14. Лимфангиома у детей. Классификация. Клинические проявления. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Лечение.

Лимфангиома

Лимфангиома — доброкачественная опухоль врождённого харак­тера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостен­ные кисты различных размеров от узелков диаметром от 0,2—0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значитель­но реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10—12% всех доброкачественных образований у детей (рис. 11-6).

Патоморфологическая и клиническая классификации лимфанги- ом и гемангиом в основном совпадают. Различают простые, кавер­нозные и кистозные лимфангиомы.

Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфати­ческих сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки.

Кавернозная лимфангиома — наиболее частая форма, наблюдаемая у детей. Структура её представлена неравномерно наполненными

лимфой полостями, образованными из ■соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфати­ческие сосуды, выстланные эпителием.

Кистозная лимфангиома может состо­ять из одной или множества кист величи­ной от 0,3 см до размера головы ребёнка, которые могут сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань. Могут существо­вать переходные элементы лимфангиом, возможно сочетание разных форм.

Лимфангиомы чаще всего обнаружива­ют в первый год жизни ребёнка (до 90% ной лимфангиомой шеи. случаев), реже — в первые 2—3 года. Ло кализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатичес­ких узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, в па­ховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном про­странстве, средостении.

Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребёнка, но иногда лимфангиомы резко увеличиваются неза­висимо от возраста.

Клиническая картина и диагностика

Простая лимфангиома представляет собой утолщение кожи, слег­ка бугристое, нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкож­ной частью. Иногда на коже наблюдают разрастания элементов лимф­ангиомы в виде небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть несколько влажной (лимфорея).

Кавернозную лимфангиому диагностируют по наличию припухло­сти, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изме­нена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опухоли незначи­тельна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная локали­зация кавернозных лимфангиом — шея, околоушная область, щёки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы, развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в результате воспалений лимф­ангиома останавливает свой рост и даже исчезает.

Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное образова­ние, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не измене­на. Отмечается отчётливая флюктуация. Иногда через истончённую кожу просвечивает синеватое образование. При пальпации можно уловить неровность стенки кист. Наиболее часто эти лимфангиомы встречаются на шее (причём одна часть опухоли может находиться в средостении в виде «песочных часов»). При этом целесообразно вы­полнять рентгенографию грудной клетки с целью выявления узла опухоли такой локализации. Кистозные лимфангиомы растут доволь­но медленно, но при своём росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода — эти органы, что тре­бует порой экстренных оперативных вмешательств.

Диагностика лимфангиомы не вызывает затруднений. Клиничес­кая картина довольно характерна, тем не менее для уточнения диаг­ноза, а чаще для уточнения анатомических вариантов расположения выполняют лимфографию. Для этой цели опухоль пунктируют и вво­дят водорастворимое контрастное вещество 10—20% концентрации. После выполнения исследования контрастное вещество удаляют и полости, куда вводилось контрастное вещество, промывают изото­ническим раствором хлорида натрия. Рентгеновские снимки выпол­няют в двух проекциях, что даёт представление о расположении и анатомических взаимоотношениях опухоли.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику лимфангиомы проводят с брахи- огенными кистами шеи, кистами из остатков щитовидноподъязычно­го протока, дермоидами, спинномозговыми грыжами, липомами, те­ратомами, лимфаденитами шеи. Внимательный осмотр больного помогает различить эти заболевания. Шейные кисты располагаются по срединной линии, не достигают больших размеров, связаны с тра­хеей и слегка смещаются при глотании. Брахиогенные кисты распо­лагаются по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Дермоиды единичны, плотной консистенции, чётко отграничены, чаще правильной округлой формы, без тенденции к быстрому росту. Воспалительные изменения в лимфатических узлах характеризуются отёчностью, гиперемией, болезненностью, повышением местной тем­пературы. Липомы обычно не флюктуируют, имеют нечёткие грани­цы, кожа над ними не изменена.

