Пнг Ρ‡Ρ‚ΠΎ это болСзнь – ΠŸΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Π°Ρ маска ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ. V ВсСроссийская Π½Π°ΡƒΡ‡Π½ΠΎ-практичСская конфСрСнция Β«Π‘ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ аспСкты Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈΒ»

Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия — ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, симптомы, диагностика ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия – это Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ гСматологичСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ внутрисосудистым Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ, Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ, систСмным ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ². ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Π°. НаиболСС Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ симптомы Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΠ±Ρ‰ΡƒΡŽ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, приступообразныС Π°Π±Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅, поясничныС Π±ΠΎΠ»ΠΈ, ΠΏΠΎΡ‚Π΅ΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ. Основной диагностичСский ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ – проточная цитомСтрия (сниТСнная экспрСссия GPI-связанных Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π½Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ). Π’ качСствС основного патогСнСтичСского лСчСния ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° (экулизумаб). Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, Ρ„ΠΎΠ»Π°Ρ‚Ρ‹, пСрСливания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия (ΠŸΠΠ“, болСзнь ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹-МикСли, болСзнь Π¨Ρ‚Ρ€ΡŽΠ±ΠΈΠ½Π³Π°-ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹) – тяТСлоС хроничСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ с высоким ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ смСртности, Π² основС ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ внутрисосудистый Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·. ΠŸΡ€ΠΈ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ происходит ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ структуры эритроцитов, Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². ΠŸΠΠ“ Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎ Π±Ρ‹Π»Π° описана ΠΈΡ‚Π°Π»ΡŒΡΠ½ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ°Π½Π°Ρ‚ΠΎΠΌΠΎΠΌ Π•. ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²ΠΎΠΉ ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠΊΠΎΠΌ МикСли Π² 1928 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ. Π Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ составляСт 15,9 случаСв Π½Π° 100 000 Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ. Π‘Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠΉ возраст Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° заболСвания – 30 Π»Π΅Ρ‚. НСсколько Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ (ΡΠΎΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ с ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ 1,2:1). ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ сочСтаСтся с миСлодиспластичСским синдромом, апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ.

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹

Π“Π»Π°Π²Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ являСтся соматичСская мутация Π² стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, приводящая ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ рСгуляции систСмы ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Ρƒ, Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°ΠΌ, костномозговой нСдостаточности. ΠœΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ локализуСтся Π² Π₯-сцСплСнном Π³Π΅Π½Π΅ фосфатидилинозитолгликана класса А (PIG-A), НСсмотря Π½Π° ΡΡ‚ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ, Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ пСрСдаСтся ΠΏΠΎ наслСдству, Π° приобрСтаСтся Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ патологичСского ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π² пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ физиологичСскиС ΠΈ патологичСскиС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ систСму ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΌΠ°Π½ΠΈΡ„Π΅ΡΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π»ΠΈΠ±ΠΎ обострСниС Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ. Π’ качСствС Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚ хирургичСскиС Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°, Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ интСнсивная физичСская Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ° (особСнно ΠΌΠ°Ρ€ΡˆΠ΅Π²Π°Ρ Ρ…ΠΎΠ΄ΡŒΠ±Π°). Основной ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ обострСния Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹-МикСли Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ считаСтся Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

БистСма ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° – ваТная Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы чСловСчСского ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Π’ Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ Π΅Π³ΠΎ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ (ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°), Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ‡ΡƒΠΆΠ΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹ (Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ, вирусы, Π³Ρ€ΠΈΠ±ΠΊΠΈ). Π§Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ эти Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ Π½Π΅ Π°Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ собствСнныС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π½Π° ΠΈΡ… ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€Ρ‹ – ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° (Π½Π° эритроцитах – CD 55, CD 59, Π½Π° Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ… – CD16, CD 24, Π½Π° ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ… – CD14, CD 48).

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ развиваСтся Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ гликозилфосфатидилинозитолового якоря (GPI-AP), Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ измСнСнию структуры Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… элСмСнтов ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π° ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ – ΠΊ сниТСнию экспрСссии Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Π½Ρ‹Ρ… Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π½Π° ΠΈΡ… повСрхности. ΠΠ°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ избыточная активация Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² систСмы ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. C5b ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½ΠΎΠ°Ρ‚Π°ΠΊΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ комплСкс, ΠΎΠ±ΡƒΡΠ»ΠΎΠ²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ внутрисосудистый Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· эритроцитов, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ большоС количСство Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° высвобоТдаСтся Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊ, Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π² ΠΌΠΎΡ‡Ρƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ΄Π°Π΅Ρ‚ Π΅ΠΉ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΡ„ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΡƒΡŽ, Π° ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Ρ‡Π΅Ρ€Π½ΡƒΡŽ окраску.

Π Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ (Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Ρ‹). C5a стимулируСт Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΈ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², вслСдствиС Ρ‡Π΅Π³ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΏΠΎ всСму ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡƒ. ΠŸΡ€ΠΈ патологоанатомичСском исслСдовании часто ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ гСмосидСроз ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, Π΄ΠΈΡΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΡŽ ΠΈ Π½Π΅ΠΊΡ€ΠΎΠ· ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΡ†Π΅Π², отлоТСния солянокислого Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ½Π°. Π’ костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ – ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ объСма ростков кровСтворСния.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

Π“Π»Π°Π²Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ, Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‰ΠΈΠ΅ Π² основС классификации ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ – ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ патологичСских ΠΊΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠ² Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ отсутствиС Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ заболСвания, ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ костномозговой Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ – апластичСская анСмия (АА), миСлодиспластичСский синдром (АА), ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· (ΠœΠ›Π€). Π Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠŸΠΠ“:

  • ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ. Π˜ΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ клиничСскиС ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° Π±Π΅Π· явлСний нСдостаточности костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.
  • ΠŸΠΠ“ ΠΏΡ€ΠΈ болСзнях ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ВыставляСтся Π² случаях, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с АА, ΠœΠ”Π‘ ΠΈΠ»ΠΈ ΠœΠ›Π€ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ опрСдСляСтся ΠΊΠ»ΠΎΠ½ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ с ΠŸΠΠ“-Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ.
  • БубклиничСская. ДиагностируСтся Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… АА, ΠœΠ›Π€ ΠΈΠ»ΠΈ ΠœΠ”Π‘, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ с Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ ΠŸΠΠ“, Π½ΠΎ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹

Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ начинаСтся постСпСнно. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ симптомы связаны с Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ. Π’Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ выраТСнная общая ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π½Π΅Π΄ΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π½ΠΈΠ΅, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅. КоТа, слизистая ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠ° полости Ρ€Ρ‚Π°, склСры ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΆΠ΅Π»Ρ‚Ρ‹ΠΉ Ρ†Π²Π΅Ρ‚. МногиС Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈΡΠΏΡ‹Ρ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ затруднСния глотания ΠΈ дыхания. ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρ‡Π΅Ρ‚Π²Π΅Ρ€Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΡ‡Π° становится Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‡Π΅Ρ€Π½ΠΎΠΉ (прСимущСствСнно Π² Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅Π΅ врСмя). Π£ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΡΡ€Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ дисфункция.

Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅ΠΉ. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² любом мСстС, Π½ΠΎ ΠΈΡ… излюблСнная локализация – Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ поясничная ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚ΡŒ. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π΅ ΠΌΠ΅Π·Π΅Π½Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… сосудов Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ приступы абдоминальной Π±ΠΎΠ»ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈ Π·Π°ΠΊΡƒΠΏΠΎΡ€ΠΊΠ΅ сосудов ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ – Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² поясницС. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ· ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π²Π΅Π½ (синдром Π‘Π°Π΄Π΄Π°-ΠšΠΈΠ°Ρ€ΠΈ) Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ боль Π² ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π΅Π±Π΅Ρ€ΡŒΠ΅, усилСниС ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π° Π·Π° счСт Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΠΈ ΠΈ скоплСния Тидкости Π² Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ полости. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ костномозговой нСдостаточности выявляСтся гСморрагичСский синдром – кровотСчСния ΠΈΠ· носа, ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ дСсСн, ΠΏΠ΅Ρ‚Π΅Ρ…ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ высыпания Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅.

ОслоТнСния

ΠŸΠΠ“ характСризуСтся большим количСством опасных ослоТнСний. Π‘Π°ΠΌΡ‹Π΅ частыС – это Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ (35-45%), ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ… 55-60% приводят ΠΊ смСрти вслСдствиС ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚Π° ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°, ΠΈΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°, тромбоэмболии Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ. Из-Π·Π° токсичСского дСйствия Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π½Π° ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΡ†Ρ‹ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 65% ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Ρ…Ρ€ΠΎΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, которая Π² 8-18% случаСв становится ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ исхода. Π£ 50% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… постоянный Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ· ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΡ… сосудов Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π½Π·ΠΈΡŽ. Π Π΅ΠΆΠ΅ вслСдствиС костномозговой нСдостаточности ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚ массивных ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΈ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΉ.

