Лечение амилоидоза почек — врачи, лечащие заболевание

Нефрологи Москвы — последние отзывы

Доктор вежливый, внимательный, объясняет все доступно. Я обращался за консультацией по поводу проблем с почками, врач назначил мне анализы, дополнительные обследования и лечение, а также направил на консультацию к ЛОР-специалисту. Остался полностью доволен приемом.

Алижон, 29 июля 2021

Хороший, опытный и внимательный доктор. Она посмотрела наши результаты УЗИ, анализы, все доходчиво, доступно объяснила, посоветовала сделать УЗИ почек, мочевого пузыря, сказала какую соблюдать диету и на что обратить внимание. Спасибо ей огромное! Врач оказала нам полную консультацию!

Наталья, 29 июля 2021

На приёме (25.06.2021) доктор изучил анализы, сделал УЗИ, выслушал мои жалобы, внимательно провел опрос. Очень удобно, когда объяснение дается сразу после УЗИ этим же специалистом, который провел обследование. Дмитрий Сергеевич четко, структурированно и доходчиво изложил информацию по моему заболеванию, дал рекомендации. Благодарю доктора.

Елена Владимировна, 28 июня 2021

Я первый раз видела такое внимательное и хорошее отношение к ребёнку. Мы получили полные ответы на наши вопросы, лечение и назначения анализов. Она выдержала все капризы ребёнка и нашла с ним общий язык.

Елена, 14 июня 2021

Доктор ответила на вопросы, которые меня интересовали и сделала дополнительные обследования по моей просьбе. Хороший и очень внимательный специалист. Я осталась довольна!

Анастасия, 01 июля 2021

Приветливый, внимательный, очень знающий, грамотный доктор. Врач дала рекомендации. Направила нас в стационар дальше лечиться. Доктор доступно все объяснила, все наши вопросы решила. Все прекрасно, все понравилось. Обязательно буду рекомендовать данного специалиста.

Ольга, 09 июля 2021

Внимательный специалист. Доктор провел консультацию, назначил лечение. Все хорошо объяснил, вопросов не осталось. Все стандартно.

Денис, 19 июля 2021

Я обращался к доктору по поводу почек, у меня хроническое заболевание. Понравилось качество обращения с людьми, как он общается с пациентом. Так же понравилось как прошел прием, доктор доходчиво объяснял информацию. Если понадобится, обращусь к нему повторно.

Умар, 27 июля 2021

Приятный, внимательный специалист. Врач назначила полное обследование: УЗИ и дополнительные анализы. Доктор полностью расспросила про жизнь ребенка: чем питается, какой у него режим, какие изменения происходили и т.д. Она посоветовала все, что смогла. Выслушав мои пожелания, врач назначила лечение. Серьезно подошла к нашему вопросу. Хорошо общалась с ребенком. Много времени на нас потратила.

Анна, 28 июля 2021

Наталия Юрьевна посмотрела обоих детей, провела опрос, поставила диагноз, дала рекомендации и назначила лечение. Она всё грамотно и правильно рассказала. ЛОР всё подтвердил. Доктор внимательный и профессиональный. На все вопросы я получила ответы.

Надежда, 05 июля 2021

Показать 10 отзывов из 1167

причины, симптомы, диагностика, лечение в НКЦ ОАО «РЖД», с филиалом ЦКБ № 1

 

Амилоидоз почек — заболевание нарушения обмена веществ, в результате чего в тканях образуется субстанция — амилоид, которая нарушает функций органов.

Причины амилоидоза почек:

Данная болезнь, как правило, возникает после длительного хронического воспаления (туберкулеза, сифилиса), при ревматоидном артрите, хронических нагноениях (остеомиелит), опухолях и других заболеваниях.

Амилоидные субстанции часто откладываются в почках, нервной системе, сердце и кишечнике. Первичную форму болезни врачи связывают именно с наследственными причинами.

Если вам поставлен диагноз амилоидоз почек, лечение следует начинать незамедлительно. Это позволит избежать осложнений, в том числе и на сердце, так как накопление амилоида в сердечных тканях приводит к развитию сердечной недостаточности. Происходит увеличение размеров сердца, поражение клапанов, сердце не справляется с привычными нагрузками, происходит застой крови в легких, в результате чего отеки и дыхательная недостаточность увеличиваются.

Симптомы и диагностика амилоидоза:

Амилоидоз, согласно медицинской статистике, встречается часто. Больше всего при данном заболевании поражаются почки. Локализованные формы амилоидоза кожи или мочевого пузыря могут протекать бессимптомно долгое время. Заболевание затем проявляется в виде отеков, общей слабости, развития почечной недостаточности, перепадами артериального давления, иногда диареей. В ряде случаев больные жалуются на одышку и аритмию, нарушения чувствительности нервных окончаний.

При диагностике в моче пациента обнаруживается белок. Длительная потеря белка в сочетании с другими факторов приводят к развитию гипопротеинемии (снижению белка в крови) и связанного с ней отека. 

Биопсия почки, слизистой оболочки прямой кишки, либо ткани десны сегодня является самым достоверным методом диагностики.

В нефрологическом отделении нашей клиники можно пройти всестороннее обследование, в том числе биопсию почки.

Амилоидоз почек. Лечение

Специалисты нашей больницы проводят диагностику и лечение амилоидоза. Основная цель лечения амилоидоза почек — сокращение выработки патологического белка и защита организма от его влияния.

После постановки пациенту точного диагноза «амилоидоз почек», проводится системное лечение. Мы накопили богатый опыт по профилактике и лечению пациентов с такими диагнозами, как амилоидоз кожи, мочевого пузыря, и т.д.

Врачи индивидуально подберут тип лечения: диетические программы, препараты с учётом сопутствующей патологии. Лечение амилоидоза почек проводится совместно со специалистами-кардиологами, гастроэнтерологами и неврологами. 

Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь  к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно).

Амилоидоз почек — симптомы, причины появления, диагностика, лечение

Амилоидоз почечной ткани — это патологическое состояние, которое сопровождается нарушением белкового и других видов обменных процессов в организме человека. В процессе заболеваемости в тканях органов и тканей, включая почечную паренхиму, формируется амилоид.

Амилоид — это комплексная субстанция, которая состоит из белков и полисахаридов, скопление в органах данного вещества способствует угнетению из деятельности.

Амилоидоз почек и других паренхиматозных органов, развивается на фоне хронического воспалительного процесса в организме, к которым относятся сифилис и туберкулёзная инфекция. Также возможно формирование патологии при ревматических системных поражениях, остеомиелите и онкологических образованиях.

Симптоматические признаки на начальной латентной стадии могут и не проявляться, предположить развитие данной патологии можно только на основании жалоб больного, анамнеза развития заболевания, а также по результатам лабораторных показателей крови и мочи. В качестве дополнительных методов исследования больным в обязательном порядке должно быть проведено биопсионное исследование почечной паренхимы, компьютерная томография и экскреторная урография.

Указанные методы дополнительной диагностики поспособствую определению локализации патологического процесса и определения степени нарушения функционирования почечной паренхимы.

Основные методики проведения лечебных мероприятий

Наиболее важным моментом в проведении лечебных мероприятий является проведение этиотропной терапии. Этиотропное лечение подразумевает лечение инфекционных заболеваний, которые спровоцировали развитие заболевания. Очень часто при полном излечении от основной патологии, устраняются симптомы амилоидоза.

Специфическая терапия амилоидоза должна проводиться следующими средствами:

1. Ежедневное соблюдение режима диетического питания, которое подразумевает в себе полное или частичное ограничение употребления поваренной соли. Повышение в суточном рационе углеводов и витаминов.

2. Проведение патогенетического лечения с помощью такого препарата как хлорохин, и применение лекарственных средств, которые обладают десенсибилизирующими свойствами.

3. Симптоматический этап проведения лечения подразумевает назначение диуретических, гипотензивных лекарственных средств. При амилоидозе возможно использование трансфузии плазматической донорской жидкости и альбуминов.

При запущенной форме заболевания и тяжёлом общем состоянии человека показано проведении процедуры гемодиализа, такие больные становятся в очереди по трансплантации почки.

Прогноз на выздоровление у больных с амилоидозом полностью зависит от того насколько своевременно и правильно проводилось лечение. Не маловажный момент в построении прогноза на выздоровление принадлежит скорость прогрессирования заболевания. При обнаружении каких-либо изменений со стороны мочевыделительной системы следует обращаться к урологу или нефрологу для своевременного обнаружения и лечения заболеваний.

Получить консультацию
врача-терапевта

современные методы диагностики и лечения uMEDp

В статье дан обзор современных представлений о классификации, патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и подходах к лечению системного амилоидоза. Наиболее подробно обсуждены проблемы первичного AL-, вторичного АА- и диализного А-бета-2-М-амилоидоза.

Таблица. Классификация амилоидоза

Термин «амилоидоз» объединяет заболевания, которые характеризуются внеклеточным отложением специфического нерастворимого фибриллярного белка амилоида. Немецкий патолог Рудольф Вирхов в 1853 г. предложил термин «амилоид» для обозначения вещества, откладывающегося в органах больных «сальной болезнью» (как называли амилоидоз в начале XIX века) при туберкулезе, сифилисе, лепре. Это вещество он ошибочно посчитал крахмалоподобным из-за характерной реакции с иодом. В настоящее время установлено, что полисахариды составляют не более 4% от массы амилоида, однако термины «амилоид» и «амилоидоз» закрепились.

Эпидемиология амилоидоза

Распространенность амилоидоза до настоящего времени изучена недостаточно. По данным S.Y. Tan и соавт. (1995) [1], реактивный АА-амилоидоз, один из наиболее частых вариантов амилоидоза, развивается у 5% больных с хроническими воспалительными заболеваниями в Европе; по данным других источников, АА-амилоидоз осложняет течение ревматоидного артрита в 6–10% случаев. В среднем доля АА-амилоидной нефропатии в структуре заболеваний почек в Европе составляет 2,5–2,8%, а в структуре болезней, приведших к хронической почечной недостаточности (ХПН), – 1% (в соответствии с данными Европейской ассоциации диализа и трансплантации).

В США частота амилоидоза варьирует от 5,1 до 12,8 случаев на 100 тыс. населения в год [2]. Эти данные касаются преимущественно распространенности первичного AL-амилоидоза, или амилоидоза в рамках миеломной болезни и других В-гемобластозов. В странах третьего мира, по мнению S.Y. Tan (1995), смертность от AL-амилоидоза составляет 1 на 2000 населения (0,05%). По-видимому, представленные данные о распространенности различных вариантов амилоидоза в целом могут быть экстраполированы и на другие страны.

Морфология амилоидоза

Основу тканевых отложений амилоида составляют амилоидные фибриллы – особые белковые структуры диаметром 5–10 нм и длиной до 800 нм, состоящие из 2 и более параллельных разнонаправленных (антипараллельных) филаментов, образующих кросс-бета-складчатую конформацию. Именно она определяет специфическое оптическое свойство амилоида – способность к двойному лучепреломлению. При микроскопии окрашенных конго красным препаратов в поляризованном свете амилоид изменяет красный цвет окраски на яблочно-зеленое свечение. Обнаружение этого свойства положено в основу диагностики амилоидоза.

Структурные и химико-физические особенности амилоида определяются основным белком-предшественником, содержание которого в фибрилле достигает 80% и является специфичным признаком для каждого типа амилоидоза.

Характеристика основных типов амилоидоза

В группу АА-амилоидоза входят реактивный (вторичный) амилоидоз, амилоидоз при периодической болезни, криопиринопатиях (преимущественно при синдроме Макла – Уэллса – семейной периодической лихорадке в сочетании с глухотой и крапивницей). Наиболее частыми причинами вторичного амилоидоза в настоящее время служат ревматоидный артрит (30–50%), хронические гнойно-деструктивные болезни (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь), воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит, болезнь Крона), туберкулез, опухоли (чаще лимфогранулематоз и рак почки) [3].

АА-амилоид образуется из сывороточного белка-предшественника SAA – острофазового белка, в норме синтезируемого гепатоцитами, нейтрофилами и фибробластами в следовых количествах. Его концентрация значительно возрастает под воздействием интерлейкинов 1 и 6, фактора некроза опухоли в ответ на воспаление, опухолевый рост. Повышение содержания SAA в крови играет основную роль в патогенезе АА-амилоидоза.

Однако для развития амилоидоза недостаточно только высокой концентрации SAA, необходимо также наличие у белка-предшественника амилоидогенности. Развитие амилоидоза у человека связывают с депозицией SAA1; в настоящее время известно 5 изотипов SAA1, из которых наибольшую амилоидогенность приписывают изотипам 1.1 и 1.5 [4]. Конечный этап амилоидогенеза – образование фибрилл амилоида из белка-предшественника – осуществляется при неполном расщеплении протеазами моноцитов-макрофагов. Стабилизация амилоидной фибриллы и резкое снижение растворимости этого макромолекулярного комплекса во многом обусловлены взаимодействием с полисахаридами интерстиция. При АА-амилоидозе амилоид обнаруживают в различных органах, однако клиническая картина и прогноз обусловлены поражением почек.

AL-амилоидоз включает в себя первичный (идиопатический) амилоидоз и амилоидоз, ассоциированный с миеломной болезнью, развивающийся у 7–10% больных с множественной миеломой. По современным представлениям, первичный AL-амилоидоз и миеломную болезнь (как ассоциированную, так и не ассоциированную с амилоидозом) рассматривают в рамках единой В-лимфоцитарной дискразии, которая характеризуется пролиферацией аномального клона плазматических клеток или В-клеток в костном мозге с избыточной продукцией моноклонального иммуноглобулина, обладающего амилоидогенностью. Белком-предшественником при AL-амилоидозе считают моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов (ЛЦИ), из названия которых происходит аббревиатура L [3]. AL-амилоидоз – это генерализованный процесс с преимущественным поражением сердца, почек, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), нервной системы и кожи.

