Гипергомоцистеинемия как этиологический фактор репродуктивной недостаточности при тромбофилии

В последние годы появились данные о важной роли гипергомоцистеинемии в патогенезе микроциркуляторных и тромботических осложнений при различных заболеваниях, в том числе и в акушерской практике. Гипергомоцистеинемия рассматривается в настоящее время как фактор повышенного риска целого ряда акушерских осложнений, таких, как привычное невынашивание беременности, бесплодие в результате дефектов имплантации зародыша, гестозы, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, антенатальная смерть плода, тромбозы и тромбоэмболии. Наряду с некоторыми другими нарушениями обмена, гипергомоцистеинемия является независимым фактором риска развития, как атеросклероза, так и различных тромбоассоциированных осложнений.

Гомоцистеин представляет собой серосодержащую аминокислоту, синтезируемую в организме из незаменимой аминокислоты метионина путем реакции трансметилирования – при этом метионин сначала переходит в «активный» метионин. Далее метильная группа от метионина передается соединению, которое подвергается метилированию с образованием S-аденозилгомоцистеина. Образующийся далее гомоцистеин способен конвертироваться обратно в метионин — по пути реметилирования, либо по пути транссульфурирования в цистеин.

Гомоцистеин не является структурным элементом белков, а потому не поступает в организм с пищей. Единственный его источник — метионин. Пути метаболизма гомоцистеина требуют участия витаминов (фолатов, витаминов В₆ и В₁₂, флавинадениндинуклеотидов) в качестве кофакторов или субстратов ферментов. Для превращения избытка гомоцистеина в метионин нужны высокие концентрации активной формы  фолиевой  кислоты —  5-метилтетрагидрофолата.  Основным  ферментом, обеспечивающим превращение фолиевой кислоты в ее активную форму, является 5,10 метилентетрагидрофолат-редуктаза. Для превращения гомоцистеина в цистеин путем реакции транссульфурирования необходим фермент цистатионин-синтетаза (СВS). Кофактором СВS служит пиридоксальфосфат (витамин В

6).

 

Внутриклеточный обмен гомоцистеина.

При невозможности полноценного реметилирования гомоцистеина или его превращения в цистеин, развивается состояние гипергомоцистеинемии.

Гипергомоцистеинемия сама по себе является мультифакториальным процессом, с вовлечением генетических и негенетических аспектов метаболизма гомоцистеина. Нормальное содержание гомоцистеина в плазме крови составляет 5-12 мкмоль/л. Легкой степенью гипергомоцистеинемии считается 15-30 мкмоль/л, средней степенью — 31-100 мкмоль/л. а тяжелой более 100 мкмоль/л.

В течение жизни концентрация гомоцистеина в крови постепенно повышается. До периода полового созревания уровни гомоцистеина у мальчиков и девочек примерно одинаковы (около 5 мкмоль/л). В период полового созревание уровень гомоцистеина повышается до 6-7 мкмоль/л, у мальчиков это повышение более выражено, чем у девочек. У взрослых уровень гомоцистеина колеблется в районе 10-11 мкмоль/мл, у мужчин этот показатель обычно выше, чем у женщин. С возрастом уровень гомоцистеина постепенно возрастает, причем у женщин скорость этого нарастание выше, чем у мужчин. Постепенное нарастание уровня гомоцистеина с возрастом объясняют снижением функции почек, а более высокие уровни гомоцистеина у мужчин — большей мышечной массой.

Уровень гомоцистеина в крови может повышаться по многим причинам. Одним из факторов является повышенное поступление метионина с пищей. Поэтому во время беременности дополнительное назначение метионина в таблетках, до сих пор практикуемое некоторыми врачами, следует проводить с осторожностью и под контролем уровня гомоцистеина. Самыми частыми причинами повышения уровня гомоцистеина являются витаминодефицитные состояния. Особенно чувствителен организм к недостатку фолиевой кислоты и витаминов В₆, В₁₂ и В₁. Повышенную склонность к гипергомоцистеинемиии имеют курящие. Потребление больших количеств кофе является одним из самых мощных факторов, способствующих повышению уровня гомоцистеина в крови. У лиц, выпивающих более 6 чашек кофе в день, уровень гомоцистеина на 2-3 мкмоль/л выше, чем у не пьющих кофе. Предполагается, что негативное действие кофеина на уровень гомоцистеина связано с изменением функции почек, а с другой стороны, через взаимодействие с витамином В

6 (снижая его уровень). Уровень гомоцистеина часто повышается при сидячем образе жизни. Умеренные физические нагрузки способствуют снижению уровня гомоцистеина при гипергомоцистеинемии. Потребление небольших количеств алкоголя может снижать уровень гомоцистеина, а большие количества спиртного способствуют росту гомоцистеина в крови (ингибиция метионин-синтетазы ацетальдегидом, снижение уровня фолатов, витамина В₁₂ и/или В₆).

На уровень гомоцистеина влияет прием целого ряда лекарств. Механизм их действия может быть связан с влиянием на действие витаминов, на продукцию гомоцистеина, на функцию почек, и на уровень гормонов. Особенное значение имеют метотрексат (антагонист фолиевой кислоты, часто применяется для лечения псориаза), противосудорожные препараты (фенитоин и др., опустошают запасы фолиевой кислоты в печени), закись азота (препарат, использующийся при наркозе и при обезболивании родов, инактивирует витамин В

12), метформин (препарат, использующийся для лечения сахарного диабета и синдрома поликистозных яичников) и антагонисты Н₂-рецепторов (влияют на всасывание витамина В₁₂), эуфиллин (подавляет активность витамина В₆, часто применяется в акушерских стационарах для лечения гестозов). На уровень гомоцистеина может неблагоприятно влиять прием гормональных контрацептивов, но это бывает не всегда. Еще одним фактором, способствующим повышению уровня гомоцистеина, являются некоторые сопутствующие  заболевания.  Самыми  важными  из  них являются витаминодефицитные состояния и почечная недостаточность. Заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, псориаз и лейкозы могут способствовать значительному росту уровня гомоцистеина в крови. Одной из главных причин витаминодефицитных состояний, приводящих к гипергомоцистеинемии,    являются   заболевания   желудочно-кишечного    тракта, сопровождающиеся нарушением всасывания витаминов (синдром мальабсорбции). Это объясняет более высокую частоту сосудистых осложнений при наличии хронических заболеваний ЖКТ, а также то, что при В

12-витаминодефиците частой причиной смерти служит не анемия, а инсульты и инфаркты.

 

Участие гомоцистеина в запуске тромбозов

При функциональной недостаточности фермента или снижении количества витамина В₁₂ гомоцистеин еще не элиминируется за пределы клетки, а подвергается воздействию фермента СВS при каталитическом участии витамина В₆ и через промежуточный продукт цистатионин необратимо трансформируется в цистеин. Если обе реакции не протекают внутри клетки, то гомоцистеин элиминируется в межклеточное пространство и кровоток. Это своеобразная защитная реакция от токсического влияния гомоцистеина на клетку. Повышенный уровень гомоцистеина вызывает повреждение сосудистой ткани, нарушая коагулянтный баланс. При этом гомоцистеин может оказывать как непосредственное цитотоксическое влияние на эндотелий, так и повреждать его посредством других молекул. Одновременно усиливается потребление оксида азота, который используется для нейтрализации   гомоцистеина.    Неутилизироваиный    гомоцистеин   подвергается аутоокислению с образованием Н

2О₂, супероксидных и гидроксильных радикалов, повреждающих эндотелий. Кроме того, под влиянием гомоцистеина происходит чрезмерная пролиферация гладкомышечных клеток сосудистой системы.

Повышенный уровень гомоцистеина вызывает активацию и гиперагрегацию тромбоцитов. Характерным является повышение уровня агониста агрегации тромбоцитов и вазоконстриктора тромбоксана А

2.

Гомоцистеин сам по себе обладает прокоагулянтный свойствами, вызывая активацию XII фактора, V фактора и тканевого фактора. Другими возможными механизмами является снижение активности антитромбина III и эндогенного гепарина, как в циркуляции, так и на эндотелии, а также уменьшение содержания на поверхности внутренней выстилки сосуда тромбомодулина.

Учитывая особенности физиологической адаптации системы гемостаза к беременности, абсолютное большинство генетических и приобретенных форм тромбофилии клинически проявляются именно в течение гестационного процесса, и как оказалось, не только в форме тромбозов, но и в форме типичных акушерских осложнений. Процесс имплантации, инвазии трофобласта и дальнейшее функционирование плаценты представляется многоступенчатым процессом эндотелиально-гемостазиологических взаимодействий со сложной регуляцией, который объективно нарушается при тромботической тенденции и в случае генетических дефектов свертывания. И проявляться эти нарушения могут на всех сроках беременности, начиная с момента зачатия. Микротромбообразование и нарушения микроциркуляции при гипергомоцистеинемии приводят к целому ряду акушерских осложнений. Нарушение плацентарной функции при этом возникает в результате микротромбозов в межворсинчатом пространстве и сосудах плаценты и сопутствующего тромбофилии дисбаланса между тромбоксаном А

2 и простациклином, приводящим к спазму спиральных артерий и резкому повышению резистентности сосудистого русла матки.

Нарушение плацентации и фетоплацентарного кровообращения (изменение качества спиральных артерий и нарушение процесса инвазии их в трофобласт) могут быть причиной репродуктивной недостаточности на ранних сроках: невынашивания беременности и бесплодия в результате дефектов имплантации зародыша. На более поздних стадиях беременности  гипергомоцистеинемия  является  причиной  развития  хронической фетоплацентарной недостаточности и хронической внутриутробной гипоксии плода. Это приводит к рождению детей с низкой массой тела и снижению функциональных резервов всех жизнеобеспечивающих систем новорожденного и развития целого ряда осложнений периода новорожденности.

Гипергомоцистеинемия может быть одной из причин развития генерализованной микроангиопатии во второй половине беременности, проявляющейся в виде позднего токсикоза (гестоза): нефропатии, преэкламсии и экламсии. Для гипергомоцистеинемии характерно развитие тяжелых, часто неуправляемых состояний, которые могут приводить к досрочному прерыванию  беременности  по  медицинским  показаниям.  Рождение  незрелого недоношенного ребенка в таких случаях сопровождается высокой детской летальностью и большим процентом неонатальных осложнений.

Гомоцистеин свободно переходит через плаценту и может оказывать тератогенное и фетотоксическое действие. Было доказано, что гипергомоцистеинемия является одной из причин анэнцефалии и незаращения костномозгового канала. Анэнцефалия приводит к стопроцентной летальности, а «spina bifida» — к развитию серьезных неврологических проблем у ребенка, включая моторный паралич, пожизненную инвалидность и преждевременную смерть. Нельзя исключить прямое токсическое действие избыточного уровня гомоцистеина на нервную систему плода. Часто   наблюдается   сочетание   наследственных   или   приобретенных   форм гипергомоцистеинемии с повышением уровня антител к фосфолипидам (кардиолипину). В этом случае образование таких антител может рассматриваться как вторичная аутоиммунная реакция. В части случаев образование антител к фосфолипидам (кардиолипину) не связано с гипергомоцистеинемией   (заболевания  соединительной  ткани,  прием   некоторых лекарственных  средств,  вирусная  и  бактериальная  инфекция,  злокачественные новообразования). Показана роль гомоцистеина в нарушении репродуктивной функции у женщин, а также влияние гипергомоцистеинемии сочетанной с повышением уровня антител к фосфолипидам (кардиолипину), на увеличение риска проявления плацентарной недостаточности по сравнению с воздействием собственно гипергомоцистеинемии или антифосфолипидного синдрома. Это говорит о возможном потенцировании патологического воздействия гомоцистеина и антител к кардиолипину. Таким образом, гипергомоцистеинемия является самостоятельным многофакторным состоянием риска развития осложнений беременности с элементами каскадного самоусиления. Учитывая серьезность возможных последствий гипергомоцистеинемии, рекомендуется проверять уровень гомоцистеина всем женщинам, готовящимся к беременности. В обязательном порядке следует проверять уровень гомоцистеина у пациенток с бывшими ранее акушерскими осложнениями и у женщин, у родственников которых были инсульты, инфаркты и тромбозы в возрасте до 45-50 лет. Традиционные методики ведения тромбофилических состояний при беременности (в том числе и снижение уровней гомоцистеина) значительно улучшают прогноз беременности у женщин с факторами риска невынашивания беременности. Наши исследования показывают, что своевременная коррекция гипергомоцистеинемии позволяет резко снизить агрессию организма беременной женщины по отношению к плацентарной функции и в ряде случаев полностью устранить тромбофилическое состояние. Профилактическое назначение дополнительных доз фолиевой кислоты и витаминов группы В позволяет повысить порог активации системы гемостаза и снизить риск нарушения плацентарной функции. Это показывает, что необходимость и качество исследования гомоцистеинового профиля больных с клиникой сосудистой патологии является реальным шансом диагностического, лечебного и прогностического успеха в борьбе с акушерскими осложнениями, а также с большинством сосудистых патологий.

Сдавайте анализы постоянно в одной и той же лаборатории – и вашему врачу будут примерно известны Ваши личные показатели нормы и любое отклонение от нормы будет сразу им замечено.

Ишемия нижних конечностей – лечение в Твери

Лечение ишемии нижних конечностей в Твери осуществляет врач сердечно-сосудистый хирург, кандидат медицинских наук – Лукин Илья Борисович.

Записаться на приём к врачу Вы можете по телефонам:

• 8 (4822) 47-71-77 (НИИ «Флебология», г. Тверь ул. 2-я Красина 49)
• 8 (4822) 57-11-11 (Университетская клиника, г. Тверь Петербургское шоссе д. 115 корпус 2)

Ишемия ног – симптомы и лечение

Ишемия (от латинского ischemia) дословно переводится «малокровие». Соответственно, ишемия какого-либо органа — это снижение его кровоснабжения. Для нормального функционирования любого органа необходимо его хорошее кровоснабжение. Кровь от сердца к органу идёт по артериям, обратно от органа к сердцу возвращается по венам. Ишемия развивается в результате сужения или закупорки артерий, вследствие чего нарушается приток крови к органу. Распространенные среди пациентов понятия «ишемия сосудов ног» или «ишемия сосудов нижних конечностей» не верны, ишемия может быть только органа — ишемия нижней конечности.

Нормальное кровоснабжение ноги (рисунок слева). Развитие ишемии в результате закупорки сосудов атеросклеротическими бляшками (рисунок справа).

Ишемия нижних конечностей бывает острой и хронической.