Очень важна дифференциальная диагностика со спинномозговы­ми грыжами, которые располагаются строго медиально, не проявля­ют тенденции к увеличению, довольно часто сопровождаются невро­логическими расстройствами разной степени выраженности. При рентгенографии выявляется порок развития позвонков.

От крестцово-копчиковой тератомы лимфангиому отличают мяг­кость консистенции, наличие флюктуации, просвечивающая через кожу жидкость. Использование для уточнения диагноза рентгеногра­фии позволяет выявить включения, характерные для тератомы и не наблюдаемые при лимфангиомах.

Лечение

Лечение лимфангиомы в основном хирургическое. Однако в не­которых случаях при небольших лимфангиомах, локализующихся в области носа, губ, околоушной области, проводят склерозирующую терапию, как при гемангиомах.

Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах неизменённых тканей. Подобные вмешательства легче осу­ществляются при кистозных лимфангиомах. Кавернозные лимфан­гиомы часто распространяются в межфасциальные пространства, бывают спаяны с окружающими органами и тканями, и их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях оставшиеся участки лимфангиомы прошивают шёлковыми или капроновыми нитями. Весьма эффективна высокочастотная коагуляция (электрокоагуля­ция) оставшихся участков опухоли в плане предотвращения реци- дивирования. Иногда для долечивания используют склерозирую- щую терапию.

Реже применяют отсасывание содержимого опухоли посредством пункции. Такой способ лечения более рационален у новорождённых при наличии больших лимфангиом на шее, когда затруднены дыха­ние, глотание, сосание. Это позволяет временно улучшить состоя­ние больного и подготовить его к операции.

Лимфангиомы, подверженные воспалительным процессам, лечат по общим принципам лечения больных с гнойными процессами. Лимф- ангиому вскрывают, дренируют. Иногда в результате воспалительно­го процесса лимфангиома может значительно уменьшиться или даже исчезнуть. Оперативное лечение проводят по стихании воспалитель­ного процесса. Оперативные вмешательства по поводу лимфангиом могут быть весьма длительными и тяжёлыми, поэтому целесообраз­но, если нет экстренных показаний, оперировать детей после перво­го полугодия жизни.

Хирургия новорожденных

1. ***Организация хирургической помощи новорожденным с пороками развития. Значение антенатальной диагностики патологии плода, роль медико-генетических консилиумов. Ранжирование пороков развития по частоте встречаемости, вероятности полноценной коррекции, исходам и качеству жизни пациента и семьи.

И

2. Пороки развития пищевода, сопровождающиеся синдромом дыхательных расстройств: атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи. Анатомические варианты. Клинические проявления. Комплекс диагностики на этапе родильного дома, отделения реанимации специализированного стационара. Предоперационная подготовка. Принципы оперативного лечения. Ведение ближайшего и отдаленного послеоперационного этапа.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития, при котором верх­няя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть чаще всего сообщается с трахеей. Варианты атрезии пищевода представлены на рис. 4-35. Часто атрезия пищевода сочетается с другими порока­ми развития — врождёнными пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой системы и др. В 5% случаев атрезию пищевода наблюдают при хро­мосомных болезнях. Частота атрезии пищевода 0,3:1000. Соотноше­ние мужского и женского пола 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбрио­генеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачат­ка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях тра­хея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4—5-й неделе внутриутробного развития. При несоответствии направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуо­лизации, которую пищевод проходит вместе с другими образования­ми кишечной трубки в сроки от 20-годо 40-го дня, возможно развитие атрезии пищевода. Для анамнеза беременности типичны многоволис и угроза выкидыша в I триместре.

Клиническая картина и диагностика

Признаки атрезии пищевода отчётливо проявляются в первые часы после рождения ребёнка. Верхний слепой отрезок пищевода и носо­глотка переполняются слизью, у ребёнка появляются обильные пе­нистые выделения изо рта. Часть слизи новорождённый аспирирует, возникают приступы цианоза. После отсасывания содержимого но­соглотки цианоз вскоре появляется вновь. Очень быстро в лёгких по­являются хрипы, нарастает одышка.

