Билирубин

Билирубин – это желто-зеленый пигмент, являющийся продуктом распада гемоглобина. Распад гемоглобина большей частью (примерно 80%) происходит в селезенке и костном мозге.

 

Виды билирубина

 

Билирубин подразделяется на три типа: прямой (связанный билирубин), непрямой (несвязанный билирубин) и общий. Общий билирубин показывает общее содержание прямого и непрямого билирубина.

 

Непрямой билирубин – это токсичный билирубин, который недавно образовался в организме из гемоглобина и еще не обработан печенью. Непрямой билирубин не растворим в воде, но в то же время хорошо растворяется в жирах (липидах). С легкостью проникает в здоровые клетки и нарушает их функционирование.

Прямой билирубин – это обработанный печенью непрямой билирубин, который в дальнейшем выводится из организма при помощи желчи. Прямой билирубин менее токсичен и растворим в воде.

 

Образование прямого и непрямого билирубина связано с различными факторами, поэтому для правильной установки диагноза необходимо знать, какой именно билирубин повышен прямой или непрямой.

 

Как образуется билирубин?

 

Билирубин образовывается при распаде эритроцитов, а именно из гемоглобина, входящего в состав эритроцитов. При разрушении эритроцитов, гемоглобин освобождается и обрабатывается селезенкой и костном мозгом. После такой обработки билирубин становится непрямым. В дальнейшем непрямой билирубин обрабатывается печенью, где он превращается в прямой и выводится из организма с калом и мочой.

 

Причины повышенного прямого билирубина

 

Повышение уровня прямого билирубина в крови возникает вследствие нарушения оттока желчи из желчного пузыря. В результате этого желчь идет не в желудок, а в кровь. Причинами этого чаще всего является: желчнокаменная болезнь, рак желчного пузыря или поджелудочной железы.

 

Симптомы повышенного прямого билирубина

 

При повышении прямого билирубина отмечаются следующие симптомы: потемнение мочи, боли в правом подреберье, снижение аппетита, кожный зуд, отрыжка, печеночные колики.

 

Причины повышенного непрямого билирубина

 

Существует две основные причины повышенного непрямого билирубина, это ускоренное разрушение эритроцитов (анемия) и нарушение переработки непрямого билирубина в следствии какого либо заболевания печени (гепатит, цирроз печени, рак печени, Сидром Жильбера, Синдром Ротора,)

 

Повышение уровня билирубина при анемии

 

Анемия может быть двух типов приобретенной или врожденной. Причиной приобретенной анемии чаще всего является то, что организм начинает воспринимать эритроциты как чужеродные тела и начинает с ними бороться. В свою очередь врожденная анемия чаще всего развивается из-за врожденных дефектов в структуре гемоглобина и эритроцитов.

 

Повышение билирубина при заболеваниях печени

 

При заболеваниях печени не происходит переработка непрямого билирубина в прямой, и поэтому он выходит из печени в необработанном виде. Вследствие того, что непрямой билирубин является ядовитым, у больных появляется тошнота, горькая отрыжка, боли в правом подреберье, темнеет моча, снижается работоспособность, а также появляется желтуха.

 

Сидром Жильбера

 

Сидром Жильберна возникает вследствие недостатка ферментов печени отвечающих за переработку непрямого билирубина в прямой. Для уменьшения количества непрямого билирубина применяются препараты фенобарбитала и зиксорина.

 

Норма билирубина у здорового человека

 

Норма билирубина у женщин и мужчин

 

Очень часто, приходится сталкиваться с тем, что люди считают, что норма билирубина отличается у женщин и мужчин, но это не так. Норма билирубина одинакова у мужчин и женщин.

 

Для здорового человека норма билирубина составляет:

прямой билирубин: до 4.6 мкмоль/л.

непрямой билирубин: до 15.4 мкмоль/л

общий билирубин: 3,4 — 9,1 мкмоль/л

 

Норма общего билирубина для новорожденных детей

• 0-1 дней — 24-149 мкмоль / л

• 1-3 дня — 58-197 мкмоль / л

• 3-5 дней — 26-105 мкмоль / л

• 14 дней 3.4-20 мкмоль / л

 

Следует обратить внимание, что точная верхняя граница зависит от реактивов, используемых, для определения билирубина (у разных производителей они различны), в то же время погрешность не велика и не превышает 10-15%.

 

Билирубин у беременных

 

Проблемы у беременных с билирубином иногда возникают в последнем триместре беременности. Это связано с внутрипеченочным холестазом беременных. Ключевую роль в возникновении этой патологии играет генетическая предрасположенность и гормональные факторы. Также отмечено, что внутрипеченочный холестаз у беременных чаще встречается в зимнее время. После родов, в течении 2-3 суток норма билирубина приходит в норму.

 

Билирубин у новорождённых

 

До рождения в организме ребенка содержится специальный (фетальный) гемоглобин. После рождения данный гемоглобин перестает участвовать в переносе кислорода и выводится из организма. В результате этого у некоторых новорожденных в первые дни может наблюдаться желтуха, это связано не только с большим количеством выводимого билирубина из организма, но и с тем, что ферментные системы ребенка, ответственные за переработку билирубина, созревают только через несколько дней после рождения.

 

Состояние повышенного билирубина у новорожденных снимается с помощью фототерапии. Применяется облучение сине-фиолетовым излучением.

Статьи по теме:

Как понизить билирубин?

 

Универсальных средств для снижения билирубина не существует. Снизить уровень билирубина, можно только после установления причины его превышения. Так если повышен прямой билирубин, то здесь причина кроется в нарушении оттока желчи. Если же повышен непрямой билирубин, то чаще всего это только показатель больной печени или синдрома Жильбера. После эффективного лечения основного заболевания показатели билирубина существенно снижаются.

Виды билирубина

Развивается при повышенном гемолизе эритроцитов патогенез: ­гемоглобина®непрямого билирубина®­поступления билирубина в печень® ­образования диглюкуронидов билирубина®­поступления прямого билирубина в ЖКТ®­образования уробилиногена и стеркобилиногена®­поступления уробилиногена в печень®недостаточное разрушение уробилиногена в печени кровь: гипербилирубинемия преимущественно за счет непрямого (неконьюгированного) билирубина моча: цвет мясного помоя за счет гемолиза эритроцитов кал: гиперхоличен, темный за счет ­стеркобилина

возникает в результате затруднения оттока желчи из желчных капилляров, желчного пузыря, его протока в просвет дуоденум при: патогенез: нарушение оттока желчи ®­внутрипеченочного давления желчи®разрыв желчных капилляров®поступление желчи в кровь®холемия нарушение поступления желчи в кишечник ®ахолия кровь: гипербилирубинемия преимущественно за счет прямого (коньюгированного) билирубина моча: темная за счет появления прямого билирубина кал: ахоличен обесцвечен (не образуется стеркобилин)

по патогенезу: печеночно-клеточная энзимопатическая холестатическая Печеночно-клеточная желтуха возникает при повреждении гепатоцитов кровь: гипербилирубинемия за счет прямого и непрямого билирубина моча: темная за счет прямого билирубина кал: частично обесцвечен, гипохоличен Энзимопатическая желтуха нарушение метаболизма билирубина внутри печени вследствие наследственного дефицита ферментов, обеспечивающих: — активный захват и транспорт непрямого билирубина из крови (Синдром Жильбера) — коньюгацию билирубина (Синдром Криглера — Найяра) капилляры (Синдром Дабина-Джонсона)

Билирубин, фракции которого содержит биохимия – важный показатель

Билирубин, фракции которого изучаются при исследовании биохимии крови, – предмет интереса детского и взрослого врача. Это производная распада освободившегося гемоглобина, результат гибели миллионов эритроцитов, непременная составляющая желчного секрета. Важность данных, полученных при проведении анализа, не подлежит сомнению. Природа предусмотрела существование защитного механизма для обезвреживания токсичных остатков, результата распада кровяных клеток. Билирубин – это естественный пигмент, образование которого, а затем и выведение из организма, позволяет совершаться обменным процессам без ожидаемых негативных последствий.

