ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)

Тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, характери зующееся геморрагическими проявлениями в виде кровоизлия ний под кожу и кровотечений, возникающих в результате сни жения количества тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови. Это одна из распространенных форм болезней крови у детей.

Причины возникновения болезни. Различают первичные и вто ричные (симптоматические) формы тромбоцитопенической пур пуры. Первичные формы могут быть как наследственного, так и приобретенного характера вследствие перенесенного забо левания, вторичные возникают как признаки при целом ряде заболеваний. Механизм развития первичной и вторичной тром боцитопенической пурпуры может быть сходным (например, обусловлен аутоиммунным процессом — иммунологической ата кой — разрушением клетками организма тех или иных соб ственных структур). Чаще всего болезнь развивается в детском возрасте. Тромбоцитопеническая пурпура — первичный гемор рагический диатез, при котором определяют снижение числа тромбоцитов в крови при повышенном или нормальном содер жании клеток, из которых образуются тромбоциты в костном мозге. Это одна из наиболее распространенных форм гемор рагического диатеза. К тромбоцитопенической пурпуре относят те состояния со сниженным числом тромбоцитов, причины ко торых неизвестны и которые не являются признаками других заболеваний. Также окончательно не выяснены факторы, влияю щие на возникновение тромбоцитопенической пурпуры. Заболе вание развивается даже у грудных младенцев, хотя чаще возни кает у детей 3—6 лет. В возрасте до 14 лет заболевание встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Однако в стар шем школьном возрасте заболеваемость у девочек в 2—3 раза выше, чем у мальчиков. Придается значение инфекционному фактору, предшествующему развитию тромбоцитопенической пурпуры. Наиболее часто у детей заболевание начинается после вирусной инфекции, реже — после бактериальной. В настоящее время считается, что снижение количества тромбоцитов при дан ном заболевании вызвано повышенным разрушением кровя ных пластинок. Когда число разрушенных кровяных пласти нок превышает потенциальные возможности костного мозга возмещать нехватку тромбоцитов в крови, возникает тромбо цитопения. В развитии заболевания при разрушении кровяных пластинок большую роль играют такие иммунологические рас стройства, как снижение защитных сил организма, образование малого количества защитных клеток. Но предполагается, что в механизме развития тромбоцитопенической пурпуры участ вуют несколько реакций, которые определяют течение заболе вания. Селезенка также играет немаловажную роль в развитии тромбоцитопенической пурпуры, так как именно в ней проис ходит повышенное разрушение тромбоцитов, обусловленное им мунологическим процессом. Одновременно селезенка являет ся основным местом продукции антител, которые разрушают тромбоциты при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпу ре, и выделяются две формы — аутоиммунная и гетероиммун ная тромбоцитопенические пурпуры. При аутоиммунной фор ме антитела вырабатываются в селезенке и вилочковой железе, в последующем вызывают повышенное разрушение тромбоци тов, которое не может компенсироваться организмом, в част ности костным мозгом. При аутоиммунном процессе антитела вырабатываются против собственных неизмененных тромбо цитов. Это определяет признаки тромбоцитопенической пурпу ры, принимающей хроническое течение. Гетероиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры возникает при нарушении строе ния тромбоцита, т.е. при образовании нового комплекса, кото рый формируется под влиянием вирусов, медикаментов или дру гих чужеродных веществ. Антитела вырабатываются против этого комплекса, что также приводит к разрушению тромбоцитов. Та кой механизм определяет признаки болезни, имеющей острое течение. Классическим примером гетероиммунной формы яв ляется тромбоцитопения, развивающаяся при приеме ле карственных препаратов. К таким препаратам могут относить хинин, салицилаты, сульфаниламиды, антибиотики и др. Сход ные механизмы развития имеет гетероиммунная форма тром боцитопенической пурпуры (острая форма болезни Верльгофа), формирующаяся при участии вирусов и бактерий. В развитии кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре немаловаж ное место занимает поражение сосудистой стенки и свертываю щей системы крови. Тромбоциты осуществляют важные функции в организме: охраняют стенки кровеносных сосудов от поврежде ний, принимают участие в свертывании крови и влияют на фиб ринолиз — растворение внутрисосудистых тромбов. Тромбоци ты являются естественными кормильцами клеток кровеносных и лимфатических сосудов, поэтому при их дефиците повышают ся проницаемость сосудов (вещества легко выходят и прони кают в них) и их ломкость, что приводит к развитию пятнистых кровоизлияний на кожных покровах. В развитии кровоточи вости определенная роль принадлежит снижению уровня се ротонина в крови у больных тромбоцитопенической пурпурой. С помощью этого вещества нервные импульсы проводятся от органов к головному мозгу и обратно. Также серотонин обла дает сосудосуживающим эффектом и стимулирует склеивание тромбоцитов. Совокупность этих факторов (тромбоцитопения, функциональные нарушения сосудистой стенки, снижение уров ня серотонина) определяет проявление тромбоцитопенической пурпуры. В развитии кровоточивости при тромбоцитопениче ской пурпуре имеют значение нарушения процессов свертыва ния крови и фибринолиза.

Признаки заболевания. По течению выделяют острую и хро ническую формы тромбоцитопенической пурпуры. Острая фор ма длится до 6 месяцев и заканчивается выздоровлением. Впо следствии повторного развития признаков болезни не происходит. У детей острая форма тромбоцитопенической пурпуры встре чается чаще, чем хроническая, преимущественно в младшей возрастной группе — от 1 года до 5 лет. Как правило, ей предше ствуют определенные факторы: вирусные инфекции, прививки и т.п. Характерен срок между воздействием фактора и нача лом заболевания, который составляет 1—3 недели. Начало за болевания острое, внезапно появляются кровоизлияния в ко жу и слизистые оболочки, носовые кровотечения, ухудшение общего состояния ребенка, признаки кровотечения (бледность кожи, низкое давление), температура тела повышается до 38 °С. Продолжительность заболевания при острой форме тромбоци топенической пурпуры, как правило, не превышает 1 месяца, в течение которого происходит быстрое восстановление всех нарушений и наступает выздоровление. У многих детей с ост рым течением наблюдается лимфаденопатия — воспаление лим фатических узлов. Острая тромбоцитопеническая пурпура мо жет аканчиваться самопроизвольным выздоровлением. У ряда детей заболевание не диагностируется, так как протекает легко, с минимальными проявлениями кровоточивости. При острой форме течение болезни благоприятное — полное выздоровле ние обычно наступает через 1—3 месяца.

Для хронической формы тромбоцитопенической пурпуры не характерно острое начало. Первые признаки заболевания по являются задолго до характерных проявлений болезни и часто не замечаются ни больным, ни его родными. Первые признаки кровоточивости проявляются на кожных покровах в виде то чечных (петехиальных) кровоизлияний, необильных носовых кровотечений и кровотечений после хирургического вмешатель ства. В период обострения тромбоцитопенической пурпуры преобладает различного рода кровоизлияния. Среди них на пер вом месте по частоте возникновения стоят кожные проявления — собственно пурпура. Геморрагии обычно появляются внезап но без причины или после микротравм. Причем спонтанные ге моррагии часто отмечаются ночью. При тромбоцитопенической пурпуре очень редко наблюдается симптом «кровавых слез», обус ловленный кровотечением из глаз. Вторым по частоте призна ком в ходе заболевания тромбоцитопенической пурпурой яв ляются кровотечения. Как правило, кровотечения отмечаются вместе с кожными проявлениями. Наиболее типичны носовые кровотечения. Обычно они упорные, обильные, ведут к ане мии. Часты кровотечения из слизистых оболочек ротовой по лости, из миндалин и задней стенки глотки. Реже встречаются желудочнокишечные кровотечения, почечные, у девочек — маточные кровотечения. Частые или обильные кровотече ния при тромбоцитопенической пурпуре приводят к разви тию постгеморрагической анемии. Для тромбоцитопениче ской пурпуры нехарактерны межмышечные скопления крови и гемартрозы, т.е. скопления крови в суставной полости, редко наблюдаются подкожные гематомы и длительные кровотечения при нарушении целостности кожи. У многих детей, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, жалобы отсутствуют. Как пра вило, они появляются при развитии постгеморрагической ане мии. Отмечаются вялость, раздражительность, слабость, быстрая утомляемость. Температура нормальная. Увеличение печени и селезенки нехарактерно для тромбоцитопенической пурпуры. Продолжительность заболевания более 6 месяцев считается хро нической формой заболевания, чаще всего оно принимает такое течение у детей 7—10 лет. Хроническая форма тромбо цитопенической пурпуры имеет затяжное волнообразное тече ние, когда периоды улучшения вновь сменяются периодами обострения.

