Синдром Гудпасчера

Первое описание своеобразной болезни, характеризующейся одновременным тяжелым быстро прогрессирующим поражением почек и легких (легочно-почечный синдром) относится к 1919 г. и принадлежит W. Goodpasture. Особый интерес к ней возник в 60-х годах в связи с появившейся тогда возможностью иммунофлюоресцентного изучения характера поражения почек и, в частности, обнаружения антител к БМ клубочков почек. 

Оказалось, что в небольшой группе ГН, механизм возникновения которых связан с образованием антител к БМ клубочков почек, синдрому Гудпасчера принадлежит особое место: только при этом синдроме антитела к БМ почечных гломерул дают перекрестную реакцию с антигеном БМ легочных альвеол, и содружественное поражение почек и легких имеет, таким образом, единый патогенетический механизм. 

Многочисленными экспериментами было показано родство антигенных свойств БМ клубочков почек и капилляров стромы легких. Так, Н. Chikamitsu (1940) удавалось введением антилегочной сыворотки вызывать у кроликов ГН, полностью идентичный возникающему при введении антипочечной сыворотки. Хотя не установлено, поражение какого из двух органов (почек или легких) развивается раньше, показано, например, что легочные кровотечения прекращаются после двусторонней нефрэктомии [Maddock R. et al., 1967; Siegel R., 1970] и, наоборот, повышение титра антител к гломерулярной БМ приводит к отторжению почечного трансплантата [Siegel R., 1970].

Эта патогенетическая особенность, как и линейный характер иммунных депозитов (прежде всего IgG), выявляемый при иммунофлюоресцентном методе исследования, считается патогномоничным признаком синдрома Гудпасчера. Правда, в последнее время описывают и гранулярные депозиты, связанные с отложением IgM, обнаружение которых при этой болезни раньше считалось маловероятным [Poskitt Т., 1970]. 

Синдром Гудпасчера — редкое заболевание, описываемое в виде отдельных наблюдений, в том числе и в отечественной литературе [Алмазов В. А. и др., 1972; Палеев Н. Р. и др., 1978; Пуркова Э. С., 1980]. Прогноз, как правило, тяжелый. Появившиеся возможности мощной иммунодепрессивной терапии и особенно достижения в трансплантации почек делает важной своевременную правильную диагностику. 

Синдром Гудпасчера, называемый еще ГН с легочным кровотечением — совершенно самостоятельное заболевание, отграниченное от других болезней с подобной симптоматикой. Оно может начаться вслед за перенесенной инфекцией (первое наблюдение Goodpasture относится к 18-летнему юноше, заболевшему после перенесенной инфлюэнции), особенно вирусной, в частности гриппозной (например, в связи с вирусом А2), а также может быть спровоцировано действием органических растворителей, паров бензина, лаков, введением d-пеницилламина [Asamer Н. et al., 1975]. 

Однако этиология заболевания пока остается неясной. Возможно, различные этиологические факторы, в том числе и внешней среды, реализуются формированием антител к БМ клубочков почек у лиц, имеющих определенную генетическую предрасположенность к развитию обусловленного этим механизмом ГН. В частности, признаком такой наследственной предрасположенности может быть обнаружение антигенов HLA-DRW2 [Rees A. J. et al., 1978]. 

В отличие от этого с патологоанатомической и клинической точек зрения данная нозологическая форма теперь четко определена. Основные изменения выявляются в легких и почках в виде некротического альвеолита с кровоизлияниями, разрушением межальвеолярных перегородок, гемосидерозом и пролиферативного или некротизирующего нефрита [Heptinstall R., 1974]; признаков системного васкулита обычно не обнаруживается. Эти морфологические изменения определяют клиническую картину и прогноз, более тяжелый при некротизирующем варианте нефрита [Quellhorst Е. et al., 1972]. 

