Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение, причины, симптомы, признаки

Сегодня очень редко встречается эта болезнь, ее можно предупредить с помощью регулярного проведения анализа крови беременной женщины. При необходимости ребенку сделают переливание крови до или после рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода. Заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по Rh-фактору или группам крови. Если женщина Rh-отрицательная, то есть эритроциты ее крови не содержат Rh-антигена, а плод Rh-положительный, то есть его эритроциты имеют антиген, то может развиться конфликт. Или если мать имеет 0(1) группу крови (и ее эритроциты не имеют антигенов), а у плода А(П) или В(Ш) группа крови, то есть эритроциты плода имеют антиген А или В — в этом случае может развиться конфликт по групповой несовместимости.

Для рождения ребенка с ГБН необходима предшествующая сенсибилизация женщины во время предыдущих беременностей, при абортах, при переливании крови Rh-положительной. Для развития конфликтной ситуации не у всех Rh-отрицательных женщин, или имеющих 0(1) группу крови возникает конфликт, так как важное значение для его развития имеет состояние плаценты. Если плацента здорова и выполняет барьерную функцию, то она не проницаема для антител, то есть из организма матери они не проникают к плоду. Нарушение проницаемости плаценты может быть при гестозах беременности и заболеваниях матери, когда уже при первой беременности возможно развитие конфликта, то есть ГБН.

Проблема несовместимости крови. Гемолитическая болезнь возникает чаще всего при несовместимости резус-фактора. Когда материнская кровь имеет отрицательный резус, а кровь ребенка — положительный, то у матери вырабатываются антитела, которые разрушают эритроциты будущего ребенка. Однако антитела других групп крови тоже могут быть причастны к этой болезни.

Без лечения ребенок рождается с избытком свободного билирубина (токсический продукт распада эритроцитов), который проявляется в виде желтухи и может вызвать необратимое поражение мозга.

Причины гемолитической болезни новорожденных

Причиной болезни также может стать несовпадение по групповой совместимости: например мать имеет первую группу крови, а у плода — другая группа.

К сожалению, гемолитическая болезнь, вызванная разными резусами, встречается у 99% женщин с отрицательным резусом крови.

Когда через плаценту от плода в кровь матери попадают резус-антигены, то в материнской крови начинают вырабатываться резус-антитела, которые могут разрушить или повредить только формирующиеся органы кроветворения: печень, селезенку, костный мозг.

Происходит это примерно на третьем месяце беременности, когда в крови плода устанавливается его личный резус-фактор.

Увеличивают вероятность и тяжесть течения заболевания: прошлое переливание матери несовместимой крови, предыдущие роды или беременность, закончившаяся абортом.

Патогенез. Rh — АГ, антигены А или В эритроцитов плода попадают через плаценту в кровь матери, вызывают образование антител (AT) к ним. Антитела проникают через плацентарный барьер и фиксируются на эритроцитах плода, происходит образование антиген-антитело на мембранах эритроцитов, что вызывает разрушение эритроцитов, высвобождается гемоглобин, который распадается на гем и глобин. Глобин превращается в непрямой билирубин или свободный билирубин, который в печени превращается в прямой (связанный билирубин) и выводится в кишечник с желчью. При высоком уровне распада эритроцитов гемоглобин не успевает в печени переходить в прямой билирубин, накапливается в крови и приводит к развитию желтухи. Непрямой билирубин жирорастворим, поэтому накапливается в жировых клетках подкожно-жировой клетчатки клетках нервной ткани, проявляет нейротоксические свойства, вызывает билирубиновую энцефалопатию. Кроме того, он повреждает другие органы: печень, сердце, легкие.

Клинические формы и симптомы гемолитической болезни новорожденных

Различают 3 формы заболевания: отечную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%). Клиническая форма зависит от степени и состояния сенсибилизации матери, то есть количества вырабатываемых антител.

Анемическая форма — самая легкая форма. Отмечается бледность кожных покровов, небольшое увеличение печени и селезенки. Дети вялые, плохо сосут грудь, в крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм эритроцитов — ретикулоцитов, эритро- и нормобластов. Уровень непрямого билирубина увеличен незначительно.

Желтушная форма встречается наиболее часто. Основной симптом — желтуха, которая есть уже при рождении ребенка или появляется в течение первых, вторых суток в отличие от физиологической желтухи, появляющейся на третьи сутки. Отмечается увеличение печени, селезенки, в крови анемия, снижение гемоглобина, эритроцитов, повышение ретикулоцитов, бластных форм эритроцитов, то есть незрелых форм. Нарастание количества непрямого билирубина приводит к развитию симптомов билирубиновой интоксикации: вялость, сонливость, угнетение физиологических рефлексов, снижение мышечного тонуса. Новорожденный появляется в срок, с нормальным цветом кожи и массой тела, но на 2-е сутки появляется желтуха. Ребенок плохо сосет грудь, вялый, рефлексы проявляются заторможенно.

Если уровень билирубина достигает критических цифр 340 мкмоль/л у доношенных и 200 мкмоль/л у недоношенных, то могут появиться симптомы билирубиновой энцефалопатии: ригидность затылочных мышц, напряжение большого родничка, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца», могут быть высокая температура центрального характера, расстройства дыхания и сердечной деятельности. Моча темно-желтая, цвет стула не меняется.

Отечная форма самая тяжелая. Плод погибает внутриутробно или рождается недоношенным. Дети не жизнеспособны. Отмечаются выраженные отеки всех тканей, бледность кожных покровов и слизистых, скопление жидкости во всех полостях — брюшной, грудной. Печень и селезенка значительно увеличены. В анализе крови значительно уменьшено количество гемоглобина и эритроцитов. Плацента увеличена, отечна. Новорожденный появляется с общим отеком.

