Симптомы болезней почек у детей и способы их лечения

Почки – парный внутренний орган, на который возложена функция очистки, а также фильтрации крови, поддержания баланса жидкости и солей. В силу врожденных или приобретенных причин появляются нарушения в работе. Заболевания почек у детей приводят к серьезным последствиям, поэтому диагностика и терапия, их своевременность и корректность имею большое значение.

Содержание статьи:

Развитие и особенности болезней почек в детском возраст

Начало развития почек приходится на внутриутробный период. Оканчивается этот процесс в возрасте полутора лет. Во время пребывания в утробе матери мочевыводящая система плода функционирует ограниченно. У младенца до 2 месяцев средняя длина органа составляет 49 мм. По мере развития параметры изменяются в сторону увеличения.

Педиатрия выделяет три критических периода, на протяжении которых существует высокая вероятность развития патологий органа:

1. От рождения и до 3 лет. В это время могут проявиться дисфункции мочевыводительной системы. Как правило, это врожденные нарушения.
2. От 5 до 7 лет. У детей происходят природные изменения, что негативно отражается на состоянии иммунной системы. Соответственно, внутренние органы, в том числе и почки, становятся уязвимыми.
3. Подростковый возраст. С 14 и примерно до 18 лет отмечается активный рост, изменение гормонального фона. Нестабильное состояние может спровоцировать нарушения в работе почек.

Медицине известно порядка 30 заболеваний органа, обеспечивающего выработку урины, которые диагностируются у детей. Их условно делят на две группы: врожденные и приобретенные.

Врожденные отклонения (виды, причины, симптомы)

Причинами являются аномалии в развитии во внутриутробном периоде. Значение имеют и такие факторы:

• есть ли у родителей и других ближайших родственников в анамнезе заболевания почек;
• образ жизни матери, качество питания.

Клиническая картина определяется конкретным типом патологии. К врожденным нарушениям относят целый ряд заболеваний.

Гидронефроз

Аномальное расширение лоханки и чашечки – собирательной системы органа. Происходит это на фоне избыточного накопления мочи. Чаще всего такое наблюдается при заблокированном мочеточнике. Следствием заболевания является атрофия паренхимы.

Выделяют два типа патологии:

• асептический – к течению заболевания не присоединяется инфекция;
• инфекционный.

Выделяются такие причины гидронефроза:

• пузырно-мочеточниковый рефлюкс или нарушение одностороннего потока урины в мочевой пузырь;
• обструкция или непроходимость.

Иногда у ребенка причины патологии остаются невыясненными, а заболевание самопроизвольно разрешается во время внутриутробного периода или сразу же после рождения.

Симптомы такой болезни почек у детей первого года жизни выражены крайне слабо или же отсутствуют полностью. Если развился асептический гидронефроз, клиническую картину составляют такие явления:

• частые позывы к мочеиспусканию;
• болевые ощущения во время опорожнения мочевого пузыря;
• присутствие в урине следов крови;
• повышенная температура тела без признаков ОРЗ или ОРВИ;
• тошнота, которая часто сопровождается рвотой.

Прогноз заболевания определяется причинами, спровоцировавшими его развитие. Значение также имеют такие моменты: поражена одна почка или обе, как долго болеет ребенок.

Внимание! Хроническая форма может послужить причиной образования камней. А в случае тяжелого течения развивается почечная недостаточность.

Пиелоэктазия

Синдром не является самостоятельным заболеванием. Пиелоэктазия развивается у пациентов с нарушенным оттоком урины вследствие инфекционного процесса, аномального строения и других причин. Врожденная форма в пять раз чаще диагностируется у мальчиков.

Патология у плода, а также у новорожденных диагностируется в редких случаях.

К основным причинам расширения лоханок относят:

• аномальное формирование клапанного аппарата;
• сдавливание мочеточника иными органами, сосудами;
• слабость мышечного аппарата брюшины;
• несвоевременное опорожнение мочевого пузыря.

Саму патологию вызывает целый ряд явлений. К примеру, это может быть предрасположенность, нарушения в организме матери во время беременности.

Если говорить о приобретенной форме, от которой чаще всего страдает ребенок старше одного года, то она может вызываться такими состояниями и патологиями:

• воспалительные процессы;
• перекрытие камнем мочеточника;
• рубцы в лоханках и мочеточниках как следствие инфекционного заражения;
• опущение почек.

Патология может привести к атрофии тканей и последующей гибели органа.

Пиелоэктазия у новорожденных протекает бессимптомно. По мере прогрессирования у пациентов отмечаются такие явления:

• ухудшение аппетита, повышенная плаксивость;
• высокая температура без признаков ОРВИ, ОРЗ;
• болевые ощущения в пояснице и животе;
• нарушение стула, оттока мочи.

Своевременность обращения к врачу играет важную роль в успешности лечения пиелоэктазии. Взрослый при внимательном наблюдении за ребенком сможет заметить изменения в поведении и самочувствии.

Приобретенные заболевания (виды, причины, симптомы)

Симптомы болезней почек у детей могут проявиться на фоне недавно перенесенных инфекций, вирусов. Такие патологии носят название приобретенных.

Кисты

Подобные патологии способны возникать у детей любого возраста, поэтому родителям стоит быть начеку. К причинам появления почечных кистозных образования относят:

• генетическая предрасположенность;
• воспалительные процессы;
• травматическое поражение области почек.

Симптоматика, как правило, отсутствует. Но если в полости кисты начинает развиваться воспалительный процесс у пациентов отмечаются такие явления:

• болевые ощущения в области поясницы;
• изменение артериального давления в сторону увеличения;
• проявление гематурии или эритроциты в моче;
• повышение температуры;
• при пальпации обнаруживаются уплотнения.

Конкретная терапия патологии определяется многими факторами. К примеру, размеры образования, осложнения.

Внимание! Если малыш не жалуется на плохое самочувствие, а кисты не растут, специалисты ограничиваются наблюдением в динамике.

Пиелонефрит

Пиелонефрит представляет собой воспалительный процесс, который поражает разные участки почки. Часто диагностируется у детей дошкольного возраста. Острая форма в большинстве случаев выявляется у девочек. Практикой детской урологии отмечается связь между заболеванием и частотой респираторных инфекций.

К основным группам возбудителей относят стрептококки, стафилококки, клостридии. Известный педиатр Олег Комаровский провоцирующими факторами также называет:

1. Переохлаждение. Длительное воздействие на детский организм низких температур вызывает спазм сосудов и, соответственно, нарушает кровообращение.
2. Длительное ношение грязных подгузников. Каловые массы легко проникают в мочевой пузырь через уретру, а далее – в почки. Кроме того, пребывание на протяжении значительного времени во влажной среде способствует размножению микроорганизмов патогенной природы.

Главным симптомом патологии является болезненность опорожнения мочевого пузыря. Острое течение сопровождается повышением температуры.

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит является хроническим или острым воспалением почечных клубочков. Имеет инфекционно-аллергическую природу. Отмечается в возрасте 3–9 лет. Только в 5% случаев заболевание выявляется у грудных детей.

Основой является аллергия инфекционного типа. Представляет опасность из-за высокого риска развития почечной недостаточности, ранней инвалидизации.

К причинам относят бактерии, вирусы, паразиты, грибы, а также аллергены. Клиническая картина болезни проявляется через 2 или 3 недели с момента перенесенной ангины, фарингита, пневмонии и других заболеваний стрептококковой природы.

Последствия почечных патологий у ребенка

Важность своевременного реагирования на тревожные признаки, возникающие у детей очевидна. Упустив время, можно создать ребенку много проблем не только в период роста и формирования организма, но также в дальнейшей взрослой жизни.

Независимо от типа и вида нарушений функционирования почек, последствия одинаковы:

• нарушение водно-солевого баланса;
• отставание в физическом развитии;
• почечная недостаточность;
• дисфункции иных систем;
• инвалидизация.

Диагностические методы

Симптомы заболевания почек у детей требуют обязательного обращения к врачу. Обследование предполагает следующие мероприятия:

• анализы крови и мочи;
• УЗИ;
• урография;
• КТ поясничного отдела.

Ранний визит к специалисту и правильная диагностика уменьшают вероятность развития опасных последствий.

Если причиной заболевания послужила аллергическая реакция, как в случае с гломерулонефритом, обязательно проводится тест. Он помогает выявить, какая инфекция спровоцировала развитие патологии.

Лечение болезней почек у детей

После того как проведено полное обследование и подтвержден диагноз, назначается лечение. Терапия комплексная и направлена не только на устранение заболевания, но и на исключение вероятности развития последствий.

Направления лечебных программ:

Консервативное

Предполагает прием препаратов, помогающих снижать артериальное давление и, одновременно, обладают мочегонным эффектом. Если добавляется психосоматика, обязательно проводится курс успокоительных. Инфекционные процессы устраняются антибактериальными лекарственными средствами.

У пациентов с выраженной аллергической реакции проводится курс антигистаминных средств. Точные названия и длительность терапии зависит от состояния ребенка, его возраста.

Некоторые из заболеваний сопровождаются болями. Для устранения их назначают «Парацетамол» и другие обезболивающие средства.

Оперативное

Хирургическое вмешательство назначается только в тех случаях, когда признаки заболевания почек у детей не были своевременно выявлены и у пациента развилась недостаточность органа, тяжелые осложнения. Еще одна причина – образования онкологического типа. Если наблюдается клиническая картина, соответствующая отказу почек, проводится срочное оперативное вмешательство.

Проведение диализа

Диализ – общее название процедуры, которая проводится у пациентов с признаками почечных дисфункций с целью очистки крови от скопившихся токсинов, продуктов жизнедеятельности. Существует два варианта: гемодиализ и перитонеальный диализ.

Гемодиализ проводится с использованием специальной аппаратуры – «искусственной почки». Используемый раствор подбирается в индивидуальном порядке. Зависимо от установленного по результатам анализа крови уровня электролитов корректируется содержание натрия и калия. Во время гемодиализа создаются условия, которые снижают вероятность образования тромбов. Для этого в кровь пациента небольшими порциями вводится гепарин.

Важно знать! Перитонеальный анализ – альтернативный метод очищения. В данном случае не используется никакой аппаратуры, что значительно снижает стоимость процедуры. Вариант очистки не столь эффективен, как гемодиализ. Он также хуже восстанавливает уровень важных веществ в плазме крови. Существует риск инфицирования из-за того, что катетер вводится непосредственно в брюшную полость.

Народные рецепты

Использование лекарственных трав при лечении заболеваний почек допускается только после консультации с лечащим врачом. Чаще всего народные рецепты рекомендуются в качестве дополнительной терапии при наличии отеков. Травы, которые оказывают мочегонное действие, помогают очищать почки от накопившихся солей, что, в свою очередь, исключает вероятность формирования камней.