Методы лечения. Комплекс мероприятий при тромбоцито пенической пурпуре определяется тяжестью, течением и перио дом болезни и складывается из консервативных (с помощью ле карственных препаратов) и оперативных методов. При любых проявлениях пурпуры рекомендована госпитализация в специа лизированные отделения больницы и постельный режим. Диета должна быть полноценной, калорийной, пищу дают в охлажден ном виде, жидкой, небольшими порциями. В лечении тромбо цитопенической пурпуры лекарственными средствами особое место занимают гормональные препараты, которые уменьшают сосудистую проницаемость, усиливают свертываемость крови и повышают иммунитет. Гормоны используют при обширных поражениях кожного покрова, кровоточивости из слизистых оболочек, кровотечениях различной локализации, кровоизлия ниях во внутренние органы, выраженной тромбоцитопении. Наиболее часто применяют преднизолон, сначала — в боль ших дозах. Эффект лечения проявляется уже через 1—2 неде ли, в дальнейшем дозу постепенно снижают.

Больным назначают комплекс витаминов — целесообразно введение витаминов Р и С. Большие дозы витамина С не реко мендуются, так как это ухудшает функциональные свойства тром боцитов. Назначают соли кальция (кальций пантотенат), амино капроновую кислоту внутрь 0,2 г/кг массы тела 3—4 раза в день или внутривенно капельно в виде 5%ного раствора.

Действием на сосудистую стенку обладает дицинон, его на значают внутрь или вводят внутримышечно. Определенным эф фектом на функциональные свойства тромбоцитов обладает АТФ в сочетании с сульфатом магния. В качестве кровоостана вливающих средств используют лекарственный сбор, включа ющий крапиву, шиповник, кукурузные рыльца, водяной перец, тысячелистник. К переливаниям компонентов крови прибегают только при острой тяжелой анемии, представляющей угрозу для жизни, или для остановки массивного, не устраняющегося дру гими средствами кровотечения. При неэффективности консер вативной терапии тромбоцитопенической пурпуры прибегают к спленэктомии (хирургическому удалению селезенки). Цитос татические препараты, уменьшающие рост и размножение кле ток, назначают только в крайних случаях, когда использованы все имеющиеся средства. Лечение цитостатическими препарата ми обычно проводят в сочетании с гормональными. Применяют следующие препараты: имуран, циклофосфан, 6меркаптопурин винкристин, винбластин. Больные тромбоцитопенической пур пурой подлежат диспансерному учету в течение 5 лет.

08.03.2013 9291 Показ

Автор. Ю.Ю. Елисеева

Источник. Детские болезни. Полный справочник, Издательство: ЭКСМО Год: 2008 г

Администрация сайта med-practic.com не несет ответственности за содержание информации

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Симптомы. Диагностика. Лечение. | EUROLAB

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150×10⁹/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.

Тромбоцитопеническая пурпура — наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых — в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

Этиология и патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Клиническая картина болезни Верльгофа

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» — у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» — кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.

• Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.

  • Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).

  • Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).

  • Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.

  • Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.

  • Безболезненность.

• Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.

• Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

• Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.

• Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

• Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

• Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Лабораторные исследования

Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры основана на характерной клинической картине и лабораторных данных.

Клинические	Геморрагии на коже и слизистых оболочках (от петехий до крупных экхимозов) Кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, матки и др. Положительные эндотелиальные пробы
Лабораторные	Тромбоцитопения Увеличение времени кровотечения Снижение степени ретракции кровяного сгустка

Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии красного костного мозга, системной красной волчанки, тромбоцитопатий.

• При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.

• Бластная метаплазия в красном костном мозге — основной критерий острого лейкоза.

• Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего системной красной волчанки. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE-клеток свидетельствуют о системной красной волчанке.

• Основное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий — снижение содержания тромбоцитов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Заболевания крови

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, которое развивается на фоне повышенной склонности тромбоцитов к агрегации («склеиванию»), проявляется повсеместным образованием микротромбов, приводя к закупорке просвета артерий мелкого калибра; также проявляется вторичным расплавлением клеток крови, тромбоцитопенией потребления (снижением количества тромбоцитов в единице объема крови в результате их активного использования в процессе тромбообразования). Кроме того, тромбоцитопеническая пурпура сопровождается ишемическим поражением головного мозга, сердца, почек, печени и многих других органов и систем. Тромбоцитопеническая пурпура является наиболее частой и яркой иллюстрацией геморрагического диатеза. Встречается у новорожденных, детей любого возраста и взрослых, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Причины тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время неизвестны. Гипотезы о вирусной, иммунной и ферментопатической природе болезни пока не получили подтверждения. Наследственные формы заболевания встречаются сравнительно редко, тогда как приобретенные формы преобладают.

Механизм развития

Основным патологическим признаком болезни является снижение количества тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов свертывающей системы и развитию коагулопатического синдрома (нарушению свертываемости крови).

При идиопатической тромбоцитопении, когда не удается выявить причинный фактор, в костном мозге отмечается гиперпродукция мегакариоцитов и тромбоцитов. При иммунных формах тромбоцитопении разрушение пластинок тромбоцитов происходит под влиянием антител, при наследственных укорочение жизни тромбоцитов обусловлено нарушением активности ферментов гликолиза, дефектом структуры их мембраны, снижением уровня тромбопоэтинов. Посредством метода радиоактивной индикации выявляется резкое укорочение жизни тромбоцитов до 8–24 ч вместо 7–10 дней, в некоторых случаях – их исчезновение.

У детей появлению тромбоцитопенической пурпуры нередко предшествуют острые респираторные вирусные инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не генетически обусловленной, поскольку связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо– (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа). В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре, кроме пластиночного фактора, играет роль и состояние сосудистой стенки.

Клиника

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой остро возникающее, быстро прогрессирующее заболевание, поражающее людей разного возраста. Среди больных преобладают лица в возрасте от 10 до 50 лет, у женщин заболевание встречается несколько чаще. Болезнь начинается внезапно среди полного здоровья или вскоре после острых респираторных или кишечных заболеваний. У больных отмечаются повышенная утомляемость, слабость, головная боль, снижение аппетита, тошнота, в некоторых случаях могут быть рвота, боли в животе и грудной клетке, неправильного типа лихорадка, нарушения зрения, появление на коже мелких кровоизлияний и синяков. Вскоре эти явления сменяются развернутой картиной болезни с лихорадкой, геморрагическим синдромом (кровоизлияния, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, кровоточивость десен, реже – кровохарканье), изменчивой и сложной неврологической симптоматикой (дезориентация, атаксия, заторможенная речь, односторонний паралич, дрожание, нечеткость и затуманенность зрения, судороги, заторможенность, глубокий патологический сон, иногда острые психические нарушения, в тяжелых случаях – коматозное состояние). Основными клиническими симптомами являются кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек (особенно у детей), возникающие как спонтанно, так и под влиянием незначительных, малозаметных травм, инъекций.

Кожные кровоизлияния располагаются чаще на передней поверхности туловища и конечностей, имеют различную величину – от мелких до крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных кровоизлияния сосудистого происхождения может появиться тенденция к слиянию. Эта клиническая особенность – диагностическое подспорье для врача в правильной оценке характера геморрагического диатеза (в сочетании с лабораторными геморрагическими тестами). В зависимости от давности кровоизлияние на коже может приобретать различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую).

Что касается кровотечений из слизистых оболочек, то по частоте преобладают носовые и маточные, реже бывают желудочно-кишечные, легочные, почечные, кровоточивость десен. Носовые кровотечения иногда становятся обильными и приводят к выраженной анемии. У женщин на первый план выступают менструальные кровотечения. Могут быть кровоизлияния в яичники, имитирующие внематочную беременность. В ряде случаев тромбоцитопеническая пурпура выявляется у девушек при появлении первых менструаций. Важна такая диагностическая деталь при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, как отсутствие изолированных кровотечений из слизистых оболочек и кожных кровоизлияний. Чаще подобные явления сопровождают такие патологические процессы, как рак, гипернефрома, фибромиома, гипертоническая болезнь, атеросклероз, нефрит, климактерический синдром.