Диагностика

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΊΡƒΡ€ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΈ-Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ осмотрС оцСниваСтся Ρ†Π²Π΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ², слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ. ΠŸΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡΡ ΠΏΠ°Π»ΡŒΠΏΠ°Ρ†ΠΈΡ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π° Π½Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΌΠ΅Ρ‚ увСличСния ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. Π£ΡΡ‚Π°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠ±ΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°, ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ возникновСнию симптоматики (ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΎΡ…Π»Π°ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅, простудноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅). БпСциалисты ΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΡΡŽΡ‚, измСнялся Π»ΠΈ Ρ†Π²Π΅Ρ‚ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ° обслСдования Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚:

  • ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ. Π’ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΌ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ обнаруТиваСтся сниТСниС содСрТания Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ эритроцитов, высокий ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Иногда отмСчаСтся ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΎΠ²). Π’ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ выявляСтся большоС количСство гСмосидСрина, свободного Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°.
  • БиохимичСский Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Биохимия ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° – Π²Ρ‹ΡΠΎΠΊΡƒΡŽ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π»Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹, ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ΅ количСство Π³Π°ΠΏΡ‚ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. Π£Ρ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ сывороточного ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, Ρ„Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΡ‚ΠΈΠ½Π° ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½. НСрСдко Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ рСфСрСнсных Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΈΠ½Ρ‹, ΠΊΡ€Π΅Π°Ρ‚ΠΈΠ½ΠΈΠ½Π°, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… трансаминаз (АЛВ, АБВ).
  • Π’Π΅Ρ€ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ тСсты.
    НаиболСС Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ – проточная цитомСтрия. Π‘ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» обнаруТиваСтся сниТСниС ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ отсутствиС экспрСссии Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ² Π½Π° ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π°Ρ… эритроцитов CD55 ΠΈ CD59. ΠŸΡ€ΠΈ использовании Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π° FLAER (флуорСсцСнтно ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ½Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ аэролизин) опрСдСляСтся Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ CD24 Π½Π° Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ…, CD14 Π½Π° ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ….
  • Π˜Π½ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ исслСдования. Π˜Π½ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ диагностики ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·. К Π½ΠΈΠΌ относятся элСктрокардиография, эхокардиография, КВ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ полости с контрастированиСм.

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ – Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Ρ… гСмолитичСских Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΉ, Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΉ. Π’ случаС Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² слСдуСт ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ ΠΎΡ‚ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΉ – антифосфолипидного синдрома, Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°, гомоцистСинСмий. Π‘ΠΎΡ‡Π΅Ρ‚Π°Π½ΠΈΠ΅ острой абдоминальной Π±ΠΎΠ»ΠΈ ΠΈ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ острой ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅ΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ ΠΈ хроничСского отравлСния свинцом.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³ΠΎΡΠΏΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π² ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π° ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ (Π½ΠΈΠΆΠ΅ 50 Π³/Π») – Π² ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ интСнсивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ. Π’ΠΎ ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ исхода спСцифичСскоС (Ρ‚Π°Ρ€Π³Π΅Ρ‚Π½ΠΎΠ΅) Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π½ΡŒΡˆΠ΅. ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с субклиничСской Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ Π±Π΅Π· ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° Π½Π΅ Π½ΡƒΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ, ΠΈΠΌ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ наблюдСниС Ρƒ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π° ΠΈ рСгулярная сдача Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

ΠšΠΎΠ½ΡΠ΅Ρ€Π²Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Π°Ρ тСрапия

Π­Ρ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ консСрвативныС ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹, ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΈΠ·Π±Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ проявлСний заболСвания, ΠΏΠΎΠΊΠ° ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚. ΠŸΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ‚ΡΡ мСроприятия ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΡŽ ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ состояния ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°, ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ интСнсивности Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, риска развития ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ослоТнСний (Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ², ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ нСдостаточности). ΠšΠΎΠ½ΡΠ΅Ρ€Π²Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ направлСния:

  • ВаргСтная тСрапия. Основной ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚, ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ высокой ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Π½Π° Π³Π»Π°Π²Π½ΠΎΠ΅ Π·Π²Π΅Π½ΠΎ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ – экулизумаб. Π­Ρ‚ΠΎ моноклональноС Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΎ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ связываСтся с Π‘5-ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π΅Π³ΠΎ расщСплСниС Π½Π° Π‘5Π° ΠΈ C5b. ВслСдствиС этого угнСтаСтся ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½ΠΎΠ°Ρ‚Π°ΠΊΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ комплСкса ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΊΠΈΠ½ΠΎΠ², Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·, Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΎΠ², Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ².
  • Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ устранСния Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°. ΠŸΡ€ΠΈ нСдоступности экулизумаба для купирования Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠΈΠ΄Ρ‹ (ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ½), Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Ρ‹ (Π΄Π°Π½Π°Π·ΠΎΠ»), ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΈΡ… ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ низкая. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ высокой стоимости экулизумаба для Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… основным Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ пСрСливания Ρ†Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Π΅Π΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² (эритроцитарной массы ΠΈΠ»ΠΈ взвСси). Иногда трСбуСтся Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ тромботичСского ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚Π°.
  • БимптоматичСская тСрапия. Для ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ устойчивости эритроцитов назначаСтся фолиСвая кислота ΠΈ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ Π²12, ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° – ΠΏΠ΅Ρ€ΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° с аскорбиновой кислотой, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ с ΠΎΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ усилСниС Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°. Для лСчСния ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ антикоагулянты (низкомолСкулярныС Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½Ρ‹, Π²Π°Ρ€Ρ„Π°Ρ€ΠΈΠ½).
  • Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΡΡƒΠΏΡ€Π΅ΡΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ тСрапия.
    Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях, особСнно ΠΏΡ€ΠΈ сочСтании ΠŸΠΠ“ с апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ миСлодиспластичСским синдромом с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ восстановлСния Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ кровСтворСния ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ цитостатики (циклофосфамид, циклоспорин). Π£ нСбольшого числа ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² оказываСтся эффСктивным Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π°.

Π₯ирургичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ЕдинствСнный способ, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Π΄ΠΎΠ±ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ излСчСния ΠΎΡ‚ заболСвания – это аллотрансплантация стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΠΎ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°ΠΌ HLA-типирования для ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΎΡ€Π° подходящСго Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€Π°. К Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ±Π΅Π³Π°ΡŽΡ‚ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΎΠ½Π° сопряТСна с Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ большого количСства нСсовмСстимых с Тизнью ослоТнСний (рСакция трансплантат ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ² хозяина, вСноокклюзионная болСзнь ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ). Π’ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ рСзистСнтности ΠΊ консСрвативным ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π°ΠΌ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ.

Π­ΠΊΡΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

БовсСм Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½ΠΎ Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π·Π°Π²Π΅Ρ€ΡˆΠ΅Π½ΠΎ клиничСскоС исслСдованиС Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° – Ρ€Π°Π²ΡƒΠ»ΠΈΠ·ΡƒΠΌΠ°Π±Π°. Он ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ сходный ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ дСйствия с экулизумабом. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ являСтся больший ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ полувывСдСния ΠΈ, ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ – Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½Ρ‹ΠΉ эффСкт, Ρ‡Ρ‚ΠΎ позволяСт Π²Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π΅Π³ΠΎ с мСньшСй частотой, Ρ‡Π΅ΠΌ экулизумаб. Π’ настоящСС врСмя вСдутся поиски Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… лСкарствСнных ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² патогСнСтичСского воздСйствия Π½Π° ΠŸΠΠ“.

На самом Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ этапС находится Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠ° искусствСнных якорных структур (Prodaptin), способных Π²ΠΎΡΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ ΡΠΊΡΠΏΡ€Π΅ΡΡΠΈΡŽ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², Π² частности – CD59 Π½Π° повСрхности ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΡ‚ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈΡ… ΠΎΡ‚ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. Π’Π°ΠΊΠΎΠΉ способ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅Π½, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π½Π΅ ΡƒΠ³Π½Π΅Ρ‚Π°Π΅Ρ‚ систСму ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, Π°Ρ‚Π°ΠΊΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ Ρ‡ΡƒΠΆΠ΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹. Новый ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒΡΡ эффСктивнСС ΠΈ бСзопаснСС ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚-ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» (экулизумаба, Ρ€Π°Π²ΡƒΠ»ΠΈΠ·ΡƒΠΌΠ°Π±Π°).

