Пролапс митрального клапана — диагностика и лечение в СЦЗ

Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка, поражение клапанно-подклапанного аппарата митрального клапана, что вызывает характерную аускультативную картину систолического щелчка и/или систолического шума.

Митральный клапан расположен между левым предсердием и левым желудочком. Через этот клапан кровь поступает в левый желудочек, а затем распределяется по организму. В нормальном состоянии при сокращении предсердия клапан открывается и кровь поступает в желудочек. Затем клапан закрывается и происходит сокращение желудочка, кровь поступает в аорту. При патологии часть крови в момент сокращения желудочка снова уходит в предсердие, потому что пролапс — это прогибание, которое не дает створкам нормально сомкнуться. Таким образом, возникает обратный заброс крови, вследствие чего развивается митральная недостаточность. При пролапсе митрального клапана (ПМК) требуется наблюдать за самочувствием пациента, потому как следствием патологии может быть митральная недостаточность.

Необходимо обратиться к врачу-кардиологу при дискомфорте в области сердца, перебоях сердцебиения, предобморочных состояниях, одышке, повышенной утомляемости. 

Пролапс митрального клапана требует лечения, если формируется выраженный митральный порок. Процедуру, которая подбирается в индивидуальном порядке, назначает врач-кардиолог. Лечение будет зависть от симптоматики, степени заболевания и состояния здоровья пациента, наличия у него других заболеваний. 

Для лечения врач может назначить бета-блокаторы, дезагреганты, антикоагулянты, а также другие медикаменты. Если степень заболевания тяжелая, может потребоваться оперативное вмешательство. 
Необходимо внимательным образом изучать и контролировать состояние клапана, учитывая индивидуальные особенности пациента и другие факторы, влияющие на его состояние.

Читать далее

Различают 2 типа ПМК: врожденный и приобретенный.

Врожденный (идиопатический)

Формирование пролапса митрального клапана происходит еще в утробе матери. Это может быть наследственное заболевание. Патологию связывают с ослаблением соединительных тканей. Заболевание может долгое время не проявляться и остаться незамеченным, однако ПМК может повлечь за собой множество патологий.  Пациент может испытывать постоянные боли в области сердца, головокружения, обмороки, нарушение сна, одышку, которые появляются внезапно и так же внезапно исчезают. Симптомы часто возникают при попадании человека в стрессовую ситуацию. 

Зачастую врожденная форма заболевания не требует хирургического вмешательства. Пациенту необходимо проходить обследование у врача-кардиолога, который будет наблюдать за его состоянием. Если в ходе диагностики врач обнаружит значительную регургитацию (возврат) крови, он назначит медикаментозную терапию, чтобы нормализовать работу сердца.

Приобретенный (вторичный)

Патология может возникнуть после перенесенного инфекционного заболевания (ангины, тонзиллита), а также при наследственных заболеваниях соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса — Данлоса). Поражение митрального клапана обычно никак не сказывается на качестве жизни и работоспособности. Приобретенный пролапс митрального клапана развивается из-за ослабевания или разрыва нитей хорды, держащей створки. Чем сильнее повреждены хордовые нити, тем более выражены будут симптомы сердечной недостаточности.

ПМК классифицируется по степени регургитации (обратного заброса крови). Выделяют 3 степени:

1 степень — обратная струя крови в левом предсердии остается на уровне створок клапана;
2 степень — струя крови возвращается до половины предсердия;
3 степень — обратный заброс крови заполняет все предсердие.

Существует 3 степени ПМК:

1 степень — когда размер прогиба до 5 мм;
2 степень (умеренная) — размер прогиба 5–9 мм;
3 степень (значительная) — прогиб более 10 мм.

Как диагностируют пролапс митрального клапана

Диагностика нужна, чтобы своевременно обнаружить патологию и выявить заболевание на начальном этапе развития. Эхокардиография с доплером является единственным методом диагностики, позволяющим точно поставить диагноз пролапс митрального клапана или же опровергнуть его наличие. Во время исследования врач сможет выявить аномалию, которая формирует митральную сердечную недостаточность.
Если обнаружен пролапс митрального клапана, пациенту потребуется проконсультироваться с врачом по поводу дальнейших действий. Врач уточнит анамнез, симптоматику, при необходимости даст направление на дополнительные обследования.
Ежегодное обследование позволит видеть процесс в динамике и заметить ухудшение состояния и работы клапана. В Скандинавском Центре Здоровья работают профессиональные врачи-кардиологи.

В отделении кардиологии есть все необходимое современное оборудование и оснащение, позволяющее проводить исследования на высоком уровне:

• электрокардиография;
• холтеровское мониторирование ЭКГ, включая систему «Миокард-холтер», может выявить абсолютно любые нарушения в работе сердца. Еще одним плюсом данной системы является возможность повторных просмотров любых интересующих врача фрагментов мониторирования;
• суточное мониторирование артериального давления;
• ЭхоКГ с доплер-анализом (ключевые методики исследования при диагностике пролапса митрального клапана).

Также в Центре используются высокотехнологичные методы диагностики сердца:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца;
• мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) сердца (коронарография).

Дальнейшее лечение будет во многом зависеть от полученных результатов диагностики. Врач-кардиолог составит подробный план эффективного лечения заболевания.
Пациенты с пролапсом митрального клапана входят в группу риска. Игнорирование профилактического осмотра может стать причиной появления эндокардита.
В Скандинавском Центре Здоровья пациент может рассчитывать на грамотную диагностику, консультацию врача-кардиолога и эффективное лечение.

Пролапс митрального клапана — мнение врачей клиники МедиАрт

Пролапс митрального клапана — это проблема, которая сопровождается нарушением функций клапана сердца, находящегося между левыми предсердием и левым желудочком.

Когда сокращается предсердие, клапан открыт и кровь идет в желудочек, клапан закрывается и кровь выходит в аорту.

При патологии соединительной ткани или изменениях сердечной мышцы строение клапана меняется, его створки «прогибаются», в результате часть крови направляется обратно в предсердие.

Симптомами выраженного пролапса митрального клапана являются:

• боли в области сердца, 
• обмороки, 
• перебои в работе сердца, 
• головокружения,
• одышка.

Причины появления этой патологии окончательно не ясны. Но понятно, что они могут быть врожденными генетическими нарушениями, а могут появляться под воздействием ряда причин.

Приобретенными причинами пролапса митрального клапана могут быть:

• ишемическая болезнь сердца, 

• миокардит, 

• инфаркт миокарда,  

• кардиомиопатии, 

• отложения кальция на митральном кольце.

Понятно, что выраженный пролапс митрального клапана может быть опасен. Но большинство людей с этой болезнью вообще много лет живут нормально, нарушение функций клапана происходит медленно, симптомы проявляются лишь тогда, когда степень пролапса достигает определенного значения, то есть створки клапана сильно прогибаются. Это происходит при второй и третьей степенях пролапса.

Проблемами в этом случае бывают разрыв сердечных хорд, инфекционный эндокардит, миксоматозные изменения створок клапана, сердечная недостаточность и даже внезапная смерть. К счастью последнее при пролапсе митрального клапана бывает очень редко.

Степени болезни

1. степень – створки клапана прогибаются на 3-6 мм.

2. степень – прогибаются на 9 мм максимум.

3. степень – прогибаются более чем на 9 мм.

Лечение болезни

Лечение назначает кардиолог и лишь в случае, если пролапс сопровождается нарушениями сердечного ритма и болями в сердце.

Помимо специальных препаратов обычно используются транквилизаторы. Больного нередко учат аутотренингу и миорелаксации. 

Часто необходимо изменить образ жизни, чтобы не было переутомлений и чрезмерных нагрузок.

Рекомендуются умеренные физические нагрузки, иногда специальная дыхательная гимнастика, желательны обязательный отдых лучше на курортах, водные процедуры, массаж позвоночника.

Рекомендуют прекратить курить, пить крепкий чай и кофе, исключить алкоголь.

Специальные препараты обычно назначают при болезнях 2 и 3 степеней. Но на сам клапан таблетки не могут повлиять: они лишь снимают симптомы.

Обычно это – препараты для улучшения метаболизма («Карнитин», «Виталайн», «Тисон» и другие), настои валерьянки и пустырника. При аритмии назначаются бета-блокаторы.

Хирургическое вмешательство обычно применяют в сложных случаях, например при отрыве створок митрального клапана. При этом кольцо клапана укрепляют или вставляют новый клапан.

Профилактика болезни в основном заключается в работе по уменьшению риска появления 2 и 3 степеней заболевания.

Необходимо регулярно посещать кардиолога, соблюдать режим отдыха и питания, заниматься физкультурой.

Следует заметить, что болезнь обычно врожденная и порой естественно возникает необходимость её лечения у детей.

Пролапс митрального клапана: что это, как диагностировать

Пролапс митрального клапана – порок, который считается одним из наиболее часто встречаемых у людей, страдающих от проблем с сердцем. По статистике, каждый пятый человек живет с пролапсом. Он нечасто вызывает осложнения, поэтому многие люди всю жизнь могут не подозревать о своем диагнозе. Однако на самом ли деле пролапс митрального клапана безобиден?

Пролапс митрального клапана: что это за диагноз?

ПМК (пролапс митрального клапана) – это патологическое изменение митрального клапана, при котором одна или обе его створки во время сокращения желудочка выпячиваются или провисают в полость предсердия. ПМК встречается у людей всех возрастов и разного пола, но в то же время женщины страдают от него намного чаще, чем представители сильного пола.

Пролапс может быть первичным и вторичным – в зависимости от факторов развития. Если пролапс вызван врожденным пороком соединительных тканей, воздействием на плод в утробе матери токсических веществ или является наследственным фактором, то он считается первичным. Вторичный (приобретенный) пролапс – следствие травм грудной клетки, воспалительных процессов, ревматизма и т.д.

Кроме того, к факторам, провоцирующим вторичный ПМК, относятся:

• Ишемическая болезнь.
• Вегетативная дисфункция сердечно-сосудистой системы.
• Гипертрофия стенки желудочка.
• Недостаточное кровоснабжение папиллярных мышц.

Болезнь имеет три степени (их может определить УЗИ сердца). При 1-й степени клапан провисает в полость предсердия менее чем на 5 мм. При 2-й степени отмечается пролабирование створок до 10 мм. Если створки провисают более чем на 10 мм – это 3-я степень ПМК. 

Многие пациенты уверены, что при таком диагнозе не нужно предпринимать ничего, ведь многие спокойно живут с ним всю жизнь. Однако ПМК может провоцировать серьезные осложнения и даже приводить к летальному исходу.

Самое распространенное осложнение ПМК, которое встречается у 80% больных пролапсом людей – нарушения сердечного ритма.

Кроме того, возможны такие печальные последствия:

• Недостаточность митрального клапана.
• Инфекционный миокардит (воспаление миокарда).
• Ишемический инсульт.
• Цереброваскулярные болезни (патологические изменения сосудов с нарушением кровообращения в мозгу).
• Разрыв сухожильной хорды или отрыв хорд от папиллярных мышц.
• Внезапная коронарная смерть.

Поэтому ни в коем случае нельзя пренебрегать диагнозом ПМК!

Признаки пролапса митрального клапана

Когда болезнь врожденная, то есть ПМК первичный, то зачастую оно протекает без видимых симптомов.

В остальных случаях признаками ПМК могут быть:

• Сбои ритма сердца (сердце периодически замирает, сердечные сокращения становятся не ритмичными).
• Боль в области сердца, возникающая не после физической активности, а после эмоциональных потрясений (не поддается купированию нитроглицерином, а длиться может как несколько секунд, так и несколько часов).
• Невозможность сделать вдох полной грудью, постоянное удушье.
• Повышенная утомляемость, непереносимость физических нагрузок.
• Головные боли, головокружение, систематические обмороки.
• Панические атаки.

Диагностика пролапса митрального клапана

В качестве первичной диагностики врач-кардиолог проанализирует анамнез больного, выслушает его жалобы, направит на анализ крови (общий и биохимия).

Также обязательны инструментальные методы диагностики:

• УЗИ сердца (также его называют ЭхоКГ – эхокардиография).
• ЭКГ (электрокардиография).
• МРТ грудной клетки.

УЗИ сердца в наше время является наиболее простым, доступным и в то же время наиболее информативным методом диагностики ПМК. Он поможет обнаружить не только провисание створок митрального клапана, но и их утолщение, расширение митрального кольца, удлинение хорд, гипертрофию сердечных отделов.

С результатами обследования обязательно обратитесь к кардиологу для назначения схемы лечения. Этот диагноз – вовсе не приговор, но и игнорировать его не стоит. Кстати, здоровый образ жизни вместе с лечением помогает успешно сохранить качество жизни. Бережно относитесь к своему здоровью!

Пролапс митрального клапана – определение патологии, симптомы, общие принципы лечения

Пролапс митрального клапана – что это такое и в чем его опасность

Если в момент сокращения левого желудочка сердца происходит прогибание створки клапана в предсердие, то такая патология называется пролапсом митрального клапана. Заболевание относится к порокам сердца и чаще диагностируется у женщин в возрасте 14-30 лет. Что такое пролапс митрального клапана и в чем его опасность – на эти вопросы можно найти ответ в представленном материале. Пролапс в некоторых медицинских источниках называют митральной регургитацией.

Причины развития

При рассматриваемой патологии происходит возвращение незначительной части крови в предсердие, то есть она не поступает в аорту. Такое состояние часто протекает бессимптомно, его обычно диагностируют «случайно» при проведении планового профилактического осмотра или в связи обследованиями по поводу других проблем сердечно-сосудистой системы.

Точно так же доподлинно неизвестны и причины пролапса передней створки клапана, некоторые специалисты утверждают, что патология связана с наследственными заболеваниями соединительной ткани – например, это может быть остеогенез несовершенной формы или синдром Марфана.

Как проявляется пролапс митрального клапана

Несмотря на то, что данное заболевание характеризуется бессимптомным течением, некоторые нарушения в состоянии здоровья могут стать поводом для проведения полноценного обследования. Особенно выраженно проявляются симптомы пролапса митрального клапана 1 степени без регургитации:

• периодически возникающие боли в левой половине груди, которые невозможно снять Нитроглицерином;
• больной все время пытается сделать глубокий вдох, так как ему не хватает воздуха, развивается одышка;
• постоянно присутствует учащенное или замедленное сердцебиение;
• регулярно случающиеся обмороки и сильные головокружения;
• повышение температуры до незначительных показателей;
• головные боли, возникающие преимущественно в ночное и/или утреннее время.

Общие принципы лечения

После того как будет установлен точный диагноз, кардиолог подберет грамотную тактику лечения. Если патология протекает без видимых симптомов и не оказывает влияние на жизнь больного, то специалист просто будет вести наблюдение за состоянием его здоровья. А лечение пролапса митрального клапана 2 степени с регургитацией может проводиться и оперативным путем – проблемы с дыханием и работой сердца могут доставить массу неудобств пациенту. Опасность именно этой степени развития патологии заключается в том, что клапан в один не совсем прекрасный момент может либо не закрыться, либо не открыться – и вполне вероятно наступление летального исхода. Правда, для такого развития событий нужно, чтобы сошлись несколько провоцирующих факторов – например, тяжелое инфекционное заболевание, патологии дыхательной системы, травмы и хирургическое вмешательство по любому поводу.

Операция при диагнозе пролапс митрального клапана заключается в протезировании или пластики клапана. Выполняется она кардиохирургами, считается обыденной процедурой и практически не сопровождается осложнениями.

Самые популярные вопросы по поводу пролапса митрального клапана

Так как рассматриваемая патология достаточно редко диагностируется и протекает в большинстве случаев бессимптомно, люди задают много вопросов:

1. Берут ли в армию с пролапсом митрального клапана? В большинстве случаев эти понятия вполне совместимые, но если наблюдается 2 и 3 степень заболевания, то врачи будут проводить более полное обследование и в индивидуальном порядке определять пригодность к воинской службе. Однозначного ответа на поставленный вопрос дать невозможно.
2. Можно ли заниматься спортом с пролапсом митрального клапана? Профессиональные занятия придется оставить, а посещения тренажерных залов и фитнесс-занятия вполне возможны, но своему тренеру нужно обязательно сообщить о поставленном диагнозе – он подберет разрешенные нагрузки, при которых не будет ухудшаться самочувствие.
3. Как совмещается беременность и рассматриваемое заболевание? Гинекологи и кардиологи не ставят эту патологию как противопоказание к зачатию – беременность при незначительном пролапсе митрального клапана протекает в пределах нормы, заболевание не оказывает влияния на внутриутробное развитие будущего ребенка, но женщина будет находиться под контролем медицинских работников.
4. Возможно ли развитие осложнений при отсутствии лечения? Да, несмотря на бессимптомное течение, пролапс митрального клапана может привести к развитию миокардита, эндокардита (воспалительные заболевания тканей сердца), устойчивой аритмии и митральной недостаточности. Любое из перечисленных осложнений требует проведения хирургического лечения, направленного на замену клапана.

Более подробно на все интересующие вопросы смогут ответить только специалисты, они же дадут информацию о том, как лечить первичный пролапс митрального клапана. Записаться на прием к врачу можно на нашем сайте Добробут.ком.

Связанные услуги:
Кардиологический Check-up
Диагностика нарушений сердечного ритма путем мониторинга ЭКГ

Пролапс митрального клапана — норма или патология? | Остроумова О.Д., Степура О.Б., Мельник О.О.

МГМСУ им. Н.А. Семашко

Под термином пролапс митрального клапана (ПМК) понимают провисание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу. Данный феномен описан относительно недавно – только во второй половине 60–х годов, когда появился метод эхокардиографии. Тогда было замечено, что у лиц со среднесистолическим щелчком и систолическим шумом в I точке аускультации при эхокардиографии створка(–и) митрального клапана в систолу провисает в полость левого предсердия.

В настоящее время различают первичный (идиопатический) и вторичный ПМК. Причинами вторичного ПМК являются ревматизм, травма грудной клетки, острый инфаркт миокарда и некоторые другие заболевания. Во всех данных случаях происходит отрыв хорд митрального клапана, вследствие чего створка начинает провисать в полость предсердия. У больных с ревматизмом из–за воспалительных изменений, затрагивающих не только створки, но и прикрепляющиеся к ним хорды, чаще всего отмечен отрыв мелких хорд 2 и 3–го порядка. Согласно современным воззрениям, для того чтобы убедительно подтвердить ревматическую этиологию ПМК, необходимо показать, что у больного данный феномен отсутствовал до дебюта ревматизма и возник в процессе болезни. Однако в клинической практике сделать это весьма затруднительно. В то же время у больных с недостаточностью митрального клапана, направленных на кардиохирургическое лечение, даже без четкого указания на ревматизм в анамнезе, примерно в половине случаев при морфологическом исследовании створок митрального клапана находят воспалительные изменения как самих створок, так и хорд.

Травма грудной клетки является причиной острого отрыва хорд и развития тяжелой митральной недостаточности с клинической картиной острой левожелудочковой недостаточности. Нередко это является причиной смерти таких пациентов. Острый задний инфаркт миокарда, затрагивающий заднюю папиллярную мышцу, также приводит к отрыву хорд и развитию пролапса задней створки митрального клапана.

Популяционная частота ПМК, по данным разных авторов (от 1,8 до 38%), существенно колеблется в зависимости от используемых критериев диагностики, однако большинство авторов считают, что она составляет 10–15%. При этом на долю вторичного ПМК приходится не более 5% всех случаев. Распространенность ПМК существенно колеблется с возрастом – после 40 лет число лиц с данным феноменом резко уменьшается и в возрастной популяции старше 50 лет составляет всего 1–3%. Поэтому ПМК – это патология лиц молодого трудоспособного возраста.

У лиц с ПМК по результатам многих исследователей установлена повышенная частота развития серьезных осложнений: внезапная смерть, жизненно опасные нарушения ритма, бактериальный эндокардит, инсульт, тяжелая недостаточность митрального клапана. Их частота невелика – до 5%, однако учитывая, что эти пациенты работоспособного, призывного и детородного возраста, проблема выделения среди огромного числа лиц с ПМК подгруппы больных с повышенным риском развития осложнений становится крайне актуальной.

Идиопатический (первичный) ПМК в настоящее время является самой распространенной патологией клапанного аппарата сердца. По мнению абсолютного большинства авторов, основой патогенеза идиопатического ПМК являются генетически детерминированные нарушения различных компонентов соединительной ткани, что приводит к «слабости» соединительной ткани створок митрального клапана и поэтому их пролабированию в полость предсердия под давлением крови в систолу. Поскольку центральным патогенетическим звеном в развитии ПМК считают дисплазию соединительной ткани, то у этих пациентов должны быть признаки поражения соединительной ткани и со стороны других систем, а не только сердца. Действительно, многие авторы описали комплекс изменений соединительной ткани разных систем органов у лиц с ПМК. По нашим данным, у этих пациентов достоверно чаще по сравнению с лицами без ПМК выявляются астенический тип конституции, повышенная растяжимость кожи (более 3 см над наружными концами ключиц), воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие (продольное и поперечное), миопия, повышенная гипермобильность суставов (3 и более суставов), варикозное расширение вен (в том числе варикоцеле у мужчин), положительные признаки большого пальца (возможность вывести дистальную фалангу большого пальца за ульнарный край ладони) и запястья (первый и пятый пальцы перекрещиваются при обхвате запястья противоположной руки). Поскольку эти признаки выявляются при общем осмотре, их называют фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани. При этом у лиц с ПМК одновременно выявляется не менее 3–х из перечисленных признаков (чаше 5–6 и даже более). Поэтому для выявления ПМК мы рекомендуем направлять на эхокардиографию лиц с одновременным наличием 3–х и более фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани.

