Заболевания крови — Американская Медицинская Клиника

Главная/Медицинский справочник/Заболевания крови

Заболевания крови — большой и разнородный класс болезней, который связан с различными сбоями в работе или строении клеток крови — эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, чрезмерным увеличением или уменьшением их количества, проблемами плазмы крови. Все заболевания крови чрезвычайно опасны для жизни и здоровья больного. Несвоевременное обращение к врачу может привести к невозможности полного излечения и даже смерти.

Виды и симптомы заболеваний крови

Все заболевания системы крови разделяют по 4 категориям, в зависимости от поражения тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и плазмы. Помимо этого, их симптомы не специфичны и большинство из них в различной мере свойственны всем категория заболевания.

Виды заболеваний крови:

1. Аномалии тромбоцитов

   Тромбоцитопения — заболевание, которое связано чрезвычайным снижением в крови тромбоцитов

   Причины: ВИЧ, гепатит, герпес и его осложнения, инфекционный мононуклеоз.

   Симптомы: появление на руках, ногах и теле синяков, нарушение свертываемости крови, беспричинные кровотечения из носа и ротовой полости.

2. Аномалии эритроцитов

   Анемия — заболевание, которое связано с низким содержанием в крови гемоглобина

   Причины: недостаток железа и витамина B12, также может развиться в связи с обильным кровотечением

   Симптомы: бледность кожи и слизистых, общая слабость, головная боль, ухудшение аппетита, чувство нехватки воздуха, частое сердцебиение.

3. Аномалии плазмы

   Гемофилия — неизлечимое заболевание, которое связано с несвертываемостью крови. Страдают только мужчины.

   Причины: наследственность, генетическая предрасположенность.

   Симптомы: частые беспричинные кровотечения, которые сложно остановить из-за крайне низкой свертываемости крови, синяки и кровоподтеки на теле.

4. Аномалии лейкоцитов

   Лейкемия (лейкоз, рак крови) — широкая группа онкологических заболеваний крови. Изначально возникает в костном мозге, именно он отвечает за выработку клеток крови. В результате постоянного неконтролируемого деления раковой клетки и подавления ею роста и развития здоровых, образуется злокачественная опухоль.

   Причины точно неизвестны. Предположительно курение, воздействие радиации, длительный контакт с рядом химических веществ, химиотерапия, синдром Дауна или наследственность.

   Общие симптомы: увеличение лимфоузлов, снижение иммунитета, повышенная температура, нарушение сознания, боли в суставах, нарушение свертываемости крови, тяжесть в боку, которая связана с увеличением печени или селезенки.

Диагностика и лечение заболеваний крови

Для установления диагноза проводятся различные анализы крови на заболевания:

• общий анализ крови — изучается клеточный состав крови;
• миелограмма — изучается клеточный состав пункции костного мозга;
• иммуногистохимия в тяжелых случаях — метод высокой точности, которые позволяет выявить природу злокачественных опухолей;
• анализ по иммуногематологии с целью определить отношение антител к эритроцитам в крови;
• установление группы и резус фактора, для этого также используются соответствующие анализы.

Каждое заболевание крови требует особого подхода и определенной системы лечения. После проведения всех необходимых анализов врач составит индивидуальную терапию. Основные методы лечения болезней крови — это химио- и радиотерапии и трансплантация костного мозга (алогенная и аутологическая).

Смотрите также:

Болезни крови: виды и профилактика

Классификация заболеваний крови имеет условный характер и подразумевает деление на виды в зависимости от доминирующего процесса патологии и последствий.

Заболевания крови

Под общим понятием анемии, которую фиксирует медкнижка, подразумевается группа заболеваний, обусловленных пониженным уровнем гемоглобина. Деление на разновидности происходит на основании причин, вызвавших нарушение состава крови. Гемолитические анемии, вызванные генетическими наследственными дефектами, лечению не поддаются. Приобретенные гемолитические анемии вызваны чаще всего вредным воздействием различных факторов окружающей среды, а потому излечимы.

Онкологические болезни крови (гемобластозы), которые периодический профосмотр не выявит, подразделяют на два вида. При лейкозах начинается поражение костного мозга, что приводит к изменению структуры крови. При лимфомах нарушаются функции и строение лимфоцитов, а изменения строения костного мозга начинаются на финальной стадии заболевания.

Нарушения свертываемости крови классифицируют в зависимости от того, какие клеточные структуры или процессы свертывающей системы крови дали сбой. Исходя из специфики нарушений в составе крови, кроме данных видов, выделяют еще и другие варианты патологий.

Диагностика заболеваний крови возможна на уровне простых анализов, просто сделать УЗИ и получить ответ не получится. Болезни крови могут иметь вирусное, инфекционное, наследственное или хроническое происхождение. К аутоиммунным болезням относятся те, при которых иммунная система начинает уничтожать собственные клетки.

Терапия заболеваний крови включает целый комплекс мер по обеспечению восстановления функций системы кроветворения. Терапевтические методы отличаются для каждого вида заболеваний.

Профилактика заболеваний крови

Профилактика патологий крови в первую очередь включает в себя ведение здорового образа жизни, что подтверждает также и водительская комиссия. Правильный и сбалансированный рацион питания, прием необходимых витаминов, профилактика переохлаждения и перегрева тела помогут избежать приобретенных заболеваний крови.

Кроме того, одной из важных мер предотвращения болезней крови является ограничение вредного воздействия на человека окружающей среды. Сюда можно отнести и вредное воздействие химических веществ, ионизирующее излучение, различные стрессовые ситуации.

Большую роль в профилактике играет забота о своем здоровье. Важно своевременно начинать лечение инфекционных заболеваний и паразитарных болезней, позаботиться о диагностике и терапии болезней, сопровождающихся кровотечениями.

Для профилактики возникновения сложных заболеваний крови и возможных осложнений важно не заниматься самолечением. При появлении настораживающих симптомов необходимо обращаться за врачебной помощью. Не стоит пренебрегать регулярными медицинскими осмотрами и периодически сдавать общий анализ крови.

Заболевания крови

Это патологическое состояние, которое характеризуется пониженным уровнем эритроцитов и/или гемоглобина в крови, из-за чего ухудшается передача кислорода в ткани и возникает гипоксия (кислородное голодание тканей). При легких формах анемии симптомами могут являться: общая слабость, утомляемость, снижение концентрации внимания. Пациенты с более выраженной анемией могут отмечать снижение аппетита, сердцебиение, шум в ушах, одышку. Диагностируются бледность кожных покровов, видимых слизистых и ногтевых лож. При тяжелой форме анемии возможно развитие сердечной недостаточности.

• Железодефицитная анемия — это уменьшение количества и размеров эритроцитов, которое наблюдается в результате недостатка железа для образования гемоглобина.

Гемоглобин — это белок, который содержится в эритроцитах и переносит кислород в ткани. Если изменение эритроцитов становится значительным, у человека возникают жалобы. Главные причины анемии у взрослых: кровотечения, нарушение всасывания железа в ЖКТ и недостаток железосодержащей пищи. Кровопотери могут происходить из-за обильной менструации или из-за язв в желудке или кишечнике. Беременные и женщины после родов могут страдать железодефицитной анемией из-за повышенного потребления железа плодом и кровопотерь в родах. Уменьшение всасывания железа в желудочно-кишечном тракте может возникать при хроническом гастрите, после операций на желудке или кишечнике, целиакии (непереносимость глютена).

• Фолиеводефицитная анемия — патология крови, обусловленная недостатком фолиевой кислоты.

Диагностика основана на клинической картине заболевания, изменениях в общем анализе крови, который выявляет сниженное количество эритроцитов и гемоглобина, определяют цветной показатель (эта анемия относится к нормохромным) и содержание белка в сыворотке крови (понижен). B12-дефицитная анемия (пернициозная) — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту этого витамина.

• Гемолитические анемии – это группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, повышенным образованием продуктов их распада, а также реактивным усилением эритропоэза.

Все гемолитические анемии принято делить на две основные группы: наследственные и приобретенные.

• Апластическая анемия 

Характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляется недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия)

Рак крови — симптомы и причины возникновения

Содержание статьи:

Общие данные

Основные симптомы рака крови возникают при мутациях стволовых клеток, расположенных в костном мозге либо лимфатической системе. В результате клетки бесконтрольно делятся и имеют аномальное строение, распространяются по всему телу, нарушая работу органов и тканей Источник:
Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O
Diagnosis and classification of hematologic malignancies on the basis of genetics //
Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9 .

Данные патологии делятся не три большие группы:

• Лейкозы – системные поражения кроветворения и периферических клеток крови. Они не имеют конкретной локализации опухолевого очага.
• Лимфомы – поражения лимфатической системы, при котором есть один или несколько патологических очагов, где обнаруживаются раковые лимфоцитарные клетки.
• Парапротеинемические гемобластозы.

Лейкозы вовлекают в процесс костный мозг, который при раке производит незрелые кроветворные клетки – бласты. При лимфомах поражаются лимфоузлы и некоторые из внутренних органов.

Длительное время патология может протекать скрыто, а симптомы гемобластозов похожи друг на друга, поэтому решающую роль в диагностике отводят цитогенетическим анализам.

Вполне возможно полное излечение при гемобластозах, в том числе за счет пересадки костного мозга, но для этого типа рака характерны рецидивы, возвращение всех симптомов болезни из-за повторных повреждений кроветворных клеток.

Причины опухолей крови

На сегодняшний день нет конкретной установленной причины для развития рака крови. Но есть определенные факторы риска, которые существенно повышают вероятность их возникновения. Среди возможных влияний, провоцирующих мутации кроветворных клеток выделяют:

• различные виды ионизирующих излучений;
• наличие наследственных патологий;
• влияние канцерогенов химического происхождения, включая некоторые виды лекарств;
• воздействие вирусов (Эпштейн-Барр либо Т-лимфотропные генерации вирусов) Источник:
  Godley LA, Shimamura A
  Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance //
  Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9 .

Виды рака крови

Помимо разделения на три больших типа – лейкозы, парапротеинемические гемобластозы и лимфомы, внутри каждой группы имеется разделение на типы опухолевых процессов.

Лимфомы разделяются на:

• Ходжкинские (они же – лимфогранулематозы), которые имеют несколько подтипов в зависимости от отсутствия или наличия в пораженных тканях особых клеток – Штернберга-Рида.
• Неходжкинские. По степени злокачественности могут быть низко-, средне- или высоко-злокачественными Источник:
  Г.С. Тумян
  Злокачественные лимфомы //
  Клиническая онкогематология.Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2009, с.92-97.

Лейкозы делят на два типа:

• Острые, при которых поражение затрагивает бласты или незрелые кроветворные клетки.
• Хронические, вовлекаются зрелые клетки на разных стадиях формирования. Для хронических типично появление бластных кризов, когда клиника напоминает острый лейкозный процесс.

В группе острых лейкозов по типу пораженных клеток есть подразделение на:

• Миелобластные формы, из которых должны в норме образовываться тромбоциты, эритроциты или лейкоциты.
• Лимфобластные формы. Поражаются лимфоциты-предшественники Т- и В-форм Источник:
  О.Ю. Баранова
  Острые лейкозы //
  Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2012.

В хронических лейкозах есть подразделение на формы:

• Лимфоцитарный лейкоз , при котором поражаются В-лимфоциты и образуются их мутантные формы.
• Миелоцитарный лейкоз, при котором страдает гранулоцитарный ряд лейкоцитов.

При парапротеинемических гемобластозах в крови накапливаются аномальные, моноклональные иммуноглобулины, патологически е белки, производимые мутировавшими клетками. К этому типу рака крови относят:

• Миеломную болезнь с поражением генерации лимфоцитов, анемией, поражением костной ткани и выделением с мочой парапротеина, повреждением почек.
• Макроглобулинемию Вальденстрема – рак, приводящий к резкому изменению вязкости крови из-за аномального количества белка и поражениям органов, включая жизненно важные.
• Болезнь тяжелых цепей с накоплением в крови крупных молекул белка с разными цепями (обычно альфа- или гамма-), реже дельта- или мю-формами. Возможно поражение разных отделов пищеварительной трубки, сильное облысение с кахексией, лихорадка, поражения лимфоузлов.