Диагноз уточняют путём катетеризации пищевода тонким урет­ральным катетером с закруглённым концом. Катетер вводя через нос Пройдя на глубину 6-8 см, катетер упирается в слепой конец пище­вода, либо, заворачиваясь, выходит через рот ребёнка. Через катетер отсасывают слизь. Воздух, введённый в слепой конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки (положительный симптом элефан- та [слона]).

Учитывая огромную важность ранней диагностики атрезии (до воз­никновения аспирационной пневмонии), зондирование пищевода це­лесообразно проводить всем младенцам с синдромом дыхательных расстройств сразу после рождения.

Клиническая картина может иметь некоторые особенности в за­висимости от формы атрезии. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом выявляют вздутие живота, особенно в эпигастральной области. Выраженность аспирационного синдрома зависит от диаметра трахеопищеводного соустья.

Окончательный диагноз ставят после рентгенологического иссле­дования. После введения катетера в пищевод до упора выполняют об­зорную рентгенограмму органов грудной клетки и брюшной полости. При атрезии рентгеноконтрастный катетер отчётливо виден в слепом отрезке пищевода (рис. 4-36). Наличие воздуха в желудке и кишечни­ке указывает на свищ между трахеей и абдоминальным отрезком пи­щевода. При бессвищевых формах на фоне запавшего живота отмеча­ют полное затемнение брюшной полости. У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между концами пищевода можно в какой-то степени судить по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгеноконтрастных растворов, особенно бариевой взвеси, крайне нежелательно из-за риска аспирационной пневмонии.

В 1973 г. описана ассоциация VATER, в состав которой входит ат­резия пищевода. Данное название образовано от первых букв со­ответствующих английских терминов (V^fertebral defects, Anal atresia. Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia. Radial dysplasy — врож­дённые пороки позвонков, атрезия ануса, трахеоэзофагеальный свищ или атрезия пищевода, пороки развития почек или дефекты лучевой кости). Если у ребёнка выявлены также пороки сердца (Cardiac mal­formations), такое сочетание пороков обозначают аббревиатурой VACTER. В этом случае прогноз чаше бывает неблагоприятным Не­редко при атрезии пищевода встречают аномалии конечностей (Limb anomalies), тогда патологию обозначают как VAC 1 ERL. Для детей с VACTER L-ассоциаиией, как правило, характерны высокая атрезия пищевода, осложнённое течение заболевания и высокая летальность. При наличии у ребёнка одной из аномалий, входящих в эту ассоциа цию, следует искать и другие. По данным разных авторов, частота ассоциации широко варьирует. Так, полная VATER-ассоциация мо­жет встречаться в 1,5% случаев среди новорождённых с атрезией пи­щевода, а три компонента VACTER-ассоциации — в 17,5%.

Лечение

Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ре­бёнку с атрезией пищевода. Уже в родильном доме необходимо на­чать предоперационную подготовку, включающую аспирацию содер­жимого рото- и носоглотки каждые 15-20 мин, оксигенотерагшю, полное исключение кормления через рот. Транспортировку следует проводить в сопровождении специализированной бригады в макси­мально короткий срок. Общая длительность предоперационной под­готовки зависит от тяжести нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточности, степени дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушения дыхания, а тем более при пневмо­нии или ателектазе лёгких необходимо как можно раньше прибег­нуть к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирацией содержимого из дыхательных путей. При неэффективности последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с тща­тельной аспирацией содержимого. Ребёнка помещают в кувез, где обеспечивают непрерывную подачу кислорода, аспирацию содержи­мого ротоглотки, согревание тела ребёнка. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию.

Выбор метода оперативного вмешательства зависит от формы ат­резии и состояния больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у детей с малым операци­онным риском (доношенных, без сочетанных пороков жизненно важ­ных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы) целесо­образно начинать с торакотомии и разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1,5—

• см, накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрез­ков пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При несвищевых формах из-за значительного диастаза вы­полняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с вы­соким операционным риском оперативное вмешательство чаще на­чинают с наложения двойной гастростомы (первая — для кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая — для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап опе­рации выполняют после улучшения состояния, через 2—4 дня.