Говорить о лечении сыпи при гепатите, как и любого другого вида поражения кожного покрова, можно только после того, как происхождение воспаления установлено с достаточной степенью достоверности. Это возможно после проведения полноценного диагностического обследования.

Что такое билирубин

В просторечье так называется лабораторный анализ, но в медицине этот термин применяется для обозначения специфического фермента, который входит в состав желчи и является ее непременным компонентом. Образование билирубина происходит в результате распада красных кровяных телец, более известных, как эритроциты.

Это клетки необычной формы (в виде выгнутого диска), которые в организме человека выполняют ряд жизненно важных функций – транспортировку кислорода и углекислого газа, регуляцию водно-солевого баланса, питание тканей, свертываемость и осмотическое давление – еще не все обязанности, возложенные на красные кровяные тельца. Окончание жизненного срока приводит к запуску гемолиза:

• Распад эритроцитов в норме происходит после того, как прошло от 90 до 110 дней после их появления в костном мозге. Если учесть, что синтез и разрушение по старости носит интенсивный характер, то цифра в 2-10 миллионов, умирающих ежедневно, не покажется преувеличенной.
• Печень и селезенка участвуют в деструкции, давая на выходе процесса два продукта распада. Железо немедленно используется организмом повторно – в нем всегда есть необходимость, а билирубин нуждается в выведении, поскольку обладает токсичными свойствами. Важность утилизации специфического пигмента повышается в случае, когда гемолиз носит патологический характер и протекает быстрее. Это происходит при условии существования наследственных патологий или при постоянном воздействии неблагоприятных факторов: воспаления, токсинов.
• Коричневый кристаллический порошок, результат реакции распада, – одна из разновидностей существования пигмента. В дальнейшем происходит ряд биохимических реакций, необходимых для его связывания, транспортировки и выведения. Они нейтрализуют токсические свойства, поскольку в свободном виде фракции билирубина, особенно в избытке, представляют опасность для внутренних органов и тканей. Его в организме может оказаться около 300 мг, а условная норма составляет от 230 до 350 мг.

Билирубин тоже необходим организму, поскольку он принимает участие во многих важных процессах обмена, в составе желчного секрета задействован в пищеварении. Пока показатели условной нормы содержания пигмента не повышены и не понижены, для тревоги нет оснований.

Превышение или недостаточность нормального уровня билирубина, фракций различного вида, может негативно сказаться на состоянии организма и привести к неприятным последствиям. Проведение лабораторных исследований на предмет содержания желчного пигмента, может дать важную информацию о здоровье или болезни пациента.

Процесс образования

Строительный материал билирубин и его фракции получают при распаде поврежденных или незрелых эритроцитов, и превышение привычного количества таких кровяных клеток свидетельствует о наследственных сбоях в процессе кроветворения.

Миоглобин, второй источник билирубина, тоже может повышаться, если есть инвазии мышечных волокон, и они носят массированный характер. Естественным считается, когда большая часть кровяных телец – состарились, и мембраны эритроцитов разрушаются под действием времени.

Схема трансформаций, которую проходят фракции билирубина, выглядит следующим образом:

• Распад миоглобина, гемоглобина и цитохромов приводит к появлению железа и гема. Оба компонента немедленно проходят новые этапы: железо используется повторно, а гем поглощают специальные клетки – макрофаги. Соединяясь с гемоксигеназой, гем превращается в биливердин, который может растворяться в воде. Как только биливердин (желчный пигмент с зеленоватой окраской), соединяется с биливердинтрансферазой, он превращается в нерастворимый билирубин. Это свободная фракция, токсичная, требующая немедленного выведения. Ее второе название – непрямая, и она путешествует по организму в кровеносном русле, потому что обладает способностью соединяться с белками.
• После попадания в печень непрямая фракция обезвреживается гепатоцитами. Именно в них происходит реакция, в ходе которой свободный билирубин взаимодействует с глюкуроновой кислотой. Результатом соединения становится билирубинглюкуродин. В таком опосредованном виде фракции билирубина не представляют для организма опасности. Они легко транспортируются в выделительную систему – в просвет кишечника. Этот этап называется прямой фракцией. Именно она придает естественную окраску калу, входит в состав желчного секрета и участвует в процессе пищеварения
• В просвете кишечника происходит новая трансформация – прямая фракция превращается в стеркобилиноген, а затем и в уробилиноген, который организм выводит через почки. Находясь в избытке, он придает моче нехарактерный темный цвет и служит диагностическим маркером для констатации серьезных патологий в мочевыделительной системе.

Присутствующие в крови билирубин и его фракции называют общим билирубином. Он может находиться в гуморальной жидкости в прямом и непрямом виде (свободном или связанном). Прямой – безопасен и не создает никаких сложностей при выведении через мочу или каловые массы. Непрямой – токсичен.

Общего состояния у этих двух видов не существует. Общий билирубин – это условное понятие, норма которого определяется как 1:3, то есть 25% связанного и 75% свободного составляют в сумме общие 100%.

Для чего используется понятие общего билирубина

Понятие условной нормы вариабельно и определяется возрастными критериями. Например, у младенцев высокий уровень пигмента считается нормальным, поскольку это результат перехода на новые условия жизни и его следствия – распада фетального гемоглобина. Желтушка новорожденного, если она не вызвана патологическими причинами и проходит в положенные сроки – не вызывает особых опасений.

Последовательное снижение общего билирубина продолжается в течение месяца. Достижение 30-дневного возраста делает для ребенка нормальным общие показатели: отличается только нижняя граница нормы, которая у малышей ниже, чем у взрослых.

Понятие общего значения введено для выявления процентного соотношения между двумя видами, присутствующими в организме. Без этого цифрового значения сложно определить, насколько билирубин, фракции прямая и непрямая соответствуют процентному содержанию нормы. В каждом случае понижение или повышение уровня может свидетельствовать о присутствии патологии.

Поводы к подъему уровня

Делятся на три объемные группы – по избытку разрушения эритроцитов, которое и становится основным провоцирующим фактором, неполадки в системе желчевыведения и желчеоттока (расстройства деятельности гепатобилиарной системы) и нарушения в привычном цикле метаболизма билирубина и его фракций. Проведение корректной диагностики позволяет выяснить, к какому виду сбоя относится патология и вызванная избытком билирубина желтуха:

• Гемолитическая – результат гемолиза, вызывается серьезными инфекциями, отравлениями грибным или змеиным ядом, тяжелыми металлами, значительными кровопотерями, сепсисом, злокачественными новообразованиями кроветворных органов. Это явление характерно для отдельных видов анемии или переливания человеку не его группы крови.
• Подпеченочная желтуха связана с нарушениями желчеоттока и желчевыведение. Повышенный билирубин и обе его фракции указывают на обструкцию желчных протоков любой этиологии, панкреатит, присутствие желчекаменной болезни или новообразования в ГБС.
• Для надпеченочной и паренхиматозной характерны разные поводы. В первом случае – имеет место нарушение метаболизма билирубина, во втором – заболевания печени.

Повышение уровня желчного пигмента в любой из его фракций свидетельствует только об определенном сбое, естественной визуализацией которого становится изменение цвета кожных покровов. Сопутствующие симптомы отличаются в каждом случае и служат дальнейшим ориентиром в проведении диагностики. Определив по ним, какая патология вызвала пожелтение склер и кожи, можно дифференцировать присутствующее в организме заболевание в конкретной группе.

Пониженный билирубин

Такой же признак, как и гипербилирубинонемия, но спектр причин немного уже. Во многих случаях оказывается, что результатом понижения стала неправильная подготовка к анализу, поэтому, прежде, чем делать какие-то выводы, рекомендуют проведение повторного исследования. Понизить уровень прямых фракций способен принятый накануне алкоголь, отдельные лекарственные средства (например, антибиотики, банальная аскорбинка, кортикостероиды иди фенобарбитал).