Диета

Рацион ребенка с нарушениями в работе почек определяется фазой болезни. К примеру, в первые два дня острой фазы назначают разгрузочную диету. Она предполагает употребление большого количества жидкости и продуктов, которые учащают позывы к мочеиспусканию.

Как только острые проявления сойдут на нет, начинают вводить нежирные сорта рыбы, мяса, птицу. А также сметану, яйца, творог. Обязательны жиры, овощи, насыщенные солями калия. Свежие фрукты помогают приобретать необходимый иммунитет. Крупы, богатые клетчаткой, исключают запоры, которые негативно отражаются на работе почек.

Профилактика почечных заболеваний у детей

Расстройство мочевыделительной системы чревато неприятными симптомами и грозными последствиями.

Снизить вероятность развития болезней почек у детей разного возраста помогают профилактические мероприятия:

• устранение факторов, приводящих к переохлаждению ребенка;
• выполнение рекомендаций врача при лечении инфекционных заболеваний;
• следование правилам рационального питания.

Чтобы уменьшить вероятность врожденных патологий, женщина, которая имеет в анамнезе болезни мочевыводящей системы, должна обследоваться, а также проводить курсовой прием необходимых препаратов.

Заключение

Заболевания почек у детей по своей симптоматике и течению несколько отличаются от подобных патологий у взрослых. При соблюдении правил профилактики, своевременном обращении к специалисту и строгом следовании рекомендаций возможно избежать тяжелых последствий.

причины, симптомы, лечение и профилактика

При появлении нарушения мочеиспускания у ребенка, а также при возникновении боли в пояснице и повышении температуры необходимо проверить работу почек.

Особенно часто это встречается у новорожденных детей и младенцев, внутренние органы и иммунная система которых сформирована плохо.

Они намного чаще подвластны инфекционным болезням и даже осложнениям.

Нужно внимательно относиться к здоровью ребенка, не допускать переохлаждений. В случае возникновения нарушений в функционировании почек следует принять необходимые меры.

Содержание статьи

Виды и классификация заболеваний

Болезни почек у детей делятся на два основных вида: врожденные и приобретенные.

В большинстве случаев появление заболеваний мочевыделительной системы связано с врожденными отклонениями.

Например, когда женщина при беременности имела вредные привычки, часто переохлаждалась или заболела инфекционными заболеваниями, то возможно, что ребенок будет страдать от нарушения функционирования почек.

Также эти нарушения передаются по наследству. Приобретенные — в большинстве случаев возникают из-за переохлаждения и ослабленного иммунитета.

К врожденным относятся такие болезни, как гломерулонефрит, почечная недостаточность, онкология, нефролитиез, а также поликистоз почек.

Гломерулонефрит

При данном заболевании происходит воспалительный процесс в клубочках и канальцах почек. Постепенно появляется недостаточность и даже может развиться инвалидность. Дополнительно при гломерулонефрите возникают такие симптомы:

• быстрая утомляемость;
• отечность лица, особенно часто это встречается вокруг глаз;
• проблемы со сном;
• повышенная раздражительность, ребенок часто плачет;
• депрессия.

Поликистоз почек

При нарушении кровообращения в этом органе возникают кисты. Это соединение Кальция и жидкости.

Термин «поли» указывает на то, что количество кист стало большим. Это наследственное заболевание.

Проходит оно в большинстве случаев бессимптомно. Но в подростковом возрасте поликистоз перерастет в хроническую недостаточность.

В таком случае существует два решения вопроса: это прочищение органа при помощи диализа или пересадка донорского органа.

С поликистозом можно жить, но нужно вести правильный образ жизни. Уменьшить употребление соленых, острых и копченых продуктов.

Аномалия строения

Почки развиваются у ребенка в то время, когда он находится у мамы в животе. Если органы развиваются неправильно, то это станет понятно уже при рождении. Например, это может быть удвоение почек или когда одна из них развита не полностью.

В таких случаях врачи рекомендуют сделать операцию. Выполнить ее желательно в течение первого года.

Почечная недостаточность

При этом заболевании почки работают не в полную силу. Все зависит от того, насколько орган работает. Чем меньше процент функционирования, тем опасней это для ребенка. Происходит накопление мочевой кислоты в крови. В особенно тяжелых случаях это может привести к летальному исходу.

Причинами развития могут быть разные причины. Например, при аномалии самого органа, а также при сахарном диабете или пиелонефрите.

Оно может быть двух форм: острой или хронической. Иногда недостаточность появляется как последствие употребление медикаментов. В любом случае при выявлении данного нарушения необходимо срочно обратиться к врачу.

Приобретенные патологии

К ним относятся нарушения в работе почек, которые возникают из-за инфекций, травм или переохлаждений.

Нефроптоз

Нефроптоз не относится к врожденным болезням. Для его возникновения необходимы определенные причины.

Например, травма органа, резкое изменение веса в большую или меньшую сторону, а также при сильной физической нагрузке.

При этом заболевании появляются такие симптомы, как боли в поясничном отделе позвоночника. Постепенно болезненные ощущения становятся все интенсивнее и переходят в постоянные.

Дополнительно появляется тошнота, рвота. Если своевременно не пройти курс лечения, то со временем возникнет необходимость операции.

Онкологические образования

Постепенно могут образовываться доброкачественные или злокачественные уплотнения. Здоровые ткани перерастают в соединительные, так формируется онкология. Дополнительно возникают следующие симптомы:

• резкая потеря аппетита, иногда это состояние доходит до анорексии;
• боли в животе и пояснице;
• сухость в ротовой полости;
• появляется слабость и быстрая утомляемость.

В большинстве случаев возникает именно злокачественная форма новообразований. На более поздних стадиях метастазы отдают на внутренние органы. Происходит нарушение не только почек, но и других внутренних органов.

Пиелонефрит

Главной причиной заражения является инфекционное заболевание. Параллельно появляются такие симптомы, как резкое повышение температуры, усиленное потоотделение, боли в пояснице. Также моча становится мутной.

Если болезнь своевременно не лечить, то постепенно она начинает прогрессировать.

Болезненные ощущения усиливаются особенно в ночное время суток. Если пиелонефрит становится хронической формы, то симптомы уменьшаются, но беспокоят постоянно.

Симптомы и появление у новорожденных

Очень многое зависит от степени и вида нарушений. Симптомы могут появиться с первых дней жизни малыша, если это врожденное заболевание.

Могут возникнуть такие симптомы, как увеличение в размерах живота, плохое мочеиспускание, а также изменение цвета мочи.

Дополнительно может измениться даже цвет кожи. Он может становиться более желтым. Это связано с нарушением обменных процессов в организме.

Чтобы избежать наличия заболеваний необходимо следить за малышом с первых дней.

Клиническая картина у детей старшего возраста

Боли при мочеиспускании являются показателем воспалительного процесса. Конечно, определить его у маленького ребенка достаточно тяжело. Особенно это связано с тем, что большое количество заболеваний на ранних стадиях проходит в скрытой форме.

Главные симптомы:

1. Высокая температура. Этот симптом возникает при наличии воспалительного процесса в организме. Но о наличии именно заболеваний почек можно узнать только по сопутствующим признакам.
2. Повышение давления. Если ребенок жалуется на головную боль, можно допустить артериальную недостаточность.
3. Отечность. У ребенка может отекать лицо, в основном появляются мешки под глазами. Иногда могут отекать руки и ноги.
4. Цвет мочи становится красным или розовым. Это может быть показателем таких заболеваний как мочекаменная болезнь, хронический или острый пиелонефрит, а также воспалительный процесс в почках.

Но иногда причина может быть абсолютно безопасной – это употребление свеклы. В любом случае лучше себя перестраховать и обратиться к врачу:

1. Ухудшение общего состояния. У ребенка появляется апатия, плохой аппетит. Дополнительно возникает сухость в ротовой полости, тупая боль в пояснице, а также головная боль.
2. Уменьшается количество мочи. Резкое увеличение количества мочи может указывать на наличие сахарного диабета или хроническом заболевании почек. Тогда, когда недостаточное количество мочи может указывать на острую почечную недостаточность или почечную колику.

При возникновении этих симптомов необходимо срочно вызывать Скорую помощь.

Диагностические и кому обратится

При появлении симптомов необходимо срочно обратиться за помощью к специалисту.

Современная медицина имеет большое количество вариантов для диагностики организма. Особенно важно применить сразу несколько методов лечения для более быстрого результата:

• ультразвуковое обследование;
• биопсия;
• магнитно-резонансная томограмма;
• лабораторные анализы.

Приступать к лечению можно только после того, как были сданы анализы и установлен диагноз.

При заболевании следует обратиться к урологу или педиатру. В зависимости от заболевания и степени его развития, прописывают лечение.

Установить какое лечение применить для ребенка можно только при помощи специалиста. Существует несколько вариантов решения данного вопроса.

Методы лечения

При использовании различных способов терапии детей, нужно понимать опасность возникновения побочных реакций. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением и следите за состоянием ребенка.

Традиционные меры

Лечение медикаментами может быть только комплексное. Многое зависит от тяжести развития, насколько оно давно протекает и осложнения, которые за это время успели возникнуть.

Существуют основные меры лечебной терапии:

Если появляется воспалительный процесс в почках, то необходимо применять медикаменты для очищения организма от мочи и токсинов.

Врачи назначают препараты, которые помогают устранить боли. Например, это может быть «Папаверин», «Цистон» и «Но-шпа».

Если устранить боли не удается при помощи лекарственных препаратов, то понадобится операция. Хирургическое вмешательство назначают для устранения камней в почках, осложнениях заболеваний или доброкачественных опухолях.

После проведения операции рекомендовано применять диету или лекарственные препараты.

Гемодиализ используют при наличии почечной недостаточности. Его проводят при помощи аппарата под названием «искусственная почка», который очищает организм от токсинов и шлаков.

Народная медицина

Народные методы лечебной терапии помогают для устранения воспалительного процесса, особенно на начальной стадии. Также их используют как дополнительное средство при лечении лекарственными препаратами.

Особенно часто используют перечную мяту, полевой хвощ, шиповник, зверобой, ромашка, бессмертник. Применяют их в виде отваров, настоев или чая.

Возможные осложнения

Если своевременно ни обратить внимание на здоровье ребенка, то возможно, что заболевания осложнятся. Например, может развиваться почечная недостаточность, гнойные очаги и мочекаменная болезнь.

Профилактические меры

Профилактика заболеваний у детей включает в себя большое количество простых правил. Например, для здоровья ребенка очень важно, чтобы мама берегла свое здоровье во время беременности. После рождения нужно следить за питанием, а также температурой тела.

Развитие заболеваний почек может передаваться по наследству, а также быть приобретенным. При возникновении первых симптомов рекомендовано обратиться к врачу. Только специалист может назначить лечение.

Какие существуют врожденные болезни почек?