К ATTR-амилоидозу относят семейную амилоидную полиневропатию, наследуемую по аутосомно-доминантному типу, и системный старческий амилоидоз. Белком-предшественником при этой форме амилоидоза служит транстиретин – компонент фракции преальбумина, синтезируемый печенью и выполняющий функции транспортного белка тироксина и ретинола. Установлено, что АTTR-амилоидоз бывает результатом мутации в гене, кодирующем синтез транстиретина, что приводит к замене аминокислот в молекуле TTR. В результате повышается амилоидогенность белка-предшественника и облегчается его полимеризация в амилоидные фибриллы. В настоящее время известно множество вариантных транстиретинов, чем и обусловлено разнообразие клинических форм наследственной невропатии [5]. Эта группа заболеваний характеризуется прогрессирующей периферической и вегетативной невропатией, которая сочетается с поражением сердца, почек и других органов различной степени.

Системный старческий амилоидоз развивается после 70 лет в результате возрастных изменений структуры нормального транстиретина, усиливающих его амилоидогенность. К органам-мишеням старческого амилоидоза относят сердце, сосуды головного мозга и аорту.

К семейным формам амилоидоза относятся также более редкие AGel-, AFib-, ALys-амилоидозы, при которых амилоидогенностью обладают мутантные формы соответственно гелсолина, фибриногена, лизоцима. При этих вариантах амилоидоза также отмечается преимущественное поражение почек, однако для гелсолинового амилоидоза характерно сочетание нефропатии с сетчатой дистрофией роговицы и периферической невропатией (преимущественно поражаются черепно-мозговые нервы).

В настоящее время известно более 20 амилоидогенных белков-предшественников и, соответственно, клинических вариантов амилоидоза. Так, А-бета-амилоид является морфологической основой болезни Альцгеймера, AIAPP-амилоид – сахарного диабета 2 типа и др. [3].

В нефрологической практике большое значение имеет А-бета-2-М-амилоидоз (ассоциированный с хроническим гемодиализом). Белком-предшественником при этой форме амилоидоза служит бета-2-микроглобулин, который в норме присутствует в крови, моче, спинномозговой и синовиальной жидкостях. При нормальной функции почек его концентрация в крови составляет 1–2 мг/л. Этот белок фильтруется в клубочках почек и метаболизируется после реабсорбции в проксимальных канальцах. У пациентов с ХПН концентрация этого белка в крови возрастает, коррелируя с содержанием креатинина, однако максимальных значений (в 20–70 раз превышающих норму) она достигает через несколько лет проведения регулярного гемодиализа. Бета-2-микроглобулин плохо удаляется при проведении стандартного гемодиализа, что неизбежно приводит к развитию амилоидоза [3]. Первые депозиты бета-2-М-амилоида обнаруживают в синовиальной оболочке суставов уже через 1–2 года заместительной почечной терапии, клинические симптомы появляются через 7 и более лет терапии [3]. У больных старше 60 лет диализный амилоидоз развивается быстрее. Кроме высокой концентрации белка-предшественника, в патогенезе диализного амилоидоза существенную роль играют и другие факторы. Амилоидогенность бета-2-микроглобулина возрастает при модификациях, обусловленных взаимодействием с продуктами неполного гликирования, а также при окислении бета-2-микроглобулина и ацидификации среды [3]. Одним из основных источников этих модификаций являются компоненты диализата, в том числе бактериальный липополисахарид; гликирование бета-2-микроглобулина возможно также при контакте с целлюлозными диализными мембранами. Таким образом, профилактика диализного амилоидоза во многом связана с отказом от целлюлозных диализных мембран и тщательностью контроля качества применяемого диализата. Модифицированный бета-2-микроглобулин является мощным индуктором образования цитокинов (интерлейкины 1 и 6, фактор некроза опухоли альфа). Результатом активации цитокинового каскада является тяжелое синовиальное воспаление с привлечением макрофагов [3]. Макрофагальное воспаление определяет высокий деструктивный потенциал воспаления в синовии с развитием костных эрозий и кист, рост которых обусловливает развитие переломов костей. Было установлено, что бета-2-микроглобулин обладает высокой коллагенсвязывающей активностью, возрастающей по мере увеличения его концентрации в крови. Кроме того, выявлена связь бета-2-микроглобулина с гликозоаминогликанами хряща. Этими фактами можно объяснить преимущественное отложение фибрилл амилоида в суставных тканях. Таким образом, при А-бета-2-М-амилоидозе отмечают поражение костей и периартикулярных тканей, реже – сосудов.

Патогенез амилоидоза

Несмотря на различие в типах амилоидного белка, существует общность патогенеза различных клинических форм амилоидоза. Основной причиной развития болезни служит наличие определенного, нередко повышенного количества амилоидогенного предшественника. Как уже указывалось, появление или усиление амилоидогенности может быть обусловлено циркуляцией вариантов белков с повышенной общей гидрофобностью молекулы, нарушенным соотношением поверхностных молекулярных зарядов, что приводит к нестабильности белковой молекулы и способствует ее агрегации в амилоидную фибриллу. Эти механизмы особенно ярко прослеживаются на примере белков, в функцию которых заложена необходимость физиологического изменения конформации. Так, практически все аполипопротеины, вынужденные разворачивать свою вторичную структуру в процессе транслокации холестерина через стенку сосуда, участвуют в патогенезе различных форм амилоидоза. На последнем этапе амилоидогенеза происходит взаимодействие амилоидного белка с белками плазмы крови и гликозоаминогликанами тканей. Кроме структурных особенностей, имеют значение также физико-химические свойства межклеточного матрикса, где происходит сборка амилоидной фибриллы. В практике экспериментального амилоидоза хорошо известна способность суспензии амилоидных масс (амилоидускоряющая субстанция), полученной из тканей животных, пораженных амилоидом, провоцировать амилоидоз при введении здоровым животным. В клинической практике у больных ATTR-амилоидозом, несмотря на прекращение циркуляции патологического транстиретина после трансплантации здоровой печени, продолжается нарастание массы амилоидных депозитов в сердце за счет захвата нормального неизмененного транстиретина [6]. Многие формы амилоидоза можно объединить также по признаку возникновения в пожилом и старческом возрасте (AL, ATTR, AIAPP, AApoA1, AFib, ALys, AANF, A-бета), что указывает на наличие механизмов возрастной эволюции структуры определенных белков в сторону повышения амилоидогенности и позволяет рассматривать амилоидоз как одну из моделей старения организма.

Классификация амилоидоза

Объяснение многообразия клинических форм амилоидоза наличием многочисленных сывороточных белков-предшественников привело к созданию современной классификации амилоидоза, в основу которой положен биохимический тип белка-предшественника (табл.). Все типы амилоидоза обозначают аббревиатурой, в которой первая буква А означает «амилоидоз», а последующие – сокращенное название основных фибриллярных белков амилоида: А – амилоидный белок А, L – легкие цепи иммуноглобулинов, TTR – транстиретин, бета-2-М – бета2-микроглобулин и др. С клинической точки зрения целесообразно выделять локальные и системные, или генерализованные, формы амилоидоза. Среди последних основными считают АА-, AL-, АTTR- и А-бета-2-М-амилоидоз.

Симптомы амилоидоза почек

В клинической практике наибольшее значение имеют АА- и AL-типы системного амилоидоза, которые протекают с вовлечением в патологический процесс многих органов, однако чаще манифестируют симптомами моноорганного поражения. В дальнейшем развивается, как правило, столь характерный для этих типов амилоидоза полиморфизм клинических проявлений. АА- и AL-амилоидоз у мужчин отмечают в 1,8 раза чаще, чем у женщин. Для вторичного амилоидоза характерно более раннее начало, чем для первичного (средний возраст заболевших – около 40 и 65 лет соответственно). Среди многочисленных клинических проявлений АА- и AL-амилоидоза наряду с общими для обоих типов симптомами существуют характерные лишь для AL-типа признаки (периорбитальные геморрагии, макроглоссия, поражение кожи и др.) [7–9]. Кроме того, клинические проявления, напоминающие признаки первичного амилоидоза, возможны при АTTR- и А-бета-2-М-амилоидозе (синдром запястного канала и др.).

Поражение почек – ведущий клинический признак АА- и AL-амилоидоза. При АА-амилоидозе почки вовлечены в патологический процесс практически у всех больных, при AL-типе частота нефропатии также высока и приближается к 80%. Поражение почек наблюдают и при АTTR-амилоидозе, однако у большинства больных семейной амилоидной невропатией отмечают несоответствие между клиническими и морфологическими признаками нарушений почек.

Амилоид при АА- и AL-типах амилоидоза локализуется преимущественно в клубочках, однако у 10% больных первичным амилоидозом и у значительной части больных наследственной невропатией отмечают только отложения вне клубочков. Амилоид откладывается также в других почечных структурах: в базальной мембране канальцев (преимущественно дистальных и петли Генле), интерстиции, стенках сосудов.

Клинически амилоидная нефропатия манифестирует, как правило, изолированно протеинурией и характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с последовательной сменой стадий: протеинурическая, нефротическая, ХПН. Только у 20% больных АА-амилоидозом ХПН развивается без предшествующего нефротического синдрома. При AL-амилоидозе стадийность течения амилоидной нефропатии проявляется менее отчетливо [9].

К особенностям амилоидоза почек относят редкость гематурии и лейкоцитурии («скудный» мочевой осадок), а также артериальной гипертонии, которую даже при ХПН отмечают лишь у 20% больных АА-амилоидозом и еще реже при AL-амилоидозе. Нефротический синдром и большие размеры почек сохраняются даже при развитии и прогрессировании ХПН.

Величина протеинурии не коррелирует с выраженностью амилоидных отложений в почках (при преимущественно сосудистом поражении протеинурия может быть минимальной) и зависит от степени деструкции подоцитов. Максимальную потерю белка обнаруживают через участки базальной мембраны, которые пропитаны амилоидом и лишены эпителиального покрытия.

Амилоидоз почек у большинства больных диагностируют на стадии нефротического синдрома, у 33% – на стадии ХПН. В редких случаях амилоидная нефропатия может проявляться остронефротическим синдромом и макрогематурией. Описаны также синдром Фанкони и тромбоз почечных вен.

Поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных AL-амилоидозом и у части пациентов с АTTR-амилоидозом, в то время как для АА-амилоидоза этот симптом не характерен. В результате замещения миокарда амилоидными массами развивается рестриктивная кардиомиопатия [10]. Клинически определяют кардиомегалию, рано развивается сердечная недостаточность (у 22% больных уже в дебюте болезни), которая быстро прогрессирует и почти у 50% пациентов, наряду с аритмиями, бывает причиной смерти. Особенностью сердечной недостаточности при первичном амилоидозе служит ее рефрактерность к терапии, в первую очередь сердечными гликозидами [11].

Нарушения ритма и проводимости при AL-амилоидозе многообразны: мерцательная аритмия, наджелудочковая тахикардия, синдром преждевременного возбуждения желудочков, различные блокады и синдром слабости синусового узла. Вследствие отложения амилоида в коронарных артериях возможно развитие инфаркта миокарда, обнаруживаемого на аутопсии у 6% больных. Амилоидные отложения в клапанных структурах симулируют картину клапанного порока. Основным признаком амилоидоза сердца на электрокардиограмме бывает снижение вольтажа зубцов комплекса QRS. Описан инфарктоподобный тип электрокардиограммы. Наиболее адекватным методом диагностики амилоидной кардиомиопатии считают эхокардиографию, с помощью которой можно диагностировать симметричное утолщение стенок желудочков, дилатацию предсердий, нарушения гемодинамики.

Серьезным патологическим признаком при AL-амилоидозе служит ортостатическая артериальная гипотония, которую наблюдают у 11% больных в момент постановки диагноза. Обычно этот симптом связан с автономной дисфункцией (поражение вегетативной нервной системы) и в тяжелых случаях сопровождается синкопальными состояниями. Артериальная гипотония бывает также у больных АА-амилоидозом, но в этом случае ее причиной служит надпочечниковая недостаточность вследствие отложения амилоида в надпочечниках [3].

Поражение дыхательной системы возникает при первичном амилоидозе примерно у 50% больных, а при вторичном – у 10–14%. В большинстве случаев оно протекает бессимптомно или со скудной клинической симптоматикой [12]. При AL-амилоидозе одним из ранних признаков болезни может быть охриплость или изменение тембра голоса вследствие отложения амилоида в голосовых связках, опережающего его появление в дистальных отделах дыхательных путей. В легких амилоид откладывается преимущественно в альвеолярных перегородках (что приводит к развитию кашля и одышки) и стенках сосудов. Описаны также ателектазы и инфильтраты в легких. Рентгенологическая картина не специфична, смерть от прогрессирующей дыхательной недостаточности наступает редко [13].

Поражение органов пищеварения наблюдают при амилоидозе в 70% случаев, причем у больных с AL- и АА-типами амилоидоза частота поражения тех или иных отделов ЖКТ различна [3]. У 25% больных первичным амилоидозом отмечают амилоидное поражение пищевода, проявляющееся преимущественно дисфагией, которая может быть одним из ранних симптомов заболевания. О поражении желудка и кишечника могут свидетельствовать изъязвления и перфорации их стенок с возможным кровотечением, а также препилорическая непроходимость желудка или механическая кишечная непроходимость из-за отложения амилоидных масс. У больных с преимущественным поражением толстой кишки возможно появление клинических симптомов, имитирующих язвенный колит. Наиболее частым желудочно-кишечным проявлением AL-амилоидоза, отмечаемым почти у 25% пациентов, бывает тяжелая моторная диарея с вторичным нарушением всасывания. Возможной причиной тяжелой диареи при этом, наряду с инфильтрацией кишечной стенки, и в том числе ворсин, амилоидом, у больных AL-амилоидозом служит автономная (вегетативная) дисфункция. Истинный синдром нарушенного всасывания развивается приблизительно у 4–5% больных. При АА-амилоидозе эти симптомы иногда также возможны, в том числе как единственное клиническое проявление амилоидоза.

