинской помощью по поводу декомпенсации (ухудшения) течения основного сердечно-сосудистого заболевания.
В целом клиническую картину ОМЛ едва ли можно считать специфической. Существует 4 основных синдрома, проявления которых будут описаны ниже.
Анемический синдром
Анемией считают снижение уровня гемоглобина ниже нормального. У мужчин это 140–160 г/л, у женщин оптимально содержание этого белка на 20 единиц меньше. Еще один критерий для постановки анемического синдрома – снижение количества эритроцитов ниже 5,0 х 10000000000000/л.
Почему снижаются эритроциты и гемоглобин у больных с острым миелобластным лейкозом? Первый механизм связан с вытеснением клеток эритроидного ряда миелобластами, которых в крови и костном мозге очень много. Второй непосредственно вызван кровотечениями, генез которых связан с угнетением мегакариоцитарного ростка (формируется мало тромбоцитов).
Внешне обращает на себя внимание бледность кожи. Иногда цвет может приобретать зеленоватый оттенок. Покров сухой, шелушится. Страдают от анемии и производные кожного покрова. Ногти слоятся, становятся тусклыми. Волосы выпадают, секутся. Могут потерять характерный здоровый прежде вид, блеск. Эти симптомы чаще обнаруживают женщины.
Вышеперечисленные проявления относятся к так называемому гипоксическому синдрому. Он связан с недостаточным поступлением кислорода в периферические ткани и органы. Второй важный синдром при анемии – сидеропенический. Как видно из названия, есть недостаток железа.
Железо входит в состав многих ферментов, белков. Так, в условиях недостатка этого важного элемента появляются следующие жалобы:
- немотивированная утомляемость, усталость и слабость;
- снижение толерантности к привычному уровню физических нагрузок;
- головокружения;
- тошнота;
- недержание мочи и кала у пожилых.
Длительно существующая анемия утяжеляет течение проблем с сердцем, которые уже есть в организме. В частности, приводит к более быстрому изнашиванию из-за рефлекторной тахикардии (учащенному сердцебиению) и формирующейся быстрее, чем обычно недостаточности функции сердца. В целом гипоксия отражается на всех органах.
Особенно чутко на него реагирует мозг, почки. Здесь тоже можно обнаружить прогрессирование недостаточности функции с формированием дисциркуляторной энцефалопатии и хронической болезни почек (снижение уровня клубочковой фильтрации).
Геморрагический синдром
Снижение уровня тромбоцитов в крови – объяснимое последствие увеличения образования опухолевых клеток при остром миелобластном лейкозе. Как известно, они отвечают за фазу в свертывании крови. Ведь именно на тромбоцитах (на их мембранах) находится важный фактор – тромбопластин.
Тромбоцитарный гемостаз страдает при ОМЛ в рамках геморрагического синдрома. Клинически проявляется петехиальный или петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Иными словами, появляются точечные высыпания. Они возникают в местах, где давит одежда, а также где были инъекции, удары, ушибы. Даже после измерения артериального давления на месте, где плечо пережимала манжета, возникают точечные кровоизлияния.
При нажатии такие красные точки не исчезают. Тем самым, эта проба показывает, что воспалительного генеза в этом синдроме нет. Петехии – проявление скопления крови под кожей. Красные точечки оставляют после себя участки гиперпигментации. Но она сохраняется не более месяца.
Второй возможный тип кровоизлияния – петехиально-пятнистый. У больных острым миелобластным лейкозом видны синячки на коже даже после незначительных ударов. Они сначала синие, фиолетовые. Отцветая, кожный покров становится зеленовато-желтыми. Некоторое время также сохраняется более темный, гиперпигментированный участок кожного покрова.
При тяжелом течении острого миелоболастного лейкоза геморрагический синдром может реализоваться очень грозным осложнением – ДВС-синдромом. Возникают опасные кровотечения, которые остановить не всегда удается даже в условиях палаты интенсивной терапии.
Синдром инфекционных осложнений
Его возникновение связано с недостатком функционально зрелых лейкоцитов, в частности, гранулоцитов. Гранулоцитопения вызывает снижение иммунитета. Организму сложнее бороться с инфекциями, в том числе с условно-патогенными возбудителями, которые в обычных условиях болезни не вызывают.
У детей становятся частыми ангины, острые респираторные инфекции. Протекают они с осложнениями в виде бронхитов и даже пневмоний.
Нередко активируется болезнетворная флора в почках. Поэтому встречается острый пиелонефрит. У взрослых он протекает особенно тяжело с недостаточностью функции почек.
