Тетрада Фалло — Вікіпедія

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.

Тетра́да Фалло́ (англ. Tetralogy of Fallot) — вроджена вада серця, що класично має 4 анатомічних компоненти: вентрикулосептальний дефект, обструкцію вивідного тракту правого шлуночка, декстрапозицію аорти та гіпертрофію правого шлуночка серця.

1846	Англійський лікар Томас Пікок (Thomas Bevill Peacock) при аутопсії пацієнта писав: «У цьому випадку виражене звуження гирла легеневої артерії, в сполученні з дефектом у міжпередсердній перетинці, та аортою, що частково відходить від правого шлуночка… Серце було взяте у дитини у віці 2 років 5 місяців, яка проявляла дуже виражені симптоми ціанозу, що з’явилися через 3 місяці після народження.»[1]
1888	Французький лікар Ет’єн-Луї Фалло (Etienne-Louis Fallot) вперше детально описав «синюшну хворобу». Він показав, що ця хвороба може бути діагностована лише після смерті хворого, та при сполученні 4-х анатомічних компонентів вади.
1944	Американський хірург Альфред Блелок (Alfred Blalock) у тісній співпраці з американським кардіологом Хелен Тауссіг (Helen Brooke Taussig) провів першу у світі успішну паліативну кардіохірургічну операцію 15-місячній дівчинці з тетрадою Фало (ТФ), приєднавши ліву підключичну артерію до лівої легеневої артерії за допомогою анастомоза «кінець в кінець» (end-to-end), тим самим змусивши кров від лівого шлуночка потрапляти у мале коло кровообігу. Операцію пізніше було названо Анастомоз Блелока-Тауссіг.[2]
1962	Німецький лікар Кліннер (Klinner) запропонував протезний кондуїт між правою підключичною артерію та правою легеневою артерією. Операцію пізніше було названо Модифікований Анастомоз Блелока-Тауссіг. [3]

4 анатомічних компоненти:

• Вентрикулосептальний дефект (ВСД) — дефект міжшлуночкової перетинки, який сполучає між собою правий та лівий шлуночки серця. ВСД при ТФ завжди великий та нерестриктивний. Як правило це перимембранозний ВСД (англ. perimembranous VSD), м’язевий ВСД (англ. muscular VSD), подвійно-комітуючий ВСД (англ. doubly committed VSD) або юкстаартеріальний ВСД (англ. juxtaarterial VSD)
• Обструкція вивідного тракту правого шлуночка — відбувається за рахунок однієї з перелічених або комбінацій анатомічних компонентів. До них входять інфундибулярний стеноз вивідного тракту правого шлуночку, клапанний стеноз легеневої артерії, обструкція за рахунок гіпертрофованого міокарду правого шлуночка, гіпоплазія стовбура та/або гілок легеневої артерії^[4]
• Декстрапозиція аорти — аорта відходить частково від правого шлуночка, але кровотік в ній підтримується домінантно за рахунок роботи лівого шлуночка
• Гіпертрофія правого шлуночка серця — гіпертрофія м’язевого компоненту правого шлуночка розвивається з віком

Асоціація з іншими вродженими вадами серця[ред. | ред. код]

ТФ може бути асоційована з Атрезією легеневої артерії, Вісутністю стулок клапану легеневої артерії, Атріовентрикулярним септальним дефектом, «Широкорозставленим» трикуспідальним клапаном (англ. «Straddling» tricuspid valve), аномаліями вінцевих артерій.

Асоціація з хромосомними аномаліями[ред. | ред. код]

47,XX/XY+13 (Синдром Патау)
47,XX/XY+18 (Синдром Едвардса)
47,XX/XY+21 (Синдром Дауна) OMIM 190685

При ТФ в організмі людини не відбувається достатньої оксигенації крові внаслідок змішування ненасиченої (венозної) з насиченою (артеріальною) киснем кров’ю у лівому шлуночку серця через ВСД. Слід зазначити, що майже вся кров з обох шлуночків переважно виходить із серця завдяки аорті, так як кров із правого шлуночка не може вийти в легеневу артері, завдяки обструкції його вивідного тракту. Це явище відомо, як право-лівий шунт.

Ціаноз у новонародженого. Спостерігається синюшність шкіри

• Ціаноз — синюшність зовнішніх покривів тіла — Як правило постійний, але може бути непостійним із нападами задухи
   — У дітей, що мають добре виражений інфундибулярний стеноз та клапанний стеноз легеневої артерії ціаноз спостерігається із самого їх народження
   — У 25 % новонароджених ціаноз при народженні взагалі відсутній, але може з’явитися через кілька тижнів, місяців та років, що пов’язано з розвитком інфундибулярного стенозу^[5]
• Помірний систолічний шум при аускультації серця — Шум може зникати час від часу
   — Подовжені шуми можуть бути аускультовані при доброму розвитку аорто-легеневих колатералей
• Поліцитемія за рахунок еритроцитозу
• Загальні ознаки, що характерні для дітей з вродженими вадами серця: Відставання у фізичному розвитку, Швидка втома при незначному фізичному навантаженні, Підвищенна збудливість

На зображенні, що зроблено за допомогою ехокардіографії в доплерівському режимі — видно Ветрикулосептальний дефект, що пропускає крізь себе «кольоровий струмінь» — скид крові з лівого шлуночка у правий.

Знижені показники напруження кисню в артеріальній крові (норма 96-100 %)

25 % відсотків пацієнтів з діагнозом ТФ, яким не було надано кардіохірургічну допомогу гинуть на першому році життя, 40 % у віці до 3-х років, 70 % у віці до 10 років, 95 % не доживають до 40 років^[5]

Медикаментозне[ред. | ред. код]

Завданням медикментозної терапії є зниження зовнішньої респіраторної підтримки, зниження системного венозного повернення, підвищення периферійного венозного повернення.