Увеличение селезенки у взрослых является скорее исключением, чем правилом. У детей умеренное увеличение селезенки отмечается в 30% случаев. Выраженное увеличение селезенки противоречит диагнозу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (тромбоцитопенической пурпуры с неясной причиной), соответствуя в этих случаях симптоматическим тромбоцитопениям при различных спленопатиях (заболеваниях селезенки).

При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина – без существенных отклонений от норм. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз с появлением юных форм.

Костномозговое кроветворение характеризуется прежде всего увеличением общего количества мегакариоцитов. Часто обнаруживаются крупные мегакариоциты, нередки молодые формы, имеющие круглое ядро. Отшнурование тромбоцитов от мегакариоцитов может быть нарушено. В тех случаях, когда вокруг мегакариоцитов не обнаруживается скопления тромбоцитов, можно предполагать их быстрое поступление в кровь. При развитии анемии отмечается картина усиленного образования эритроцитов.

Тромбоцитопения – основной специфический признак болезни, особенно выявляется в периоды кровотечений, когда число тромбоцитов снижается до 5–2 ? 10⁹/л, а иногда и до 0. Строгая зависимость между количеством тромбоцитов и выраженностью кровоточивости не всегда существует при хронической форме болезни у детей. У некоторых больных отмечается значительное увеличение размеров тромбоцитов. В периоды улучшений количество тромбоцитов увеличивается, однако не достигает нормы.

Ретракция кровяного сгустка резко нарушена, сыворотка у больных совершенно не способна отделяться, сгусток сохраняется рыхлым в течение 2, 8, 12 и даже более часов. В периоды улучшений ретракция в норме. Нередко между тромбоцитопенией и ретракцией кровяного сгустка наблюдается полный параллелизм. Продолжительность кровотечения резко увеличена в период обострений, что связано с тромбоцитопенией и расстройством ретрактильности мелких сосудов. Время свертывания крови нормально либо несколько удлинено. Эндотелиальные признаки в период кровотечений положительны, при улучшении – отрицательны. Тромбоцитопения бывает разной степени выраженности (чаще число тромбоцитов – от 20 до 70 ? 10⁹/л), наблюдается острая неиммунная гемолитическая анемия со снижением уровня гемоглобина до 40–80 г/л, ретикулоцитозом, повышением содержания непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме (сыворотке), часто бывает поражение почек (белок, эритроциты и цилиндры в моче, начальная олигурия с гемоглобинурией или без нее). Помимо этих основных симптомов, довольно часто появляются различные абдоминальные признаки – боль в животе, подчас с картиной «острого живота», мелена (примесь крови в кале), увеличение печени и селезенки. Возможна надпочечниковая недостаточность – гипотония, ишемизация других органов.

Лабораторное исследование выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, в миелограмме – раздражение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, гипербилирубинемия (повышение уровня билирубина в крови), при тяжелом поражении почек – повышение уровня мочевины и остаточного азота в сыворотке крови.

Течение

Болезнь обычно – с частыми обострениями, со сменой улучшениями различной длительности. При хроническом течении постоянно наблюдаются тромбоцитопения и кровотечения. Стертая форма обусловлена несущественным уменьшением числа тромбоцитов, продолжительными менструациями и единичными синяками на коже. Геморрагические кризы, которые сопровождаются анемией либо чрезвычайно обширными кровоизлияниями, при расположении в головном мозге могут приводить к смертельному исходу. Прогноз зависит от формы болезни (острой и хронической, иммунной и неиммунной). Трудоспособность больных снижена.

Иногда пурпура проявляется впервые в период беременности. Течение беременности и родов у женщин, которые страдают тромбоцитопенической пурпурой, за исключением острых случаев обычно благоприятно, признаки часто уменьшаются и даже могут исчезнуть; кровопотеря в родах вне обострения болезни не превышает обычной. Напротив, прерывание беременности чревато обильным кровотечением. Поэтому при отсутствии выраженных кровотечений при беременности тромбоцитопеническая пурпура не является противопоказанием к донашиванию и деторождению. Противопоказаниями к беременности являются частые и массивные кровотечения.

Лечение

Терапевтические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре назначаются в зависимости от клинического течения. Используются кортикостероидные гормоны, удаление селезенки и иммунодепрессанты. Средняя суточная доза преднизолона вначале составляет 1 мг/кг массы тела в сутки. В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5–7 дней ее повышают в 2 раза. Первоначально в течение недели купируется геморрагический синдром, а затем возрастает число тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Снижают преднизолон постепенно под «прикрытием» делагила. В том случае, если после отмены преднизолона или снижения его дозы наступает обострение, следует вернуться к исходным высоким дозам препарата.

При отсутствии полного или стойкого эффекта от гормонотерапии в течение 4 месяцев возникают показания к удалению селезенки, которое у 80% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией приводит к практическому выздоровлению. Удаление селезенки проводят на фоне терапии гормональными препаратами, накануне операции дозу увеличивают. Однако операция при аутоиммунных формах у отдельных больных может не привести к полному выздоровлению. Кровоточивость может исчезнуть, а тромбоцитопения остается. В ряде случаев отмечается увеличение количества тромбоцитов через 5–6 месяцев после хирургического вмешательства либо наблюдается терапевтическое действие ранее неэффективных кортикостероидов.

В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты, которые целесообразно назначать на фоне глюкокортикоидов (гормонов). Применяют азатиоприн по 2–3 мг/кг в течение 2,5 месяца, циклофосфан по 200–400 мг в день (на курс – 6–8 г), винкристин по 1–2 мг/м² один раз в неделю (продолжительность курса – 1,5–2 месяца). Весьма нежелательно назначать иммунодепрессанты детям, поскольку они обладают мутагенным действием. Применять иммунодепрессанты до удаления селезенки при аутоиммунной тромбоцитопении нерационально. Переливания крови, тромбоцитарной взвеси не показаны из-за развития тромбоцитолиза (расплавления тромбоцитов). При резко выраженной анемии можно переливать лишь отмытые эритроциты. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает местные и общие гемостатические средства (гемостатическая губка, эстрогены, адроксон, дицинон). Необходимо исключить все медикаменты, нарушающие агрегацию тромбоцитов (аспирин, бутадион, бруфен, карбенициллин, барбитураты, кофеин, курантил). Следует избегать тугой тампонады и выскабливания полости матки при кровотечениях.

При тромбоцитопении у беременных применение гормональной терапии небезопасно для плода из-за возможности развития гипотрофии (истончения и снижения функции) коры надпочечников. Грудное вскармливание предпочтительно заменить искусственным, так как в молоке матери могут содержаться антитела. Удаление селезенки во время беременности проводится только по жизненным показаниям.

Прогноз различен. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективности удаления селезенки прогноз ухудшается. Больные с тромбоцитопенической пурпурой находятся под диспансерным наблюдением. В стадии улучшения гематологический контроль проводится раз в 2–3 месяца с исследованием важнейших геморрагических тестов. Возникновение даже слабо выраженных кровотечений становится показанием к использованию кровоостанавливающих средств, глюкокортикоидных гормонов, следованию режиму питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время настои шиповника, крапивы, кунжутное масло, орехи арахиса.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Читать книгу целиком

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая идиопатическая пурпура представляет собой тромбоцитопению, которая может протекать как в острой, так и в хронической форме. Для данного заболевания характерен ярко выраженный геморрагический синдром, связанный с чрезвычайно низким содержанием в крови тромбоцитов – клеток, отвечающих за свертываемость крови.

Нормальным показателем тромбоцитов считается сто пятьдесят тысяч, при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре их количество может опускаться до двадцати тысяч и ниже. Тромбоцитопения является болезнью кроветворной системы, при которой тромбоциты либо недостаточно вырабатываются костным мозгом, либо же разрушаются, или чрезмерно потребляются.