Поражение печени при АА- и AL-амилоидозе наблюдают практически в 100% случаев, при этом обычно отмечают небольшое увеличение печени и 3–4-кратное повышение активности гамма-глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы [14]. Увеличению печени обычно сопутствует небольшое увеличение селезенки. Тяжелое поражение печени с выраженной гепатомегалией и развернутыми признаками тяжелого холестаза отмечается значительно реже (у 15–25% больных) и более характерно для AL-амилоидоза. Несмотря на выраженную гепатомегалию, функция печени обычно остается сохранной. Редким признаком амилоидоза печени бывает внутрипеченочная портальная гипертензия, которая чаще сочетается с выраженной желтухой, холестазом, печеночной недостаточностью и свидетельствует о далеко зашедшем поражении печени с риском пищеводного кровотечения, печеночной комы. При некоторых вариантах семейного ALys-амилоидоза описаны тяжелые спонтанные внутрипеченочные кровотечения [15]. Редким проявлением амилоидоза селезенки бывает ее спонтанный разрыв.

Поражение нервной системы, представленное симптомами периферической невропатии и вегетативной дисфункции, отмечают у 17% больных AL-амилоидозом и у пациентов с семейной амилоидной невропатией разных типов (ATTR, AApoA1 и др.). Клиническая картина невропатии при всех типах амилоидоза практически одинакова, поскольку обусловлена сходными процессами: в первую очередь, дегенерацией миелиновой оболочки нервов, а также компрессией нервных стволов отложениями амилоида и ишемией в результате амилоидных депозитов в стенках сосудов [3].

В большинстве случаев возникает симметричная дистальная невропатия с неуклонным прогрессированием. В дебюте поражения нервной системы наблюдают, главным образом, сенсорные нарушения, в первую очередь болевой и температурной чувствительности, позже присоединяются нарушения вибрационной и позиционной чувствительности, двигательные нарушения. Ранними симптомами невропатии бывают парестезии или мучительные дизестезии (чувство онемения). Нижние конечности вовлекаются в патологический процесс чаще, чем верхние.

Автономные дисфункции часто манифестируют ортостатической артериальной гипотонией (см. выше), иногда с обморочными состояниями, диареей, нарушением функции мочевого пузыря, импотенцией у мужчин.

У 20% больных AL-амилоидозом и у большинства пациентов с амилоидозом на фоне проведения гемодиализа выявляют синдром запястного канала, обусловленный сдавлением срединного нерва в запястном канале амилоидом, откладывающимся в связках запястья [2, 8, 9]. Клинически этот синдром проявляется интенсивными болями и парестезиями в I–III пальцах кисти с постепенной атрофией мышц тенара. К особенностям синдрома запястного канала при диализном амилоидозе относят его преимущественное развитие на той руке, где сформирована фистула, а также усиление болей во время процедуры гемодиализа, возможно, в результате развития феномена обкрадывания, индуцированного фистулой, что приводит к ишемии срединного нерва.

Поражение кожи наблюдают почти у 40% больных первичным амилоидозом. Для него характерно разнообразие проявлений, наиболее частыми из которых бывают параорбитальные геморрагии (патогномоничны для AL-амилоидоза), возникающие при малейшем напряжении. Описаны также папулы, бляшки, узелки, пузырьковые высыпания. Нередко наблюдают индурацию кожи, аналогичную склеродермической. Редким вариантом поражения кожи при AL-амилоидозе служат нарушения пигментации (от выраженного усиления до тотального альбинизма), алопеция, трофические нарушения.

Поражение опорно-двигательного аппарата характерно для пациентов с диализным амилоидозом и редко (в 5–10% случаев) возникает у больных AL-амилоидозом (исключая костные изменения при миеломной болезни). При этом характер тканевого отложения амилоида сходен при обоих этих типах амилоидоза: амилоид откладывается в костях, суставном хряще, синовии, связках и мышцах [16, 17].

При диализном амилоидозе наиболее часто отмечают триаду признаков – плече-лопаточный периартрит, синдром запястного канала и поражение сухожильных влагалищ сгибателей кисти, приводящее к развитию сгибательных контрактур пальцев. Кроме них, характерно развитие кистозного поражения костей из-за отложения амилоида. Типичны амилоидные кисты в костях запястья и головках трубчатых костей. Со временем эти отложения увеличиваются в размерах, становясь причиной патологических переломов.

Частым признаком диализного амилоидоза бывает также деструктивная спондилоартропатия в результате амилоидного поражения межпозвонковых дисков, преимущественно в шейном отделе позвоночника.

Амилоидные отложения в мышцах чаще наблюдают при первичном амилоидозе. Они проявляются псевдогипертрофией или атрофией мышц, затрудняющими движения, мышечными болями. Макроглоссия, обусловленная выраженной инфильтрацией мышц амилоидом, – это патогномоничный симптом AL-амилоидоза, который встречается примерно у 20% пациентов и нередко сочетается с псевдогипертрофией других групп поперечно-полосатой мускулатуры. В тяжелых случаях макроглоссия не только затрудняет прием пищи и речь, но и приводит к обструкции дыхательных путей [3]. При АА-амилоидозе она не развивается.

Среди других органных поражений при амилоидозе известны поражение щитовидной железы с развитием клинической картины гипотиреоза (AL-амилоидоз), надпочечников с появлением симптомов их недостаточности (чаще при АА-амилоидозе), экзокринных желез, приводящее к возникновению сухого синдрома, лимфаденопатия. Редким проявлением, описанным при AL- и АTTR- амилоидозе, бывает поражение глаз.

Диагностика амилоидоза

Предполагаемый на основании клинических и лабораторных данных амилоидоз необходимо подтвердить морфологически обнаружением амилоида в биоптатах тканей.

При подозрении на AL-тип амилоидоза рекомендуют производить пункцию костного мозга. Подсчет плазматических клеток и окраска пунктата на амилоид позволяют не только диагностировать амилоидоз, но и дифференцировать первичный и ассоциированный с миеломой варианты AL-амилоидоза. Положительный результат исследования костного мозга на амилоид отмечают у 60% больных AL-амилоидозом.

Простой и безопасной диагностической процедурой считают аспирационную биопсию подкожной жировой клетчатки, при которой выявляют амилоид в 80% случаев AL-амилоидоза. К преимуществам этой процедуры, кроме информативности, относят также редкость развития кровотечений, что позволяет использовать этот метод у больных с нарушениями свертывания крови (больные первичным амилоидозом нередко имеют дефицит Х фактора свертывания, при котором могут развиться геморрагии [8]).

Наиболее часто для диагностики разных типов амилоидоза проводят биопсию слизистой оболочки прямой кишки, почки, печени. Биопсия слизистого и подслизистого слоев прямой кишки позволяет выявить амилоид у 70% больных, а биопсия почки – практически в 100% случаев. У пациентов с синдромом запястного канала исследованию на амилоид необходимо подвергать ткань, удаленную при операции декомпрессии запястного канала.

Биопсийный материал для выявления амилоида необходимо окрашивать конго красным с последующей микроскопией в поляризованном свете для выявления способности к двойному лучепреломлению. Современная морфологическая диагностика амилоидоза включает не только обнаружение, но и типирование амилоида, поскольку тип амилоида определяет терапевтическую тактику. Для типирования часто применяют пробу с перманганатом калия. При обработке окрашенных конго красным препаратов 5%-ным раствором перманганата калия АА-тип амилоида теряет окраску и утрачивает свойство двойного лучепреломления, тогда как AL-тип амилоида сохраняет их. Использование щелочного гуанидина позволяет более точно дифференцировать АА- и AL-амилоидоз.

Наиболее эффективным методом типирования амилоида служит иммуногистохимическое исследование с применением антисывороток к основным типам амилоидного белка (специфические антитела против АА-белка, легких цепей иммуноглобулинов, транстиретина и бета-2-микроглобулина) [3, 18].

Лечение амилоидоза

Согласно современным представлениям, целью терапии любого типа амилоидоза является уменьшение количества (или, если возможно, удаление) белков-предшественников для того, чтобы замедлить или приостановить прогрессирование болезни. Неблагоприятный прогноз при естественном течении амилоидоза оправдывает применение некоторых агрессивных лекарственных режимов или других радикальных мер. Клиническое улучшение, достигаемое с помощью этих видов лечения, включает стабилизацию или восстановление функции жизненно важных органов, а также предотвращение функциональных нарушений, что увеличивает продолжительность жизни больных. Морфологическим критерием эффективности лечения считают уменьшение отложений амилоида в тканях, что в настоящее время можно оценить, применяя радиоизотопную сцинтиграфию с сывороточным Р-компонентом амилоида. Кроме основных терапевтических режимов, лечение амилоидоза должно включать симптоматические методы, направленные на уменьшение выраженности застойной недостаточности кровообращения, аритмии, отечного синдрома, коррекцию артериальной гипер- и гипотонии.

Целью терапии вторичного амилоидоза служит подавление продукции белка-предшественника SAA [19, 20], что достигается лечением хронического воспаления, в том числе и хирургическим (секвестрэктомия при остеомиелите, удаление доли легкого при бронхоэктатической болезни, опухоли, туберкулезе).

Особое значение в настоящее время придают терапии ревматоидного артрита, учитывая его лидирующее положение среди причин вторичного амилоидоза. Базисная терапия ревматоидного артрита цитостатическими лекарственными средствами (метотрексатом, циклофосфамидом, хлорамбуцилом) или современными антицитокиновыми средствами (блокаторы эффектов фактора некроза опухоли альфа, интерлейкины 1 и 6, блокаторы СD20 В-лимфоцитов и др.), назначаемая на длительный срок (более 12 мес.), уменьшает риск развития амилоидоза. У пациентов с уже развившимся амилоидозом это лечение позволяет в большинстве случаев уменьшить клинические проявления амилоидной нефропатии. В результате подобной терапии отмечают снижение выраженности протеинурии, купирование нефротического синдрома, стабилизацию функции почек. У части пациентов удается предотвратить развитие ХПН или замедлить ее прогрессирование, что существенно улучшает прогноз. Об эффективности лечения свидетельствует также нормализация концентрации С-реактивного белка в крови.

Средством выбора для лечения АА-амилоидоза при периодической болезни служит колхицин. При его постоянном приеме можно полностью избежать рецидивирования приступов у большинства больных, предотвращая у них также развитие амилоидоза. При развившемся амилоидозе длительный, возможно пожизненный, прием колхицина в дозе 1,8–2 мг/сут приводит к ремиссии, выражающейся в ликвидации нефротического синдрома, уменьшении или исчезновении протеинурии у больных с нормальной функцией почек. При наличии ХПН начальную дозу лекарственных средств уменьшают в зависимости от величины клубочковой фильтрации, хотя в случае снижения концентрации креатинина в крови возможно повышение дозы до стандартной. Колхицин также предотвращает рецидив амилоидоза в трансплантированной почке. Больные хорошо переносят данное лекарственное средство. Если эффективность колхицина при амилоидозе в рамках периодической болезни не вызывает сомнений, то имеются лишь единичные работы, свидетельствующие о его успешном применении у больных вторичным амилоидозом. Кроме колхицина, при АА-амилоидозе применяют диметилсульфоксид, вызывающий резорбцию амилоидных отложений. Однако использование его в высоких дозах (не менее 10 г/сут), необходимых для успешного лечения, ограничено из-за крайне неприятного запаха.

При AL-амилоидозе, как и при миеломной болезни, лечение должно быть направлено на подавление пролиферации клона плазматических клеток для уменьшения продукции ЛЦИ. Наибольший опыт лечения накоплен для мелфалана в сочетании с преднизолоном [21]. Лечение продолжают 7-дневными курсами с интервалом 4–6 недель на протяжении 12–24 месяцев. Доза мелфалана составляет 0,15 мг/кг массы тела в сутки, преднизолона – 0,8 мг/кг массы тела в сутки. У больных с ХПН (скорость клубочковой фильтрации менее 40 мл/мин) дозу мелфалана уменьшают на 50%. Эта схема лечения характеризуется низким риском осложнений химиотерапии и может применяться у абсолютного большинства больных, даже при наличии тяжелых висцеральных проявлений амилоидоза. Однако эффект этой терапии достигается только у 18–30% больных.

В настоящее время разработан эффективный иммунохимический метод оценки ремиссии плазмоклеточной дискразии у больных амилоидозом – определение свободных ЛЦИ в сыворотке (Freelite). Ранее применявшиеся методы не позволяли отличить пул свободных ЛЦИ от пула связанных с иммуноглобулинами, что резко снижало чувствительность методов. Благодаря методу Freelite, который базируется на применении антител к скрытым эпитопам ЛЦИ, появилась возможность количественной оценки пула свободных ЛЦИ, впервые были сформулированы критерии нормальной продукции ЛЦИ. В настоящее время во всем мире метод Freelite стал стандартом оценки эффективности терапии и мониторирования течения болезни у больных амилоидозом [22, 23].

С целью повышения эффективности лечения широко применялись попытки лечения более агрессивными схемами химиотерапии с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфана, мелфалана, дексаметазона в разных комбинациях. Наибольшая эффективность достигнута при химиотерапии с использованием высоких доз. Так, в 1996 г. были опубликованы предварительные результаты (R.L. Comenzo и соавт.) лечения 5 больных AL-амилоидозом внутривенными вливаниями мелфалана в дозе 200 мг/м² поверхности тела с последующим введением аутологичных стволовых клеток (CD34+) крови [24]. Аутологичные стволовые клетки получают методом лейкофереза крови больного после предварительной их мобилизации из костного мозга под влиянием введенного извне гранулоцитарного колониестимулирующего фактора. Однако тяжелый агранулоцитоз и другие осложнения этой терапии существенно ограничивают применение терапии сверхвысокими дозами мелфалана, в частности, у больных с недостаточностью кровообращения. В последние годы показана высокая эффективность при относительно удовлетворительной переносимости схемы «мелфалан (0,15 мг/кг 4 дня) в сочетании с дексаметазоном (20 мг/сут в 1–4-е и 9–12-е дни)» ежемесячными курсами [25]. В настоящее время эта схема стала первой линией терапии AL-амилоидоза. В качестве второй линии терапии обсуждаются схемы с включением бортезомиба и талидомида [26, 27]. Кардиотоксичность и нейротоксичность этих препаратов не позволяют рекомендовать их в качестве препаратов первой линии выбора, несмотря на высокую эффективность в отношении плазмоклеточной дискразии.