Проявлений разных видов рака

Во многом признаки гемобластозов зависят от стадии заболевания. При раке выделяют несколько стадий с ключевыми характеристиками:

• Начальная – злокачественные клетки только образовались, они делятся и накапливаются, внешних симптомов и проявлений нет.
• Развернутая – возникают типичные симптомы конкретного вида рака крови, изменения в крови наиболее характерные.
• Терминальная – перестают помогать препараты, процесс нормального кроветворения полностью угнетен, образуются только раковые клетки.
• Стадия ремиссии (возможна полная либо неполная) с восстановлением нормальных показателей в периферической крови и в составе костного мозга.
• Стадия рецидива – возвращение симптомов болезни с появлением раковых клеток после определенного периода ремиссии.

Основные проявления рака крови типичны именно для развернутой и терминальной стадий. Хотя каждый гемобластоз может иметь свою специфику симптомов. В целом для них типичны следующие проявления:

• частые простуды с осложнениями за счет снижения иммунных функций крови;
• анемия, которая не поддается терапии;
• болезненность костей и крупных суставов;
• постоянная слабость, быстрая утомляемость, бледность.

Для лейкозов будет типично наличие анемии и слабости, приступов головокружения, кровоподтеков и кровоизлияний в белки глаз, десневых кровотечений, сильной боли в области костей, увеличения размеров печени с селезенкой.

Для лимфомы характерны также лимфаденопатии (постоянное и выраженное увеличение лимфоузлов), ночная потливость, повышение температуры на фоне потери веса, зуд кожи.

Для миелоидной болезни типичны переломы костей, усиленная жажда с выделением большого количества мочи, поражения почек, анемия и частые простуды, кровотечения из ран и мест инъекций.

Диагностика рака крови

Основа диагноза – это лабораторные тесты с выявлением раковых клеток в периферической крови и пунктатах костного мозга.

Для острого и хронического лейкоза необходимо выполнение развернутого анализа крови, исследование костного мозга, взятого при пункции и трепанобиопсии. Дополняют диагностику УЗИ брюшной полости, рентген костей грудной клетки и черепа, КТ или МРТ тела с исследованием лимфоузлов Источник:
А.А. Майборода
К вопросу о диагностике онкологических заболеваний //
Сибирский медицинский журнал, 2015, №2, с.128-134 .

Для лимфомы основа диагностики – это исследование пунктатов лимфоузлов, наличие в материале специфических клеток. Дополняется обследование рентгеном, УЗИ и МРТ лимфоузлов.

Для парапротеинемических гемобластозов важны анализы крови и мочи, в том числе выявление специфических белков, МРТ или КТ, УЗИ брюшной полости и почек.

Особенности лечения рака крови

При лечении рака крови применяют различные методы, имеющие достаточно высокую эффективность. Показаны:

1. Оперативное лечение для некоторых видов рака.
2. Химиотерапия.
3. Пересадка стволовых клеток костного мозга.
4. Лучевые методы лечения.
5. Паллиативное лечение (переливания крови, эритроцитов, тромбоцитов).

При химиотерапии вводят препараты, подавляющие рост аномальных клеток, на фоне массовой гибели клеток проводится переливание крови, чтобы восполнить нехватку собственных клеток. Пересадка костного мозга от совместимого донора помогает восстановить синтез нормальных клеток крови, нормализует показатели. Облучение показано перед операцией по трансплантации костного мозга, чтобы полностью подавить активность раковых клеток. Операции применяются для удаления пораженной селезенки или лимфоузлов.

Лечение гемобластозов сопровождается побочными эффектами, поэтому необходимо проведение поддерживающей, симптоматической терапии и длительный курс реабилитации.

Прогнозы

Во многом прогнозы зависят от типа рака крови и его стадии, имеющейся сопутствующей патологии и возраста пациента. У детей при лимфобластных лейкозах пятилетняя выживаемость составляет до 90 %, среди взрослых – около 40 %.

При миелобластных формах выживаемость детей – до 70 %, пожилых людей – до 12 %.

Наиболее высоки проценты выживаемости при хронических лимфолейкозах, они достигают 50-80 %, и миелолейкозах – до 90 %. Но если развиваются бластные кризы, прогнозы в отношении выживаемости неблагоприятны.

Источники:

1. Г.С. Тумян. Злокачественные лимфомы // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2009, с.92-97.
2. О.Ю. Баранова. Острые лейкозы // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2012.
3. А.А. Майборода. К вопросу о диагностике онкологических заболеваний // Сибирский медицинский журнал, 2015, №2, с.128-134.
4. Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O. Diagnosis and classification of hematologic malignancies on the basis of genetics // Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9.
5. Godley LA, Shimamura . Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance // Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Заболевания системы крови — виды, диагностика и лечение |

Кровь представляет собой жидкую ткань организма человека, которая состоит из жидкой части – плазма и форменных элементов – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Большинство патологических состояний развиваются вследствие неправильного развития форменных элементов в красном костном мозгу. Врач гематолог в ходе консультации, дополнительного лабораторного исследования, определяет, какой именно росток кроветворения приводит к патологическому процессу. Затем он назначает соответствующее адекватное лечение.

Основные виды гематологических заболеваний

В зависимости от того, какая часть системы кроветворения поражена, выделяют такие виды патологий:

• Патология эритроцитарного ростка – анемии (малокровие, вследствие снижения количества эритроцитов), эритремия (патологическое увеличение количества красных кровяных телец), изменения формы и размера эритроцитов (анизоцитоз при серпновидноклеточной анемии).
• Патологический процесс лейкоцитарного ростка – лейкоцитопения (уменьшение лейкоцитов, вследствие воздействия различных повреждающих факторов), лейкоз (опухолевое заболевание, при котором происходит неконтролируемое развитие дефектных, патологических форм лейкоцитов), нарушение соотношения основных видов лейкоцитов.
• Нарушения созревания тромбоцитов – тромбоцитопения (уменьшение их количества под действием различных причинных факторов), нарушение функциональной активности тромбоцитов, приводящее к развитию нарушения процесса свертывания, мелких кровоизлияний.

Самым грозным заболеванием является лейкоз (рак крови, белокровие, лейкемия), эта патология требует ранней диагностики, начала адекватного лечения. В тяжелых случаях, при неэффективности химиотерапии (применение препаратов, подавляющих рост опухолевых клеток) выполняется трансплантация (пересадка) красного костного мозга. Очень часто такая патология бывает врожденной, поэтому гематолог при беременности может определять изменения у плода, затем после рождения ребенка, детский врач определяется с дальнейшей диагностикой и лечением. При диагнозе тяжелой патологии на сроке беременности до 12 недель, становится вопрос о ее искусственном прерывании по медицинским показаниям.

 

Диагностика

Консультация гематолога, на основании жалоб, характерных клинических проявлений заболевания, помогает определиться с дальнейшей лечебно-диагностической тактикой. Гематолог в Ростове-на-Дону проводит диагностику патологии с помощью нескольких основных методик лабораторного исследования:

• Клиническое исследование крови – позволяет определиться с общими нарушениями, выполняется подсчет форменных элементов, определение уровня гемоглобина (белок, отвечающий за транспорт кислорода).
• Лейкоцитарная формула – определение соотношения различных видов лейкоцитов (нейтрофилы, моноциты, эозинофилы, лимфоциты) к их общему числу. С помощью этого исследования есть возможность предварительно оценить состояние лейкоцитарного ростка кроветворения. Дополнительно может проводится подсчет тромбоцитов в исследуемом мазке.
• Исследование костного мозга – для его проведения проводится пункция (прокол) специальной иглой грудины и взятие небольшого количества красного костного мозга, который затем исследуется, определяется количество и соотношение дозревающих форменных элементов. Это основной метод диагностики, позволяющий определить патологию.
• Биохимический анализ – в плазме крови определяются специфические вещества (маркеры), которые указывают на характер патологического процесса.

Для дополнительного определения структурных изменений в организме проводится инструментальное исследование – рентгенография, УЗИ, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Лечение

Терапия заболеваний крови является консервативной, которая применяет различные лекарственные средства и компоненты крови для переливания. Консультация гематолога на этапе лечения позволяет контролировать его эффективность.

Заболевания гематологии — причины, симптомы и лечение

Болезни крови считаются одними из самых агрессивных: они характеризуются быстрым развитием и течением, поэтому их лечение часто непростое и длительное, требует оперативных мер для сохранения жизни. Каковы симптомы патологий и можно ли предупредить их развитие, рассказали специалисты Медицинского центра «Молекула».

Заболевания крови: виды и этиология

Болезни гематологии объединяют нарушения, причиной которых является нарушения химического состава крови. Измененный состав крови может быть обусловлен как наследственными, генетическими факторами, так и внешним влиянием окружающей среды.

Общее понятие анемии объединяет заболевания, при которых понижается гемоглобин в крови. При наследственных пороках анемии неизлечимы. А вот гемолитические анемии, возникшие в результате негативного воздействия внешних факторов, могут корректироваться с помощью приема препаратов.

Отдельного внимания специалистов требует лечение рака крови. Онкологические болезни крови невозможно выявить на профосмотре: диагностика выполняется на основании анализов. Механизм развития лейкоза запускает поражение костного мозга, после чего меняется и структура крови. А вот лимфомы характеризуются измененным строением и работой лимфоцитов, а потому патологические нарушения в костном мозгу возникают уже на поздней стадии заболевания.

Лечение острых лейкозов

Острый лейкоз – злокачественное нарушение в системе кроветворения. В основе болезни – возникновение бластных клеток. Они инфильтруют костный мозг, подавляя здоровые клетки. В результате угнетается функция кроветворения, также может происходить бластная инфильтрация внутренних органов. Признаки:

• Бледность;
• Вялость;
• Одышка.

Лечение острых лейкозов предполагает трансфузию тромбоцитов, эритроцитов, плазмы, а также химиотерапию для остановки деления бластных клеток.

Хронический лимфолейкоз

Лечение хронического лимфолейкоза в большинстве случаев требуется взрослым пациентам. Патологический процесс характеризуется злокачественной трансформацией CD5-положительных В-клеток, что в дальнейшем может привести к лимфоме. Симптомы также неспецифичные: потеря веса, анорексия, лихорадка, ночная потливость и т.д.

Тромбоцитопения

Под тромбоцитопенией подразумевается состояние, при котором количество тромбоцитов в крови снижено. Несмотря на нормальное общее состояние, тромбоцитопения опасна внутренними кровотечениями, в том числе и кровоизлияниями в мозг. Запускают нарушения свертываемости крови аллергические реакции на препараты, проблемы с иммунитетом при переливаниях крови и т.д. Лечение тромбоцитопении имеет выжидательный характер (при легкой форме) или может включать прием препаратов в комплексе с ограничениями двигательной активности.

Профилактика болезней крови

Говорить о профилактике наследственных гематологических нарушений не приходится, но уменьшить риски появления приобретенных заболеваний крови все же можно. Предупредительные мероприятия включают:

• Здоровый образ жизни;
• Сбалансированное питание;
• Прием необходимых витаминов и микроэлементов;
• Ограничение воздействия химических веществ на организм;
• Регулярная профилактическая сдача общих и специальных анализов;
• Лечение дефицита железа при выявленных показателях в анализах.

Внимание к своему здоровью и правильный образ жизни позволит существенно снизить риски гематологических заболеваний. А при появлении симптомов стоит обратиться к гематологу: в Медицинском центре «Молекула» прием ведет опытный специалист в Харькове.

Болезни крови: классификация, симптомы и лечение

Кровеносная система – одна из главных, она регулирует все функции нашего организма

Болезни крови всегда протекали тяжело, с трудом поддаваясь лечению. Но сегодня новейшие технологии и препараты помогают многим больным справляться с недугами.