Если у роженицы Rh-отрицательная кровь или 0(1) группа крови, даже если ребенок родился без видимых проявлений заболевания (ГБН), у всех берут кровь из пуповины сразу после ее перерезания на уровень непрямого билирубина и гемоглобина. У ребенка осуществляют затем контроль почасового прироста билирубина, то есть каждый час берут кровь для определения уровня билирубина. При быстром нарастании уровня непрямого билирубина решается вопрос о заменном переливании крови, не ожидая появления симптомов ГБН.

Окончательный диагноз ставится по данным истории беременности, анализа крови (группа и резус), определения уровня бирубилина и некоторых других лабораторных исследованиях.

Наблюдение беременности при гемолитической болезни новорожденных

Обычно женщине, у которой уже родился ребенок с резус-конфликтом, необходимо принять профилактические меры с целью остановить выработку антител против положительного резуса (уколы гамма-глобулина, например). Но если, несмотря на все предосторожности, антитела все же появились в крови беременной женщины, проводится анализ крови, чтобы определить и оценить риск возможных осложнений в зависимости от срока беременности.

За развитием плода следят с помощью УЗИ, чтобы как можно быстрее обнаружить любую аномалию, в которую может вылиться анемия: кровоизлияние вокруг сердца, общий отек… В некоторых случаях делают амниоцентез, чтобы уточнить риск и измерить уровень билирубина в околоплодных водах, взятых на анализ.

Переливание в утробе или после рождения

В случае внутриутробного переливания используют кровь с отрицательным резусом (чтобы избежать разрушения новых эритроцитов антителами, содержащимися в крови матери). Введение производится через пуповину под контролем УЗИ и может повторяться много раз до родов.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Лечение в первую очередь направлено на как можно более оперативное удаление токсических продуктов распада из организма новорожденного. Если бирубилин нарастает слишком быстро, решают вопрос о переливании крови.

Лечебные мероприятия направлены на снижение уровня билирубина, выведение антител из организма ребенка и ликвидацию анемии.

Консервативное лечение: инфузия растворов глюкозы 10%-ной, гемодеза, альбумина; препараты, способствующие переводу НБ в ПБ — фенобарбитал; препараты, препятствующие обратному всасыванию билирубина из кишечника — карболен, холестирамин; фототерапия — облучение ребенка синим светом, так как под действием света идет распад НБ в коже и подкожной клетчатке, тем самым снижается его уровень в организме ребенка. Обычно проводят эту процедуру в кувезах, над которыми устанавливают специальный осветитель синего цвета, ребенку надевают «светозащитные очки. Можно использовать и обычный солнечный свет, для чего раскрытого ребенка располагают на яркий солнечный свет (около окна).

Оперативное лечение — заменное переливание крови (ЗПК) при быстром темпе прироста билирубина или при его высокой концентрации, не дожидаясь осложнений. Для ЗПК используют при Rh — конфликте «Rh-отрицательную одногруппную кровь, при АВО-несовместимости одногруппную из расчета 150 мл/кг. За время операции заменяется 70% крови больного. Операция проводится через пупочный катетер: поочередно делают забор крови 20 мл и вводят такое же количество свежеприготовленной донорской крови. Перед операцией медсестра готовит оснащение, промывает желудок, делает очистительную клизму и пеленает ребенка в стерильное белье, оставляя открытым живот. Ребенка укладывают на грелки или в кувез и следят за температурой и деятельностью жизненно важных органов. После операции ЗПК необходимо интенсивное наблюдение. Кроме ЗПК можно использовать гемосорбцию или плазмоферез (удаление билирубина из крови или плазмы, пропуская их через сорбент).

Первые 5 дней ребенка кормят донорским молоком. Ребенка прикладывают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

Строгий учет — Rh-принадлежности крови донора и реципиента при переливании крови, предупреждения нежелательной беременности, так как во время абортов идет высокая сенсибилизация женщин, поэтому Rh-отрица-тельным женщинам не рекомендуется прерывать первые беременности.

Специфический метод профилактики — введение женщине с Rh-отрицательной кровью иммуноглобулина анти-Д, тормозящего образование антител. Иммуноглобулин вводят после рождения здорового Rh-положительного ребенка, а также после прерывания беременности.

При нарастании титра антител у беременных проводят детоксикацию, гормональную, антигиста-минную терапию. Производится подсадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации антител на трансплантанте.

Прогноз при ГБН зависит от степени тяжести заболевания, наивысшего уровня билирубина, была ли билирубиновая энцефалопатия, насколько выраженная. После среднетяжелой и тяжелой били-рубиновой энцефалопатии могут остаться параличи, слепота, глухота, отставание в умственном развитии. После легких энцефалопатии могут отмечаться неадекватные реакции на профилактические прививки, отставание в психомоторном развитии, психовегетативные нарушения.

этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного развивается вследствие несовместимости организмов матери и плода по различным эритроцитарным антигенам.

В большинстве случаев гемолитическая болезнь плода и новорожденного вызывается сенсибилизацией матери антигенами системы резус и АВО. Значительно реже она возникает при несовместимости по другим антигенам эритроцитов. Наиболее часто и наиболее тяжело протекает гемолитическая болезнь при резус-несовместимости.

Существует 3 основные разновидности резус-фактора, качественно различающиеся: АГ Д, С, Е. При наличии хотя бы одного из этих антигенов на эритроцитах, человек является резус-положительным.

