коды в МКБ 10 – C91 и C92 – подгруппы и описание внутри

MKБ 10 или международная классификация всех заболеваний 10 созыва имеет в себе практически все короткие обозначения известных патологий, в том числе и онкологических. Лейкоз коротко по МКБ 10 имеет две точные кодировки:

• С91 — Лимфоидная форма.
• С92 — Миелоидная форма или миелолейкоз.

Но также нужно учитывать и характер заболевания. Для обозначения используют подгруппу, которая пишется после точки.

Лимфолейкоз

Кодировка	Лимфоидный лейкоз
C 91.0	Острый лимфобластный лейкоз при Т или В клеток предшественников.
C 91.1	Лимфоплазматическая форма, Синдром Рихтера.
C 91.2	Подострый лимфоцитарный (в данной время код не используется)
C 91.3	Пролимфоцитарный В-клеточный
C 91.4	Волосатоклеточный и лейкемический ретикулоэндотелиоз
C 91.5	Т-клеточная лимфома или лейкемия взрослых с параметром HTLV-1-ассоциированная. Варианты: Тлеющий, острый, лимфоматоидный, тлеющий.
C 91.6	Пролимфоцитарный T-клеточный
C 91.7	Хронический из больших зернистых лимфоцитов.
C 91.8	Зрелый B-клеточный (Беркитта)
C 91.9	Неутонченная форма.

Миелолейкоз

Включает в себя гранулоцитарный и миелогенный.

Коды	Миелоидный лейкоз
C 92.0	Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) с низким показателем дифференцировки, а также форма с созреванием. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML с t (8 ; 21), AML ( без FAB классификации ) БДУ)
С 92.1	Хроническая форма (ХМЛ) [CML], BCR/ABL-положительный. Филадельфийская хромосома (Ph2) положительная. t (9 : 22) (q34 ;q11). С бластным кризом. Исключения: неклассифицированное миелопролиферативное заболевание; атипичный, BCR / ABL-отрицательный; Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
C 92.2	Атипичный хронический, BCR/ABL-отрицательный.
С 92.3	Миелоидная саркома в которой новообразование состоит из незрелыз атипичных мелеоилных клеточек. Также в нее входит гранулоцитарная саркома и хлорома.
C 92.4	Острый промиелоцитарный лейкоз [PML] с параметрами: AML M3 и AML M3 с t (15 ;  17).
С 92.5	Острый миеломоноцитарный с параметрами AML M4 и AML M4 Eo с inv (16) or t(16;16)
C 92.6	С 11q23-аномалией и с вариацией MLL хромосомы.
С 92.7	Другие формы. Исключение — гиперэозинофильный синдром или хронический эозинофильный.
C 92.8	С многолинейной дисплазией.
С 92.9	Неутонченные формы.

Причины

Напомним, что точной причины из-за чего происходит развитие рака крови не известно. Именно поэтому врачам, так сложно бороться с этим недугом и предотвращать его. Но есть ряд факторов, которые могут увеличивать шанс возникновения онкологии красной жидкости.

• Повышенная радиация
• Экология.
• Плохое питание.
• Ожирение.
• Чрезмерное употребление лекарственных средств.
• Лишний вес.
• Курение, алкоголь.
• Вредная работа, связанная с пестицидами и химическими реагентами, которые могут влиять на кроветворную функцию.

Симптомы и аномалии

• Анемия возникает в результате угнетения эритроцитов из-за чего кислород до здоровых клеток доходит не в полном объеме.
• Сильные и частые головные боли. Начинается с 3 стадии, когда возникает интоксикация из-за злокачественной опухоли. Также может быть результатом запущенной анемии.
• Постоянная простуда и инфекционные и вирусные заболевания с продолжительным периодом. Бывает, когда здоровые лейкоциты заменяются на атипичные. Они не выполняют свою функцию и организм становится менее защищенным.
• Боль в суставах и ломка.
• Слабость, утомляемость, сонливость.
• Систематическая субфебрильная температура без причины.
• Изменение запаха, вкусов.
• Потеря веса и аппетита.
• Долгие кровотечения при снижении количество тромбоцитов в крови.
• Болезненность воспаление лимфатических узлов по всему телу.

Диагностика

Точный диагноз можно поставить, только после проведения тщательного обследования и сдачи определенного перечня анализов. Чаще всего людей ловят на аномальных показателях при биохимическом и общем анализе крови.

Для более точного диагноза делают пункцию костного мозга из тазовой кости. Позже клетки отправляют на биопсию. Также врач-онколог проводит полный осмотри тела: МРТ, УЗИ, КТ, рентген, для выявления метастазов.