Основной целью лечения А-бета-2-М-амилоидоза является уменьшение поступления в ткани бета-2-микроглобулина. Поскольку способы подавления его продукции в настоящее время отсутствуют, необходимо увеличить клиренс бета-2-микроглобулина путем проведения современных методов очищения крови.

Широко распространено мнение о том, что наиболее эффективным методом выведения бета-2-микроглобулина является трансплантация почки. Эта точка зрения подкреплена высокой эффективностью трансплантации в отношении костных болей, характерных для диализного амилоидоза. В настоящее время установлено, что причиной костных болей, так же как и костных кист, является макрофагальное воспаление, характерное для этого типа амилоидоза. Быстрое исчезновение болей после трансплантации является следствием назначения стероидов и цитостатиков, необходимых для предотвращения отторжения трансплантата и одновременно подавляющих макрофагальное воспаление в зоне депозиции амилоида. На поздних этапах амилоидогенеза зависимость макрофагального воспаления от поставки бета-2-микроглобулина в ткани снижается, и улучшение клиренса этого белка после трансплантации не предупреждает дальнейшее прогрессирование костных кист и эрозий. Таким образом, трансплантация способна предотвратить прогрессирование диализного амилоидоза только на ранних, в основном доклинических, стадиях амилоидоза [28].

В этой связи в лечении диализного амилоидоза большое значение придают современным диализным технологиям увеличения клиренса бета-2-микроглобулина. При проведении стандартной процедуры гемодиализа с использованием низкопоточных мембран (диффузионная модель) клиренс бета-2-микроглобулина существенно ограничен, так как этот белок по своей массе (11 800 Да) приближается к классу так называемых средних молекул. Однако применение высокопоточных синтетических мембран и сочетание диффузионного механизма очищения крови с конвективным приводят к существенному повышению эффективности выведения бета-2-микроглобулина. Так, было показано, что лечение гемодиафильтрацией в режиме online (режим ГДФ ONLINE предусматривает использование в качестве замещающего раствора сверхчистого диализата, который готовится непосредственно в аппарате для гемодиализа) позволяет добиться значительного снижения постдиализного уровня бета-2-микроглобулина (на 70% и более) [29]. В этой связи наиболее предпочтительным методом гемодиализа с точки зрения профилактики и лечения диализного амилоидоза является высокоэффективная ГДФ ONLINE с использованием синтетических мембран и скоростью подачи замещающего раствора не менее 100 мл/мин. Пациенты, которые получали ГДФ ONLINE с объемом замещения не менее 24 л за 4 часа процедуры, имели достоверно более существенное (на 72,7%) снижение сывороточного уровня бета-2-микроглобулина по сравнению с пациентами, получавшими стандартный гемодиализ на низкопоточных мембранах (на 49,7%) [30].

Результаты недавно завершенного исследования CONTRAST (CONvective TRAnsport STudy), посвященного влиянию конвективного транспорта на сывороточный уровень бета-2-микроглобулина, свидетельствуют о том, что через 6 месяцев у пациентов, которым проводится гемодиафильтрация, уровень бета-2-микроглобулина в сыворотке достоверно ниже, чем у пациентов на низкопоточном гемодиализе [31].

Дальнейшие перспективы в развитии гемодиализа во многом связаны с технологическим усовершенствованием и широким распространением методики ГДФ ONLINE в клинической практике. В частности, усовершенствованная техника ГДФ ONLINE – MIXED ГДФ – позволяет существенно увеличить эффективность конвективного транспорта, в том числе перенос средних молекул, в безопасном для пациента режиме [32–34].

Большое значение имеет применение современных синтетических диализных мембран, которые способны адсорбировать значительные количества бета-2-микроглобулина, в результате чего концентрация этого белка в крови в течение процедуры гемодиализа может снижаться на 30–40% [29]. Разработаны также специальные сорбционные колонки с высокими показателями очищения крови от бета-2-микроглобулина, однако их широкое применение сдерживается высокой себестоимостью [35–37].

Поскольку важным компонентом диализного амилоидоза является макрофагальное воспаление, большое значение имеет использование высокоочищенных растворов для приготовления диализата. G. Lonnemann и другие исследователи сообщают о том, что применение ультрачистых диализных жидкостей во время лечения конвективными методами позволяет снизить частоту синдрома запястного канала на 50% [37, 38].

В качестве симптоматической терапии больным диализным амилоидозом может быть рекомендовано местное применение стероидных мазей при болях, в литературе обсуждаются также показания к применению стероидов внутрь и в инъекциях, однако их использование ограничено из-за тяжелой ренальной остеодистрофии. В этой связи представляется перспективным применение у таких больных современных препаратов, подавляющих эффекты фактора некроза опухоли, интерлейкина-1 и интерлейкина-6.

Средством выбора для лечения АTTR-амилоидоза служит трансплантация печени, при которой удается удалить источник синтеза амилоидогенного предшественника. Трансплантация печени существенно задерживает прогрессирование амилоидоза, в первую очередь нервной системы [39]. В то же время накопленные депозиты амилоида в тканях, в особенности в сердце, способны адсорбировать также и нормальный транстиретин и тем самым способствовать дальнейшему прогрессированию амилоидоза [6]. В этой связи в настоящее время широко обсуждаются возможности стабилизации нормального транстиретина и предотвращения его амилоидогенности с помощью фармакологических препаратов (diflunisal) [40].

Поскольку ХПН служит одной из основных причин смерти больных системным амилоидозом, проведение гемодиализа или постоянного амбулаторного перитонеального диализа позволяет улучшить прогноз этих пациентов, в частности, выживаемость этих больных связывают с уровнем бета-2-микроглобулина [41–43].

Выживаемость больных амилоидозом при проведении гемодиализа, независимо от типа амилоидоза, сопоставима с выживаемостью больных другими системными заболеваниями и сахарным диабетом. Постоянный амбулаторный перитонеальный диализ имеет некоторые преимущества перед гемодиализом, поскольку нет необходимости в постоянном сосудистом доступе, отсутствует артериальная гипотония во время процедуры диализа, а у больных с AL-типом амилоидоза во время процедуры возможно удаление легких цепей иммуноглобулинов.

Трансплантация почки одинаково эффективна при обоих типах системного амилоидоза. Пятилетняя выживаемость больных и трансплантата составляет 65 и 62% соответственно и сопоставима с таковыми показателями других групп больных с ХПН. Трансплантация почки показана больным с медленным прогрессированием амилоидоза без поражения сердца и ЖКТ. Амилоидоз в трансплантированной почке возникает, по разным данным, примерно у 30% больных, однако он служит причиной потери трансплантата всего у 2–3% пациентов.

Прогноз при амилоидозе

Амилоидоз характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Прогноз заболевания зависит от типа амилоида, степени вовлечения различных органов, главным образом сердца и почек, наличия и характера предрасполагающего заболевания.

Наиболее серьезен прогноз при AL-амилоидозе. По данным клиники Мейо, средняя продолжительность жизни больных этим типом амилоидоза составляет лишь 13,2 мес., 5-летняя выживаемость – 7%, 10-летняя – всего 1%. При этом самая низкая продолжительность жизни отмечена у пациентов с застойной недостаточностью кровообращения (6 мес.) и ортостатической артериальной гипотонией (8 мес.) [2, 44, 45]. Наиболее частыми причинами смерти больных с AL-типом амилоидоза бывают сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца (48%), уремия (15%), сепсис и инфекции (8%). Несмотря на то что смерть от уремии отмечают значительно реже, чем от кардиальных причин, ХПН разной степени выраженности регистрируют более чем у 60% умерших.

Прогноз при АА-амилоидозе более благоприятен и зависит, главным образом, от характера предрасполагающего заболевания и возможности его контроля. Средняя продолжительность жизни больных с этим типом амилоидоза от момента верификации диагноза составляет 30–60 мес. (большая при вторичном амилоидозе, меньшая при амилоидозе в рамках периодической болезни). Эффективное лечение предрасполагающих заболеваний, в том числе полное излечение туберкулеза или хронических нагноений, не исключает возможности развития амилоидоза в дальнейшем, однако замедляет его прогрессирование, улучшая прогноз. Эффективная терапия ревматоидного артрита позволяет продлить течение амилоидной нефропатии, замедляя наступление ХПН. Основной причиной смерти больных АА-типом амилоидоза служит почечная недостаточность.

Достижения последних лет в изучении проблемы амилоидоза, позволившие сформулировать четкие критерии классификации клинических форм амилоидоза и подходы к лечению, дали возможность существенно улучшить прогноз больных разными типами амилоидоза.

причины, симптомы, лечение и профилактика

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Классификация форм амилоидоза почек

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

• АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
• AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
• ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

---

Причины развития амилоидоза почек

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

---

Симптомы амилоидоза почек

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Обнаружили симптомы данного заболевания?
Звоните
Наши специалисты проконсультируют Вас!

---

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

---

Лечение амилоидоза почек

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Публикации в СМИ

Амилоидоз почек (АП) — заболевание с внеклеточным отложением в ткани почек амилоида, развивающееся преимущественно при генерализованных (системных) формах амилоидоза.

Статистические данные • Среди заболеваний почек 1–2,8% • В структуре ХПН — 1% • В структуре нефротического синдрома — 7,8% • При первичном амилоидозе — до 80% • При вторичном амилоидозе — 90–100% • При наследственном амилоидозе — 30–40% • Нетипичен для старческого, диализного и локального амилоидоза.

Классификация ВОЗ (1993). Типы амилоидоза обозначают буквами, первая «А» означает амилоидоз, остальные — название фибриллярного белка амилоида • АА-амилоидоз (амилоид содержит сывороточный a-глобулин) — вторичный амилоидоз на фоне другой серьёзной патологии • АL-амилоидоз (амилоид содержит лёгкие цепи иммуноглобулинов) — первичный или идиопатический амилоидоз, ассоциированный с В-клеточными и другими опухолями • АTTR-амилоидоз (амилоид содержит òðàíсòèðåòèí) — ñåìåéíûé, ñòàð÷åñêèé •• Аb₂М-амилоидоз (амилоид содержит b₂-микроглобулин) — диализный амилоидоз.
По распространённости выделяют системные (генерализованные) амилоидозы (АА-амилоидоз, АL-амилоидоз, семейный АТТR-àìèëîèäîç, сенильный АТТR-àìèëîèäîç, диализный амилоидоз) и локальные формы амилоидоза.

Этиология • Вторичный амилоидоз (АА) •• Системные заболевания соединительной ткани — ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, псориатический артрит •• Опухоли — лимфогранулематоз, опухоль почек, менингиома •• Хронические заболевания кишечника — язвенный колит, болезнь Крона •• Хронические гнойно-деструктивные процессы — остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь •• Инфекционные заболевания — малярия, туберкулёз, лепра, сифилис •• Периодическая болезнь • Первичный амилоидоз •• Причина отсутствует (идиопатический амилоидоз) •• Миеломная болезнь •• Болезнь Вальденстрёма • Семейный и старческий амилоидоз •• Генные мутации •• Немутантный транстиретин при старческом амилоидозе • Диализный амилоидоз — хронический гемодиализ.

Факторы риска • Заболевания с поражением клонов плазматических клеток • Хронические воспалительные заболевания • Ревматоидный артрит и болезнь Бехтерева • Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит).

Патогенез • Внеклеточное отложение в органах и тканях амилоида — гликопротеида, основу которого составляет нерастворимый фибриллярный белок (до 80%), образующийся из белка предшественника, специфичного для каждого типа амилоидоза.

Патоморфология • Отложения амилоида в органах и тканях • Почки увеличены, светло-жёлтые с гладкой поверхностью — «большая жировая почка» • Амилоид откладывается преимущественно в клубочках • Распространённость отложений амилоида в почке нарастает по мере прогрессирования амилоидоза • После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету • Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерно сочетание признаков поражения почек и внепочечных проявлений, что создаёт полиморфную клиническую картину

Клинические проявления амилоидоза почек в зависимости от стадии. Выделяют четыре стадии амилоидоза почек • Латентная (отложения амилоида в почках есть, однако клинические проявления и протеинурия отсутствуют) • Протеинурическая •• Протеинурия сначала минимальная, затем нарастает •• Микрогематурия (3–11,5%), асептическая лейкоцитурия (до 40%) •• Возможно повышение СОЭ • Нефротическая •• Проявления нефротического синдрома — сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков, резистентных к диуретикам •• Высокая СОЭ •• Артериальная гипертензия (редко при АL-амилоидозе, до 23% при АА-амилоидозе — на стадии ХПН) •• По УЗИ — увеличенные уплотнённые почки • Азотемическая (ХПН) •• Отёки обычно сохраняются в терминальной стадии •• Артериальная гипертензия чаще невысокая.

Лабораторные исследования • В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ • Оценка функций щитовидной железы — возможен гипотиреоз • Азотемия у 50% больных в дебюте заболевания • В моче белок, в осадке — цилиндры, эритроциты, лейкоциты • Копрологическое исследование — выраженные стеаторея, амилорея, креаторея.