Иногда такой симптом обнаруживается при беременности. Снижение уровня непрямой фракции билирубина не считается угрожающим, но этот процесс не до конца исследован, и в определенной степени вероятности может быть неблагоприятным. В любом случае, лучше пройти повторное исследование, исключив все вероятные факторы влияния на результаты.

Фракции билирубина, их концентрация, процентное соотношение в общем количестве – диагностический критерий, которому уделяется особое внимание при расшифровке биохимического анализа крови. Трактовка результатов – целиком и полностью врачебная прерогатива. Для выставления диагноза их недостаточно, нужны другие данные, симптомы и признаки, чтобы составить общую картину.

Гипербилирубинемии. Желтуха. Виды желтух.

Симптомокомплексы.

Симптомокомплексы Гипербилирубинемий – патологические состояния, характеризующиеся нарушением равновесия между образованием и выделением билирубина, основным клиническим признаком которых является желтуха.

Билирубин – один из желчных пигментов желто-красного цвета, который образуется из гемоглобина крови в ретикулоэндотелиальной системе (в клетках костного мозга, клетках селезенки, в купферовских клетках печени и др.), а также в гистоцитах соединительной ткани любого органа.

Билирубин, образующийся вне печени, транспортируется в плазму крови в связанной с сывороточным альбумином форме (

свободный неконьюгированный, непрямой билирубин).

Следующим этапом обмена билирубина является проникновение билирубиново-альбуминового комплекса через синусоидальную мембрану гепатоцитов. Внутри печеночных клеток билирубин соединяется с одним или двумя остатками глюкуроновой кислоты при участии фермента глюкуронилтрансферазы (коньюгированный, прямой билирубин).

Связывание билирубина с глюкуроновой кислотой представляет собой естественный процесс дезинтоксикации печенью ряда веществ. Затем билирубин-глюкоронидный комплекс проникает через билиарную мембрану гепатоцита и в составе желчи выводится по внугрипеченочной и внепеченочной желчевыделительной системе.

Связанный (Коньюгированный) Билирубин  по системе желчных ходов попадает в кишечник, где под влиянием его микрофлоры восстанавливается в уробилиноген и стеркобилиноген. Первый резорбируется в верхнем отделе тонкого кишечника и с кровью воротной вены попадает в печень, где подвергается окислению. При заболевании печени она не может выполнять эту функцию, уробилиген переходит в кровь и выделяется с мочой в виде уробилина.

Стеркобилиноген, в основном, выделяется с калом, превратившись в прямой кишке и вне ее в стеркобилин, который придает калу его нормальную окраску. Небольшая часть стеркобилиногена по геморроидальным венам, минуя печень, попадает в общий круг кровообращения и выделяется почками. Поэтому нормальная моча всегда содержит следы стеркобилиногена, который под действием света и воздуха превращается в стеркобилин.

Хотя уробилин и стеркобилин отличаются друг от друга как по химической структуре, так и по физическим свойствам, раздельно определить их в моче очень сложно. Поэтому в лабораторной практике их не разделяют и обозначают как уробилиноиды. Нарушения в отдельных звеньях обмена билирубина, а тем более комбинированные нарушения, могут привести к возникновению гипербилирубинемии.

При повышении содержания общего билирубина в сыворотке крови выше 34,2 мкмоль/л (норма 8,5 – 20,5 мкмоль/л) развивается желтуха.

Гипербилирубинемия возникает при повышенном образовании билирубина, а также при нарушении его транспорта в клетки печени и экскретирования этими клетками или при нарушении процессов связывания свободного билирубина (глюкуронирование, сульфурирование и т.д.).

Свободный (Неконьюгированный) Билирубин малорастворим и токсичен; он обезвреживается в печени путем образования растворимого диглюкуронида – парного соединения билирубина с глюкуроновой кислотой (коньюгированного, или прямого билирубина).

Высокие концентрации билирубина угнетают процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению тканей. Токсическое действие высоких концентраций билирубина проявляется поражением центральной нервной системы, возникновением очагов некроза в паренхиматозных органах, подавлением клеточного иммунного ответа, развитием анемии вследствие гемолиза эритроцитов и др.

Гипербилирубинемия вследствие повышенного образования билирубина отмечается при избыточном гемолизе (например, при гемолитических анемиях в период гемолитического криза, обширных кровоизлияниях, инфарктах, крупозной пневмонии). Эта форма гипербилирубинемии называется надпеченочной. или гемолитической. Если она вызывает желтуху, то последняя носит аналогичные названия.

В начальной стадии гемолиза гипербилирубинемии может не быть, поскольку печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, превышающем в 3 – 4 раза его продукцию в физиологических условиях. Над печеночная (гемолитическая) гипербилирубинемия, или желтуха, развивается тогда, когда исчерпываются резервные возможности печени.

При средней степени гемолиза гипербилирубинемия обусловлена главным образом неконьюгированным билирубином, а при массивном гемолизе – неконьюгированным и коньюгированным билирубином. Последний может вызвать гипербилирубинурию. Неконьюгированный билирубин не проникает через здоровый почечный фильтр и не появляется в моче.

Печеночная желтуха (Гепатоцеллюлярная или Паренхиматозная) — это гипербилирубинемия, возникшая вследствие Воспалительного ( гепатиты, циррозы) или Токсического (отравления химическими веществами, непереносимость лекарств и т.д.) поражения печени.

Поврежденные гепатоциты не способны полноценно улавливать из крови билирубин, связывать с глюкуроновой кислотой и выделять его в желчные пути.

В результате в сыворотке крови увеличивается содержание неконьюгированного (непрямого) билирубина. Кроме того, при дистрофии печеночных клеток наблюдается обратная диффузия коньюгированного (прямого) билирубина из желчных канальцев в кровеносные капилляры. Этот патологический механизм обусловливает повышение в сыворотке крови уровня коньюгированного (прямого) билирубина, а также гипербилирубинурию и уменьшение выделения стеркобилина с калом.

В общей сложности при повреждении клеток паренхимы печени в сыворотке крови содержание неконьюгированного и коньюгированного билирубина может повыситься в 4 – 10 раз и более. При паренхиматозных поражениях печени резко снижается способность печеночных клеток захватывать желчные кислоты из крови, в результате чего они накапливаются в крови и выделяются с мочой.

Обязательные исследования для больных желтухой.

• Биохимический анализ крови:
  Билирубин, АсАТ, ГГТП,  ЩФ (Щелочная фосфатаза), Альбумин, Гемаглобин, Ретикулоциты, Протромбиновое время, HBsAg, HBeAg и еще другие исходя из вида желтух.
• УЗИ,
• Рентген грудной клетки, чтобы исключить рак бронхов и метастазы в легкие.

ЛЕЧЕНИЕ проводится в зависимости от причины желтух.

 

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА.

Это очень редко встречающийся синдром, бывает только у мужчин.
Это наследственная патология, которая заключается в нарушении обмена билирубина на уровне коньюгации из-за нехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы.
Этот фермент связывает билирубин в печени, превращая в коньюгированный, связанный. Из-за нехватки фермента идет избыток свободного билирубина, идет в кровь, начинается желтуха. Этот процесс наиболее проявляется при физической, эмоциональной нагрузке. В остальное время это здоровый человек. Даже все пробы нормальны, только повышен билирубин.

Жильбер назвал этот синдром простой семейной холемией, эти люди более желтушны, чем больные. Хотя это наследственная патология, но начинается после 17 лет, в 20-30 лет, у детей не бывает. Этот синдром Жильбера очень похож на остаточный постгепатитный синдром, который не наследственный. Этот синдром часто бывает после острых вирусных гепатитов, когда все функции печени восстановлены, только билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой, идет в кровь, появляется желтушность.