В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление ребёнка проводят через зонд, установленный ин- траоперационно через анастомоз либо введённый в гастростому пос­ле восстановления пассажа по кишечнику. На 6—7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана через рот ребёнка вводят 1—2 мл водорастворимого контрастного ве­щества. Оценивают проходимость зоны анастомоза, исключают за­тёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений ребёнка начинают кормить через рот. Через 2—3 нед после операции про­водят контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзо­фагита. При сужении анастомоза, выявляемом в 30—40% случаев, не­обходимо бужирование (бужи №22—24). Длительность бужирования контролируют эзофагоскопией.

В послеоперационном периоде ребёнку в течение первого года жизни необходимо постоянное диспансерное наблюдение. Возмож­ны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью в области анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим детей на первом году жизни рекомендуют кормить гомогенизированной пи­щевой массой. Недостаточность кардии и желудочно-пищеводный рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, кли­нически проявляются ночными регургитациями, повторными пнев­мониями, срыгиваниями; в этом случае необходима своевременная диагностика. В ближайшие 6—12 мес у детей возможна осиплость го­лоса в связи с операционной травмой возвратного гортанного нерва.

После эзофаго- и гастростомии детям в возрасте от 2—3 мес до

33. Врождённый трахеопищеводный свищ

Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ относят к редким порокам развития: частота его составляет 3—4% всех анома­лий пищевода. Соустье обычно располагается высоко — на уровне VII шейного или I грудного позвонка.

Диаметр свища, как правило, 2—4 мм. Обычно свищ имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. Трахеопищеводный свищ может быть локализован на любом уровне (от перстневидного хряща до бифур­кации трахеи), но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи. В литературе существуют описания случаев, когда у больного были одновременно два и даже три свища.

Выделяют три вида трахеопищеводных свищей: узкий и длинный, короткий и широкий (встречают наиболее часто), и отсутствие раз­деления между пищеводом и трахеей на большом протяжении.

Клиническая картина и диагностика

Выраженность симптомов зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Характерные симптомы: приступы кашля и циано­за, возникающие во время кормления, более выраженные в горизон­тальном положении ребёнка. При узких и длинных свищах возмож­но лишь покашливание ребёнка при кормлении. При изменении положения симптоматика уменьшается. Ребёнок часто болеет пнев­монией. Наиболее яркую клиническую картину наблюдают при широких соустьях, когда уже в начале кормления молоко легко про­никает в трахеобронхиальное дерево. Быстро развивается острый вос­палительный процесс в лёгких с ателектазами.

Диагностика трахеопищеводного свища трудна, особенно при узких свищах. Комплекс исследований включает рентгенологические и ин­струментальные методы. Рентгенографию выполняют в горизонталь­ном положении ребёнка. Через зонд, введённый в начальный отдел пищевода, под контролем рентгеноскопии вводят раствор водораство­римого контрастного вещества. Затекание его в трахею указывает на наличие свища. Информативность этого метода невелика. Большее диагностическое значение имеет трахеоскопия. Трахею осматривают на всём протяжении — от голосовой щели до бифуркации. Свищ ще­левидной формы располагается по задней поверхности трахеи.

Дифференциальную диагностику проводят с атрезией пищевода, ахалазией кардии, желудочно-пищеводным рефлюксом, сужением пищевода, дисфагией, связанной с травмой голосовых связок при проведении реанимации в родах, дисфагией центрального генеза.

Лечение

Лечение только оперативное. Предоперационная подготовка за­ключается в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспира­ционной пневмонии. С этой целью выполняют санационную брон­хоскопию, назначают УВЧ-терапию, антибактериальное лечение, инфузионную терапию. Полностью исключают кормление через рог. Ребёнка кормят через зонд, заведённый в желудок.