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурия – тяТСлоС ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ с большим количСством ослоТнСний. Π’ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 5 Π»Π΅Ρ‚ с ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° постановки Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π°Π΅Ρ‚ 35% ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· 10 Π»Π΅Ρ‚ – 50%. Π›ΠΈΡˆΡŒ Ρ‡Π΅Ρ‚Π²Π΅Ρ€Ρ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΆΠΈΠ²ΡƒΡ‚ дольшС 25 Π»Π΅Ρ‚. НаиболСС опасныС нСблагоприятныС послСдствия, приводящиС ΠΊ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ исходу – Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ (ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 60%), лСгочная гипСртСнзия (40-45%) ΠΈ хроничСская почСчная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ (8-18%). Π–Π΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π°ΠΌ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Π½Π΅ рСкомСндуСтся ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ ΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ²Ρ‹, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ эти ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ².

Π­ΠΊΡƒΠ»ΠΈΠ·ΡƒΠΌΠ°Π± ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ риск инфицирования инкапсулированными бактСриями, особСнно ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΎΠΊΠΎΠΊΠΊΠΎΠΌ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Π·Π° 2 Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ Π΄ΠΎ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½Π° ΠΊΠΎΠ½ΡŠΡŽΠ³ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Π°Ρ тСтравалСнтная Π²Π°ΠΊΡ†ΠΈΠ½Π°. ΠŸΡ€ΠΈ нСобходимости срочного использования лСкарства Ρƒ Π½Π΅Π²Π°ΠΊΡ†ΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ больного назначаСтся 2-Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ курс ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ, Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ² Neisseria meningitidis (Π±Π΅Π½Π·ΠΈΠ»ΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ†ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½).

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия (ΠŸΠΠ“): симптомы ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия – это тяТСлая приобрСтСнная патология Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ гСмолитичСских Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΉ. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ ΠœΠ°Ρ€ΠΊΡŒΡΡ„Π°Π²Ρ‹-МикСли ΠΈΠ»ΠΈ болСзнь Π¨Ρ‚Ρ€ΡŽΠ±ΠΈΠ½Π³Π°-ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹, ΠΈΠ½Ρ‹Π΅ названия этой ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ эритроцитов Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅, Π½Π° 500 тыс. насСлСния, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ 1 Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ с этой ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ.

Для Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ослоТнСний ΠΈ послСдствий ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, слСдуСт Π·Π½Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ прСдставляСт Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия, симптомы ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ возникновСния Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

Как Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ упомянуто, ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия – это ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊ Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΆΠ΅, патология Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго обнаруТиваСтся Ρƒ людСй Π² возрастС ΠΎΡ‚ 20 Π΄ΠΎ 40 Π»Π΅Ρ‚. Π‘Π»ΡƒΡ‡Π°ΠΈ развития заболСвания Π² ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»ΠΎΠΌ возрастС ΠΈΠ»ΠΈ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ извСстны мСдицинской ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅, Π½ΠΎ Π½Π° ΠΈΡ… долю ΠΏΡ€ΠΈΠΏΠ°Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π½ΠΈΡ‡Ρ‚ΠΎΠΆΠ½ΠΎ малСнький ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ (ΠΏΠ½Π³) считаСтся мутационная рСакция Π³Π΅Π½Π° стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ (PIG-A), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ являСтся ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Π₯-хромосомы Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅, Π² ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ Π½Π° воздСйствиС Π½Π΅ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² влияния. Одни источники ΡƒΡ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π³Π΅Π½Π°, нСизвСстны.

ГСмоглобинурия

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΆΠ΅ ΡƒΡ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ гСмоглобинурия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, воспалСния Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…, Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ, интоксикации, пСрСохлаТдСния ΠΈ ΠΎΠΆΠΎΠ³ΠΎΠ², ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ сильного физичСского пСрСнапряТСния.

Но Сдиногласного мнСния ΠΎΠ± этиологии ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π΄ΠΎ сих ΠΏΠΎΡ€ Π½Π΅ установлСно.

ВыявлСна чСткая связь развития Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия Π² качСствС симптома ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ. ΠœΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ исслСдованиями Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠŸΠΠ“ развиваСтся, ΠΊΠ°ΠΊ послСдствиС апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ сосудистой систСмы Π² 30% случаСв.

Π’ΠΎΡ‡Π½ΠΎ извСстным Π°Ρ€Π³ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠΌ являСтся Ρ‚ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΌΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠ°Ρ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ патологичСского состояния. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ эритроцитов, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ выполняСтся Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅, стволовыС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ дСлятся, ΡΠΎΠ·Ρ€Π΅Π²Π°ΡŽΡ‚ ΠΈ выводятся Π² кровСносноС русло. Один Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Π½, дСлится Π΅Ρ‰Π΅ Π½Π° ΠΏΠ°Ρ€Ρƒ, Π° Ρ‚Π΅ Π΅Ρ‰Π΅ Π½Π° ΠΏΠ°Ρ€Ρƒ ΠΈ Ρ‚. Π΄. Π’ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ, ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ° саморазмноТаСтся, постСпСнно заполняя ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ эритроцитами.

Π­Ρ€ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹

Π‘ΡƒΡ‚ΡŒ поврСТдСния эритроцитов Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π΅, которая слуТит для Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΎΡ‚ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΌΠ°Π»Π΅ΠΉΡˆΠΈΡ… Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡƒΠ½ΠΈΡ‡Ρ‚ΠΎΠΆΠ°Π΅Ρ‚ Π΅Π΅, вслСдствиС Ρ‡Π΅Π³ΠΎ развиваСтся Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·, ΠΊΠ°ΠΊ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· – внутрисосудистоС Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ эритроцитов, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ характСризуСтся Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ чистого Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°.

Π’Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΆΠ΅ процСсс происходит ΠΏΡ€ΠΈ хроничСской гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, поэтому ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия являСтся Π΅Π΅ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ часто ΡƒΡ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΈ, Π΅Π΅ острой ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈ СдинствСнным Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ этих ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ считаСтся ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏ ΠΈΡ… развития.

ГСмолитичСская анСмия – это вроТдСнная патология, гСмоглобинурия – приобрСтСнная. Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ эритроцитов ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ‚ΡŒΡΡ ΠΈ Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄Ρ‹Π΅ элСмСнты сосудистой Тидкости: Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠœΠ°Ρ€ΠΊΡŒΡΡ„Π°Π²Ρ‹-МикСли зависят ΠΎΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ классификации ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. Как Π±Ρ‹Π»ΠΎ выяснСно, болСзнь ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ, согласно этому выдСляСтся идиопатичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ΠŸΠΠ“. ВслСдствиС развития ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°Π΅Ρ‚ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ синдрома. Π‘Π°ΠΌΠΎΠΉ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠΉ считаСтся идиоматичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ΠŸΠΠ“, которая Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ кровСтворСния.

Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²Ρ‹Π΅ симптомы для любой ΠΈΠ· Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ½Π° ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹. Π’Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ внСшнС бСссимптомным, Π² Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΌ случаС Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΌ диагностировании. Π£ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² встрСчаСтся тяТСлый анСмичСский синдром.

Π’ Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ нСбольшоС ΠΎΠ±ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ всСх Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… проявлСний Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΡ€ΠΈΠΈ, Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΠΈΠ², Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡƒΡŽ ΡΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ.

  • ΠŸΡ€ΠΎΡ†Π΅ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° (Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ эритроцитов ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°) происходит Π² основном Π² Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ врСмя (ночная гСмоглобинурия), поэтому, ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅ΠΌ мочСиспускании Ρ†Π²Π΅Ρ‚ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Π΅Π²Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΎΠΊ. Π’ Π΄Π½Π΅Π²Π½ΠΎΠ΅ ΠΈ Π²Π΅Ρ‡Π΅Ρ€Π½Π΅Π΅ врСмя Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ Π½Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ.
  • Из-Π·Π° количСствСнного ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ эритроцитов Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ анСмичСский синдром. Π•Π³ΠΎ проявлСния Π½Π°ΠΏΡ€ΡΠΌΡƒΡŽ связаны с кислородным Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρƒ больного ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ, головокруТСния, мСльканиС Ρ‡Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ Π³Π»Π°Π·Π°ΠΌΠΈ, общая ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, быстрая ΡƒΡ‚ΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ, приступы стСнокардии ΠΈ Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΈ.

