Вторичная полицитемия – Вторичная полицитемия,определение, клиника, причины, дифдиагноз, лабораторные исследования, медицинская помощь

Содержание

причины, лечение, симптомы и многое другое

Главная
Анкилозирующий спондилоартрит
- Pages
  - новости здоровья
    - Воспитание
      - симптом
        Здоровье слайд-шоу
        карты тела человека
        оценка состояния здоровья
        Здоровье
        Пробиотики и пищеварительной здоровья
        Простуда и грипп
        Endotough
        опухоль головного мозга
        Cic
        Halobetasol
        Болезнь сердца
        Бессонница
        Прыщи
        Сухость глаз
        
        Понимание и.т.п.
        Понимание Гемофилия
        Колоректальный рак
        кожа
        гипотиреоз
        
        Ваше расширенное путешествие рак молочной железы
        Гиперактивный мочевой пузырь
        Простуда
        Каждый день фитнес
        Рабочее здоровье
        
        Рак полости рта
        Вторичная полицитемия симптомы и лечение
        Категория: Сердце, сосуды, кровь Просмотров: 22287
        Полицитемия — основные симптомы:
        Шум в ушах
        Головная боль
        Покраснение кожи
        Слабость
        Кожный зуд
        Головокружение
        Нарушение сна
        Увеличение селезенки
        Увеличение печени
        Покраснение глаз
        Боль в мышцах
        Кровоточивость десен
        Снижение зрения
        Появление синяков
        Боль в костях
        Синюшность губ
        Синюшность языка
        Холодные кончики пальцев конечностей
        Болезненное жжение кончиков пальцев
        Проявление вен
        
        Полицитемия – хронический недуг, при котором наблюдается увеличение в крови количества красных телец или эритроцитов. Заболеванию подвержены люди среднего и старшего возраста — мужчины подвержены в несколько раз чаще, чем женщины. У более чем половины людей наблюдается возрастание числа тромбоцитов и лейкоцитов.
        Возникновение болезни может быть обусловлено несколькими причинами, по которым разделяют её виды. Первичная или истинная полицитемия вызвана в основном генетическими аномалиями или опухолями костного мозга, а вторичной полицитемии способствуют внешние или внутренние факторы влияния. Без должного лечения приводит к тяжёлым осложнениям, прогноз которых не всегда утешительный. Так, первичная форма, если своевременно не начать терапию, может привести к летальному исходу на протяжении нескольких лет прогрессирования, а исход вторичной зависит от причины её появления.
        Основными симптомами заболевания считаются приступы сильного головокружения и шум в ушах, человеку кажется, что он теряет сознание. Для лечения используются кровопускания и химиотерапия.
        
        Отличительная черта данного расстройства – оно не может самопроизвольно исчезнуть и полностью излечиться от него также невозможно. Человеку необходимо будет до конца жизни регулярно сдавать анализы крови и находиться под присмотром врачей.
        Этиология
        Причины возникновения заболевания зависят от его формы и могут обуславливаться различными факторами. Истинная полицитемия образуется при:
        наследственной предрасположенности к нарушениям производства эритроцитов;
        генетических сбоях;
        злокачественных новообразованиях в области костного мозга;
        воздействии гипоксии (кислородной недостаточности) на красные тельца в крови.
        Вторичную полицитемию вызывают:
        обструктивная болезнь лёгких;
        гипертензия лёгких;
        хроническая сердечная недостаточность;
        недостаточное поступление к почкам крови и кислорода;
        климатические условия. Наиболее подвержены люди, проживающие в высокогорных областях;
        
        онкологические опухоли внутренних органов;
        различные инфекционные заболевания, вызывающие интоксикацию организма;
        вредные условия труда, например, в шахте или на высоте;
        проживание в загрязнённых городах или рядом с заводами;
        многолетнее злоупотребление никотином;
        нация. По статистике полицитемия проявляется у людей еврейского происхождения, это обусловлено генетикой.
        Заболевание само по себе редкое, но ещё реже встречается полицитемия у новорождённых. Основной способ передачи недуга — через плаценту матери. Детское место не обеспечивает достаточного поступления кислорода к плоду (неполноценное обращение крови).
        Разновидности
        Как упоминалось выше, заболевание делится на несколько видов, которые напрямую зависят от причин возникновения:
        первичную или истинную полицитемию – вызванную патологиями крови;
        вторичную полицитемию, которая может называться относительной – обусловленная внешними и внутренними возбудителями.
        
        Истинная полицитемия, в свою очередь, может протекать в нескольких стадиях:
        начальной, для которой характерным является незначительное проявление симптомов или полное их отсутствие. Может протекать на протяжении пяти лет;
        развёрнутой. Делится на две формы – без злокачественного влияния на селезёнку и с его наличием. Стадия длится одно или два десятилетия;
        тяжёлой – наблюдается анемия, образование раковых опухолей на внутренних органах, среди которых печень и селезёнка, злокачественные поражения крови.
        Относительная полицитемия бывает:
        стрессовой – исходя из названия, становится понятно, что она возникает, когда на организм влияют продолжительные перенапряжения, неблагоприятные рабочие условия и нездоровый образ жизни;
        ложной – при которой уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови находится в пределах нормы.
        