Острая ишемия нижних конечностей

Острая ишемия обычно развивается в результате тромбоза артерий, кровоснабжающих ногу. Наиболее частая причина — это образование тромбов в полостях сердца из-за аритмии. Тромб может отрываться и с током крови попадать в артерию, при этом нарушается кровоснабжение ноги. Также причиной артериального тромбоза может быть злоупотребление алкоголем, тромбофилии, атеросклероз и так далее.

Симптомы

Пациент чувствует боль, онемение, похолодание, нарушаются движения, больной не может пошевелить ногой, нога становится «не своя». Симптомы возникают резко и очень быстро прогрессируют. При неоказании своевременной медицинской помощи развивается гангрена.

Лечение

При острой ишемии необходима экстренная операция — тромбэктомия. Специальным устройством — тромбэкстрактором из артерии удаляется тромб и восстанавливается кровоснабжение ноги. Идеальное время для выполнения операции — менее 6 часов с момента начала заболевания. Если у Вас возникли вышеуказанные жалобы немедленно вызывайте скорую медицинскую помощь.

Хроническая ишемия

Исходя из названия хроническая ишемия развивается в течении длительного промежутка времени — нескольких лет. Наиболее частой причиной является атеросклероз, который приводит к сужению или закупорки просвета сосуда. Подробнее см. «Атеросклероз».

Симптомы

Основной симптом — это перемежающаяся хромота. Пациент начинает чувствовать боль при ходьбе на определенное расстояние. Боль заставляет пациента остановиться. После отдыха пациент опять может пройти примерно тоже расстояние. Со временем дистанция безболевой ходьбы сокращается, могут появиться боли в покое. Также пациенты жалуются на онемение, похолодание ног.

Критическая ишемия нижних конечностей — это хроническая ишемия, которая может перерасти в гангрену и грозит ампутацией ноги. Основные симптомы — это боль в покое, которая зачастую не даёт пациенту уснуть, могут развиться язвы и участки некроза, чаще всего на стопе.

Лечение

Основной вид лечения — это операция на магистральных артериях. Операция может быть открытой (шунтирование, протезирование, ангиопластика) и эндоваскулярной (баллонная ангиопластика и стентирование), а также сочетание этих методов. Кроме того существует и консервативное лечение – лекарственные препараты, улучшающие кровоснабжение ноги.

Помните, своевременно оказанная медицинская помощь может сохранить Вам здоровье. Пройдите обследование сегодня, не дожидайтесь тяжелых осложнений, когда сохранить конечность становится крайне сложно.

Гиперкоагуляционный синдром: классификация, патогенез, диагностика, терапия | Воробьев

1. Воробьев А.И., Городецкий В.М., Васильев С.А. Гиперкоагуляционный синдром: патогенез, диагностика, лечение. Терапевтический архив. 2002; 7: 73–6.

2. Воробьев А.И., Городецкий В.М., Шулутко Е.М., Васильев С.А. Острая массивная кровопотеря. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2001.

3. Васильев С.А., Виноградов В.Л., Карабудагова З.К. Структура и функции тромбоцитов. Гематология и трансфузиология. 2010; 55(5): 4–10.

4. Калинина И.И., Гржимоловский А.В., Шавлохов В.С., Карагюлян С.Р., Рыжко В.В., Щербакова О.В. и др. Катастрофический антифосфолипидный синдром. Гематология и трансфузиология. 2008; 53(1): 38–43.

5. Васильев С.А., Виноградов В.Л., Смирнов А.Н., Погорельская Е.П., Маркова М.Л. Тромбозы и тромбофилии: классификация, диагностика, лечение, профилактика. Русский медицинский журнал. 2013; 17: 896–901.

6. Васильев С.А., Виноградов В.Л., Гемджян Э.Г., Орел Е.Б., Шевелев А.А., Марголин О.В. Опыт амбулаторного лечения больных с тромбозами и тромбофилиями. Терапевтический архив. 2013; 12: 47–50.

7. Васильев С.А., Виноградов В.Л. Роль наследственности в развитии тромбозов. Тромбоз, гемостаз и реология. 2007; 3: 3–14.

8. Buller H.R., Sohne M., Middeldorp S. Treatment of venous thromboembolism. J. Thromb. Haemost. 2005; 3(8): 1554–60.

9. Wells P.S. Integrated strategies for the diagnosis of venous thromboembolism. J. Thromb. Haemost. 2007; 5(Suppl. 1): 41–50.

10. Бернакевич А.И., Васильев С.А., Еськин Н.А. Состояние системы гемостаза у пациентов, подвергающихся эндопротезированию тазобедренного сустава. Вестник травматологии и ортопедии. 2009; 1: 37–9.

11. Васильев С.А., Городецкий В.М., Калинин Н.Н. Плазмаферез в комплексной терапии гиперкоагуляционного синдрома при гематогенных тромбофилиях. Терапевтический архив. 2002; 7: 61–4.

12. Воробьев А.И., Городецкий В.М., Васильев С.А. Острая массивная кровопотеря и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Терапевтический архив. 1999; 7: 5–12.

13. Schellong S.M. Distal DVT: worth diagnosing? Yes. Therapeutic archive. Russian Journal (Terapevticheskiy arkhiv). 2007: 5(Suppl. 1): 51–4.

14. Ильюшенко С.В., Трегубов А.А., Орел Е.Б., Рудакова В.Е., Берковский А.Л., Сергеева Е.В. и др. Рецидивирующие венозные тромбозы при первичном гиперпаратиреозе – вариант тромбофилии? (описание случая). Тромбоз, гемостаз и реология. 2004; 4: 78.

15. Зыков В.П., Комарова И.Б., Васильев С.А., Ушакова Л.В., Чучин М.Ю., Нетесова Е.В. Протромботические нарушения у детей, перенесших ишемический инсульт. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Вып. «Инсульт».2009; 109(12): 18–24.

16. Виноградов В.Л., Орел Е.Б., Васильев С.А. Гипергомоцистеинемия как фактор тромботического риска (дискуссия). Тромбоз, гемостаз и реология. 2009; 3: 13–20.

17. Табеева Г.Р., Васильев С.А., Азимова Ю.Э. Мигрень, ассоциированная с полиморфизмом генов свертывающей системы крови. Неврологический журнал. 2007; 6: 25–9.

18. Colman R.W., Marder V.J., Clowes A.W., George J.N., Goldhaber S.Z., eds. Hemostasis and thrombosis. Basic principles and clinical practice. Philadelphia; 2006.

19. Khan S., Dickerman J.D. Hereditary thrombophilia. Thromb. J. 2006; 12(4): 15–38.

20. Lee R.I., White P.D. A clinical study of the coagulation time of blood. Am. J. Med. Sci. 1913; 145(4): 494–503.

21. Васильев С.А., Воробьев А.И., Городецкий В.М. Протокол диагностики и лечения острого ДВС-синдрома. Проблемы гематологии. 1999; 3: 40–3.

22. Кречетова А.В., Галстян Г.М., Васильев С.А., Орел Е.Б., Сариди Э.Ю., Гемджян Э.Г. и др. Оценка тяжести состояния больных сепсисом в динамике по соотношению фибринолитической и антикоагулянтной активности плазмы крови. Гематология и трансфузиология. 2009; 6: 23–8.

23. Васильев С.А., Воробьев А.И., Городецкий В.М. Терапия острого синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Materia Medica. 1997; 1: 29–38.

24. Мазуров А.В., Певзнер Д.В., Власик Т.Н., Руда М.Я. Антитромбоцитарные эффекты антогониста гликопротеинов IIb–IIIa Монафрама. Российский физиологический журнал. 2004; 90(5): 586–99.

25. Мазуров А.В., Певзнер Д.В., Староверов И.И., Самко А.Н., Антонова О.А., Иванов В.А. и др. Результаты клинических испытаний нового антагониста гликопротеинов IIb–IIIa, Монафрама, при коронарной ангиопластике высокого риска. Кардиология. 2005; 45(5): 4–12.

26. Васильев С.А., Виноградов В.Л., Гемджян Э.Г. Проблема геморрагического синдрома при лечении антагонистами витамина К. Терапевтический архив. 2012; 7: 89–94.

27. Калинина И.И., Стахина О.В., Рыжко В.В., Цветаева Н.В., Васильев С.А, Петрова В.И. Болезнь Мошковиц, хроническое рецидивирующее течение. Терапевтический архив. 2008; 7: 65–7.

28. Васильев С.А., Цветаева Н.В. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. В кн.: Воробьев А.И., ред. Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови. Руководство для практических врачей. М.: Литтерра; 2009: 485–90.

29. Воронкова Е.В., Лукина Е.А., Цветаева Н.В., Левина А. А., Сахибов Я.Д., Васильев С. А. Антифосфолипидный синдром у больного с рефрактерной тромбоцитопенической пурпурой и хроническим вирусным гепатитом (обзор литературы и описание клинического наблюдения). Гематология и трансфузиология. 2008; 53(4): 49–54.

30. Denorme F., Langhauser F., Desender L., Vandenbulcke A., Rottensteiner H., Plaimauer B., et al. ADAMTS13-mediated thrombolysis of t-PAresistant occlusions in ischemic stroke in mice. Blood. 2016; 127(19): 2337–45. doi: 10.1182/blood-2015-08-662650.

Профилактика тромбозов. Как минимизировать риски? в Новосибирске

Автор

Виктор Геннадьевич Стуров, гемостазиолог, гематолог, врач высшей категории, доктор медицинских наук

По статистике, тромбоз сосудов поражает 70% людей по всему миру. Ежегодно от этой болезни умирает один из 250 человек, живущих на Земле — несмотря на огромное количество лекарств, созданных для борьбы с этим страшным заболеванием.

Что такое тромбоз

За жизнедеятельность нашего организма отвечают множество биологических систем. Одна из них — гемостаз. Задача гемостаза: сохранять кровь в жидком состоянии, останавливать кровотечения, если стенки сосудов были повреждены, растворять тромбы — кровяные сгустки, которые, как заплатка, закрывают повреждённый участок сосуда.

С одной стороны тромбоз защищает нас от кровопотерь. С другой, может спровоцировать тяжёлые заболевания, связанные с нарушением кровотока: инсульт, инфаркт миокарда, ишемию органов брюшной полости и забрюшинного пространства, гангрены конечностей.

До середины XIX века тромбоз оставался для врачей загадкой. Раскрыть её удалось Рудольфу Вирхову, немецкому паталогоанатому. Он изучил механизмы возникновения тромбоза и выявил три основные причины:

• Ухудшение состояния стенок сосудов (это могут быть последствия травм и хирургических вмешательств)
• Замедление кровотока (тромбы скапливаются там, где меняется скорость потока крови)
• Изменение вязкости крови («густая кровь)

Каким бывает тромбоз

Тромбоз бывает венозный и артериальный. Венозный считается острым заболеванием, появляется из-за нарушения структуры венозной стенки во время травмы, операции, лучевой или химиотерапии, из-за повышенной свёртываемости крови, из-за замедления скорости кровотока.

Артериальный тромбоз — патологическое состояние. У больных есть атеросклеротические бляшки — отложения холестерина, которые сужают просвет артерии и провоцируют дефицит кровообращения. Со временем бляшки обрастают тромбом.

Есть также тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) — смертельно опасное заболевание, когда просвет лёгочной артерии целиком или частично перекрывается тромбом. По статистике, почти 50% больных с массивной ТЭЛА умирают в течение 30 минут после её возникновения.

17 факторов риска

Факторы риска напрямую не вызывают тромбоз, но могут увеличить его вероятность.

1. Возраст более 40 лет. Чем старше человек, тем выше риск тромбоза. Для профилактики тромбоза нужно ежедневно принимать препараты, которые содержат ацетилсалициловую кислоту или другие антитромботические препараты (например, малую дозу ривароксабана) и разжижают кровь. Перед приёмом лекарственных препаратов необходимо проконсультироваться с врачом-гематологом или гемостазиологом.

2. Ожирение — индекс массы тела больше 30. При злоупотреблении жирной и жареной пищей холестерин повышается в крови, накапливается в стенках сосудов. Образуются атеросклеротические бляшки, риск тромбообразования удваивается.

3. Госпитализация в стационар. Риск тромбоза повышается у пациентов, которые долго находятся в лежачем положении, мало двигаются.

4. Травмы и переломы нижних конечностей.

5. Беременность и послеродовой период. Нужно проконсультироваться с лечащим врачом по поводу профилактики тромбоза.

6. Постельный режим (больше 3 суток). Как и пребывание в стационаре, повышает риск тромбоза.

7. Длительные путешествия. Во время авиаперелётов, путешествий на поезде, машине и других видах транспорта человек долго находится в сидячем положении, движения ограничены. Из-за этого скорость кровотока снижается, риск тромбоза выше. Для профилактики надо пить больше жидкостей: чай или минеральную воду. А вот от кофе придётся отказаться: он способствует сужению сосудов и увеличивает риск тромбоза.

8. Приём оральных контрацептивов, гормональная терапия.

9. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Из-за варикоза в сосудах ног ухудшается кровоток, образуются кровяные сгустки и закупоривают сосуды. Чтобы нивелировать риск тромбоза, нужно носить компрессионное бельё и принимать лекарственные препараты, которые содержат ацетилсалициловую кислоту.

10. Онкологические заболевания. У онкологических больных повышается свёртываемость крови. Как следствие, нарушается система гемостаза. Также риск тромбоза увеличивает химиотерапия.

11. Хроническая сердечная недостаточность. Заболевание влияет на системы свёртывания крови. Появляются отёки конечностей, а это затрудняет отток крови по венам.

12. Тяжёлые заболевания лёгких. Осложнения хронического бронхита, тяжёлое течение бронхиальной астмы, острая дыхательная недостаточность — всё это влияет на систему гемостаза: увеличивается свёртываемость крови, снижается активность разрушения крови.

13. Перенесённый ишемический инсульт. Если человек перенёс инсульт, особенно с нарушением двигательной активности, то риск развития тромбоза высок.

14. Острые и хронические инфекции, сепсис.

15. Венозный тромбоз в анамнезе как следствие генетически предопределённых нарушений гемостаза. Исследование на генетическую предрасположенность к тромбофилии показано пациентам, у кровных родственников которых до 45 лет случались тромбозы различной локализации. Сделать такой анализ можно в Центре новых медицинских технологий.

16. Курение. Между курением и тромбозом есть непосредственная связь: никотин сужает сосуды и провоцирует тромбоз.

17. Эмоциональные агрессии и тревога. Постоянные обиды, злость, эмоциональные стрессы, негативное отношение к окружающим приводят к выбросу в сосуды большого количества адреналина, сосуды сужаются.

Голландские учёные обнаружили интересный факт: тромбозом чаще болеют люди ростом выше 190 см и ниже 160 см

Симптомы тромбоза

Есть две основные формы венозного тромбоза: тромбоз глубоких вен (ТГВ) и тромбоз поверхностных вен (тромбофлебит). Первая форма наиболее опасна и в начале заболевания может протекать бессимптомно.

Симптомы тромбоза поверхностных вен нижних конечностей

• тяжесть в ногах
• боль по ходу тромбированных вен, ограничение движений
• отечность близлежащей части конечности
• покраснение кожи по ходу уплотнённой вены
• повышенная чувствительность кожи
• ухудшение общего самочувствия: слабость, недомогание, озноб, повышение температуры тела

Симптомы тромбоза глубоких вен

• чувство распирания и тяжести в конечности
• боль по внутренней стороне стопы, голени, бедра
• отёк по всей конечности или по её части
• кожа поражённой ноги становится бледной и местами синюшной
• температура поражённой конечности на 1,5-2ºС выше, чем у здоровой
• распирающая боль в конечности

Если вы наблюдаете у себя какие-то симптомы тромбоза, немедленно обратитесь к врачу за консультацией. Профилактика тромбоза Профилактика тромбоза — это целый ряд мероприятий, которые направлены на улучшение реологических свойств крови (вязкость крови и плазмы), предупреждение сердечных и сосудистых заболеваний, укрепление сосудов, нормализацию кровотока и др.

Чтобы не было тромбов, нужно:

1. Придерживаться специального режима питания, который предупреждает образование тромбов.
2. Отказаться от вредных привычек и больше времени проводить на свежем воздухе: бороться с гиподинамией, давать себе адекватные физические нагрузки.
3. Укреплять иммунную систему, тем самым предупреждать развитие инфекционных процессов.
4. Носить компрессионные гольфы, специальные чулки из трикотажа.
5. Правильно организовать режим дня, тщательно планировать длительные путешествия на самолёте или автомобиле, когда приходится много часов проводить в сидячем положении.
6. Не носить верхнюю одежду, бельё и аксессуары, которые причиняют дискомфорт и сдавливают отдельные части тела (например, тугие джинсы, пояса, корсеты, неудобную обувь).
7. Избегать общего переохлаждения. Не гулять в слишком жаркую погоду, постараться не принимать горячие ванные.
8. Обратиться к врачу, чтобы он назначил препараты для профилактики тромбоза. Внимание: без согласования дозировки со специалистом препараты принимать нельзя.

Антитромботическое питание

Для профилактики тромбоза диету нужно составить таким образом, чтобы нормализовать баланс липидов и углеводов, отрегулировать количество соли и ввести в ежедневный рацион биофлавоноиды, которые улучшают обмен веществ, укрепляют и восстанавливают стенки сосудов.

Рекомендованные продукты: нежирное мясо, жирная морская рыба, растительное масло, свежее молоко сниженной жирности, кисломолочные обезжиренные продукты, каши (кроме пшеничной и перловой), макароны твёрдых сортов, цельнозерновой отрубной хлеб, овощи (кроме картофеля и сахарной свеклы), бобовые, фрукты (кроме бананов и винограда), орехи, свежевыжатые соки, чёрный шоколад.

Продукты, которые нужно сократить до минимума: жирное мясо и субпродукты, твёрдые и мягкие жирные сорта сыра, жирные молочные продукты, сливочное масло и комбинированные жиры, копчёности, колбасы, вяленая и солёная рыба, чипсы, фаст-фуд, алкоголь, лимонад, конфеты, молочный шоколад, сдобная выпечка, картофель, жирные соусы.

Суточное количество соли должно быть не больше 6 грамм. На 1/3 животного белка должно приходиться не менее 2/3 растительного белка и клетчатки. Для профилактики тромбоза нужно добавить витамины: С, Е, А (ретинол), В3 (рутин), биофлавоноиды (кверцетин, гесперидин).

Обязательно соблюдать питьевой режим: суточная норма для взрослого человека — от 1,5 до 2,5 л воды в сутки (супы, чай и кофе сюда не входят). Эти несложные советы актуальны не только для пациентов с тромбозом, но и для людей с факторами риска этого заболевания. Будьте всегда гематологически здоровы, а если выявите у себя симптомы тромбоза, не занимайтесь самолечением — обратитесь к опытному специалисту, гематологу-гемостазиологу!

Исследование на генетический риск развития тромбофилии в ООО Медицина

42-001	Предрасположенность к повышенной свертываемости крови	2000
42-002	Предрасположенность к повышенному уровню гомоцистеина	2900
42-003	Генетический риск развития гипертонии	5800
42-005	Предрасположенность к сердечно-сосудистой недостаточности	4300
42-006	Биологический риск приема гормональных контрацептивов	3100
42-007	Предрасположенность к ранней привычной потере беременности	4100
42-008	Предрасположенность к ранней привычной потере беременности (расширенный)	6100
42-009	Генетический риск развития тромбофилии	3500
42-010	Генетический риск развития тромбофилии (расширенный)	5500
42-012	Риск раннего развития рака молочной железы и яичников	3500
42-013	Скрытое носительство мутаций несиндромальной нейросенсорной тугоухости	6800
42-014	Генетический риск развития гипергликемии	4100
42-015	Гормонозависимое нарушение сперматогенеза	6700
42-016	Генетические причины мужского бесплодия	7500
42-017	Выявление биологически оптимальной дозы приема препарата Варфарин	3900
42-018	Лактозная непереносимость у взрослых	2000
42-019	Предрасположенность к колоректальному раку	6700
42-020	Тестикулярное нарушение сперматогенеза	3900
42-022	Предрасположенность к инфекционным заболеваниям. Недостаточность маннозсвязывающего лектина	9000
42-023	Ожирение у детей и подростков (недостаточность рецептора меланокортина)	3900
42-024	Наследственная гипербилирубинемия. Синдром Жильбера	3000
42-026	Предрасположенность к возрастной дегенерации желтого пятна. Макулярная дегенерация	2900
42-027	Прогноз побочных эффектов при терапии препаратом «Иринотекан» («Камптозар», «Кампто»)	1200
42-028	Эффективность лечения препаратами PEG-интерферон и Рибавирин	2500
42-029	Генетический риск развития пародонтита и его осложнений	1400
42-030	Эффективность терапии препаратом клопидогрелом («Плавикс»)	2000
42-031	Выбор спортивной секции для ребенка. Ген ACTN3 и мышечная активность	2900
42-032	Генетическая диагностика муковисцидоза. Анализ гена CFTR (25 мутаций)	14000
42-034	Предрасположенность к атопическому дерматиту	4300
42-035	Генетическая гистосовместимость партнеров	16800
42-037	Генетика метаболизма кальция	1200
42-038	Генетические причины мужского бесплодия. Расширенный	14500
42-039	Генетическая предрасположенность к остеопорозу	5100
42-041	Генетическая диагностика адреногенитального синдрома, исследование мутаций гена CYP21OHB	6900
42-042	Генетический тест Атлас	36000
42-043	Определение экспансии триплетов при спиноцеребеллярной атаксии 1 типа (в гене ATXN1)	4700
42-044	Определение экспансии триплетов при спиноцеребеллярной атаксии 2 типа (в гене ATXN2)	4700
42-045	Определение экспансии триплетов при спиноцеребеллярной атаксии 3 типа (в гене ATXN3)	4700
42-046	Определение экспансии триплетов при спиноцеребеллярной атаксии 6 типа (в гене CACNA1A)	4700
42-047	Определение экспансии триплетов при спиноцеребеллярной атаксии 7 типа (в гене ATXN7)	4700
42-048	Обследования на частые генетические причины мозжечковой атаксии (СЦА 1,2,3,6,7, АФ)	6780
42-049	Обнаружение экспансии GAA-повторов в гене FXN при атаксии Фридрейха (АФ)	3860
42-050	Генетическое обследование на болезнь Кеннеди (спинальная и бульбарная мышечная атрофия) в гене AR	3080
42-051	Генетическое обследование на миотоническую дистрофию 1 типа в гене DMPK	3860
42-052	Генетическое обследование на миотоническую дистрофию 2 типа в гене CNBP	3860
42-053	Генетическое обследование на болезнь Гентингтона в гене HTT	4020
42-054	Генетическое обследование на гентингтоноподобное заболевание 2 типа в гене JPh4	3700
42-055	Генетическое обследование на гентингтоноподобное заболевание 4 типа в гене TBP	3700
42-056	Генетическое обследование на дентаторубро-паллидолюисову атрофию в гене ATN1	3700
42-057	Комплексное обследование на гентингтоноподобные заболевания (ГПЗ2,ГПЗ4,ДРПЛА)	6160
42-058	Диагностика первичной дистонии 1 типа (делеция CAG-триплета в гене TOR1A)	3900
42-059	Панель «Нутригенетика – 10» (выбор диеты для похудения) – 10 маркеров	8900
42-060	Панель «Нутригенетика – 80»	51000
42-061	Панель «Нутригенетика — витамины»	14000
42-062	Панель «Спорт — max» — 50 маркеров	31000
42-063	Панель «Спорт — min» — 20 маркеров	20000
42-064	Панель «Ответ на стимуляцию яичников при ЭКО» – 4 маркера	10500
42-065	Хромосомный микроматричный пренатальный анализ стандартный	63000
42-066	Хромосомный микроматричный пренатальный анализ таргетный	35000
42-067	Solo ABC: Анализ данных о генах BRCA1, BRCA2, CHEK2, ATM	69000
42-068	Solo Генетика: Анализ данных о биомаркерах, полученных методом NGS	123000
42-069	Solo Комплекс: Комплексный анализ данных о биомаркерах, полученных методами NGS, иммуногистохимического исследования и другими	190000
42-070	Гемохроматоз. Метаболизм железа	7000
42-071	Solo Риск: Комплексный анализ данных о 92 генах, связанных с риском наследственных онкологических заболеваний	160000

Тромбофилия | Причины и лечение

Что такое тромбофилия?

Тромбофилия относится к группе состояний, при которых кровь сворачивается быстрее, чем обычно. Это может привести к образованию нежелательных тромбов (так называемых тромбозов) внутри кровеносных сосудов. Эти сгустки крови могут вызывать такие проблемы, как тромбоз глубоких вен (ТГВ) или тромбоэмболия легочной артерии. Дополнительные сведения см. В отдельных брошюрах «Тромбоз глубоких вен и эмболия легочной артерии».

Что вызывает тромбофилию?

В организме происходит естественный процесс свертывания крови, который изменяется при тромбофилии.

Нормальный процесс свертывания крови называется гемостазом. Это помогает остановить кровотечение, если у вас есть травма, например порез. При травме кровеносного сосуда запускается процесс свертывания крови. Это называется каскадом свертывания. Это цепная реакция различных химических веществ в крови, которые называются факторами свертывания крови. Каскад свертывания крови заставляет кровь превращаться в сгусток, который прилипает к поврежденной части кровеносного сосуда. Маленькие частицы в крови, называемые тромбоцитами, также способствуют образованию сгустка.

В крови также присутствуют природные химические вещества, которые действуют против системы свертывания, препятствуя слишком сильному свертыванию крови.

Тромбофилия возникает при нарушении нормального баланса системы свертывания крови. Может быть слишком много фактора свертывания или слишком мало вещества, препятствующего свертыванию.

Тромбофилия может вызвать нежелательные тромбы (тромбозы). Это не означает, что у каждого человека с тромбофилией образуется тромб. Но это означает, что у вас более высокий риск образования тромбов, чем обычно.Дополнительный риск будет зависеть от типа вашей тромбофилии.

Что такое тромбоз?

Сгусток крови, образующийся в кровеносном сосуде, в медицине известен как тромб . Тромбоз — это процесс, при котором образуется тромб. Тромб может заблокировать кровеносный сосуд — эта закупорка теперь также известна как тромбоз . Слово тромбозы — это множественная версия тромбоза (то есть более одного).

Какие бывают типы тромбофилии?

Тромбофилии можно разделить на наследственные и приобретенные.Унаследованные являются генетическими и могут передаваться от родителя к ребенку.

Приобретенные тромбофилии не передаются по наследству, то есть они не имеют ничего общего с вашими генами. Обычно приобретенные тромбофилии проявляются в зрелом возрасте. Они могут возникать в результате других возникших медицинских проблем или могут быть связаны с проблемами с иммунной системой.

Возможна смешанная тромбофилия, частично обусловленная генетическими, а частично негенетическими факторами.

Более подробно различные типы тромбофилии описаны ниже в этой брошюре.

Каковы симптомы тромбофилии?

Нет никаких симптомов, если тромбофилия не приводит к образованию тромба (тромбозу) .

Многие люди с тромбофилией не образуют тромб и не имеют никаких симптомов.

Каковы симптомы тромбов?

Тромбы могут образовываться в артериях и венах. Артерии — это кровеносные сосуды, по которым кровь от сердца поступает к органам и тканям тела. Вены — это кровеносные сосуды, по которым кровь возвращается к сердцу от остального тела.

Сгусток крови в вене является наиболее частой проблемой при тромбофилии — это называется венозным тромбозом . Возможные симптомы:

• Боль и припухлость в ноге. Это происходит, если у вас есть тромб в большой вене на ноге. Это обычно известно как тромбоз глубоких вен (ТГВ). ТГВ может возникнуть в любой вене вашего тела, но чаще всего поражает вену на ноге.
• Сгусток крови может перемещаться к сердцу и далее в легкое, вызывая тромбоэмболию легочной артерии. Возможные симптомы: боль в груди, боль при глубоком дыхании, одышка или, в редких случаях, коллапс.
• Некоторые типы тромбофилии могут вызвать образование тромба в необычных местах, таких как мозг, кишечник или печень. Это может вызвать симптомы в голове или животе. Сгусток крови в венах печени называется синдромом Бадда-Киари.

Сгусток крови в артерии может возникнуть при некоторых типах тромбофилии. Это называется артериальным тромбозом . В зависимости от того, какая артерия поражена, сгусток крови в артерии может вызвать инсульт, сердечный приступ или проблемы с плацентой во время беременности.Итак, возможные симптомы артериального тромбоза из-за тромбофилии:

Важно помнить, что все эти состояния могут быть вызваны не тромбофилией, а другими причинами. Например, курение, высокое кровяное давление, диабет и высокий уровень холестерина являются основными факторами риска развития таких проблем, как сердечный приступ и инсульт.

По этой причине не все пациенты с инсультом или сердечным приступом проходят тестирование на тромбофилию, поскольку это не частая причина.

Как диагностируется тромбофилия?

Тромбофилию можно заподозрить, если у кровного родственника был тромб в молодом возрасте (до 40 лет).Это также можно заподозрить, если у вас образуется тромб, чего нельзя было ожидать, учитывая ваш возраст и общее состояние здоровья.

Одним из наиболее важных моментов является то, что тестирование на тромбофилию не проводится регулярно всем, у кого есть тромб. Только определенные люди должны проходить эти тесты — результат изменит то, как к вам относятся. Тесты дорогие, и иногда неизвестно, как результат повлияет на ваши шансы в будущем иметь тромб. Это может быть довольно сложно понять, но часто, если у вас только что образовался тромб, вам в любом случае будет назначено разжижающее кровь (антикоагулянтное) лечение.Это произойдет независимо от того, есть у вас тромбофилия или нет. Если у вас однажды был неспровоцированный тромб (то есть это произошло без очевидной причины), вы в любом случае будете классифицированы как имеющие более высокий риск образования тромба в будущем. Это произойдет независимо от того, положительный у вас тест на тромбофилию.

Какие тесты на тромбофилию?

Тромбофилия диагностируется на основании анализа крови.

Анализы проводятся через несколько недель или месяцев после тромбоэмболии легочной артерии или тромбоэмболии легочной артерии, поскольку наличие этих условий может повлиять на результаты.Обычно вам приходится ждать, пока вы не прекратите принимать разжижающие кровь лекарства (антикоагулянты), такие как варфарин, в течение 4-6 недель. Если вы недавно были беременны, анализы, возможно, придется отложить на восемь недель. Это связано с тем, что результаты беременности гораздо труднее понять.

Берется образец крови, и на нем будет проведено несколько различных анализов для проверки различных этапов процесса свертывания. Обычно тесты проходят в два этапа. Первый тест — это скрининг на тромбофилию, который представляет собой несколько основных тестов на свертывание крови.Если результаты показывают, что возможна тромбофилия, будет взят еще один образец крови для более подробных анализов.

Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях крови (гематологу). Врач обычно спрашивает о вашем анамнезе и семейном анамнезе. Это поможет интерпретировать результаты теста.

Все ли тромбофилии можно диагностировать с помощью анализов?

Вероятно, существуют некоторые виды тромбофилии, которые мы еще не можем идентифицировать или тестировать.Это связано с тем, что есть люди или семьи, у которых тромбов больше, чем можно было бы ожидать, но результаты тестов на тромбофилию отрицательны. В этой ситуации вам могут порекомендовать лечение как от тромбофилии, даже если у вас нет точного диагноза.

Следовательно, отрицательные результаты анализов не исключают возможности того, что у вас есть унаследованный повышенный риск образования тромбов.

Кого следует обследовать на тромбофилию?

Текущие рекомендации предполагают, что тестирование на тромбофилию следует рассматривать в следующих ситуациях:

• Если у вас венозный тромбоз или тромбоэмболия легочной артерии в возрасте до 40 лет.
• Если у вас повторяющиеся эпизоды венозного тромбоза, тромбоэмболии легочной артерии или воспаленных вен (тромбофлебит).
• Если у вас венозный тромбоз в необычном месте — например, в животе (животе) или головном мозге — при некоторых обстоятельствах, так как они могут быть вызваны другими состояниями.
• Необъяснимые тромбозы у новорожденных.
• Младенцы или дети с редким заболеванием, называемым молниеносной пурпурой.
• Если у вас развивается некроз кожи, при котором участки кожи теряются из-за образования тромбов внутри или под кожей, из-за лекарств, таких как варфарин.
• Если у вас артериальный тромбоз в возрасте до 40 лет.
• Если вы являетесь кровным родственником человека с определенными типами тромбофилии высокого риска, например с дефицитом протеина C и S в некоторых случаях.
• Некоторые беременные женщины, у которых в прошлом был тромбоз из-за легкого провоцирующего фактора. (Тем не менее, беременная женщина с неспровоцированным тромбозом в анамнезе не нуждается в обследовании, так как ей все равно нужны разжижающие кровь препараты (антикоагулянты) во время беременности.)
• Если у вас есть семейный анамнез венозного тромбоза как минимум у двух родственников.
• Если у вас есть определенные результаты анализа крови: необъяснимое пролонгированное активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) — аномальный результат определенного типа теста на свертываемость крови. Некоторые люди с другими заболеваниями (потому что они иногда могут быть связаны с тромбофилией):
• Рецидивирующий выкидыш.
• Смерть плода.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание, поражающее тромбоциты крови.
• Системная красная волчанка (СКВ), также называемая волчанкой.

Даже если в семье есть известная тромбофилия, вы не можете пройти тест на нее, если она легкая и у вас не было тромба. Это потому, что у вас нет симптомов (у вас нет симптомов). Если вы знаете, есть ли у вас этот унаследованный дефект, это не повлияет на отношение к вам; вам, вероятно, не понадобятся антикоагулянты, потому что неизвестно, насколько увеличивается ваш риск аномального свертывания крови.Лечение антикоагулянтами должно быть тщательно оценено, поскольку их использование также сопряжено с определенными рисками, такими как кровотечение.

Как лечить тромбофилию?

В первую очередь вы и ваш врач должны определить, насколько велик риск образования тромба. Этот риск зависит от сочетания факторов, таких как:

• Какой у вас тип тромбофилии (некоторые из них имеют более высокий риск образования тромба, чем другие).
• Ваш возраст, вес, образ жизни и другие заболевания.
• Беременны ли вы или недавно родили.
• Был ли у вас тромб.
• История вашей семьи — не было ли тромбов у близких родственников.

Эта информация поможет вашему врачу оценить, какой у вас риск образования тромба и какой тип тромба может образоваться. Затем вы и ваш врач можете обсудить плюсы и минусы лечения и, при необходимости, какой тип лечения вам следует принять.

Возможные методы лечения тромбофилии:

Аспирин в низких дозах

Аспирин в низких дозах подавляет действие тромбоцитов, поэтому может помочь предотвратить образование тромбов.Это также может помочь предотвратить выкидыш или проблемы с беременностью при некоторых типах тромбофилии.

Антикоагулянтная терапия

Антикоагулянтную терапию часто называют «разжижением» крови. Однако на самом деле он не разжижает кровь. Он изменяет определенные химические вещества в крови, чтобы остановить образование тромбов так легко — по сути, он замедляет процесс свертывания. Он также не растворяет тромб (как некоторые ошибочно думают). Затем собственные механизмы исцеления организма могут начать работать, чтобы разрушить любой существующий сгусток крови.

Антикоагулянты могут значительно снизить вероятность образования тромба. Антикоагулянтные препараты обычно используются для лечения венозного тромбоза (такого как ТГВ) или тромбоэмболии легочной артерии.

При тромбофилии можно порекомендовать прием антикоагулянтов, если:

• У вас образовался тромб, чтобы предотвратить появление другого.
• У вас не было тромба, но у вас высокий риск его развития.
• У вас временная ситуация, которая подвергает вас высокому риску образования тромба.Это может произойти, если вы беременны, в течение шести недель после родов или длительное время неподвижны.

Антикоагулянтные препараты вводятся либо в виде инъекций (например, гепарин), либо в виде таблеток. Варфарин — это наиболее часто используемый таблетированный антикоагулянт. Другие антикоагулянты, принимаемые в форме таблеток, включают апиксабан, эдоксабан, дабигатран и ривароксабан.

Варфарин — обычный антикоагулянт. Однако для полного действия таблеток варфарина требуется несколько дней.Поэтому инъекции гепарина (часто вводимые непосредственно под кожу) используются вместе с варфарином в первые несколько дней (обычно пять дней) для немедленного эффекта, если у вас в настоящее время есть сгусток крови. Если вы начинаете прием варфарина и у вас нет тромба (то есть это просто для его предотвращения), вам не понадобятся инъекции гепарина в первую очередь.

Цель состоит в том, чтобы получить правильную дозу варфарина, чтобы кровь не свертывалась легко. Слишком большое количество варфарина может вызвать кровотечение. Чтобы подобрать правильную дозу, вам понадобится регулярный анализ крови, называемый международным нормализованным соотношением (INR), пока вы принимаете варфарин.Доза подбирается индивидуально по результатам этого анализа крови. INR — это анализ крови, который измеряет вашу способность к свертыванию крови. Сначала вам нужны анализы довольно часто, но затем, когда будет подобрана правильная доза, они будут реже.

Обычно целью является МНО 2,5, если вы принимаете варфарин для предотвращения образования тромба при тромбофилии или для лечения ТГВ или тромбоэмболии легочной артерии. Тем не менее, любое значение в диапазоне 2-3 обычно нормально. Если у вас были рецидивирующие ТГВ или легочная эмболия во время приема варфарина, вам может потребоваться более высокое МНО (даже более «жидкая» кровь).Анализы крови на МНО обычно можно сделать в амбулаторной клинике или иногда у вашего терапевта. Вам могут посоветовать принимать варфарин на протяжении всей жизни, чтобы предотвратить образование тромбов, если у вас тромбофилия. Или у вас может быть краткосрочное лечение вашего текущего ТГВ или тромбоэмболии легочной артерии (обычно 3-6 месяцев).

Гепарин — инъекционный антикоагулянт. Стандартный гепарин вводится внутривенно (IV), то есть непосредственно в вену — обычно в руку. Этот тип гепарина назначают в больнице и контролируют с помощью анализов крови.

Низкомолекулярный гепарин (НМГ) вводят под кожу в нижней части живота (брюшной полости). Его можно вводить дома, участковой медсестрой, или вас могут научить делать инъекции самостоятельно (или лицо, осуществляющее уход, может сделать это за вас). Для наблюдения за ней не нужны анализы крови. Для профилактики (профилактики) и лечения имеющегося тромба используются разные дозы. Существуют разные марки инъекций гепарина; наиболее распространенными из них являются Clexane® и Fragmin®.

Лечение во время беременности

Если вы беременны или планируете беременность, обсудите это со своим врачом и сообщите своей акушерке и врачу, специализирующемуся на беременности и родах (акушеру), о тромбофилии.Лечение тромбофилии во время беременности может быть различным, потому что:

• Некоторым женщинам с определенными типами тромбофилии рекомендуется принимать низкие дозы аспирина во время беременности, чтобы предотвратить выкидыш или проблемы с беременностью.
• Сама беременность увеличивает риск венозного тромбоза — это касается всей беременности и особенно шести недель после родов. Поэтому вам могут посоветовать начать лечение антикоагулянтами во время беременности или после родов. Это будет зависеть от типа тромбофилии и вашей истории болезни.
• Если вы принимали варфарин, вам обычно рекомендуется перейти на гепарин. Это связано с тем, что гепарин более безопасен для будущего ребенка (существует значительная вероятность того, что варфарин может вызвать аномалии плода). И гепарин, и варфарин безопасны для кормления грудью.

Профилактика ТГВ

Определенные ситуации могут временно подвергнуть вас высокому риску образования тромба, и в этих ситуациях вам могут посоветовать на некоторое время дополнительное лечение. Примерами могут служить беременность и послеродовой период, тяжелая болезнь, серьезная операция или все, что вас обездвиживает, например, путешествие или операция.Также можно порекомендовать специальные чулки, такие как летные носки или компрессионные чулки, чтобы предотвратить ТГВ.

Общие рекомендации для людей с тромбофилией

• Если вам предстоит лечение или операция, сообщите своему врачу / медсестре / фармацевту о тромбофилии.
• Помните о предупреждающих симптомах тромба — немедленно обратитесь за медицинской помощью, если вы подозреваете его (симптомы см. Выше).
• Избегайте недостатка жидкости в организме (обезвоживания), выпивая достаточное количество жидкости.Обезвоживание может способствовать образованию тромбов.
• Сохраняйте активность и избегайте длительного пребывания в неподвижном состоянии — неподвижность способствует образованию тромбов в ногах (ТГВ).
• С осторожностью при приеме лекарств: некоторые лекарства повышают риск образования тромба. Например, комбинированные оральные контрацептивы (КОК), таблетки или пластыри и заместительная гормональная терапия (ЗГТ). Вам могут посоветовать избегать приема некоторых лекарств или перейти на те, которые не влияют на свертываемость крови.
• Поддерживайте здоровый вес — избыточный вес или ожирение увеличивает риск образования тромбов в ногах.
• Чтобы поддерживать здоровье кровеносных сосудов (в частности, артерий), не курите. Это важно, если у вас есть тромбофилия, которая может вызывать образование тромбов в артериях, поскольку курение также способствует образованию тромбов в артериальной крови.

Какие осложнения тромбофилии — и каковы перспективы?

Часто осложнений не бывает. Многие формы тромбофилии являются легкими, поэтому прогноз (прогноз) для многих людей с тромбофилией означает, что у них нет проблем с их состоянием.Кроме того, во многих случаях лечение может успешно предотвратить осложнения.

Тромбоэмболия легочной артерии, инсульт, сердечный приступ или сгусток крови в головном мозге или животе (брюшной полости) могут быть опасными для жизни состояниями. Раннее лечение может спасти жизнь и уменьшить количество осложнений. Поэтому важно знать симптомы и немедленно обратиться за лечением, если вы подозреваете какой-либо тромб.

Как упоминалось выше, некоторые типы (не все) тромбофилии могут увеличить вероятность проблем во время беременности.Ваш врач может посоветовать — это будет зависеть от типа тромбофилии, а также у разных людей. Тем не менее, многие женщины с тромбофилией беременеют успешно.

Также могут быть осложнения из-за разжижающей кровь (антикоагулянтной) терапии. Аспирин, гепарин и варфарин могут иметь побочные эффекты, в основном нежелательные кровотечения, такие как внутреннее кровотечение из слизистой оболочки желудка. По этой причине для вас и вашего врача важно взвесить все за и против лечения.Необходимо учитывать вашу индивидуальную ситуацию и предпочтения.

Тестирование родственников

Если у вас или у вашей семьи есть наследственная (генетическая) форма тромбофилии, вас могут попросить пройти тесты для себя или ваших близких родственников. Это нужно для того, чтобы увидеть, есть ли у вас или у других в семье такое же заболевание. Однако преимущества поиска людей с тромбофилией, у которых не было тромба, еще не доказаны. Вот почему существуют четкие инструкции о том, кого следует тестировать.

Какие бывают типы тромбофилии?

В этом разделе описаны наиболее распространенные типы тромбофилии, но не все состояния.

Унаследованные тромбофилии

Фактор V Лейден
Это произносится как «фактор 5 лайден». Это довольно распространено у людей европейского происхождения — примерно у 1 из 20 европейцев есть лейденский ген фактора V. Этот ген влияет на фактор V каскада свертывания, заставляя процесс свертывания длиться дольше.Это увеличивает риск образования тромба в вене примерно в восемь раз. Это все еще относительно низкий риск, поэтому у большинства людей с фактором V Лейден не возникают проблемы. Некоторые люди наследуют два лейденских гена фактора V — по одному гену от каждого родителя (известный как «гомозиготный фактор V Лейдена»). Это менее распространено, но повышает риск — примерно в восемьдесят раз больше обычного.

Протромбин 20210
Протромбин является фактором свертывания крови, и у людей с геном 20210 наблюдается изменение протромбина, которое облегчает образование сгустка.Примерно 1 из 50 человек европейского происхождения имеет этот ген; это чаще встречается у людей южноевропейского происхождения. Это увеличивает риск образования тромба в вене вдвое по сравнению с нормальным риском. Это относительно низкий риск, поэтому у большинства людей с протромбином 20210 тромб не образуется.

Дефицит протеина C
Протеин C — это естественный антикоагулянт, содержащийся в крови. Дефицит может быть генетическим или вызван другими состояниями, такими как заболевание почек. При наследственном дефиците протеина C риск образования тромба варьируется в зависимости от семьи.Это потому, что в каждой семье есть разные изменения в гене протеина C. Лучшим индикатором вашего уровня риска является наличие тромба у вас или ваших родственников. Если ребенок наследует два гена с дефицитом протеина C (по одному от каждого родителя — это очень редко), у него будет более серьезная проблема. Вскоре после рождения у них на коже образуются сгустки крови (состояние, называемое молниеносной пурпурой). Это лечится концентратами протеина С и препаратами, разжижающими кровь (антикоагулянтами).

Дефицит протеина S
Белок S также является естественным антикоагулянтом в крови.Дефицит протеина S встречается редко. Риск образования тромба варьируется в зависимости от семьи. Лучшим индикатором вашего риска является проверка наличия тромба у других родственников.

Дефицит антитромбина
Антитромбин — еще один природный антикоагулянт, содержащийся в крови. Существуют разные типы дефицита антитромбина, как генетические, так и вызванные другими заболеваниями. Наследственная форма встречается редко и поражает примерно 1 человека из 2000.

Дефицит антитромбина — довольно тяжелая форма тромбофилии.Риск образования тромба варьируется в зависимости от семьи, но может быть увеличен в 25-50 раз по сравнению с нормальным риском. При этом состоянии сгусток крови может образоваться не только в ногах или легких, но и в венах рук, кишечника, головного мозга или печени. Примерно у 1 из 2 человек с дефицитом антитромбина тромб образуется в возрасте до 30 лет. Другие же без проблем доживают до пожилого возраста.

При этом заболевании, если у вас действительно образуется тромб, вам могут посоветовать длительный прием варфарина.Однако это нужно решать в индивидуальном порядке. Кроме того, лечение концентратами антитромбина может быть назначено, когда существует более высокий риск образования тромба, например, если вам предстоит серьезная операция.

При беременности обычно требуется антикоагулянтное лечение гепарином. Также можно использовать лечение концентратами антитромбина.

Примечание : у детей может быть дефицит антитромбина; родители должны знать, чтобы они могли обнаружить признаки сгустка крови.Хотя у большинства детей тромб не образуется, они подвергаются риску в таких ситуациях, как хирургическое вмешательство. У некоторых новорожденных также появляются тромбы. Может потребоваться лечение антикоагулянтами или концентрат антитромбина. Родители, которые сами имеют дефицит антитромбина и ждут ребенка, должны обсудить это со своим врачом.

Дисфибриногенемия
Это редкий генетический дефект, при котором растворяющее сгустки химическое вещество, называемое фибриногеном, не работает нормально. Может быть повышенное свертывание крови, усиление кровотечения или и то, и другое.

Комбинированные унаследованные тромбофилии
Некоторые люди наследуют более одного гена тромбофилии — например, фактор V Лейден плюс протромбин 20210. При комбинированных тромбофилиях риск образования тромба увеличивается в разы, и существует гораздо больший риск, чем при любом другом. состояние в одиночку.

Приобретенные тромбофилии

Приобретенные тромбофилии не передаются по наследству и обычно возникают во взрослом возрасте.

Антифосфолипидный синдром (APS) .Это также известно как синдром Хьюза. Это вызвано определенными химическими веществами иммунной системы (антителами) в крови, которые называются антифосфолипидными антителами. APS может вызвать образование тромба в артериях и мелких кровеносных сосудах, а также в венах. В некоторых случаях APS может повлиять на беременность. Многие женщины с АФС не имеют проблем с беременностью. Однако АФС может вызвать выкидыш или другие проблемы — ограничение роста плода, преэклампсию или, в редких случаях, смерть плода. Эти проблемы можно уменьшить путем лечения.

APS можно лечить с помощью аспирина в низких дозах, который полезен при беременности. Если у вас образовался тромб, то вместо него обычно рекомендуется варфарин (или гепарин, если вы беременны). Узнайте больше об антифосфолипидном синдроме.

Другие приобретенные состояния
Другие состояния могут увеличить риск образования тромба. Некоторые врачи относят их к тромбофилиям. Примерами являются определенные нарушения, влияющие на тромбоциты, некоторые заболевания костного мозга, некоторые проблемы с почками, воспалительные заболевания кишечника и запущенный рак.

Смешанные наследственные / приобретенные тромбофилии

Они возникают как по генетическим, так и негенетическим причинам.

Гипергомоцистеинемия
Это повышенный уровень химического вещества, называемого гомоцистеином, в крови, которое, как считается, увеличивает риск образования артериальных и венозных тромбов. Повреждает кровеносные сосуды. Это относительно легкое заболевание, но оно может увеличить факторы риска образования тромба. Могут помочь витамин B12 и фолиевая кислота.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Это редкое заболевание, поражающее костный мозг.Это может привести к образованию венозных тромбов, часто в необычных местах, таких как вены кишечника, печени или мозга. Может потребоваться антикоагулянтная терапия, и есть другие методы лечения этого состояния.

Повышенный фактор VIII
Это произносится как «фактор 8». Это связано с аномально высоким уровнем фактора VIII, который является одним из химических веществ крови, способствующих свертыванию. В зависимости от фактического уровня фактора VIII, он может увеличить риск свертывания крови примерно в шесть раз — это относительно низкий риск развития сгустка крови.

Тромбофилия | nidirect

Тромбофилия означает, что кровь имеет повышенную тенденцию к образованию сгустков. У большинства людей с тромбофилией симптомы отсутствуют. Симптомы возникают только в том случае, если тромбофилия вызывает сгусток крови. Немедленно обратитесь к своему терапевту, если у вас есть какая-либо комбинация симптомов в разделе «Симптомы» ниже. Если симптомы серьезны, наберите 999, чтобы вызвать скорую помощь.

Как тромбофилия влияет на свертываемость крови

Если у вас тромбофилия, у вас дисбаланс (слишком много или слишком мало) белков в крови, известных как факторы свертывания крови.Они контролируют образование тромба.

Симптомы тромбофилии

Большинство людей с тромбофилией не имеют симптомов и никогда не имеют проблем со здоровьем. Симптомы возникают только в том случае, если тромбофилия вызывает сгусток крови.

Если у вас тромбофилия, у вас с большей вероятностью разовьется сгусток крови в одной из крупных вен ноги (тромбоз глубоких вен) или легочная эмболия, при которой сгусток крови отрывается, перемещается по кровообращению и застревает артерии, кровоснабжающие легкие.

Предупреждающие признаки ТГВ включают:

• боль, отек и болезненность в ноге (обычно в икре)
• сильная боль в пораженной области
• теплая кожа в области сгустка
• красная кожа, особенно на тыльной стороне ноги ниже колена

ТГВ обычно поражает только одну ногу, хотя и не всегда. Боль может усилиться, когда вы согнете ногу к колену.

Иногда часть тромба может оторваться и пройти через кровоток.Это может быть опасно, потому что сгусток застревает в легких.

Это серьезное и потенциально опасное для жизни состояние, известное как тромбоэмболия легочной артерии, может препятствовать попаданию крови в легкие.

Симптомы тромбоэмболии легочной артерии:

Немедленно обратитесь к терапевту, если у вас есть комбинация перечисленных выше симптомов. Вы также можете обратиться за консультацией в нерабочее время службы терапевта. Наберите 999, чтобы вызвать скорую помощь, если у вас серьезные симптомы.

Диагностика тромбофилии

Если у вас образовался тромб, через несколько недель или месяцев вас могут обследовать на тромбофилию.Для выявления химического дисбаланса берется образец крови.

Вас могут направить к специалисту по диагностике и лечению заболеваний крови (гематологу), если результаты анализа крови позволяют предположить, что у вас тромбофилия.

Типы тромбофилии

Существует много различных типов тромбофилии. Некоторые типы передаются по наследству, а другие развиваются в более позднем возрасте. Основные типы тромбофилии включают:

• Фактор V Лейден (h4)
• протромбин 20210
• протеин C, белок S и дефицит антитромбина
• антифосфолипидный синдром

Подробнее об основных типах можно узнать на сайте NHS

Лечение тромбофилия

Многим людям с тромбофилией не требуется лечение.Вам понадобится лечение только в том случае, если у вас образовался тромб или у вас есть риск его образования.

Это будет зависеть от типа вашей тромбофилии и таких факторов, как ваш возраст, вес, образ жизни и семейный анамнез. Если вам поставили диагноз тромбофилия, лечащий врач обсудит с вами наиболее подходящие варианты лечения.

Рекомендации по образу жизни

Если у вас тромбофилия, вам необходимо знать о симптомах тромба и немедленно обратиться к терапевту, если вы считаете, что он у вас есть.

Вам также следует принять следующие меры предосторожности, чтобы снизить риск образования тромбов:

Если вы беременны или планируете забеременеть, обсудите это со своим терапевтом и расскажите акушеру и акушеру о своем состоянии.

Во время беременности вам может потребоваться принимать лекарства, чтобы предотвратить проблемы, возникающие во время беременности или выкидыша.

Если вам предстоит серьезная операция, не забудьте рассказать о своем заболевании лечащим врачам.

Женщинам с тромбофилией не следует принимать комбинированные оральные контрацептивы или заместительную гормональную терапию (ЗГТ), потому что это еще больше увеличивает риск образования тромба.

Риск образования тромба

Сгусток крови может возникнуть у любого, но больше всего вы подвергаетесь риску, если вы долгое время плохо себя чувствуете и не можете много двигаться.

Сгустки крови могут быть связаны с длительными перелетами в самолете или приемом противозачаточных таблеток, но у вас гораздо больше шансов получить их после госпитализации.

Около двух третей всех тромбов происходит во время или сразу после пребывания в больнице.

Еще полезные ссылки

Информация на этой странице была адаптирована из оригинального контента с веб-сайта NHS.

Для получения дополнительной информации см. Условия.

Тромбозы и тромбофилии у детей — гематология и онкология

Клинические достижения в гематологии и онкологии

Ноябрь 2014 г., том 12, номер 11

Нил Голденберг, доктор медицинских наук, доцент кафедры педиатрии, Медицинский факультет Университета Джонса Хопкинса, Балтимор, Мэриленд, директор по исследованиям и главный научный сотрудник, Все детские больницы Johns Hopkins Medicine (ACH JHM) и Все детский научно-исследовательский институт, Санкт-Петербург , Флорида

H&O Насколько распространен тромбоз у детей?

NG Примерно у 1 из 10 000 детей в общине появляются тромбы.У детей тромбоз встречается от одной десятой до одной сотой реже, чем у взрослых. Однако когда мы смотрим на детей, которые госпитализированы, примерно у 1 из 200 появляются тромбы. Так что тромбоз — серьезная проблема у детей, особенно у тех, кто госпитализирован. Чаще всего у молодых людей тромбы образуются в младенчестве и подростковом возрасте.

H&O Как диагностируется тромбоз?

NG Обычно диагноз ставится на основании признаков и симптомов тромба.При тромбозе глубоких вен (ТГВ), при котором сгусток крови образуется в одной из глубоких вен тела (например, в ноге или руке), у человека обычно появляется болезненная опухоль в этой конечности. При церебральном синовенозном тромбозе, при котором тромб образуется в венах, отводящих кровоток от мозга обратно к сердцу, у человека обычно развивается необычно сильная головная боль, которая может включать помутнение зрения. При тромбоэмболии легочной артерии (PE), при которой сгусток крови перемещается в легочную артерию, человек обычно испытывает боль в груди, которая усиливается при глубоком дыхании, а иногда и кашель с небольшим количеством крови в мокроте.Многие из этих признаков и симптомов одинаковы у детей и взрослых, хотя мы думаем, что у детей, вероятно, чаще, чем у взрослых, развивается церебральный синовенозный тромбоз. Если у пациента есть эти признаки или симптомы и мы подозреваем наличие тромба, мы используем визуализацию, такую ​​как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография или УЗИ, чтобы подтвердить диагноз.

H&O Используются ли те же препараты, которые используются для лечения тромбоза и тромбофилии у детей, у взрослых?

NG Антикоагулянты, которые мы используем для лечения тромбов у детей, в значительной степени те же самые, что мы используем у взрослых — нефракционированный гепарин, низкомолекулярный гепарин и варфарин были историческими традиционными агентами. .Наш стандарт лечения детей заключается в использовании этих препаратов не по назначению, поскольку (в отличие от взрослых) они не одобрены специально для лечения венозной тромбоэмболии (ВТЭ, которая включает ТГВ и ТЭЛА) у детей. Варфарин особенно сложно применять детям, поскольку на его антикоагулянтный эффект в значительной степени влияет диета и другие лекарства, а это означает, что необходимо часто брать кровь. Кроме того, исследования показывают, что оптимальная педиатрическая доза варфарина во многом зависит от возраста и веса, которые изменяются в педиатрическом континууме от младенчества до позднего подросткового возраста.

Захватывающим событием является волна пероральных прямых антикоагулянтов, таких как прямой ингибитор тромбина дабигатран (Pradaxa, Boehringer Ingelheim) и прямые ингибиторы фактора Ха, включая апиксабан (Eliquis, Bristol-Myers Squibb) и ривароксабан (Xarelto, Janssen). , которые были одобрены для лечения ВТЭ и / или профилактики тромбоэмболии у взрослых и изучаются у детей. Потенциальное преимущество состоит в том, что эти новые препараты требуют меньшего контроля, чем варфарин, поскольку на них меньше влияет диета и другие лекарства.Однако будет важно продемонстрировать, что эти агенты по крайней мере так же безопасны и эффективны, как и традиционные альтернативы для детей, с помощью клинических испытаний, которые в ряде случаев уже предложены или продолжаются. Поскольку это новый класс агентов, и нам все еще нужны данные о преимуществах и рисках, мое личное мнение таково, что пациентам младше 18 лет (т.е. в педиатрических условиях) эти агенты следует назначать в контексте клинической практики. по возможности.Мы хотим обеспечить бдительный мониторинг пациентов на предмет безопасности и эффективности, а также получить данные о безопасности и эффективности.

H&O Были ли в последнее время какие-либо другие достижения в лечении?

NG Некоторые из других достижений включают попытки определить оптимальную интенсивность и продолжительность лечения. Мы также изучаем тромболизис с использованием катетеров для прорыва или отсасывания большого и полностью окклюзионного сгустка в проксимальном отделе конечности или полой вене.Идея состоит в том, чтобы снизить риск посттромботического синдрома (ПТС) за счет более быстрого восстановления кровоснабжения конечностей. При посттравматическом стрессовом синдроме признаки и / или симптомы хронической венозной недостаточности (например, болезненный отек руки или ноги) развиваются после ТГВ, возникшего на пути оттока крови обратно к сердцу от ноги или руки. Планируется исследование эффектов интервенционного тромболизиса у детей с окклюзионным подвздошно-бедренным ТГВ. Также продолжается крупное клиническое испытание, призванное предоставить первые доказательства того, как долго мы должны лечить детей с спровоцированными тромбами и как долго мы должны использовать антикоагулянты.

Эти исследования, наряду с наличием некоторых новых антикоагулянтов, доступных для изучения, означают, что уход за этими детьми, вероятно, значительно улучшится в течение следующих нескольких лет.

H&O Каковы причины образования тромбов у детей?

NG Причины делятся на 3 категории, и это справедливо как для детей, так и для взрослых. Эта система категоризации, известная как триада Вирхова, использовалась в течение многих лет для размышления о том, как образуются тромбы.Первая категория — венозный застой (нарушение нормального кровотока), вторая — повреждение эндотелия, третья — гиперкоагуляция.

Венозный застой обычно вызван ограниченной подвижностью, например, прикованием к постели в больнице или параличом конечности в результате травмы или инсульта. Редкой причиной плохого кровотока являются сосудистые аномалии, такие как аномалия Мэй-Тернера и синдром Педжета-Шреттера. У Мэй-Тернера слева имеется очаговое сужение подвздошной вены.При синдроме Педжета-Шреттера анатомическое пространство, в котором находится часть подключичной вены, врожденно узкое. В сочетании с гипертрофией подключичной мышцы, которая может возникнуть при соревновательном плавании, тренировках с отягощениями верхней части тела или подаче в бейсболе, вена «сдавливается» и образует рубцы до узкого канала, в котором с большей вероятностью может образоваться сгусток крови.

Что касается повреждения эндотелия, частая причина — центральные венозные катетеры. Основываясь на опубликованных когортах и ​​регистрах детей со сгустками крови, наличие центрального венозного катетера является одним из провоцирующих факторов образования сгустка крови по крайней мере в 30% (а часто и в большинстве) случаев.С другой стороны, у большинства детей, у которых есть катетеры, не образуются тромбы, поэтому очевидно, что действуют другие факторы. Сейчас это активный вопрос для исследования: что отличает детей, у которых появляются тромбы, от детей, у которых их нет? Другие причины повреждения эндотелия включают некоторые лекарства, токсины и сепсис.

Что касается третьего компонента причинной триады, гиперкоагуляция может быть генетической — так называемая наследственная тромбофилия — или может быть приобретенной. Например, болезнь или лекарства могут служить приобретенными причинами гиперкоагуляции.Некоторые дети предрасположены к образованию тромбов в результате сочетания этих факторов. Например, пероральные контрацептивы со стандартной дозой эстрогена могут вызвать у потребителей устойчивость к естественным разжижающим кровь эффектам протеина C. , комбинация может значительно увеличить риск образования тромба — существует синергетический эффект.

Мы знаем, что риск рецидива венозной тромбоэмболии сильно отличается у ребенка, у которого внезапно образовался тромб, и у ребенка, у которого был явный провоцирующий фактор.Мы используем термин спровоцировал ВТЭ для обозначения последнего случая, например, когда у кого-то образуется тромб во время госпитализации, особенно если катетер помещен в центральную вену. Риск рецидива ниже у детей с провоцированной ВТЭ, чем у детей с неспровоцированными тромбами, как и у взрослых. В результате людям с неспровоцированным сгустком крови требуются более длительные курсы лечения антикоагулянтами.

H&O Каковы риски, когда у ребенка действительно образуется тромб?

NG У детей, страдающих ВТЭ, есть ряд потенциальных последствий, большинство из которых отражает то, что происходит у взрослых.К ним относятся риск кровотечения на фоне антикоагулянтной терапии и риск рецидива ВТЭ, включая ТЭЛА. Третья серьезная проблема, вызывающая беспокойство, — это СТВ.

Также существует риск смерти от тромбов, хотя, к счастью, у детей это нечасто. Смертность, напрямую связанная с образованием тромбов, составляет примерно 2%.

H&O Не могли бы вы подробнее рассказать об этих рисках и о том, как они связаны с детьми?

NG Мы знаем, что примерно у 20% детей, получающих курс антикоагулянта для лечения тромба, будет кровотечение.Это большое число, но оно отражает как незначительные кровотечения — кратковременное кровотечение из носа или продолжительное кровотечение из небольшого пореза, так и так называемые большие кровотечения, которые включают кровотечения, возникающие в головном мозге или других критических областях органов и / или требующие госпитализации. и, возможно, лекарства или хирургическое вмешательство, чтобы остановить кровотечение. Они представляют собой две крайности из спектра тяжести кровотечений, и кровотечения, которые могут не быть «серьезными», все же могут быть очень важными с клинической точки зрения, поскольку они доводятся до медицинской помощи и вызывают беспокойство как у родителей, так и у лиц, осуществляющих уход.Когда мы думаем о том, как долго ребенок должен принимать антикоагулянты, мы всегда имеем дело с балансом между риском кровотечения и риском образования новых тромбов / эмболии. У детей это уравнение отличается от взрослых, особенно с учетом того, что дети, как правило, более активны, чем большинство взрослых, получающих антикоагулянты. Как может подтвердить большинство родителей, существует большая разница между 60-летним взрослым и малышом или ребенком школьного возраста с точки зрения соответствующих с точки зрения развития типов и уровней физической активности.Так что, как правило, рожать ребенка на разбавителе крови — это очень тяжело.

Мы используем антикоагулянты, чтобы снизить риск рецидива ВТЭ (включая ПЭ) после первого ВТЭ у ребенка. Риск рецидива ВТЭ через 1 год наблюдения у детей составляет примерно 6-10%, что немного ниже, чем у взрослых. Большинство этих детей лечились 3-месячным курсом антикоагулянтов, а некоторые лечились в течение более длительных периодов, например 6 месяцев.

Мы знаем, что большинство этих повторяющихся тромбов возникает после того, как дети прекращают прием антикоагулянтов, хотя сгустки крови могут образоваться во время приема антикоагулянтов.В результате очень важно попытаться выяснить, кто может безопасно прекратить прием антикоагулянта и кто подвергается высокому риску развития нового сгустка после прекращения приема антикоагулянта. Определение этого с помощью прогностической стратификации, также называемой прогностическим моделированием, является основным направлением исследований, проводимых в педиатрической ВТЭ.

Другой риск образования тромбов, как упоминалось ранее, — это посттравматический стресс. Приблизительно у 25% взрослых пациентов развивается посттравматический синдром; недавно выяснилось, что у детей частота примерно такая же.Этот синдром может варьироваться от легкого до тяжелого. В самой легкой форме человек не испытывает боли и изменения кожи не заметны, но отек становится очевидным, когда мы измеряем и сравниваем окружность конечности, на которой возник ТГВ, с окружностью противоположной конечности. В наиболее тяжелых случаях кровоток, идущий обратно к сердцу от руки или ноги, затронутой ТГВ, настолько плох, что на конечности может развиться хронический отек, разрушение кожи, изъязвление и боль. У нас есть несколько различных шкал или систем оценки для оценки ПИН у детей, которые все чаще используются в недавних клинических исследованиях.

В настоящее время мы изучаем, какая часть детей имеет функционально значимый посттравматический стресс, вызывающий боль и препятствующий оптимальной активности. Если у нас будет лучшее понимание (посредством прогностической стратификации) того, у кого будет развиваться этот вид ПИН, это может заранее повлиять на то, как мы смотрим на лечение детей.

H&O Какие из факторов, которые вы не упомянули, отличает тромбоз у детей от взрослых?

NG Ключевым фактором, который отличает детей с ВТЭ от их взрослых сверстников, является то, что средний ребенок, как ожидается, будет иметь гораздо более длительную продолжительность жизни, в течение которой он перенесет любые долгосрочные последствия (например, ПТС) от ВТЭ.В результате нам необходимо особенно внимательно относиться к предотвращению и обнаружению ПИН. В то же время, как отмечалось ранее, риск кровотечения у активных детей является серьезной проблемой и влияет на то, как мы рассматриваем компромисс между кровотечением и рецидивирующим ВТЭ у детей и взрослых, когда мы определяем оптимальную продолжительность лечения препаратом для разжижения крови. лекарства. Риск рецидива ВТЭ у детей с впервые спровоцированной ВТЭ ниже, чем у взрослых, поэтому возникает реальный вопрос, можно ли лечить большинство детей с ВТЭ антикоагулянтными препаратами в течение более короткого периода, чем их взрослые аналоги.Это активная область клинических исследований в области педиатрической ВТЭ.

Общее ключевое различие между детьми и взрослыми в отношении ВТЭ заключается в том, что стандарты лечения в педиатрии основаны на гораздо более слабых доказательствах, чем те, которые существуют для лечения взрослых. Это произошло не только потому, что тромбоз у детей встречается реже, чем у взрослых, но и из-за трудностей, связанных с проведением исследований у детей. В результате нам необходимо приложить больше усилий, чтобы сократить разрыв в доказательствах о том, как лучше лечить тромбы у детей.Обычно это означает развитие ресурсов для проведения крупных национальных или международных клинических испытаний, которые могут ответить на ключевые вопросы об оптимальных способах лечения тромбов.

H&O При каких обстоятельствах следует проверять детей на тромбофилию?

NG Это очень важный и очень сложный вопрос. В наших международных комитетах было много споров о том, какое тестирование мы должны делать у ребенка, у которого был тромб.В одном из наиболее известных руководств по лечению тромбов у детей, выпущенном Американским колледжем грудных врачей, говорится, что результаты тестирования на тромбофилию у ребенка со сгустком крови не должны влиять на лечение. Это утверждение основано на отсутствии убедительных доказательств того, что результат теста влияет на результат.

Несмотря на это, многие практикующие врачи, занимающиеся лечением детских тромбозов, такие как я, проводят тесты на определенные отклонения у детей.Когда сгусток крови возникает в молодом возрасте, нас больше беспокоит возможное генетическое заболевание, чем если сгусток впервые появляется в позднем возрасте.

Когда я провожу тестирование, я ищу клинически значимый дефицит протеина C, протеина S и антитромбина, потому что эти отклонения, по-видимому, имеют наиболее значительное влияние на риск рецидива. Если такие недостатки присутствуют, мы решаем, нужно ли и как соответствующим образом скорректировать наше лечение. Например, мы можем захотеть лечить этих детей дольше или, по крайней мере, продолжать их на более низкой дозе профилактического антикоагулянта.Другая возможность — принять более агрессивный подход к предотвращению образования тромбов другими способами, например, принять дополнительные меры, чтобы такие дети были очень подвижными, активными и хорошо гидратированными. Мы могли бы даже подумать об использовании профилактических антикоагулянтов во время краткосрочных госпитализаций или в периоды, когда может быть снижена подвижность. Ни один из этих шагов не подтвержден клиническими испытаниями, но многие педиатрические тромбологи считают, что учет этой информации (и ее доступность для конкретного пациента) важен при разговоре с родителями о будущем риске.

В других случаях тестирование на тромбофилию важно, потому что у ребенка с неспровоцированным или минимально спровоцированным сгустком могут быть члены семьи с таким же заболеванием. Раннее тестирование членов семьи потенциально дает нам возможность предотвратить ПЭ. Хотя этот тип тестирования широко обсуждается, я считаю, что есть сценарии, в которых имеет смысл проводить выборочное тестирование.

H&O Каков прогноз для детей, у которых образовался тромб?

NG Прогноз неплохой для подавляющего большинства детей со спровоцированной ВТЭ, у которых нет ни тяжелой наследственной тромбофилии, ни лежащей в основе патологической венозной аномалии, вызывающей застой.У подавляющего большинства таких детей никогда не разовьется тромб, если они получат адекватный курс антикоагулянтной терапии. Однако у небольшого процента этих детей разовьется опасная для жизни ПЭ, несмотря на антикоагулянты, и у небольшого процента также будут развиваться опасные для жизни кровотечения, связанные с антикоагулянтами. Кроме того, примерно у 1 из 4 детей с ТГВ конечностей (особенно у детей с полностью окклюзионным ТГВ проксимальной конечности при обращении, и особенно у тех, у кого дополнительно проявляются биохимические признаки системного воспаления) разовьется клинически значимый посттравматический стресс, о котором мало известно эффективные методы лечения у детей или взрослых.

H&O Над какими исследованиями вы работаете?

NG Большая часть моих исследовательских усилий проводилась в качестве главного исследователя в исследовании Kids-DOTT (проспективная многоцентровая оценка продолжительности терапии тромбоза у детей; NCT00687882), большом рандомизированном клиническом исследовании, целью которого является определение ключевых данные о продолжительности антикоагулянтной терапии при спровоцированной ВТЭ в педиатрии. Я также принимаю активное участие в планировании катетер-направленного рандомизированного контролируемого исследования тромболизиса под названием PHLO (в рамках гранта на планирование Национального института сердца, легких и крови U34), которое направлено на снижение риска посттравматического стрессового синдрома у детей с окклюзионный подвздошно-бедренный ТГВ.Кроме того, я вхожу в комитеты по надзору за некоторыми исследованиями по лечению и профилактике ВТЭ у детей и взрослых с использованием пероральных прямых антикоагулянтов. В рамках Хопкинса и с подопечными в других учреждениях мои исследования сосредоточены на прогностических моделях и маркерах рецидивов ВТЭ и ПТС у детей и молодых людей, а также на моделях риска ВТЭ, связанных с больницами. Мы надеемся, что в наших будущих клинических испытаниях и на их основе у нас будет еще более точный подход к пониманию того, какие дети выиграют от конкретных терапевтических подходов в растущем арсенале против ВТЭ.