Операцию мобилизации, перевязки и пересечения соустья выпол­няют правосторонним шейным доступом, реже выполняют заднебо­ковую торакотомию. При своевременной диагностике прогноз бла­гоприятный.

И У217

3. Пороки развития желудочно-кишечного тракта. Пилоростеноз. Этиология. Патогенез. Клиника. Современные методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Предоперационная подготовка. Особенности оперативного лечения. Осложнения. Прогноз.

Врождённый пилоростеноз

В основе заболевания лежит нарушение проходимости пилоричес­кого отдела желудка. Популяционная частота 0,5-3 на 1000. Преоб­ладающий пол мужской (4:1).

Генетические аспекты. Патологию расценивают как имеющую многофакторную природу (vs. 9t). Причина неясна; в пилорическом отделе при заболевании отсутствует нейральная форма синтетазы оки­си азота (163731).

Клиническая картина

Первые симптомы заболевания обычно появляются с конца 2-й или начала 3-й недели жизни ребёнка. Сначала отмечают рвоту «фон­таном», возникающую между кормлениями. Рвотные массы имеют застойный характер, их объём превышает объём однократного корм­ления, они содержат створоженное молоко с кислым запахом. Ребё­нок начинает худеть, появляются признаки обезвоживания, сопро­вождающиеся уменьшением частоты мочеиспусканий и скудным стулом. При острой форме заболевания симптоматика развивается быстро, бурно, в течение недели. Преобладают симптомы острой де­гидратации II—III степени и декомпенсированного метаболического алкалоза. При подострой форме симптомы развиваются постепенно: срыгивания, однократная или двукратная рвота, затем учащающаяся и приводящая к гипотрофии. Эта форма не сопровождается грубыми водно-электролитными нарушениями.

Диагностика

Диагноз заболевания подтверждают на основании клинического, лабораторного, ультразвукового, инструментального и рентгеноло­гического исследований.

При осмотре больного обращают внимание на степень гипотро­фии, эксикоза, при осмотре живота — на вздутие эпигастральной области, усиленную перистальтику желудка с появлением симптома «песочных часов» (рис. 5-18). Пальпаторно в части случаев удаётся определить гипертрофированный привратник.

Данные лабораторных исследований указывают на метаболичес­кий алкалоз, гипокалиемию, гипохлоремию, снижение ОЦК, содер­жания гемоглобина, гематокрита.

Для уточнения диагноза используют УЗИ. После введения в желу­док жидкости осматривают зону пилорического канала. Последний плотно сомкнут, не раскрывается, не пропускает содержимое в две­надцатиперстную кишку. Циркулярный мышечный жом резко утол­щён (рис. 5-19).

Для диагностики пилоростеноза применяют фиброэзофагогаст- роскопию. При этом виден расширенный складчатый антральный отдел желудка, а просвет пилорического канала резко сужен до вели­чины булавочной головки, не раскрывается при раздувании возду­хом (в отличие от пилороспазма). Кроме того, фиброскопия даёт воз­можность осмотреть пищевод, определить степень выраженности рефлюкс-эзофагита, часто сопровождающего пилоростеноз.

При рентгенологическом исследовании обращают внимание на раз­меры желудка, наличие уровня жидкости натощак, снижение газона- полнения кишечных петель (по обзорной рентгенограмме), время начала первичной эвакуации бариевой взвеси из желудка (рентгено­контрастное исследование). После приёма ребёнком контрастного вещества (5% водной взвеси сульфата бария в грудном молоке в объё­ме разового кормления) через 30—40 мин выявляют сегментирующую перистальтику желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенад­цатиперстную кишку. На рентгенограмме в боковой проекции виден суженный пилорический канал — симптом «клюва» (рис. 5-20). Все рентгенограммы необходимо выполнять в вертикальном положении ребёнка. Как правило, дальнейшего обследования не требуется.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с пилороспазмом, псевдопилоростенозом (сольтеряющая форма адре ноге читального синдрома — синдром Дебре—Фибигера), желудочно-пищеводным рефлюксом, стенозом двенадцатиперстной кишки выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Дифференциальная диагностика основана на разнице во времени и характере клинических проявле ний, данных лабораторных исследований, рентгенологической и эн­доскопической картины.