Лечение, терапия и прогноз

Основным типом лечения используется химиотерапия, когда в кровь вводят химические яды, которые направлены на уничтожение аномальных клеток крови. Опасность и малоэффективность данного типа лечения в том, что также уничтожаются и здоровые клетки крови, коих и так мало.

При выявлении первичного очага, врач может назначить химию для полного уничтожения костного мозга в данной зоне. После проведения процедуры также могут проводить и облучение для уничтожения остатков раковых клеток. В процессе происходит пересадка стволовых клеток от донора.

Загрузка…

Хронический миелолейкоз > Клинические протоколы МЗ РК

 
Медикаментозное лечение:
Лечение до установления окончательного клинического диагноза:
В период обследования, до получения результатов цитогенетического исследования, подтверждающих наличие Ph+хромосомы в клетках костного мозга, больному назначается циторедуктивная терапия препаратом –гидроксикарбамид, с целью снижения уровня  лейкоцитов  и/или тромбоцитов (УД – D). Доза препарата определяется с учетом количества лейкоцитов и веса больного. При лейкоцитозе более 100 х109/л гидроксикарбамид назначают в дозе 50 мкг/кг ежедневно. В дальнейшем при снижении количества лейкоцитов в крови дозу гидроксикарбамида уменьшают: при лейкоцитозе 40–100 х109/л назначают 40 мг/кг, при 20-40 х 109/л – 30 мг/кг, при 5 – 20 х 109/л – 20 мг/кг ежедневно.
При наличии клинических признаков лейкостаза с нарушениями микроциркуляции (энцефалопатия, снижение зрения, почечная недостаточность) показан лейкоферез. Для профилактики осложнений, связанных с синдромом лизиса опухоли в период циторедукции, обязательно введение адекватного объема жидкости (до 2-2,5 л/м2 поверхности тела при отсутствии сердечной недостаточности), аллопуринола в дозе 300-600 мг/сут. (УД – D).
После подтверждения диагноза ХМЛ показано назначение   ИТК.
Проводить лечение возможно в амбулаторных условиях, терапию ИТК можно начинать при любом количестве лейкоцитов (УД – А).

Принципы выбора ИТК
При использовании препаратов ИТК улучшились показатели общей выживаемости, достижение хорошего качества жизни, восстановления нормального кроветворения, путем подавления лейкозного клона.
Эффективность иматиниба доказана положительным опытом применения в клинических исследованиях (IRIS, CML IV). Однако, резистентные к лечению иматинибом и подобными препаратами больные ХМЛ нуждаются в раннем переводе на другую терапию.
Необходимо отметить, что абсолютных противопоказаний к использованию ИТК  у пациентов с ХМЛ нет. При выборе конкретного препарата в первую и последующие линии лечения необходимо учитывать фазу ХМЛ, сопутствующие заболевания и риск развития побочных эффектов в процессе терапии, а также мутационный спектр.
Выбор терапии ИТК первой линии у пациента должен основываться на оценке риска, профиле токсичности ИТК, возрасте пациента, способности переносить терапию и наличии сопутствующих заболеваний.
Терапия ИТК первой и второй линии должна быть выбрана с учетом наибольшей эффективности и наименьшего риска побочных явлений. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток должна быть обязательно рассмотрена для ХМЛ ХФ с высокой группой риска прогрессии, у больных с неудачей терапии первой линии, а также в продвинутых фазах ХМЛ, но в гематологической ремиссии. Ранняя оценка ответа на лечение, предупреждение развития резистентности и быстрое переключение на максимально эффективную терапию при отсутствии оптимального ответа должны быть основаны принципами современной терапии ХМЛ (УД – А).
 
Иматиниб (50 мг, 100мг, 200 мг, 400 мг таблетка/капсула).
Противоопухолевое средство, ингибитор протеинтирозинкиназы (BCR-ABL1 тирозинкиназы)  — аномального фермента, продуцируемого филадельфийской хромосомой при хроническом миелолейкозе. Подавляет пролиферацию и индуцирует апоптоз BCR-ABL1 -позитивных клеточных линий, а также молодых лейкозных клеток с положительной филадельфийской хромосомой при хроническом миелолейкозе (ХМЛ). После приема внутрь иматиниб хорошо абсорбируется, биодоступность — 98%. Начальная доза составляет 400 мг/сут для ХФ, ежедневно, длительно, однократно в сутки; для ФА и БК 600 мг/сут у взрослых. Препарат следует принимать во время еды, запивая полным стаканом воды. Показанием для повышения дозы является неудача лечения (до 600 мг/сут в ХФ и 800 мг/сут для ФА и БК). Снижение дозы необходимо проводить при развитии токсичности (до 300 мг/сут в ХФ и 400 мг/сут для ФА и БК).
Во французском  исследовании SPIRIT сообщалось о более высоких показателях БМО (большой молекулярный ответ) у пациентов, получавших лечение иматинибом по 600 мг в сутки по сравнению с 400 мг/сут.49 Эти данные предполагают, что иматиниб по 600 мг/сут возможно ближе к оптимальной дозе, чем 400 мг, и ее следует использовать в качестве компаратора в проспективных исследованиях эффективности [15].
 