Синдром Гудпасчера чаще развивается у молодых мужчин, хотя болезнь описана и у женщин, а также у лиц пожилого возраста. Болезнь обычно начинается с легочных симптомов: по статистике F. Benoit и соавт. (1964) — у 70% больных, появляются кровохарканье (иногда профузное легочное кровотечение) с обнаружением сидерофагов в мокроте, кашель, одышка, рентгенологические признаки легочных инфильтратов. Симптомы поражения почек выявляются позже — обнаруживаются протеинурия, гематурия вплоть до макрогематурии, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, иногда с явлениями олигурии и даже анурии. Хотя суточная протеинурия может достигать 4—5 г, НС развивается редко; так же редко наблюдается и артериальная гипертония, которая обычно возникает при выраженной азотемии. 

Часто развивается тяжелая анемия железодефицитного генеза (прежде всего в связи с легочными геморрагиями), что доказано исследованиями с 59Fe [Siegel R., 1970]. Могут наблюдаться лихорадка (резорбтивная), артралгии, другие общие проявления (слабость, похудание). Иногда присоединяется вторичная инфекция. 

Говоря о клинической картине синдрома Гудпасчера, следует отметить возможность и менее типичных вариантов болезни— выраженные признаки могут долго отсутствовать, у части больных не наблюдается кровохарканья, гематурии, явных рентгенологических признаков легочной инфильтрации. В этих случаях диагноз, конечно, особенно труден. 

Можно выделить два варианта течения синдрома Гудпасчера. Более типичным является быстропрогрессирующее развитие болезни с необратимой почечной недостаточностью или фатальным легочным кровотечением, которое ряд авторов [Secliger R. et al., 1973; Asamer H. et al., 1975] считают даже более частой причиной смерти, чем уремия. Возможно и медленное течение болезни, иногда с возникновением спонтанных ремиссий. Однако, как правило, появление признаков поражения почек резко ускоряет процесс. 

При дифференциальной диагностике о синдроме Гудпасчера следует думать во всех случаях легочных кровотечений, причину которых (бронхоэктазы, рак бронха и др.), установить не удалось, даже если еще нет симптомов поражения почек. С другой стороны, этот синдром не следует смешивать с легочными кровотечениями при уремии, обусловленной ГН Брайта, особенно в сочетании с гипертоническим синдромом, когда, помимо «уремического легкого» с геморрагическим диатезом и уремической пневмонией, может развиться левожелудочковая недостаточность. 

Синдром Гудпасчера может напоминать идиопатический гемосидероз легких, встречающийся, однако, чаще у детей. Наконец, следует помнить о быстропрогрессирующих нефритах, сочетающихся с легочной симптоматикой (включая и геморрагические проявления), симулирующих синдром Гудпасчера, что иногда наблюдается при СКВ, болезни Шенлейна—Геноха, узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера. В этих случаях дифференциальный диагноз особенно сложен и его проведение возможно по существу только на основании комплексного обследования больного. 

Детальная оценка клинической картины, в том числе отсутствие признаков системного васкулита, а также изучение биоптата почки с обнаружением при иммунофлюоресценции линейных депозитов IgG, выявление антител к БМ клубочка позволяют с уверенностью диагностировать синдром Гудпасчера. Таким образом, для этого синдрома следует считать характерным наличие быстропрогрессирующего нефрита в сочетании с легочными геморрагиями при обязательном обнаружении антигломерулярных антител. 

Лечение при синдроме Гудпасчера представляет трудную проблему. Иногда удается добиться эффекта назначением высоких доз преднизолона; возможно его сочетание с цитостатиками (циклофосфамид). Роль антикоагулянтов в лечении болезни неясна. В последнее время производится двусторонняя нефрэктомия с дальнейшим лечением гемодиализом или трансплантацией почки. Важным условием нормального функционирования трансплантата является отсутствие антител к БМ клубочка [Siegel R., 1970]. В связи с этим представляют интерес сообщения о применении при синдроме Гудпасчера плазмафереза [Lockwood С. et al., 1975].

Клиническая нефрология

под ред. Тареева Е.М.