АнСмичСский синдром

  • ΠŸΡ€ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… заболСваниях, кровотСчСниях, физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ΅ ΠΈ Ρ‚. ΠΏ., ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ гСмолитичСский ΠΊΡ€ΠΈΠ·, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ проявляСтся Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΈΠΌ скачком количСства Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² сосудистой Тидкости, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Π½Π΅Π΄ΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠΎΠΉ, болями Π² костях, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ умСрСнная сплСномСгалия (ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСлСзСнки).
  • ГСмоглобинурия сопровоТдаСтся Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ оксида Π°Π·ΠΎΡ‚Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ΠΊΡ€ΠΈΠ·ΠΎΠ², Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлом Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΡΡ€Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π΄ΠΈΡΡ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½.
  • Из-Π·Π° возникшСго Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (кровяных ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π·Π° ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ), ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ тромбообразования, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго, Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π²Π΅Π½Π°Ρ…. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΆΠ΅ процСсс ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ вСщСство, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ выдСляСтся ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Оно Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ сосудистой Тидкости, ΠΎΡ‚ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ зависит ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ. Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ привСсти ΠΊ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ исходу.

Π‘Π°ΠΌΡ‹Π΅ ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²Ρ‹Π΅ симптомы ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΌ диагностировании. ИсслСдования ΠΏΠΎΠΊΠ°ΠΆΡƒΡ‚ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, состояниС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ, ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… микроэлСмСнтов ΠΈ Ρ‚. Π΄. Для ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ диагностирования Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ это Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ‚Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠΌ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ.

ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ самым Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ способом своСврСмСнного выявлСния Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠœΠ°Ρ€ΠΊΡŒΡΡ„Π°Π²Ρ‹-МикСли, станСт рСгулярноС профилактичСскоС обслСдованиС.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

ΠŸΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ выявлСния ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ опрСдСляСт Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Π΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΈ устанавливаСт ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· исхода ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв нСблагоприятный. Π­Ρ‚ΠΎ происходит ΠΈΠ·-Π·Π° отсутствия ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ развития ΠΈ нСвозмоТности Π΅Π΅ устранСния. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ лСчСния ΠŸΠΠ“ Π½Π΅Ρ‚.

ВсС тСрапСвтичСскиС ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Ρ‹ Π½Π° устранСниС симптоматичСских проявлСний. ЕдинствСнным дСйствСнным способом ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ избавлСния ΠΎΡ‚ ΠΌΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ являСтся пСрСсадка красного костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° (мСсто, Π³Π΄Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ кровяныС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ).

ΠŸΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ гСмолитичСского ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°, острой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ назначаСтся ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ эритроцитной массы. Π’Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ 5 ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅. ΠšΠΎΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€ ΠΈ ΠΈΡ… частота опрСдСляСтся ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΈ проводится ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΎΠΌ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… эритроцитов.

Π’ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… случаях проводится ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСлСзСнки. ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΊ сплСнэктомии, Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠΌ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π° ΠΈ проявлСниСм развития ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ состояния.

ΠžΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ тСрапСвтичСскиС ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ΅ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ лСкарствами ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ стСроидных Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ², цитостатиков, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты.

ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΏΡ€ΠΈ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ

ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΏΡ€ΠΈ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ

НСробол

Π‘Π°ΠΌΡ‹ΠΌ частым Π² Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎΠ² для Π±ΠΎΡ€ΡŒΠ±Ρ‹ с симптоматичСским проявлСниСм ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ являСтся ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ НСробол. Π­Ρ‚ΠΎ Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ анаболичСских стСроидов. ДСйствиС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΎ:

  • Π½Π° стимулированиС синтСза Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ больного, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ Ρ…Π²Π°Ρ‚Π°Π΅Ρ‚ Π² Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π΅ эритроцитов;
  • ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ благоприятноС воздСйствиС Π½Π° азотистый ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½;
  • Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π²ΠΎΠ΄ калия, сСры ΠΈ фосфора, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ для Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ синтСза Π±Π΅Π»ΠΊΠ°;
  • ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΡƒΡΠΈΠ»Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Ρ„ΠΈΠΊΡΠ°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ Π² костях.

ПослС ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° этого лСкарствСнного срСдства больной ΠΎΡ‰ΡƒΡ‰Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΏΠΏΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚Π°, интСнсивноС нарастаниС ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ массы, ускорСниС ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ костСй, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π³ΠΎΡ€Π°Π·Π΄ΠΎ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π΅ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π΅ состояниС ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°.

ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° начинаСтся с 10 Π³, постСпСнно увСличивая Π΄ΠΎ 30 Π³ ΠΏΠΎ 1–2 ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° Π² сутки. Для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Π΄ΠΎΠ·Π° ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° составляСт 1 Ρ‚Π°Π±Π»Π΅Ρ‚ΠΊΡƒ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· дСнь, ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π΅ΠΆΠ΅Π΄Π½Π΅Π²Π½ΠΎ. ΠšΡƒΡ€Ρ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ НСроболом составляСт ΠΎΡ‚ 2 Π΄ΠΎ 3 мСсяцСв.

ПослС окончания примСнСния ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Ρƒ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ усилСниС Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°.

Π£ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ НСробола ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ строго ΠΏΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ Π»Π΅Ρ‡Π°Ρ‰Π΅Π³ΠΎ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π°.

Π’Ρ€Π°Ρ‡ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ Π²Ρ‹ΠΏΠΈΡΠ°Ρ‚ΡŒ Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚

Π“Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½

Π“Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½ являСтся прямым антикоагулянтом – срСдством для тормоТСния свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ прСдотвращСния Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡƒΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΡŽΡ‚ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.

Π”ΠΎΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ° ΠΈ частота ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π°, Π² зависимости ΠΎΡ‚ слоТности тСчСния ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ опасности возникновСния Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ² Π² сосудах.

По ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Π½ΠΈΠΈ курса Π“Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, Π²Ρ€Π°Ρ‡ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ антикоагулянты нСпрямого дСйствия для поддСрТания Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ уровня свСртываСмости.

Π­ΠΊΡƒΠ»ΠΈΠ·ΡƒΠΌΠ°Π±

Π­ΠΊΡƒΠ»ΠΈΠ·ΡƒΠΌΠ°Π± – это ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ состоит ΠΈΠ· Π³ΡƒΠΌΠ°Π½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π». ΠŸΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏ дСйствия ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² остановкС внутрисосудистого Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΈ нСпосрСдствСнному ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΠΎΡΠ½ΠΈΡŽ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»ΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρƒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ВслСдствиС Ρ‡Π΅Π³ΠΎ, останавливаСтся СстСствСнноС Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… эритроцитов ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмой ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°.

Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ являСтся самым Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΈΠΌ Π² ΠΌΠΈΡ€Π΅ лСкарством. Π•Π³ΠΎ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ дСйствия ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… послСдствий примСнСния ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ нСдостаточно.

Π­ΠΊΡƒΠ»ΠΈΠ·ΡƒΠΌΠ°Π±

ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΡ… Π² Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ красного костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ для Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ кровСтворСния. Π’ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ ΠŸΠΠ“ Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² этих микроэлСмСнтов, для возмСщСния патологичСских ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΡŒ.

Π”ΠΎΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ° ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° опрСдСляСтся Π»Π΅Ρ‡Π°Ρ‰ΠΈΠΌ Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΎΠΌ. Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π‘ΠΎΡ€Π±ΠΈΡ„Π΅Ρ€, Π’Π°Ρ€Π΄ΠΈΡ„Π΅Ρ€Ρ€ΠΎΠ½, Π€Π΅Ρ€Ρ€Π΅Ρ‚Π°Π±, ЀСнюльс ΠΈ Ρ‚. ΠΏ. Π’ состав этих ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ комплСкс микроэлСмСнтов, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… для Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ творСния Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄Ρ‹Ρ… частиц ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π² красном костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅.

ΠŸΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ

УсилСнная тСрапия Π² Π±ΠΎΡ€ΡŒΠ±Π΅ с ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ сильно влияСт Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ. Π’ случаС отсутствия ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ для ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΎΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ просто ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ дСйствия. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹:

  • ΠœΠ°ΠΊΡΠ°Ρ€;
  • Π“Π΅ΠΏΡ‚Ρ€Π°Π»;
  • ΠšΠ°Ρ€ΡΠΈΠ».

К Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΆΠ΅ сущСствуСт Ρ†Π΅Π»Ρ‹ΠΉ ряд ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π²ΠΎΡΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. К Π½ΠΈΠΌ относится Ρ‚Ρ‹ΠΊΠ²Π°, ΠΊΡƒΡ€Π°Π³Π°, ламинария, ΠΎΠ»ΠΈΠ²ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΅ масло, ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠ΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠ΅. Π“Π»Π°Π²Π½ΠΎΠ΅, Π² ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ слабости ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Π½Π΅ ΡƒΡΡƒΠ³ΡƒΠ±Π»ΡΡ‚ΡŒ Π΅Π΅ Π²Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΈΡ‰Π΅ΠΉ.

ΠŸΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹ для восстановлСния ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ

ΠŸΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹ для восстановлСния ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ

ПослС выявлСния заболСвания ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΈ Π΄Π°ΡŽΡ‚ Π½Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·Ρ‹. Бтатистика гласит, Ρ‡Ρ‚ΠΎ послС установлСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°, больной ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π° ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 5 Π»Π΅Ρ‚.

Π’ связи с нСизвСстным происхоТдСниСм заболСвания ΠΈ нСточности Π² ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°Ρ… Π΅Π΅ развития, ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π½ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ.

Π’Ρ‹Π²ΠΎΠ΄Ρ‹

Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ ΠœΠ°Ρ€ΠΊΡŒΡΡ„Π°Π²Ρ‹-МикСли ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия – это тяТСлоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ интСнсивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ исходу. ЕдинствСнным Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ считаСтся трансплантация красного костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. К Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΆΠ΅ патология Π²Π»Π΅Ρ‡Π΅Ρ‚ Π·Π° собой Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ опасны для состояния больного.

ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΈ Сдиногласно Π·Π°ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π»ΡŽΠ±ΡƒΡŽ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ – это рСгулярноС ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ мСдицинского осмотра. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, Ссли Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π½Π° стадии формирования Π΅Π³ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π±Π΅Π·Π²ΠΎΠ·Π²Ρ€Π°Ρ‚Π½ΠΎ ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΈΡ‚ΡŒ. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Ρ… болСзнях, Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΌ вопросом являСтся врСмя. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ Π±Π΅Ρ€Π΅Ρ‡ΡŒ сСбя ΠΈ свой ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ.

Ночная ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурия — подробная информация

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия, извСстная Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ болСзнь Π¨Ρ‚Ρ€ΡŽΠ±ΠΈΠ½Π³Π°-ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹, болСзнь ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹-МикСли, – Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ патология ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π°Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°. ЯвляСтся ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· разновидностСй ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… гСмолитичСских Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΉ, обусловлСнных Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ строСния ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½ эритроцитов. Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ распаду (Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Ρƒ), ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΌΡƒ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈ сосудов. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρƒ, Π½ΠΎ Π½Π΅ считаСтся наслСдуСмой.

Ночная ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурияНочная ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурия

Ночная ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурия

Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»Π°

ЭпидСмиология

Частота встрСчаСмости – 2 случая Π½Π° 1 ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ 1,3 случая Π½Π° ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Π°. ΠŸΡ€Π΅ΠΈΠΌΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΎ проявляСтся Ρƒ Π»ΠΈΡ† Π² возрастС 25-45 Π»Π΅Ρ‚, Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ заболСваСмости ΠΎΡ‚ ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΈ расы Π½Π΅ выявлСна. Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½Ρ‹ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ случаи заболСвания Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΈ подростков.

Π’Π°ΠΆΠ½ΠΎ: срСдний возраст выявлСния Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ β€” 35 Π»Π΅Ρ‚.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ночная ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурияЧто Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ночная ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурия

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ночная ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурия

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ заболСвания

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ риска развития заболСвания нСизвСстны. УстановлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ патология обусловлСна ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π³Π΅Π½Π° PIG-A, располоТСнного Π² ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π΅Ρ‡Π΅ Π₯-хромосомы. ΠœΡƒΡ‚Π°Π³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π½Π° Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ Π½Π΅ установлСн. Π’ 30% случаСв заболСваСмости Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ прослСТиваСтся связь с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ – апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ.

ΠžΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΈ созрСваниС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (гСмопоэз) ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² красном костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅. ВсС спСциализированныС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈΠ· Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Ρ… стволовых, нСспСциализированных, ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ… ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ дСлСнию. ΠžΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠΈΠ΅ΡΡ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ Π·Ρ€Π΅Π»Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ выходят Π² кровСносноС русло.

К Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ ΠŸΠΠ“ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ мутация Π³Π΅Π½Π° PIG-A Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ-СдинствСнной ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅. ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Π° мСняСт ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π² процСссах поддСрТания объСма костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΌΡƒΡ‚Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Π΅Π΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…. Π’ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ довольно быстро образуСтся популяция ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ элСмСнты ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ этом ΠΌΡƒΡ‚Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠ»ΠΎΠ½ Π½Π΅ относится ΠΊ злокачСствСнным образованиям ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠ°ΠΌΠΎΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΈΡΡ‡Π΅Π·Π½ΡƒΡ‚ΡŒ. НаиболСС Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΌΡƒΡ‚Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌΠΈ происходит Π² процСссах восстановлСния Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° послС Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ…, Π² частности, апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ.

Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈΠ₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

ΠŸΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Π° PIG-A ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ синтСза ΡΠΈΠ³Π½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‰Π°ΡŽΡ‚ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΎΡ‚ воздСйствия систСмы ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. БистСма ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° – спСцифичСскиС Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΠ±Ρ‰ΡƒΡŽ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΡƒΡŽ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Ρƒ. Π­Ρ‚ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ с ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ эритроцитами ΠΈ Ρ€Π°ΡΠΏΠ»Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΈΡ…, Π° Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄ΠΈΠ²ΡˆΠΈΠΉΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΡΠΌΠ΅ΡˆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ΡΡ с ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

На основании ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°Ρ… ΠΈ особСнностях патологичСских ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ нСсколько Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ:

  1. Π‘ΡƒΠ±ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ.
  2. ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ.
  3. Π‘Π²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡƒΡŽ с Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ гСмопоэза.

БубклиничСской Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ заболСвания часто ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΡƒΠ΅Ρ‚ апластичСская анСмия. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΡ… проявлСний ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π½Π΅Ρ‚, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ присутствиС нСбольшого количСства Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ обнаруТиваСтся Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… исслСдованиях.

Клиника Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ° Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

Клиника Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

На Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΊΡƒ. БущСствуСт ΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠŸΠΠ“ прСдставляСт собой Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ слоТноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ стадиСй ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ являСтся апластичСская анСмия.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ с проявлСниями Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… симптомов, Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ больного ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ популяции Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… эритроцитов, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ исслСдования ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ внутрисосудистоС Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ патологичСски ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ гСмопоэза Π½Π΅ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ.

ПослС пСрСнСсСнных Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, приводящих ΠΊ нСдостаточности кровСтворСния развиваСтся Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΡ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. ВыраТСнная клиничСская ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° ΠΈ внутрисосудистый лизис эритроцитов Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.

БущСствуСт ΠΈ Π°Π»ΡŒΡ‚Π΅Ρ€Π½Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Π°Ρ классификация, согласно ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚:

  1. БобствСнно ΠŸΠΠ“, ΠΈΠ΄ΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ.
  2. Π Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΡƒΡŽΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ синдром ΠΏΡ€ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… патологиях.
  3. Π Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΡƒΡŽΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ слСдствиС Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.
Клиника Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ. Π§Π°ΡΡ‚ΡŒ 2

симптомы, диагностика, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ β€” Онлайн-диагностика

ΠœΠ΅Π΄ΡƒΡ‡Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ
  • ΠžΠ±Ρ‰Π΅Π΅ описаниС

ΠžΠ±Ρ‰Π΅Π΅ описаниС

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия (ΠŸΠΠ“) β€” это ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ постоянной гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, приступообразной Π»ΠΈΠ±ΠΎ постоянной Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ, внутрисосудистым Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ. Π Π΅Π΄ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ этой разновидности гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠŸΠΠ“ страдаСт 1 Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ ΠΈΠ· ΠΏΠΎΠ»ΡƒΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½Π°, Π² основном, это люди ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ возраста.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ заболСвания Π½Π° настоящий ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ достовСрно нСизвСстны. ΠŸΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅Ρ‚ΡΡ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ½ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΈΠ·-Π·Π° возникновСния Π°Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° эритроцитов, склонных ΠΊ внутрисосудистому Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Ρƒ. Π’ свою ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ, Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ эритроцитов являСтся слСдствиСм структурных ΠΈ биохимичСских Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ² ΠΈΡ… ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Ρ‹. Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π΅ активируСтся пСрСкисноС окислСниС Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠ², Ρ‡Ρ‚ΠΎ способствуСт ΡΠΊΠΎΡ€Π΅ΠΉΡˆΠ΅ΠΌΡƒ лизису эритроцитов, ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ этого, Π² патологичСский процСсс Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π°Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Ρ‹ Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Главная ΠΆΠ΅ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² происхоТдСнии тромботичСских ослоТнСний ΠŸΠΠ“ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Π°Π΄Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ интрасосудистой дСструкции эритроцитов ΠΈ инициация свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ, Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ этом. ΠŸΠΠ“, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, начинаСтся постСпСнно, ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ хроничСски с пСриодичСскими ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°ΠΌΠΈ. ΠšΡ€ΠΈΠ·Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ вирусныС ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°, ΠΏΡΠΈΡ…ΠΎΡΠΌΠΎΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ стрСссы, мСсячныС, ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ряда лСкарствСнных ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΈ ΠΏΠΈΡ‰Π΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ².