Нилотиниб (150 мг, 200мг, таблетка/капсула).
Противоопухолевый препарат, ингибитор протеин-тирозинкиназы. Нилотиниб мощно ингибирует тирозинкиназную активность BCR-ABL1 онкопротеина клеточных линий и первично положительных по филадельфийской хромосоме (Ph-положительных) лейкозных клеток. Оказывает выраженное ингибирующее влияние на BCR-ABL1 онкопротеин дикого типа, а также демонстрирует активность в отношении 32 и 33 основных иматинибрезистентных мутантных форм BCR-ABL1-тирозинкиназы, за исключением Т3151 мутации.
В первой линии терапии показан больным ХФ ХМЛ в начальной дозе 600 мг/сут и в ФА ХМЛ в дозе 800 мг/сут. Во второй линии терапии назначается в дозе 800 мг/сут в ХФ и ФА. Независимо от фазы ХМЛ принимается 2 раза в сутки в равных дозах с интервалом 12 часов. Прием рекомендуется осуществлять натощак или не ранее чем через 2 часа после еды, после приема нилотиниба пищу следует принимать не ранее чем через 1 час. Капсулы запивать достаточным количеством воды. При развитии токсических проявлений доза может быть снижена до 400 мг 1 раз в сутки. При недостаточной эффективности препарата возможно повышение дозы до 800 мг в сутки больным в ХФ.
С осторожностью применять при панкреатите в анамнезе, сахарном диабете, атеросклерозе сосудов, окклюзионной болезни периферических артерий.
 
Дазатиниб (20 мг, 50 мг, 70 мг, 100 мг, таблетка/капсула).
Противоопухолевое средство, многоцелевой препарат, ингибитор протеинтирозинкиназ: BCR-ABL1, семейство SRC (SRC, LCK, YES, FYN), c-KIT, EPHA2 и PDGFR бета. Связывается со многими формами ABL киназы, активен в лейкозных клеточных линиях, как чувствительных, так и резистентных к иматинибу. Дазатиниб подавляет активность не только ABL-тирозинкиназы, c-Kit- и PDGFR-киназ, но и активность около 30 других различных киназ: семейства SRC (SRC, LCK, YES, FIN), семейства TYR и SER/THR (GAK, MAPK14, MAP3K, MAP3K4), DDR1, EPHA, ZAK и др., может связываться как с активной, так и неактивной конформацией киназного домена ABL. Активен в отношении мутантных форм BCR-ABL-тирозинкиназы, за исключением T315I. Рекомендуемая доза дазатиниба для ХФ составляет 100 мг/сут, а для ФА и БК – 140 мг/сут. При явлениях токсичности доза дазатиниба больным в ХФ может быть снижена до 80 мг 1 раз в сутки, больным в ФА и БК – до 100 мг 1 раз в сутки, при повторных эпизодах токсичности – до 80 мг/сут. При недостаточной эффективности препарата возможно повышение дозы до 140 мг 1 раз в сутки больным в ХФ. С учетом фармакокинетики Дазатиниб характеризуется приемом, вне зависимости от приема пищи. Показана возможность Дазатиниба проникать через гематоэнцефалический барьер.
С осторожностью применять при хронических сердечно-сосудистых заболеваниях, хронических обструктивных заболеваниях легких, бронхиальной астме, пневмонии, травма грудной клетки, хронических заболеваниях ЖКТ  с высоким риском развития кровотечений.
 
Рекомендации по лечению ХМЛ.

Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]. Код по МКБ-10 C92

C92.0

Острый миелобластный лейкоз [AML]

последние изменения: January 2010

Острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференциацией

Острый миелобластный лейкоз (с созреванием)

AML1/ETO

AML M0

AML M1

AML M2

AML с t(8;21)

AML (без FAB классификации) БДУ

Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации

Исключение: обострение хронического миелоидного лейкоза (C92.1)

C92.1

Хронический миелоидный лейкоз [CML], BCR/ABL-положительный

последние изменения: January 2010

Хронический миелоидный лейкоз:

• Филадельфийская хромосома (Ph2) положительная
• t(9:22)(q34; q11)
• с бластным кризом

Исключены:

• Атипичный хронический миелоидный лейкоз, BCR/ABL-отрицательный (C92.2)
• Хронический миеломоноцитарный лейкоз (C93.1)
• неклассифицированное миелопролиферативное заболевание (D47.1)

C92.2

Атипичный хронический миелоидный лейкоз, BCR/ABL-отрицательный

последние изменения: January 2010

C92.3

Миелоидная саркома

последние изменения: January 2010

Примечание: опухоль из незрелых миелоидных клеток.

Хлорома

Гранулоцитарная саркома

C92.4

Острый промиелоцитарный лейкоз [PML]

последние изменения: January 2010

AML M3

AML M3 с t(15; 17) и варианты

C92.5

Острый миеломоноцитарный лейкоз

последние изменения: January 2010

AML M4

AML M4 Eo с inv(16) or t(16;16)

C92.6

Острый миелоидный лейкоз с 11q23-аномалией

добавлено: January 2010

Острый миелоидный лейкоз с с вариацией MLL-гена

C92.7

Другой миелоидный лейкоз

последние изменения: January 2010

Исключено: хронический эозинофильный лейкоз [гиперэозинофильный синдром] (D47.5)

C92.8

Острый миелоидный лейкоз с многолинейной дисплазией

добавлено: January 2010

Примечание: острый миелобластный лейкоз с дисплазией в оставшемся гемопоэзе и/или миелодиспластическим заболеванием в своей истории.

C92.9

Миелоидный лейкоз неуточненный

Острый лимфобластный лейкоз у детей (первичный) > Клинические протоколы МЗ РК

Амикацин (Amikacin)

Амитриптилин (Amitriptyline)

Амоксициллин (Amoxicillin)

Амоксициллин (Amoxicillin)

Амфотерицин B (Amphotericin B)

Антиингибиторный коагулянтный комплекс (Antiingibitorny coagulant complex)

Аспарагиназа (Asparaginase)

Ацетилцистеин (Acetylcysteine)

Ацикловир (Acyclovir)

Ванкомицин (Vancomycin)

Виндезин (Vindesine)

Винкристин (Vincristine)

Вориконазол (Voriconazole)

Габапентин (Gabapentin)

Ганцикловир (Ganciclovir)

Гентамицин (Gentamicin)

Гиосцина бутилбромид (Hyoscine butylbromide)

Даунорубицин (Daunorubicin)

Дексаметазон (Dexamethasone)

Диазепам (Diazepam)

Диклофенак (Diclofenac)

Динатрия фолинат (Disodium folinate)

Доксорубицин (Doxorubicin)

Домперидон (Domperidone)

Жировая эмульсия для парентерального питания (A fat emulsion for parenteral nutrition)

Ибупрофен (Ibuprofen)

Идарубицин (Idarubicin)

Иматиниб (Imatinib)

Имипенем (Imipenem)

Иммуноглобулин G человеческий нормальный (Immunoglobulin G human normal)

Итраконазол (Itraconazole)

Ифосфамид (Ifosfamide)

Калия, магния аспарагинат (Potassium, magnesium aspartate)

Кальция глюконат (Calcium gluconate)

Кальция карбонат (Calcium carbonate)

Кальция фолинат (Calcium folinate)

Каптоприл (Captopril)

Карбамазепин (Carbamazepine)

Каспофунгин (Caspofungin)

Кетоконазол (Ketoconazole)

Клавулановая кислота (Clavulanic acid)

Колекальциферол (Kolekaltsiferol)

Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition)

Лактулоза (Lactulose)

Ленограстим (Lenograstim)

Линезолид (Linezolid)

Лоперамид (Loperamide)

Лоперамид (Loperamide)

Мебеверин (Mebeverin)

Меркаптопурин (Mercaptopurine)

Меропенем (Meropenem)

Месалазин (Mesalazin)

Месна (Mesna)

Метадон (Methadone)

Метилпреднизолон (Methylprednisolone)

Метоклопрамид (Metoclopramide)

Метотрексат (Methotrexate)

Метронидазол (Metronidazole)

Мидазолам (Midazolam)

Микафунгин (Micafungin)

Митоксантрон (Mitoxantrone)

Морфин (Morphine)

Натрия фолинат (Sodium folinate)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Нистатин (Nystatin)

Нифедипин (Nifedipine)

Омепразол (Omeprazole)

Ондансетрон (Ondansetron)

Осельтамивир (Oseltamivir)

Офлоксацин (Ofloxacin)

Панкреатин (Pancreatin)

Парацетамол (Paracetamol)

Пиперациллин (Piperacillin)

Пиридоксин (Pyridoxine)

Позаконазол (Posaconazole)

Преднизолон (Prednisolone)

Пэгаспаргаза (Pegaspargaza)

Спиронолактон (Spironolactone)

Сульбактам (Sulbactam)

Сульбактам (Sulbactam)

Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole)

Сульфасалазин (Sulfasalazine)

Тазобактам (Tazobactam)

Тенипозид (Teniposide)

Тиогуанин (Thioguanine)

Тобрамицин (Tobramycin)

Трамадол (Tramadol)

Третиноин (Tretinoin)

Триметоприм (Trimethoprim)

Трописетрон (Tropisetron)

Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)

Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации Протромбиновый комплекс) (Coagulation Factor II, VII, IX and X in combination (Prothrombin complex))

Фенобарбитал (Phenobarbital)

Фентанил (Fentanyl)

Филграстим (Filgrastim)

Флударабин (Fludarabine)

Флуконазол (Fluconazole)

Фуросемид (Furosemide)

Цефепим (Cefepime)

Цефоперазон (Cefoperazone)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Цефуроксим (Cefuroxime)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Циластатин (Cilastatin)

Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)

Цитарабин (Cytarabine)

Эптаког альфа (активированный) (Eptacog alfa (activated))

Эртапенем (Ertapenem)

Этопозид (Etoposide)

Острый миелобластный лейкоз у детей (рецидив) > Клинические протоколы МЗ РК

Далее проводится ТГСК: согласно протокола ТГСК (смотреть протокол «Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток»).
 
Сопроводительные мероприятия при лечении больных с острым лейкозом
 [12].
Побочные явления цитостатиков и осложнения:
·             флударабин – миелоподавление, кардиотоксичность, диспепсия и др.;
·             липосомальный даунорубицин (после регистрации в РК) – кардиотоксичность, некроз ткани при венном применении, флебит, гепатоксичность, алопеция;
·             этопозид — падение АД, аллергическая реакция, миелоподавление, мукосит, периферийная нейропатия, аритмия, холестаз, алопеция;
·             цитарабин – миелоподавление, рвота, тошнота, некрозы стенок кишечника, покраснение лица, боли в суставах, сонливость, нарушение сердечного ритма, церебральная атаксия, афазия, нистагм;
·             тиогуанин – миелоподавление, диспепсия, язвенное поражение ЖКТ, панкреатит.
 
Перечень основных лекарственных средств
Антинеопластические и иммуносупрессивные лекарственные средства:
·             даунорубицин (после регистрации в РК) 20мг, порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного инъекционного раствора, УД А [15];
·             липосомальный даунорубицин (после регистрации в РК) 50мг, порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного инъекционного раствора, УД В [19];
·             флударабин, концентрат для в/в введения, 25мг/мл, 2мл, УД А [19]
·             цитарабин 100мг, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения, эндолюмбального введения, с растворителем, УД А [16];
·             цитарабин 1000мг, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения, УД А [16];
·             этопозид 100мг/5мл, раствор инъекционный для внутривенных введений, УД А [17];
·             этопозид, р-р инъекционный для в/в введений 100мг/5мл, УД А [16];
·             метотрексат 10мг, раствор инъекционный для интратекального введения, УД А [18];
·             меркаптопурин 50 мг в таблетках, УД В [16];
·             преднизолон, раствор для инъекций 30мг, УД А [13];
·             тиогуанин 40мг в таблетках, УД А [16];
·             третиноин 10мг в капсулах, регистрация истекает 11.2016года;

Перечень дополнительных лекарственных средств
Лекарственные средства, ослабляющие токсическое действие противоопухолевых препаратов:
·             ондансетрон, раствор для инъекций 8 мг/4мл, УД С [20];
·             ондансетрон, таблетки 8мг, УД С [20];
·             трописетрон, р-р для в/в инъекций 5мг/5мл, капсулы по 5мг, УД В [27;28];
·             трамадол  для /в введения 5% 1мл, трамадол таблетка для приема внутрь 50мг – после регистрации УД А [21];
·             филграстим, раствор для инъекций 0,3мг/мл,1 мл, зарегистрирован, УД А [29];
·             грамицидин С + дексаметазон + фрамицетин, капли глазные во флаконах по 5мл;