Специальные исследования • ЭКГ — снижение вольтажа зубцов, нарушения ритма и проводимости • ЭхоКГ — рестриктивная кардиомиопатия с признаками диастолической дисфункции • Рентгенологическое исследование •• Опухолевидные образования желудка или кишечника, гипотония пищевода, перистальтика желудка ослаблена, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику •• Прикорневая лимфаденопатия лёгких, интерстициальные поражения лёгких, лимфаденопатия средостения • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками) не всегда информативны • Биопсия с окраской конго красным и последующей микроскопией в поляризованном свете (появление зелёного свечения) — наиболее информативный метод.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика • Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН) • Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) приём сырой печени (по 100–120 г/сут) • Ограничение потребления белка • Ограничение потребления соли при ХПН и сердечной недостаточности • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после радикального устранения нередко исчезают симптомы амилоидоза • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) 2-микроглобулин • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты) • Лечение нефротического синдрома • В терминальной стадии ХПН гемодиализ, возможна трансплантация почки.

Лекарственная терапия • При первичном амилоидозе •• В начальных стадиях процесса — хлорохин в дозе 0,25 г 1 р/сут длительно •• Сочетание мелфалана 0,15 мг/кг и преднизолон по 0,8 мг/кг 7-дневными курсами с перерывом 4-–6 нед в течение 6 мес–1 года •• Сочетание мелфалана, преднизолона и колхицина •• Полихимиотерапия с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфамид, мелфалана, дексаметазона в различных комбинациях с последующей трансплантацией стволовых клеток • При вторичном амилоидозе •• Специфическое лечение основного заболевания •• Такрин — при деменции слабой или средней степени (болезнь Альцхаймера) • При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2–3 р/сут) • Лечение сердечной недостаточности массивными дозами мочегонных (противопоказаны сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов, b-адреноблокаторы) • Симптоматическая терапия: витамины, диуретики, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение • Спленэктомия позволяет уменьшить количество амилоида, образующегося в организме • При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ — оперативное лечение • Пересадка сердца (в стадии внедрения) • Пересадка печени при АТТR-амилоидозе.

Течение и прогноз • Первичный амилоидоз •• После развития ХПН пациенты обычно живут менее года •• После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес •• Средняя выживаемость — 12–14 мес •• Амилоидоз, ассоциированный с миеломой, имеет наименее благоприятный прогноз • Вторичный амилоидоз: прогноз определяется возможностью лечения основного заболевания • Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен, заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.

Сокращение. АП — амилоидоз почек.

МКБ-10 • E85 Амилоидоз

Амилоидоз:Причины,Симптомы,Лечение | doc.ua

Виды

• Первичный амилоидоз часто вызван изменениями плазматических клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергамма-глобулинемии или болезни Вальденстрема. Сложный белково-полисахаридный комплекс складывается из легких цепей Ig, а при вышеуказанных болезнях синтез таких цепей быстро увеличивается.
• Вторичный амилоидоз бывает после хронических воспалительных заболеваний (это могут быть: ревматоидный артрит и остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь и малярия, туберкулез или лепра). В таком случае амилоид слагается из фибриллярного белка амилоида и сывороточного амилоидного белка (продуктов распада).
• Идиопатический амилоидоз. Обычно является врожденной ферментопатией. Различают некоторые формы семейного амилоидоза, например, амилоидоз кожи при средиземноморской лихорадке (пароксизмальный полисерозит, проявляющийся лихорадкой, болями в животе, также артритом, плевритом и высыпаниями по кожному покрову).
• Старческий или амилоидоз в преклонном возрасте.
• Диализный амилоидоз случается при проведении внепочечного очищения крови при выявленной почечной недостаточности.

Причины

Причины различного поражения органов человека – почек, кишечника или кожи – пока не известны науке. На окончательную постановку диагноза влияет электронная микроскопия.

Симптомы

Симптомы и протекание болезни различны и зависят от степени распространенности и локализации амилоидных отложений в органах, также от времени течения заболевания и наличия осложнений. Так, существует целый комплекс симптомов, которые связаны с поражением некоторых органов.

Амилоидоз симптомы:

• поражение некоторых отделов пищеварительной системы вызывает амилоидоз пищевода, для которого характерна дисфагия при глотании твердой или плотной сухой пищи, также бывает отрыжка;
• амилоидоз желудка часто протекает вместе с амилоидозом кишечника и некоторых других органов. Симптомами выступают диспепсические расстройства и чувство тяжести после приема пищи;
• амилоидоз кишечника – частое заболевание, которое выражается в дискомфорте и тяжести, бывает, выражается тупыми болями в животе, запорами и диареей. Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает в виде опухоли с болями и непроходимостью кишечника, и узнают о нем часто прямо на операционном столе;
• амилоидоз печени возникает также часто. При таком виде болезни происходит уплотнение и увеличение печени, а посредством пальпации прощупываются ровные края, но безболезненно. Нечасто протекает болезнь с болями в правом подреберье или с диспепсическими явлениями, спленомегалией, желтухой или геморрагическим синдромом;
• амилоидоз поджелудочной железы проявляется при хроническом панкреатите, которому сопутствует тупая боль в левом подреберье и диспепсические явления;
• амилоидоз сердца приводит к отложению белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца, что выражается позже в гипертрофии миокарда, нарушением его сокращений, в развитии хронической недостаточности кровообращения, аритмии и гипертензии;
• амилоидоз почек протекает при любой форме амилоидоза. Так, главный симптом амилоидоза почек – протеинурия, развивающаяся при любых его формах, но характерна вторичному заболеванию. Пациенты часто длительное время не имеют никаких жалоб. А позже, при появлении отечности, артериальной гипотензии и почечной недостаточности, также при тромбозах почечных вен, сопровождающихся болью и анурией, приводят больных амилоидозом почек в больницу на консультацию к врачу;
• также при амилоидозе поражаются и другие системы и органы человека. Нарушаются функции сердечно-сосудистой системы, высыпания в виде полупрозрачных узелков на коже, проявляется пурпура, различные отеки.

Диагностика

Диагностика амилоидоза проводится лабораторными исследованиями и другими специальными исследованиями органов человека.

При распознавании амилоидоза лабораторными исследованиями выявляют анемию в крови, лейкоцитоз, повышение СОЭ (скорость оседания эритроцитов), гипопротеинемию и гиперглобулинемию, гипонатриемию, гипопротромбинемию и гипокальциемию. При поражении печени проявляется гиперхолестеринемия, иногда гипербилирубинемия. Проводят оценку функций щитовидки, почек. Исследуют мочу, выявляя в осадке не только белок, но и лейкоциты и эритроциты, цилиндры. Увеличенное содержание амилоида в моче и крови определяет первичный амилоидоз. При выявлении признаков воспалительных заболеваний проявляется вторичный амилоидоз. Проводится копрологическое исследование с выявлением стеатореи и амилореи, креатореи.

Иные исследования для выявления амилоидоза – это эхокардиография, рентген, при котором:

• пищевод гипотоничен, а перистальтика ослаблена, при горизонтальном положении больного бариевая взвесь надолго задерживается в пищеводе – это амилоидоз пищевода;
• эвакуация содержимого из желудка, сглаженные складки слизистой оболочки, ослабленная перистальтика – амилоидоз желудка;
• наблюдается сглаженность рельефа слизистой оболочки кишки и развернутость кишечных петель, утолщение складок – амилоидоз кишечника.

Также проводится биопсия.

При поражениях ЖКТ наблюдают язвенную болезнь желудка и хронический гастрит.

Синдром запястного канала и периферическая полиневропатия, рестриктивная кардиомиопатия, нефротический синдром, обструкция мочевыводящих путей, острый канальцевый некроз, симметричный полиартрит, заболевания легких, токсическое воздействие на почки, болезнь Альцгеймера и деменция при множественных инфарктах мозга приводят к амилоидозу.

Лечение

Больным амилоидозом показаны:

• амбулаторный режим, если не наблюдается тяжелое состояние пациента;
• долгий прием сырой печени в течение двух лет по 100–120 грамм в сутки;
• ограничение употребления белка и соли в еде;
• лечение заболевания, симптомы которого похожи на амилоидоз. После излечения симптомы пропадают. Это вторичный амилоидоз;
• если амилоидоз кишечника проявляется диареей, то прописывают вяжущие средства, например, нитрат висмута основного или адсорбенты.

Хирургическое вмешательство при заболевании

Улучшение состояния человека возможно посредством спленэктомии, которая уменьшает количество амилоида, образуещегося в организме больного. При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ необходимо оперативное вмешательство.

При первичном амилоидозе необходимо частое и периодическое определение уровня амилоидных белков, чтобы оценить правильность и эффективность лечения заболевания. Также стоит обращать внимание и контролировать функции почек, чтобы наблюдать за лечением и эффективностью терапии.

При вторичном и диализном амилоидозах следует знать, что даже при проводимом лечении возникает хроническая почечная недостаточность, а также сердечная, поражаются суставы, возникает полиневропатия и интерстициальные заболевания легких.

Осложнениями амилоидоза можно считать: перфорацию язв, амилоидные язвы пищевода, также желудка, пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения, стенозирование кишечника.

Возможна гипопротеинемия в тяжелой форме как следствие изменения процессов всасывания в кишечнике.

Течение и прогноз заболевания

Если развивается хроническая почечная недостаточность при первичном амилоидозе, то такие люди живут не больше года. Если сердечная недостаточность развита, таким пациентам жить остается не более четырех месяцев.

В общем, в среднем выживаемость держится в районе 12–14 месяцев, но по статистике женщины живут дольше мужчин.

При вторичном амилоидозе прогноз по выздоровлению и излечению от него немного лучше. Он также определяется посредством выявления основной болезни и возможностью ее лечения.

При семейном и диализном амилоидозах прогноз может быть разным. Хуже всего такая болезнь протекает у людей пожилого возраста.

Амилоидоз и заболевание почек | NIDDK

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз — редкое заболевание, которое возникает, когда амилоидные белки откладываются в тканях и органах. Амилоидные белки — это аномальные белки, которые организм не может расщепить и переработать, как это происходит с нормальными белками. Когда амилоидные белки слипаются, они образуют амилоидные отложения. Накопление этих отложений повреждает органы и ткани человека. Амилоидоз может поражать разные органы и ткани у разных людей и может поражать более одного органа одновременно.Амилоидоз чаще всего поражает почки, сердце, нервную систему, печень и пищеварительный тракт. Симптомы и тяжесть амилоидоза зависят от пораженных органов и тканей.

Что такое почки и что они делают?

Почки — это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одной с каждой стороны позвоночника. Каждый день две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками. Мочевой пузырь хранит мочу. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча выходит из организма через трубку, называемую уретрой, расположенную в нижней части мочевого пузыря. У мужчин уретра длинная, у женщин — короткая.

Почки — это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак.

Какие типы амилоидоза поражают почки?

Первичный амилоидоз и амилоидоз, связанный с диализом, — это типы амилоидоза, которые могут поражать почки.

Первичный амилоидоз почек

Почки — это органы, наиболее часто поражаемые первичным амилоидозом. Амилоидные отложения повреждают почки и затрудняют им фильтрацию отходов и расщепление белков. Когда почки становятся слишком поврежденными, они больше не могут функционировать достаточно хорошо для поддержания здоровья, что приводит к почечной недостаточности. Почечная недостаточность может привести к таким проблемам, как высокое кровяное давление, болезни костей и анемия — состояние, при котором в организме меньше эритроцитов, чем обычно.

Амилоидоз, связанный с диализом

У людей, страдающих почечной недостаточностью и находящихся на длительном диализе, может развиться связанный с диализом амилоидоз. Этот тип амилоидоза возникает, когда в крови накапливается определенный белок, называемый микроглобулином бета-2, поскольку диализ не удаляет его полностью. Два типа диализа —

• гемодиализ. Гемодиализ использует специальный фильтр, называемый диализатором, для удаления отходов и лишней жидкости из крови.
• перитонеальный диализ. При перитонеальном диализе для фильтрации крови используется слизистая оболочка брюшной полости — пространство в теле, в котором находятся такие органы, как желудок, кишечник и печень.

Амилоидоз, связанный с диализом, является осложнением почечной недостаточности, поскольку ни гемодиализ, ни перитонеальный диализ не эффективно фильтруют бета-2-микроглобулин из крови. В результате в крови остается повышенное количество бета-2-микроглобулина.

Каковы признаки и симптомы первичного амилоидоза почек?

Наиболее частым признаком первичного амилоидоза почек является нефротический синдром — совокупность признаков, указывающих на поражение почек.Признаки нефротического синдрома включают

• альбуминурия — повышенное количество белка, альбумина, в моче. Человек с нефротическим синдромом выделяет более половины чайной ложки альбумина в день.
• гиперлипидемия — состояние, при котором в крови человека содержится больше, чем обычно, жиров и холестерина.
• отек — опухоль, обычно в ногах, ступнях или лодыжках человека, реже — в руках или лице.
• гипоальбуминемия — состояние, при котором в крови человека содержится меньше, чем обычно, альбумина.

Другие признаки и симптомы первичного амилоидоза могут включать

• Усталость или чувство усталости
• одышка
• низкое кровяное давление
• Онемение, покалывание или жжение в руках или ногах
• потеря веса

Каковы симптомы диализного амилоидоза?

Симптомы диализного амилоидоза могут включать

• Боль, скованность и жидкость в суставах.
• аномальные, содержащие жидкость мешочки, называемые кистами, в некоторых костях.
• синдром запястного канала, вызванный необычным накоплением амилоидных белков в запястьях. Симптомы синдрома запястного канала включают онемение или покалывание, иногда связанное с мышечной слабостью, в пальцах и руках.

Связанный с диализом амилоидоз чаще всего поражает кости, суставы и ткани, соединяющие мышцы с костью, называемые сухожилиями. Заболевание также может поражать пищеварительный тракт и такие органы, как сердце и легкие.Костные кисты, вызванные диализным амилоидозом, могут привести к переломам костей. Связанный с диализом амилоидоз также может вызывать разрывы сухожилий и связок. Связки — это ткани, которые соединяют кости с другими костями.

Как диагностируется первичный амилоидоз почек?