 

СИНДРОМ ДАБИНА—ДЖОНСОНА.

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ  ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ, НО КОНЬЮГИРОВАННАЯ (СВЯЗАННАЯ).
Встречается и у мужчин, и у женщин.
Здесь коньюгация не нарушена, а нарушен транспорт коньюгированного билирубина в кровь, накапливается в клетках и во время перегрузки, перенапряжения сразу в большом количестве выходит в кровь, появляется желтушность.
Это тоже наследственное заболевание. Этот синдром более серьезная патология, чем синдром Жильбера, но все равно не переходит в гепатиты, в цирроз.

 

АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ.

Амилоидоз печени выявляется у 50% больных с системным амилоидозом.
Амилоид накапливается не в клетках, а в межклеточной области, в соединительной ткани вокруг сосудов, но не в гепатоцитах. Очень редко переходит в цирроз, так  как нужно очень долгое время, чтобы накопилось столько амилоида.
Печень бывает увеличена, безболезненна , в отличие от жирового гепатоза, значительное увеличение щелочной фосфатазы, пробы печени в пределах нормы. Лечение симптоматическое.

 

СИНДРОМ КРИГЛЕРА – НАДЖАРА (НАЙЯРА).

Это врожденная негемолитическая неконьюгированная билирубинемия, (ядерная желтуха). Если проявляется после 5 лет, то прогноз благоприятный, если с самого рождения — прогноз неблагоприятный. Поражается головной мозг.

 

СИМПТОМ РОТОРА.

Увеличивается связанный билирубин, но без отложения меланина. Лечения нет. Прогноз благоприятный.

 

БОЛЕЗНЬ КОНОВАЛОВА—ВИЛЬСОНА.

Является следствием генетического дефекта метаболизма меди.
Медь накапливается в печени и мозгу  (Гепатолентикулярная Дегенерация или Дистрофия), причина которой неизвестна. Медь также накапливается в почках и роговице (кольца Кайзера-Фляйшера).
Очень редкая болезнь. Прогноз неблагоприятный.

Диагностические признаки:
Нервно-психические расстройства (снижение интеллекта, затрудненная монотонная речь, «порхающий» тремор пальцев вытянутых рук, ригидность и др.). Чаще эти симптомы начинаются в детском, реже в юношеском возрасте. Симптомы хронического активного гепатита с желтухой или цирроза печени с асцитом , недостаточность печени могут возникнуть неожиданно, повышение АЛТ, АСТ, гипергаммаглобулин.
Важное диагностическое значение имеет коричневато-зеленая пигментация, появляющаяся на периферии роговицы. Она может быть обнаружена только при исследовании щелевой лампой, а иногда она отсутствует.
Лабороторно обнаруживается снижение сывороточного церрулоплазмина и уровня меди, увеличение экскреции меди с мочой, избыточное накопление меди в печени, определяемое в биоптатах.

ЛЕЧЕНИЕ.
Диета— повышение белков питания. Ограничить баранину,птицу, орехи, чернослив, шоколад, какао, мед, перец, бобовые. БАЛ — британский антимиозит в/м до 2,5 мг/кг 2 раза в день, от 10-20 дней. Унитиол 20 % 5-10 мл в/м до 1 месяца. Пеницилламин назначется пожизненно с постоянным приемом препарата от 300 до 600 мг/сут. Нельзя  внезапно прекращать лекарство. Члены семьи должны быть обследованы.

 

ГЕМОХРОМАТОЗ (Идиопатическая Сидерофилия, «Бронзовый Диабет», Пигментный Цирроз).

Это генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке.
Железо накапливатся в печени, поджелудочной железе, сердца, во всех эндокринных железах, коже, слизистой оболочке.
Болеют мужчины от 40 до 60 лет. Морфологически накапливается  гемосидерин.

Клиника/
Утомляемость, похудение, признаки цирроза печени. Кожа имеет бронзовый или дымчатый оттенок, который больше заметен на лице, руках, других частях тела, Печень увеличена, обычно плотновата, поверхность гладкая, край заострен, может появиться асцит. Часто наблюдается жажда, чувство голода, полиурия, глюкозурия, гипергликемия, другие симптомы сахарного диабета. Эндокринные растройства — гипофиз, надпочечники, гипо и гиперфункции щитовидной железы, остеопороз, остеомаляция, психические расстройства. Прогноз неблагоприятный.

Лечение.
Диета — нельзя принимать пищу, содержащую железо. Десферол 10,0 в/в кап. от 20-40 дней. Кровопускания.

 

ПОСТГЕПАТИТНЫЕ ОСТАТОЧНЫЕ СИНДРОМЫ (ОСТАТОЧНЫЙ ДЕФЕКТ).

Остаточная гепатомегалия — это когда больной выздоровел, все инструментальные и лабораторные данные нормальны, только может быть увеличение печени и фиброзно- измененные участки. Это бывает когда гепатит протекает с некрозом и после выздоровления остаются очаги фиброза в отдельных участках.
 

31. Нарушение обмена билирубина: желтухи, виды, пат анатомия

Билирубин — важнейший желчный пигмент. В норме билирубин встречается в растворенном состоянии в желчи и в небольшом количестве в плазме крови.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения. Это ведет к повышенному содержанию билирубина в плазме крови и желтому окрашиванию им кожи, склер, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов – желтухе

Механизм развития желтухи различен, что позволяет выделять три ее вида: надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую).

2) Причины надпеченочной (гемолитической) желтухи — внутрисосудистый гемолиз при:

а. инфекциях

б. интоксикациях

в. изоиммунные нарушения

г. аутоиммунные нарушении

д. массивные кровоизлияния

Морфология надпеченочной желтухи:

1. увеличение в крови неконьюгированного билирубина

2. в моче резко увеличено содержание уробилина, отсутствует билирубин

3. кал резко окрашен в темный цвет (плейохромия) за счет большого количества стеркобилина

4. общий гемосидероз

5. желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых с лимонно-желтым оттенком

6. часто имеется бледность кожи и увеличение селезенки (из-за анемии)

3) Причины печеночной (паренхиматозной желтухи) — поражение гепатоцитов при:

а. остром и хроническом гепатитах б. циррозе печени в. медикаментозном повреждении г. аутоинтоксикации д. беременности с внутрипеченочным холестазом е. ферментопатиях с нарушением одной из фаз обмена билирубина.

Морфология паренхиматозной желтухи:

1. нарушение захвата и конъюгации билирубина поврежденными гепатоцитами  повышение уровня конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови

2. уробилин и билирубин в моче

3. темно окрашенный кал (хотя и менее интенсивно, чем при гемолитической желтухе)

4. желтуха с красноватым оттенком

5. увеличение печени, иногда увеличение селезенки

4) Подпеченочная (механическая) желтуха — обтурация желчных протоков из-за:

а. ЖКБ б. рака желчных путей в. рака головки поджелудочной железы и/или сосочка двенадцатиперстной кишки г. атрезии желчных путей д. метастазах рака в перипортальные л.у.

Морфология подпеченочной желтухи:

1. нарушение экскреции желчи  резкое увеличение в крови конъюгированного билирубина

2. билирубин в моче

3. ахолия кала (из-за отсутствия стеркобилиногена)

4. желтуха зеленоватого оттенка

5. холестаз:

а) застой желчи в печени

32. Нарушение обмена нуклеопротеидов. Нарушение обмена кальция.

Нуклеопротеиды — комплекс белков и нуклеиновых кислот.

Виды нуклеопротеидов: 1. ДНК-содержащие 2. РНК-содержащие.

ДНК выявляется с помощью метода Фельгена, РНК — метода Браше.

При нарушениях обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты ее соли могут выпадать в тканях, что наблюдается при подагре, мочекаменной болезни и мочекислом инфаркте.

Подагра (podos нога, agra капкан) — заболевания, при котором периодически в суставах выпадают соли мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом.

Причины подагры:

1. врожденные нарушения обмена пуринов (первичная подагра)

2. особенности питания, неподвижный образ жизни

3. осложнение опухолей кроветворных клеток (при их усиленном распаде), эндокринных заболеваний, болезней почек с исходом в нефроцирроз (вторичная подагра)

Мочекаменная болезнь, как и подагра, может быть связана прежде всего с нарушением пуринового обмена, т.е. быть проявлением так называемого мочекислого диатеза. При этом в почках и мочевыводящих путях образуются преимущественно или исключительно ураты

Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее 2 сут, и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекислых натрия и аммония. Отложения солей мочевой кислоты выглядят на разрезе почки в виде желто-красных полос, сходящихся у сосочков мозгового слоя почки.

Кальций связан с процессами проницаемости клеточных мембран, возбудимости нервно-мышечных приборов, свертывания крови, регуляции кислотно-основного состояния, формирования скелета и т.д.

Регуляция обмена кальция осуществляется нейрогуморальным путем. Наибольшее значение имеют околощитовидные железы (паратгормон) и щитовидная железа (кальцитонин). При гипофункции околощитовидных желез (паратгормон стимулирует вымывание кальция из костей), как и при гиперпродукции кальцитонина (кальцитонин способствует переходу кальция из крови в костную ткань), содержание кальция в крови снижается.

Нарушения обмена кальция называют кальцинозом, известковой дистрофией, или обызвествлением.

1. Метастатическое обезвествление

2. Дистрофическое обезвествление

3. Метаболическое

Исход. Неблагоприятен: выпавшая известь обычно не рассасывается или рассасывается с трудом.

Значение. Имеют значение распространенность, локализация и характер обызвествлений. Так, отложение извести в стенке сосуда ведет к функциональным нарушениям и может явиться причиной ряда осложнений (например, тромбоза). Наряду с этим отложение извести в казеозном туберкулезном очаге свидетельствует о его заживлении, т.е. имеет репаративный характер.

Билирубин — Медицинская энциклопедия

I

Билирубин (лат. bilis желчь + ruber красный)

желчный пигмент красно-коричневого цвета; является продуктом катаболизма гемоглобина. Основная часть билирубина образуется в печени, поэтому его избыточное накопление в крови (Гипербилирубинемия) или появление в моче (Билирубинурия) имеют большое диагностическое значение.

Молекула билирубина состоит из 4-х пиррольных колец, соединенных друг с другом линейно: молекулярная масса билирубина равна 548,68. Чистый билирубин представляет собой кристаллическое вещество, трудно растворимое в воде, эфире, глицерине, слабо растворимое в спирте и несколько лучше — в хлороформе, хлорбензоле и разведенных растворах щелочей.

Превращение гемоглобина в билирубин проходит следующие стадии: гемоглобин → гемоглобин + гаптоглобин → ферробиливердинглобин (синоним: вердоглобин, холеглобин) → биливердин → билирубин.

Билирубин, образующийся вне печени, комплексируется с сывороточным альбумином и в виде такого комплекса транспортируется кровью и захватывается печенью. В печени значительная часть билирубина (около 75%) связывается с глюкуроновой кислотой с образованием парного соединения (конъюгата) билирубин-глюкуроната, или глюкуронида билирубина; около 15% билирубина образует парное соединение с серной кислотой, принимая форму билирубинсульфата. Связанный билирубин и незначительное количество свободного билирубина поступают с желчью в кишечник, где комплексы билирубина распадаются, а образовавшийся свободный билирубин восстанавливается при участии ферментов кишечной микрофлоры. При этом образуются бесцветные соединения — мезобилирубин, мезобилиноген, а в толстой кишке — стеркобилиноген. Мезобилиноген и стеркобилиноген окисляются кислородом воздуха с образованием желто-коричневых пигментов мезобилина и стеркобилина, присутствующих в кале. Часть стеркобилиногена (ее называют уробилиногеном) всасывается в толстой кишке, попадает в кровь и выводится с мочой. Уробилиноген, экскреция которого как правило, не превышает 4 мг/сут., окисляется на воздухе в уробилин.

Различают билирубин, дающий красную окраску сразу после обработки плазмы крови диазореактивом Эрлиха (так называемый прямой билирубин, представляющий собой главным образом глюкуронид билирубина), и билирубин, дающий окраску только после дополнительной обработки биологического материала кофеиновым реактивом, этанолом, мочевиной и другими веществами (так называемый непрямой, непрямореагирующий, или свободный, билирубин). В сыворотке крови здоровых людей общее содержание билирубина варьирует от 8,5 до 20,5 мкмоль/л (0,5—1,2 мг/100 мл). В норме непрямой (свободный) билирубин составляет около 75 % общего билирубина крови. Содержание непрямого билирубина в сыворотке крови резко возрастает при гемолитической анемии, пернициозной анемии, гемолитической болезни новорожденных, болезни Жильбера, синдроме Криглера — Найяра, синдроме Ротора. Содержание прямого билирубина повышено в сыворотке крови больных вирусным гепатитом, циррозом печени, при опухолевых поражениях печени, жировой дистрофии печени, синдроме Дубина — Джонсона.

В клинике используют ряд качественных и количественных методов определения билирубина в крови и моче. В СССР унифицированным методом количественного определения прямого и непрямого билирубина в сыворотке крови является метод Евдрашика — Клегхорна — Грофа. Метод основан на том, что диазофенилсульфоновая кислота, образующаяся в результате реакции сульфаниловой кислоты с азотистокислым натрием, с глюкуронидом билирубина (прямым билирубином) дает красно-розовую окраску. При добавлении к сыворотке крови кофеинового реактива несвязанный, т.е. непрямой, билирубин также количественно определяется с диазореактивом. Интенсивность развившейся окраски пропорциональна концентрации общего билирубина в сыворотке крови, а разность между концентрацией общего и прямого билирубина представляет концентрацию непрямого билирубина.

Для определения билирубина в моче используют пробу Гаррисона — качественную реакцию, в основе которой лежит окисление билирубина до биливердина при его взаимодействии с реактивом Фуше (трихлоруксусной кислотой с хлорным железом в определенной пропорции). К моче добавляют хлористый барий, фильтруют и к осадку на фильтре добавляют несколько капель реактива Фуше. О присутствии билирубина свидетельствует появление синего или зеленого окрашивания. Проба Гаррисона является одной из самых чувствительных качественных реакций на билирубин (чувствительность 0,5—1,7 мг/100 мл), она принята в СССР в качестве унифицированной. Поскольку в норме билирубин в моче практически отсутствует, положительная проба Гаррисона свидетельствует о наличии гепатобилиарной патологии.

Библиогр.: Комаров Ф.И., Коровкин Б.Ф. и Меньшиков В.В. Биохимические исследования в клинике, с. 218, Л., 1981; Лабораторные методы исследования в клинике, под ред. В.В. Меньшикова, с. 52, 225, М., 1987; Тодоров И. Клинические лабораторные исследования в педиатрии, пер. с болг., София, 1968.

II

Билирубин (Били- + нем. Rubin рубин, от лат. ruber красный)

желто-красный пигмент желчи, являющийся продуктом восстановления биливердина в печени и других органах.

Билирубин непрямой (син. Б. свободный) — Б., адсорбированный на белках плазмы крови, плохо растворимый в воде и дающий реакцию с диазореактивом Эрлиха только после дополнительной обработки; увеличение Б. н. в плазме крови наблюдается при повышенном образовании Б., например при гемолитической желтухе.

Билирубин прямой (син.: Б. связанный, билирубинглюкуронид) — продукт этерификации Б. одной или двумя молекулами глюкуроновой кислоты, непосредственно взаимодействующий с диазореактивом Эрлиха с образованием красной окраски; Б. п. в плазме крови наблюдается при нарушении выведения Б. из печени, например при механической желтухе.

Билирубин свободный — см. Билирубин непрямой.

Билирубин связанный — см. Билирубин прямой.

Источник: Медицинская энциклопедия на Gufo.me

---

Значения в других словарях

1. билирубин — орф. билирубин, -а Орфографический словарь Лопатина
2. Билирубин — См. Желчь (красящие вещества желчи). Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона
3. билирубин — Оранжево-коричневый пигмент жёлчи. Определение связанного Б. (билирубинглюкуронида) и свободного Б. (адсорбированного на белках плазмы крови) используется при диагностике разл. форм желтухи. См. желчные пигменты. Биологический энциклопедический словарь
4. билирубин — БИЛИРУБИН (от лат. bills — жёлчь и ruber — красный), жёлчный пигмент. Образуется гл. обр. в клетках печени, селезёнки и костного мозга при распаде гемоглобина путём ферментативного восстановления биливердина. Преобладает в жёлчи человека и плотоядных. Ветеринарный энциклопедический словарь
5. билирубин — Билируби́н/. Морфемно-орфографический словарь
6. БИЛИРУБИН — БИЛИРУБИН, пигмент, содержащийся в крови. Когда срок жизни эритроцитов (красных кровяных телец) подходит к концу, они распадаются, преимущественно в ПЕЧЕНИ. Научно-технический словарь
7. билирубин — билирубин м. Одно из главных красящих веществ желчи человека и плотоядных животных, имеющее красновато-жёлтый или ярко-коричневый цвет и придающее желчи золотистую окраску. Толковый словарь Ефремовой
8. билирубин — [лат. bilis жёлчь + ruber красный] – основной пигмент жёлчи, образуется в печени из гемоглобина Большой словарь иностранных слов
9. Билирубин — (от лат. Bilis — жёлчь и ruber — красный) C33h46O6N4, один из жёлчных пигментов, молекулярная масса 584,68; коричневые кристаллы. Б. один из промежуточных продуктов распада Гемоглобина, происходящего в макрофагах (См. Большая советская энциклопедия
10. БИЛИРУБИН — БИЛИРУБИН (от лат. bilis — желчь и ruber — красный) — оранжево-коричневый пигмент желчи; продукт распада гемоглобина. Образуется главным образом в печени, откуда поступает с желчью в кишечник, незначительная часть в кровь. Большой энциклопедический словарь
11. билирубин — БИЛИРУБИН -а; м. [от лат. bilis — жёлчь и ruber — красный] Ж»елчный пигмент красно-коричневого цвета, образующийся в основном в печени и окрашивающий мочу. Толковый словарь Кузнецова
12. билирубин — сущ., кол-во синонимов: 1 пигмент 136 Словарь синонимов русского языка
13. билирубин — БИЛИРУБИН — пигмент клеточного сока в корнеплодах Beta vulgaris L. Ботаника. Словарь терминов

Билирубин: что это такое, виды, анализ, как сдавать, расшифровка

Ежеминутно в теле человека происходит множество обменных процессов, в результате которых появляются различные ферменты. Какие-то из них полезные, какие-то – не совсем, а какие-то должны быть обязательно обработаны и выведены, иначе могут нанести вред человеку. К последним как раз относится билирубин.

Любое отклонение уровня этого вещества от среднестатистических показателей (как в «плюс», так и в «минус») свидетельствует о том, что в организме что-то идёт не так.

Какова билирубин-норма, и с чем связано повышение концентрации данного вещества в теле человека?

Билирубин, что это такое

Билирубин — что это такое?

Как уже было отмечено выше, в организме человека непрерывно происходят различные процессы. Один из таких процессов – регулярное отмирание старых, выработавших свой срок эритроцитов. Как говорят специалисты, ежедневно в человеческом теле, отмирает около одного процента эритроцитов. Когда завершившая свой жизненный цикл порция кровяных телец распадается, выделяется гемоглобин. Ещё через несколько этапов вырабатывается, так называемый, непрямой билирубин.

После этого происходит выведение пигмента в печень. В результате ряда реакций в самой большой железе появляется билирубин прямой. Оттуда он выводится в кишечник. Здесь тоже возникают обменные процессы, и вещество распадается на составляющие. Часть из них выходит из тела с фекалиями. Часть – снова поступает в кровь, затем в почки, после чего выходит при опорожнении с мочой.

Какова роль печени в пигментном обмене?

Железа, перерабатывая непрямой билирубин (именно эта форма билирубина крайне токсична и вредна для человека), обезвреживает его.

О чем говорит изменение уровня желчного пигмента в крови пациента?

О том, что в организме случился некий сбой, и нужно срочно выяснить причину увеличения концентрации пигмента.

Виды

Каковы виды билирубина. Существует три разновидности вещества: общий, прямой и непрямой (свободный). Когда уровень пигмента по каким-либо причинам возрастает и длительное время удерживается на высокой отметке, есть риск возникновения особого вида конкрементов. Их называют билирубиновые камни в желчном пузыре.

Общий

Общий – показатель пигмента, складывающийся из двух составляющих, прямого и непрямого. Эти два фермента отличаются друг от друга количеством в составе общего показателя — доля непрямого пигмента около трех четвертей, доля прямого – одна четверть.

Прямой

Билирубин прямой (или связанный) – вещество для человеческого организма неопасное, в связи с тем, что оно уже успело пройти через очистку естественного фильтра тела (печени).

Когда как гемолитический (непрямой, образующийся почти сразу после разрушения эритроцитов) пигмент, в отличие от конъюгированного, до его прихода в печень весьма и весьма токсичен.

Если в организме все в порядке, то конъюгированное вещество в крови человека почти отсутствует. И тогда говорят о том, что анализ на прямой билирубин отрицательный.

Что значит повышение концентрации этого фермента в теле пациента (прямой повышен)? Отклонение показателей от среднестатистической нормы говорит о том, случилась патология обмена веществ в результате нарушений функции печени. Как правило, так происходит во время развития гепатитов, циррозов и других патологий железы.

Непрямой

Билирубин непрямой (или неконъюгированный) – это, если можно так выразиться, пигмент первичный. Он появляется в крови после нескольких процессов, завершающих разложение эритроцитов.

Зная уровень общего и непрямого вещества в организме, можно рассчитать то, на какой отметке находится прямой билирубин (для этого есть специальная формула, с которой работают медики).

Анализ на билирубин

Когда говорят, что необходимо сдать анализ на билирубин, значит, что пациенту предстоит сдать обычный биохимический анализ крови. При исследовании лаборанты ищут ферменты крови – желчный пигмент общий и несвязный. А затем, если есть необходимость знать концентрацию прямого вещества, ее вычисляют по специальной формуле.

Зачем проводят такое исследование?

Как правило, его назначают при подозрениях на печеночные патологии, болезни желчного пузыря и путей, по которым циркулирует желчь, проблемах с эритроцитами крови. Кроме того, отправляют пациента на «биохимию» с упором на желчный фермент во время прохождения разного рода профилактических осмотров. Ведь иногда некоторые тяжелые (и заразные) заболевания печени можно выявить лишь с помощью такого исследования.

Как подготовиться

Как подготовиться пациенту, если ему предстоит сдавать на билирубин анализ крови? Подготовка к такому исследованию не отличается от подготовки, необходимой перед сдачей биохимического анализа на другие показатели.

Забор крови делается утром, обязательно на голодный желудок. Последний прием пищи должен быть за 12 часов до анализа. За трое суток до забора крови не стоит пить спиртное, есть слишком жирную пищу, много сладкого, солёного или копченого – это может серьезно исказить результат.

Но голодать специально в течение нескольких дней также не рекомендуется, и этот фактор тоже может значительно повлиять на исходные данные экспертизы крови. За сутки до исследования доктора советуют воздержаться от кофе.

Также, по согласованию с врачом пациенту могут рекомендовать прекратить на время приём препаратов, разжижающих кровь и разгоняющих желчь. Конечно, это сделают только в том случае, если от данных лекарств не зависит состояние здоровья или жизнь человека.

Если пациент принимает какие-то препараты, если женщина находится в ожидании малыша, если есть уже какие-то диагностированные заболевания, особенно если они связаны с печенью, желчным пузырем, желчевыводящими путями, об этом необходимо предупредить лечащего доктора, отправляющего на анализ и лаборанта, осуществляющего забор крови.

Как сдавать анализ

Сдать анализ на билирубин можно в любой поликлинике или лаборатории, осуществляющей забор анализов. Делают такое исследование как в государственных, так и в частных лечебно-профилактических учреждениях. Единственный нюанс: чтобы сдать кровь в обычной поликлинике по полису ОМС, потребуется направление от лечащего доктора. Такой бегунок можно взять, скажем, у участкового терапевта или у дежурного доктора.

Как сдавать анализ?

Выше уже было отмечено: забор крови происходит с утра, обязательно приходить на исследование на голодный желудок. Для экспертизы берут кровь из вены (если речь идет не о новорождённом ребенке).

Как сдают новорожденные

Анализ на билирубин у новорожденных делают обязательно. От этих показателей во многом зависят выводы о состоянии здоровья малыша. Если анализ крови на билирубин у новорожденных дает результат выше среднестатистических значений, малышу назначают дополнительное обследование. Но у новорожденных, как правило, повышенный билирубин означает проявление так называемой желтушки.

Как берут анализ на желчный пигмент у детей, только-только появившихся на свет? Забор делают сразу же после рождения. Если необходимо, анализ повторяют через некоторое время. Это делают для того, чтобы отследить данные в динамике.

Откуда берут кровь у малышей?

Такой вопрос очень часто задают молодые мамы. Поскольку взять кровь из венки на руке у новорожденного ребенка достаточно трудно, забор осуществляют из пятки или из вены на голове.

Билирубин в кале

Когда в организме человека все в порядке, билирубин в кале не присутствует, и при анализе на этот показатель положительный результат невозможен.

Если индекс желчного пигмента положителен в фекалиях взрослого, значит с внутренними системами что-то не так. Как уже был сказано в предыдущих блоках, билирубин участвует в различных обменных процессах, последний из которых происходит в кишечнике. Там фермент распадается на составляющие, и в кал он в чистом виде не попадает.

Результат на билирубин в фекалиях положителен?

Это свидетельствует о патологиях желудочно-кишечного тракта. Кристаллы вещества входят из организма непереработанными при нарушении функции печени, в случае острого отравления. Возможен такой вариант развития событий и при диспепсии и дисбактериозе.

При обнаружении желчного пигмента в испражнениях доктора назначают дообследование и соответствующее диагнозу лечение, которое проводят до тех пор, пока билирубин в кале не даст отрицательный показатель.

А вот в кале у грудничка содержание билирубина – дело обычное. Связано это с тем, что система пищеварения у малыша еще до конца не созрела, и не способна справляться с переработкой некоторых веществ. Поэтому реакция на билирубин в кале ребенка будет плюсовой.

А когда малыш немного подрастёт, и его пищеварительная система стабилизируется, при анализе кала у ребенка будет отрицательная реакция на пигмент.

Расшифровка анализов

О каких патологиях и отклонениях, происходящих в организме пациента, расскажет расшифровка экспертизы на желчный пигмент?

Обычно доктора назначают не просто исследование на это вещество, а общий анализ крови на биохимические показания. Если интересует именно желчный фермент, обращать внимание на его уровень будут в первую очередь.

Однако, при любом отклонении этого показателя от нормы врач будет смотреть, полную аннотацию исследования, изучать отклонения от нормы уровня других веществ, чтобы понять, что же пошло не так.

В первый раз в жизни у человека берут кровь на биохимию, в общем, и на билирубин, в частности, еще в роддоме. Когда в первые же сутки после появления на свет малыша уровень билирубина превышает предельно допустимые значения (для первых суток жизни у доношенных малышей норма до 34 мкмоль/л – в этих единиц обозначается в анализах желчный фермент), врачи говорят о развитии патологической желтушки.

Если с этим состоянием ничего не делать, может развиться билирубиновая интоксикация, а затем и билирубиновая энцефалопатия у новорожденных. А это, в свою очередь, ведёт к серьезным и даже необратимым поражениям центральной нервной системы малыша.

Что означает в биохимическом анализе у взрослого человека повышенный желчный пигмент?

Повышаться это вещество в организме человека может по нескольким причинам:

• Стремительное разложение и гибель эритроцитов – это состояние показывает в анализе повышенное содержание первичного (токсичного) вещества, что может быть связано с заболеваниями крови,
• Плохое движение желчи, которое возникает в результате желчнокаменной болезни, когда образуются кальциевые конкременты, холецистита, воспалениях в ЖП, развивающихся под действиями инфекций, и других причин. Обозначение этих патологий в анализе можно понять по повышенному уровню прямого пигмента желчи,
• Нарушен печеночный обмен веществ. Такое состояние является следствием серьезных патологий железы – гепатитов различной этиологии, онкологической опухоли, цирроза печени. Эти заболевания также будут обозначаться повышенным содержанием нетоксичного билирубина.

Как уже было отмечено выше, вместе с уровнем желчного пигмента доктора смотрят и другие биохимические показатели. Так, обычно в «связке» исследуют кровь на билирубин и холестерин. Если оба показателя отклонены в «плюс» от среднестатистических значений, это свидетельствует об однозначных нарушениях функции печени, ЖП и желчевыводящих токов, развивающихся одновременно.

Также, при подозрении на повышенный фермент желчи при экспертизе крови делают акцент не только на нём, но и на показателях АСТ и АЛТ. Повышение АЛТ АСТ при повышенном билирубине лишний раз подтверждает наличие патологий в печени. Если же повышен АЛТ и АСТ, а билирубин в норме, то стоит срочно обследовать сердце, возможно развитие некроза сердечной мышцы или ее определенного участка.

После удаления желчного пузыря

Билирубин после удаления желчного пузыря, как правило, отклоняется от нормального показателя в «плюс». Такую клиническую картину доктора считают обычной, так как после ампутации ЖП в организме временно нарушен ток желчи.

Если орган удалили качественно и без нарушений, через некоторое непродолжительное время функции ампутированного пузыря перераспределятся имеющимся внутренностям и системам, и показатели желчного фермента стабилизируются.

В период восстановления пациента после операции по ампутации органа доктора будут следить за показателями уровня всех составляющих биохимического анализа. Если билирубин и другие показатели в норму после заживления не вернутся, врач назначит дополнительное обследование для выявления причины происходящего.

Показатели при гепатите

Гепатит – заболевание, которое трудно диагностировать на ранних стадиях из-за отсутствия явных симптомов. Поможет установить недуг не только специальная проба на наличие в организме возбудителей, но и биохимия.

Показатели билирубина при гепатите будут повышенными. Уровень желчного пигмента покажет то, насколько серьезно пострадала печень в ходе развития патологии. А вид измененного в «плюс» билирубина даст сведения о том, какой формы гепатит властвует в организме. При гепатите билирубин непрямой повышен? Значит, патология, наверняка, вызвана чрезмерным приёмом лекарств, серьезным отравлениям (в том числе алкогольным) или имеет бактериальный характер. Отклонение от нормы в «плюс» прямого фермента свидетельствует о вирусной этиологии заболевания.

Нормы билирубина

Норма билирубина в крови человека меняется в течение жизни. Если для пятидневного младенца общий билирубин норма менее 205 мкмоль/л, то для взрослого человека это катастрофически высокие показатели (нормы всех видов желчного пигмента у взрослых в таблице, которую легко можно найти в сети). Показатели общего билирубина, пусть незначительно, но меняются с возрастом как у мужчин, так и у женщин. На повышение уровня вещества в организме может в значительной степени повлиять алкоголь и жирная еда.

Нормы у детей и подростков

Стремительнее всего уровень желчного пигмента меняется крови у ребенка в первые дни жизни. Билирубин общий у недоношенных детей при рождении может повышаться до 68 мкмоль/л. И это норма. При превышении этого показателя (в первые сутки жизни) доктора начинают наблюдать за динамикой уровня вещества. Если он растет, начинают применять меры против развития патологической желтушки.

На третьи сутки у малышей, появившихся на свет раньше срока, количество фермента может превысить отметку в двести единиц. Если превышение незначительное, то это норма для детей, считающихся недоношенными. Если билирубин в этот период показывает единиц 270 у младенцев, то доктора говорят также о патологической желтушке, так как организм ребенка был еще не готов к появлению на свет, у таких детей развивается только такая форма патологии.

Для доношенных детей норма в первый день после появления на свет – менее 34 единиц, на вторые сутки может подняться и до 149 единиц, и это врачи будут считать среднестатистическим значением. Далее, со второго по пятый день, как правило, следует резкий скачок количества вещества в организме младенца. Поэтому норма в этот период доходит и до 255 мкмоль/л. Несмотря на такие высокие среднестатистические показатели, за уровнем вещества также тщательно следят, и при превышении (например, до 300 или даже 320 единиц), начинают принимать необходимые меры.

Далее, если с малышом все в порядке, излишний желчный пигмент самостоятельно выводится из организма, и доходит до показателя в 23 единицы. В 2 года (и до десятилетнего возраста) норма по билирубину и того меньше – 12-18 мкмоль/л. Когда сдают кровь на биохимию подростки от 10 до 16 лет, у них уровень желчного пигмента считается нормой на отметке в 11 – 17 единиц.

Норма у беременных

За уровнем билирубина у беременных женщин тщательно следит акушер-гинеколог, наблюдающий будущую маму. Отклонение от нормы данного вещества в крови у беременных может свидетельствовать о развитии состояния, угрожающего и женщине, находящейся в ожидании малыша, и еще неродившемуся ребёнку.

При беременности норма уровня общего билирубина ненамного (всего на четыре единицы) отличается от обычных среднестатистических показателей этого вещества в организме женщины, не находящейся в ожидании малыша. И в идеале эти цифры не должны меняться в течение всех трех триместров. А вот нормы прямого и непрямого билирубина в первом, во втором и третьем триместре немного отличаются друг от друга.

Нормы прямого и непрямого билирубина для женщины, находящейся в ожидании ребёнка:

• 1 триместр: прямой – до 8,9 единиц, непрямой – до 21,
• 2 триместр: прямой – до 10,1, непрямой – до 22,8,
• 3 триместр: прямой – до 11,2, непрямой – до 23,9 мкмоль/л.

Нормы у женщин по возрасту

Стоит отметить, что норма билирубина у женщин, если с организмом, а, в особенности, с печенью и желчным пузырем, все в порядке, меняется не особенно сильно.

Итак, какой показатель считается нормой у прекрасной половины человечества в зависимости от ее возрастной категории:

• 18 – 19 лет. Нижний порог – около 3,5 единиц, верхний – 17 мкмоль/л,
• В возрасте от 20 до 29 лет нормы чуть-чуть сдвигаются в «плюс» — 4 – 18,
• В 30 – 39 лет нормой общего вещества считается показатель от 3,8 до почти 18 единиц,
• 40 – 49 лет. В этой возрастной категории среднестатистические показатели желчного пигмента имеют «разбег» 3,9 – 17,6 мкмоль/л,
• У женщин после 50 лет и до 59-ти норма чуть снижается (3,7 – 17,4 единиц),
• В возрасте от 60 до 69 лет у представительниц слабой половины человечества желчный пигмент в крови может иметь показатели от 3,4 до 17 с небольшим мкмоль/л,
• У пожилых пациенток, перешагнувших семидесятилетний рубеж, нормальный уровень понижается еще и составляет – 3,1 – 16,9 единиц.

Нормы у мужчин по возрасту

Норма билирубина в крови у мужчин не сильно отличается от нормальных показателей уровня этого вещества в женском организме.

Какова норма количества желчного пигмента в теле мужчины в каждой возрастной группе:

• Старший подростковый возраст (от семнадцати до девятнадцати лет) – до 18 мкмоль/л,
• Молодые люди от 20 до 29 лет при кровосдаче на желчный пигмент могут увидеть в заключении об анализе такие результаты – от 3,8 до 19 единиц. И это будет свидетельствовать о том, что у них в организме нет никаких отклонений,
• После 30 и до 39 лет нижний порог уровня вещества остается тем же, а вот верхний немного становится чуть меньше – 18,9,
• Следующая возрастная группа – 40 – 49 лет. В этот период среднестатистические показатели находятся в рамках от 3,9 до 18,6 единиц,
• В возрасте мужчин от 50 и до 59 лет норма вещества в организме в границах от 3,8 до 18,5 мкмоль/л,
• После выхода мужчины на пенсию и до 69 лет нормальными показателями по веществу в крови будут считаться цифры – 3,7 – 18,4,
• После 70, в случае, если у мужчины все относительно в порядке со здоровьем, анализ на биохимию будет показывать уровень желчного пигмента в районе 3,5 – 18,2 единиц.

Любое отклонение уровня вещества в крови от указанных выше цифр (причем не только в «плюс», но и в «минус») свидетельствует о развитии в организме какой-то патологии, возможно, очень серьезной. Поэтому, когда в заключении о биохимической экспертизе крови значится — билирубин 160, нужно срочно пройти дообследование, чтобы выяснить причины повышения уровня вещества.

Какое именно обследование необходимо, конечно, это решит наблюдающий доктор. Перед этим он проведет осмотр пациента, а также оценит результаты других показателей в биохимическом анализе. О том, на содержание каких веществ, прежде всего, обращают врачи внимание, оценивая уровень билирубина, было сказано в одном из предыдущих блоков.

Прогнозы в случае повышения содержания вещества в организме могут быть и весьма благоприятными. Все зависит от того, какое заболевание развивается в теле пациента, как давно произошло его зарождение или заражение им, и насколько сильный урон недуг успел нанести органам и системам.

Во многих случаях, если диагноз поставлен вовремя и верный, назначена адекватная терапия, можно добиться не только купирования, но и полного излечения заболевания. Вследствие этого, произойдет нормализация уровня желчного пигмента до обычных среднестатистических показателей.

Причины повышения

Повышенный уровень пигмента может свидетельствовать о развитии множества разных заболеваний.

В первую очередь при увеличении содержания непрямого вида вещества врачи будут подозревать наличие заболеваний крови, в частности гемолитической анемии.

Этот недуг, как правило, развивается по двум причинам – он может быть унаследован от родственников или приобретен в течение жизни. Во втором случае спровоцировать появление диагноза могут различные облучения, серьёзная токсическая атака на организм, перенесённая малярия.

Излишняя концентрация фермента в организме расскажет о проблемах с печенью. Причем зачастую повышенный уровень пигмента в крови может стать одной из немногих (если не единственной) меткой серьезного заболевания, протекающего бессимптомно.

Билирубин «подскочит» при тяжелых поражениях печени, вызванных отравлением (в том числе, некачественным спиртным), длительным употреблением алкоголя (особенного контрафактного) и другими токсическими воздействиями. Также, подобная картина в биохимическом анализе характерна для развития цирроза, гепатитов, онкологического заболевания печени.

Кроме того, высокое содержание желчного пигмента показывает то, что с отходом желчи и её циркуляцией наблюдаются проблемы. Это провоцируется воспалением желчных каналов или их закупоркой в результате заболеваний ЖП.

Видео

Высокий билирубин. Затяжная конъюгационная желтуха. Фототерапия. Наш опыт.

Загрузка…