Кровь резус-отрицательных людей также не лишена антигенных свойств. Имеется 3 разновидности антигена Hr: АГ d, c, e. Фактор d не обладает способностью вызывать образование антител. АГ c обладает выраженными антигенными свойствами. АГ е обладает слабыми антигенными свойствами.

В крови человека естественные антитела по отношению к резус-фактору отсутствуют. Иммунные анти-резус антитела появляются в ответ на попадание резус-антигена либо после переливания резус-несовместимой крови либо после родоразрешения резус-положительным плодом.

Наличие в крови резус-отрицательных лиц антирезус-антител является показателем сенсибилизации организма к резус-фактору. Выработка антител наблюдается через 4 – 5 месяцев и позднее с момента попадания антигена в кровоток. Сенсибилизация организма усиливается по мере продолжающегося действия антигена.

Наиболее распространенными способами выявления анти-резус антител является прямая и непрямая проба Кумбса с применением антиглобулиновой сыворотки. Выявлению антител, особенно при слабой реакции, способствует применение эритроцитов, предварительно обработанных ферментами (трипсином, химотрипсином, папаином и др.). Об активности антител судят по их титру.

Иммунизация женщин с резус-отрицательной кровью чаще всего наступает в результате беременности и родов плодом с резус-положительной кровью. Наиболее вероятное время получения первичного стимула – послеродовый период. Различные оперативные вмешательства в родах, особенно ручное отделение последа, кесарево сечение, намного увеличивают трансплацентарный переход эритроцитов плода в кровь матери. В связи с выраженной антигенностью резус-фактора у большого числа резус-отрицательных женщин в результате трансплацентарого перехода эритроцитов плода развивается иммунизация.

К сенсибилизации организма к резус-фактору могут принести не только роды. Причиной ее нередко является самопроизвольное либо искусственное прерывание беременности. На развитие сенсибилизации кроме трансплаентарного перехода эритроцитов, влияют группа эритроцитов и генотип по резус-фактору у плода. Кроме того, имеют значение пол плода, иммунологическая толерантность организма матери, снижение иммунологической реактивности организма во время беременности, генетические факторы. Какими бы ни были пути развития сенсибилизации, иммунное состояние, возникнув, остается на всю жизнь. У женщины, сенсибилизированной к резус-фактору, уже при первой ее беременности может развиться гемолитическая болезнь.

Иммунизация оказывает неблагоприятное влияние на развивающийся плод, но и на течение беременности. Одним из частых осложнений при изоиммунизации материнского организма является угроза прерывания беременности, анемия, отмечается значительное нарушение функционального состояния печени, зависящее от степени сенсибилизации.

Гемолитическая болезнь развивается в результате проникновения материнских антител к плоду через плаценту. Резус-антитела вступают в реакцию с резус-положительными эритроцитами плода, что ведет к их гемолизу. Развивающаяся анемия вызывает компенсаторную реакцию организма, возникновение экстрамедуллярных очагов кроветворения с последующей гепатоспленомегалией. Продукты распада эритроцитов стимулируют костный мозг к образованию молодых незрелых форм красной крови. В результате преобладания процессов разрушения у плода развивается анемия.

Появление и усиление желтухи при гемолтической болезни связано с увелечением содержания в крови непрямого билирубина. При ограниченной возможности печени в отношении перевода непрямого билирубина в прямой ,переработка продуктов обмена веществ оказывается для нее большой натрузкой в связи с чем наблюдается быстрое накопление непрямого билирубина. Последний обладает токсическими свойствами и не выводится почками. Токсичность сегопроявляется в нарушении тканевого метаболизма за счет выключения дыхательных ферментов и процессов фосфорилирования. В результате происходит перегрузка печени железом, билирубиновыми пиг ментами и нарушается ее функция, особенно синтез белков, что ведет к гипопротеинемии и к усилению проницаемости сосудов. Возникает сердечная недостаточность и увеличенная печень приводят к выведению жидкости в ткани и развивается анасарка.

Выделяют 3 основные формы гемолитической болезни:

1. Гемоли тическая анемия — наиболее легкая форма заболевания . Основным ее симптомом является бледность кожных покровов в сочетании с низким количеством гемоглобина и эритроцитов . Отмечается небольшое увеличенне селезенки и петехиальные высыпания.

2. Гемолитическая анемия с желтухой. Важнейшими симптомами ее являичся анемия,в тяжелых случаях наблюдаются симптомымы поражения ЦНС . При рождении ребенка обрашает на себя внимание желтая окраска околоплодных вод, первородной смазки, кожных покровов. Анемия чаше бывает нормохромной и обычно не достигает выраженной степени. Эритробластоз служит показателем тяжести заболевания. Появление и усиление желтухи обусловлены повышением в крови непрямого билирубина.

3. Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой (отечная форма) наиболее тяжелая форма. Дети с отечной формой обычно рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения. Резко выраженными симптомами заболевания являются общий отек, значительно выраженные симптомы — желтуха, гепатоспленомегалия, гемодинамические нарушения. Часто при этой форме заболевания отмечается геморрагический синдром.

Степени тяжести гемолиги ческой болезни :

-легкая — гемоглобин в крови более 150г/л, билирубин в крови пуповины менее 5.5 мкмоль /л.