• Анальгетики — Морфіна сульфат (Morphine sulfate) — наркотичний анальгетик знижує залежність пацієнта від зовнішньої респіраторної підтримки, не пригнічуючи функції зовнішнього дихання, підвищує більш комфортний стан пацієнта, що сприяє доброму фізіологічному стану трахеобронхіального дерева.
• Агоністи альфа-адренорецепторів — Фенілефрін (Neo-Synephrine) проявляє вазоконстрикцію (звуження) артеріол, збільшуючи тим самим периферійне венозне повернення. Застосовується лише тимчасово з метою зняття нападів задухи, запобігаючи роботі право-лівого шунту та реверсує його на ліво-правий шунт.^[6]

Хірургічне[ред. | ред. код]

Більшість пацієнтів має адекватну сатурацію (напруження кисню в артеріальній крові 96-100 %) і тому можуть бути прооперовані у плановому порядку, але у випадках прогресивної гіпоксемії (75-80 %) мають бути прооперовані негайно. Напади задухи є другорядним показанням до операції.
В останні часи у світі використовується

рання радикальна корекція ТФ у віці до 1 року^[7]. Операція включає в себе закриття ВСД заплатою з аутоперикарду, резекцію інфундибулярного стенозу, пластику заплатою з аутоперикарду вивідного тракту правого шлуночка та, в деяких випадках, стовбура легеневої артерії.

1. ↑ Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London. 1846-7; 1:25
2. ↑ Blalock A, Taussig HB: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945; 128:189.
3. ↑ Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
4. ↑ Anderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2005 15;38-47. PMID 15934690
5. ↑ ^{а б} Nicholas Kouchoukos, Eugene Blackstone, Donald Doty, Frank Hanley, Robert Karp
   Kirklin Barratt-Boyes Cardiac Surgery (2-Volume Set)»Churchill Livingstone» 08/2003 ISBN 0-443-07526-3
6. ↑ Isobel A. Russell, Stephen A. Stayer, Victor C. Baum, Sabrina Bent, Lydia Cassorla, Dean B. Andropoulos Anesthesia for Congenital Heart Disease «Blackwell Publishing Limited» 2004 ISBN 1-4051-2060-6
7. ↑ Richard A. Jonas, James DiNardo, Peter C. Laussen, Robert Howe, Robert LaPierre, Gregory Matte, Rebekah Dodson Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease «Hodder Arnold Publication» 2004 ISBN 0-340-80807-1

Триада Фалло — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 9 октября 2013; проверки требуют 13 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 9 октября 2013; проверки требуют 13 правок.

Триада Фалло — врождённый порок сердца.

Триада Фалло — так называемый синий порок сердца, имеющий три морфологических компонента:

Первые два компонента входят в тетраду Фалло. Однако при тетраде Фалло отмечается дефект межжелудочковой, а не межпредсердной перегородки, а также декстрапозиция аорты.

Поскольку Триада Фалло является врожденным пороком, причина его образования — патология закладки и формирования сердечной мышцы в первом триместре беременности.

Факторами риска являются:

• перенесенные беременной инфекционные заболевания, например, корь, краснуха, грипп;
• употребление беременной алкоголя, никотина и наркотических веществ;
• хроническая гипоксия плода;
• авитаминозы;
• воздействие на организм беременной гамма-лучей;
• прием некоторых лекарственных средств, противопоказанных при беременности.^[1]

Клиническая картина зависит от степени гемодинамических нарушений, вызванных нарушениями строения правых отделов сердца (степень стеноза артерии, размер межпредсердного сообщения). Первые симптомы заболевания появляются в младенческом возрасте.

• одышка при кормлении, плаче, в более старшем возрасте при физической нагрузке;
• быстрая утомляемость, пассивность;
• синюшность слизистых оболочек;
• набухание и пульсация вен шеи после физической нагрузки;
• судорожные припадки;
• обмороки после физической нагрузки;

При длительном течении:

Наиболее частыми осложнениями Триады Фалло являются тромбоэмболии, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга и хроническая сердечная недостаточность.^[1]

Триада Фалло лечится хирургически, через торакотомический доступ.^[3]

Триада Фалло названа по имени французского врача Этьена-Луи Артура Фалло.^[4]

1. ↑ ^{1 2 3} А.И.Мартынов, Н.А.Мухин, А.С.Галявич. Внутренние болезни, Том 1. — 2004. — 616 с.
2. ↑ ^{1 2} Триада Фалло (неопр.). Справочное пособие кардиолога.
3. ↑ Wang YQ; Chen RK; Ye WW; Zhong, BT; He, QC; Chen, ZL; Li, Z.J. Open-heart surgery in 48 patients via a small right anterolateral thoracotomy (англ.) // Tex Heart Inst J : journal. — 1999. — Vol. 26, no. 2. — P. 124—128. — PMID 10397435.
4. ↑ Fallot’s trilogy

Тетрада Фалло — это… Что такое Тетрада Фалло?



Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (самый частый «синий» порок) — это сочетание 4 признаков: стеноз (сужение) легочной артерии вплоть до полного закрытия просвета, декстропозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, то есть сообщается с ними обоими), дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия (увеличение) правого желудочка. Сопровождается с раннего детства стойким цианозом и совместим со сравнительно продолжительной жизнью.

