симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Основная причина, по которой развивается данное заболевание, заключается в генетической предрасположенности ребенка и является генетической мутацией и локализации в 12 хромосоме гликопротеина плазмы крови, именуемого фактором фон Виллебранда. При этом происходит как количественно, так и качественное нарушение выработки фактора фон Виллебранда, участвующего в первичном и вторичном гемостазе.

Заболевание вызвано проблемами со свертываемостью крови, при этом оно является одной из самых частых причин появления патологии свертываемости крови у детей.

Как правило, заболевание протекает достаточно легко, при этом вероятность возникновения равна, как для мальчиков, так и для девочек.

Стоит отметить, что заболевание может иметь приобретенный характер и быть вызвано в результате осложнения после проведения нескольких переливания крови при различных заболеваниях. При этом происходит образование аутоантител к гликопротеину.

Симптомы

Симптомы проявления заболевания могут отличаться в зависимости от степени проявления заболевания и от его тяжести.

В случае выявления легкой формы заболевания необходимо выделить следующие симптомы:

• Проявление обильного кровотечения после полученной травмы или после проведенной местной операции;
• Периодические проявления носовых кровотечений;
• Проявляющаяся без повреждений кровоточивость десен.

При более тяжелых формах заболевания могут проявляться следующие симптомы:

• Возможное наличие мочи в крови у ребенка;
• Появление крови в стуле;
• Появление подкожных гематом даже при незначительных ушибах;
• Возможные повреждения внутри суставов и кровоизлияния в них.

Рассмотрим несколько типов заболевания:

• 1 тип заболевания, выражается в легком и, в некоторых случаях, средним кровотечением, зависящими от степени потери белка. При этом данный тип встречается у 75 % заболевших и вызван утратой фактора Виллебранда. При этом как правило, не требуется специальное лечение;                    
• 2 тип заболевания также характеризуется появлением кровотечений легкой и средней тяжести, вызванной недостаточной активностью фактора Виллебранда;                    
• 3 тип заболевания относится к числу наиболее редко встречающихся у заболевших и характеризуется полным отсутствием фактора Виллебранда, что приводит к длительным и опасным кровотечениям.

Стоит отметить, что заболевание, по мере взросления ребенка, может быть не стабильно, при этом оно может ухудшаться.

Диагностика болезни Виллебранда у ребенка

Проведение диагностики заболевания затруднено в некоторых случаях, особенно при легкой форме заболевания, когда кровотечения могут встречаться у больного ребенка не чаще, чем у здорового. Как правило, в таких случаях, заболевание остается незамеченным до того момента, пока не наступает неконтролируемое кровотечение после полученной травмы или проведенной операции.

В том случае, если у врача или у родителей имеются подозрения на проблемы со свертываемостью крови у ребенка, то могут назначаться следующие виды исследований:

• Консультация со специалистом-генетиком и проведение генетического тестирования, в результате которого появляется возможность установления нарушений в структуре белка, отвечающего за свертываемость крови;         
• Проведение измерений скорости свертываемости крови по методу Дьюка;         
• Проведение исследования на предмет активности фактора Виллебранда, что является наиболее эффективным и информативным методом диагностирования.

Осложнения

Как правило, при первом типе заболевания, осложнений и последствий для ребенка не наблюдается, однако при тяжелой степени заболевания могут наступать тяжелые последствия, выраженные в серьезном кровотечении и кровоизлияниями при повреждении внутренних органов.

Лечение

Что можете сделать вы

Проявление болезни у детей происходит, как правило, в возрасте от 1 до 5 лет. При этом после проведения всех диагностических мероприятий и назначения лечения, родители в домашних условиях могут выполнять инъекции своему ребенку, что поможет предотвратить осложнения.

Родители должны помнить о том, что при появлении кровотечения у своего ребенка необходимо предпринимать меры по его остановке и выполнению мероприятий, способствующих обеспечить минимальный уровень фактора Виллебранда.

Что делает врач

Осуществление лечения зависит от степени заболевания и от серьезности и частоты происходящих кровотечений.

В случае проявления легкой формы, врачами предпринимаются следующие действия:

• В случае проведения операции у ребенка, назначаются кровоостанавливающие препараты;
• Отказ от употребления противовоспалительных препаратов.

При тяжелой форме заболевания могут назначаться следующие мероприятия:

• Применение специальных гелей, наносимых на поврежденный участок для предотвращения потери крови и остановки кровотечения;
• Прием медикаментов, которые позволяют осуществлять контроль за кровотечениями;
• Применение препарата, который позволяет компенсировать недостаток фактора Виллебранда.

В случае выявления тяжелой формы заболевания у своего ребенка, необходимо научить его оказывать себе первую помощь при получении травм, вызвавших кровотечение.

Профилактика

В качестве основных рекомендаций для ребенка, при наличии болезни Виллебранда, необходимо отметить:

• Стараться избегать ситуаций, способствующих получению травм;         
• Необходимо быть внимательным к своему телу и при появлении первых признаках кровотечения стараться его остановить;         
• Важно поддерживать активный образ жизни и следить за правильностью питания.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании болезнь виллебранда у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как болезнь виллебранда у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга болезнь виллебранда у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить болезнь виллебранда у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания болезнь виллебранда у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание болезнь виллебранда у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Болезнь Виллебранда у детей — диагностика, лечение, симптомы, фото

Самой распространенной формой среди наследственных геморрагических заболеваний является болезнь Виллебранда или ангиогемофилия. Передается данное заболевание аутосомно-доминантному или рецессивному типу. Симптомы болезни встречается как у девочек, так и у мальчиков. Лечение может назначить только врач.

Патогенез болезни

Это наследственное заболевание (I тип — 91, II и III типы — р), характеризующееся синдромом кровоточивости смешанного (синячковогематомного) типа.

При этой патологии обнаруживается двойной дефект в системе гемостаза — снижение коагуляционной активности VIII фактора и удлинение времени кровотечения. Снижение функциональной активности кровяных пластинок, выявляемое при электронной микроскопии, связано не с патологией самих тромбоцитов, а с дефицитом плазменного фактора, который присутствует в плазме здоровых людей и больных гемофилией А, но отсутствует у лиц с болезнью фон Виллебранда. Он является субъединицей VIII фактора и представляет собой белок, выявляемый иммунологически антисыворотками против фактора VIII. Этот фактор необходим для адгезии тромбоцитов к клеточным структурам субэндотелия и, следовательно, ответствен за нарушение первичного гемостаза при заболевании.

Наличие двойного дефекта в системе гемостаза приводит к тому, что болезнь фон Виллебранда одновременно напоминает и тромбоцитопатию, и гемофилию. Фактор функционирует как белок-носитель фактора VIII и одновременно опосредует адгезию тромбоцитов к субэндотелиальным структурам поврежденных сосудов. Он состоит из однотипных димерных субъединиц, которые кодируются геномом 12-й хромосомы и синтезируются в клетках эндотелия и мегакариоцитах.

Причины возникновения болезни

Болезнь фон Виллебранда у детей обусловлена нарушением синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свертывания крови с вторичной дисфункцией тромбоцитов.

Симптомы болезни Виллебранда поражают лиц обоего пола. Заболевание обусловлено нарушением синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свёртывания крови (фактора фон Виллебранда), что приводит к патологии агрегации тромбоцитов. Различают несколько типов заболевания. Наиболее тяжело протекает III тип. Фактор синтезируется в эндотелиальных клетках и мегакариоцитах и выполняет двоякую функцию: участвует в каскаде свёртывания крови, обусловливая стабильность VIII фактора, и играет важную роль в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе, обеспечивая адгезию тромбоцитов к субэндотелиальным структурам повреждённого сосуда и способствуя агрегации тромбоцитов.

Симптомы болезни Виллебранда

Как правило, первые симптомы заболевания, отмечаются у грудничков на первом году жизни. Для заболевания характерно наличие спонтанных кровотечений из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта; в пубертатный период возможны меноррагии.

Часто у малышей возникают такие симптомы, как:

• подкожные кровоизлияния в виде экхимозов, петехий,
• иногда глубокие гематомы, гемартрозы,

что сближает это заболевание с гемофилией и отличает его от тромбастении Гланцманна и заболевания Верльгофа. Такие операции, как тонзиллэктомия и экстракция зубов, сопровождаются сильными кровотечениями, которые могут приводить к развитию острой постгеморрагической анемии.

В отличие от гемофилии, после операций или травм кровотечение начинается сразу же, а не через какое-то время и после того, как оно будет остановлено, не повторяется.

Кровоточивость при заболевании

Преобладает микроциркуляторный тип кровоточивости, частые геморрагии в кожу и подкожную клетчатку. При появлении у девушек менструаций они могут продолжаться от недели до месяца и носить характер меноррагии. У мальчиков и девочек симптомы болезни Виллебранда могут появиться в возрасте от 1 года до 5 лет подкожными геморрагиями и кровотечениями из слизистых оболочек носа и полости рта. Лечение болезни Виллебранда нужно начинать оперативно. Причиной кровоточивости могут быть травмы и хирургические вмешательства (тонзиллэктомия, экстракция зубов). Могут быть самопроизвольные носовые кровотечения, особенно на фоне ОРВИ. Клиническая диагностика основывается на появлении в раннем и дошкольном возрасте рецидивирующих носовых кровотечений, доминирующих над кожным синдромом, и наличии семейного геморрагического анамнеза.

Диагностика болезни Виллебранда

Анализ крови:

• количество эритроцитов, ретикулоцитов и гемоглобина,
• цветовой показатель, лейкоцитарная формула, СОЭ,
• диаметр эритроцитов (на окрашенном мазке),
• коагулограмма: количество тромбоцитов и снижение их адгезии и агрегации,
• время кровотечения и время свертывания крови,
• активированное частичное тромбопластиновое и протромбиновое время,
• содержание IX и VIII факторов и его компонентов (определяется иммуноферментным методом) или нарушение его мультимерной структуры,
• биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, креатинин,
• прямой и непрямой билирубин, трансаминазы АЛТ и ACT,
• электролиты (К, Na, Ca, P),
• общий анализ мочи (исключение гематурии), анализ кала на скрытую кровь (проба Грегерсена), группа крови и Rh-фактор.

УЗИ брюшной полости (для исключения кровоизлияния в печень и селезенку).

Прежде чем начать лечение болезни Виллебранда, необходимы консультации генетика, гематолога, детского гинеколога, ЛОР-врача, стоматолога.

Лабораторная диагностика

Особенности лабораторных показателей:

• субнормальная тромбоцитопения в периферической крови,
• удлинение времени кровотечения и нормальное время свертывания крови,
• нарушение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.

Диагностическими критериями являются:

• семейный анамнез,
• удлинение времени кровотечения по Дьюку,
• снижение уровня VIII фактора,
• нарушение агрегации тромбоцитов под действием ристоцитина (ристомицина) и нормальная агрегация при стимуляции коллагеном, АДФ, адреналином, тромбином,
• снижение адгезивности (ретенции) тромбоцитов.

Лечение болезни Виллебранда

Используются те же препараты, что и для лечения больных гемофилией А. Предпочтение отдается криопреципитатам, свежезамороженной плазме. Применяются и местные гемостатические средства. При меноррагиях показаны инфекундин, местранол. Глубокая постгеморрагическая анемия требует гемотрансфузий крови.

Высокоочищенные препараты VIII фактора свёртывания крови малоэффективны в том чтобы провести лечение болезни, т.к. не содержат фактора фон Виллебранда. В терапии можно применять синтетический аналог АДГ — десмопрессин. При возникновении кровотечений (кроме почечных!) используют аминокапроновую кислоту. При меноррагиях показан местранол.

Теперь вам известно что представляет собой болезнь фон Виллебранда, ее симптомы и способы лечения. Здоровья вашему ребенку!

Болезнь виллебранда что это такое у детей — Про сосуды

Skip to content

Main Menu

• Главная
• Расшифровка
• Медицина
• Анемия
• Аорта
• Артерия
• Болезнь
• Варикоз
• Вид
• Вопросы

Свежие записи

• Мно анализ крови норма после 50
• Хромота на левую ногу причины
• Кардиодистрофия сердца
• Варикоз на лице лечение
• Чпс сердца что это такое

Содержание

• 1 Патогенез болезни
• 2 Симптомы болезни Виллебранда
• 3 Диагностика болезни Виллебранда
• 4 Лечение болезни Виллебранда
• 5 Что это такое
• 6 Почему появляется
• 7 Как развивается
• 8 Классификация
• 9 Симптомы
• 10 Чем опасна
• 11 Диагностика
• 12 Терапия
• 13 Профилактика
• 14 Из истории
• 15 Причины
• 16 Особенности классификации
• 17 Клинические проявления
• 18 Зависимость течения болезни от типа наследования
• 19 Особенности клиники в детском возрасте
• 20 Как сочетается беременность и болезнь Виллебранда?
• 21 Диагностика
• 22 Лечение
• 23 Прогноз
• 24 Причины и факторы риска
• 25 6. Адгезия тромбоцитов (Lethagen, S., 2002, Hemostasis and bleeding disorders )
• 26 9. Участие сосудов в гемостазе (Петрищев Н.Н.1999)
• 27 Классификация
• 28 13. Критерии диагоза БВ
• 29 16. Этапы диагностики болезни Виллебранда
• 30 18. Сложности диагностики
• 31 19. АВ0 группы крови у доноров и уровень плазменного AgVWF (Kees M. Et al. 2005)
• 32 Постановка диагноза
• 33 Как дет

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Причина появления такого заболевания, как болезнь Виллебранда у женщины в период лактации, заключается в генетическом нарушении, вызывающим локализацию в 12 хромосоме гликопротеина плазмы крови, именуемого фактором Виллебранда. При этом происходит как количественно, так и качественное нарушение выработки фактора Виллебранда, участвующего в первичном и вторичном гемостазе.

Заболевание вызвано проблемами со свертываемостью крови, при этом оно является одной из самых частых причин появления патологии свертываемости крови у людей.

Заболевание может иметь приобретенный характер и проявляться в результате осложнения после проведения нескольких переливания крови при различных заболеваниях, например осложнения при рождении ребенка, вызвавшие большую потерю крови женщиной. В результате неоднократного попадания чужеродной крови в кровь женщины может произойти образование аутоантител к гликопротеину.

Симптомы

Необходимо отметить несколько типов заболевания, которые отличаются по степени своего проявления:

• Первый тип заболевания, сопровождающийся легким и средним кровотечением, которое может зависеть от степени утраты белка в крови. При этом данный тип встречается у 75 % заболевших и вызван утратой фактора Вилленбранда. При этом как правило, не требуется специальное лечение;                    
• Второй тип заболевания также характеризуется появлением кровотечений легкой и средней тяжести, вызванной недостаточной активностью фактора Вилленбранда;                    
• Третий тип заболевания относится к числу наиболее редко встречающихся у заболевших и характеризуется полным отсутствием фактора Вилленбранда, что приводит к длительным и опасным кровотечениям.

При легкой форме заболевания, выраженной в первом и втором типах, отмечаются следующие симптомы:

• Проявление обильного кровотечения после полученной травмы;
• Периодические проявления носовых кровотечений;
• Проявляющаяся без повреждений кровоточивость десен.

При более тяжелых формах заболевания, встречающихся гораздо реже, проявляются такие симптомы, как:

• Возможное наличие крови в моче у женщины;
• Частые проявления подкожных гематом;
• Повреждения мягких тканей.

Заболевание может протекать волнообразно с периодами осложнений и затуханий, точную причину данного проявления врачи объяснить не могут, но, как правило, это может быть связано с гормональным фоном и иммунитетом у женщины.

Диагностика болезни Виллебранда у кормящей мамы

Определение возможного наличия заболевания у женщины в период кормления грудью осуществляется достаточно проблематично, учитывая то, что симптомы могут проявляться не чаще, чем у здоровой женщины. Это особенно важно при легких формах болезни, первой и второй, поэтому определить заболевание удается только столкнувшись с обильным кровотечением.

Том случае, когда у женщины проявляются первые симптомы заболевания или она имеет подозрения на наличие у нее признаков заболевания, то при обращении к врачам, ей могут быть назначены следующие мероприятия для диагностирования заболевания:

• В первую очередь, врач должен получить информацию по состоянию здоровья женщины, по наличию заболевания у кого-либо из её родственников;         
• Проводится исследование крови, ее биохимический анализ и коагулограмма;         
• Проводится исследование мочи у женщины и кала на предмет наличия в них крови;         
• Иногда проводится ультразвуковое исследование брюшной полости;         
• Консультация со специалистом-генетиком и проведение генетического тестирования, в результате которого появляется возможность установления нарушений в структуре белка, отвечающего за свертываемость крови;         
• Проведение измерений скорости свертываемости крови;         
• Проведение исследования на предмет активности фактора Виллебранда, что является наиболее эффективным и информативным методом диагностирования.

Осложнения

Как правило, в период кормления грудью, заболевание не причиняет женщине серьезных неудобств и не представляет серьезной опасности для ее здоровья и здоровья ее ребенка. Однако в случае тяжелого типа заболевания могут возникнуть опасные кровотечения и, в некоторых случаях, формирование тромбов.

Лечение

Что можете сделать вы

Самостоятельное лечение при таком заболевании, как синдром Виллебранда, заключается в умении самостоятельно оказывать себе помощь в случае появления кровотечений в результате травмы или повреждения. Также необходимо поддерживать свое физическое развитие на должном уровне и стараться укреплять иммунитет для улучшения  способности организма противостоять сопутствующим заболеваниям.

Что делает врач

Для лечения синдрома Виллебранда применяются методы лечения, которые могут быть признаны схожими с лечением такого заболевания, как гемофилия.

При легкой форме заболевания могут быть назначены кровоостанавливающие препараты, особенно перед родами, способными вызвать сильное кровотечение и обильную потерю крови женщиной. В целом, стоит отметить, что методы лечения зависят от степени заболевания и от серьезности и частоты происходящих кровотечений.

При тяжелой форме заболевания могут назначаться следующие мероприятия:

• Применение специальных гелей, наносимых на поврежденный участок для предотвращения потери крови и остановки кровотечения;
• Прием определенных медикаментов для уменьшения симптомов заболевания;
• Применение препарата, который позволяет компенсировать недостаток фактора Виллебранда.

Профилактика

Выполнение следующих мероприятий, кормящей ребенка грудью, позволяет снизить риск появления осложнений, для этого выполняются:

• Профилактическое введение концентрата фактора Виллебранда в кровь для снижения риска появления рисков кровотечений;     
• Периодический контроль состояния здоровья и показателей крови, особенно важно в первые 3 недели после родов. Именно в этот период снижается уровень фактора Виллеберга в крови у женщины и заболевание может повторно проявить себя;         
• Контроль за возможными кровотечениями. В том случае, когда оно не останавливается на протяжении получаса и больше, требуется незамедлительное обращение к врачам;         
• По возможности, женщина должна избегать ситуаций, связанных с риском получения травм;         
• Важно поддерживать активный образ жизни и следить за правильностью питания.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании болезнь виллебранда у кормящих мам. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг болезнь виллебранда у кормящих мам, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как болезнь виллебранда у кормящих мам. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга болезнь виллебранда у кормящих мам, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить болезнь виллебранда у кормящих мам и не допустить осложнений. Будьте здоровы!

Болезнь Виллебранда: диагностика. Лечение болезни фон Виллебранда, тип синдрома Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда: типы (классификация)

Клинически выделяют несколько разновидностей, характеризующих зарождение и протекание патологии. Они варьируются по степени тяжести и составу крови, выявленному при анализе. Существуют такие типы заболевания:

• I — классический. Считается наиболее распространенным и составляет около 80 % всех зарегистрированных случаев. Характеризуется потерей незначительной процентной доли фактора Виллебранда — белка, отвечающего за свертываемость. Вызывает слабые и средние по тяжести нарушения. Не всегда требует лечения.
• II — вариантная форма. Выявляется приблизительно у 15 % больных. Характеризуется значительным снижением фактора Виллебранда. Провоцирует кровотечения средней степени с уклоном в серьезные.
• III — тяжелая форма. При нем фактор Виллебранда отсутствует практически полностью. Редкая и чрезвычайно опасная разновидность патологии. Сопровождается кровоизлияниями в полости организма и очень низкой свертываемостью.

В большинстве случаев болезнь фон Виллебранда носит перманентный неизменяющийся характер. Ухудшения сопровождают заболевания других органов, неправильное лечение или его отсутствие, игнорирование здорового образа жизни. Переход одной стадии патологии в другую практически невозможен.

Отличие гемофилии от болезни Виллебранда

Эти недуги во многом схожи. Они характеризуются одинаковой симптоматической частью — внешними и внутренними кровотечениями, плохой свертываемостью, образованием гематом. При этом о болезни Виллебранда слышало гораздо меньшее количество людей, чем о гемофилии. Это можно объяснить так:

• смертность от второго заболевания значительно выше;
• симптомы проявляются намного ярче;
• гемофилия носит «аристократический» статус и широко известна по случаям королевы Виктории и цесаревича Алексея.

Болезнь Виллебранда характеризуется низким содержанием фактора VIII, тогда как при родственной патологии он содержится в достаточном количестве. При гемофилии не формируется фибриновый сгусток, позволяющий тромбоцитам образовывать «заплатку» для поврежденного сосуда. Нередко патологии путают одну с другой по таким причинам:

• пониженное содержание тромбоцитов;
• неправильное функционирование фактора VIII;
• замедленное формирование тромбов или невозможность этого процесса;

Нередко для лечения обоих заболеваний используются похожие методы и средства медикаментозного воздействия. Генетическая природа патологий обусловливает невозможность избавления от недуга и позволяет проводить исключительно местную симптоматическую терапию. При этом соблюдение правил безопасности и рекомендаций врача делает жизнь с этими диагнозами вполне комфортной.

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Как правило, основная причина возникновения заболевания, заключается в генетической предрасположенности женщины и является генетической мутацией, которая локализуется в 12 хромосоме гликопротеина плазмы крови, именуемого фактором Виллебранда. При этом происходит как количественно, так и качественное нарушение выработки фактора Виллебранда, участвующего в первичном и вторичном гемостазе.

Заболевание вызвано проблемами со свертываемостью крови, при этом оно является одной из самых частых причин появления патологии свертываемости крови у людей.

В тоже время, заболевание может иметь приобретенный характер и быть вызвано в результате осложнения после проведения нескольких переливания крови при различных заболеваниях. При этом происходит образование аутоантител к гликопротеину.

Симптомы

В зависимости от степени заболевания, симптомы проявления болезни могут отличаться.

Рассмотрим несколько типов заболевания:

• Первый тип заболевания, выражается в легком и, в некоторых случаях, средним кровотечением, зависящими от степени потери белка. При этом данный тип встречается у 75 % заболевших и вызван утратой фактора Вилленбранда. При этом как правило, не требуется специальное лечение;                    
• Второй тип заболевания также характеризуется появлением кровотечений легкой и средней тяжести, вызванной недостаточной активностью фактора Вилленбранда;                    
• Третий тип заболевания относится к числу наиболее редко встречающихся у заболевших и характеризуется полным отсутствием фактора Вилленбранда, что приводит к длительным и опасным кровотечениям.

При легкой форме заболевания, выраженной в первом и втором типах, отмечаются следующие симптомы:

• Проявление обильного кровотечения после полученной травмы;
• Периодические проявления носовых кровотечений;
• Проявляющаяся без повреждений кровоточивость десен.

При более тяжелых формах заболевания, такой как третья форма, проявляются такие симптомы, как:

• Возможное наличие крови в моче у женщины;
• Частые проявления подкожных гематом;
• Повреждения мягких тканей.

Стоит отметить, что заболевание может протекать как с периодами обострения, так и с полным исчезновением симптомов заболевания.

Диагностика болезни Виллебранда при беременности

Диагностирование заболевания, особенно при легких формах, осуществляется достаточно проблематично, потому как синдромы могут быть схожи с другими заболеваниями или вовсе не выделяться на фоне беременности.

Если женщина имеет подозрения на наличие у нее признаков заболевания, то при обращении к врачам, ей могут быть назначены следующие мероприятия для диагностирования заболевания:

• В первую очередь, врач должен получить информацию по состоянию здоровья женщины, по наличию заболевания у кого-либо из её родственников;         
• Проводится исследование крови, ее биохимический анализ и коагулограмма;         
• Проводится исследование мочи у женщины и кала на предмет наличия в них крови;         
• Иногда проводится ультразвуковое исследование брюшной полости;         
• Консультация со специалистом-генетиком и проведение генетического тестирования, в результате которого появляется возможность установления нарушений в структуре белка, отвечающего за свертываемость крови;         
• Проведение измерений скорости свертываемости крови по методу Дьюка;         
• Проведение исследования на предмет активности фактора Виллебранда, что является наиболее эффективным и информативным методом диагностирования.

Осложнения

В период беременности такое заболевание, как синдром Виллебранда, может привести к значительным осложнениям и опасным последствиям. К их числу необходимо отнести:

• Появление опасных кровотечений;         
• Возможное отслоение плода от матки;         
• Возможность выкидыша;         
• Возможно формирование тромбов;         
• Повышается риск маточных кровотечений;         
• Значительная кровопотеря при родах;         
• В некоторых случаях  наблюдаются преждевременные роды.

Лечение

Что можете сделать вы

Самостоятельное лечение при таком заболевании, как синдром Виллебранда, заключается в умении самостоятельно оказывать себе помощь в случае появления кровотечений в результате травмы или повреждения.

Что делает врач

Стоит отметить, что лечение синдрома Виллебранда у беременной женщины выполняется такими же препаратами и методами, как и лечение гемофилии, при этом используются высокоочищенные препараты, синтетического или натурального происхождения, способных заменить недостаток фактора Виллебранда.

В целом, стоит отметить, что методы лечения зависят от степени заболевания и от серьезности и частоты происходящих кровотечений.

При легкой форме заболевания могут быть назначены кровоостанавливающие препараты, особенно перед родами, способными вызвать сильное кровотечение и обильную потерю крови женщиной;

При тяжелой форме заболевания могут назначаться следующие мероприятия:

• Применение специальных гелей, наносимых на поврежденный участок для предотвращения потери крови и остановки кровотечения;
• Прием медикаментов, которые позволяют осуществлять контроль за кровотечениями;
• Применение препарата, который позволяет компенсировать недостаток фактора Виллебранда.

Профилактика

Мероприятиями, позволяющими беременной женщине снизить риск появления осложнений проявления заболевания, являются:

• Профилактическое введение концентрата фактора Виллебранда в кровь для снижения риска появления маточных кровотечений;
• Периодический контроль состояния здоровья и показателей крови, особенно в первые недели после родов;         
• Контроль за возможными кровотечениями. В том случае, когда оно не останавливается на протяжении получаса и больше, требуется незамедлительное обращение к врачам;         
• По возможности, женщина должна избегать ситуаций, связанных с риском получения травм;         
• Важно поддерживать активный образ жизни и следить за правильностью питания.

Стоит отметить, что в период беременности, состояние женщины улучшается в связи с повышением фактора свертываемости крови, при этом если у женщины до беременности был первый или второй тип заболевания, то уровень фактора в крови приближается к норме. Однако при тяжелой форме, за больной наблюдают и контролируют активность фактора, что особенно важно в преддверие родов.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании болезнь виллебранда при беременности. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг болезнь виллебранда при беременности, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как болезнь виллебранда при беременности. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга болезнь виллебранда при беременности, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить болезнь виллебранда при беременности и не допустить осложнений. Будьте здоровы!

Болезнь Виллербранда – рекомендации по образу жизни

Болезнь фон Виллебранда — это неизлечимое заболевание, которое часто передается по наследству. Это заболевание вызывает неправильное свертывание крови, что может стать причиной потенциально серьезного и ненормального кровотечения после несчастного случая, травмы, операции или стоматологической работы.

Носовое кровотечение, кровь в моче или стуле и синяки также распространены при болезни Виллебранда. У женщин это заболевание влияет на менструации, что приводит к аномально обильным месячным, большим сгусткам крови и иногда анемии.

Наследование болезни фон Виллебранда является результатом передачи дефектного гена, который напрямую влияет на белок в крови, который помогает регулировать процесс свертывания крови. У некоторых симптомы могут быть слабыми, и могут пройти годы или даже десятилетия, прежде чем человеку будет поставлен диагноз. А у других диагноз может возникнуть в детстве.

Подсчитано, что примерно один процент от общей популяции имеет врожденную болезнь Виллебранда того или иного типа. Существует три основных типа, определяемых в зависимости от выраженности симптомов. В дополнение к наследственному заболеванию, есть также приобретенная болезнь Виллербранда, которая появляется позже в жизни.

Приобретенная болезнь Виллебранда, или AvWD, не передается по наследству и считается крайне редкой. Это чаще всего диагностируется у пожилых пациентов. И медицинское сообщество все еще не может точно определить точные причины, связанные с AvWD. Но это часто связано с основным заболеванием, включая определенные виды рака и даже гипотиреоз.

Несмотря на то, что не существует лечения болезни Виллебранда, рекомендации по управлению симптомами и улучшению общего качества жизни выделяют как традиционные врачи, так и натуропаты.

Что такое болезнь Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — это нарушение свертываемости крови, которое может вызвать ненормальное кровотечение. Наиболее распространенными типами болезней фон Виллебранда являются те, которые имеют генетическую связь, когда поврежденный ген передается от родителя ребенку.

Специфический белок, который регулирует свертывание крови, известен как фактор фон Виллебранда. Опасность этого заболевания заключается в том, что если вы получили травму, перенесли хирургическую или стоматологическую работу, остановить кровотечение может быть трудно, иногда чрезвычайно сложно. В редких случаях кровотечение может даже привести к смерти.

Есть три типа этого заболевания, которые передаются по наследству:

Болезнь фон Виллебранда типа 1:

Приблизительно 75% из тех, у кого диагностирована болезнь фон Виллебранда, имеют тип 1, что делает его наиболее распространенным. Признаки и симптомы, как правило, мягкие.

Болезнь фон Виллебранда типа 2:

В типе 2 фактор фон Виллебранда (белок) не функционирует должным образом, вызывая более значительные кровотечения и симптомы. Существует несколько подтипов этого типа, связанных с определенными генетическими мутациями. Правильный диагноз имеет жизненно важное значение, так как каждый из подтипов требует специального лечения.

Болезнь фон Виллебранда типа 3:

Этот тип является наиболее серьезной формой. У людей с типом 3 может вообще не быть фактора Виллебранда, чтобы помочь сгустку крови. Болезнь типа 3 по Виллебранду возможна только при наличии болезни у обоих родителей.

В дополнение к наследственным типам заболевания, также возможна приобретенная болезнь фон Виллебранда. Считается крайне редким, этот тип чаще всего диагностируется у пожилых людей, у которых есть другое основное заболевание или расстройство.

Некоторые аутоиммунные заболевания, включая системную красную волчанку,  а также сердечно-сосудистые заболевания могут вызывать AvWD, но исследования все еще пытаются понять эту крайне редкую форму заболевания крови.

Признаки и симптомы

Клинические рекомендации болезни Виллебранда перечисляют следующие симптомы заболевания:

• Легко образуются синяки
• Кровоточащие десны, иногда чрезмерно
• Носовые кровотечения, обильные и не прекращаются в течение 10 минут
• Чрезмерное кровотечение после пореза или травмы
• Чрезмерное кровотечение во время или после операции или стоматологической работы
• Кровь в стуле
• Гематурия или кровь в моче

Симптомы болезни Виллебранда у женщин

• Ненормальное кровотечение во время менструации
• Необходимость менять менструальную прокладку или тампон чаще, чем ежечасно, или нужна двойная защита
• Большие сгустки крови (более одного дюйма в диаметре) во время менструального цикла
• Симптомы анемии, включая усталость, одышку, бледность
• Дисменорея, сильная боль во время менструального цикла.
• Боль в животе (и иногда кровотечение) во время овуляции

Ассоциация гемофилии Австралии рекомендует, чтобы женщины и девочки с болезнью Виллебранда имели вокруг себя полную медицинскую команду, которая включает в себя гинеколога с опытом работы в этой болезни, гематолога и врача общей практики, и что все доктора остаются в контакте, когда происходит какой — либо аспект изменения здоровья.

Причины и факторы риска

Причиной заболевания является наследственная генетическая мутация фактора фон Виллебранда, белка, ответственного за свертывание крови. Многие из людей с болезнью Виллебранда также имеют низкий уровень вещества, называемого фактором VIII. Это вещество связано с другим нарушением свертываемости крови, гемофилией.

Мужчины и женщины в равной степени страдают от болезни Виллебранда. Но женщины чаще испытывают осложнения и более серьезные симптомы из-за менструации, беременности и родов. Приобретенная болезнь Виллебранда вызвана основным заболеванием, а не генетической мутацией, и, вероятно, не появляется в более позднем возрасте.

Эта болезнь — путешествие на всю жизнь, которое требует от детей избегать контактных видов спорта и других видов деятельности. Крайне важно, чтобы детям была предоставлена ​​возможность участвовать в других мероприятиях и иметь доступ к сети поддержки.

Традиционное лечение

Диагноз болезни Виллебранда требует различных тестов. Ведущим врачом в диагностике и лечении является гематолог. Тесты могут включать в себя:

• Физикальное обследование на наличие синяков
• Анализы крови на фактор Виллебранда и фактор VIII
• Оценка фактора Виллебранда и его поведения в организме для определения типа заболевания

Тестирование на болезнь Виллебранда может повторяться время от времени, особенно если симптомы ухудшаются, если вы принимаете новые лекарства, забеременеете, страдаете хроническим стрессом или заболеваете инфекцией.

Традиционные клинические рекомендации по лечению болезни Виллербранда зависят от типа заболевания. Типы определяются тем, как мутировал ген, а также тяжестью симптомов. Стандартное лечение может включать в себя:

• Десмопрессин, синтетический гормон, который контролирует кровотечение, стимулируя организм к высвобождению большего количества фактора Виллебранда. Это лекарство может быть назначено тем, у кого тип 1 и некоторые из подтипов типа 2.
• Заместительная терапия, включающая концентрированные дозы факторов свертывания крови и фактора VIII. Это лекарство может быть эффективным для всех трех типов болезни фон Виллебранда.
• Стабилизирующие сгустки лекарства, в том числе Амикар, Листеда и другие, помогают остановить кровотечение. Их часто назначают после травмы, удаления зуба или хирургического вмешательства.
• Tisseel VHSD, местный герметик, наносимый на порез, который помогает остановить кровотечение.
• Противозачаточные средства для женщин (КОК) помогают контролировать сильное кровотечение во время менструации. У некоторых женщин эстрогенные гормоны могут повышать активность фактора Виллебранда и фактора VIII.

Болезнь Виллербранда – натуропатические рекомендации

1. Витамин С

Витамин С может помочь защитить организм от синяков, сохранить десны здоровыми и может помочь в заживлении порезов и ран. В исследовании, опубликованном в журнале Diabetes Care, пациенты с диабетом 2 типа, получавшие два грамма витамина С в день, показали улучшение фактора фон Виллебранда значительно выше, чем в группе плацебо.

Это высокая доза витамина С, и исследование было сосредоточено на краткосрочном лечении. Вместо высоких доз в течение длительного времени употребление в пищу продуктов, богатых витамином С, включая шиповник, каму-каму, красный сладкий перец, киви и апельсины, может помочь при симптомах.

2. Витамин К

Некоторые нарушения свертываемости крови и длительное применение антибиотиков может вызвать дефицит витамина К. Витамин К является неотъемлемой частью процесса свертывания крови. Недостаток может вызвать чрезмерное кровотечение.

В случае болезни Виллербранда, рекомендации включают регулярное употребление витамина К. Вы можете принимать как добавки витамина К, так и употреблять продукты, богатые этим нутриентом. Ежедневно добавляйте в свой рацион листовую зелень, такую ​​как одуванчик, зелень горчицы, шпинат, капусту, репу и швейцарский мангольд, чтобы убедиться, что вы получаете рекомендованную дозу для своей возрастной группы.

3. Фолат

Необходимый для создания новых клеток, фолат работает с витамином B12 для образования гемоглобина в эритроцитах. Дефицит может способствовать анемии, распространенной у женщин и девочек с болезнью Виллебранда.

Рекомендуемая норма для фолиевой кислоты:

• Младенцы и младенцы: 65 мкг / день
• Дети в возрасте 1–8: 80—150 мкг / день
• Подростки в возрасте от 8 до 13 лет: 300 мкг / день
• Взрослые мужчины и женщины (старше 14 лет): 400 мкг / день
• Беременные женщины: 600 мкг / день
• Женщины, кормящие грудью: 500 мкг / день

4. Натуральные болеутоляющие

Вместо безрецептурных или отпускаемых по рецепту обезболивающих, которые могут вызвать кровотечение, выберите натуральное обезболивающее, чтобы облегчить головную боль, симптомы ПМС и другие неприятные ощущения.

Чтобы облегчить головную боль, связанную с фибромиалгией и миофасциальным болевым синдромом, используйте эфирное масло мяты перечной в диффузоре или втирайте в болевые места. Члены семьи Lamiacea, в том числе розмарин, мята перечная и другие, демонстрируют многообещающие результаты в соответствии с обзором, опубликованным в журнале Pain Research & Management .

5. Оставайтесь активными

Много ходите, чтобы оставаться здоровой, поддерживать здоровый вес и бороться с депрессией и тревогой. Пилатес, йога, тайцзи и другие практики, в которых задействованы ум и тело, являются отличным выбором для пациентов с болезнью Виллебранда.

Детское ожирение является риском из-за отсутствия типичной физической активности, в которой обычно принимают участие дети. Важно найти бесконтактные виды деятельности, которыми может заниматься ребенок. Например, теннис, плавание, танцы, гольф или езда на велосипеде могут быть хорошими рекомендациями для болезни Виллербранда.

6. Лечите носовые кровотечения натуральными способами

Первый шаг — удобно сидеть и немного наклониться вперед. Сожмите ноздри рукой. Поддерживайте, пока кровотечение не остановится. Холодные компрессы могут помочь ограничить кровоток и вызвать чувство спокойствия.

Кроме того, рекомендуется избегать горячих жидкостей и физических нагрузок в течение как минимум 24 часов после остановки кровотечения, так как это может вызвать возобновление кровотечения из носа.

Меры предосторожности

Если кровотечение происходит в суставе или мягких тканях, могут возникнуть сильная боль и отек. Избегайте действий, которые вызывают кровоподтеки, в том числе контактные виды спорта. В редких случаях неконтролируемое кровотечение может быть опасным для жизни, и требуется неотложная медицинская помощь. Если у вас болезнь Виллебранда любого типа, обязательно, чтобы все врачи, стоматологи, медсестры и гигиенисты знали о расстройстве и серьезности симптомов. Подумайте о том, чтобы носить медицинский идентификационный браслет в случае аварии.

Женщины с аномально сильным кровотечением во время менструации имеют повышенный риск развития анемии. Прежде чем забеременеть, женщины должны обсудить потенциальные проблемы и опасности с вашей медицинской командой. У женщин, начинающих менопаузу, колебания гормонов могут вызвать непредсказуемое и сильное кровотечение. Оставайтесь в тесном контакте с вашим гинекологом и гематологом, если происходят изменения.

Рекомендации для болезни Виллербранда включают крайне осторожный прием лекарственных препаратов.

Поговорите с врачом, прежде чем принимать какие-либо из следующих препаратов, поскольку они увеличивают кровотечение:

• Все НПВП, включая ибупрофен, торадол и др.
• Все антиагреганты, в том числе аспирин, плавикс и др.
• Все антикоагулянты, включая Мирадон, Ловенокс, Гепарин и Варфарин

Поговорите со своим гематологом, прежде чем принимать какие-либо натуральные добавки, так как они могут взаимодействовать с определенными назначенными препаратами или разжижать кровь. Добавки, которые, как известно, влияют на кровотечение, включают:

• Береста
• Кайенский перец
• Тмин
• Масло примулы вечерней
• Чеснок
• Имбирь
• Гинкго билоба
• Женьшень
• Экстракт виноградной косточки
• Расторопша
• Омега-3 жирные кислоты
• Экстракт лука
• Зверобой
• Куркума
• Витамин C
• Витамин Е

Ключевые моменты

Болезнь фон Виллебранда — это неизлечимое заболевание свертывания крови. Чаще всего вызывается наследственной мутацией гена, влияющей на фактор фон Виллебранда, белок, который помогает крови сгущаться.

В дополнение к наследственному типу приобретенная болезнь фон Виллебранда может появиться в более позднем возрасте и связана с основными заболеваниями сосудистой системы.

Для женщин симптомы могут быть более серьезными из-за менструальных циклов, беременности и родов.

Люди с болезнью Виллебранда должны избегать определенных лекарств и добавок, которые, как известно, увеличивают кровотечение, а также контактных видов спорта.

Рекомендуется носить медицинское удостоверение личности.

Вы можете помочь справиться с болезнью Виллебранда естественным путем:

1. Принимать добавки витамина С, витамина К и фолиевой кислоты.
2. Выбирать натуральные болеутоляющие.
3. Оставаться активным в мягких отношениях.
4. Лечить носовое кровотечение естественным путем.

 

Вам также будет интересно:

Мы будем благодарны, если вы поделитесь этой статьей в социальных сетях!