Гипопластическая анемия
При нарушении процесса кроветворения возникает недостаток клеток крови.
Эритроциты, то есть красные кровяные тельца, образуются в костном мозге позвоночника. При его недостаточности также возникает нехватка лейкоцитов и эритроцитов. Рост всех трех видов клеток крови угнетен, и это может иметь плохие последствия для здоровья пациента.
Впервые заболевание было замечено и подробно описано еще в конце девятнадцатого века. Проблемы гемопоэза, то есть процесса кроветворения, могут не только сильно ухудшить состояние пациента, но и привести к летальному исходу. Больной, который не получил необходимого лечения может не прожить и одного года.
Апластическая анемия может возникать по нескольким причинам:
- Химическое отравление тяжелыми металлами;
- Попадание в организм мышьяка;
- Облучение радиоактивным излучением;
- Поражение инфекцией;
- Аутоиммунные процессы;
- Неправильное применение некоторых лекарственных веществ.
На первых стадиях заболевания могут быть синдромы, которые легко отнести к усталости и не придать им должного значения. Это быстрая утомляемость, головокружения, лицо отличается бледностью, любые нагрузки переносятся очень тяжело. Могут возникать кровотечения кишечника, слишком обильные и долгие менструации. Со временем пациент обнаружит повышенную склонность к инфекционным заболеваниям, иммунитет сильно снижается, плохо заживают раны, царапины и синяки. Из-за сниженного количества тромбоцитов кровь не сворачивается. Сложное лечение обязательно подразумевает трансплантацию костного мозга. Без этой операции летальный исход от болезни лишь вопрос времени. Любопытный факт, но пациенты, которые смогли прожить с таким диагнозом полгода, иногда спонтанно начинают выздоравливать. Увы, так бывает не во всех случаях. Если нет возможности извлечь донорский костный мозг, то проводят терапию препаратом циклоспорином А. В некоторых случаях это дает очень хорошие результаты и помогает пациенту прожить дольше.
Гипопластическая анемия возникает в результате нехватки питательных веществ. То есть функция костного мозга сама по себе не имеет недостатков, а проблема лишь в его насыщении. Нехватка в рационе питания необходимых веществ может породить истощение крови. Каждый человек должен ежедневно потреблять необходимое количество белка и липидов. Пища не должна быть обедненной содержанием витаминов и минералов. Наиболее частая причина этого вида заболевания, это недостаток железа в потребляемых продуктах. Проблема легко исправляется приемом недорогих препаратов железа. Как правило, уже через один месяц лечения наблюдается выраженный положительный результат, а чрез сезон недуг уже можно считать исцеленным. Однако, пациенту, у которого когда-либо возникала недостаточность крови, стоит регулярно обследоваться и проводить анализ содержания эритроцитов в плазме.
В процессе лечения все пациенты с этими видами анемии остро нуждаются в донорской крови. Из нее извлекают эритроциты и тромбоциты.
Недостаток витамина В12 и его последствия
Пернициозная анемия возникает в результате плохого всасывания витамина В12. Она имеет несколько названий и проявляется не только в истощении клеток костного мозга, но и нервной ткани. Сам процесс кроветворения нарушен настолько, что вместо нормальных красных кровяных телец организм производит мутировавшие клетки мегалобласты. В норме они образуются только у зародышей, у взрослого здорового человека этот тип клеток присутствовать не должен. Заболевание потому и было выделено в отдельную группу, что отличается особым признаком – как показывает анализ, малокровие сочетается с присутствием патологических крупных эритроцитов.
В12 дефицитная анемия вначале протекает незаметно и развивается медленно. Признаками заболевания являются:
- Повышенная утомляемость, хроническая слабость
- Учащенное сердцебиение при небольших нагрузках, тяжелая отдышка даже на фоне увлечения спортом
- Головокружения, невнимательность, частая сонливость
- Оттенок кожи становится желтоватым
- Слабая боль языка и гортани при глотании из-за воспаления языка
- Увеличение селезенки и печени возникает на последних стадиях развития болезни
- Онемение конечностей, покалывание рук и ног (ощущение мурашек)
- Мышечная слабость или боли
- Осязание становится слабее
Мегалобластная анемия не должна оставаться без лечения. Поражения нервных клеток ведет не только к снижению чувствительности конечностей и судорогам, но и ухудшению памяти, слуха и обоняния. Из-за поражения костного мозга, который недополучает питания, меняется походка. Если не предпринять необходимых мер может случиться поражение нижних конечностей или расстройства психики.
Причиной заболевания может стать расстройство системы пищеварения, если оно длится достаточно долго. Вегетарианство или несбалансированное питание могут привести к недостатку цианкобаламина в рационе и к серьезным нарушениям здоровья. Анемия всегда наблюдается при анорексии. Также расстройства нервно-психического характера нередко приводят к плохому усвоению пищи либо отсутствию аппетита. У беременных и кормящих женщин причиной недуга становятся гормональные изменения и повышенная потребность в витаминах.
Этот вид малокровия лечится быстро и успешно путем изменения рациона питания, включения в него различных полезных добавок, устранения нарушений пищеварения. В некоторых случаях необходима консультация психолога и успокоительные препараты для устранения нервных расстройств. Если кишечник не вырабатывает специальное вещество, без которого витамин не всасывается, то больному делают внутримышечные уколы. Эффект от такой терапии заметен уже через сутки после начала лечения. Самочувствие улучшается, кожа становится светлой и бархатистой, отсутствует ее сухость, проходят депрессии.
Болезнь из-за нехватки витамина В9
Фолиеводефицитная анемия встречается не так часто, как малокровие из-за нехватки витамина В12. Причина расстройства – плохое всасывание кишечником фолиевой кислоты. Причины заболевания:
- Питание недостаточно богато витамином В9
- Повышенная потребность в фолиевой кислоте при беременности
- Заболевания печени могут привести к усиленному выведению вещества из организма
- Алкоголизм и хроническая интоксикация этиловым спиртом
- Прием лекарственных препаратов, которые мешают всасыванию питательных веществ кишечником
При дефиците фолиевой кислоты невозможно создание вещества, которое является компонентом молекулы ДНК. Клетки не могут делиться и от этого страдают в первую очередь системы, в которых происходит быстрое клеточное деление. Это эпителий кишечника, кроветворные органы, волосы и ногти. Одним из первых признаков этого заболевания является медленный рост волос, их истончение в повышенное выпадение. Также стоит обратить внимание на ломкость ногтей.
Снижается количество лейкоцитов и эритроцитов, из-за чего организм подвержен частым простудам. Пищеварение ухудшается, эпителий кишечника становится тонким, его клетки мутируют. У больных нередко наблюдается гастрит, стоматит, кишечные кровотечения. Это порождает «порочный круг» — снижается воспроизводство вещества, без которого не усваивается витамин В9, само всасывание также угнетено.
Лечение на первых этапах непременно включает внутримышечные уколы, после чего состояние больного быстро идет на поправку. Но этим терапия не ограничивается. Необходимо устранить причину плохого усвоения вещества. Пациенту прописывают препараты для улучшения флоры кишечника, назначают специальный режим питания.
В некоторых случаях причиной заболевания может быть простой недостаток витамина в рационе, либо, как у беременных женщин, повышенная в нем потребность. В таких ситуациях достаточно принимать препараты, в составе которых есть необходимый компонент. Пациенту рекомендуется употреблять в пищу больше свежей зелени и печень.
Гипохромная анемия
Гипохромная анемия, это общее названия для заболеваний, при которых число эритроцитов в объеме крови снижено и цветовой показатель снижен. Заболевание может возникнуть по нескольким причинам:
- Значительная потеря крови во время операции или родов, внутренние кровоизлияния, травмы, которые привели к кровотечениям, донорство;
- Несбалансированный рацион питания бедный на белок и витамины и железо;
- Расстройства пищеварения ведут к недостаточному усвоению питательных веществ, которые необходимы для образования клеток крови;
- Отравление свинцом и другими тяжелыми металлами;
- Нарушенный обмен железа.
Симптомы могут быть незаметны, но анализ крови на гемоглобин, который обязательно назначают при уходе на больничный отпуск, непременно покажет наличие либо отсутствие проблемы. При пониженном уровне гемоглобина лечащий врач рекомендует дополнительное обследование, которое выявит причины заболевания и уточнит вид анемии.
Анемия как генетическое заболевание
Серповидноклеточная анемия возникает в результате мутации красных кровяных телец. Эритроцит имеет серповидную форму вместо сплюснутой круглой. Это передается по наследству, и количество неправильных кровяных телец может быть у разных носителей гена разным. Люди с этим заболеванием не могут выдерживать значительные физические нагрузки, имеют ослабленный иммунитет, однако выживают после укуса малярийного комара. Южная инфекция, которая очень распространена в Африке, просто не успевает пройти необходимый инкубационный период, и не поражает организм. Причиной тому служит укороченная продолжительность жизни серповидной клетки эритроцита.
Постгеморрагическая анемия
Постгеморрагическая анемия связана с существенной потерей крови из-за кишечных кровотечений и является одним из осложнения геморроя. Одним из первых признаков является бледность слизистых оболочек, вялость, сонливость. Нередко можно наблюдать тахикардию, заболевание, при котором учащается сердечный ритм.