От чего появляется болезнь

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура считается иммунным заболеванием. Разрушение тромбоцитов в большинстве случаев связано с длительным приемом некоторых лекарственных средств или же инфекционных процессов в организме. Кроме того развитие данного недуга могут спровоцировать такие болезни, как:

1. Грипп.
2. Корь.
3. Ветрянка.
4. Краснуха.

Кроме того, медики выделяют следующие причины заболевания тромбоцитопенической идиопатической пурпурой:

1. Реакция организма на вакцинацию.
2. Нарушения обменного процесса.
3. Наследственные заболевания кроветворной системы.
4. Несовместимость крови матери и ребенка.
5. Лейкемия.
6. Злокачественная анемия.
7. Воспалительные заболевания сосудов.
8. Застои крови.
9. Некоторые аллергические реакции.
10. Нарушение свертываемости крови, связанное с действием токсических веществ (обычно происходит при приеме лекарственных препаратов).
11. Чрезмерное и длительное воздействие солнечных лучей.
12. Стрессы.
13. Переутомление.
14. Введение некоторых иммуноглобулинов.

Непосредственная тромбоцитопения, которая является основной формой проявления данной болезни, связана с недостатком тромбоцитов. Ученые выявили ряд факторов, под воздействием которых происходит сокращение данных клеток в крови человека. К ним относится следующие:

1. Уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов.
2. Разрушение тромбоцитов под воздействием особых антител, которые возникают через некоторый временной промежуток после инфекционного заболевания, вакцинации, хирургического вмешательства, перегрева или же переохлаждения организма.
3. Аутоиммунные процессы.
4. Нарушения в работе красного костного мозга. В данном случае происходит негативное воздействие неких антитромбоцитарных тел на мегакариоцитный росток, следствием которого становится снижение образования тромбоцитов.

В результате данных процессов повреждаются стенки кровеносных сосудов, что провоцирует повышенную кровоточивость.

Классификация тромбоцитопенического заболевания

Причины и характер течения данной болезни также связаны с ее разновидностью. Специалисты выделяют три основных разновидности тромбоцитопенического вида заболевания:

1. Тромботическая пурпура – связана в первую очередь с нарушением выработки и жизнедеятельности тромбоцитов.
2. Сосудистая пурпура – возникает вследствие истончения и разрушения сосудистых стенок.
3. Идиопатическая пурпура – возникает вследствие аутоиммунного процесса.

Кроме того, тромбоцитопенические идиопатические пурпуры принято классифицировать в зависимости от продолжительности и формы данного заболевания. Таким образом, выделяются следующие разновидности:

1. Острая форма. При данной форме заболевания количество тромбоцитов сокращается резко и интенсивно.
2. Хроническая форма. В этом случае тромбоциты разрушаются постепенно, но очень медленно восстанавливаются.
3. Рецедивирующая форма. Для этой формы тромбоцитопении характерно поэтапное течение, при котором уровень содержания тромбоцитов в крови то восстанавливается почти до нормальных показателей, то снова опускается.

Признаки тромбоцитопенической идиопатической пурпуры

Эта болезнь развивается плавно и на первых стадиях возникновения может не иметь ярко выраженных признаков помимо геморрагического диатеза. Температура тела держится в норме, болезненных ощущений не наблюдается, патологические изменения внутренних органов в данном случае тоже отсутствуют. Гематологи выделяют следующие симптомы, характерные для данного заболевания:

1. Сыпь в виде мелких, безболезненных синяков на кожных покровах. Возникает спонтанно, гематомы не связаны с травмами или же повреждениями. Цвет – от желтого до темно-синего или же лилового.
2. Обширные кровоизлияния под кожу, возникающие при незначительных повреждениях.
3. Слизистые кровоизлияния. Возникают, соответственно, на слизистых оболочках (чаще всего на миндалинах или же в области неба).
4. К тяжелым клиническим случаям относятся кровоизлияния в барабанную перепонку или же глазное дно.
5. При небольших повреждениях кожных покровов или механических травмах у пациента может начаться сильное и длительное кровотечение, периодически отмечается кровоточивость десен.
6. Кровотечения. Тромбоцитопения часто сопровождается носовыми и маточными, желудочными кровотечениями.
7. Кровоизлияние в область головного мозга считается наиболее опасным и тяжелым проявлением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, которое может привести к внезапному летальному исходу.
8. Общая ослабленность, хроническая усталость.
9. Примеси крови в моче и в кале пациента.

Кто относится к группе риска

Это заболевание может проявиться в любом возрасте, но наиболее подвержены тромбоцитопеническим идиопатическим пурпурам дети младше четырнадцати лет. Чаще всего болезнь проявляет себя у малышей в возрасте до трех лет. У детей данное заболевание кроветворной системы протекает преимущественно в острой форме и чаще всего является последствием перенесенных вирусных инфекций. Врачи выделяют следующие особенности течения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей:

1. Резкое возникновение и острое протекание болезни.
2. Осложнения во время внутриутробного периода развития плода.
3. Заболеванию наиболее подвержены мальчики.
4. Болезнь сопровождается гисперспленизом в виде анемии.

Консервативные методы лечения дают положительный результат и высокую эффективность.

Что касается взрослых, то в группу риска входят представительницы прекрасного пола. Согласно статистическим данным, женщины заболевают тромбоцитопеническими пурпурами в три раза чаще, нежели мужчины. Кроме того высока степень развития болезни Верльгофа у следующих лиц:

1. Пациентов, страдающих заболеваниями крови.
2. Людей, родственники которых страдали от тромбоцитопении.
3. Женщин в возрасте до сорока лет.
4. Лиц, перенесших серьезные травмы.
5. Пациентов, подвергавшихся оперативным вмешательствам.
6. Людей, проходивших курсы химиотерапии или же лучевого облучения.
7. Лиц со слабым иммунитетом, подверженным вирусным или же инфекционным заболеваниям.

Чем опасно заболевание

Идиопатическая пурпура в запущенной форме при длительном течении болезни может иметь достаточно серьезные, отрицательные последствия для здоровья человека.

Так к основным осложнениям данного заболевания относятся следующие факторы:

1. Развитие тяжелых форм анемии.
2. Общее истощение организма.
3. Кровоизлияние в суставы и внутренние органы, которые могут стать причиной инвалидности.
4. Тяжелые кровотечения во время хирургических операций, стоматологических процедур, родового процесса.
5. Геморрагический криз.
6. Кровоизлияние в головной мозг.
7. Тяжелые проявления, вызванные этой болезнью, могут стать причиной летального исхода.

Диагностика патологического нарушения

Заболевание Верльгофа определяется при помощи ряда анализов и медицинских обследований, поскольку его признаки во многом схожи с симптомами других заболеваний крови. Кроме того диагностика необходима, чтобы исключить наличие у пациента других, более тяжелых патологий кроветворной системы, таких как, например, лейкоз или панцитопения.

Процесс установления диагноза обычно происходит при помощи следующих способов обследования:

1. Терапевтический осмотр, включающий изучение истории болезни пациента, клинической картины и симптоматики.
2. Полный, расширенный анализ крови. Данный способ исследования позволит специалисту определить не только содержание тромбоцитов в крови больного, но и показатели других клеток крови, что необходимо для установления точного диагноза.
3. Микроскопическое исследование мазка крови пациента, позволяющее определить наличие тромбоцитарных аутоантител.
4. Пункция костного мозга проводится для определения содержания мегакариоцитов и выявления способности данного органа к нормальной выработке тромбоцитов.
5. Общий анализ мочи.
6. В некоторых случаях рекомендуется проведение имунограммы.

Как лечить заболевание

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зависит во многом от формы и продолжительности заболевания и считается достаточно сложным, продолжительным процессом. Терапия направлена, в первую очередь, на устранение кровоточивости, предупреждение обострений и возникновение осложнений, характерных для тромбоцитопении. В большинстве случаев пациентов госпитализируют. Основой для эффективной борьбы с болезнью является постельный режим и полный покой пациента. Больным необходимо обильное питье и прохладная, жидкая пища.