        Прогноз истинной полицитемии считается неблагоприятным, продолжительность жизни с таким заболеванием не превышает двух лет, но шансы на долгую жизнь возрастают при использовании в лечении кровопусканий. В таком случае человек сможет прожить пятнадцать и более лет. Прогнозы вторичной полицитемии полностью зависят от протекания болезни, запустившей процесс возрастания количества красных телец в крови.
        Симптомы
        На начальной стадии полицитемия протекает практически без проявления признаков. Обнаруживается она обычно при случайном исследовании или во время профилактической сдачи анализов крови. Первые симптомы могут быть ошибочно приняты за обычную простуду или указывать на нормальное состояние у пожилых людей. К ним относят:
        снижение остроты зрения;
        сильные головокружения и приступы головной боли;
        шум в ушах;
        нарушение сна;
        холодные кончики пальцев конечностей.
        В развёрнутой стадии могут наблюдаться следующие признаки:
        
        мигрень;
        боль в мышцах и костях;
        увеличение размеров селезёнки, немного реже изменяется объем печени;
        кровоточивость дёсен;
        непрекращающееся довольно продолжительное время кровотечение после удаления зуба;
        появление на коже синяков, природу которых человек не может объяснить.
        Помимо этого, специфическими симптомами данного заболевания являются:
        сильный зуд кожных покровов, для которого характерно увеличение интенсивности после принятия ванн или душа;
        болезненные жжения кончиков пальцев рук и ног;
        проявление вен, которые ранее не были заметны;
        кожа шеи, кистей и лица принимает ярко-красный цвет;
        губы и язык приобретают синеватый оттенок;
        белки глаз наливаются кровью;
        общая слабость организма больного.
        У новорождённых, особенно близнецов, симптомы полицитемии начинают выражаться через неделю после рождения. К ним относятся:
        покраснение кожи крохи. Ребёнок начинает плакать и кричать во время прикосновений;
        значительное снижение массы тела;
        в крови обнаруживается большое количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
        увеличиваются объёмы печени и селезёнки.
        Данные признаки могут повлечь за собой смерть малыша.
        Осложнения
        Последствием неэффективного или несвоевременного лечения могут стать:
        выделение в больших количествах мочевой кислоты. Урина становится концентрированной и приобретает неприятный запах;
        подагра;
        образование камней в почках;
        хроническая почечная колика;
        возникновение язв желудка и двенадцатипёрстной кишки;
        нарушение кровообращения, что приводит к трофическим язвам на коже;
        тромбоз вен;
        кровоизлияния в различных местах локализации, например, нос, десна, ЖКТ и т. д.
        Инфаркты и инсульты считаются самыми распространёнными причинами смерти больных таким недугом.
        Диагностика
        Полицитемия очень часто обнаруживается случайным образом, во время исследования крови по совершенно другим причинам. При диагностике врачу необходимо:
        тщательно ознакомиться с историей болезни пациента и его ближайших родственников;
        провести полый осмотр больного;
        выяснить причину появления недуга.
        Пациент, в свою очередь, должен пройти следующие обследования:
        анализ крови и мочи для лабораторных исследований;
        УЗИ почек и селезёнки;
        спинальную пункцию, которую проводят для взятия пробы костного мозга;
        УЗДГ вен и сосудов нижних и верхних конечностей, головы и шеи.
        УЗДГ вен нижних конечностей
        Дополнительно могут понадобиться консультации таких специалистов, как невролог, уролог, кардиолог и гастроэнтеролог.
        Лечение
        В лечении полицитемии необходимо с точностью определить, что стало возбудителем заболевания. Это выполняется для того, чтобы назначить правильные методы терапии. Так, истинная полицитемия нуждается в воздействии на новообразования в костном мозге, а вторичная – в ликвидации первопричины.
        Лечение первичного заболевания довольно трудоёмкий процесс, включающий в себя влияние на опухоли и предотвращение их активности. В терапии лекарственными препаратами важную роль играет возраст пациента, потому что те вещества, которые помогут людям до пятидесяти лет, будут строго запрещены для лечения пациентов старше семидесяти.
        При высоком содержании эритроцитов в крови наилучшим способом лечения является кровопускание — во время одной процедуры объем крови снижается примерно на 500 миллилитров. Более современным методом лечения полицитемии считается цитоферез. Процедура заключается в фильтрации крови. Для этого пациенту в вены обеих рук вставляют катетеры, через одну кровь поступает в аппарат, а после фильтрации очищенная кровь возвращается в другую вену. Данную процедуру необходимо проводить через день.
        Для вторичной полицитемии лечение будет зависеть от основного заболевания и степени проявления его симптомов.
        Профилактика
        Большинство причин возникновения полицитемии невозможно предотвратить, но, несмотря на это, существует несколько профилактических мероприятий:
        полностью отказаться от курения;
        сменить место работы или проживания;
        своевременно лечить заболевания, которые могут вызвать данное расстройство;
        регулярно проходить профилактические осмотры в клинике и сдавать анализ крови.
        что это, истинная эритремия, симптомы, причины и лечение
        Заболевания крови сопровождаются нарушениями работы всего организма. Поскольку посредством жидкой соединительной ткани транспортируется кислород и питательные вещества. В МКБ есть целый раздел, содержащий массу диагнозов подобного рода. Маркируются названные расстройства литерой «D».