Симптомы и течение. Одышка появляется еще в детстве, традиционно связана даже с небольшой физической нагрузкой, иногда носит характер удушья. Дети зачастую ищут облегчения в положении сидя на корточках, привыкают сидеть, подложив под себя скрещенные ноги, и спать с подтянутыми к животу коленями. Они немощны, зябки, у них нередки обмороки и судороги. На самочувствие неблагоприятно влияют изменения атмосферных условий, чрезмерная жара, холод — усиливается одышка, общая слабость, синюшность. Могут появиться нервные расстройства. У малышей бывают нарушения пищеварительной системы, у подростков — сердцебиения, чувство тяжести в области сердца при мышечной нагрузке. Задерживается физическое развитие и рост малыша, запаздывает умственное и половое. Обращает на себя внимание несоответственно длинные и тонкие конечности, особо нижние. Важные признаки — синюшные пальцы, утолщенные в виде барабанных палочек. Над сердцем выслушивается грубый шум. Осложнения порока — комы, связанные со снижением содержания кислорода в крови, тромбозы, частые пневмонии, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность. Средняя длительность жизни 12 лет.

Распознавание порока производится при зондировании полостей сердца, ангиокардиографии.

Лечение хирургическое.

Справочник по болезням. 2012.

• Тепловой, солнечный удар
• Токсикоз беременных

Смотреть что такое «Тетрада Фалло» в других словарях:

• Тетрада Фалло — Диаграмма здорового сердца …   Википедия

• ТЕТРАДА ФАЛЛО — (tetralogy of Fallof) распространенная форма врожденного порока сердца, для которой характерны: стеноз легочного ствола, увеличение правого желудочка сердца, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо и гипертрофия правого… …   Толковый словарь по медицине

• Тетрада Фалло (Tetralogy Of Fallof) — распространенная форма врожденного порока сердца, для которой характерны: стеноз легочного ствола, увеличение правого желудочка сердца, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо и гипертрофия правого желудочка. Больной ребенок… …   Медицинские термины

• ТЕТРАДА ФАМО — мед. Тетрада Фамо (ТФ) ВПС, анатомически представленный 4 признаками: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), связанный с препятствием току крови из правого желудочка (стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях),… …   Справочник по болезням

• Фалло тетрада — I Фалло тетрада (Е. L.A. Fallot. франц. врач, 1850 1911) врожденный порок сердца, основными анатомическими компонентами которого являются стеноз или атрезия легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты и гипертрофия… …   Медицинская энциклопедия

• Фалло триада — I Фалло триада врожденный порок сердца, обусловленный стенозом легочного ствола, дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка. Диагностика и хирургическое лечение см. Фалло тетрада. II Фалло триада (E. L. Fallot; син.… …   Медицинская энциклопедия

• ФАЛЛО ПЕНТАДА — (по имени французского врача E. L. А. Fallot, 1850–1911) – симптомокомплекс врожденного порока сердца «синего типа», характеризующегося теми же компонентами, что и тетрада, в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки. Клиническая картина… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Фалло тетрада — (E. L. Fallot; син. Фалло тетралогия) врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца …   Большой медицинский словарь

• Фалло тетралогия — (E. L. Fallot) см. Фалло тетрада …   Большой медицинский словарь

• Фалло́ тетрало́гия — (E. L. Fallot) см. Фалло тетрада …   Медицинская энциклопедия

Фалло тетрада — это… Что такое Фалло тетрада?

врожденный порок сердца, основными анатомическими компонентами которого являются стеноз или атрезия легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка сердца. Кроме того, наблюдаются сочетания этих пороков с дефектом межпредсердной перегородки. Такой вариант порока получил название пентады Фалло. Если при стенозе легочного ствола дефекта межжелудочковой перегородки нет, а имеется открытое овальное окно, порок называют триадой Фалло. У детей с врожденными пороками сердца Ф. т. выявляется при рождении в среднем в 6,5% наблюдений, а по достижении 2-х лет — в 15—20%. Основными анатомическими причинами нарушения гемодинамики при Ф. т. являются стеноз легочного ствола и дефект межжелудочковой перегородки. Поскольку дефект перегородки при данном пороке велик, оба желудочка функционируют как бы в одном гемодинамическом режиме. Анализ фаз сокращения желудочков показывает, что дефект создает некоторое сопротивление току крови. Градиент давления в области дефекта перегородки изменяется в течение всего сердечного цикла. Это приводит к изменению направления шунтирования крови. Если сопротивление периферических сосудов большого круга кровообращения выше, чем сопротивление, которое оказывает току крови стенозированный выводной тракт правого желудочка, то сброс крови происходит слева направо с некоторым увеличением кровотока в малом круге кровообращения. Это характерно для так называемой белой формы тетрады Фалло. У большинства больных стеноз легочного ствола оказывает бо́льшее препятствие току крови, чем общее периферическое сопротивление. Поэтому венозная кровь из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки сбрасывается в аорту. В результате уменьшается легочный кровоток. Подмешивание венозной крови к артериальной вызывает снижение насыщения ее кислородом (больные цианотичны). В большинстве случаев наблюдается перекрестный сброс крови: в состоянии покоя — преимущественно артериально-венозный, при нагрузке — венозно-артериальный. Сопротивление стеноза легочного ствола изменяется незначительно и практически исключает возможность увеличения легочного кровотока. Почти весь объем, на который при нагрузке увеличивается сердечный выброс, сбрасывается в левый желудочек и аорту, усиливая степень артериальной гипоксемии. От выраженности стеноза легочного ствола зависит тяжесть гемодинамических изменений и клинических проявлений порока — гипоксемии, цианоза, полицитемии и др. Клинические проявления порока непосредственно связаны с объемом венозно-артериального шунта. При легкой форме заболевания величина сброса в пределах 10—25% системного кровотока. У больных с шунтом 24—45% развивается умеренная форма порока, свыше 45% — тяжелая форма заболевания. Клиническая картина. Вследствие выраженных нарушений гемодинамики, характерных для Ф. т., больные часто жалуются на одышку, общую слабость, быструю утомляемость. Степень цианоза различна — от незначительного, заметного только в области носогубного треугольника, до тотального посинения кожного покрова и слизистых оболочек (рис. 1). Интенсивность цианоза прогрессирует к концу первого года жизни ребенка, после чего он обычно становится постоянным и не исчезает даже в состоянии покоя. Почти всегда цианоз и одышка усиливаются при физической нагрузке. Больные вынуждены присаживаться на корточки, принимать коленно-грудное положение или ложиться на бок, поджимая колени. Физическая нагрузка может сопровождаться одышечно-цианотическими приступами, характеризующимися болью за грудиной, резким усилением цианоза и одышки, а в тяжелых случаях — потерей сознания. Одышечно-цианотические приступы в 2—3 года становятся более редкими и к 4—5 годам постепенно исчезают. Это объясняется развитием коллатерального кровоснабжения малого круга кровообращения. Длительная гипоксемическая гипоксия и низкое напряжение кислорода в тканях приводят к чрезмерному развитию капиллярной сети а области ногтевых лож и в подушечках пальцев, местному застою с последующей гиперплазией мягких тканей. Ногти пальцев рук утолщаются, приобретая типичную для данного порока форму «барабанных палочек». Довольно часто ногти деформируются, становятся равномерно выпуклыми, как часовое стекло. Наиболее типичное для Ф. т. течение отмечается у тех больных, у которых цианоз возникает во второй половине первого года жизни. Приступы могут возникать уже на первом году жизни, но протекают они легче. При стертых формах приступа ребенок становится беспокойным, капризничает, плачет. Синюшность и одышка обычно усиливаются, когда ребенок начинает ходить. Именно в это время появляется характерный только для Ф. т. симптом — присаживание на корточки. Обычно дети достаточно подвижны в помещении, но на улице они часто присаживаются на корточки и не принимают участия в играх своих сверстников. Состояние больных ухудшается в утренние часы, вечером они более активны и подвижны.