Нами проводилось морфологическое исследование биоптатов кожи у лиц с ПМК при помощи светооптического исследования (гистологические и гистохимические методы). Выделен комплекс морфологических признаков патологии кожи – дистрофия эпидермиса, истончение и сглаженность сосочкового слоя, деструкция и дезорганизация коллагеновых и эластических волокон, изменение биосинтетической активности фибробластов и патология сосудов микроциркуляторного русла и некоторые другие. При этом в биоптатах кожи лиц контрольной группы (без ПМК) подобных изменений обнаружено не было. Выявленные признаки свидетельствуют о наличии у лиц с ПМК дисплазии соединительной ткани кожи, а следовательно, о генерализации процесса «слабости» соединительной ткани.

Клиническая картина

Клиническая картина при ПМК весьма многообразна и может быть условно поделена на 4 больших синдрома – вегетативной дистонии, сосудистых нарушений, геморрагический и психопатологический. Синдром вегетативной дистонии (СВД) включает в себя боли в левой половине грудной клетки (колющие, ноющие, без связи с физической нагрузкой, длительностью либо несколько секунд для колющих болей, либо часами для ноющих), гипервентиляционный синдром (центральный симптом – чувство нехватки воздуха, желание сделать глубокий, полноценный вдох), нарушение вегетативной регуляции деятельности сердца (жалобы на сердцебиение, чувство редкого биения сердца, ощущение неровного биения, «замирания» сердца), нарушения терморегуляции (ощущение «познабливания», длительно сохраняющийся субфебрилитет после инфекций), расстройства со стороны желудочно–кишечного тракта (синдром «раздраженного кишечника», функциональные желудочные диспепсии и др.), психогенную дизурию (частое или, напротив, редкое мочеиспускание в ответ на психоэмоциональную нагрузку), повышенную потливость. Естественно, в такой ситуации должны быть исключены все возможные органические причины, которые могут вызывать сходную симптоматику.

Синдром сосудистых нарушений включает синкопальные состояния – вазовагальные (обмороки в душных помещениях, при длительном стоянии и др.), ортостатические, а также предобморочные состояния в тех же условиях, мигрени, ощущение ползанья мурашек в ногах, холодные на ощупь дистальные отделы конечностей, утренние и ночные головные боли (в основе которых лежит венозный застой), головокружения, идиопатические пастозность или отечность. В настоящее время гипотеза об аритмогенной природе синкоп при ПМК не нашла подтверждений, и их рассматривают, как вазовагальные (т.е. нарушение вегетативной регуляции сосудистого тонуса).

Геморрагический синдром объединяет жалобы на легкое образование синяков, частые носовые кровотечения и кровотечения из десен, обильные и/или длительные менструации у женщин. Патогенез этих изменений сложен и включает нарушение коллаген–индуцированной агрегации тромбоцитов (вследствие патологии коллагена у этих пациентов) и/или тромбоцитопатий, а также патологию сосудов по типу васкулита. У лиц с ПМК и геморрагическим синдромом часто обнаруживают тромбоцитоз и повышение АДФ–агрегации тромбоцитов, которые расценивают, как реактивные изменения системы гемостаза по типу гиперкоагуляции, как компенсаторную реакцию данной системы на хронический геморрагический синдром.

Синдром психопатологических расстройств включает неврастению, тревожно–фобические расстройства, расстройства настроения (чаще всего в виде его неустойчивости). Интересен тот факт, что выраженность клинической симптоматики напрямую коррелирует с количеством фенотипических признаков «слабости» соединительной ткани со стороны других систем органов и с выраженностью морфологических изменений кожи (см. выше).

Изменения ЭКГ при ПМК чаще всего выявляются при холтеровском мониторировании. Достоверно чаще у этих пациентов отмечены отрицательные зубцы Т в отведениях V1,2, эпизоды пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, дисфункция синусового узла, удлинение интервала QT, суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы в количестве более 240 за сутки, горизонтальная депрессия сегмента ST (продолжительностью более 30 минут за сутки). Поскольку депрессия сегмента ST имеется у лиц с болями в левой половине грудной клетки, отличными от стенокардии, учитывая также молодой возраст этих пациентов, отсутствие дислипидемии и других факторов риска ИБС, данные изменения не трактуются, как ишемические. В их основе лежат неравномерность кровоснабжения миокарда и/или симпатикотония. Экстрасистолы, особенно желудочковые, в большей степени были выявлены в положении больных лежа. При этом во время пробы с физической нагрузкой экстрасистолы исчезали, что свидетельствует об их функциональном характере и о роли гиперпарасимпатикотонии в их генезе. При специальном исследовании мы отметили преобладание парасимпатического тонуса и/или снижение симпатических влияний у лиц с ПМК и экстрасистолией.

При проведении пробы с максимальной физической нагрузкой мы установили высокую или очень высокую физическую работоспособность пациетов с ПМК, которая не отличалась от таковой у лиц контрольной группы. Однако у этих лиц выявлены нарушения гемодинамического обеспечения физической нагрузки в виде более низких пороговых значений частоты сердечных сокращений (ЧСС), систолического артериального давления (АД), двойного произведения и их более низкого прироста на пороговую нагрузку, что напрямую коррелировало с тяжестью СВД и фенотипической выраженностью дисплазии соединительной ткани.

Обычно в клинической практике ПМК ассоциируется с наличием артериальной гипотонии. По нашим данным, частота артериальной гипотонии достоверно не отличалась у лиц с наличием или отсутствием ПМК, однако частота артериальной гипертонии (1 степени по ВОЗ–ВНОК) была достоверно выше, чем в контрольной группе. Артериальная гипертония выявлена нами примерно у 1/3 обследованных молодых (18–40) лиц с ПМК, тогда как в контрольной группе (без ПМК) – лишь у 5%.

Функционирование вегетативной нервной системы при ПМК имеет важное клиническое значение, поскольку до последнего времени считали, что у этих пациентов преобладают симпатические влияния, поэтому препаратами выбора для лечения были b-блокаторы. Однако в настоящее время точка зрения на этот аспект существенно изменилась: среди этих людей имеются лица как с преобладанием тонуса симпатического, так и с преобладанием тонуса парасимпатического звена вегетативной нервной системы. При этом последние даже преобладают. По нашим данным, повышение тонуса того или иного звена больше коррелирует с клиническими симптомами. Так, симпатикотония отмечена при наличии мигрени, артериальной гипертонии, болях в левой половине грудной клетки, пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, ваготония – при синкопальных состояниях, экстрасистолии.

Наличие СВД и тип вегетативной регуляции у лиц с ПМК напрямую связан с четвертым синдромом клинической картины – психопатологическими расстройствами. При наличии этих расстройств увеличивается частота выявления и тяжесть СВД, а также частота обнаружения гиперсимпатикотонии. По мнению многих авторов, именно психопатологические расстройства у этих лиц являются первичными, а симптомы СВД – вторичные, возникающие в ответ на эти психопатологические особенности. Косвенно в пользу данной теории свидетельствуют и результаты лечения лиц с ПМК. Так, применение b-блокаторов, хотя и позволяет ликвидировать объективные признаки гиперсимпатикотонии (например, ЧСС достоверно снижается), но все другие жалобы сохраняются. С другой стороны, лечение лиц с ПМК противотревожными препаратами приводило не только к коррекции психопатологических расстройств, значительному улучшению самочувствия пациентов, но и к исчезновению гиперсимпатикотонии (снижались ЧСС и уровень АД, уменьшались или исчезали суправентрикулярные экстрасистолы и пароксизмы наджелудочковой тахикардии).

Диагностика

Основным методом диагностики ПМК по–прежнему является эхокардиография. В настоящее время считают, что необходимо использовать только В–режим, в противном случае можно получить большое количество ложноположительных результатов. В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования (1–я – до 5 мм ниже клапанного кольца, 2–я – 6–10 мм и 3–я – более 10 мм), хотя многими отечественным авторами установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. При этом лица с 1–й и 2–й степенью пролабирования практически не отличаются друг от друга по клинической симптоматике и частоте осложнений. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГ–критериев миксоматозной дегенерации). На наш взгляд, такое деление более оптимально, поскольку от наличия миксоматозной дегенерации (независимо от глубины ПМК) зависит вероятность развития осложнений.

Под миксоматозной дегенерацией понимают комплекс морфологических изменений створок митрального клапана, соответствующих «слабости» соединительной ткани (см. выше описание морфологических изменений кожи) и описанных морфологами в результате изучения материалов, полученных при проведении кардиохирургических операций (у лиц с ПМК и тяжелой, гемодинамически значимой, митральной регургитацией). В начале 90–х годов японские авторы создали эхокардиографические критерии миксоматозной дегенерации – их чувствительность и специфичность составляет около 75%. Они включают утолщение створки более 4 мм и ее пониженную эхогенность. Выявление лиц с миксоматозной дегенерацией створок представляется очень важным, поскольку все осложнения ПМК (внезапная смерть, тяжелая недостаточность митрального клапана, требующая хирургического лечения, бактериальный эндокардит и инсульты) в 95–100% случаев отмечены только при наличии миксоматозной дегенерации створок. По мнению ряда авторов, таким больным необходимо проводить антибиотикопрофилактику бактериального эндокардита (например, при удалении зубов). ПМК с миксоматозной дегенерацией считают также одной из причин инсульта у молодых людей с отсутствием общепринятых факторов риска развития инсульта (прежде всего артериальной гипертонии). Мы изучали частоту ишемических инсультов и транзиторных ишемических атак у больных в возрасте до 40 лет по архивным данным 4 клинических больниц Москвы за 5–летний период. Доля этих состояний у лиц до 40 лет составляла в среднем 1,4%. Из причин инсультов у молодых следует отметить гипертоническую болезнь – 20% случаев, однако у 2/3 молодых лиц отсутствовали какие–либо общепринятые факторы риска развития ишемического поражения головного мозга. Части из этих пациентов (кто дал согласие на участие в исследовании) выполнена эхокардиография, и в 93% случаев обнаружен ПМК с миксоматозной дегенерацией пролабирующих створок. Миксоматозно измененные створки митрального клапана могут являться основой для формирования микро– и макротромбов, поскольку потеря слоя эндотелия с появлением мелких ульцераций вследствие увеличения механического напряжения сопровождается отложением на них фибрина и тромбоцитов. Следовательно, инсульты у этих пациентов имеют тромбоэмболический генез, и поэтому лицам с ПМК и миксоматозной дегенерацией ряд авторов рекомендуют ежедневный прием малых доз ацетилсалициловой кислоты. Другой причиной для развития острых нарушений мозгового кровообращения при ПМК является бактериальный эндокардит и бактериальные эмболы.

Лечение

Вопросы лечения этих пациентов практически не разработаны. В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Это обусловлено тем, что ионы магния необходимы для укладки волокон коллагена в четвертичную структуру, поэтому дефицит магния в тканях обусловливает хаотичность расположения волокон коллагена – основной морфологический признак дисплазии соединительной ткани. Известно также, что биосинтез всех компонентов матрикса в соединительной ткани, а также поддержание их структурной стабильности является функцией фибробластов. С этой точки зрения представляется важным выявленное нами и другими авторами уменьшение содержания РНК в цитоплазме фибробластов дермы, что свидетельствует о снижении биосинтетической активности последних. Учитывая сведения о роли дефицита магния в нарушении функции фибробластов, можно предположить, что описанные изменения биосинтетической функции фибробластов и нарушение структуры экстрацеллюлярного матрикса связаны с дефицитом магния у больных с ПМК.

Ряд исследователей сообщали о дефиците магния в тканях у лиц с ПМК. Нами установлено достоверное снижение уровня магния в волосах у 3/4 пациентов с ПМК (в среднем 60 и менее мкг/г при норме 70–180 мкг/г).

Мы провели лечение 43 пациентов с ПМК в возрасте от 18 до 36 лет в течение 6 месяцев препаратом Магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут (196,8 мг элементарного магния), на 3 приема.

После применения Магнерота у больных с ПМК выявлено достоверное уменьшение частоты всех симптомов СВД. Так, частота нарушений вегетативной регуляции ритма сердца уменьшилась с 74,4 до 13,9%, нарушений терморегуляции – с 55,8 до 18,6%, болей в левой половине грудной клетки – с 95,3 до 13,9%, расстройств желудочно–кишечного тракта – с 69,8 до 27,9%. До лечения легкая степень СВД диагностирована в 11,6%, средняя – в 37,2%, тяжелая в 51,2% случаев, т.е. преобладали больные с тяжелой и средне–тяжелой выраженностью синдрома вегетативной дистонии. После лечения отмечено достоверное уменьшения тяжести СВД: появились лица (7%) с полным отсутствием данных нарушений, в 5 раз увеличилось количество больных с легкой степенью СВД, при этом тяжелой степени СВД не обнаружено ни у одного больного.

После терапии у больных с ПМК также достоверно уменьшились частота и выраженность сосудистых нарушений: утренней головной боли с 72,1 до 23,3%, синкопов с 27,9 до 4,6%, предобморочных состояний с 62,8 до 13,9%, мигрени с 27,9 до 7%, сосудистых нарушений в конечностях с 88,4 до 44,2%, головокружений с 74,4 до 44,2%. Если до лечения легкая, средняя и тяжелая степени были диагностированы у 30,2, 55,9 и 13,9% лиц соответственно, то после лечения в 16,3% случаев сосудистые нарушения отсутствовали, в 2,5 раза увеличилось число больных с легкой степенью сосудистых расстройств, тяжелая же степень не выявлена ни у одного из обследованных после лечения Магнеротом.

Установлено и достоверное уменьшение частоты и тяжести геморрагических нарушений: обильных и/или длительных менструаций у женщин с 20,9 до 2,3%, носовых кровотечений – с 30,2 до 13,9%, исчезала кровоточивость десен. Число лиц без геморрагических нарушений увеличилось с 7 до 51,2%, со средней степенью выраженности геморрагического синдрома – уменьшилось с 27,9 до 2,3%, а тяжелая степень не выявлена.

Наконец, после лечения у больных с ПМК достоверно уменьшилась частота неврастении (с 65,1 до 16,3%) и расстройств настроения (с 46,5 до 13,9%), хотя частота тревожно–фобических расстройств не изменилась.

Выраженность клинической картины в целом после лечения также достоверно уменьшилась. Поэтому неудивительно, что было отмечено высокодостоверное повышение качества жизни этих больных. Под этим понятием подразумевают субъективное мнение больного об уровне своего благополучия в физическом, психологическом и социальном плане. До лечения по шкале самооценки общего самочувстия лица с ПМК оценили его хуже, чем контрольная группа (лица без ПМК) – примерно на 30%. После лечения больные с ПМК отметили достоверно улучшение качества жизни по этой шкале – в среднем на 40%. При этом оценка качества жизни по шкалам «работа», «социальная жизнь» и «личная жизнь» до лечения у лиц с ПМК также отличалась от контроля: при наличии ПМК больные расценили имеющиеся у них нарушения по этим трем шкалам, как начальные или умеренные – примерно в равной степени, тогда как здоровые люди отмечали отсутствие нарушений. После лечения у больных с ПМК выявлено высокодостоверно улучшение качества жизни – на 40–50% по сравнению с исходным.

По данным холтеровского мониторирования ЭКГ после терапии Магнеротом по сравнению с исходным уровнем установлено достоверное уменьшение средней ЧСС (на 7,2%), количества эпизодов тахикардии (на 44,4%), продолжительности интервала QT и количества желудочковых экстрасистол (на 40%). Особенно важным представляется положительный эффект Магнерота в лечении желудочковой экстрасистолии у этой категории пациентов.

По данным суточного мониторирования АД выявлены достоверное снижение до нормальных значений среднего систолического и диастолического АД, гипертонической нагрузки. Данные результаты подтверждают ранее установленный факт, что между уровнем магния в тканях и уровнем АД существует обратная зависимость, а также тот факт, что дефицит магния является одним из патогенетических звеньев развития артериальной гипертонии.

После лечения выявлено уменьшение глубины пролабирования митрального клапана, достоверное уменьшение числа пациентов с гиперсимпатикотонией, при этом увеличилось количество лиц с равным тонусом обоих отделов вегетативной нервной системы. Подобные сведения содержатся и в работах других авторов, посвященных лечению лиц с ПМК пероральными препаратами магния.

Наконец, по данным морфологического исследования биоптатов кожи после терапии Магнеротом в 2 раза уменьшилась выраженность морфологических изменений.

Таким образом, после 6–ти месячного курса терапии препаратом Магнерот у пациентов с идиопатическим ПМК установлено значительное улучшение объективной и субъективной симптоматики с полной или почти полной редукцией проявлений болезни более чем у половины больных. На фоне лечения отмечено уменьшение тяжести синдрома вегетативной дистонии, сосудистых, геморрагических и психопатологических расстройств, нарушений ритма сердца, уровня АД, а также улучшение качества жизни пациентов. Кроме того, на фоне лечения достоверно уменьшилась выраженность морфологических маркеров дисплазии соединительной ткани по данным биопсии кожи.

 

Литература:

1. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Пролапс митрального клапана. Часть I. Фенотипические особенности и клинические проявления. // Кардиология. – 1998,№1 – С.72–80.

2. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Пролапс митрального клапана. Часть II. Нарушения ритма и психологический статус. // Кардиология. – 1998,№2 – С.74–81.

3. Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Роль магния в патогенезе и развитии клинической симптоматики у лиц с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российский кардиологический журнал – 1998, №3 – С.45–47.

4. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер А.Б. и соавт. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты «Магнерот» при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российские медицинские вести – 1999 – №2 – С.12–16.

.

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА И ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ: КТО В ГРУППЕ РИСКА? | Широбоких

1. Бокерия О.Л., Базарсадаева Т.С. Внезапная сердечная смерть и пороки митрального и аортального клапанов. Анналы аритмологии. 2013; 10: 162-170.

2. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. Том 2. (Под редакцией Бокерия Л.А.) М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2001; 398 с.

3. Мазур Н.А. Внезапная сердечная смерть. Медпрактика. М.: 2003: 75–77.

4. Nishimura M.D., McGoon M.D. et al. Echocardiographically Documented Mitral-Valve Prolapse — Long-Term Follow-up of 237 Patients. N. Engl. J. Med. 1985; 313: 1305-1309.

5. Narayanan K., Uy-Evanado A., Teodorescu C. et al. Mitral Valve Prolapse and Sudden Cardiac Arrest in the Community, Heart Rhythm. 2015; 13(2): 498-503.

6. Anders S., Said S., Schulz F. Puschel K. Mitral valve prolapse syndrome as cause of sudden death in young adults. Forensic Sci. Int. 2007; 171(2-3): 127-130.

7. Sriram S.C., Syed F.F., Ferguson M.E. et al. Malignant Bileaflet Mitral Valve Prolapse Syndrome in Patients With Otherwise Idiopathic Outof-Hospital Cardiac Arrest . J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 62(3): 222-230.

8. Kligfield P., Levy D., Devereux R.B., Savage D.D. Arrhythmias and sudden death in mitral valve prolapse. Am. Heart. J. 1987; 113: 1298–1307.

9. Lichstein E. Site of origin of ventricular premature beats in patients with mitral valve prolapse. Am. Heart J. 1980; 100: 450–457.

10. Basso C., Marra M.P., Rizzo S. et al. Arrhythmic mitral valve prolapsed and sudden cardiac death. Circulation. 2015; 132: 556–566.

11. Noseworthy P.A., Asirvatham S.J. The Knot That Binds Mitral Valve Prolapse and Sudden Cardiac Death. Circulation. 2015; 132(7): 551-552.

12. Nordhues B.D., Siontis K.C., Scott C.G. et al. Bileaflet mitral valve prolapse and risk of ventricular dysrhythmias and death. Journal of Cardiovascular Electrophysiology. 2016 doi: 10.1111/jce.12914

13. Al-Khatib S.M. The risk of sudden cardiac death in mitral valve prolapse: are all patients created equal? Journal of Cardiovascular Electrophysiology. 2016 doi: 10.1111/jce.12919

Карта сайта

Об ассоциации Об Ассоциации Устав АССХ Члены АССХ Членство в Ассоциации Членство в Ассоциации Описание процедуры оплаты взноса банковской картой Страница содержит подробное описание процедуры оплаты Регистрационного или Членского взноса посредством банковской карты. Членские взносы Регистрационные взносы Профильные комиссии Официальные документы Контакты Мероприятия XXIV Ежегодная Сессия НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева XII Международная конференция «Актуальные аспекты экстракорпорального очищения крови в интенсивной терапии» Видеоархив XXV Съезда CCX (ноябрь, 2019) Архив всех мероприятий Расписание трансляций заседаний общества и лекций для ординаторов Секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Искусственное кровообращение Все секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Календарь мероприятий, 2017 Архив мероприятий секции Обучение перфузиологов Опросы секции ИК Контакты секции ИК Неонатальная кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Структура секции Правила оформления материалов Новости секции «Периодика» Конференции Загрузка материалов Лёгочная гипертензия Кардиология и визуализация в кардиохирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Структура Секции Новости Секции Кардиоанестезиология и интенсивная терапия Флебология и лимфология К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Обращение к участникам XVIII Сессии О секции Структура секции Структура секции Флебология и лимфология Мероприятия секции Хирургическое лечение критической сердечной недостаточности К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Детская кардиология и кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Секции АССХ Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Аритмология Приобретенные пороки сердца Хирургическое лечение ишемической болезни сердца Экономика и организация сердечно-сосудистой хирургии О секции Цель и задачи Новости секции Социология и юриспруденция в современном здравоохранении Сестринское дело в кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Цель и задачи Новости Секции

Клинические рекомендации Клинические рекомендации 2021 Клинические рекомендации 2020 Клинические рекомендации 2019 Клинические рекомендации 2018 Клинические рекомендации 2017 Клинические рекомендации 2016 Старые рекомендации Разработчикам рекомендаций Обсуждение документов

Проблема: пролапс митрального клапана | Американская кардиологическая ассоциация

Что такое пролапс митрального клапана?

Пролапс митрального клапана, также называемый ПМК, — это состояние, при котором две створки митрального клапана не закрываются плавно или равномерно, а выпячиваются (пролапс) вверх в левое предсердие. Пролапс митрального клапана также известен как синдром щелчков-шумов , синдром Барлоу или синдром гибкого клапана .

Что происходит во время MVP?

Когда сердце качает (сокращается), часть одного или обоих лоскутов сжимается назад в левое предсердие.В некоторых случаях выпавший клапан позволяет небольшому количеству крови просачиваться назад через клапан, что называется срыгиванием, что может вызвать шум в сердце.

Посмотрите анимацию пролапса митрального клапана.

Опасен ли пролапс митрального клапана?

В большинстве случаев это безвредно. Большинство людей, страдающих этим заболеванием, не подозревают об этом, и это не влияет на их здоровье. Однако в некоторых случаях требуется лечение.

Что вызывает MVP?

Самая частая причина ПМК — аномально растягивающиеся створки клапана (так называемая миксоматозная болезнь клапана).Пролапс митрального клапана встречается примерно у 2% населения. Человек может родиться с генетическим риском развития ПМК. Это также может быть вызвано другими проблемами со здоровьем, такими как некоторые заболевания соединительной ткани.

Как определяется пролапс митрального клапана?

Поскольку у большинства пациентов с ПМК нет симптомов, шум может быть обнаружен во время обычного медицинского осмотра при прослушивании сердца с помощью стетоскопа. Общие симптомы включают учащенное сердцебиение (учащенное сердцебиение), дискомфорт в груди и усталость.

Что делать, если обнаружен шум?

Даже тем, у кого нет симптомов, при обнаружении шума, указывающего на пролапс митрального клапана, рекомендуется эхокардиограмма (эхо). Эхо использует ультразвук для оценки характеристик створок клапана и того, сколько крови может вытекать (срыгивание) из клапана при сокращении сердца. Другим тестом может быть магнитно-резонансная томография сердца (МРТ), также известная как МРТ сердца. Результаты анализов и степень выраженности ваших симптомов помогут вашей медицинской бригаде определить, требуется ли дальнейшее обследование.

Нужно ли лечить пролапс митрального клапана?

Во многих случаях наличие MVP не повлияет на ваше здоровье и не требует лечения. Поговорите со своей медицинской бригадой о том, как предотвратить осложнения от MVP в зависимости от вашего уровня риска. Если вам прописали лекарства, принимайте их в соответствии с указаниями.

Людям с аномальным митральным клапаном может потребоваться ремонт или замена митрального клапана, если:

• Симптомы ухудшаются
• Митральная регургитация становится тяжелой
• Увеличивается левый желудочек или левое предсердие сердца
• Аритмии развиваются
• Сердечная функция (фракция выброса) снижается

MVP редко становится серьезным заболеванием.Однако в наиболее серьезных случаях это может вызвать аномальное сердцебиение (аритмию), которые в конечном итоге могут стать опасными для жизни.

Когда пролапс митрального клапана достаточно серьезен, чтобы вызвать значительную утечку клапана, называемую «регургитацией», это может привести к серьезным осложнениям, таким как сердечный приступ и инсульт. Это происходит потому, что утечка клапана может вызвать увеличение предсердия. Увеличенное предсердие может привести к нарушениям сердечного ритма, таким как фибрилляция предсердий, которая может вызвать образование тромбов.Когда сгустки проходят от сердца к артериям или мозгу, это может привести к инсульту или сердечному приступу.

Знайте признаки и симптомы сердечного приступа и инсульта.

Нужно ли людям с ПМК принимать антибиотики перед стоматологическими процедурами?

Использование антибиотиков перед стоматологической процедурой больше не рекомендуется Американской кардиологической ассоциацией для пациентов с пролапсом митрального клапана, независимо от того, есть ли у них сопутствующие симптомы.

Дополнительные ресурсы:

Пролапс митрального клапана | Johns Hopkins Medicine

Что такое митральный клапан?

Митральный клапан расположен между левым предсердием и левым желудочком и состоит из двух створок.Обычно во время сокращения левого желудочка (систолы) лоскуты плотно закрываются сухожильными хордами (небольшими сухожильными «шнурами», соединяющими лоскуты с мышцами сердца). При пролапсе митрального клапана лоскуты увеличиваются и растягиваются внутрь к левому предсердию, иногда «щелкая» во время систолы, что может привести к обратному току крови в левое предсердие (регургитация).

Что вызывает пролапс митрального клапана?

Причина пролапса митрального клапана неизвестна, но считается, что она связана с наследственностью.Первичные и вторичные формы пролапса митрального клапана описаны ниже.

• Пролапс первичного митрального клапана. Первичный пролапс митрального клапана отличается утолщением одного или обоих створок клапана. Другие эффекты включают фиброз (рубцевание) поверхности лоскута, истончение или удлинение сухожильных хорд и отложения фибрина на лоскутах. Первичная форма пролапса митрального клапана часто наблюдается у людей с синдромом Марфана или другими наследственными заболеваниями соединительной ткани, но чаще всего наблюдается у людей без других форм сердечных заболеваний.

• Вторичный пролапс митрального клапана. При вторичном пролапсе митрального клапана лоскуты не утолщены. Выпадение может быть вызвано ишемическим повреждением (вызванным снижением кровотока в результате ишемической болезни сердца) сосочковых мышц, прикрепленных к сухожилиям хорды, или функциональными изменениями миокарда. Вторичный пролапс митрального клапана может быть результатом повреждения клапанных структур во время острого инфаркта миокарда, ревматической болезни сердца или гипертрофической кардиомиопатии (возникает, когда мышечная масса левого желудочка сердца больше нормальной).

Каковы симптомы пролапса митрального клапана?

Пролапс митрального клапана может не вызывать никаких симптомов. Ниже приведены наиболее распространенные симптомы пролапса митрального клапана. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут различаться в зависимости от степени выпадения и могут включать:

• Сердцебиение. Учащенное сердцебиение (ощущение учащенного или нерегулярного сердцебиения) — самая частая жалоба среди пациентов с пролапсом митрального клапана.Сердцебиение обычно связано с преждевременными сокращениями желудочков (желудочки бьются раньше, чем должны), но также обнаруживаются наджелудочковые ритмы (аномальные ритмы, которые начинаются выше желудочков). В некоторых случаях у пациентов может наблюдаться учащенное сердцебиение без наблюдаемых аритмий (нерегулярный сердечный ритм).

• Боль в груди. Боль в груди, связанная с пролапсом митрального клапана, отличается от боли в груди, связанной с ишемической болезнью сердца, и является частой жалобой.Обычно боль в груди не похожа на классическую стенокардию, но может повторяться и приводить к потере трудоспособности.

В зависимости от тяжести утечки в левое предсердие во время систолы (митральная регургитация) левое предсердие и / или левый желудочек могут увеличиваться в размерах, что приводит к появлению симптомов сердечной недостаточности. Эти симптомы включают слабость, утомляемость и одышку.

Симптомы пролапса митрального клапана могут напоминать другие медицинские состояния или проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется пролапс митрального клапана?

Люди с пролапсом митрального клапана часто не имеют никаких симптомов, а щелчок или шум можно обнаружить во время обычного обследования.

Пролапс митрального клапана может быть обнаружен путем прослушивания стетоскопом, выявляя «щелчок» (создаваемый защелкиванием растянутых лоскутов друг о друга во время сокращения) и / или шум. Шум вызван тем, что часть крови просачивается обратно в левое предсердие. Щелчок или шум могут быть единственным клиническим признаком.

В дополнение к полному анамнезу и физическому обследованию, диагностические процедуры для пролапса митрального клапана могут включать в себя любую или комбинацию следующего:

• Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ). Тест, который регистрирует электрическую активность сердца, показывает ненормальные ритмы (аритмии или аритмии), а иногда может обнаружить повреждение сердечной мышцы.

• Эхокардиограмма (также называемая эхом). Неинвазивный тест, который использует звуковые волны для оценки камер и клапанов сердца.Эхо-звуковые волны создают изображение на мониторе, когда ультразвуковой преобразователь проходит над сердцем. Эхокардиография — самый полезный диагностический тест при пролапсе митрального клапана.

В некоторых ситуациях, когда симптомы более серьезны, могут быть выполнены дополнительные диагностические процедуры. Дополнительные процедуры могут включать:

• Стресс-тест (также называемый беговой дорожкой или ЭКГ с нагрузкой). Тест, который выполняется, когда пациент ходит на беговой дорожке, чтобы контролировать работу сердца во время тренировки.Также контролируются показатели дыхания и артериального давления.

• Катетеризация сердца. С помощью этой процедуры рентген делают после введения контрастного вещества в артерию, чтобы определить местонахождение любых сужений, окклюзий или других аномалий конкретных артерий. Кроме того, можно оценить функцию сердца и клапанов.

• МРТ сердца. Это неинвазивный тест, позволяющий получить исчерпывающие изображения сердца. Его можно использовать в качестве дополнения к эхо-сигналу для более точного изучения сердечных клапанов и сердечной мышцы или при подготовке к операции на сердечном клапане.

Как лечится пролапс митрального клапана?

Специфическое лечение пролапса митрального клапана будет назначено вашим врачом на основании:

• вашего общего состояния здоровья и истории болезни

• степени заболевания

• ваших признаков и симптомов

• вашей переносимости конкретные лекарства, процедуры или методы лечения

• Ожидания относительно течения болезни

• Ваше мнение или предпочтения

Лечение обычно не требуется, поскольку пролапс митрального клапана редко бывает серьезным заболеванием.Рекомендуются регулярные осмотры у врача.

Людям с нарушениями ритма может потребоваться лечение бета-блокаторами или другими лекарствами для контроля тахикардии (учащенного сердечного ритма). В большинстве случаев ограничивающие стимуляторы, такие как кофеин и сигареты, — это все, что необходимо для контроля симптомов.

При наличии фибрилляции предсердий или тяжелого увеличения левого предсердия может быть рекомендовано лечение антикоагулянтами. Это может быть терапия аспирином или варфарином (кумадином).

Для человека с симптомами головокружения или обморока важно поддерживать адекватную гидратацию (объем жидкости в кровеносных сосудах) с обильным потреблением соли и жидкости. Поддерживающие чулки могут быть полезны.

При возникновении тяжелой митральной регургитации в результате гибкой митральной створки, разрыва сухожильных хорд или чрезмерного удлинения клапана может быть показано хирургическое вмешательство.

Каков прогноз при пролапсе митрального клапана?

Это состояние обычно безвредно и не сокращает продолжительность жизни.Поощряются здоровый образ жизни и регулярные физические упражнения.

Пролапс митрального клапана: симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое пролапс митрального клапана?

Пролапс митрального клапана — разновидность миксоматозной болезни клапана . Ткань створок и хорд митрального клапана аномально эластична, так что, когда сердце бьется, митральный клапан изгибается или опускается обратно в левое предсердие.

• Пациенты с пролапсом митрального клапана могут не иметь регургитации (негерметичный клапан) или они могут иметь степень тяжести от легкой протечки до очень гибкого протекающего клапана.
• У большинства людей утечка отсутствует или имеется небольшая утечка. В этом случае MVP не повод для беспокойства. У небольшого процента людей с пролапсом митрального клапана наблюдается тяжелый ПМК, требующий дальнейшего лечения.
• Пролапс митрального клапана очень распространен, поражая от трех до пяти процентов населения.
• Женщины поражаются вдвое чаще, чем мужчины.
• Выпадение митрального клапана наблюдается у детей, подростков и взрослых.

Каковы симптомы пролапса митрального клапана?

У большинства людей с ПМК симптомы отсутствуют. У некоторых людей есть такие симптомы, как:

• приступы учащенного сердцебиения (сердцебиения)
• дискомфорт в груди
• легко утомляется (утомляемость)
• головокружение
• одышка
• тревога

Симптомы не всегда связаны с тем, насколько серьезен ваш MVP.У вас могут быть частые симптомы, но диагностические тесты могут показать, что утечка из клапана незначительна. Эти симптомы могут вызывать у вас беспокойство, но они не опасны или опасны для жизни и могут вообще не требовать лечения.

Как диагностируется пролапс митрального клапана?

Пролапс митрального клапана обычно диагностируется во время обычного медицинского осмотра. MVP называется звуком щелчка-шума, потому что врач услышит щелчок и шум (ненормальный кровоток через клапан), когда створки клапана отклоняются назад в левое предсердие при каждом ударе сердца.

Другие тесты, используемые для диагностики клапанной болезни, могут включать:

Как лечится пролапс митрального клапана?

В большинстве случаев пролапс митрального клапана лечат с помощью:

Подтверждение

Если у вас есть симптомы пролапса митрального клапана, это может вызвать беспокойство по поводу вашего сердца и серьезность заболевания клапана. Однако большинству людей с ПМК требуется только профилактика эндокардита и ежегодные контрольные визиты. Дальнейшего лечения не требуется.

Профилактика эндокардита

Если у вас ПМК, у вас низкий риск развития эндокардита, инфекции, вызывающей повреждение сердечных клапанов, но вы должны следовать этим рекомендациям:

• Сообщите врачам и стоматологу, что у вас заболевание клапана. Вы можете иметь при себе карточку с этой информацией.
• Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы инфекции (боль в горле, общее недомогание и лихорадка). Простуда и грипп не вызывают эндокардита.Но инфекции, которые могут иметь те же симптомы, имеют место. Так что на всякий случай позвоните своему врачу.
• Соблюдайте правила гигиены полости рта каждый день. Хорошее здоровье полости рта обычно более эффективно снижает риск бактериального эндокардита, чем профилактический прием антибиотиков перед определенными процедурами. Позаботьтесь о своих зубах и деснах.
• Если у вас есть вопросы по поводу эндокардита, ознакомьтесь с нашей информацией о профилактике бактериального эндокардита. Узнайте больше о здоровье полости рта и сердечно-сосудистых заболеваниях.

Регулярные контрольные визиты

• Ваш врач захочет регулярно наблюдать за развитием болезни клапана. Они могут быть перенесены один раз в год или чаще, если ваш врач считает, что вам необходимо более пристальное наблюдение.
• Ваш прием будет включать медицинский осмотр. Диагностические исследования можно повторять через регулярные промежутки времени.

Хирургия сердца

Примерно от 10 до 15 процентов людей с ПМК требуется дальнейшее лечение.В этом случае для восстановления митрального клапана будет проведена операция на клапане.

Ресурсы

Как найти врача при пролапсе митрального клапана

• Найдите кардиолога Института сердца и сосудов Миллера, который специализируется на диагностике и лечении пациентов с клапанной болезнью.

Ресурсы

• Гиллинов АМ. Перенос хорд для восстановления пролапса передней створки. Мультимедийное руководство Cardiothoracic Surg , 2005.
• Гиллинов AM, Cosgrove DM. Текущее состояние восстановления митрального клапана. Am Heart Hosp J , 2003; 1: 47-54.
• Гиллинов AM, Faber CN, Houghtaling PL, Blackstone EH, Lam BK, Diaz R, Lytle BW и др. Лечение по сравнению с заменой при дегенеративной болезни митрального клапана с сопутствующей ишемической болезнью сердца. J Thorac Cardiovasc Surg , 2003; 125: 1350-62.
• Гиллинов AM, Банбери МК, Косгроув DM. Доступ к гемистернотомии для хирургии аорты и митрального клапана. J Card Surg , 2000; 15: 15-20.
• Гиллинов AM, Банбери МК, Косгроув DM. Является ли минимально инвазивная хирургия сердечного клапана парадигмой будущего? Curr Cardiol Rep , 1999; 1: 318-22. Рассмотрение.
• Гиллинов AM, Косгроув Д.М., Блэкстоун Э.Х., Диаз Р., Арнольд Дж.Х., Литл Б.В., Смедира Н.Г., Сабик Дж.Ф., Маккарти П.М., Петля Ф.Д.Долговечность восстановления митрального клапана при дегенеративном заболевании. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 116: 734-43.
• Alpert J, Sabek J, Cosgrove D. (1998) Болезнь митрального клапана, Болезнь митрального клапана, In Topol E. (Ed.), Учебник сердечно-сосудистой медицины (стр. 503-532). Филадельфия: Липинкотт-Рэйвен.

Дополнительная информация

• Для получения дополнительной информации о клапанной болезни и ее лечении см. Valve Disease
.

Анатомия митрального клапана: понимание комплекса митрального клапана при митральной регургитации | Европейский журнал сердца — Кардиоваскулярная визуализация

Аннотация

Визуализация митрального клапана требует понимания нормальной анатомии и того, как эта сложная структура изменяется из-за болезненных состояний.Митральная регургитация становится все более распространенным явлением. Несмотря на снижение ревматической заболеваемости, это второе по частоте поражение клапанов сердца в Европе. В этом обзоре морфология нормального и аномального клапана пересматривается по отношению к ключевым структурам, чтобы помочь читателю понять, как это может быть связано с эхокардиографической идентификацией аномалий.

Введение

Визуализация митрального клапана (МК) требует понимания нормальной анатомии и того, как эта сложная структура изменяется из-за болезненных состояний.МВ состоит из нескольких структур, работающих синхронно, чтобы эффективно открываться во время диастолы и закрывать в систолу в системной среде с высоким давлением. Морфологические изменения клапана могут повлиять на механическую целостность, что приведет к ненормальному закрытию створки и срыгиванию крови обратно в левое предсердие, что приведет к потере желудочкового давления и прямому току.

Митральная регургитация становится все более распространенной. Несмотря на снижение ревматической заболеваемости, это второе по частоте поражение клапанов сердца в Европе. ¹ Хирургический ремонт следует выполнять по возможности, когда вероятность успешного восстановления высока. Поскольку сохранение родного клапана имеет значительные преимущества, включая сохранение функции левого желудочка и долгосрочное выживание. ² В этом обзоре морфология нормального и аномального клапана пересматривается в отношении ключевых структур с целью помочь читателю понять, как это может быть связано с эхокардиографической идентификацией аномалий.

Нормальная анатомия митрального клапана

Листовки

МК состоит из двух створок, кольцевого прикрепления в атриовентрикулярном соединении, сухожильных хорд и папиллярных мышц (ПМ). Две створки МК заметно различаются по структуре и называются клиницистами передними и задними створками. Хотя ни одно из описаний не является анатомически правильным, предпочтительны термины аортальная и настенная створки. ³ Настенная (задняя) створка узкая и распространяется на две трети вокруг левого предсердно-желудочкового перехода во входной части желудочка.У взрослых на листочке настенной росписи есть углубления (иногда называемые «расщелинами»), которые обычно образуют три гребешка (сегмента) вдоль удлиненного свободного края. Эти углубления обычно не проходят через створку до фиброзного кольца; если это наблюдается, то обычно это связано с патологической клапанной регургитацией. Номенклатура Карпентье ⁴ описывает самый латеральный сегмент как P1, который находится рядом с переднебоковой комьюссурой, P2 является центральным и может значительно различаться по размеру, а наиболее медиальным является сегмент P3, который прилегает к заднемедиальной комиссуре ( Рисунок 1 ).

Рисунок 1

Изображение образца, показывающее основание сердца с наложенными двух- и четырехкамерными эхокардиографическими изображениями (двусторонние стрелки). (1) Основание образца сердца взрослого, показывающее митральный клапан с наложенными двусторонними стрелками, демонстрирующее двух- и четырехкамерный эхокардиографический доступ. Δ — переднебоковая комиссура; ▴, заднемедиальная комиссура; A1 – A3, отделы митральной створки аорты; P1 – P3 — отделы настенной створки митрального клапана; ЛАА, ушка левого предсердия; PT, легочный ствол; NC, некоронарный створ аорты; LCC, левая коронарная дуга аорты; ПКР, правая коронарная дуга аорты.

Рисунок 1

Изображение образца, показывающее основание сердца с наложенными друг на друга двух- и четырехкамерными эхокардиографическими изображениями (двуглавые стрелки). (1) Основание образца сердца взрослого, показывающее митральный клапан с наложенными двусторонними стрелками, демонстрирующее двух- и четырехкамерный эхокардиографический доступ. Δ — переднебоковая комиссура; ▴, заднемедиальная комиссура; A1 – A3, отделы митральной створки аорты; P1 – P3 — отделы настенной створки митрального клапана; ЛАА, ушка левого предсердия; PT, легочный ствол; NC, некоронарный створ аорты; LCC, левая коронарная дуга аорты; ПКР, правая коронарная дуга аорты.

Полукружная аортальная (передняя) створка МК намного шире, чем настенная створка, составляет одну треть окружности кольца и имеет четкую и шероховатую зону ( Рисунок 2 ). Отличительной особенностью этой створки является непрерывность фиброзной ткани с левой и некоронарной створками аортального клапана и с перегородчатым треугольником между створками аорты, который упирается в перепончатую перегородку. ⁵ Створка аорты также произвольно разделена на три области, обозначенные A1, A2 и A3, соответствующие соседним областям настенной створки ( Рисунок 1 ).

Рисунок 2

( A ) Аортальная створка митрального клапана находится в фиброзной непрерывности со створками аортального клапана, это составляет чистую зону створки. Нижняя поверхность шероховатой зоны в этой митральной створке имеет множество сердечных прикреплений. ( B ) Настенная створка митрального клапана имеет базальную зону (скобку), которая вставляется в фиброзное кольцо на левом предсердно-желудочковом соединении (стрелка).

Рисунок 2

( A ) Аортальная створка митрального клапана находится в фиброзной непрерывности со створками аортального клапана, это составляет чистую зону створки.Нижняя поверхность шероховатой зоны в этой митральной створке имеет множество сердечных прикреплений. ( B ) Настенная створка митрального клапана имеет базальную зону (скобку), которая вставляется в фиброзное кольцо на левом предсердно-желудочковом соединении (стрелка).

От точки прикрепления каждой створки к кольцевому пространству до свободного края створка описывается как имеющая базальную, прозрачную и шероховатую зоны ( Рис. 2 ). Базальная зона описывается как область, где створка соединяется с атриовентрикулярным соединением.Тонкая центральная часть листочка — это чистая зона. Толстая шероховатая зона на свободном крае створки является основной областью хордального прикрепления, а также областью коаптации (т.е. там, где створки встречаются) и аппозиции (перекрытие свободного края створки).

Кольцевое пространство

Термин фиброзное кольцо используется для описания зоны соединения, которая разделяет левое предсердие и левый желудочек, это также указывает на прикрепление к митральному клапану. Это не жесткое фиброзное кольцо, а гибкое, меняющее форму в течение сердечного цикла.Вместо этого он включает в себя несколько структур вдоль точки шарнира (см. Раздел «Гистология»). Кольцо, ограничивающее линию шарнира створки, имеет овальную форму, причем комиссуральный диаметр больше переднезаднего диаметра (то есть через A2 и P2). Аортальный клапан находится в фиброзной непрерывности с митральной створкой аорты (передней) и правым и левым фиброзными треугольниками. ⁶ Таким образом, эта область фиброзного кольца является волокнистой и менее склонной к расширению. За пределами этой точки оставшиеся две трети фиброзного кольца в основном мышечные.При значительной митральной регургитации эта область часто расширяется, а также более склонна к кальцификации.

Сухожильные хорды

У нормального клапана створки имеют веерообразные хорды, идущие от сосочковых мышц и вставляющиеся в створки. В зависимости от того, где они прикрепляются, различают три типа сухожильных хорд. К свободному краю шероховатой зоны обеих створок прикрепляются основные хорды. Вторичные хорды прикрепляются к поверхности желудочка в области шероховатой зоны (т.е.е. тело листовки). Третичные хорды находятся только в фреске (задней) створки, которая имеет базальную зону. Эти хорды прикрепляются непосредственно к стенке желудочка (, рис. 3, ). ⁷ Заднемедиальная PM дает хорды медиальной половине обеих створок (то есть заднемедиальной комиссуре, P3, A3 и половине P2 и A2). Точно так же переднебоковые хорды PM прикрепляются к латеральной половине створок MV (т.е. переднебоковой комиссуре, A1, P1 и половине P2 и A2). Среди вторичных хорд аортальной (передней) створки есть две, самые большие и толстые.Эти связки, называемые распорками, образуются на конце каждой сосочковой мышцы и считаются самыми прочными.

Рисунок 3

Вид поверхности желудочка митрального клапана взрослого человека. Хорды ​​простираются не только от свободного края листочка до сосочковых мышц, но и от поверхности желудочков. Это различие в хордовых прикреплениях, таких как хорды стабилизирующих распорок, соединяющих поверхность желудочка с сосочковыми мышцами, демонстрирует, что толщина и морфология створки варьируется от кольцевого прикрепления до свободного края.

Рисунок 3

Вид поверхности желудочка митрального клапана взрослого человека. Хорды ​​простираются не только от свободного края листочка до сосочковых мышц, но и от поверхности желудочков. Это различие в хордовых прикреплениях, таких как хорды стабилизирующих распорок, соединяющих поверхность желудочка с сосочковыми мышцами, демонстрирует, что толщина и морфология створки варьируется от кольцевого прикрепления до свободного края.

Папиллярные мышцы

Пучки PM обычно описываются в переднебоковом и заднемедиальном положениях и располагаются вдоль среднего и апикального сегментов левого желудочка.Первые обычно прикрепляются к границе переднебоковой (боковой) и нижнебоковой (задней) стенок, а вторые — над нижней стенкой левого желудочка, и у большинства взрослых ПМ может иметь до трех головок. ⁸ Однако мы наблюдали, что это распределение может значительно варьировать, особенно у пациентов с миксоматозными створками (дегенеративная болезнь МК). В некоторых случаях один или оба PM не поддаются определению и заменяются множеством небольших мышечных пучков, прикрепленных к стенке желудочка (, рис. 4, ).

Рисунок 4

Ориентация и распределение головки папиллярной мышцы. Трансторакальные 2D-изображения: левое изображение показывает нормальное расположение двух папиллярных мышц (самая нижняя — заднемедиальная). Правое изображение показывает несколько маленьких головок, разбросанных по стенке желудочка, ни одна папиллярная мышца не может быть четко определена. У этого пациента выпадение нескольких сегментов обеих створок.

Рисунок 4

Ориентация и распределение головки папиллярной мышцы.Трансторакальные 2D-изображения: левое изображение показывает нормальное расположение двух папиллярных мышц (самая нижняя — заднемедиальная). Правое изображение показывает несколько маленьких головок, разбросанных по стенке желудочка, ни одна папиллярная мышца не может быть четко определена. У этого пациента выпадение нескольких сегментов обеих створок.

Гистология нормальных створок митрального клапана

Митральная створка взрослого человека содержит отчетливые гистологические слои предсердия, спонгиозы, фиброзы и желудочков. ⁹ Каждый слой состоит из внеклеточных компонентов, включая интерстициальные фибробласты и волокна соединительной ткани. В створке присутствует три типа коллагена, в первую очередь коллаген I типа на 74%, коллаген типа III на 24% и коллаген типа V на 2%. ¹⁰ Волокнистые ткани вместе с эластичными волокнами объединены в основное вещество и покрыты слоем эндотелиальных клеток. Эндотелиальный слой клеток непрерывен с просветной поверхностью предсердия и желудочка.

Предсердие — это самый верхний слой, прилегающий к левому предсердию. Он состоит в основном из выровненных эластичных и коллагеновых волокон, покрытых вышележащим эндотелием. Под предсердиями находится слой спонгиозы, который в основном состоит из внеклеточного матрикса или основного вещества протеогликанов и гликозамигликанов, а также эластичных волокон. Этот слой является основным компонентом свободного края. Гликозамигликаны и протеогликаны гидрофильны и притягивают молекулы воды. ¹¹ Эта характеристика заставляет основное вещество расширяться и набухать на свободном крае, обеспечивая естественный физический защитный буфер створке вдоль точки приложения, чтобы компенсировать эффект закрытия створки на свободном крае.Под спонгиозой находится слой фиброзы. Это основной несущий слой, составляющий центральное структурное коллагеновое ядро ​​створки. Коллагеновые волокна компактны и выровнены, обеспечивая прочность и жесткость створке, и окружены гликозаминогликанами и протеогликанами. Слой фиброзы расположен ближе всего к желудочковой поверхности створки, которая подвергается наибольшему давлению во время закрытия клапана. Этот слой простирается от фиброзного кольца до двух третей створки; на свободном крае он отсутствует.Последний слой створки митрального клапана — это желудочковая мышца, которая покрыта сплошным слоем эндотелиальных клеток, которые покрывают эластичные волокна и волокна коллагена. Толщина каждого слоя варьируется от места крепления в кольцевом пространстве до свободного края. В проксимальной области створки, около кольца, фиброза является самым толстым слоем, но она становится тоньше к свободному краю створки и полностью отсутствует на краю. Слои spongiosa и atrialis увеличиваются в толщине дистально, становясь основным компонентом листочка на свободном крае.

Клетки миокарда из предсердия проникают на небольшое расстояние в основание митральной створки, поддерживающей створку. Однако в нормальном створке нет непрерывности миокарда между стенками предсердий и желудочков. В атриовентрикулярном соединении фибро-жировые ткани располагаются по окружности. Полное шнуровидное фиброзное кольцо, подразумеваемое термином «кольцо», существует редко. ¹² В этом соединении фиброза и миокарда, куда вставляется створка, имеется ряд гладкомышечных клеток, связанных с венами и артериолами.Эти сосуды приурочены к основанию створки.

Аномальный митральный клапан

Полное закрытие (коаптация) и правильное расположение (симметричное перекрытие, обычно минимум 4–5 мм) обеих створок имеют важное значение для предотвращения срыгивания. Поскольку существует ряд причин, по которым может произойти отказ клапана, полезно сначала установить лежащую в основе этиологию, поскольку это помогает начать процесс понимания механизмов, участвующих в отказе клапана.Однако эти два понятия не обязательно являются синонимами; тем не менее, это полезная отправная точка. Функциональная классификация Карпентье описывает движение створки по отношению к плоскости митрального кольца. Тип 1 описывает нормальное движение створки. Митральная регургитация возникает либо из-за перфорации створки, например, травмы или эндокардита, либо из-за дилатации кольца, обычно в результате болезни левого желудочка. Тип 2 описывает чрезмерное движение створки над кольцевидной плоскостью в левое предсердие и является результатом выпадения створки, обычно в результате дегенеративного заболевания.Наконец, тип 3 описывает ограничение, накладываемое буклетами, и подразделяется на два типа; тип 3a, где ограничение происходит на протяжении всего сердечного цикла, то есть в систолу и диастолу (обычно в результате ревматического порока клапана), и тип 3b, где ограничение створок наблюдается только в систоле (обычно в результате регионарных аномалий движения стенок, возникающих в ишемическая митральная регургитация). Наиболее частые этиологии митральной регургитации — дегенеративная (~ 60%), ревматическая (поствоспалительная, 12%) и функциональная (25%).Последний включает «ишемическую» митральную регургитацию. К другим менее частым причинам относятся врожденные аномалии и эндокардит. При всех этих этиологиях митральное кольцо (или устье) дилатация наблюдается в разной степени.

Дегенеративная болезнь митрального клапана

Термин «дегенеративный» охватывает ряд аномалий и включает синдром Данлоса Марфана и Элера. Изменения клапана включают утолщение и растяжение (из-за разрушения структурного коллагенового ядра) ткани створки ¹³ ( Рисунок 5 ).Аномальные створки могут стать вдвое более растяжимыми. ^14,15 Может быть задействован спектр от одного сегмента одной створки до всех сегментов обеих створок. Первый был назван Карпентье «фиброэластическим дефицитом», тогда как последний описывает болезнь Барлоу со створками миксоматозного типа (, рис. 6, ). При фиброэластической недостаточности часто выпадающий сегмент имеет относительно нормальный вид; пролпаза является результатом удлинения хорды с разрывом или без него.На другом конце спектра видно повсеместное вовлечение большинства сегментов. Этот процесс влияет на подклапанные структуры с истончением и удлинением хорды. Это приводит к раздуванию пораженных сегментов створки в левое предсердие. ^16–18 Эхокардиографически они описываются как «выпадение» обратно в предсердие. Листок настенной росписи является наиболее частым участком утолщения. ^19,20 Механические нагрузки на дегенеративные хорды имеют тенденцию к разрыву. ^21,22 Если это касается первичных хордов (до зоны шероховатости створки), то может быть полный выворот свободного края створки в левое предсердие. Это описывается как сегмент «цеп», и его распознавание полезно, поскольку оно неизбежно связано с тяжелой срыгиванием. Тот же самый болезненный процесс может привести к утолщению в очаговых областях с ретракцией и ограничением, хотя это встречается гораздо реже.

Рисунок 5

( A ) Нормальный митральный клапан взрослого в возрасте 22 лет.Чистая зона створки аорты (стрелка) тонкая, только у свободного края нормальная створка утолщается. ( B ) Гибкий митральный клапан, демонстрирующий утолщение створок вместе с удлинением сухожильных связок (возраст 32 года). ( C ) Гистологический срез нормального митрального клапана. С возрастом появляется больше эластичных волокон (пурпурные волокна) рядом с коллагеновыми волокнами (синие). F, фиброза; A&S, atrialis и spongiosa. Пятно трихрома Массона, × 2.5 (37 лет). ( D ) Этот гистологический срез гибкого митрального клапана показывает почти полное отсутствие волокон в центральной фиброзе створки (скобки). Внутри прикрепленных хорд (стрелки) присутствуют неразрушенные коллагеновые волокна. Эластичная морилка Ван Гейсона, × 2,5 (27 лет).

Рисунок 5

( A ) Нормальный митральный клапан взрослого в возрасте 22 лет. Чистая зона створки аорты (стрелка) тонкая, только у свободного края нормальная створка утолщается.( B ) Гибкий митральный клапан, демонстрирующий утолщение створок вместе с удлинением сухожильных связок (возраст 32 года). ( C ) Гистологический срез нормального митрального клапана. С возрастом появляется больше эластичных волокон (пурпурные волокна) рядом с коллагеновыми волокнами (синие). F, фиброза; A&S, atrialis и spongiosa. Окраска трихромом по Массону, × 2,5 (37 лет). ( D ) Этот гистологический срез гибкого митрального клапана показывает почти полное отсутствие волокон в центральной фиброзе створки (скобки).Внутри прикрепленных хорд (стрелки) присутствуют неразрушенные коллагеновые волокна. Эластичная морилка Ван Гейсона, × 2,5 (27 лет).

Рисунок 6

Трехмерные чреспищеводные изображения, хирургический вид (режим живого 3D-увеличения). Изображение 1 (фиброэластическая недостаточность) показывает пролапс одного сегмента, A1, который является цепом из-за разрыва хорд. Остальные передние (аортальные) и задние (настенные) листочки имеют относительно нормальный вид. На изображении 2 показан клапан Барлоу с множественным вовлечением сегментов (отмечены выпадающие сегменты).Также можно оценить глубокие трещины или вмятины. ЛАА, ушка левого предсердия; AV, аортальный клапан.

Рисунок 6

Трехмерные чреспищеводные изображения, хирургический вид (режим живого 3D-увеличения). Изображение 1 (фиброэластическая недостаточность) показывает пролапс одного сегмента, A1, который является цепом из-за разрыва хорд. Остальные передние (аортальные) и задние (настенные) листочки имеют относительно нормальный вид. На изображении 2 показан клапан Барлоу с множественным вовлечением сегментов (отмечены выпадающие сегменты).Также можно оценить глубокие трещины или вмятины. ЛАА, ушка левого предсердия; AV, аортальный клапан.

Первичные дефекты листовки в нашей практике не наблюдались. К ним относятся необычно глубокие щели внутри клапана, которые могут находиться внутри сегмента и простираться от свободного края до кольцевого пространства (, рис. 7, ). Обычно это первичное место срыгивания. Это может происходить без явного выпадения сегмента, хотя обычно наблюдается рядом с пролапазой. Этот тип соответствующей анатомии все чаще наблюдается при рутинном использовании трехмерной эхокардиографии с ее способностью отображать МК в реальном времени в бьющемся сердце.Было высказано предположение, что такие дефекты могут представлять собой врожденные поражения и являются основной аномалией, вызывающей срыгивание таких клапанов. У некоторых пациентов также были отмечены другие аномалии ПМ, которые могут представлять тот же врожденный процесс (см. Ранее).

Рисунок 7

Трехмерные чреспищеводные изображения, хирургический вид (режим живого 3D-увеличения). Белая стрелка указывает на глубокую щель внутри сегмента P2, которая простирается от свободного края до фиброзного кольца.Это совпало с областью тяжелой митральной регургитации.

Рисунок 7

Трехмерные чреспищеводные изображения, хирургический вид (режим живого 3D-увеличения). Белая стрелка указывает на глубокую щель внутри сегмента P2, которая простирается от свободного края до фиброзного кольца. Это совпало с областью тяжелой митральной регургитации.

Регургитирующая струя может вызвать механическое истирание, приводящее к вторичному эффекту фиброэластичного утолщения. Фибриновые и богатые тромбоцитами агрегаты тромбов видны на свободном крае створки и способствуют утолщению створки. ^23,24 Эти агрегаты можно отнести к аномальным струйным потокам крови и асимметричной регургитации кровотока между створками. ²⁵

Ревматическая митральная регургитация

Ревматическая болезнь клапана — это приобретенная патология, обычно включающая стеноз клапана определенной степени с митральной регургитацией или без нее. Обычно створки срастаются на спайках (, рис. 8, ). Листочки утолщаются и становятся жесткими, а хорды могут укорачиваться и прикрепляться к фиброзным ПМ.Эти изменения представляют собой поствоспалительные изменения, которые обычно прогрессируют со временем. Кроме того, может произойти кальцификация створок, фиброзного кольца и подклапанного аппарата. Сращение створок приводит к образованию эксцентрично расположенного отверстия в форме воронки. Механизм срыгивания — ограничение створок со сниженным движением, описанное как в систолу, так и в диастолу. Это отличается от функциональной митральной регургитации, когда первичной аномалией является левый желудочек, и, если это не серьезно, ограничение движения створок наблюдается только в систоле.

Рисунок 8

( A ) Образец, демонстрирующий ревматический митральный клапан. Листочки срастаются из зон аппозиции листочков (стрелки). ЛАА, отросток левого предсердия. ( B ) Трехмерные чреспищеводные изображения, хирургический вид (режим живого 3D-увеличения). Листочки утолщены, спайки срослись. ЛАА, ушка левого предсердия. ( C ), демонстрирующий ревматический митральный клапан. Врожденный стеноз клапана возникает из-за сращения сосочковых мышц.АО, аорта.

Рисунок 8

( A ) Образец, демонстрирующий ревматический митральный клапан. Листочки срастаются из зон аппозиции листочков (стрелки). ЛАА, ушка левого предсердия. ( B ) Трехмерные чреспищеводные изображения, хирургический вид (режим живого 3D-увеличения). Листочки утолщены, спайки срослись. ЛАА, ушка левого предсердия. ( C ), демонстрирующий ревматический митральный клапан. Врожденный стеноз клапана возникает из-за сращения сосочковых мышц.АО, аорта.

Функциональная митральная регургитация

При этой форме митральной регургитации створки МК и подклапанный аппарат морфологически нормальны. Вместо этого наблюдается аномалия стенки левого желудочка (с дилатацией полости или без нее), что приводит к изменению геометрии левого желудочка. Дисфункция движения стенок может быть очаговой или глобальной; расположение и степень которых отражаются в степени неправильного расположения ТЧ. Это создает напряжение на хордовый аппарат и отражается в ограничении движения створок в систоле.Инфаркт миокарда нижнезаднего отдела миокарда с истонченной акинетической нижнезадней базальной стенкой желудочка обычно вызывает ограничение задней створки в области P3 и P2. Может быть полное нарушение коаптации в этой области (кончики створок не смыкаются) или сближения (створки смыкаются, но наблюдается потеря обычного грубого перекрытия зон на 4–5 мм, которое уменьшается) ( Рис. 9 ).

Рисунок 9

Трехмерные чреспищеводные изображения, хирургический вид (режим живого 3D-увеличения).Это показывает ишемическую митральную регургитацию. Пациент перенес инфаркт в нижне-заднем отделе позвоночника с закреплением заднемедиальной папиллярной мышцы. На изображении показано нарушение коаптации (пунктирная область) створок в областях P2 и P3. Эти сегменты должны закрыться в систолу.

Рисунок 9

Трехмерные чреспищеводные изображения, хирургический вид (режим живого 3D-увеличения). Это показывает ишемическую митральную регургитацию. Пациент перенес инфаркт в нижне-заднем отделе позвоночника с закреплением заднемедиальной папиллярной мышцы.На изображении показано нарушение коаптации (пунктирная область) створок в областях P2 и P3. Эти сегменты должны закрыться в систолу.

Заключение

Сложные взаимодействия нормального MV зависят от того, что каждый компонент играет полную роль в эффективной работе клапана. Митральная регургитация может быть первичной из-за аномалий створок, таких как дегенеративная или ревматическая, и вторичной из-за дисфункции левого желудочка с структурно нормальным МК (например, дилатационная или ишемическая кардиомиопатия).Понимание нормальной анатомии комплекса МК и того, как это меняет болезненные состояния, важно при оценке механизма клапанной недостаточности. Это, в свою очередь, поможет оценить вероятность успешного хирургического восстановления МК и его потенциальную долговечность.

Благодарности

Изображения образцов: профессор Йен Хо, отделение морфологии сердца, Королевская больница Бромптона.

Конфликт интересов: не заявлен.

Список литературы

1,,,,, и др.

Европейская ассоциация эхокардиографии, рекомендации по оценке клапанной регургитации

,

Eur J Echo

,

2010

, vol.

11

(стр.

307

—

32

) 2,,,,, и др.

Руководство по ведению пороков сердца. Рабочая группа по ведению пороков сердца Европейского общества кардиологов

,

Eurp Heart J

,

2007

, vol.

28

(стр.

230

—

68

) 3,,,.,.

Анатомия митрального клапана

,

Митральный клапан: гибкий митральный клапан, пролапс митрального клапана, регургитация митрального клапана

,

2000

2-е издание

NY

Futura Publishing Company

(стр.

5 9000

—

) 4 ,,,,,,,.

«Physio-Ring»: передовая концепция аннулопластики митрального клапана

,

Ann Thorac Surg

,

1995

, vol.

60

(стр.

1177

—

85

) 5,,. ,.

Сердечно-сосудистая патология

,

Исследование сердца и сердечно-сосудистых образцов при хирургической патологии

,

2001

3-е изд.

Издательство Черчилля Ливингстона; Нью-Йорк, Эдинбург

6,,,.

Размер и движение фиброзного кольца митрального клапана у человека. I. Метод двумерной эхокардиографии и результаты у здоровых субъектов

,

Circulation

,

1981

, vol.

64

(стр.

113

—

120

) 7,,,.

Морфология митрального клапана человека: сухожильные хорды: новая классификация

,

Circulation

,

1970

, vol.

41

(стр.

449

—

58

) 8,,.

Исследования митрального клапана. I. Анатомические особенности нормального митрального клапана и связанных структур

,

Circ

,

1952

, vol.

6

(стр.

825

—

31

) 9,.

Топографическая анатомия и гистология клапанов сердца человека

,

Am J Pathol

,

1931

, vol.

7

(стр.

445

—

73

) 10,,,.

Коллагеновый состав нормальных и миксоматозных митральных клапанов сердца человека

,

Biochem J

,

1984

, vol.

219

(стр.

451

—

60

) 11,,,,,.

Гликозаминогликаны и протеогликаны в нормальных створках и хордах митрального клапана: связь с областями растягивающей и сжимающей нагрузки

,

Glycobiology

,

2004

, vol.

14

(стр.

621

—

33

) 12,,,,.

Гистологическое исследование предсердно-желудочкового перехода сердца с нормальными и выпавшими створками митрального клапана

,

Br Heart J

,

1988

, vol.

59

(стр.

712

—

6

) 13,,.

Аномалии эластических волокон, связанные с перфорацией створки гибкого митрального клапана

,

J Heart Valve Dis

,

1998

, vol.

7

(стр.

460

—

66

) 14,,,,,.

Механические свойства миксоматозных митральных клапанов

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

2001

, vol.

122

(стр.

955

—

62

) 15,,,,.

Сохранение прочности тканей миксоматозных створок митрального клапана

,

Circulation

,

1997

, vol.

96

стр.

I-682

16,.

Распространенность и клинические особенности пролапса митрального клапана

,

Am Heart J

,

1987

, vol.

113

(стр.

1281

—

90

) 17,,,,.

Дисперсия QT у пациентов с пролапсом митрального клапана связана с эхокардиографической степенью пролапса и толщиной митрального створки

,

Europace

,

2001

, vol.

3

(стр.

292

—

8

) 18,,,,.

Спектр структурных аномалий при эхокардиографической оценке гибкого митрального клапана

,

Am Heart J

,

1996

, vol.

132

Pt 1

(стр.

145

—

51

) 19. .

Современные проблемы сердечно-сосудистой патологии

,

Floppy Mitral Valve

,

1988

Philadelphia

FA Davis

20.

Миксоматозная болезнь митрального клапана и связанные с ней образования: роль матрикса в пороке клапанов сердца

,

Cardiovasc, Path

1995

, т.

4

(стр.

257

—

64

) 21,,.

Выпадение митрального клапана и разрыв сухожильных хорд

,

Am J Cardiol

,

1985

, vol.

55

(стр.

138

—

42

) 22,,,,,.

Гибкий миксоматозный митральный клапан, пролапс митрального клапана и митральная регургитация

,

Prog Cardiovasc Dis

,

1991

, vol.

33

(стр.

397

—

433

) 23.

Морфологические особенности нормального и аномального митрального клапана

,

Am J Cardiol

,

1983

, vol.

51

(стр.

1005

—

28

) 24,.

Гибкий митральный клапан

,

Curr Probl Cardiol

,

1982

, vol.

7

(стр.

1

—

48

) 25,. ,.

Патоморфология пролапса митрального клапана

,

Митральный клапан: гибкий митральный клапан, пролапс митрального клапана, регургитация митрального клапана

,

2000

2-е издание

NY

Futura Publishing Company

Опубликовано от имени Европейского общества кардиологов. Все права защищены. © Автор 2010. Для получения разрешений обращайтесь по электронной почте: [email protected]

Пролапс митрального клапана: симптомы, причины и лечение

Пролапс митрального клапана — частая причина шума в сердце, вызванного «негерметичным» сердечным клапаном. Большинство случаев пролапса митрального клапана не являются серьезными и требуют только наблюдения.

Пролапс митрального клапана связан со многими другими симптомами и состояниями. Но эксперты не уверены, что их вызывает пролапс митрального клапана.

Что такое пролапс митрального клапана?

Митральный клапан — это клапан, который позволяет крови течь из одной камеры сердца, левого предсердия, в другую, называемую левым желудочком.При пролапсе митрального клапана часть митрального клапана свободно скользит назад в камеру, называемую левым предсердием. Это происходит, когда основная сердечная мышца, называемая левым желудочком, сжимается во время каждого удара сердца. Пролапс митрального клапана отличается от стеноза митрального клапана. При стенозе митрального клапана митральный клапан жесткий и суженный.

При пролапсе митрального клапана клапан скользит назад из-за аномального размера или повреждения тканей митрального клапана. Для большинства людей с пролапсом митрального клапана причина неизвестна.

Пролапс митрального клапана может передаваться по наследству. Это также может быть вызвано патологией хряща (заболевание соединительной ткани). Почти 8 миллионов человек в США страдают пролапсом митрального клапана.

Симптомы пролапса митрального клапана

У большинства людей с пролапсом митрального клапана симптомы отсутствуют. Также они никогда не испытывают проблем со здоровьем из-за пролапса митрального клапана.

Боль в груди — наиболее частый симптом у людей с симптомами пролапса митрального клапана.Боль в груди может быть очень неприятной и пугающей, но она не увеличивает риск сердечного приступа, смерти или других проблем с сердцем.

Пролапс митрального клапана — частая причина митральной регургитации. Это состояние, при котором часть крови течет назад через митральный клапан с каждым ударом сердца. С годами умеренная или тяжелая митральная регургитация может вызвать слабость сердечной мышцы, известную как застойная сердечная недостаточность. Симптомы застойной сердечной недостаточности включают:

• Одышку при физической нагрузке
• Отек ног и ступней

Выпадение митрального клапана также связано с другими симптомами:

• Трепетание или учащенное сердцебиение, называемое сердцебиением
• Одышка дыхание, особенно при физических упражнениях
• Головокружение
• Обморок или обморок
• Паника и беспокойство
• Онемение или покалывание в руках и ногах

Когда эти симптомы возникают вместе, их иногда называют синдромом пролапса митрального клапана .Однако эксперты не знают, вызывает ли пролапс митрального клапана эти симптомы. Поскольку эти симптомы и пролапс митрального клапана настолько распространены, они часто могут возникать вместе случайно.

Диагностика пролапса митрального клапана

Врач может заподозрить пролапс митрального клапана после прослушивания чьего-либо сердца с помощью стетоскопа. Аномальное движение митрального клапана может издавать отчетливый звук, называемый «щелчком». Если также присутствует митральная регургитация, врач может услышать шум в сердце, вызванный обратным током крови.

Для точной диагностики пролапса митрального клапана требуется эхокардиограмма, которая представляет собой ультразвуковое исследование сердца. Врач может наблюдать ненормальное движение клапана на видео бьющегося сердца. Митральная регургитация, если она присутствует, также будет обнаружена на эхокардиограмме.

Лечение пролапса митрального клапана

Пролапс митрального клапана не вызывает проблем у большинства людей, поэтому лечение обычно не требуется.

Людям, у которых развивается тяжелая митральная регургитация из-за пролапса митрального клапана, часто может помочь операция по восстановлению или замене протекающего клапана.Для людей с симптомами застойной сердечной недостаточности, вызванной пролапсом митрального клапана с митральной регургитацией, операция обычно является лучшим лечением.

Если митральная регургитация отсутствует на эхокардиограмме, симптомы пролапса митрального клапана редко представляют какой-либо риск. Лучшее лечение для каждого человека может варьироваться, но может включать:

• Упражнения
• Обезболивающие
• Техники расслабления и снижения стресса
• Избегание кофеина и других стимуляторов

Бета-блокаторы, которые замедляют работу сердца частота, может быть полезна людям, у которых наблюдаются эпизоды учащенного сердцебиения, известные как тахикардия, с пролапсом митрального клапана.

Наблюдение за пролапсом митрального клапана

Большинство людей с пролапсом митрального клапана никогда не испытывают проблем со здоровьем, связанных с этим заболеванием. Специалисты рекомендуют людям с пролапсом митрального клапана регулярно посещать врача. Таким образом, любые развивающиеся проблемы могут быть обнаружены на ранней стадии:

• Большинство людей с пролапсом митрального клапана должны посещать кардиолога каждые 2–3 года. Им не нужны регулярные эхокардиограммы.
• Людям с пролапсом митрального клапана и умеренной или тяжелой митральной регургитацией следует обращаться к врачу и проходить эхокардиографию каждые 6–12 месяцев.
• Эхокардиография и посещение врача также рекомендуются, если у человека появляются новые симптомы или они меняются.

В прошлом врачи рекомендовали людям с пролапсом митрального клапана принимать антибиотики перед медицинскими или стоматологическими процедурами, чтобы предотвратить инфекцию сердечного клапана, известную как эндокардит. Американская кардиологическая ассоциация определила, что прием антибиотиков перед процедурами не помогает людям с пролапсом митрального клапана и больше не рекомендуется.

Пролапс митрального клапана | Анестезиология

Пролапс митрального клапана (ПМК) определяется как вздутие верхних и задних створок митрального клапана в левое предсердие (ЛП) во время систолы. В настоящее время это наиболее часто диагностируемая аномалия сердечного клапана, и прогрессирующая дегенерация этого клапана в настоящее время является основной причиной дисфункции митрального клапана (МК), которая требует замены или ремонта. [1] Хотя заболеваемость широко варьировала, в первую очередь, в зависимости от способа диагностики, в большинстве исследований было обнаружено, что примерно 5% населения имеют ПМК, с немного более высокой заболеваемостью у женщин.[2] В исследовании Framingham MVP был обнаружен у 17% женщин в возрасте 20-29 лет, хотя в других исследованиях уровень заболеваемости среди женщин составлял всего 2%. [3-5] Как отмечалось в предыдущем обзоре, [6] наблюдается резкое снижение распространенности женского заболевания с третьего десятилетия до 1% заболеваемости среди женщин в девятом десятилетии. После подросткового возраста таких изменений в заболеваемости мужчин не происходит. Pini et al. [7] предполагают, что ПМК имеет два фенотипических паттерна: во-первых, анатомическая форма, характеризующаяся утолщенными, вздымающимися створками митрального клапана, что объясняет прогрессирующую патологию клапана, и, во-вторых, функциональная форма, при которой происходит динамическое систолическое расширение митрального клапана. кольцевое пространство.Высокая частота ПМК вместе с низкой частотой прогрессирования тяжелой дисфункции МК, требующей восстановления или замены, побудили Boudoulas et al. разделить пациентов на две группы с высоким или низким риском прогрессирования. Эти группы соответствуют анатомической форме и преимущественно функциональной форме MVP соответственно. [8].

Форма MVP с наиболее значительными последствиями связана с миксоматозными MV.Он характеризуется ослаблением центральной фиброзной части створки клапана, что, в свою очередь, позволяет стволу расширяться и становиться избыточным, тогда как сухожильные хорды становятся удлиненными. Davies et al. [5] показали, что растворение коллагена присутствует в клапанах у пациентов с ПМК с тяжелой митральной регургитацией (MR). Эти изменения ограничиваются задней створкой в ​​двух третях случаев и обнаруживаются на обеих створках в большинстве остальных случаев. Максимальное разрушение МК происходит вокруг мест прикрепления хорд и в теле бугорка, что часто приводит к разрыву хорд и потере фиксации створки.[9,10].

Эта анатомическая группа составляет 15-20% пациентов с ПМК и представляет тех, кто испытывает прогрессирующее ухудшение клапана и значительную МР, а также тех, кому в конечном итоге требуется замена МК. [11] Большинство осложнений от ПМК возникают у мужчин после 45 лет. [11,12] Миксоматозная дегенерация МК приводит к характерному прогрессированию от бессимптомного наличия систолических щелчков и шумов до расширения левой камеры сердца, прогрессирующего. одышка, фибрилляция предсердий, отек легких и осложнения, включая инфекционный эндокардит (ИЭ) и эмболические явления.Симптомы и осложнения у этих пациентов прямо пропорциональны степени патологии клапанов. [8] Часто это состояние наследуется по характерному аутосомно-доминантному типу, выражающемуся в зависимости от возраста и пола. [13] Хотя сам по себе он не включен в классификацию Будулас, вполне вероятно, что ПМК, который возникает как часть наследственной группы тканевых заболеваний, таких как синдром Марфана или синдром Элерса-Данлоса, может быть отнесен к этой анатомической группе. Эти вторичные причины ПМК, вероятно, составляют менее 5% всех случаев (Таблица 1).

Таблица 1. Состояния, связанные с пролапсом митрального клапана

В исследованиях, проведенных в промышленно развитых странах, анатомический ПМК был наиболее частой причиной тяжелой изолированной МР, отвечающей за 38-64% всех случаев. [14,15] Обычно у пациента с анатомически значимым миксоматозным клапаном в анамнезе очень медленное (десятилетия) начало симптомов, вторичных по отношению к хронически дегенеративному миксоматозному МК.Колибаш и др. показали в своем последующем наблюдении за 86 пациентами с тяжелой МР и ПМК, диагностированной на основании клинических, хирургических и патологических данных, что в среднем от постановки диагноза ПМК до развития тяжелой МР прошло 25 лет. После развития значительной МР хирургия МК потребовалась в течение 1 года почти всем пациентам. [16].

В подавляющем большинстве случаев MR развивается, когда сухожильные хорды, которые связывают край створки клапана, разрываются [9,10], позволяя некоторой части створки клапана колебаться.Если регургитирующий поток ограничен из-за небольшого размера цепового сегмента, застой в легочных венах может быть ограничен, потому что LA поглощает объем. Во время диастолы растянутый ЛП может более полно заполнять левый желудочек (ЛЖ). Гемодинамические исследования показывают увеличение скорости и степени раннего диастолического наполнения ЛЖ, что увеличивает конечный диастолический объем левого желудочка и приводит к большему выбросу желудочков. Со временем ЛЖ расширяется и гипертрофируется, чтобы компенсировать увеличенную объемную нагрузку, при этом снижение податливости ЛЖ подтверждается смещением вправо кривой конечного диастолического давления-диаметра.[17] Поскольку MR прогрессивно ухудшается из-за продолжающегося разрыва хорд и дилатации митрального кольца, которая сопровождает дилатацию ЛЖ, будет происходить дальнейшая дилатация ЛП и ЛЖ. Продолжающаяся дилатация желудочков приводит к неблагоприятным условиям нагрузки, поскольку увеличенный радиус ЛЖ требует большего напряжения стенки для любого заданного систолического давления. [18,19] По различным оценкам функция ЛЖ ухудшается [17,20], что снижает эффективность вентрикуловаскулярного взаимодействия. [17] Помимо желудочковой дисфункции, хронически растянутый ЛП подвержен повышенному риску фибрилляции.

Фактором, который влияет на вариабельность начала симптоматической недостаточности и тяжесть симптомов, может быть степень системной гипертензии. Повышенное системное сосудистое сопротивление (SVR) ухудшит поток регургитации в LA, а повышенное внутрижелудочковое давление увеличит нагрузку на сухожильные хорды, ускоряя их разрыв и, как следствие, ухудшение гемодинамики. [21] В то время как небольшое постепенное увеличение регургитирующего потока может способствовать постепенному компенсаторному увеличению размера ЛП и ЛЖ, разрыв первичной хорды на фоне системной гипертензии может привести к острой декомпенсации, иногда наблюдаемой при МР, связанной с ПМК.

Острая и хроническая МР с ассоциированной дисфункцией ЛЖ — хорошо известные причины легочной гипертензии. Пациенты с ПМК, который прогрессирует и требует хирургического вмешательства на МК, обычно имеют давление в легочной артерии (ЛА) выше 30 мм рт.ст. с умеренно сниженным сердечным индексом (Таблица 2). [22-24] В исследованиях было обнаружено, что даже при сохраненной систолической функции ЛЖ хроническая МР связана с легочной гипертензией (обычно легкой) в 76% случаев.[25] При наличии МР работа правого желудочка ухудшается с увеличением давления в ЛА [26], а ухудшение фракции выброса правого желудочка было предложено в качестве полезного предиктора прогрессирующего ухудшения сердечной функции. [27].

Таблица 2. Сравнение предоперационных гемодинамических данных трех исследований пациентов с пролапсом митрального клапана, требующих хирургической коррекции

В ходе многочисленных долгосрочных катамнестических исследований пациентов с ПМК было обнаружено, что в подгруппе пациентов с анатомическим заболеванием возникают различные осложнения.Пациенты с гемодинамически значимой МР относятся к группе наибольшего риска развития эндокардита и аритмий, помимо того, что им с наибольшей вероятностью потребуется операция на МК. [28]. В долгосрочном проспективном наблюдении Duren et al. За 300 пациентами с идиопатическим ПМК, диагностированным с помощью киноангиографии или трансторакальной эхокардиографии (ТТЭ) (средний возраст 42 года и средний период наблюдения 6 лет), 50% пациентов имели стабильное течение, за исключением наджелудочковой тахикардии и легкой МР. Из оставшихся 150 пациентов трое пострадали от внезапной смерти, фибрилляция желудочков развилась у 2, желудочковая тахикардия у 56 и ИЭ у 18, в то время как 28 подверглись восстановлению МК, 11 пострадали от нарушений мозгового кровообращения и 8 пострадали от тяжелой МР.[29] Высокая частота осложнений в этом исследовании, вероятно, представляет собой значительную систематическую ошибку направления к специалистам, при которой преобладают пациенты с сильными симптомами.

В ретроспективном исследовании 456 пациентов с ПМК Marks et al. [11] сравнили пациентов с утолщенными и избыточными МК, диагностированных с помощью ТТЭ, и тех, у кого они не были. Они обнаружили, что пациенты с утолщенными и избыточными клапанами имеют повышенный риск восстановления IE, MR и MV.Однако не наблюдалось увеличения частоты нарушений мозгового кровообращения. [11] Наконец, Nishimura et al. [30] провели проспективное исследование 237 пациентов с минимальными симптомами ПМК со средним возрастом 44 года в течение среднего периода наблюдения 6 лет. Они обнаружили, что наличие или отсутствие лишних листовок MV было единственной переменной, связанной с внезапной смертью. Из этой группы у 10 пациентов были нарушения мозгового кровообращения, у 3 — ИЭ, а у 17 — заместительная терапия МК. Они также обнаружили, что конечный диастолический диаметр ЛЖ более 60 мм был лучшим предиктором ТТЭ последующей потребности в замене МК.Примечательно, что из 20 пациентов, которым был поставлен диагноз только TTE без аускультативных данных о ПМК, ни у одного не возникло осложнений во время последующего наблюдения. Общая смертность среди этой группы была равна смертности среди населения в целом; но, опять же, эти пациенты были выбраны без симптомов или с минимальными симптомами.

Исчезновение ПМК с возрастом, особенно у женщин, может означать, что возникает в основном функциональная форма заболевания, при которой могут иметь значение факторы, отличные от структуры клапана как таковой.Поэтому Будулас описывает вторую классификацию MVP как «синдром». Было установлено много доказательств связи MVP с переменным соотношением между размером LV и размером митрального кольца. [31] Эти данные свидетельствуют о том, что пролапс возникает при значительном уменьшении размера ЛЖ, или что, поскольку форма ЛЖ достаточно изменена, поддержание нормальной коаптации створок во время систолы невозможно. [32] Более крупная митральная створка и кольцо по сравнению с размером тела у нормальных женщин может способствовать более устойчивой экспрессии в этой популяции.Уменьшение объема ЛЖ является вероятной причиной высокой частоты ПМК при дефекте межпредсердной перегородки второго типа [33] и нервной анорексии, что обычно приводит к уменьшению размера ЛЖ. Было показано, что хирургическое восстановление дефекта межпредсердной перегородки и увеличение веса при анорексии предсказуемо устраняют ПМК. [34,35].

Пациенты с клинически очевидным синдромом ПМК часто имеют симптомы, которые включают боль в груди, сердцебиение, аритмию, утомляемость, одышку и вегетативный дисбаланс, которые проявляются в виде постуральных явлений, включая обмороки и пресинкопальные состояния.Боль в груди при ПМК часто описывается как атипичная для стенокардии, острая, циклическая, не связанная с физической нагрузкой и не снимаемая нитроглицерином. [36] Предполагаемая этиология этой боли в груди — чрезмерное растяжение сухожильных хорд, вызывающее очаговые области снижения субэндокардиального кровотока и коронарный вазоспазм, микроэмболия коронарного кровообращения, снижение диастолической перфузии с тахикардией и повышенной инотропией, а также нарушение моторики пищевода. [8,37-40] Пациенты с ПМК, подтвержденные эхокардиографией, наряду с их родственниками первой степени родства, не имели большей частоты боли в груди, сердцебиения или одышки, чем пациенты без ПМК, которые были направлены для оценки этих симптомов.[2,41] Тем не менее, наличие MVP было связано с аускультативными щелчками и шумами, аномалиями грудной кости, снижением артериального давления и сердцебиением. [2] Хотя также предполагалась связь между паническим расстройством и ПМК, большинство недавних исследований пришли к выводу, что паническое расстройство, которое диагностируется у 5% населения, и ПМК являются двумя распространенными расстройствами, которые часто сосуществуют. [42,43].

Исследования показывают множество адренергических нарушений при синдроме ПМК.К ним относятся усиление симптомов при инфузии изопротеренола, повышение уровня адреналина и норадреналина в моче у пациентов с симптомами, «суперсвязь» бета-адренорецепторов и гиперчувствительность бета-адренорецепторов. [44-46] Неизвестно, может ли такая повышенная бета-адренергическая чувствительность объяснять уменьшение размеров желудочков, и другие исследования не смогли найти каких-либо вегетативных различий между пациентами с ПМК и контрольными субъектами. [47-49].

Хотя пациенты с «синдромом» ПМК составляют большинство пациентов с ПМК (80%), у них значительно меньше осложнений, чем у пациентов с анатомическим вариантом.Большинство этих пациентов — молодые женщины с симптомами, относящимися к нарушениям вегетативной регуляции, которые в конечном итоге, по-видимому, проходят спонтанно.

Обеспечивая четкие, неинвазивные изображения структуры и функции МК, двумерная эхокардиография неоценима при оценке ПМК. Клинический диагноз ПМК подтверждается эхокардиографической демонстрацией смещения митральных створок из их нормального положения или относительно окружающих структур.В случаях чистого пролапса наблюдается заднее систолическое движение непрерывно соединенных створок МК за линией, соединяющей точки закрытия и открытия клапана (линия CD), как показано на рисунке 1. [12] Общепринятые критерии требуют наличия заднего систолического давления. движение не менее 2 мм при поздней систоле или не менее 3 мм при голосистолическом пролапсе. [51].

Рис. 1. Схематическая диаграмма принятых в настоящее время эхокардиографических критериев диагностики пролапса митрального клапана.Вершина. Двумерно нацеленные записи непрерывных границ раздела створок митрального клапана в М-режиме показывают (вверху слева) поздний систолический пролапс, при котором пролапс начинается в середине систолы (P) и характеризуется как минимум 2-миллиметровым смещением створок назад позади линии КД клапана. и подтверждено демонстрацией вздутия створок на двумерном парастернальном изображении по длинной оси. Нижний. Двумерный парастернальный вид по длинной оси, показывающий систолический подъем митральных створок (стрелки) в левое предсердие (ЛП), движение, задний компонент которого может быть обнаружен вертикально ориентированным пучком М-режима (М).Заштрихованные области указывают на мышечные стенки миокарда левого желудочка, а пунктирные линии показывают нормальное положение митральных створок и фиброзного кольца. Ао = аорта; LV = левый желудочек. Перепечатано с разрешения Р. Б. Деверо и др.: Пролапс митрального клапана: причины, клинические проявления и лечение. Ann Intern Med 1989; 111: 305-17.

Рис. 1. Схематическая диаграмма принятых в настоящее время эхокардиографических критериев диагностики пролапса митрального клапана. Вершина. Двумерно нацеленные записи непрерывных границ раздела створок митрального клапана в М-режиме показывают (вверху слева) поздний систолический пролапс, при котором пролапс начинается в середине систолы (P) и характеризуется как минимум 2-миллиметровым смещением створок назад позади линии КД клапана. и подтверждено демонстрацией вздутия створок на двумерном парастернальном изображении по длинной оси.Нижний. Двумерный парастернальный вид по длинной оси, показывающий систолический подъем митральных створок (стрелки) в левое предсердие (ЛП), движение, задний компонент которого может быть обнаружен вертикально ориентированным пучком М-режима (М). Заштрихованные области указывают на мышечные стенки миокарда левого желудочка, а пунктирные линии показывают нормальное положение митральных створок и фиброзного кольца. Ао = аорта; LV = левый желудочек. Перепечатано с разрешения Р. Б. Деверо и др.: Пролапс митрального клапана: причины, клинические проявления и лечение.Ann Intern Med 1989; 111: 305-17.

Исходные критерии TTE для диагностики ПМК были основаны на парастернальной проекции, которая дает изображение ЛЖ по длинной оси в переднезадней плоскости. Смещение листка над точками петель митрального кольца в этой плоскости и в ЛП коррелирует с ангиографическим пролапсом. [52] Позже апикальный четырехкамерный вид также использовался при диагностике ПМК, потому что это изображение проходит перпендикулярно митральным створкам и облегчает визуализацию фиброзного кольца.Однако, по сравнению с парастернальной длинной осью, использование апикальной четырехкамерной проекции в диагностике ПМК привело к положительным результатам у удивительно высокого процента (до 34%) лиц, не имеющих аускультативных признаков ПМК. . [53-55] Объяснение этого очевидного несоответствия, по-видимому, кроется в форме кольцевого пространства MV, которое является не плоским, а «седловидным» (рис. 2). [56] В результате, фиброзное кольцо находится дальше всего от верхушки ЛЖ в его передней и задней частях, что видно на парастернальном изображении по длинной оси.Напротив, апикальное четырехкамерное изображение проходит через фиброзное кольцо в его медиальном и латеральном краях, где фиброзное кольцо находится ближе всего к верхушке ЛЖ. Если смотреть с этой плоскости, створки митрального клапана могут казаться смещенными в сторону камеры ЛП за линию, соединяющую точки прикрепления кольца, что соответствует критериям для ПМК. Основываясь на этом понимании, диагноз ПМК следует ставить с помощью двумерной TTE только тогда, когда есть доказательства систолического вздутия створок в парастернальной длинной оси.

Рис. 2. Расхождение в отношениях створки и кольца на эхокардиографических изображениях седловидной модельной структуры. Жирные прерывистые линии слева указывают на плоскость обзора. Справа показаны эхокардиографические изображения модели вместе со схемами окружающих структур. Пунктирные линии на эхокардиографических изображениях разграничивают видимую кольцевую плоскость на каждом изображении; они были размещены вручную с помощью эхокардиографического прибора.Обратите внимание, что в четырехкамерном представлении створки выпадают за кольцевую плоскость. Муравей = передний; Ао = аорта; LA = левое предсердие; LV = левый желудочек; RA = правое предсердие; RV = правый желудочек; Пост = задний. Перепечатано с разрешения Р. А. Левина и др.: Взаимосвязь формы митрального кольца с диагнозом пролапса митрального клапана. Тираж 1987 г .; 75: 756-67.

Рис. 2. Расхождение в отношениях створки и кольца на эхокардиографических изображениях седловидной модельной структуры. Жирные прерывистые линии слева указывают на плоскость обзора.Справа показаны эхокардиографические изображения модели вместе со схемами окружающих структур. Пунктирные линии на эхокардиографических изображениях разграничивают видимую кольцевую плоскость на каждом изображении; они были размещены вручную с помощью эхокардиографического прибора. Обратите внимание, что в четырехкамерном представлении створки выпадают за кольцевую плоскость. Муравей = передний; Ао = аорта; LA = левое предсердие; LV = левый желудочек; RA = правое предсердие; RV = правый желудочек; Пост = задний. Печатается с разрешения Р.А. Левин и др.: Связь формы митрального кольца с диагнозом пролапса митрального клапана. Тираж 1987 г .; 75: 756-67.

Помимо выбухания МК в ЛП, общими эхокардиографическими особенностями ПМК являются увеличенное утолщение створок, удлиненные створки и больший кольцевой диаметр по сравнению с результатами у здоровых пациентов. [57] У пациентов с тяжелым ПМК, болезнь которых прогрессировала и включала значительную МР, наблюдается большее удлинение задней створки, более аномальное движение створки, большее кольцевое расширение и более толстые створки митрального клапана по сравнению с пациентами с ПМК без МР.[57] Наличие утолщения створок не может быть использовано для дифференциации этих групп. Присутствие разрыва сухожилий хорды, которое приводит к вздутию створок, часто встречается у пациентов, у которых ПМК прогрессировал до точки, требующей хирургической коррекции. [9].

Регургитный поток через некомпетентный МК можно легко представить с помощью анализа доплеровского цветового потока, доступного на большинстве эхокардиографических инструментов.В то время как площадь цветной струи, как было показано, пропорциональна объему регургитации, определенному ангиографически [58], изображение чрезвычайно чувствительно к настройкам приборов и градиенту транскалапанного давления, [59] размеру отверстия и податливости приемной камеры. . [59-61] Когда часть или весь край единственной створки митрального клапана является цепом, как это типично для ПМК, результирующая систолическая струя потока направляется на противоположную сторону предсердия в 93% случаев. [62] Такие эксцентрические струи потока могут проходить вдоль стенки предсердия, и хотя их предполагаемая площадь изображения полезна для характеристики характера срыгивания, они могут недооценивать объем регургитации.[63] Поскольку так много факторов влияют на область доплеровской цветовой струи потока, это может быть относительно ненадежным индикатором тяжести МР, хотя при эквивалентных гемодинамических условиях у одного и того же пациента он может обеспечить точную оценку изменений в потоке регургитации. Два дополнительных цветных доплеровских измерения потока были разработаны для улучшения оценки степени тяжести МРТ. Ускорение систолического кровотока из ЛЖ через отверстие для регургитации может обеспечить относительно независимую оценку кровотока.[64] Легочный венозный кровоток во время систолы, который может фактически измениться во время тяжелой МР, также может оказаться чрезвычайно полезным при оценке степени тяжести, [65-68] хотя требуется осторожность, чтобы исследовать кровоток в правой и левой легочных венах. [69].

Тяжелое выпадение, избыточность и утолщение МК могут затруднить диагностику сегментов цепа из трансторакального доступа. Непосредственная близость пищевода к задней стенке ЛП обеспечивает превосходное изображение аппарата МК при чреспищеводной эхокардиографии (ЧЭ), тогда как изображения ТТЕ могут не иметь эквивалентного качества в этой области из-за ослабления эхосигналов кальцинированным митральным сосудом. листовки или кольцевые компоненты.Независимо от качества исследования TTE, TEE может обеспечить превосходные изображения ПМК с разрывом сухожильных хорд, что позволяет более детально определять и проводить допплеровский анализ цветового потока центральных или эксцентрических регургитирующих струй. [70] Струи регургитирующего потока, отображаемые с помощью TEE, обычно больше, чем с TTE, что может привести к неуместной переоценке тяжести регургитирующего поражения. [71] Результаты чреспищеводной эхокардиографии, связанные с более тяжелым ПМК / МР, перечислены в таблице 3.[72].

Таблица 3. Результаты чреспищеводной эхокардиографии при тяжелой митральной регургитации

Сообщается, что пролапс митрального клапана является наиболее частой причиной ИЭ в этой стране, на него приходится 11–29% всех случаев. Инфекционный эндокардит начинается на поверхности створок миксоматозных клапанов, области аномального трения и отложения фибрина.[5] Факторами риска ИЭ являются наличие МР, систолический шум, избыточность клапанов, мужской пол и возраст старше 45 лет. [15,30,77,78].

Проблема предотвращения IE является предметом недавнего обзора. [79] В последних рекомендациях Американской кардиологической ассоциации делается попытка прояснить вопросы, касающиеся использования противомикробной профилактики у пациентов с ПМК, четко заявив, что антибиотики следует использовать только при наличии систолического шума.Следовательно, пациенты с анамнезом только синдрома ПМК или среднего систолического щелчка без эхокардиографических свидетельств ПМК имеют низкий риск эндокардита и не должны получать профилактическую антибактериальную терапию. Риск смерти от анафилактической реакции на парентеральные антибиотики, вероятно, выше любого риска эндокардита у пациентов с изолированным ПМК. [80] Эти рекомендации, однако, не могут служить руководством в ситуациях, когда у пациентов наблюдаются прерывистые или конечные систолические шумы, или в тех случаях, когда МРТ является только эхокардиографическим диагнозом.В то время как консервативная терапия предполагает профилактическое введение антибиотиков любому пациенту, у которого есть шум во время обследования, когда это оправдано хирургической процедурой, следует отметить потенциальный риск и стоимость такой терапии, а также отсутствие четко продемонстрированной эффективности.

В рекомендациях Американской кардиологической ассоциации по показаниям и схемам профилактики эндокардита выделяется несколько важных моментов.[81] Во-первых, профилактика по-прежнему направлена ​​в первую очередь на альфа-гемолитические стрептококки (viridans) при стоматологических процедурах и процедурах на дыхательных путях, а также на стрептококки группы D (энтерококки) при мочеполовых и желудочно-кишечных процедурах. Хотя достаточно использовать пероральные антибиотики в качестве профилактики во время стоматологических процедур и процедур на дыхательных путях, желудочно-кишечные и мочеполовые процедуры по-прежнему требуют введения двух внутривенных антибиотиков в большинстве ситуаций. Антибиотикопрофилактика не требуется при оральной эндотрахеальной интубации или фибробронхоскопии, но, вероятно, показана при назальной эндотрахеальной интубации.Точно так же невозможность воспроизводимо наблюдать бактериемию во время TEE предполагает, что введение антибиотиков не требуется, если это единственное показание. [82,83] Наконец, существуют различия между рутинным использованием антибиотиков и осложненными вагинальными родами, учитывая, что невозможно предсказать, какие беременности станут «сложными».

Аритмии, чаще всего связанные с ПМК, являются неспецифическими, по происхождению они являются наджелудочковыми (синусовая тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, узловая тахикардия) и желудочковыми (преждевременные желудочковые сокращения [ЖЭ] или неустойчивые или устойчивые желудочковые тахикардия).Электрокардиограмма в покое (ЭКГ) показывает аномалии реполяризации (особенно инверсию зубца Т в нижних отведениях) у многих пациентов. [84–86] Однако в исследовании Framingham было обнаружено, что изменения ST-T и изменения QT не чаще встречаются на ЭКГ в 12 отведениях в группе MVP, чем в общей популяции. [41] Наблюдаемое увеличение желудочковых аритмий на 24-часовой амбулаторной ЭКГ у пациентов с ПМК не воспроизводилось в других исследованиях [87], и увеличение частоты индуцибельных аритмий, по-видимому, не является убедительным результатом.[84,88,89] Сложные желудочковые аритмии, отслеживаемые с помощью 24-часовой амбулаторной записи ЭКГ, были зарегистрированы у 45% пациентов среднего возраста с ПМК (средний возраст: 47 лет), причем чаще у пожилых пациентов с задним смещением МК и Увеличение камер ЛП и ЛЖ. [90] Следовательно, у пожилых пациентов с аномалиями ПМК, МРТ и ЭКГ частота угрожающих жизни аритмий может быть выше. [84,91] Было высказано предположение о множественной этиологии, чтобы объяснить увеличение аритмий при ПМК.В 14 вскрытиях пациентов с ПМК, перенесших внезапную смерть, Chesler et al. обнаружили, что у 11 из 14 сердец имелись эндокардиальные поражения, которые предположительно указывали на электрически раздражающие очаги. Также были вовлечены микроэмболы из углубления заднего бугорка, которые переходили в коронарный кровоток. [92] Тракция, прикладываемая к сосочковым мышцам при аномальном растяжении МК в ЛП, также была предложена в качестве механизма нарушений реполяризации и аритмий. [93] Помимо аритмий, нарушения проводимости нередки у пациентов с ПМК.По сравнению с контрольной группой с аналогичными симптомами (обмороки и задокументированные устойчивые аритмии), пациенты с ПМК имеют большую долю двойных АВ-узловых путей и функциональной (зависящей от частоты) блокады ножек пучка Гиса, а также синдрома тахикардии-брадикардии. [94].

Определенные факторы риска внезапной смерти выявлены у пациентов с ПМК. Гемодинамически значимая МР с ПМК увеличивает риск внезапной сердечной смерти в 50-100 раз.Обморок в анамнезе, аномальная ЭКГ, семейный анамнез внезапной смерти и заметно миксоматозный клапан также являются явными факторами риска, хотя все они менее важны, чем значительная МРТ. [5,95] Внезапная смерть при ПМК наиболее вероятна у пациентов с гемодинамически значимой МР, и вполне вероятно, что этот риск в большей степени связан с гемодинамическими и аритмическими последствиями МР, чем с самим ПМК. [96].

Предоперационная оценка пациентов с ПМК должна быть направлена ​​на выявление пациентов с чисто функциональным заболеванием по сравнению с пациентами со значительной дегенерацией миксоматозного клапана и связанной гемодинамически значимой МР.В дополнение к предыдущему диагнозу MVP, исторические особенности включают наличие шума в любое время в прошлом, симптомы одышки при физической нагрузке, утомляемость, боль в груди, сердцебиение, инсульт и ИЭ в анамнезе. Функциональный ПМК чаще всего выявляется у более молодых (в возрасте <45 лет), обычно у пациенток с сердцебиением и атипичной болью в груди в анамнезе, у которых при осмотре наблюдается систолический щелчок с поздним систолическим шумом или без него. Эта группа может принимать препараты, блокирующие бета-адренорецепторы, для контроля сердцебиения, препараты, которые следует принимать в течение периоперационного периода.Наличие ПМК, не осложненного другими симптомами, вероятно, не является достаточной причиной для получения предоперационной ЭКГ или рентгенограммы грудной клетки. Хотя ЭКГ часто может показывать ЖЭ или аномалии реполяризации, нет никаких доказательств того, что эти данные могут предсказать интраоперационные проблемы. Многочисленные сообщения о случаях предполагают связь между ПМК и интраоперационной аритмией [101,102]; тем не менее, не было установлено четкого механистического пути, и результат постоянно не изменялся. Пруденс предлагает оптимизировать предоперационный уровень электролитов сыворотки для снижения риска интраоперационных аритмий.[87] Аналогичным образом, в отсутствие предшествующего анамнеза ПМК обнаружение изолированного систолического щелчка при отсутствии других симптомов, вероятно, не требует кардиологического обследования.

Пациенты с анатомическим вариантом ПМК, как правило, будут пожилыми пациентами, преимущественно мужчинами, которые могут находиться в разном состоянии здоровья в зависимости от прогрессирования заболевания. Хотя болезнь может быть очевидна только при аускультации, у многих из этих пациентов могут быть симптомы от легкой до тяжелой застойной сердечной недостаточности, включая непереносимость физических упражнений, ортопноэ и одышку при физической нагрузке.Таким пациентам может потребоваться лечение множеством лекарств, включая диуретики, дигоксин и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. При физикальном обследовании выявляется средне- и голосистолический шум и, возможно, галоп S3 с признаками застойных явлений в легких, а при эхокардиографическом исследовании выявляется миксоматозный регургитирующий МК. В то время как пациент с синдромом ПМК или один на ранней стадии анатомического ПМК часто будет наблюдаться перед операцией для различных процедур без явных признаков заболевания, пациенты с длительным анатомическим ПМК обычно легко идентифицируются, когда они прибывают для операции на МК.Премедикация как изолированного ПМК, так и анатомического варианта ПМК должна вызывать анксиолиз, не вызывая чрезмерной тахикардии, которая может уменьшить объем желудочков и, возможно, усугубить пролапс клапана и регургитацию.

Симптомы, относящиеся к синдрому ПМК, часто возникают на фоне пониженного наполнения левого желудочка; Было показано, что умеренная инфузионная терапия отменяет эхокардиографические доказательства ПМК.[103,104] Аналогичным образом, «легкая» анестезия с ассоциированной вазоконстрикцией уменьшает опорожнение ЛЖ и увеличивает объем ЛЖ, что уменьшит диспропорцию между размером фиброзного кольца и размером ЛЖ и, в идеале, уменьшит пролапс. Однако повышенный симпатический тонус и выброс катехоламинов увеличивают сократительную способность, что само по себе может ухудшить пролапс и усугубить аритмию. Для минимизации этих нежелательных эффектов можно использовать умеренные дозы опиоидов и бета-адреноблокаторов. [105] Для лечения периоперационных аритмий также может быть полезно внутривенное введение сульфата магния.[106] Дигоксин не подходит для лечения аритмий, связанных с ПМК, и может способствовать развитию злокачественных желудочковых аритмий. [107].

Хотя в допплерэхокардиографических исследованиях у меньшинства пациентов с ПМК было легкое нарушение диастолического наполнения, у большинства функция ЛЖ была нормальной. [108,109] У пациентов с изолированным ПМК (без МР и ИБС) и одышкой или болью в груди также была обнаружена нормальная гемодинамика ЛЖ.[110] Следовательно, эти пациенты должны хорошо переносить летучие анестетики. Кроме того, миокардиодепрессивные свойства этих агентов могут быть полезными, компенсируя их легкие или умеренные сосудорасширяющие свойства, которые уменьшают объем ЛЖ (и увеличивают ПМК). В частности, галотан может снижать сократимость миокарда, вызывая умеренную артериальную вазодилатацию, но эти возможные положительные эффекты должны быть сопоставлены с потенциалом усиления сердечных аритмий у этих пациентов с возможным повышением симпатического тонуса.[111] Нет клинических доказательств, противопоказывающих использование нейроаксиальной блокады у пациентов с синдромом ПМК. Хотя потеря симпатического тонуса миокарда может быть полезной, снижение УВО может по-прежнему приводить к чрезмерному опорожнению желудочков, большему пролапсу створок и возможной регургитации. Этот последний эффект следует преодолевать путем соответствующего пополнения внутрисосудистого объема. К сожалению, не было проведено никаких клинических исследований для документирования изменения периоперационного течения или исхода в зависимости от лечения этой группы.

Интраоперационное ведение пациентов с анатомическим ПМК, ассоциированным со значительной МР, будет резко контрастировать с таковым у пациентов с синдромом ПМК с точки зрения анестезии, фармакологии и управления объемом. Кроме того, тактика анестезии во многом зависит от степени МР пациента. Данные анамнеза и физикального обследования, указанные ранее в этом разделе, а также эхокардиографические и гемодинамические характеристики, перечисленные в таблицах 3 и 4, служат критериями для определения степени тяжести заболевания.[72,112] Факторами, определяющими регургитирующий поток при МР, являются градиент систолического давления между ЛЖ и ЛП, размер митрального отверстия и продолжительность систолы желудочков; отсюда классический совет «быстрее, полнее, расширять сосуды» при описании лечения. [113] Сосудорасширяющая терапия с использованием различных агентов улучшает прямой выброс у пациентов с тяжелой МР. [114-117] Однако, поскольку пациенты с МР обычно считают симптомы застойных явлений в легких более нежелательными, чем симптомы снижения системной перфузии, они обычно проходят интенсивную терапию диуретиками, которая приводит к дефициту внутрисосудистого объема [118], который проявляется при применении вазодилататоров и анестетиков накладываются.[119] Таким образом, как и пациенты с синдромом ПМК, пациенты с анатомическим вариантом ПМК могут получить пользу от начального введения жидкости, вводимого с осторожностью из-за риска застойных явлений в легких и чрезмерного вздутия желудочков. [115].

Таблица 4. Гемодинамические и ангиографические показатели тяжелой митральной регургитации

Сужение сосудов, связанное с «легкой» анестезией, увеличивает MR при анатомическом ПМК и может значительно ухудшить гемодинамику.[119-121] К сожалению, когда умеренное или тяжелое угнетение функции ЛЖ сопровождает значительную МР, глубокие уровни анестезии могут быть недопустимыми. Учитывая угнетающее действие барбитуратов на миокард [122–126], их использование для индукции анестезии может быть противопоказано в этой ситуации. Пропофол, по-видимому, в клинических концентрациях оказывает более умеренное внутреннее угнетающее действие на миокард. [124,126-128] Хотя пропофол вызывает снижение УВО [124,129], что может поддерживать или улучшать прямой выброс ЛЖ, его потенциал для уменьшения преднагрузки [123] и подавления симпатического оттока [130] может вызвать снижение сердечного выброса.В этом случае опиоидная анестезия оказалась полезной для обеспечения адекватного обезболивания без значительного угнетения миокарда. Фентанил, суфентанил и альфентанил использовались с умеренными дозами различных летучих веществ с аналогичной эффективностью. [131,132] Кроме того, эти агенты можно использовать для индукции анестезии. Было отмечено, что комбинация опиоидов и бензодиазепинов вызывает значительное снижение артериального давления. Хотя этот эффект, по-видимому, обусловлен исключительно потерей симпатического тонуса [133], он может привести к глубокой депрессии миокарда у пациентов, чьи сердца получают значительную симпатическую стимуляцию.Этомидат вызывает минимальную сердечную депрессию [126,134], гемодинамические изменения [124] или изменение симпатического тонуса [130] и может быть лучшей альтернативой при тяжелой дисфункции. [135] Традиционно не рекомендуется использовать кетамин при ПМК из-за его симпатомиметического действия, повышающего сосудистое сопротивление и ухудшения регургитации. У пациентов с истощением катехоламинов с тяжелой сердечной дисфункцией и ПМК / МР кетамин иногда может вызывать гемодинамический коллапс. [136 137].

У пациентов с гемодинамически значимой МР более высокие уровни летучих веществ (особенно энфлурана и галотана) вряд ли будут хорошо переноситься из-за явного угнетения функции миокарда во время систолы и ранней диастолы. [111,138-140] Хотя меньшие концентрации (примерно 0,5 минимальной альвеолярной концентрации) изофлурана, десфлурана или севофлурана могут снизить фракцию регургитации из-за их сосудорасширяющих свойств и минимального угнетения сердца, на этот эффект нельзя полагаться.Сильные вазодилататоры, такие как нитропруссид натрия, гидралазин и нитроглицерин, можно тщательно титровать, чтобы максимально увеличить сердечный выброс. [114,116,141-143].

При наличии адекватной гидратации вазодилататоры обладают дополнительным преимуществом, заключающимся в снижении конечного диастолического объема и давления левого желудочка, а также уменьшения потребности сердца в кислороде, что становится важным фактором при лечении ишемической болезни сердца.[114] У пациентов с хронической МР, у которых повышено давление в ЛА и сопротивление легочных сосудов, закись азота может вызвать дальнейшее увеличение сопротивления легочных сосудов и тем самым снизить выброс правого желудочка. [144], Таблица 5 представляет собой сводку прогнозируемых эффектов многих обычно используемых анестетиков при наличии МК. При наличии изолированного ПМК нет клинических данных, подтверждающих использование одного нейромышечного блокирующего агента по сравнению с другим [145], хотя более глубокие гемодинамические изменения, вызванные ваголитическим / симпатомиметическим агентом (галламином или панкуронием) или гистамин-высвобождающим агентом заслуживают рассмотрения.

Таблица 5. Прогнозируемые эффекты широко используемых анестетиков при различных степенях пролапса митрального клапана

У пациента со значительным анатомическим ПМК гемодинамические последствия нейроаксиальной блокады зависят от степени, в которой симпатический тонус увеличивает сократительную способность миокарда и компенсирует сердечную дисфункцию.Когда предварительная нагрузка сосудистого объема достаточна, потеря симпатического тонуса может хорошо переноситься в случаях дисфункции от умеренной до умеренной, поскольку снижение УВО будет поддерживать сердечный выброс, несмотря на снижение сократимости миокарда.

Предоперационная оценка также должна различать острую и хроническую МР. Острая МР в результате первичного разрыва хорд чаще всего возникает при анатомическом ПМК.[9,10] Когда острое или подострое начало массивной МР происходит на фоне несоответствующей ЛП, происходит значительное повышение давления окклюзии легочных капилляров и давления ПА. [146] Такая острая МР приводит к внезапной дилатации ЛЖ с начальным увеличением ударного объема и увеличением скорости и степени раннего диастолического наполнения, вторичным по отношению к увеличению градиента трансмитрального давления. [147,148] Симптомы застойных явлений в легких обычно возникают в этой ситуации из-за чрезмерного давления в ЛП и легочных венах, а не из-за недостаточности ЛЖ.Эта группа пациентов получит наибольшую пользу от вмешательств по снижению постнагрузки до тех пор, пока не станет возможным хирургическое вмешательство, и с точки зрения анестезии их следует рассматривать как пациентов с тяжелой МР.

Для интраоперационного наблюдения за пациентами с гемодинамически значимой МР, подвергающимися обширному хирургическому вмешательству, обычно используется катетер PA. Особое внимание уделяется наличию желудочковой волны (зубца V), когда катетер PA заклинивает, отражая поток регургитации в ЛП и легочные вены.Тем не менее, зубец V будет иметь наибольшее значение у пациентов с острой МР, у которых у ЛП не было длительного периода для увеличения и повышения податливости. Значительный объем доказательств в настоящее время подтверждает превосходство ЧВЭ над мониторингом давления в ЛА для оценки степени МР [149-152], хотя катетеры ЛА могут по-прежнему играть важную роль при наличии МР различной степени для определения сердечного выброса и расчета гемодинамические переменные. Измерения катетера легочной артерии могут быть коррелированы с изменениями TEE, чтобы установить тенденции, которые можно отслеживать после операции, когда катетер PA остается после удаления зонда TEE.В отсутствие связанного гемодинамического компромисса мониторинг давления в ЛА для изолированного ПМК со скромной МР не оправдан.

В промышленно развитых странах анатомический ПМК является основной причиной МРТ, требующей хирургического вмешательства. Коррекция болезни МК исторически ассоциировалась с самой высокой послеоперационной летальностью из-за хирургически восстановленных поражений левого сердца. [153] Трудно предсказать небольшую группу пациентов, у которых неумолимо развивается сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом в послеоперационный период.[154,155] В одном исследовании группы из 214 пациентов, перенесших операцию МК, увеличение тяжести сердечной недостаточности, увеличение возраста и наличие ишемической болезни сердца были важными индивидуальными предикторами послеоперационного низкого сердечного выброса и повышения послеоперационной смертности. [156] Хотя фракция выброса ЛЖ широко использовалась как оценка предоперационной функции ЛЖ, Mudge [157] указал, что она ложно повышена при МРТ. Поскольку кровь выбрасывается в низкоомную ЛП, ЛЖ, испытывающий прогрессирующую дисфункцию, может по-прежнему функционировать адекватно.[18,153] После замены или восстановления МК расширенный ЛЖ внезапно подвергается увеличению постнагрузки, когда низкоомный ЛП удаляется. Большинство пациентов выздоравливают без осложнений, но у пациентов с выраженным ухудшением функции ЛЖ считается, что потеря выброса в хорошо податливую ЛП способствует послеоперационной сердечной недостаточности после операции на МК. Mudge [157] заключает, что конечный систолический диаметр ЛЖ больше или равный 4,5 см и конечный диастолический объем левого желудочка больше или равный 55 мл / м ² являются лучшими предикторами плохой послеоперационной функции ЛЖ.

Хотя степень дисфункции ЛЖ может повлиять на послеоперационное течение, теперь ясно, что тип хирургического вмешательства резко влияет на исход. [155,158,159] Предыдущие процедуры замены клапана разрушили подклапанный аппарат и целостность сосочковых мышц, что привело к искажению сократительной геометрии ЛЖ. Когда сосочковые мышцы больше не могут способствовать укорочению длинной оси ЛЖ, периферическое укорочение происходит преждевременно, снижая эффективный выброс в более позднюю систолу.[155] Вместо удаления, сохранение митрального аппарата связано со снижением желудочкового стресса по сравнению с контролем (замена МК без сохраненного митрального аппарата), вероятно, в результате уменьшения размера ЛЖ и уменьшения радиуса до -толщина ЛЖ. [160] Как в клинических, так и в экспериментальных исследованиях, в которых оценивалась операция МК, подчеркивалась важность сохранения прикрепления папиллярных мышц, поскольку этот метод сохраняет нормальную систолическую и диастолическую функцию ЛЖ.[158, 161-164] При ретроспективном сравнении восстановления (или реконструкции) МК с заменой последнее привело к снижению фракции выброса ЛЖ, не наблюдаемому при восстановлении (Таблица 6). [164].

Таблица 6. Гемодинамические и кинематографические данные у пациентов до и после реконструкции или замены митрального клапана при хронической митральной регургитации

Группа под руководством Карпентье [165] и Дюрана и др.[166] были первыми, кто продемонстрировал долговременную устойчивость восстановления МК в случаях миксоматозного МК. Примерно две трети случаев вторичной МР по отношению к ПМК являются результатом выпадения среднего гребешка задней створки. Этот клапан можно отремонтировать простым иссечением центральной части створки с или, что реже, без применения кольца, чтобы обеспечить уменьшение кольцевой окружности. [158] В одной трети случаев MR является вторичным по отношению к выпадению передней или обеих створок.Выпадение передней створки можно исправить с помощью треугольной резекции выпадающего сегмента, укорочения хорды, хордального переноса или замены хорды с использованием нитей из политетрафторэтилена. [167-169] Отражая успех более ранних исследований, Cohn et al. ретроспективно сообщили о 219 пациентах, перенесших восстановление МК, 77% из которых имели тяжелую сердечную дисфункцию, что отражено в статусе III или IV класса Нью-Йоркской кардиологической ассоциации. После уровня операционной смертности 2,3% отсутствие сердечных заболеваний (тромбоэмболия, эндокардит, повторная операция или статус класса III или IV Нью-Йоркской кардиологической ассоциации) составляло 90% через 1 год и 74% через 5 лет.[162] Однако восстановление митрального клапана при миксоматозных клапанах не лишено недостатков. Обструкция выходного тракта левого желудочка, вызванная аномальным систолическим передним движением передней створки, осложняет в 4,5-10% случаев послеоперационный период [170-172], обычно возникающий в условиях, когда локализованная складка кольца МК была выполнена после удаления избыточной ткани. от заднего листочка. [173] Карпентье также разработал пластику скользящей створки для задней створки, чтобы удалить лишнюю (миксоматозную) ткань из задней створки и сохранить геометрию ЛЖ.[173] В дополнение к сохранению функции ЛЖ восстановление вместо замены устраняет необходимость в длительной антикоагуляции, связанной с механическим протезом клапана.

Для оценки функциональных результатов такого ремонта стало важным использование TEE во время операции на МК. [149,151,174] Несмотря на отмеченные ограничения, интраоперационная цветная допплеровская визуализация TEE обеспечивает точную оценку адекватности восстановления или замены после отделения от искусственного кровообращения [149], позволяя оценить остаточную МРТ и необходимость дальнейшего восстановления перед хирургическим закрытием.Бипланный или многоплановый TEE может правильно спрогнозировать адекватный ремонт в 80-90% случаев. Однако следует соблюдать осторожность, чтобы контролировать изменения гемодинамики, которые могут заметно изменить кровоток срыгивания. [121] После восстановления МК использование зубца V на катетере ПА в качестве отражения остаточной МР чревато неточностью, поскольку амплитуда зубца V также связана с ЛП и податливостью легочных вен. [152].

С увеличением успеха восстановления МК существует тенденция к более раннему вмешательству для предотвращения ухудшения функции ЛЖ и снижения риска фибрилляции предсердий.[157] Поскольку фибрилляция предсердий сама по себе достаточна, чтобы оправдать антикоагулянтную терапию, можно провести операцию у пациентов, у которых развивается фибрилляция предсердий, но у которых нет гемодинамической декомпенсации. Поскольку синусовый ритм может быть восстановлен с помощью раннего хирургического вмешательства и восстановления МК [175], можно избежать необходимости хронической антикоагуляции. В некоторых случаях восстановление МК может быть совмещено с процедурой лабиринта для хирургического вмешательства в фибрилляцию предсердий. [176].

Таким образом, хотя ПМК является наиболее частым заболеванием клапанов сердца, с которым сталкивается анестезиолог, у большинства пациентов прогноз благоприятный.Недавняя литература позволила нам предсказуемо определить определенные характеристики доброкачественного ПМК по сравнению с клинически значимым. У молодых женщин с изолированным щелчком, атипичной болью в груди и наджелудочковой тахикардией вряд ли будут гемодинамические осложнения или осложнения даже во время беременности. Точно так же те, у кого ПМК очевиден только при эхокардиографической оценке, имеют доброкачественное течение. Пациенты старшего возраста, чаще мужчины с миксоматозными клапанами и избыточными створками, вероятно, будут прогрессировать до более тяжелой МР, что в конечном итоге потребует операции на МК.Долгосрочный прогноз пациентов с ПМК как частью наследственного заболевания соединительной ткани, вероятно, будет зависеть от течения основного заболевания. Тщательная клиническая оценка, включая эхокардиографические исследования по показаниям, позволит точно определить тип и тяжесть ПМК, присутствующего у любого пациента. Знание патофизиологических особенностей может затем направить соответствующий периоперационный уход, анестезию и профилактику антибиотиками. В более тяжелых случаях включение непрерывного мониторинга ЧВЭ обеспечивает немедленную визуализацию патофизиологического процесса.К счастью, восстановление МР, связанного с ПМК, снижает послеоперационную заболеваемость у тех, кому требуется такая операция.

Авторы благодарят Анну Холл Эванс за помощь в редактировании, а также доктора Виктора Баума, доктора Джорджа Лизуро и доктора Роберта Ли за рецензирование рукописи.

Пролапс митрального клапана: основы практики, предпосылки, патофизиология

Фрид Л.А., Леви Д., Левин Р.А. и др.Распространенность и клинические исходы пролапса митрального клапана. N Engl J Med . 1999 г. 1. 341 (1): 1-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Devereux RB, Jones EC, Roman MJ, et al. Распространенность и корреляты пролапса митрального клапана в популяционной выборке американских индейцев: исследование Strong Heart Study. Am J Med . 2001, 15 декабря. 111 (9): 679-85. [Медлайн].

Devereux RB, Kramer-Fox R, Shear MK и др. Диагностика и классификация степени тяжести пролапса митрального клапана: методологические, биологические и прогностические соображения. Am Heart J . 1987 май. 113 (5): 1265-80. [Медлайн].

Devereux RB, Brown WT, Kramer-Fox R, Sachs I. Наследование пролапса митрального клапана: влияние возраста и пола на экспрессию генов. Энн Интерн Мед. . 1982 Декабрь 97 (6): 826-32. [Медлайн].

Страхан Н.В., Мерфи Е.А., Фортуин, штат Нью-Джерси, Come PC, Хамфрис Дж. Наследование синдрома пролапса митрального клапана. Обсуждение трехмерной модели пенетрантности. Am J Med .1983 июн. 74 (6): 967-72. [Медлайн].

Уоллер Б.Ф., Морроу А.Г., Марон Б.Дж. и др. Этиология клинически изолированной тяжелой хронической чистой митральной регургитации: анализ 97 пациентов старше 30 лет, перенесших протезирование митрального клапана. Am Heart J . 1982, август 104 (2, часть 1): 276-88. [Медлайн].

Verma S, Mesana TG. Ремонт митрального клапана при пролапсе митрального клапана. N Engl J Med . 2009 декабрь 3. 361 (23): 2261-9. [Медлайн].

Деллинг ФН, Васан РС. Эпидемиология и патофизиология пролапса митрального клапана: новые взгляды на прогрессирование заболевания, генетику и молекулярные основы. Тираж . 2014 27 мая. 129 (21): 2158-70. [Медлайн].

Мерфи-Райан М., Психогиос А., Линдор Н.М. Наследственные нарушения соединительной ткани: руководство к зарождающейся дифференциальной диагностике. Генет Мед . 2010 июн. 12 (6): 344-54. [Медлайн].

Авиеринос Дж. Ф., Герш Б. Дж., Мелтон Л. Дж. 3-й, Бейли К. Р., Шуб С., Нишимура Р. А. и др.Естественная история бессимптомного пролапса митрального клапана в сообществе. Тираж . 2002, 10 сентября. 106 (11): 1355-61. [Медлайн].

Ling LH, Enriquez-Sarano M, Seward JB и др. Клинический исход митральной регургитации из-за створки цепа. N Engl J Med . 1996, 7 ноября. 335 (19): 1417-23. [Медлайн].

Авиеринос Дж. Ф., Инамо Дж., Григиони Ф., Герш Б., Шуб С., Энрикес-Сарано М. Половые различия в морфологии и исходах пролапса митрального клапана. Энн Интерн Мед. . 2 декабря 2008 г. 149 (11): 787-95. [Медлайн].

Барлоу Дж. Б., Покок, Вашингтон. Пролапс митрального клапана, специфический синдром вздутия митральной створки или незначительный систолический щелчок без выброса. Am Heart J . 1979 марта 97 (3): 277-85. [Медлайн].

Абрамс Дж. Редакция: Пролапс митрального клапана: призыв к единодушию. Am Heart J . 1976 Октябрь 92 (4): 413-5. [Медлайн].

Rosenhek R, Rader F, Klaar U, et al.Результат настороженного ожидания при бессимптомной тяжелой митральной регургитации. Тираж . 2006 г. 9 мая. 113 (18): 2238-44. [Медлайн].

Detaint D, Iung B, Lepage L и др. Ведение бессимптомных пациентов с тяжелой неишемической митральной регургитацией. Соответствуют ли практики руководящим принципам? евро J Cardiothorac Surg . 2008, ноябрь 34 (5): 937-42. [Медлайн].

Энрикес-Сарано М., Басмаджян А.Дж., Росси А., Бейли К.Р., Сьюард Дж.Б., Таджик А.Дж.Прогрессирование митральной регургитации: проспективное допплерэхокардиографическое исследование. Джам Колл Кардиол . 1999 Октябрь 34 (4): 1137-44. [Медлайн].

Duren DR, Becker AE, Dunning AJ. Долгосрочное наблюдение идиопатического пролапса митрального клапана у 300 пациентов: проспективное исследование. Джам Колл Кардиол . 1988, 11 января (1): 42-7. [Медлайн].

Колибаш А.Ю. Прогрессирование митральной регургитации у пациентов с пролапсом митрального клапана. Герц . 1988 октября 13 (5): 309-17. [Медлайн].