Основа основ

Легенды с древности приписывали человеческой крови мистические свойства. Некоторые до сих пор верят, что судьба человека обусловлена группой крови. Кровь всегда символизировала поток жизни. Древние считали, что она может сделать землю более плодородной, поскольку содержит в себе крупицы небесной энергии.

Одной из функций крови является транспортная. Различные вещества, такие как кислород, гормоны, ферменты, распространяются по организму, поддерживая жизненные процессы. Сердце взрослого человека за день может перекачивать десять тысяч литров крови. При этом один удар сердца выталкивает в артерию около 130 миллиграммов.

Есть мнение, что кровь по своему химическому составу напоминает морскую воду. Она состоит из жидкой части – плазмы, содержащей преимущественно воду (около 94%) с растворенными в ней веществами, и форменных элементов крови – эритроцитов, лейкоцитов и кровяных пластинок, или тромбоцитов.

Виды заболеваний крови

Исходя из ее состава становится ясно, почему все болезни крови классифицируются на четыре категории, выделяемые в зависимости от поражения компонентов – тромбоцитов, эритроцитов, плазмы и лейкоцитов.

Такие болезни крови, как полицитемия и анемия, вызываются аномалиями эритроцитов. Тромбоцитопения же возникает в связи с аномалией тромбоцитов, лейкоз и лейкопения ассоциируется с нарушением количества лейкоцитов.

В связи с аномалиями плазмы возникает целая группа заболеваний крови, в числе которых – гемофилия А и агаммаглобулинемия. Лучевая болезнь тоже приводит к болезням крови.

Анемия – одно из часто встречающихся заболеваний, связанное со снижением в крови уровня эритроцитов. Болезнь возникает по разным причинам. Это может быть снижение уровня гемоглобина либо продукции эритроцитов, при котором процесс разрушения клеток выходит за рамки нормальности. Еще одна причина – утрата большого количества эритроцитов из-за сильного кровотечения.

Еще одно заболевание крови – полицитемия, проявление которой связано с избыточным уровнем эритроцитов. Причины возникновения полицитемии ученым неизвестны. Сама же болезнь характеризуется, помимо ненормального повышения уровня эритроцитов, ростом количества тромбоцитов и лейкоцитов.

Гемофилия – наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертываняи крови. При этом возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.

Агаммаглобулинемия – это наследственная недостаточность гамма-глобулинов (сывороточных белков плазмы) в крови. Проявляется склонностью к бактериальным заболеваниям – отит, пневмония, менингит, пиодермия и др. – и развитию септических состояний.

Лейкоз, известный и как «лейкемия», – это не одно заболевание, а целая группа болезней, которая связана с трансформацией клеток крови в злокачественные образования. Несмотря на развитие медицины, объяснить причину лейкоза ученые пока не могут. Во время острой формы лейкоза болезнь протекает крайне тяжело, требуется безотлагательное медицинское вмешательство. Хроническая форма лейкоза менее опасна для жизни пациента, само заболевание протекает медленно, и при необходимой терапии больной может прожить много лет.

Тревожные симптомы

Как распознать у себя заболевания крови? Часто люди с подобными болезнями жалуются на утомляемость, головокружение, одышку, сердечные перебои и потерю аппетита. При остро возникшем кровотечении внезапно появляются резкая слабость и головокружение вплоть до обморока. Такие жалобы обычно являются проявлениями анемий.

Многие заболевания крови идут рука об руку с лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при лейкозах. Также больные часто жалуются на зуд кожи и на потерю аппетита, сопровождающуюся заметным похуданием.

Для В12-дефицитной анемии люди ощущают жжение кончика языка, встречается извращение вкуса – больные охотно едят мел, землю и уголь. Страдает и обоняние: люди испытывают удовольствие от вдыхания паров бензина и веществ с неприятным для здорового человека запахом.

При болезнях крови пациенты могут жаловаться на высыпания на коже, кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта и легких.

Случаются боли в костях при надавливании или поколачивании – такими болями обычно сопровождаются лейкозы. Нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка – возникают боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье. Еще один настораживающий симптом – увеличенные и болезненные лимфатические узлы.

Все перечисленные симптомы – серьезный повод обратиться к врачу для обследования.

Лечение

Различные болезни крови требуют специфичных подходов. В каждом случае врач определяет свои методы оказания помощи больному.

Так, лечение больных острым лейкозом нужно начинать сразу после подтверждения диагноза – при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в гематологическом стационаре, имеющем соответствующее оснащение.

Основное лечение острого лейкоза – химиотерапия. Кроме нее, используют целый ряд методов: переливание компонентов крови, профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и многое другое.

Новейшие технологии пересадки кроветворных стволовых клеток используются при самых разных заболеваниях крови – лимфомах, множественной миеломе, лейкозах. Методика пересадки стволовых клеток позволяет достичь отличных результатов. В ходе лечения устраняется главная причина заболевания – больные клетки иммунной системы, уничтожающие здоровые ткани организма. Затем пациенту производят трансплантацию заранее заготовленных кроветворных стволовых клеток, полученных из костного мозга или крови. После введения стволовых клеток восстанавливается здоровая иммунная система больного. В результате у людей, которым не помогали никакие лекарства, наблюдается значительное улучшение качества жизни.

Народные рецепты вам в помощь!

Несмотря на появление новых препаратов, использующихся для нормализации состава крови, по-прежнему широко применяются народные методы лечения болезней крови. Многие из них не оказывают побочных эффектов и не влияют на состояние печени.

Например, для лечения анемии и лейкоза разработано немало народных рецептов, применение которых способно улучшить состояние больных.

Сок корнеплодов

На терке нужно натереть редьку, морковь и свеклу, отжать получившийся сок и слить его в прозрачную стеклянную бутыль в равном объеме. Бутыль нужно обмазать обычным тестом, но не герметично, позволяя настаивающейся в ней жидкости выпариваться. После этого нужно включить духовку на слабый огонь, разогреть ее и поставить туда бутыль на три часа, чтобы сок корнеплодов как следует прогрелся. Средство можно применять при малокровии. Курс лечения составляет три месяца, жидкость принимается трижды в день по столовой ложке перед едой.

Чудодейственный шиповник

В лечении анемии помогают плоды шиповника. Пять столовых ложек сухих плодов нужно измельчить, залить литром воды и прокипятить на огне около десяти минут. Затем емкость с жидкостью укутать в одеяло и настаивать до утра, а потом пить теплым либо холодным вместо чая. Настой шиповника очищает кровеносную систему, помогает при малокровии, заболеваниях почек и мочевого пузыря.

Антоновка и сало

Зеленые яблоки сорта «антоновка» надо мелко нашинковать и положить в свиное несоленое сало. Получившуюся смесь – перемешать и поставить на небольшой огонь в духовку для томления. Потом взять двенадцать желтков домашних яиц, растереть со стаканом сахара до однородной массы, натереть туда 400 грамм горького черного шоколада, используя мелкую терку. Массу смешать со смесью печеных в сале яблок и поставить в холодильник. Смесь нужно ежедневно принимать перед едой три раза в день, намазав на хлеб и запивая молоком. Это средство не только помогает быстро излечить малокровие, но и хорошо влияет на состояние легких и даже излечивает от легких форм туберкулеза. Словом, позволяет вывести человека из истощенного состояния.

Корень аира, настоянный на коньяке

Это средство помогает при лейкозах. Нужно залить коньяком смесь из 200 грамм корня аира болотного и полкило меда, перемешать и дать смеси настояться в течение двух недель в темном месте. Принимать по столовой ложке за час до еды три раза в день. Эффект будет лучше, если запивать средство чаем из травы душицы.

Типы, симптомы и лечение заболеваний крови

Заболевания крови могут влиять на любой из трех основных компонентов крови:

• Красные кровяные тельца, доставляющие кислород к тканям организма
• Белые кровяные тельца, борющиеся с инфекциями
• Тромбоциты , которые способствуют свертыванию крови

Заболевания крови также могут влиять на жидкую часть крови, называемую плазмой.

Лечение и прогноз при заболеваниях крови различаются в зависимости от состояния крови и его степени тяжести.

Заболевания крови, влияющие на эритроциты

Заболевания крови, влияющие на эритроциты, включают:

Анемия : У людей с анемией низкое количество эритроцитов. Легкая анемия часто протекает бессимптомно. Более тяжелая анемия может вызвать усталость, бледность кожи и одышку при физической нагрузке.

Железодефицитная анемия: Железо необходимо организму для выработки красных кровяных телец. Низкое потребление железа и потеря крови из-за менструации являются наиболее частыми причинами железодефицитной анемии.Это также может быть вызвано потерей крови из желудочно-кишечного тракта из-за язвы или рака. Лечение включает в себя железные таблетки или, в редких случаях, переливание крови.

Анемия хронического заболевания: Люди с хроническим заболеванием почек или другими хроническими заболеваниями склонны к развитию анемии. Анемия при хроническом заболевании обычно не требует лечения. Некоторым людям с этой формой анемии могут потребоваться инъекции синтетического гормона эпоэтина альфа (эпоген или прокрит) для стимуляции выработки клеток крови или переливания крови.

Пагубная анемия (дефицит B12): Состояние, при котором организм не может усваивать достаточное количество B12 с пищей. Это может быть вызвано ослабленной слизистой оболочкой желудка или аутоиммунным заболеванием. Помимо анемии, в конечном итоге может произойти повреждение нервов (невропатия). Высокие дозы B12 предотвращают долгосрочные проблемы.

Апластическая анемия: У людей с апластической анемией костный мозг не производит достаточного количества кровяных телец, в том числе красных кровяных телец. Это может быть вызвано множеством состояний, включая гепатит, вирус Эпштейна-Барра или ВИЧ, — побочным эффектом лекарства, химиотерапевтическими препаратами или беременностью.Для лечения апластической анемии могут потребоваться лекарства, переливание крови и даже трансплантация костного мозга.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: У людей с этим заболеванием сверхактивная иммунная система разрушает собственные эритроциты организма, вызывая анемию. Для остановки этого процесса могут потребоваться лекарства, подавляющие иммунную систему, такие как преднизон.

Талассемия: Это генетическая форма анемии, которая в основном поражает людей средиземноморского происхождения.У большинства людей симптомы отсутствуют и лечение не требуется. Другим может потребоваться регулярное переливание крови для облегчения симптомов анемии.

Серповидно-клеточная анемия : генетическое заболевание, которое поражает в основном людей, чьи семьи прибыли из Африки, Южной или Центральной Америки, Карибских островов, Индии, Саудовской Аравии и стран Средиземноморья, включая Турцию, Грецию и Италию. При серповидно-клеточной анемии эритроциты липкие и жесткие. Они могут блокировать кровоток. Может возникнуть сильная боль и повреждение органов.

Истинная полицитемия: В организме вырабатывается слишком много клеток крови по неизвестной причине. Избыток эритроцитов обычно не вызывает проблем, но у некоторых людей может вызвать образование тромбов.

Малярия: Укус комара переносит паразита в кровь человека, где он заражает эритроциты. Периодически красные кровяные тельца разрываются, вызывая лихорадку, озноб и повреждение органов. Эта инфекция крови наиболее распространена в некоторых частях Африки, но также может быть обнаружена в других тропических и субтропических регионах по всему миру; тем, кто едет в пораженные районы, следует принять профилактические меры.

Заболевания крови, влияющие на лейкоциты

Заболевания крови, влияющие на лейкоциты, включают:

Лимфома : Форма рака крови, развивающаяся в лимфатической системе. При лимфоме лейкоцит становится злокачественным, ненормально размножаясь и распространяясь. Лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома — две основные группы лимфом. Лечение химиотерапией и / или лучевой терапией часто может продлить жизнь с лимфомой, а иногда и вылечить ее.

Лейкемия : Форма рака крови, при которой лейкоцит становится злокачественным и размножается в костном мозге.Лейкемия может быть острой (быстрой и тяжелой) или хронической (медленно прогрессирующей). Химиотерапия и / или трансплантация стволовых клеток (трансплантация костного мозга) могут использоваться для лечения лейкемии и могут привести к излечению.