Рекомендуемая литература

ClinicalTrials.gov. Оценка продолжительности терапии тромбозов у ​​детей (Kids-DOTT). http://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT00687882. Идентификатор: NCT00687882. По состоянию на 28 июля 2014 г.

Гольденберг Н.А., Бернард Т.Дж. Венозная тромбоэмболия у детей. Педиатр Клиника North Am . 2008; 55 (2): 305-322.

Гольденберг Н.А., Донадини М., Кан С.Р. и др. Посттромботический синдром у детей: систематический обзор частоты возникновения, достоверности критериев оценки исходов и прогностических факторов. Haematologica . 2010; 95 (11): 1952–1959.

Kenet G, Lütkhoff LK, Albisetti M и др. Влияние тромбофилии на риск артериального ишемического инсульта или церебрального синовенозного тромбоза у новорожденных и детей: систематический обзор и метаанализ обсервационных исследований. Тираж . 2010; 121 (16): 1838-1847.

Монагл П., Чан А.К., Гольденберг Н.А. и др .; Американский колледж грудных врачей. Антитромботическая терапия у новорожденных и детей: антитромботическая терапия и профилактика тромбозов, 9-е изд: Руководящие принципы клинической практики Американского колледжа грудных врачей, основанные на фактических данных. Сундук . 2012; 141 (2) (доп.): E737S-e801S.

Raffini L, Huang YS, Witmer C, Feudtner C. Резкое увеличение венозной тромбоэмболии в детских больницах в США с 2001 по 2007 год. Pediatrics . 2009; 124 (4): 1001-1008.

Тромбофилия и повторная потеря беременности

8 июля 2016 г.

Вы в опасности?

Рецидивирующая потеря беременности эмоционально разрушительна для женщин, страдающих от нее.Чувства печали, горя и вины могут захлестнуть вас. Один выкидыш — это достаточно мучительно, но два или более выкидыша, как определяют периодическое невынашивание беременности, вынуждают вас снова и снова сталкиваться с серьезной потерей.

Самая частая причина выкидышей — хромосомные аномалии эмбриона. Этот тип генетической проблемы возникает случайно, хотя он становится все более распространенным по мере взросления женщин. Другие причины выкидыша включают гормональные проблемы и проблемы с иммунной системой.Однако недавние исследования открыли новую область для изучения — тромбофилию.

Что такое тромбофилия?

Тромбофилия — это состояние, при котором у пациента образуются тромбы. Это может быть опасно, если сгустки крови препятствуют кровотоку. Это может быть наследственная проблема или быть вызвано хирургическим вмешательством, ожирением, беременностью, использованием оральных контрацептивов (противозачаточных таблеток) или длительным пребыванием без движения, например, в очень длительном перелете на самолете, или состоянием, называемым антифосфолипидный синдром (АФС).APS происходит, когда ваша иммунная система по ошибке атакует некоторые из нормальных белков в вашей крови. APS может вызвать потенциально опасные для жизни проблемы, такие как тромбоз глубоких вен, когда в ваших ногах образуются сгустки, которые могут попасть в ваше сердце или легкие.

Недавнее исследование предполагает связь между APS и повторяющимся невынашиванием беременности и указывает на то, что пациенты с одним или несколькими маркерами APS с большей вероятностью страдают выкидышами. Эти маркеры представляют собой аномальные антитела в крови, которые атакуют белки.Некоторые исследования показывают, что сгустки крови могут вызвать нарушение кровотока в матке и повысить вероятность выкидыша.

Кому следует пройти тестирование?

Некоторые пациенты с тромбофилией не проявляют никаких симптомов или симптомы могут быть настолько незаметными, что их трудно обнаружить. Если в вашей семье в анамнезе наблюдались нарушения свертываемости крови, такие как инсульт, тромбоэмболия легочной артерии или тромбоз глубоких вен, или если у вас была закупорка кровеносного сосуда в молодом возрасте, ваш специалист по фертильности может назначить анализы крови в дополнение к обычной панели скрининга фертильности ищите маркеры тромбофилии.Если у вас СПКЯ или синдром поликистозных яичников, ваш репродуктивный эндокринолог может порекомендовать эти тесты, потому что у пациентов с СПКЯ часто наблюдаются нарушения фактора свертывания крови, связанные с высокой инсулинорезистентностью. Маркеры тромбофилии включают антикардиолипиновые антитела, юпусный антикоагулянт и антитела против бета 2 гликопротеина. Кроме того, были обнаружены другие генетические вариации, которые могут предрасполагать людей к тромбозу, включая лейденскую мутацию фактора V, мутацию протромбина, резистентность к активированному протеину C и дефицит антитромбина III.Однако роль этих факторов в невынашивании беременности неясна.

Как это лечить?

Лечение включает предотвращение образования тромбов и тщательный контроль, чтобы убедиться, что у вас нет внутреннего кровотечения. Ваш врач может назначить только гепарин или аспирин в низких дозах для предотвращения свертывания крови.

Надежда есть

Если у вас повторяющаяся потеря беременности, но причина не найдена, это не означает, что вы не можете иметь ребенка. Важно помнить, что 65 процентов женщин с невынашиваемой невынашиваемой беременностью по необъяснимой причине имеют успешную беременность.Так что не теряйте надежды!

Признаки, симптомы, методы лечения и факторы риска

• Фактор V Лейдена — неизлечимое генетическое нарушение свертывания крови.
• Может вызвать такие осложнения, как образование тромбов в ногах, легких и других частях тела.
• Физические упражнения и здоровое питание могут помочь свести к минимуму воздействие фактора V Лейдена.
• Посетите справочную библиотеку Insider Health Reference, чтобы получить дополнительные советы.

Лейденская тромбофилия, фактор V — это наследственное нарушение свертывания крови, которое может приводить к образованию тромбов в ногах, легких или других частях тела.

Медицинский термин: Тромбофилия — это состояние, при котором кровь склонна к свертыванию, даже если вы не травмированы.

«Лейденская мутация фактора V является наиболее распространенным наследственным фактором риска аномального свертывания крови в Соединенных Штатах», — говорит Мэри Джейкобсон, доктор медицины и главный медицинский директор Alpha, медицинской онлайн-платформы для женщин.«Однако, по оценкам, у 95% людей с фактором V Лейден никогда не развивается тромб».

Вот что вам следует знать о факторе V Лейдена, включая факторы риска, симптомы, диагностику и лечение.

Что такое V-фактор?

Фактор V — это белок, также известный как фактор свертывания или свертывания, который необходим для правильного свертывания крови. У всех есть белок фактора V, но у некоторых есть мутировавшая версия, вызывающая фактор V Лейден (FVL) — состояние, названное в честь голландского города Лейден, где он был впервые обнаружен в 1994 году.

Важно: Фактор V Лейден вызван определенной мутацией. Существуют и другие генетические мутации, которые также могут вызывать состояния свертывания и кровотечения.

Наличие мутации гена фактора V затрудняет для вашего тела разрушение сгустка после его образования, вызывая гиперкоагуляцию или тромбофилию. Это может быть потенциальным риском возникновения опасных для жизни пробок в крови.

У людей может быть одна или две копии мутировавшего гена фактора V, что определяет вероятность осложнений.

«Наследование одной копии немного увеличивает риск образования тромбов. Наследование двух копий — по одной от каждого родителя — значительно увеличивает риск образования тромбов», — говорит Якобсон.

Fast stat: От 3% до 8% кавказцев в США и Европе несут одну копию мутировавшего гена. Между тем, только около 0,02% людей имеют две копии мутации.

Симптомы

«Первым признаком того, что у вас заболевание, может быть аномальный тромб», — говорит Якобсон.

Связанные Что вызывает тромбы? Знайте свои риски ТГВ и ПЭ

В то время как у некоторых людей с FVL тромбоз может никогда не развиться, у других может возникнуть рецидив тромбоза до 30 лет.

По данным Американского общества гематологов, сгустки крови могут появляться в других частях тела, в том числе:

• Сердце. Если в вашем сердце или легких образуется сгусток крови, вы можете испытывать боль в груди, дискомфорт в верхней части тела (в спине, шее, челюсти или руках) и одышку.
• Мозг. Когда в мозгу появляется сгусток крови, это называется инсультом. В этом случае вы можете почувствовать слабость в лице, руках или ногах, у вас могут возникнуть проблемы с речью или зрением, внезапная головная боль или головокружение.
• Рука или нога. Сгусток крови в руке или ноге может вызвать отек или болезненность, а боль может быть внезапной или постепенной.
• Живот. Сгустки крови в брюшной полости могут вызывать сильную боль в животе, рвоту, диарею или кровавый стул.

Осложнения фактора V

Возможные осложнения:

• Тромбоз глубоких вен (ТГВ). ТГВ возникает, когда сгусток крови образуется в одной или нескольких «глубоких венах» тела. Хотя ТГВ может поражать любую часть тела, обычно он возникает в ногах и может вызвать боль или отек.
• Легочная эмболия (ПЭ). PE — это когда сгусток крови отделяется от места его образования (обычно в ногах) и проходит через кровоток в легкие, вызывая блокировку кровотока в легких. Общие симптомы ПЭ включают одышку, кашель или боль в груди.
• Когда эти состояния возникают одновременно, это называется венозной тромбоэмболией или ВТЭ.

Если у вас FVL, вы можете испытать одно или несколько из следующих:

• Развитие DVT или PE в возрасте до 50 лет
• Рецидив DVT или PE
• Сгустки крови в головном мозге или печени
• Наличие DVT или ПЭ во время или после беременности
• Необъяснимая потеря беременности в анамнезе во втором или третьем триместре

Факторы риска

Если у одного или нескольких членов вашей семьи диагностирована FVL, вам следует проконсультироваться с врачом.

«Определение того, у каких пациентов есть факторы риска тромбофилии, начинается с подробного анамнеза», — говорит Якобсон. «Беременность, прием препаратов, содержащих эстроген, и гинекологические операции в сочетании с лейденской мутацией фактора V заметно повышают риск образования тромбов в легких, что может привести к летальному исходу».

«Тестирование на эту мутацию почти всегда проводится, когда у пациентки есть тромб или определенные осложнения беременности, включая множественные выкидыши в первом триместре, выкидыш по неизвестным причинам после 10 недель беременности, мертворождение, тяжелое состояние без объяснения причин. преэклампсия , отслойка плаценты или плод с серьезной задержкой роста », — говорит Кейт Уайт, доктор медицинских наук, доцент кафедры акушерства и гинекологии Медицинской школы Бостонского университета.

Диагноз

Хотя FVL может показаться сложным заболеванием, его легко диагностировать. Ваш врач может подтвердить, что у вас FVL, используя два анализа крови — анализ лейденской мутации фактора V и Prothrombin 20210.

Каждый тест выполняется одновременно, чтобы определить, присутствует ли мутация фактора V, и проверить, есть ли она у вас. или две копии мутировавшего гена.

Ваш врач может провести другие тесты, чтобы исключить дополнительные факторы, такие как волчанка, которые могут способствовать чрезмерному свертыванию крови.

Лечение

Саму мутацию фактора v вылечить нельзя. Однако ваш врач может порекомендовать вам начать прием антикоагулянтов, в зависимости от вашей истории болезни и тяжести ваших симптомов.

«Пациентам с фактором V Лейдена могут потребоваться лекарства, такие как разбавители крови, и более интенсивный мониторинг во время беременности и до операции, чтобы снизить риск материнской заболеваемости и смертности», — говорит Якобсон.

Хотя FVL нельзя предотвратить, есть несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы снизить риск развития DVT или PE, в том числе:

• Регулярные упражнения
• Поддержание здорового веса
• Передвигайтесь во время путешествия на самолете, на поезде, или транспортное средство (особенно, если поездка длится четыре часа и более)
• Останавливайтесь не реже одного раза в два часа, если вы планируете длительную поездку
• Ношение компрессионных чулок

«Поскольку от этих генетических мутаций нет лекарства, Цель состоит в том, чтобы снизить ваши шансы на образование опасных сгустков крови, при этом позволяя организму образовывать сгустки, которые ему действительно необходимы », — говорит Якобсон.

Вывод инсайдера

Фактор V Лейден — это унаследованная генная мутация, которая может увеличить вероятность развития аномальных тромбов.

Если у вас в семье есть тромбы, вам следует подумать о том, чтобы пройти тест на мутацию FVL, особенно если вы планируете забеременеть.

Лечение нарушений свертывания крови

Сгусток крови — это масса свернувшейся крови, которая образовалась внутри кровеносного сосуда.Сгустки крови могут представлять серьезный риск для здоровья, приводя к инсульту, легочной эмболии, потере конечности или смерти, если их не выявить и не лечить должным образом. Примерно две трети пациентов, у которых диагностирован тромб, на самом деле имеют скрытую тенденцию к сгустку крови, которая также известна как тромбофилия. До 8 процентов людей в США имеют тромбофилию, передающуюся по наследству.

Факторы риска образования тромбов могут быть унаследованы от одного или обоих ваших родителей или приобретены после операции, травмы, медицинского заболевания, приема лекарств или длительных периодов снижения подвижности, например, во время международных перелетов или госпитализаций.

Типы сгустков крови

Сгусток крови, также называемый тромбозом, может образовываться в любом кровеносном сосуде тела. Большие сгустки крови, которые не распадаются, могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем.

Тромбоз глубоких вен (ТГВ)

ТГВ — это сгустки крови, которые образуются в глубоких венах, обычно в ногах или тазу, но иногда и в руках. Симптомы могут включать отек или боль в ногах. Фрагменты сгустков, которые отламываются и попадают в другую часть тела, могут вызвать сердечный приступ, инсульт или проблемы с легкими.

Легочная эмболия (ПЭ)

ТГВ, который прерывается и попадает в легкие, называется тромбоэмболией легочной артерии. Сгусток, застрявший в легочной артерии, может вызвать повреждение легких, повреждение органов или смерть.

Артериальный тромбоз

Сгусток крови, образующийся в артерии, называется артериальным тромбозом. Разламывающиеся артериальные сгустки могут повредить любой из нескольких органов.