Интоксикационный синдром
Возникновение интоксикации связано с распадом опухолевых клеток в первую очередь. Вторая причина – атака микроорганизмов и вирусов. В итоге возникает температура субфебрильного или фебрильного (выше 38,5°С) уровня. Дети особо остро ощущают озноб. На пике подъема температуры тела возможны даже судороги. У взрослых тоже возникает жар, но переживают это они гораздо легче.
Нарастает слабость, утомляемость. Больные могут отмечать выраженное снижение аппетита. По этой причине теряется вес, на поздних стадиях возможна крайняя степень истощения – кахексия. Часто беспокоит тошнота и рвота.
Диагностика
В первую очередь выполняется общий анализ крови. Он должен быть развернутым. При остром миелобластном лейкозе отмечается лейкоцитоз. На этом фоне в лейкоформуле очевидны явные сдвиги. Бластов более, чем 20%. Количество гранулоцитов уменьшается (формируется агранулоцитоз). Базофилы, эозинофилы не встречаются вовсе. При анемии снижается число эритроцитов и содержание гемоглобина, а при геморрагическом синдроме уменьшается количество кровяных пластинок. Отмечается ускорение СОЭ.
В биохимическом анализе крови видно увеличение креатинина и мочевины, отражающие распад клеток. Это неизбежно отразится на работе почек. При метастатических очагах в печени повышается уровень печеночных трансаминаз, билирубина.
Для верификации диагноза необходима пункция костного мозга (стернальная) с последующим гистологическим, биохимическим и цитологическим исследованием. При острой миелобластном лейкозе количество бластных молодых клеток превышает 30%. Угнетен эритроидный и мегакариоцитарный ростки.
Биохимические реакции нужны для идентификации подтипа лейкоза. Исследуется пероксидазная и эстеразная активность. Дополняет спектр иммунологический метод. По обнаруженным антигенам идентифицируется вид лейкоза, подбирается специфическая терапия.
Для исключения наличия метастазов выполняется ультразвуковое исследование органов брюшной полости, малого таза, забрюшинного пространства. Необходим рентген легких, желательно в нескольких проекциях. При необходимости исследуют лимфатические узлы, если доктор заподозрил их увеличение.
Лечение
Патогенетически оправданно назначение химиотерапии. Потому что хирургические методы воздействия при лейкозах неактуальны. Исключение – трансплантация костного мозга.
В химиотерапии выделяют несколько важных и принципиально отличающихся друг от друга этапов. Первый и самый сложный – индукция ремиссии. Это агрессивные дозы цитостатиков, которые направлены на снижение уровня бластов.
Для закрепления эффекта назначается другой режим терапии – консолидация ремиссии. Те клетки, которые не удалось ликвидировать на прошлом этапе, должны быть уничтожены на этом.
Противорецидивная терапия – заключительная стадия. Назначается минимальная доза, чтобы не допустить появления в крови бластов. В химиотерапии используется Фторурацил, Меркаптопурин, Циклофосфан и Лейкеран.
При анемии выбирают препараты железа (Мальтофер, Десферал). При тяжелой степени показано переливание эритровзвеси. При снижении тромбоцитов вводится тромбоцитарная взвесь.
Иногда гематологи при лейкозах прибегают к гормонотерапии. Для лечения и профилактики бактериальных осложнений применяют антибиотики. При присоединении грибковой флоры эффективны антимикотики.
При развитии лейкемии (повышении уровня белых кровяных телец выше 100 000 000 на литр) назначаются препараты группы гидроксимочевины. При тошноте и рвоте рекомендуется Ондансентрон.
При остром миелобластном лейкозе прогноз зависит от типа заболевания. Пятилетняя выживаемость хуже в случае развития рака крови на фоне лечения лучевой терапией другого онкозаболевания. Он хуже поддается воздействию. Цифры могут быть неутешительны и при положительной тиризинкиназной, эстеразной активности при цитогенетическом обследовании.
Острый миелобластный лейкоз: прогноз, симптомы, лечение
Спровоцировать острый миелобластный лейкоз может воздействие на организм различных онкогенных акторов в сочетании с отягощенной наследственностью или хромосомными аномалиями. При этом изменяется картина крови пациента, так как уменьшается количество всех форменных элементов. В таком случае возникает анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. Возможны также осложнения в виде гингивита, экзофтальма. Продолжительность жизни таких больных зависит от возраста, так как чем старше человек, тем хуже патология поддается лечению.
У женщин лейкемия возникает реже, чем у мужчин.
Факторы риска
Существуют такие причины возникновения лейкоза у детей или взрослых:
- отягощенная наследственность по комплексу гистосовместимости;
- пре-лейкозные нарушения, такие как миелодиспластический синдром;
- воздействие ионизирующего излучения;
- вредные привычки;
- перенесенная лучевая терапия;
- врожденные хромосомные аномалии;
- влияние токсинов бактерий или онкогенное действие вирусов;
- длительный прием медикаментозных препаратов, а именно антибиотиков;
- недосыпание, стрессы или тяжелый физический труд.
