Легочная гипертензия > Клинические протоколы МЗ РК

Допплерография позволяет измерить скорость кровотока в сердце, что в свою очередь дает возможность неинвазивно определить ДЛА [5,9]. По степени трикуспидальной регургитации, при импульсно-волновом допплеровском исследовании можно расчетным путем определить величину систолического ДЛА (SPAP) с помощью модифицированного уравнения Бернулли. Для подсчета SPAP методом определения градиента давления через трикуспидальный клапан к градиенту должно быть добавлено давление в правом предсердии (mRA, ЦВД).

·          Компьютерная томография. Рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) высокого разрешения у всех больных ЛГ(IIа-C) [3,5,9-10].
Мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиопульмонография с контрастным усилением, метод выбора   в дифференциальной диагностике ЛГ.
— Показатели легочной гипертензии (независимо от этиологии): дилатация легочного ствола (≥ 29 мм), отношения легочной ствол/нисходящая аорта (≥ 1,0), сегментарные артерии/бронхи (>1) в 3 и более долях.
— Дилатация ПЖ и ПП, внутрисердечные образования (тромб, миксома)
— Окклюзия просвета  легочного ствола и его ветвей эмболом, без непосредственной визуализации тромба,  «симптом обрыва».
— Пристеночные тромбы, внутрисосудистые перемычки, неровность контуров и перетяжки артерий (признак ХТЛГ), сопровождающиеся дилятацией ветвей легочной артерии с распространением на долевые, сегментарные и субсегментарные ветви.
— Признаки инфаркт-пневмонии: круглые или овальные уплотнения паренхимы прилежащие к плевре.
— Симптом «матового стекла» (мозаичность, сочетание зон гипо и гиперперфузии, отека и воспаления)
— Дифференциальный диагноз с интерстициальными заболеваниями легких, органов средостения, эмфиземой, артерио-венозными мальформациями легких, врожденными и приобретенными пороками развития бронхо-легочной системы.
— ВПС: открытый аортальный проток, частичный аномальный дренаж легочных вен, септальные дефекты, легочная вено-окклюзионная болезнь.

·          Катетеризация правых отделов сердца (КПОС (I—C)) [1-5]:
Цели проведения КПОС:
— для оценки эффективности медикаментозной терапии (IIa-C) [3].
— для решения вопроса об операбельности ВПС (I-C) [3].
— для подтверждения диагноза ХТЛГ  и решения вопроса об операбельности и тактики лечения (I-C) [3].
— у больных с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца или легких, если решается вопрос о трансплантации (I-C) [3].
Во время КПОС оцениваются следующие параметры:
Манометрия: среднее давление в правом предсердии, давление в ПЖ (систолическое, диастолическое, среднее), давление в легочной  (систолическое, диастолическое, среднее),  ДЗЛА, давление в левом желудочке (если была проведена одновременная манометрия левых отделов), давление  в аорте (систолическое, диастолическое, среднее),
Насыщение кислородом артериальной (SаO₂) и венозной крови (SvO₂) в верхней и нижней полой венах, ПП, ПЖ, легочной артерии, аорте (возможны неинвазивные показатели для аорты)
Расчетные показатели:
−       сердечный выброс (CO), сердечный индекс  (CI, методом термодилюции или методом Фика при наличии системно-легочных шунтов),
−       легочное и системное сосудистое сопротивление (PVR и  SVR) в WU, общее и индексированное (PVRi – для детей и взрослых с низкой массой тела), отношение PVR/ SVR
−       рекомендуется оценивать конечно-диастолическое давление в ЛЖ при невозможности надежного измерения ДЗЛА (IIа-C) [2].
Одновременно с КПОС возможно проведение дигитальной субтракционной ангипульмонографии (АПГ), у пациентов с ХТЛГ и ТЭЛА по данным КТ (IIа-C) [3,5-6].  АПГ проводится в дигитальном субтракционном режиме в 2-х проекциях, или ротационной АПГ; с селективной катетеризацией главных легочных артерий.

·          Исследование функции внешнего дыхания (спирография) проводится у всех больных ЛГ для выявления обструктивных или рестриктивных изменений и уточнения тяжести поражения легких (I-C) [1,2,3,6].
Для больных ЛГ характерно уменьшение диффузионной способности моноксида углерода (40-80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов, нормальное или незначительно сниженное PaO₂ и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции PaСO₂. При наличии необратимой обструкции дыхательных путей свидетельствует в пользу ХОБЛ как причины гипоксической ЛГ.
Сниженные легочные объемы и диффузионной способности легких (ДСЛ) могут указывать на наличие интерстициального заболевания легких.

·          УЗИ органов брюшной полости у всех больных ЛГ для исключения цирроза печени и/или портальной гипертензии (I-C) [3]. Использование цветовой допплерографии позволяет дифференцировать пассивную портальную гипертензию вследствие правожелудочковой сердечной недостаточности или вследствие возникновения транспеченочного венозного градиента при циррозе печени.

·          Генетическое консультирование рекомендуется всем пациентам с ИЛАГ (IIа-C) [3]. 16,9%  пациентов с исходно    идиопатической ЛАГ, и 89% пациентов с наследственной ЛАГ и их бессимптомных родственников первой линии родства имеют мутации ответственных за развитие ЛАГ.  Пожизненный риск развития ЛАГ составляет 14% у мужчин и 42% женщин-носителей [4]. Пациенты и члены их семей, относящиеся к группе риска, должны быть проинформированы о возможности выявления генетических мутаций [3].

Таблица 14. Динамическое наблюдение за пациентами с ЛАГ  (адаптировано из [3]).

симптомы, лечение, рекомендации и профилактика

В последнее время большое внимание стало уделяться проблеме артериального давления и связанных с ним осложнений. Крайнюю озабоченность для врачей представляет легочная гипертензия (ЛГ).

Последние данные и статистика здравоохранения свидетельствуют о распространении патологии у пациентов с различными хроническими заболеваниями.

Особенности патологии
Степени заболевания	1 стадия – транзиторная, 2 — стабильная, 3 степень — стабильная с НК.
Сколько живут	Прогноз без отсутствия лечения не более 3-х лет. Быстрая терапия может полностью избавить человека от патологии.

Что за патология

Легочная гипертензия — это стойкое прогрессирующее повышение артериального давления в легочной артерии, которое опасно для жизни.

Давление в артериях повышается выше средних значений:

1. Больше 25 мм рт.ст. в состоянии раслабления и покоя;
2. Больше 30 мм рт.ст. при активной нагрузке.

Патология выражена наличием прекапиллярной легочной гипертензии, которая чаще приводит к образованию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Различают 2 вида ЛГ: первичная и вторичная форма. Патологию могут диагностировать у любого человека, независимо от расы, возраста, пола. Но чаще всего диагностируют у женщин старше 35 лет.

Таблица: Клиническая классификация легочной гипертензии

Легочная АГ	Идиопатическая (первичная). Факторы риска:  молодой возраст, женский пол, сопутствующие болезни, применение аноректиков, употребление рапсового масла Наследуемая форма Вызванная приемом лекарственных препаратов  и токсинов Сопутствующая  с болезнями соединительной ткани, вирусом  иммунодефицита человека, портальной гипертонией, пороками сердца Персистирующая  легочная  артериальная  гипертензия новорожденных Легочная вено-окклюзионное заболевание
Легочная гипертензия вследствие патологии  левых отделов сердца	•систолическая дисфункция • диастолическая дисфункция • клапанные пороки
Гипертензия с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией	• хроническое  обструктивное заболевание легких • интерстициальная болезнь легких • другие патологии легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями • синдром альвеолярной гиповентиляции • высокогорная легочная гипертензия • нарушения дыхания во время сна
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
Смешанные формы	• гематологические болезни •  системные нарушения •  метаболические нарушения •  прочее

Методы диагностики

Диагностика легочной патологии заключается в комплексном обследовании и установлении точного диагноза. Выявлении типа, класса заболевания и оценки функциональной способности.

Таблица: Рекомендации к исследованию

1 этап	• Осмотр и сбор анамнеза • обнаружение симптомов • процедуры скрининга
2 этап	Подтверждение диагноза • электрокардиография • рентгенография органов грудной клетки • эхокардиография • гемодинамические показатели:
3 этап	Утверждение клинического класса • функциональные легочные тесты • анализ газового состава артериальной крови • вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких • компьютерная томография • пульмоноангиография
4 этап	Оценка течения патологи • тип – анализы крови, иммунология, тест на ВИЧ, ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов • функциональная способность больных – тест 6-минутной ходьбы, кардиопульмональный нагрузочный тест

Сложность в проведении диагностических исследований ЛГ заключается в отсутствии выраженных клинических симптомов. Несвоевременное обнаружение и установка диагноза приводят к быстрому течению и прогрессированию заболевания.