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠŸΠΠ“ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°:

  • приступообразныС Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ полости;
  • Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² поясничной области;
  • ΠΈΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Π° ΠΈ склСр; гипСртСрмия; ΠΏΠ°ΡΡ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π»ΠΈΡ†Π°;
  • чСрная окраска ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ, прСимущСствСнно, Π² Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ врСмя;
  • Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠ΅ сниТСниС Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ давлСния;
  • Ρ‚Ρ€Π°Π½Π·ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСлСзСнки;
  • ΠΏΡ€Π΅ΠΊΡ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ выдСлСния ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ.

Π’ рядС случаСв гСмолитичСский ΠΊΡ€ΠΈΠ· заканчиваСтся Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠŸΠΠ“ Π²Π½Π΅ ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°:

  • общая ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ;
  • блСдная, с ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΊΠΎΠΌ окраска ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²Π°;
  • анСмия;
  • ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ; гСматурия; ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅; ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ; ΠΎΠ΄Ρ‹ΡˆΠΊΠ°; сСрдцСбиСниС; частыС ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ заболСвания.

Диагностика

  • Анализ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ: анСмия (нормохромная, Π² дальнСйшСм, гипохромная), умСрСнная Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎ- ΠΈ тромбоцитопСния, ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ сывороточного ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ сниТСн.
  • ИсслСдованиС ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ: Π΅Π΅ ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π² Ρ‡Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Ρ†Π²Π΅Ρ‚, гСмоглобинурия, гСмосидСринурия, протСинурия. БСнзидиновая ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π° ГрСгСрсСна с ΠΌΠΎΡ‡ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ.
  • Π‘ΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΡ„ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ тСст Π₯эма ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ.
  • БпСцифичная ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π° Π“Π°Ρ€Ρ‚ΠΌΠ°Π½Π° позитивная.
  • ΠŸΡƒΠ½ΠΊΡ‚Π°Ρ‚ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°: гипСрплазия красного ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ростка, Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлом Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΈ гипоплазия костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ количСства ΠΆΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠŸΠΠ“ являСтся симптоматичСским ΠΈ состоит, Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, ΠΈΠ· Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… гСмотрансфузий, объСм ΠΈ частота ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… зависят ΠΎΡ‚ Β«ΠΎΡ‚ΠΊΠ»ΠΈΠΊΠ°Β» Π½Π° Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ мСроприятия. Π’ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠŸΠΠ“ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ мСтандростСнолон Π² Π΄ΠΎΠ·Π΅ 30-50 ΠΌΠ³/сут Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 2-3 мСсяцСв. Π‘ΠΎΡ€ΡŒΠ±Π° с Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° осущСствляСтся ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ Π²/Π² примСнСния Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° Π² Π΄ΠΎΠ·Π΅ 150 ΠΌΠ³/сут., Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ 4 Π΄ΠΎ 10 суток. Π Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° per os Π² Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… Π΄ΠΎΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ°Ρ…. Иногда Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΈΠΉ эффСкт Π΄Π°ΡŽΡ‚ кортикостСроиды Π² высоких Π΄ΠΎΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΊΠ°Ρ…. Гипоплазия костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° с Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ тромботичСских ослоТнСний ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ показаниями для Π΅Π³ΠΎ трансплантации. ΠžΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ‹ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ случаи выздоровлСния ΠΎΡ‚ ΠŸΠΠ“, Π² рядС случаСв ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ благоприятного тСчСния заболСвания составляСт нСсколько дСсятков Π»Π΅Ρ‚.

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ лСкарствСнныС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹

Π˜ΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ противопоказания. НСобходима ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ спСциалиста.

ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΡΡ‚Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ½Π€Π΅Ρ€Ρ€ΠΎΠΏΠ»Π΅ΠΊΡ

  • ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΡΡ‚Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ½ (анаболичСский стСроид). Π Π΅ΠΆΠΈΠΌ дозирования: принимаСтся Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΡŒ Π² Π΄ΠΎΠ·Π΅ 30-50 ΠΌΠ³/сут. ΠšΡƒΡ€Ρ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ 2-3 мСсяца.
  • Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ (АВГ-ЀрСзСниус Π‘) β€” иммунодСпрСссивный ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚. Π Π΅ΠΆΠΈΠΌ дозирования: вводят Π²/Π² Π² Π΄ΠΎΠ·Π΅ 150 ΠΌΠ³/сут. ΠšΡƒΡ€Ρ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΎΡ‚ 4 Π΄ΠΎ 10 суток.
  • ЀСрроплСкс (ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°). Π Π΅ΠΆΠΈΠΌ дозирования: ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ per os Π½Π΅ разТСвывая, Π·Π° 30 ΠΌΠΈΠ½. Π΄ΠΎ Π΅Π΄Ρ‹, Π² Π΄ΠΎΠ·Π΅ 100-200 ΠΌΠ³/сут., запивая достаточным количСством Тидкости. ПослС Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ проводится Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 1-3 мСсяцСв Π΄ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ насыщСния Π΄Π΅ΠΏΠΎ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅.

Π Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΈ

РСкмСндуСтся ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°.

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия ВикипСдия

ЭпидСмиология[ | ]

ΠŸΠΠ“- Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ составляСт 1,3 случая Π½Π° 1 ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π² Π³ΠΎΠ΄, Π° Ρ€Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΒ β€” 15,9 случаСв Π½Π° 1 ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ (Preis and Lowry, 2014).

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ заболСвания[ | ]

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия (ΠŸΠΠ“) Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ описано ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ состояниС Π² 1882Β Π³. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ проявлСниС ΠŸΠΠ“Β β€” ночная гСмоглобинурия — Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π»ΠΎ интСрСс Ρƒ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠΉ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ ΠΈ Π² ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π»ΠΎ ΠΊ ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΈΡŽ Π°Π»ΡŒΡ‚Π΅Ρ€Π½Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ систСмы ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… систСму ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΈ ΠΊ ΡƒΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ гСнСтичСских основ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ (Parker, 2008). ΠŸΠΠ“ Ρ‚Ρ€Π°Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΎΡΡŒ тяТСлой ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ с нСблагоприятным ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΎΠ΄ΠΎΠ±Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ экулизумаба — Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΊ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Ρƒ Π‘5Β β€” для лСчСния заболСвания Π² 2007Β Π³ΠΎΠ΄Ρƒ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΡ‘Π·Π½ΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΎ СстСствСнный Ρ…ΠΎΠ΄ развития ΠŸΠΠ“.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΡ„ΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ[ | ]

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия (ΠŸΠΠ“)Β β€” это Π½Π΅ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ систСмы кровСтворСния, вслСдствиС нСдостаточности ΠΈΠ»ΠΈ отсутствия GPI-AP Π½Π° гСмопоэтичСской стволовой ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅ (Π“Π‘Πš), ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, костномозговой Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ качСством ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ больного (Scherezenmeier et al., 2014). Этиология заболСвания Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π΄ΠΈΡΡ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ PIG-A ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ присоСдинСния GPI-AP ΠΊ повСрхности ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ.

ΠšΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ с частичным ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹ΠΌ отсутствиСм GPI-AP ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚-опосрСдованному ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΌΡƒ лизису. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ клиничСскиС проявлСния Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π°Π±Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ, анСмию, ΠΊΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΡƒΡŽ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅, Π₯Π‘ΠŸ, Π΄ΠΈΡΡ„Π°Π³ΠΈΡŽ, ΡΠΏΠΈΠ·ΠΎΠ΄ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ (Π³Π΅ΠΌΠΎΡΠΈΠ΄Π΅Π½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ), ΡΡ€Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π΄ΠΈΡΡ„ΡƒΠ½Ρ†ΠΈΡŽ, ΡƒΡ‚ΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π»Ρ‘Π³ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π½Π·ΠΈΡŽ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠŸΠΠ“ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² PIG-A Π³Π΅Π½Π΅.

GPI stem cell deficit evolution pathway

Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠŸΠΠ“ гСмопоэтичСскиС стволовыС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ (Π“Π‘Πš) Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ нСдостатком гликозилфосфатидилинозитол-связанных Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² (GPI-AP), Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΊΠ°ΠΊ CD55 ΠΈ CD59, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΈΠ³Ρ€Π°ΡŽΡ‚ ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π²ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² рСгуляции каскада ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π΅Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π° (Hill et al., 2007). Π Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ клональной экспансии Π“Π‘Πš с нСдостатком GPI-AP являСтся Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (эритроцитов, Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²), Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ нСдостатком GPI-AG ΠΈ ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚-опосрСдованному Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Ρƒ.