-средняя — гемоглобин от 100- 150 г/ л. билирубин 5.0 мкмоль/л. Отмечается бледность кожи и слизистых покровов. . -тяжелая — гемоглобин менее 100 г/л, отмечается анасарка. . Диагностика. 1)иммунолог ический анализ у женщин с резус-отрицательной кровью — обнаружение в крови беременной антител позволяют сделать вывод о вероятности развития заболевания плода и о необходимости применения лечебно-профилактических мероприятий

2)определение генотипа крови. Позволяет определить вероятность возникновения гемолитической болезни;

3)анализ сердечной деятельности плода показатели, характерные для гипоксии.

4)УЗИ — увеличение толщины плаценты, шаровидные зоны,двойной контур головки, асцит.

5)амниоцентез с последующим исследованием на наличие сенсебилизации при беременности, мертворождении,повышение общег о белка в околоплодных водах.

Однократное исследование околоплодных вод, особенно в поздние сроки беременности не всегда позволяет поставить правильный диагноз,поэтому исследование целесообразно начинать со 2 недели беременности и переодически повторять. Лечение гемолитической болезни плода и новорожденных: . -динамическое наблюдение поликлинике за состоянием здоровья беременной и плода: систематическое профилактическое обследование женщины,

-госпитализация на 12 ,24 и 32 неделях беременности для проведения более длительного и тщательного обследования беременной и плода.

а) внутривенное введение 2.0 мл раствора глюкозы с аскорбиновой кислотой ежедневно:

б) 2 мл сиТсТина:

в) 100 мл кокарбоксилазы:

I ) р\ 1 ни;

.1)1 .покоил I на.к.кии.

с) оксшснчкрапия:

ж) ;)п Iпансмнческое лечение:

ч) дначолнн:

ксантинола никотинат (теоннкол) для ул\чтения микропиркуля?1ин:

трансплантация беременным лоскуIа кожи, в’.яюн у мужа (для дссснсибили :апии.) при наличии симпюмов пораженной и’.оссненбнлнзацнн. обношенном акушерском анамнезе, осложненном течении беременности:

при особо тяжелых проявлениях сенсибилизации предннчолон по 0.005 I ежедневно с 28 педели беременности. Препарат блаютворно влияет на обмен веществ, снижает проницаемость сосудов, подавляет сите*’, ашиге.т и аллерт ические реакции:

некоюрые авюры рекомендуют вызывать преждевременные ролы с целью предупреждения длительно! о воздействия резуе-сштнтел матери на плод. 11ос»1а1алы1ЫЙ период: 1) каменное переливание крови:

раннее (в I 2-е сутки жижи) с целью повышения \ровня |емо!лобина и проведения ленппоксикаиионной терапии. Показания наличие или появление желтухи в первые часы жизни, содержание непрямо! о билирубнна в пмтовинной крови более 68.4 мкмольл_л почасовой прирост билпрубнна в первые часы жизни более (>.8 мкмоль л’ ч. уровень 1емо1лобина менее 150 I л. I емаюкри I менее 40°о:

позднее (в конце 2-х суток и позже) с иедыо борьбы с билирубиновой интоксикацией. Показания непрямой билирубнн 300.7 мкмоль л (у зрелою ребенка) и 273. 6 мкмоль л (у незрелою).

Появление первых признаков билирубиновой интоксикации (нарастающая вялосп». снижение сосательною и коленною рефлексов. Пристли ;авнсимо от уровня бнлнрубнна является показанием к чамснному переливанию крови. Донорсклто кровь ребенку вводят череч пупочную

I ) фототерапия направлена на разрушение непрямот о билирубина до ею водорасмворнмых дериватов в повер.чнос1ных с.юя\ кожи тата новорожденного под действием дневного света: _

2) инфучнопная гсраиия с целью дечннюксикапин. повьпттення свя’-ыпающей способности альбуминов крови, коррекции метаболических нарушении : I емодеч:

5 10°о раствор тлн^ко’.ы: 10 20°.»раствор альбумина: плачма:

3) ашиоксндантная крайня:

20 Ы)»о распи>р юкоф^рола апета та: рибофлавин: кальция нантамат: •4) повышение бнлирубиневячывающей функции печени фенобарбитал нлдуцнруе» активность и \величпвает синтез

микросомальных ((крмепюв печени, ответственнт.тх ча утилизацию непрямою билир^бина. 17.Методы лечения недостаточности фетоплацентарното кровообращения. Лечение фетоплацентарной недостаточности должно быть направлено на улучшение маточноплацентарного и фетоплацентарного кровообращения. Новыми направлениями в лечении недостаточности плаценты являются: устранение или уменьшение недостаточности, Улучшение метаболической функцин плаценты.

Воздействуя на организм плода, минуя плаценту и используя трансптлацентарный путь обмена.

Применяемые методы и отдельные средства воздействуют одновременно на несколько функций плаценты. Однако основным звеном в улучшении функции плаценты является улучшение маточно-плацентарной перфузии, что достигается применением комплекса различных средств и методов либо препаратов, расслабляющих матку в сочетании с мероприятиями, направленными на нормализацию реологических свойств крови (управляемая гемоделюция).

Методы и средства, применяемые при лечении недостаточности фетоплацентарного кровообращения:

-тепловые процедуры на околопочечную область , приводящие к расслаблению миометрия и к расширению сосудов,

Абдоминальная декомпрессия — снижает излишнюю работу мускулатуры матки по преодолению тонуса мышц брюшною пресса, что приводит к усилению кровотока в матке и к улучшению плацентарной перфузии, а также достигается усиление и повышение функции плаценты.

ЪО — применяется для улучшения функции плаценты и состояния плода, особенно у беременных с пороками сердца. Она обеспечивает активность дыхательных ферментов, способствует нормализации углеводного обмена. . Сосудорасширяющие препараты (эуфиллин. теофиллин. ксантинола никотинат).