Симптомы заболевания

Если не поставлен диагноз легочная гипертензия, симптомы в виде постоянной одышки должны стать поводом обращения к врачу. Также следует обратить внимание на острые приступы кашля и быструю утомляемость.

Основные признаки и симптомы легочной гипертензии:

• Одышка при небольшой физической нагрузке;
• Общая слабость, утомляемость, чувство недомогания;
• Снижение аппетита;
• Кашель и кровохарканье;
• Сдавливающие и ноющие боли в области груди;
• Головокружение и обморок;
• Отеки нижних конечностей.

Таблица: легочная гипертензия прогноз

Лучший прогноз	Прогностические факторы	Худший прогноз
нет	Клинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточности	есть
Медленный	Темп прогрессирования симптомов	Быстрый
нет	Синкопе	есть
I, II	ФК (ВОЗ)	IV
500м*	Дистанция в тесте 6-МХ	300м
Пиковое потребление О2>15 мл /мин./кг	Кардиопульмональный нагрузочный тест	Пиковое потребление О2<15 мл /мин./кг
В норме	Уровень BNP/proBNP  в плазме крови	Выше нормы
Отсутствие перикардиального выпота Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана>2см	ЭхоКГ параметры	Наличие перикардиального выпота Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана<1,5см
Давление в правом предсердии<8мм рт.ст. Сердечный индекс>2,5л/мин /м2	Гемодинамические параметры	Давление в правом предсердии>15мм рт.ст. Сердечный индекс<2,0л/мин /м2

Методы лечения и профилактика

Если поставлен диагноз легочная гипертензия, лечение должно основываться на 3-х основных целях:

1. Быстрое купирования всех симптомов;
2. Постепенное повышение толерантности к нагрузкам ;
3. Улучшение качества жизни.

Всем больным с патологией 1 степени  необходимо проведение острых фармакологических проб. Если она оказывается положительной назначаются антикоагулянты.

В случае отрицательной фармакологической пробы прибегают к назначению ингаляционного оксида  азота, простагландина Е1, бозентана, амбризентана или силденафила.

Таблица: медикаментозное лечение легочной артериальной гипертензии

Поддерживающая терапия	антикоагулянты и антиагреганты, кислородотерапия, сердечные гликозиды и диуретики
Специфическая терапия	Антикоагулянты (Нифедипин, Дилтиазем), простаноиды (Эпопростенол, Трепростинил, Берапрост, Илопрост,  АРЭ, Бозентан, Амбризентан, NO и ИФДЭ5)
Комбинированное лечение	Одновременное назначение более чем одного класса специфических лекарственных средств, например АРЭ в сочетании с простаноидами или ИФДЭ5

Пациентам с ЛГ необходимо выполнять физические нагрузки, активность которых зависит от симптомов и течения заболевания. Больным необходимо избегать перенапряжения, которое может вызвать боль в груди или одышку.

Хирургическое лечение

Если медикаментозная терапия не оказывает положительного воздействие, то применяют хирургические методы лечения легочной гипертонии.

Современные операции при ЛГ

• Предсердная септостомия.
• Тромбэндартерэктомия.
• Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие.

Методы профилактики:

• соблюдение режима физической активности;
• Соблюдение мер контрацепции для женщин;
• профилактика инфекционных заболеваний;
• Контроль уровня гемоглобина;
• Посещение врача на контроль;
• Консультация психолога.

Врачи рекомендуют исключить соль из продуктов питания. Уделить тщательное внимание гигиене полости рта. Выработать план отдыха после активной работы. Обязательно завести дневник и записывать о приеме препаратов и симптомах.

Всем пациентам запрещены: острая, соленая пища; продукты из полуфабрикатов; любые напитки, содержащие алкоголь; курение; планирование беременности.

Важно понимать, что первичная легочная гипертензия поддается лечению, тогда как запущенные стадии патологии приводят к смерти.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Автор статьи Иванова Светлана Анатольевна, врач-терапевт

Вконтакте

Одноклассники

Facebook

Мой мир

Google+

симптомы и лечение разными методами

Легочная гипертензия проявляется в высоком артериальном давлении в артериях легких. Артерии сужены, что затрудняет кровообращение. ЛАГ является редким опасным заболеванием, которое поражает преимущественно женщин в возрасте от 30 до 40 лет.

В связи с распространением болезни возникает необходимость выяснить: что такое лёгочная гипертензия, ее симптомы, лечение.

Что такое легочная гипертензия?

Сердце — это мышечный насос, который циркулирует по всему телу через сеть каналов, называемых «артериями». Левая сторона сердца получает богатую кислородом кровь, которая поступает из легких и продвигает ее по всему телу, чтобы снабжать органы.

Эта частичная обструкция вызывает увеличение давления в легочных сосудах и его необходимо снизить. Сердце, которое должно проталкивать кровь через легкие, чтобы насытить кислородом.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это увеличение давления в легочных артериях, идущих от сердца к легким.

Повышенное давление при слишком высокой отметке приводит к повреждению легочных артерий. Когда они становятся более узкими и жесткими, кровообращение затруднено.

 

Давление может быть повышено в сосудах, которые переносят кровь из сердца в легкие (в малом круге кровообращения), чтобы насытить кислородом (венозная кровь без кислорода). Или с левой стороны, когда переносят богатую кислородом кровь из легких в сердце.

Это дополнительное усилие иногда приводит к увеличению объема (гипертрофии) в правом желудочке, что может вызвать сердечно — сосудистую недостаточность.

ЛГ оказывает сильное давление на правую сторону сердца и вызывает такие симптомы, как нерегулярное сердцебиение, одышка, головокружение или сердечная недостаточность. Легочная гипертензия лечится медикаментами, изменениями образа жизни и хирургией.

Давление в легочной артерии — норма:

Систолическое	23– 30 мм рт . ст.
Диастолическое	7–9 мм рт. ст.
Расчет среднего значение ( расчетное число)	12–15 мм рт. ст.

Причины заболевания

Многие заболевания могут стать причиной возникновения легочной гипертензии:

• Использование кокаина или других запрещенных наркотиков или некоторых препаратов для похудения.
• Врожденных пороках сердца.
• Кардиомиопатия.
• Серповидноклеточная анемия.
• Наследственные заболевания.
• Заболевания легких.
• ВИЧ-инфекция.
• Синдром апноэ во сне (временное и повторяющееся прерывание дыхания во время сна).
• Сосудистые заболевания (состояния, влияющие на кровеносные сосуды).
• Болезнь митрального клапана.
• Наличие сгустков крови в легких.
• Эмфизема, часто вызываемая курением.

Если причины легочной гипертензии остаются неопределенными: это называется идиопатическая ЛГ.

Что говорят врачи о гипертонии

Доктор медицинских наук, профессор Емельянов Г.В.:

Занимаюсь лечением гипертонии уже много лет. По статистике в 89% случаев гипертония завершается инфарктом или инсультом и смертью человека. Сейчас приблизительно две трети пациентов умирает в течение первых 5 лет развития болезни.

Следующий факт — сбивать давление можно и нужно, но это не лечит саму болезнь. Единственное лекарство, которое официально рекомендуется Минздравом для лечения гипертонии и оно же используется кардиологами в их работе — это Normaten. Препарат воздействует на причину заболевания, благодаря чему появляется возможность полностью избавиться от гипертонии. К тому же в рамках федеральной программы каждый житель РФ может получить его БЕСПЛАТНО.

Симптомы легочной гипертензии

Иногда это необычная одышка во время упражнений (главный признак легочной артериальной гипертонии). Боль в груди может также наблюдаться, что сильно напоминает стенокардию, сухой кашель при болезни, дискомфорт без потери сознания, который может включать обморок, постоянную интенсивную усталость, учащенное сердцебиение, кашель с кровью или голосовая модификация.

Многие из них можно спутать с симптомами распространенных заболеваний, таких как бронхиальная астма.

Косвенные симптомы, связанные с легочной гипертензией, включают:

• Одышка при напряжении — подъем по лестнице или во время рутинной деятельности.
• Интенсивная усталость.
• Головокружение или обморок.
• Боль в груди.
• Отек в лодыжках, ногах или животе.
• Быстрый сердечный ритм.
• Губы или кожа синеватого оттенка.

Важно! Агроном из Барнаула с 8-летним стажем гипертонии нашёл старинный рецепт, наладил производство и выпустил средство, которое раз и навсегда избавит вас от проблем с давлением…Подробнее…

Классификация по основной причине заболевания

Существует пять групп и две категории: первичная ЛГ и вторичная ЛГ. Во всех разных группах среднее давление в легочных артериях составляет 25 мм рт.ст. при норме в состоянии покоя или 30 мм рт.ст. во время умеренной физической активности, нормальные уровни между 8 и 20 мм рт.ст. в состоянии покоя.