Современная медицина констатирует малоутешительные факты о том, что свыше 70 % случаев инвалидизации по причине почечной недостаточности связаны с наследственным фактором и врожденными аномалиями.

Все врожденные болезни, приводящие рано или поздно к почечной недостаточности, можно условно подразделить на 4 большие группы: анатомические аномалии почек или их отсутствие, изменения в структуре ткани органа, наследственные заболевания мочеполовой сферы, которые медленно приводят к почечной недостаточности и функциональные нарушения деятельности почек. Поэтому далеко не всегда патологические изменения можно установить до рождения ребенка или сразу после.

Отсутствие обеих почек трудно назвать болезнью, поскольку такой дефект просто не совместим с жизнью. Однако, если имеется только одна почка, то не всегда врачи склонны к оперативному вмешательству. Это связано с тем, что единственный орган успешно берет на себя нагрузку отсутствующего и справляется за счет увеличения и расширения полости почечной лоханки. Больной, как правило, находится под постоянным контролем врачей, дабы не допустить гидронефротической трансформации.

Помимо отсутствия какой-либо почки к врожденным аномалиям относят подковообразную почку (ее сращение) , дистопию ( смещение) , недоразвитие мочеточника (гипоплазия) или его увеличение (дисплазия) . Подковообразная почка — это одно из незначительных аномалий, которое может проявить себя только если налицо проявление осложнений. Диагностика возможна с помощью УЗИ, контрастной рентгенографии или ангиографии.

Одно из самых частых врожденных заболеваний почек — поликистоз, который и является почечной недостаточностью. Это заболевание представляет собой кистозное расширение почечных элементов. Мультикистоз — это когда положение усугубляется еще и тем, что не только отдельные элементы подвергаются деформации, а весь орган развивается ненормально.

У большинства детей с таким диагнозом одновременно с почками поражается часто и печень. Если своевременное диагностирование и позволяет своевременно исправить положение, то в половине случаев почечная недостаточность все равно начинает себя проявлять, начиная с подросткового возраста.

Положительная динамика наметилась в последние годы в детской хирургии, если говорить о поликистозе почек и других наследственных уропатиях. Многое зависит от современного оборудования, которое позволяет определить дефект развития уже на первом месяце жизни младенца. Многочисленные пересадки органа в младенчестве доказывают состоятельность такого метода и факты успешной реабилитации детей уже к 4 — м годам жизни. Свыше 50 % детей подвергаются сегодня заместительной терапии в центрах гемодиализа.

О семейной, наследственной нефропатии, обусловленной генетическими признаками, можно говорить лишь в том случае, если одинаковое заболевание имело место у нескольких человек одной семьи. Но пороки первых двух групп могут возникать под воздействием неблагоприятных факторов в период с 4 — й по 8 — ю недели беременности, когда происходит закладка всех жизненно важных органов плода.

Иногда врождённые болезни мочеполовой системы берут свое начало в хромосомных нарушениях. Этот фактор не является наследственным, хотя обусловлен генетической патологией. Особенно часто количество аномалий со структурными нарушениями почек превышает норму, когда имеет место трисомия хромосом.

Клиническая генетика, владея современным технологическим оборудованием, способствует определению хромосомной мутации на уровне ДНК, чего долгое время нельзя было сделать устаревшими методами.

Врожденные болезни почек могут быть представлены наследственными нефритами, которые входят в понятие инфекций мочевыделительных путей: пиелонефриты, уретриты, циститы. Сложность распознавания воспалительного процесса в почках состоит в том, что у грудного ребенка он может протекать бессимптомно. Ребенок не чувствует боли, так как болевые рецепторы располагаются глубоко в самой капсуле органа.

Боль имеет место уже тогда, когда орган перенаполнен от нарушения оттока мочи или пиелонефрит уже находится в стадии обострения. Незначительная на первый взгляд патология, приводящая к нарушению оттока мочи, создает благоприятную среду для размножения бактерий, а отсюда, в свою очередь, и берут свое начало инфекционные почечные недуги. Ведь любое воспаление приводит рано или поздно к гибели клеток органа и нарушению его основной функции.

Исходя из этого, специалисты рекомендуют беременной проходить УЗИ каждый триместр, особенно если оба родителя или кто-нибудь один имел хронические заболевания мочеполовой системы. Современное оборудование позволяет установить патологию еще в утробе матери.

Также молодым мамам следует обращать внимание на отечность малыша, хотя причины ее могут быть разные: обвитие пуповиной, повышение внутриматочного давления на последнем месяце.

Показателем может быть насыщенный цвет мочи, иногда с примесью крови. Важно ознакомиться с возрастными нормами выделяемой мочи, так как ее снижение, так же как и резкое увеличение — причина насторожиться. Мутный цвет мочи тоже является признаком воспаления.

Конечно, определить мутную структуру у новорожденного, который постоянно в подгузниках, задача не из легких, но этому сопутствует еще и гнилостный запах мочи. Именно он подсказывает, что у ребенка инфекция мочеполовых путей.

В более старшем возрасте, а патология дает о себе знать в период полового созревания, лечение направлено главным образом на то, чтобы предотвратить осложнения: гипертензию, развитие инфекций.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ И ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Ведущие специалисты в области педиатрии

Дудникова Элеонора Васильевна, Профессор, Доктор медицинских наук, Заведующая кафедрой детских болезней №1

Прочитать о докторе подробнее

 

 

 

---

Симованьян Эмма Никитична, Профессор, Доктор медицинских наук, Заведующая кафедрой детских инфекционных болезней РостГМУ

Прочитать о докторе подробнее

 

 

 

---

Чепурная Мария Михайловна, Профессор, Доктор Медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Заведующая пульмонологическим отделением

Прочитать о докторе подробнее

 

 

 

---

Карпов Владимир Владимирович, Профессор, врач — педиатр

Прочитать о докторе подробнее

 

 

 

---

Андриященко Ирина Ивановна, Врач-педиатр высшей квалификационной категории

Прочитать о докторе подробнее

 

 

 

---

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна

Различают: а) анатомические аномалии мочевой систе­мы; б) нефритоподобные заболевания; в) почечные тубулопатии.

К анатомическим дефектам мочевой системы относятся аномалии почек (агенезия, аплазия, гипоплазия, кистоз и др.), мочеточников (сужения, изменение числа и формы), мочевого пузыря, уретры, сосудов почек и др. Возникновение заболе­ваний этой группы чаще связано с эмбриопатиями, реже — с генными мутациями.

Из врожденных аномалий почек хорошо изучены олигонефрония и поликистозная болезнь. Олигонефрония двусто­ронняя гипоплазия почек, проявляющаяся полиурией и гипостенурией. При этой патологии отмечается меньшее число нефронов. В развитии заболевания придается значение тубуло-интерстициальному воспалению, ведущему к деструкции клубочков и канальцев, и хронической почечной недостаточ­ности. По мере прогрессирования процесса у больного отме­чаются явления диспепсии, симптомы дегидратации, лихорад­ка, задержка в физическом развитии, протеинурия, ограниче­ния функции концентрирования почек с последующим развитием хронической почечной недостаточности.

Поликистозная болезнь является следствием нарушения развития почек в эмбриональный период: в результате не­правильного и неполного соединения собирательных трубок с нефронами изменяется пассаж мочи и образуются кисты. Не­которые авторы связывают развитие поликистозной болезни с поражением плода цигомегальной инфекцией и вирусами. Кисты образуются из канальцев или собирательных трубок и содержат прозрачное содержимое. Последнее при инфициро­вании может иметь мутную или темную окраску. В парен­химе почек на фоне недоразвитой клубочково-канальцевой системы обнаруживается соединительная ткань. Ведущие симп­томы: у новорожденных—опухолевидные образования в об­ласти почек; у детей трудного возраста — признаки нарастаю­щей хронической почечной недостаточности, лейкоцитурия, ге­матурия, протеинурия, пониженные функции гомеостазиса, концентрации и фильтрации с частым наслоением пиело­нефрита.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ И ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Все дефекты мочевой системы могут служить благоприятной почвой для развития воспалительных процессов (пиелонефрит и др.) и приводить к почечной недостаточности, что важно учитывать при назначении лечения.

Терапия указанных аномалий сводится к назначению ан­тибактериальных препаратов и средств, устраняющих расстройства гомеостатических функций почек. В последние годы практикуется раннее применение гемодиализа и пересадки почек.

Из группы нефритоподобных заболеваний лучше других изучены гематурический и нефротический варианты наслед­ственного нефрита. Механизм развития этой патологии выяснен недостаточно. Придается значение накоплению в почках про­дуктов метаболизма и их токсическому воздействию, а также ферментативным дефектам в биосинтезе коллагена. Доказа­тельством служит наличие антигенного и структурного сход­ства базальной мембраны гломерул, канальцев и капсулы хрусталика. Некоторые ученые указывают на роль инфекции в патогенезе данного почечного процесса на том основании, что патоморфология оказалась сходной при наследственном нефрите и пиелонефрите. По S. Goldbloom и соавторов (1957), генетическое повреждение иногда возникает в период эмбрио­нального формирования почек, органов слуха и зрения. Пора­жение почек при этом может носить очаговый характер и проявляться признаками недоразвития их. Наследственный нефрит может быть следствием врожденных дефектов энзим­ных систем почек, накопления в них токсических продуктов с последующим развитием пиелонефрита. Роли энзимопатий в развитии наследственного нефрита придают значение М. С. Игнатова и Ю. Е. Вельтищев (1973). Одним из аргу­ментов такого предположения авторы считают пониженную активность подоцитов или их отсутствие, наряду с наличием атрофических процессов в канальцах, а также нередкое соче­тание поражения почек, органов слуха и зрения.

Исследования биоптата показали, что морфология на­следственного нефрита напоминает в одних случаях пиелонефритические изменения, в других — она соответствует приоб­ретенному гломерулонефриту. При данной патологии в процесс ино­гда вовлекаются органы слуха (синдром Альпорта), зрения и скелет. Наследование заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.

Нефронофтиз — врожденная семейная патология почек, в патогенезе которой придается значение ферментативным на­рушениям эпителия дистальных канальцев с последующим повреждением базальной мембраны проксимальных канальцев интерстиция и клубочков. По мере развития заболевания нарушаются функции нефронов, что клинически проявляется полиурией, полидипсией, никтурией, гипоизостенуриеи, отста­ванием в физическом развитии, анемией, пониженной клу­бочковой фильтрацией, симптомами ацидоза, гипокалиемиеи, небольшими изменениями в осадке мочи. В дальнейшем наслаиваются признаки хронической почечной недостаточ­ности.