Если число эритроцитов критически мало, то непременно пациент будет ощущать сильные головокружения, ослабленное внимание, плохую память, невнимательность. Любые физические нагрузки становятся для него слишком сложными и вызывают отдышку, красноту в глазах и затрудненное дыхание.
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия связана с слишком интенсивной выработкой антител, которые могут повредить эритроцитам. Красные кровяные тельца повреждаются. В результате этого их клетки склеиваются и перестают переносить кислород. Скопления склеенных телец закупоривают узкие отверстия сосудов и нарушают нормальное кровообращение. Заболевание может развиваться как самостоятельно, так и по причине перенесенных раннее болезней (цирроза печени либо гепатита).
Болезнь протекает медленно и не имеет выраженных симптомов. Больной чувствует ухудшение своего состояния, сильную отдышку даже после небольших нагрузок. Поднятие пешком на какой-либо этаж зданий вызывает учащенное сердцебиение, головокружение и покраснение в глазах. Эти признаки нередко списывают на болезни сердца, и оно действительно работает не очень хорошо на фоне данного заболевания, однако, причина в заболевании крови. Врачебный осмотр может показать увеличение внутренних органов, пациент очень плохо выдерживает низкие температуры, его кожа покрыта мелкой сыпью. При лечении врач прописывает антидепрессанты и препараты, воздействующие на иммунитет.
Гиперхромная анемия
Гиперхромная анемия является редким видом заболеваний, при котором при пониженном количестве красных кровяных телец концентрация белка крови гемоглобина повышено. Симптомами болезни может быть склонность к сердечно-сосудистым заболеваниям, склонность к возникновению тромбов. Причиной может быть инвазия паразитами. Глисты способ
Гипопластическая анемия
Гипопластическая анемия – заболевание крови, характеризующееся снижением кровообразовательной функции костного мозга.
Гипопластические и апластические анемии связаны с нарушением кроветворящей функции костного мозга, но между ними есть и различия.
Причины гипопластической анемии
Заболевание может быть врожденным (гипопластическая анемия у детей) и приобретенным.
Вызвать гипопластическую анемию могут химические вещества (ртуть, бензол, лекарственные препараты и т.д.), антитела против клеток костного мозга, вирусы, ионизирующая радиация.
Симптомы гипопластической анемии
Выделяют несколько типов заболевания:
— Подострая гипопластическая анемия;
— Хроническая гипопластическая анемия;
— Хроническая гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом;
— Парциальная гипопластическая анемия.
Для хронической гипопластической анемии характерно длительное течение с периодическими обострениями. Такой тип заболевания вызывает у больного слабость, повышенную утомляемость, одышку, учащенное сердцебиение.
У больных гипопластической анемией с гемолитическим компонентом может появиться желтый оттенок бледной кожи.
Диагностика гипопластической анемии
Диагноз ставится на основании анамнеза жизни и осмотра пациента, симптомов и лабораторных исследований.
Анализ крови выявляет снижение количества ретикулоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. При биохимическом анализе крови наблюдается повышенное количество сывороточного железа.
Исследование костного мозга показывает уменьшение клеток эритроцитарного и гранулоцитарного рядов и лимфоцитов. Иногда наблюдается опустошение костного мозга и увеличение в нем количества железа.
Лечение гипопластической анемии
До конца излечить гипопластическую анемию нельзя, но лечебная терапия позволяет увеличить продолжительность жизни пациентов.
Проводится лечение основного заболевания, вызвавшего гипопластическую анемию, а также устраняются факторы, спровоцировавшие ее.
Пациентам проводят переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. Также назначается курс витаминов группы В, аскорбиновая кислота, рутин, хлорид кальция. Возможно проведение гормонотерапии кортикостероидами, которые продлевают срок жизни эритроцитов и снижают реакцию организма на переливание крови.
Операционное лечение подразумевает удаление селезенки, благодаря чему снижается депрессивное влияние на костный мозг и уровень разрушения эритроцитов. В некоторых случаях прибегают к пересадке костного мозга, но для этого необходимо тщательно выбрать донора.
Прогноз гипопластической анемии неблагоприятный при остром и подостром течении заболевания. В остальных случаях лечебная терапия снижает процент летальных исходов и увеличивает качество жизни больных.
что это такое, симптомы, диагностика, лечение
Гипопластическая анемия: картина крови
Под данной разновидностью заболевания имеется ввиду патологическое изменения состояния и состава крови ввиду угнетения жизнедеятельности красных кровяных телец. Могут уменьшаться как отдельно эритроциты, так и остальные форменные элементы (количественно).
Гипопластическая анемия: картина крови (что происходит при заболевании)
Ткани ввиду кислородного голодания и дефицита необходимых веществ перестают выполнять свои функции и постепенно атрофируются. На следующем этапе происходит замещение погибших клеток соединительной и жировой тканями, что ведет к развитию патологических процессов. Заболеванию свойственно быстро прогрессировать, именно поэтому при его обнаружении нужно срочно принимать меры. В противном случае вероятен даже летальный исход.
Гипопластическая анемия: симптомы
Первое, что имеет место быть при таком заболевании – это геморрагический синдром. Он возникает вследствие тромбоцитопении и травмирования сосудистой стенки, которое, в свою очередь, возникает из-за гипоксии и дефицита серотонина.
Геморрагический синдром проявляет себя такими симптомами как:
- Постоянные кровотечения из носа;
- Длительные и обильные месячные у женщин;
- Появление синяков и кровоподтеков на коже при пальпации;
- Кровоточивость десен.
Если процесс сильно затянулся и стад патологическим, могут наблюдаться такие осложнения, как инфаркт головного мозга или профузное кровотечение. При угнетении лейкоцитов у человека значительно падает иммунитет, ослабляются защитные силы организма. В таком случае может проявиться почечная гипоплазия, костномозговая аплазия, деформации скелета и микроцефалия.
При недостаточном количестве эритроцитов человек будет сталкиваться с такими симптомами как:
- Слабость и вялость;
- Тошнота и головокружение;
- Снижение веса;
- Бледная, сухая и мраморная кожа;
- Одышка в покое и при осуществлении минимальных физических нагрузок;
- Синкопальные состояния, которые дают о себе знать в виде мушек перед глазами, обмороков;
- Проблемы со сном;
- Дискомфортные ощущения за грудиной, под чем имеется ввиду давление, покалывание и болезненность;
- Уменьшение аппетита и веса пациента.
Гипопластическая анемия: прогноз
На начальной стадии болезнь поддается терапии. Однако, если имеется тяжелая форма, которая протекает остро, то прогноз для жизни является крайне неблагоприятным. Летальный исход может наступить в течение трех месяцев такого сложного протекания заболевания. К смерти приводят долго протекающие инфекционные процессы и внутренние кровотечения, в результате которых начинается сепсис.
Гипопластическая анемия: диагностика
Для постановки правильного диагноза проводится осмотр пациента, взятие у него пункции и сбор необходимого анемнеза. Кровь исследуется на предмет гипоплазии. Если лимфатические узлы и селезенка не увеличены, можно говорить о гипопластической анемии. При приобретенной форме заболевания в анализе крови будет зафиксировано повышение железосвязывающей способности и сывороточного железа, сниженное или нормальное число ретикулоцитов и уменьшенное по сравнению с нормой количество форменных элементов крови.
Врожденная гипопластическая анемия у детей и взрослых характеризуется изменением диаметра эритроцитов, нормальными показателями лейкоцитов и тромбоцитов.
Лечение гипопластической анемии
Чаще всего для лечения используются глюкокортикостероиды, стимулирующие выработку кровяных телец. Иногда доктора применяют анаболические стероиды. В некоторых случаях также используются андрогены и иммуносупрессоры.
причины, симптомы, диагностика и лечение
Данная патология встречается редко — примерно 4 случая на 1 млн. населения, подвержены ей как мужчины, так и женщины. Пики заболеваемости приходятся на возраст от 10 до 25 и после 60 лет.
Кровь содержит важнейшие для организма клетки: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Все эти клетки зарождаются в костном мозге и выполняют различные функции по жизнеобеспечению всего организма.
Апластическая анемия — что это такое?
Аплазия костного мозга
Апластическая анемия — неспособность костного мозга производить достаточное число клеток кровеносной системы.
Заболевание сопровождается повреждением кроветворных ростков костного мозга либо изменением микроокружения стволовых клеток, из которых образуются кровяные клетки. При развитии болезни существует большой риск необратимых осложнений, но своевременное лечение позволяет восстановить функции костного мозга.
Причины апластической анемии
Цитостатики способны угнетать гемопоэз в костном мозге
Не всегда есть возможность определить причину данной патологии. В половине случаев апластическая анемия возникает под воздействием сбоя в организме, происхождение которого пока остаётся загадкой. Считается, что возможной причиной является нарушение иммунитета, когда защитные клетки угнетают собственные клетки организма (механизм, идентичный аутоиммунным заболеваниям).
В остальных случаях причинами являются:
- облучение радиацией,
- взаимодействие с химическими соединениями (мышьяк, ртуть, бензол),
- приём медицинских препаратов (антибиотики, противоопухолевые, противовоспалительные),
- заболевания аутоиммунной этиологии,
- врожденные нарушения функций костного мозга,
- вирусные инфекции.