К наиболее распространенным терапевтическим методам, применяющимся для лечения тромбоцитопенической пурпуры, принято относить следующие:

1. Переливание тромбоцитарных масс.
2. При тяжелых, обильных кровотечениях показано общее переливание донорской крови.
3. Спленэктомия – операция по удалению селезенки, которая дает положительный результат в семидесяти процентах случаев.
4. Глюкокортикоидная терапия.
5. Прием кровоостанавливающих препаратов для купирования носовых, маточных, желудочных, кишечных и других видов кровотечений. Обычно назначаются такие лекарственные средства, как Андроксон, Аминокапроновая кислота, Дицинон (Этамзилат).
6. Внутривенное введение больному аминокапроновой кислоты.
7. Введение иммуноглобулинов (внутривенно).
8. Переливание отмытых эритроцитов – назначается в случаях острых, тяжелых анемий.

Обычно пациентам назначается курс приема таких лекарственных препаратов, как:

1. Преднизолон.
2. Цитостатики.
3. Иммунодепрессанты.
4. Стимуляторы активности тромбоцитов (Дицинон, Лития карбонат, Адроксон).

Для закрепления результатов лечения и во избежание рецидивов заболевания чрезвычайно важен реабилитационный период. Пациенту рекомендуется соблюдать такие рекомендации врача:

1. Высыпаться и отдыхать (не менее девяти часов в сутки).
2. Выполнять посильные физические упражнения.
3. Ежедневно совершать прогулки на свежем воздухе.
4. Ограничить время пребывания на открытом солнце.
5. Не перегреваться и не переохлаждаться.
6. Перейти на дробное питание. Принимать пищу небольшими порциями, по пять – шесть раз в сутки.
7. Обязательно включить в свой рацион молочные продукты, белковую пищу, свежие овощи и фрукты.
8. Регулярно проходить медицинские осмотры, сдавать необходимые анализы и выполнять все рекомендации лечащего врача.

http://www.youtube.com/watch?v=v33GCkDOMVg

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является очень тяжелым заболеванием крови, которое приводит к серьезным осложнениям состояния здоровья пациента и в двух процентах случаев может стать причиной его гибели. Однако, благодаря достижениям современной медицины, удалось значительно сократить количество неблагоприятных исходов и сделать процесс лечения более быстрым и результативным.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА). Детские болезни. Полный справочник

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)

Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями в виде кровоизлияний под кожу и кровотечений, возникающих в результате снижения количества тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови. Это одна из распространенных форм болезней крови у детей.

Причины возникновения болезни. Различают первичные и вторичные (симптоматические) формы тромбоцитопенической пурпуры. Первичные формы могут быть как наследственного, так и приобретенного характера вследствие перенесенного заболевания, вторичные возникают как признаки при целом ряде заболеваний. Механизм развития первичной и вторичной тромбоцитопенической пурпуры может быть сходным (например, обусловлен аутоиммунным процессом – иммунологической атакой – разрушением клетками организма тех или иных собственных структур). Чаще всего болезнь развивается в детском возрасте. Тромбоцитопеническая пурпура – первичный геморрагический диатез, при котором определяют снижение числа тромбоцитов в крови при повышенном или нормальном содержании клеток, из которых образуются тромбоциты в костном мозге. Это одна из наиболее распространенных форм геморрагического диатеза. К тромбоцитопенической пурпуре относят те состояния со сниженным числом тромбоцитов, причины которых неизвестны и которые не являются признаками других заболеваний. Также окончательно не выяснены факторы, влияющие на возникновение тромбоцитопенической пурпуры. Заболевание развивается даже у грудных младенцев, хотя чаще возникает у детей 3–6 лет. В возрасте до 14 лет заболевание встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Однако в старшем школьном возрасте заболеваемость у девочек в 2–3 раза выше, чем у мальчиков. Придается значение инфекционному фактору, предшествующему развитию тромбоцитопенической пурпуры. Наиболее часто у детей заболевание начинается после вирусной инфекции, реже – после бактериальной. В настоящее время считается, что снижение количества тромбоцитов при данном заболевании вызвано повышенным разрушением кровяных пластинок. Когда число разрушенных кровяных пластинок превышает потенциальные возможности костного мозга возмещать нехватку тромбоцитов в крови, возникает тромбоцитопения. В развитии заболевания при разрушении кровяных пластинок большую роль играют такие иммунологические расстройства, как снижение защитных сил организма, образование малого количества защитных клеток. Но предполагается, что в механизме развития тромбоцитопенической пурпуры участвуют несколько реакций, которые определяют течение заболевания. Селезенка также играет немаловажную роль в развитии тромбоцитопенической пурпуры, так как именно в ней происходит повышенное разрушение тромбоцитов, обусловленное иммунологическим процессом. Одновременно селезенка является основным местом продукции антител, которые разрушают тромбоциты при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре, и выделяются две формы – аутоиммунная и гетероиммунная тромбоцитопенические пурпуры. При аутоиммунной форме антитела вырабатываются в селезенке и вилочковой железе, в последующем вызывают повышенное разрушение тромбоцитов, которое не может компенсироваться организмом, в частности костным мозгом. При аутоиммунном процессе антитела вырабатываются против собственных неизмененных тромбоцитов. Это определяет признаки тромбоцитопенической пурпуры, принимающей хроническое течение. Гетероиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры возникает при нарушении строения тромбоцита, т. е. при образовании нового комплекса, который формируется под влиянием вирусов, медикаментов или других чужеродных веществ. Антитела вырабатываются против этого комплекса, что также приводит к разрушению тромбоцитов. Такой механизм определяет признаки болезни, имеющей острое течение. Классическим примером гетероиммунной формы является тромбоцитопения, развивающаяся при приеме лекарственных препаратов. К таким препаратам могут относить хинин, салицилаты, сульфаниламиды, антибиотики и др. Сходные механизмы развития имеет гетероиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры (острая форма болезни Верльгофа), формирующаяся при участии вирусов и бактерий. В развитии кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре немаловажное место занимает поражение сосудистой стенки и свертывающей системы крови. Тромбоциты осуществляют важные функции в организме: охраняют стенки кровеносных сосудов от повреждений, принимают участие в свертывании крови и влияют на фибринолиз – растворение внутрисосудистых тромбов. Тромбоциты являются естественными кормильцами клеток кровеносных и лимфатических сосудов, поэтому при их дефиците повышаются проницаемость сосудов (вещества легко выходят и проникают в них) и их ломкость, что приводит к развитию пятнистых кровоизлияний на кожных покровах. В развитии кровоточивости определенная роль принадлежит снижению уровня серотонина в крови у больных тромбоцитопенической пурпурой. С помощью этого вещества нервные импульсы проводятся от органов к головному мозгу и обратно. Также серотонин обладает сосудосуживающим эффектом и стимулирует склеивание тромбоцитов. Совокупность этих факторов (тромбоцитопения, функциональные нарушения сосудистой стенки, снижение уровня серотонина) определяет проявление тромбоцитопенической пурпуры. В развитии кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре имеют значение нарушения процессов свертывания крови и фибринолиза.

Признаки заболевания. По течению выделяют острую и хроническую формы тромбоцитопенической пурпуры. Острая форма длится до 6 месяцев и заканчивается выздоровлением. Впоследствии повторного развития признаков болезни не происходит. У детей острая форма тромбоцитопенической пурпуры встречается чаще, чем хроническая, преимущественно в младшей возрастной группе – от 1 года до 5 лет. Как правило, ей предшествуют определенные факторы: вирусные инфекции, прививки и т. п. Характерен срок между воздействием фактора и началом заболевания, который составляет 1–3 недели. Начало заболевания острое, внезапно появляются кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, носовые кровотечения, ухудшение общего состояния ребенка, признаки кровотечения (бледность кожи, низкое давление), температура тела повышается до 38 °C. Продолжительность заболевания при острой форме тромбоцитопенической пурпуры, как правило, не превышает 1 месяца, в течение которого происходит быстрое восстановление всех нарушений и наступает выздоровление. У многих детей с острым течением наблюдается лимфаденопатия – воспаление лимфатических узлов. Острая тромбоцитопеническая пурпура может аканчиваться самопроизвольным выздоровлением. У ряда детей заболевание не диагностируется, так как протекает легко, с минимальными проявлениями кровоточивости. При острой форме течение болезни благоприятное – полное выздоровление обычно наступает через 1–3 месяца.