Ночная ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурия ВикипСдия

ЭпидСмиология[ | ]

ΠŸΠΠ“- Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ составляСт 1,3 случая Π½Π° 1 ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π² Π³ΠΎΠ΄, Π° Ρ€Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΒ β€” 15,9 случаСв Π½Π° 1 ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ (Preis and Lowry, 2014).

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ заболСвания[ | ]

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия (ΠŸΠΠ“) Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ описано ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ состояниС Π² 1882Β Π³. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ проявлСниС ΠŸΠΠ“Β β€” ночная гСмоглобинурия — Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π»ΠΎ интСрСс Ρƒ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠΉ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅ΠΉ ΠΈ Π² ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π»ΠΎ ΠΊ ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΈΡŽ Π°Π»ΡŒΡ‚Π΅Ρ€Π½Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ систСмы ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… систСму ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΈ ΠΊ ΡƒΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ гСнСтичСских основ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ (Parker, 2008). ΠŸΠΠ“ Ρ‚Ρ€Π°Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΎΡΡŒ тяТСлой ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ с нСблагоприятным ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΎΠ΄ΠΎΠ±Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ экулизумаба — Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΊ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Ρƒ Π‘5Β β€” для лСчСния заболСвания Π² 2007Β Π³ΠΎΠ΄Ρƒ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΡ‘Π·Π½ΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ»ΠΎ СстСствСнный Ρ…ΠΎΠ΄ развития ΠŸΠΠ“.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΡ„ΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ[ | ]

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия (ΠŸΠΠ“)Β β€” это Π½Π΅ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ систСмы кровСтворСния, вслСдствиС нСдостаточности ΠΈΠ»ΠΈ отсутствия GPI-AP Π½Π° гСмопоэтичСской стволовой ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅ (Π“Π‘Πš), ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, костномозговой Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ качСством ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ больного (Scherezenmeier et al., 2014). Этиология заболСвания Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π΄ΠΈΡΡ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ PIG-A ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ присоСдинСния GPI-AP ΠΊ повСрхности ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ.

ΠšΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ с частичным ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹ΠΌ отсутствиСм GPI-AP ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚-опосрСдованному ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΌΡƒ лизису. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ клиничСскиС проявлСния Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π°Π±Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ, анСмию, ΠΊΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΡƒΡŽ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ΅, Π₯Π‘ΠŸ, Π΄ΠΈΡΡ„Π°Π³ΠΈΡŽ, ΡΠΏΠΈΠ·ΠΎΠ΄ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ (Π³Π΅ΠΌΠΎΡΠΈΠ΄Π΅Π½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ), ΡΡ€Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π΄ΠΈΡΡ„ΡƒΠ½Ρ†ΠΈΡŽ, ΡƒΡ‚ΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π»Ρ‘Π³ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π½Π·ΠΈΡŽ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠŸΠΠ“ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² PIG-A Π³Π΅Π½Π΅.

GPI stem cell deficit evolution pathway

Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠŸΠΠ“ гСмопоэтичСскиС стволовыС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ (Π“Π‘Πš) Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ нСдостатком гликозилфосфатидилинозитол-связанных Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² (GPI-AP), Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΊΠ°ΠΊ CD55 ΠΈ CD59, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΈΠ³Ρ€Π°ΡŽΡ‚ ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π²ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² рСгуляции каскада ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π΅Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π° (Hill et al., 2007). Π Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ клональной экспансии Π“Π‘Πš с нСдостатком GPI-AP являСтся Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (эритроцитов, Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²), Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ нСдостатком GPI-AG ΠΈ ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚-опосрСдованному Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Ρƒ.

ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, симптомы, диагностика ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ГСмоглобинурия

ГСмоглобинурия – ряд синдромов, Π² основС ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ внутрисосудистоС ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ эритроцитов с Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π·Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Ρ‹ сосудистого русла ΠΈ Π² ΠΌΠΎΡ‡Ρƒ. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌ симптомом Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ являСтся тСмная окраска ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π² Π½Π΅ΠΉ оксигСмоглобина. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ Π°Ρ€Ρ‚Ρ€Π°Π»Π³ΠΈΠΈ, Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ состояниС, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ², ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π°. Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ подтвСрТдСния с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ исслСдования ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ, ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹, провСдСния Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΠ±. Π‘ ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ патогСнСтичСской Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ эритроцитов, ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ², антикоагулянтов, ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ сплСнэктомии, ВКМ.

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

ΠŸΠΎΠ½ΡΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ «гСмоглобинурия» ΠΎΠ±ΡŠΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ с внутрисосудистым Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ эритроцитов ΠΈ появлСниСм Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅ свободного Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. К Π½ΠΈΠΌ относятся ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия (болСзнь ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹-МикСли), токсичСская, ΠΌΠ°Ρ€ΡˆΠ΅Π²Π°Ρ ΠΈ холодовая ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурия. Π­Ρ‚ΠΈ состояния, Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎ этиологии, ΠΎΠ±ΡŠΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΠ΅Ρ‚ массивный, остро Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²ΡˆΠΈΠΉΡΡ внутрисосудистый Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·, ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡƒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ΄ΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π°Ρ€ΡŒΠ΅Ρ€Π°. Π’ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‚Π½ΡƒΡŽ (ΡΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ) ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€ΡΡŽΡ‰ΡƒΡŽΡΡ (ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ) Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ.

Π£ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΡ† Π² сосудистом руслС происходит распад ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ 10% эритроцитов, Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ содСрТится 1-4 ΠΌΠ³% Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. ΠŸΡ€ΠΈ этом ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΠΊ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° связываСтся спСцифичСским Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠΌ Π³Π°ΠΏΡ‚ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ крупномолСкулярного комплСкса Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½-Π³Π°ΠΏΡ‚ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½, Π½Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ΄ΠΎΠ»Π΅Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π±Π°Ρ€ΡŒΠ΅Ρ€. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‰Π°Π΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΈ гСмосидСроза ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ. Однако ΠΏΡ€ΠΈ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΌ массивном распадС эритроцитов Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π°ΠΏΡ‚ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, приводящСй ΠΊ сниТСнию Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ способности ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹, Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ΄ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€ ΠΈ оказываСтся Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅. ΠŸΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ содСрТании Π³Π°ΠΏΡ‚ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° гСмоглобинурия развиваСтся ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅, ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ 125-135 ΠΌΠ³%.

ГСмоглобинурия

ГСмоглобинурия

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈ Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

Π’ основС Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ свои ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π½ΠΎ-Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΠΌΡ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹. Π’Π°ΠΊ, ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия развиваСтся вслСдствиС Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π° ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½ эритроцитов, Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Ρ‡Π΅Π³ΠΎ послСдниС становятся уязвимы ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠΌ сыворотки ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… условиях Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ. ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π² этом случаС Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Ρ‹, считаСтся, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ Π·Π²Π΅Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ слуТит появлСниС Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ соматичСской ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ аномального ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΡ†Ρ‹ миСлопоэза.

ВоксичСская гСмоглобинурия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ слСдствиСм укусов ядовитых насСкомых ΠΈ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ…, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ отравлСния Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ вСщСствами: химичСскими соСдинСниями, лСкарствСнными ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ (ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Π½ΠΈΠ»Π°ΠΌΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ), Π½Π΅ΡΡŠΠ΅Π΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π³Ρ€ΠΈΠ±Π°ΠΌΠΈ. ГСмоглобинурия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ посттрансфузионным ослоТнСниСм ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, нСсовмСстимой ΠΏΠΎ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ рСзус-принадлСТности. ΠœΠ°Ρ€ΡˆΠ΅Π²Π°Ρ гСмоглобинурия развиваСтся послС ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΠΈΠ»ΠΎΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄ΠΎΠ² (ΠΌΠ°Ρ€ΡˆΠ΅ΠΉ) ΠΈΠ»ΠΈ Π±Π΅Π³ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΎΠΊ. Вакая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ диагностируСтся Ρƒ физичСски Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΡ†, Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ – Ρƒ солдат, спортсмСнов, ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ². Π’ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ случаС Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ эритроцитов провоцируСтся Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΎΠΉ Π½Π° стопы, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ Ρ„Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅Π½, ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚Ρ‹ΠΉ Π΅Ρ‰Π΅ Π² Π³ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠΉΠ½Ρ‹, Π΄ΠΎ сих ΠΏΠΎΡ€ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π½Π°ΡƒΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ объяснСния. ΠŸΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈ Π³Ρ€ΡƒΠ±ΠΎΠ΅ мСханичСскоС Ρ€Π°Π·Π΄Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ подошвСнной части стопы ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· эритроцитов Π² капиллярах Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ области, Π° Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ распространяСтся Π½Π° всС сосудистоС русло.