Треш Д.Д., Дойл Т.П., Бончек Л.И. и др. Выпадение митрального клапана, требующее хирургического вмешательства. Клинико-патологическое исследование. Am J Med . 1985 февраль 78 (2): 245-50. [Медлайн].

Clemens JD, Horwitz RI, Jaffe CC, Feinstein AR, Stanton BF. Контролируемая оценка риска бактериального эндокардита у лиц с пролапсом митрального клапана. N Engl J Med . 1982 23 сентября.307 (13): 776-81. [Медлайн].

Григиони Ф., Энрикес-Сарано М., Линг Л. Х., Бейли К. Р., Сьюард Дж. Б., Таджик А. Дж. Внезапная смерть при митральной регургитации из-за вздутия створки. Джам Колл Кардиол . 1999 декабрь 34 (7): 2078-85. [Медлайн].

Kligfield P, Levy D, Devereux RB, Savage DD. Аритмии и внезапная смерть при пролапсе митрального клапана. Am Heart J . 1987 май. 113 (5): 1298-307. [Медлайн].

MacMahon SW, Hickey AJ, Wilcken DE, Wittes JT, Feneley MP, Hickie JB.Риск инфекционного эндокардита при пролапсе митрального клапана с прекардиальными систолическими шумами и без них. Ам Дж. Кардиол . 1987 г., 1. 59 (1): 105-8. [Медлайн].

Castonguay MC, Burner KD, Edwards WD, Baddour LM, Maleszewski JJ. Хирургическая патология эндокардита нативного клапана в 310 образцах от 287 пациентов (1985-2004 гг.). Кардиоваск Патол . 2013 янв-фев. 22 (1): 19-27. [Медлайн].

Нишимура Р.А., МакГун М.Д., Шуб С., Миллер Ф.А. мл., Ильструп Д.М., Таджик А.Дж.Эхокардиографически подтвержденный пролапс митрального клапана. Длительное наблюдение за 237 пациентами. N Engl J Med . 1985 21 ноября. 313 (21): 1305-9. [Медлайн].

Зуппироли А., Мори Ф., Фавилли С. и др. Аритмии при пролапсе митрального клапана: связь с утолщением передней митральной створки, клиническими переменными и параметрами цветной допплеровской эхокардиографии. Am Heart J . 1994 ноябрь 128 (5): 919-27. [Медлайн].

Вохра Дж., Сате С., Уоррен Р., Татулис Дж., Хант Д.Злокачественные желудочковые аритмии у пациентов с пролапсом митрального клапана и легкой митральной регургитацией. Pacing Clin Electrophysiol . 1993 16 марта (3, часть 1): 387-93. [Медлайн].

Sriram CS, Syed FF, Ferguson ME, et al. Синдром злокачественного пролапса двустворчатого митрального клапана у пациентов с идиопатической остановкой сердца вне больницы. Джам Колл Кардиол . 2013 16 июля. 62 (3): 222-30. [Медлайн].

Basso C, Perazzolo Marra M, Rizzo S и др.Аритмический пролапс митрального клапана и внезапная сердечная смерть. Тираж . 2015 18 августа. 132 (7): 556-66. [Медлайн].

Авиеринос Дж. Ф., Браун Р. Д., Фоли Д. А. и др. Церебральные ишемические события после диагностики пролапса митрального клапана: исследование заболеваемости и прогностических факторов на уровне сообщества. Ход . 2003 июн. 34 (6): 1339-44. [Медлайн].

Гилон Д., Буонанно Ф.С., Иоффе М.М. и др. Отсутствие доказательств связи между пролапсом митрального клапана и инсультом у молодых пациентов. N Engl J Med . 1999 г. 1. 341 (1): 8-13. [Медлайн].

Tse HF, Lau CP, Cheng G. Связь между митральной регургитацией и активацией тромбоцитов. Джам Колл Кардиол . 1997 г. 30 (7): 1813-8. [Медлайн].

Theal M, Sleik K, Anand S, Yi Q, Yusuf S, Lonn E. Распространенность пролапса митрального клапана в этнических группах. Банка J Cardiol . 2004 г., 20 (5): 511-5. [Медлайн].

Огава С., Хаяси Дж., Сасаки Н. и др.Оценка синдрома комбинированного клапанного пролапса с помощью двумерной эхокардиографии. Тираж . 1982, январь, 65 (1): 174-80. [Медлайн].

Devereux RB, Kramer-Fox R, Brown WT, Shear MK, Hartman N, Kligfield P. Связь между клиническими особенностями синдрома митрального пролапса и эхокардиографически задокументированным пролапсом митрального клапана. Джам Колл Кардиол . 1986, 8 октября (4): 763-72. [Медлайн].

Чеслер Э., Кинг РА, Эдвардс Дж. Э.Миксоматозный митральный клапан и внезапная смерть. Тираж . 1983 марта 67 (3): 632-9. [Медлайн].

Тауб CC, Stoler JM, Perez-Sanz T., Chu J, Isselbacher EM, Picard MH, et al. Пролапс митрального клапана при синдроме Марфана: возвращение к старой теме. Эхокардиография . 2009 26 апреля (4): 357-64. [Медлайн].

Perloff JK, Детский JS. Пролапс митрального клапана. Эволюция и совершенствование диагностических методик. Тираж .1989 Сентябрь 80 (3): 710-1. [Медлайн].

Перлофф Дж. К., Чайлд Дж. С., Эдвардс Дж. Э. Новые рекомендации по клинической диагностике пролапса митрального клапана. Ам Дж. Кардиол . 1986 May 1. 57 (13): 1124-9. [Медлайн].

Левин Р.А., Триулзи Миссури, Харриган П., Вейман А.Е. Связь формы митрального кольца с диагнозом пролапса митрального клапана. Тираж . 1987 апр. 75 (4): 756-67. [Медлайн].

Фостер Г.П., Иссельбахер Е.М., Роуз Г.А., Торчиана Д.Ф., Акинс С.В., Пикард М.Х.Точная локализация дефектов митральной регургитации с помощью многоплоскостной чреспищеводной эхокардиографии. Энн Торак Хирург . 1998 апр. 65 (4): 1025-31. [Медлайн].

Biaggi P, Jedrzkiewicz S, Gruner C, et al. Количественная оценка анатомии митрального клапана с помощью трехмерной чреспищеводной эхокардиографии при пролапсе митрального клапана позволяет прогнозировать хирургическую анатомию и сложность восстановления митрального клапана. J Am Soc Echocardiogr . 2012 июл.25 (7): 758-65. [Медлайн].

Han Y, Peters DC, Salton CJ, et al. Сердечно-сосудистая магнитно-резонансная характеристика пролапса митрального клапана. JACC Cardiovasc Imaging . 2008 май. 1 (3): 294-303. [Медлайн].

Деллинг Ф.Н., Кан Л.Л., Ен С.Б. и др. CMR предикторы митральной регургитации при пролапсе митрального клапана. JACC Cardiovasc Imaging . 2010 г., 3 (10): 1037-45. [Медлайн].

Санфилиппо А.Дж., Харриган П., Попович А.Д., Вейман А.Е., Левин Р.А.Папиллярная мышца при пролапсе митрального клапана: количественное определение с помощью двумерной эхокардиографии. Джам Колл Кардиол . 1992 г., 1. 19 (3): 564-71. [Медлайн].

[Рекомендации] Нисимура Р.А., Отто К.М., Боноу Р.О. и др., Для Рабочей группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям. Руководство AHA / ACC от 2014 года по ведению пациентов с пороком клапанов сердца: отчет Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям. Джам Колл Кардиол . 2014, 10 июня. 63 (22): e57-185. [Медлайн].

[Рекомендации] Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al., Для Американского колледжа кардиологов., Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации., Et al. Руководство AHA / ACC от 2014 года по ведению пациентов с пороком клапанов сердца: отчет Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям. J Thorac Cardiovasc Surg .2014 июль 148 (1): e1-e132. [Медлайн].

Риттер М.А., Коххаузер С., Дунинг Т. и др. Скрытая фибрилляция предсердий при криптогенном инсульте: обнаружение с помощью 7-дневной электрокардиограммы по сравнению с имплантируемыми кардиомониторами. Ход . 2013 май. 44 (5): 1449-52. [Медлайн].

Гладстон Д. Д., Спринг М., Дориан П. и др. Для исследователей и координаторов EMBRACE. Фибрилляция предсердий у пациентов с криптогенным инсультом. N Engl J Med .2014 26 июня. 370 (26): 2467-77. [Медлайн].

[Рекомендации] Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al., Для Американского колледжа кардиологов., Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации., Et al. Руководство AHA / ACC от 2014 года по ведению пациентов с пороком клапанов сердца: отчет Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям. J Thorac Cardiovasc Surg . 2014 июль 148 (1): e1-e132. [Медлайн].

Szymanski C, Magne J, Fournier A, Rusinaru D, Touati G, Tribouilloy C. Полезность предоперационной фибрилляции предсердий для прогнозирования исхода и дисфункции левого желудочка после восстановления пролапса митрального клапана. Ам Дж. Кардиол . 2015 15 мая. 115 (10): 1448-53. [Медлайн].

Сури Р.М., Клавель М.А., Шафф Х.В. и др. Эффект рецидивирующей митральной регургитации после дегенеративного восстановления митрального клапана: долгосрочный анализ конкурирующих результатов. Джам Колл Кардиол . 2016 9 февраля. 67 (5): 488-98. [Медлайн].

Альперт М.А., Мукерджи В., Сабети М. и др. Выпадение митрального клапана, паническое расстройство и боль в груди. Med Clin North Am . 1991 Сентябрь 75 (5): 1119-33. [Медлайн].

Американский колледж кардиологии / Американская кардиологическая ассоциация. Рекомендации ACC / AHA 2006 по ведению пациентов с пороком сердца. Отчет рабочей группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (комитет по написанию рекомендаций по пересмотру рекомендаций 1998 года для Manag. Джам Колл Кардиол . 2006. 48: 1-148: [Medline]. [Полный текст].

Американский колледж кардиологии / Американская кардиологическая ассоциация. Рекомендации ACC / AHA по ведению пациентов с пороком клапанов сердца. Отчет Американского колледжа кардиологии / Американской кардиологической ассоциации. Рабочая группа по практическим рекомендациям (Комитет по ведению пациентов с пороками клапанов сердца. J Am Coll Cardiol . 1998, ноябрь 32 (5): 1486-588. [Medline]. [Полный текст].

Барнетт Г.Дж., Бауннер Д.Р., Тейлор Д.В., Купер П.Е., Костук В.Дж., Никол П.М. Дополнительные доказательства связи пролапса митрального клапана с церебральными ишемическими событиями. N Engl J Med . 1980, 17 января. 302 (3): 139-44. [Медлайн].

Bryhn M, Persson S. Распространенность пролапса митрального клапана у здоровых мужчин и женщин в Швеции. Эхокардиографическое исследование. Акта Мед Сканд . 1984. 215 (2): 157-60. [Медлайн].

Ciancamerla F, Paglia I, Catuzzo B, Morello M, Mangiardi L.Внезапная смерть при пролапсе митрального клапана и тяжелая митральная регургитация. Является ли разрыв хорды показанием к раннему хирургическому вмешательству? J Cardiovasc Surg (Турин) . 2003 апр. 44 (2): 283-6. [Медлайн].

Cohn LH, Couper GS, Aranki SF, Rizzo RJ, Kinchla NM, Collins JJ Jr. Отдаленные результаты реконструкции митрального клапана при регургитации миксоматозного митрального клапана. J Thorac Cardiovasc Surg . 1994, январь, 107 (1): 143-50; обсуждение 150-1. [Медлайн].

Даджани А.С., Тауберт К.А., Уилсон В. и др.Профилактика бактериального эндокардита. Рекомендации Американской кардиологической ассоциации. Тираж . 1997 г. 1. 96 (1): 358-66. [Медлайн].

Дэвид Т.Е., Омран А., Армстронг С., Сан З., Иванов Дж. Отдаленные результаты восстановления митрального клапана при миксоматозной болезни с заменой хорд и без нее расширенными нитями из политетрафторэтилена. J Thorac Cardiovasc Surg . 1998 июн 115 (6): 1279-85; обсуждение 1285-6. [Медлайн].

Davidsen B, Egeblad H, Pietersen A.Тромбоэмболия у пациентов с запущенным пролапсом митрального клапана. J Intern Med . 1989 Декабрь 226 (6): 433-6. [Медлайн].

Деверо РБ. Последние достижения в диагностике и лечении пролапса митрального клапана. Curr Opin Cardiol . 1995 марта, 10 (2): 107-16. [Медлайн].

Devereux RB, Hawkins I, Kramer-Fox R, Lutas EM, Hammond IW, Spitzer MC. Осложнения пролапса митрального клапана. Непропорционально часто встречается у мужчин и пожилых пациентов. Am J Med . 1986 ноябрь 81 (5): 751-8. [Медлайн].

Девлин WH, Старлинг MR. Исход порока сердца при сосудорасширяющей терапии. Compr Ther . 1994. 20 (10): 569-74. [Медлайн].

Фрид Л.А., Бенджамин Э.Дж., Леви Д. и др. Пролапс митрального клапана в общей популяции: доброкачественный характер эхокардиографических особенностей в исследовании сердца Framingham. Джам Колл Кардиол . 2 октября 2002 г. 40 (7): 1298-304. [Медлайн].

Glesby MJ, Pyeritz RE. Ассоциация пролапса митрального клапана и системных аномалий соединительной ткани. Фенотипический континуум. JAMA . 1989, 28 июля. 262 (4): 523-8. [Медлайн].

Grayburn PA. Сосудорасширяющая терапия хронической аортальной и митральной регургитации. Am J Med Sci . 2000 Сентябрь 320 (3): 202-8. [Медлайн].

Идзумо М., Шиота М., Кар С., Гурудеван С.В., Толструп К., Сигель Р.Дж. и др.Сравнение трехмерной чреспищеводной эхокардиографии в реальном времени с двумерной чреспищеводной эхокардиографией для количественной оценки пролапса митрального клапана у пациентов с тяжелой митральной регургитацией. Ам Дж. Кардиол . 2013 15 февраля. 111 (4): 588-94. [Медлайн].

Kligfield P, Hochreiter C, Kramer H, et al. Сложные аритмии при митральной регургитации с пролапсом митрального клапана и без него: отличие от аритмий при пролапсе митрального клапана без митральной регургитации. Ам Дж. Кардиол . 1 июня 1985 г. 55 (13, часть 1): 1545-9. [Медлайн].

Костук WJ, Boughner DR, Barnett HJ, Silver MD. Инсульт: осложнение пролапса митральной створки ?. Ланцет . 1977 13 августа 2 (8033): 313-6. [Медлайн].

Kramer HM, Kligfield P, Devereux RB, Savage DD, Kramer-Fox R. Аритмии при пролапсе митрального клапана. Эффект систематической ошибки отбора. Arch Intern Med . 1984 Декабрь 144 (12): 2360-4. [Медлайн].

Кулан К., Комсуоглу Б., Тунцер С., Кулан К.Значимость дисперсии QT на желудочковые аритмии при пролапсе митрального клапана. Инт Дж. Кардиол . 1996 июнь 54 (3): 251-7. [Медлайн].

Левин Р.А., Хандшумахер, доктор медицины, Санфилиппо А.Дж., Хагеге А.А., Харриган П., Маршалл Дж. Э. Трехмерная эхокардиографическая реконструкция митрального клапана с последствиями для диагностики пролапса митрального клапана. Тираж . 1989 Сентябрь 80 (3): 589-98. [Медлайн].

Левин Р.А., Статогианнис Э., Ньюэлл Дж. Б. и др.Пересмотр эхокардиографических стандартов пролапса митрального клапана: отсутствие связи между смещением створки, изолированным от апикальной четырехкамерной проекции, и независимыми эхокардиографическими доказательствами аномалии. Джам Колл Кардиол . 1988 Май. 11 (5): 1010-9. [Медлайн].

Леви Д., Сэвидж Д. Распространенность и клинические особенности пролапса митрального клапана. Am Heart J . 1987 май. 113 (5): 1281-90. [Медлайн].

Ling LH, Enriquez-Sarano M, Seward JB, Orszulak TA, Schaff HV, Bailey KR.Раннее хирургическое вмешательство у пациентов с митральной регургитацией из-за створок с цепочкой: исследование долгосрочных результатов. Тираж . 1997 16 сентября. 96 (6): 1819-25. [Медлайн].

MacMahon SW, Робертс Дж. К., Крамер-Фокс Р. и др. Выпадение митрального клапана и инфекционный эндокардит. Am Heart J . 1987 май. 113 (5): 1291-8. [Медлайн].

Markiewicz W, Stoner J, London E, Hunt SA, Popp RL. Выпадение митрального клапана у ста предположительно здоровых молодых женщин. Тираж . 1976, март, 53 (3): 464-73. [Медлайн].

Marks AR, Choong CY, Sanfilippo AJ, et al. Выявление подгрупп высокого и низкого риска пациентов с пролапсом митрального клапана. N Engl J Med . 1989, 20 апреля. 320 (16): 1031-6. [Медлайн].

Martinez-Rubio A, Schwammenthal Y, Schwammenthal E, Block M, Reinhardt L, Garcia-Alberola A. Пациенты с пороком клапанов сердца с устойчивыми желудочковыми тахиаритмиями или обмороками: результаты запрограммированной стимуляции желудочков и долгосрочное наблюдение Тираж . 1997 15 июля. 96 (2): 500-8. [Медлайн].

Милонакис Э., Колдервуд С.Б. Инфекционный эндокардит у взрослых. N Engl J Med . 2001 г., 1. 345 (18): 1318-30. [Медлайн].

Nidorf SM, Weyman AE, Hennessey R. Взаимосвязь между морфологией митрального клапана и прогнозом у пациентов с пролапсом митрального клапана: проспективное эхокардиографическое исследование 568 пациентов [abstr]. J Am Soc Echocardiogr .1993. 6: S8.

Nishimura RA, McGoon MD. Перспективы пролапса митрального клапана. N Engl J Med . 1999 г., 1. 341 (1): 48-50. [Медлайн].

Олсон Л.Дж., Субраманиан Р., Акерманн Д.М., Оршулак Т.А., Эдвардс В.Д. Хирургическая патология митрального клапана: исследование 712 случаев за 21 год. Mayo Clin Proc . 1987, январь, 62 (1): 22-34. [Медлайн].

Оренсия А.Дж., Петти Г.В., Кхандерия Б.К., Аннегерс Дж.Ф., Баллард Д.Дж., Больные Д.Д.Риск инсульта с пролапсом митрального клапана в популяционном когортном исследовании. Ход . 1995 26 января (1): 7-13. [Медлайн].

Petty GW, Orencia AJ, Khandheria BK, Whisnant JP. Популяционное исследование инсульта на фоне пролапса митрального клапана: факторы риска и классификация подтипов инфаркта. Mayo Clin Proc . 1994 июл.69 (7): 632-4. [Медлайн].

Procacci PM, Savran SV, Schreiter SL, Bryson AL. Распространенность клинического пролапса митрального клапана у 1169 молодых женщин. N Engl J Med . 1976 г. 13 мая. 294 (20): 1086-8. [Медлайн].

Сандок Б.А., Джулиани Э.Р. Церебральные ишемические события у пациентов с пролапсом митрального клапана. Ход . 1982 июль-август. 13 (4): 448-50. [Медлайн].

Savage DD, Devereux RB, Garrison RJ и др. Выпадение митрального клапана в общей популяции. 2. Клинические особенности: Фрамингемское исследование. Am Heart J . 1983 Сентябрь 106 (3): 577-81. [Медлайн].

Savage DD, Garrison RJ, Devereux RB, Castelli WP, Андерсон SJ, Леви Д.Выпадение митрального клапана в общей популяции. 1. Эпидемиологические особенности: Фрамингемское исследование. Am Heart J . 1983 Сентябрь 106 (3): 571-6. [Медлайн].

Сэвидж Д. Д., Леви Д., Гаррисон Р. Дж., Кастелли В. П., Клигфилд П., Деверо РБ. Выпадение митрального клапана в общей популяции. 3. Дисритмии: Фрамингемское исследование. Am Heart J . 1983 Сентябрь 106 (3): 582-6. [Медлайн].

Scharf RE, Hennerici M, Bluschke V, Lueck J, Kladetzky RG.Ишемия головного мозга у молодых пациентов: она связана с пролапсом митрального клапана и аномальной активностью тромбоцитов in vivo ?. Ход . 1982 июль-август. 13 (4): 454-8. [Медлайн].

Tieleman RG, Crijns HJ, Wiesfeld AC, Posma J, Hamer HP, Lie KI. Повышенная дисперсия рефрактерности при отсутствии удлинения интервала QT у пациентов с пролапсом митрального клапана и желудочковыми аритмиями. Br Сердце J . 1995 Январь 73 (1): 37-40. [Медлайн].

Ulgen MS, Biyik I, Karadede A, Temamogullari AV, Alan S, Toprak N.Связь между дисперсией QT и желудочковыми аритмиями при неосложненном изолированном пролапсе митрального клапана. Jpn Circ J . 1999 декабрь 63 (12): 929-33. [Медлайн].

Warth DC, King ME, Cohen JM, Tesoriero VL, Marcus E, Weyman AE.