Для хронической формы тромбоцитопенической пурпуры нехарактерно острое начало. Первые признаки заболевания появляются задолго до характерных проявлений болезни и часто не замечаются ни больным, ни его родными. Первые признаки кровоточивости проявляются на кожных покровах в виде точечных (петехиальных) кровоизлияний, необильных носовых кровотечений и кровотечений после хирургического вмешательства. В период обострения тромбоцитопенической пурпуры преобладает различного рода кровоизлияния. Среди них на первом месте по частоте возникновения стоят кожные проявления – собственно пурпура. Геморрагии обычно появляются внезапно без причины или после микротравм. Причем спонтанные геморрагии часто отмечаются ночью. При тромбоцитопенической пурпуре очень редко наблюдается симптом «кровавых слез», обусловленный кровотечением из глаз. Вторым по частоте признаком в ходе заболевания тромбоцитопенической пурпурой являются кровотечения. Как правило, кровотечения отмечаются вместе с кожными проявлениями. Наиболее типичны носовые кровотечения. Обычно они упорные, обильные, ведут к анемии. Часты кровотечения из слизистых оболочек ротовой полости, из миндалин и задней стенки глотки. Реже встречаются желудочно-кишечные кровотечения, почечные, у девочек – маточные кровотечения. Частые или обильные кровотечения при тромбоцитопенической пурпуре приводят к развитию постгеморрагической анемии. Для тромбоцитопенической пурпуры нехарактерны межмышечные скопления крови и гемартрозы, т. е. скопления крови в суставной полости, редко наблюдаются подкожные гематомы и длительные кровотечения при нарушении целостности кожи. У многих детей, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, жалобы отсутствуют. Как правило, они появляются при развитии постгеморрагической анемии. Отмечаются вялость, раздражительность, слабость, быстрая утомляемость. Температура нормальная. Увеличение печени и селезенки нехарактерно для тромбоцитопенической пурпуры. Продолжительность заболевания более 6 месяцев считается хронической формой заболевания, чаще всего оно принимает такое течение у детей 7-10 лет. Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры имеет затяжное волнообразное течение, когда периоды улучшения вновь сменяются периодами обострения.

Методы лечения. Комплекс мероприятий при тромбоцитопенической пурпуре определяется тяжестью, течением и периодом болезни и складывается из консервативных (с помощью лекарственных препаратов) и оперативных методов. При любых проявлениях пурпуры рекомендована госпитализация в специализированные отделения больницы и постельный режим. Диета должна быть полноценной, калорийной, пищу дают в охлажденном виде, жидкой, небольшими порциями. В лечении тромбоцитопенической пурпуры лекарственными средствами особое место занимают гормональные препараты, которые уменьшают сосудистую проницаемость, усиливают свертываемость крови и повышают иммунитет. Гормоны используют при обширных поражениях кожного покрова, кровоточивости из слизистых оболочек, кровотечениях различной локализации, кровоизлияниях во внутренние органы, выраженной тромбоцитопении. Наиболее часто применяют преднизолон, сначала – в больших дозах. Эффект лечения проявляется уже через 1–2 недели, в дальнейшем дозу постепенно снижают.

Больным назначают комплекс витаминов – целесообразно введение витаминов Р и С. Большие дозы витамина С не рекомендуются, так как это ухудшает функциональные свойства тромбоцитов. Назначают соли кальция (кальций пантотенат), аминокапроновую кислоту внутрь 0,2 г/кг массы тела 3–4 раза в день или внутривенно капельно в виде 5 %-ного раствора.

Действием на сосудистую стенку обладает дицинон, его назначают внутрь или вводят внутримышечно. Определенным эффектом на функциональные свойства тромбоцитов обладает АТФ в сочетании с сульфатом магния. В качестве кровоостанавливающих средств используют лекарственный сбор, включающий крапиву, шиповник, кукурузные рыльца, водяной перец, тысячелистник. К переливаниям компонентов крови прибегают только при острой тяжелой анемии, представляющей угрозу для жизни, или для остановки массивного, не устраняющегося другими средствами кровотечения. При неэффективности консервативной терапии тромбоцитопенической пурпуры прибегают к спленэктомии (хирургическому удалению селезенки). Цитостатические препараты, уменьшающие рост и размножение клеток, назначают только в крайних случаях, когда использованы все имеющиеся средства. Лечение цитостатическими препаратами обычно проводят в сочетании с гормональными. Применяют следующие препараты: имуран, циклофосфан, 6-меркаптопурин винкристин, винбластин. Больные тромбоцитопенической пурпурой подлежат диспансерному учету в течение 5 лет.

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

ПУРПУРА ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ — это… Что такое ПУРПУРА ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ?



ПУРПУРА ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ

мед.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет.Преобладающий пол — женский.

Патогенез

Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Классификация

• По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес)
• Периоды заболевания
• Период обострения (криз)
• Клиническая ремиссия
• Клинико-гематологическая ремиссия
• По клинической картине
• Сухая (изолированные кожные проявления)
• Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).

Клиническая картина

• Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.
• Состояние больного часто существенно не меняется.
• Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.
• Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пу-бертатного возраста — маточные кровотечения.
• Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения
• Общий анализ мочи — возможна гематурия при почечном кровотечении
• Иммунограмма: увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов
• Мие-лограмма: снижение количества мегакариоцитов.

Лечение:

Режим постельный при выраженной тромбоцитопении. Диета с исключением облигатных аллергенов.

Лекарственная терапия

• При кровотечениях — дицинон (этамзилат), кислота аминокапроновая, андроксон, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях -окситоцин (по назначению гинеколога).
• Антигистаминные препараты.
• Витамин В15, элеутерококк.
• Глюкокортикоиды, например преднизолон
• Показания -влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,05
• 1012/л
• Назначают курсами по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней с перерывами в 5-7 дней
• Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса
• При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов.
• Иммуносупрессивная терапия — эффективность сомнительна.
• Альтернативные препараты. Интрон (рекомбинантный ин-терферон) — при хроническом течении. Препарат имеет много побочных эффектов.
• Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. AT блокируют Рс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
Хирургическое лечение — спленэктомия — показано при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда.
Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль количества тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематоло-гической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта. Рекомендации
• Наблюдение гематологом по месту жительства
• Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция
• Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбеницил-лина
• Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес
• Следует исключить занятия физкультурой и спортом
• Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания. Осложнения
• Кровоизлияния в ЦНС
• Выраженная постгеморрагическая анемия.

Течение и прогноз

У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Уровень смертности при ИТП — менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
См. также Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая. Пурпура Шёнлайна-Геноха, Тромбоцитопения Сокращение. ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МКБ

D69 Пурпура и другие геморрагические состояния Примечание. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030,R). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: тромбоцитопения, AT к тромбоцитам.

Справочник по болезням. 2012.

• ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ
• ПУРПУРА ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ

Смотреть что такое «ПУРПУРА ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ» в других словарях:

• Пурпура тромбоцитопеническая — I Пурпура тромбоцитопеническая (purpura thrombocytopenica, лат. purpura пурпурный цвет: тромбоцит[ы] (Тромбоциты) + греч. penia бедность, синоним: болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) геморрагический диатез, при котором …   Медицинская энциклопедия

• Пурпура (Purpurd) — кожная сыпь, образующаяся после имевшего место у человека кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки из капилляров; образующиеся элементы этой сыпи называются петехиями (petechiae). Пурпура может наблюдаться либо из за наличия дефектов в самих… …   Медицинские термины

• ПУРПУРА — (purpurd) кожная сыпь, образующаяся после имевшего место у человека кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки из капилляров; образующиеся элементы этой сыпи называются петехиями (petechiae). Пурпура может наблюдаться либо из за наличия дефектов в …   Толковый словарь по медицине

• Пурпура тромбоцитопеническая —         пурпура геморрагическая, распространённое заболевание человека (а также животных) из группы геморрагических диатезов (см. Диатез геморрагический). Обусловлено снижением количества тромбоцитов (См. Тромбоциты) в крови и нарушением её… …   Большая советская энциклопедия

• ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ — мед. Тромбоцитопения пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100х109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев пе техии или пурпура… …   Справочник по болезням

• ГЕМОФИЛИЯ — мед. Гемофилия геморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свёртывания. Различают гемофилию А (недостаточность фактора свёртывания VIII) и гемофилию В (недостаточность фактора IX). Дебют заболевания наблюдают в …   Справочник по болезням

• МКБ-10: Класс III —   Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных ор …   Википедия

• МКБ-10: Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс …   Википедия

• Дексазон — Действующее вещество ›› Дексаметазон* (Dexamethasone*) Латинское название Dexason АТХ: ›› H02AB02 Дексаметазон Фармакологическая группа: Глюкокортикоиды Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A41 Другая септицемия ›› C81 C96 Злокачественные… …   Словарь медицинских препаратов

• Интратект — Действующее вещество ›› Иммуноглобулин человеческий нормальный (Immunoglobulin human normal) Латинское название Intratect АТХ: ›› J06BA02 Иммуноглобулин нормальный человеческий для в/в введения Фармакологическая группа: Иммуноглобулины… …   Словарь медицинских препаратов

Медицинская энциклопедия — пурпура тромбоцитопеническая

Пурпура тромбоцитопеническая (синоним болезнь Верльгофа) — заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными тромбоцитопенией (см.). Чаще наблюдается у женщин. Сущность заболевания заключается в пониженной выработке тромбоцитов мегакариоцитами костного мозга вследствие их функциональной неполноценности. Возникающая тромбоцитопения, а также нарушение проницаемости сосудистой стенки обусловливают появление кровоизлияний и кровотечений.

В настоящее время патогенез некоторых тромбоцитопений связывают с образованием в организме (преимущественно в селезенке) и накоплением в крови антитромбоцитарных изоили аутоантител, разрушающих тромбоциты больного (иммунная форма). Иммунный характер тромбоцитопений устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител).

Клиническая картина. Кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек развиваются самопроизвольно или под влиянием незначительных травм. Наиболее часто бывают кровотечения из носа, десен и из полости рта, иногда — из внутренних органов; у женщин преобладают маточные кровотечения. Селезенка не увеличена. Картина крови в стадии ремиссии или в случаях, протекающих с одними подкожными кровоизлияниями, нормальна, за исключением тромбоцитопений. При кровопотерях развивается постгеморрагическая анемия, нейтрофильный лейкоцитоз. Наиболее характерны в этот период глубокая тромбоцитопения, резкое нарушение ретракции (сокращения) кровяного сгустка, резкое удлинение времени кровотечения (до 5 мин. и более). В большинстве случаев положительны симптомы жгута и щипка (см. Кончаловского — Румпеля — Лееде симптом). Костномозговое кроветворение характеризуется гиперплазией мегакариоцитов; при прогрессирующей анемии — гиперплазией клеток красного ростка, гиперплазией красного костного мозга в плоских костях и развитием очагов красного костного мозга в диафизах трубчатых костей. Течение тромбоцитопенической пурпуры цикличное, периоды рецидивов сменяются ремиссией. Вопрос о сохранении беременности у больных тромбоцитопенической пурпурой решается строго индивидуально. При тяжелой форме с частыми кровотечениями сохранение беременности не показано, при спокойном течении заболевания беременность может быть сохранена. Больная должна находиться не только под наблюдением акушера, но и терапевта-гематолога.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры ставят на основании клинической и гематологической картины. Прогноз в отношении жизни в большинстве случаев благоприятный, однако возможен смертельный исход в результате массивных кровотечений и обширных кровоизлияний в жизненно важные органы.

Лечение. В период кровотечений назначают местные (см. Тромбин и Гемостатическая губка) и общие кровоостанавливающие средства: 0,5—1 г аскорбиновой кислоты в 10 мл 10% раствора хлорида кальция внутривенно, витамин Р-цитрин по 0,05 г и рутин по 0,025 г 3—4 раза в день, переливание крови (по назначению и под контролем врача) в дозах 100—150 мл или переливание тромбоцитной массы (по 40—60 мл). При иммунной форме тромбоцитопенической пурпуры применяют кортикостероиды (по назначению врача). Радикальным методом лечения тромбоцитопенической пурпуры считается спленэктомия (см.), показанием к которой служат упорные тромбоцитопенические кровотечения. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура встречается при различных патологических состояниях (анемиях, лейкозах, инфекционных заболеваниях и др.).

Пурпура тромбоцитопеническая (синоним: доброкачественная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными тромбоцитопенией. Наблюдается чаще у женщин в период перестройки нейроэндокринной системы — в 15—20 и 40—50 лет. Известны случаи семейных заболеваний. По частоте П. т. занимает первое место среди различных форм геморрагических диатезов.

Этиология. Различают болезнь Верльгофа как самостоятельную нозологическую форму и симптомокомплекс Верльгофа, обусловленный различными этиологическими факторами. К болезни Верльгофа относится так называемая идиопатическая, нередко семейная тромбоцитопеническая пурпура, характеризующаяся относительно доброкачественным, хроническим рецидивирующим течением. Симптомокомплекс Верльгофа может наблюдаться как приобретенное заболевание при различных патологических состояниях.

Классификация. В соответствии с этиологией и патогенезом, а также клиническим течением различают следующие варианты тромбоцитопенической пурпуры. 1) собственно болезнь Верльгофа— хроническая «идиопатическая» П. т.; 2) изоиммунная П. т. на почве повторных переливаний крови (тромбоцитной массы) или беременностей; 3) П. т. новорожденных, связанная с прошедшими через плаценту материнскими аутои изотромбо-агглютининами; 4) аутоиммунные тромбоцитопении, нередко сочетающиеся с другими аутоагрессивными заболеваниями — с гемолитической аутоиммунной анемией (так называемая тромбогемолитическая П. т., синдром Фишера — Эванса), системной красной волчанкой и др.; 5) симптоматические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) большей частью неиммунные, которые  могут наблюдаться при В12-дефицитных, гипои апластических анемиях, острой и хронической лучевой болезни, системных поражениях кроветворения (лейкозы — ретикулезы), метастазирующих по костно-кроветворной системе злокачественных новообразованиях, инфекционных заболеваниях, при приеме некоторых лекарств. Тромбоцитопеническая пурпура  может осложнять брюшной тиф, малярию, висцеральный лейшманиоз, затяжной септический эндокардит и др.

Медикаментозная тромбоцитопения возникает вскоре после приема медикаментов, продолжается обычно 1 —12 недель, редко больше, и, как правило, заканчивается спонтанным выздоровлением. Известны случаи медикаментозной тромбоцитопенической пурпуры в связи с употреблением барбитуратов, в частности седормида (аллил-изопропил-ацетил-карбамид), сульфаниламидов, хинина, хинидина, препаратов висмута, мышьяка (новарсенол), ртути, золота, антибиотиков, антитоксической (противостолбнячной) сыворотки. Сравнительная редкость подобных осложнений указывает на значение индивидуального предрасположения.

Радиационные тромбоцитопении встречаются у людей, подвергающихся воздействию лучистой энергии,— рентгенологов, радиологов, а также у больных, получающих рентгенои радиотерапию. Хотя снижение числа кровяных пластинок в этих случаях обычно не достигает «критической» цифры (30 000) и не сопровождается геморрагическими явлениями, оно должно служить сигналом тревоги, так как дальнейшее применение рентгеновских облучений (или радиоактивных изотопов) может привести к развитию тяжелого геморрагического диатеза, означающего переход костного мозга в гипоили апластическое состояние.

Патогенез. Как показали наблюдения, тромбоцитопения при болезни Верльгофа зависит от функционального поражения мегакариоцитов, выражающегося в нарушенном процессе «отшнурования» кровяных пластинок (рис. 1).

Рис. 1. Зрелый мегакариоцит в пунктате костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре (до спленэктомии). Гигантская клетка морфологически нормальна, но функционально недеятельна (не происходит образования кровяных пластинок).

В настоящее время патогенез большинства функциональных тромбоцитопений (не связанных с органической аплазией костного мозга) рассматривают в свете иммуногематологии как заболевание аутоиммунной, реже изоиммунной природы. Рядом авторов выделены при тромбоцитопенической пурпуре аутоиммунные антитромбоцитарные антитела, среди которых различают: 1) тромбоагглютинины; 2) неполные антитромбоцитарные антитела, выявляемые при помощи проб Кумбса; 3) «аллергические» антитромбоцитарные антитела, действующие только в присутствии медикамента или других веществ, к которым сенсибилизирован больной.