Врач диагностирует первичный амилоидоз почек с помощью

• Медицинский и семейный анамнез
• медицинский осмотр
• общий анализ мочи
• Анализы крови
• биопсия почки

Медицинский и семейный анамнез

Медицинский и семейный анамнез может помочь врачу диагностировать амилоидоз почек.Он или она попросят пациента предоставить медицинский и семейный анамнез.

Физический осмотр

Медицинский осмотр может помочь диагностировать первичный амилоидоз почек. Во время медицинского осмотра врач обычно

• исследует тело пациента на опухоль
• использует стетоскоп для прослушивания легких
• постукивает по определенным участкам тела пациента

Анализ мочи

Медицинский работник может использовать анализ мочи — анализ образца мочи — для проверки содержания альбумина и амилоидных белков в моче.Пациент сдает образец мочи в специальном контейнере в офисе врача или в коммерческом учреждении. Медсестра или технический специалист могут протестировать образец в том же месте или отправить его в лабораторию для анализа. Содержание альбумина в моче, превышающее норму, может указывать на повреждение почек из-за первичного амилоидоза. Амилоидные белки в моче могут указывать на амилоидоз.

Анализы крови

Врач может использовать анализы крови, чтобы увидеть, насколько хорошо работают почки, и проверить наличие амилоидных белков и гиперлипидемии.Анализ крови включает в себя забор крови пациента в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа. Анализы крови на функцию почек определяют количество продуктов жизнедеятельности в крови, которые обычно отфильтровываются здоровыми почками. Гиперлипидемия может указывать на нефротический синдром. Амилоидные белки в крови могут указывать на амилоидоз.

Биопсия почки

Только биопсия может показать отложения амилоидного белка в почках. Врач может порекомендовать биопсию почки, если другие тесты показывают повреждение почек.Биопсия почки — это процедура, которая включает взятие кусочка ткани почек для исследования под микроскопом. Врач выполняет биопсию почки в больнице с легкой седацией и местной анестезией. Поставщик медицинских услуг использует методы визуализации, такие как ультразвук или компьютерная томография (КТ), чтобы ввести иглу для биопсии в почку и взять образец ткани. Патолог — врач, специализирующийся на диагностике заболеваний — исследует ткань в лаборатории на наличие амилоидных белков и повреждений почек.

Результаты биопсии могут помочь врачу определить лучший курс лечения.

Как диагностируется связанный с диализом амилоидоз?

Поставщик медицинских услуг диагностирует связанный с диализом амилоидоз с помощью

• Общий анализ мочи
• Анализы крови
• визуализационные тесты

Медицинский работник может использовать общий анализ мочи и анализы крови для определения количества амилоидных белков в моче и крови. Визуализирующие обследования, такие как рентген и компьютерная томография, могут предоставить изображения костных кист и амилоидных отложений в костях, суставах, сухожилиях и связках.Техник-рентгенолог выполняет визуализационные тесты в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице. Радиолог — врач, специализирующийся на медицинской визуализации — интерпретирует изображения. Пациенту не требуется анестезия.

Рентгеновский снимок, показывающий отложения амилоида на запястье

Как лечится первичный амилоидоз почек?

Медицинский работник лечит первичный амилоидоз почек следующими препаратами:

• медикаментозная терапия, в том числе химиотерапия
• трансплантат стволовых клеток
• Лечение других заболеваний

Медикаментозная терапия. Целью медикаментозной терапии, включая химиотерапию, является снижение уровня амилоидного белка в крови. Многие поставщики медицинских услуг рекомендуют комбинированную медикаментозную терапию, например

.

• мелфалан (Алькеран), вид химиотерапии
• дексаметазон (декадрон), противовоспалительный стероидный препарат

Эти лекарства могут остановить рост клеток, вырабатывающих амилоидные белки. Эти лекарства могут вызвать выпадение волос и серьезные побочные эффекты, такие как тошнота, рвота и усталость.

Пересадка стволовых клеток. Трансплантация стволовых клеток — это процедура, при которой поврежденные стволовые клетки пациента заменяются здоровыми. Стволовые клетки находятся в костном мозге и превращаются в три типа клеток крови, в которых нуждается организм. Чтобы подготовиться к трансплантации стволовых клеток, пациент получает высокие дозы химиотерапии. Фактическая трансплантация похожа на переливание крови. Пересаженные стволовые клетки попадают в костный мозг, чтобы производить новые здоровые клетки крови. Химиотерапия, которую пациент получает для подготовки к трансплантации, может иметь серьезные побочные эффекты, поэтому важно поговорить с врачом о рисках этой процедуры.

Подробнее см. Трансплантация крови и костного мозга.

Лечение других заболеваний. Первичный амилоидоз неизлечим, поэтому лечение некоторых побочных эффектов и других состояний, наблюдаемых при этом заболевании, имеет важное значение. Другие условия могут включать

• анемия — лечение может включать лекарства
• Депрессия — лечение может включать беседу с психологом и прием лекарств
• Усталость — лечение может включать изменение диеты и уровня активности
• Заболевание почек — лечение может включать лекарства, помогающие поддерживать функцию почек или замедлять прогрессирование заболевания почек.

Пациенту и его семье следует обсудить с лечащим врачом ресурсы для поддержки и вариантов лечения.

Как лечится диализный амилоидоз?

Поставщик медицинских услуг лечит связанный с диализом амилоидоз с помощью

• медикаментозная терапия
• новые и эффективные фильтры для гемодиализа
• хирургия
• трансплантат почки

Целью медикаментозной терапии и использования новых, более эффективных фильтров для гемодиализа является снижение уровня амилоидного белка в крови. Медикаментозная терапия может помочь уменьшить такие симптомы, как боль и воспаление.Поставщик медицинских услуг может лечить человека с диализным амилоидозом, у которого есть проблемы с костями, суставами и сухожилиями, такие как костные кисты и синдром запястного канала, с помощью хирургического вмешательства.

Амилоидоз, связанный с диализом, неизлечим; однако успешная пересадка почки может остановить прогрессирование болезни.

Питание, диета и питание

Исследователи не обнаружили, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении первичного амилоидоза почек или амилоидоза, связанного с диализом.Люди с нефротическим синдромом могут вносить изменения в рацион питания, например,

• ограничение натрия в рационе (PDF, 167 КБ) , часто из соли, для уменьшения отеков и снижения артериального давления
• уменьшение потребления жидкости для уменьшения отеков и снижения артериального давления
• придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина, чтобы контролировать количество жиров и холестерина в крови, превышающее норму

Медицинские работники могут рекомендовать людям с заболеванием почек употреблять умеренное или пониженное количество белка.Белки распадаются на продукты жизнедеятельности, которые почки фильтруют из крови. Употребление в пищу большего количества белка, чем необходимо организму, может обременить почки и привести к более быстрому ухудшению функции почек. Однако слишком низкое потребление белка может привести к недоеданию — состоянию, которое возникает, когда организм не получает достаточного количества питательных веществ.

Люди с заболеванием почек, соблюдающие диету с ограничением белков (PDF, 112 КБ) должны сдавать анализы крови, которые могут показать низкий уровень питательных веществ. Людям с первичным амилоидозом почек или амилоидозом, связанным с диализом, следует поговорить с врачом об ограничениях в питании, чтобы наилучшим образом удовлетворить свои индивидуальные потребности.

Если вы узнаете о своем лечении как можно больше, это поможет вам стать важным членом вашей медицинской бригады.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины.Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

AL Амилоидоз | Центр почек UNC

Что такое амилоидоз AL?

AL Амилоидоз (также называемый «первичным» амилоидозом) — это заболевание крови, при котором в различных частях тела накапливается особый белок.Этот белок, называемый «М-белок», на самом деле состоит из частей иммуноглобулинов (также называемых антителами), которые естественным образом присутствуют в организме и борются с инфекцией. У людей с амилоидозом в кровотоке присутствует слишком много из этих элементов борьбы с болезнями. Они могут застрять практически в любом органе тела, таком как мозг, легкие, печень, сердце, кожа или почки . По мере того, как эти белки накапливаются, они начинают мешать работе того органа, в котором они находятся.Хотя амилоидоз AL можно предположить по многим его различным симптомам (см. Ниже), единственный способ узнать наверняка, что он существует, — это проанализировать клетки с помощью биопсии.

В почках этот нерегулярный амилоидный белок может застрять в фильтрующем блоке. По мере накопления амилоида почки перестают работать должным образом. Амилоид в почках может вызвать утечку белка с мочой, что приведет к низкому уровню белка в крови и отеку ног или лица. Этот синдром известен как «нефротический синдром».Кроме того, почки обычно фильтруют и очищают кровь, избавляясь от таких естественных продуктов жизнедеятельности организма, как моча. Если они не могут этого сделать, эти отходы накапливаются в крови. Это называется почечной недостаточностью. В конечном итоге почечная недостаточность также может вызвать проблемы с низким количеством эритроцитов (также называемым анемией), высоким кровяным давлением и скоплением жидкости.

Как это выглядит?

Во-первых, взглянем на почки — у большинства людей две почки, по одной с каждой стороны нижней части спины.Вся кровь в вашем теле проходит через почки много раз в течение дня, и каждый раз, когда кровь проходит, часть ее очищается специальными фильтрами, известными как « клубочка» (всего один = клубочка ).

Эта фильтрация — это то, как ваше тело выводит загрязнения из крови (и удаляет лишнюю воду), а часть очищенной крови становится вашей мочой. Моча не красная (как кровь), потому что красные кровяные тельца, придающие крови ее цвет, слишком велики, чтобы пройти через фильтры.Клубочки — это просто крошечный мешок с контейнерами для крови, через которые фильтруется кровь, а вся чистая кровь (моча) попадает в трубки (мочеточники), которые в конечном итоге приводят к вашему мочевому пузырю.

Нормальные клубочки	Клубочки, пораженные амилоидозом AL

Выше показаны два клубочка или почечные фильтры, как они выглядят под микроскопом. Слева — нормальный фильтр, справа — фильтр, поврежденный этой болезнью.В обычном фильтре (слева) есть много открытых «петель», разбросанных по всей поверхности — все это мелкие кровеносные сосуды, видимые на небольшом кусочке, вырезанном из почки. В пораженном фильтре справа почти все петли сплющены из-за накопления амилоидного белка.

Выше показан еще один почечный фильтр (клубочки). На этот раз было добавлено «пятно», которое окрашивает поврежденные клетки в ярко-зеленый цвет.

Это еще один краситель, который используется для обнаружения болезни, которая называется «Конго Красный».Это пятно становится «ярко-зеленым», когда касается больных клеток.

В редких случаях этот «М-белок» может застревать в почках по разным причинам, не затрагивая другие органы тела. Когда поражена только почка и нет рака крови, эти различные паттерны часто называют «моноклональной гаммопатией почечной значимости» (MGRS). Выше приведен пример другого типа повреждения почек М-белком, известного как «болезнь отложения моноклонального иммуноглобина» (MIDD).«MGRS» иногда может не иметь симптомов у пациента или может проявляться почечной недостаточностью и / или отеками ног и лица из-за утечки белка, как обсуждалось выше.

Как я его получил?

Мы еще не знаем, почему некоторые люди заболевают амилоидозом AL, хотя в США ежегодно выявляется 1000–3000 новых случаев. Около 2/3 этих пациентов — мужчины, и почти все они старше 40 лет. Хотя этот тип амилоидоза может возникать сам по себе, он часто встречается с другими заболеваниями крови, такими как множественная миелома и макроглобулинемия Вальденстрема.Оба эти заболевания относятся к типу клеток крови, вырабатывающих антитела.

Какие симптомы?

Амилоидоз может нанести вред многим органам, кроме почек, поэтому его симптомы могут быть самыми разными. Некоторые из наиболее распространенных перечислены ниже вместе с вовлеченными органами.

Почка	Почечная недостаточность, задержка жидкости, отек, одышка
Сердце	Сердечная недостаточность, аритмии, инфаркт
Желудочно-кишечный	Набухание печени / селезенки, желудочно-кишечное кровотечение, мальабсорбция
Неврологический	Боль и онемение
Кровеносные сосуды	Низкое артериальное давление
Скелетно-мышечный	Опухшие (но ослабленные) мышцы, опухший язык, боли в суставах
Кровь	Кровотечение, анемия
Легкое	Одышка, жидкость в легких
Кожа	Кожа утолщенная, легко появляются синяки

Амилоидоз можно определить по любой из перечисленных выше проблем.И кровь, и моча также могут быть проверены на М-белок, вызывающий это заболевание. Однако для фактического диагноза требуется образец пораженного органа. Хотя это может быть любой орган, например кожа или костный мозг, иногда это заболевание можно диагностировать, только посмотрев на часть вашей почки.

Какие у меня варианты лечения?

Поскольку амилоидоз AL вызывается слишком большим количеством антител, которые поступают из клеток крови, его лучше всего лечить в сотрудничестве с врачом, который изучает кровь и рак крови (гематолог / онколог).Лечение обычно включает химиотерапию; некоторые из наиболее часто используемых препаратов:

• Стероиды
• Циклофосфамид
• Бортезомиб
• Ритуксимаб
• Леналидомид.

Иногда требуется пересадка костного мозга.

Каковы мои шансы поправиться?

Поскольку первичный амилоидоз может поражать очень много разных органов, то, что он делает в организме, широко варьируется от человека к человеку.Наиболее опасные для жизни проблемы обычно связаны не с почками, а с проблемами с сердцем или инфекциями. Пациенты, входящие в группу наибольшего риска, имеют одно или несколько из следующего:

• Большое количество циркулирующих плазматических клеток
• Значительная инфильтрация костного мозга
• Поражение сердца

У пациентов, которые реагируют на терапию, обычно наблюдается стабилизация заболевания почек. В противном случае может потребоваться заместительная почечная терапия (диализ).

---

Эта страница была проверена и обновлена ​​в сентябре 2018 г. доктором Koyal Jain, MD.

Амилоидоз — Диагностика и лечение

Диагноз

Амилоидоз часто упускают из виду, поскольку признаки и симптомы могут имитировать симптомы более распространенных заболеваний.