        Полицитемия — это хроническое опухолевое заболевание кроветворной системы, сопровождается ростом количества эритроцитов в русле и косвенным образом, синтезируются излишек тромбоцитов и белых кровяных клеток. Которые отвечают за нормальный иммунный ответ.
        Диагноз как правило наследственный. По понятным причинам, ничего хорошего подобное состояние пациенту не сулит.
        Повышается вязкость крови, увеличивается селезенка, в десятки раз растет риск тромбоза и смерти от осложнений вроде инсульта, инфаркта. Также эмболии легочной артерии, прочих отклонений от нормы.
        Если своевременно не лечить болезнь, вероятность благоприятного исхода минимальна. Проблема заключается еще и в том, что расстройство имеет две формы.
        Компенсаторная или вторичная — сравнительно мягкая в плане течения. Она развивается в ответ на негативные факторы.
        Первичная же — злокачественная. Она не оставляет права на ошибку и требует лечения, что называется, «еще вчера».
        Что же нужно знать об этой болезни?
        Механизм развития
        В основе становления патологического процесса лежат два патогенетических фактора. Разные по сути, но примерно идентичные по проявлениям. Их же можно назвать механизмами.
        Врожденный
        Типичная форма расстройства — это врожденная полицитемия или Болезнь Вакеза (другое имя патологического процесса) возникает в результате генетической мутации. Передается отклонение по рецессивному типу. Потому встречается довольно редко.
        Есть информация о выраженной заболеваемости среди отдельных этнических групп. Чаще всего полицитемия развивается у евреев. Чуть меньшее количество зафиксировано среди арабского населения.
        Мутация захватывает все отростки костного мозга. В том числе и тот, что отвечает за созревание эритроцитов. Косвенным образом страдают и другие структуры этого органа.
        Ткани костного мозга бесконтрольно разрастаются. Отсюда форсированный выход форменных клеток в русло. В течение считанных месяцев подобное чревато смертью от осложнений.
        Повышается концентрация белых кровяных телец и тромбоцитов. Это крайне опасно. Справиться с болезнью не так просто, поскольку почти в половине случаев имеет место злокачественная форма полицитемии.
        Приобретенный
        Вторая разновидность — приобретенная. Как и следует из названия, пациент встречается с этой патологией при влиянии внешних факторов. В основном опасных.
        Вроде атеросклероза, длительного курения, перенесенного или протекающего сейчас рака. Вопрос открытый. Понять, что стало первопричиной и почему костный мозг работает не так как следует, можно выяснить только с помощью диагностики.
        Такая форма патологического процесса лечится проще. Поскольку достаточно скорректировать фактор-провокатор. По понятным причинам, с врожденными разновидностями этот номер не проходит. Поскольку задействован сам фундамент человеческого организма.
        В отличие от первичной формы болезни, вторичная полицитемия характеризуется другим процессом: ткани разрастаются постепенно, причем с точки зрения дифференциации, состоят они из зрелых, полностью готовых клеток. То есть формируются вспомогательные здоровые структуры костного мозга.
        Если устранить первопричину, все вернется в норму само.
        Как правило, механизмы друг с другом не соприкасаются. Хотя некоторые моменты все же роднят их. Возможна полицитемия, которая спровоцирована наследственным фактором, но протекает она не с рождения пациента.
        Следовательно, имеет место предрасположенность, но не стопроцентная гарантия. Просто так складываются обстоятельства.
        Выявление механизма — первый шаг к излечению. С установления этиологии и начинается диагностика нарушения.
        Классификация
        Подразделение проводят по нескольким критериям. Основной уже был назван. Это происхождение расстройства.
        Первичная разновидность. Развивается с рождения.
        Вторичная. Обусловлена сторонним патологическим процессом. Чуть реже — действиями самого человека. Например, курением, длительным приемом наркотиков, спиртного.
        Есть классификация по этапам развития болезни. Эту типизацию можно назвать стадированием.
        Соответственно, выделают три фазы нарушения:
        I стадия. Практически ничего не меняется. Эритроциты растут постепенно. Но пациент этого не замечает. Обнаружить нарушение можно только с помощью лабораторного исследования.
        Селезенка в норме, концентрация красных кровяных телец увеличена незначительно, в пределах 10-15%. Первая стадия полицитемии может продолжаться неопределенно долго, обычно речь идет о 2-6 годах. Плюс-минус. Есть уйма времени для того, чтобы выявить патологический процесс.
        II стадия. Иногда подразделяется еще на две стадии. В любом случае, симптоматика хорошо заметна. Селезенка перерождается, становится больше.
        Кроме того, развиваются и типичные клинические проявления. Со стороны крови — это плеторический синдром: увеличение количества эритроцитов в несколько раз (эритроцитоз), также повышается концентрация лейкоцитов и форменных клеток вообще (плетора — полнокровие).
        Эта стадия длится более 10-и лет.
        III стадия. Критическая фаза патологического процесса. Сопровождается ростом концентрации всех клеток, которые вырабатываются костным мозгом. Работоспособность падает, пациент без терапии рискует погибнуть.
        Лечение на крайней стадии представляет большие сложности. Поскольку задействована печень и селезенка. Они перестраиваются на болезнетворный лад.
        Внимание:
        Запущенные фазы патологического процесса имеют негативные прогнозы. Хотя шансы на выздоровление все же есть.