Стадии	Симптомы (основные, хронические , временные)
Группа 1	Начальный этап ( первичный ). Подтипы ЛГ ( 1 степени ), связанные с аномалиями артериол, небольшими ветвями легочных артерий, диагностированные, когда причины болезни неизвестны. Также в этой группе унаследованы признаки легочной гипертензии , а также легочная гипертоническая болезнь , которые влияют на структуру или состав тела:
	Склеродермия.
	Врожденные проблемы с сердцем.
	Высокое кровяное давление в печени (портальная гипертензия).
	ВИЧ.
	Щитовидная железа — расстройство.
	Серповидно-клеточная болезнь.
	Нарушения хранения гликогена и редкие состояния крови.
Группа 2	Признаками являются заболевания сердца:
	Кардиомиопатия.
	Диастолическую дисфункцию.
	Митральный стеноз.
	Митральную регургитацию.
	Аортальный стеноз.
	Аортальную регургитацию.
Группа 3	Вызвана заболеваниями легких или нехваткой кислорода в организме (гипоксия), с хронической обструктивной болезнью легких.
Группа 4	Относится к легочной гипертензии, по отношению к сгусткам крови, может нанести вред сердцу и легким, когда они происходят без видимой причины. Легочная эмболия — это сгустки крови, которые перемещаются в легкие, а тромбоз легких — это сгустки, которые образуются в легких, блокируют легочные артерии.
Группа 5	Является последней категорией и включает в себя другие менее распространенные причины, которые не вписываются ни в одну из четырех других групп:
	Саркоидоз, который является следствием воспаления различных органов, таких как легкие и лимфатические узлы.
	Гистиоцитоз X, редкое расстройство, которое вызывает рубцевание, гранулемы и заполненные воздухом кисты.
	Компрессию кровеносных сосудов в легкие.

Видео

Прогноз и диагностика заболевания

Чтобы установить диагноз, врач делает первый клинический осмотр и может направлять пациента к кардиологу. Дополнительные исследования также могут быть выполнены для выявления причины ЛАГ и оценки ее тяжести: компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ), рентгенография, эхокардиография (эхокг), стресс-тест отправить на узи сердца. 

Врач будет подозревать легочную гипертензию при наличии необъяснимой одышки. Выборным инструментом является ультразвуковое исследование сердца, которое позволяет оценить давление легочной артерии. Легочная гипертензия должна быть подтверждена несколькими обследованиями, включая катетеризацию сердца, легочную сцинтиграфию и легочные функциональные тесты.

Как лечить легочную гипертензию?

Лечение легочной гипертензии часто требует нескольких подходов. Люди с легочной гипертензией относятся к специалистам, которые могут принимать наилучшие рекомендации в зависимости от состояния пациента.

Фармацевтические препараты

Обратите внимание! Гипертония — почему таблетки, сбивающие давление, вредят? Др. Бубновский о двух безопасных и простых шагах к жизни без гипертонии Читать далее »

Лечение легочной артериальной гипертензии основано на препаратах, назначаемых по причине, когда она идентифицирована. Лекарственные препараты должны приниматься всю жизнь в случае ЛАГ. Возможны антикоагулянты (кроме противопоказаний) и /или диуретики. Хирургическая операция возможна, только если ЛА следует эмболии: вмешательство заключается в разблокировании легочной артерии. 

Лечение, обычно используемое для лечения легочной гипертензии, включает препараты, которые расширяют (открывают) кровеносные сосуды, чтобы сердце могло легче перекачивать кровь. Легочная трансплантация — последнее способ, если медикаментозной терапии недостаточно (используется при необходимости продления жизни, как у взрослых, так и детей). 

Это препараты, которые должны:

• Остановить сужение кровеносных сосудов.
• Расслаблять кровеносные сосуды (блокаторы кальциевых каналов).
• Помогают предотвратить сгустки крови.
• Устранение избыточной жидкости в организме (диуретики).
• Увеличивают перекачивающую способность сердца.
• Понизить давление.

После применения измерить самым легким способом. Существует несколько типов и классов препаратов для снижения симптомов легочной гипертензии. Не все лекарства оказывают благотворное влияние на всех пациентов. Фактически, эффект зависит от основной причины. Пациенту придется попробовать несколько лекарств, прежде чем найти лечение, эффективное для него.

Оксигенотерапия

Некот

развитие, клиника и степени, лечение, прогноз

Легочная гипертензия – это совокупность анатомических, функциональных и клинических изменений, возникающая при кардиологических и бронхо-легочных заболеваниях, характеризующаяся высоким кровяным давлением (выше 25-30 мм рт ст) в легочной артерии, и характеризующаяся прогрессированием недостаточности правого желудочка сердца. Опасность данного синдрома состоит в возросшей нагрузке на правый желудочек с нарушением его функционирования, что чревато летальным исходом при отсутствии лечения.

При заболеваниях сердца пусковый механизм гипертензии заключается в повышении давления крови в левых отделах сердца, и, следовательно, в сосудах легких, а при бронхо-легочных болезнях гипертензию вызывает спазм и нарушение эластичности сосудистой стенки в легких.

Выделяют следующие виды легочной артериальной гипертензии:

• При первичной, или идиопатической, форме гипертензии первопричинное заболевание часто выявить не удается. Чаще такая форма развивается у женщин молодого возраста. Первичной считается гипертензия, которая развилась у пациента от 10 до 40 лет без сердечных, бронхо-легочных или системных заболеваний. В случае, когда гипертензией страдают близкие родственники, говорят о семейной, или наследственной гипертензии малого круга кровообращения.
• Вторичная гипертензия обусловлена сердечными или легочными заболеваниями. Такой вариант встречается чаще, чем идиопатическая форма.
• При хронической тромбоэмболической гипертензии причина заключается в рецидивирующей тромбоэмболии легочных сосудов.

Причины

Причины идиопатической гипертензии не известны. Из предполагающих факторов выделяют отягощенную наследственность, микротромбоэмболии (оседание кровяных сгустков) в сосудистом русле легочной ткани, дисфункцию эндотелия (внутренней выстилки) легочных капилляров.

Причинами вторичной легочной артериальной гипертензии служат такие заболевания, как:

1. Кардиологические и сосудистые заболевания:

• постинфарктный кардиосклероз,
• постмиокардитический кардиосклероз – рубцовое замещение нормальной сердечной мышцы после ее воспаления,
• пороки сердца врожденного и приобретенного характера,
• опухоли сердечных тканей,
• артериальная гипертония,
• кардиомиопатии,
• тромбоэмболия легочной артерии,
• васкулиты – поражения сосудистой стенки воспалительного, аллергического или токсического характера.

2. Болезни бронхо-легочной системы:

3. Другие заболевания:

• поражения сосудистой стенки, обусловленные системными заболеваниями соединительной ткани – системной красной волчанкой, склеродермией и др,
• синдром портальной гипертензии с повышением давления в сосудах печени у лиц с циррозом печени,
• ВИЧ – инфекция,
• врожденные нарушения обмена веществ – патология щитовидной железы, гликогенозы (болезнь обмена гликогена в организме), гемоглобинопатии и др.

4. Особое место занимает легочная гипертензия новорожденных, которая также может быть первичной или вторичной. Первый вариант развивается у новорожденного ребенка без признаков заболеваний легких. Второй вариант возникает у младенца при кардиологической или легочной патологии, а также при асфиксии (удушье) и гипоксии (кислородном голодании) в родах. Из причин, вызывающих персистирующую легочную гипертензию новорожденных, выделяют:

• респираторный дистресс – синдром (острые дыхательные нарушения),
• аспирация (вдыхание) меконием в родах,
• пневмонии и сепсис в периоде новорожденности,
• преждевременное (внутриутробное) закрытие открытого овального окна и артериального протока, предназначенных для “выключения” кровотока по легким у плода, и в норме закрывающихся в момент первого крика новорожденного или в первые месяцы жизни,
• врожденные диафрагмальные грыжи, при которых органы, расположенные в брюшной полости поджимают левое легкое, из-за чего кровоток правого легкого увеличен.

Острая форма гипертензии возникает в кратчайшие сроки и бывает обусловлена массивной тромбоэмболией легочной артерии, астматическим статусом, отеком легких.

Симптомы заболевания

В связи с тем, что легочная гипертензия в большинстве случаев развивается медленно, клинические проявления на ранних стадиях могут отсутствовать длительное время.

По мере прогрессирования гипертензии наступает субкомпенсация заболевания, и появляются первые признаки заболевания. К ним относятся одышка, сначала обусловленная нагрузкой, а затем и в состоянии покоя. Кроме одышки, пациент отмечает синеватое окрашивание кожи лица и конечностей (акроцианоз), быструю утомляемость, общую слабость, снижение переносимости физических нагрузок. Возможны головокружения и обмороки вследствие снижения поступления кислорода к головному мозгу. Все эти симптомы являются проявлением начинающейся дыхательной недостаточности.