Π₯олодовая ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ вслСдствиС Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ охлаТдСния ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° (купания Π² Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ΄Π΅, прСбывания Π½Π° Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡ…Π΅), Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ (Π³Ρ€ΠΈΠΏΠΏΠ°, ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΡ‚ΠΈΡ‚Π°, ΠΊΠΎΡ€ΠΈ, ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΠ·Π°, малярии, сифилиса, анаэробного сСпсиса). Для Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ появлСниС Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π΄Π²ΡƒΡ…Ρ„Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΈΠ½ΠΎΠ² Π”ΠΎΠ½Π°Ρ‚Π°-Π›Π°Π½Π΄ΡˆΡ‚Π΅ΠΉΠ½Π΅Ρ€Π°, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΈ внутрисосудистый Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·.

Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½Ρ‹ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ — Π°Π»ΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€Π½ΠΎ-токсичСская ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ миоглобинурия (гаффская болСзнь), травматичСская гСмоглобинурия ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΡ€Π°Ρˆ-синдромС ΠΈ ΠΏΡ€. ΠŸΡ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄ΡΡ‰Π°Ρ гСмоглобинурия встрСчаСтся Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ТСлСзосодСрТащиС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹.

Π₯арактСристика Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия

ΠžΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ (Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹-МикСли) слуТат приступы внутрисосудистого Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° (гСмолитичСскиС ΠΊΡ€ΠΈΠ·Ρ‹), Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ прСимущСствСнно Π² Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ врСмя. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ рСгистрируСтся с частотой 1:500000. ГСмолитичСскиС ΠΊΡ€ΠΈΠ·Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΎΡ…Π»Π°ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ, Π²Π°ΠΊΡ†ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ, гСмотрансфузиями, физичСскими Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, хирургичСскими Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°ΠΌΠΈ.

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° эритроцитов ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ состояниСм, артралгиями, ΡΠΎΠ½Π»ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, болями Π·Π° Π³Ρ€ΡƒΠ΄ΠΈΠ½ΠΎΠΉ, Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅ ΠΈ поясницС. ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ Π½Π°Ρ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ слуТат общая ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ² ΠΈ слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ сСлСзСнки. Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π° отмСчаСтся Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Ρƒ Ρ‡Π΅Ρ‚Π²Π΅Ρ€Ρ‚ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ.

НаиболСС опасными проявлСниями ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ слуТат Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ Π±Ρ€Ρ‹ΠΆΠ΅Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… сосудов, сосудов ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, пСрифСричСских сосудов. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ· ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π²Π΅Π½ сопровоТдаСтся Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΈΠΌ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ асцитом, Π²Π°Ρ€ΠΈΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΌ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²Π΅Π½ ΠΏΠΈΡ‰Π΅Π²ΠΎΠ΄Π°. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΡΠ½Π½Π°Ρ гСмосидСринурия часто ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ возникновСнию ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΡ†Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅Ρ„Ρ€ΠΈΡ‚Π°; Π½Π° высотС гСмолитичСского ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ острая почСчная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ развиваСтся Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ острым ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΌ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΌ, поэтому Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ провСдСния ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ гСматологичСского обслСдования больного.

ΠœΠ°Ρ€ΡˆΠ΅Π²Π°Ρ гСмоглобинурия

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠΊΠ° ΠΌΠ°Ρ€ΡˆΠ΅Π²ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ стСртая ΠΈ развиваСтся постСпСнно. Озноб ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹ Π½Π΅Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹. ΠžΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, которая Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ слСдствиСм ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ физичСского утомлСния ΠΎΡ‚ ΠΌΠ°Ρ€Ρˆ-броска. ВмСстС с Ρ‚Π΅ΠΌ, ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π½ΠΎΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ являСтся тСмная окраска ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ. ПослС прСкращСния ΠΌΠ°Ρ€ΡˆΠ΅Π²ΠΎΠΉ Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ самочувствиС нормализуСтся, ΠΌΠΎΡ‡Π° свСтлССт.

Π—Π°ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ практичСски Ρƒ всСх Π»ΠΈΡ†, ΡΡ‚ΠΎΠ»ΠΊΠ½ΡƒΠ²ΡˆΠΈΡ…ΡΡ с ΠΌΠ°Ρ€ΡˆΠ΅Π²ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ, имССтся Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ поясничный Π»ΠΎΡ€Π΄ΠΎΠ·. Π‘Π°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ клиничСского значСния данная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚.

Π₯олодовая ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурия

РСдкая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ — ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ холодовая гСмоглобинурия ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ приступообразно. ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΡ‹ Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΎΡ…Π»Π°ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ (ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π΄ΠΎ 40Β°Π‘), ΠΏΠΎΡ‚Ρ€ΡΡΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ±Π°ΠΌΠΈ, Ρ‚ΠΎΡˆΠ½ΠΎΡ‚ΠΎΠΉ ΠΈ Ρ€Π²ΠΎΡ‚ΠΎΠΉ, Π°Π±Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ болями. ВыявляСтся Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎ- ΠΈ сплСномСгалия, ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΠΎΠ²Π°Ρ‚Ρ‹ΠΉ Ρ†Π²Π΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ склСр, характСрная окраска ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ.

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ холодовая гСмоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфСкциями, ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Ρ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ вмСстС с основным Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. ΠŸΡ€ΠΈ сифилисС ΠΈ малярии Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π΄Π»ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ.

Диагностика Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌ макроскопичСским ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ слуТит ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π° ΠΈ структуры собранной ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ. Π¦Π²Π΅Ρ‚ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎ-красным, ΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Π΅Π²Ρ‹ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ Ρ‡Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ. ΠŸΡ€ΠΈ отстаивании ΠΌΠΎΡ‡Π° ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²ΠΎ раздСляСтся Π½Π° 2 слоя: Π²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΠΉ – ΠΏΡ€ΠΎΠ·Ρ€Π°Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΠΉ – содСрТащий ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅ΡΡŒ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π΄Π΅Ρ‚Ρ€ΠΈΡ‚Π°. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ тСстами, ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ, слуТат ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π° с ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Ρ‚ΠΎΠΌ аммония, ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ гСмосидСрина Π² осадкС, исслСдованиС ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ элСктрофорСза ΠΈΠ»ΠΈ иммуноэлСктрофорСза.

Для уточнСния ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΉ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ исслСдуСтся Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ°. Π‘ Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ выявлСния ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π», фиксированных Π½Π° повСрхности эритроцитов, проводится ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π° ΠšΡƒΠΌΠ±ΡΠ°. Показано исслСдованиС ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹, биохимичСских ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΈΠ½Ρ‹, Ρ‰Π΅Π»ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ фосфатазы ΠΈ Π΄Ρ€.). Для ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ состояния кровСтворСния, особСнно Π² случаС ΠΏΠ°Π½Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ, трСбуСтся ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ исслСдованиС ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹.

Π“Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, для ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΎΠ½Π° Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Π° (ΠΊΠ°ΠΌΠ½Π΅ΠΉ Π² ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ…, острого Π³Π»ΠΎΠΌΠ΅Ρ€ΡƒΠ»ΠΎΠ½Π΅Ρ„Ρ€ΠΈΡ‚Π°), ΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠΈ, Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

ЛСчСбная Ρ‚Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ… Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ опрСдСляСтся Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ. ΠœΠ°Ρ€ΡˆΠ΅Π²Π°Ρ ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ холодовая гСмоглобинурия ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Ρ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π±Π΅Π· ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°. Π’ случаС развития хроничСской Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠΈΠ΄Ρ‹ ΠΈ иммунодСпрСссанты (циклофосфамид, Π°Π·Π°Ρ‚ΠΈΠΎΠΏΡ€ΠΈΠ½).

ВСрапия ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π² основном симптоматичСская: трансфузии эритроцитов, Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ нСпрямых антикоагулянтов, ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°. ΠŸΡ€ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ красного костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠΈΠ΄Ρ‹ (ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ½), анаболичСскиС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ (ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π½Π΄ΠΈΠ΅Π½ΠΎΠ½) ΠΈΠ»ΠΈ Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Ρ‹, Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½. ΠŸΡ€ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ гипСрсплСнизмС ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΠΏΡ€Π°Π²Π΄Π°Π½Π° сплСнэктомия. ΠŸΡ€ΠΈ отсутствии эффСкта ΠΎΡ‚ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² лСчСния ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Ρ€Π΅ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ вопрос ΠΎ пСрСсадкС костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΎΡ‚ совмСстимого ΠΏΠΎ HLA-систСмС Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€Π°.

Π‘ Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ прСдотвращСния развития Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ рСкомСндуСтся ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ²: ΠΎΡ‚Ρ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ, интоксикаций, ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ заболСваСмости, Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… физичСских Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΎΠΊ, Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ ΠΈ ΠΏΡ€.

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *