Нефротический синдром — НЦЗД

Нефротический синдром (НС) представляет собой симптомокомплекс (т.е. комплекс из отдельных симптомов, при наличии которых ставится диагноз), которые характеризуется ниже перечисленными симптомами:

• Наличие ПРОТЕИНУРИИ (наличие белка в моче, более 3,5 г/1,73м2 в сутки (в норме отрицательный или до 0,03 г/л)
• Низкий уровень общего белка и его фракции (альбумин ниже 25 г/л) в крови, вследствие потери его с мочой
• Отеки мягкий тканей всего тела (чаще всего начинается с пастозности век, с отека лица, нижних конечностей и т.д.)
• Повышенный уровень холестерина в крови

Распространенность примерно 1 случай на 6000 детей.
В большинстве случаев у детей раннего возраста наиболее распространенным является идиопатический вариант НС (т.е. причина возникновения заболевания неизвестный), который чаще всего имеет гистопатологическую основу, именуемым «болезнь минимальных изменений», причины возникновения которого не известно.

КАКИЕ ИМЕННО СИМПТОМЫ НАБЛЮДАЮТСЯ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ?
ЗАБОЛЕВАНИЕ МОЖЕТ НАЧАТЬСЯ БЕЗ ВИДИМОЙ ПРИЧИНЫ, В РЯДЕ СЛУЧАЕВ ПРЕДШЕСТВУЮТ ИНФЕКЦИИ ИЛИ АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ.

Ниже перечислены наиболее часто встречающиеся симптомы:

• Усталость и общее недомогание
• Сниженный аппетит
• Прибавка массы тела и отеки лица, нижних конечностей
• Увеличение объем живота (вследствие задержки жидкости) и боль в животе
• Пенистая моча
• Задержка жидкости в полостях организма (Асцит – задержка жидкости в брюшной полости; перикардит – задержка жидкости в околосердечной сумке; плеврит – задержка жидкости в плевральной полости)
• Иногда НС сочетается с гематурией (наличие эритроцитов в моче) и/или артериальной гипертензии, что требует исключения нефритического процесса

Данные симптомы нефротического синдрома могут быть схожи с другими патологиями и заболеваниями, всегда консультируйтесь с нефрологом в случае наличия таких симптомов у вашего ребенка.

КАК МОЖНО ДИАГНОСТИРОВАТЬ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ?
Дополнительно к клиническому осмотру и полноценному опросу истории болезни, необходимо проведение следующих диагностических тестов:

• Общий анализ мочи (выявление протеинурии)
• Биохимический анализ крови (анализ уровня общего белка и его фракции (альбумин) и уровень холестерина)
• Ультразвуковое исследование почек

ЛЕЧЕНИЕ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
Лечение назначается только лечащим врачом — нефрологом, учитывая:

• Возраст ребенка, общее здоровье и истории болезни
• Степень тяжести болезни
• Индивидуальная непереносимость к некоторым видам лекарствам (аллергия)
• Ожидаемые результаты от применения терапии

Во время первого эпизода нефротического синдрома, вашему ребенку может потребоваться госпитализация, для проведения мониторирования отеков (в случае тяжелых полостных отеков), артериального давления и т.д.

Стандартная терапия НС состоит в 6 недельном курсе преднизолона в дозе 2 мг/кг массы тела или 60 мг/м2, данная терапия сопровождается ремиссией (исчезновение симптомов болезни) протеинурии более чем у 90% детей, однако у большинства из них болезнь рецидивирует (возврат симптомов болезни). (Таблица 1: варианты НС в зависимости от ответа на стандартный курс преднизолона). По окончании 6 недельного курса переходят на прием преднизолона в альтернирующем режиме (через день). Данный режим используется в течение 4-6 недель, после чего производится постепенное снижение дозы по 10мг/м2 в неделю, а иногда и медленнее, до полной отмены.

При рецидиве НС возможно повторение той же схемы, что и при первом эпизоде болезни, если рецидив произошел после достаточно продолжительного срока ремиссии. В других случаях применяются другие схемы терапии и других лекарственных средств, которые решаются в зависимости от состояния развития рецидива НС (на фоне приема преднизолона и на какой дозе), тяжести заболевания, возраста ребенка.

Таким образом, если вы заметили выше перечисленные симптомы заболевания у вашего ребенка, не теряя времени, обращайтесь к специалисту, для решения вопроса о подборе терапии, так как запоздалое начало терапии может привести к серьезным последствиям.

Если Вас волнует проблема, изложенная в тексте, обращайтесь к нам, и мы Вам обязательно поможем.

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

ДНЕВНОЙ СТАЦИОНАР НЕФРОЛОГИИ
+7 (499) 134-02-47

КРУГЛОСУТОЧНЫЙ СТАЦИОНАР НЕФРОЛОГИИ
+7 (499) 134-04-49

Протеинурия и нефротический синдром » Медвестник

Л.Ю. МИЛОВАНОВА, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела нефрологии Научно-исследовательского центра ММА им. И.М. Сеченова

Л.В.ЛЫСЕНКО, доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии и профболезней ММА им. И.М. Сеченова

Экскреция белка с мочой, превышающая нормальные значения (30—50 мг/сут), называется протеинурией и, как правило, является признаком поражения почек. Различают несколько видов протеинурии. Клубочковая протеинурия развивается из-за повышения проницаемости клубочкового фильтра для белков. Канальцевая протеинурия — результат поражения проксимальных канальцев, в которых в норме реабсорбируются низкомолекулярные белки, прошедшие через клубочковый фильтр. Характерным признаком тубулярной протеинурии служит преобладание ?2-микроглобулинемии над альбумином и отсутствие высокомолекулярных белков. Гиперпротеинемическая протеинурия есть протеинурия «переполнения», возникает из-за избытка какого-либо белка в крови, свободно проходящего через малоизмененный клубочковый фильтр – легкие цепи иммуноглобулинов, лизоцим, ?2-микроглобулин, ретинолсвязывающий белок, гемоглобин, миоглобин в количестве, превышающем способность канальцев к его реабсорбции.

Канальцевая протеинурия почти никогда не превышает 2 г/сут и не приводит к нефротическому синдрому, также как и гиперпротеинемическая протеинурия.

К функциональным протеинуриям, точные механизмы развития которых недостаточно установлены, относят ортостатическую протеинурию, протеинурию напряжения, лихорадочную протеинурию.

Микроальбуминурия — экскреция с мочой альбумина, не превышающая 300 мг/сут. Микроальбуминурию рассматривают в качестве маркера генерализованной дисфункции эндотелия, что свидетельствует о значительном ухудшении не только почечного прогноза, но и повышении риска сердечно-сосудистых осложнений, в том числе и у лиц, не страдающих нарушениями углеводного обмена. В клинической практике для определения белка в моче применяют пробы с добавлением сульфасалициловой или трихлоруксусной кислоты с последующей нифелометрией или рефрактометрией, а также с помощью более точного биуретового метода. В последние годы широко используется метод исследования белка в моче с помощью тест-полосок. Более тонкими методами белковой химии (иммуноэлектрофорез, лазерная нефелометрия, иммуноблотинг, иммунофиксация и др.) в моче могут быть выявлены различные белковые фракции — низкомолекулярные (?2-микроглобулины, легкие цепи иммуноглобулинов и т. д.) и высокомолекулярные (?2-макроглобулин, ?-глобулин).

Нефротический синдром — одно из наиболее характерных и серьезных проявлений острых и особенно хронических заболеваний почек. Шесть главных причин, на долю которых приходится более 90% всех случаев нефротического синдрома, — это гломерулонефриты (болезнь минимальных изменений, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозная нефропатия, мезангиокапиллярный гломерулонефрит), диабетический гломерулосклероз и амилоидоз. В основе большой протеинурии, ведущей к нефротическому синдрому, может быть только клубочковая протеинурия, когда при любом поражении клубочкового фильтра базальная мембрана или фильтрационные щели между ножками подоцитов структурно повреждаются и/или теряют отрицательный заряд.

Компоненты нефротического синдрома:

1. Обязательные

» «большая» протеинурия (более 3 г/сут у взрослых, более 50 мг/кг/сут у детей)гипоальбуминемия (менее 30 г/л)отеки

2. Факультативные

» гиперхолестеринемия, дислипопротеинемияактивация факторов коагуляции (гиперфибриногенемия)нарушение фосфорно-кальциевого обмена, гипокальциурия, остеопороз)иммунодепрессия (в том числе снижение иммуноглобулина IgG, фагоцитарной функции моноцитов и нейтрофилов).

Атериальную гипертензию, гематурию не относят к проявлениям нефротического синдрома.

Гипоальбуминемия — прямое следствие протеинурии; уровень альбумина тем ниже, чем больше его экскреция с мочой. Другие причины гипоальбуминемии — распад реабсорбированного альбумина в проксимальных канальцах и недостаточное повышение синтеза альбумина в печени.

Причины образования отеков при нефротическом синдроме не совсем ясны. Наиболее распространенная гиповолемическая гипотеза. При гипоальбуминемии снижается онкотическое давление плазмы, что приводит к выходу воды из сосудов в интерстиций. В ответ на уменьшение объема циркулирующей крови (ОЦК) активируется ренин-ангиотензиновая система, повышается симпатический тонус, увеличивается секреция антидиуретического гормона гипофиза, в то же время секреция предсердного натрий­уретического гормона снижается. Все это приводит к задержке натрия и воды, которая продолжает перемещаться в интерстициальное тканевое пространство. Однако не совсем понятно, почему развиваются отеки и у тех больных, у которых ОЦК не снижен, а даже повышен и ренин-ангиотензиновая система подавлена? По-видимому, в таких случаях образование отеков обусловлено первичнопочечной ретенцией соли и воды.

Гиперлипидемия, как полагают, развивается из-за того, что печень усиливает выработку липопротеидов в ответ на снижение онкотического давления плазмы, а также из-за потери с мочой белков, регулирующих обмен липопротеидов. При этом уровень общего холестерина и липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) повышен у большинства больных, а липопротеидов очень низкой плотности и триглицеридов — в наиболее тяжелых случаях. Гиперлипопротеинемия у больных с нефротическим синдромом способствует развитию атеросклероза и прогрессированию хронической почечной недостаточности.

Повышение свертываемости крови при нефротическом синдроме имеет несколько причин: потеря с мочой антитромбина III, протеинов C и S, усиленный синтез фибриногена в печени, ослабление фибринолиза и повышение агрегации тромбоцитов. Клинически эти нарушения проявляются тромбозами периферических сосудов и почечных вен, тромбоэмболией легочной артерии. Симптомы острого тромбоза почечных вен: внезапная боль в пояснице и животе, микрогематурия, у мужчин левостроннее варикоцеле (вена левого яичка впадает в полую вену), резкое нарастание протеинурии и падение скорости клубочковой фильтрации (СКФ). Хронический тромбоз почечных вен обычно протекает бессимптомно. Тромбоз почечных вен особенно часто (до 40% случаев) развивается у больных с нефротическим синдромом при мембранозной нефропатии, мезангиокапиллярном гломерулонефрите и амилоидозе.

Микроцитарная гипохромная анемия развиваются из-за потери трансферрина. Наблюдается белковая недостаточность — потеря сывороточных белков, переносящих витамин D, ведет к авитаминозу D с гипокальциемией и вторичным гиперпаратиреозом, потеря транстиретина — к снижению уровня Т4, Ig — к снижению сопротивляемости инфекциям. Может непредсказуемо меняться и фармакокинетика препаратов, которые связываются с белками плазмы.

Классификация

I. Первичный нефротический синдром

1. Первичный (брайтов) гломерулонефрит (в скобках указана частота среди причин первичного нефротического синдрома у взрослых)

» нефропатия минимальных изменений (до 15%)фокально-сегментарный гломерулосклероз (20—25%)мембранозная нефропатия (25—30%)мезангиокапиллярный гломерулонефрит (5%)другие формы гломерулонефрита (в том числе фибриллярная, коллабирующая и иммунотактоидная гломерулопатии) (15—30%).

II. Вторичный нефротический синдром

1. При системных заболеваниях:

» сахарный диабетамилоидозсистемная красная волчанкагеморрагический васкулитпарапротеинемии (множественная миелома, болезнь легких цепей)смешанная криоглобулинемияподострый инфекционный эндокардит.

2. При инфекционных заболеваниях:

» бактериальные (стрептококковая инфекция, сифилис, туберкулез, сепсис)вирусные (гепатиты B и C, ВИЧ)паразитарные инвазии (малярия, токсоплазмоз, шистосомоз).

3. В результате действия лекарственных средств:

» препараты золота, висмута, ртутипеницилламинпрепараты литиянестероидные противовоспалительные препаратыпротивосудорожные препаратыантибиотики и противотуберкулезные препаратыпротивоподагрические препаратывакцины и сыворотки.

4. При опухолях:

» лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы (ассоциированные с нефропатией минимальных изменений и вторичным амилоидозом)солидные опухоли (ассоциированы с мембранозной нефропатией и вторичным амилоидозом).

III. Наследственные заболевания

» врожденный нефротический синдром финского типасемейный нефротический синдромнаследственный онихоартрозсерповидно-клеточная анемияболезнь Фабрипарциальная липодистрофия.

IV. Другие причины

» тромбоз почечных венморбидное ожирениебеременностьхроническая сердечная недостаточностьхроническая трансплантационная нефропатия.

Клиническая картина

Важно отметить, что первичное нарушение при нефротическом синдроме — это высокая протеинурия, которая возникает из-за повышенной проницаемости клубочкового фильтра, все остальные проявления нефротического синдрома — следствие протеинурии, хотя они могут быть и при умеренной протеинурии и отсутствовать, когда протеинурия очень высока.

Отеки у больных нефротическим синдромом нередко достигают степени анасарки. Наблюдают не только периферические, но и полостные отеки (гидроторакс, асцит, гидроперикард).