        Подразделить расстройство можно по характеру отклонения.
        Тогда называют:
        Истинную полицитемию (эритремию). Собственно ту, которая и вызывает симптомы, сопровождается изменениями в анализах.
        Ложную форму. Когда проявления есть, а трансформаций в лабораторных тестах нет. Это отдельное состояние, оно не подпадает под классификацию в рамках D-раздела МКБ-10.
        Типизации одинаково полезны врачам. Поскольку позволяют быстрее разобраться в сути ситуации.
        Симптомы
        Клиническая картина зависит от стадии полицитемии.
        На самом раннем этапе расстройства субъективных проявлений нет. Пациент понятия не имеет, что с ним что-то не так. Некоторые признаки уже имеются, правда, обнаружить их может только врач. Нужен анализ крови.
        Первая стадия
        Какие симптомы встречаются на раннем этапе:
        Гиповолемия. Количество крови в русле снижается. Это само по себе довольно опасно, поскольку любые травмы могут стать фатальными.
        Концентрация эритроцитов также становится на 10-15% выше нормы. Выявить нарушение можно только лабораторными методами.
        Чаще всего заболевание протекает без симптомов.
        Вторая стадия
        II стадия куда заметнее. Присутствует полная клиническая картина.
        Среди возможных проявлений:
        Покраснение кожных покровов. Особенно часто пигментация затрагивает лицо, кисти рук, грудь и воротниковую область. Симптоматика сохраняется на протяжении всего патологического процесса. В течение многих лет и даже десятков лет.
        Как таковое восстановление нормального цвета невозможно, если не лечить основное заболевание. То, что спровоцировало гиперпигментацию. Такой симптом полицитемии — это итог застоя крови, ее сгущения в русле.
        Зуд кожи. Развивается в пораженных областях и не только. Желание расчесать дерму крайне интенсивно. Симптом мучителен для пациентов. Сопровождает человека почти постоянно, с разной силой. Возможно чередование нормального состояния и невыносимого зуда.
        Специальные средства вроде Фенистила и прочих мазей не работают. Потому как причина подобному проявления принципиально другая. Это не аллергия, а реакция кожи на отек, местный застой.
        Покраснение белков глаз (симптом кроличьих глаз). Встречается столь же часто, как изменение оттенка кожи.
        Для для любого вида полицитемии типичен симптом Купермана — твердое небо остается розовым или чуть красноватым. Зато мягкое — приобретает синеватый тон, выглядит как при гипоксии.
        Обязательно развиваются органические симптомы. Те, которые затрагивают системы и ткани тела, например, невыносимый зуд в пальцах рук. Это также результат застоя капиллярной крови в мелких, но многочисленных сосудах.
        Локализация — кончики, подушечки. Снять проявление удается только на время. Потому оно возвращается.
        Также присутствуют:
        Головные боли. Средней интенсивности или выше. Локализация может быть любой. Но чаще всего дискомфорт располагается в висках. Или с одной стороны черепа по типу мигрени. Эритремия — болезнь, которая способна провоцировать сосудистые головные боли, соответственно, присутствует риск инсульта. В том числе геморрагического.
        Косвенное подтверждение тому заключается в росте артериального давления. На фоне заболевания нередко растут показатели АД. Не постепенное и не стойкое — скачки в пределах 30-40 мм ртутного столба. Это очень опасно, поскольку растет вероятность инсульта. Острого нарушения мозгового кровотока.
        Симптомы полицитемии включают суставные боли, постепенно появляется ломота в костях, особенно в утреннее время. Также после физической нагрузки. На запущенной второй стадии — даже от незначительной механической активности.
        Качество жизни резко падает. Пациент не может нормально перемещаться. Потому ограничивает собственную деятельность. К счастью, до столь критических проявлений доходит довольно редко. Не более чем в 10% случаев.
        Боли в грудной клетке. Появляются спонтанно, сопровождают пациента всегда. До момента, как проведут лечение. Это сердечный дискомфорт. Потому симптом показателен. Дело в том, что коронарный кровоток ослабевает. Трофика, питание тканей мышечного органа становится скудной. С течением времени вполне возможен инфаркт.
        По понятным причинам, развиваются нарушения со стороны кроветворной системы.
        Жидкая ткань меняет реологические свойства. Тут возможны разные варианты.
        Например, сгущение крови. Тогда резко повышается вероятность тромбов. Они закупоривают крупные сосуды. При поражении легочной артерии возможна внезапная смерть от резкого расстройства кровотока. Подробнее о тромбоэмболии легочнорй артерии (ТЭЛА) читайте в этой статье.
        Либо же кровь становится слишком жидкой. Тогда вероятны летальные кровотечения даже от незначительных травм.
        Третья, терминальная
        Третья стадия — критическая. Все названные выше проявления сохраняются.
        Дополнительные симптомы будут такими:
        Поражения структур почек. Недостаточность. Функциональная несостоятельность чревата гибелью пациента. Это тяжелое и быстро прогрессирующее осложнение.
        Возможна мочекаменная болезнь. Она провоцирует закупорку (обструкцию) протоков, которые проводят урину к «выходу». Отсюда колики, внезапные неотложные состояния. Повреждения почек, кровотечения. На поздней стадии — угрожающие жизни.
        На третьем этапе полицитемии микротромбы образуются регулярно. Они перекрывают мелкие сосуды нижних конечностей. Те, что залегают глубоко. Отсюда трофические язвы, разрозненные области некроза тканей как типичные симптомы эритремии. В конечном итоге возможна гангрена. Или, как минимум, вторичное инфицирование организма. На местном уровне или генерализованное. Вплоть до сепсиса, заражения крови.