Классификация апластической анемии
Апластическую анемию классифицируют по форме заболевания:
- острая — анемия, протекающая менее 1 месяца,
- подострая — от 1 до 6 месяцев,
- хроническая — более 6 месяцев.
Также патологию разделяют на виды по природе происхождения и тяжести заболевания.
Виды апластической анемии
Химиотерапия — причина приобретенной апластической анемии
- Приобретённая. Данная форма заболевания может стать следствием облучения при химиотерапии либо воздействия рентгеновских лучей. Другой причиной является повышенная чувствительность отдельных пациентов к соединениям, входящим в лекарственные препараты. Причина чувствительности чаще всего заложена генетически и проявляется не только у одного члена семьи, но и у его ближайших родственников. Вирусная этиология встречается у пациентов с наличием вирусных гепатитов, вируса Эпштейн-Барра, герпес вируса. Аутоиммунные системные патологии, вызывающие анемию — ревматоидный артрит, красная волчанка.
- Врожденная. Редкое наследственное заболевание анемия Фанкони провоцирует недостаточность производительности костного мозга. Патология определяется в возрасте 4 — 12 лет, её наличие отражается и внешними признаками — физическими дефектами. Сопровождается отставанием в развитии и повышенной склонностью к появлению опухолевых образований. Ещё одно наследственное заболевание, являющееся источником апластической болезни — анемия Блекфена-Даймонда. Характерная особенность — поражение только эритроидного ростка костного мозга. Определяется патология при рождении, максимум в течение первого года жизни. Характерными признаками являются аномалии развития внешних и внутренних органов, выраженная бледность кожных покровов.
- Идиопатическая. Патология возникает по неустановленной причине.
Степени тяжести апластической анемии:
Клеточность костного мозга определеяет степень анемии
- Умеренная. Показатели тромбоцитов составляют > 20 * 10 9/л; нейтрофилы, эозинофилы, базофилы (то есть гранулоциты) превышают значение 0,5 * 10 9/л.
- Тяжёлая. При изучении образца костного мозга определяется клеточность < 30% от нормы. Значения тромбоцитов < 20 * 10 9; гранулоциты — < 0,5 * 10 9/л.
- Крайне тяжёлая. Происходит жировое перерождение костного мозга. Гранулоциты определяются < 0,2 * 10 9/л; тромбоциты — < 20* 10 9/л.
Симптомы
Усталость и разбитость — неспецифические признаки анемии
Апластическая анемия чаще проявляется резко, но в некоторых случаях болезнь развивается незаметно, человек испытывает лишь повышенную утомляемость, вялость. Постепенно начинают ощущаться все характерные признаки патологии. Так как угнетается выработка всех кроветворных клеток, пациент испытывает симптомы, определяющие их недостаток в крови.
Нехватка эритроцитов:
- бледность кожных покровов,
- чувство постоянной усталости,
- одышка,
- ломкость волос и ногтей,
- учащённое сердцебиение,
- угнетение иммунитета.
Нехватка лейкоцитов:
- повышение температуры,
- озноб,
- головные боли,
- стоматит,
- появление язвочек в ротовой полости.
Нехватка тромбоцитов:
- кровотечения из носа, дёсен,
- подкожные кровоизлияния, кровоподтёки,
- образование синяков при незначительном воздействии.
Апластическая анемия у детей
Часто болеющий ребенок — повод для обследования
Заболевание у детей носит как врожденные, так и приобретённые формы. Врожденные являются наиболее изученными видами апластической анемии. При анемии Фанкони ребёнок рождается с малым весом, физические дефекты проявляются искривлением лучевой кости либо отсутствием большого пальца на кисти рук. В раннем возрасте обнаруживается неправильное развитие внутренних органов.
Анемия Блекфена-Даймонда характеризуется бледной кожей с желтоватым либо сероватым оттенком, увеличенной печенью и селезёнкой. Вес и физическое развитие чаще всего соответствуют норме. Ребёнок проявляет повышенную возбудимость, может отказываться от еды, сон нарушен. Анемия протекает в большинстве случаев в хронической форме.
Патология приобретённого характера может выражаться следующими симптомами:
- жалобы ребёнка на головные боли и боли в костях;
- ломкость волос, возможно появление седых волос;
- слезотечение;
- измененная структура и форма ногтей;
- уплотнения либо трещины в уголках губ;
- наличие отёков в суставах ног;
- бледность кожи, синюшность губ;
- быстрая утомляемость после малейшей физической активности;
- частые инфекционные заболевания.
При обнаружении этих признаков необходимо обратиться к врачу. Также профилактическую диагностику рекомендуют проходить детям, контактировавшим со ртутью, нефтепродуктами; переболевшим вирусным гепатитом, вирусом герпеса и Эпштейн-Барра. Нетяжелые формы имеют благоприятный прогноз и поддаются лечению.
Диагностика
Пункция костного мозга производится под анестезией
Для выявления данного заболевания используется общий клинический анализ крови и морфологическое исследование костного мозга. Процесс извлечения образца костного проводится под общим наркозом. Для исследования получают препараты костного мозга из трёх анатомически разных точек подвздошной кости. У новорожденных осуществляют пункцию большеберцовой либо пяточной кости.
Апластическая анемия определяется следующими показателями:
- стойкое снижение числа гранулоцитов и тромбоцитов;
- пониженный уровень гемоглобина;
- повышенный уровень железа в сыворотке;
- малочисленные очаги кроветворения в костном мозге;
- преобладание жирового костного мозга.
Лечение апластической анемии
Стационарное лечение с целью дообследования пациентов
- Пациента помещают в стационар. При тяжёлых формах необходимо размещение в отдельной палате, где воздух периодически обеззараживается.
- В зависимости от причины назначается лечение, устраняются факторы, вызвавшие анемию.
- Используется переливание донорской крови, исключение — аутоиммунная этиология заболевания.
- При аутоиммунной форме назначаются иммунодепрессанты, кортикостероиды.
- Хороший прогноз при аутоиммунной анемии даёт хирургическое удаление селезёнки.
- Пересадка костного мозга — процедура целесообразна в возрасте до 20 лет.
- Приём медикаментов, стимулирующих кроветворение.
- При кровотечениях показаны кровоостанавливающие средства.
- Назначаются препараты, способствующих выведению лишнего железа из тканей органов.
Возможные осложнения
Без применения терапии риск смертельного исхода составляет 80%. Самыми частыми причинами являются образовавшийся в результате лейкоз, миелодиспластический синдром, сепсис. Также с большой вероятностью пациент умирает от развития грибковых и бактериальных инфекций.
При своевременном лечении прогноз благоприятный, особенно это касается нетяжёлых форм заболевания. Пересадка костного мозга позволяет достичь ремиссии в 80 — 90% случаев. При аутоиммунной форме удаление селезёнки помогает восстановить показатели клеток крови в 80% случаев.
Профилактика заболевания
Регулярное посещение врача — мера вторичной профилактики
Для пациентов с врождёнными видами заболевания необходимо постоянное наблюдение гематолога. Консультация гематолога также обязательна для лиц, чьи ближайшие родственники страдают от апластической анемии, так как нередко предрасположенность заложена генетически.
В остальных случаях профилактические меры заключаются в своевременном обращении к врачу, если в наличии есть симптомы анемии либо в анамнезе вирусные заболевания, провоцирующие апластическую патологию. Профилактика исключает любого рода самолечение при вирусных, бактериальных инфекциях, а также передозировку лекарственных препаратов.
Людям, работающим с химическими веществами, необходим постоянный контроль над состоянием крови, а лучше всего — сменить сферу деятельности.
симптомы и лечение у детей и взрослых
Заболевание крови — апластическая анемия, или панмиелофтиз, – связано с угнетением ростка кровяных телец в костном мозге, отвечающего за продукцию эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов гранулоцитарного ряда. Болезнь чаще встречается у лиц после 50–55 лет, практически не зависит от пола. У детей обнаруживают наследственные формы анемии.
Ежегодно выявляется 5 случаев на миллион населения. Смертельный исход наступает в 60% случаев (некоторые авторы указывают на 80%).
Классификация по МКБ
Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), апластическую анемию включают в группу «других анемий» с кодом D61. В зависимости от доказанной этиологии допускается уточнение:
- D61.0 Конституциональная (включая наследственные формы).
- D61.1 Медикаментозная (отдельный код присваивается поражающему лекарству).
- D61.2 Вызванная внешними причинами, исключая медикаменты.
- D61.3 Идиопатическая, если причины неизвестны.
- D61.8 Другие формы с уточненными факторами.
- D61.9 Неуточненная форма.
Клиническая классификация
Клиническая классификация делит все виды апластической анемии на наследственные и приобретенные.
К наследственным относят анемии с полным поражением кроветворения, имеющие 2 подвида:
- Фанкони — в сочетании с врожденными пороками развития;
- Эстрена-Дамешека — без пороков.
А также анемию с частичным или избирательным поражением только эритроцитарного ростка (Даймонда-Блекфена).
Приобретенная апластическая анемия (гипопластическая) включает случаи:
- острого, подострого и хронического угнетения общего производства клеток крови;
- с поражением только эритроцитов — парциальную, красноклеточную анемию.
