Внимание! Детей оперируют не раньше 4 — 6-летнего возраста. При тяжелом состоянии беременным женщинам также требуется хирургическое вмешательство, ведь прогрессирование сфероцитоза чревато осложнениями для будущей мамы и плода.

Распространенные лекарства

Гемотрансфузия как метод лечения сфероцитоза

Лекарственная терапия призвана снизить отечность головного мозга, устранить гипербилирубинемию, кислородное голодание и охватывает:

1. Уколы преднизолона, карбоксилазы;
2. Инъекции с аскорбиновой кислотой, цианокабаламином и глюкозой;
3. Лекарства, усиливающие отделение желчи — после вывода пациента из криза;
4. Заместительная терапия переливанием эритроцитарной массы при сильном падении гемоглобиновой концентрации;
5. Снижение гипербилирубинемии альбуминами.

Продолжительность лечения медикаментами определяется строго врачом с учетом индивидуальных особенностей организма больного и степени тяжести состояния.

Диета и меры профилактики

Диета как метод комплексной терапии

При легком течении болезни основное лечение состоит из коррекции питания. Для улучшения состояния необходимо включать в меню продукты, богатые фолиевой кислотой и железом. В рационе больного должны присутствовать такие продукты как:

• свежие фрукты и овощи,
• орехи и бобовые культуры,
• мясные, рыбные блюда,
• молочные и кисломолочные продукты.

Более того, желательно избегать жареной, копченой, слишком соленой пищи — лучше питаться тушеной, паровой, отварной едой.

Возможные осложнения и последствия

Своевременная диагностика и лечение — залог успеха

Прогноз при наследственном сфероцитозе чаще всего благоприятный — при своевременном обнаружении и правильном лечении патологический процесс разрушения эритроцитов можно остановить. Однако иногда при несвоевременном или неправильном оказании медицинской помощи во время гемолитического криза существует риск летального исхода.

Учитывая, что патология передается по наследственности, существует высокая степень риска рождения больного ребенка. При наличии диагноза у одного из родителей новорожденного малыша сразу ставят на диспансерный учет.

При проявлении у ребенка наследственного сфероцитоза при отсутствии надлежащего лечения существует риск деформации костей, умственной отсталости, нарушений работы сердечно-сосудистой системы.

Болезнь Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) | moninomama.ru

Болезнь Минковского-Шоффара имеет и другие названия: наследственный микросфероцитоз, врожденная гемолитическая желтуха, врожденный сфероцитоз, шариковидно-клеточная анемия.

Болезнь Минковского-Шоффара , заболевание, основной причиной которого является врожденная неполноценность эритроцитов, заключающаяся в дефекте структуры мембраны, вследствие чего снижается их осмотическая и механическая резистентность. При наследственном микросфероцитозе эритроциты имеют не двояковогнутую, а сферическую (шаровидную) форму и гемолизируются главным образом в селезенке, а также в печени, костном мозге и лимфатических узлах.

Клиника

Клинически гемолитический синдром при врожденном сфероцитозе проявляется тремя кардинальными признаками:

1. желтухой,
2. увеличением селезенки,
3. анемией.

Изменения в костях при болезни Минковского-Шоффара

Рентгенологическое распознавание изменений в костях, возникающих при наследственном микросфероцитозе, помогает проведению дифференциальной диагностики, в частности, с приобретенной гемолитической анемией, при которой подобных изменений не наблюдается.

Наиболее характерным рентгенологическим признаком врожденной гемолитической желтухи является утолщение костей свода черепа за счет диплоического вещества с резким истончением наружной компактной пластинки. Чаще всего подобный гиперостоз за счет расширения диплоического пространства наблюдается в лобной и теменных областях, реже , в затылочной области. Может возникать и выраженный гиперостоз костей свода черепа, распространяющийся на все отделы. Однако и в этих случаях обычно отмечается неравномерное утолщение костей свода черепа в результате того, что расширение диплоического пространства и области швов происходит в значительно меньшей степени. Вследствие этого наружные очертания свода черепа представляются волнистыми, с наличием гладких выбуханий в лобной, теменных и затылочной областях. При этом степень выраженности утолщения костей свода черепа на левой и правой сторонах чаще всего оказывается разной.

В других отделах скелета на фоне общего разрежения костей и виде диффузного остеопороза могут выявляться обширные участки груботрабекулярной структуры, чаще всего в дистальных отделах длинных трубчатых костей , в плечевых и бедренных костях, а также в костях голеней. Реже подобные изменения отмечаются и в других отделах скелета, и частности в крыльях подвздошных костей. В таких случаях грубые балки, выявляемые на фоне общего разрежения костной структуры, обычно имеют своеобразную направленность в виде веера.

В области костномозгового пространства длинных трубчатых костей при болезни Минковского-Шоффара могут выявляться довольно обширные бесформенные участки обызвествлений в виде своеобразных, иногда гроздевидных, интенсивных тенеобразований.

что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз

Что такое наследственный сфероцитоз?

Наследственный сфероцитоз (сокр. НС, синдром/анемия Минковского-Шоффара) — наследственное заболевание, поражающее эритроциты. Характерными симптомами наследственного сфероцитоза являются разрушение эритроцитов в селезенке и их удаление из кровотока (гемолитическая анемия), пожелтение кожи (желтуха) и увеличение селезенки (спленомегалия).

Анемия Минковского-Шоффара поражает примерно 1 из 2000 человек. НС возникает в результате генетических изменений в пяти разных генах; ANK1, SLC4A1, SPTA1, SPTB и EPB42. Возраст начала варьируется, но часто встречается в возрасте от 3 до 7 лет. Симптомы могут развиться в младенчестве, но у некоторых людей с наследственным сфероцитозом нет никаких симптомов или симптомы незначительны, и они диагностируются в более позднем возрасте.

Подозрение на анемию Минковского-Шоффара основано на клинических особенностях и семейном анамнезе сфероцитоза или связанных с ним симптомов. Диагноз подтверждается на основании анализа крови. В качестве лечения анемии Минковского-Шоффара при тяжелой анемии используется хирургическое удаление селезенки (спленэктомия). Другие методы лечения включают в себя прием фолиевой кислоты (витамина B9) и переливание крови.

Признаки и симптомы

Наследственный сфероцитоз подразделяется на легкие, средние и тяжелые формы заболевания. Классификация основана на количестве гемоглобина, ретикулоцитов и билирубина и количестве спектрина в эритроцитах. Гемоглобин транспортирует кислород в крови. Ретикулоциты — незрелые эритроциты. Билирубин образуется в печени при разрушении гемоглобина. Спектрин — белок, который помогает сохранить форму клетки. Снижение гемоглобина и спектрина и увеличение ретикулоцитов и билирубина связаны с более тяжелым НС. Люди с тяжелой формой заболевания обычно диагностируются в более молодом возрасте, чем люди с умеренной или легкой формой анемией Минковского-Шоффара. Те, у кого мягкая форма НС, могут иметь компенсированный гемолиз. Это означает, что эритроциты создаются с той же скоростью, что и разрушаются. Эти люди не имеют заметных симптомов, и, следовательно, диагностируются в более позднем возрасте.