        Постепенно развиваются кровотечения. Как ни парадоксально, тромбоз наблюдается на фоне сильного разжижения крови. Нарушения ее свертываемости.
        Вторичная полицитемия редко провоцирует столь грозные симптомы. Обычно они присутствуют, но в более мягкой форме. Да и лечение проще, если сравнивать с врожденными разновидностями нарушения.
        Причины
        Полицитемия истинная развивается как результат влияния одного из нескольких факторов.
        Врожденная форма — всегда имеет генетическое происхождение, это значит, что причина Болезни Вакеза — аномалии в хромосомах (мутация).
        Она передается по рецессивному типу. Проще говоря, нужно, чтобы объединились два дефектных гена (и у матери и у отца), одного недостаточно. Такое совпадение встречается редко.
        Есть у болезни некоторые расовые особенности и предпочтения. По наблюдениям специалистов, больше патологии подвержены пациенты семитского происхождения. Арабы, евреи. Это прямое подтверждение тому, что речь идет о наследственном факторе как об основном.
        Приобретенные патологические процессы, полицитемии развиваются в результате влияния группы виновников. Они касаются недостаточного количества кислорода в организме. Это своеобразный компенсаторный механизм, направленный на восстановление клеточного дыхания.
        Среди возможных причин:
        Курение. Вызывает стойкое сужение сосудов всего организма. Отсюда гипоксия, дефицит кислорода. Костный мозг стремится повысить количество эритроцитов, чтобы восстановить нормальное дыхание.
        Легочная недостаточность. На фоне бронхита, астмы, ХОБЛ или прочих патологических процессов.
        Пороки сердца. Не все. Только те, что связаны с нарушением клеточного дыхания. Например, тетрада Фалло.
        Диагностика
        С больными полицитемией работают гематологи. Привлекают сторонних специалистов. Например, нефрологов, гастроэнтерологов. Вопрос сложный и требует оценки конкретной клинической ситуации.
        Устный опрос пациента и сбор анамнеза. Первый шаг. Доктора выявляют симптомы, составляют единую картину. Проверяют гипотезы, отвечают на вопрос, почему развилось это состояние.
        Общее исследование крови. Самая информативная методика. Позволяет выявить заболевание на самой первой стадии. Когда лечение особенно эффективно.
        Пункция костного мозга. Чтобы оценить характер и состояние этого органа. При злокачественной форме полицитемии обнаруживаются специфические измененные клетки.
        Степень их атипии зависит от этапа, давности болезни. Ее тяжести и характера. В основном злокачественная миелопролиферация наблюдается при врожденных формах расстройства.
        УЗИ почек. Направлено, скорее на то, чтобы выявить последствия полицитемии. Изменения требуют срочной медицинской помощи.
        Исследование сосудов нижних конечностей. УЗДГ. Используют, чтобы выявить тромбозы, нарушения состояния артерий и вен. На ранних стадиях есть все шансы устранить патологию и предотвратить трофические язвы. А то и гангрену.
        УЗИ органов брюшной полости. Печени, селезенки в особенности.
        ЭКГ. Оценка функционального состояния сердца. Его работы.
        ЭХО-КГ. Метод используют, чтобы быстро определить органические расстройства со стороны кардиальных структур.
        Анализ мочи. Общий. Также в рамках исследования почек.
        Обычно этого достаточно для диагностики.
        Лечение
        Методов несколько.
        Еженедельное переливание крови. Специалисты откачивают 300 мл. Плюс-минус. Затем замещают потерянный объем. Эритроциты в препарат не входят.
        Есть и другой вариант. Вместо жидкой соединительной ткани используют специальные растворы. Подойдет и хорошо известный хлорид натрия.
        Чтобы снизить интенсивность созревания клеток назначают цитостатики. Они замедляют синтез эритроцитов и не только. С теми же целями назначают радиоактивные изотопы в строгих дозировках.
        По потребности используют антиагреганты. Чтобы устранить возможный тромбоз. Также гепарин на местном уровне. Наружно.
        Лечение полицитемии длится годами. С разным успехом.
        Прогноз
        При приобретенных формах — благоприятный. Врожденные тем более злокачественные нарушения провоцируют гибель пациентов в течение 5-15 лет в 70% случаев.
        При систематическом лечении это число снижается в несколько раз. Шансы на выживание есть. И довольно хорошие. При условии, что пациент готов сотрудничать с врачами.
        Возможные последствия
        Среди них:
        Тромбозы, эмболии. В том числе крупных артерий. Легочной, как пример.
        Инсульт.
        Острое нарушение питания миокарда — инфаркт.
        Снижение качества жизни и переносимости физической нагрузки.
        Гибель больного.
        Эритремия — это грозная болезнь пролиферативного ряда (истинная полицитемия), которая затрагивает синтез всех форменных клеток крови и без терапии имеет негативный прогноз. Потому не стоит тянуть с профилактической диагностикой.
        Тем более что выявить расстройство просто. Достаточно рутинной лабораторной методики — общего анализа крови.
        Истинная полицитемия: симптомы и лечение, причины. Эритроцитоз у мужчин, женщин и детей
        Закрыть
        Болезни
        Инфекционные и паразитарные болезни
        Новообразования
        Болезни крови и кроветворных органов
        Болезни эндокринной системы
        Психические расстройства
        Болезни нервной системы
        Болезни глаза
        Болезни уха
        Болезни системы кровообращения
        Болезни органов дыхания
        Болезни органов пищеварения
        Болезни кожи
        Болезни костно-мышечной системы
        Болезни мочеполовой системы
        Беременность и роды
        Болезни плода и новорожденного