Вследствие длительно существующей дислипопротеинемии у больных с нефротическим синдромом возможно ускорение прогрессирования атеросклероза с формированием сердечно-сосудистых осложнений. Кроме того, нарушения липидного обмена непосредственно способствуют прогрессированию поражения почек. Нарушения липидного обмена часто особенно выражены при нефротическом синдроме персистирующего течения и у больных, получающих кортикостероиды. Нарушения фосфорно-кальциевого обмена у детей с нефротическим синдромом нередко приводят к тетании, у взрослых возможна остеомаляция.

Иногда нефротический синдром, особенно при мезангиопролиферативном гломерулонефрите, сопровождается гематурией. При наличии клеточных или зернистых цилиндров в мочевом осадке необходимо исключить волчаночный нефрит и гломерулонефрит, например, при эссенциальной смешанной криоглобулинемии, инфекционном эндокардите и геморрагическом васкулите.

У взрослых для диагностики и выбора лечения необходима биопсия почки. Детям биопсию обычно не делают, т.к. в подавляющем большинстве случаев нефротический синдром у них обусловлен болезнью минимальных изменений.

Осложнения нефротического синдрома

1. Инфекционные осложнения (пневмонии, эмпиема плевры, перитонит, инфекции кожных покровов, инфекции мочевыводящих путей, сепсис) в добактериальную эру являлись одной из основных причин смерти больных с нефротическим синдромом. Входными воротами инфекции нередко служат кожные трещины и язвы в области локализации отеков. К инфекционным осложнениям у больных с нефротическим синдромом предрасполагает также лечение иммунодепрессантами.

2. Тромботические и тромбоэмболические осложнения включают периферические флеботромбозы, тромбоэмболию легочной артерии, тромбозы артерии почки с развитием инфарктов ее паренхимы.

3. Обусловленные прогрессированием атеросклероза осложнения: развитие ишемической болезни сердца, в том числе острого инфаркта миокарда.

4. Отек мозга при нефротическом синдроме наблюдается редко, обычно при наличии анасарки. Характерны вялость, заторможенность пациента, в последующих стадиях — кома. Кроме того, при выраженном отечном синдроме нередко возникает отек сетчатки глаз, обратимый при повышении альбумина в сыворотке крови.

5. Нефротический криз — особый вариант гиповолемического шока, для которого характерна выраженная гиперпродукция кининов, обусловливающая появление анорексии, рвоты, болей в животе, болезненную мигрирующую («рожеподобную») эритему (чаще в области живота и нижних конечностей). Развивается артериальная гипотензия, коллапс. Одна из причин нефротического криза — неадекватное назначение диуретиков. Лечение предусматривает восполнение объема крови. Ориентировочное определение состояния объема циркулирующей крови у больных с нефротическим синдромом возможно на основании анализа клинических данных (табл.)

6. Острая почечная недостаточность — относительно редкое осложнение нефротического синдрома. Обусловлена тромбозом почечных вен, гиповолемией, использованием нестероидных противовоспалительных препаратов и рентгеноконтрастных средств, а также сепсисом.

Лабораторные исследования

Помимо гипоальбуминемии и гипопротеинемии при нефротическом синдроме обнаруживают существенную диспротеинемию: почти всегда увеличено содержание ?2-глобулинов, уменьшено содержание ?-глобулинов (при системной красной волчанке – гипер-?-глобулинемия).

Важный признак нефротического синдрома — дислипопротеинемия, характеризующаяся гипертриглицеридемией, повышением содержания общего холестерина за счет холестерина ЛПНП.

Нефротический синдром рассматривают в ряду приобретенных иммунодефицитов. Нарушения регистрируют главным образом в системе гуморального звена иммунитета: значительно снижена продукция антител, нередко наблюдают значительное уменьшение содержания IgG в сыворотке крови.

Лечение

Безусловно, наиболее прогрессивным является этиологический принцип лечения нефротического синдрома, поэтому уточнение его этиологии имеет важное практическое значение. Устранение причинного фактора (элиминация антигена) — борьба с инфекцией, радикальное удаление опухоли — может уже само по себе вызвать обратное развитие нефротического синдрома. В тех случаях, когда этиологический принцип лечения нефротического синдрома невозможен, используют меры общего характера, позволяющие в ряде случаев купировать большинство его симптомов (рис.)

Выраженность нефропротективного действия большинства препаратов (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II, статины, блокаторы кальциевых каналов) обусловлена именно их антипротеинурическим действием. Воздействие на протеинурическое ремоделирование интерстиция — один из наиболее эффективных способов, тормозящих прогрессирование хронической болезни почек.

Выделение гиповолемического варианта нефротического синдрома важно с точки зрения показаний и противопоказаний к назначению диуретиков. При гиповолемическом варианте нефротического синдрома эти препараты значительно усугубляют гиповолемию и провоцируют нефротический криз. Гипоальбуминемия обусловливает уменьшение интенсивности транспорта многих веществ, в том числе лекарственных препаратов, например фуросемида.

Продолжаются поиски салуретиков, не транспортируемых белками плазмы, более эффективных при гипопротеинемических состояниях, в том числе при нефротическом синдроме. С целью усиления действия диуретиков при рефрактерных к мочегонным препаратам отеках может использоваться парентеральное введение различных белковых растворов (альбумин, свежезамороженная плазма и др.).

Прогноз

Прогноз больных с нефротическим синдромом обусловлен риском развития разнообразных осложнений. Некоторые из них, в частности нефротический криз, могут быть ятрогенными. При оценке прогноза нефротического синдрома следует учитывать также другие клинические критерии — маркеры неблагоприятного прогноза при нефротическом синдроме:

» Персистирующее течение, особенно при массивной протеинурииСочетание с артериальной гипертензиейБыстрое присоединение признаков почечной недостаточности.

Важна динамика экскреции белка с мочой при назначении патогенетической терапии. Относительно быстрое уменьшение протеинурии рассматривают как благоприятный прогностический признак.

Своевременная диагностика и воздействие на протеинурию позволяют в большинстве случаев предупредить или, по крайней мере, уменьшить темп прогрессирования большинства хронических нефропатий.

Нефротический синдром — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Описание

Нефротический синдром –патологическое состояниепочек, которое характеризуется отеками, потерей белка вместе с мочой. Возникает при первичных и вторичных нефропатиях. Код в МКБ-10 – N04.

Нефротический синдром развивается при многих не похожих друг на друга заболеваниях. Он диагностируется у пациентов, имеющих аутоиммунное, иммуновоспалительное, инфекционное, токсическое, метаболическое или наследственное поражение почек. Синдром бывает первичным и вторичным. Распространенность первичного варианта – 1 случай на 6 тысяч человек. Его причинами являются:

• идиопатический гломерулонефрит;
• врожденное поражение почек;
• наследственная предрасположенность;
• первичный амилоидоз (нефротическая форма).

Вторичный нефротический синдром – более распространенный вариант. Диагностируется чаще у взрослых. Его причины:

• системные заболевания соединительной ткани;
• ревматоидый артрит;
• геморрагический васкулит;
• инфекционный эндокардит;
• хронические нагноительные заболевания;
• туберкулез;
• сифилис;
• паразитарные болезни;
• нефропатии беременных;
• диабетический гломерулонекроз.

Конечная моча образуется благодаря сложному комплексу процессов в почках – фильтрации, реабсорбции, концентрирования и секреции. Фильтрация происходит в клубочках, которые представляют собой разветвления приносящих артериол. Основой нефротического синдрома является нарушение функции клубочкового фильтра: его стенки становятся чрезмерно проницаемыми для белков плазмы крови вследствие повреждения капиллярных стенок. Наиболее типичны иммунные патологические механизмы. Другими словами, клубочек повреждается из-за активации системы комплемента, взаимодействия антигена с антителом, осаждения на базальной мембране иммунных комплексов. Развивается иммунное воспаление, массивная протеинурия (потеря белка с мочой).

Еще одни вариант повреждения почечного клубочка – микроангиопатия. Это нарушение развивается из-за расстройства нервной регуляции, проявляется, например, при диабетическом гломерулосклерозе. Также причиной патологии почечной клубочковой фильтрации могут стать: отложения амилоида, токсическое воздействие лекарств и солей металлов, инфекции.

Симптомы

Фото: ochkov.net

Основное проявление нефротического синдрома – отеки. Они могут образоваться за один день или нарастать постепенно, в течение нескольких недель. Их выраженность колеблется от едва заметных до тяжелых с большим скоплением жидкости в подкожной клетчатке, полостях внутренних органов. Жалобы больных в основном связаны с симптомами, которые вызваны отеками.  Места скопления жидкости под кожей рыхлые, перемещаются под давлением. Нажатие пальцем на отечную область оставляет ямку.

Длительное наличие отеков приводит к изменению кожи. У больных она бледная, сухая, атрофичная, с белыми полосами растяжения. Если жидкость скапливается в брюшной полости, то самочувствие человека резко ухудшается, его мучает тошнота, рвота, вздутие живота и понос. При скоплении жидкости в плевральной и перикардиальной полостях развивается одышка (даже в покое). Из-за отека в области глаз появляется слезотечение, ухудшается зрение. Трудности мочеиспускания возникают при отечности наружных половых органов.

Из-за большой потери белка развивается мышечная атрофия, которая становится заметна при устранении отеков. Артериальное давление часто нормальное или пониженное, но на фоне приема глюкокортикостероидов может повыситься. Развития выраженной артериальной гипертензии считается плохим прогностическим признаком.

Симптоматика нефротического синдрома зависит не только от его тяжести, но и от продолжительности. Чем дольше длится заболевание, тем сильные выражены признаки ухудшения самочувствия:

• сонливость;
• быстрая утомляемость;
• усталость;
• отсутствие аппетита;
• диарея;
• онемение конечностей;
• выделение пенистой мочи.

Клинические признаки нефротического синдрома могут быть более или менее выраженными в зависимости от характера его течения. Выделяют три варианта заболевания:

1. Эпизодический. Возникает на непродолжительное время как осложнение другой патологии. Полностью проходит после медикаментозного лечения. Не возобновляется никогда или рецидивирует спустя несколько лет. Продолжительность ремиссии – от 7 до 20-25 лет. Сопровождается минимальными изменения в почечных клубочках.
2. Персистирующий. Длится от 5 до 8 лет даже при активной терапии. Завершается формированием хронической почечной недостаточности.
3. Прогрессирующий. Продолжительность – от 1 года до 3 лет. В результате развивается хроническая почечная недостаточность. Сопровождается артериальной гипертонией.

Диагностика

Фото: grani.lv

Диагноз нефротического синдрома предполагается, если у пациента есть жалобы на отеки и/или заболевания, которые провоцируют нарушение клубочковой фильтрации (системные патологии, инфекции, диабет, амилоидоз) и/или наследственные патологии почек. После клинического опроса и осмотра врач подбирает дальнейшие диагностические процедуры:

1. Общий клинический анализ мочи. Характерные отклонения в результате исследования: высокое содержание белка, следы крови в биоматериале, эритроцитарные или зернистые цилиндры. Потеря белка с мочой составляет более 3,5 г/сут, при норме до 150 мг/сут.
2. Биохимический анализ крови. Выявляется пониженное содержание альбумина (менее 30 г/л), повышение концентрации α₂— и β-глобулина, отклонение уровня IgG, снижение количества кальция, избыток холестерина и глицеридов.
3. Исследование гемостаза крови. Определяется повышение показателя фибриногена, снижение количества антитромбина III, увеличение концентрации тромбоцитов.
4. УЗИ внутренних органов. Всем пациентам показано исследование почек с допплерографией внутрипочечных сосудов. Диагностируется увеличение размеров парных органов и изменения в клубочках. Эхо-КГ, УЗИ легких и области брюшины необходимо при выраженных отеках для выявления скопления жидкости в перикарде, плевральной и брюшной полости.
5. Биопсия почек. Дополнительное исследование, которое позволяет определить причину нефротического синдрома. Показано в случая, когда другими методами выяснить этиологию поражения клубочков невозможно.

Диагноз подтверждается при наличии протеинурии (больше 3 г/сут), гипоальбуминемии (меньше 25 г/л) и гиперлипидемии.

Лечение

Фото: hyser.com.ua

Терапия нефротического синдрома проводится комплексно. Она направлена на устранение симптомов, причин и осложнений патологии. Включает в себя медикаментозные и немедикаментозные методы. Помимо регулярного приема лекарств пациентам необходимо:

• Соблюдение диеты. Ограничивается потребления натрия, поэтому разрешено принимать не более 1-3 г поваренной соли в сутки. Содержание белков в рационе составляет 1-2 грамма на килограмм массы тела плюс то количество граммов, которое каждые сутки теряется с мочой. Чтобы понизить содержание холестерина и насыщенных жиров общая калорийность питания понижается на 30%.
• Режим физической нагрузки. Большинству больных рекомендуется дозированная физическая активность по 30 минут 4-5 раз в неделю. При тяжелом течении синдрома и развитии осложнений может потребоваться постельный режим.
• Отказ от курения, алкоголя, наркотических веществ.

Лекарства

Фото: rg.ru

Медикаментозная терапия проводится под строгим контролем самочувствия пациента и мониторинге лабораторных показателей. Помимо лекарств, направленных на лечение болезни, вызвавшей нефротический синдром, больным назначают:

1. Мочегонные препараты. Диуретические средства подбираются в зависимости от тяжести нарушения функции почек. При легких симптомах показаны тиазиды. Если они оказываются неэффективны, то заменяются петлевыми диуретиками. Во время лечения контролируется содержание альбумина и калия, уровень артериального давления, скорость клубочковой фильтрации.
2. иАПФ и БРА. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина II снижают давление внутри почечных клубочков, уменьшая потерю белка с мочой на 50%. Терапия начинается с низких дозировок, которые постепенно увеличиваются до максимума. Выполняется регулярный мониторинг концентрации креатинина и калия в крови. Терапия данными лекарствами имеет высокий риск побочных эффектов, поэтому целесообразность ее применения определяется индивидуально.
3. Гиполипидемические лекарства. Чтобы снизить уровень липидов в крови необходимо при тяжелом нефротическом синдроме, когда не удается замедлить потерю белка с мочой. Первично назначаются статины в низкой дозировке.
4. Ингибиторы АПФ. Данные препараты показаны при артериальной гипертензии. Они могут быть заменены ингибиторами БРА, а при отсутствии положительного эффекта – блокаторами кальциевых каналов. Бета-блокаторы используются для устранения тахикардии.

Народные средства

Фото: elle.ru

Применение народных методов терапии возможно вне периодов обострения, после завершения лекарственного лечения и выписки из стационара. Важно помнить, что растительные компоненты могут усилить действие некоторых медикаментов, например, диуретиков, и привести к осложнениям, поэтому использование трав допустимо лишь по завершению приема лекарств!

Восстановить работу почек помогут ягоды брусники, шиповника и клюквы, плоды можжевельника и фенхеля, листья петрушки и березы, березовые почки, трава хвоща полевого. Из ягод можно делать морсы. Также полезными будут тыквенный и огуречный соки. Их принимают на голодный желудок несколько раз в день. При отсутствии противопоказаний допустимо принимать настои и чаи из аптечных почечных сборов.

Все народные средства стоит использовать после консультации с врачом.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источники

1. Нефротический синдром /N. Jaipaul. – 2019
2. Клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с нефротическим синдромом /А. А. Баранов. – 2015.
3. Нефротический синдром. Учебное пособие /Л.Е. Рудакова, Ф.К. Рахматуллов. Пензенский государственный Университет. – 2011.
4. Протеинурия и нефротический синдром /Ю. С. Милованов. – 2009. 
5. Дифференциальная диагностика при нефротическом синдроме /Миронова Н.А., Алеутская О.Н., Корнилов Л.Я. – 2013.
6. Нефротический синдром у детей: определение и принципы терапии / С. В. Бельмер, А. В. Малкоч. – 2004.

 

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Клиническое значение нарушений плазменного звена гемостаза и методы их коррекции у больных хроническим гломерулонефритом c нефротическим синдромом | Чеботарева

Введение

Тромбозы и тромбоэмболии являются одними из наиболее серьезных осложнений нефротического синдрома (НС). Связь тромбозов почечных вен с НС была установлена еще в 1840 г. [1]. До появления иммуносупрессивной терапии, в условиях персистирования НС, тромбоэмболия являлась одной из частых причин смерти больных. Однако и после начала применения антикоагулянтных препаратов тромбозы и эмболии остаются частыми осложнениями НС и возникают в 20–52 % случаев [1][2][3][4][5][6]. В связи с этим вопросы терапии и профилактики тромботических осложнений, способы оценки риска тромбозов и кровотечений у больных с НС сохраняют актуальность до настоящего времени.

Цель обзора — представить данные литературы о частоте и локализации тромбоэмболических осложнений у больных хроническим гломерулонефритом (ХГН) с НС, а также рассмотреть подходы к оценке риска и профилактике этих осложнений.

Проявления, локализация тромбозов

Наиболее часто при НС развиваются тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) (у 38 %), тромбозы глубоких вен нижних конечностей (у 34 %) и тромбозы почечных вен (25–30 %). Реже тромбозы локализуются в системе вен портальной системы, венозных синусах головного мозга, внутренней яремной вене и нижней полой вене [7]. По данным L. J. Zhang и соавт. [8], частота венозных тромбозов при НС недооценена из-за отсутствия у части больных каких-либо клинических проявлений. Среди 512 больных с НС, обследованных с применением контрастной мультиспиральной компьютерной томографии легких и брюшной полости, у 180 (35 %) выявлены венозные тромбозы различной локализации, у 85 % из них диагностированы тромбозы ветвей легочной артерии in situ, у 38 % — тромбозы почечных вен, ассоциированные с тромбозами легочной артерии, и у 44 % — изолированные тромбозы почечных вен, при этом у 84 % они протекали бессимптомно.

Факторы риска развития венозных тромбозов при НС

У больных ХГН с НС риск развития венозных тромбозов напрямую зависит от формы ХГН. Среди морфологических форм ХГН наиболее высокий риск тромботических осложнений наблюдалась у больных мембранозной нефропатией (МН), частота венозных тромбозов при этой форме варьировала от 29 до 48 %, составляя в среднем 38 % [9][10][11][12]. Частота венозных тромбоэмболических осложнений была значительно выше при МН, чем при нефропатии IgA [13, 14]. В 26 % случаев отмечены тромбозы у больных мембранопролиферативным / мезангиокапиллярным ХГН и болезнью минимальных изменений (у 24 %), реже тромбозы выявлялись у больных фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС) и болезнью минимальных изменений — у 10 и 9 % соответственно [15][16]. Причины такого распределения риска тромбоза между формами ХГН до сих пор не установлены.

Факторы риска развития тромбозов при НС изучены в ретроспективном когортном исследовании на основании анализа базы данных о 7037 больных медицинских центров для ветеранов в городах Мемфис и Лонг-Бич (США). Показано, что абсолютный и относительный риск тромбоза при НС зависел от сывороточной концентрации альбумина. Среди обследованных больных установлено 158 случаев венозных тромбозов за 8,1 года наблюдения при концентрации сывороточного альбумина < 2,5 г/дл [17]. Обнаружена корреляция между риском тромботических осложнений и уменьшением концентрации сывороточного альбумина менее 2,5 г/дл. Однако это исследование имело некоторые ограничения, так как основную группу составляли лица мужского пола, только у 26 % обследованных больных были диагностированы первичные гломерулопатии, у 50 % — диабетическая нефропатия и у 22 % — нефротический синдром неуточненного генеза [17].

Дополнительным фактором риска развития тромбозов является длительность НС. Показано, что тромбозы чаще всего развиваются в первые 6 месяцев существования НС [7]. L. J. Zhang и соавт. показали, что возраст старше 60 лет является независимым фактором риска развития венозных тромбозов у больных с НС. Неблагоприятное прогностическое значение имели также выраженность протеинурии, катетеризация центральных вен и наличие злокачественных образований [12][18][19].

Риск тромботических осложнений прослежен в ретроспективном анализе тромбоэмболических осложнений в когорте, состоящей из 898 больных МН. В исследовании оценивали все протекавшие с клиническими проявлениями венозные тромбозы и тромбоэмболии, в том числе ТЭЛА, тромбоз глубоких вен нижних конечностей и тромбоз почечных вен. Было проанализировано влияние различных факторов — лекарств, в том числе гормональных препаратов, наличия злокачественных новообразований, курения, повторных тромбозов, иммобилизации в течение 6 недель или беременности в течение 3 месяцев до развития венозных тромбозов. Изучены лабораторные параметры, которые могли влиять на риск развития тромбозов, — сывороточные концентрации креатинина, холестерина и триглицеридов, альбумина, скорость клубочковой фильтрации [9]. Пороговая концентрация альбумина сыворотки, при которой риск тромбозов увеличивается в 2,5 раза, составила 2,8 г/дл. Кроме того, показано, что уменьшение концентрации альбумина сыворотки на каждый 1,0 г/дл повышало риск тромбозов в 2,13 раза. Из других параметров только мужской пол являлся независимым фактором риска венозных тромбозов [15]. В некоторых исследованиях показано, что концентрация альбумина сыворотки менее 2,0 г/дл являлась суррогатным маркером тромбофилии при НС, и при уменьшении концентрации альбумина ниже этого значения необходимо назначать антикоагулянтную терапию для профилактики тромботических осложнений [20][21][22].

Другой формой, протекающей с тяжелым НС, часто резистентным к проводимой иммуносупрессивной терапии, является ФСГС. В исследовании S.-J. Li и соавт. [23] венозные тромбозы были выявлены у 12 (10 %) из 120 больных ФСГС, при этом у 3 больных — во время первого эпизода НС, у 9 тромбоз развился во время очередного рецидива НС. Самыми частыми локализациями были ТЭЛА, тромбоз почечных вен и глубоких вен нижних конечностей. Зарегистрированы один случай тромбоза венозных синусов головного мозга и один случай тромбоза воротной вены [19][24]. Положительная прогностическая значимость повышения концентрации D-димера в плазме в отношении риска развития тромбозов установлена у 22,4 % больных ФСГС.

Склонность к образованию тромбов в почечных венах при нефротическом синдроме может быть обусловлена гемоконцентрацией, которая усугубляется вследствие диуретической терапии и способствует формированию тромба в почечных венах у больных с НС [6]. На основании многофакторного регрессионного анализа S-J. Li и соавт. [23] заключили, что гемоконцентрация, оцениваемая по гематокриту, наряду с рецидивирующим течением НС и повышением концентрации D-димера, является предиктором венозного тромбоза у больных ФСГС с НС.

Артериальные тромбозы при НС

Риск возникновения артериальных тромбозов повышен у больных с НС. B. K. Mahmoodi и соавт. [7] диагностировали тромбозы артериальных сосудов у 42 (14 %) из 298 больных ХГН и диабетической нефропатией с НС. Инфаркт миокарда развился у 44 % больных с НС, с меньшей частотой (у 11–14 %) отмечались нестабильная стенокардия, тромбозы периферических артерий и острое нарушение мозгового кровообращения. Описаны тромбозы брыжеечной, подмышечной, бедренной, сонной, церебральной и почечных артерий [25]. В отличие от венозного тромбообразования предикторами артериальных тромбозов, помимо НС, являются общепопуляционные факторы — возраст, пол, курение, сахарный диабет, артериальная гипертензия и снижение скорости клубочковой фильтрации. Риск артериальных тромбозов при НС, по-видимому, обусловлен другими патогенетическими механизмами, в первую очередь активацией тромбоцитов. Некоторые авторы предполагают возможность назначения аспирина для предотвращения тромбозов при МН, особенно у больных с высоким риском артериальных тромбозов [26]. Поэтому при отсутствии строгих показаний к назначению антикоагулянтов у больных с НС с риском артериальных тромбозов целесообразно применение малых доз аспирина. Кроме того, наличие антифосфолипидного синдрома и выявление полиморфизмов генов тромбофилий (мутация фактора V Leiden, мутации генов протромбина, α-, β- и γ-цепей фибриногена, гена PAI-1, дефициты AT, протеинов С, S, метилентетрагидрофолат-редуктазы) являются дополнительными факторами риска тромботических осложнений и ухудшения функции почек у больных ХГН [27][28][29].

Механизмы гиперкоагуляции при НС

Среди механизмов гиперкоагуляции и развития тромбозов при НС обсуждаются выведение с мочой низкомолекулярных антикоагулянтных факторов, в первую очередь антитромбина III и плазминогена, активация плазменного звена гемостаза и подавление фибринолиза [6][30]. Массивная неселективная протеинурия может привести также к потере фибринолитических белков, протеина S и плазмина, что усугубляет прокоагулянтное состояние. К дополнительным механизмам тромбообразования относят повышение концентраций в плазме прокоагулянтных молекул — фибриногена и высокомолекулярных факторов V и VIII [9]. Концентрация фибриногена плазмы, который усиливает активность тромбоцитов и агрегацию эритроцитов, увеличивается у больных с НС. Кроме того, в этой группе больных выявляется более высокая активность фактора VII и концентрация α-2-макроглобулина, которые способствуют тромбообразованию [31].

У больных с НС в рамках МН отмечено 6-кратное увеличение ингибитора активатора плазминогена, что сопровождалось подавлением фибринолитической активности плазмы [32].

Может увеличиваться содержание в крови других факторов коагуляционного каскада и одновременно компенсаторно повышаться синтез белков в печени. Например, концентрация D-димера в сыворотке крови умеренно повышается при НС даже при отсутствии клинических проявлений тромбоза [33][34]. Кроме того, показано, что при НС с мочой может теряться активная свободная форма протеина S по сравнению с неактивной формой. Поэтому даже при нормальной концентрации протеина S в крови может развиваться гиперкоагуляция за счет уменьшения содержания в крови активной формы.

У больных с НС отмечается активация тромбоцитарного звена гемостаза, в частности адгезии тромбоцитов способствует повышение синтеза тромбоксана А2. Дополнительные механизмы активации тромбоцитов включают гиперхолестеринемию и повышение активности фактора Виллебранда [31][35].

Таким образом, уменьшение сывороточной концентрации альбумина и увеличение содержания высокомолекулярных белков приводят к дисбалансу прокоагулянтного и антикоагулянтного звеньев свертывания крови, способствуя высокому риску тромбообразования у больных с НС [6][36].

Лабораторные маркеры гиперкоагуляции при НС

У больных с НС показатели протромбинового времени, активированного частичного тромбопластинового времени, плазменная активность протеина С и количество тромбоцитов, как правило, остаются в пределах нормы [37]. В то же время отмечается уменьшение плазменной активности протеина S, антитромбина III, и сывороточной концентрации альбумина вследствие потери их с мочой. Концентрация фибриногена плазмы у больных с НС значительно повышена. Однако ни один из вышеперечисленных факторов не являлся предиктором тромботических осложнений [38]. T.-Y. Chen и соавт. [39] регистрировали при НС увеличение концентраций фибринопептида A, фрагментов протромбина F1+2 и тромбин-антитромбинового комплекса, но изменения этих показателей не ассоциировались с возникновением тромбозов. Концентрация D-димера плазмы повышается при НС при отсутствии тромбозов и коррелирует с величиной протеинурии и концентрацией сывороточного альбумина. В исследовании D. J. Sexton и соавт. [33] повышенная концентрация D-димера в плазме не являлась предиктором тромбозов у больных с НС в течение 2 лет наблюдения, в то время как в другом исследовании [23] у больных ФСГС с тяжелым НС повышенная концентрация D-димера была ассоциирована с риском возникновения тромботических осложнений.

Лечение

Согласно рекомендациям KDIGO (Kidney Disease Improving Global Outcomes) [40], всем больным МН и уменьшением сывороточной концентрации альбумина менее 2,5 г/дл следует назначить профилактическую антикоагулянтную терапию варфарином, целью которой является достижение международного нормализованного отношения (МНО) от 2,0 до 3,0. Перед приемом варфарина рекомендован короткий курс гепаринотерапии нефракционированным гепарином или низкомолекулярными гепаринами (НМГ).

В случае возникновения венозных тромбозов при НС лечение проводят согласно рекомендациям по ведению венозных тромбозов соответствующей локализации, при этом предлагается использовать полную дозу антикоагулянтов. Дозы корригируют в зависимости от скорости клубочковой фильтрации [40]. В настоящее время отсутствуют крупные многоцентровые исследования, посвященные сравнению антикоагулянтов и антиагрегантов для профилактики тромботических осложнений НС. В проспективном пилотном исследовании больных с НС терапия НМГ (эноксапарином) в дозе 40 мг/сут была безопасна и эффективна для предотвращения тромбозов у 55 больных с НС [41]. В ретроспективном анализе больные с концентрацией альбумина менее 2,0 г/дл получали профилактическую терапию эноксапарином 20 мг/сут, при длительности гипоальбуминемии более 3 месяцев их переводили на терапию малыми дозами варфарина с целью поддержания МНО в интервале от 1,5 до 2,5, а больные с концентрацией альбумина сыворотки 2,0–3,0 г/дл получали аспирин в дозе 75 мг/сут. Не было отмечено тромботических осложнений в первые недели терапии, в связи с чем авторы сделали заключение об эффективности антикоагулянтной и антиагрегантной терапии для профилактики тромботических осложнений у больных НС [42].

Проблема антикоагулянтной терапии при НС решена не до конца [15]. Обсуждается возможность развития резистентности к терапии гепаринами вследствие потери с мочой антитромбина III у больных с НС. В этом случае прямые пероральные антикоагулянты могут иметь преимущества у этой категории больных. Однако вопрос о возможности назначения прямых пероральных антикоагулянтов — ингибиторов тромбина и фактора Ха — остается открытым [34]. Эффективность применения этих препаратов для лечения тромбоза при НС, в основном у больных МН, была продемонстрирована лишь в единичных клинических наблюдениях [43–45]. Предполагается, что применение прямых пероральных антикоагулянтов, ингибиторов фактора Ха или ингибиторов тромбина, может оказаться более эффективным, чем назначение НМГ у больных с НС с низкой плазменной активностью антитромбина III. Однако эффективность и безопасность применения этих препаратов у больных с НС остается непредсказуемой. Содержание фактора Xа в крови больных с НС может варьировать от нормального до повышенного или даже уменьшаться у больных с НС [19]. Плазменная активность антитромбина III у больных с НС также не всегда снижена. Кроме того, потеря с мочой некоторых регуляторных компонентов гемостаза может сопровождаться риском кровотечений [34].

Опубликовано лишь одно рандомизированное пилотное исследование [46], в котором сравнили эффективность ривароксабана в дозе 30 мг/сут и дальтепарина по 5000 МЕ 2 раза в день подкожно для лечения венозных тромбозов у больных с НС и уменьшением плазменной активности антитромбина III менее 70 %. При наблюдении в течение 4 недель объем и степень реканализации тромбов были сопоставимыми в обеих группах. Увеличение плазменной активности антитромбина III в обеих группах в динамике, по-видимому, было связано с достижением ремиссии ХГН и уменьшением выраженности протеинурии в результате патогенетической терапии. Среди побочных эффектов отмечен только один случай кровоизлияния в подслизистый слой кишечной стенки в группе ривароксабана, серьезных кровотечений не было ни в одной из групп. Однако малое число обследованных больных (8 больных с НС и 8 человек в группе контроля) не позволяет сделать выводы и рекомендовать прямые пероральные антикоагулянтные препараты для широкого применения у больных с НС.

Более того, применение антикоагулянтов может сопровождаться риском острого почечного повреждения или прогрессии хронической болезни почек (ХБП), что обусловлено возникновением кровоизлияний в клубочки почек и обструкции канальцев эритроцитарными цилиндрами [47]. В исследовании S. Brodsky и соавт. [48] при увеличении МНО более 3,0 частота нефропатии, ассоциированной с варфарином, составила 33,0 % у больных с ХБП и 16,5 % — у больных без ХБП.

Назначение антикоагулянтных препаратов для профилактики тромбозов у больных с НС должно рассматриваться с учетом риска кровотечений (шкалы ATRIA или HAS-BLED) [49][50]. Подходы к профилактическому назначению антикоагулянтов представлены на рис. 1. Они определяются морфологическим вариантом нефрита и концентрацией альбумина сыворотки крови. К дополнительным факторам риска развития тромбозов относятся длительный постельный режим, ожирение, семейный анамнез тромбозов (генетическая тромбофилия, антифосфолипидный синдром), оперативные вмешательства в недавнем прошлом (гинекологические, на брюшной полости, ортопедические), дегидратация, лечение высокими дозами глюкокортикостероидов, беременность.

Рисунок 1. Алгоритм назначения профилактической антикоагулянтной терапии у больных НС.
Figure 1. Prescription algorithm for preventive anticoagulant therapy in NS patients.

Примечание. НМГ — низкомолекулярный гепарин.

Note. LMWH — low-molecular-weight heparin.

Продолжительность антикоагулянтной терапии, в том числе для профилактики тромботических осложнений НС, в крупных многоцентровых рандомизированных исследованиях точно не определена. Однако, по мнению экспертов, лечение тромбозов, а также профилактику тромботических осложнений у больных НС следует проводить до купирования НС или до достижения концентрации альбумина сыворотки 3,0 г/дл и более [31]. Назначение антикоагулянтных препаратов с прямым действием (апиксабан, ривароксабан) при НС можно обсуждать, если больной отказывается от длительных инъекций НМГ, не удается достигнуть целевого МНО при назначении варфарина, либо прямой антикоагулянтный препарат был назначен больному ранее.

Таким образом, НС сопровождается высоким риском тромботических осложнений, главным образом венозных. Основными факторами риска венозных тромбозов являются морфологический вариант нефропатии и концентрация альбумина сыворотки крови, в то время как риск артериальных тромбозов определяется также и общепопуляционными факторами — возрастом, полом, курением, наличием сахарного диабета, артериальной гипертензии и распространенного атеросклероза. Антикоагулянтная терапия у больных с НС проводится на основании оценки риска тромботических осложнений и кровотечений.

1. Zumberg M., Kitchens C.S. Consultative hemostasis and thrombosis. Philadelphia, Saunders Elsevier, 2007.

2. Bellomo R., Atkins R.C. Membranous nephropathy and thromboembolism: Is prophylactic anticoagulation warranted? Nephron. 1993; 63: 249–54. DOI: 10.1159/000187205.

3. Orth S.R., Ritz E. The nephrotic syndrome. N Engl J Med. 1998; 338: 1202–11. DOI: 10.1056/NEJM199804233381707.

4. Schlegel N. Thromboembolic risks and complications in nephrotic children. Semin Thromb Hemost. 1997; 23: 271–80. DOI: 10.1055/s-2007-996100.

5. Llach F., Koffler A., Finck E., Massry S.G. On the incidence of renal vein thrombosis in the nephrotic syndrome. Arch Intern Med. 1977; 137: 333–6.

6. Singhal R., Brimble K.S. Thromboembolic complications in the nephrotic syndrome: Pathophysiology and clinical management. Thromb Res. 2006; 118: 397–407. DOI: 10.1016/j.thromres.2005.03.030.

7. Mahmoodi B.K., Kate M.K., Waanders F. et al. High absolute risks and predictors of venous and arterial thromboembolic events in patients with nephrotic syndrome: Results from a large retrospective cohort study. Circulation. 2008; 117(2): 224–30. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.716951.

8. Zhang L.J., Zang Z., Li S.J. et al. Pulmonary embolism and renal vein thrombosis in patients with nephrotic syndrome: Prospective evaluation of prevalence and risk factors with CT. Radiology. 2014; 273(3): 897–906. DOI: 10.1148/radiol.14140121.

9. Lionaki S., Derebail V.K., Susan L., Hogan S.L. et al. Venous thromboembolism in patients with membranous nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2012; 7: 43–51. DOI: 10.2215/CJN.04250511.

10. Forero F.V., Prugue N.G., Morales N.R. Idiopathic nephrotic syndrome of the adult with asymptomatic thrombosis of the renal vein. Am J Nephrol. 1988; 8(6): 457–62. DOI: 10.1159/000167654.

11. Изотова А.В., Арьев А.Л., Ракитянсткая И.А. Тромбоз почечных вен как осложнение нефротического синдрома (клинико-морфологический анализ 24 пациентов с мембранозной нефропатией). Нефрология. 2000; 4(2): 110.

12. Wagoner R.D., Stanson A.W., Holley K.E., Winter C.S. Renal vein thrombosis in idiopathic membranous nephropathy and nephrotic syndrome: Incidence and significance. Kidney Int. 1983; 23: 368–74. DOI: 10.1038/ki.1983.28.

13. Rankin A.J., McQuarrie E.P., Fox J.G. et al. Venous thromboembolism in primary nephrotic syndrome–is the risk high enough to justify prophylactic anticoagulation? Nephron. 2017; 135: 39–45. DOI: 10.1159/000448628.

14. Barbour S.J., Greenwald A., Djurdjev O. et al. Disease-specific risk of venous thromboembolic events is increased in idiopathic glomerulonephritis. Kidney Int. 2012; 81: 190–5. DOI: 10.1038/ki.2011.312.

15. Glassock R.G. Prophylactic anticoagulation in nephrotic syndrome: A clinical conundrum. J Am Soc Nephrol. 2007; 18: 2221–5. DOI: 10.1681/ASN.2006111300.

16. Maas R.J., Deegens J.K., Beukhof J.R. et al. The clinical course of minimal change nephrotic syndrome with onset in adulthood or late adolescence: A case series. Am J Kidney Dis. 2017; 69(5): 637. DOI: 10.1053/j.ajkd.2016.10.032.

17. Gyamlani G., Miklos Z., Molnar M.Z. et al. Association of serum albumin level and venous thromboembolic events in a large cohort of patients with nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transplant. 2017; 32(1): 157–64. DOI: 10.1093/ndt/gfw227.

18. Kerlin B.A., Haworth K., Smoyer W.E. Venous thromboembolism in pediatric nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2014; 29: 989–97. DOI: 10.1007/s00467-013-2525-5.

19. Kerlin B.A., Ayoob R., Smoyer W.E. Epidemiology and pathophysiology of nephrotic syndrome-associated thromboembolic disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2012; 7: 513–20. DOI: 10.2215/CJN.10131011.

20. Cherng S.C., Huang W.S., Wang Y.F. et al. The role of lung scintigraphy in the diagnosis of nephrotic syndrome with pulmonary embolism. Clin Nucl Med. 2000; 25(3): 167. DOI: 10.1097/00003072-200003000-00001.

21. Kuhlmann U., Steurer J., Bollinger A. et al. Incidence and clinical significance of thromboses and thrombo-embolic complications in nephrotic syndrome patients. Schweiz Med Wochenschr. 1981; 111: 1034.

22. Waldman M., Crew R.J., Valeri A. et al. Adult minimal-change disease: clinical characteristics, treatment, and outcomes. Clin J Am Soc Nephrol. 2007; 2: 445. DOI: 10.2215/CJN.03531006.

23. Li S-J., Tu Y.-M., Zhou C.-S. et al. Risk factors of venous thromboembolism in focal segmental glomerulosclerosis with nephrotic syndrome. Clin Exp Nephrol. 2016; 20(2): 212–7. DOI: 10.1007/s10157-015-1149-4.

24. Loscalzo J. Venous thrombosis in the nephrotic syndrome. N Engl J Med. 2013; 368: 956–8. DOI: 10.1056/NEJMcibr1209459.

25. Fahal I.H., McClelland P., Hay C.R. et al. Arterial thrombosis in the nephrotic syndrome. Postgrad Med J. 1994; 70(830): 905–9. DOI: 10.1136/pgmj.70.830.905.

26. Hofstra J.M., Wetzels J.F.M. Should aspirin be used for primary prevention of thrombotic events in patients with membranous nephropathy? Kidney Int. 2016; 89(5): 981–3. DOI: 10.1016/j.kint.2016.01.019.

27. Козловская Н.Л., Шилов Е.М., Метелева Н.А. и др. Клиникоморфологические особенности нефропатии при первичном и вторичном антифосфолипидном синдроме. Терапевтический архив. 2007; 79(6): 16–25.

28. Козловская Н.Л., Боброва Л.А. Генетическая тромбофилия и почки. Клиническая нефрология. 2009; 3: 23–35.

29. Боброва Л.А., Козловская Н.Л., Шкарупо В.В. и др. Влияние генетической формы тромбофилии на клинико-морфологические проявления и характер течения хронического гломерулонефрита. Нефрология и диализ. 2010; 12(1): 25–33.

30. Roy C.D.Y., Sabbagh R., Roy D. et al. Ischemic stroke of possible embolic etiology associated with nephritic syndrome. Kidney Int Rep. 2017; 2: 988–94.

31. Mirrakhimov A.E., Ali A.M., Barbaryan A. et al. Primary nephrotic syndrome in adults as a risk factor for pulmonary embolism: An up-to-date review of the literature. Int J Nephrol. 2014; 916760. DOI: 10.1155/2014/916760.

32. Hamano K., Iwano M., Akai Y. et al. Expression of glomerular plasminogen activator inhibitor type 1 in glomerulonephritis. Am J Kidney Dis. 2002; 39: 695–705. DOI: 10.1053/ajkd.2002.31986.

33. Sexton D.J., Clarkson M.R., Mazur M.J. et al. Serum D-dimer concentrations in nephrotic syndrome track with albuminuria, not estimated glomerular filtration rate. Am J Nephrol. 2012; 36: 554–60. DOI: 10.1159/000345475.

34. Sexton D.J., de Freitas D.G., Little M.A. et al. Direct-acting oral anticoagulants as prophylaxis against thromboembolism in the nephrotic syndrome. Kidney Int Rep. 2018; 3:784–93. DOI: 10.1016/j.ekir.2018.02.010.

35. Sirolli V., Ballone E., Garofalo D. et al. Platelet activation markers in patients with nephrotic syndrome. A comparative study of different platelet function tests. Nephron. 2002; 91: 424–30. DOI: 10.1159/000064282.

36. Barbano B., Gigante A., Amoroso A. et al. Thrombosis in nephrotic syndrome. Semin Thromb Hemost. 2013; 39: 469–76.

37. Yalсinkaya F., Tomer N., Gorgani A.N. et al. Haemostatic parameters in childhood nephrotic syndrome. Int Urol Nephrol. 1995; 27(5): 643–7.

38. Mortazavi F., Majidi J. Evaluation of hemostatic factors in children with nephrotic syndrome. Pak J Med Sci. 2008; 24(3): 356–9.

39. Chen T.-J., Huang C.-C., Tsao C.-J. Hemostatic molecular markers in nephrotic syndrome. Am J Hematol. 1993; 44: 276–9.

40. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney International. 2012; 2(Suppl 2).

41. Rostoker G., Durand-Zaleski I., Petit-Phar M. et al. Prevention of thrombotic complications of the nephrotic syndrome by the low-molecular-weight heparin enoxaparin. Nephron. 1995; 69: 20. DOI: 10.1159/000188355.

42. Medjeral-Thomas N., Ziaj S., Condon M. et al. Retrospective analysis of a novel regimen for the prevention of venous thromboembolism in nephrotic syndrome. Clin J Am Soc Nephrol. 2014; 9: 478–83. DOI: 10.2215/CJN.07190713.

43. Sasaki Y., Raita Y., Uehara G. et al. Carotid thromboembolism associated with nephrotic syndrome treated with dabigatran. Case Rep Nephrol Urol. 2014; 4: 42–52. DOI: 10.1159/000362162.

44. Shimada Y., Nagaba Y., Nagaba H. et al. Edoxaban was effective for treating renal vein thrombosis in a patient with nephrotic syndrome. Intern Med. 2017; 56: 2307–10. DOI: 10.2169/internalmedicine.8742-16.

45. Dupree L.H., Reddy P. Use of rivaroxaban in a patient with history of nephrotic syndrome and hypercoagulability. Ann Pharmacother. 2014; 48: 1655–8. DOI: 10.1177/1060028014549349.

46. Zhang L., Zhang H., Zhang J. et al. Rivaroxaban for the treatment of venous thromboembolism in patients with nephrotic syndrome and low AT-III: a pilot study. Exp Ther Med. 2018; 15: 739–44. DOI: 10.3892/etm.2017.5471.

47. Brodsky S.V., Satoskar A., Chen J. et al. Acute kidney injury during warfarin therapy associated with obstructive tubular red blood cell casts: a report of 9 cases. Am J Kidney Dis. 2009; 54: 1121–6. DOI: 10.1053/j.ajkd.2009.04.024.

48. Brodsky S.V., Nadasdy T., Rovin B.H. et al. Warfarin-related nephropathy occurs in patients with and without chronic kidney disease and is associated with an increased mortality rate. Kidney Int. 2011; 80(2): 181–9. DOI: 10.1038/ki.2011.44.

49. National Institute for Health and Care Excellence. Atrial fibrillation: the management of atrial fibrillation. (Clinical guideline 180). 2014. http://guidance.nice.org.uk/CG180.

50. Fang M.C., Go A.S., Chang Y. et al. A new risk scheme to predict warfarin-associated hemorrhage: the ATRIA (Anticoagulation and Risk Factors in Atrial Fibrillation) Study. J Am Coll Cardiol. 2011; 58: 395–401.

Иммуносупрессивная терапия при идиопатической мембранной нефропатии у взрослых с нефротическим синдромом

Идиопатическая мембранная нефропатия (ИМН — IMN) является заболеванием, при котором клубочковая базальная мембрана становится утолщенной под световым микроскопом при биопсии почек и представляет собой основную причину первичного нефротического синдрома у взрослых. Режим комбинированной терапии алкилирующим агентом и кортикостероидом давал кратко- и долго-срочную пользу у взрослых пациентов с ИМН (IMN) и с нефротическим синдромом. Среди алкилирующих агентов циклофосфамид был безопаснее, чем хлорамбуцил. Следует подчеркнуть, что число включенных рандомизированных исследований с высококачественным дизайном было относительно небольшим, и большинство из включенных исследований не имели адекватного последующего наблюдения за пациентами и достаточной мощности для оценки предварительно определенных исходов. Между тем, этот режим был достоверно связан с большим числом выбывавших из исследования пациентов или госпитализаций. Хотя шестимесячный курс альтернирующих ежемесячных циклов кортикостероидов и циклофосфамида был рекомендован Концепцией KDIGO по клинической практике 2012 в качестве начальной терапии у взрослых пациентов с ИМН (IMN) и с нефротическим синдромом, врачи должны информировать своих пациентов об отсутствии высококачественных доказательств этой пользы, а также о хорошо известных побочных эффектах этой терапии. Остается еще неясным, следует ли эту комбинированную терапию назначать всем взрослым пациентам с высоким риском прогрессирования терминальной стадии заболевания почек (ТСЗП — ESKD), или ограничить её только пациентами с ухудшающейся функцией почек

Циклоспорин или такролимус были рекомендованы Концепцией KDIGO по клинической практике 2012 года в качестве альтернативной схемы для взрослых пациентов с ИМН (IMN) и с нефротическим синдромом; однако, не было доказательств, что ингибиторы кальциневрина могут изменить конкретные конечные точки, такие как смертность от всех причин или риск терминальной стадии заболевания почек (ТСЗП — ESKD). Не было четких доказательств в поддержку использования кортикостероидов или алкилирующих агентов в монотерапии. Число соответствующих исследований, связанных с такролимусом, микофенолята мофетилом, адренокортикотропным гормоном, азатиоприном, мизорибином и Tripterygium wilfordii все еще слишком мало, чтобы делать окончательные выводы.

Нефротический синдром: информация

Нефротическим синдромом называют патологическое состояние, при котором нарушается функционирование почек, что приводит к возрастанию в моче уровня белка, выводимого из организма. В свою очередь, избыточное выведение белка и его малое количество в крови, могут вызывать различные нарушения – накопление в легких жидкости, повышение свертываемости крови, анемию и т.д. Существует ряд причин, способных спровоцировать развитие нефротического синдрома.

• Ревматоидный артрит.
• Туберкулез.
• Инфекционные заболевания.
• Гепатит В и С.
• Проведение химиотерапии.
• Злоупотребление алкоголем.
• Прием определенных лекарственных препаратов (анальгетиков, иммуноглобулина, антибиотиков).
• Сахарный диабет.
• Длительный контакт с тяжелыми металлами, используемыми на производстве.
• Аллергия.
• Почечная недостаточность.

В некоторых случаях заболевание может развиться без видимой причины.

Какая симптоматика характерна для нефротического синдрома?

• Основным признаком патологии является повышенная отечность лица, век, конечностей, половых органов, поясницы, что указывает на скопившуюся в организме жидкость.
• Одутловатость и бледность лица.
• Повышенная усталость, вялость, недомогание.
• Боль в области живота.
• Изменение цвета мочи и появившаяся в урине пена.
• Повышение массы тела.
• Вздутие живота.
• Одышка.
• Повышенное давление.
• Шелушение и излишняя сухость кожи, появление на ней трещинок с просачивающейся жидкостью.

Как проводится диагностирование нефротического синдрома?

При подозрении на заболевание, врач вначале проведет осмотр пациента и сбор анамнеза, уточнит время возникновения первых признаков патологии, возможные причины, ее вызвавшие. Дополнением клинического осмотра являются общепринятые методики тщательного исследования, для чего в Tel Aviv Medical Clinic используется передовое, высокоинформативное оборудование и современная лаборатория.

• Анализ мочи и крови (общий и биохимический).
• УЗИ и КТ для визуализации состояния почек.
• Биопсия, чтобы установить причины вызвавшие нарушение, и степень поражения.
• ЭКГ для оценки активности сердца.

Лечение патологии в Tel Aviv Medical Clinic

Опытные специалисты клиники подберут эффективный план лечения, который будет направлен в первую очередь на устранение причины заболевания и вызванных им осложнений. Обычно это медикаментозная терапия и диета. Пациенту прописываются мочегонные средства, цитостатики, антибактериальные препараты.

Хронический гломерулонефрит: описание болезни, причины, симптомы, диагностика и лечение

Хронический гломерулонефрит является прогрессирующим иммуновоспалительным поражением клубочков почек. Заболевание характеризуется малосимптомным течением, может повышаться артериальное давление, возникать отечность, нарушаться общее состояние. Диагностика основана на клиническом и биохимическом исследовании мочи, ультразвуковом исследовании почек, биопсии, экскреторной урографии, ренографии. Лечение болезни заключается в регуляции рациона, а также, в кортикостероидной, иммуносупрессивной, антикоагулянтной, диуретической, гипотензивной терапии.

Течение гломерулонефрита может длиться от 10 до 15 лет, при этом отсутствует отечность, происходит только периодическое повышение артериального давления. На протяжении этого времени может сохраниться почечная функциональность, однако заболевание все так же прогрессирует, и в итоге спровоцирует хроническую почечную недостаточность.

При гломерулонефрите наблюдаются разные периоды, то есть обострение сменяется ремиссией. При наступлении ремиссии у больного отсутствуют какие-либо жалобы. Свидетельствовать о наличии в организме заболевания может повышенное артериальное давление, и измененные показатели анализа мочи. Обострение глумерулонефрита может спровоцировать переохлаждение организма, проникновение инфекции, чрезмерное употребление алкоголя.

Какие процессы происходят в парном органе?

Под негативное воздействие гломерулонефрита, в основном, попадают клубочки почек. В стенках их сосудов воспалительный процесс вызывает следующее:

• Увеличивается проницаемость стенок сосудов почечных клубочков.

• Происходит формирование микротромбов, в результате чего закупоривается сосудистый просвет.

• Замедление или полное прекращение кровотока в пораженных тромбами сосудах.

• Проникновение в боуменовую капсулу кровяных клеточных элементов, вследствие чего происходит закупоривание ее просвета.

• Закупориваются почечные канальца клетками крови.

• Кровь и первичная моча перестают полноценно фильтроваться.

• Нарушенный кровоток способствует запустеванию просвета в сосудах почечных клубочков. Просвет замещает соединительная ткань.

• Так как закупорены почечные канальцы кровяными клетками, просвет запустевает, стенки слипаются, весь нефрон замещает соединительная ткань. Нефрон состоит из почечного клубочка, боуменовой капсулы и почечных канальцев.

• Нефроны постепенно отмирают, снижается объем отфильтрованной крови, в результате чего, развивается почечная недостаточность.

• Из-за развития почечной недостаточности происходит накопление в крови токсических веществ.

Почему возникает хронический гломерулонефрит?

Учитывая вышеперечисленное, можно сделать вывод, что нарушается работа почек из-за воспалительного процесса, который развивается в почечном клубочке. Существует ряд причин, по которым возникает тот самый воспалительный процесс:

1. Общее инфекционное заболевание. К таким болезням относят:

• Ангину.

• Скарлатину.

• Септическое состояние.

• Пневмококковую пневмонию.

• Менингококковую инфекцию.

• Гепатит В.

• Свинку.

• Ветрянку.

• Инфекцию, который вызвал вирус Коксаки.

2. Ревматическое или аутоиммунное заболевание. К таким болезням относят:

• Системную красную волчанку.

• Системный васкулит.

• Септический васкулит.

• Легочно-почечный синдром, который имеет наследственный характер.

3. Если проводилась вакцинация или переливали компоненты крови.

4. Возникновение интоксикации из-за различных веществ:

5. Проведение лучевой терапии, наличие лучевой болезни.

6. Сильное переохлаждение или ослаблена общая сопротивляемость организма.

Проявление гломерулонефрита происходит через несколько недель после того, как на организм воздействовал один из вышеперечисленных факторов.

Разновидности и симптоматика заболевания

Учитывая клинические проявления, гломерулонефрит бывает:

• Латентным. Этот вид встречается в большинстве случаев. Внешние признаки носят слабо выраженный характер – появление умеренной отечности, незначительно повышается артериальное давление. Определить можно по результатам лабораторных исследований, то есть по общему анализу мочи можно определить, что повышен белок, эритроциты, лейкоциты.

• Гематурическим. Такую форму можно встретить в редких случаях, не более 4% процентов из всех случаев. Если говорить о внешних признаках, то наблюдается покраснение мочи. При сдаче анализа мочи можно выявить, что измененные эритроциты увеличились.

• Гипертоническим. Этот вид гломерулонефрита встречается, приблизительно, в 15% случаев. Появляются следующие внешние признаки заболевания: постоянно повышается артериальное давление, в сутки выделяется гораздо больше мочи, происходит учащение ночных позывов к опорожнению мочевого пузыря. При сдаче мочи на общий анализ можно выявить белок и измененные эритроциты. Кроме этого, понижается плотность мочи.

• Нефротическим. Такой вид встречается в 30% всех случаев. Появляются следующие внешние признаки: повышается артериальное давление, появляются отеки. Также, в день начинает выделяться гораздо меньше мочи. По результатам лабораторного исследования можно выявить, что произошло повышение плотности мочи, количества белка. По биохимическому анализу крови можно определить, что снизился общий белок, повысился холестерин.

• Смешанным (нефротически-гипертоническим). При такой форме гломерулонефрита проявляется аналогичная симптоматика, которая присуща нефротическому и гипертоническому виду заболевания.

Какие бывают стадии заболевания?

Первую стадию гломерулонефрита называют стадией компенсации, или начальной. В этот период не нарушено функционирование почек. Если говорить о внешних признаках, то незначительно повышается артериальное давление, появляется умеренная отечность. При сдаче анализа мочи выявляется немного белка и измененных эритроцитов.

Вторая стадия является стадией декомпенсации. На этой стадии заболевание прогрессирует, нарушается функционирование почек, развивается хроническая почечная недостаточность. Что касается внешних признаков, то больной замечает появление головных болей, тошноты, которая оканчивается рвотой. Это связано с тем, что в крови накапливаются азотистые соединения. Также, значительно повышается артериальное давление. Это следствие того, что в организме задерживается вода, нарушается электролитный баланс и гормональный фон.

Кроме этого, на второй стадии болезни происходит развитие полиурии, то есть в сутки выделяется гораздо больше мочи. Причина – моча не концентрируется почками. При полиурии кожа становится сухой, больному постоянно хочется пить, наблюдается появление слабости, головной боли.

Если говорить о лабораторных признаках при стадии декомпенсации, то повышается белок, эритроциты, понижается плотность мочи, в моче присутствуют цилиндры (они бывают гиалиновыми или зернистыми).

Третья стадия является наиболее тяжелой. Ее называют уремией. Характерным признаком служит окончательная потеря почками способности поддержки нормального состава крови. Кровь насыщается азотистыми токсическими соединениями, которые постоянно накапливаются. Имеется в виду попадание в кровь мочевины, креатинина, остаточного азота. Такую интоксикацию сопровождает ряд следующих симптомов:

• Появление общей слабости.

• Постоянные сильные головные боли.

• Из полости рта может выделяться воздух, который по запаху похож на аммиак.

• Путается сознание.

• Больной может впасть в кому.

Как диагностируют хронический гломерулонефрит?

Ведущие критерии диагностических мероприятий – результаты лабораторных исследований. Собирая анамнез, необходимо учесть наличие хронической инфекции, перенесенный острый гломерулонефрит, системное заболевание.

По результату общего анализа мочи можно выявить, что появились эритроциты, лейкоциты, цилиндры, белок, изменился удельный вес мочи. Чтобы оценить, как функционируют почки, больному назначают пробу Зимницкого и Реберга. Обнаруживают гипопротеинемию и диспротеинемию, гиперхолестеринемию, увеличение титра антител к стрептококку, повышение уровня IgA, IgM, IgG.

Учитывая клинический вариант заболевания, проводится дифференциальная диагностика. Это необходимо для исключения:

• Хронического пиелонефрита.

• Нефротического синдрома.

• Поликистоза почек.

• Почечнокаменной болезни.

• Туберкулеза почек.

• Амилоидоза почек.

• Артериальной гипертензии.

Чтобы установить гистологическую форму хронического гломерулонефрита и исключить патологию, которой присущи аналогичные симптомы, проводят биопсию почки. Затем морфологически исследуют полученный образец ткани.

Принципы лечения болезни

Лечение хронической формы гломерулонефрита заключается в комплексе процедур, соблюдая которые, пациент способен избежать опасных осложнений для здоровья и жизни в целом. Итак, лечение предполагает:

1. Санацию хронического воспалительного очага. Из-за наличия такого источника в организме значительно повышается риск развития болезни. На этом этапе лечения необходимо удалить кариозные зубы, воспаленные миндалины, аденоиды, вылечить хронический гайморит.

2. Соблюдение постельного режима. Такая часть лечения способствует снижению нагрузки на почки. Из-за физической активности происходит ускорение обменных процессов, в результате чего, ускоряется формирование токсического азотистого соединения. Оно пагубно воздействует на организм. Больной должен постоянно лежать, вставать только в крайнем случае.

3. Соблюдение диетического питания. Почки перестают нормально функционировать, из-за этого изменился электролитный баланс крови, организм теряет необходимые питательные вещества и накапливает вредные токсические. Если соблюдать адекватную диету, произойдет снижение неблагоприятного воздействия вышеуказанных факторов.

Больному назначается стол №7. Он заключается в снижении потребляемой соли, ограничении количества жидкости. Пациенту необходимо употреблять продукты, в которых содержится большое количество калия и кальция, и исключить те, в которых содержится натрий. Кроме этого, запрещено употреблять животный белок. В рацион должны входить растительные жиры и сложные углеводы.

4. Прием антикоагулянтов и антиагрегантов. Воспалительный процесс в клубочках почек провоцирует в сосудах тромбообразование, а также, закупоривается их просвет. Благодаря таким препаратам, улучшается текучесть крови, и предотвращается образование тромбов. Врач может назначить прием дипиридамола, тиклопидина, гепарина. Выбор длительности приема и дозировку способен определить исключительно лечащий врач, учитывая все данные лабораторных исследований и течение болезни.

5. Прием нестероидных противовоспалительных препаратов. Есть медицинское сведение, что прием индометацина и ибупрофена влияет на иммунную систему. Если подавить иммунное поражение почек, у пациента значительно улучшиться состояние этого парного органа.

6. Прием иммуносупрессоров. Такое средство, которое способствует подавлению активности иммунитета, благоприятно воздействует на организм, если у человека выявили гломерулонефрит. Происходит снижение активности иммунной реакции, в результате чего, подавляется разрушительный процесс в клубочках почек.

Врач может назначить прием преднизолона (стероидный препарат) и циклофосфамида/хлорамбуцила/циклоспорина (цитостатический препарат).

7. Прием препаратов, которые способствуют понижению артериального давления. Если развивается почечная недостаточность, в организме задерживается жидкость, изменяется концентрация гормонов, которые вырабатываются почками. В результате таких изменений, стойко повышается артериальное давление. Для его снижения врач может назначить прием каптоприла, эналаприла, рамиприла.

8. Прием мочегонных препаратов. При затрудненном кровотоке в воспаленном клубочке почки и накоплении в ее канальцах кровяных клеточных элементов необходимо активизировать ток жидкости в нефроне. Прием мочегонного средства способно положительно повлиять на хроническую форму гломерулонефрита. Врач может назначить прием гипотиазида, фуросемида, урегита, альдактона.

9. Прием антибактериальных препаратов. При наличии у пациента хронического инфекционного очага (такое бывает при гайморите, синусите, эндометрите, уретрите, тонзиллите) необходимо провести его санацию антибактериальным препаратом. Какой будет принимать антибиотик больной, и в какой дозировке, определяет исключительно квалифицированный врач.

Нефротический синдром у взрослых | NIDDK

На этой странице:

Что такое нефротический синдром?

Нефротический синдром — это группа симптомов, которые указывают на то, что ваши почки не работают должным образом. Эти симптомы включают

• слишком много белка в моче, называется протеинурия
• Низкий уровень белка альбумина в крови, называемый гипоальбуминемией
• припухлость в частях тела, называемая отеком
• Высокий уровень холестерина и других липидов (жиров) в крови, называемый гиперлипидемией

Ваши почки состоят примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами.Каждый нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и каналец. Клубочки фильтруют вашу кровь, а канальцы возвращают необходимые вещества в кровь и удаляют отходы и лишнюю воду, которая становится мочой. Нефротический синдром обычно возникает, когда клубочки воспаляются, что позволяет слишком большому количеству белка просачиваться из крови в мочу.

Посмотреть полноразмерное изображение Когда кровь проходит через здоровые почки, клубочки отфильтровывают продукты жизнедеятельности и позволяют крови сохранять клетки и белки, необходимые организму.

Насколько распространен нефротический синдром?

Нефротический синдром — это совокупность симптомов, которые могут возникать по разным причинам. Среди взрослых синдром чаще всего вызван редкими заболеваниями почек.

У кого выше вероятность развития нефротического синдрома?

Нефротический синдром может поражать детей и взрослых любого возраста. ¹

Каковы осложнения нефротического синдрома?

Нефротический синдром может привести к серьезным осложнениям, в том числе ²

Каковы симптомы нефротического синдрома?

Симптомы нефротического синдрома могут включать ³

• опухшие веки и отеки ног, лодыжек, ступней, нижней части живота или других частей тела
• Пенистая моча
• Увеличение веса из-за удержания слишком большого количества жидкости
• усталость
• потеря аппетита

Что вызывает нефротический синдром?

Многие заболевания могут вызывать нефротический синдром, включая заболевания, поражающие только почки, и болезни, поражающие многие части тела, такие как диабет и волчанка.

Болезни почек

Заболевания, поражающие только почки и приводящие к нефротическому синдрому, называются первичными причинами нефротического синдрома. Наиболее частыми первичными причинами нефротического синдрома являются ³

• Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС). Это заболевание поражает клубочки почек, вызывая рубцевание некоторых из этих фильтров. ФСГС — наиболее частая причина нефротического синдрома у взрослых чернокожих.
• Мембранозная нефропатия. Это заболевание вызывает накопление белка в части почки, называемой базальной мембраной клубочка. Это наиболее частая причина нефротического синдрома у взрослых белых.
• Болезнь минимальных изменений. Это заболевание, также называемое нулевой болезнью, является основной причиной нефротического синдрома у детей. Среди взрослых нефротический синдром чаще встречается в старшем возрасте.

Прочие причины

Другие причины нефротического синдрома, также называемые вторичными причинами, включают ³

Как медицинские работники диагностируют нефротический синдром?

Ваш лечащий врач может диагностировать нефротический синдром с помощью анализа мочи.Анализы мочи показывают, теряете ли вы слишком много белка с мочой.

Тесты для диагностики нефротического синдрома

Тест полоски мочи. Этот простой тест проверяет содержание альбумина в моче. Наличие альбумина в моче называется альбуминурией. Вы собираете образец мочи в контейнер во время посещения офиса или лаборатории медицинского работника. Медицинский работник помещает полоску химически обработанной бумаги, называемую щупом, в мочу для анализа.Индикаторная полоска меняет цвет, если в моче присутствует альбумин.

Чтобы подтвердить диагноз нефротического синдрома, ваш лечащий врач может заказать один из этих двух анализов мочи

• 24-часовой сбор мочи. Для этого теста вам нужно будет собрать образцы мочи в течение 24 часов. Затем ваш лечащий врач отправит образцы в лабораторию для анализа.
• Отношение альбумина к креатинину в моче (UACR). Тест UACR использует один образец мочи для оценки количества альбумина, потерянного за 24 часа.Тест измеряет как альбумин, так и креатинин, отходы нормального распада мышц.

Ваш лечащий врач может также назначить анализы крови для проверки низкого уровня белка в крови и других проблем, связанных с нефротическим синдромом.

Тесты для определения причины

После диагностики нефротического синдрома ваш лечащий врач проведет тесты, чтобы определить причину его возникновения и проверить функцию почек. Тесты для поиска причины нефротического синдрома могут включать ³

Как медицинские работники лечат нефротический синдром?

Лечение симптомов и осложнений

Лечение зависит от симптомов, причин и степени поражения почек.Симптомы нефротического синдрома чаще всего лечатся этими лекарствами ³

В некоторых случаях ваш лечащий врач может также прописать лекарства, снижающие уровень холестерина, называемые статинами. Также можно использовать разжижители крови, но обычно только при образовании тромба.

Люди с нефротическим синдромом должны получать пневмококковую вакцину вместе с ежегодными прививками от гриппа для предотвращения вирусных и бактериальных инфекций.

Лечение основных причин

Другие методы лечения различаются в зависимости от основных причин.В некоторых случаях вам может потребоваться принимать лекарства, подавляющие вашу иммунную систему. Для получения дополнительной информации о том, как медицинские работники лечат основные причины нефротического синдрома, см. Раздел «Гломерулярные заболевания» NIDDK.

После устранения причины нефротический синдром может исчезнуть, а функция почек восстановится. Некоторые пациенты могут испытывать периоды ремиссии, за которыми следует повторное появление симптомов. В некоторых случаях нефротический синдром может привести к почечной недостаточности.

Как еда, диета и питание влияют на нефротический синдром?

Не было доказано, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении нефротического синдрома.Однако, если у вас развился нефротический синдром, ваш лечащий врач может порекомендовать вам

• ограничить потребление натрия (соли) и жидкостей, чтобы помочь контролировать отек
• уменьшить количество жиров и холестерина в вашем рационе, чтобы контролировать уровень холестерина в крови

Клинические испытания нефротического синдрома

NIDDK проводит и поддерживает клинические испытания при многих заболеваниях и состояниях, включая заболевания почек. Испытания направлены на поиск новых способов предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний и улучшения качества жизни.

Какие клинические испытания нефротического синдрома?

Клинические испытания — и другие виды клинических исследований — являются частью медицинских исследований, в которых участвуют такие люди, как вы. Когда вы добровольно принимаете участие в клиническом исследовании, вы помогаете врачам и исследователям больше узнать о болезнях и улучшить медицинское обслуживание людей в будущем.

Исследователи изучают многие аспекты нефротического синдрома, например

• Заболевания почек, которые могут привести к нефротическому синдрому, включая гены, которые могут вызывать эти заболевания
• Качество жизни людей с нефротическим синдромом
• как лучше всего лечить нефротический синдром

Узнайте, подходят ли вам клинические исследования.

Посмотрите видео, в котором директор NIDDK доктор Гриффин П. Роджерс объясняет важность участия в клинических испытаниях.

Какие клинические исследования нефротического синдрома ищут участников?

На сайте www.ClinicalTrials.gov можно просмотреть отфильтрованный список клинических исследований нефротического синдрома, финансируемых из федерального бюджета, открытых и набираемых. Вы можете расширить или сузить список, включив в него клинические исследования, проведенные отраслью, университетами и отдельными лицами; однако Национальный институт здоровья не рассматривает эти исследования и не может гарантировать их безопасность.Прежде чем участвовать в клиническом исследовании, всегда консультируйтесь со своим врачом.

Список литературы

[1] Махалингасивам В., Бут Дж., Шифф М., Якуб М. Нефротический синдром у взрослых. Неотложная медицина . 2018; 17 (1): 36–43.

[2] Макклоски О., Максвелл А.П. Диагностика и лечение нефротического синдрома. Практикующий . 2017; 261 (1801): 11–15.

[3] Коднер С. Диагностика и лечение нефротического синдрома у взрослых. Американский семейный врач .2016; 93 (6): 479–485.

Нефротический синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Нефротический синдром — это не болезнь. Это группа симптомов, которые могут появиться, если ваши почки не работают должным образом.

Мелкие кровеносные сосуды в почках действуют как фильтр, удаляя отходы и лишнюю воду из крови. Эти отходы и вода попадают в мочевой пузырь и покидают ваше тело в виде мочи. Эти сосуды являются частью так называемых «клубочков» — фильтрующей части вашей почки.

Когда они повреждены, слишком много белка проникает через фильтры в вашу мочу. Результат — нефротический синдром.

Нефротический синдром может поражать как взрослых, так и детей. Это излечимо.

Причины

У вас может быть заболевание, поражающее только ваши почки. Врачи называют это «основной» причиной нефротического синдрома.

Или у вас может быть проблема с другой частью вашего тела, которая также влияет на ваши почки. Это называется «вторичной» причиной нефротического синдрома.

Некоторые из состояний, которые могут повредить ваши клубочки, включают:

Болезнь минимальных изменений, , которая является основной причиной нефротического синдрома у детей. Ткань почек людей с этим заболеванием выглядит под микроскопом относительно нормально. Врачи не знают, почему это заболевание мешает работе почек. Некоторые потенциальные причины заболевания включают инфекции, вызванные вирусами, аллергические реакции, прием определенных лекарств и использование нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП)

Фокальный сегментарный гломерулосклероз, или ФСГС, — это заболевание, при котором происходит рубцевание клубочков.Это наиболее частая основная причина нефротического синдрома у взрослых. ФСГС может быть вызван вирусом, например ВИЧ, или лекарствами.

Мембранозная нефропатия, , при которой оболочки клубочков утолщаются. Причины могут включать рак, малярию, гепатит В и волчанку.

Диабет, , который является наиболее частой вторичной причиной нефротического синдрома у взрослых. Это может вызвать повреждение почек, известное как диабетическая нефропатия.

Волчанка (системная красная волчанка), хроническое заболевание иммунной системы, может серьезно повредить почки.

Амилоидоз, , который возникает, когда в крови накапливаются вещества, называемые амилоидными белками. Это может повредить почки.

Симптомы

Нефротический синдром состоит из четырех основных признаков или симптомов. Это:

1. Слишком много белка в моче. Врачи называют это протеинурией.
2. Высокий уровень жиров и холестерина в крови. Медицинский термин для этого — «гиперлипидемия».
3. Отек ног, ступней и лодыжек, а иногда и рук и лица.Это называется отеком.
4. Низкий уровень альбумина в крови . Ваш врач может назвать это «гипоальбуминемией».

Кто в опасности?

Определенные состояния, такие как диабет, волчанка и амилоидоз, повышают вероятность развития нефротического синдрома.

Вы также подвергаетесь большему риску, если регулярно принимаете нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

Некоторые инфекции могут повысить вероятность развития нефротического синдрома. К ним относятся:

• Гепатит В и С
• ВИЧ
• Малярия
• У детей, нелеченная стрептококковая инфекция

Если вы считаете, что у вас есть симптомы нефротического синдрома, запишитесь на прием к врачу.

Диагноз

Вы сдадите анализ мочи, который определит, сколько белка фильтруют ваши почки. Вы также можете сдать анализ крови, чтобы проверить другие функции почек.

Ваш врач может также проверить наличие заболеваний, которые могут быть вторичной причиной нефротического синдрома, например диабета.

Некоторым людям может потребоваться биопсия почки, при которой необходимо взять образец ткани для исследования под микроскопом.

Осложнения

Без лечения нефротический синдром может вызвать другие проблемы, в том числе:

• Тромбы.Они могут образоваться из-за того, что вы потеряли слишком много белка из крови, что повлияло на способность вашего организма предотвращать образование тромбов.
• Высокий холестерин и триглицериды
• Высокое кровяное давление
• Почечная недостаточность, потому что поврежденные почки больше не могут самостоятельно выводить продукты жизнедеятельности из кровотока
• Инфекции, такие как пневмония и менингит, потому что ваше тело теряет белки, борющиеся с инфекциями, называемые иммуноглобулинами

Лечение

План вашего врача будет зависеть от причины вашего нефротического синдрома.Если виновато другое заболевание, его нужно лечить в первую очередь. Ключевыми целями могут быть снижение уровня холестерина и артериального давления, а также уменьшение отеков.

Вы можете принимать следующие лекарства:

Возможно, вам придется сократить потребление соли, чтобы уменьшить отек. Ваш врач может также посоветовать вам придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.

Если ваш нефротический синдром не улучшается с помощью этих методов лечения, вам может потребоваться диализ — лечение, при котором машина фильтрует вашу кровь, потому что ваши почки не могут справиться с этой задачей.

Можно ли это предотвратить?

Некоторые причины нефротического синдрома невозможно предотвратить. Но вы можете принять меры, чтобы избежать повреждения клубочков:

• Управляйте высоким кровяным давлением и диабетом, если они у вас есть
• Обязательно сделайте вакцины от распространенных инфекций, особенно если вы работаете в окружении людей, страдающих гепатитом или другими заболеваниями
• Если ваш врач прописывает антибиотики, принимайте их в соответствии с указаниями и заканчивайте все рецепты, даже если вы почувствуете себя лучше

Нефротический синдром | Национальный фонд почек

Нефротический синдром может возникнуть при повреждении фильтрующих элементов почек.Это повреждение позволяет белку, обычно содержащемуся в плазме, просачиваться в мочу в больших количествах, что снижает количество белка в крови. Поскольку белок в крови помогает удерживать жидкость в кровотоке, часть этой жидкости просачивается из кровотока в ваши ткани, вызывая отек, называемый отеком. Отек может быть наиболее заметным на ногах после того, как вы стоите, и вокруг глаз, когда вы впервые встаете утром. В конце концов, опухоль на ногах может быть постоянно, а также может возникать и в других частях тела.Вы можете заметить, что ваша моча пенится больше, чем обычно, из-за количества в ней белка.

Как диагностируется нефротический синдром?

Анализ мочи позволяет проверить количество белка, крови и других факторов, указывающих на повреждение почек. Анализ крови может показать, насколько хорошо работают ваши почки. Ваш врач также проверит наличие других заболеваний, которые могут вызывать нефротический синдром. Для постановки диагноза также может потребоваться биопсия почки.

Что вызывает нефротический синдром?

Нефротический синдром не является специфическим заболеванием почек.Это может произойти при любом заболевании почек, которое повреждает фильтрующие элементы определенным образом, что позволяет им выделять белок в мочу. Некоторые заболевания, вызывающие нефротический синдром, например нефрит, поражают только почки. Другие заболевания, вызывающие нефротический синдром, такие как диабет и волчанка, также влияют на другие части тела.

Как лечится нефротический синдром?

Некоторые заболевания почек, вызывающие нефротический синдром, поддаются лечению с помощью лекарств. Некоторым может стать лучше само по себе, но другим становится хуже, что может привести к почечной недостаточности, независимо от того, какое лечение используется.К сожалению, многие заболевания, вызывающие нефротический синдром, не поддаются лечению. Только ваш врач может выяснить, какое конкретное заболевание вызывает у вас это заболевание.

Что произойдет, если не лечить мой нефротический синдром?

Если нефротический синдром вызван заболеванием, для которого не существует специального лечения, помощь может быть оказана. Важно контролировать свое кровяное давление. Уменьшение количества соли в рационе может помочь контролировать артериальное давление и отек (отек). Ваш врач может также назначить диуретики (водные таблетки), которые назначаются при высоком кровяном давлении и также могут помочь при отеках.Врач также может назначить использование других лекарств от кровяного давления, которые также могут помочь снизить уровень белка в моче.

Хотя синдром вызван потерей белка с мочой, высокобелковая диета не помогает и может даже усугубить ситуацию. Нефротический синдром также может вызвать увеличение жира в крови. Если уровень жиров в вашей крови слишком высок, ваш врач может порекомендовать процедуры для снижения уровня жира в вашей крови.

Нефротический синдром: что вам нужно знать
Изначально этот образовательный ресурс предлагался в виде печатного отрывного блокнота на 25 листов с легкими для понимания информационными бюллетенями, информирующими пациентов о нефротическом синдроме.Информация предназначена для пациентов как ресурс, способствующий усилению обучения.
Скачать на английском

См. Также в этом руководстве от А до Я:

Если вам нужна дополнительная информация, свяжитесь с нами.

© 2015 Национальный фонд почек. Все права защищены. Этот материал не является медицинским советом. Он предназначен только для информационных целей. Проконсультируйтесь с врачом для получения конкретных рекомендаций по лечению.

Нефротический синдром (для родителей) — Nemours Kidshealth

Что такое нефротический синдром?

Нефротический синдром возникает, когда в моче (моче) слишком много белка из-за проблем с почками.Это вызывает:

• Отек в частях тела, таких как лицо, руки, живот и ступни
• внезапное увеличение веса

В большинстве случаев нефротический синдром проходит с помощью лекарств, и дети перерастают его к подростковому возрасту.

Что вызывает нефротический синдром?

Нефротический (neh-FROT-ik) синдром возникает, когда крошечные фильтры в почках, называемые клубочками (gluh-MARE-you-lie), пропускают слишком много белка в мочу. Это может произойти в любом возрасте, но чаще всего встречается у детей от 1 до 6 лет.Это поражает мальчиков больше, чем девочек.

Каковы признаки и симптомы нефротического синдрома?

Отек и увеличение веса, как правило, являются наиболее частыми признаками. Отек возникает из-за того, что в организме накапливается слишком много жидкости и соли. Дополнительные жидкости могут вызвать увеличение веса. Родители могут заметить, что их ребенок быстро перерастает одежду и обувь.

Отек чаще всего бывает в:

• лицо, особенно вокруг глаз (особенно это заметно утром)
• лодыжки и ступни, особенно после длительного сидения или стоя
• живот

Другие общие признаки включают потерю аппетита, реже мочеиспускание и мочу, которая выглядит темной и пенистой.

У некоторых детей симптомы отсутствуют. Они могут узнать, что у них нефротический синдром, когда обычный анализ мочи обнаружит это заболевание.

Что происходит при нефротическом синдроме?

Клубочки — это клубочки крошечных кровеносных сосудов (капилляров), которые помогают удалять продукты жизнедеятельности из крови. Когда фильтры перестают работать правильно, в мочу попадает слишком много белка.

Белок помогает удерживать жидкость в крови. При меньшем количестве белка в крови жидкости могут перемещаться в другие части тела и вызывать отек лица, живота, кистей рук и ног.

Многие вещи могут повредить клубочки и вызвать нефротический синдром. Но у детей это обычно из-за болезни минимальных изменений . Повреждения клубочков настолько малы (или «минимальны»), что их можно увидеть только под сильным микроскопом, называемым электронным микроскопом.

Не всегда известно, почему дети болеют болезнью минимальных изменений. Считается, что это связано с проблемой иммунной системы. Часто это происходит после заражения. Большинство детей перерастают болезнь минимальных изменений к подростковому возрасту без повреждения почек.

Редко дети могут получить другие типы нефротического синдрома из-за таких вещей, как:

• рак и опухоли
• принимает слишком много лекарств, отпускаемых без рецепта, таких как ибупрофен
• ожирение

Как диагностируется нефротический синдром?

Врачи диагностируют нефротический синдром с помощью анализов мочи и крови.

Если у ребенка нефротический синдром, врач выяснит причину и решит, как лучше его лечить. Врач также может:

• заказать другие анализы крови
• взять крошечный образец ткани почек (биопсия почки) для выявления конкретных причин состояния

Как лечится нефротический синдром?

Нефротический синдром почти всегда поддается лечению, но лечение зависит от причины.Детей с нефротическим синдромом обычно лечит нефролог (врач, специализирующийся на заболеваниях почек).

Для лечения болезни минимальных изменений врач выпишет:

• Преднизон. Это лекарство хорошо помогает при нефротическом синдроме, но иногда может иметь побочные эффекты. Врач может назначить другие лекарства, чтобы облегчить или предотвратить их.
• Мочегонное средство. Это заставляет ребенка чаще мочиться, что помогает контролировать отек до тех пор, пока уровень белка не вернется к норме.

Дети должны придерживаться диеты с низким содержанием соли, чтобы уменьшить отеки. В диете с низким содержанием белка нет необходимости. Чтобы получить другие рекомендации по питанию, обратитесь к врачу или диетологу.

Если лечение преднизоном не снижает уровень белка в моче, врач проведет биопсию почки для поиска других причин заболевания.

Что еще мне нужно знать?

Болезнь минимальных изменений вызывает большинство случаев нефротического синдрома у детей. Те, кто принимает преднизон, обычно хорошо реагируют, и проблема исчезает к подростковому возрасту.Тем временем детям может потребоваться принимать лекарства в течение нескольких месяцев или более.

Иногда у ребенка случаются рецидивы. Это означает, что нефротический синдром возвращается после ухода. В этом случае лечение начинается снова, пока ребенок не перерастет состояние или оно не улучшится само.

Чем раньше начнется лечение нефротического состояния, тем лучше. Если у вашего ребенка проявляются какие-либо признаки этого состояния, позвоните своему врачу, чтобы его сразу же обследовали.

Нефротический синдром: диета, симптомы и лечение

Что такое нефротический синдром?

Нефротический синдром — это совокупность симптомов, указывающих на поражение почек.К нефротическому синдрому относятся:

• Альбуминурия — большое количество белка в моче
• гиперлипидемия — уровень жира и холестерина в крови выше нормального
• Отек или припухлость, обычно на ногах, ступнях или лодыжках, реже на руках или лице
• гипоальбуминемия — низкий уровень альбумина в крови
• Альбумин — это белок, который действует как губка, вытягивая лишнюю жидкость из организма в кровоток, где она остается, пока не будет удалена почками.Когда альбумин попадает в мочу, кровь теряет способность поглощать лишнюю жидкость из организма, вызывая отек.

Нефротический синдром возникает в результате нарушения работы фильтров почек, называемых клубочками. Клубочки — это крошечные кровеносные сосуды в почках, которые удаляют шлаки и лишнюю жидкость из крови и отправляют их в мочевой пузырь в виде мочи.

Когда кровь проходит через здоровые почки, клубочки отфильтровывают продукты жизнедеятельности и позволяют крови удерживать клетки и белки, необходимые организму.Однако белки из крови, такие как альбумин, могут просачиваться в мочу при повреждении клубочков. При нефротическом синдроме поврежденные клубочки позволяют 3 или более грамму протеина просачиваться в мочу при измерении в течение 24 часов, что более чем в 20 раз превышает количество здоровых клубочков.

Что вызывает нефротический синдром?

Нефротический синдром может быть вызван заболеваниями, поражающими только почки, такими как фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) или мембранозная нефропатия.Заболевания, поражающие только почки, называют первичными причинами нефротического синдрома. Клубочки обычно являются мишенями для этих заболеваний по причинам, которые до конца не выяснены. При ФСГС — наиболее частой первичной причине нефротического синдрома — рубцовая ткань формируется в частях клубочков. При мембранозной нефропатии иммунные молекулы образуют вредные отложения на клубочках.

Нефротический синдром также может быть вызван системными заболеваниями, которые поражают многие части тела, например диабетом или волчанкой.Системные заболевания, поражающие почки, называют вторичными причинами нефротического синдрома. Более 50 процентов случаев нефротического синдрома у взрослых имеют вторичные причины, из которых наиболее распространен диабет.

Каковы признаки и симптомы нефротического синдрома?

Помимо альбуминурии, гиперлипидемии, отеков и гипоальбумины, люди с нефротическим синдромом могут испытывать

• прибавка в весе
• усталость
• Пенистая моча
• потеря аппетита

Какие осложнения нефротического синдрома?

Потеря различных белков из организма может привести к различным осложнениям у людей с нефротическим синдромом.Сгустки крови могут образовываться, когда белки, которые обычно предотвращают их, теряются с мочой. Сгустки крови могут блокировать поток крови и кислорода через кровеносный сосуд. Потеря иммуноглобулинов — белков иммунной системы, которые помогают бороться с болезнями и инфекциями, — приводит к повышенному риску инфекций. Эти инфекции включают пневмонию, легочную инфекцию; целлюлит, кожная инфекция; перитонит, брюшная инфекция; и менингит, инфекция головного мозга и позвоночника. Лекарства, назначаемые для лечения нефротического синдрома, также могут увеличить риск этих инфекций.Другие осложнения нефротического синдрома включают

• гипотиреоз — состояние, при котором щитовидная железа не вырабатывает достаточное количество гормонов щитовидной железы для удовлетворения потребностей организма.
• анемия — состояние, при котором количество красных кровяных телец меньше или меньше нормального, что означает, что меньше кислорода переносится к клеткам организма.
• Ишемическая болезнь сердца, также называемая ишемической болезнью сердца — болезнь сердца, вызванная сужением артерий, снабжающих кровью сердце
• высокое кровяное давление, также называемое гипертонией — состояние, при котором кровь течет по кровеносным сосудам с силой, превышающей нормальную
• острое повреждение почек — внезапная и временная потеря функции почек

Как диагностируется нефротический синдром?

Образцы мочи берутся для диагностики людей с подозрением на нефротический синдром.

Нефротический синдром диагностируется при обнаружении большого количества белка в моче. Альбумин белка крови составляет большую часть теряемого белка, хотя многие другие важные белки также теряются при нефротическом синдроме.

Присутствие альбумина в моче можно определить с помощью тест-полоски, выполненного на образце мочи. Образец мочи собирается в специальный контейнер в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и может быть исследован в том же месте или отправлен в лабораторию для анализа.Для проведения теста медсестра или техник помещает в мочу полоску химически обработанной бумаги, называемую щупом. Пятна на индикаторной полоске меняют цвет, когда в моче присутствует белок.

Для подтверждения диагноза обычно требуется более точное измерение. Либо единичный образец мочи, либо 24-часовой сбор мочи можно отправить в лабораторию для анализа. В одном образце мочи лаборатория измеряет как альбумин, так и креатинин, отходы нормального распада мышц. Сравнение результатов называется отношением альбумина к креатинину в моче.Образец мочи, содержащий более 30 миллиграммов альбумина на каждый грамм креатинина, может сигнализировать о проблеме. При 24-часовом сборе мочи лаборатория измеряет только количество присутствующего альбумина. Единичный образец мочи собрать легче, чем 24-часовой образец, и обычно его достаточно для подтверждения диагноза, хотя в некоторых случаях может использоваться 24-часовой сбор.

После постановки диагноза нефротического синдрома обычно необходимы анализы крови для выявления системных заболеваний, которые могут вызывать нефротический синдром, и для выяснения того, насколько хорошо почки работают в целом.Анализ крови включает забор крови в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа.

Хотя анализы крови могут указывать на системные заболевания, биопсия почки обычно необходима для диагностики конкретного основного заболевания, вызывающего нефротический синдром, и определения наилучшего лечения. Биопсия почки — это процедура, которая включает взятие кусочка ткани почек для исследования под микроскопом. Биопсия почек выполняется врачом в больнице под легким седативным действием и под местной анестезией.Биопсия часто не требуется человеку с диабетом, потому что его истории болезни и лабораторных анализов может быть достаточно, чтобы диагностировать проблему как результат диабета.

Как лечится нефротический синдром?

Лечение нефротического синдрома включает устранение основной причины, а также принятие мер по снижению высокого кровяного давления, отеков, высокого уровня холестерина и рисков заражения. Лечение обычно включает прием лекарств и изменение диеты.

Лекарства, понижающие артериальное давление, также могут значительно замедлить прогрессирование заболевания почек, вызывающего нефротический синдром.Два типа препаратов, снижающих артериальное давление, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), доказали свою эффективность в замедлении прогрессирования заболевания почек за счет снижения давления внутри клубочков и тем самым уменьшения альбуминурии. Многим людям требуется два или более лекарств для контроля артериального давления. Помимо ингибитора АПФ или БРА, мочегонное средство — лекарство, которое помогает почкам выводить жидкость из крови — также может быть полезным для снижения артериального давления, а также отеков.Также могут потребоваться бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и другие лекарства от артериального давления.

Статины можно назначать для снижения уровня холестерина.

Люди с нефротическим синдромом должны получать пневмококковую вакцину, которая помогает защитить от бактерии, которая обычно вызывает инфекцию, и ежегодные прививки от гриппа.

Лекарства, разжижающие кровь, обычно назначают только людям с нефротическим синдромом, у которых образуется тромб; эти лекарства не используются в профилактических целях.

Нефротический синдром может исчезнуть после лечения основной причины. Более подробная информация о лечении основных причин нефротического синдрома представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Гломерулярные заболевания».

Еда, диета и питание

Не было доказано, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении нефротического синдрома у взрослых. Людям, у которых развился нефротический синдром, может быть рекомендовано ограничение потребления натрия с пищей, часто из соли и жидкости, чтобы уменьшить отек.Для контроля гиперлипидемии также может быть рекомендована диета с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины.Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Ссылки

Нефротический синдром. Медицинская онлайн-библиотека руководств Merck. www.merckmanuals.com. Обновлено в январе 2010 г.По состоянию на 15 февраля 2012 г.

Источник: Национальные институты здравоохранения; Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта: нефротический синдром

Нефротический синдром | Johns Hopkins Medicine

Что такое нефротический синдром?

Нефротический синдром вызывает рубцевание или повреждение фильтрующей части почек (клубочков). Это вызывает потерю слишком большого количества белка из крови в мочу.

Люди с нефротическим синдромом часто имеют:

• Очень высокий уровень белка в моче (протеинурия)
• Низкий уровень белка в крови (гипоальбуминемия)
• Отек (отек), особенно вокруг глаз, стоп и т. Д. руки
• Высокий холестерин

Что вызывает нефротический синдром?

Нефротический синдром возникает в результате повреждения клубочков почек.Это крошечные кровеносные сосуды, которые фильтруют отходы и лишнюю воду из крови и отправляют их в мочевой пузырь в виде мочи.

Ваши клубочки содержат белок в организме. При их повреждении белок попадает в мочу. Здоровые почки позволяют менее 1 грамму белка попадать в мочу за день. При нефротическом синдроме клубочки позволяют 3 или более грамму протеина просачиваться в мочу в течение 24 часов.

Нефротический синдром может возникать на фоне других проблем со здоровьем, таких как заболевание почек, вызванное диабетом и иммунными нарушениями.Также он может развиться после поражения вирусными инфекциями.

Причина нефротического синдрома не всегда известна.

Каковы симптомы нефротического синдрома?

Нефротический синдром — это набор симптомов. Это самые распространенные:

• Высокое кровяное давление
• Отек в ступнях, руках и вокруг глаз
• Увеличение веса с задержкой жидкости и отеком
• Признаки инфекции, такие как лихорадка или повышенное количество лейкоцитов
• Отек и боль, связанные со сгустками крови при сгущении крови
• Моча, которая выглядит пенистой из-за потери белка из организма в выделенную мочу

Симптомы нефротического синдрома могут быть похожи на другие заболевания или проблемы.Всегда консультируйтесь со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется нефротический синдром?

Ваш лечащий врач изучит историю болезни и проведет медицинский осмотр. Другие тесты могут включать:

• Проверка артериального давления
• Измерение уровня холестерина
• Измерение уровня белка в моче и крови
• Биопсия почки (исследование образца ткани почек)

Что такое лечение нефротического синдрома?

Ваш лечащий врач подберет наилучшее лечение на основе:

• Сколько вам лет
• Общее состояние вашего здоровья и история болезни
• Насколько вы больны
• Насколько хорошо вы справляетесь с конкретными лекарствами, процедурами или терапией
• Как долго будет длиться состояние
• Ваше мнение или предпочтение

Ваш лечащий врач попытается найти основную причину.Он или она также попытаются контролировать кровяное давление и уровень холестерина, а также уменьшить количество белка в моче.

Лекарства могут включать:

• Ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Они снижают артериальное давление и могут использоваться людьми с диабетом для защиты почек.
• Кортикостероиды. Могут быть назначены для уменьшения отека и воспаления клубочков. Они также помогают предотвратить нападение вашей иммунной системы на здоровые ткани.
• Диуретики. Их следует использовать осторожно, чтобы уменьшить опухоль.
• Лекарства, модифицирующие иммунную систему . Эти лекарства используются, чтобы ваша иммунная система не атаковала клубочки.
• Лекарственные средства, снижающие холестерин. Их могут прописать, если у вас высокий уровень триглицеридов и холестерина.
• Антикоагулянты. Это препараты для разжижения крови, которые могут быть назначены при образовании тромбов.
• Антибиотики или противовирусные препараты. Они используются для лечения основной инфекционной причины.

Диета. Специальная диета может помочь отсрочить необходимость диализа и избавиться от лишней жидкости и токсинов, которые накапливаются. Избегайте соли, чтобы предотвратить отек. Избегайте жиров и холестерина. Обязательно ешьте нежирный белок.

Диализ используется в крайних случаях для удаления жидкости и токсинов, когда ваши почки серьезно нарушают фильтрацию.

Какие осложнения нефротического синдрома?

К серьезным осложнениям нефротического синдрома относятся почечная недостаточность или терминальная стадия почечной недостаточности (ТПН). Это требует кратковременного или длительного диализа. Другие осложнения — сгустки крови и инфекция. Это происходит из-за потери белка с мочой (протеинурия).

Можно ли предотвратить нефротический синдром?

Не все причины нефротического синдрома можно предотвратить. Чтобы предотвратить повреждение клубочков:

• Убедитесь, что ваше артериальное давление хорошо контролируется.
• Если у вас диабет, убедитесь, что ваш уровень сахара в крови находится под контролем.
• Будьте в курсе вакцин, которые помогают предотвратить распространенные инфекции. Это особенно верно, если вы работаете или живете среди людей, больных гепатитом и другими вирусными инфекциями.
• Завершите прием всех антибиотиков в соответствии с предписаниями. Не прекращайте прием антибиотиков, потому что, возможно, вам станет лучше. И не откладывайте их на потом.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Если ваши симптомы ухудшатся или у вас появятся новые симптомы, сообщите об этом своему лечащему врачу.

Основные сведения о нефротическом синдроме

• Нефротический синдром развивается при поражении фильтрующей части почек (клубочков). Это приводит к попаданию белка в мочу (протеинурия).
• Потеря белков из крови позволяет жидкости вытекать из кровеносных сосудов в близлежащие ткани, вызывая отек.
• Кровь в ваших кровеносных сосудах станет густой из-за потери жидкости в ткани. Это увеличивает риск образования тромба.
• Ваше тело будет пытаться восполнить потерянные белки за счет увеличения производства через печень. Это может привести к высокому холестерину.
• Вам необходимо избегать избыточного потребления натрия и жидкости, чтобы предотвратить ухудшение накопления жидкости в тканях.
• Лекарства используются для лечения основной причины или помощи вашему организму в избавлении от лишней жидкости.
• Диализ может потребоваться при развитии почечной недостаточности, что может произойти в крайних случаях.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как связаться с вашим поставщиком услуг, если у вас возникнут вопросы.

Врожденный нефротический синдром: MedlinePlus Genetics

Мутации в гене NPHS1 или NPHS2 вызывают большинство случаев врожденного нефротического синдрома.Эти гены предоставляют инструкции по производству белков, которые содержатся в почках. В частности, белки, продуцируемые генами NPHS1 и NPHS2 , находятся в клетках, называемых подоцитами, которые расположены в специализированных структурах почек, называемых клубочками, которые фильтруют кровь. Белки находятся на поверхности клеток подоцитов в области между двумя подоцитами, называемой щелевой диафрагмой. Щелевидная диафрагма известна как фильтрационный барьер, потому что она захватывает белки из крови, чтобы они оставались в организме, позволяя другим молекулам, таким как сахар и соли, выводиться с мочой.Белки, продуцируемые генами NPHS1 и NPHS2 , также помогают передавать сигналы клеток.

Мутации в гене NPHS1 или NPHS2 приводят к снижению или отсутствию функционального белка, что нарушает формирование нормальных щелевых диафрагм. Без функциональной щелевой диафрагмы больше молекул проходит через почки ненормально и выводится с мочой, включая белки и клетки крови. Фильтрующая способность почек ухудшается с рождения, что в конечном итоге приводит к терминальной стадии почечной недостаточности.

Мутации гена NPHS1 вызывают все случаи врожденного нефротического синдрома финского типа. Эта форма заболевания встречается у людей финского происхождения.