МИОГЛОБИН — это… Что такое МИОГЛОБИН?
(от греч. mys, род. падеж myos- мышца и лат. globus-шар), белок мышц позвоночных животных и человека, связывающий переносимый гемоглобином О 2 и передающий его окислит. системам клетки.
Состоит из одной полипептидной цепи, содержащей 153 аминокислотных остатка (мол. м. 17800), к-рая уложена в плотную глобулу размером 4,5 х 2,5 нм. В спец. полости М. («кармане») помещается гем, к-рый связан с остальной частью молекулы (глобином), как в гемоглобине. Ок. 75% полипептидной цепи находится в конформации a-спирали (все a-спирали правозакрученные). Между областями спи-рализации находятся 5 неспирализованных участков; такие же участки находятся на концах цепи. Внутр. область молекулы состоит гл. обр. из неполярных остатков лейцина, валина, метионина, фенилаланина и не содержит боковых полярных цепей глутаминовой и аспарагиновой к-т, глута-мина, аспарагина, лизина и аргинина. На наружной стороне молекулы расположены как полярные, так и неполярные аминокислотные остатки.
Атом железа тема может находиться в 4 состояниях: в физиологически активном пентакоординир. высокоспиновом ферросостоянии (дезоксимиоглобин, Fe2+ , спиновое число 2), в гексакоординир. высокоспиновом феррисостоя-нии (метмиоглобин, Fe3+ , 6-й лиганд Н 2 О, спиновое число 5/2) и в низкоспиновых ферро- и феррисостояниях (соотв. Fe2+ и Fe3+ , спиновое число О и 1/2). Низкоспиновые формы образуются из высокоспиновых при взаимод. атома железа тема с нек-рыми лигандами (у дезоксимиоглобина с О 2, СО, NO и др.; у метмиоглобина с CN—, N—3 и ими-дазолом). Для феррисостояния возможна смесь высокоспиновой и низкоспиновой форм (лиганды ОН —, NO—2, NCS—).
Связывание лигандов сопровождается конформац.
изменениями белка, и, наоборот, конформац. изменения вблизи тема изменяют его электронное состояние и реакц. способность (т. наз. электронно-конформац. взаимод.). Ф-ция М. запасать О 2 в мышцах при его избытке и освобождать при недостатке основана на способности иона Fe2+ обратимо связывать молекулу О 2 с образованием оксимио-глобина.
Высвобождение из оксимиоглобина молекулы О 2, необходимого работающей мышце, происходит в момент сокращения последней, когда в результате сжатия капилляров парциальное давление О 2 резко падает. Белок выполняет роль водорастворимого носителя тема, предохраняет Fe2+ от окисления при его взаимод. с О 2 и регулирует величину сродства к О 2. При одном и том же теме и способе его связывания с белком константа равновесия р-ции оксимио-глобин 
В больших кол-вах М. содержится в мышцах морских млекопитающих-дельфинов и тюленей (соотв. 3,5 и 7,7% от массы тела).
М. кашалота был первым белком, для к-рого Дж. Кендрю с сотрудниками в 1957-60 определили пространств. структуру молекулы методом рентгеноструктурного анализа.
Лит.: Страйер Л., Биохимия, пер. с англ., т. 1, М., 1984, с. 48-67; Kendrew J.,Dickerson R., Strandberg В., «Nature», 1960, v. 185, p. 422-27; Antonini E., Brunori M., Hemoglobin and myoglobin in their reactions with ligands, Amst.-L., 1971; Perutz M., «British Medical Bulletin», 1976, v. 32, № 3, p. 195-208. Ю. А. Шаронов.
Химическая энциклопедия. — М.: Советская энциклопедия. Под ред. И. Л. Кнунянца. 1988.
Миоглобинурия — Википедия
Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Миоглобинурия (от др.-греч. μυών — мышца, лат. globulinum — глобулин и др.-греч. οὖρον — моча) — синдром, выражающийся в наличии в моче пигмента миоглобина, являющегося хромопротеидом; наблюдается при патологическом распаде мышечного белка. При этом моча приобретает красно-бурую окраску.
Осложняет рабдомиолиз (травматический, ишемический, токсический, генетический). Массивная миоглобинурия, повреждая почечные извитые канальцы, может привести к острой почечной недостаточности.
Миоглобинурия проявляется выделением мочи красного или темно-коричневого цвета, дизурией, иногда болями в пояснице. Дифференциальная диагностика миоглобинурии от макрогематурии основана на микроскопии осадка мочи. Нередко возникают трудности в разграничении миоглобинурии от гемоглобинурии. При миоглобинурии в отличие от гемоглобинурии после добавления сульфата аммония сохраняется красно-коричневое окрашивание мочи. Наиболее точным методом диагностики является иммуноэлектрофоретическое определение миоглобина.
Наблюдается при патологическом распаде мышечного белка, чему способствует действие некоторых лекарственных препаратов и другие факторы.
Миоглобинурия развивается при синдроме длительного сдавливания (краш-синдром) во время стихийных и военных бедствий, разрушениях зданий и т. п., когда миоглобин из раздавленных и размозженных мышц попадает в кровь и частично выделяется почками. Сгущение крови, происходящее при потере внутрисосудистой жидкости, способствует отложению миоглобина в почечных канальцах. Их блокада приводит к развитию почечной недостаточности, требующей при олигоанурии интенсивного лечения с использованием эфферентных методов (гемодиализа).
Миоглобинурию нельзя путать с гематурией. В первом случае в моче обнаруживаются глыбки миоглобина, но она прозрачная, во втором моча содержит эритроциты и она мутная.
- Миоглобинурия маршевая — см. Гемоглобинурия маршевая
- Миоглобинурия паралитическая (myoglobinuria paralytica; син.: Мейер-Бетца болезнь, Мейер-Бетца синдром) — сочетание синдромов миопатии и обратимой миоглобинурии при котором вслед за приступом мышечной слабости и болезненности мышц (преимущественно нижних конечностей) появляется миоглобинурия, сопровождающаяся наличием в моче альбумина, лейкоцитов, эритроцитов; приступы возникают спонтанно или после длительного мышечного напряжения.
- Миоглобинурия пароксизмальная (myoglobinuria paroxysmalis) — семейная болезнь неясной этиологии, проявляющаяся периодической миоглобинурией и приступами мышечных болей.
- Миоглобинурия пароксизмально-токсическая алиментарная (myoglobinuria paroxysmalis toxica alimentaria) — см. Болезнь юксовско-сартланская
- Миоглобинурия травматическая (myoglobinuria traumatica) — миоглобинурия, возникающая через некоторое время после обширной травмы с размозжением и некробиозом мышц.
Другие причины миоглобинурии:
- Болезнь Мак-Ардля
- Нехватка фосфофруктокиназы[1]
- Злокачественный Нейролептический Синдром (ЗНС)
Это острая болезнь лошадей с глубоким нарушением обмена веществ, сопровождающимся регидностью, дистрофическими изменениями скелетных мышц и появлением в крови и моче миоглобина и продуктов его распада. Болезнь характеризуется быстрым переходом от скрытого к клинически выраженному течению с развитием парезов и параличей. Подобное заболевание может встречаться у рабочих волов и других животных чаще в зимне-весенний период[2].
- ↑ Toscano A., Musumeci O. Tarui disease and distal glycogenoses: clinical and genetic update (неопр.) // Acta Myol. — 2007. — October (т. 26, № 2). — С. 105—107. — PMID 18421897.
- ↑ А.В.Жаров, В.П.Шишков и др. Патологическая анатомия сельскохозяйственных животных. — М.: Колос, 1995. — 543 с.
Миоглобин — это… Что такое Миоглобин?
миоглобин — миоглобин … Орфографический словарь-справочник
МИОГЛОБИН — глобулярный белок, запасающий в мышцах позвоночных животных и человека кислород. Особенно богаты миоглобином мышцы морских животных, способных длительно находиться под водой. Миоглобин первый белок, трехмерная структура которого установлена… … Большой Энциклопедический словарь
МИОГЛОБИН — МИОГЛОБИН, животный белок. У позвоночных выполняет функцию пигмента, окрашивающего в красный цвет мускульную ткань. Подобно гемоглобину вступает в реакцию с кислородом при быстром сокращении мышц. Было сделано немало попыток выделить его при… … Научно-технический энциклопедический словарь
МИОГЛОБИН — сложный белок мышц, связывающий переносимый гемоглобином от лёгких мол. кислород и передающий его окислит, системам клеток. Молекула М. состоит из одной полипептидной цепи (ок. 150 аминокислотных остатков) и железопорфиринового комплекса гема.… … Биологический энциклопедический словарь
миоглобин — сущ., кол во синонимов: 2 • белок (99) • миогемоглобин (3) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов
миоглобин — – мышечный гемсодержащий белок, выполняет транспортную и запасную функцию по отношению к кислороду … Краткий словарь биохимических терминов
миоглобин — Мономерный, содержащий гем хромопептид (красного цвета), содержащийся в красных мышцах животных различных таксономических групп (наибольшее его количество отмечается у водных организмов), его основная функция транспорт кислорода в мышцах;… … Справочник технического переводчика
Миоглобин
— кислород связывающий белок скелетных мышц и мышцы сердца. Миоглобин скелетных мышц и миоглобин миокарда (сердечной мышцы) слегка различны по аминокислотной последовательности. В практической медицине этот факт используется для определения… … Википедиямиоглобин — глобулярный белок, запасающий в мышцах позвоночных животных и человека кислород. Особенно богаты миоглобином мышцы морских животных, способных длительно находиться под водой. Миоглобин первый белок, трёхмерная структура которого установлена… … Энциклопедический словарь
Миоглобин — (от Мио… и Глобин глобулярный белок, осуществляющий в мышцах запасание (депонирование) молекулярного кислорода и передачу его окислительным системам клеток. М. первый белок, структура которого выяснена методом рентгеноструктурного… … Большая советская энциклопедия
Миоглобин — это… Что такое Миоглобин?
миоглобин — миоглобин … Орфографический словарь-справочник
МИОГЛОБИН — глобулярный белок, запасающий в мышцах позвоночных животных и человека кислород. Особенно богаты миоглобином мышцы морских животных, способных длительно находиться под водой. Миоглобин первый белок, трехмерная структура которого установлена… … Большой Энциклопедический словарь
МИОГЛОБИН — МИОГЛОБИН, животный белок. У позвоночных выполняет функцию пигмента, окрашивающего в красный цвет мускульную ткань. Подобно гемоглобину вступает в реакцию с кислородом при быстром сокращении мышц. Было сделано немало попыток выделить его при… … Научно-технический энциклопедический словарь
МИОГЛОБИН — сложный белок мышц, связывающий переносимый гемоглобином от лёгких мол. кислород и передающий его окислит, системам клеток. Молекула М. состоит из одной полипептидной цепи (ок. 150 аминокислотных остатков) и железопорфиринового комплекса гема.… … Биологический энциклопедический словарь
миоглобин — сущ., кол во синонимов: 2 • белок (99) • миогемоглобин (3) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов
миоглобин — – мышечный гемсодержащий белок, выполняет транспортную и запасную функцию по отношению к кислороду … Краткий словарь биохимических терминов
миоглобин — Мономерный, содержащий гем хромопептид (красного цвета), содержащийся в красных мышцах животных различных таксономических групп (наибольшее его количество отмечается у водных организмов), его основная функция транспорт кислорода в мышцах;… … Справочник технического переводчика
Миоглобин — см. Оксид углерода … Российская энциклопедия по охране труда
Миоглобин — кислород связывающий белок скелетных мышц и мышцы сердца. Миоглобин скелетных мышц и миоглобин миокарда (сердечной мышцы) слегка различны по аминокислотной последовательности. В практической медицине этот факт используется для определения… … Википедия
миоглобин — глобулярный белок, запасающий в мышцах позвоночных животных и человека кислород. Особенно богаты миоглобином мышцы морских животных, способных длительно находиться под водой. Миоглобин первый белок, трёхмерная структура которого установлена… … Энциклопедический словарь
Миоглобин — (от Мио… и Глобин глобулярный белок, осуществляющий в мышцах запасание (депонирование) молекулярного кислорода и передачу его окислительным системам клеток. М. первый белок, структура которого выяснена методом рентгеноструктурного… … Большая советская энциклопедия
Миоглобин — это… Что такое миоглобин?
миоглобинМиоглобин Миоглоби́н — кислородосвязывающий белок скелетных мышц и мышцы сердца. Функция миоглобина заключается в создании в мышцах кислородного резерва, который расходуется по мере необходимости, восполняя временную нехватку кислорода.
миоглобин( см. мио…) сложный белок мышц, близкий по составу и свойствам к гемоглобину крови; в связи со способностью образовывать оксимиоглобин м. обеспечивает работающую мышцу нек-рым запасом кислорода.
миоглобин[см. мио…]сложный белок мышц, близкий по составу и свойствам к гемоглобину крови; в связи со способностью образовывать оксимиоглобин м. обеспечивает работающую мышцу нек-рым запасом кислорода.
миоглобинмиоглоб`ин, -а
миоглобинглобулярный белок, запасающий в мышцах позвоночных животных и человека кислород. Особенно богаты миоглобином мышцы морских животных, способных длительно находиться под водой. Миоглобин — первый белок, трехмерная структура которого установлена методом рентгеноструктурного анализа (1957-
60).
миоглобин(от мио… и глобин ) , глобулярный белок, осуществляющий в мышцах запасание (депонирование) молекулярного кислорода и передачу его окислительным системам клеток. М. — первый белок, структура которого выяснена методом рентгеноструктурного анализа (Дж. Кендрю и сотрудниками, 1957-
60). Состоит из одной полипептидной цепи (около 70 % из 153 остатков аминокислот включено в спирализованные участки). Как и в гемоглобине , активным центром молекулы М., связывающим O2, является гем . Молекулярная масса М. 17000. По пространственной структуре М. сходен с b-цепью гемоглобина (см. схему). Обратимое связывание М. с O2 происходит уже при низких парциальных давлениях кислорода PO2 Это имеет большое физиологическое значение: при сокращении мышц PO2 резко падает в результате сжатия капилляров; именно в этот момент происходит высвобождение из М. кислорода, необходимого работающей мышце. В мышцах позвоночных животных (М. определяет их цвет) содержится около 2 % М. на сухую массу ткани; в мышцах морских животных (тюлень, кит, дельфин и др.), способных длительно находиться под водой, — до 20 %. См. также Белки , Биополимеры , Мышцы . Лит.: Верболович П. А., Миоглобин и его роль в физиологии и патологии животных и человека, М., 1961; Кендрью Дж. С., Миоглобин и структура белков, ‘Биофизика’, 1963, т. 8, | 3 . В. О. Шпикитер.
миоглобинмиоглобин, -а
миоглобинкислородосвязывающий белок скелетных мышц и мышцы сердца
миоглобинмиоглобин
миоглобинмиоглобин
миоглобинмиоглобин
миоглобин — это… Что такое миоглобин?
МИОГЛОБИН — глобулярный белок, запасающий в мышцах позвоночных животных и человека кислород. Особенно богаты миоглобином мышцы морских животных, способных длительно находиться под водой. Миоглобин первый белок, трехмерная структура которого установлена… … Большой Энциклопедический словарь
МИОГЛОБИН — МИОГЛОБИН, животный белок. У позвоночных выполняет функцию пигмента, окрашивающего в красный цвет мускульную ткань. Подобно гемоглобину вступает в реакцию с кислородом при быстром сокращении мышц. Было сделано немало попыток выделить его при… … Научно-технический энциклопедический словарь
МИОГЛОБИН — сложный белок мышц, связывающий переносимый гемоглобином от лёгких мол. кислород и передающий его окислит, системам клеток. Молекула М. состоит из одной полипептидной цепи (ок. 150 аминокислотных остатков) и железопорфиринового комплекса гема.… … Биологический энциклопедический словарь
миоглобин — сущ., кол во синонимов: 2 • белок (99) • миогемоглобин (3) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов
миоглобин — – мышечный гемсодержащий белок, выполняет транспортную и запасную функцию по отношению к кислороду … Краткий словарь биохимических терминов
миоглобин — Мономерный, содержащий гем хромопептид (красного цвета), содержащийся в красных мышцах животных различных таксономических групп (наибольшее его количество отмечается у водных организмов), его основная функция транспорт кислорода в мышцах;… … Справочник технического переводчика
Миоглобин — см. Оксид углерода … Российская энциклопедия по охране труда
Миоглобин — кислород связывающий белок скелетных мышц и мышцы сердца. Миоглобин скелетных мышц и миоглобин миокарда (сердечной мышцы) слегка различны по аминокислотной последовательности. В практической медицине этот факт используется для определения… … Википедия
миоглобин — глобулярный белок, запасающий в мышцах позвоночных животных и человека кислород. Особенно богаты миоглобином мышцы морских животных, способных длительно находиться под водой. Миоглобин первый белок, трёхмерная структура которого установлена… … Энциклопедический словарь
Миоглобин — (от Мио… и Глобин глобулярный белок, осуществляющий в мышцах запасание (депонирование) молекулярного кислорода и передачу его окислительным системам клеток. М. первый белок, структура которого выяснена методом рентгеноструктурного… … Большая советская энциклопедия
миоглобин — это… Что такое миоглобин?
миоглобин — миоглобин … Орфографический словарь-справочник
МИОГЛОБИН — глобулярный белок, запасающий в мышцах позвоночных животных и человека кислород. Особенно богаты миоглобином мышцы морских животных, способных длительно находиться под водой. Миоглобин первый белок, трехмерная структура которого установлена… … Большой Энциклопедический словарь
МИОГЛОБИН — МИОГЛОБИН, животный белок. У позвоночных выполняет функцию пигмента, окрашивающего в красный цвет мускульную ткань. Подобно гемоглобину вступает в реакцию с кислородом при быстром сокращении мышц. Было сделано немало попыток выделить его при… … Научно-технический энциклопедический словарь
МИОГЛОБИН — сложный белок мышц, связывающий переносимый гемоглобином от лёгких мол. кислород и передающий его окислит, системам клеток. Молекула М. состоит из одной полипептидной цепи (ок. 150 аминокислотных остатков) и железопорфиринового комплекса гема.… … Биологический энциклопедический словарь
миоглобин — сущ., кол во синонимов: 2 • белок (99) • миогемоглобин (3) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов
миоглобин — – мышечный гемсодержащий белок, выполняет транспортную и запасную функцию по отношению к кислороду … Краткий словарь биохимических терминов
миоглобин — Мономерный, содержащий гем хромопептид (красного цвета), содержащийся в красных мышцах животных различных таксономических групп (наибольшее его количество отмечается у водных организмов), его основная функция транспорт кислорода в мышцах;… … Справочник технического переводчика
Миоглобин — см. Оксид углерода … Российская энциклопедия по охране труда
Миоглобин — кислород связывающий белок скелетных мышц и мышцы сердца. Миоглобин скелетных мышц и миоглобин миокарда (сердечной мышцы) слегка различны по аминокислотной последовательности. В практической медицине этот факт используется для определения… … Википедия
миоглобин — глобулярный белок, запасающий в мышцах позвоночных животных и человека кислород. Особенно богаты миоглобином мышцы морских животных, способных длительно находиться под водой. Миоглобин первый белок, трёхмерная структура которого установлена… … Энциклопедический словарь
Миоглобин — (от Мио… и Глобин глобулярный белок, осуществляющий в мышцах запасание (депонирование) молекулярного кислорода и передачу его окислительным системам клеток. М. первый белок, структура которого выяснена методом рентгеноструктурного… … Большая советская энциклопедия