Лечение наследственного нефрита и нефритоподобных за­болеваний сводится к организации режима с использованием лечебной физкультуры, назначению рационального питания с исключением из пищи экстрактивных и острых блюд, широ­кому использованию витаминов группы В и средств, стиму­лирующих ферментативную активность и внутриклеточный обмен (АТФ, кокарбоксилаза, липотропные препараты и др.). При нарушении тубулярных функций можно периодически назначать картофельную диету, нитрат­ные смеси (при снижении аммонио- и ацидогенеза). Тормо­жение процессов нефросклероза достигается препаратами 4-аминохинолинового ряда. Антибактериальная терапия на­значается при инфицировании мочи и наличии вторичных воспалительных очагов. Иммуносупрессивные препараты ока­зались неэффективными. В случаях развития хронической по­чечной недостаточности показаны гемодиализ и транспланта­ция почек.

Тубулопатии, или почечные канальцевые энзимопатии, — за­болевания, в основе которых лежат энзиматические дефекты. Повреждения ферментативных систем проявляются наруше­нием гомеостатических функций почечных канальцев. По мне­нию ряда исследователей, причинами первичных канальцевых энзимопатий могут быть генные мутации, вторичных — гломеруло- и пиелонефрит, токсические и воспалительные повреж­дения почек, наследственные аномалии обмена и др.

Из этой группы заболеваний выделяют тубулопатии с пре­имущественным поражением проксимальных канальцев — по­чечную глюкозурию, фосфат-диабет, почечный тубулярный ацидоз и др. Поражение дистальной части канальцев наблю­дается при нефрогенном несахарном диабете, неполном ре­нальном тубулярном ацидозе, нефрите с соль- и калийтеряющим синдромами. Встречаются и смешанные формы тубуло­патии, когда повреждаются проксимальные и дистальные канальцы (синдром Де Тони-Дебре-Фанкони).

Почечная глюкозурия — семейное идиопатическое заболева­ние, в основе которого лежит снижение почечного порога для глюкозы, обусловленного наследственным дефектом фермен­тативных систем канальцев. Клинически это проявляется вы­делением с мочой до 12—20 г и более в день глюкозы при нормальном содержании сахара в крови, чувством голода, полиурией, симптомами дегидратации, гипокалиемией, повышен­ной утомляемостью и возбудимостью.

Лечение почечной глюкозурии сводится в основном к обеспечению рационального питания, исключающего пере­грузку организма углеводами, и проведению коррекции вод­но-электролитного баланса (не допускать развития гипер­гликемии, вести борьбу с дегидратацией, гипокалиемией и т. д.).

Фосфат-диабет, или гипофосфатический эргокальциферол — резистентный рахит, — наследственная патология, при которой отмечается пониженная реабсорбция фосфатов в почечных канальцах в связи с дефектом энзимных систем. Развитию заболевания способствуют нарушения всасывания кальция в кишечнике и гиперплазия паращитовидных желез. В какой последовательности развиваются эти изменения, неизвестно. Не установлено также, почему больные фосфат-диабетом мало чувствительны к лечебным дозам эргокальциферола. Обычно такие дозы препарата не способствуют реабсорбций кальция в кишечнике и не влияют на транспорт фосфатов в почках.

Ниже приведена схема патогенеза фосфат-диабета по Албрагту.

Уменьшение всасывания кальция в кишечнике

|

Снижение уровня кальция в плазме

/                                           \

Восстановление уровня              Активация функций

кальция в плазме                    паращитовидных желез

|                                     /                           \

Мобилизация кальция из костной ткани            Влияние паратгормона на почки

|                                                                     \

Снижение содержания фосфора                            Гиперфосфатурия

в плазме

Важнейшим проявлением заболевания является искривление нижних конечностей. Несмотря на своевременно проведенную профилактику, симптомы рахита отмечаются уже в раннем возрасте.  Уровень фосфата в сыворотке крови снижен, щелочной фосфатазы повышен. Иногда наблюдаются алопеция, врожденный нистагм, альбинизм. Дети отстают и физическом развитии.

Лечение проводится эргокальциферолом в больших дозах (от 25 000 до 400 000 ИЕ в день) продолжительными курсами под контролем уровня кальция в сыворотке крови и состоя­ния костной системы (рентгенологически). Эргокальциферол способствует усилению минерализации костей. Об интоксика­ции препаратом можно думать в том случае, когда у ребенка снижается аппетит, отмечаются жажда, полиурия, потеря кальция с мочой, превышающая 5 мг/кг за сутки, гиперкальциемия более 10 мг%. Появление этих симптомов требует уменьшения дозы или отмены препарата. Эффективность лечения эргокальциферолом в меньших дозах достигается одновременным назначением внутрь натриевой соли фосфорной кислоты (до 1,7 г в сутки).

Введение препаратов кальция с целью подавления повы­шенной активности паращитовидных желез не рекомендуется из-за угрозы раннего развития интоксикации (М. Г. Игнатова, 1973). По мере необходимости применяются ортопедические методы лечения.

Почечный тубулярный ацидоз — нарушение реабсорбции бикарбонатов, экскреции водородных ионов или сочетание этих нарушений. Заболевание может протекать в двух вари­антах: проксимальном — отмечается дефект тубулярной реаб­сорбции гидрокарбонатов; дистальном — проявляется неспо­собностью создания нормального градиента концентрации ионов водорода между кровью и тубулярной жидкостью. Ме­ханизм развития почечного тубулярного ацидоза неизвестен. Основные симптомы: анорексия, тошнота, рвота, полиурия, полидипсия, гипокалиемия, гипокальциемия, гипонатриемия, отставание в росте, гипотония, запор, щелочность мочи, нефрокальциноз, нефролитиаз.

При ренальном тубулярном ацидозе необходимо воспол­нить потерю бикарбонатов. С этой целью назначают натрия гидрокарбонат или цитрат до 10 мэкв/кг массы тела в день. Результате этого поддерживается нормальный уровень pH и гидрокарбонатов крови. Коррекция гипокалиемии прово­дится калия гидрокарбонатом или цитратом (по 1—3 мэкв/кг в день). Практически с этой целью пользуются раствором Дбрайта (натрия цитрата 98 г, кислоты лимонной 140 г, воды до 1 л) под контролем уровня бикарбонатов и pH сыворотки крови. Эффективно сочетать указанные препараты с назначением эргокальциферола в больших дозах.

Почечный несахарный диабет — отсутствие способности по­чечных канальцев концентрировать мочу, что обусловлено их пониженной чувствительностью к антидиурическому гормону и нарушенной функцией противоточно-обменного аппарата. Заболевание сопровождается расстройством водно-солевого равновесия (повышается уровень натрия до 194 мэкв/л и хло­ра до 170 мэкв/л в плазме), проявляется симптомами дегид­ратации, жаждой, рвотой, запорами, интермиттирующей ли­хорадкой. В период дегидратации отмечаются гиперкалиемия и гиперазотемия.

Лечение — достаточное внутривенное капельное введение жидкости, диета с ограничением белка и соли. Оптимальном пищей для детей 1-го года жизни является грудное молоко. Для покрытия потребности в жидкости можно вводить изото­нические растворы глюкозы. Положительный эффект оказы­вают салуретические препараты (гипотиазид—50—100 мг в день). При этом наблюдается улучшение почечного транспор­та воды, однако убедительного объяснения такому парадок­сальному действию препарата нет. Салуретические препараты следует применять короткими курсами под контролем элект­ролитов сыворотки крови. С целью предупреждения гипокалиемии необходимо одновременно назначать альдактон.

Синдром де Тони—Дебре—Фанкони — наследственная полисимптомная тубулопатия, при которой нарушаются функ­ции почечных канальцев. В основе заболевания лежит недо­статочность энзимных систем, обеспечивающих процессы транс­порта аминокислот, глюкозы и фосфата. Основные симптомы: рахитоподобные повреждения скелета, глюкозурия, высокий уровень аминокислот и фосфатов в моче. Реже отмечаются признаки почечного ацидоза и почечного несахарного диабе­та, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипокальциемия. У детей раннего возраста нередко наблюдаются анорексия, рвота, от­ставание в психофизическом развитии. Методом микродис­секции выявлено сужение и укорочение проксимального ка­нальца; световой микроскопией — атрофия и дегенерация эпителия канальцев. Бывают вторичные приобретенные фор­мы синдрома при цистинозе, галактоземии, гликогенозах, порфирии, нефрозе, циррозе печени, отравлении солями тяжелых металлов.

С лечебной целью применяются эргокальциферол в боль­ших дозах, цитратные смеси и щелочные растворы при наличии ацидоза, кальция глицерофосфат, препараты калия, анаболитические гормоны и другие средства, способствующие восстановлению обменных нарушений. Диета должна быть полноценной с нормальным содержанием белка.

В.ОК. 09.04.2016г.

ОПТ.ОК. 09.04.2016г.

Терминология и номенклатура (классификация) генетических и врожденных нефропатий

Достижения нефрологии в последние десятилетия убедительно показывают, что наследственные и врожденные заболевания почек должны быть известны не только педиатрам, но и интернистам-нефрологам. Это связано с несколькими факторами. 

Первое — болезнь, начавшись или впервые проявившись в детском возрасте при существующих методах терапии, давая длительные ремиссии, оказывается предметом наблюдения терапевтов. 

Второе — ряд наследственных и врожденных заболеваний почек может впервые проявиться у взрослого человека. Примером тому среди генетически-детерминированных нефропатий является «взрослый тип поликистозной болезни». Относительно врожденных уронефропатий это положение иллюстрируется данными, изложенными в резолюции 2-го Всесоюзного съезда урологов (Киев, 1978): «Аномалии и пороки развития органов мочевой системы у взрослых обнаруживаются в 2 раза чаще, чем у детей, так как длительное время они клинически не проявляются». 

И, наконец, третье — при наличии заболевания почек у взрослых членов семьи необходимо разъяснить им целесообразность получения медико-генетической консультации при решении вопроса о возможности иметь ребенка, а при его рождении — о важности наблюдения такого ребенка у специалиста для профилактики возможного заболевания почек. 

Современная клиническая генетика показывает, что молекулярную основу имеют не только наследственные энзимопатии, передающиеся по классическим законам Менделя [Бочков Н. П., 1978; Барашнев Ю. И., Вельтищев Ю. Е., 1978]. К генетически детерминированным заболеваниям почек относятся и те, которые развиваются под воздействием неблагоприятных факторов внешней среды, но связаны с наследственным полиморфизмом белков-ферментов или структурных белков. В этих случаях речь идет либо о полигенно наследуемых нефропатиях либо о заболеваниях почек, развивающихся при наличии предрасположенности к их возникновению. Не все наследственные нефропатии — врожденные. 

Термин «семейная нефропатия» не является синонимом «наследственной», а говорит только о том, что болезнь почек имеется у нескольких членов одной семьи. Эти заболевания бывают как наследственными, так и ненаследственными. В последнем случае болезнь может быть связана с воздействием одного и того же вредного фактора. В частности, это возможно при заражении нескольких членов семьи нефритогенным штаммом стрептококка. Правда, реализация действия этого стрептококка, по-видимому, будет больше в тех семьях, где имеется предрасположенность к развитию заболевания почек. 

Под врожденными болезнями почек понимают те состояния, которые существуют уже при рождении ребенка. Однако не всегда врожденные нефро- и уропатии проявляются или обнаруживаются при рождении. Это связано в большей степени с разрешающей способностью методов исследования, с одной стороны, и своевременностью исследования — с другой. Врожденные болезни почек, как и других органов, могут быть связаны с наследственными и ненаследственными факторами. 

К последним относятся все врожденные пороки развития органов мочевой системы, обусловленные тератогенными воздействиями внешней среды в процессе эмбрионального развития плода. Они могут быть фенокопиями наследственных пороков развития органов мочевой системы. Не все наследственные болезни являются в полном смысле слова врожденными, так как проявляются в поздние возрастные периоды. Однако генный дефект и сопряженный с ним дефект фермента или структурного белка существуют с момента мутации, но просто не реализуются до определенного времени. 

Наследственные нефропатии — заболевания органов мочевой системы, этиологическим фактором которых является генная мутация. Если она реализуется в болезнь только в условиях воздействия неблагоприятных факторов внешней среды, то речь идет о заболевании почек с наследственным предрасположением. Внешние факторы (попадание в организм нефритогенных штаммов стрептококка, вирусов, переохлаждение и др.) служат для этих заболеваний этиологическими, но они проявляют свое действие только у лиц с определенным сочетанием наследственных признаков. Если все заболевания почек разделить на группы в зависимости от роли средовых и генетических факторов, то окажется, что резких переходов между ними нет, но возможно выделение следующих четырех групп: 

1. Наследственные нефропатии, где этиологический фактор — мутация, проявление которой не зависит от среды. Внешние средовые влияния сказываются только в степени выраженности симптомов заболевания. К такого рода наследственным заболеваниям относятся наследственный нефрит, тубулопатии. 

2. Наследственные заболевания почек, где мутация остается этиологическим фактором, однако для пенетрантности, проявляемое мутации генов необходимы соответствующие условия, создаваемые вредными влияниями среды. К ним могут быть отнесены дизметаболические нефропатии, проявляющиеся при неправильном питании, в условиях нарушения режима (недостаточное поступление жидкости), при повторных инфекционных заболеваниях. 

3. Заболевания, где этиологическими факторами оказываются внешние воздействия, однако частота возникновения патологии и тяжесть течения заболевания существенно зависят от наследственной предрасположенности. К этой группе патологии могут быть отнесены формы ГН и пиелонефрита, возникающие при наличии в семье метаболических расстройств, иммунодефицитных состояний. Четкой грани между заболеваниями второй и третьей групп провести нельзя. 

4. Заболевания, в происхождении которых наследственность значения не имеет. Сюда могут быть отнесены травмы почек, отравления, вызывающие почечный синдром. Генетические факторы оказывают влияние только на течение патологического процесса — характер восстановительных процессов, степень компенсации и т. д. 

Особую группу заболеваний почек составляют нефроуропатии, развивающиеся при хромосомных болезнях. Хромосомные болезни — большая группа клинически различных патологических состояний, этиологическим фактором которых являются хромосомные или геномные мутации. Хромосомные болезни, как правило, по наследству не передаются и характеризуются множественными пороками развития различных органов. При различных вариантах хромосомных аберраций наблюдаются разные сочетания анатомических аномалий органов мочевой системы, могут быть нефропатии типа почечных дисплазий [Egli F. et al., 1973]. В случаях хромосомных болезней обращение к врачу именно по поводу почечной патологии наблюдается редко, однако подобные случаи возможны. 

У девочки от молодых здоровых родителей в 9-месячном возрасте появилась гематурия, которая сохранялась в последующие годы. В возрасте 6 лет поступила в клинику с предположительным диагнозом: гематурическая форма ГН. Обращали на себя внимание отставание в физическом развитии (рост на 20 см ниже средневозрастного), диспропорция туловища, короткопалость, короткая шея, нерезко выраженные крыловидные складки. Обнаружены абактериальная лейкоцитурия, непостоянная гематурия: функциональное состояние почек по данным биохимических и рентгенорадиологических исследований удовлетворительное.

Обе чашечно-лоханочные системы имеют признаки несовершенного строения: справа — расщепление лоханки с деформацией верхней чашечки, слева — расщепление лоханки с изолированной верхней чашечкой без признаков вторичных изменений. Выявлен стеноз проксимального отдела уретры. Совокупность внешних аномалий телосложения (более 15 стигм дизэмбриогенеза) побудило провести цитогенетическое исследование культуры лейкоцитов крови, которое выявило отчетливый ХО-мозаицизм. 

Заключение: случайное выявление на первом году жизни, торпидное течение нефропатии было причиной обращения за специализированной нефрологической помощью. Поставлен диагноз нефропатии, развивающейся в связи с хромосомной болезнью: синдромом Шерешевского — Тернера. 

К перинатальной почечной патологии прежде всего должны быть отнесены заболевания, развивающиеся при несовместимости матери и плода по антигенам; чаще это Rh- к АВ0-несовместимость. Наиболее типичной в этом плане оказывается гемолитическая болезнь новорожденных, при которой в случаях неблагоприятного исхода в почках обнаруживаются признаки дизэмбриогенеза и вторичные изменения, связанные с интенсивным процессом гемолиза, развивающегося как в антенатальный, так и постнатальный период развития ребенка [Никитина Л. В., 1978]. К перинатальной патологии могут быть отнесены врожденный НС финского типа, «младенческий вариант» поликистозной болезни, имеющий аутосомно-рецессивный тип передачи, некоторые тубулопатии. Впервые проявившись в перинатальном периоде, эти нефропатии (как наследственные, так и врожденные), как правило, бурно прогрессируют и имеют неблагоприятный исход. 

С генетической точки зрения наследственные нефропатии могут быть разделены на три большие группы: заболевания, связанные с хромосомными аберрациями, генными мутациями и возникающие при наследственной предрасположенности (табл. 1). При наличии генных мутаций наследственные нефропатии подразделяются на подгруппы в зависимости от типа передачи: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный фенотипы и специальный с Х-хромосомой. 

Многие вопросы, касающиеся типа наследования ряда болезней почек, продолжают изучаться. В перечне наследственных заболеваний С. Carter (1974) включил в разные группы моногенно наследуемых заболеваний синдром Альпорта и наследственный нефрит без тугоухости. По перечню наследственных болезней, данных в 1976 г. В. А. Маккьюсиком, наследственный нефрит без тугоухости и синдром Альпорта отнесены в группу аутосомно-доминантного фенотипа. 

Исследования, проведенные В. В. Фокеевой (1978), позволяют синдром Альпорта и наследственный нефрит без тугоухости рассматривать как различные варианты единого в клиническом, функциональном и морфологическом отношениях генетически-детерминированного заболевания, при котором имеется доминантный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой. Однако в работах последних лет вновь поднимается вопрос о генетической гетерогенности заболевания, в частности, о возможности передачи от отца к сыну [Evans S. et al., 1980]. 

Таблица 1

Наследственные нефропатии (по данным НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РСФСР за 1971-1980 гг.)

Класс болезней	Нозологические формы	Число больных
Хромосомные аберрации:  трисомия D трисомия Е трисомия 21  делеция 4  синдром ХО	Гидронефроз, поликистоз  Удвоение, подковообразная почка  Гипопластическая дисплазия  Подковообразная почка, удвоение  Ротация почки, стеноз уретры	0,06 0,06 0,18
Генные мутации тип наследования:  аутосомно-доминантный аутосомно-рецессивный сцепление с Х-хромосомой Нефропатии при генетической предрасположенности	Наследственные аномалии мочевой системы «Взрослый тип» поликистозной болезни Гипопластическая дисплазия Дистальный тип почечного тубулярного ацидоза (ПТА) Болезнь де Тони—Дебре—Фанкони.  Нефронофтиз Фанкони.  Периодическая болезнь с амилоидозом.  Периодическая нейтропения с амилоидозом.  Глюкозурия Фосфат-диабет Наследственный нефрит: — без тугоухости — синдром Альпорта Дизметаболические нефропатии (включая мочекаменную болезнь).  Семейные нефропатии.  Волчаночный нефрит
Итого…		26,42
Роль генетических факто­ров изучается	ГН Пиелонефрит и инфекция мочевых путей Интерстициальный нефрит Нефрит при болезни Шенлейн — Геноха Гипопластическая дисплазия  Сочетанная патология почек  Туберкулез почек	21,52 40,22 2,27 1,47 3,68 3,98 0,06
Итого…		73,68
Всего больных в клинике…	1631	100%

Не решены вопросы, касающиеся определения аномального полипептида, ответственного за развитие той или иной наследственной патологии почек. Клинические варианты наследственных тубулопатий в достаточной мере индептифицированы, характер энзиматических дефектов при тубулопатиях до сих пор не расшифрован. При диффузной ангиокератоме Фабри доказано, что повреждение определенных клеточных систем связано с наследственным дефектом в ферментной системе церамидтригексозидазы. 

Липоидная субстанция, поражающая ретикулоэндотелиальную систему и почки, представляет в основном тригексозоцерамид. Высокий уровень церамида обнаружен в крови и моче больных. Это вещество, откладываясь в сосудах, снижает их сократительную способность, приводит к эктазиям и необратимым функциональным расстройствам. Синдром Бартера расшифровывается в настоящее время как первичная тубулопатия, связанная с нарушением активности простогландин — синтетазы [Royer et al., 1980]. 

Наследственный нефрит, наследственные аномалии строения органов мочевой системы, наследственные варианты почечных дисплазий развиваются, по-видимому, в связи с генетическим дефектом синтеза структурного белка почечной ткани. При разных нефропатиях имеется качественно неоднородный дефект структурного белка, что и определяет клиническую и морфологическую вариабельность патологии. Это проявляется в своеобразии экскреции оксилизингликозидов с мочой при наследственном нефрите [Вельгищев Ю. Е., 1981; Tina, 1979] и гипопластической дисплазии [Ignatova М.. et al., 1981]. 

В клинической практике наследственные и врожденные заболевания почек классифицируются в зависимости от наличия анатомического или гистологического дефекта строения органов мочевой системы, выраженности ферментопатии (тубулопатии) [Игнатова М. С., Вельтищев Ю. E., 1978]. При такого рода классификации не дифференцируются наследственные и врожденные нефропатии в связи с их фенотипической близостью. Приводим классификацию наследственных и врожденных заболеваний органов мочевой системы с клинических позиций. 

I. Анатомические дефекты строения органов мочевой системы 

1. Анатомические аномалии почек: количественные (агенезия, аплазия, добавочные почки) позиционные (дистопия, нефроптоз, ротация) формальные (подковообразная почка, S-образная почка) 

2. Аномалии мочеточников, мочевого пузыря и уретры 

3. Аномалии строения и расположения почечных сосудов 

II. Гистологический дизэмбриогенез почек 

1. С кистами: 

• поликистозная болезнь 
• нефронофтиз Фанкони 
• другие виды кистозной болезни 

2. Без кист: 

• олигонефрония 
• сегментарная гипоплазия 
• гипопластическая дисплазия: 

а) sui generis 

б) с анатомической аномалией мочевой системы и (или) с дизметаболическими нарушениями 

в) с ГН 

III. Тубулопатии 

1. Первичные: с преимущественным поражением проксимальных канальцев (глюкозаминовый диабет, фосфат-диабет, болезнь де Тони — Дебре — Фанкони, цистинурия, иминоглицинурия, ПТА, тип II и др.) с преимущественным поражением дистальных канальцев (почечный несахарный диабет, ПТА тип I) 

2. Вторичные — при наследственной патологии обмена веществ (галактоземия, цистиноз, подагра и др.) 

3. Дизметаболическая нефропатия с кристаллурией при семейной нестабильности клеточных мембран

IV. Наследственный нефрит

1. Синдром Альпорта 

2. Наследственный нефрит без тугоухости 

V. Почечный амилоидоз

Дифференцирование наследственных заболеваний от патологии почек, связанной с эмбрио- и фетопатиями, осуществляется на основании клинико-генетических исследований. Однако детальное исследование семей приводит нередко к выводу, что тератогенные влияния на плод проявляются в случае существования факторов, предрасполагающих к развитию патологии. 

В семье Ш., отец здоров, мать на протяжении последних 10 лет находится под наблюдением по поводу периодически появляющейся протеинурии. Она — зубной врач, работала в стоматологическом кабинете более 3 лет до рождения первого ребенка. Во время беременности протеинурия возрастала. Дети 5 и 3 лет поступили для обследования по поводу торпидно протекающей нефропатии, проявившейся с первых месяцев жизни в виде протеинурии, гематурии, кратковременной лейкоцитурии. Дети на 2σ отстают по росту и массе тела от своих ровесников. 

У обоих более 10 внешних стигм дизэмбриогенеза, причем у старшего при рождении был выявлен правосторонний микрофтальм, потребовавший энуклеации глаза и его протезирования. У обоих выражена стойкая сосудистая гипотония. При экскреторной урографии у старшего брата обнаружена тазовая дистопия .правой почки. У обеих братьев и матери имеются анатомические признаки почечного дизэмбриогенеза, у мальчиков — признаки снижения функции почек тубулярного типа. Диагноз: семейная нефропатия. 

Заключение: раннее выявление патологического мочевого синдрома, торпидность течения нефропатии, наличие множественных внешних и соматических признаков дизэмбриогенеза позволяют предположить наличие нефропатии врожденного характера. При биопсии почки у старшего брата найдены признаки гипопластической дисплазии. В качестве тератогенов может обсуждаться роль вибрации и ряда химикалиев, с которыми работают стоматологи. Известно, что мутации у них встречаются достоверно чаще, чем в популяции [Василяускене И. В. и др., 1978]. Однако действие тератогенного агента в данном случае проявилось очевидно вследствие предрасположенности к почечной патологии у матери.

Клиническая нефрология 

под ред. Е.М. Тареева

Опубликовал Константин Моканов

виды, причины, диагностика и лечение

Заболевание почек у детей – распространенное явление. Они страдают чаще, чем взрослые, причиной таких нарушений становится слабый иммунитет. К тому же любые воспаления дети переносят тяжелее, с рядом осложнений. Важно распознать заболевание на ранней стадии, чтобы недуг не перешел в хроническую форму.

Основные причины

Мочеполовая система образуется на этапе внутриутробного развития плода. После рождения парный орган продолжает расти. Спустя полтора года? у детей почка полностью сформирована и имеет нормальные размеры. Часто болезни почек диагностируют в первые годы жизни, но иногда аномалии выявляют и у подростков.

Причины развития заболевания имеют врожденный или приобретенный характер. К первым относят пороки, появившиеся во время внутриутробного развития. Причиной таких аномалий являются заболевания матери в период беременности или ее неправильный образ жизни.

У детей заболевания почек могут стать следствием:

• Перенесенных или хронических патологий. Спровоцировать нарушения способна ангина, тонзиллит, сахарный диабет.
• Питания, питья. Огромную роль в развитии и работе почек играет правильный рацион. Важно уделять внимание количеству потребляемой жидкости, нормальный объем воды не дает откладываться патогенным бактериям в протоках.

• Защитных сил организма. Болезни почек у детей часто диагностируют при ослабленном иммунитете.
• Гигиены. Влияет на состояние мочеполовой системы у детей и правильный уход, при отсутствии регулярного мытья бактерии проникают в почки и провоцируют воспаление.
• Переохлаждения. Распространенной причиной почечных болезней у детей является застуживание почек, наиболее подвержены девочки ввиду анатомических особенностей.

Врожденные патологии

Причиной развития почечных болезней чаще всего являются врожденные аномалии. Такие отклонения становятся результатом неправильного образа жизни будущей мамы, перенесенные инфекции, переохлаждения. Эти процессы способствуют развитию воспаления почек у беременной, которое переходит к плоду.

Гидронефроз

Такое заболевание обусловлено застоями урины в чашечках почки. Процесс возникает в результате аномалий развития мочеточника или просвета. Эти особенности определяют при обследовании плода с четвертого месяца внутриутробного развития. После рождения может потребоваться операция, которая нормализует работу мочевыводящих органов.

Мегауретер

Возникает заболевание при наличии рефлюкса (пузырно-мочеточникового). При этом урина возвращается из мочевого пузыря. Причиной становится аномалия развития клапана или недоразвитость нервной системы малыша. Оптимальным решением является операция, в качестве альтернативного лечения используют специальные гели.

Мультикистоз

Возникает такое заболевание у плода под воздействием токсических веществ, принимаемых матерью или в результате генетических нарушений. При таком заболевании происходит изменение структуры почечной ткани, при этом орган не в состоянии выполнять свои функции.

При наличии образования, которое не оказывает давление и не мешает нормальной работе почек, кисту оставляют и наблюдают за ней. В противном случае требуется оперативное вмешательство.

Поликистоз

Причиной заболевания являются нарушения на генетическом уровне. При этом почки справляются со своими функциями. С таким заболеванием можно жить, однако не исключено, что подобное нарушение может стать причиной почечной недостаточности. При сильных отклонениях потребуется диализ или пересадка донорской почки. При поликистозе важно придерживаться здорового образа жизни.

Нарушение строения органа

При наличии аномалий, которые возникли на этапе развития плода, по мере взросления ребенка могут возникать проблемы в работе органа. К таким нарушениям относят удвоение почек и мочеточника, подковообразное строение. При подобных изменениях показана операция, оптимальный период – до 1 года.

Приобретенные болезни

Во время взросления детей возможны почечные патологии, которые возникают по разным причинам.

Пиелонефрит

Характеризуется воспалением, которое появляется на фоне переохлаждения или в результате перенесенных заболеваний. Иногда становится следствием операции, проведенной на мочевыводящих органах. При ненадлежащем лечении существует риск перехода в хроническую стадию. Если терапию начать сразу, заболевание можно быстро вылечить. Для избавления от воспаления чаще всего используют антибиотики.

Гломерулонефрит

Страдает почечный клубочек, отвечающий за фильтрацию. Недуг может протекать в острой или хронической форме. Развивается вследствие перенесенных заболеваний, таких как стрептококковая инфекция, ангина, скарлатина.

Кистозные образования

При наличии наростов на почках огромное значение имеет их природа. Кисты, как правило, доброкачественного характера, но существует вероятность перехода в злокачественную форму. Поэтому дети с кистами почек наблюдаются у врача. Причиной развития такого заболевания становится размножение клеток эпителия. При увеличении нароста в объеме требуется операция.

Расширенные лоханки

Является следствием рефлюкса, при котором происходит обратный выброс урины. Может быть результатом аномального строения сосудов органа, что влияет на структуру тканей почки.

Сразу после появления ребенка на свет специалисты рекомендуют проводить УЗИ почек. Это позволяет выявить нарушения на ранней стадии и принять решение о предотвращении дальнейшего развития болезни.

Почечная недостаточность

При подобной патологии парный орган не способен выполнять свои функции. Это способствует нарушению электролитного баланса, в крови больного накапливается мочевая кислота. Такая патология может привести к отказу органа, что влечет за собой самые тяжелые последствия, вплоть до летального исхода. Поэтому игнорировать подобное заболевание нельзя.

Возникает почечная недостаточность на фоне пиелонефрита, неправильного строения органов, протекает в хронической форме. Причиной острой стадии может стать влияние токсических веществ, возникает на фоне передозировки медикаментозными препаратами.

Нефроптоз

Обусловлено аномалией строения у детей, при котором почка недостаточно закреплена. Орган подвижен, может разворачиваться вокруг своей оси, при таком перемещении страдают сосуды, что провоцирует нарушение нормального кровообращения.

МКБ

Появление мочекаменной болезни у детей – результат изменения водно-солевого баланса. Возникает патология на фоне недостаточного употребления жидкости или неправильно питания. Обильное питье позволяет выводить соли, предотвращает образование камней. Возникает заболевание и на фоне недостаточности, когда минеральный обмен нарушен. Лечится путем воздействия лазером или с помощью оперативного вмешательства.

Признаки

Симптомы заболевания почек у детей отличаются в зависимости от вида и тяжести патологии. Если аномалии развития начались на этапе вынашивания, определить отклонения можно по следующим признакам:

• увеличение брюшной полости;
• нарушение цвета урины;
• мочеиспускание с ослабленным напором;
• субфебрильная температура;
• рвота;
• жидкий стул.

Заболевания почек у новорожденных могут вызывать пожелтение кожи в результате нарушения обменных процессов. Особо опасным признаком является отсутствие мочи – это повод для немедленной госпитализации. При судорогах и беспокойном поведении при деуринизации также требуется медицинская помощь.

Признаки заболевания почек у детей постарше могут проявляться в скрытой форме, что усложняет диагностику на ранней стадии. Но существуют характерные признаки, которые нельзя оставлять без внимания:

• болезненное мочеиспускание;
• изменение состава и цвета урины;
• присутствие «хлопьев»;
• запах ацетона;
• боли в пояснице и брюшной полости.

При наличии воспаления наблюдается повышение температуры. Дети отказываются кушать, появляется сухость во рту. В утренние часы заметна отечность на лице. Такие симптомы у детей – повод пройти комплексное обследование.

Признаки почечных заболеваний:

1. Розовый оттенок мочи свидетельствует о гематурии. Такое проявление говорит о возможном развитии пиелонефрита, МКБ или травмировании мочевыводящих органов. Окрашивание мочи может свидетельствовать о приеме свеклы или грейпфрута, такое изменение не является опасным.
2. Отечность лица и конечностей может говорить о почечной недостаточности.
3. При редком мочеиспускании и небольшом количестве жидкости (анурия) – возможна ХПН.
4. Бледные кожные покровы – признак гломерулонефрита.

Диагностика

При появлении любого из вышеперечисленных симптомов нужно пройти тщательное обследование, включающее:

• УЗИ органов мочевыводящей системы;
• КТ;
• урография;
• анализ крови и мочи.

Для установления диагноза при нарушениях работы почек у детей нужно обращаться к урологу или нефрологу.

Терапия

Лечение зависит от разновидности заболевания, назначается в индивидуальном порядке. Не всегда эффективны консервативные способы лечения, в некоторых случаях решить проблему можно только оперативным путем.

Медикаментозная терапия почечных заболеваний у детей включает:

• препараты для снижения давления;
• антигистаминные средства;
• мочегонные лекарства;
• антибиотики.

При наличии онкологических образований, при МКБ, а также при почечной недостаточности требуется оперативное вмешательство.

Профилактика

Чтобы заболевания почек обошли ребенка стороной, нужно соблюдать некоторые правила. Начать следует с рациона, острая, жареная, соленая пища создает дополнительную нагрузку на почки малыша. Стоит разнообразить питание молочными продуктами, богатыми на кальций, соками. Это позволит не только улучшить работу почек, но и укрепить защитные силы организма. Дети должны питаться кашами, овощами и фруктами, тыквой.

Очень важно держать поясницу и ноги в тепле, избегать переохлаждений. В то же время нужно закалять организм ребенка, повышать устойчивость к заболеваниям. При наличии инфекции выполнять предписания врача. Если назначен курс антибиотиков, нужно пить по графику и до конца.

При появлении тревожных признаков следует сразу обращаться за медицинской помощью. Заболевания почек у детей лечить собственными силами нельзя, это может привести к тяжелым осложнениям.

Врожденнонаследственные заболевания почек n Врожденные болезни органов

• Главная
• О сайте
• Политика защиты авторских прав
• Контакты

Advertisements

Врожденные болезни почек

Процедуры

Нет лекарств от врожденных заболеваний почек. Эти состояния требуют постоянного наблюдения и лечения. Как правило, если у вашего ребенка есть PKD, URA или BRA, ему или ей следует избегать контактных видов спорта, в которых вероятны прямые удары или травмы спины или живота. Ваш ребенок также должен придерживаться диеты с низким содержанием натрия, чтобы контролировать высокое кровяное давление.

Лечение ДОК включает:

• Медицина. Ваш ребенок будет принимать комбинацию рецептурных и безрецептурных лекарств для лечения своих симптомов, в том числе:
  • Лекарства от кровяного давления для регулирования высокого кровяного давления
  • Антибиотики для лечения инфекций мочевыводящих путей
  • Мочегонные средства для удаления лишней жидкости соль и для снижения артериального давления
  • Обезболивающее для уменьшения боли в животе, вызванной воспалением почек
• Диета с низким содержанием натрия. Чтобы контролировать артериальное давление, ваш ребенок должен соблюдать диету с низким содержанием соли.
• Сливная вставка. Установка дренажа — это процедура интервенционной радиологии, которая позволяет врачам дренировать кисты в почках.
• Диализ. Когда почки не выполняют свою обычную функцию очистки и фильтрации крови, можно использовать машину, чтобы сделать эту работу за них.
• Пересадка почки. Если обе почки перестают функционировать, пересадка почки может быть хорошим вариантом лечения.

Лечение УРА включает:

• Мониторинг симптомов. Вам следует внимательно следить за симптомами вашего ребенка, чтобы вовремя выявить осложнения.
• Ежегодные тесты. Вашему ребенку необходимо измерять артериальное давление один раз в год. Ежегодно следует проводить анализы крови и мочи, чтобы проверить здоровье почек.

Лечение BRA включает:

• Хронический перитонеальный диализ. Вашему ребенку потребуется хронический перитонеальный диализ, пока он или она не станет достаточно сильным для трансплантации почки.
• Пересадка почки. После того, как ваш ребенок получит донорскую почку, он или она часто будет жить относительно нормальной, здоровой жизнью.

Важно, чтобы вы и ваш ребенок следовали плану лечения, рекомендованному нефрологом вашего ребенка, который будет адаптирован к его или ее конкретному состоянию и потребностям.

.

Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей — Genetics Home Reference

Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей (CAKUT) — это группа аномалий, поражающих почки или другие структуры мочевыводящих путей. Дополнительные части мочевыводящих путей, которые могут быть затронуты, включают мочевой пузырь, трубки, по которым моча от каждой почки поступает в мочевой пузырь (мочеточники), и трубку, по которой моча выводится из мочевого пузыря из тела (уретра). CAKUT является результатом аномального развития мочевыделительной системы и присутствует с рождения (врожденный), хотя аномалия может проявиться только в более зрелом возрасте.

Лица с CAKUT имеют одну или несколько аномалий почек или мочевыводящих путей. Для парных структур, таких как почки и мочеточники, может быть поражена одна или обе. Многие различные аномалии развития классифицируются как CAKUT, включая недоразвитие или отсутствие почки (почечная гиподисплазия или агенезия), почка, образованная из заполненных жидкостью мешочков, называемых кистами (поликистозная диспластическая почка), скопление мочи в почках (гидронефроз), дополнительный мочеточник, ведущий к почке (дуплексная почка или дублированная собирательная система), закупорка мочеточника, где он соединяется с почкой (обструкция лоханочно-мочеточникового перехода), аномально широкий мочеточник (мегауретер), обратный поток мочи из мочевого пузыря в мочеточник (пузырно-мочеточниковый рефлюкс), и аномальная мембрана в уретре, которая блокирует отток мочи из мочевого пузыря (задний уретральный клапан).

CAKUT различается по степени серьезности. Аномалии могут привести к рецидивирующим инфекциям мочевыводящих путей или скоплению мочи в мочевыводящих путях, что может повредить почки или другие структуры. Тяжелая форма CAKUT может привести к опасной для жизни почечной недостаточности и терминальной стадии почечной недостаточности.

CAKUT часто является одним из нескольких признаков состояния, которое поражает несколько систем организма (синдромный CAKUT). Например, синдром почечной колобомы, синдром делеции 17q12, синдром почечных кист и диабета (RCAD), синдром Фрейзера, синдром Таунса-Брокса и браншио-ото-почечный синдром в дополнение к другим проблемам могут вызывать аномалии почек или мочевыводящих путей.Однако аномалии мочевыделительной системы иногда протекают без других признаков и симптомов, что известно как несиндромное или изолированное CAKUT.

.

Хроническая болезнь почек и почечная недостаточность

Эффект диеты

Принято считать, что кормление собак и кошек с заболеванием почек диетами почечной недостаточности улучшает качество их жизни, а может минимизировать прогрессирование заболевания, что приведет к увеличению продолжительности жизни. В исследованиях, оценивающих влияние диетических изменений на качество и количество жизни, обычно используются коммерческие диеты, которые отличаются по своему составу белков, фосфора, натрия и липидов по сравнению с поддерживающими диетами, так что положительные эффекты не связаны с каким-то одним компонентом диеты, а скорее к « эффект диеты ».

Рандомизированное клиническое исследование с двойной маской на 38 собаках со спонтанным заболеванием почек 3 или 4 стадии, половина из которых получала диету почечной недостаточности, а другая половина — поддерживающую диету, опубликованное в JAVMA в 2002 году, продемонстрировало улучшение качества и увеличение количество жизни в группе, получавшей диету при почечной недостаточности.

• Средний интервал до развития уремического криза был вдвое больше в группе, получавшей почечную диету
• Собаки, получавшие почечную диету, выживали как минимум на 13 месяцев дольше (в среднем 593 против 188 дней)
• Владельцы собак, получавших почечную диету Почечная диета сообщила о значительно более высоких показателях качества жизни для их собак

Результаты исследования кошек с естественной стабильной хронической почечной недостаточностью, получавших диету с ограничением фосфора и белка, по сравнению с кошками с ХБП, получавшими поддерживающую диету, показали среднюю выживаемость 633 дня для 29 кошек, получавших почечную диету, по сравнению с 264 днями для 21 кошки, получавших обычную диету.Группы определялись не случайным образом, а основывались на желании кошек и владельцев перейти на почечную диету.

В исследовании, опубликованном в JAVMA в 2006 году, 45 принадлежащих клиентам кошек со спонтанной стадией 2 или 3 ХБП были случайным образом распределены на поддерживающую диету для взрослых (23 кошки) или почечную диету (22 кошки) и оценивались на срок до 24 месяцев. . Были получены следующие результаты:

• Существенные различия: уровень азота мочевины ниже, а уровень бикарбоната крови выше в группе почечной диеты.
• Нет. Существенные различия.
  масса тела
  PCV
  соотношение белка к креатинину в моче
  креатинин
  калий
  кальций
  концентрации паратироидного гормона.
• 26% кошек, получавших поддерживающую диету, имели эпизоды уремизации (26%), по сравнению с 0% кошек, получавших почечную диету.
• По завершении исследования 5 (21,7%) кошек в группе поддерживающей диеты умерли от почечные причины, и в группе, получавшей почечную диету, не было смертей, связанных с почечной недостаточностью.
• Не было значительных различий в качестве жизни, по мнению владельцев, отвечавших на анкету.
• Впечатления владельцев о готовности кошек к потреблению кормов в группах не различались.

---

.

Хроническая почечная недостаточность: симптомы, диагностика и лечение

Что такое хроническая почечная недостаточность?

Ваши почки отвечают за фильтрацию лишней жидкости и продуктов жизнедеятельности из вашей крови. Затем эти отходы выводятся с мочой. Хроническая почечная недостаточность означает потерю функции почек в течение месяцев или лет. На поздних стадиях в вашем теле снова возникает опасный уровень отходов и жидкостей. Это состояние еще называют хроническим заболеванием почек.

Если вы находитесь на ранней стадии хронической почечной недостаточности, у вас могут быть симптомы, а могут и не быть.Многие из ранних признаков почечной недостаточности можно спутать с другими заболеваниями и состояниями. Это затрудняет диагностику.

Ранние симптомы включают:

• тошноту и рвоту
• потеря аппетита
• зуд
• боль в груди
• неконтролируемое высокое кровяное давление
• неожиданная потеря веса

Если повреждение почек усугубится, вы в конечном итоге заметить симптомы. Однако этого может не произойти, пока не будет нанесен большой ущерб.

Симптомы на поздних стадиях включают:

• трудности с сохранением бдительности
• судороги и подергивания
• онемение конечностей
• слабость
• усталость
• неприятный запах изо рта
• кожа темнее или светлее, чем обычно
• боль в костях
• чрезмерная жажда
• легко появляются кровотечения и синяки
• бессонница
• мочеиспускание намного больше или меньше обычного
• икота
• опухшие ступни и лодыжки
• отсутствие менструального цикла
• одышка

хроническая болезнь почек также может привести к серьезным последствиям осложнения, в том числе:

• высокое кровяное давление
• накопление жидкости в легких или других областях
• дефицит витамина D, который может повлиять на здоровье ваших костей
• повреждение нервов, которое может привести к судорогам

диабет и высокое кровяное давление наиболее распространенные состояния, которые приводят к хронической болезни почек неудача.

Другие причины включают:

• нарушение функции почек
• повторяющиеся инфекции почек
• воспаление в системе фильтрации почек
• врожденное заболевание почек
• непроходимость мочевыводящих путей
• аутоиммунные расстройства

Вы находитесь в повышенный риск хронической почечной недостаточности, если вы:

• курите
• страдаете ожирением
• страдаете диабетом
• страдаете сердечным заболеванием
• имеете высокий холестерин
• имеете семейный анамнез заболевания почек
• коренные американцы, африканцы- Американец или американец азиатского происхождения
• старше 65 лет

Если у вас высокое кровяное давление, диабет или другое заболевание, повышающее риск почечной недостаточности, ваш врач, скорее всего, будет контролировать вашу функцию почек.Обязательно проходите регулярные осмотры и сообщайте о любых необычных симптомах.

Медицинский осмотр

На приеме ваш врач тщательно вас осмотрит. Почечная недостаточность может вызывать скопление жидкости в легких или сердце. Ваш врач осмотрит эти органы, выслушав их с помощью стетоскопа. Это может дать вашему врачу важную клиническую информацию.

Анализы крови и мочи

Если ваш врач подозревает, что у вас хроническая почечная недостаточность, он назначит анализы крови и мочи.

Анализы крови на функцию почек определяют уровень электролитов и шлаков в крови. Они измеряют отходы, такие как креатинин и мочевину крови. Креатинин — это побочный продукт метаболизма мышц. Мочевина крови остается, когда ваше тело расщепляет белки. Когда ваши почки работают правильно, они выделяют оба вещества.

Для выявления отклонений будут выполнены анализы мочи. Например, белок обычно присутствует в моче только в следовых количествах. Повышенный уровень белка может указывать на проблемы с почками за несколько месяцев или даже лет до появления других симптомов.Осадок в моче и клетки, обнаруженные в моче, также будут исследованы в лаборатории.

Визуализирующие тесты

Визуализирующие тесты могут предоставить структурные детали ваших почек. К ним относятся УЗИ, МРТ или КТ.

Биопсия

Если ваш врач все еще не уверен в причине ваших симптомов, он может сделать биопсию. Это может быть выполнено как игольная биопсия или открытая биопсия.

Игольная биопсия — наиболее распространенный вид биопсии почек. Во время этой процедуры ваш врач или техник вставит вам в почку специальную иглу.Это считается малоинвазивной процедурой.

Во время открытой биопсии ваш врач сделает хирургический разрез, чтобы обнажить почку. Эта процедура требует строгих стерильных методов и общей анестезии.

После того, как ваш врач возьмет образец ткани почек, он отправит его в лабораторию для микроскопического исследования.

Результаты анализов и наблюдение

Результаты вашего обследования помогут вашему врачу поставить диагноз. Это также может помочь им определить причину вашей почечной недостаточности.

Если у вас диагностирована хроническая почечная недостаточность, вам необходимо регулярно сдавать кровь на анализ. Они будут использоваться для измерения различных веществ в вашем теле, таких как кальций, калий, холестерин, натрий, магний и фосфор. Вам также необходимо будет постоянно проходить функциональные тесты почек на уровень креатинина и мочевины.

Хроническая почечная недостаточность неизлечима. Однако есть меры, которые вы можете предпринять, чтобы замедлить его прогрессирование.

Лекарства

Почечная недостаточность связана с высоким кровяным давлением, поэтому ваш врач может назначить вам лекарства от кровяного давления.Вам также могут потребоваться лекарства, называемые статинами, для снижения уровня холестерина.

Часто анемией страдают люди с хронической почечной недостаточностью. Анемия возникает, когда ваше тело не вырабатывает достаточно красных кровяных телец. Возможно, вам понадобится добавка, которая поможет увеличить выработку красных кровяных телец. Поскольку ваше тело нуждается в железе для производства клеток крови, ваш врач может также прописать железные таблетки или уколы. В некоторых случаях может потребоваться переливание крови, чтобы улучшить здоровье красных кровяных телец.

Если проблема с почками вызывает задержку жидкости, мочегонные средства могут помочь уменьшить отек.Это лекарство заставляет вас часто мочиться.

Добавки кальция и витамина D помогают защитить ваши кости. Если у вас хроническое заболевание почек, уровень витамина D, который необходим для усвоения кальция, ниже нормы. Прием витамина D снизит риск переломов костей. Фосфат повышается при почечной недостаточности, и это также может снизить усвоение кальция организмом. Ваш врач может назначить фосфатсвязывающие препараты — лекарство, контролирующее уровень фосфатов.

Антигистаминные препараты могут облегчить симптомы кожного зуда.

Противорвотные средства могут помочь при тошноте.

Диета

Также могут потребоваться диетические изменения. Людям с хронической почечной недостаточностью обычно необходимо снизить потребление белка. По мере того, как ваше тело перерабатывает белок, оно производит отходы. Ваши почки отвечают за фильтрацию этих отходов. Диета с низким содержанием белка облегчает их работу.

Вам также может потребоваться контролировать уровень соли, калия и фосфатов.Посоветуйтесь с диетологом, чтобы узнать, сколько из этих веществ вам следует съесть.

Привыкайте читать этикетки. Даже если вы не добавляете поваренную соль в пищу, многие полуфабрикаты, например консервированный суп или фаст-фуд, уже содержат большое количество натрия.

Узнайте, какие продукты с высоким содержанием калия, а какие с низким. Ваши почки отвечают за вывод из организма лишнего калия. Когда они плохо функционируют, они не смогут правильно фильтровать калий. У людей с хронической почечной недостаточностью высокий уровень калия (гиперкалиемия) может быть опасен для жизни.Это может привести к нарушению работы сердца или параличу.

Возможно, ваши почки не перерабатывают фосфат. Фосфат также может снизить способность вашего организма усваивать кальций. К продуктам с высоким содержанием фосфатов относятся рыба, молочные продукты, яйца и мясо. Возможно, вам потребуется меньше их есть.

Возможно, вам также придется ограничить потребление жидкости, чтобы почкам не приходилось слишком много работать.

Люди с хронической почечной недостаточностью часто худеют. Убедитесь, что вы потребляете достаточно калорий из продуктов, одобренных и рекомендованных вашим диетологом.

Образ жизни

Вам также следует избегать курения и следить за своими прививками, включая прививки от гриппа. Перед приемом обсудите с врачом добавки и лекарства, отпускаемые без рецепта. Если вы обращаетесь к другим врачам по поводу других заболеваний, всегда сообщайте им о состоянии ваших почек.

Лечение на конечной стадии

Если попытки контролировать свое состояние с помощью диеты и лекарств не увенчаются успехом, вы можете столкнуться с терминальной стадией заболевания почек. Это происходит, когда ваши почки работают на 10-15 процентов своей полной мощности.На этом этапе ваши почки больше не могут выводить отходы так быстро, как вы их производите.

Есть два варианта лечения терминальной болезни почек: диализ и трансплантация почки. Врачи стараются отложить эти варианты как можно дольше, потому что и то и другое сопряжено с серьезным риском.

Диализ — это система для фильтрации продуктов жизнедеятельности и лишней жидкости из крови. Есть несколько способов сделать это. Двумя основными типами диализа являются гемодиализ и перитонеальный диализ.При гемодиализе ваша кровь фильтруется за пределами вашего тела в аппарате. При перитонеальном диализе вы заполняете брюшную полость специальным раствором через катетер. Раствор абсорбирует излишки жидкости и шлаков, прежде чем они выйдут из организма. Поскольку диализ обычно нужно проводить несколько раз в неделю, это большое изменение образа жизни. Диализ также несет в себе риск инфицирования.

Пересадка почки удобнее диализа, если можно найти подходящую донорскую почку. Донор должен иметь ту же группу крови, что и вы.Лучше всего использовать почку от живого брата, сестры или другого близкого родственника. Вы также можете получить почку от умершего донора. Однако трансплантация почек также сопряжена с большим риском инфицирования, потому что вам потребуется пожизненная иммуносупрессия.

Некоторым людям с хронической почечной недостаточностью удается жить долгие годы. Этого можно добиться только в том случае, если вы предотвратите ухудшение состояния почек из-за изменения образа жизни и приема лекарств. Вам нужно будет придерживаться режима здорового питания почек на всю оставшуюся жизнь.

Если вы достигнете терминальной стадии заболевания почек, вам потребуется диализ или трансплантация почки. Без таких вмешательств болезнь заканчивается летальным исходом.

Здоровье почек влияет и на другие органы и системы. Возможные осложнения почечной недостаточности включают сердечную и печеночную недостаточность, повреждение нервов, инсульт, скопление жидкости в легких, бесплодие, эректильную дисфункцию, деменцию и переломы костей.

Дети с почечной недостаточностью могут не расти должным образом, потому что их почки не могут активировать витамин D.Витамин D необходим для роста костей.

Почечная недостаточность также представляет серьезную опасность для беременных женщин и их будущих детей. Беременные женщины с почечной недостаточностью чаще страдают преэклампсией. Преэклампсия — это скачок артериального давления, который может привести к кровоизлиянию в мозг или печень у беременных. Это потенциально может убить беременных женщин и их будущих детей.

Вы можете предотвратить почечную недостаточность, изменив здоровый образ жизни. Вот несколько общих рекомендаций по здоровому образу жизни:

• Женщинам и мужчинам старше 65 лет следует ограничивать себя употреблением не более одного алкогольного напитка в день.Мужчинам младше 65 лет следует остановиться на двух порциях.
• Поддерживайте хороший контроль артериального давления.
• Если у вас диабет, контролируйте уровень сахара в крови.
• Если у вас избыточный вес, постарайтесь его снизить. Обычно это означает потребление меньшего количества калорий и большую активность.
• Безрецептурные обезболивающие могут вызвать повреждение почек. Следуйте инструкциям на упаковке, принимайте только их по мере необходимости и обсудите с врачом использование обезболивающих, если у вас есть проблемы с почками.
• Если вы курите сигареты, бросьте его сегодня.

.