Трентал — вазоактивный препарат, обладающий сосудорасширяющим действием, снижающий периферическое сопротивление сосудов, улучшающий реологические свойства крови и микроциркуляцию.

Преператы токолитического действия (бета-адреномиметики) — их малые дозы снижают сопротивленне сосудов на уровне маточно-плацентарного кровообращения.

. коррекция реологических расстройств — инфузия низкомолекулярных декстранов (реополиглюкин) под его влиянием кровоток значительно увеличивается в плаценте.

гепарин — способен расширять кровеносные сосуды, особенно при гипертензнонном синдроме , улучшает микроциркулянию, предотвращает избыточное отложение фибрина.

Средства, улутшающие газообмен и метаболизм в плаценте:

ОКСИГЕНОтерапия,

Витаминотерапия,

Препараты железа,

нестероидные анаболические средства.

Карбоксилаза осушествляет защиту углеводного обмена в системе мать-дитя, расширяет сосуды маточно-плапентарното комплекса; рибоксин оказывают хороший эффект на метаболическую функцию плаценты, участвуют в синтезе белковых молекул.

Длительность терапии плацентарной недостаточности должна составлять не менее 6 недель (в стационаре, с продолжением терапии в условиях женской консультации). В случае выявления этой патологии и проведения соответствующей терапии во 2 триместре для закрепления эффекта от первого курса следует проводить повторное лечение в сроки 32 — 34 недели беременности.

Заменное переливание крови новорожденному при гбн. Лечение гемолитической болезни новорожденных

Заменное переливание крови проводится в отделении интенсивной терапии, новорожденного во время терапии помещают в инкубатор или другую подобную установку, позволяющую иммобилизировать ребенка и подогревать его. После дезинфекции остатка пуповины, срезанного примерно на расстоянии 2 см от пупочного кольца, в пупочную вену вводят пластический прозрачный катетер.

Если положение катетера позволяет свободное выведение крови, присоединяют трехходовой кран и извлекают 10 — 20 мл крови для исследования уровня билирубина, гемоглобина, а также глюкозы, если этого требует состояние ребенка, и для исследования по Аструпу. Дальше следуют поочередно выведение крови ребенка и введение донорской крови порциями по 20 мл у доношенных новорожденных, а по 10 мл у недоношенных. До начала операции следует измерить венозное давление, используя для этого введенный катетер, придав ему вертикальное положение.

Если давление ниже 10 см, заменное переливание проводится таким образом, что объем извлеченной крови выше приблизительно на 10 — 20 мл объема введенной крови, чего достигается извлечением крови для исследования.

Если венозное давление выше 10 см, необходимо отрицательный баланс постепенно выравнивать до тех пор, пока давление не снизится до уровня ниже 10 см. В течение заменного переливания экспоненциально понижается количество угрожаемых фетальных эритроцитов и после выведения 160 — 170 мл/кг крови в кровотоке их остается около 10 %, дальнейшее проведение заменного переливания этот результат изменяет уже лишь незначительно.

Таким образом для эффективного заменного переливания крови достаточно общее количество около 500 мл крови, у недоношенных новорожденных количество соответствующим образом уменьшается.

При наличии признаков гипокальциемии (раздражимость, тахикардия) вводится ребенку после каждых 100 мг перелитой крови 1 мл 10 % раствора глюконата кальция в качестве антидота от цитрата; при отсутствии признаков нет необходимости в его применении.

После окончания заменного переливания отрицательный баланс объема, поддерживаемый в течение операции, не выравнивается, перегрузка представляет угрозу в особенности у анемичных новорожденных.

После взятия крови для исследований остаток пуповины перевязывают швом, или катетер можно оставить in situ, если имеются основания предположить, что переливание придется вскоре повторять.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

При клиническом обследовании расценивают жизненные проявления ребенка, окраску и вид кожного покрова, окраску первородной смазки, увеличение размеров печени и селезенки, наличие отеков и асцита, признаки геморрагического диатеза. Если нет необходимости в срочном применении терапевтических мер, ребенка переводят в отделение патологии новорожденных и наблюдают за ним. В случае нарастающей желтухи уровень билирубина исследуется с интервалами 6…

Дифференциальный диагноз гемолитической болезни, развившейся на фоне резус-несовместимости, не представляет трудностей, если имеются своевременно проведенные и достоверные серологические исследования. Hydrops fetalis имеет типичную клиническую картину, однако может развиваться, хотя и редко, в результате целого ряда других причин, например в результате внутриутробной инфекции, врожденных пороков циркуляторной и респираторной систем, нефротического синдрома. Патогенез отечного синдрома при отсутствии…

Дифференциальный диагноз желтушного синдрома подробно излагается в главе, посвященной желтухам новорожденных. Для гемолитической болезни характерно раннее появление желтухи, обычно в течение первых суток после рождения и быстрый подъем уровня неконъюгированного билирубина. В редких случаях развития гемолитической болезни на фоне несовместимости крови по другим системам чем резус- и АВО, в качестве типичного признака приводится положительная прямая…

Возможности профилактики изоиммунизации по АВО-системе неизвестны. Профилактика развития гемолитической болезни у женщины уже сенсибилизированной или хотя бы положительное воздействие на ее течение до сих пор невозможны, предлагаемые методы (гаптены, стероидные гормоны) не оправдали себя. Обнадеживающим является в последнее время удаление антител у беременных в высокой степени иммунизированных методом плазмафореза, повторно проводимого с интервалом 1 —…

Внутриутробная трансфузия крови плоду как метод антенатального лечения тяжелых форм ГБН введена в 1963 г. Liley. Сущность этого метода заключается в том, что в перитонеальную полость плода в матке под рентгенологическим контролем вводят эластичный катетер, через который впрыскивается нужное количество 0-резус-отрицательной крови, сгущенной до 80 — 90 %. Введенные кровяные тельца всасываются по лимфатическим путям….

