что это такое, хронический, симптомы, лечение

На чтение 4 мин. Просмотров 495

Сублейкемический миелоз — заболевание, сопровождающееся миелоидным поражением костного мозга. Отличается ранним появлением и стремительным прогрессированием миелофиброза. Со временем костномозговое пространство перекрывается, кроветворение нарушается. Заболеванию в равной степени подвержены и мужчины, и женщины, по наследству оно передается редко.

Что провоцирует развитие болезни

Считается, что развитию заболевания способствует первичное нарушение кроветворения, возникающее на стадии формирования клеток-предшественниц миелопоэза. Принадлежность патологии к гемобластозам и вторичный характер фиброзного поражения костного мозга подтверждаются результатами исследования типов Г-6-ФД в эритроцитах. Миелофиброз развивается при нарушении процессов созревания тромбоцитов и мегакариоцитов, вырабатывающих ростковый фактор, ускоряющий пролиферацию фибробластов.

Симптомы заболевания

При сублейкемическом миелозе симптомы зависят от фазы заболевания:

• На ранних стадиях выраженных признаков патологии не наблюдается. В дальнейшем появляются симптомы, присутствующие при наличии злокачественных новообразований в организме. Пациент жалуется на общую слабость, снижение работоспособности, скачкообразное изменение температуры тела. В вечернее и ночное время усиливается потоотделение. У пациента отсутствует аппетит, из-за чего наблюдается беспричинное похудение.
• Во второй фазе появляются выраженные симптомы. Нарастают признаки анемии. Возникают боли и чувство распирания в левом боку. Селезенка резко увеличивается в размерах. Дискомфорт усиливается при физических нагрузках. По мере развития заболевания кожа пациента становится бледной или приобретает желтоватый оттенок. Селезенка разрастается настолько, что у заболевшего увеличивается окружность живота. Вместе с этим органом увеличивается и печень.
• В 3 фазе сублейкемического миелоза начинается активное разрушение эритроцитов. Кожа и слизистые оболочки желтеют. Повышается уровень несвязанного билирубина в крови, из-за чего моча приобретает темно-коричневый цвет. Появляется выраженный кожный зуд. По мере снижения количества вырабатываемых костным мозгом эритроцитов прогрессирует увеличение селезенки, анемия становится более выраженной.

Диагностика

Отличить болезнь от других нарушений кроветворения, например наследственного эллиптоцитоза, помогают результаты следующих процедур:

Как часто Вы сдаете анализ крови?Poll Options are limited because JavaScript is disabled in your browser.

• Только по назначению лечащего врача 30%, 1077 голосов

  1077 голосов 30%

  1077 голосов — 30% из всех голосов

• Один раз в год и считаю этого достаточно 18%, 623 голоса

  623 голоса 18%

  623 голоса — 18% из всех голосов

• Только когда болею 16%, 555 голосов

  555 голосов 16%

  555 голосов — 16% из всех голосов

• Как минимум два раза в год 15%, 526 голосов

  526 голосов 15%

  526 голосов — 15% из всех голосов

• Чаще чем два раза в год но меньше шести раз 11%, 398 голосов

  398 голосов 11%

  398 голосов — 11% из всех голосов

• Я слежу за своим здоровьем и сдаю раз в месяц 6%, 226 голосов

  226 голосов 6%

  226 голосов — 6% из всех голосов

• Боюсь эту процедуру и стараюсь не сдавать 4%, 154 голоса

  154 голоса 4%

  154 голоса — 4% из всех голосов

Всего голосов: 3559

21.10.2019

×

Вы или с вашего IP уже голосовали.

• Исследования клеточного состава крови. У половины пациентов наблюдается повышение количества лейкоцитов. Столь же часто выявляется и рост уровня базофилов. В 20% случаев обнаруживается снижение числа лейкоцитов. Если патологические изменения охватывают 2 ростка кроветворения, на ранних стадиях выявляется тромбоцитоз. По мере развития заболевания число тромбоцитов резко снижается. Кровяные клетки этого типа отличаются формами и размерами.
• Общего анализа крови. В большинстве случаев выявляется анемия средней степени выраженности, связанная с нарушением процесса созревания красных кровяных телец и ускоренным распадом эритроцитов. В образце крови обнаруживаются измененные эритроциты и эритробласты.
• Пункции костного мозга. Из-за повышения плотности тканей процедура может вызывать затруднения. Результат определяется областью, из которой производится забор образца. При анализе тканей, полученных из очага измененного кроветворения, обнаруживаются миелоидные элементы разной степени зрелости.
• Трепанобиопсии. На ранних стадиях заболевания при гистологическом исследовании выявляется усиление кроветворения. При окраске образца обнаруживаются отложения ретикулина. Соединительнотканные волокна отделяют очаги разрастания костного мозга. Со временем фиброз приобретает рассеянный характер.
• Спленограммы. При исследовании тканей селезенки выявляются миелоидные клетки, число лимфоидных элементов снижается.
• Биохимического анализа крови. В половине случае повышается активность щелочной фосфатазы, увеличивается содержание цианокобаламина в сыворотке. Из-за ускоренного распада клеток развивается гиперурикозурия.
• Рентгенологического исследования. Обнаруживается утолщение оболочек костного мозга и уменьшение костномозгового пространства, связанное с уплотнением кости.

Особенности лечения

На ранних стадиях заболевания специфической терапии не требуется. Ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. При выраженном увеличении селезенки, повышении вязкости крови и развитии бластемии применяют:

• Цитостатики. Миелобромол назначается при умеренном снижении числа лейкоцитов и нормальном уровне тромбоцитов. При выраженном изменении количественного состава крови перед проведением химиотерапии в течение 2 недель вводят анаболики и глюкокортикостероиды. Циклофосфан, считающийся более безопасным цитостатиком, назначается при низком количестве тромбоцитов и лейкоцитов. При бластном кризе используются средства лечения острых лейкозов. Препараты железа помогают устранить признаки анемии.
• Лучевая терапия. Облучение увеличенной селезенки дает временный положительный результат. Такое лечение помогает избавиться от болей в животе, однако может спровоцировать резкое снижение количества кровяных клеток.
• Хирургическое вмешательство. Удаление селезенки показано при развитии выраженной анемии, не поддающейся медикаментозному лечению. Операция проводится при угрозе разрыва или инфаркте органа, выраженном геморрагическом синдроме. Спленэктомия не выполняется на терминальной стадии хронического сублейкемического миелоза и повышенной свертываемости крови.

Переливание крови показано при выраженном угнетении кроветворения. При глубокой анемии вводят эритроцитарную массу. При геморрагическом синдроме, вызванном распадом тромбоцитов, переливают тромбоцитарный концентрат.

Читайте также:

Сублейкемический миелоз (первичный миелофиброз): лечение, симптомы

Сублейкемический миелоз (он же первичный миелофиброз) является грозным хроническим заболеванием миелопролиферативного спектра. Существуют серьезные отличия между этой формой заболевания и хроническим миелолейкозом.

Лечение болезни в первую очередь направлено на его стабилизацию и торможение прогресса. Соответственно, чем раньше начато лечение, тем больше можно «выиграть» дней до осложнений болезни (терминальной стадии).

1 Что такое сублейкемический миелоз?

Сублейкемический миелоз развивается на фоне серьезных нарушений в продуцировании клеток костного мозга. При заболевании происходит скопление огромного количества зрелых клеток-миелоидов (чаще всего лейкоцитов) в крови пациента.

Характерной особенностью заболевания является то, что способность созревания образующихся миелоидов остается в норме. При заболевании наблюдается присутствие истинных форм тромбоцитопении и полицитемии.

При заболевании происходит замещение кроветворной ткани на соединительную

Несмотря на то, что статистически чаще всего при сублейкемическом миелозе в изобилии образуются лейкоциты, иногда может наблюдаться излишнее образование тромбоцитов и эритроцитов. Бывает и так, что сначала наблюдается избыток лейкоцитов, а с течением времени других миелоидов (в таком случае меняется и диагноз).

1.1 Причины возникновения

Причинами развития сублейкемического миелоза является фиброма костного мозга. Никаких провоцирующих факторов обнаружено не было: то есть болезнь нельзя вызвать травмой, инфекцией, стрессом или иными причинами.

Огромную роль в развитии играют и генетические дефекты. Это актуально для всех миелопрофилеративных заболеваний. Статистически заболевание чаще всего обнаруживается у пациентов преклонного возраста (60-70 лет).

1.2 Чем это опасно?

Опасность сублейкемического миелоза примерно такая же, как у других миелопрофилеративных заболеваний. Сначала это просто существенное ухудшение качества жизни, но по мере прогресса болезни возможны тяжелые осложнения.

Часто наблюдаются поражения внутренних органов, кровотечения, нарушение работы легочной системы, селезенки, печени. Итогом может стать инвалидность или развитие угрожающих жизни осложнений, вплоть до летального исхода.

Проблемой заболевания является и тот факт, что она чаще всего наблюдается у людей преклонного возраста. Способность противостоять патологиям у таких пациентов снижена, организм не может компенсировать ущерб с такой же эффективностью, как у молодых людей.

2 Стадии сублейкемического миелоза

Заболевание протекает постепенно и прогрессируя проходит три стадии (они общеприняты и используются в медицинских учебниках всех стран). Соответственно, по мере прогресса болезни состояние больного ухудшается, но иногда даже при поздней стадии временно могут наблюдаться эпизоды улучшения состояния больного.

Стадии заболевания:

1. Пролиферативная. На этой стадии заметно увеличивается количество лейкоцитов в крови, а вот уровень тромбоцитов и эритроцитов остается в пределах нормы.
2. Склеротическая. На этой стадии происходит истощение механизма кроветворения, в крови существенно снижается количество кровяных клеток различных спектров, возникает панцитопения.
3. Фаза бластного криза. Собственно, на этой стадии развивается бластный криз.

Современные методы терапии ничего эффективного предложить пациенту на третьей стадии заболевания не могут. Более того, болезнь невозможно вылечить даже на ранних стадиях, имеется возможность лишь частично повлиять на скорость ее развития.

3 Симптомы сублейкемического миелоза

Симптоматика сублейкемического миелоза неспецифическая и может напоминать с дюжину других заболеваний, не только миелопрофилеративных. Коварность патологии в том, что на ранних стадиях она остается клинически незаметной.

Симптомы заболевания:

• на начальной фазе никаких симптомов не обнаруживается, пациент чувствует себя превосходно, но со временем присоединяется постоянная усталость, перепады температуры тела, понижение массы тела (без видимых причин) и излишняя потливость, вплоть до ночных проливных потов,
• на средней фазе нарастают симптомы слабости, анемии, появляется тяжесть в левом подреберье на фоне увеличения селезенки, возможно пожелтение кожных покровов, еще большее увеличение размеров селезенки (а помимо нее может увеличиваться еще и печень),
• на третьей фазе происходит активное разрушение эритроцитов, что проявляется в виде потемнения мочи, увеличения желтизны кожных покровов и слизистых пациента, возникает тяжелая анемия, боли в области селезенки (она на этой стадии легко прощупывается даже самим пациентом).

Основываясь только на клинической картине даже выраженного сублейкемического миелоза поставить диагноз невозможно. Обязательно должна проводиться лабораторная диагностика и, иногда, визуализирующая (для дифференциации симптомов).

3.1 Диагностика

Диагностика опирается на обследование состояния гемопоэза. Пациенту обязательно назначают биопсию костного мозга, проведение гемограммы и миелограммы. Помимо этого, обязательно назначается биохимическое исследование крови, клинический и общий анализ крови.

Костный мозг исследуют не только с помощью биопсии, но и с помощью трепанобиопсия, проведения цитогенетических и цитологических исследований. К сожалению, подобные методы диагностики доступны далеко не в каждом стационаре.

3.2 Причины дефицита витамина В12, являющегося фактором развития миелофиброза (видео)

3.3 К какому врачу обращаться?

Первым делом нужно обратиться к терапевту. Врач при необходимости отправит вас к узкопрофильному специалисту: гематологу или онкологу.

Лечением заболевания будут заниматься специалисты этих профилей, но в зависимости от осложнений могут участвовать и врачи других профилей.

4 Лечение первичного миелофиброза

Пролиферативная фаза заболевания лечится путем использования лекарственных средств цитостатического действия. Они позволяют существенно уменьшить размер селезенки и улучшить показатели крови.

Нередко лечение дополняется средствами альфа-интерферона. В рамках симптоматической терапии может быть назначено кровопускание, что в итоге приводит к снижению количества тромбоцитов и эритроцитов в организме больного.

Изменения в крови при сублейкемическом миелозе по данным микроскопии

Развивающийся фиброз и анемию лечат переливанием эритроцитарной массы. Могут быть назначены антигистаминные средства, глюкокортикостероиды. При манифестации заболевания назначаются цитостатики.

Бластный криз лечат препаратами крови и с помощью полихимиотерапии. Это позволяет частично возместить недостаток в организме больного форменных элементов крови.

4.1 Прогноз лечения

Прогноз на ранних стадиях сублейкемического миелоза условно благоприятный. Болезнь вылечить нельзя, но ее можно стабилизировать и замедлить ее прогрессирование. Все это позволяет части пациентов жить полной жизнью в течение нескольких лет.

Поздние стадии имеют неблагоприятный прогноз. Развитие миелофиброза и остеосклероза являются прогностически неблагоприятными факторами. После развития таких осложнений миелоза терапия становится практически неэффективной.

Загрузка…

Сублейкемический миелоз – самый доброкачественный вариант хронического лейкоза

Сублейкемический миелоз является одним из представителей группы медленных хронических лейкозов, при котором причиной заболевания становится патологическое изменение клетки-предшественника миелоцита. Одновременно с нарушениями процесса созревания кроветворных клеток при этом заболевании развиваются реактивные фиброзно-склеротические поражения в костях скелета с сопутствующим сдавлением костного мозга и пролиферативные изменения в селезенке и печени. Именно поэтому сублейкемический миелоз относят к миелопролиферативным лейкозам.

Причины миелофиброза и варианты течения заболевания

В подавляющем большинстве случаев это заболевание возникает у пациентов, которым уже 50 лет и старше, поэтому определенное значение придается генетическим сбоям в ядерном материале стволовых клеток-предшественников, аутоиммунным нарушениям, вирусным инфекциям. Морфологическим субстратом миелоза становится изменение всех трех ростков кроветворения – гранулоцитарного, мегакариоцитарного и эритроидного. Именно от степени выраженности этих нарушений и зависит течение болезни и прогноз.

В подавляющем большинстве случаев сублейкемический миелоз протекает достаточно доброкачественно, причем есть прямая зависимость между возрастом пациента в момент дебюта заболевания и прогнозом – чем моложе больной, тем тяжелее протекает миелофиброз. В терминальной стадии заболевания, которая может развиться через 5-15, а то и 20 лет после выявления первых симптомов, у пациентов возникают бластные кризы. Тогда болезнь приобретает черты острого лейкоза: в периферической крови появляется большое количество бластов. Симптомами такого развития болезни являются  лихорадка, признаки интоксикации, анемический и геморрагический синдром. При этом часто увеличиваются селезенка и печень. У некоторых пациентов возможно бурное прогрессирование заболевания с ранним появлением синдрома кровоточивости и анемизацией пациента.

Клиническая картина сублейкемического миелоза

Чаше всего пациентов беспокоит выраженная общая слабость, тяжесть в животе, которая усиливается при движении и особенно после еды (она объясняется значительным увеличением селезенки и печени). Появляются жалобы на головную боль, боль в костях и позвоночнике. Очень редко в терминальной стадии заболевания у пациента могут развиваться тяжелые нарушения чувствительности. Врач должен обязательно исключить фуникулярный миелоз – патологическое состояние нервной системы, возникающее при некоторых мегалобластных анемиях. Это состояние чаще всего наступает при анемии, которая возникает у пациентов с недостаточным поступлением витамина В12 в организм.

Кроме того, зачастую возникают тромбозы, причиной появления которых становится увеличенное количество тромбоцитов в периферической крови вообще и нарушения свертываемости крови.Последнее может быть обусловлено морфологической незрелостью даже достаточно большого числа тромбоцитов. Рано или поздно тромбоцитоз приводит к развитию спленомегалии, но в селезенке начинают активно разрушаться не только тромбоциты, но и эритроциты, что и становится причиной развития анемии.

Программа обследования пациентов и возможности лечения

Диагноз «Сублейкемический миелоз» должен ставиться не на основании клинического анализа крови, а на результатах стернальной пункции или трепанобиопсии подвздошной кости. Изменения в анализе крови во многом неспецифичны и только на выявлении повышенного или сниженного количества клеток крови и изменении их процентного соотношения нельзя поставить диагноз «Сублейкемический миелоз».

Лечение заболевания также зависит от состояния костного мозга и имеющихся нарушений строения кости. В некоторых случаях достаточно динамического наблюдения за пациентом, тогда как при быстропрогрессирующем миелофиброзе необходимо назначение химиотерапевтических препаратов.

В терминальной стадии заболевания в некоторых случаях необходимо проведение лучевой терапии, массивное назначение химиопрепаратов по программе лечения острого миелолейкоза, удаление селезенки – но в каждом конкретном случае заболевания лечение больному должен назначать квалифицированный гематолог.

Сублейкемический миелоз: симптомы, лечение, прогноз

 

 

Сублейкемический миелоз имеет несколько названий, а именно: миелофиброз первичной степени, миелофиброз с миелоидной метаплазией, миелоидная спленомегалия. Данная патология относится к категории хронических заболеваний миелопролиферативного характера.

 

Происходит данное заболевание в результате нарушений, протекающих в процессе развития клеток костного мозга, и на фоне чрезмерного скопления в крови зрелых клеток из ряда миелоидов (обычно лейкоцитов), при том, что способность к созреванию таких клеток остается в норме. Сублейкемический миелоз отличается от хронической формы миелолейкоза и подразумевает наличие истинных тромбоцитопении и полицитемии.

Патогенез миелопролиферативных состояний весьма схож между собой. В случае развития данной патологии наблюдается повышение количества лейкоцитов, также может наблюдаться повышение количества тромбоцитов и эритроцитов. Кроме того, у целого ряда подобных патологий имеется отличительная черта – с течением времени может возникнуть смена преобладающего ростка, соответственно диагноз может измениться, но в пределах той же группы заболеваний.

 

В основании причин возникновения данной формы миелоза лежит фиброма костного мозга. В медицине принято выделять три фазы в процессе развития сублейкемического миелоза:

1. Пролиферативная.

2. Склеротическая.

3. Фаза бластного криза.

В первой фазе патологии начинает увеличиваться количество лейкоцитов (преимущественно, поскольку уровень тромбоцитов и эритроцитов меняется незначительно). Во второй фазе начинает истощаться процесс кроветворения, а также снижается общее количество полного спектра кровяных клеток, соответственно наблюдается панцитопения. Третья фаза – это бластный криз.

 

Симптомы

• В первой фазе патологии особых жалоб на состояние здоровья у пациентов нет. Однако уже при длительном течении болезни начинают появляться симптомы, которые характеризуют наличие опухоли в организме. Человек начинает жаловаться на повышенную слабость, скачкообразные перепады температуры (но в пределах субфебрильных цифр), беспричинное снижение массы и чрезмерную потливость.

• Во второй фазе заболевания начинает возникать более выраженная слабость, нарастает анемия. Возникает ощущение тяжести в области левого подреберья в результате увеличения размеров селезенки. Также больной может страдать от дискомфорта и боли в данной области. Далее по мере прогрессирования заболевания кожные покровы начинают приобретать оттенок желтизны и бледнеют, селезенка увеличивается настолько, что при пальпации изменения становятся очевидными, кроме того, происходит увеличение печени.

• В третьей фазе миелоза начинают разрушаться эритроциты, и появляются такие клинические проявления данного процесса: повышение уровня свободного билирубина, моча приобретает темный оттенок, наблюдается желтушность слизистых и кожи, уменьшение выработки эритроцитов в костном мозге провоцирует увеличение селезенки, что приводит к развитию анемии.

 

Диагностика

Для диагностики сублейкемического миелоза требуется проведение клинического исследования состояния гемопоэза. Для этого выполняют биопсию костного мозга, гемограмму, миелограмму.

Обязательно должны быть проведены различные лабораторные исследования крови (биохимический, биологический, клинический, общий).

Для исследования состояния костного мозга, помимо биопсии, может быть выполнена также трепанобиопсия, цитогенетические и цитологические исследования.

 

Профилактика

Методики профилактики сублейкемического миелоза как таковые отсутствуют. Однако существует медицинская гипотеза относительно того, что если человек ведет здоровый образ жизни, избежать развития данной патологии вполне реально.

Под здоровым образом жизни стоит подразумевать полный отказ от вредных привычек (наркотики, алкоголь, курение), которые приводят к развитию патологий процесса кроветворения. Также стоит правильно питаться и подвергать организм адекватным физическим нагрузкам.

 

Лечение

В зависимости от того, на какой именно стадии находится патологический процесс, для пациента подбирается наиболее оптимальная тактика лечения.

При пролиферативной фазе терапии лечение направлено на уменьшение размеров селезенки и нормализацию показателей крови. В данной ситуации применяются препараты цитостатического действия. Они часто дополняются препаратами альфа-интерферона. В виде симптоматического лечения используют методику кровопускания, что позволяет снизить количественные показатели тромбоцитов и эритроцитов.

По мере развития фиброза и ярких проявлений анемии может быть назначено переливание эритроцитарной массы. Также врач назначает прием антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов.

Если патология прогрессирует открыто, начинают применять цитостатики.

Фаза бластного криза может лечиться при помощи препаратов крови и полихимиотерапии, с целью возместить недостаток форменных элементов крови.

Сублейкемический миелоз: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Описание

Миелоз сублейкемический имеет еще несколько названий, например, миелоидная спленомегалия, или миелофлиброз с миелоидной метаплазией, или миелофиброз первичной степени. Сублейкемический миелоз относится к хроническим заболеваниям миелопролиферативного характера.

Происходит он в результате нарушений, которые протекают в процессе развития клеток костного мозга, и чрезмерного накопления в крове зрелых клеток ряда миелоидов (в большинстве лейкоцитов) (при этом способность к созреванию клеток сохраняется в полной норме). Миелоз сублейкемический отличается от хронического миелолейкоза, и в группу его входит полицитемия и тромбоцитемия в истинных состояниях.

Патогенез любых миелопролиферативных состояний крайне схож между собой. При этих заболеваний кроме увеличения числа лейкоцитов, может так же наблюдаться увеличение числа эритроцитов и тромбоцитов. Так же у всего ряда подобных заболеваний имеется отличительная черта – со временем может произойти смена преобладающего ростка, и из-за этого диагноз может перемениться (но не выходить за пределы группы заболеваний).

В основании причин возникновения миелоза сублейкемического лежитмиелофиброз (фибромы костного мозга).

В медицине выделяют три фазы развития миелоза сублейкемического. Первая фаза – пролиферативная. Вторая – склеротическая. И третья – фаза бластного криза.

В первой фазе течения заболевания в крови происходит увеличение в основном, лейкоцитов (эритроцитов и тромбоцитов заметно не увеличивается). Во второй фазе истощается процесс кроветворения, и снижается общее количество всех кровяных клеток, то есть, развивается панцитопения. И третья фаза представляет собой бластный криз.

Симптомы

 

1. В первой фазе заболевания миелозом сублейкемическим особенных жалоб на состояние здоровья у пациента не возникает. Но, уже при длительном течении заболевания возникают симптомы, которые характеризуют наличие опухолевых образований в организме. Человек может жаловаться на слабость в организме, скачкообразное повышение и понижение температуры тела (не выше 37,5 градусов), на чрезмерную потливость и беспричинное снижение массы тела.
2. Во второй фазе течения болезни слабость становится более выраженной, и нарастает анемическое состояние. Появляется чувство тяжести в левом подреберье (увеличивается в размерах селезенка). Так же пациента могут мучать боли в этой области и дискомфорт.

   Далее, с течением болезни, у пациента кожные покровы приобретают бледность с оттенком желтизны, селезенка увеличивается так, что при пальпации это очевидно, а за ней происходит и увеличение печени.

3. В третьей фазе миелоза сублейкемического, поскольку эритроциты разрушаются, появляются следующие клинические проявления: желтушность кожи и слизистых оболочек, в крови повышается уровень свободного билирубина, моча становится темного цвета, с уменьшением выработки в костном мозге эритроцитов увеличивается селезенка, что дает в большей степени развитие анемии.

Далее, с течением болезни, у пациента кожные покровы приобретают бледность с оттенком желтизны, селезенка увеличивается так, что при пальпации это очевидно, а за ней происходит и увеличение печени.

В третьей фазе миелоза сублейкемического, поскольку эритроциты разрушаются, появляются следующие клинические проявления: желтушность кожи и слизистых оболочек, в крови повышается уровень свободного билирубина, моча становится темного цвета, с уменьшением выработки в костном мозге эритроцитов увеличивается селезенка, что дает в большей степени развитие анемии.

Диагностика

Диагностирование сублейкемического миелоза проходит, основываясь на данных клинических исследований состояния гемопоэза. Для этого проводятся миелограммы, гемограммы, биопсия костного мозга.

 

Обязательно проводятся всевозможные лабораторные исследования крови пациента (общий клинический, биологический, биохимический, и пр.).

Для исследования костного мозга, кроме биопсии применяется так же трепанобиопсия, цитологические и цитогенетические исследования.

Профилактика

Профилактических методов миелоза сублейкемического, как таковых, не существует. Но, есть медицинское мнение о том, что если человек ведет здоровый образ жизни, то этого заболевания вполне можно избежать.

Под здоровым образом жизни подразумевается всегда полный отказ от вредных привычек (курение, алкоголь и наркотики), которые приводят к патологиям в процессах кроветворения. А так же правильное питание и разумные физические нагрузки.

Лечение

В зависимости от того, на какой стадии находится развитие данного заболевания, для пациента происходит подбор и составление тактики лечения.

При пролиферативной фазе лечение направлено на уменьшение селезенки в размерах и нормализацию кровяных показателей. И тут применимы препараты цитостатического воздействия. Их часто дополняют лекарствами альфа – интерферона. В виде симптоматической терапии применяется метод кровопускания, что помогает снизить количественные показатели эритроцитов и тромбоцитов.

С развитием фиброза и появлением ярко выраженной анемией врач назначает переливание эритроцитарной массы. Так же назначается прием антигаистаминных препаратов и глюкокортикостероидов.

Если заболевание открыто прогрессирует применяются цитостатики.

Фаза бластного криза лечится с помощью полихимиотерапии и препаратов крови, чтобы возместить недостаток форменных элементов.

определение, стадии, лабораторная диагностика, дифференциальный диагноз с лейкемоидной реакцией.

Сублейкемический миелоз — это опухоль, возникающая из клетки-предшественницы миелопоэза, с вовлечением в процесс одного, двух или трех ростков костного мозга.

• Заболевание характеризуется развитием фиброза в костном мозге.

• Преобладает доброкачественное многолетнее течение болезни с медленным увеличением селезенки.

• Количество лейкоцитов от N. до выраженного лейкоцитоза со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов. Часто тромбоцитоз.

• Заболевание завершается развитием аплазии кроветворения или трансформацией в острый лейкоз.

Лабораторные исследования:

— Эритроциты. На момент диагностики у двух третей больных имеется умереннаяанемия. Выраженныйанизоцитоз,овалоцитоз,полихромазия,нормобластыигрушевидные эритроцитыобразуют характерную, почти патогномоничную для сублейкемического миелоза картину крови. Придефиците фолиевой кислотыприсоединяетсямакроцитоз.

— Гранулоциты. Их количество обычно колеблется от 10000 до 30000 1/мкл, менее 10% составляют бласты и промиелоциты. У 15% больных отмечаетсянейтропения. Число базофилов повышено незначительно.

— Тромбоциты. Количество тромбоцитов зависит от стадии болезни; у трети больных оно повышено, у трети — понижено и у трети нормальное.Морфология тромбоцитов обычно изменена.

— Исследование костного мозга. Обнаруживают снижение содержания жировой ткани,гиперплазию гранулоцитарного росткаи большое количестводиспластически измененных мегакариоцитов.Миелофиброзраспределен неравномерно и может быть очаговым;количество ретикулиновых волокон всегда повышено, у половины больных — очень резко. Выраженность миелофиброза не зависит от длительности болезни, размеров селезенки и ее миелоидной метаплазии.

-Иммунные нарушенияв виде моноклональной (10%) или поликлональнойгипергаммаглобулинемии,положительной прямой пробы Кумбса(20%),ревматоидного фактора,антинуклеарных антителилиантифосфолипидных антител, циркулирующихиммунных комплексовобнаруживают более чем у половины больных.