У людей с наследственный сфероцитозом эритроциты имеют круглую форму, похожую на шарик (сфероциты), а не на типичную форму пончика. Эти клетки чаще разрушаются при стрессе, чем нормальные эритроциты (осмотическая хрупкость). Наиболее часто у больных с НС возникают следующие признаки:

Анемия может вызвать крайнюю усталость и бледность кожи. Спленомегалия может вызвать боль в животе. Люди с НС часто обращаются за лечением с недавней или продолжающейся лихорадкой или инфекцией. Другие признаки у людей с синдромом Минковского-Шоффара встречаются реже. К ним относятся увеличение печени (гепатомегалия), нарушение роста и аллергические заболевания. Некоторым людям с НС, у которых заболевание диагностируется еще младенческом возрасте, может потребоваться регулярное переливание крови (зависимость от трансфузии). Однако, как правило, с возрастом потребность в переливании крови уменьшается.

Наиболее распространенная проблема, наблюдаемая у людей с наследственным сфероцитозом, — это развитие камней в желчном пузыре (желчнокаменная болезнь). Желчные камни могут быть обнаружены с помощью ультразвука, что позволяет ранней диагностику и лечение. Люди с НС также могут иметь гемолитический, апластический и мегалобластный кризы. Гемолитические кризисы часто вызываются вирусными заболеваниями и вызывают большее разрушение эритроцитов. Может потребоваться переливание крови, но гемолитический криз обычно протекает мягко. Апластические кризы встречаются реже и тяжелее, чем гемолитические, но также вызываются вирусными заболеваниями, особенно паровирусом B19. После того, как человек был заражен паровирусом B19, он остается невосприимчивым до конца жизни. Мегалобластные кризисы вызваны нехваткой витамина B9 (фолата). Детям, беременным женщинам и людям, восстанавливающимся после апластических кризисов, нужно больше фолата, поэтому они более восприимчивы. Применение фолатных добавок может также предотвратить мегалобластные кризисы.

У людей с НС ткань, которая создает клетки крови, может расти вне костного мозга, где она обычно находится (экстрамедуллярный гемопоэз). Также были сообщения о язвах ног, раке крови и небольших трещинах в слое сетчатки в задней части глаза (ангиоидные полосы). Тем не менее, эти проблемы не считаются общими и были зарегистрированы только у нескольких людей с синдромом/анемией Минковского-Шоффара.

Причины

Наследственный сфероцитоз вызывается изменениями (мутациями) в пяти различных генах, кодирующих белки, которые являются частью мембраны эритроцитов. Этими генами являются ANK1, SLC4A1, SPTA1, SPTB и EPB42. НС наследуется по аутосомно-доминантному типу в 75% случаев, а в 25% случаев — по аутосомно-рецессивному типу.

У всех нас есть две копии всех наших генов. Одна копия передается от мамы, а другая — от папы.

Рецессивные генетические нарушения возникают, когда человек наследует ненормальный ген от каждого родителя. Если человек получает один нормальный ген и один ненормальный ген заболевания, человек будет носителем заболевания, но обычно бессимптомным. Риск того, что двое родителей-носителей оба передадут аномальный ген и, следовательно, заразят ребенка, составляет 25% при каждой беременности. Риск родить ребенка, который будет носителем, как и родители, составляет 50% при каждой беременности. Вероятность для ребенка получить нормальные гены от обоих родителей составляет 25%. Все вероятности одинаковы для мужчин и женщин.

Доминантные генетические расстройства возникают, когда только одна копия ненормального гена необходима для того, чтобы вызвать конкретное заболевание. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или быть результатом мутации (изменения) гена у пострадавшего человека. Риск передачи ненормального гена от пораженного родителя потомству составляет 50% при каждой беременности. Риск одинаков для мужчин и женщин.

Вызывающие заболевание изменения в генах, связанных с НС, вызывают дефекты мембранных белков эритроцитов. Это уменьшает площадь поверхности клеток и оставляет клетки неспособными изменить форму под давлением. Это округлые сфероциты. Сфероциты попадают в селезенку. В селезенке сфероциты дополнительно повреждаются, и многие разрушаются. Те, что ускользнули от селезенки, возвращаются в кровообращение.

Затронутые группы населения

Наследственный сфероцитоз приблизительно поражает 1 из 2000 человек. О генетических изменениях, которые чаще встречаются у определенных групп людей (мутации основателей), не сообщалось. НС затрагивает мужчин и женщин в равной степени. Возраст при постановке диагноза НС часто находится в пределах 3-7 лет, но может проявляться и сразу в младенческом возрасте с тяжелым течением или во взрослом возрасте с легким течением.

Диагностика

Наследственный сфероцитоз впервые подозревается на основании клинической картины. Люди с анемией Минковского-Шоффара часто имеют одну или несколько характерных признаков; анемия, спленомегалия или желтуха. Желтуха является наиболее распространенной особенностью, которая развивается у маленьких детей. Другими распространенными причинами, по которым люди с НС обращаются к специалисту, являются анемия с неизвестной причиной или анемия, устойчивая к употреблению пищевых добавок, содержащих железо. Данные семейного анамнеза позволяют предположить, существуют ли родственники с диагнозом наследственный сфероцитоз, какими-либо характерными признаками или анамнезом хирургического удаления селезенки (спленэктомия) или желчного пузыря (холецистэктомия).

Для поиска сфероцитов проводится общий анализ крови для определения количества незрелых эритроцитов (ретикулоцитов) и формы эритроцитов. Также важно исключить аутоиммунную гемолитическую анемию. Это можно сделать с помощью прямого теста на антиглобулин. Этот тест может определить, вызвано ли разрушение эритроцитов неправильной иммунной реакцией.

Если диагноз неясен после клинического обследования и лабораторных испытаний, описанных выше, могут потребоваться дополнительные лабораторные исследования. Тест на связывание эозин-5 малеимида (э5м) является наиболее точным анализом. Тест на связывание э5м ищет мембранные белки, участвующие при болезни в образце эритроцитов. Если эти белки отсутствуют, результат предполагает НС.

Если необходимо подтвердить диагноз НС, с помощью гель-электрофореза могут провести анализ мембран эритроцитов. Это исследование может сказать, насколько повреждены эритроциты, но это исследование может и не выявить повреждения при очень легких случаях болезни.

Стандартные методы лечения

Для людей с умеренным или тяжелым НС, а также для всех беременных женщин с НС рекомендуется добавки фолиевой кислоты. Добавки, вероятно, не потребуются для людей с легкой формой наследственного сфероцитоза. Некоторым больным необходимо переливание крови. Больные должны получать кровь, соответствующую их группе крови, из которой удалены белые кровяные клетки (лейкоциты).

В основном, хирургическое удаление селезенки (спленэктомия) позволяет излечить НС. Однако, после операции повышается риск тяжелой инфекции. Поэтому рекомендации по спленэктомии отличаются в зависимости от тяжести. Больным с тяжелым НС рекомендовано провести спленэктомию. Больным с умеренным заболеванием решение о проведении спленэктомии должно основываться на размере селезенки и качестве жизни. Спленэктомия не рекомендуется пациентам с наследственным сфероцитозом легкой степени тяжести. По возможности спленэктомию следует отложить до 6 лет или старше. Для таких пациентов рекомендуется минимально инвазивная (лапароскопическая) спленэктомия, при условии наличия квалифицированного хирурга и соответствующего оборудования. После спленэктомии людям часто делают прививки и назначают профилактику антибиотиками для снижения риска заражения.

Прогноз

Пациенты с очень легкой формой НС могут оставаться незатронутыми своим расстройством, если оно не вызвано стрессовым фактором окружающей среды. У пациентов, перенесших спленэктомию, выживаемость эритроцитов резко улучшается, и большинство из них способны поддерживать нормальный уровень гемоглобина.

Голландское исследование 132 детей и подростков с наследственным сфероцитозом, из которых 48 перенесли спленэктомию, пришло к выводу, что в целом эти пациенты обладают сильной способностью справляться с болезнью.

Считается, что пациенты с НС, не перенесшие спленэктомию, имеют повышенный риск получения тупого повреждения селезенки от травмы из-за спленомегалии.

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского— Шоффара). Диагностика. Педиатрия |

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского— Шоффара) — наиболее часто встречаемая наследственная гемолитическая анемия из разряда мембранопатий.

Немецкий терапевт О. Минковский (1900) первым дал описание семейной гемолитической анемии; М.А. Шоффар (1907), французский терапевт, обнаружил у больных снижение резистентности эритроцитов и связанное с этим усиление гемолиза.

Тип наследования: примерно в 70% случаев заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, остальные 30% — результат аутосомно-рецессивного наследования или спонтанных мутаций.

Точных данных по распространению наследственного сфероцитоза нет, так как у многих пациентов заболевание может протекать бессимптомно или в лёгкой форме. Тем не менее заболеваемость в Северной Европе составляет 1 на 5000 населения. Частота заболевания у мужчин и женщин одинаковая.

Патогенез

Связан с наследственным дефектом мембраны эритроцитов в виде дефицита определённых структурных белков (спектрины, анкирины, актины). Эти белки служат для поддержания двояковогнутой формы эритроцитов и в то же время позволяют им деформироваться при прохождении через узкие капилляры. Выделяют изолированный парциальный дефицит спектрина, комбинированный дефицит спектрина и анкирина (30—60% случаев), парциальный дефицит белка полосы 3 (15—40% случаев), дефицит белка 4,2 и других, менее значимых белков. Дефицит этих белков приводит к дестабилизации липидной структуры мембраны эритроцитов, нарушается работа натрий-калиевого насоса мембраны. Повышается проницаемость эритроцита для ионов натрия. Поступая в клетку, натрий тянет за собой воду. Набухая, эритроцит приобретает сферическую форму — наиболее энергетически выгодную. При этом он уменьшается в диаметре, но увеличивается его толщина. Такой эритроцит вследствие изменённой структуры мембраны не способен к трансформации при прохождении мелких межсинусоидальных пространств селезёнки, где снижена концентрация глюкозы и холестерина, что способствует ещё большему набуханию эритроцита. Это прохождение сопровождается отрывом липидных структур. Эритроцит становится всё более дефектным и маленьким. Такой эритроцит воспринимается макрофагами селезёнки как чужеродный, захватывается и разрушается. Таким образом, происходит внутриклеточный гемолиз. Продолжительность жизни эритроцитов резко сокращается (до 12—14 дней) вследствие их сильного изнашивания, так как требуется больше энергии для удаления из клетки ионов натрия, в избытке поступающих внутрь клетки. Компенсаторно в костном мозге усиливается эритроуоэз. Вследствие гемолиза в крови увеличивается количество непрямого билирубина, но резкого его нарастания не происходит, так как печень значительно увеличивает свою функциональную активность: усиливает образование прямого билирубина, вследствие чего нарастает его концентрация в жёлчи и содержание в жёлчных ходах. При этом часто образуются билирубиновые камни в жёлчном пузыре и протоках — развивается желчнокаменная болезнь. Как следствие может появиться механическая желтуха: увеличивается количество стеркобилиногена и содержание уробилина. После возраста 10 лет камни жёлчного пузыря встречаются у половины больных, не подвергнутых спленэктомии.

Клиническая картина

Тяжесть и разнообразие клинической картины обусловлены видом структурного белка, отсутствующего на мембране эритроцита (недостаточность а-цепи спектрина наследуется аутосомно- доминантно и протекает легко, а недостаточность р-цепи вызывает тяжёлое заболевание, наследуемое аутосомно-рецессивно). В половине случаев наследственный сфероцитоз проявляется уже в периоде новорождённое™, имитируя картину гемолитической болезни новорождённых или затяжной конъюгационной гипер- билирубинемии. Клиническая картина гемолитического криза складывается из триады симптомов: бледности, желтухи, спле- номегалии. Кризы могут быть спровоцированы инфекционными заболеваниями, приёмом ряда лекарственных препаратов, но могут быть спонтанными. В межкризовый период больные не жалуются, но увеличенная селезёнка у них пальпируется всегда. Чем тяжелее протекает заболевание, тем отчётливее выражены определённые фендтипические особенности, а именно: башенный череп, готическое нёбо, широкая переносица, большие расстояния между зубами. Эти изменения костной ткани связаны с компенсаторной гиперплазией костного мозга (эритроидного ростка), и, как следствие, остеопорозом плоских костей. В зависимости от тяжести наследственного сфероцитоза степень выраженности клинических симптомов может быть различной. Иногда желтуха может быть единственным симптомом, по поводу которого больной обращается к врачу. Именно к этим лицам относится известное выражение М.А. Шоффара: «Они более желтушны, чем больны». Наряду с типичными классическими признаками заболевания встречаются формы наследственного сфероцитоза, когда гемолитическая анемия может быть настолько хорошо компенсирована, что пациент узнает о заболевании лишь при проведении соответствующего обследования.

Осложнения

Наиболее частое осложнение при наследственном сфероцитозе — развитие желчнокаменной болезни вследствие нарушения билирубинового обмена. Часто за гемолитический криз принимают развитие механической желтухи при желчнокаменной болезни. При наличии камней в жёлчном пузыре показана холецистэктомия вместе со спленэктомией. Выполнение только холецистэктомии нецелесообразно, так как продолжающийся гемолиз рано или поздно приведёт к образованию камней в жёлчных протоках.

Образование трофических язв — достаточно редкое осложнение, встречающееся у детей. Язвы возникают из-за разрушения эритроцитов, вследствие чего происходит тромбирование сосудов, развивается ишемия.

Очень редко возникают так называемые арегенераторные, или апластические, кризы, когда повышенный гемолиз в течение нескольких дней не сопровождается усиленным эритропоэзом. В результате этого ретикулоциты исчезают из крови, быстро нарастает анемия, уровень непрямого билирубина падает. Сейчас ведущая этиологическая роль при данном осложнении отводится парвовирусу (В 19).

Диагностика

Диагностика этого заболевания достаточно проста. Диагноз наследственного сфероцитоза делают несомненным следующие признаки: желтуха, деформация лицевого черепа, увеличенная селезёнка, сфероцитоз эритроцитов, их пониженная осмотическая стойкость, высокий ретикулоцитоз. Большую помощь в постановке правильного диагноза играет тщательный сбор анамнеза. Как правило, аналогичные симптомы удаётся обнаружить у одного из родителей больного, хотя их выраженность может быть иной (например, периодическая иктеричность склер). В редких случаях родители совершенно здоровы. Трудности диагностики часто обусловлены желчнокаменной болезнью, обычно сопровождающей наследственный микросфероцитоз (из-за образования в протоках и жёлчном пузыре билирубиновых камней). Свойственная гемолизу непрямая билирубинемия при холелитиазе сменяется прямой — возникает механическая желтуха. Болезненность в области жёлчного пузыря, некоторое увеличение печени — обычные признаки при наследственном микросфероцитозе. Нередко в течение многих лет больных ошибочно рассматривают как лиц, страдающих заболеванием желчевыводящих путей или печени. Одна из причин ошибочного диагноза в данном случае — отсутствие сведений о ретикулоцитах.

Лабораторная диагностика включает ряд исследований.

• Клинический анализ крови — определяется нормохромная гиперрегенераторная анемия, микросфероцитоз эритроцитов. В период криза может быть нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Характерно увеличение СОЭ.

•         Биохимический анализ — крови отмечают повышение непрямого билирубина, сывороточного железа, ЛДГ.

• Обязательно исследование осмотической резистентности эритроцитов в растворах натрия хлорида различной концентрации. При наследственном сфероцитозе отмечают снижение минимальной осмотической резистентности, когда гемолиз наименее стойких эритроцитов начинается уже при концентрации натрия хлорида 0,6—0,7% (норма 0,44—0,48%). Максимальная стойкость может быть повышена (норма 0,28—0,3%). Среди больных наследственным сфероцитозом встречаются лица, у которых, несмотря на явные изменения морфологии эритроцитов, в обычных условиях осмотическая стойкость эритроцитов нормальная. В этих случаях необходимо её исследовать после предварительной суточной инкубации эритроцитов. К морфологическим особенностям эритроцитов при наследственном сфероцитозе относятся шарообразная форма (сфероциты), уменьшение диаметра (средний диаметр эритроцита <6,4 мкм), увеличение толщины (2,5—3 мкм при норме 1,9—2,1 мкм) при обычно нормальном среднем объёме эритроцитов. В связи с этим в большинстве клеток не видно центрального просветления, так как эритроцит из двояковогнутого превращается в шаровидный.

Содержание гемоглобина в эритроцитах остается в пределах физиологической нормы или несколько выше. Цветовой показатель близок к 1,0. Эритроцитометрическая кривая Прайс-Джонса растянута, сдвинута влево.

Костно-мозговая пункция не обязательна. Она проводится только в неясных случаях. В миелограмме должно быть компенсаторное раздражение эритроидного ростка кроветворения.

Для проведения дифференциальной диагностики с иммунными гемолитическими анемиями необходимо ставить пробу Кумбса. При наследственном сфероцитозе она отрицательная.

Окончательно и достоверно подтвердить диагноз наследственного сфероцитоза позволяет проведение электрофореза белков мембраны эритроцита в сочетании с количественным определением белков.

Дифференциальный диагноз

Сфероцитоз эритроцитов и другие признаки гемолиза (желтуха, увеличение селезёнки, ретикулоцитоз) встречаются и при аутоиммунных гемолитических анемиях. Однако в отличие от наследственного микросфероцитоза при последних не бывает изменений костей черепа, признаков наследственного микросфероцитоза у кого-либо из родителей; при первых клинических проявлениях аутоиммунного гемолиза ещё не отмечается существенного увеличения селезёнки, болезненности в области жёлчного пузыря, но анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов выражены больше, чем при микросфероцитозе. В сомнительных случаях необходимо проводить пробу Кумбса, которая бывает положительной (прямая проба) в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии и отрицательной при наследственном микросфероцитозе.

Лечение

Лечение в период гемолитического криза заключается в проведении заместительной терапии эритроцитарной массой при снижении гемоглобина ниже 70 г/л. В ряде случаев требуется проведение инфузионной терапии с дезинтоксикационной целью. При высоких показателях билирубина показано лечение альбумином. Во внекризовый период следует проводить лечение желчегонными препаратами. В случае тяжёлого течения заболевания в сочетании с задержкой физического развития, сопровождающегося частыми кризами, требующими постоянного проведения заместительной терапии, показано проведение спленэктомии. Помимо этого показанием к спленэктомии служит развитие гиперспленизма. Спленэктомия не приводит к излечению от данной патологии, но после удаления селезёнки исчезает основной плацдарм для разрушения эритроцитов и продолжительность их жизни удлиняется. Как правило, у детей с удалённой селезёнкой гемолитические кризы не повторяются. Существуют и отрицательные стороны спленэктомии. Удаление селезёнки отрицательно влияет на иммунологическую реактивность организма ребёнка, происходит снижение фагоцитарной активности лейкоцитов, повышается восприимчивость к паразитарным, грибковым и вирусным инфекциям. Есть мнение, что удаление селезёнки приводит к развитию синдрома гипоспленизма, проявляющегося в снижении жизненного тонуса, явлениях психической лабильности и снижении трудоспособности. Потенциальными факторами риска спленэктомии являются технические сложности во время операции у больных, имеющих большие размеры органа, развитие кровотечений во время и после операции, а также инфекционно-септические осложнения. Описаны случаи смертельного исхода от бактериальных инфекций в позднем послеоперационном периоде у детей, перенёсших спленэктомию в возрасте до 5 лет. Именно поэтому проведение спленэктомии в возрасте до 5 лет не рекомендуется. Подготовка к спленэктомии включает введение за 2 нед до операции пневмококковой, менингококковой и Н. influenzae вакцин, назначение глюкокортикоидов, ВВИГ. В течение последующих 2 лет показано ежемесячное введение бициллина-5. В последние годы широко проводят лапароскопическую спленэктомию, которая имеет значительно меньше операционных и послеоперационных осложнений, оставляет минимальный косметический дефект, позволяет сократить время пребывания пациента в стационаре. Альтернативой спленэктомии может считаться эндоваскулярная окклюзия селезёнки — введение в селезёночную артерию веществ, вызывающих её спазм и в последующем приводящих к развитию инфаркта селезёнки. 2—5% ткани после окклюзии органа сохраняют кровоснабжение благодаря коллатералям. Это поддерживает иммунологическую реактивность организма, что важно для педиатрической практики. Данная операция имеет минимальное число осложнений. За рубежом для уменьшения риска развития осложнений после операции чаще всего используют проксимальную эмболизацию селезёнки за несколько дней до спленэктомии.

Исход

При лёгком течении заболевания, а также при своевременно проведённой спленэктомии исход благоприятный. Течение наследственного сфероцитоза волнообразное. Вслед за развитием криза улучшаются клинико-лабораторные показатели и наступает ремиссия, которая может длиться от нескольких недель до нескольких лет.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).

Общая часть

Наследственный микросфероцитоз (Болезнь Минковского-Шоффара).

Заболевание связано с генетически детерминированным дефектом белков мембраны эритроцитов, вследствие чего нарушается проницаемость мембраны и внутрь эритроцита поступает избыточное количество натрия.

По МКБ-10 D 58.

Частота встречаемости заболевания составляет 20 случаев на 1 млн. населения.

Этиология.

Наследственное заболевание наследуемое по аутосомно-доминантному типу. В большинстве случаев у одного из родителей больного удается обнаружить признаки микросфероцитоза.

Патогенез.

Заболевание связано с генетически детерминированным дефектом белков мембраны эритроцитов, вследствие чего нарушается проницаемость мембраны и внутрь эритроцита поступает избыточное количество натрия. Это приводит к накоплению в эритроцитах воды, их набуханию, изменению формы с двояковогнутой на сферическую. Также нарушается способность изменять форму при прохождении через сосуды микроциркуляторного русла. В сосудах селезенки происходит отщепление части поверхности эритроцитов, укорачивается продолжительность их жизни и увеличивается разрушение макрофагами.

Клиника.

• Общеанемические жалобы: слабость, головокружения, обмороки, сердцебиение, одышка.
• Часто многочисленные признаки дисэмбриогенеза: башенный череп, готическое небо, изменения расположения зубов, микроофтальмия, измененные мизинцы.
• Желтуха, спленомегалия.
• Часто повышенная литогенность желчи и развитие желчнокаменной болезни.

Диагностика.

1. Осмотр: бледность кожи и слизистых оболочек в сочетании с желтушностью. Часто другие наследственные симптомы (См. клиника.). Спленомегалия.

2. Клинический анализ крови:

• Умеренная анемия. Цветовой показателя около 1,0. Микросфероцитоз — СКО менее 80 фл.
• Ретикулоцитов больше нормы. Ретикулоцитоз прямо пропорционален степени анемии.
• Лейкоциты в норме.
• Тромбоциты в норме.

3. Стернальная пункция: Патоморфология костного мозга – не отличается от таковой у здоровых лиц. Иногда компенсаторная гиперплазия клеток эритроидного ряда.

4. УЗИ органов брюшной полости (спленомегалия, желчнокаменная болезнь).

Лечение.

Основной метод терапии – спленэктомия. Показанием к спленэктомии являетмя анемия (постоянная или в виде кризов). Обычно после спленэктомии практически у всех больных нормализуется гемограмма, улучшается самочувствие.

Вопрос о холецистэктомии при наличии билирубиновых камней решается в индивидуальном порядке.

Профилактика.

Медико-генетическое консультирование семей с отягощенным анамнезом.

Прогноз.

При своевременной диагностике и правильном лечении благоприятный.

Восприимчивость, интуиция и предчувствия

Болезнь Минковского—Шоффара (наследственный микросфероцитоз)

Данная болезнь широко распространена и хорошо изучена. Впервые заболевание выделено во второй половине XIX в.

Распространенность наследственного микросфероцитоза составляет 2—3 случая на 10 000 населения. Продолжительность жизни эритроцитов при микросфероцитозе во много раз меньше таковой у эритроцитов здоровых людей. Причина развития качественного изменения эритроцитов в селезенке связана с первичным изменением самих эритроцитов, обусловленным заболеванием. Селезенка же является основным органом, в котором происходит разрушение неполноценных эритроцитов. В основе микросфероцитоза лежит генетически обусловленный дефект в оболочке эритроцита. Именно он приводит в действие ряд взаимосвязанных механизмов, обусловливающих повышенное разрушение эритроцитов в селезенке. С этой позиции микросфероцитоз рассматривается следующим образом. Дефект оболочки эритроцита способствует повышению ее проницаемости для ионов натрия и воды, что вызывает набухание клетки. В отличие от нормальных эритроцитов сфероциты (раздувшиеся эритроциты) менее эластичны, из-за этого они не могут менять свою форму при проникновении через узкие отверстия оболочки селезенки. Это приводит к застою эритроцитов в селезенке, где условия для их жизнедеятельности неблагоприятные (снижены концентрации холестерина, глюкозы). В конечном итоге часть оболочки эритроцитов при прохождении через узкие отверстия в селезенке теряется. После нескольких кругооборотов эритроцит погибает, подвергаясь распаду. Болезнь Минковского—Шоффара нередко проявляется уже в раннем детском возрасте.

Однако более выраженные признаки заболевания выявляются в конце дошкольного и в начале школьного возраста. Заболевание может протекать в двух формах — легкой и тяжелой. Центральное место занимают три кардинальных признака: желтуха, бледность кожи и увеличение селезенки (спленомегалия). При тяжелом течении спленомегалия значительная, при легком не является ярко выраженной. Отличительной чертой желтухи является отсутствие желчных пигментов в моче, но присутствие в моче уробилина (желтого красящего вещества). Бледность кожи обусловлена наличием анемии. В некоторых случаях наблюдаются изменения костного скелета: башенный череп, широко расставленные глазные яблоки, широкая переносица, готическое небо, нарушение зубного ряда.

Если признаки заболевания возникли в раннем детстве, прогрессирующая анемия может привести к задержке роста, умственному недоразвитию, недоразвитию половых органов и отсутствию вторичных половых признаков: оволосение лобка, подмышечных впадин — в связи с пониженной секрецией половых гормонов. При болезни Минковского—Шоффара анемия по характеру постоянна: вне обост рения она менее выражена, в период криза — резко. Общее состояние удовлетворительное, активность сохранена. Изменений сердечнососудистой системы нет. Может быть небольшое увеличение печени и селезенки (чаще — последней). Тяжелая форма заболевания протекает с периодическими кризами, характеризующимися возникновением лихорадочного состояния — повышением температуры, слабостью, болями в области живота, желтой окраской кожных покровов. Кризы иногда могут быть тяжелыми.

Заболевание проявляется остро и характеризуется нарушениями общего состояния, иногда беспокоит острая боль в правом подреберье, увеличиваются печень и селезенка. Кал окрашен, цвет мочи насыщеннее обычного. В крови при легкой форме отмечается умеренная анемия. При более детальном изучении крови больного выявляются характерные изменения: уменьшение среднего диаметра эритроцитов, увеличение толщины клеток. В окрашенных мазках при микроскопическом исследовании крови сфероциты имеют вид маленьких клеток, интенсивно окрашенных без характерного для нормальных эритроцитов центрального просветления. Количество микросфероцитов может колебаться в широких пределах — от 5—10% до абсолютного большинства.

Имеется определенный параллелизм между количеством микросфероцитов и степенью распада эритроцитов, который тем интенсивнее, чем больше измененных клеток. При тяжелой форме болезни Минковского—Шоффара в период криза определяют анемию тяжелой степени. Болезнь Минковского—Шоффара может протекать десятилетиями, не влияя в значительной степени на состояние здоровья больного. Исход заболевания в легких случаях обычно благоприятный, однако в тяжелых случаях является серьезным, так как в период гемолитического криза при несвоевременном лечении может наступить летальный исход. Болезнь Минковского—Шоффара может осложняться образованием камней в желчном пузыре и желчных протоках. В связи с этим у больных наблюдаются признаки воспалительного процесса в желчном пузыре и печени, иногда отмечается развитие тромбоза (закупорки) селезеночной вены с последующими желудочными кровотечениями. Лечение наследственного микросфероцитоза проводится в зависимости от возраста ребенка и выраженности проявлений заболевания. В лечении можно выделить два этапа: первый — консервативное лечение путем введения лекарственных препаратов в период криза, второй — хирургическое лечение, которое заключается в удалении селезенки (спленэктомия). Она у большинства больных приводит к полному выздоровлению, хотя имеющийся дефект эритроцитов сохраняется. Наиболее оптимальный возраст для проведения операции — 4—6 лет. Абсолютными признаками, при которых необходимо проведение операции, являются частые кризы, развитие желчнокаменной болезни как осложнения наследственного микросфероцитоза.

В период, предшествующий спленэктомии, проводят лечение, направленное на устранение признаков криза. Используют капельное введение 10%-ного раствора глюкозы, реополиглюкина, гемодеза, витаминов.

При тяжелой степени анемии (гемоглобин менее 70 г/л), прибегают к переливанию эритроцитарной массы. В период выздоровления специального лечения заболевания не требуется, кроме поддерживающих мероприятий — соблюдения режима, питания.

Больные наследственным микросфероцитозом подлежат диспансерному наблюдению в период как до, так и после хирургического лечения. В случае, когда признаки заболевания не появляются в течение двух лет, дети снимаются с диспансерного учета. Степень риска рождения больного ребенка при наличии анемии Минковского—Шоффара у одного из родителей составляет 50%.

Автор: Ю.Ю. Елисеева

Название: Детские болезни. Полный справочник

Издательство: ЭКСМО

Год: 2008 г.

БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА (НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ). Детские болезни. Полный справочник

БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА (НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ)

Данная болезнь широко распространена и хорошо изучена. Впервые заболевание выделено во второй половине XIX в. Распространенность наследственного микросфероцитоза составляет 2–3 случая на 10 000 населения. Продолжительность жизни эритроцитов при микросфероцитозе во много раз меньше таковой у эритроцитов здоровых людей. Причина развития качественного изменения эритроцитов в селезенке связана с первичным изменением самих эритроцитов, обусловленным заболеванием. Селезенка же является основным органом, в котором происходит разрушение неполноценных эритроцитов. В основе микросфероцитоза лежит генетически обусловленный дефект в оболочке эритроцита. Именно он приводит в действие ряд взаимосвязанных механизмов, обусловливающих повышенное разрушение эритроцитов в селезенке. С этой позиции микросфероцитоз рассматривается следующим образом. Дефект оболочки эритроцита способствует повышению ее проницаемости для ионов натрия и воды, что вызывает набухание клетки. В отличие от нормальных эритроцитов сфероциты (раздувшиеся эритроциты) менее эластичны, из-за этого они не могут менять свою форму при проникновении через узкие отверстия оболочки селезенки. Это приводит к застою эритроцитов в селезенке, где условия для их жизнедеятельности неблагоприятные (снижены концентрации холестерина, глюкозы). В конечном итоге часть оболочки эритроцитов при прохождении через узкие отверстия в селезенке теряется. После нескольких кругооборотов эритроцит погибает, подвергаясь распаду. Болезнь Минковского-Шоффара нередко проявляется уже в раннем детском возрасте. Однако более выраженные признаки заболевания выявляются в конце дошкольного и в начале школьного возраста. Заболевание может протекать в двух формах – легкой и тяжелой. Центральное место занимают три кардинальных признака: желтуха, бледность кожи и увеличение селезенки (спленомегалия). При тяжелом течении спленомегалия значительная, при легком не является ярко выраженной. Отличительной чертой желтухи является отсутствие желчных пигментов в моче, но присутствие в моче уробилина (желтого красящего вещества). Бледность кожи обусловлена наличием анемии. В некоторых случаях наблюдаются изменения костного скелета: башенный череп, широко расставленные глазные яблоки, широкая переносица, готическое небо, нарушение зубного ряда. Если признаки заболевания возникли в раннем детстве, прогрессирующая анемия может привести к задержке роста, умственному недоразвитию, недоразвитию половых органов и отсутствию вторичных половых признаков: оволосение лобка, подмышечных впадин – в связи с пониженной секрецией половых гормонов. При болезни Минковского-Шоффара анемия по характеру постоянна: вне обострения она менее выражена, в период криза – резко. Общее состояние удовлетворительное, активность сохранена. Изменений сердечно-сосудистой системы нет. Может быть небольшое увеличение печени и селезенки (чаще – последней). Тяжелая форма заболевания протекает с периодическими кризами, характеризующимися возникновением лихорадочного состояния – повышением температуры, слабостью, болями в области живота, желтой окраской кожных покровов. Кризы иногда могут быть тяжелыми. Заболевание проявляется остро и характеризуется нарушениями общего состояния, иногда беспокоит острая боль в правом подреберье, увеличиваются печень и селезенка. Кал окрашен, цвет мочи насыщеннее обычного. В крови при легкой форме отмечается умеренная анемия. При более детальном изучении крови больного выявляются характерные изменения: уменьшение среднего диаметра эритроцитов, увеличение толщины клеток. В окрашенных мазках при микроскопическом исследовании крови сфероциты имеют вид маленьких клеток, интенсивно окрашенных без характерного для нормальных эритроцитов центрального просветления. Количество микросфероцитов может колебаться в широких пределах – от 5-10 % до абсолютного большинства. Имеется определенный параллелизм между количеством микросфероцитов и степенью распада эритроцитов, который тем интенсивнее, чем больше измененных клеток. При тяжелой форме болезни Минковского-Шоффара в период криза определяют анемию тяжелой степени. Болезнь Минковского-Шоффара может протекать десятилетиями, не влияя в значительной степени на состояние здоровья больного. Исход заболевания в легких случаях обычно благоприятный, однако в тяжелых случаях является серьезным, так как в период гемолитического криза при несвоевременном лечении может наступить летальный исход. Болезнь Минковского-Шоффара может осложняться образованием камней в желчном пузыре и желчных протоках. В связи с этим у больных наблюдаются признаки воспалительного процесса в желчном пузыре и печени, иногда отмечается развитие тромбоза (закупорки) селезеночной вены с последующими желудочными кровотечениями. Лечение наследственного микросфероцитоза проводится в зависимости от возраста ребенка и выраженности проявлений заболевания. В лечении можно выделить два этапа: первый – консервативное лечение путем введения лекарственных препаратов в период криза, второй – хирургическое лечение, которое заключается в удалении селезенки (спленэктомия). Она у большинства больных приводит к полному выздоровлению, хотя имеющийся дефект эритроцитов сохраняется. Наиболее оптимальный возраст для проведения операции – 4–6 лет. Абсолютными признаками, при которых необходимо проведение операции, являются частые кризы, развитие желчно-каменной болезни как осложнения наследственного микросфероцитоза.

В период, предшествующий спленэктомии, проводят лечение, направленное на устранение признаков криза. Используют капельное введение 10 %-ного раствора глюкозы, реополиглюкина, гемодеза, витаминов.

При тяжелой степени анемии (гемоглобин менее 70 г/л), прибегают к переливанию эритроцитарной массы. В период выздоровления специального лечения заболевания не требуется, кроме поддерживающих мероприятий – соблюдения режима, питания.

Больные наследственным микросфероцитозом подлежат диспансерному наблюдению в период как до, так и после хирургического лечения. В случае, когда признаки заболевания не появляются в течение двух лет, дети снимаются с диспансерного учета. Степень риска рождения больного ребенка при наличии анемии Минковского-Шоффара у одного из родителей составляет 50 %.

Следующая глава >

Синдром Минковского-Шаффара

Синдром Минковского-Шаффара

Мин · ков · ски-чауфард синдром (min-kofґske sho-fahrґ) [О. Минковский; Анатоль-Мари-Эмиль Шофар, французский врач, 1855–1932 гг.] Наследственный сфероцитоз.

Медицинский словарь. 2011.

• Минковский цифра
• миноциклина гидрохлорид

Посмотреть другие словари:

• Синдром Минковского-Шаффара — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 D58.0 ICD 9 282.0 Синхронизация Минковского-Шаффарда… Википедия

• Синдром Минковского-Шаффара — наследственный сфероцитоз… Медицинский словарь

• Оскар Минковский — Родился 13 января 1858 г., Каунас, Литва… Википедия

• Синдром Германского – Пудлака — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 E70.3 (ILDS E70.360) OMIM 203300… Wikipedia

• Антифосфолипидный синдром — Классификация и внешние ресурсы Микрофотография, показывающая развитую тромботическую микроангиопатию, которая может быть замечена при синдроме ALPA.Биопсия почки. PAS пятно… Википедия

• Анатоль Шофар — Анатоль Мари Эмиль Шофар (22 августа 1855 г. 1 ноября 1932 г.), французский терапевт, родился в Авиньоне. Он был членом Médecin des hôpitaux, а в 1907 году стал профессором внутренней медицины парижского факультета. Chauffard — это…… Википедия

• Anomalie congénitale — Maladie congénitale Une maladie congénitale est une maladie or un malformation presente à la naissance (littéralement: est né avec).Le terme congénital n est pas synonyme d héréditaire. Une maladie congénitale peut ne pas être…… Wikipédia en Français

• Congénitales Anomalies — Congénitale Maladie Congénitale Une maladie congénitale est une maladie or un malformation presente à la naissance (littéralement: est né avec). Le terme congénital n est pas synonyme d héréditaire. Une maladie congénitale peut ne pas être…… Wikipédia en Français

• Врожденный — Врожденное заболевание Une maladie congénitale est une maladie ou une malformation présente à la naissance (littéralement: est né avec).Le terme congénital n est pas synonyme d héréditaire. Une maladie congénitale peut ne pas être…… Wikipédia en Français

• Congénitale — Congénitale Maladie congénitale Une maladie congénitale est une maladie ou une malformation présente à la naissance (littéralement: est né avec). Le terme congénital n est pas synonyme d héréditaire. Une maladie congénitale peut ne pas être…… Wikipédia en Français

Синдром Минковского-Шаффара

• нефротический синдром минимальных изменений
• Синдром Минот-фон Виллебранда

Посмотреть другие словари:

• Синдром Минковского-Шаффара — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 D58.0 МКБ 9 282.0 Синдром Минковского-Чаффарда… Википедия

• Синдром Минковского-Чаффара — Синдром Минковски-Чауфарда (min kofґske sho fahrґ) [О.Минковский; Анатоль Мари Эмиль Шофар, французский врач, 1855–1932 гг.] Наследственный сфероцитоз… Медицинский словарь

• Оскар Минковский — Родился 13 января 1858 г., Каунас, Литва… Википедия

• Синдром Германского – Пудлака — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 E70.3 (ILDS E70.360) OMIM 203300… Wikipedia

• Антифосфолипидный синдром — Классификация и внешние ресурсы Микрофотография, показывающая развитую тромботическую микроангиопатию, которая может проявляться при синдроме ALPA.Биопсия почки. PAS пятно… Википедия

• Анатоль Шофар — Анатоль Мари Эмиль Шофар (22 августа 1855 г. — 1 ноября 1932 г.), французский терапевт, родился в Авиньоне. Он был членом Médecin des hôpitaux, а в 1907 году стал профессором внутренней медицины парижского факультета. Chauffard — это…… Википедия

• Anomalie congénitale — Maladie congénitale Une maladie congénitale est une maladie or un malformation présente à la naissance (littéralement: est né avec).Le terme congénital n est pas synonyme d héréditaire. Une maladie congénitale peut ne pas être…… Wikipédia en Français

• Congénitales Anomalies — Congénitale Maladie Congénitale Une maladie congénitale est une maladie or un malformation présente à la naissance (littéralement: est né avec). Le terme congénital n est pas synonyme d héréditaire. Une maladie congénitale peut ne pas être…… Wikipédia en Français

• Врожденный — Врожденное заболевание Une maladie congénitale est une maladie ou une malformation présente à la naissance (littéralement: est né avec).Le terme congénital n est pas synonyme d héréditaire. Une maladie congénitale peut ne pas être…… Wikipédia en Français

• Congénitale — Maladie congénitale Une maladie congénitale est une maladie ou une malformation présente à la naissance (littéralement: est né avec). Le terme congénital n est pas synonyme d héréditaire. Une maladie congénitale peut ne pas être…… Wikipédia en Français

определение синдрома minkowski-chauffard_syndrome и синонимов minkowski-chauffard_syndrome (английский)

арабский болгарский китайский язык хорватский Чешский Датский нидерландский язык английский эстонский Финский французский язык Немецкий Греческий иврит хинди венгерский язык исландский индонезийский Итальянский японский язык корейский язык Латышский Литовский Малагасийский Норвежский Персидский Польский португальский румынский русский сербский словацкий словенский испанский Шведский Тайский турецкий вьетнамский

арабский болгарский китайский язык хорватский Чешский Датский нидерландский язык английский эстонский Финский французский язык Немецкий Греческий иврит хинди венгерский язык исландский индонезийский Итальянский японский язык корейский язык Латышский Литовский Малагасийский Норвежский Персидский Польский португальский румынский русский сербский словацкий словенский испанский Шведский Тайский турецкий вьетнамский

содержание сенсагента

• определения
• синонимы
• антонимы
• энциклопедия

Решение для веб-мастеров

Александрия

Всплывающее окно с информацией (полное содержание Sensagent), вызываемое двойным щелчком по любому слову на вашей веб-странице.Предоставьте контекстные объяснения и перевод с вашего сайта !

Попробуйте здесь или получите код

SensagentBox

С помощью SensagentBox посетители вашего сайта могут получить доступ к надежной информации на более чем 5 миллионах страниц, предоставленных Sensagent.com. Выберите дизайн, который подходит вашему сайту.

Бизнес-решение

Улучшите содержание своего сайта

Добавьте новый контент на свой сайт из Sensagent by XML.

Сканирует продукты или добавляет

Получите доступ к XML для поиска лучших продуктов.

Индексирование изображений и определение метаданных

Получите доступ к XML, чтобы исправить значение ваших метаданных.

Напишите нам, чтобы описать вашу идею.

Lettris

Lettris — любопытная игра-клон-тетрис, в которой все кубики имеют одинаковую квадратную форму, но разное содержание. На каждом квадрате есть буква. Чтобы квадраты исчезли и сэкономили место для других квадратов, вам нужно собрать английские слова (left, right, up, down) из падающих квадратов.

болт

Boggle дает вам 3 минуты, чтобы найти как можно больше слов (3 буквы и более) в сетке из 16 букв. Вы также можете попробовать сетку из 16 букв. Буквы должны располагаться рядом, и более длинные слова оцениваются лучше. Посмотрите, сможете ли вы попасть в Зал славы сетки!

Английский словарь
Основные ссылки

WordNet предоставляет большинство определений на английском языке.
Английский тезаурус в основном получен из The Integral Dictionary (TID).
English Encyclopedia лицензирована Википедией (GNU).

Перевод

Измените целевой язык, чтобы найти перевод.
Советы: просмотрите семантические поля (см. От идей к словам) на двух языках, чтобы узнать больше.

6671 онлайн посетителей

вычислено за 0,032 с

определение синдрома Минковского-Шоффара и синонимов синдрома Минковского-Шоффара (английский)

арабский болгарский китайский язык хорватский Чешский Датский нидерландский язык английский эстонский Финский французский язык Немецкий Греческий иврит хинди венгерский язык исландский индонезийский Итальянский японский язык корейский язык Латышский Литовский Малагасийский Норвежский Персидский Польский португальский румынский русский сербский словацкий словенский испанский Шведский Тайский турецкий вьетнамский

арабский болгарский китайский язык хорватский Чешский Датский нидерландский язык английский эстонский Финский французский язык Немецкий Греческий иврит хинди венгерский язык исландский индонезийский Итальянский японский язык корейский язык Латышский Литовский Малагасийский Норвежский Персидский Польский португальский румынский русский сербский словацкий словенский испанский Шведский Тайский турецкий вьетнамский

содержание сенсагента

• определения
• синонимы
• антонимы
• энциклопедия

Решение для веб-мастеров

Александрия

Всплывающее окно с информацией (полное содержание Sensagent), вызываемое двойным щелчком по любому слову на вашей веб-странице.Предоставьте контекстные объяснения и перевод с вашего сайта !

Попробуйте здесь или получите код

SensagentBox

С помощью SensagentBox посетители вашего сайта могут получить доступ к надежной информации на более чем 5 миллионах страниц, предоставленных Sensagent.com. Выберите дизайн, который подходит вашему сайту.

Бизнес-решение

Улучшите содержание своего сайта

Добавьте новый контент на свой сайт из Sensagent by XML.

Сканирует продукты или добавляет

Получите доступ к XML для поиска лучших продуктов.

Индексирование изображений и определение метаданных

Получите доступ к XML, чтобы исправить значение ваших метаданных.

Напишите нам, чтобы описать вашу идею.

Lettris

Lettris — любопытная игра-клон-тетрис, в которой все кубики имеют одинаковую квадратную форму, но разное содержание. На каждом квадрате есть буква. Чтобы квадраты исчезли и сэкономили место для других квадратов, вам нужно собрать английские слова (left, right, up, down) из падающих квадратов.

болт

Boggle дает вам 3 минуты, чтобы найти как можно больше слов (3 буквы и более) в сетке из 16 букв. Вы также можете попробовать сетку из 16 букв. Буквы должны располагаться рядом, и более длинные слова оцениваются лучше. Посмотрите, сможете ли вы попасть в Зал славы сетки!

Английский словарь
Основные ссылки

WordNet предоставляет большинство определений на английском языке.
Английский тезаурус в основном получен из The Integral Dictionary (TID).
English Encyclopedia лицензирована Википедией (GNU).

Перевод

Измените целевой язык, чтобы найти перевод.
Советы: просмотрите семантические поля (см. От идей к словам) на двух языках, чтобы узнать больше.

6671 онлайн посетителей

вычислено за 0,047 с