Множественная миелома: Рак крови, при котором лейкоцит, называемый плазматической клеткой, становится злокачественным. Плазматические клетки размножаются и выделяют вредные вещества, которые в конечном итоге вызывают повреждение органов. Множественная миелома неизлечима, но трансплантация стволовых клеток и / или химиотерапия могут позволить многим людям жить с этим заболеванием годами.

Миелодиспластический синдром: Семейство раковых заболеваний крови, поражающих костный мозг. Миелодиспластический синдром часто прогрессирует очень медленно, но может внезапно перейти в тяжелую лейкемию. Лечение может включать переливание крови, химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Заболевания крови, влияющие на тромбоциты

Заболевания крови, влияющие на тромбоциты, включают:

Тромбоцитопения : Низкое количество тромбоцитов в крови; многочисленные состояния вызывают тромбоцитопению, но большинство из них не приводит к аномальному кровотечению.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Состояние, вызывающее постоянно низкое количество тромбоцитов в крови по неизвестной причине; Обычно симптомы отсутствуют, но могут возникнуть аномальные синяки, небольшие красные пятна на коже (петехии) или аномальное кровотечение.

Гепарин -индуцированная тромбоцитопения: Низкое количество тромбоцитов, вызванное реакцией на гепарин, разбавитель крови, который назначают многим госпитализированным людям для предотвращения образования тромбов

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура : Редкое заболевание крови, вызывающее образование небольших сгустков крови в кровеносных сосудах по всему телу; тромбоциты расходуются в процессе, вызывая низкое количество тромбоцитов.

Эссенциальный тромбоцитоз (первичная тромбоцитемия): Организм производит слишком много тромбоцитов по неизвестной причине; тромбоциты не работают должным образом, что приводит к чрезмерному свертыванию, кровотечению или и тому, и другому.

Заболевания крови, влияющие на плазму крови

Заболевания крови, влияющие на плазму крови, включают:

Гемофилия : Генетический дефицит определенных белков, которые способствуют свертыванию крови; Существует несколько форм гемофилии, степень тяжести которых варьируется от легкой до опасной для жизни.

Болезнь фон Виллебранда : фактор фон Виллебранда — это белок в крови, который способствует свертыванию крови. При болезни фон Виллебранда организм либо вырабатывает слишком мало белка, либо вырабатывает белок, который не работает должным образом. Состояние передается по наследству, но у большинства людей с болезнью Виллебранда нет симптомов, и они не знают, что у них есть. У некоторых людей с болезнью фон Виллебранда будет сильное кровотечение после травмы или во время операции.

Состояние гиперкоагуляции (состояние гиперкоагуляции): Склонность крови к слишком легкому свертыванию; большинство пораженных людей имеют лишь незначительную избыточную тенденцию к свертыванию и могут никогда не быть диагностированы.У некоторых людей на протяжении всей жизни возникают повторяющиеся эпизоды свертывания крови, что требует ежедневного приема разжижающих кровь лекарств.

Тромбоз глубоких вен: Сгусток крови в глубокой вене, обычно в ноге; тромбоз глубоких вен может смещаться и перемещаться через сердце в легкие, вызывая тромбоэмболию легочной артерии.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС): Состояние, при котором одновременно возникают крошечные сгустки крови и участки кровотечения по всему телу; тяжелые инфекции, хирургическое вмешательство или осложнения беременности — это состояния, которые могут привести к ДВС-синдрому.

Типы болезней крови | Онкология и гематология Нью-Гэмпшира

Типы болезней крови

Гематологи диагностируют и лечат множество различных заболеваний крови. Некоторые из них являются доброкачественными (не злокачественными), а другие — видами рака крови. Они могут включать один или несколько из трех основных типов клеток крови (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Они также могут включать белки крови, участвующие в свертывании. Не каждое заболевание крови требует лечения.Это список некоторых из наиболее распространенных заболеваний крови, которые лечат гематологи.

Заболевания красных кровяных телец — Дефицит или аномалии красных кровяных телец.

Анемия — Дефицит эритроцитов, часто вызывающий слабость и бледность. Есть много потенциальных причин анемии.

Апластическая анемия — Тип анемии, возникающий, когда костный мозг не может производить достаточное количество всех трех типов кровяных телец: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc. — хороший ресурс, чтобы узнать больше об этом заболевании.

Серповидно-клеточная анемия — наследственное заболевание крови, при котором клетки крови имеют серповидную (или С-образную) форму и блокируют кровоток. Скопления серповидных клеток блокируют кровоток к конечностям и органам и могут вызвать боль, серьезную инфекцию и повреждение органов. Американская ассоциация серповидноклеточной анемии — некоммерческая организация, предоставляющая широкий спектр услуг тем людям и семьям, которые страдают серповидно-клеточной анемией, серповидно-клеточной анемией или вариантами заболевания.

Талассемия — наследственное заболевание крови, поражающее гемоглобин, молекулу, переносящую кислород. На сайте About Thalassemia (входит в Фонд Cooley’s Anemia Foundation) пациенты могут найти общую информацию о различных типах талассемии.

Заболевания белых кровяных телец — (отклонения в производстве лейкоцитов)

Миелофиброз — хроническое заболевание, проявляющееся волокнистым материалом в костном мозге, анемией и увеличением селезенки.Также известна как агногенная миелоидная метаплазия.

Миелома — рак плазматических клеток, разновидность лейкоцитов. Дополнительную информацию можно найти в Международном фонде миеломы.

Миелодисплазия — Группа заболеваний, при которых костный мозг не функционирует должным образом и не производит достаточного количества нормальных клеток крови. Фонд миелодиспластических синдромов (МДС) занимается профилактикой, лечением и изучением миелодиспластических синдромов.

Лейкемия — Группа заболеваний, при которых лейкоциты бесконтрольно растут.Эти заболевания классифицируются в зависимости от того, насколько быстро болезнь растет и типа пораженных клеток.

Лимфома — опухоль, возникающая в лимфатических узлах или другой лимфоидной ткани.

Общество лейкемии и лимфомы предлагает дополнительную информацию о лейкемии, лимфоме и других заболеваниях крови.

Заболевания тромбоцитов — (обычно дефицит тромбоцитов, приводящий к легким синякам и чрезмерному кровотечению)

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — клинический синдром, при котором пониженное количество тромбоцитов вызывает кровотечение и легкое образование синяков.ITP Science включает информацию о диагностике ИТП, целях лечения, а также полезную информацию для пациентов, которым недавно был поставлен диагноз расстройства.

Эссенциальный тромбоцитоз — Заболевание, при котором повышается выработка тромбоцитов, что может привести как к свертыванию крови, так и к кровотечению.

Нарушения свертывания крови — Проблемы, влияющие на способность свертывания крови, приводящие к чрезмерному кровотечению или чрезмерному свертыванию. На сайте «Факторы коагуляции» есть статьи и новости о нарушениях свертывания крови, а также имеется справочник по здоровью и информация о клинических испытаниях пациентов с нарушениями свертывания крови.

Гемофилия — нарушение свертываемости крови, вызванное нарушением одного из факторов свертывания крови. Национальный фонд гемофилии, специализирующийся на трех основных стратегических инициативах: поддержка и продвижение исследований; санитарное просвещение и обучение; и пропаганда и общественные работы.

Болезнь фон Виллебранда — наследственное заболевание, при котором наблюдается дефицит фактора фон Виллебранда, который влияет на функцию тромбоцитов. Это часто приводит к сильному кровотечению.

Состояния гиперкоагуляции — Это наследственные или приобретенные аномалии, которые увеличивают риск развития тромба у человека. Примеры включают лейденские мутации фактора V, дефицит протеина C и волчаночный антикоагулянт.

Гемохроматоз — Заболевание, при котором пациенты поглощают дополнительное количество железа из своего ежедневного рациона и с течением времени. Избыток железа может накапливаться в таких органах, как сердце, печень и поджелудочная железа. Если не лечить, это может привести к диабету, сердечным заболеваниям и печеночной недостаточности.Институт заболеваний железа предоставляет информацию о нарушениях, связанных с железом, а также профилактику, публикации, рекомендации по диете и многое другое.

Рак крови — Hematology.org

Рак крови влияет на производство и функцию клеток крови. Большинство этих видов рака начинается в костном мозге, где вырабатывается кровь. Стволовые клетки в костном мозге созревают и превращаются в клетки крови трех типов: эритроциты, лейкоциты или тромбоциты. В большинстве случаев рака крови нормальный процесс развития клеток крови прерывается неконтролируемым ростом клеток крови аномального типа.Эти аномальные клетки крови или раковые клетки мешают вашей крови выполнять многие из своих функций, например бороться с инфекциями или предотвращать серьезное кровотечение.

Существует три основных типа рака крови:

• Лейкемия , тип рака, обнаруживаемый в крови и костном мозге, вызывается быстрым образованием аномальных лейкоцитов. Большое количество аномальных белых кровяных телец не может бороться с инфекцией, и они ухудшают способность костного мозга вырабатывать красные кровяные клетки и тромбоциты.
• Лимфома — это тип рака крови, поражающий лимфатическую систему, которая выводит из организма лишнюю жидкость и производит иммунные клетки. Лимфоциты — это белые кровяные тельца, которые борются с инфекцией. Аномальные лимфоциты становятся клетками лимфомы, которые размножаются и накапливаются в лимфатических узлах и других тканях. Со временем эти раковые клетки ослабляют вашу иммунную систему.
• Миелома — это рак плазматических клеток. Плазматические клетки — это белые кровяные тельца, которые вырабатывают в организме антитела, борющиеся с болезнями и инфекциями.Клетки миеломы препятствуют нормальному производству антител, делая иммунную систему вашего организма ослабленной и восприимчивой к инфекции.

Раковые клетки против здоровых клеток

Где я могу найти дополнительную информацию?

Если вы обнаружите, что хотите узнать больше о болезнях и расстройствах крови, вот еще несколько ресурсов, которые могут вам помочь:

Результаты клинических исследований Опубликованы в

Кровь

Найдите Blood , официальный журнал ASH, чтобы найти результаты последних исследований крови.В то время как последние статьи обычно требуют входа в систему подписчика, пациенты, заинтересованные в просмотре статьи с контролируемым доступом в Blood , могут получить копию, отправив запрос по электронной почте в издательство Blood Publishing Office.

Группы пациентов

Список веб-ссылок на группы пациентов и другие организации, предоставляющие информацию.

Анемия — Hematology.org

Анемия — наиболее распространенное заболевание крови, и, по данным Национального института сердца, легких и крови, от нее страдают более 3 миллионов американцев.

Роль красных кровяных телец в анемии

Красные кровяные тельца несут гемоглобин, белок, богатый железом, который присоединяется к кислороду в легких и переносит его в ткани по всему телу. Анемия возникает, когда у вас недостаточно эритроцитов или когда ваши эритроциты не функционируют должным образом. Он диагностируется, когда анализ крови показывает значение гемоглобина менее 13,5 г / дл у мужчин или менее 12,0 г / дл у женщин. Нормальные значения для детей меняются с возрастом.

Когда у вас анемия, вашему организму не хватает кислорода, поэтому вы можете испытать один или несколько из следующих симптомов:

• Слабость
• Одышка
• Головокружение
• Быстрое или нерегулярное сердцебиение
• Стук или «свист» в ушах
• Головная боль
• Холодные руки или ноги
• Бледная или желтая кожа
• Боль в груди

Могу ли я заболеть анемией?

Многие люди подвержены риску анемии из-за неправильного питания, кишечных расстройств, хронических заболеваний, инфекций и других состояний.Наибольшему риску этого заболевания подвержены женщины во время менструации, беременные и люди с хроническими заболеваниями. Риск анемии увеличивается с возрастом.

Если у вас есть одно из следующих хронических состояний, у вас может быть повышенный риск развития анемии:

• Ревматоидный артрит или другое аутоиммунное заболевание
• Болезнь почек
• Рак
• Болезнь печени
• Болезнь щитовидной железы
• Воспалительное заболевание кишечника (болезнь Крона или язвенный колит)

Признаки и симптомы анемии легко не заметить.Фактически, многие люди даже не осознают, что у них анемия, пока она не будет выявлена ​​в анализе крови.