Антибактериальные средства:
·             азитромицин, таблетка/капсула, 500 мг; порошок лиофилизированный для приготовления раствора для в/в инфузий, 500 мг;
·             амикацин,     порошок для инъекций, 500 мг/2 мл или порошок для приготовления раствора для инъекций, 0,5 г, УД А [14];
·             амоксициллин/клавулановая кислота,         таблетка, покрытая пленочной оболочкой, 1000мг; порошок для приготовления раствора для в/в и в/м введения 600мг;
·             ванкомицин, порошок/лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения 500мг, УД А [14];
·             гентамицин, раствор для инъекций 80мг/2мл 2мл;
·             имипинем, циластатин    порошок для приготовления раствора для инфузий, 500 мг/500 мг;
·             левофлоксацин, раствор для инфузий 500 мг/100 мл; таблетка 500 мг;
·             ципрофлоксацин, раствор для в/в введения 100мг/10мл, УД С [14].
·             линезолид, раствор для инфузий 2 мг/мл, УД А [22];
·             меропенем, лиофилизат/порошок для приготовления раствора для инъекций 500мг, 1000мг;
·             офлоксацин, таблетка, 400 мг; раствор для инфузий 200 мг/100 мл;
·             пиперациллин, тазобактам        порошок для приготовления раствора для инъекций 4,5г;
·             клавулановая кислота, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инфузий 3000 мг/200мг;
·             цефепим, порошок для приготовления раствора для инъекций 500 мг;1000 мг, УД С [14];
·             цефоперазон+сульбактам, порошок для приготовления раствора для инъекций 2 г;
·             ципрофлоксацин, раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл;        таблетка,  500 мг, УД С [14];
·             эритромицин, таблетка 250мг;
·             эртапенем     лиофилизат, для приготовления раствора для в/в и в/м инъекций 1 г;
·             цефтриаксон, порошок лиофилизированный для приготовления инъекционного раствора для в/в введения 250мг;
·             нетилмицин, раствор для инъекций 50мг, 2мл для в/в введения, не зарегистрирован в РК;
·             цефтазидим, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения 1000мг, УД А [14];
·             метронидазол, раствор для внутривенных инфузий 100мл – 500мг, таблетки 250мг, УД А [13];

Противогрибковые лекарственные средства:
·             амфотерицин В, лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инъекци, 50 мг/флакон;
·             вориконазол,порошок для приготовления раствора для инфузий 200 мг/флакон; таблетка, 50 мг;
·             интраконазол, капсулы 100мг, зарегистрирован, противопоказан до 18лет;
·             каспофунгин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 50 мг, зарегистрирован, противопоказан до 3мес;
·             микафунгин, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инъекций 50 мг;
·             флуконазол, капсула/таблетка  150 мг; раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл, УД А [13];
·             позаконазол, раствор для приема внутрь;

Противовирусные лекарственные средства:
·             ацикловир, крем для наружного применения 5% — 5,0; таблетка 200 мг; порошок для приготовления раствора для инфузий, 250 мг, УД А [13];
·             ганцикловир*, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 500мг;
·             осельтамивир, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 12мг/мл;

Лекарственные средства, применяемые при пневмоцистозе:
·             сульфаметоксазол/триметоприм,       концентрат для приготовления раствора для инфузий (80мг+16мг)/мл, 5 мл; таблетка 480 мг, УД А [22];

Дополнительные иммуносупрессивные лекарственные средства:
·             дексаметазон, раствор для инъекций 4мг/мл 1 мл, УД B [15];
·             преднизолон, раствор для инъекций 30 мг/мл 1мл; таблетка, 5 мг, УД B [15];
·             иммуноглобулин человеческий IgG, раствор для внутривенного введения 10% 2г/20мл и 5г/50мл;