Причины
По разным статистическим данным, конкретные причины не удается установить в 49–78% случаев заболевания.
Наиболее изученными оказались врожденные формы: при анемии Фанкони отмечена четкая связь с изменениями в парных хромосомах №1 и №7. В случаях анемии Даймонда-Блекфена обнаружены мутации генов № 1, 16, 19 и 13. Возможными активаторами считают воздействие свободных радикалов-окислителей.
Другие причины делят на наружные и внутренние.
Экзогенные (наружные) включают:
- Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
- Физическое воздействие проникающей радиации.
- Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
- Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.
К внутренним причинам относятся:
- эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
- иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).
Большинство ученых придерживается мнения, что у заболевшего человека, кроме одного или более факторов, формируется индивидуальная реакция на антигены.
О роли эндокринных изменений говорит достижение длительной ремиссии у женщин с выявленной апластической анемией во время беременности, прерыванием по медицинским показаниям.
Патогенез заболевания
Апластическая анемия вызвана подавлением процесса производства кровяных телец в костном мозге. Возможен повышенный уровень разрушения и уничтожения клеток собственными антигенами. Изучается механизм апоптоза (самопроизвольного уничтожающего процесса эритроцитов). Его приравнивают к «запрограммированному суициду».
Установлена повышенная активность ферментов деструктивного действия в крови, дефицит нуклеиновых кислот.
Разрушение эритроцитов наблюдается внутри костного мозга на всех уровнях созревания. Снижается продолжительность жизни красных кровяных клеток.
Поскольку утилизация железа нарушается, излишки откладываются в печени и селезенке.
Образуется повышение уровня гормона эритропоэтина, но костный мозг не реагирует на его приказы.
Со снижением гранулоцитов блокируется их функция по участию в иммунной защите организма. Соответственное проявление сниженной свертываемости происходит из-за тромбоцитопенического синдрома.
Количество лимфоцитов увеличено. Костный мозг становится «пустым» (панмиелофтиз).
Выраженный недостаток кислорода в тканях вызывает дистрофические изменения во внутренних органах. Особенно страдают эндокринные железы.
Клинические проявления в детском возрасте
Симптомы апластической анемии наследственного происхождения зависят от формы болезни.
При анемии Фанкони у ребенка обнаруживаются врожденные дефекты в костной системе (нет первого пальца на кисти руки, искривлены или отсутствуют лучевые кости). К порокам добавляются аномалии сердца и почек, маленькие глазные яблоки.
Апластическая анемия у детей начинает проявляться с четырех лет, реже в раннем возрасте. Ребенок жалуется на головные боли, усталость. Подвержен частым простудным инфекциям, носовым кровотечениям. При обследовании выявляют характерную картину крови. Болезнь принимает хроническое течение с периодами обострений.
Летальный исход возможен от присоединения инфекции или острого кровотечения.
При анемии Эстрена-Дамешека наблюдается только патология крови. Случаи очень редкие.
Анемия Даймонда-Блекфена поражает исключительно эритроцитарный росток крови. Реже наблюдались изменения костей скелета и глаз. Кровоточивость отсутствует. Кожные покровы бледные с сероватым оттенком. Рано увеличивается селезенка и печень. В анализе крови уровень тромбоцитов и лейкоцитов снижается только при значительном поражении селезенки. Обычное соотношение лейкоцитов и эритроцитов у больного 100:1 при норме до 4:1. Хроническое тяжелое течение болезни не позволяет дожить до 20-ти лет.
Проявления приобретенной анемии
Симптомы апластической анемии проявляются в периоды обострения, а болезнь приобретает прогрессирующее медленное течение. Все признаки можно подразделить на основные синдромы, в зависимости от угнетения конкретного ростка клеток крови.
- Анемия — характеризуется выраженной слабостью, жалобами на головокружение, шумом в ушах, приступами сердцебиения, одышкой.
- Геморрагические проявления — на коже видны синяки, не связанные с травмированием, десны рыхлые и кровоточат. Пациентов беспокоят частые носовые кровотечения. В тяжелых случаях возможно кровоизлияние в мозг.
- Сниженный уровень гранулоцитов вызывает падение защитных иммунных механизмов. Пациенты часто заражаются инфекционными болезнями. Любые ранения у них осложняются присоединением нагноения окружающих тканей. Ангина протекает в язвенно-некротической форме. После инъекций образуются абсцессы. Стоматит приводит к язвам в полости рта. Тяжелым осложнением является общий сепсис.
Геморрагические высыпания
При осмотре врач обращает внимание на бледность кожи, синюшность губ, кровоподтеки на теле, иногда мелкоточечную сыпь.
Артериальное давление понижено. Прослушивается характерный шум в сердце, частота сокращений выше нормы.
Увеличение печени происходит в тяжелой стадии, зависит от выраженности сердечной недостаточности.
Течение болезни
Клиническое течение апластической анемии отличается по форме болезни.
Острая анемия
Острая форма заболевания протекает бурно, начинается резко с выраженного геморрагического синдрома (кровотечения разных видов). Присоединяется инфекция с высокой температурой (ангина, воспаление легких). Через несколько дней наступает крайняя степень опустошения костного мозга, угнетение эритроцитарного ростка. В крови обнаруживается относительный лимфоцитоз, значительное ускорение СОЭ. Летальный исход наступает через 1–1,5 месяца.
Подострая форма
Протекает менее быстро. Не слишком выражены геморрагии. Критические изменения крови наступают через 3 месяца или год.
Хроническая форма
Болезнь начинается постепенно и медленно прогрессирует. У человека появляется головокружение, бледность, непостоянные кровоподтеки. При осмотре не определяется увеличение селезенки. Возможна пальпация болезненных лимфоузлов. При правильном лечении удается приостановить процесс гибели костного мозга. Ремиссии длятся до нескольких лет. Обострение провоцируется любой инфекцией, стрессами.
Картина крови и степени тяжести
В периферической крови, взятой из пальца, обнаруживают:
- снижение эритроцитов, изменение их формы и размеров;
- низкий уровень гемоглобина;
- снижение относительного и абсолютного количества тромбоцитов и гранулоцитов;
- ускоренную СОЭ;
- относительный лимфоцитоз;
- рост числа ретикулоцитов.
Умеренно тяжелой формой анемии считается болезнь с содержанием нейтрофилов от 0,2 до 0,5 х 109 в литре крови.
К тяжелым случаям относят случаи при количестве гранулоцитов мене 0,5 х 109, тромбоцитов — менее 10 х 109, ретикулоцитов — до 1%; при этом в костномозговом пунктате должно быть клеток, не образующих кровяные элементы, более 65%, а предшественников эритроцитарного ростка — единицы.
Крайне тяжелой называют стадию болезни, если нейтрофилов менее 0,2 х 109.
Желтушность склер при увеличенной печени
От каких болезней следует отличать апластическую анемию
Угнетение костного мозга обнаруживается не только при апластической анемии, но и при других заболеваниях. Правильно определить диагноз помогает сопоставление симптомов и результатов обследования.
- Лейкозы — чаще обнаруживается увеличение селезенки, в костном мозге много бластных клеток предшественников лейкоцитов.
- Агранулоцитозы — не вызывают анемию и снижение тромбоцитов.
- Болезни с увеличением печени и селезенки — гепатиты, цирроз, тромбофлебит селезеночной вены — выявляется желтушность кожи и склер, нарушение печеночных проб.
- Редкое заболевание, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) возникает в возрасте от 30 до 35 лет. Вызвана отсутствием определенных видов белков. Клетки, в которых при проведении иммунотипирования не находят этих структур, называют ПНГ клонами. Клинически болезнь проявляется внутрисосудистым гемолизом с кровью в моче, снижением гемоглобина, повышением билирубина, недостаточностью клеток костного мозга. У 40% больных наблюдается тромбоз крупных вен и артерий. Это и является причиной смерти.
Какое обследование проводят для диагностики
В схему обследования необходимо включить проведение следующих исследований:
- общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, тромбоцитов, определением гематокрита;
- группа крови и резус-фактор пациента для подготовки к переливанию крови;
- исследование пунктата из костного мозга, а при подозрении на врожденные формы — костей черепа;
- иммунологические анализы на антитела к клеткам крови, определение количества иммуноглобулинов, проведение реакции бласттрансформации лимфоцитов;
- биохимические тесты: билирубин и его формы; общий белок с протеинограммой; «печеночные пробы» АЛТ, ACT; содержание сывороточного железа;
- проведение рентгенографического исследования костей черепа, грудной клетки, кистей рук;
- УЗИ органов брюшной полости позволит определить размеры печени и селезенки.
Анализами крови контролируют эффект от лекарств
При подозрении на врожденное заболевание потребуется обследование близких родственников.
При наличии инфекционных проявления нужна консультация стоматолога, отоларинголога, хирурга.
Лечение
Лечение апластической анемии, несмотря на кажущиеся одинаковыми симптомы, врачи назначают в зависимости от предполагаемого главного фактора в этиологии болезни.
Впервые выявленные случаи обязательно лечатся в гематологическом отделении стационарно. Только специализированная терапия позволяет подобрать нужную дозировку и оптимальный препарат.