В связи с тем, что описанные симптомы встречаются при многих заболеваниях сердца, необходимо как можно скорее обратиться к врачу и уточнить причину появления таких признаков.

Вследствие постоянно высокого давления в капиллярах легких правый желудочек, функция которого сводится к проталкиванию крови в легочную артерию, не справляется с возросшей нагрузкой, и формируется правожелудочковая недостаточность. Признаками ее являются отеки сначала нижних конечностей, а затем и всего тела, увеличение живота, дискомфорт и болезненность в правой половине живота, обусловленные застоем жидкости в печени и ее увеличением вплоть до кардиального (сердечного) цирроза печени.

На стадии декомпенсации у пациента отмечается диффузный цианоз, распространенный по всему телу, выраженные отеки, одышка в покое и в положении лежа. Развиваются дистрофические изменения во всех органах и тканях.

В зависимости от анатомо-функциональных нарушений, возникающих при заболевании, а также от уровня переносимости физической нагрузки, выделяют степени гипертензии:

• 1 степень, или транзиторная (лабильная) – характеризуется непостоянным повышением давления в легочной артерии более 30 мм рт ст, возникающим после физических нагрузок. Как правило, симптомы беспокоят пациента при значительных нагрузках или не возникают совсем.
• 2 степень, или стабильная гипертензия – характеризуется постоянным повышением давления в легочной артерии выше 25 мм рт ст в состоянии покоя и выше 30 мм рт ст при нагрузках. Симптомы возникают при хорошо переносимой ранее нагрузке (ходьба пешком, подъем по лестнице и т. д.).
• 3 степень, или необратимая – развивается правожелудочковая недостаточность со всеми ее клиническими проявлениями, в отсутствие лечения быстро прогрессирующая до терминальной стадии и летального исхода.

Диагностика

В связи с тем, что легочная гипертензия может прогрессировать до тяжелой правожелудочковой недостаточности довольно быстро (уже через 2-8 лет от момента установления диагноза), необходимо настороженно относиться в плане подозрения на гипертензию у лиц с имеющимися заболеваниями сердца и легких, а также с системными заболеваниями.

Для этого указанной категории пациентов необходимо регулярно посещать лечащего врача с ежегодным проведением следующих методов обследования:

1. Рентгенография грудной клетки позволяет определить увеличение границ сердца при гипертрофии правого желудочка и усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента,
2. ЭКГ кроме признаков основной патологии (ишемия миокарда, постинфарктный кардиосклероз и др), позволяет выявить признаки гипертрофии правого желудочка и перегрузку правых отделов сердца,
3. Эхокардиография помогает не только диагностировать заболевания миокарда, но и косвенно измерить давление в легочной артерии, на основании чего решается вопрос о проведении инвазивного метода диагностики – катетеризации легочной артерии с более точным измерением давления в ней.

легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Для уточнения диагноза при подозрении на гипертензию вследствие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии показаны такие методы, как:

• Радионуклидное сканирование легких, основанное на способности меченых радиоизотопами атомов проникать в кровь, в результате чего излучение от этих атомов улавливается соответствующим экраном и получается картина, воссоздающая ток крови в легких,
• Легочная ангиография – введение контрастного вещества в легочную артерию с последующими рентгеновскими снимками,
• Компьютерная томография легких.

Для своевременной диагностики заболевания достаточно первых трех методов обследования, проводимых регулярно, не реже одного раза в год, а по показаниям и чаще.

У новорожденных детей гипертензию также можно установить при проведении УЗИ сердца и рентгенографии.

Лечение легочной гипертензии

Терапия гипертензии должна быть начата безотлагательно, как только диагноз подтвердился, даже если присутствуют лишь незначительные симптомы. Лечение в первую очередь должно быть направлено на устранение основного заболевания. Из препаратов, хорошо себя зарекомендовавших в процессе клинических исследований, и являющихся препаратами первого ряда в лечении легочной гипертензии, показаны:

1. Антагонисты кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин, дилтиазем. Предпочтительнее назначать ретардные формы, оказывающие более продолжительный эффект.
2. Препараты, называемые простаноидами, оказывают мощный расслабляющий эффект на сосудистую стенку. Такие препараты, как эпопростенол и трепростинил применяются в виде инъекций, причем для достижения эффекта применять их следует длительно, что не совсем удобно и не дешево для пациента. Поэтому в последние годы был разработан илопрост, применяющийся ингаляционно в виде аэрозоля, и обладающий доказанной клинической эффективностью.
3. Антагонисты эндотелиновых рецепторов препятствуют ремоделированию и изменению эластичности сосудистой стенки легочных артерий. Одним из наиболее изученных препаратов является бозентан в виде таблетированных форм.

Кроме перечисленных, обязательны лекарства для лечения основного кардиологического (диуретики, антигипертензивные препараты, нитраты при ишемии миокарда и т. д) или бронхолегочного заболевания (своевременная антибиотикотерапия, ингаляционные препараты для лечения бронхиальной астмы и т. д.).

У новорожденных детей для лечения легочной гипертензии в первые дни жизни применяется кислородотерапия через маску или с помощью искусственной вентиляции легких, а также подача смеси кислорода с оксидом азота, оказывающим расслабляющее действие на сосуды легких и, следовательно, снижающим нагрузку на сердце ребенка. В последние годы значительных успехов достигает применение экстракорпоральной мембранной оксигенации крови ребенка, при которой забираемая с помощью аппарата кровь насыщается кислородом через специальный контур, а затем возвращается в кровеносное русло.

Кроме медикаментозного, по показаниям назначается хирургическое лечение, например, при пороках сердца, тромбоэмболии легочной артерии, значительной окклюзии коронарных артерий, вызвавшей инфаркт миокарда и т. д.

Возможные последствия легочной гипертензии

Риск развития осложнений повышается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, но и на ранних стадиях гипертензии остается весьма существенным. К осложнениям относятся нарушения ритма сердца, острая сердечно – легочная недостаточность, массивная, остро развившаяся тромбоэмболия легочной артерии, в большинстве случаев заканчивающаяся молниеносной смертью. Каждое из них может закончиться летальным исходом.

Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу, регулярное обследование и постоянный прием назначенных врачом препаратов.

Прогноз

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный, так как большинство пациентов погибает в первый год от появления выраженных клинических симптомов и постановки диагноза. При своевременной диагностике и применении лекарственных препаратов прогноз благоприятный, а пятилетняя выживаемость составляет порядка 95%.

У детей, перенесших легочную гипертензию в периоде новорожденности и получавших адекватное лечение, прогноз благоприятный – выживаемость детей составляет более 75%. Большинство маленьких пациентов в дальнейшем не отстают в развитии от сверстников. Неврологические осложнения могут развиться у детей, перенесших длительную искусственную вентиляцию легких.

Видео: что такое легочная гипертензия, программа “Здоровье”

Мнения, советы и обсуждение:

Легочная гипертензия классификация по давлению

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия является патологическим состоянием, которое может представлять опасность жизни пациента. При развитии заболевания наблюдается постепенное закрытие просвета сосудов легких, вследствие чего повышается давление и нарушается функционирование правого желудочка и предсердия.

В Юсуповской больнице проводится диагностика лечение пациентам с легочной гипертензией. Кардиологи Юсуповской больницы используют современные методы диагностики данного заболевания, позволяющие выявить гипертензию на начальной стадии.

Своевременная диагностика легочной гипертензии увеличит вероятность благоприятного результата лечения.

Легочная гипертензия: описание заболевания

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет более подвержены данному заболеванию, чем мужчины. Пациент, испытывающий симптомы данного заболевания, на начальных стадиях может не обращаться к врачу, так как общая картина достаточно стертая. Молодые женщины в возрасте от 30 лет наиболее подвержены ее развитию, у мужчин гипертензия возникает реже. Характеризуется данное заболевание повышением артериального давления при физических нагрузках в легочной артерии на 50 мм рт. ст. и на 25 мм рт. ст. в состоянии покоя.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной гибели пациента. Признаки легочной гипертензии, обнаруженные человеком в данном возрасте, должны стать серьезным поводом для обращения в специализированную клинику.

Виды легочной гипертензии

Врачи выделяют несколько основных видов легочной гипертензии:

• первичная легочная гипертензия – заболевание с неизвестным происхождением, которое может быть как врожденным, так и приобретенным. Заболевание получило название «идиопатическая легочная гипертензия», оно характеризуется изменением легочной артерии и увеличением правого желудочка. Первичная легочная гипертензия является причиной инвалидизацией больного, а также при отсутствии лечения приводит к летальному исходу пациента;
• вторичная легочная гипертензия развивается как осложнение других заболеваний: врожденных и приобретенных пороков сердца, ВИЧ-инфекции, болезней соединительной ткани, бронхиальной астмы, патологии дыхательной системы. Кроме того, заболевание может возникнуть вследствие закупорки кровяными сгустками сосудов, в данном случае диагностируется хроническая легочная гипертензия.