Распространенные типы анемии

Железодефицитная анемия — наиболее распространенный тип анемии. Это случается, когда в организме не хватает железа. Дефицит железа обычно возникает из-за кровопотери, но иногда может быть из-за плохого усвоения железа. Беременность и роды потребляют много железа и, таким образом, могут привести к анемии, связанной с беременностью. Люди, перенесшие операцию обходного желудочного анастомоза для похудания или по другим причинам, также могут иметь дефицит железа из-за плохой абсорбции.

Витаминодефицитная анемия может быть результатом низкого уровня витамина B12 или фолиевой кислоты (фолиевой кислоты), обычно из-за плохого питания. Пагубная анемия — это состояние, при котором витамин B12 не всасывается в желудочно-кишечном тракте.

Анемия и беременность y — Узнайте о факторах риска и симптомах анемии во время беременности.

Апластическая анемия — это редкое заболевание, связанное с недостаточностью костного мозга, при котором костный мозг перестает производить достаточное количество кровяных телец (красных кровяных телец, белых кровяных телец и тромбоцитов).Это происходит в результате разрушения или дефицита кроветворных стволовых клеток в костном мозге, в частности, когда собственная иммунная система организма атакует стволовые клетки. Однако те немногие клетки крови, которые производит костный мозг, являются нормальными. Вирусные инфекции, ионизирующее излучение и воздействие токсичных химикатов или лекарств также могут привести к апластической анемии.

Гемолитическая анемия возникает, когда красные кровяные тельца разрушаются в кровотоке или в селезенке. Гемолитическая анемия может быть вызвана механическими причинами (негерметичные сердечные клапаны или аневризмы), инфекциями, аутоиммунными нарушениями или врожденными аномалиями эритроцитов.Унаследованные аномалии могут повлиять на гемоглобин или структуру или функцию красных кровяных телец. Примеры наследственной гемолитической анемии включают некоторые типы талассемии и низкие уровни ферментов, такие как дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Лечение будет зависеть от причины.

Серповидно-клеточная анемия — это наследственная гемолитическая анемия, при которой белок гемоглобина является ненормальным, в результате чего красные кровяные тельца становятся жесткими и закупоривают кровообращение, поскольку они не могут проходить через мелкие кровеносные сосуды.

Анемия, вызванная другими заболеваниями — Некоторые заболевания могут влиять на способность организма вырабатывать эритроциты. Например, у некоторых пациентов с заболеванием почек развивается анемия из-за того, что почки не вырабатывают достаточно гормона эритропоэтина, чтобы подавать сигнал костному мозгу о выработке новых или большего количества красных кровяных телец. Химиотерапия, используемая для лечения различных видов рака, часто снижает способность организма вырабатывать новые эритроциты, и в результате этого лечения часто возникает анемия.

Как лечится анемия?

Лечение анемии зависит от ее причины.

Железодефицитная анемия почти всегда возникает в результате кровопотери. Если у вас железодефицитная анемия, ваш врач может назначить анализы, чтобы определить, теряете ли вы кровь из желудка или кишечника. Другие пищевые анемии, такие как дефицит фолиевой кислоты или B-12, могут быть результатом плохого питания или неспособности усваивать витамины в желудочно-кишечном тракте. Лечение варьируется от изменения диеты до приема пищевых добавок.

Если ваша анемия возникла в результате хронического заболевания, лечение основного заболевания часто улучшает течение анемии.В некоторых случаях, например, при хроническом заболевании почек, врач может назначить лекарство, например, инъекции эритропоэтина, для стимуляции выработки костным мозгом большего количества красных кровяных телец.

Апластическая анемия возникает, если костный мозг перестает вырабатывать эритроциты. Апластическая анемия может быть вызвана первичной недостаточностью костного мозга, миелодисплазией (состояние, при котором костный мозг вырабатывает аномальные эритроциты, которые не созревают должным образом) или иногда как побочный эффект некоторых лекарств.Если у вас есть форма апластической анемии, ваш врач может направить вас к гематологу на биопсию костного мозга, чтобы определить причину анемии. Для лечения апластической анемии могут использоваться лекарства и переливание крови.

Гемолитическая анемия возникает, когда красные кровяные тельца разрушаются в кровотоке. Это может быть связано с механическими факторами (негерметичный клапан сердца или аневризма), инфекцией или аутоиммунным заболеванием. Причину часто можно определить с помощью специальных анализов крови и изучения эритроцитов под микроскопом.Лечение будет зависеть от причины и может включать направление к кардиологу или сосудистому специалисту, прием антибиотиков или лекарств, подавляющих иммунную систему.

Поговорите со своим врачом, если вы считаете, что у вас есть риск анемии. Ваш врач определит ваш лучший курс лечения и, в зависимости от вашего состояния, может направить вас к гематологу, врачу, который специализируется на заболеваниях крови.

Можно ли предотвратить анемию?

Хотя многие виды анемии невозможно предотвратить, употребление здоровой пищи может помочь вам избежать как железодефицитной, так и витаминной анемии.Продукты, которые следует включать в свой рацион, включают продукты с высоким уровнем железа (говядину, темно-зеленые листовые овощи, сушеные фрукты и орехи), витамин B-12 (мясо и молочные продукты) и фолиевую кислоту (соки цитрусовых, темно-зеленые листовые овощи, бобовые и обогащенные злаки). Ежедневный прием поливитаминов также поможет предотвратить алиментарную анемию; однако пожилым людям не следует принимать добавки железа при железодефицитной анемии без указания врача.

Наследственный сфероцитоз: путешествие пациента

Где я могу найти дополнительную информацию?

Если вы обнаружите, что хотите узнать больше о болезнях и расстройствах крови, вот еще несколько ресурсов, которые могут вам помочь:

Результаты клинических исследований Опубликованы в

Кровь

Найдите Blood , официальный журнал ASH, чтобы найти результаты последних исследований крови.В то время как последние статьи обычно требуют входа в систему подписчика, пациенты, заинтересованные в просмотре статьи с контролируемым доступом в Blood , могут получить копию, отправив запрос по электронной почте в издательство Blood Publishing Office.

Группы пациентов

Список веб-ссылок на группы пациентов и другие организации, предоставляющие информацию.

Лейкоз — Hematology.org

Лейкемия — это тип рака, который обнаруживается в крови и костном мозге и вызывается быстрым образованием аномальных лейкоцитов.Эти аномальные лейкоциты не способны бороться с инфекцией и ухудшают способность костного мозга вырабатывать эритроциты и тромбоциты.

Лейкоз бывает острым или хроническим. Хронический лейкоз прогрессирует медленнее, чем острый лейкоз, который требует немедленного лечения. Лейкоз также подразделяется на лимфоцитарный или миелогенный. Лимфоцитарный лейкоз относится к аномальному росту клеток костного мозга, которые становятся лимфоцитами, типом белых кровяных телец, которые играют роль в иммунной системе.При миелогенном лейкозе аномальный рост клеток происходит в клетках костного мозга, которые превращаются в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Существует четыре широких классификации лейкозов:

• Острый лимфолейкоз (ОЛЛ)
• Острый миелогенный лейкоз (ОМЛ)
• Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)
• Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ)

Лейкоз встречается как у взрослых, так и у детей. ОЛЛ является наиболее распространенной формой детской лейкемии , а ОМЛ является второй по распространенности формой.Десятилетия исследований привели к значительному улучшению результатов у детей с диагнозом ОЛЛ. Двумя наиболее распространенными лейкозами взрослых являются AML и CLL.

Я в опасности?

Хотя эксперты не уверены в причинах лейкемии, они определили несколько факторов риска, включая следующие:

• Воздействие высоких уровней радиации
• Многократное воздействие определенных химических веществ (например, бензола)
• Химиотерапия
• Синдром Дауна
• Сильный семейный анамнез лейкемии

Симптомы различаются в зависимости от типа и стадии лейкемии, но могут включать следующие:

• Лихорадка, озноб, ночная потливость и другие симптомы гриппа
• Слабость и утомляемость
• Опухшие или кровоточащие десны
• Головные боли
• Увеличение печени и селезенки
• Опухшие миндалины
• Боль в костях
• Бледность
• Красные пятна размером с булавочную головку на коже
• Похудание

Как лечится лейкемия?

Ваш врач проведет полный анализ крови (CBC), чтобы определить, есть ли у вас лейкемия.Этот тест может выявить, есть ли у вас лейкозные клетки. Аномальный уровень лейкоцитов и аномально низкий уровень эритроцитов или тромбоцитов также могут указывать на лейкемию. Если у вас положительный результат теста на лейкоз, ваш врач проведет биопсию вашего костного мозга, чтобы определить, какой у вас тип.

Лечение зависит от вашего возраста, общего состояния здоровья и типа лейкемии. Вы можете получить комбинацию лечения, которая может включать химиотерапию, биологическую терапию, лучевую терапию и трансплантацию стволовых клеток.Пациенты с острым лейкозом часто проходят химиотерапию, потому что этот тип лечения нацелен на быстро делящиеся клетки. Многие пациенты с острым лейкозом успешно ответили на лечение. С другой стороны, поскольку при хроническом лейкозе клетки делятся медленнее, его лучше лечить таргетными методами лечения, которые атакуют медленно делящиеся клетки, в отличие от традиционной химиотерапии, нацеленной на быстро делящиеся клетки.

Для некоторых пациентов участие в клинических испытаниях обеспечивает доступ к экспериментальным методам лечения.Если вам поставили диагноз лейкемия, поговорите со своим врачом о том, подходит ли вам участие в клиническом исследовании.

Можно ли предотвратить лейкоз?

Поскольку причина лейкемии остается неизвестной, не существует определенного способа ее предотвратить. Однако избегание воздействия растворителей, таких как бензол и толуол, и ненужного воздействия рентгеновских лучей, как правило, является хорошей практикой. Если вы считаете, что у вас могут быть признаки лейкемии, важно знать факторы риска и симптомы, а также поговорить с врачом для ранней диагностики и лечения.Для людей, у которых есть семейный анамнез лейкемии, особенно важно знать о симптомах и делиться семейным анамнезом со своими врачами.

Хронический миелоидный лейкоз: путь пациента

Где я могу найти дополнительную информацию?

Если вы обнаружите, что хотите узнать больше о болезнях и расстройствах крови, вот еще несколько ресурсов, которые могут вам помочь:

Результаты клинических исследований Опубликованы в

Кровь

Найдите Blood , официальный журнал ASH, чтобы найти результаты последних исследований крови.В то время как последние статьи обычно требуют входа в систему подписчика, пациенты, заинтересованные в просмотре статьи с контролируемым доступом в Blood , могут получить копию, отправив запрос по электронной почте в издательство Blood Publishing Office.

Группы пациентов

Список веб-ссылок на группы пациентов и другие организации, предоставляющие информацию.

болезней и расстройств крови | Безграничная анатомия и физиология

Нарушения гемостаза

Наиболее распространенные заболевания крови связаны с нарушением количества или активности факторов, участвующих в свертывании.

Цели обучения

Дифференцировать нарушения гемостаза при болезни фон Виллебрана, гемофилии и тромбофилии фактора V Лейдена

Основные выводы

Ключевые моменты

• Болезнь фон Виллебранда — наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови. У людей с болезнью Виллебранда 1 и 2 типа могут быть симптомы кровотечения от легкой до умеренной степени, в то время как у людей с типом 3 могут наблюдаться тяжелые эпизоды кровотечения.
• Гемофилия — это заболевание, при котором низкий уровень или отсутствие белков крови, важных для свертывания, приводит к невозможности образования тромбов.Есть два типа: тип A, который представляет собой дефицит фактора VIII, и тип B, также известный как болезнь Рождества, который представляет собой дефицит фактора IX.
• Противоположностью гемофилии является лейденская тромбофилия фактора V, нарушение белка крови человеческого фактора V, которое вызывает нарушение гиперкоагуляции или сверхактивное свертывание, приводящее к опасным тромбам.
• При серповидно-клеточной анемии эритроциты изменяют форму при деоксигенации из-за полимеризации аномального серповидного гемоглобина.
• Полицитемия — это состояние, при котором наблюдается чистое увеличение общего количества циркулирующих эритроцитов (красных кровяных телец).
• Лейкоз — это рак крови или костного мозга, характеризующийся аномальной пролиферацией клеток крови, обычно лейкоцитов (лейкоцитов).