Основные методики:
- переливание донорской крови или отдельных элементов с замещающей целью;
- пересадка костного мозга;
- лекарства, активизирующие кроветворение.
Для переливания используют цельную кровь, эритроцитарную и тромбоцитарную массу, гранулоциты. Их готовят на «Станциях переливания» из крови доноров. Метод считается временным, поскольку просто восполняет недостающее количество собственных кровяных клеток, но не действует на костный мозг. Если доказан аутоиммунный механизм патологии, его применять нельзя. Организм вырабатывает антитела на чужеродные клетки.
Частые переливания приводят к накоплению железа и его отложению во внутренних органах, нарушая их работу. Это вынуждает добавлять препараты, способствующей выведению железа из крови.
Забор костного мозга для трансплантации проводится в условиях операционной проколами бедренной кости, шприцами отсасывается до 2л массы
Трансплантация костного мозга является самым результативным способом лечения. Перед процедурой прекращают переливания крови, чтобы снизить возможность отторжения. Донором может стать родственник с одногруппной кровью и индивидуальной совместимостью. Метод более показан в молодом возрасте пациента.
Перед пересадкой проводится лучевая и химиотерапия. Необходимо подавить возможный иммунный ответ на отторжение стволовых клеток донора. Метод проводится только в специализированных отделениях, является дорогостоящим.
В качестве иммунодепрессантов используют: Циклоспорин, антимоноцитарный и антилимфоцитарный глобулины. Комплексным препаратом этой группы является Атгам (содержит необходимые антиглобулины). Он показан в случаях невозможности пересадки костного мозга. Для предупреждения анафилактических реакций применяют кортикостероиды.
Стимуляцию кроветворения в костном мозге осуществляют применением таких препаратов, как Филграстим, Лейкомакс. Они активизируют выработку гранулоцитов, поэтому показаны только при лейкопении. Курс лечения – две недели.
Доказана способность мужских половых гормонов (андрогенов) стимулировать все ростки крови. Для лечения мужчин применяются длительные курсы Тестостерона пропионата, Сустанона.
Удаление селезенки дает эффект у 85% больных. Метод основан на механизме прекращения выработки антител на собственные клетки. Можно проводить всем пациентам, не имеющим инфекционных осложнений.
Лекарства вводят преимущественно в инъекциях
Если у больного имеется кровоточивость, вводятся кровоостанавливающие средства: Дицинон, Аминокапроновая кислота.
Выведения железа из организма добиваются с помощью Десферала.
От лечения апластической анемии народными средствами следует отказаться. Эта патология требует очень вдумчивого и точного учета лекарственных препаратов. А как можно просчитать полезные составляющие в растениях? Есть упоминания о стимулирующем действии чеснока, лугового клевера, редьки, моркови и свеклы. Но оно настолько мало, что применение только вызывает необоснованные надежды у пациентов и родственников.
Прогноз
На сегодняшний день так и не найдено универсальное средство лечения, поэтому прогноз для жизни пациента остается неблагоприятным.
Наиболее высокая смертность в группе больных с тяжелой формой болезни. Восстановить кроветворение не удается, а больные погибают от общего сепсиса.
При менее тяжелом течении и хорошей реакции на пересадку стволовых клеток и иммунодепрессанты положительные результаты получают от половины до 90% случаев.
Без трансплантации костного мозга и применении только иммуноглобулинов и Циклоспорина ремиссия наступает у 60% пациентов.
Гипопластическая и апластическая анемия, симптомы и лечение
Гипопластическая и апластическая анемия – заболевания, при которых угнетается кроветворная функция костного мозга. Другими словами, в крови у человека снижается уровень гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Из-за этого костный мозг в костях заменяется жиром. Фактически, это одна патология, только при апластической анемии угнетение кроветворной функции более сильное.
Болезнь встречается редко, в среднем болеют 5 человек на 1000000 населения. Болезни подвержены лица обоих полов, главным образом детского и молодого возраста. Гипопластическая анемия имеет хроническую форму течения и протекает с периодами ремиссии и обострения. Апластическая анемия в 80% случаях заканчивается смертью.
Причины
Данные виды малокровия могут быть врожденными и приобретенными. Первый вид встречается крайне редко. Приобретается анемия под действием различных неблагоприятных факторов:
- радиация;
- агрессивные химические вещества и соединения;
- прием некоторых лекарственных средств;
- некоторые виды вирусов;
- эндокринные заболевания.
Считается, что анемия появляется под действием сразу нескольких причин и предрасполагающих факторов. В случае, если причина не найдена, больному ставится диагноз «идиопатическая гипопластическая анемия».
Подобным видом малокровия могут заболеть люди, которые работают в рентгенологических кабинетах; лечившиеся антигистаминными, антибактериальными или сульфаниламидными препаратами. Также болезни подвержены носители гепатита С и ВИЧ-инфекции. Нередко гипопластической анемией страдают онкологические больные. Считается, что препараты, используемые для химиотерапии, подавляют кроветворную функцию.
Симптомы
В гипопластической и апластической анемии выделяют 3 симптомокомплекса.
- Анемический синдром – связан со снижением эритроцитов и гемоглобина. Проявляется в виде жалоб пациента на слабость, общее недомогание, головокружение, отсутствие аппетита и снижение веса, учащенное сердцебиение, чувство нехватки воздуха.
- Геморрагический синдром возникает при снижении уровня тромбоцитов. Больные жалуются на частые кровотечения из носа и десен, у них появляются гематомы и кровоподтеки на коже, которые не связаны с травмами.
- Инфекционный синдром развивается при снижении уровня лейкоцитов. Организм не может справляться с инфекциями. Человек начинает часто и длительно болеть. За год он может перенести 8 – 10 тяжелых инфекционных заболеваний.
Заподозрить гипопластическую анемию можно уже при первом осмотре больного. Они вялые, кожные покровы бледные, на теле можно увидеть гематомы или точечные кровоизлияния. При аускультации сердца – ритм правильный, но частый.
Диагностика
Основным методом диагностики заболевания является анализ крови для определения уровня всех клеток крови. Нормальные показатели представлены в таблице.
Показатель | Норма у мужчин | Норма у женщин |
Гемоглобин | 130 — 160 | 120 — 140 |
Эритроциты | 4 – 5,1 | 3,7 – 4,7 |
Лейкоциты | 4 – 9 | |
Тромбоциты | 180 – 320 | |
Цветовой показатель | 0,85 – 1,15 | |
СОЭ | 1 – 10 мм/ч | 2 – 15 мм/ч |
Также в некоторых случаях больному назначают биопсию костного мозга. Эта процедура заключается в том, что из кости (чаще грудины) специальным инструментом берут костный мозг. С помощью биопсии устанавливается тяжесть течения болезни и разрабатывается комплекс лечебных мероприятий.
Кроме этого, пациенту назначат ЭКГ и УЗИ сердца – для определения его работы, УЗИ печени и селезенки.
Лечение
Лечение гипопластической и апластической анемии заключается в стабилизации уровня кровяных клеток. Это осуществляется с помощью переливания крови или её составных компонентов (лейкоцитарная масса, тромбоцитарная масса, плазма). Шанс, что после переливания крови показатели крови придут в норму, очень мал, точнее он критически мал. Цель врачей добиться средних показателей, с помощью которых внутренние органы будут нормально функционировать. Главным образом это сердце, печень и почки. Кроме этого больному назначают глюкокортикостероидные гормоны. Лечение занимает длительное время. В среднем это год.
В случае, когда переливание не приносит должного эффекта, назначают пересадку костного мозга. Это очень серьезная операция, которая требует длительной подготовки. Донором может стать родственник или чужой человек. Главное, чтобы костный мозг донора подошел больному. Для этого проводят массу различных исследований в специальных лабораториях. Но бывают случаи, когда пересаженный костный мозг начинает отторгаться – это грозит смертью больному.
В случае, если мозг всё-таки прижился в новом организме, пациент чувствует улучшение в 50% случаев. К сожалению, гарантировать полное выздоровление после трансплантации костного мозга нельзя, но такой исход бывает в 25% случаев.
Еще один метод лечения апластической анемии – удаление селезенки. Именно этот орган отвечает за патологическое образование клеток крови. Спленэктомия часто дает положительный результат.
Прогноз
При появлении первых признаков болезни люди теряют работоспособность. К сожалению, несмотря на все усилия врачей, гипопластическая и апластическая анемии часто заканчиваются смертью пациента.
Профилактика
Не существует определённых мер, соблюдая которые, человек не заболеет малокровием. Рекомендуется правильно питаться, вести здоровый образ жизни, повышать свой иммунитет. Кроме этого, необходимо исключить контакт с радиацией, принимать антибиотики только по назначению врача. Чтобы не заболеть гепатитом С или ВИЧ-инфекцией, нужно иметь одного полового партнера или при каждом половом контакте защищаться презервативом.
К сожалению, часто это заболевание заканчивается смертью, но также можно добиться длительной ремиссии. Именно поэтому при обнаружении у себя признаков болезни нужно немедленно обратиться к специалистам. Своевременно начатое лечение является залогом долгой жизни!