Степени легочной гипертензии по давлению

Пациентов, у которых было диагностировано данное заболевание, интересует вопрос о том, легочная гипертензия I степени – что это такое? Врачи Юсуповской больницы для определения степени заболевания используют метод эхокардиографии или катетеризацию сердца. Классификация легочной гипертензии по давлению предполагает 3 степени развития заболевания:

• увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. указывает на I степень заболевания;
• увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;
• увеличение давления более чем на 65 мм рт.ст. – легочная гипертензия III степени.

Легочная гипертензия: классификация

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины, при этом выделяется 4 класса:

• I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;
• II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;
• III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;
• IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

Симптомы заболевания

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. Однако специалистами определены симптомы начального этапа заболевания:

• появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;
• охрипший голос или сухой кашель;
• снижение массы тела без видимых причин;
• учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;
• подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;
• обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.

На более поздних этапах легочная гипертензия имеет следующие симптомы:

• нарушение ритма сердца – аритмия;
• признаки ишемии миокарда и приступы стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;
• кровохарканье и появление прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Легочная гипертензия: причины возникновения заболевания

Причины возникновения легочной гипертензии зависят от вида заболевания. Так, причины идиопатической легочной гипертензии достоверно не установлены. Однако, вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, принимающих оральные контрацептивы, имеющих близких родственников с данным заболеванием. Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца.

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия.

Легочная гипертензия: диагностика заболевания

Умеренная легочная гипертензия протекает без ярко выраженных симптомов, поэтому диагностика заболевания должна проводиться пульмонологом и кардиологом с использованием комплекса исследований:

• электрокардиограмма используется для выявления гипертрофии правого желудочка и предсердия;
• компьютерная томография позволяет получить информацию об увеличении артерий и наличии сопутствующих заболеваний;
• эхокардиография проводится для определения скорости движения крови и осмотра полостей сердца и сосудов;
• рентгенография органов используется для установления размеров сердца и подтверждения диагноза;
• катетеризация правых сердечных отделов и легочной артерии признана наиболее достоверным методом диагностики заболевания. Данный метод позволяет точно определить давление крови;
• ангиопульмонография – метод, при котором вводится контрастное вещество для установления сосудистого рисунка в системе артерий лёгких.

Легочная гипертензия у новорожденных встречается крайне редко, подавляющее количество данных диагнозов ставится в первые дни жизни малыша, что позволяет снизить количество летальных исходов.

Лечение легочной гипертензии

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Лечение легочной гипертензии народными средствами является вспомогательным методом лечения.

Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Прием препаратов для лечения легочной гипертензии направлен на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

Легочная гипертензия у взрослых проявляется более тяжелыми симптомами и решается врачами при помощи хирургических методов:

• тромбоэндартерэктомия – удаление из сосудов сгустков крови;
• предсердная саптостомия – создание отверстия между предсердиями для снижения давления;
• трансплантация комплекса легкого и сердца или только легкого эффективна на поздних стадиях развития заболевания, а также при наличии других заболеваний.

Легочная гипертензия: прогноз

Прогноз и лечение легочной гипертензии зависит от формы и стадии заболевания. Согласно статистическим данным, при современных методиках лечения смертность пациентов с хронической формой составляет 10%. Пятилетняя выживаемость пациентов при первичной легочной гипертензии варьируется от 20 до 35%.

На общий прогноз влияют следующие факторы:

• степени легочной гипертензии по давлению: при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт.ст. – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;
• нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;
• улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении;

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до 3-х дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя:

• отказ от курения и других вредных привычек;
• своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;
• регулярное наблюдение за пациентами с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;
• исключение стрессовых ситуаций;
• контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение пациентам с легочной гипертензией. Своевременное прохождение диагностики улучшит качество и продолжительность жизни.

Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Врач-координатор центра ответит на все ваши вопросы.

Легочная гипертензия

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

Общая информация

Краткое описание

Легочная гипертензия – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, определенное увеличением среднего легочного артериального давления (СДЛА)> 25 мм рт.ст. в состоянии покоя, по оценке катетеризации правого сердца. [1].

Классификация

− ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца.

5.4 Другое: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная легочная гипертензия.

Таблица 1. Модифицированная функциональная классификация ЛГ (NYHA). Согласована ВОЗ [6]:

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

6. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая).

9. КТ ангиопульмонография

Жалобы:
– утомляемость
– слабость
– ангинозные боли в грудной клетке
– синкопальные состояния

Наличие в анамнезе:
– тромбоз глубоких вен
– ВИЧ – инфицирование
– заболевания печени
– заболевания левых отделов сердца
– заболевания легких

– наследственные заболевания
– прием препаратов и токсинов [1] (таблица 2)

Таблица 2 Уровень риска препаратов и токсинов, способных вызвать ЛГ

Физикальное обследование:
– периферический цианоз
– жесткое дыхание при аускультации легких
– усиление сердечных тонов по левой парастернальной линии
– усиление легочного компонента II тона
– пансистолический шум трикуспидальной регургитации
– диастолический шум недостаточности легочных клапанов
– правожелудочковый III тон
– органический шум врожденных пороков сердца

Физическая толерантность (Таблица 1)
Объективная оценка толерантности к физической нагрузке у больных с ЛГ является важным способом установления тяжести болезни и эффективности лечения. При ЛГ используется тест с 6-минутной ходьбой (6МТ) с оценкой параметров газообмена.

– Общеклинические лабораторные обследования проводятся с целью выявления первичной причины развития ЛГ (Приложения 2,3).

Инструментальные исследования

Эхокардиография
Эхокардиография является важным исследованием при диагностике ЛГ, так как помимо ориентировочного диагноза, позволяет зафиксировать первичные нарушения, вызвавшие ЛГ (ВПС с шунтированием, нарушение работы левых отделов сердца, возможные кардиальные осложнения).
Критерии установления диагноза допплер-эхокардиографическим методом (Таблица 3).

Таблица 3 Допплер-эхокардиографический диагноз ЛГ[1]

Легочная гипертензия 1, 2, 3 и 4 степени: что это такое, описание прогрессирования болезни

Тяжелое заболевание, поражающее жизненно важные органы человека – речь идет о легочной гипертензии. Патологический механизм этого недуга заключается в стойком повышении давления в кровеносном русле легких, что угрожающим образом сказывается на работе сердца.

Болезнь прогрессирует со временем, и состояние больного постепенно усугубляется, вплоть до летального исхода в большинстве случаев. Давайте разберемся, что это такое — легочная гипертензия 1 степени, 2, 3 и 4, чем они друг от друга отличаются и какими симптомами сопровождаются.

Критерии диагностики

Диагноз устанавливается на основании комплексного обследования больного, в том числе и с использованием инструментальных методов исследования.

Но фундаментальным диагностическим критерием для этого заболевания является величина давления в артерии легкого, которое измеряется с помощью катетеризации. Именно на основании этого показателя можно установить точный диагноз и определить степень недуга:

Описание
Класс I	Пациенты с ЛГ, но без ограничений физической активности. Стандартная нагрузка не вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс II	Пациенты с ЛГ, с незначительным ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Стандартная нагрузка вызывает незначительную одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс III	Пациенты с ЛГ, со значимым ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Нагрузка, менее стандартной вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс IV	Пациенты с ЛГ, неспособные выдерживать всякую физическую активность без симптомов. У данных пациентов признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. В покое могут наблюдаться одышка и/или усталость. Дискомфорт возникает при малейшей физической нагрузке.

Как производится измерение	Показатель среднего давления в артерии легкого (в мм.рт.ст.) в норме и при разных степенях заболевания
	в норме	первая степень	вторая степень	третья степень	четвертая степень
Систолическое давление в состоянии покоя	9-16	25-50	50-75	75-110	выше 110

В очень тяжелых случаях давление в артерии легкого может повышаться многократно – настолько, что его показатели превысят даже артериальное давление в большом круге кровообращения.

Классификация по стадиям

В клинической практике принято использовать классификацию легочной гипертензии, которая условно подразделяет течение болезни на 4 последовательных стадии-степени:

• 1 стадия – транзиторная. Симптомы проявляются только при неблагоприятных условиях (непомерная физическая активность, психоэмоциональные перегрузки, нехватка кислорода, воспалительные процессы в легких). Необратимые морфологические изменения в жизненно важных органах практически отсутствуют.
• 2 стадия – стабильная. Симптомы проявляются даже при умеренной или бытовой психофизической нагрузке. Морфологические изменения в виде незначительной гипертрофии правого сердечного желудочка могут быть компенсированы с помощью медикаментозного лечения (о показателях на ЭКГ, свидетельствующих о гипертрофии миокарда правого желудочка — здесь).