Для адреногенитального синдрома характерны примесь жёлчи в рвотных массах, полиурия, периодически разжиженный стул, гипер- калиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз. Эндоскопичес­ки и рентгенологически привратник хорошо проходим.

При желудочно-пищеводном рефлюксе типичны начало заболе­вания с рождения, рвота и регургитация в горизонтальном положе­нии. Эндоскопически выявляют фибринозно-язвенный эзофагит, зияние кардии, рентгенологически — наличие желудочно-пищевод­ного рефлюкса.

Для высокой частичной кишечной непроходимости двенадцати­перстной кишки специфично появление симптомов с первых дней жизни. Рентгенологически обнаруживают наличие двух уровней жид­кости в желудке и двенадцатиперстной кишке, её расширение.

Лечение

При пилоростенозе показано оперативное лечение. Вмешательст­ву предшествует предоперационная подготовка, направленная на кор­рекцию гиповолемии, алкалоза и гипокалиемии. Выполняют внесли- зистую пилоромиотомию по Фреде—Рамштедту. В ходе операции устраняют анатомическое препятствие и восстанавливают проходи­мость привратника.

Через 3—6 ч после операции ребёнка начинают поить 5% раст­вором глюкозы, затем — молоком по 5—10 мл через каждые 2 ч. В последующие сутки количество молока ежедневно увеличивают на 100 мл (10 мл на одно кормление). К 6-м суткам увеличивают объём кормления до 60—70 мл с интервалом 3 ч, после чего ребёнка пере­водят на обычное кормление. В первые дни после операции дефицит жидкости, электролитов, белка и других ингредиентов восполня­ют за счёт инфузионной терапии и вспомогательного парентераль­ного питания.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Детям необходимо диспансерное наблю­дение с целью дальнейшего лечения гипотрофии, анемии и гипови­таминоза.

У 325

4. Пороки развития желудочно-кишечного тракта. Врожденная непроходимость кишечника. Классификация. Клиника и диагностика высокой и низкой кишечной непроходимости. Дифференциальная диагностика. Сроки и качество предоперационной подготовки. Выбор способа оперативной коррекции в зависимости от вида непроходимости кишечника. Осложнения. Принципы дальнейшей реабилитации.

Врожденная кишечная непроходимость — состояние, возникающее при пороках желудочно-кишечного тракта и вызывает нарушение проходимости пищеварительной трубки. Пороки, сопровождающиеся врожденной кишечной непроходимостью:  • Пороки развития собственно кишечной трубки (атрезии, стенозы).  • Пороки развития, приводящие к сдавлению кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантных сосуд, ентерокистомы).  • Пороки развития кишечной стенки (аганглиоз, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз — болезнь Гиршпрунга).  • Недостатки, вызывающие обтурацию просвета кишки вязким меконием.  • Недостатки поворота кишечника и фиксации брыжейки (синдром Ледда, изолированный заворот средней кишки, заворот изолированной кишечной петли). Принято различать уровни кишечной непроходимости по уровню двенадцатиперстной кишки:  • Высокая кишечная непроходимость  • Низкая кишечная непроходимость. Классификация кишечной непроходимости за Ю. Ф. Исаковым: 

симптомы, причины, особенности лечения и профилактика

В подавляющем числе случаев основными причинами возникновения новообразований у детей являются нарушения развития тканей или внутренних органов в период эмбрионального развития.

Как правило, такие образования как, например, лимфангиома у детей, выявляются сразу после рождения либо в первые годы жизни. К наиболее распространенным опухолям соединительно-тканной природы относят гемангиомы и лимфангиомы. Рост доброкачественных новообразований у детей происходит значительно быстрее, чем у взрослых, требует быстрого проведения диагностики и подбора дальнейшего метода лечения.

Какие бывают доброкачественные опухоли?