Гипопластические (апластические анемии)
Замечание 1
Гипопластическая анемия относится к миелодисплазиям и сопровождается поражением красного кровяного ростка. При этом заболевании отмечается резкое снижение числа всех клеток крови — панцитопения.
Этиология и патогенез
Данный тип анемии имеет множество причин возникновения. Их можно разделить на несколько основных групп:
- Химические. При воздействии на организм токсических веществ и лекарств, например, бензола, мышьяка, тяжелых металлов, нестрероидных противовоспалительных препаратов, антибиотиков и цитостатиков.
- Физические. В первую очередь ионизирующее излучение.
- Инфекционные. При вирусных заболеваниях, например, вирус Эпштейн-Барр, парвовирус.
- Аутоиммунные. При системной красной волчанке и синдроме Шегрена.
- Генетичесекие. Анемия Фанкони.
При невозможности выявить этиологический фактор, заболевание называют идиопатическим.
Восприимчивость организма к воздействию факторов, обуславливающих развитие гипопластической анемии, зависит, судя по всему, от индивидуальных генетических особенностей и проявляется при высокодозовых воздействиях.
Готовые работы на аналогичную тему
В основе патогенеза вероятнее всего лежат мутации малодифференцированных стволовых клеток красного костного мозга или развитие аутоимунной реакции на них.
Клиническая картина
Клиническая картина обусловлена проявлением снижения функций клеток крови и обычно укладывается в три клинических синдрома:
- Анемический. Сопровождается неспецифическими симптомами, характерными для всех видов малокровия (бледность кожных покровов и слизистых оболочек, слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам, ощущение устаности и т. д.).
- Геморрагический. Проявляется снижением гемостатической функции крови (повышенная кровоточивость, образование синяков и кровоподтеков).
- Инфекционный. Проявляется снижением клеточного и гуморального иммунитета и, как следствие, снижение устойчивости к инфекционным агентам и вторичный иммунодефицит.
Диагностика
Основой диагностики апластической анемии является клинический анализ крови. При котором наблюдается картина панцитопении, снижение гемоглобина, нередко при нормохромии. Однако иногда выявляются гиперхромия и макроцитоз. Снижено количество ретикулоцитов, отмечается лейко- и тромбоцитопения.
Замечание 2
Снижение числа ретиколоцитов и тромбоцитов должно служить показанием к проведению трепанобиопсии костного мозга с последующим гистологическим исследованием. На препаратах отмечается резкое снижение количества стромальных и лимфоидных элементов с преобладанием жировой клетчатки. Единично могут присутствовать эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать.
Лечение
Патогенетический подход к лечению заключается в пересадке совместимого костного мозга. При тяжелой форме апластической анемии это единственный способ добиться вероятной ремиссии, которая наступает примерно в $50%$ случаев.
При нетяжелом течении могут применяться иммуносупрессивные препараты, лучше других себя зарекомендовал циклоспорин А. Глюкокортикоиды и антилимфоцитарный глобулин таже могут быть эффективны, но при их применении существует вероятность развития клональных заболеваний костного мозга.
Кроме того, в качестве симптоматической терапии применяются различные препараты крови (в зависимости от выраженности анемии и тромбоцитопении). Также проводится профилактика бактериальных и грибковых инфекций антибиотиками и микостатиками.
Гипопластическая анемия | Статья о гипопластической анемии по The Free Dictionary
(дефицит крови), группе заболеваний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина (кислородного пигментного вещества крови) в эритроцитах, в количестве эритроцитов на единицу. объем крови для человека данного возраста и пола и в общем количестве крови в организме. Анемия вызывает патологические изменения, которые возникают в результате нарушения снабжения организма кислородом.Степень проявления этих особенностей зависит от степени анемии и скорости ее развития. Наиболее важными общими симптомами анемии являются слабость, бледность кожи, одышка, головокружение и склонность к обмороку. Анемия вызывается тремя основными факторами: потерей крови, нарушением кроветворения и повышенным разрушением крови.
Анемия, связанная с острой кровопотерей, развивается с ранами и желудочно-кишечными, легочными, носовыми и маточными (реже почечными) кровотечениями.При такой анемии внезапно появляются острая бледность, головокружение, шум в ушах, сильная жажда. Во избежание состояния, угрожающего жизни, необходимо немедленно остановить кровоток. Часто требуется хирургическое вмешательство; Затем используются гемостатики и переливание крови.
Частая причина анемии — недостаток железа в организме. В этом случае заболевание называется гипоферричной анемией. Железо входит в состав гемоглобина эритроцитов и ферментов, участвующих в клеточном дыхании, и практически не выводится из организма.Дефицит железа возникает в результате небольших, но частых потерь крови (например, при обильных и продолжительных менструациях или кровотечениях). Этот вид анемии особенно часто возникает, если хронические кровопотери сочетаются со снижением секреции желудочного сока, что может привести к снижению всасывания железа, содержащегося в пищевых продуктах. Гипоферричная анемия часто развивается у детей первого года жизни, если в организме матери не хватает железа. Такая же форма анемии иногда встречается у недоношенных детей, не успевших получить от матери необходимое количество железа.Гипоферрическая анемия может развиться в период полового созревания у молодых девочек, рожденных от матерей с дефицитом железа: это ювенильный хлороз (по-русски также называется бледным недугом и ранним хлорозом). Помимо общих признаков анемии, для хлороза характерны следующие: выпадение волос, ломкость ногтей на руках и ногах, извращение вкуса (желание есть мел, зубной порошок, уголь, графит с карандашей) и расстройства мочеиспускания. (невозможность задерживать мочу на ночь и частые позывы к мочеиспусканию).Гипоферриновая анемия лечится различными препаратами железа в сочетании с аскорбиновой кислотой. (Они лучше всего усваиваются в этой комбинации.)
Существуют формы анемии, при которых организм имеет достаточно железа, но не может его полностью использовать из-за пониженной активности ферментов, образующих гемоглобин (злокачественная анемия). Такие формы анемии являются наследственными или связаны с отравлением свинцом. Витамин В 6 оказывает лечебное действие на эти формы заболевания. Проводится терапия отравления свинцом.Нарушение кроветворения наблюдается при дефиците в организме витамина B 12 — авитаминоз B 12 , анемия Аддисона-Бирмера (ранее называемая пернициозной анемией) или злокачественная анемия. Причина этого типа анемии — нарушение выработки желудком особого белка, мукопротеина желудка (внутренний фактор Кастла), который обеспечивает всасывание витамина B 12 в кишечнике. Дефицит витамина B 12 также может возникать в организмах пациентов, у которых в прошлом был удален весь желудок, и у пациентов с гельминтозом, особенно с широким ленточным червем.При авитаминозе B 12 в организме нарушается образование рибонуклеиновой кислоты (РНК), необходимой для размножения клеток. В результате нарушается кроветворение, эритроциты увеличиваются в размерах, а их количество в объеме крови уменьшается. В результате увеличения эпителиальных клеток структура эпителия языка изменяется: это симптом болезни. Иногда поражается и спинной мозг. В 1926 году было предложено лечить эту форму анемии сырой печенью; впоследствии из него был извлечен витамин B 12 , основное лекарство, используемое при анемии Аддисона-Бирмера.
Нарушение кроветворения, которое проявляется в извращении образования примордиальных клеток, из которых образуются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты в костном мозге, приводит к развитию гипопластической и апластической анемии. Снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в единице объема крови типично для гипопластической анемии. Гормональные препараты (глюкокортикоидные и мужские половые гормоны) обладают терапевтическим действием, иногда эффективно удаление селезенки.Кроме того, иногда пересаживают костный мозг.
Гемолитическая анемия вызывается повышенным гемолизом (разрушением эритроцитов). Эритроциты обычно живут около 120 дней. Когда появляются антитела против собственных эритроцитов пациента, продолжительность жизни эритроцитов значительно сокращается. Происходит быстрое разрушение большого количества эритроцитов; в результате разложения гемоглобина у пациента ткани организма приобретают желтую пигментацию (желтуху).Развивается иммунная гемолитическая анемия; для его лечения используются гормональные препараты (глюкокортикоидные гормоны). Иногда острая гемолитическая анемия развивается у младенца во время его рождения; это связано с несовместимостью крови матери и крови младенца. Таким образом, при гемолитической анемии часто встречаются наследственные формы. Их развитие связано с генетическим нарушением функции ферментов, которые участвуют в формировании стенок эритроцитов или в накоплении энергии, необходимой для их жизнедеятельности и для сохранения стенок.Удаление селезенки иногда эффективно при наследственной гемолитической анемии.
При наследственном дефиците в эритроцитах определенных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа и др.) Эритроциты теряют способность противодействовать пагубному влиянию на жизненно важные клеточные процессы, которое вызывается некоторыми лекарствами, некоторыми продуктами питания и другими веществами. . У таких пациентов тяжелая гемолитическая анемия, часто встречающаяся у народов Африки, Средиземноморского бассейна и южных республик СССР, развивается после приема даже небольших доз ацетилсалициловой кислоты (аспирина), стрептоцида и хинина; при употреблении некоторых бобовых в пищу; и даже когда пыльца этих растений попадает в рот.