3 стадия – характерные симптомы проявляются даже при незначительной физической нагрузке и в состоянии покоя, появляются признаки недостаточности кровообращения.

Морфологические изменения сердца (гипертрофия правого желудочка) и легких (атеросклеротические явления сосудистого русла) могут быть компенсированы лишь частично с помощью медикаментозного или хирургического лечения.

4 стадия – необратимые морфологические сердечно-легочные изменения, патологии со стороны печени и органов пищеварения, ведущие к смерти. Пациент даже в состоянии покоя страдает и мучается от симптомов болезни.

Как прогрессирует

Однажды появившись, гипертензия неуклонно прогрессирует, вовлекая в патологический процесс не только легкие, но и сердце, и печень больного. Частично компенсировать или замедлить этот процесс может лишь грамотная и своевременная медицинская помощь.

Но верный диагноз очень сложно поставить на ранней стадии, поскольку характерные для недуга одышка и снижение работоспособности выражены не сильно и легко объясняются усталостью и общим недомоганием.

По данным североамериканского Национального Института Здоровья от дебюта заболевания до момента постановки диагноза проходит в среднем 2 года. А за это время в организме уже происходит ряд необратимых морфологических изменений, которые приводят к тяжелому поражению сосудов легких и развитию правожелудочковой сердечной недостаточности:

• патологический процесс начинается с того, что сосуды легких постепенно сужаются в связи с прогрессирующим в них атеросклерозом и их зарастанием соединительной тканью;
• в связи с тем, что некоторые сосуды частично или полностью утрачивают свои функции кровепроводимости – их функции берут на себя другие венулы и артериолы;
• объем крови, который приходится на каждый сосуд, возрастает – кровяное давление в них начинает повышаться и растет по мере «выхода из строя» все новых и новых легочных сосудов;
• критическое повышение кровяного давления в малом круге кровообращения влечет за собой хроническую перегрузку правого желудочка сердца;
• для того чтобы справиться с непомерно высокой нагрузкой, правый желудочек сердца гипертрофируется, то есть увеличивается в объеме – у пациента появляется так называемое «легочное сердце», которое можно обнаружить с помощью рентгенографии;
• постепенно развивается сердечная недостаточность – сердце больного перестает справляться со своими функциями.

В этом видео рассказано о том, как развиваются симптомы заболевания по мере его прогрессирования:

Если на ранних обратимых стадиях болезни человека беспокоит только ухудшение самочувствия при физической нагрузке, то в последующем у такого пациента могут развиваться смертельно опасные осложнения:

• сердечная астма;
• легочные гипертонические кризы;
• отеки легких;
• хроническая сердечная или легочно-сердечная недостаточность.

Что такое персистирующая легочная гипертензия у новорожденных и как ее вовремя обнаружить — все рассказано тут.

А о том, сколько живут люди с пороком сердца, вы можете прочесть, кликнув сюда.

Симптомы

Симптомы	Особенности симптоматики при разной степени болезни
	первая	вторая	третья	четвертая
Одышка	при физической нагрузке	при умеренной нагрузке и эмоциональных стрессах появляется одышка с усилием	при незначительной бытовой нагрузке	сильная одышка даже в состоянии покоя
Боль в области груди и за грудиной, которые не проходят после приема нитроглицерина	незначительная	сжимающая и давящая	сильные боли в загрудинной области	сильные боли в области сердца
Тахикардия	70-80 ударов в минуту	непосредственно связана с психофизической нагрузкой	синусовая тахикардия по результатам ЭКГ	синусовая тахикардия и аритмия по результатам ЭКГ
Гипертрофия правого желудочка сердца	нет	можно заметить на рентгенограмме незначительные признаки	хорошо видна на рентгенограмме	типичное «легочное сердце»
Сухой кашель	нет	иногда, после физической нагрузки	может быть со следами крови в мокроте	сильный, часто с кровью
Усталость и низкая работоспособность	незначительные	умеренной степени	значительно выражены	физическая активность практически невозможна
Головокружение и обмороки	нет	иногда, связаны с физической и психоэмоциональной нагрузкой	часто	постоянно
Цианоз	нет	цианоз кожи лица и конечностей	диффузный серый цианоз	общий
Сиплость голоса	нет	нет	есть	есть
Отеки	нет	практически нет	постоянно на ногах, могут быть на шее	сильные по всему телу
Изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек»	нет	в незначительной степени	заметно	изменяется не только форма пальцев, но и форма ногтей по типу «часовых стеклышек»
Асцит – скопление жидкости в брюшной полости	нет	нет	нет	есть
Проблемы с пищеварением	нет	нет	нет	выраженные диспепсические явления

Несмотря на то, что обнаружить легочную гипертензию на ранних стадиях очень сложно, избежать этого грозного заболевания все-таки можно.

При малейших жалобах на нехарактерную одышку, быструю утомляемость и прочие симптомы сердечно-легочных заболеваний – получить грамотную консультацию у пульмонолога или кардиолога.

Легочная гипертензия

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

Общая информация

Краткое описание

Легочная гипертензия – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, определенное увеличением среднего легочного артериального давления (СДЛА)> 25 мм рт.ст. в состоянии покоя, по оценке катетеризации правого сердца. [1].

Классификация

− ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца.

5.4 Другое: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная легочная гипертензия.

Таблица 1. Модифицированная функциональная классификация ЛГ (NYHA). Согласована ВОЗ [6]:

ОписаниеКласс IПациенты с ЛГ, но без ограничений физической активности. Стандартная нагрузка не вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.Класс IIПациенты с ЛГ, с незначительным ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Стандартная нагрузка вызывает незначительную одышку, усталость, боли в груди, синкопы.Класс IIIПациенты с ЛГ, со значимым ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Нагрузка, менее стандартной вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.Класс IVПациенты с ЛГ, неспособные выдерживать всякую физическую активность без симптомов. У данных пациентов признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. В покое могут наблюдаться одышка и/или усталость. Дискомфорт возникает при малейшей физической нагрузке.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

6. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая).

9. КТ ангиопульмонография

Жалобы:
– утомляемость
– слабость
– ангинозные боли в грудной клетке
– синкопальные состояния

Наличие в анамнезе:
– тромбоз глубоких вен
– ВИЧ – инфицирование
– заболевания печени
– заболевания левых отделов сердца
– заболевания легких

– наследственные заболевания
– прием препаратов и токсинов [1] (таблица 2)

Таблица 2 Уровень риска препаратов и токсинов, способных вызвать ЛГ

Физикальное обследование:
– периферический цианоз
– жесткое дыхание при аускультации легких
– усиление сердечных тонов по левой парастернальной линии
– усиление легочного компонента II тона
– пансистолический шум трикуспидальной регургитации
– диастолический шум недостаточности легочных клапанов
– правожелудочковый III тон
– органический шум врожденных пороков сердца

Физическая толерантность (Таблица 1)
Объективная оценка толерантности к физической нагрузке у больных с ЛГ является важным способом установления тяжести болезни и эффективности лечения. При ЛГ используется тест с 6-минутной ходьбой (6МТ) с оценкой параметров газообмена.

– Общеклинические лабораторные обследования проводятся с целью выявления первичной причины развития ЛГ (Приложения 2,3).

Инструментальные исследования

Эхокардиография
Эхокардиография является важным исследованием при диагностике ЛГ, так как помимо ориентировочного диагноза, позволяет зафиксировать первичные нарушения, вызвавшие ЛГ (ВПС с шунтированием, нарушение работы левых отделов сердца, возможные кардиальные осложнения).
Критерии установления диагноза допплер-эхокардиографическим методом (Таблица 3).

Таблица 3 Допплер-эхокардиографический диагноз ЛГ[1]

Классификация легочной гипертензии (н.Р.Палеев,1986 г.):

Стадии легочной гипертензии

Стабильная с недостаточностью кровообращения

Одышка при привычной физической нагрузке, акроцианоз, усиленный сердечный толчок, увеличение правой границы сердечной тупости, акцент 2 тона на легочной артерии

Те же в сочетании с диффузным цианозом, набуханием шейных вен на вдохе и выдохе, увеличением печени, отеками

Выбухание ствола легочной артерии, расширение корней легких, может быть гипертрофия правого желудочка

Те же в сочетании с гипертрофией и дилатацией правого желудочка

Отсутствуют, могут быть признаки перегрузки правых отделов

Чаще имеются признаки перегрузки или гипертрофии правых отделов

Признаки перегрузи или гипертрофии правых отделов сердца

Нарушение функции дыхания (по Н.Н.Канаеву, 1980 г.): вентиляционные нарушения. Недостаточность внешнего дыхания

Умеренные или значительные I степени, РО₂, РСО₂ не изменено

Значительные или резкие II-III степень, умеренная артериальная гипоксемия

Резкие III степень, артериальная гипоксемия, гиперкапния, возможен метаболический ацидоз

Нарушение легочной гемодинамики и сократительной функции миокарда правого желудочка

В покое Р_ср в ЛА нормальное; может быть некоторое НКДО; ПФВ.