Ключевые термины

• Гемофилия : Группа наследственных генетических нарушений, которые нарушают способность организма контролировать свертывание крови или коагуляцию, которая используется для остановки кровотечения при разрыве кровеносного сосуда.
• коагуляция : Процесс, при котором кровь образует твердые сгустки.
• тромбофилия : склонность к развитию тромбозов (тромбов) из-за нарушения в системе свертывания крови.

Наиболее распространенные заболевания крови, болезнь фон Виллебранда, гемофилия и тромбофилия фактора V Лейдена — все они связаны с дефектами количества или активности факторов, участвующих в коагуляции.

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови, которое в равной степени поражает как мужчин, так и женщин.Болезнь фон Виллебранда похожа на гемофилию в том, что она связана с недостаточностью способности крови к правильному свертыванию. У людей, страдающих болезнью фон Виллебранда, будет низкий уровень фактора фон Виллебранда, белка, который помогает свертыванию крови, и / или их фактор фон Виллебранда не работает должным образом.

Существует три типа болезни фон Виллебранда: тип 1, тип 2 и тип 3. Люди с болезнью фон Виллебранда 1 и 2 типа могут иметь следующие симптомы кровотечения от легкой до умеренной: легкие синяки, носовые кровотечения, кровотечения из носа. десны после стоматологической процедуры, обильное менструальное кровотечение у женщин, кровь в стуле или моче и чрезмерное кровотечение после пореза, другого несчастного случая или операции.

Болезнь фон Виллебранда 1 типа — самая легкая и наиболее распространенная форма болезни. При этом типе заболевания наблюдается низкий уровень фактора Виллебранда. Уровень фактора VIII, другого белка, участвующего в свертывании, также может быть ниже нормы. Примерно 3 из 4 человек, у которых диагностирована болезнь фон Виллебранда, имеют тип 1.

Болезнь фон Виллебранда 2 типа имеет четыре подтипа и варьируется от легкой до средней степени тяжести. При этом типе заболевания имеется дефект фактора фон Виллебранда, приводящий к неправильной активности.

Болезнь фон Виллебранда 3-го типа встречается очень редко и является наиболее тяжелой формой. При этом типе заболевания люди обычно не продуцируют фактор фон Виллебранда и имеют очень низкие уровни фактора VIII. Симптомы болезни фон Виллебранда 3-го типа могут включать в себя любые симптомы 1-го и 2-го типов, а также включать эпизоды сильных кровотечений без причины, которые могут быть опасными для жизни, если не лечить немедленно. Другой симптом — кровотечение в мягких тканях или суставах, вызывающее сильную боль и отек.

Многие люди с болезнью фон Виллебранда не нуждаются в лечении для лечения болезни. Однако, если лечение необходимо, оно может включать в себя ряд различных вмешательств в зависимости от степени тяжести. К ним относятся лекарства для повышения уровня фактора фон Виллебранда в крови, лекарства для предотвращения разрушения сгустков, лекарства для контроля обильных менструальных кровотечений у женщин или инъекции концентратов факторов свертывания крови.

Гемофилия

Гемофилия — это заболевание, при котором уровень белка крови, важного для свертывания, низкий или отсутствует, что приводит к неспособности образовывать сгустки крови.Существует два типа гемофилии: тип A, который представляет собой дефицит фактора VIII, и тип B, также известный как болезнь Рождества, который представляет собой дефицит фактора IX. Поскольку у людей с гемофилией нет способности образовывать сгустки крови, даже небольшой порез может привести к сильному кровотечению, или даже самая маленькая шишка или ямка на теле могут вызвать серьезные синяки, которые не заживают в течение нескольких месяцев. Гемофилия — это рецессивное наследственное заболевание, связанное с полом, которое чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Лечение обычно включает восполнение недостающих факторов крови путем переливания крови.

Наследование Х-сцепленных рецессивных признаков : Гемофилия — это Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание.

С 1980-х годов основная причина смерти людей с тяжелой гемофилией сместилась с кровотечения на ВИЧ / СПИД, приобретенный в результате лечения зараженными продуктами крови. Второй ведущей причиной смерти, связанной с тяжелыми осложнениями гемофилии, является внутричерепное кровоизлияние, на которое сегодня приходится треть всех смертей пациентов с гемофилией.

Фактор V Лейденская тромбофилия

Противоположностью гемофилии является лейденская тромбофилия фактора V, нарушение белка крови человеческого фактора V, которое вызывает нарушение гиперкоагуляции или сверхактивное свертывание, приводящее к опасным тромбам. При этом заболевании лейденский вариант фактора V не может быть инактивирован активированным протеином C, как это было бы у человека с нормальным фактором V, что приводит к избыточному свертыванию крови. Фактор V Лейдена является наиболее распространенным наследственным нарушением гиперкоагуляции среди евразийцев.Те, у кого он есть, имеют немного более высокий риск развития тромбов, чем те, у кого его нет. Тем, у кого есть положительный результат теста на фактор V, следует избегать приема оральных контрацептивов, ожирения, курения и высокого кровяного давления, чтобы снизить риск образования тромбов.

Диаграмма сгустка крови. : Диаграмма сгустка крови.

Анемия

Анемия — это уменьшение количества красных кровяных телец или количества гемоглобина в крови ниже нормального, что приводит к гипоксии тканей.

Цели обучения

Различают типы анемии

Основные выводы

Ключевые моменты

• Три основных класса анемии включают анемию, вызванную кровотечением (чрезмерная кровопотеря), гемолизом (разрушение кровяных телец) или неэффективным гематапоэзом (недостаточное производство красных кровяных телец).
• Симптомы анемии включают утомляемость, недомогание, увеличение сердца и нарушение концентрации внимания.
• Анемию можно диагностировать с помощью общего анализа крови (CBC) и / или количества ретикулоцитов.
• «Кинетический» подход анализирует снижение выработки эритроцитов по сравнению с увеличением разрушения или потери эритроцитов.
• Железодефицитная анемия является наиболее распространенным типом анемии и особенно часто встречается у младенцев, детей ясельного возраста и беременных женщин, у которых потребность в железе выше среднего. Лечится препаратами железа.
• Тяжелую анемию с кровопотерей можно лечить переливаниями, но они имеют свои собственные неблагоприятные исходы.

Ключевые термины

• гематопоэз : процесс производства клеток крови; гематогенез.
• ретикулоцит : незрелый эритроцит, имеющий ретикулярную сеть РНК.
• общий анализ крови (CBC) : Тестовая панель, запрашиваемая врачом или другим медицинским работником, которая дает информацию о клетках в крови пациента.

Примеры

В начале 20 века инфекция анкилостомоза была серьезной проблемой на юге Соединенных Штатов. Анкилостомы созревают в тонкой кишке, где они вгрызаются в ворсинки тонкой кишки и пьют кровь, вызывая тяжелую анемию.Люди, страдающие анкилостомией, вялые, плохо сосредотачиваются и не выглядят очень умными. Многие негативные стереотипы о Юге основаны на людях, страдающих анкилостомами. Когда Фонд Рокфеллера выделил средства на очистку этих людей от червей и на строительство флигелей, чтобы они не заразились повторно, эти южане стали умными, энергичными и могли сосредоточиться на учебе и работе.

Анемия — это уменьшение количества эритроцитов (эритроцитов) или количества гемоглобина в крови ниже нормального.Это может включать снижение способности каждой молекулы гемоглобина связывать кислород из-за деформации или отсутствия численного развития, как при некоторых других типах дефицита гемоглобина.

Поскольку гемоглобин (находящийся внутри эритроцитов) обычно переносит кислород из легких в ткани, анемия приводит к гипоксии (недостатку кислорода) в органах. Поскольку выживание всех клеток человека зависит от кислорода, анемия различной степени может иметь широкий спектр клинических последствий.

Типы анемии

Анемия — наиболее частое заболевание крови.Есть несколько видов, вызываемых множеством основных причин. Его можно классифицировать по-разному, основываясь на морфологии эритроцитов, лежащих в основе этиологических механизмах и различимых клинических спектрах, если упомянуть несколько.

Три основных класса анемии включают чрезмерную кровопотерю (острую, например, кровотечение или хроническую, из-за потери небольшого объема), чрезмерное разрушение клеток крови (гемолиз) или недостаточное производство эритроцитов (неэффективное кроветворение).

Признаки и симптомы

Анемия у многих людей не диагностируется, поскольку симптомы могут быть незначительными или неопределенными.Признаки и симптомы могут быть связаны с самой анемией или ее первопричиной. Чаще всего люди сообщают о неспецифических симптомах, таких как чувство слабости или утомляемости, общее недомогание и, иногда, плохая концентрация. Они также могут сообщать об одышке (одышке) при физической нагрузке.

При очень тяжелой анемии организм может компенсировать недостаток способности крови переносить кислород за счет увеличения сердечного выброса. Это может привести к появлению таких симптомов, как сердцебиение, стенокардия (при наличии ранее существовавшего заболевания сердца), перемежающаяся хромота ног и симптомы сердечной недостаточности.

Симптомы анемии : Изображение отображает общие симптомы анемии.

Диагноз

Анемия обычно диагностируется на основании общего анализа крови. Помимо регистрации количества эритроцитов и уровня гемоглобина, автоматические счетчики также измеряют размер эритроцитов с помощью проточной цитометрии, которая является важным инструментом для различения причин анемии.

Исследование окрашенного мазка крови с помощью микроскопа также может быть полезным и иногда необходимо в регионах мира, где автоматизированный анализ менее доступен.Подсчет ретикулоцитов и «кинетический» подход к анемии стали более распространенными, чем в прошлом, в крупных медицинских центрах США и некоторых других богатых стран; отчасти потому, что некоторые автоматические счетчики теперь могут включать подсчет ретикулоцитов. Это количественная мера производства костным мозгом новых красных кровяных телец. Индекс продукции ретикулоцитов — это расчет соотношения между уровнем анемии и степенью увеличения количества ретикулоцитов в ответ.

Если степень анемии значительна, даже «нормальное» количество ретикулоцитов может фактически отражать неадекватный ответ.

С морфологической точки зрения анемия классифицируется по размеру эритроцитов. Это делается либо автоматически, либо при микроскопическом исследовании мазка периферической крови. Размер отражается в среднем корпускулярном объеме (MCV). Эта схема позволяет быстро выявить некоторые из наиболее частых причин анемии. Например, микроцитарная анемия (мельче, чем обычные эритроциты) часто является результатом дефицита железа.

При клиническом обследовании MCV будет одним из первых доступных источников информации; поэтому даже среди врачей, которые считают «кинетический» подход более полезным с философской точки зрения, морфология останется важным элементом классификации и диагностики.

Железодефицитная анемия

Это самый распространенный тип анемии, имеющий множество причин. Железо является неотъемлемой частью гемоглобина, а низкий уровень железа приводит к снижению включения гемоглобина в эритроциты.Это происходит из-за недостаточного потребления железа с пищей или всасывания железа для удовлетворения потребностей организма. У младенцев, малышей и беременных женщин потребности выше среднего. Повышенное потребление железа также необходимо для компенсации кровопотери из-за проблем с пищеварительным трактом, частой сдачи крови или обильных менструаций.

В Соединенных Штатах наиболее частой причиной дефицита железа является кровотечение или кровопотеря, обычно из желудочно-кишечного тракта. Для выявления кровоточащих очагов необходимо провести анализ кала на скрытую кровь, верхнюю эндоскопию и нижнюю эндоскопию.У пожилых мужчин и женщин выше вероятность того, что кровотечение из желудочно-кишечного тракта может быть вызвано полипом толстой кишки или колоректальным раком.