В тех же географических зонах широко распространена наследственная анемия, связанная с нарушением синтеза белковой части гемоглобина. Эти формы анемии известны как гемоглобинопатия. При некоторых формах этого заболевания эритроциты имеют форму серпа (серповидноклеточная анемия) или овалов (анемия клеток-мишеней). Терапию всех видов анемии можно проводить только после точного определения диагноза и формы анемии.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Кассирский, И.А., Алексеев Г.А. Клиническая гематология , 3-е изд. М., 1962. (Библиография.)Генетика ν гематологии . Ленинград, 1967..
Апластическая анемия (гипопластическая анемия) — лечение и лекарства
Апластическая анемия — это серьезное заболевание, при котором недостаточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови (панцитопения) является результатом недостаточности костного мозга (аплазия), что вызвано повреждением или подавлением стволовых клеток крови. Когда костный мозг не может производить стволовые клетки, недостаток эритроцитов приводит к анемии. Недостаток лейкоцитов приводит к инфекции, а недостаток тромбоцитов приводит к проявлениям кровотечения.
Апластическая анемия может передаваться по наследству или приобретаться. Первичная или идиопатическая апластическая анемия не имеет известной причины, трудно поддается лечению и составляет около половины всех случаев.
Первичная апластическая анемия также может возникнуть во время беременности, но проходит после родов.
Вторичная апластическая анемия включает те расстройства, причины которых были обнаружены. Противоопухолевые методы лечения (лучевая или химиотерапия), вирусные инфекции и некоторые лекарства могут влиять на способность костного мозга производить клетки.В этих случаях после устранения причины костный мозг обычно восстанавливается и возобновляет нормальное производство клеток. Более стойкая форма апластической анемии вызывается длительным воздействием паров бензола (компонент бензина), воздействием инсектицидов или воздействием средней или высокой дозы ядерного излучения (от радиоактивных осадков или ядерных взрывов). Апластическая анемия чаще всего встречается в возрасте около 30 лет.
- История болезни : Симптомы обычно развиваются постепенно и включают утомляемость, вялость и одышку из-за низкого уровня эритроцитов.По мере уменьшения количества лейкоцитов человек может сообщать о плохом самочувствии, повышении температуры или частых инфекциях. Уменьшение количества тромбоцитов может привести к появлению синяков, сочиться вокруг десен и носовых кровотечений.
- Физический осмотр может быть совершенно нормальным. В других случаях осмотр может выявить бледность кожи, ногтевого ложа и слизистых оболочек. Могут быть признаки синяков, кровотечения или инфекции. Частота сердечных сокращений может быть ненормально высокой.
- Тесты : Общий анализ крови обычно показывает пониженное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что является признаком этого заболевания.Число ретикулоцитов (незрелых клеток крови) будет очень низким, что свидетельствует об отсутствии попытки костного мозга отреагировать на анемию.
Лечение зависит от типа апластической анемии. Если химический агент вызвал проблему, его удаление иногда приводит к полному выздоровлению у людей любого возраста.Обычно легкие случаи апластической анемии лечат переливанием крови до тех пор, пока костный мозг не вернется к нормальной работе. В этот период человеку назначают антибиотики, чтобы снизить риск заражения. В тяжелых случаях трансплантация костного мозга может быть сделана при наличии подходящего донора. Донором должен быть тот, чей тип ткани генетически близок к этому человеку (обычно брат или сестра). Этот метод по существу повторно заселяет костный мозг новыми активными стволовыми клетками.Взрослых старше 50 лет или других людей, у которых нет совместимых доноров, обычно лечат антитимоцитарным глобулином (ингибитор иммунной системы) в сочетании с переливанием крови, антибиотиками и стероидами. Успех этого лечения помог подтвердить мнение о том, что иммунная система играет роль в большинстве случаев апластической анемии. Эта терапия иногда сочетается с другими иммунодепрессантами (циклоспорином). Инъекции EPO (эритропоэтин) и gCSF (фактор, стимулирующий колонии гранулоцитов) также используются в надежде повысить количество лейкоцитов (нейтрофилов гемоглобина) и уменьшить анемию и инфекции.
Осложнения апластической анемии включают повышенный риск инфекции и кровотечения. Без лечения он может быстро стать фатальным. Во время беременности апластическая анемия может привести к преждевременным родам и повысить риск материнской и / или младенческой смертности (смерти).
Без лечения люди с тяжелой апластической анемией проживут в среднем всего три месяца после постановки диагноза. Большинство методов лечения успешны на 50–80%. Химически обусловленная апластическая анемия обычно быстро проходит после устранения воздействия химического вещества.Пациенты, получающие антитимоцитарный глобулин, обычно показывают улучшение в течение одного-трех месяцев, при этом показатели крови достаточно высоки, чтобы им не требовались переливания крови в будущем. Трансплантация костного мозга обычно бывает успешной у пожилых людей (с братьями-донорами) и у детей, которым никогда не делали переливания крови.
Симптомы апластической анемии, особенно панцитопении, могут указывать на другие заболевания, такие как лейкоз, волчанка, СПИД, туберкулез и миелофтозная анемия.
Гематолог, ревматолог и медицинский токсиколог.
Информация
Торговая марка
Универсальная
Этикетка
Deltasone
Преднизон
Информация
Торговая марка
02 Преднизон
. Гипопластическая анемия | определение гипопластической анемии по Медицинскому словарю
— состояние, при котором снижается доставка кислорода к тканям; на самом деле это не болезнь, а скорее симптом любого из множества различных расстройств и других состояний. Всемирная организация здравоохранения определила анемию как концентрацию гемоглобина ниже 7,5 ммоль / л (12 г / дл) у женщин и ниже 8,1 ммоль / л (13 г / дл) у мужчин. Мазки периферической крови пациента с мегалобластной анемией (слева) и здорового человека (справа), оба при одинаковом увеличении.Мазок пациента показывает изменение размера и формы эритроцитов, а также наличие макроовалоцитов. Из Goldman and Bennett, 2000.
Некоторые типы анемии названы в честь факторов, вызывающих их: неправильное питание (алиментарная анемия), чрезмерная кровопотеря (геморрагическая анемия), врожденные дефекты гемоглобина (гипохромная анемия), воздействие промышленных ядов и т.д. заболевания костного мозга (апластическая анемия и гипопластическая анемия) или любое другое заболевание, которое нарушает баланс между кровопотерей из-за кровотечения или разрушения клеток крови и производством клеток крови.Анемии также можно классифицировать по морфологическим характеристикам эритроцитов, таким как размер (микроцитарная, макроцитарная и нормоцитарная анемии) и цвет или концентрация гемоглобина (гипохромная анемия). Тип, называемый гипохромной микроцитарной анемией , характеризуется очень маленькими эритроцитами с низкой концентрацией гемоглобина и, следовательно, плохой окраской. Данные, используемые для определения типов анемии, включают индексы эритроцитов: (1) средний корпускулярный объем (MCV), средний объем эритроцитов; (2) средний корпускулярный гемоглобин (MCH), среднее количество гемоглобина на эритроцит; и (3) средняя концентрация корпускулярного гемоглобина (MCHC), средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах.прил., прил. анем.
Симптомы. Легкие степени анемии часто вызывают лишь легкие и неопределенные симптомы, возможно, не что иное, как легкую утомляемость или недостаток энергии. По мере прогрессирования состояния могут наблюдаться более серьезные симптомы, такие как одышка, учащенное сердцебиение и учащенный пульс; они вызваны неспособностью анемичной крови снабжать ткани тела достаточным количеством кислорода. Бледность, особенно в ладонях рук, ногтях и конъюнктиве (подкладке век), также может указывать на анемию.В очень запущенных случаях может появиться отек лодыжек и другие признаки сердечной недостаточности.
Распространенные причины анемии. Потеря крови (геморрагическая анемия): При сильном кровотечении из раны или другого поражения организм может потерять достаточно крови, чтобы вызвать тяжелую и острую анемию, которая часто сопровождается шоком. Для восполнения потерянной крови обычно требуются немедленные переливания. Хроническая кровопотеря, такая как чрезмерный менструальный цикл или медленная потеря крови из-за язвы или рака желудочно-кишечного тракта, также может привести к анемии.Эти анемии исчезают, когда причина найдена и устранена. Чтобы помочь крови восполнить себя, врач может прописать лекарства, содержащие железо, необходимое для повышения гемоглобина, и продукты с высоким содержанием железа, такие как фасоль, печень, шпинат и цельнозерновой хлеб. Дефицит диеты и нарушения производства красных кровяных телец (пищевая анемия, апластическая анемия и гипопластическая анемия): Анемия может развиться, если диета не обеспечивает достаточное количество железа, белка, витамина B 12 и других необходимых витаминов и минералов в производстве гемоглобина и образовании эритроцитов.Сочетание плохого питания и хронической потери крови делает человека особенно восприимчивым к тяжелой анемии. Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты, очень распространены.
Чрезмерное разрушение красных кровяных телец (гемолитическая анемия): Анемия также может развиться в связи с гемолизом из-за травмы, химических агентов или лекарств (токсическая гемолитическая анемия), инфекционного заболевания, изоиммунных гемолитических реакций, аутоиммунных расстройств и пароксизмальные гемоглобинурии.
Уход за пациентами.Оценка пациентов с какой-либо формой анемии будет в некоторой степени зависеть от конкретного типа представленной дискразии крови. В целом, у этих пациентов действительно есть некоторые общие проблемы, требующие специальных навыков оценки и вмешательства. Анемия может поражать множество различных систем организма
(см. Таблицу). Хотя бледность кожи является признаком анемии, это не самый надежный признак; многие другие факторы могут влиять на цвет лица и кожи. Желтуха кожи и склер может возникать в результате гемолиза и выброса билирубина в кровоток, откуда он в конечном итоге попадает в кожу и слизистые оболочки.(См. Также желтуха.) Подкожное кровотечение и синяки в ответ на малейшую травму часто присутствуют у пациентов с анемией и лейкемией. Голубоватый оттенок кожи (цианоз) может указывать на гипоксию из-за недостаточного количества кислородсодержащих эритроцитов. Непереносимость активности — обычная проблема для пациентов с анемией. Физическая активность увеличивает потребность в кислороде, но если циркулирующих эритроцитов недостаточно для обеспечения достаточного количества кислорода, пациенты становятся физически слабыми и не могут заниматься обычной физической активностью, не испытывая сильной усталости.Это может привести к некоторой степени дефицита самообслуживания, поскольку усталость мешает пациенту заниматься регулярными или приносящими удовольствие занятиями.
аутоиммунная гемолитическая анемия (AIHA) приобретенное заболевание, характеризующееся гемолизом из-за выработки аутоантител против собственных антигенов эритроцитов.
лекарственная гемолитическая анемия ( лекарственная иммунная гемолитическая анемия ) форма иммунной гемолитической анемии, вызванная приемом лекарств, включающая один из четырех различных механизмов: Проблемы иммунного комплекса: Проглатывание любого из большое количество лекарств сопровождается иммунизацией и образованием растворимого комплекса лекарственное средство-анти-лекарственное средство, который неспецифически адсорбируется на поверхности эритроцитов.
Всасывание лекарств: Лекарства прочно связываются с белками мембран эритроцитов, вызывая образование специфических антител; препарат, наиболее часто связанный с этим механизмом, — пенициллин.
Модификация мембраны: Неиммунологический механизм, при котором задействованное лекарственное средство способно модифицировать эритроциты так, чтобы белки плазмы могли связываться с мембраной.
Образование аутоантител: Метилдопа (Альдомет) индуцирует выработку аутоантител, которые распознают антигены эритроцитов и серологически неотличимы от тех, которые наблюдаются у пациентов с теплой аутоиммунной гемолитической анемией.
гипохромная анемия анемия, при которой снижение гемоглобина пропорционально намного больше, чем уменьшение количества эритроцитов.
гипопластическая анемия анемия вследствие недееспособности органов кроветворения.
железодефицитная анемия тип гипохромной микроцитарной анемии, которая возникает из-за наличия более высоких требований к хранящемуся железу, чем может быть удовлетворено, обычно из-за хронической кровопотери, диетического дефицита или недостаточного всасывания; он характеризуется низкими запасами железа или их отсутствием, низкой концентрацией железа в сыворотке, низким насыщением трансферрина, повышенным трансферрином (общей железосвязывающей способностью) и низкой концентрацией гемоглобина или гематокритом.Железодефицитная анемия — наиболее распространенное нарушение питания в Соединенных Штатах. нормохромная анемия анемия, при которой содержание гемоглобина в эритроцитах находится в пределах нормы.
нормоцитарная анемия анемия, характеризующаяся пропорциональным снижением гемоглобина, объема эритроцитов и количества эритроцитов на кубический миллиметр крови.
шпороклеточная анемия анемия, при которой эритроциты представляют собой акантоциты (шпоры) и преждевременно разрушаются, главным образом в селезенке; это приобретенная форма, возникающая при тяжелом заболевании печени, при котором наблюдается повышенный уровень холестерина в сыворотке и повышенное поглощение холестерина мембраной эритроцитов, вызывая аномальную форму.
. Гипопластическая анемия
гипопластическая анемия — существительное анемия, возникшая в результате неадекватной работы костного мозга; может перерасти в апластическую анемию • Синоним: ↑ гипопластическая анемия • Гиперонимы: ↑ анемия, ↑ анемия * * * существительное: апластическая анемия… Полезный английский словарь
Гипопластическая анемия — трехфаланговая анемия большого пальца, тип Aase-Smith — генетическое заболевание, которое может быть обнаружено в раннем младенчестве и характеризуется наличием трех костей (фаланг) на больших пальцах (трехфаланговых пальцах), а не нормальных двух и аномально сниженное производство эритроцитов…… Медицинский словарь
Врожденная гипопластическая анемия — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 D61.0 МКБ 9 284.0… Википедия
врожденная гипопластическая анемия — 1. генетически разнообразная анемия, часто связанная с другими врожденными аномалиями, встречающаяся на первом году жизни и характеризующаяся дефицитом предшественников эритроцитов в костном мозге с нормальными клетками; не реагирует на…… Медицинский словарь
Анемия и трехфаланговые пальцы — Генетическое заболевание, которое может быть обнаружено в раннем младенчестве и характеризуется наличием трех костей (фаланг) в больших пальцах (трехфаланговых пальцах), а не нормальных двух, и аномально сниженным образованием красной крови клетки…… Медицинский словарь
гипопластическая анемия — существительное анемия, возникшая в результате неадекватной работы костного мозга; может перерасти в апластическую анемию • Синоним: ↑ гипопластическая анемия • Гиперонимы: ↑ анемия, ↑ анемия… Полезный английский словарь
Анемия — Состояние, при котором количество красных кровяных телец меньше нормы или количество гемоглобина в крови меньше нормы.Следовательно, кислородная способность крови снижается. Больные анемией могут чувствовать усталость и утомление… Медицинский словарь
Апластическая анемия — Анемия, вызванная неспособностью костного мозга вырабатывать клетки крови, включая красные и белые кровяные тельца, а также тромбоциты. Апластическая анемия часто возникает без известной причины. Причины апластики включают химические вещества (бензол, толуол в клеях,…… Медицинский словарь
Анемия Даймонда – Блэкфана — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 D61.0 МКБ 9 284.01… Википедия
Анемия Даймонда-Блэкфана — Название болезни в информационном окне = PAGENAME Заголовок = DiseasesDB = 29062 ICD10 = ICD10 | D | 61 | 0 | d | 60 ICD9 = ICD9 | 284.01 ICDO = OMIM = 105650 MedlinePlus = eMedicineSubin = eMedicineSub D029503 Анемия Даймонда Блэкфана (DBA) — это врожденный эритроид… Википедия
.
гипопластическая анемия — существительное анемия, возникшая в результате неадекватной работы костного мозга; может перерасти в апластическую анемию • Синоним: ↑ гипопластическая анемия • Гиперонимы: ↑ анемия, ↑ анемия * * * существительное: апластическая анемия… Полезный английский словарь
Гипопластическая анемия — трехфаланговая анемия большого пальца, тип Aase-Smith — генетическое заболевание, которое может быть обнаружено в раннем младенчестве и характеризуется наличием трех костей (фаланг) на больших пальцах (трехфаланговых пальцах), а не нормальных двух и аномально сниженное производство эритроцитов…… Медицинский словарь
Врожденная гипопластическая анемия — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 D61.0 МКБ 9 284.0… Википедия
врожденная гипопластическая анемия — 1. генетически разнообразная анемия, часто связанная с другими врожденными аномалиями, встречающаяся на первом году жизни и характеризующаяся дефицитом предшественников эритроцитов в костном мозге с нормальными клетками; не реагирует на…… Медицинский словарь
Анемия и трехфаланговые пальцы — Генетическое заболевание, которое может быть обнаружено в раннем младенчестве и характеризуется наличием трех костей (фаланг) в больших пальцах (трехфаланговых пальцах), а не нормальных двух, и аномально сниженным образованием красной крови клетки…… Медицинский словарь
гипопластическая анемия — существительное анемия, возникшая в результате неадекватной работы костного мозга; может перерасти в апластическую анемию • Синоним: ↑ гипопластическая анемия • Гиперонимы: ↑ анемия, ↑ анемия… Полезный английский словарь
Анемия — Состояние, при котором количество красных кровяных телец меньше нормы или количество гемоглобина в крови меньше нормы.Следовательно, кислородная способность крови снижается. Больные анемией могут чувствовать усталость и утомление… Медицинский словарь
Апластическая анемия — Анемия, вызванная неспособностью костного мозга вырабатывать клетки крови, включая красные и белые кровяные тельца, а также тромбоциты. Апластическая анемия часто возникает без известной причины. Причины апластики включают химические вещества (бензол, толуол в клеях,…… Медицинский словарь
Анемия Даймонда – Блэкфана — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 D61.0 МКБ 9 284.01… Википедия
Анемия Даймонда-Блэкфана — Название болезни в информационном окне = PAGENAME Заголовок = DiseasesDB = 29062 ICD10 = ICD10 | D | 61 | 0 | d | 60 ICD9 = ICD9 | 284.01 ICDO = OMIM = 105650 MedlinePlus = eMedicineSubin = eMedicineSub D029503 Анемия Даймонда Блэкфана (DBA) — это врожденный эритроид… Википедия