При физической нагрузке и гипоксии – НР ЛА ср., неадекватное НКДО, ПФВ. При гипероксии нормализация показателей.

В покое Р_{ср в} ЛА увеличено; тенденция к увеличению МО, ЛАС, КДО, снижение ФВ. При гипероксии – уменьшение патологических признаков

В покое Р_ср в ЛА увеличено, тенденция к уменьшению МО, повышение ОЛС и ЛАС, увеличение КДО, значительное снижение ФВ

Сокращения: ЛА – легочная артерия, МО – минутный объем, НКДО – , ОЛС – , ЛАС – , ПФВ – , КДО – конечный диастолический объем, ФВ – фракция выброса, НР – .

В.П.Сильвестров (1986 г.) выделил 4 фк (функциональных класса):

I ФК – умеренные нарушения вентиляционной функции преимущественно по обструтивному типу. Проявления гемодинамических нарушений только при физической нагрузке. Гиперкинетический тип центральной гемодинамики

II ФК –дыхательная недостаточность I-II степени. Появление в покое легочной гипертензии и перегрузки правого желудочка. Прогрессирующий рост легочного сосудистого сопротивления. Тип центральной гемодинамики гиперкинетический, позднее эукинетический.

III ФК –Нарастает ХДН, признаки сердечной декомпенсации, особенно при обострении воспалительного процесса в легких. Гипертрофия правого желудочка. Выраженная легочная гипертензия на фоне повышенного сосудистого сопротивления и эукинетический тип гемодинамики.

IV ФК выраженная дыхательная и правожелудочковая недостаточность (II –III ст.). Гипокинетический тип центральной гемодинамики.

Примеры формулировки диагноза:

1. Хр. обструктивный бронхит, средней степени тяжести, обострение, ХДН II степени, обструктивный вариант, стабильная легочная гипертензия без ХСН.

2. ХОБЛ: эндогенная бронхиальная астма, тяжелой степени, приступный период. Хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких, фаза обострения, тяжелое течение, ХДН III степени преимущественно по обструктивному типу, стабильная легочная гипертензия с ХСН, ХЛС IV ФК.

Хронический гнойный обструктивный бронхит в фазе обострения. Диффузный пневмосклероз. Эмфизема легких. Дыхательная недостаточность II степени. Хроническое компенсированное легочное сердце.

Первичная лёгочная гипертензия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Первичная легочная гипертензия – наследственная патология, характеризующаяся повышенным давлением внутри легочной артерии и усиленным общим легочным сосудистым сопротивлением. Проявляется одышкой, повышением частоты сердечных сокращений, непродуктивным кашлем, потерей сознания, загрудинными болями, непереносимостью физических нагрузок, отеками, кровохарканьем. Назначаются инструментальные методы исследования сердца, сосудов, диагноз подтверждается данными измерения давления в легочном стволе. Лечение включает прием вазодилатирующих препаратов, коррекцию ежедневных нагрузок.

Общие сведения

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) имеет ряд синонимичных названий: идиопатическая легочная гипертензия, синдром Аэрза-Арилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро. Распространенность данной патологии невелика, в течение года диагноз устанавливается 1-2 людям из 1 млн. Наибольшая подверженность болезни определяется у женщин от 20 до 30 лет и у мужчин от 30 до 40 лет. Дети, подростки и люди старческого возраста (после 60 лет), заболевают редко, их доля среди всех больных составляет не больше 7-9%. Половой и расовой предрасположенности к патологии не выявлено. Среднее время от дебюта до подтверждения диагноза составляет 2 года, средняя выживаемость больных – от 3 до 5 лет.

Первичная лёгочная гипертензия

Причины первичной легочной гипертензии

Этиология заболевания изучена недостаточно. Предполагается, что ПЛГ относится к наследственным патологиям. У пациентов обнаруживаются мутации генов, определяющих производство сосудорасширяющих соединений – NO-синтазы, карбимил-фосфат синтазы, транспортеров серотонина, а также активность рецептора типа второго костного морфогенетического белка. Механизм генетической передачи аутосомно-доминантный, сопровождается неполной пенетрацией. Это означает, что дебют болезни возможен при наличии одного или двух дефектных генов в аллели, но иногда заболевание остается непроявленным. Передача мутации происходит с тенденцией к манифестации патологии в более раннем возрасте и с более тяжелым течением в следующих поколениях. Носительство мутационного гена или генов приводит к развитию симптоматики не всегда, а только при воздействии пусковых факторов, к которым относятся:

• Медикаментозные, наркотические интоксикации. ПЛГ потенцируется приемом амфетаминов, L-триптофана, аминорекса, фенфлурамина. Предполагается негативное влияние мета-амфетаминов, кокаина, препаратов химиотерапии.
• Физиологические состояния. Спровоцировать начало болезни могут роды и гестация. В группе высокого риска находятся беременные женщины с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, осложнениями в родах.
• Сопутствующие заболевания. Установлено, что к развитию ПЛГ предрасполагает системная или портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция, болезни печени, врожденные шунты между легочными и системными сосудами. Вероятно, пусковыми механизмами могут стать тиреопатии, гематологические заболевания, генетические метаболические патологии.

Патогенез

Развитие ПЛГ происходит в несколько этапов. Вначале нарастает дисфункция или появляются повреждения сосудистого эндотелия, возникает дисбаланс производства и секреции вазодилатирующих и вазоконстрикторных соединений. Повышается продукция тромбоксана и эндотелина-1 – пептида с митогенным действием на гладкомышечные клетки. Образуется недостаток вазодилатирующих соединений, основными из которых являются окись азота и простациклин. Сосуды легких сужаются.

На втором этапе формируются необратимые изменения структуры сосудов легких. Из эндотелиальных клеток высвобождаются хемокины, которые вызывают перемещение клеток гладких мышц во внутреннюю оболочку легочных артериол. Запускается процесс патологического разрастания стенок сосудов внутрь и усиления производства медиаторов с выраженным сосудосуживающим действием, развивается тромбоз. Углубляется поражение эндотелиальных тканей, прогрессирует сосудистая обструкция. Патологические процессы распространяются на все слои сосудистых стенок и разные типы клеток. Увеличивается сопротивление току крови, повышается давление.

Симптомы первичной легочной гипертензии

Первым и наиболее распространенным проявлением ПЛГ является инспираторная одышка. Сначала она отмечается лишь при умеренной физической нагрузке, позже начинает сопровождать повседневную двигательную активность. При тяжелом или продолжительном течении заболевания нарушения ритма дыхания возникают внезапно в покое. Другой частый симптом – боль в груди. По характеру она бывает ноющей, жгучей, сжимающей, давящей, колющей. Продолжительность колеблется от минуты до нескольких дней. Как правило, боль нарастает постепенно, заметно обостряется при занятиях спортом, физическом труде.

Около половины больных при нагрузке испытывают головокружения и обмороки. Внешне это проявляется резким побледнением кожных покровов, а затем появлением синюшной окраски лица, рук и ног, помутнением и иногда – потерей сознания. Длительность подобных симптомов колеблется от 1 до 20-25 минут. У 60% пациентов выявляется учащенное сердцебиение и перебои ритма сердца, у 30% – непродуктивный кашель. У каждого десятого больного развивается однократное или продолжающееся несколько дней кровохарканье. Со временем изменяется форма пальцев – колбовидно утолщаются концевые фаланги, ногти закругляются.

Осложнения

ПЛГ нередко осложняется тромбоэмболией субсегментарных ветвей легочной артерии, мерцательной аритмией, острой сердечной недостаточностью. Наиболее характерна правожелудочковая недостаточность, которая проявляется отеком, распространяющимся от нижних конечностей вверх, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен, потерей массы тела. При длительном течении болезни возникает декомпенсация по большому кругу кровообращения. Острое состояние сопряжено с риском смертельного исхода, около 27% больных умирают из-за внезапной остановки сердца.