Во всем мире наиболее частой причиной железодефицитной анемии являются паразитарные инвазии (анкилостомоз, амебиаз, шистосомоз и власоглавы).

Серповидно-клеточная болезнь

Серповидно-клеточная анемия — это аутосомно-рецессивное генетическое заболевание крови, при котором эритроциты принимают жесткую серповидную форму.

Цели обучения

Перечислите проявления серповидно-клеточной анемии у больных

Основные выводы

Ключевые моменты

• Серповидно-клеточная анемия широко распространена в тропических и субтропических регионах, потому что, будучи носителем, несущим единственную серповидно-клеточную мутацию (признак серповидно-клеточной анемии), дает некоторую устойчивость к малярии.
• Серповидно-клеточный криз, острое состояние, возникающее у пациентов с серповидно-клеточной анемией, включает: вазоокклюзионный криз, кризис секвестрации селезенки, апластический кризис и гемолитический криз.
• Осложнения серповидно-клеточной анемии включают инсульт и тихий инсульт, снижение иммунитета из-за гиперспленизма, аваскулярный некроз суставов, хроническую почечную недостаточность и легочную гипертензию.
• Серповидно-клеточная анемия часто диагностируется по уровню гемоглобина на основании общего анализа крови и определения серповидности эритроцитов.

Ключевые термины

• пригодность : центральная идея эволюционной биологии; описывает способность как выживать, так и воспроизводить потомство.
• тахикардия : Учащенное сердцебиение в состоянии покоя, особенно более 100 ударов в минуту.

Примеры

В Соединенных Штатах серповидно-клеточная анемия наиболее распространена среди афроамериканцев. Тем не менее, любой человек, у которого есть предки из малярийных зон, должен пройти генетический скрининг на серповидно-клеточные признаки до беременности.Сюда входят южане европейского происхождения как потому, что некоторые из их предков могли происходить из средиземноморских малярийных зон, так и потому, что недавний анализ ДНК показал, что значительный процент имеет африканское происхождение. Это неудивительно, поскольку лица африканского происхождения составляли самый большой сегмент населения на Юге в течение 200 или 300 лет.

Серповидно-клеточная анемия (ВСС) или серповидно-клеточная анемия — это аутосомно-рецессивное генетическое заболевание крови с преобладанием эритроцитов, которые принимают аномальную, жесткую и серповидную форму.Серповидность снижает гибкость клеток и приводит к риску различных осложнений, включая сокращение продолжительности жизни. Это вызвано изменением первичной структуры гемоглобина.

Серповидно-клеточная анемия вызывается изменением первичной структуры гемоглобина. : На этой сканирующей электронной микрофотографии показаны эритроциты. Некоторые из них имеют нормальную морфологию в форме пончика, в то время как другие имеют форму серпа, характерную для людей с серповидно-клеточной анемией или серповидно-клеточной анемией.

Презентация болезни

Серповидно-клеточная анемия, обычно проявляющаяся в детстве, чаще встречается у людей (или их потомков) из частей тропических и субтропических регионов, где малярия является или была обычным явлением. Треть всех коренных жителей Африки к югу от Сахары несут этот ген, потому что в районах, где распространена малярия, полезно иметь только один ген серповидных клеток (признак серповидных клеток). Те, у кого есть только один из двух аллелей серповидноклеточной анемии, хотя и не полностью устойчивы, более терпимы к малярийной инфекции и проявляют менее серьезные симптомы при заражении.По данным Национальных институтов здравоохранения, распространенность этого заболевания в Соединенных Штатах составляет примерно 1 из 5000, в основном затрагивая американцев африканского происхождения к югу от Сахары. В Соединенных Штатах примерно у 1 из 500 рожденных афроамериканских детей будет серповидноклеточная анемия.

Термин «серповидноклеточный кризис» используется для описания нескольких независимых острых состояний, возникающих у пациентов с серповидно-клеточной анемией. Серповидно-клеточная анемия приводит к анемии и нескольким типам кризов.Большинство эпизодов серповидно-клеточного криза длятся от пяти до семи дней. Вазоокклюзионный криз вызывается серповидными эритроцитами, которые закупоривают капилляры и ограничивают приток крови к органу, что приводит к ишемии, боли, некрозу и часто повреждению органов. Частота, тяжесть и продолжительность этих кризисов значительно различаются. Из-за узких сосудов и функции очистки дефектных эритроцитов селезенка часто страдает кризом секвестрации селезенки. Эта аутоспленэктомия увеличивает риск заражения инкапсулированными организмами.Людям с такой аспленией рекомендуются профилактические антибиотики и вакцинация. Апластические кризы — это резкое ухудшение исходной анемии пациента, вызывающее бледность, тахикардию и утомляемость. Этот кризис вызывается парвовирусом B19, который напрямую влияет на эритропоэз (производство красных кровяных телец), вторгаясь в предшественники красных кровяных телец, размножаясь в них и разрушая их. Парвовирусная инфекция почти полностью предотвращает образование красных кровяных телец в течение двух-трех дней. Для нормальных людей это не имеет большого значения, но сокращение жизни эритроцитов у пациентов с серповидными клетками приводит к резкой, опасной для жизни ситуации.Гемолитические кризы — это резкое ускоренное падение уровня гемоглобина. Красные кровяные тельца разрушаются быстрее. Это особенно часто встречается у пациентов с сопутствующим дефицитом G6PD. Ведение поддерживающее, иногда с переливаниями крови.

Диагностика и профилактика

Серповидная клетка может быть диагностирована с помощью анализа крови. При HbSS полный анализ крови показывает уровни гемоглобина в диапазоне 6-8 г / дл с высоким числом ретикулоцитов (поскольку костный мозг компенсирует разрушение серповидных клеток, производя больше красных кровяных телец).При других формах серповидно-клеточной анемии уровень гемоглобина обычно выше. Аномальные формы гемоглобина также можно обнаружить с помощью электрофореза гемоглобина, формы гель-электрофореза, при которой различные типы гемоглобина перемещаются с различной скоростью.

Люди, которые являются известными носителями болезни, часто проходят генетическое консультирование до того, как у них появится ребенок. Чтобы определить, есть ли у будущего ребенка заболевание, необходимо взять образец крови плода или околоплодных вод. Поскольку взятие образца крови у плода сопряжено с большим риском, обычно используется последний тест.Дети, рожденные с серповидно-клеточной анемией, будут находиться под пристальным наблюдением педиатра, и им потребуется помощь гематолога, чтобы убедиться, что они остаются здоровыми. Эти пациенты будут принимать фолиевую кислоту в дозе 1 мг в день в течение всей жизни. С рождения до пяти лет им также придется ежедневно принимать пенициллин из-за незрелой иммунной системы, которая делает их более предрасположенными к заболеваниям в раннем детстве.

Серповидно-клеточная анемия : На этом изображении показаны нормальные эритроциты, свободно протекающие в кровеносном сосуде.На вставном изображении показано поперечное сечение нормального эритроцита с нормальным гемоглобином. На рисунке B показаны аномальные серповидные эритроциты, блокирующие кровоток в кровеносном сосуде. На вставном изображении показано поперечное сечение серповидноклеточной анемии с аномальным (серповидным) гемоглобином, образующим аномальные нити.

Лейкемия

Лейкемия — это термин, охватывающий спектр рака крови или костного мозга, характеризующийся увеличением незрелых лейкоцитов.

Цели обучения

Опишите диагностику и лечение лейкемии

Основные выводы

Ключевые моменты

• Острый лейкоз — это быстрое увеличение незрелых лейкоцитов, которое требует немедленного лечения и является наиболее распространенной формой лейкемии у детей.
• Хронический лейкоз — это гораздо более медленный процесс с накоплением более зрелых, но аномальных лейкоцитов, который чаще встречается у пожилых пациентов.
• Миелоидные или миелогенные лейкозы описывают злокачественные изменения в клетках костного мозга, которые обычно созревают в эритроциты, некоторые типы белых кровяных телец и тромбоциты.
• Лейкемия возникает в результате мутаций ДНК, которые активируют онкогены или деактивируют гены-супрессоры опухолей.
• Все симптомы лейкемии могут быть объяснены другим заболеванием; поэтому лейкоз всегда необходимо диагностировать с помощью общего анализа крови или исследования костного мозга.
• Лейкоз обычно лечат с помощью комбинированных схем химиотерапии, облучения или, в некоторых случаях, трансплантации костного мозга.

Ключевые термины

• лейкоз : Любая конкретная форма или тип рака кроветворных тканей
• костный мозг : Жировая сосудистая ткань, заполняющая полости костей; место, где производятся новые клетки крови.
• общий анализ крови : мера количества, концентрации и размера лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови.

Примеры

Дети с острым лейкозом могут быть кандидатами на трансплантацию костного мозга. Как правило, лучше всего подходит другой член семьи. Однако в одном известном случае никто в семье не подходил друг другу, поэтому родители зачали еще одного ребенка, надеясь, что ребенок подойдет ему. Малыш родился в 1990 году и действительно оказался парным. Позже она предоставила костный мозг для трансплантации своей старшей сестре. Пересадка прошла успешно. Младшая сестра, которой сейчас за 20, рада, что смогла спасти жизнь своей старшей сестре, которая умирала в 1990 году, но теперь у нее уже два десятилетия и, если считать, что она ведет здоровую жизнь благодаря своей «младшей» сестре.

Лейкоз — это тип рака крови или костного мозга, характеризующийся аномальным увеличением количества незрелых лейкоцитов, называемых «бластами». Лейкемия — это широкий термин, охватывающий спектр заболеваний. Это часть более широкой группы заболеваний, поражающих кровь, костный мозг и лимфоидную систему, которые все известны как гематологические новообразования. В 2000 году примерно 256 000 детей и взрослых во всем мире заболели той или иной формой лейкемии, и 209 000 умерли от нее.Около 90% всех лейкозов диагностируются у взрослых.

Характеристика

Клинически и патологически лейкоз подразделяется на множество больших групп. Первое деление идет на острую и хроническую формы. Острый лейкоз характеризуется быстрым увеличением количества незрелых клеток крови. Скученность из-за таких клеток делает костный мозг неспособным производить здоровые клетки крови. При остром лейкозе требуется немедленное лечение из-за быстрого прогрессирования и накопления злокачественных клеток, которые затем попадают в кровоток и распространяются на другие органы тела.Острые формы лейкемии — самые частые формы лейкемии у детей. Хронический лейкоз характеризуется чрезмерным накоплением относительно зрелых, но все еще аномальных лейкоцитов. Обычно для созревания требуются месяцы или годы, клетки производятся с гораздо большей скоростью, чем обычно, что приводит к появлению большого количества аномальных белых кровяных телец. В то время как острый лейкоз необходимо лечить немедленно, хронические формы иногда контролируются в течение некоторого времени перед лечением, чтобы гарантировать максимальную эффективность терапии.Хронический лейкоз часто встречается у пожилых людей, но теоретически может возникнуть в любой возрастной группе.

Кроме того, болезнь подразделяется в зависимости от того, какие клетки крови поражены. В соответствии с этим он делится на лимфобластный или лимфоцитарный лейкоз и миелоидный или миелогенный лейкоз. При лимфобластном или лимфоцитарном лейкозе раковые изменения происходят в клетках костного мозга, которые обычно образуют лимфоциты, которые являются клетками иммунной системы, борющимися с инфекциями. При миелоидном или миелогенном лейкозе раковые изменения происходят в клетках костного мозга, которые обычно продолжают формировать эритроциты, некоторые другие типы белых клеток и тромбоциты.

Причины

Лейкоз, как и другие виды рака, возникает в результате мутаций в ДНК. Определенные мутации могут вызывать лейкоз путем активации онкогенов или деактивации генов-супрессоров опухолей, тем самым нарушая регуляцию гибели, дифференцировки или деления клеток. Эти мутации могут возникать спонтанно или в результате воздействия радиации или канцерогенных веществ. У некоторых людей есть генетическая предрасположенность к развитию лейкемии. Помимо этих генетических проблем, люди с хромосомными аномалиями или некоторыми другими генетическими состояниями имеют больший риск лейкемии.Например, у людей с синдромом Дауна значительно повышен риск развития форм острого лейкоза (особенно острого миелоидного лейкоза), а анемия Фанкони является фактором риска развития острого миелоидного лейкоза.