Одышечно-цианотические приступы обычно прекращаются в 3—4 года. и в школьном возрасте состояние ребенка относительно стабилизируется. Тем не менее ходить в школу и подниматься по лестницам дети не могут, и с некоторыми из них в первые годы учителя занимаются дома.

К моменту полового созревания состояние больных несколько ухудшается и длительное время может оставаться стабильным, несмотря на резкий цианоз и высокий уровень гемоглобина крови. Без операции больные могут прожить 20—30 лет, сохраняя относительную трудоспособность. У больных с так называемой белой формой Ф. т. в результате прогрессирования стеноза в инфундибулярном отделе правого желудочка цианоз может возникнуть в различные возрастные периоды. При этом артериовенозный или перекрестный шунт крови постепенно сменяется преимущественно венозно-артериальным. У больных данной клинической группы не бывает цианотических приступов, однако одышка при нагрузке с годами усиливается. Цианоз в состоянии покоя может быть еле заметным и значительно увеличивается при нагрузке и в холодную погоду. Содержание гемоглобина в крови находится на верхней границе нормы. При умеренном ограничении физической активности больные трудоспособны до 20—30 лет. В результате различных осложнений заболевание может внезапно прогрессировать, что нередко и становится основной причиной гибели больных. Наиболее типичными осложнениями являются нарушение мозгового кровообращения в виде тромбоза или кровоизлияний (вследствие гипоксемии, эмболии, полицитемии и повышения вязкости крови), абсцесс мозга, причиной которого наиболее часто является занос эмболов из системного венозного резервуара через дефект перегородки в аорту и сосуды мозга, септический эндокардит, который встречается у 5—10% больных и возникает после респираторных инфекций, экстракции зуба, тонзиллэктомии, а также вследствие тонзиллита, пиодермии, кариеса зубов. Некоторые больные погибают от обильных легочных кровотечений, возникающих в результате разрыва крупных коллатеральных сосудов или вследствие массивных внутрилегочных тромбозов. Эти осложнения характерны в основном для взрослых больных.

Тромбоз периферических легочных сосудов приводит к повышению общего легочного сопротивления, является одним из механизмов постепенного снижения легочного кровотока и дальнейшего усиления цианоза.

Диагноз. Аускультативная и фонокардиографическая картина порока определяется двумя основными факторами звукообразования — стенозом выходного отдела правого желудочка и клапанов легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Эпицентр систолического шума локализуется в III—IV межреберье у левого края грудины и хорошо проводится во все точки аускультации сердца. Систолический шум чаще возникает после I тона в фазе изгнания крови, иногда -одновременно с ним и прекращается перед началом II тона, но никогда не переходит на него. На фонокардиограммах систолический шум в большинстве случаев имеет ромбовидную форму, реже — веретенообразную. При крайней степени сужения выходного тракта правого желудочка и атрезии легочного ствола систолический шум может быть весьма незначительным или вообще отсутствовать (афоничные формы порока). У таких больных иногда отмечается постоянный шум над легочным стволом (во втором межреберье справа и слева от грудины), обусловленный широкой сетью бронхиальных коллатералей. Электрокардиографические изменения не имеют каких-либо особенностей, характерных исключительно для тетрады Фалло. В крови обнаруживают выраженную полицитемию с резким увеличением количества гемоглобина, являющуюся одним из наиболее мощных компенсаторных механизмов при цианотических пороках. Интенсивность указанных изменений прямо пропорциональна степени артериальной гипоксемии. Вследствие хронического дефицита кислорода повышается активность эритропоэза, в периферической крови появляются молодые формы (ретикулоциты), а также снижается средняя продолжительность жизни тромбоцитов, что проявляется тромбоцитопенией. Важную информацию в диагностике Ф. т. дает рентгенологическое исследование. При рентгеноскопии в переднезадней проекции обнаруживают повышенную прозрачность легких в результате значительного обеднении их сосудистого русла, уменьшение корней легких. У больных тяжелой формой порока может быть выявлена сеть аортолегочных коллатералей, которые иногда располагаются в прикорневой зоне. Это создает ошибочное впечатление нормального или усиленного прикорневого рисунка. У большинства больных с Ф. т. сердце нормальных размеров, несколько увеличено или даже уменьшено. Увеличение размеров сердца обычно свидетельствует о каком-либо сопутствующем пороке. Сердце имеет конфигурацию «деревянного башмачка» — приподнятая над диафрагмой верхушка сердца в результате выраженной гипертрофии правого желудочка и западение, образованное легочным стволом. С помощью общеклинических методов нельзя получить исчерпывающие сведения о таком сложном пороке сердца, как тетрада Фалло. Только на основании прямых внутрисердечных исследований можно с достоверностью определить вид порока и его индивидуальные особенности. Выбор метода операции у больных тетрадой Фалло также невозможен без рентгеноконтрастных исследований. Катетеризацию сердца, сосудов и ангиокардиографию проводят всем больным с тетрадой Фалло, подлежащим оперативному лечению. Лечение. Выбор метода лечения одышечно-цианотических приступов в значительной степени определяется профилем лечебного учреждения. В кардиохирургических клиниках при тяжелых, трудно купирующихся лекарственными средствами приступах выполняют по жизненным показаниям экстренную шунтирующую операцию. В педиатрических стационарах применяют интенсивное медикаментозное лечение, которое включает ингаляцию кислорода через маску или катетеры, проведенные в носоглотку, принятие коленно-грудного положения в постели или на руках, внутримышечное введение морфина гидрохлорида, внутривенное введение раствора натрия бикарбоната для коррекции метаболического ацидоза, переливание жидкости для гемодилюции (если у больного выраженная полицитемия). Для устранения спазма мышечного компонента стеноза легочного ствола назначают β-адреноблокаторы и промедол. Для предупреждения приступов также вводят β-адреноблокаторы, при длительном применении которых заметно улучшается общее состояние больных. Все больные с тетрадой Фалло нуждаются в хирургическом лечении. Идеальным вариантом оперативного вмешательства является устранение всех анатомических и гемодинамических проявлений порока. Однако первичная радикальная коррекция порока в настоящее время может быть выполнена далеко не у всех больных. Основное препятствие — повышенный риск вмешательства у детей первых лет жизни. В старших возрастных группах радикальные операции можно проводить почти всем больным. Противопоказаниями к устранению порока являются только тяжелые осложнения заболевания. При выборе срока и метода операции следует учитывать характер течения заболевания, особенности клинического и анатомического проявления порока, степень операционного риска, отдаленный прогноз. Среди паллиативных операций наиболее распространены подключично-легочный анастомоз и прямые аортолегочные анастомозы. У детей первых месяцев жизни наложение аортолегочного анастомоза является единственно возможной операцией из-за узости подключичной артерии. Радикальная коррекция тетрады Фалло заключается в закрытии дефекта пере городки и устранении стеноза легочного ствола (рис. 2—6).

Операция временно противопоказана при наличии бактериального эндокардита, глубоких нарушений сократительной функции миокарда с явлениями декомпенсации кровообращения, нарушений мозгового кровообращения в сроки до 3 мес. после инсульта. Операция не выполняется при обострении различных заболеваний.

Прогноз. При успешном выполнении операции отмечается положительная динамика основных субъективных и объективных симптомов. У 80—95% больных после операции восстанавливается трудоспособность и физическая активность, нормализуется цвет кожи, исчезает деформация ногтевых фаланг и т.д. доступ — срединная торакотомия): после вскрытия перикарда сердце изолировано салфетками, фрагменты грудины разведены ранорасширителем; определяется резко гипоплазированный легочный ствол, располагающийся слева от аорты»>

Рис. 2. Начальный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло (доступ — срединная торакотомия): после вскрытия перикарда сердце изолировано салфетками, фрагменты грудины разведены ранорасширителем; определяется резко гипоплазированный легочный ствол, располагающийся слева от аорты.

Рис. 5б). Этапы пластики выводного тракта правого желудочка во время операции радикальной коррекции тетрады Фалло: заплата из аутоперикарда фиксируется на выводном тракте правого желудочка с помощью отдельных атравматических П-образных швов.

Рис. 4. Внутрисердечный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло: края дефекта межжелудочковой перегородки полностью фиксированы П-образными атравматическими швами-держалками и разведены; блики в просвете дефекта соответствуют уровню крови в левом желудочке.

Больной с тетрадой Фалло»>

Рис. 1. Больной с тетрадой Фалло.

Рис. 3. Внутрисердечный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло (выполняется в условиях общего искусственного кровообращения на остановленном сердце): доступом через выводной тракт правого желудочка открыт дефект межжелудочковой перегородки; края дефекта частично прошиты атравматическими П-образными швами с прокладками, с помощью которых в последующем будет фиксирована заплата.

отдел правого желудочка, расширенный посредством заплаты из аутоперикарда»>

Рис. 6. Конечный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло с пластикой выводного тракта правого желудочка: после удаления магистралей аппарата искусственного кровообращения хорошо виден выводной отдел правого желудочка, расширенный посредством заплаты из аутоперикарда.