Опубликовал Константин Моканов

Синдром Гудпасчера — что это такое, симптомы, диагностика

Синдром Гудпасчерав настоящее время врачи относят к аутоиммунной патологии, сильно подрывающей здоровье человека. Такая болезнь включает в себя несколько недомоганий организма, к которым можно отнести течение гломерулонефрита, альвеолита, сопровождающегося кровотечением в полости лёгких. Сегодня, к сожалению, причина данной патологии ещё не была выяснена, однако доктора заметили, что во время развития аутоиммунных нарушений в организме появляются аутоантитела, влияющие на лёгочные и почечные клетки. Гудпасчера синдром проявляет себя постоянными кровотечениями из лёгких, а также признаками развития гломерулонефрита. Итак, причины, почему развивается болезнь  Гудпасчера, а также как лечить её у детей и взрослых?

Причины развития заболевания

Сегодня патогенез данной патологии является не до конца выясненным, однако большая часть учёных предполагает, что болезнь Гудпасчера имеет наследственное течение. Иными словами, если патология наблюдается у одного из родителей, вероятнее всего, она передастся и ребёнку. То же самое сказал Э.У. Гудпасчер, который открыл данное заболевание.

Сегодня учёные выделяют несколько факторов, которые ведут к появлению этого синдрома.

К ним можно отнести:

• ВИЧ и СПИД;
• постоянное распитие алкогольных напитков;
• занятие наркоманией, токсикоманией и другими вредными привычками;
• отравление организма химическими элементами;
• постоянное переохлаждение;
• течение инфекционных болезней, протекающих в острой форме;
• курение;
• приём некоторых видов лекарств;
• развитие у больного онкологии;
• постоянное нахождение рядом с промышленными местами.

Синдром Гудпасчера представляет собой пневморенальный синдром, сопровождает который некротический васкулит. Важно заметить, что развивается патология при помощи аутоиммунного механизма, что в итоге вызывает массу неприятных признаков.

Под влиянием на организм отрицательных факторов, постоянно действующих из внешней среды, функционирование и сопротивляемость иммунной системы усугубляется. Это ведёт к тому, что структура капиллярных мембран значительно меняется, а продукты деградации, находящиеся в организме человека, воспринимаются иммунитетом в качестве антигенов, которые приносят существенный вред здоровью.

В итоге синдром Гудпасчера ведёт к появлению антител к главным мембранам, находящимся в лёгких и парном органе, первые из которых не могут положительно реагировать на антигены вторых. В итоге такое явление вызывает откладывание иммунных комплексов на стенках капилляров и вен, которые находятся в лёгких и почках. Происходит это при помощи сосудов и русла крови.

В итоге у больного происходит развитие сразу двух болезней – гломерулонефрит и альвеолит. Именно поэтому к их лечению стоит внимательно подходить сразу после проведения диагностики.

Чаще всего синдром Гудпасчера встречается у детей, матери которых во время беременности постоянно курили и распивали спиртные напитки. Данные отрицательные для здоровья привычки приводили к тому, что ребёнку было мало кислорода и полезных веществ, что превратило дыхательные органы малыша в лёгкие заядлого курильщика.

Патология может развиться, если во время течения беременности женщина пережила вирусные инфекции, которые поразили дыхательные органы, или же постоянно вдыхала углеводородные пары – всё это вызывает наследственную предрасположенность, при которой у детей заболевание способно развиться в любом возрасте.

Какие процессы вызывает заболевание в органах

К сожалению, сегодня немногие считают, что Синдром Гудпасчера несёт опасность здоровью, хотя на самом деле патология вызывает серьёзные процессы в поражённых органах. Именно поэтому оставлять её без внимания ни в коем случае нельзя.

Врачи утверждают, что болезнь вызывает следующие отрицательные процессы в лёгочной полости:

• пневмосклероз;
• воспаление капилляров органа;
• появление у человека геморрагического альвеолита;
• нарушение периферического русла сосудов;
• гемосидероз.

Как показывает диагностика, заболевание вызывает такие отрицательные процессы в парном органе, как:

• фиброз парного органа;
• течение долгой дисфункции органа;
• гиалиноз;
• резкое развитие гломерулонефрита;
• изменения на дисциркуляторном фоне.

Нетрудно догадаться, что такие патологии вызывают серьёзное усугубление здоровья человека, поэтому при появлении признаков синдрома Гудпасчера следует сразу же прийти на приём к врачу.

Клиническая картина синдрома

Как известно, течение синдрома Гудпасчера и симптомы проявляются достаточно быстро, что вызывает резкое ухудшение состояния.

Сразу по мере развития заболевания больной почувствует:

• слабость;
• постоянную сонливость;
• лихорадку;
• беспричинное понижение веса;
• бледность кожного покрова;
• диффузный цианоз;
• озноб.

Как только болезнь частично или полностью атакует организм, пациент заметит следующие признаки лёгочной патологии:

1. Одышка.
2. Кашель, после которого будет выделяться кровь.
3. Боли в грудном отделе.
4. Частые хрипы.
5. Изменение ритма дыхания.

Сначала больной может подумать, что у него происходит развития заболевания лёгких, поскольку почечные проблемы лишь иногда беспокоят пациента, сопровождаясь болью в спине, нарушенным мочеиспусканием и изменением цвета урины.

По мнению врачей, кровохарканье является главным и характеризующим болезнь Гудпасчера симптомом. Больной сможет заметить, что после сильного кашля у него появится мокрота, в которой будут присутствовать прожилки крови или же её сгустки. Важно заметить, что проявляется кровохарканье либо периодически, либо постоянно беспокоит человека. Если человек не придаст этим признакам никакого внимания, у него быстро разовьётся лёгочное кровотечение, являющееся серьёзным для здоровья, поскольку в таком случае происходит нарушение целостности крупного сосуда, находящегося в полости лёгких.

Иногда заболеваниям почек и лёгких подвластно совсем нетипичное течение болезни.

К примеру, во время появления синдрома Гудпасчера больной может заметить такие первые признаки:

• изжога;
• частая тошнота;
• горечь во рту;
• постоянная жажда;
• частые позывы в туалет;
• боли и неприятные ощущения в животе.

Стоит отметить, что такие симптомы врачи часто принимают за развитие панкреатита в организме, поэтому диагностика во время течения болезни имеет особое значение для больного. Ведь неправильно поставленный диагноз может стоить жизни, поэтому важно точно выявить вид патологии, протекающей в организме – помочь в этом могут современные диагностические мероприятия, от которых пациенту не стоит отказываться.

К дополнительным симптомам заболевания, которые не всегда встречаются у больного, относятся:

• сухие, звонкие или влажные хрипы;
• долгий кашель;
• чувство жжения в горле;
• изменение голоса.

Позже при отсутствии лечения пациент начинает замечать симптомы заболевания почек, которые уже ясно характеризуют болезнь Гудпасчера.

К ним относится:

Синдром Гудпасчера — это… Что такое Синдром Гудпасчера?

В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 20 ноября 2011.

Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол легких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет (зафиксировано заболевание и в более раннем возрасте — 16 лет).

Есть теория о наследственности болезни.^{[источник не указан 339 дней]}

Этиология и патогенез

Факторы возникновения заболевания неизвестны, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением, приёмом лекарственных препаратов (пенициллинамин и карбимазол). Первое описания болезни сделал G.W.Goodpasture во время эпидемии гриппа в 1919 году у 18-него юноши, у которого через месяц после перенесённого гриппа развились поражение почек в виде нефрита и пневмония, сопровождавшаяся кровохарканьем. Обсуждается аутоиммунный механизм развития, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран лёгких.

Клиника

Выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера:

• Злокачественный вариант характеризуется рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
• С более медленным развитием изменений в почках и лёгких.
• С преобладанием прогрессирующего гломерулонефрита и быстрым развитием почечной недостаточности.

Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При прослушивании отмечаются обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах лёгких, рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и потеря крови с мочой ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, увеличение количества лейкоцитов в крови и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни является наличие антител к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в течение 12 месяцев от начала болезни при явлениях лёгочно-сердечной или почечной недостаточности. Также имели место случаи с быстрым прогрессированием заболевания. Стадии от лихорадки до предсмертного состояния проходили в течение недели.

При замедлении или улучшении состояния пациента следует терапия Метилпреднизолоном 12мг/сут. И дальнейшее наблюдение в нефроцентре или у врача нефролога, по месту жительства.

Лечение

Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксичесими препаратами (азатиоприн по 150—200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.

синдром Гудпасчера — Goodpasture syndrome

Синдром Гудпасчера (GPS) , также известный как анти-гломерулярной базальной мембраны заболевания , является редким аутоиммунным заболеванием , в котором антитела атакуют базальную мембрану в легких и почках, что приводит к кровотечению из легких и почечной недостаточности . Считается , чтобы атаковать субъединицу альфа-3 из типа IV коллагена , который таким образом был передан в качестве антигена Гудпасчера. Синдром Гудпасчера может быстро привести к необратимому легких и почек, что часто приводит к смерти. Это лечится с лекарствами , которые подавляют иммунную систему , такие как кортикостероиды и циклофосфамид , а также с плазмаферез , в котором антитела удаляются из крови.

Болезнь была впервые описана американским патологоанатомом Эрнест Гудпасчер из Университета Вандербильта в 1919 году и позже была названа в его честь.

Признаки и симптомы

Противовоспалительные клубочковой базальной мембраны (GBM) антитела в основном нападают на почки и легкие, хотя, обобщаются такие симптомы , как недомогание, потеря веса, усталость, лихорадка и озноб также распространены, как и боли в суставах и боли. 60 до 80% тех , кто с опытом как легкие и поражением почек состояния; 20-40% имеют поражения почек в одиночку, и менее 10% имеют участие легких в одиночку. Симптомы легких , как правило , предшествование симптомы почки и , как правило , включают в себя: кашель с кровью , боль в груди (менее чем 50% случаев в целом), кашель и одышка . Симптомы Почечных обычно включают кровь в моче , белок в моче , необъясненный отек конечностей или лица , больших количеств мочевины в крови и повышенное артериальное давление .

причина

Его точная причина неизвестна, но оскорбление кровеносных сосудов , принимающих кровь и легкие , как полагают, требуется , чтобы антитела анти-GBM вступать в контакт с альвеол . Примеры такого инсульта включают: воздействие органических растворителей (например , хлороформ ) или углеводороды, воздействие табачного дыма, некоторые аллели ( HLA-DR15 ), инфекции (например, грипп A ), кокаин ингаляцию, металлическую пыль ингаляцию, бактериемию , сепсис , сред с высоким содержанием кислорода, а также лечение с помощью антилимфоцитарного лечения (особенно моноклональных антител ).

патофизиология

GPS — вызывает аномальное образование анти-GBM антител, с помощью клеток плазмы крови. Антитела анти-GBM атака альвеол и клубочки базальных мембран. Эти антитела связываются с их реактивные эпитопы в базальных мембранах и активируют каскад комплемента, что приводит к гибели меченых клеток. Т — клетки также вовлечены. Это , как правило , рассматривается как реакция гиперчувствительности типа II.

диагностика

Диагноз GPS часто бывает трудно, так как многие другие заболевания могут вызывать различные проявления состояния и само состояние редко. Наиболее точные средства достижения диагноза тестируют пораженные ткани с помощью биопсии , особенно почек, поскольку она является наиболее изученным органом для получения образца на присутствие анти-GBM антител. Поверх антител анти-GBM замешанных в болезни, примерно один из трех пострадавших также имеет цитоплазматические antineutrophilic антитела в их крови, что часто предшествует анти-GBM антител примерно через несколько месяцев или даже лет. Позже болезнь диагностирована, тем хуже результат для пострадавшего.

лечение

Главная основой лечения GPS является плазмаферез , процедура , в которой кровь пострадавшего человека передается через центрифугу и различные компоненты , разделенные в зависимости от веса. Плазма содержит антитела анти-GBM , которые нападают на легкие и почки пострадавшего, и отфильтровывают. Остальные части крови ( эритроциты , лейкоциты и тромбоциты ) перерабатываются и внутривенно реинфузии. Большинство людей , пострадавших от этого заболевания также необходимо лечить с помощью иммунодепрессантов лекарственных средств, особенно циклофосфамид , преднизолон и ритуксимаб , чтобы предотвратить образование новых анти-GBM антител, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение почек и легких. Другие, менее токсичные иммунодепрессанты , такие как азатиоприн , могут быть использованы для поддержания ремиссии.

Прогноз

При лечении выживаемость пяти лет составляет> 80% и менее 30% людей , страдающих требуют долгосрочного диализа. Исследования , проведенные в Австралии и Новой Зеландии показали , что у пациентов , нуждающихся в заместительной почечной терапии (включая диализ) медиана выживаемости составляет 5,93 лет. Без лечения, практически каждый пострадавший будет в конечном итоге умирает от или почечной недостаточности или легочных кровотечений.

эпидемиология

GPS редко, поражая около 0,5-1,8 на миллион человек в год в Европе и Азии. Это также необычно среди аутоиммунных заболеваний , в том , что она чаще встречается у мужчин , чем у женщин , а также реже в черных , чем белые, но чаще встречается в маори людях Новой Зеландии. Диапазоны пик возраст для начала заболевания 20-30 и 60-70 лет.

Смотрите также

Рекомендации

внешняя ссылка

Синдром гудпасчера симптомы, диагностика и лечение

Основные сведения о заболевании

Сегодня многие люди переживают о всевозможных болезнях легких и почек. В данном материале речь пойдет про синдром гудпасчера. Рассмотрим его более подробно, разберемся в причинах возникновения, лечении, основных особенностях и так далее.

В первую очередь следует сказать, что этот недуг атакует перечисленные части тела образованием антител. Все это сочетается геморрагиями. Впервые заболевание было открыто в 1919 году ученым Гудпасчером. В зоне риска находятся люди всех возрастов. Чуть чаще диагноз ставится мужчинам. Что касается распространенности, то синдром встречается не слишком часто. Не даром он был обнаружен чуть менее 100 лет назад. Примерно 1 случай на миллион человек. Есть два пика заболевания — 20-30 лет, а также 50-60. В том случае, если не проводить лечение вовремя, то вероятность наступления летального исхода может достигать вплоть до 80%. Этот недуг относится к системным васкулитам. Сегодня существует несколько официальных обозначений. Самое распространенное — геморрагический легочно-почечный синдром.

Причины возникновения

До сих пор не получилось с точностью разобраться с этимологией. Да и вообще, синдром гудпасчера во многом до сих пор не изучен. Все же удалось установить некую закономерность. В частности, очень часто больные отмечают, что синдрому предшествовало тяжелое инфекционное недомогание. Это может быть грипп или гепатит. Кроме того, могут возникнуть осложнения после приема различных препаратов. Очень часто за лечением обращаются люди, работающие на вредных производствах. К примеру, вдыхающие вредные испарения. В зоне риска находятся люди, которые перенесли переохлаждение, курящие. Если вы носитель HLA-DRwl5, HLA-DR4, то у вас имеется особая генетическая предрасположенность.

Хотя должно сложиться несколько обстоятельств для того, чтобы человек получил данную проблему. В частности, он может получить серьезную инфекцию и изменить толерантность иммунной системы.

Конечно же, это автоматически приведет к образованию антител. Происходит отложение базальных мембран. Они располагаются вдоль мембран. Активно происходит развитие аутоиммунного воспаление. Все это приводит к поражению сердечной, а также легочной ткани.

Основные симптомы

Сразу следует определиться, что синдром гудпасчера подразделяется на три основные стадии. Он может быть злокачественным, умеренным либо же медленным. В первом случае можно выделить развивающийся гломерулонефрит. Кроме того, можно выделить рецидивирующую пневмонию.

Почечная недостаточность

Злокачественный вариант идентифицировать очень просто, ошибиться практически невозможно. Он сопровождается легочным кровотечением. Больной ощущает почечную недостаточность. Вполне возможно, что врач отметит наличие каких-то общих симптомов, которые говорят о начальном этапе.Это может быть ухудшение работоспособности, существенное падение аппетита, потеря веса и многое другое. Так что ни в коем случае нельзя игнорировать различные сигналы вашего организма. Особенно, если у вас есть предрасположенности. Те, которые были перечислены в прошлом пункте.

Есть и специфические симптомы. В частности, отек легких, сопровождающийся отдышкой. Очень часта сердечная астма. Так что больной очень часто встречается сразу с несколькими недугами.

Как вы понимаете, первоначально страдают легкие. После этого ко всему прочему подключается почечная симптоматика. Это тоже может быть отечность, гематурия. Кроме того, зачастую наблюдаются клинические воздействия. Это может быть повреждение слизистых оболочек, обильные кровоизлияния.

Диагностика недуга

Как вы понимаете, чем раньше вы обратитесь к врачу, увидев симптомы, тем больше шанс того, что удастся удачно решить проблему. Первоначально он должен осуществить визуальный осмотр. Сразу можно определить проблему по цвету кожи. Обычно она крайне светлая, имеет соответствующий оттенок. Естественно, необходимо осуществить химический анализ крови. Он сразу же покажет наличие анемии и прочих веществ. Ошибиться в данном случае невозможно. Кроме того, необходим инструментальная диагностика. Это, к примеру, ЭКГ, УЗИ почек, спирометрия и так далее. Сразу следует сказать, что один врач не может поставить диагноз. Для этого необходимо вмешательство ревматолога, нефролога, пульмонолога.

Лечение

Сам синдром гудпасчера должен быть вылечен в любом случае. Для того, чтобы составить план, необходимо первостепенно составить прогноз. Без него не получится качественно осуществлять терапию. Особенно, учитывая, что возможность осложнений велика, иногда составляет даже 30%. Перед проведением терапии следует добиться рентгенологической ремиссии. При этом, необходим постоянный контроль за состоянием пациента.

Процесс лечения включает в себя процесс переливания плазмы крови. Назначаются препараты, которые повышают количество железа в организме. Если наблюдается почечная недостаточность, то проводится гемодиализ. Если говорить откровенно, то синдром направлен в первую очередь на развитие, поэтому велика вероятность проведения пульс-терапии. Во всех случаях ставится неутешительный прогноз. Поэтому позитивные новости должны приносить настоящую радость, это удачное стечение обстоятельств.

Искусственная вентиляция легких

От чего зачастую происходить летальный исход? В первую очередь серьезную проблему доставляют проблемы легких. Очень часты случае, когда во время приступов во сне больной просто задыхается. Поэтому во время интенсивного лечения врач должен назначить вентиляцию легких. Но это все окажется неэффективным по причине возможности обильного легочного кровотечения.

Если вы столкнулись со злокачественным вариантом, то синдром гудпасчера приведет к летальному исходу за считанные недели. Если опытный врач столкнулся с более легкой формой недуга, то есть шанс растянуть жизнь на несколько лет.

Профилактика

Естественно, вы можете без проблем уменьшить вероятность возникновения недуга. Большое значение в этом имеет генетическая предрасположенность. Но все же не нужно забывать про вредные привычки. К примеру, курение приводит к ухудшению стойкости иммунитета. Кроме того, оно ухудшает здоровье легких.

Обязательно откажитесь от работы на вредном производстве. Дело в том, что все химические элементы будут сосредотачиваться на стенках легких, в желудке. А это, как вы понимаете, повышенный шанс получить серьезную проблему. В особой зоне риска находятся люди, которые долгое время проводят на морозе. Обязательно смотрите на те препараты, которые вы принимаете. Они тоже зачастую являются причинами, влекущими к появлению данного синдрома. Необходимо регулярно посещать врача.