Острый миелоидный лейкоз развивается в любого человека, вне зависимости от пола или возраста. Однако среди европейской расы это заболевание встречается чаще, что связано с наследственной предрасположенностью. К факторам риска относится возраст после 50 лет и мужской пол. Отрицательно влияет также длительное воздействие радиации или перенесенная химиотерапия. Интоксикация также может спровоцировать то, что человек заболеет миелобластным лейкозом.
Вернуться к оглавлениюРазновидности
Миелоидная лейкемия имеет несколько подвидов, происхождение одного из которых, связано с синдромом Дауна.Острая миелоидная лейкемия существует таких видов:
- миелобластные саркомы;
- дендритноклеточная опухоль;
- связанная с синдромом Дауна;
- спровоцирована лучевой болезнью или длительным употреблением антибиотиков;
- вызвана дегенеративным сдвигом ростка кроветворения;
- генетически обусловлена аномалия.
Основные симптомы
Острый миелобластный лейкоз вызывает развитие у человека таких клинических признаков:
- головокружение;
- потеря сознания;
- бледность кожи и слизистых;
- увеличение регионарных лимфатических узлов;
- потеря массы тела;
- незначительное увеличение печени и селезенки;
- гингивит или воспаление десен;
- экзофтальм, что проявляется в виде чрезмерного выпячивания глазного яблока;
- кожные лейкемиды, характерные пятна на коже;
- боли в позвоночнике;
- ограничение движений конечностями;
- беспричинное появление гематом;
- нагноение незначительных ран;
- генерализация грибковой и хронической вирусной инфекции;
- паранеопластический синдром;
- анемия.
Миелобластный лейкоз у детей и у взрослых характеризуется изменением нескольких клинических стадий течения. Первые признаки болезни не являются специфичными и могут свидетельствовать об интоксикации в виде нарушения общего самочувствия. Во время разгара появляются характерные для болезни синдромы: анемический, инфекционный и геморрагический, что связано с недостатком форменных элементов крови.
Вернуться к оглавлениюМетоды диагностики
Заподозрить миелоидный лейкоз можно по наличию у пациента характерных для этого заболевания симптомов. Чтобы подтвердить диагноз проводят анализ крови и исследование костномозгового пунктата, которое называется миелограммой. Образцы костного мозга после стернальной пункции отдают на цитологическое и гистологическое исследование. При лейкемии наблюдается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов в сочетании с повышением незрелых форм лейкоцитов. Характерен уход бластов с костного мозга и появление их в периферической крови. Проводится определение вида онкопатологии по специфическим маркерам.
Вернуться к оглавлениюЛечение патологии
Основным видом терапии при миелобластном лейкозе является медикаментозное воздействие с применением цитостатиков, таких как «Цитарабина» и антибиотика антрациклинового ряда. При этом первый препарат применяется на протяжении 7 дней, а второй — 3 суток. Это наиболее распространенная схема терапия, но вариант лечения подбирается индивидуально для каждого больного. Возможно проведение облучения в области головного мозга с целью предупреждения и сдерживания неврологического синдрома.
Первично лечение направлено на устранения симптомов заболевания, для этого делается введение донорской крови.Рекомендуется выполнять паллиативную терапию, которая неспособна вылечить пациента, но направлена на улучшение качества его жизни за счет устранения основных симптомов болезни. Для этого показано введение донорской крови или ее компонентов, обезболивающие средства, противотошнотные вещества, витамины и цитостатики. При неэффективности консервативного воздействия вылечиться поможет пересадка костного мозга. В частности, она проводится при первой же ремиссии, а случае рецидива считается обязательной.
Вернуться к оглавлениюЗа больными лейкемией необходим постоянный уход с исключением травм и контактов с инфекционными больными.
Осложнения
Острый миелобластный лейкоз характеризуется развитием таких последствий для пациента:
- паранеопластический синдром;
- сепсис;
- тяжелые инфекции;
- внутренние кровотечения;
- гипоксия головного мозга и других жизненно важных органов;
- синдром диссеминированного внутрисосудистого сворачивания крови;
- инфекционно-токсический шок;
- летальный исход.
Профилактические рекомендации и прогнозы
Предотвратить острый миелобластный лейкоз невозможно, так как заболевание является наследственно обусловленным. Можно устранить воздействие патологических факторов, которые запускают онкологический процесс. Прогноз жизни для больных зависит от их возраста. Чем моложе человек, тем эффективнее результаты его лечения. В среднем пятилетняя выживаемость при лейкемии составляет 40% — для взрослых, 75% — для детей.