Рис. 5а). Этапы пластики выводного тракта правого желудочка во время операции радикальной коррекции тетрады Фалло: над разрезом выводного тракта правого желудочка моделируется заплата из аутоперикарда, растянутая инструментами.

Тетрада Фалло — Википедия (с комментариями)

Ты — не раб!
Закрытый образовательный курс для детей элиты: «Истинное обустройство мира».
http://noslave.org

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Тетрада Фалло
250x350px Диаграмма здорового сердца и сердца с тетрадой Фалло
МКБ-10	Q[http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/Q21.3 21.3]21.3
МКБ-9	[http://www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=745.2 745.2]745.2
МКБ-О	Ошибка Lua в Модуль:Wikidata на строке 170: attempt to index field ‘wikibase’ (a nil value).
OMIM	187500
DiseasesDB	4660
MedlinePlus	001567
eMedicine	[http://www.emedicine.com/emerg/topic575.htm emerg/575]
MeSH	D013771

Тетра́да Фалло́ — так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло, четыре аномалии:

История

1846	Английский врач Томас Пикок (Thomas Bevill Peacock) при аутопсии пациента писал: «В этом случае выраженное сужение устья лёгочной артерии, в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, и аортой, которая частично отходит от правого желудочка… Сердце было взято у ребёнка в возрасте 2 лет 5 месяцев, с выраженными симптомами цианоза, который появился через 3 месяца после рождения.» [1]
1888	Французский врач Этьен-Луи Фалло (Etienne-Louis Fallot) впервые детально описал «синюшную болезнь». Он показал, что эта болезнь может быть диагностирована лишь после смерти больного, при сочетании 4-х анатомических компонентов порока.
1944	Американский хирург Альфред Блелок (Alfred Blalock) в тесном сотрудничестве с американским кардиологом Хелен Брук Тауссиг (Helen Brooke Taussig) провёл первую в мире успешную палиативную кардиохирургическую операцию 15-месячной девочке с тетрадой Фалло (ТФ), присоединив левую подключичную артерию к левой лёгочной артерии при помощи анастомоза «конец в конец» (end-to-end), тем самым заставив кровь от левого желудочка поступать в малый круг кровообращения. Операцию позже назвали анастомоз Блелока-Тауссиг.[2]
1962	Немецкий врач Клиннер (Klinner) предложил протезный кондуит между правой подключичной артерией и правой лёгочной артерией. Операцию позже назвали модифицированный анастомоз Блелока-Тауссиг.[3]

Морфология

4 анатомических компонента:

• Вентрикулосептальный дефект  — дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при Тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный. Как правило это перимембранозный ДМЖП (англ. perimembranous VSD), мышечный ДМЖП (англ. muscular VSD), или юкстаартериальный ДМЖП (англ. juxtaarterial VSD).
• Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счёт одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный (подклапанный) стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз лёгочной артерии, обструкция за счёт гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей лёгочной артерии ^[4]
• Декстрапозиция аорты — аорта отходит частично от правого желудочка, или кровоток в ней поддерживается доминантно за счёт работы левого желудочка
• Гипертрофия правого желудочка сердца — гипертрофия мышечного компонента правого желудочка развивается с возрастом

Ассоциация с другими врождёнными пороками сердца

Тетрада Фалло может быть ассоциирована с Атрезией лёгочной артерии, Отсутствием створок клапана лёгочной артерии, Атриовентрикулярным септальным дефектом, аномалиями венечных артерий.

Ассоциация с хромосомными аномалиями

47,XX/XY+13 (Синдром Патау)
47,XX/XY+18 (Синдром Эдвардса)
47,XX/XY+21 (Синдром Дауна) OMIM [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=190685 190685]

Клиническая картина

Цианоз — основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока — «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребёнка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обусловливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35 %.^[5] Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребёнок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение лёгких.

В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока:^[5]

I фаза — относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза — переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;

Диагностика

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II—III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменён, II-ой — значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II—III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III—IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и/или коллатералей.^[6]

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: лёгочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.^[6]

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120—180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.^[6]

Оперативное лечение

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.

Первый этап

До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.

• лёгочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
• инфундибулярная резекция по R. Brock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения

• лёгочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой лёгочной артерии)
• артериально-лёгочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой лёгочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),
• аорто-лёгочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии)
• аорто-лёгочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена

Второй этап

Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлаждённым до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка

Напишите отзыв о статье «Тетрада Фалло»

Примечания

1. ↑ Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London. 1846-7; 1:25
2. ↑ Blalock A, Taussig HB: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945; 128:189.
3. ↑ Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
4. ↑ Anderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2005 15;38-47. PMID 15934690
5. ↑ ^{1 2} Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
6. ↑ ^{1 2 3} Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.

Литература

• В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия. Сердечно-сосудистая хирургия. — Москва, 1989.
• В.Д. Иванова. Избранные лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии. — Самара, 2000.