Ранняя диагностика может помочь предотвратить дальнейшее повреждение органов. Точный диагноз важен, потому что лечение сильно различается в зависимости от вашего конкретного состояния.

Лабораторные исследования

Ваша кровь и моча могут быть проанализированы на аномальный белок, который может указывать на амилоидоз. В зависимости от ваших признаков и симптомов вам также могут пройти функциональные пробы щитовидной железы и печени.

Биопсия

Можно взять образец ткани и проверить на наличие признаков амилоидоза. Биопсия может быть взята из подкожного жира на животе (аспират жира), костного мозга или пораженного органа, например печени или почки.Специализированное исследование ткани может помочь определить тип амилоидного отложения.

Визуальные тесты

Изображения органов, пораженных амилоидозом, могут помочь определить степень вашего заболевания. Тесты могут включать:

• Эхокардиограмма. Эта технология использует звуковые волны для создания движущихся изображений, которые могут показать, насколько хорошо работает ваше сердце. Он также может указывать на поражение сердца, которое может быть специфическим для определенных типов амилоидоза.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). MRI использует радиоволны и сильное магнитное поле для создания детальных изображений органов и тканей вашего тела. Их можно использовать для оценки структуры и функции вашего сердца.
• Ядерная визуализация. В этом тесте крошечные количества радиоактивного материала (индикаторы) вводятся в вену. Это может выявить раннее повреждение сердца, вызванное определенными типами амилоидоза. Это также может помочь различать разные типы амилоидоза, что может помочь в принятии решения о лечении.

Лечение

Лекарства от амилоидоза нет. Но лечение может помочь справиться с признаками и симптомами и ограничить дальнейшее производство амилоидного белка. Если амилоидоз был вызван другим заболеванием, например ревматоидным артритом или туберкулезом, лечение основного заболевания может оказаться полезным.

Лекарства

• Химиотерапия. Многие из тех же типов лекарств, которые используются для лечения некоторых форм рака, используются при амилоидозе AL, чтобы остановить рост аномальных клеток, которые производят белок, ведущий к образованию амилоида.
• Сердечные препараты. Если ваше сердце поражено, ваш врач может порекомендовать препараты, разжижающие кровь, чтобы снизить риск образования тромбов, и лекарства, контролирующие частоту сердечных сокращений. Вам также может потребоваться ограничить потребление соли и принять лекарства, усиливающие мочеиспускание, что может снизить нагрузку на сердце и почки.
• Таргетная терапия. Для некоторых типов амилоидоза такие препараты, как патисиран (Onpattro) и инотерсен (Тегседи), могут мешать командам, посылаемым ошибочными генами, которые создают амилоид.Другие препараты, такие как тафамидис (Vyndamax, Vyndaqel) и дифлунисал, могут стабилизировать кусочки белка в кровотоке и предотвратить их превращение в амилоидные отложения.

Хирургические и другие процедуры

• Трансплантация аутологичных стволовых клеток крови. Эта процедура включает в себя сбор ваших собственных стволовых клеток из крови через вену и их кратковременное хранение, пока вы проходите высокодозную химиотерапию. Затем стволовые клетки возвращаются в ваше тело через вену.Это лечение наиболее подходит для людей, у которых болезнь не запущена и сердце не сильно пострадало.
• Диализ. Если ваши почки были повреждены амилоидозом, вам может потребоваться начать диализ. В этой процедуре используется машина для регулярной фильтрации шлаков, солей и жидкости из крови.
• Пересадка органов. Ваш врач может предложить операцию по замене сердца или почек, если отложения амилоида серьезно повредили эти органы.Некоторые типы амилоида образуются в печени, поэтому трансплантация печени может остановить это производство.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Подготовка к приему

Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях крови (гематологу).

Что вы можете сделать

• Запишите свои симптомы, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
• Составьте список всех ваших лекарств, витаминов и пищевых добавок.
• Запишите основную медицинскую информацию, включая другие состояния.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или факторы стресса в вашей жизни.
• Запишите вопросы, которые задайте своему врачу.
• Попросите родственника или друга сопровождать вас, , чтобы помочь вам вспомнить, что говорит врач.

Вопросы, которые следует задать врачу

• Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Какой у меня амилоидоз?
• Какие органы поражены?
• На какой стадии мое заболевание?
• Какие тесты мне нужны?
• Какое лечение мне нужно?
• Есть ли у меня риск долгосрочных осложнений?
• Какие побочные эффекты можно ожидать от лечения?
• Нужно ли мне соблюдать какие-либо ограничения в питании или активности?
• У меня другое заболевание.Как мне лучше всего управлять ими вместе?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Готовность ответить на них может дать время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Вас могут спросить:

• Когда у вас впервые появились симптомы? Насколько они серьезны, являются ли они постоянными или случайными?
• Кажется, что-нибудь улучшает или ухудшает ваши симптомы?
• Как твой аппетит? Вы в последнее время похудели без всяких попыток?
• Были ли у вас отеки на ногах?
• Испытывали ли вы одышку?
• Можете ли вы работать и выполнять обычные повседневные задачи? Вы часто устаете?
• Вы заметили, что у вас легко появляются синяки?
• У кого-нибудь в вашей семье когда-либо диагностировали амилоидоз?

Лечение амилоидоза в клинике Мэйо

14 марта 2020 г.

Показать ссылки

1. Goldman L, et al., ред. Амилоидоз. В: Медицина Гольдмана-Сесила. 26-е изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 1 октября 2019 г.
2. Hoffman R, et al. Амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина (первичный амилоидоз). В кн .: Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Эльзевир; 2018. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 1 октября 2019 г.
3. Амилоидоз. Руководство Merck Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/amyloidosis/amyloidosis?query=amyloidosis.По состоянию на 1 октября 2019 г.
4. Ferri FF. Амилоидоз. В: Клинический советник Ферри 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 1 октября 2019 г.
5. Gorevic PD. Обзор амилоидоза. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 1 октября 2019 г.
6. AskMayoExpert. Сердечный амилоидоз. Клиника Майо; 2018.
7. Fontana M, et al. Амилоидоз миокарда: типичное интерстициальное заболевание. Журнал Американского колледжа кардиологии: сердечно-сосудистые изображения.2019. doi: 10.1016 / j.jcmg.2019.06.023.
8. AskMayoExpert. Амилоидоз почек. Клиника Майо; 2019.
9. Feehally J, et al. Амилоидоз почек и заболевания клубочков с отложением моноклональных иммуноглобулинов. В кн .: Комплексная клиническая нефрология. 6-е изд. Эльзевир. 2019. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 1 октября 2019 г.
10. Morrow ES Jr. Allscripts EPSi. Клиника Майо. 1 ноября 2019 г.
11. Прути РК (заключение эксперта). Клиника Майо. 13 января 2020 г.

Связанные

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Амилоидоз — Уход в клинике Мэйо

Лечение амилоидоза в клинике Mayo

Ваша бригада по уходу в клинике Mayo

Амилоидоз может поражать многие части вашего тела.В клинике Майо гематологи тесно сотрудничают с врачами, специализирующимися на патологии, трансплантации и онкологических заболеваниях, а также на заболеваниях головного мозга и нервной системы, сердца и почек. Вместе они делают ваше медицинское обслуживание безупречным.

Расширенная диагностика и лечение

Амилоидоз — редкое заболевание, которое сложно диагностировать. Специалисты клиники Мэйо используют новейшие технологии, такие как масс-спектрометрия, для определения типа вашего амилоидоза.Эта информация важна для определения наиболее эффективного лечения для вас.

Центры трансплантации Mayo Clinic являются лидерами в использовании трансплантатов стволовых клеток крови для лечения амилоидоза. Специалисты Mayo Clinic также изучают новые способы диагностики и лечения амилоидоза.

Экспертиза и рейтинги

Mayo Clinic совместно с Международной рабочей группой по миеломе разработали диагностические критерии AL-амилоидоза.

Гематологи клиники Мэйо неизменно признаны внешними организациями за выдающийся уход за пациентами. Эти одобрения подтверждают нашу приверженность предоставлению квалифицированной, комплексной помощи каждому, кто нуждается в исцелении.

Ежегодно специалисты клиники Мэйо лечат амилоидозом более 2000 человек.

Узнайте больше об опыте и рейтингах клиники Мэйо:

Расположение, поездки и проживание

Mayo Clinic имеет крупные кампусы в Фениксе и Скоттсдейле, штат Аризона; Джексонвилл, Флорида; и Рочестер, штат Миннесота.Система здравоохранения клиники Мэйо имеет десятки отделений в нескольких штатах.

Для получения дополнительной информации о посещении клиники Мэйо выберите свое местоположение ниже:

Расходы и страхование

Mayo Clinic работает с сотнями страховых компаний и является поставщиком услуг внутри сети для миллионов людей.

В большинстве случаев клиника Мэйо не требует направления к врачу. Некоторые страховщики требуют направления или могут иметь дополнительные требования для определенного медицинского обслуживания.Приоритет всех посещений определяется медицинской потребностью.

Узнайте больше о приемах в клинику Мэйо.

Пожалуйста, свяжитесь со своей страховой компанией, чтобы подтвердить медицинское страхование и получить необходимое разрешение до вашего визита. Часто номер службы поддержки вашего страховщика напечатан на обратной стороне вашей страховой карты.

Дополнительная информация о выставлении счетов и страховании:

Клиника Майо в Аризоне, Флориде и Миннесоте

Система здравоохранения клиники Мэйо

Амилоидоз — признаки и симптомы

Амилоидоз (am-il-oyd-OH-sis) заставляет белки, называемые амилоидами, накапливаться и образовывать сгустки внутри ваших органов и тканей, вызывая повреждение.Эти скопления могут образовываться в почках, сердце, головном мозге, печени и кишечнике. Существует два типа амилоидоза, которые часто поражают почки: первичный амилоидоз и амилоидоз, связанный с диализом. Первичный амилоидоз может вызвать заболевание почек, а амилоидоз, связанный с диализом, может возникнуть при длительном диализе.

Два типа амилоидоза, которые часто поражают почки, называются первичным амилоидозом и амилоидозом, связанным с диализом. Врачи и исследователи не уверены, что вызывает первичный амилоидоз.Связанный с диализом амилоидоз случается у людей с почечной недостаточностью, находящихся на диализе в течение длительного времени. Диализ хорошо очищает кровь, но не так хорошо, как здоровые почки. Он не может удалить весь белок, называемый бета-2-микроглобулином, поэтому этот белок накапливается в крови и образует сгустки в органах и тканях.

Наиболее частым признаком первичного амилоидоза является нефротический синдром, который представляет собой группу симптомов, которая включает:

Наиболее частыми симптомами диализного амилоидоза являются:

• Боль и скованность в суставах
• Кисты (мешочки, заполненные жидкостью) в костях
• Онемение или покалывание в руках и пальцах

Если ваш врач подозревает, что у вас первичный амилоидоз, вам могут потребоваться анализы крови и мочи, а также биопсия почки.Если ваш врач считает, что у вас может быть амилоидоз, связанный с диализом, вам могут потребоваться анализы крови и мочи, а также визуализирующие исследования, такие как рентген и компьютерная томография.

Можно лечить как первичный амилоидоз, так и амилоидоз, связанный с диализом. Первичный амилоидоз можно лечить с помощью химиотерапии. Его также можно лечить с помощью трансплантации стволовых клеток. Другое лечение может помочь вам справиться с побочными эффектами первичного амилоидоза. Амилоидоз, связанный с диализом, можно лечить с помощью лекарств, лучших фильтров для гемодиализа, хирургического вмешательства или трансплантации почки.

Дополнительную информацию о первичном амилоидозе и амилоидозе, связанном с диализом, можно получить в Национальном институте диабета, болезней органов пищеварения и почек.

Амилоидоз — NHS

Амилоидоз — это группа редких серьезных заболеваний, вызванных накоплением аномального белка, называемого амилоидом, в органах и тканях по всему телу.

Накопление амилоидных белков (отложений) может затруднить правильную работу органов и тканей.Без лечения это может привести к органной недостаточности.

Эта страница посвящена амилоидозу AL, который является наиболее распространенным типом, и амилоидозу ATTR, который часто передается в семье.

Для получения информации о других типах амилоидоза посетите сайт информации для пациентов Национального центра амилоидоза UCL.

Симптомы амилоидоза AL

Симптомы амилоидоза AL зависят от пораженных тканей и органов.

Почечная недостаточность

У большинства людей с амилоидозом AL накапливается амилоидный белок в почках, и они подвержены риску почечной недостаточности.

Симптомы почечной недостаточности включают:

• отек, часто в ногах, вызванный задержкой жидкости (отек)
• усталость
• слабость
• потеря аппетита

Сердечная недостаточность

Отложения амилоида в сердце могут заставляют мышцы становиться жестче, что затрудняет перекачивание крови по телу. Это может привести к сердечной недостаточности, которая может вызвать:

Другие симптомы

Амилоидные белки также могут накапливаться в других областях, таких как печень, селезенка, нервы или пищеварительная система.Симптомы могут включать:

AL амилоидоз не влияет на мозг, поэтому он не вызывает, например, проблем с памятью или мышлением.

Обратитесь к терапевту, если у вас есть какие-либо из вышеперечисленных симптомов и вы беспокоитесь. Врач общей практики может назначить лечение, чтобы помочь с этими симптомами.

В некоторых случаях амилоидоз AL может быть связан с типом рака кости, называемым множественной миеломой.

Благотворительная организация Myeloma UK предоставляет дополнительную информацию о множественной миеломе и ее связи с амилоидозом AL.

Причина амилоидоза AL

Амилоидоз AL вызывается аномалией в определенных клетках костного мозга, называемых плазматическими клетками.

Аномальные плазматические клетки продуцируют аномальные формы белков легкой цепи, которые попадают в кровоток и могут образовывать амилоидные отложения.

У здоровых людей в крови нормальные белки легкой цепи, которые являются частью их естественных белков антител. Они помогают защитить организм от инфекции.