Иммуноаллергический характер тромбоцитопении устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител, положительные пробы Кумбса). В пользу иммунологического характера заболевания говорит и благоприятный эффект лечения кортикостероидными гормонами.

Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловливается в первую очередь тромбоцитопенией и связанными с ней изменениями биологических свойств крови и сосудистой стенки, приводящими к увеличению длительности капиллярного кровотечения, нарушению образования тромба и ретракции кровяного сгустка.

В генезе тромбоцитопенических кровотечений следует учитывать и общие факторы, ведущие к повышению проницаемости капиллярной стенки, в частности С-авитаминоз.

Патологическая анатомия. На вскрытии умерших от тромбоцитопенических кровотечений обнаруживают множественные кровоизлияния на слизистых и серозных оболочках, в коже, жировой клетчатке, паренхиматозных органах, оболочках головного мозга и веществе мозга.

При профузных кровотечениях в полости и полостные органы (брюшная, плевральная полости, полость малого таза, желудочно-кишечный тракт) в них находят большое количество излившейся крови. Если больной погиб от массивной кровопотери, то на вскрытии обнаруживается малокровие органов наряду с гиперплазией красного костного мозга в плоских костях и развитием очагов красного костного мозга в диафизах трубчатых костей (бедро). Отмечается также умеренная гиперплазия селезенки за счет элементов пульпы. Микроскопически в костном мозге — гиперплазия мегакариоцитов (последние отсутствуют при гипопластических состояниях кроветворения).

Клиническая картина. Основными клиническими симптомами тромбоцитопенической пурпуры являются кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, которые развиваются как бы спонтанно, под влиянием мельчайших, едва заметных травм. Кровоизлияния в кожу различны как по величине (от булавочной головки до блюдца), так и по цвету: в зависимости от давности кровоизлияние меняет свою первоначальную пурпурную окраску, приобретая последовательно лиловый, синий, зеленоватый, бурый или желтый оттенок, одновременно становясь все бледнее.

Излюбленными местами расположения экхимозов и петехий на коже является передняя поверхность туловища и конечностей; реже кровоизлияния наблюдаются на лице.

Кровотечения из слизистых оболочек — одна из характерных особенностей тромбоцитопенической пурпуры. Наиболее часто бывают носовые кровотечения, которые иногда приобретают интенсивный характер и ведут к развитию резкой

анемии. Второе место по частоте занимают кровотечения из десен и из полости рта; они не достигают большой интенсивности, если только не вызваны травмой. Особенно опасны экстракции зубов и тонзиллэктомия (известны случаи смертельных кровотечений после этих операций), между тем более крупные оперативные вмешательства — аппендэктомия или спленэктомия — не вызывают больших кровотечений.

Нередки при тромбоцитопенической пурпуре кровотечения из внутренних органов (желудочно-кишечные, легочные, почечные) и кровоизлияния в плевру, брюшную полость, мозг, склеру и сетчатку глаза.

У женщин в клинической картине болезни нередко доминируют маточные кровотечения — менои метроррагии. Кровоизлияние в брюшину в связи с овуляцией может имитировать картину внематочной беременности. У девочек тромбоцитопеническая пурпура нередко обнаруживается с появлением первых месячных, принимающих характер профузного кровотечения.

Наклонность к кровотечениям из гениталий у женщин, больных тромбоцитопенической пурпурой, объясняется снижением количества тромбоцитов во время менструаций. Если у здоровых женщин на 1—2-й день менструации количество пластинок в крови снижается на 30— 50%, то у больных тромбоцитопенической пурпурой в дни менструаций пластинки почти исчезают, сгусток становится ирретрактильным и время кровотечения резко удлиняется. Одновременно или за несколько дней до наступления менструаций обнаруживаются общие геморрагические явления (синяки на теле, носовые и другие кровотечения).

Селезенка не увеличена. В редких случаях бывает увеличенная селезенка за счет перенесенной малярии или какой-либо другой длительной инфекции; увеличение селезенки нельзя связывать с тромбоцитопенической пурпурой. Значительные размеры селезенки при геморрагическом диатезе и тромбоцитопении заставляют думать о лейкозе, болезни Гоше и т. п.

Картина крови. В стадии ремиссии, а также в случаях, проявляющихся лишь подкожными (или подслизистыми) кровоизлияниями без наружных или внутренних кровотечений, картина крови нормальна. В связи с кровопотерями развивается постгеморрагическая анемия. При длительных и повторных кровотечениях анемия приобретает гипорегенераторный и даже гипопластический характер. Со стороны белой крови при обычном течении болезни не наблюдается изменений; при кровопотере — нейтрофильный лейкоцитоз до 10 000; с развитием гипорегенераторного (гипопластического) состояния кроветворения отмечается лейкопения (за счет гранулоцитопении).

Геморрагический синдром. Тромбоцитопения — наиболее постоянный симптом. В периоды кровотечений количество кровяных пластинок в препарате падает до единиц и даже до нуля. В периоды ремиссии количество пластинок увеличивается, но, как правило, не достигает нормы.

Ретракция кровяного сгустка резко нарушена; на высоте тромбоцитопенических кровотечений сгусток полностью утрачивает способность к ретракции и остается рыхлым — сыворотка не отделяется. В периоды ремиссии ретракция сгустка становится нормальной.

Время кровотечения в период обострения тромбоцитопенической пурпуры резко удлинено (до 30 мин. и более). Свертываемость крови может быть замедлена за счет дефицита третьего тромбопластического фактора пластинок; в период ремиссии, а также после спленэктомии свертываемость крови становится нормальной.

Симптом жгута в большинстве случаев тромбоцитопенической пурпуры положителен. С большим постоянством при тромбоцитопенической пурпуре наблюдается симптом щипка — на месте легкого щипка через несколько минут обнаруживается нарастающий экстравазат.

Течение. Болезнь Верльгофа характеризуется цикличностью. Во время ремиссий количество кровяных пластинок в крови увеличивается, достигая в некоторых случаях нижней границы нормы (100 000 в 1 мм³) или полной нормы. Рецидив тромбоцитопенической пурпуры может быть спровоцирован инфекционным заболеванием, операцией, алиментарной интоксикацией, С-гиповитаминозом.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Тромбоцитопеническая пурпура диагностируется на основании типичной клинической картины и характерного геморрагического синдрома при полной сохранности и даже гиперплазии мегакариоцитарного аппарата костного мозга (рис. 2 и 3). Особые трудности может представить дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры с апластическими и системными заболеваниями крови. Так, острый лейкоз нередко начинается с явлений тромбоцитопенической пурпуры, что неоднократно служило причиной ошибочного диагноза и даже направления больных на операцию спленэктомии. В этих случаях важное диагностическое значение приобретают следующие симптомы: 1) увеличенная плотная селезенка — признак, более характерный для системных заболеваний крови (лейкоз), чем для П. т.; 2) анемия, особенно макроцитарного типа, не адекватная кровопотере.

Рис. 2. Пунктат костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре. Гиперплазия гигантских клеток.

Рис. 3. Пунктат костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре. Мегакариоциты в счетной камере.

Дифференциальный диагноз с другими формами геморрагического диатеза — гемофилией, геморрагическими васкулитами, скорбутом, желудочно-кишечными кровотечениями при тромбофлебитической спленомегалии с гипотромбоцитозом — не представляет трудностей при учете данных исследования геморрагического синдрома.

При маточных кровотечениях у молодых девушек в первую очередь следует дифференцировать болезнь Верльгофа от дизовариальных (так называемых ювенильных) кровотечений.

Прогноз в отношении жизни в подавляющем большинстве случаев благоприятный. Летальность составляет примерно 4% после однократной (первичной) геморрагической атаки и 8% в случаях многократных (повторных) атак. Смертельный исход наступает в результате кровоизлияния в мозг или от резкой анемии на почве кровотечений.

• Лечение
• Тромбоцитопеническая пурпура и беременность
• Пурпура тромбоцитопеническая у детей