Отрывок, характеризующий Тетрада Фалло

Но в последнее время Пурга была очень грустной и не выходила со своего двора. И, к моему большому сожалению, уже больше трёх месяцев как мне не разрешалось выезжать с ней на прогулки. Чуть более трёх месяцев назад её хозяин скоропостижно скончался, а так как они всегда жили с Пургой «душа в душу», то его жене видимо было тяжело какое-то время видеть Пургу с кем-либо другим. Так она бедненькая и проводила в своём (правда очень большом) загоне целые дни, безмерно тоскуя о своём, вдруг куда-то неожиданно исчезнувшем, любимом хозяине.
Вот к этому-то чудесному другу и повели меня в утро моего десятого дня рождения… Моё сердце от волнения буквально выскакивало из груди!.. Я просто не в состоянии была поверить, что сейчас вот-вот может осуществиться моя самая большая детская мечта!.. Помню с тех пор, как впервые без посторонней помощи сумела залезть на Пургу, я без конца упрашивала маму и папу купить мне лошадку, но они всегда говорили, что сейчас плохое для этого время и, что они «обязательно это сделают, надо только немного подождать».
Пурга встретила меня, как всегда, очень дружелюбно, но за эти три месяца она как бы чем-то изменилась. Была очень грустной, с замедленными движениями, и не высказывала слишком большого стремления выйти наружу. Я спросила хозяйку, почему она такая «другая»? Соседка сказала, что бедная Пурга, видимо, тоскует по хозяину и ей очень её жаль.
– Попробуй, – сказала она, – если сумеешь её «оживить» – она твоя!
Я просто не могла поверить тому, что услышала, и мысленно поклялась ни за что на свете не упустить этот шанс! Осторожно подойдя к Пурге, я ласково погладила её влажный, бархатистый нос, и начала тихонечко с ней разговаривать. Я говорила ей, какая она хорошая и как я её люблю, как прекрасно нам будет вместе и как сильно я буду о ней заботиться… Конечно же, я была всего лишь ребёнком и искренне верила, что всё, что я говорю, Пурга поймёт. Но даже сейчас, спустя столько лет, я всё ещё думаю, что каким-то образом эта удивительная лошадь меня и в правду понимала… Как бы там ни было, Пурга ласково ткнулась мне в шею своими тёплыми губами, давая понять, что она готова «пойти со мной погулять»… Я кое-как на неё взобралась, от волнения никак не попадая ногой в петлю, изо всех сил постаралась успокоить своё рвущееся наружу сердце, и мы медленно двинулись со двора, поворачивая нашей знакомой тропинкой в лес, где она, так же, как и я, очень любила бывать. От неожиданного «сюрприза» меня всю трясло, и я никак не могла поверить тому, что всё это по-настоящему происходило! Мне очень хотелось себя сильно ущипнуть, и в то же время я боялась, что вдруг, прямо сейчас, проснусь от этого чудесного сна, и всё окажется всего лишь красивой праздничной сказкой… Но время шло и ничего не менялось. Пурга – моя любимая подруга – была здесь со мной, и только чуть-чуть не хватало, чтобы она стала по-настоящему моей!..
День моего рождения в том году выпал на воскресение, а так как погода была просто великолепной, многие соседи в то утро прогуливались по улице, останавливаясь поделиться друг с другом последними новостями или просто подышать «свежепахнувшим» зимним воздухом. Я чуточку волновалась, зная, что сейчас же стану объектом всеобщего обозрения, но, несмотря на волнение, очень хотела выглядеть уверенной и гордой на моей любимой красавице Пурге… Собрав свои «растрёпанные» эмоции в кулак, чтобы не подвести чудесную подружку, я тихонечко тронула её бок ногой, и мы выехали за ворота… Мама, папа, бабушка и соседка стояли на дворе и махали нам вдогонку, как будто для них, так же, как для меня, это тоже было каким-то невероятно важным событием… Это было по-доброму смешно и забавно и как-то сразу помогло мне расслабиться, и мы уже спокойно и уверенно поехали дальше. Соседская ребятня тоже высыпала во двор и махала руками, выкрикивая приветствия. Вообще, получился настоящий «праздничный кавардак», который развеселил даже прогуливающихся на той же улице соседей…
Скоро показался лес, и мы, повернув на уже хорошо знакомую нам тропинку, скрылись из виду… И вот тут-то я дала волю своим, вопящим от радости, эмоциям!.. Я пищала, как несказанно обрадованный щенок, тысячу раз целовала Пургу в шелковистый нос (количество чего она никак не могла понять…), громко пела какие-то несуразные песни, вообще – ликовала, как только позволяла мне моя счастливая детская душа…
– Ну, пожалуйста, моя хорошая, покажи им, что ты опять счастливая… Ну, пожалуйста! И мы снова будем вместе много-много кататься! Сколько захочешь, обещаю тебе!.. Только пусть они все увидят, что ты в порядке… – упрашивала я Пургу.
Я чувствовала себя с ней чудесно, и очень надеялась, что она тоже почувствует хоть частичку того, что чувствовала я. Погода была совершенно изумительной. Воздух буквально «трещал», настолько был чистым и холодным. Белый лесной покров блистал и искрился миллионами маленьких звёздочек, как будто чья-то большая рука щедро рассыпала по нему сказочные бриллианты. Пурга резво бежала по вытоптанной лыжниками тропинке, и казалась совершенно довольной, к моей огромной радости, начиная очень быстро оживать. Я буквально «летала» в душе от счастья, уже предвкушая тот радостный момент, когда мне скажут, что она наконец-то по-настоящему моя…
Через какие-то полчаса мы повернули назад, чтобы не заставлять волноваться всю мою семью, которая и без этого, волновалась обо мне постоянно. Соседка всё ещё была на дворе, видимо желая собственными глазами убедиться, что с нами обоими всё в порядке. Тут же, естественно, на двор выбежали бабушка и мама, и уже последним появился папа, неся в руках какой то толстый цветной шнурок, который сразу же передал соседке. Я легко соскочила наземь и, подбежав к папе, с колотящимся от волнения сердечком, уткнулась ему в грудь, желая и боясь услышать такие важные для меня слова…