Достаточно просто ежегодно проходить узи почек, сдавать кровь на химический анализ. По данным первичным данным уже можно будет сделать какие-то выводы. Если потребуется, то терапевт отправит вас к более узкоспециализированным специалистам. Они уже более подробно разберутся и вынесут диагноз на основе всех ранее сделанных выводов. Только желательно обращаться в частные клиники, оснащенные более современным оборудованием. Там вами будут заниматься более тщательно. Такая профилактика доступна всем.

Узи почек Синдром гудпасчера

Синдром Гудпасчера — это… Что такое Синдром Гудпасчера?

В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 20 ноября 2011.

Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол легких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет (зафиксировано заболевание и в более раннем возрасте — 16 лет).

Есть теория о наследственности болезни.^{[источник не указан 339 дней]}

Этиология и патогенез

Факторы возникновения заболевания неизвестны, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением, приёмом лекарственных препаратов (пенициллинамин и карбимазол). Первое описания болезни сделал G.W.Goodpasture во время эпидемии гриппа в 1919 году у 18-него юноши, у которого через месяц после перенесённого гриппа развились поражение почек в виде нефрита и пневмония, сопровождавшаяся кровохарканьем. Обсуждается аутоиммунный механизм развития, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран лёгких.

Клиника

Выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера:

• Злокачественный вариант характеризуется рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
• С более медленным развитием изменений в почках и лёгких.
• С преобладанием прогрессирующего гломерулонефрита и быстрым развитием почечной недостаточности.

Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При прослушивании отмечаются обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах лёгких, рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и потеря крови с мочой ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, увеличение количества лейкоцитов в крови и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни является наличие антител к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в течение 12 месяцев от начала болезни при явлениях лёгочно-сердечной или почечной недостаточности. Также имели место случаи с быстрым прогрессированием заболевания. Стадии от лихорадки до предсмертного состояния проходили в течение недели.

При замедлении или улучшении состояния пациента следует терапия Метилпреднизолоном 12мг/сут. И дальнейшее наблюдение в нефроцентре или у врача нефролога, по месту жительства.

Лечение

Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксичесими препаратами (азатиоприн по 150—200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.

Синдром Гудпасчера — это… Что такое Синдром Гудпасчера?

В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 20 ноября 2011.

Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол легких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет (зафиксировано заболевание и в более раннем возрасте — 16 лет).

Есть теория о наследственности болезни.^{[источник не указан 339 дней]}

Этиология и патогенез

Факторы возникновения заболевания неизвестны, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением, приёмом лекарственных препаратов (пенициллинамин и карбимазол). Первое описания болезни сделал G.W.Goodpasture во время эпидемии гриппа в 1919 году у 18-него юноши, у которого через месяц после перенесённого гриппа развились поражение почек в виде нефрита и пневмония, сопровождавшаяся кровохарканьем. Обсуждается аутоиммунный механизм развития, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран лёгких.

Клиника

Выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера:

• Злокачественный вариант характеризуется рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
• С более медленным развитием изменений в почках и лёгких.
• С преобладанием прогрессирующего гломерулонефрита и быстрым развитием почечной недостаточности.

Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При прослушивании отмечаются обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах лёгких, рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и потеря крови с мочой ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, увеличение количества лейкоцитов в крови и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни является наличие антител к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в течение 12 месяцев от начала болезни при явлениях лёгочно-сердечной или почечной недостаточности. Также имели место случаи с быстрым прогрессированием заболевания. Стадии от лихорадки до предсмертного состояния проходили в течение недели.

При замедлении или улучшении состояния пациента следует терапия Метилпреднизолоном 12мг/сут. И дальнейшее наблюдение в нефроцентре или у врача нефролога, по месту жительства.

Лечение

Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксичесими препаратами (азатиоприн по 150—200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.