        Врожденные аномалии (пороки развития)
        Травмы и отравления
        Симптомы
        Системы кровообращения и дыхания
        Система пищеварения и брюшная полость
        Кожа и подкожная клетчатка
        Нервная и костно-мышечная системы
        Мочевая система
        Восприятие и поведение
        Речь и голос
        Общие симптомы и признаки
        Отклонения от нормы
        Диеты
        Снижение веса
        Лечебные
        Быстрые
        Для красоты и здоровья
        Разгрузочные дни
        От профессионалов
        Монодиеты
        Звездные
        На кашах
        Овощные
        Детокс-диеты
        Фруктовые
        Модные
        Для мужчин
        Набор веса
        Вегетарианство
        Национальные
        Лекарства
        Антибиотики
        Антисептики
        Биологически активные добавки
        Витамины
        Гинекологические
        Гормональные
        Дерматологические
        Диабетические
        Для глаз
        Для крови
        Для нервной системы
        Для печени
        Для повышения потенции
        Для полости рта
        Для похудения
        Для суставов
        Для ушей
        Желудочно-кишечные
        Кардиологические
        Контрацептивы
        Мочегонные
        Обезболивающие
        От аллергии
        От кашля
        От насморка
        Повышение иммунитета
        Противовирусные
        Противогрибковые
        Противомикробные
        Противоопухолевые
        Противопаразитарные
        Противопростудные
        Сердечно-сосудистые
        Урологические
        Другие лекарства
        ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
        Врачи
        Клиники
        Справочник
        Аллергология
        Анализы и диагностика
        Беременность
        Витамины
        Вредные привычки
        Геронтология (Старение)
        Дерматология
        Дети
        Женское здоровье
        Инфекция
        Контрацепция
        Косметология
        Народная медицина
        Обзоры заболеваний
        Обзоры лекарств
        Ортопедия и травматология
        Питание
        Пластическая хирургия
        Процедуры и операции
        Психология
        Роды и послеродовый период
        Сексология
        Стоматология
        Травы и продукты
        Трихология
        Другие статьи
        Словарь терминов
        [А] Абазия .. Ацидоз
        [Б] Базофилы .. Булимия
        [В] Вазектомия .. Выкидыш
        [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
        [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
        [Е] Еюноскопия
        [Ж] Железы .. Жиры
        [З] Заместительная гормональная терапия
        [И] Игольный тест .. Искусственная кома
        [К] Каверна .. Кумарин
        [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
        [М] Магнитотерапия .. Мутация
        [Н] Наркоз .. Нистагм
        [О] Общий анализ крови .. Отек
        [П] Паллиативная помощь .. Пульс
        [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
        [С] Секретин .. Сыворотка крови
        причины, симптомы, диагностика и лечение
        Полицитемия – хронический гемобластоз, в основе которого лежит неограниченная пролиферация всех ростков миелопоэза, преимущественно эритроцитарного. Клинически полицитемия проявляется церебральной симптоматикой (тяжестью в голове, головокружением, шумом в ушах), тромбогеморрагическим синдромом (артериальными и венозными тромбозами, кровотечениями), микроциркуляторными расстройствами (зябкостью конечностей, эритромелалгией, гиперемией кожи и слизистых). Основные диагностические сведения получают при исследовании периферической крови и костного мозга. Для лечения полицитемии применяются кровопускания, эритроцитаферез, химиотерапия.
        Общие сведения
        Полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз) – заболевание группы хронических лейкозов, характеризующееся повышенной продукцией эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, увеличением ОЦК, спленомегалией. Заболевание является редкой формой лейкемии: ежегодно диагностируется 4-5 новых случаев полицитемии на 1 млн. населения. Эритремия развивается преимущественно у пациентов старшей возрастной группы (50-60 лет), несколько чаще у мужчин. Актуальность полицитемии обусловлена высоким риском развития тромботических и геморрагических осложнений, а также вероятностью трансформации в острый миелобластный лейкоз, эритромиелоз, хронический миелолейкоз.
        Полицитемия
        Причины полицитемии
        Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции. Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.
        При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.
        Патогенез
        В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени. Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов. В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.
        Классификация
        В гематологии различают 2 формы полицитемии — истинную и относительную. Относительная полицитемия развивается при нормальном уровне эритроцитов и снижении объема плазмы. Данное состояние носит название стрессовой или ложной полицитемии и не рассматривается в рамках данной статьи.
        Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения.
        Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д. Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.
        I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.
        II стадия (эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:
        IА – без миелоидной трансформации селезенки. Отмечается эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз; по данным миелограммы – гиперплазия всех ростков кроветворения, выраженный мегакариоцитоз. Длительность развернутой стадии эритремии 10-20 лет.
        