Кровь малыша, только что появившегося на свет, по своему составу, количеству и способности выполнять основные жизненные функции сильно отличается от крови детей постарше. Ее особенности соответствуют специфике переживаемого крохой сложного периода перехода от внутриутробного существования к внеутробной жизни и бурному развитию всех тканей и систем организма.

Отличия, характерные для крови новорожденного

В течение всего периода вынашивания кроветворение плода происходит в печени и селезенке. К моменту появления крохи на свет эта функция переходит к красному костному мозгу, заполняющему большую часть полостей как трубчатых, так и

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины и лечение

Гемолитическая болезнь новорожденного является патологическим состоянием ребенка, сопровождающимся распадом эритроцитов, что обусловлено несовместимостью крови плода с материнским биоматериалом по критерию эритроцитарных антигенов.

Общая информация о заболевании

Эритроциты являются клетками красного цвета. Они являются форменным элементом крови человека. Они предназначены для выполнения очень важной функции, которая заключается в доставке кислорода из легких к тканям. Помимо этого, они осуществляют обратную транспортировку углекислого газа.

На поверхности эритроцитов расположены агглютиногены. Их также называют белками-антигенами. Они бывают двух типов — А и В. Непосредственно в кровяной плазме присутствуют антитела к ним, которые называются агглютининами α и ß. На оболочке эритроцитов располагаются и другие различные антигены. Наиболее значимым из них является антиген D. В том случае, если он имеется, то считается, что кровь имеет положительный резус-фактор Rh+. А если же он отсутствует, то речь идет об отрицательном резусе.

При гемолитической болезни новорожденных группа крови с резус-фактором обладают огромным значением на фоне беременности. К примеру, наличие конфликта крови матери и ребенка может привести к агглютинации, то есть к склеиванию и к дальнейшему разрушению красных клеток. Эту болезнь обнаруживают у 0,5 % детей. Без надлежащего лечения эта патология может привести к тяжелым последствиям.

Причины возникновения заболевания

Причина гемолитической болезни новорожденного, как уже отмечалось, является конфликтом крови матери и ее ребенка. Он может возникать при следующих условиях:

• У матерей с отрицательным резус-фактором крови формируется плод с положительным резус-фактором крови.
• У женщины кровь имеет отношение к первой группе, а у ребенка ко второй либо к третьей.
• Имеется конфликт по другим антигенам.

Причины гемолитической болезни новорожденных знают не все. В большинстве случаев это заболевание развивается из-за наличия резус-конфликта. Существует мнение, согласно которому отмечается, что несовместимость по группе крови встречается еще чаще. Правда, из-за легкого течения заболевания его далеко не всегда диагностируют.

Сенсибилизирующие факторы

Присутствие резус-конфликта может провоцировать гемолитическую болезнь новорожденного лишь при условии предшествующей сенсибилизации материнского организма. Сенсибилизирующие факторы при этом следующие:

• Осуществление переливания крови с положительным резус-фактором женщине, у которой этот показатель от природы отрицательный вне зависимости от возраста, в котором была осуществлена такая манипуляция.
• Наличие предыдущих беременностей, в том числе и прерывание таковых после шестой недели. Надо сказать, что риск развития гемолитической болезни увеличивается у женщины с каждыми последующими родами. В особенности это актуально, если роды были осложнены отслоением плаценты или хирургическим вмешательством.

На фоне гемолитической болезни новорожденного с несовместимостью по крови сенсибилизация организма может происходить и в повседневной жизни, например, в случае употребления некоторых продуктов, во время вакцинаций или в результате различных инфекций. Еще одним фактором, повышающим риск патологии, выступает нарушение барьерной функции плаценты, которое происходит в результате присутствия хронических болезней у беременной, кроме того, на фоне неправильного питания и злоупотребления вредными веществами и так далее.

Патогенез заболевания

Патогенез гемолитической болезни новорожденных по группе крови связан с тем, что иммунитет женщины воспринимает эритроциты плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает специальные антитела для их уничтожения. При резус-конфликте положительные эритроциты будущего ребенка проникают в материнскую кровь.

В качестве ответной реакции организм матери вырабатывает специальные антитела, проходящие сквозь плаценту и попадающие в кровь ребенка. Затем они связываются с рецепторами и уничтожают эритроциты. Из-за этого в крови ребенка существенно понижается количество гемоглобина и увеличивается уровень непрямого билирубина. Таким образом, у плода развивается анемия с гипербилирубинемией, которая является гемолитической желтухой новорожденных.

Непрямой билирубин является желчным пигментом, обладающим токсичным воздействием, которое оказывается на все органы. Таким образом, он негативно влияет на почки, легкие, печень, сердце и так далее. В случае высокой концентрации он может проникнуть через барьер между нервной и кровеносной системой, повреждая тем самым клетки мозга и вызывая энцефалопатию, то есть ядерную желтуху. Риск поражения мозга на фоне гемолитической патологии новорожденных может увеличиваться в следующих случаях:

• Понижение уровня альбумина, то есть белка, обладающего способностью связывания и обезвреживания билирубина в крови.
• Наличие гипогликемии, то есть нехватки глюкозы.
• Присутствие гипоксии – дефицита кислорода.
• Наличие ацидоза, то есть повышенной кислотности крови.