Растворы, применяемые для коррекции нарушений водного, электролитного и кислотно-основного баланса, парентерального питания
·             альбумин, раствор для инфузий 10 % — 100 мл, 20 % — 100 мл, УД Д [30];
·             вода для инъекций, раствор для инъекций 5мл;
·             глюкоза, раствор для инфузий 5% — 250мл, 500 мл, УД А[31];
·             глюкоза, раствор для инъекций 40% — 10 мл, 20 мл;
·             калия хлорид, раствор для в/в введения 40мг/мл, 10мл, УД А [23];
·             кальция глюконат, раствор для инъекций 10%, 5 мл, УД А [34];
·             кальция хлорид, раствор для инъекций 10% 5мл;
·             магния сульфат, раствор для инъекций 25% 5 мл;
·             маннитол, раствор для инъекций 15%-200,0, нет доказательств, [24];
·             натрия хлорид, калия хлорид, натрия гидрокарбонат    раствор для инфузий 400мл, УД А[32];
·             натрия хлорид, калия хлорид, натрий уксуснокислый   раствор для инфузий во флаконе  200 мл, 400 мл;
·             натрия хлорид, калия хлорид, натрия ацетат раствор для инфузий  200мл, 400мл;
·             L-аланин, L-аргинин, глицин, L-гистидин, L-изолейцин, L-лейцин, L-лизина гидрохлорид, L-метионин, L-фенилаланин, L-пролин, L-серин, L-треонин, L-триптофан, L-тирозин, L-валин, натрия ацетат тригидрат, натрия глицерофосфата пентигидрат, калия хлорид, магния хлорид гексагидрат, глюкоза, кальция хлорид дигидрат, оливкового и бобов соевых масел смесь эмульсия д/инф.: контейнеры трехкамерные 2 л, УД С [23];
·             гидроксиэтилкрахмал, раствор для инфузий 6 % 500 мл;
·             комплекс аминокислот, эмульсия для инфузий, содержащая смесь оливкового и соевого масел в соотношении 80:20, раствор аминокислот с электролитами, раствор декстрозы, с общей калорийностью 1800 ккал 1 500 мл трехсекционный контейнер;
·             нутрикомп* 500 мл в контейнерах.

Лекарственные средства, влияющие на свертывающую систему крови:
·             антиингибиторный коагулянтный комплекс, лиофилизированный порошок для приготовления инъекционного раствора, 500 МЕ и 1000 МЕ;
·             гепарин, раствор для инъекций 5000 МЕ/мл — 5 мл, гель в тубе 100000ЕД 50г;
·             губка гемостатическая, размер 7*5*1;
·             губка гемостатическая рассасывающаяся, размер 8*3;
·             рекомбинантный фактор VII a, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения  1,2 мг и 2,4мг;
·             концентрат Виллебрандта и фактора VIII, флакон лиофилизат для в/в введения 450МЕ;

Другие лекарственные средства:
·             простой инсулин, раствор для в/в введения;
·             аскорбиновая кислота, раствор для в/в введения 5% 2мл;
·             ипратропия бромид+фенотерол, раствор для ингаляций;
·             спиронолактон, таблетки по 25мг;
·             пиридоксин, раствор для в/в введения 50мг;
·             декстроза, раствор для в/в введения 40%;
·             дексаметазон, капли глазные 0,1% 8 мл;
·             диклофенак, таблетки 25мг для приема внутрь;
·             дифенгидрамин, для в/в введения 1% 1,0мл;
·             каптоприл,таблетка 12,5мг;
·             фамотидин, 10мг для в/в введения;
·             кетопрофен, раствор для инъекций 100 мг/2мл, таблетки 100мг для приема внутрь;
·             лактулоза, сироп 667г/л по 500 мл, УД С/Д [35];
·             лидокаин, раствор для инъекций, 2% по 2 мл, УД Д [14];
·             метронидазол, гель стоматологический 20 г;
·             нафазолин, капли в нос 0,1%;
·             омепразол, капсула 20 мг, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инъекций 40 мг, УД А [26];
·             пантопрозол, для приема внутрь 20мг;
·             ацетоминофен, таблетка для приема внутрь 200мг, УД А [13];
·             повидон–йод, раствор для наружного применения;
·             сальбутамол, раствор для небулайзера 5мг/мл-20мл;
·             спиронолактон, капсула 100 мг;
·             хлоропирамин, таблетки для приема внутрь 25мг;
·             трамадол, раствор для инъекций 100 мг/2мл, раствор для приема внутрь (капли) 100 мг/1 мл 10 мл, УД А [21];
·             трамадол, таблетки 50 мг – после регистрации УД А [21];
·             фуросемид, раствор для инъекций 1% 2 мл, таблетки для приема внутрь 40мг, УД А [36];
·             хлоргексидин, раствор 0,05% 100мл, зарегистрирован;
·             хлоропирамин, раствор для инъекций 20 мг/мл 1мл.
·             метоклопрамид, таблетки для приема внутрь;
·             аллопуринол, таблетки для приема внутрь 100мг, УД В [15];
·             4% натрия гидрокарбонат, раствор для в/в введения 200&

Острый промиелоцитарный лейкоз у взрослых > Клинические протоколы МЗ РК

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «3» октября 2019 года
Протокол №74

Острый промиелоцитарный лейкоз – вариант острого миелоидного лейкоза, который характеризуется аномальным накоплением одного из видов миелоидных клеток – промиелоцитов. В свою очередь, промиелоциты– это клетки- предшественники гранулоцитов, возникающие на одной из стадий их созревания (миелобласты – промиелоциты – миелоциты – гранулоциты). Основным критерием ОПЛ является наличие ≥20% атипичных промиелоцитов/бластов в костном мозге в сочетании с хромосомными транслокациями, затрагивающими ген альфа рецептора ретиноевой кислоты (RARα), расположенного на 17 хромосоме. 