        IIВ – с наличием миелоидной метаплазии селезенки. Выражены гиперволемия, гепато- и спленомегалия; в периферической крови – панцитоз.
        
        III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз. Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы.
        Симптомы полицитемии
        Эритремия развивается длительно, постепенно и может быть обнаружена случайно при исследовании крови. Ранние симптомы, такие как тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения, зябкость конечностей, расстройство сна и др., часто «списываются» на преклонный возраст или сопутствующие заболевания.
        Наиболее характерной чертой полицитемии служит развитие плеторического синдрома, обусловленного панцитозом и увеличением ОЦК. Свидетельством полнокровия служат телеангиэктазии, вишнево-красная окраска кожи (особенно лица, шеи, кистей рук и других открытых участков) и слизистых (губ, языка), гиперемия склер. Типичным диагностическим признаком служит симптом Купермана – окраска твердого нёба остается нормальной, а мягкое нёбо приобретает застойный цианотический оттенок.
        Другим отличительным симптомом полицитемии является кожный зуд, усиливающийся после водных процедур и иногда имеющий нестерпимый характер. К числу специфических проявлений полицитемии также относится эритромелалгия – болезненное жжение в кончиках пальцев, которое сопровождается их гиперемией.
        В развернутой стадии эритремии могут возникать мучительные мигрени, боли в костях, кардиалгия, артериальная гипертензия. У 80% пациентов обнаруживается умеренная или выраженная спленомегалия; печень увеличивается несколько реже. Многие больные полицитемией замечают повышенную кровоточивость десен, появление синяков на коже, длительные кровотечения после экстракции зубов.
        Следствием неэффективного эритропоэза при полицитемии является повышение синтеза мочевой кислоты и нарушение пуринового обмена. Это находит клиническое выражение в развитии так называемого уратового диатеза — подагры, мочекаменной болезни, почечной колики.
        Осложнения
        Результатом микротромбозов и нарушения трофики кожи и слизистых оболочек служат трофические язвы голени, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Наиболее часты в клинике полицитемии осложнения в виде сосудистых тромбозов глубоких вен, мезентериальных сосудов, портальных вен, церебральных и коронарных артерий. Тромботические осложнения (ТЭЛА, ишемический инсульт, инфаркт миокарда) выступают ведущими причинами смерти больных полицитемией. Вместе с тем, наряду с тромбообразованием, больные полицитемией склонны к геморрагическому синдрому с развитием спонтанных кровотечений самой различной локализации (десневых, носовых, из вен пищевода, желудочно-кишечных и др.).
        Диагностика
        Гематологические изменения, характеризующие полицитемию, являются определяющими при проведении диагностики. При исследовании крови выявляется эритроцитоз (до 6,5-7,5х10¹²/л), повышение гемоглобина (до 180-240 г/л), лейкоцитоз (свыше 12х10⁹/л), тромбоцитоз (свыше 400х10⁹/л). Морфология эритроцитов, как правило, не изменена; при повышенной кровоточивости может обнаруживаться микроцитоз. Достоверным подтверждением эритремии служит увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 32-36 мл/кг.
        Для исследования костного мозга при полицитемии более информативно проведение не стернальной пункции, а трепанобиопсии. При гистологическом исследовании биоптата выявляется панмиелоз (гиперплазия всех ростков кроветворения), в поздних стадиях полицитемии — вторичный миелофиброз.
        Для оценки риска развития осложнений эритремии проводятся дополнительные лабораторные тесты (функциональные печеночные пробы, общий анализ мочи) и инструментальные исследования (УЗИ почек, УЗДГ вен конечностей, ЭхоКГ, УЗДГ сосудов головы и шеи, ФГДС и др.). При угрозе тромбогеморрагических и метаболических нарушений необходимы консультации соответствующих узких специалистов: невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога.
        Лечение полицитемии
        С целью нормализации объема ОЦК и снижения риска тромботических осложнений первой мерой являются кровопускания. Эксфузии крови проводятся в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю с последующим восполнением удаленного объема крови физиологическим раствором или реополиглюкином. Следствием частых кровопусканий может явиться развитие железодефицитной анемии. Кровопускания при полицитемии могут быть успешно заменены эритроцитаферезом, позволяющим извлечь из кровотока только эритроцитарную массу, вернув плазму.
        В случае выраженных клинико-гематологических изменений, развития сосудистых и висцеральных осложнений прибегают к миелодепрессивной терапии цитостатиками (бусульфан, митобронитол, циклофосфамид и др.). Иногда проводится терапия радиоактивным фосфором. Для нормализации агрегатного состояния крови назначаются гепарин, ацетилсалициловая кислота, дипиридамол под контролем коагулограммы; при геморрагиях показаны трансфузии тромбоцитов; при уратном диатезе — аллопуринол.
        Прогноз
        Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии. При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.
        лечение, симптомы, причины, истинная полицитемия
        Полицитемия — это заболевание, характеризующееся повышением эритроцитарного объёма в кровяном русле. Данное заболевание может быть как первично обусловленным, так и вторично возникшим в результате воздействия определённых первопричин. И первичная и вторичная полицитемии являются достаточно грозными заболеваниями, которые могут привести к серьёзным последствиям.
        Так первичная или истинная полицитемия проявляется при возникновении в костном мозге опухолевого субстрата и повышенной выработке эритроцитов. Поэтому при запущенных стадиях это поражение увеличивается в своих размерах и вытесняет из костного мозга все другие субстраты — прародители будущих форменных элементов крови.
        Вторичная полицитемия возникает при совершенно различных ситуациях, но одной из ведущих является общая гипоксия (кислородное голодание) организма. Таким образом, вторичная полицитемии является показателем определённых патологических процессов в организме, возникая как компенсаторная реакция.
        Истинная полицитемия
        Истинная полицитемия является заболеванием с сугубо опухолевым генезом. Основополагающим в этой болезни является то, что в красном костном мозге поражаются стволовые клетки, а вернее клетки-прародительницы форменных элементов крови (также их называют полипотентными стволовыми клетками). Как результат, в организме резко возрастает количество эритроцитов и других форменных элементов (тромбоцитов и лейкоцитов). Но так как организм приспособлен к определенной норме их содержания в крови, то любое превышение лимитов повлечет за собой определенные нарушения в организме.
        Истинная полицитемия отличается довольно злокачественным течением и трудно поддается лечению. Это объясняется тем, что практически невозможно воздействовать на основную причину возникновения истинной полицитемии — мутировавшую стволовую клетку
        причины, признаки, симптомы и лечение
        Полицитемия – хронический недуг, при котором наблюдается увеличение в крови количества красных телец или эритроцитов. Заболеванию подвержены люди среднего и старшего возраста — мужчины подвержены в несколько раз чаще, чем женщины. У более чем половины людей наблюдается возрастание числа тромбоцитов и лейкоцитов.
        Возникновение болезни может быть обусловлено несколькими причинами, по которым разделяют её виды. Первичная или истинная полицитемия вызвана в основном генетическими аномалиями или опухолями костного мозга, а вторичной полицитемии способствуют внешние или внутренние факторы влияния. Без должного лечения приводит к тяжёлым осложнениям, прогноз которых не всегда утешительный. Так, первичная форма, если своевременно не начать терапию, может привести к летальному исходу на протяжении нескольких лет прогрессирования, а исход вторичной зависит от причины её появления.
        Основными симптомами заболевания считаются приступы сильного головокружения и шум в ушах, человеку кажется, что он теряет сознание. Для лечения используются кровопускания и химиотерапия.
        Отличительная черта данного расстройства – оно не может самопроизвольно исчезнуть и полностью излечиться от него также невозможно. Человеку необходимо будет до конца жизни регулярно сдавать анализы крови и находиться под присмотром врачей.
        Этиология
        Причины возникновения заболевания зависят от его формы и могут обуславливаться различными факторами. Истинная полицитемия образуется при:
        наследственной предрасположенности к нарушениям производства эритроцитов;
        