Непрямой билирубин способен повреждать клетки печени. В результате этого в крови увеличивается концентрация конъюгированного билирубина. Недостаточное развитие у плода желчных протоков ведет к его плохому выведению, к застою желчи и гепатиту.

По причине выраженной анемии на фоне гемолитической болезни новорожденных по группе крови могут появиться очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезенке. В итоге данные органы начнут увеличиваться, а в крови возникнут эритробласты, представляющие собой незрелые эритроциты. Продукты красных кровяных тел могут накапливаться в тканях. Обменные процессы при этом нарушаются, в связи с чем будет возникать дефицит множества минеральных веществ: начиная от меди и заканчивая кобальтом, цинком, железом и так далее.

Патогенез данной болезни на фоне несовместимости по группе крови можно охарактеризовать сходным механизмом. Отличие будет состоять в том, что белки В и А станут созревать позже, чем D. В связи с этим конфликт будет представлять опасность для будущего ребенка ближе к завершению беременности. У недоношенных детей, как правило, распад эритроцитов не происходит.

Гемолитическая болезнь и ее симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови может протекать в одной из трех следующих форм:

• Желтушная форма происходит в 88 % случаев.
• Анемическая форма наблюдается в 10 % случаев.
• Отечная форма. Риск, что проявится такой тип заболевания, составляет всего 2%.

Признаками желтушной формы являются следующие симптомы:

• Появление желтухи. На ее фоне будет отмечаться изменение цвета кожи и слизистых в результате чрезмерного накопления билирубина в организме.
• Пониженное содержание гемоглобина, то есть развитие анемии.
• Присутствие увеличения селезенки или печени.
• Наличие вялости наряду со снижением рефлексов и мышечного тонуса.

В случае конфликта, происходящего из-за резус-фактора, желтуха возникнет сразу же после рождения. Если же конфликт происходит из-за группы крови, то желтуха проявится на вторые сутки. Оттенок кожных покровов при этом постепенно будет меняться — от апельсинового до лимонного.

В том случае, если значение непрямого билирубина превысит 300 мкмоль на литр крови на четвертые сутки, то может развиться ядерная форма гемолитической желтухи, которая будет сопровождаться поражением подкоркового ядра мозга. Ядерную желтуху можно охарактеризовать четырьмя следующими этапами:

• Развитие интоксикации. При этом будет отмечаться потеря аппетита с монотонными криками, двигательной слабостью и рвотой.
• Возникновение поражения ядер. В качестве симптомов будет отмечаться напряженность в районе затылочных мышц наряду с резкими криками, набуханием родничка, тремором, исчезновением некоторых рефлексов и брадикардией.
• Появление мнимого благополучия (улучшения клинической картины).
• Появление осложнений гемолитической патологии. Такие осложнения обычно возникают в начале пятого месяца жизни. Среди них может наблюдаться паралич, парезы, ДЦП, глухота, задержка развития и тому подобное.

На восьмой день гемолитической желтухи могут возникнуть симптомы холестаза, что будет выражаться следующими признаками:

• Обесцвечивание кала.
• Присутствие зеленовато-грязного оттенка кожи.
• Потемнение мочи.
• Увеличение уровня прямого билирубина в крови.

На фоне анемической формы клинические проявления гемолитической болезни новорожденных по группе крови включают такие симптомы, как анемия наряду с бледностью, гепатоспленомегалией с незначительным повышением или нормальным уровнем билирубина. Анемическую форму характеризуют более легким течением, так как на ее фоне общее самочувствие малыша почти не страдает.

Отечный вариант, его еще называют внутриутробной водянкой, является самой тяжелой формой этого заболевания. Данная форма болезни проявляется обычно в виде следующих симптомов:

• Наличие бледности и сильного отека кожи.
• Присутствие большого живота.
• Заметно выраженное увеличение селезенки и печени.
• Присутствие вялости в мышцах.
• Приглушенные тона сердца.
• Присутствие дыхательного расстройства.
• Развитие тяжелой анемии.

Развитие отечной гемолитической болезни очень часто приводит к выкидышам и к смерти детей.

Особенности форм гемолитической болезни новорожденных

Патология может протекать в трех формах. Каждая из них имеет свои особенности:

1. Отечная форма является самой тяжелой, но она редко встречается. При этой форме плод рождается бледным, отечным, не способным к выживанию по причине сердечно-сосудистой недостаточности.
2. Желтушная форма – самая распространенная. У новорожденных появляется желтуха кожи, слизистых оболочек – сразу после рождения или ребенок уже может родиться желтушным.
3. Анемичная форма гемолитической болезни новорожденных считается самой легкой и благоприятной по прогнозу. Состояние ребенка в целом удовлетворительное. Но анализы крови отражают признаки гемолитический болезни: выявляют умеренную анемию, повышенный уровень билирубина.

Диагностика патологии

Диагностику этого заболевания можно провести в пренатальный период. Она, как правило, включает:

• Проведение сбора анамнеза, в рамках чего уточняется количество предыдущих родов и выкидышей, выясняется информация о здоровье старших детей и о возможных переливаниях крови.
• Выяснение резус-фактора, а также группы крови беременной и отца ребенка.
• Проведение ультразвукового сканирования, показывающего утолщение плаценты наряду с многоводием, увеличением печени и селезенки развивающегося плода.

При наличии высокого риска гемолитической болезни крови новорожденных на 34 неделе проводят амниоцентез, являющийся забором околоплодных вод посредством прокола в пузыре. При этом определяются плотность билирубина наряду с уровнем антител, глюкозой, железом и другими веществами. После рождения диагноз этой патологии ставят на основании клинической симптоматики и лабораторных исследований. При этом анализ крови, как правило, показывает:

• Присутствие уровня билирубина выше 310 мкмоль на литр крови. Непосредственно сразу после рождение этот показатель увеличивается на 18 мкмоль на литр крови каждый час.
• Наличие концентрации гемоглобина ниже 150 грамм на литр крови.
• Пониженное число эритроцитов с одновременным увеличением эритробластов — незрелых форм кровяных тел.

Помимо этого, проводят пробу Кумбса, показывающую количество неполных антител и аллогемагглютининов в материнской крови и в грудном молоке. Все эти показатели проверяют по нескольку раз в сутки. Гемолитическая болезнь должна быть дифференцирована от анемии, внутриутробной инфекции, а также от физиологической желтухи и прочих патологий.

Каковы рекомендации при гемолитической болезни новорожденных?

Лечение заболевания

Лечение тяжелой формы этой патологии в пренатальный период осуществляют посредством переливания эритроцитарной массы плоду, что осуществляется через вену пуповины. Также может осуществляться заменное переливание, что представляет собой процедуру поочередного выведения детской крови небольшими порциями, взамен которой вводят донорскую. Это дает возможность удалить билирубин с материнскими антителами, одновременно восполнив тем самым потерю эритроцитов. Сегодня для заменного переливания используют не цельную кровь, а эритроцитарную массу, смешанную с замороженной плазмой. Лечение гемолитической болезни новорожденных на сегодняшний день не является проблемой.

Существуют следующие показания к заменному переливанию для детей с таким диагнозом — гемолитическая желтуха новорожденного:

• Случаи, когда билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль на литр.
• Ситуации, при которых содержание гемоглобина составляет менее 100 грамм на литр крови.

В некоторых случаях такая процедура должна повторяться через 12 часов. Существуют и другие методики, применяемые для терапии этого заболевания у новорожденных:

• Проведение гемосорбции, представляющей собой фильтрацию крови через сорбенты, которые очищают ее от токсинов.
• Выполнение плазмафереза — удаления из крови некоторой части плазмы с антителами.
• Введение в организм глюкокортикоидов.

Лечение гемолитической болезни плода и новорожденного при легком, а также при среднетяжелом течении включает в себя обычно медикаментозные препараты с фототерапией. При гемолитической патологии у новорожденных используются следующие лекарства:

• Внутривенное применение белковых препаратов и глюкозы.
• Использование индукторов печеночных ферментов.
• Назначение витаминов, улучшающих работу печени и активизирующих различные обменные процессы.
• Применение желчегонных средств в случае сгущения желчи.
• Проведение переливания эритроцитарной массы.
• Использование сорбентов и очистительных клизм.

Фототерапия, в свою очередь, является процедурой, при которой происходит облучение тела ребенка посредством флуоресцентной лампы с белым светом. На фоне этой процедуры непрямой билирубин, который находится в коже, окисляется, после чего выводится из организма.

Отношение к грудному кормлению при таком диагнозе у новорожденных неоднозначное. Прежде считали, что ребенку можно давать грудь только через две недели после рождения, так как к этому времени в молоке уже отсутствуют антитела. Но теперь доктора склоняются к тому, что кормление грудью должно начинаться уже с первых дней, потому что антирезусные антитела распадаются и разрушаются непосредственно в желудке ребенка.

Рассмотрим, каковы последствия гемолитической болезни новорожденных?

Прогноз патологии

Последствия заболевания зависят от характера течения этой патологии. Тяжелая форма может приводить к гибели ребенка на последних месяцах беременности, а также в течение одной недели после рождения. В том случае, если формируется билирубиновая энцефалопатия, вероятны следующие осложнения:

• Появление церебрального паралича.
• Развитие глухоты или слепоты.
• Задержка в развитии.

Перенесенное гемолитическое заболевание в старшем возрасте может провоцировать склонность к частым болезням, к неадекватной реакции организма на проведение вакцинаций и к аллергии. У таких подростков наблюдают снижение работоспособности с апатией и тревожностью.

При гемолитической болезни новорожденных клинические рекомендации должны четко соблюдаться.

Профилактика патологии

Профилактика этого заболевания направлена, прежде всего, на предупреждение сенсибилизации будущей матери. Основными профилактическими мерами в этом случае являются переливание крови с учетом резус-фактора наряду с недопущением абортов.

Так как главным сенсибилизирующим фактором выступают предыдущие роды, в течение суток после рождения первого ребенка женщине требуется ввести лекарство со специальным иммуноглобулином — анти-D. Благодаря такой мере эритроциты плода достаточно быстро выводятся из материнского кровотока, не провоцируя образования антител во время последующих беременностей. Недостаточная дозировка средства или его несвоевременное введение значительно снижают эффективность этой процедуры. Профилактика данного заболевания во время беременности также включает:

• Проведение неспецифической гипосенсибилизации, в рамках которой вводят детоксикационные, гормональные, витаминные, антигистаминные и другие препараты.
• Проведение гемосорбции и плазмафереза.
• Выполнение специфической гипосенсибилизации, в рамках которой осуществляют пересадку кожного лоскута от мужа.

Гемолитическая болезнь новорожденных подробно описана в нашей статье. Теперь вы знаете, что это за патология, и можно ли с ней бороться.