Код(ы) МКБ-10:

	МКБ-10
Код	Название
С 92.4	Промиелоцитарный лейкоз

 
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год (пересмотр 2018 г.)
 
Сокращения, используемые в протоколе:

*	–	препараты, закупаемые в рамках разового ввоза
АГ	–	артериальная гипертензия
АЛаТ	–	аланинаминотрансфераза
АСаТ	–	аспартатаминотрансфераза
ВИЧ	–	вирус иммунодефицита человека
ГГТП	–	гаммаглютамилтранспептидаза
ИФА	–	иммуноферментный анализ
КТ	–	компьютерная томография
ЛДГ	–	лактатдегидрогеназа
МДС	–	миелодиспластический синдром
МПО	–	миелопероксидаза
НЭ	–	нафтилэстераза
ОАК	–	общий анализ крови
АЧТВ	–	активированное частичное тромбопластиновое время
ПВ	–	протромбиновое время
ОМЛ	–	острый миелобластный лейкоз
ОПЛ	–	острый промиелоцитарный лейкоз
ПЦР	–	полимеразная цепная реакция
ОТ-ПЦР	–	полимеразная цепная реакция с обратной транскриптазой
СОЭ	–	скорость оседания эритроцитов
УЗДГ	–	ультразвуковая допплерография
УЗИ	–	ультразвуковое исследование
ФВ	–	фракция выброса
ФГДС	–	фиброгастродуоденоскопия
ЧД	–	частота дыхания
ЧСС	–	частота сердечных сокращений
ЭКГ	–	электрокардиография
ЯМРТ	–	ядерно-магнитная резонансная томография
Ara-C	–	цитарабин
ATRA	–	третиноин*
FISH	–	флюоресцентная in situ гибридизация
ТКМ	–	трансплантация костного мозга
РКИ	–	рандомизированное клиническое исследование
Ida	–	идарубицин*
HLA	–	система лейкоцитарных антигенов человека
FAB	–	классификация – франко-американско-британская классификационная система

 

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, онкологи, гематологи.
 
Категория пациентов: взрослые, беременные.
 
Шкала уровня доказательности [1]:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.

МКБ 10 — Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] (C92)

Включены: лейкоз:

• гранулоцитарный
• миелогенный

последние изменения: январь 2010

---

C92.0 Острый миелобластный лейкоз [AML]

Острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференциацией

Острый миелобластный лейкоз (с созреванием)

AML1/ETO

AML M0

AML M1

AML M2

AML с t(8;21)

AML (без FAB классификации) БДУ

Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации

Исключение: обострение хронического миелоидного лейкоза (C92.1)

C92.1 Хронический миелоидный лейкоз [CML], BCR/ABL-положительный

Хронический миелоидный лейкоз:

• Филадельфийская хромосома (Ph2) положительная
• t(9:22)(q34; q11)
• с бластным кризом

Исключены:

• Атипичный хронический миелоидный лейкоз, BCR/ABL-отрицательный (C92.2)
• Хронический миеломоноцитарный лейкоз (C93.1)
• неклассифицированное миелопролиферативное заболевание (D47.1)

C92.2 Атипичный хронический миелоидный лейкоз, BCR/ABL-отрицательный

C92.3 Миелоидная саркома

Примечание: опухоль из незрелых миелоидных клеток.

Хлорома

Гранулоцитарная саркома

C92.4 Острый промиелоцитарный лейкоз [PML]

AML M3

AML M3 с t(15; 17) и варианты

C92.5 Острый миеломоноцитарный лейкоз

AML M4

AML M4 Eo с inv(16) or t(16;16)

C92.6 Острый миелоидный лейкоз с 11q23-аномалией

Острый миелоидный лейкоз с с вариацией MLL-гена

C92.7 Другой миелоидный лейкоз

Исключено: хронический эозинофильный лейкоз [гиперэозинофильный синдром] (D47.5)

C92.8 Острый миелоидный лейкоз с многолинейной дисплазией

Примечание: острый миелобластный лейкоз с дисплазией в оставшемся гемопоэзе и/или миелодиспластическим заболеванием в своей истории.

C92.9 Миелоидный лейкоз неуточненный

---

БДУ — расшифровка: «без дополнительных уточнений», т.е. «неуточненный» или «неустановленный».

---