Типы тромбофилии

Около 60-70 процентов пациентов, страдающих тромбами, имеют склонность к образованию тромбов по медицинским показаниям.Склонность к свертыванию крови называется тромбофилией. Некоторые виды тромбофилии передаются по наследству. Приобретаются другие тромбофилии. Например, хирургические пациенты, больные раком и беременные женщины подвергаются более высокому риску образования тромбов.

Врачи программы доброкачественной гематологии лечат тромбы и помогают пациентам понять их риск тромбообразования в будущем. Они определяют причины существующих тромбов и оценивают пациентов на предмет наследственной или приобретенной тромбофилии.

Ниже приведены несколько типов тромбофилии.

Синдром антифосфолипидных антител (APLS)

APLS — это аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела против определенных белков крови, повышая склонность к образованию тромбов. Этот синдром не передается по наследству и часто встречается у беременных. Людям, у которых тест на APLS положительный, но никогда не было сгустка, в качестве превентивной меры может быть назначен аспирин.

Фактор V Лейден

Фактор V — один из белков, составляющих систему свертывания крови.Люди с фактором V Лейдена имеют аномальный белок коагулянта, который не деактивируется, когда должен. Это состояние увеличивает риск свертывания крови у пациента. Это наиболее распространенная наследственная тромбофилия.

Мутация гена протромбина

У людей с этим наследственным заболеванием организм вырабатывает слишком много протромбина, коагулянтного белка, который также называют фактором II.

Дефицит протеина C, дефицит протеина S, дефицит ATIII

Протеин C, протеин S и ATIII — это протеины, которые играют ключевую роль в контроле процесса свертывания крови.Люди с этими наследственными нарушениями недостаточности вырабатывают достаточное количество этих белков.

Обработка тромбов

Существующие тромбы можно лечить различными препаратами, способствующими разрушению тромба. В некоторых случаях сгустки можно удалить с помощью малоинвазивных процедур интервенционной радиологии. Долгосрочное профилактическое лечение тромбов обычно включает прием препаратов, разжижающих кровь, также известных как антикоагулянты. Варфарин — один из самых распространенных антикоагулянтов, но существует несколько различных антикоагулянтов.

Клиника антикоагуляции

Наша антикоагулянтная клиника предлагает специализированные препараты для разжижения крови пациентам, участвующим в программе доброкачественной гематологии. Реакция на варфарин и другие антикоагулянты может варьироваться от человека к человеку. Существует небольшая разница между слишком большим и слишком низким разжижением крови.

В клинике антикоагуляции работают фармацевты, обладающие опытом определения правильной дозы, обеспечивающей защиту от тромбов при минимальном риске кровотечения.Как только клиника определит правильную дозу, пациенты могут сократить количество заборов крови до одного раза в месяц.

Венозная тромбоэмболия во время беременности — Американский семейный врач

1. Snow V, Казим А, Барри П., и другие., для Американского колледжа врачей, Группа Американской академии семейных врачей по тромбозу глубоких вен / легочной эмболии. Ведение венозной тромбоэмболии: руководство по клинической практике Американского колледжа врачей и Американской академии семейных врачей. Энн Интерн Мед. . 2007; 146 (3): 204–210 ….

2. Чанг Дж., Элам-Эванс ЛД, Берг CJ, и другие. Эпиднадзор за смертностью, связанной с беременностью, США, 1991–1999 гг. MMWR Surveill Summ . 2003. 52 (2): 1–8.

3. Сегал Дж.Б., Streiff MB, Hofmann LV, Торнтон К, Бас EB. Ведение венозной тромбоэмболии: систематический обзор практических рекомендаций [опубликованные исправления опубликованы в Ann Intern Med.2007; 146 (5): 396]. Энн Интерн Мед. . 2007. 146 (3): 211–222.

4. Heit JA, Коббервиг CE, Джеймс А.Х., Петтерсон TM, Бейли К.Р., Мелтон LJ. Тенденции частоты венозной тромбоэмболии во время беременности или в послеродовом периоде: 30-летнее популяционное исследование. Энн Интерн Мед. . 2005. 143 (10): 697–706.

5. Зац РБ, Герхард А, Scharf RE. Прогнозирование, профилактика и лечение венозных тромбоэмболических заболеваний при беременности. Семин Тромб Гемост . 2003. 29 (2): 143–154.

6. Нельсон-Пирси С. Тромбопрофилактика во время беременности, родов и после родов через естественные родовые пути. Королевский колледж акушеров и гинекологов, 2004 год. 37. http://www.rcog.org.uk/resources/Public/pdf/Thromboprophylaxis_no037.pdf. По состоянию на 23 февраля 2008 г.

7. Blanco-Molina A, Трухильо-Сантос Дж., Criado J, и другие., для исследователей RIETE. Венозная тромбоэмболия во время беременности или в послеродовом периоде: данные реестра RIETE. Тромб Гемост . 2007. 97 (2): 186–190.

8. Deneux-Tharaux C, Кармона Э, Бувье-Колле MH, Брерт Г. Послеродовая материнская смертность и кесарево сечение. Акушерский гинекол . 2006. 108 (3 pt 1): 541–548.

9. Робертсон Л., Ву О, Лангхорн П., и другие., для исследования «Тромбоз: риск и экономическая оценка скрининга на тромбофилию» (TREATS). Тромбофилия при беременности: систематический обзор. Br J Haematol . 2006. 132 (2): 171–196.

10. Американский колледж акушеров и гинекологов. Тромбоэмболия при беременности. Бюллетень практики ACOG № 19. Obstet Gynecol . 2000. 96 (2): 1–10.

11. Faught W, Гарнер П., Джонс Джи, Айви Б. Изменения уровня протеина C и протеина S при нормальной беременности. Am J Obstet Gynecol . 1995. 172 (1 pt 1): 147–150.

12. Грир И.А., Томсон А.Дж.Тромбоэмболическая болезнь при беременности и в послеродовом периоде: неотложная помощь. Руководящие принципы и комитет по аудиту Королевского колледжа акушеров и гинекологов, 2007 г. 28. http://www.rcog.org.uk/resources/Public/pdf/green_top_28_thromboembolic_minorrevision.pdf. По состоянию на 23 февраля 2008 г.

13. Gerhardt A, Шарф RE, Zotz RB. Влияние гемостатических факторов риска на индивидуальную вероятность тромбоза во время беременности и в послеродовой период. Тромб Гемост .2003. 90 (1): 77–85.

14. Friederich PW, Сансон Би Джей, Симиони П., и другие. Частота связанной с беременностью венозной тромбоэмболии у женщин с дефицитом антикоагулянтного фактора: значение для профилактики [исправления опубликованы в Ann Intern Med. 1997; 127 (12): 1138 и Ann Intern Med. 1997, 126 (10): 835]. Энн Интерн Мед. . 1996. 125 (12): 955–960.

15. Американский колледж акушеров и гинекологов. Антифосфолипидный синдром: Практический бюллетень ACOG No.68. Акушерский гинекол . 2005; 106 (5 pt 1): 1113–1121.

16. Герман РБ, Goodwin TM, Люн Б, Бирн Дж. Д., Хетумуми Р., Монторо М. Частота, клинические характеристики и сроки объективно диагностированной венозной тромбоэмболии во время беременности. Акушерский гинекол . 1999; 94 (5 pt 1): 730–734.

17. Гинзберг Ю.С., Грир I, Хирш Дж. Использование антитромботических средств при беременности. Сундук .2001; 119 (1 доп.): 122С – 131С.

18. Урбано, FL. Знак Хоманса в диагностике тромбоза глубоких вен. Врач госпиталя. Март 2001 г.: 22–24. http://www.jcomjournal.com/pdf/hp_mar01_homan.pdf. По состоянию на 23 февраля 2008 г.

19. Qaseem A, Снег V, Барри П., и другие., для Объединенной группы Американской академии семейных врачей / Американского колледжа врачей по тромбозу глубоких вен / легочной эмболии. Текущий диагноз венозной тромбоэмболии в первичной медико-санитарной помощи: руководство по клинической практике Американской академии семейных врачей и Американского колледжа врачей. Энн Интерн Мед. . 2007. 146 (6): 454–458.

20. Михилс Дж. Дж., Фрейбургер Г, ван дер Грааф Ф, Янссен М, Оортвейн W, Ван Бик Э. Стратегии безопасного и эффективного исключения и диагностики тромбоза глубоких вен путем последовательного использования клинической оценки, тестирования d-димера и компрессионного ультразвукового исследования. Семин Тромб Гемост . 2000. 26 (6): 657–667.

21. Морс М. Установление нормального диапазона уровней d-димера во время беременности для помощи в диагностике тромбоэмболии легочной артерии и тромбоза глубоких вен. Дж. Тромб Хемост . 2004. 2 (7): 1202–1204.

22. Francalanci I, Комелио П, Алессандрелло Лиотта А, и другие. Уровни d-димера в плазме крови при нормальной беременности, измеренные с помощью специального ELISA. Int J Clin Lab Res . 1997. 27 (1): 65–67.

23. Канне JP, Лалани Т.А. Роль компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии при тромбозе глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии. Тираж .2004; 109 (12 приложение 1): 115–121.

24. ТЦ Кривак, Zorn KK. Венозная тромбоэмболия в акушерстве и гинекологии. Акушерский гинекол . 2007. 109 (3): 761–777.

25. Рой П.М., Коломбе I, Durieux P, Chatellier G, Сорс Н, Мейер Г. Систематический обзор и метаанализ стратегий диагностики подозрения на тромбоэмболию легочной артерии. BMJ . 2005; 331 (7511): 259.

26. Мэтьюз С.Краткое сообщение: визуализация тромбоэмболии легочной артерии во время беременности: какой протокол визуализации является наиболее подходящим? Br J Радиол . 2006. 79 (941): 441–444.

27. Quiroz R, Кучер Н, Zou KH, и другие. Клиническая валидность отрицательного результата компьютерной томографии у пациентов с подозрением на тромбоэмболию легочной артерии: систематический обзор. JAMA . 2005; 293 (16): 2012–2017.

28. Штейн П.Д., Вудард П.К., Weg JG, и другие.Пути диагностики острой тромбоэмболии легочной артерии: рекомендации исследователей PIOPED II. Ам Дж. Мед. . 2006. 119 (12): 1001–1002.

29. Винер-Мурам ХТ, Бун Дж. М., Коричневый HL, Дженнингс С.Г., Маби WC, Lombardo GT. Тромбоэмболия легочной артерии у беременных: доза облучения плода с помощью спиральной компьютерной томографии. Радиология . 2002. 224 (2): 487–492.

30. Дойл Н.М., Рамирес М.М., Мастробаттиста Ю.М., Монга М, Вагнер Л.К., Гарднер МО.Диагностика тромбоэмболии легочной артерии: анализ экономической эффективности. Am J Obstet Gynecol . 2004. 191 (3): 1019–1023.

31. Чан В.С., Рэй JG, Мюррей С, Коади GE, Коутс G, Ginsberg JS. Подозрение на тромбоэмболию легочной артерии при беременности: клинические проявления, результаты сканирования легких и последующие исходы для матери и ребенка. Arch Intern Med . 2002. 162 (10): 1170–1175.

32. Бейтс С.М., Грир И.А., Хирш Дж. Ginsberg JS.Использование антитромботических средств во время беременности: Седьмая конференция ACCP по антитромботической и тромболитической терапии. Сундук . 2004; 126 (3 доп.): 627С – 644С.

33. Пильный М, Sandmann W, Лютер Б, и другие. Тромбоз глубоких вен при беременности и после родов: показания и результаты тромбэктомии. J Vasc Surg . 2003. 37 (3): 528–532.

34. Донг Б, Jirong Y, Лю Г, Ван Цюй, Ву Т.Тромболитическая терапия тромбоэмболии легочной артерии. Кокрановская база данных Syst Rev . 2006; (2): CD004437.

35. Грир И.А., Нельсон-Пирси К. Низкомолекулярные гепарины для тромбопрофилактики и лечения венозной тромбоэмболии у беременных: систематический обзор безопасности и эффективности. Кровь . 2005. 106 (2): 401–407.

36. van Dongen CJ, van den Belt AA, Принс М.Х., Лицензирование AW. Фиксированная доза подкожного низкомолекулярного гепарина по сравнению с скорректированной дозой нефракционированного гепарина при венозной тромбоэмболии. Кокрановская база данных Syst Rev . 2004; (4): CD001100.

37. Рихтер С, Sitzmann J, Ланг П, Weitzel H, Хуч А, Хуч Р. Экскреция низкомолекулярного гепарина с грудным молоком. Br J Clin Pharmacol . 2001. 52 (6): 708–710.

38. Шульман С, Райдин А.С., Линдмаркер П., Карлссон А, Lärfars G, Никол П, и другие. Сравнение шести недель и шести месяцев пероральной антикоагулянтной терапии после первого эпизода венозной тромбоэмболии. N Engl J Med . 1995. 332 (25): 1661–1665.

39. Büller HR, Аньелли Дж., Корпус РД, Hyers TM, Принс М.Х., Раскоб Г.Е. Антитромботическая терапия при венозной тромбоэмболической болезни: Седьмая конференция ACCP по антитромботической и тромболитической терапии [опубликованные поправки опубликованы в Chest. 2005; 127 (1): 416]. Сундук . 2004; 126 (3 доп.): 401С – 428С.

40. Шульман С, Гранквист С, Holström M, и другие.Продолжительность пероральной антикоагулянтной терапии после второго эпизода тромбоэмболии. Продолжительность группы по исследованию пробных антикоагулянтов. N Engl J Med . 1997. 336 (6): 393–398.

41. Рамин С.М., Рамин К.Д., Gilstrap LC. Антикоагулянты и тромболитики при беременности. Семин Перинатол . 1997. 21 (2): 149–153.

42. Ворота S, Броклхерст П., Davis LJ. Профилактика венозных тромбоэмболических заболеваний при беременности и в раннем послеродовом периоде. Кокрановская база данных Syst Rev . 2002; (2): CD001689.

43. Kent N, Ледюк Л, Кран J, и другие. Профилактика и лечение венозной тромбоэмболии (ВТЭ) в акушерстве. J SOGC . 2000. 22 (9): 736–749.

44. Якобсен А.Ф., Дролсум А, Клоу NE, Даль Г.Ф., Qvigstad E, Sandset PM. Тромбоз глубоких вен после планового кесарева сечения. Тромб Рес . 2004. 113 (5): 283–288.

45. Quiñones JN, Джеймс Д.