– Ну что, милая, любит она тебя! – тепло улыбаясь, сказала соседка, и, повязав тот же цветной шнурок Пурге на шею, торжественно подвела её ко мне. – Вот, с этим же самым «поводком» мы привели её домой в первый раз. Бери её – она твоя. И счастья вам обоим…
На глазах доброй соседки блестели слёзы, видимо даже добрые воспоминания пока ещё очень сильно ранили её исстрадавшееся по утерянному мужу, сердце…
– Я вам обещаю, я буду её очень любить и хорошо за ней смотреть! – задыхаясь от волнения, пролепетала я. – Она будет счастливой…
Все окружающие довольно улыбались, а мне вся эта сценка вдруг напомнила где-то уже виданный похожий эпизод, только там человеку вручали медаль… Я весело рассмеялась и, крепко обняв свой удивительный «подарок », поклялась в своей душе не расставаться с ним никогда.
Вдруг меня осенило:
– Ой, постойте, а где же она будет жить?!.. У нас ведь нет такого чудесного места, как имеете вы? – расстроившись, спросила соседку я.
– Не волнуйся, милая, она может жить у меня, а ты будешь приходить, чтобы её чистить, кормить, за ней смотреть и на ней кататься – она твоя. Представь себе, что вы «снимаете» у меня для неё дом. Мне он больше не будет нужен, я ведь не буду заводить больше лошадей. Вот и пользуйтесь на здоровье. А мне приятно будет, что Пурга будет и дальше у меня жить.
Я благодарно обняла мою добрую соседку и взявшись за цветной шнурок, повела (теперь уже мою!!!) Пургу домой. Моё детское сердце ликовало – это был самый прекрасный подарок на свете! И его правда стоило подождать…
Уже где-то с полудня, чуточку очухавшись после такого ошеломляющего подарка, я начала свои «шпионские» вылазки на кухню и в столовую. Вернее – я пыталась… Но даже при самых настойчивых попытках, проникнуть туда мне, к сожалению, никак не удавалось. В этом году бабушка, видимо, железно решила ни за что не показывать мне своих «произведений» пока не придёт время настоящего «празднования»… А мне очень хотелось хотя бы краешком глаза посмотреть, что же она так усердно два дня там колдует, не принимая ничью помощь и не пуская никого даже за порог.
Но вот, наконец-то, наступил долгожданный час – около пяти вечера начали появляться мои первые гости… И я, в конце концов, получила право полюбоваться своим праздничным столом… Когда в гостиную открыли дверь, я подумала, что попала в какой-то сказочный, райский сад!.. Бабушка весело улыбалась, а я бросилась ей на шею, чуть ли не рыдая от переполнявших меня чувств благодарности и восторга…
Вся комната была украшена зимними цветами… Огромные чашечки ярко жёлтых хризантем создавали впечатление множества солнышек, от которых в комнате было светло и радостно. А уж праздничный стол являл собою настоящее произведение бабушкиного искусства!.. Он благоухал совершенно сногсшибательными запахами и потрясал многообразием блюд… Здесь была и покрытая золотистой корочкой утка, с моей любимой грушёвой подливкой, в которой «тонули» целые половинки томлёных в сливках, пахнущих корицей груш… И дразнившая нежнейшим запахом грибного соуса, истекающая соком курочка, пышущая начинкой из белых грибов с орехами, и буквально тающая во рту… По середине стола «впечатляла» своим размером страшенная щука, запечённая целиком с сочными кусочками сладкого красного перца в лимонно-брусничном соусе… А от запаха толстеньких, лопающихся от пышущего жара, сочных индюших ножек под корочкой клюквенного муса, мой бедный желудок подпрыгнул аж до самого потолка!.. Гирлянды нарезанных тоненькими кусочками всевозможных копчёных колбасок, нанизанных на тончайшие прутики наподобие шашлыка, и скрашенных маринованными помидорами и солёными домашними огурчиками, «убивали» запахами знаменитых литовских «копчёностей», нисколько не уступая одуряюще пахнувшей копчёной сёмге, вокруг которой весёлыми кучками высились, политые сметаной, сочные солёные грузди… Золотисто поджаренные кругленькие пирожки попыхивали горячим паром, а вокруг них в воздухе витал совершенно неповторимый «капустный» аромат… Всё это изобилие искуснейших бабушкиных «произведений» полностью потрясло моё «голодное» воображение, не говоря уже о сладостях, вершиной которых был мой любимый, взбитый с вишнями, тающий во рту творожный пирог!.. Я восхищённо смотрела на бабушку, от всей души благодаря её за этот сказочный, по-настоящему королевский стол!.. А она в ответ только улыбнулась, довольная произведённым эффектом, и тут же начала с величайшим усердием угощать моих, ошалевших от такого изобилия, гостей.
После в моей жизни было множество «больших» юбилейных дней рождения, но ни один из них, даже праздновавшихся в самых изысканных заграничных ресторанах, никогда даже близко не сумел превзойти мой потрясающий десятый день рождения, который смастерила тогда для меня моя необыкновенная бабушка…
Но «сюрпризам» в этот вечер, видимо, не суждено было кончаться… Через какие-то полчаса, когда «пир» уже был в самом разгаре, воздух в комнате вдруг по привычному (для меня) заколебался и… во всей своей красе появилась Стелла! Я от неожиданности подпрыгнула, чуть не опрокинув свою тарелку, и быстренько начала оглядываться по сторонам – не видит ли её кто-то ещё. Но гости со здоровым аппетитом, увлечённо поглощали «плоды» бабушкиного кулинарного искусства, не обращая никакого внимания на вдруг рядом с ними появившегося чудо-человечка…