Диагностика и лечение

У людей с лейкемией легко могут появиться синяки, сильные кровотечения или кровотечения из булавочных уколов (петехии). Лейкоциты, которые участвуют в борьбе с патогенами, могут быть подавлены или дисфункциональны. Это может привести к тому, что иммунная система пациента не сможет бороться с простой инфекцией или начнет атаковать другие клетки организма.Поскольку лейкемия препятствует нормальной работе иммунной системы, некоторые пациенты часто страдают от инфекций, от инфицированных миндалин, язв во рту или диареи до опасной для жизни пневмонии или оппортунистических инфекций. Наконец, дефицит эритроцитов приводит к анемии, которая может вызвать одышку и бледность. Все симптомы, связанные с лейкемией, можно отнести к другим заболеваниям. Следовательно, лейкоз всегда диагностируется с помощью медицинских тестов.

Симптомы лейкемии : На изображении показаны общие симптомы острого или хронического лейкоза.Поскольку их часто можно отнести к другим состояниям, для успешной диагностики лейкемии требуется общий анализ крови и / или аспирация костного мозга.

Диагноз обычно ставится на основании повторных общих анализов крови и исследования костного мозга после наблюдения за симптомами. Однако в редких случаях анализы крови могут не показать, есть ли у пациента лейкемия; обычно это может быть связано с тем, что лейкемия находится на ранней стадии или в стадии ремиссии. Биопсия лимфатического узла также может быть выполнена для диагностики определенных типов лейкемии в определенных ситуациях.После постановки диагноза можно использовать биохимические анализы крови, чтобы определить степень поражения печени и почек или влияние химиотерапии на пациента. Многим людям не поставили диагноз, потому что многие симптомы остаются расплывчатыми, неспецифическими и могут относиться к другим заболеваниям. В результате Американское онкологическое общество прогнозирует, что по крайней мере пятая часть населения, живущего с лейкемией, еще не диагностирована.

Большинство форм лейкемии лечатся фармацевтическими препаратами, обычно объединенными в режим комбинированной химиотерапии.Некоторых также лечат лучевой терапией. В некоторых случаях может помочь трансплантация костного мозга. В настоящее время проводится лечение с использованием генной терапии. Один из таких подходов превращает Т-клетки в атакующих рак. По состоянию на август 2011 года, через год после лечения, двое из трех пациентов не болели раком.

Мазок аспирата костного мозга : Мазок аспирата костного мозга, окрашенный Райтом, пациента с предшественником В-клеточного острого лимфобластного лейкоза.

типов лейкемии: распространенные, редкие и другие разновидности

Лейкоз классифицируется по типу пораженных лейкоцитов и по скорости прогрессирования заболевания.Лимфоцитарный лейкоз (также известный как лимфоидный или лимфобластный лейкоз) развивается в белых кровяных тельцах, называемых лимфоцитами, в костном мозге. Миелоидный (также известный как миелогенный) лейкоз может также начаться в белых кровяных тельцах, помимо лимфоцитов, а также в красных кровяных тельцах и тромбоцитах.

С точки зрения скорости развития или ухудшения лейкемии лейкоз подразделяется на острый (быстрорастущий) или хронический (медленнорастущий). Острый лейкоз быстро прогрессирует и приводит к накоплению незрелых, лишенных функций клеток крови в костном мозге.При этом типе лейкемии клетки воспроизводятся и накапливаются в костном мозге, снижая способность костного мозга производить достаточно здоровых клеток крови. Хронический лейкоз прогрессирует медленнее и приводит к накоплению относительно зрелых, но все еще аномальных лейкоцитов. Как правило, требуется больше времени, чтобы вызвать заметные проблемы, чем при остром лейкозе. Однако хронический, медленно растущий лейкоз лечить труднее.

Согласно данным Программы надзора, эпидемиологии и конечных результатов Национального института рака (SEER), хронический лимфолейкоз является наиболее распространенным типом в Соединенных Штатах, за ним следуют острый миелоидный лейкоз, хронический миелоидный лейкоз и острый лимфолейкоз.

Объяснение типов лейкемии

Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ) быстро прогрессирует, заменяя здоровые клетки, производящие функциональные лимфоциты, лейкозными клетками, которые не могут созреть должным образом. Клетки лейкемии переносятся с кровотоком в другие органы и ткани, включая мозг, печень, лимфатические узлы и яички, где они продолжают расти и делиться. Рост, деление и распространение этих лейкозных клеток может привести к ряду возможных симптомов, некоторые из которых могут напоминать грипп.Среди других симптомов они включают усталость, одышку, лихорадку, легкие синяки или кровотечения.

ОЛЛ развивается, когда изменения в ДНК (мутации) заставляют костный мозг производить слишком много аномальных лимфоцитов (тип лейкоцитов). Предполагается, что лимфоциты помогают бороться с инфекциями, но те, которые вырабатываются у людей с ОЛЛ, не могут справиться с этим должным образом. Размножение этих аномальных клеток вытесняет и другие типы здоровых клеток крови.

Неизвестно, что именно вызывает мутации, приводящие к ОЛЛ, но определенные факторы могут увеличить риск.Факторы риска для ВСЕХ включают:

• Мужчина, белый, старше 70 лет
• Имеющий в анамнезе химиотерапию или лучевое облучение.

ВСЕ могут быть диагностированы с помощью анализов крови, аспирации костного мозга и биопсии, которые включают извлечение образца костного мозга и крошечного кусочка кости с последующим изучением клеток под микроскопом.

Некоторые из распространенных вариантов лечения ВСЕХ включают:

Узнать больше про ВСЕ

Острый миелоидный лейкоз (AML) , также известный как острый миелогенный лейкоз, острый миелобластный лейкоз, острый гранулоцитарный лейкоз или острый нелимфоцитарный лейкоз, представляет собой быстрорастущую форму рака крови и костного мозга.

Подобно ВСЕМУ, ОМЛ заставляет костный мозг чрезмерно производить аномальные белые кровяные тельца, скапливая здоровые кровяные клетки и влияя на способность организма бороться с инфекциями.

Факторы риска AML включают:

• Мужчина
• Курение
• Прошедшие курс химиотерапии или облучение

Некоторые симптомы могут напоминать грипп, например, лихорадка, усталость и ночная потливость. К другим относятся легкие синяки или кровотечения и потеря веса.Анализы крови, аспирация и биопсия костного мозга входят в число тестов, которые могут быть выполнены для диагностики этого рака.

Лечение может включать:

• Химиотерапия
• Лучевая терапия
• Пересадка стволовых клеток
• Таргетная терапия

Подробнее о ПОД

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — это обычно медленно растущий рак, который начинается в лимфоцитах костного мозга и распространяется в кровь.Он также может распространяться на лимфатические узлы и органы, такие как печень и селезенка. ХЛЛ развивается, когда растет слишком много аномальных лимфоцитов, вытесняя нормальные клетки крови и затрудняя организму борьбу с инфекцией.

По данным Американского онкологического общества (ACS), около 25 процентов всех случаев лейкемии связаны с ХЛЛ, и примерно у каждого 175 человек может развиться ХЛЛ в течение своей жизни. ХЛЛ похож на ВСЕ, но он хронический, а не острый, что означает, что он более медленно растет и дольше вызывает симптомы.

Когда это действительно вызывает симптомы, они могут включать отек лимфатических узлов (шеи, подмышек, желудка или паха), усталость, лихорадку, инфекцию, потерю веса и многое другое. Для диагностики ХЛЛ могут использоваться различные анализы крови.

CLL может не нуждаться в немедленном лечении, а скорее в наблюдении за любыми проблемами и изменениями, после чего потребность в лечении может быть пересмотрена. Общие варианты лечения включают:

Узнать больше о CLL

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) , также известный как хронический миелолейкоз, начинается в кроветворных клетках костного мозга и затем со временем распространяется в кровь.Со временем болезнь распространяется на другие части тела.

ХМЛ растет медленно, но как только он начинает вызывать симптомы, они могут включать усталость, жар, потерю веса и увеличение селезенки. Примерно половина случаев ХМЛ диагностируется с помощью анализа крови до появления симптомов. По данным ACS, около 15 процентов лейкозов — это ХМЛ.

Варианты лечения включают:

• Таргетная терапия
• Химиотерапия
• Иммунотерапия
• Пересадка стволовых клеток

Подробнее о CML

Более редкие формы лейкемии

Среди множества различных типов лейкемии одни встречаются реже, чем другие.Три более редких типа лейкемии — пролимфоцитарный лейкоз (PLL), лейкоз крупных гранулярных лимфоцитов (LGL) и волосатоклеточный лейкоз (HCL) — имеют некоторые из тех же характеристик, что и лимфоцитарный лейкоз, и иногда считаются подтипами хронического или острого лимфолейкоза (CLL и ALL). ). Миелодиспластические синдромы — это состояния, связанные с лейкемией, которые также встречаются редко.

Пролимфоцитарный лейкоз (PLL) может развиваться вместе с CLL или самостоятельно, но обычно прогрессирует быстрее, чем типичный CLL.Он отмечен увеличением незрелых лимфоцитов. Если это вызывает симптомы, они могут быть похожи на другие типы лейкемии (симптомы гриппа, легкие синяки, необъяснимая потеря веса). Диагностика может включать анализы крови, а также аспирацию костного мозга и биопсию. PLL обычно хорошо поддается лечению, и варианты лечения могут напоминать те, которые используются для лечения CLL. Однако рецидивы случаются часто.

Крупнозернистые лимфоциты (LGL) лейкемия — это хронический тип лейкемии, при котором в организме вырабатываются аномально большие лимфоциты.К тому времени, когда пациенту ставится диагноз этого состояния, симптомы, как правило, уже присутствуют и включают симптомы гриппа, частые инфекции и необъяснимую потерю веса. Люди с аутоиммунными заболеваниями более подвержены риску развития LGL. Диагностика может включать анализы крови, аспирацию костного мозга и биопсию. Большинству пациентов требуется лечение вскоре после постановки диагноза, которое может включать препараты, подавляющие иммунную систему. Другие могут отложить лечение, чтобы увидеть, не возникнут ли проблемы.Лечение LGL не стандартизировано, и пациентам могут потребоваться разные варианты в зависимости от их состояния.

Волосатоклеточный лейкоз (HCL) — редкий подтип хронического лимфоцитарного лейкоза (CLL), который прогрессирует медленно. По оценкам Американского общества клинической онкологии, около 700 человек ежегодно получают диагноз HCL. HCL возникает, когда костный мозг производит слишком много B-клеток (лимфоцитов), типа белых кровяных телец, которые борются с инфекцией. По мере увеличения количества лейкозных клеток вырабатывается меньше здоровых лейкоцитов, красных кровяных телец и тромбоцитов.Слово «волосатый» происходит от вида производимых клеток. Под микроскопом кажется, что клетки HCL имеют тонкие, похожие на волосы наросты.

Симптомы HCL могут быть похожи на другие типы лейкемии и напоминать грипп. Первичные диагностические инструменты — аспирация костного мозга, биопсия и анализы крови.

HCL часто не требует немедленного лечения, и пациенты находятся под наблюдением на предмет проблемных изменений, требующих лечения. Когда возникают осложнения, связанные с HCL, такие как низкое количество клеток крови, частые инфекции или отек лимфатических узлов, обычно используется химиотерапия.

Узнать больше о HCL

Миелодиспластические синдромы (МДС) — это группа тесно связанных заболеваний, при которых костный мозг производит слишком мало функционирующих эритроцитов (которые переносят кислород), лейкоцитов (которые борются с инфекцией) или тромбоцитов (которые предотвращают или останавливают кровотечение ) или любую их комбинацию. Различные типы миелодиспластических синдромов диагностируются на основании определенных изменений в клетках крови и костном мозге.