———-

ЛР— Эозинофильный тип. В крови — огромное количество эозинофилов.

Лимфоцитарный тип. Проявляется увеличением количества лимфоцитовсвыше 4 • 109/л (4000/мкл), у детей больше 9 • 109/л. Общая картина данного типа похожа на хронический лимфолейкоз.

Миелоидный тип. В крови — значительное количество промиелоцитов, имеющих обильную зернистость, отсутствие клеточного атипизма, выраженный геморрагический синдром, полиморфная зернистость, анемия, тромбоцитопения.

=====

Изменения морфологического состава периферической крови при лейкемоидных реакциях напоминают таковые при лейкозах. Это касается появления в крови незрелых форм. На этом сходство с лейкозами заканчивается. Оба эти состояния отличаются прежде всего по своей природе. Повышение содержания лейкоцитов в периферической крови при лейкемоидных реакциях всегда связано с усилением лейкопоэза реактивного характера, а при лейкозах увеличение количества лейкоцитов есть результат прогрессирующего разрастания кроветворной ткани, подвергшейся опухолевой трансформации. При лейкемоидных реакциях нет той степени омоложения крови, как это наблюдается при лейкозах.

При лейкемоидных реакциях происходит сдвиг влево до миедоцитов, промиелоцитов, пролимфоцитов и изредка до бластов, которых немного. При лейкозах в периферической крови, особенно острых, находится значительное количество бластных клеток. Для лейкемоидной реакции не характерна эозинофило-базофильная ассоциация (одновременное увеличение количества эозинофилов и базофилов в крови). Для хронических миелолейкозов характерна эозинофило-базофильная ассоциация. Продукция патологически измененных лейкоцитов отмечается как при лейкемоидных реакциях, так и при лейкозах, но при лейкемоидных реакциях встречаются в основном нейтрофилы с токсической зернистостью, которые обычно отсутствуют при лейкозах. Для лейкозов, особенно в период обострения, характерно развитие метапластической анемии, тромбоцитопении, геморрагического синдрома, при лейкемоидной реакции этого нет. Изменения со стороны красной крови и тромбоцитарного ростка при лейкемоидной реакции зависят от основного заболевания.

лечение сублейкемического миелоза | Патологическая анатомия и гематология

  В большинстве случаев лечение сублейкемического миелоза симптоматическое и направлено на повышение качества и продолжительности жизни больных.

   При наличии лейкоцитоза, гипертромбоцитоза и/или прогрессирующей спленомегалии показано назначение гидроксикарбамида, сравнительно редко используется бусульфан (главным образом у пожилых пациентов).

   У молодых больных с гипертромбоцитозом целесообразно лечение препаратами интерферона альфа и/или назначение антитромботической терапии анагрелидом или другими антиагрегантами.

 Для коррекции стойкой анемии в качестве альтернативы заместительным гемотрансфузиям могут использоваться препараты рекомбинантного эритропоэтина, однако эффективность лечения в большинстве случаев невысокая.

   При выраженной спленомегалии с признаками гемолиза, иммунной тромбоцитопении или развития инфаркта селезенки следует рассмотреть вопрос о спленэктомии.

   Основная цель, которую преследует лечение сублейкемического миелоза – ослабление таких клинических проявлений, как спленомегалия и анемия, а также профилактика тромботических и геморрагических осложнений. Оценка эффективности лечения включает контроль показателей периферической крови, динамики спленомегалии, частоты сосудистых осложнений, а также субъективную оценку качества жизни пациентом.

    Прогноз.

   Выживаемость больных сублейкемическим миелозом варьирует от 5-7 до 15 лет и более. Лучшие показатели выживаемости отмечены у больных молодого возраста, не имеющих исходно неблагоприятных прогностических признаков.

Неблагоприятные факторы прогноза:

• возраст > 70 лет;
• уровень гемоглобина < 100 г/л;
• наличие миелобластов > 2% в периферической крови;
• уровень эритрокариоцитов > 2% в периферической крови;
• лейкоцитоз > 20х10х9/л;
• тромбоцитопения < 30х10х9/л;
• выраженные симптомы катаболизма;
• массивная спленомегалия;
• наличие цитогенетических аномалий.