        генетических сбоях;
        
        злокачественных новообразованиях в области костного мозга;
        
        воздействии гипоксии (кислородной недостаточности) на красные тельца в крови.
        
        Вторичную полицитемию вызывают:
        обструктивная болезнь лёгких;
        
        гипертензия лёгких;
        
        хроническая сердечная недостаточность;
        
        недостаточное поступление к почкам крови и кислорода;
        
        климатические условия. Наиболее подвержены люди, проживающие в высокогорных областях;
        
        онкологические опухоли внутренних органов;
        
        различные инфекционные заболевания, вызывающие интоксикацию организма;
        
        вредные условия труда, например, в шахте или на высоте;
        
        проживание в загрязнённых городах или рядом с заводами;
        
        многолетнее злоупотребление никотином;
        
        нация. По статистике полицитемия проявляется у людей еврейского происхождения, это обусловлено генетикой.
        
        Заболевание само по себе редкое, но ещё реже встречается полицитемия у новорождённых. Основной способ передачи недуга — через плаценту матери. Детское место не обеспечивает достаточного поступления кислорода к плоду (неполноценное обращение крови).
        Разновидности
        Как упоминалось выше, заболевание делится на несколько видов, которые напрямую зависят от причин возникновения:
        первичную или истинную полицитемию – вызванную патологиями крови;
        
        вторичную полицитемию, которая может называться относительной – обусловленная внешними и внутренними возбудителями.
        
        Истинная полицитемия, в свою очередь, может протекать в нескольких стадиях:
        начальной, для которой характерным является незначительное проявление симптомов или полное их отсутствие. Может протекать на протяжении пяти лет;
        
        развёрнутой. Делится на две формы – без злокачественного влияния на селезёнку и с его наличием. Стадия длится одно или два десятилетия;
        
        тяжёлой – наблюдается анемия, образование раковых опухолей на внутренних органах, среди которых печень и селезёнка, злокачественные поражения крови.
        
        Относительная полицитемия бывает:
        стрессовой – исходя из названия, становится понятно, что она возникает, когда на организм влияют продолжительные перенапряжения, неблагоприятные рабочие условия и нездоровый образ жизни;
        
        ложной – при которой уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови находится в пределах нормы.
        
        Прогноз истинной полицитемии считается неблагоприятным, продолжительность жизни с таким заболеванием не превышает двух лет, но шансы на долгую жизнь возрастают при использовании в лечении кровопусканий. В таком случае человек сможет прожить пятнадцать и более лет. Прогнозы вторичной полицитемии полностью зависят от протекания болезни, запустившей процесс возрастания количества красных телец в крови.
        Симптомы
        На начальной стадии полицитемия протекает практически без проявления признаков. Обнаруживается она обычно при случайном исследовании или во время профилактической сдачи анализов крови. Первые симптомы могут быть ошибочно приняты за обычную простуду или указывать на нормальное состояние у пожилых людей. К ним относят:
        снижение остроты зрения;
        
        сильные головокружения и приступы головной боли;
        
        шум в ушах;
        
        нарушение сна;
        
        холодные кончики пальцев конечностей.
        
        В развёрнутой стадии могут наблюдаться следующие признаки:
        мигрень;
        
        боль в мышцах и костях;
        
        увеличение размеров селезёнки, немного реже изменяется объем печени;
        
        кровоточивость дёсен;
        
        непрекращающееся довольно продолжительное время кровотечение после удаления зуба;
        
        появление на коже синяков, природу которых человек не может объяснить.
        
        Помимо этого, специфическими симптомами данного заболевания являются:
        сильный зуд кожных покровов, для которого характерно увеличение интенсивности после принятия ванн или душа;
        
        болезненные жжения кончиков пальцев рук и ног;
        
        проявление вен, которые ранее не были заметны;
        
        кожа шеи, кистей и лица принимает ярко-красный цвет;
        
        губы и язык приобретают синеватый оттенок;
        
        белки глаз наливаются кровью;
        
        общая слабость организма больного.
        
        У новорождённых, особенно близнецов, симптомы полицитемии начинают выражаться через неделю после рождения. К ним относятся:
        покраснение кожи крохи. Ребёнок начинает плакать и кричать во время прикосновений;
        
        значительное снижение массы тела;
        
        в крови обнаруживается большое количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
        
        увеличиваются объёмы печени и селезёнки.
        
        Данные признаки могут повлечь за собой смерть малыша.
        Осложнения
        Последствием неэффективного или несвоевременного лечения могут стать:
        Инфаркты и инсульты считаются самыми распространёнными причинами смерти больных таким недугом.
        Диагностика
        Полицитемия очень часто обнаруживается случайным образом, во время исследования крови по совершенно другим причинам. При диагностике врачу необходимо:
        тщательно ознакомиться с историей болезни пациента и его ближайших родственников;
        
        провести полый осмотр больного;
        
        выяснить причину появления недуга.
        
        Пациент, в свою очередь, должен пройти следующие обследования:
        анализ крови и мочи для лабораторных исследований;
        
        УЗИ почек и селезёнки;
        
        спинальную пункцию, которую проводят для взятия пробы костного мозга;
        
        УЗДГ вен и сосудов нижних и верхних конечностей, головы и шеи.
        
        УЗДГ вен нижних конечностей
        Дополнительно могут понадобиться консультации таких специалистов, как невролог, уролог, кардиолог и гастроэнтеролог.
        Лечение
        В лечении полицитемии необходимо с точностью определить, что стало возбудителем заболевания. Это выполняется для того, чтобы назначить правильные методы терапии. Так, истинная полицитемия нуждается в воздействии на новообразования в костном мозге, а вторичная – в ликвидации первопричины.
        Лечение первичного заболевания довольно трудоёмкий процесс, включающий в себя влияние на опухоли и предотвращение их активности. В терапии лекарственными препаратами важную роль играет возраст пациента, потому что те вещества, которые помогут людям до пятидесяти лет, будут строго запрещены для лечения пациентов старше семидесяти.
        При высоком содержании эритроцитов в крови наилучшим способом лечения является кровопускание — во время одной процедуры объем крови снижается примерно на 500 миллилитров. Более современным методом лечения полицитемии считается цитоферез. Процедура заключается в фильтрации крови. Для этого пациенту в вены обеих рук вставляют катетеры, через одну кровь поступает в аппарат, а после фильтрации очищенная кровь возвращается в другую вену. Данную процедуру необходимо проводить через день.
        Для вторичной полицитемии лечение будет зависеть от основного заболевания и степени проявления его симптомов.
        Профилактика
        Большинство причин возникновения полицитемии невозможно предотвратить, но, несмотря на это, существует несколько профилактических мероприятий:
        полностью отказаться от курения;
        
        сменить место работы или проживания;
        
        своевременно лечить заболевания, которые могут вызвать данное расстройство;
        
        регулярно проходить профилактические осмотры в клинике и сдавать анализ крови.