Диагностика

Постановка диагноза первичной легочной гипертензии затруднена, поскольку симптомы неспецифичны, а распространенность болезни незначительна. Обследование проводит врач-кардиолог, терапевт. Пациенты жалуются на слабость, одышку, загрудинные боли. При сборе анамнеза нередко определяется наличие провоцирующего фактора (вирусной инфекции, беременности, родов) и семейной отягощенности. С целью уточнения диагноза, исключения сердечных пороков, рецидивирующей ТЭЛА, ХОБЛ и заболеваний миокарда осуществляется:

• Физикальное исследование. В ходе осмотра обнаруживается акроцианоз (синюшность кожи). Правожелудочковая сердечная недостаточность проявляется набуханием вен шеи, отеками конечностей, накапливанием жидкости в органах брюшины. Аускультация сердца выявляет акцент второго тона над легочной артерией, пансистолический шум, шум Стилла.
• Лабораторные анализы. Назначается клиническое и биохимическое исследование крови, тест на тиреоидные гормоны, антикардиолипиновые антитела, D-димер, антитромбин III и протеин C. Результаты позволяют дифференцировать сердечно-сосудистые заболевания, например, исключить тромбофилию. При ПЛГ возможно определение низкого титра антикардиолипиновых антител.
• Инструментальная диагностика. По результатам ЭКГ ЭОС отклоняется вправо, правый сердечный желудочек и предсердие гипертрофированы, дилатированы. При фонокардиографии диагностируется гипертензия, гиперволемия легочного круга кровообращения. При рентгенографии ОГК левая ветвь и ствол легочной артерии выбухают, корни легких расширены, правые структуры сердца увеличены. Путем катетеризации сердца измеряется давление крови внутри артерии легких, оценивается минутный объем крови, общее легочное сосудистое сопротивление. Диагноз ПЛГ подтверждается при ДЛАср. от 25 мм. рт. ст. в состоянии покоя либо ниже 30 мм .рт. ст. с нагрузкой, ДЗЛА не выше 15 мм. рт. ст., ОЛСС не менее 3 мм рт. ст./л/минуту.

Лечение первичной легочной гипертензии

Терапия нацелена на нормализацию давления крови в артериях и легочном стволе, замедление прогрессирования болезни, предупреждение и устранение осложнений. Пациенты госпитализируются при первичном появлении симптомов, выявлении признаков ускоренного развития болезни, формировании декомпенсации по системному кругу и тромбоэмболии легочного ствола. Лечение проводится в трех направлениях:

1. Медикаментозная терапия. Лекарственные средства позволяют быстро улучшить состояние больных, полностью или частично достичь компенсации нарушенных сердечно-сосудистых функций. Используются препараты следующих групп:

• Антикоагулянты, дезагреганты. Назначаются оральные антикоагулянты – варфарин, гепарин, низкомолекулярные гепарины. Среди дезагрегантов наиболее распространено применение ацетилсалициловой кислоты. Регулярный прием лекарств снижает риск тромбоэмболии.
• Диуретики. Мочегонные средства (петлевые диуретики) уменьшают объем циркулирующей крови, снижают системное давление. В период терапии тщательно контролируется уровень электролитов в крови, функциональность почек.
• Сердечные гликозиды, кардиотоники. Предупреждают развитие и прогрессирование недостаточности функций сердца, корректируют мерцательную аритмию. Часто препараты вводятся внутривенно.
• Блокаторы кальциевых каналов. Вызывают релаксацию гладких мышечных волокон в стенках сосудов, увеличивая их просвет. Лечение целесообразно для лиц с положительной реакцией на вазодилататоры, имеющих один или несколько из следующих показателей: сердечно-сосудистый индекс более 2,1 л/мин/м2, насыщение гемоглобином крови вен больше 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм. рт. ст.
• Простагландины. Оказывают вазодилатирующее, антиагрегационное и антипролиферативное действие. Распространено использование простагландина E1.
• Антагонисты эндотелиновых рецепторов. По данным исследований легочной ткани больных, эндотелин-1 участвует в патогенезе ПЛГ, оказывая вазоконстрикторный эффект. Активация системы эндотелина подтверждает необходимость применения антагонистов рецепторов к этому соединению.
• Оксид азота. Данное соединение является сильнодействующим эндогенным вазодилататором. Больным показаны курсы ингаляций на протяжении 2-3 недель.
• ФДЭ-5. Препараты данной группы снижают ОЛСС и нагрузку на правый желудочек. Их прием улучшает движение крови по сосудам, повышает толерантность к физической активности.

2. Коррекция образа жизни. Пациентам рекомендуются физические нагрузки, которые не сопровождаются выраженной одышкой и болями в области груди. Поскольку гипоксия усугубляет течение болезни, противопоказано пребывание в высокогорных регионах. Авиаперелеты должны сопровождаться возможностью оксигенотерапии. Необходимо проведение профилактики простудных заболеваний, особенно тяжелых вирусных инфекций, способных ухудшить течение ПЛГ. Женщинам рекомендуется использовать барьерные контрацептивные средства. Беременность и роды сопряжены с высоким риском смерти матери.

3. Хирургическое лечение. Процедура предсердной септостомии направлена на искусственное образование перфорации межпредсердной перегородки – дополнительный сброс крови снижает давление внутри предсердий, улучшает функциональность сердца. Операция сопровождается риском артериальной гипоксемии и смерти, летальность составляет 5-15%. Другой вариант хирургического лечения – трансплантация легких или комплекса сердца и легких. Выживаемость пациентов спустя 3 года достигает 55%.

Прогноз и профилактика

Средний показатель продолжительности жизни больных – 3-5 лет. Поиски эффективных методов лечения продолжаются. В настоящее время врачам удается снизить риск летального исхода с помощью операций трансплантации легких, но показатели смертности остаются высокими. Система профилактических мер не установлена, генетиками и кардиологами разрабатываются способы скрининговых обследований, которые позволят выявить семьи с отягощенным анамнезом и лиц из групп риска. Последним рекомендуется совместно с врачом решать вопрос о безопасности беременности и родов, своевременно лечить артериальную гипертензию, патологии печени, эндокринные заболевания, избегать заражения ВИЧ и приема веществ, способных спровоцировать ПЛГ.

Российские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии

Определение:

Легочная гипертензия (ЛГ)- это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит в развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов. Диагноз ЛГ определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при физической нагрузке.

 

Клиническая классификация ЛГ

Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации диагностических подходов и лечебных мероприятий, проведения контролируемых исследований в однородных группах пациентов (таблица 1).

 

Таблица 1. Клиническая классификация легочной гипертензии (Венеция, 2003г.)

1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ):
   • 1.1. Идиопатическая ЛГ (ИЛГ)
   • 1.2. Семейная ЛАГ
   • 1.3. Ассоциированная с:
     • 1.3.1. коллагеновыми сосудистыми заболеваниями
     • 1.3.2. врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
     • 1.3.3. портальной гипертензией
     • 1.3.4. ВИЧ-инфекцией
     • 1.3.5. лекарственными и токсическими воздействиями
     • 1.3.6. другими (поражения щитовидной железы, болезнь Гошера, болезнь накопления гликогена, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, спленэктомия)
   • 1.4. Ассоциированная со значительным поражением вен или капилляров:
     • 1.4.1. Легочная вено-окклюзионная болезнь
     • 1.4.2. Легочный капиллярный гемангиоматоз
   • 1.5. Персистирующая ЛАГ новорожденных
2. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца:
   • 2.1. поражение левого желудочка
   • 2.2. поражения клапанов левого желудочка
3. ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и /или гипоксемией
   • 3.1.хроническая обструктивная болезнь легких
   • 3.2. интерстициальные заболевания легких
   • 3.3. нарушения дыхания во время сна
   • 3.4. альвеолярная гиповентиляция
   • 3.5.высокогорная ЛГ
   • 3.6.нарушения развития легких
4. ЛГ вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний:
   • 4.1.тромбоэмболическая обструкция проксимальных ЛА
   • 4.2. тромбоэмболическая обструкция дистального русла ЛА
   • 4.3. нетромботические легочные эмболии (опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела)
5. Смешанные формы
   • саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиоматоз, компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоли, фиброзирующий медиастинит)

Факторы риска и ассоциированные клинические состояния

Фактор риска (ФР) ЛГ- это любой экзогенный либо эндогенный фактор, состояние или заболевание, которое может играть предрасполагающую роль или способствовать развитию ЛГ. ФР могут быть фенотипические признаки (возраст, пол), лекарственные препараты, химические вещества, инфекционные агенты и т.д. Термин «ассоциированные клинические состояния» используется для обозначения таких клинических состояний, наличие которых связано со статически достоверным увеличением вероятности развития ЛГ.

Абсолютный риск развития ЛГ при наличии известных ФР достаточно низкий, поэтому индивидуальная чувствительность или генетическая предрасположенность по-видимому играет приоритетную роль. Все ФР и ассоциированные состояния можно классифицировать в соответствии со степенью ассоциации с ЛГ и наличия установленной причинной связи (таблица 2).

Различают определенные ФР ЛГ и ассоциированные состояния, что означает наличие взаимосвязей, подтвержденных несколькими независимыми наблюдениями, включая контролируемые исследования и доказанные эпидемии;вероятные, о которых свидетельствует ряд не противоречащих друг другу наблюдений, в том числе серии случаев, однако им не приписывается роль установленной причины; возможные, когда причинно-следственная связь предполагается на основании серии клинических наблюдений, регистров, мнении экспертов; маловероятные,