Аномальные легкие цепи у пациентов с амилоидозом AL собираются вместе в нитевидные нити (амилоидные фибриллы), от которых организм не может легко избавиться.

Со временем амилоидные фибриллы накапливаются в виде отложений амилоида AL в тканях и органах. Это постепенно останавливает их нормальное функционирование, вызывая многие симптомы амилоидоза AL.

В отличие от некоторых других типов амилоидоза, амилоидоз AL не передается по наследству, поэтому человек с этим заболеванием не может передать его своим детям.

Лечение амилоидоза AL

В настоящее время лекарства от амилоидоза не существует. Амилоидные отложения нельзя удалить напрямую.

Но есть методы лечения, которые останавливают производство аномальных белков и помогают избавиться от симптомов.

Эти процедуры могут дать вашему организму время постепенно очистить отложения, прежде чем они снова начнут накапливаться. Это может помочь предотвратить повреждение органов.

В большинстве случаев лечение будет включать химиотерапию.Химиотерапия повреждает аномальные клетки костного мозга и останавливает их производство аномальных белков, которые образуют отложения амилоида.

Стероиды обычно назначаются вместе с химиотерапией для усиления эффекта химиотерапевтических препаратов. Они также могут снизить ваши шансы на плохую реакцию на химиотерапию.

Ваш врач может также обсудить использование других методов лечения, таких как трансплантация стволовых клеток.

Вам также могут потребоваться специальные лекарства, если у вас сердечная или почечная недостаточность.

Вашим врачам и медсестрам необходимо будет тщательно контролировать количество употребляемой вами соли и количество выпиваемой вами жидкости. Вам также может потребоваться диализ, если у вас терминальная стадия почечной недостаточности.

Некоторым людям с почечной недостаточностью может подойти пересадка почки. Но основную проблему с костным мозгом все равно необходимо лечить с помощью химиотерапии, поскольку это предотвратит накопление амилоида в новой почке.

После химиотерапии вам понадобятся регулярные осмотры каждые 6–12 месяцев для выявления признаков возвращения амилоидоза AL.Если он все же вернется, возможно, вам придется снова начать химиотерапию.

Диагностика амилоидоза AL

Диагностика амилоидоза AL может быть сложной задачей, поскольку симптомы часто расплывчаты.

Небольшой образец ткани (биопсия) может быть взят из пораженной части вашего тела. Ваш врач расскажет вам, как это будет сделано.

Биопсия будет исследована под микроскопом в лаборатории, чтобы увидеть, есть ли в ней отложения амилоида.

Другие тесты

Вы также можете пройти другие тесты, чтобы оценить, как отложения амилоида повлияли на ваши отдельные органы.

Например:

• взятие образца костного мозга
• ультразвуковое сканирование сердца (эхокардиограмма) для проверки состояния вашего сердца
• различные анализы крови для выявления повреждений сердца, почек или других органов
• компьютерная томография или магнитно-резонансная томография для проверки состояния различных органов вашего тела

Национальный центр амилоидоза NHS при Королевской бесплатной больнице в Лондоне также предлагает тип сканирования тела, называемый сканированием SAP.

Это включает введение небольшого количества радиоактивно меченного белка крови, называемого сывороточным амилоидным P-компонентом (SAP). Затем вас сканируют специальной камерой, которая обнаруживает радиоактивность.

Белок с радиоактивной меткой прикрепляется к любым отложениям амилоида в вашем теле, поэтому вы можете видеть пораженные участки тела.

Амилоидоз ATTR

Амилоидоз

ATTR — очень редкое заболевание, вызванное отложениями амилоида из аномальных версий белка крови, называемого транстиретином (TTR).

Амилоидоз ATTR может передаваться по наследству и известен как наследственный амилоидоз ATTR. Люди с наследственным амилоидозом ATTR несут мутации в гене TTR.

Это означает, что их тела на протяжении всей жизни вырабатывают аномальные белки TTR, которые могут образовывать амилоидные отложения. Обычно они поражают нервы или сердце, или и то, и другое.

Другой тип амилоидоза ATTR не является наследственным. Это называется ATTR-амилоидозом дикого типа или старческим системным амилоидозом.

В этом состоянии отложения амилоида в основном поражают сердце, а также могут вызывать синдром запястного канала у некоторых людей.

Наследственный амилоидоз ATTR может вызывать симптомы в любом возрасте от 30 лет. Симптомы ATTR-амилоидоза дикого типа обычно появляются только в возрасте примерно 65 лет.

ATTR-амилоидоз можно диагностировать с помощью:

Лечение амилоидоза ATTR

Лекарства, используемые для лечения ATTR, включают:

• патизиран (Onpattro) — данные показывают, что он снижает инвалидность и улучшает качество жизни. Он также может остановить и потенциально обратить вспять болезнь
• inotersen (Тегседи) — данные показывают, что он замедляет прогрессирование болезни

Некоторые типы наследственного амилоидоза ATTR можно лечить с помощью трансплантации печени.

Сердечную недостаточность можно лечить, тщательно контролируя количество выпиваемой и выпиваемой соли, а также принимая лекарства от сердечной недостаточности. Трансплантация сердца может быть вариантом очень редко.

Информация о вас

Если у вас амилоидоз, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния.Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Узнать больше о реестре

Последняя проверка страницы: 17 сентября 2020 г.
Срок следующей проверки: 17 сентября 2023 г.

Причины, типы, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Амилоидоз — это когда аномальный белок, называемый амилоидом, накапливается в ваших тканях и органах. Когда это происходит, это влияет на их форму и то, как они работают. Амилоидоз — серьезная проблема для здоровья, которая может привести к опасной для жизни органной недостаточности.

Причины и типы амилоидоза

Многие различные белки могут приводить к отложению амилоида, но лишь некоторые из них связаны с серьезными проблемами со здоровьем. Тип белка и место его скопления говорят о типе амилоидоза. Амилоидные отложения могут накапливаться по всему телу или только в одной области.

Различные типы амилоидоза включают:

AL амилоидоз (амилоидоз легкой цепи иммуноглобулина). Это наиболее распространенный тип, который раньше назывался первичным амилоидозом.AL означает «легкие амилоидные цепи», тип белка, ответственного за это состояние. Причины неизвестны, но это случается, когда костный мозг вырабатывает аномальные антитела, которые невозможно расщепить. Это связано с раком крови, называемым множественной миеломой. Это может повлиять на ваши почки, сердце, печень, кишечник и нервы.

АА амилоидоз. Ранее известное как вторичный амилоидоз, это состояние является результатом другого хронического инфекционного или воспалительного заболевания, такого как ревматоидный артрит, болезнь Крона или язвенный колит.В основном это влияет на ваши почки, но также может повлиять на пищеварительный тракт, печень и сердце. AA означает, что белок амилоидного типа A вызывает этот тип.

Амилоидоз, связанный с диализом (DRA). Это чаще встречается у пожилых людей и людей, находящихся на диализе более 5 лет. Эта форма амилоидоза вызвана отложениями бета-2-микроглобулина, которые накапливаются в крови. Отложения могут накапливаться во многих различных тканях, но чаще всего поражают кости, суставы и сухожилия.

Семейный или наследственный амилоидоз. Это редкая форма, передающаяся от семьи. Часто поражает печень, нервы, сердце и почки. Многие генетические дефекты связаны с более высокой вероятностью амилоидного заболевания. Например, причиной может быть аномальный белок, такой как транстиретин (TTR).

Возрастной (старческий) системный амилоидоз. Это вызвано отложениями нормального TTR в сердце и других тканях. Чаще всего это случается у пожилых мужчин.

Органоспецифический амилоидоз. Это вызывает отложения амилоидного белка в отдельных органах, включая кожу (кожный амилоидоз).

Хотя некоторые типы отложений амилоида связаны с болезнью Альцгеймера, мозг редко поражается амилоидозом, который встречается повсюду в организме.

Факторы риска амилоидоза

Мужчины заболевают амилоидозом чаще, чем женщины. Риск амилоидоза повышается с возрастом. Амилоидоз поражает 15% пациентов с формой рака, называемой множественной миеломой.

Амилоидоз также может развиться у людей с терминальной стадией заболевания почек, которые длительное время находятся на диализе (см. «Амилоидоз, связанный с диализом» выше).

Симптомы амилоидоза

Симптомы амилоидоза часто незаметны. Они также могут сильно различаться в зависимости от того, где в организме накапливается амилоидный белок. Важно отметить, что описанные ниже симптомы могут быть вызваны различными проблемами со здоровьем. Только врач может поставить диагноз амилоидоза.

Общие симптомы амилоидоза могут включать:

• Изменение цвета кожи
• Сильная усталость
• Ощущение полноты
• Боль в суставах
• Низкое количество эритроцитов (анемия)
• Одышка
• Отек языка
• Покалывание и онемение в ногах и стопах
• Слабая хватка
• Сильная слабость
• Внезапная потеря веса

Сердечный (сердечный) амилоидоз

Отложения амилоида в сердце могут сделать стенки сердечной мышцы жесткими.Они также могут ослабить сердечную мышцу и повлиять на электрический ритм сердца. Это состояние может привести к уменьшению притока крови к сердцу. В конце концов, ваше сердце больше не сможет нормально перекачивать кровь. Если амилоидоз поражает ваше сердце, у вас может быть:

• Одышка с легкой активностью
• Нерегулярное сердцебиение
• Признаки сердечной недостаточности, включая отек стоп и лодыжек, слабость, утомляемость и тошноту, среди прочего

Амилоидоз почек (почек)

Почки фильтруют отходы и токсины из крови.Амилоидные отложения в почках мешают им выполнять эту работу. Когда ваши почки не работают должным образом, в вашем теле накапливаются вода и опасные токсины. Если амилоидоз поражает почки, у вас могут быть:

• Признаки почечной недостаточности, включая отек стоп и лодыжек и отечность вокруг глаз
• Высокий уровень белка в моче

Желудочно-кишечный амилоидоз

Амилоидные отложения вдоль вашего тела. Желудочно-кишечный тракт замедляет движение пищи через кишечник.Это мешает пищеварению. Если амилоидоз поражает ваш желудочно-кишечный тракт, у вас может быть:

• Снижение аппетита
• Диарея
• Тошнота
• Боль в желудке
• Потеря веса

Если ваша печень поражена, это может вызвать ее увеличение и скопление жидкости в организме .

Амилоидная нейропатия

Отложения амилоида могут повредить нервы вне головного и спинного мозга, которые называются периферическими нервами. Периферические нервы несут информацию между головным и спинным мозгом и остальным телом.Например, они заставляют ваш мозг воспринимать боль, если вы обожжете руку или ударите пальцы ног. Если амилоидоз поражает нервы, у вас могут быть:

• Проблемы с равновесием
• Проблемы с контролем мочевого пузыря и кишечника
• Проблемы с потоотделением
• Покалывание и слабость
• Головокружение при стоянии из-за нарушения способности вашего тела контролировать кровяное давление

Диагностика амилоидоза

Тщательное медицинское обследование и подробное и точное описание вашей истории болезни имеют решающее значение для того, чтобы помочь вашему врачу диагностировать амилоидоз.

Анализы крови и мочи могут выявить аномальные белки. В зависимости от ваших симптомов врач также может проверить вашу щитовидную железу и печень.

Ваш врач проведет биопсию, чтобы подтвердить диагноз амилоидоза и узнать, какой у вас конкретный тип белка. Образец ткани для биопсии может быть взят из жира на животе (брюшной жировой подушечки), костного мозга или иногда изо рта, прямой кишки или других органов. Не всегда необходимо проводить биопсию части тела, поврежденной амилоидными отложениями.

Также могут помочь визуализирующие тесты. Они показывают степень повреждения таких органов, как сердце, печень или селезенка.

Ваш врач проведет генетический тест, если он сочтет, что у вас тип, передающийся от семьи. Лечение наследственного амилоидоза отличается от лечения других типов заболевания.

После постановки диагноза врач может проверить ваше сердце с помощью эхокардиограммы или вашу печень и селезенку с помощью визуализационных тестов.

Лечение амилоидоза

Лекарства от амилоидоза нет.Ваш врач назначит лечение, чтобы замедлить выработку амилоидного белка и облегчить симптомы. Если амилоидоз связан с другим заболеванием, лечение будет включать в себя лечение этого основного состояния.

Конкретное лечение зависит от типа амилоидоза и количества пораженных органов.

• Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток может помочь удалить вещество, которое приводит к образованию амилоида у некоторых людей с первичным амилоидозом AL.Только химиотерапевтические препараты могут использоваться для лечения других пациентов с первичным амилоидозом AL.
• Вторичный амилоидоз (AA) лечится путем контролирования основного заболевания и с помощью мощных противовоспалительных препаратов, называемых стероидами, которые борются с воспалением.
• Пересадка печени может помочь в лечении этого заболевания, если у вас есть определенные типы наследственного амилоидоза.
• Новые методы лечения могут замедлить выработку аномального белка TTR.
• Ваш врач может также порекомендовать пересадку почки.

Другие методы лечения симптомов включают:

• Мочегонные препараты для удаления лишней воды из вашего тела
• Загустители для добавления в жидкости, чтобы предотвратить удушье, если у вас есть проблемы с глотанием
• Компрессионные чулки для снятия отеков в ногах или ступнях
• Изменения в том, что вы едите, особенно если у вас желудочно-кишечный амилоидоз

Чего ожидать

Амилоидоз может быть смертельным, особенно если он поражает ваше сердце или почки.Ранняя диагностика и лечение важны и могут помочь улучшить выживаемость.

Исследователи продолжают задаваться вопросом, почему некоторые типы амилоида вызывают у людей заболевание и как можно остановить образование амилоида. Исследования по поиску новых методов лечения продолжаются. Если у вас амилоидоз, подумайте о том, чтобы спросить своего врача, есть ли какие-либо клинические испытания, к которым вы можете присоединиться, или найдите их, посетив www.