Доброкачественные опухоли сосудистой ткани разделяют на:

Гемангиомы (ангиомы) возникают вследствие нарушения развития кровеносных сосудов. Отмечается их быстрый рост преимущественно в первые полгода после рождения ребенка. В процессе разрастания ангиома повреждает окружающие ткани, формируя стойкие косметические и функциональные дефекты.

Наиболее часто встречаются капиллярные гемангиомы, состоящие из множества хаотично расположенных капилляров. Они имеют поверхностное расположение и не повреждают глубокие слои дермы. При осмотре визуализируются как плоское или незначительно возвышающееся над кожей пятно с четко очерченными границами ярко-красного (реже синюшного) оттенка. Склонна к самопроизвольной инволюции до 7-8 лет. Излюбленные локализации: голова, лицо, верхняя часть спины и груди.

Кавернозные ангиомы образованы полостями, разделенными соединительнотканными перемычками. Склонны к прорастанию в глубину, поражают подкожно-жировую клетчатку и мышечную ткань. Не имеют четких границ. При расположении на шее и лице приводят к их асимметрии и деформации. Характерной особенностью является усиленное кровенаполнение ангиомы при крике и плаче.

Ветвистые гемангиомы образованы скоплением атипичных сосудов, располагающихся, как правило, на боковых поверхностях шеи и лица. Опухоль пульсирует, горячая на ощупь. Отмечается медленный рост, в сравнении с другими гемангиомами.

Смешанные ангиомы, состоящие из сосудистой и других тканей, а также комбинированные, объединяющие признаки вышеописанных опухолей, встречаются редко.

Лечение сосудистых опухолей

Абсолютным показанием для терапии ангиомы считают сверхбыстрое прогрессирование опухоли, опережающее развитие ребенка, а также опасные локализации (околоушная, орбитальная и височная области) и наличие ветвистых ангиом, не склонных к инволюции.

Особенно выражена склонность ангиом к быстрому росту в первые месяцы жизни. Маленькое, поверхностное образование в течение нескольких недель может увеличиваться в размере до 3-4 раз.

При небольших размерах капиллярных и кавернозных гемангиом применяют консервативную терапию «Пропранололом». Также эффективны:

• введение в опухоль этилового спирта, разведенного новокаином;
• гормональная склерозирующая терапия;
• криодеструкция;
• иссечение опухоли;
• электорокоагуляция;
• при ветвистых ангиомах перевязывание питающих сосудов с дальнейшим иссечением опухоли.

Дифференциальная диагностика лимфангиом и гемангиом

Чем различаются гемангиомы и лимфангиомы у детей? Ангиома представляет собой образование красного или синюшного оттенка, при пунктировании которого выделяется кровь. Характерно усиленное наполнение гемангиомы кровью при плаче и крике ребенка, легко спадает при нажатии, становится бледнее при нажатии стеклышком.

Лимфангиома у детей характеризуется бледным оттенком опухоли, выделением светлой жидкости в пунктате, отсутствием спадания при нажатии.

Доброкачественные новообразования лимфатических сосудов

Как развивается лимфангиома у детей, причины возникновения и рекомендации по лечению рассмотрим ниже.

Лимфангиомы относятся к дизэмбриогенетическим опухолям и являются нарушением развития лимфатической системы. В клинической практике встречаются реже ангиом.

Как правило, диагноз устанавливается не сразу после рождения, а через несколько месяцев в связи с тем, что изначально лимфангиома у детей находится в спавшем состоянии, ее активный рост и увеличение происходят в результате травматического повреждения, воспалительного процесса, физиологического роста ребенка.

Излюбленными локализациями являются: боковая поверхность шеи, дно ротовой полости, язык, губы.

Редко встречаются лимфангиомы органов брюшной полости и вторичные опухоли, возникающие вследствие нарушения оттока лимфы (постоперационные осложнения, лимфангиит).

Простые лимфангиомы (капиллярные)

Наиболее часто лимфангиома у детей проявляется в виде макрохейлии (увеличение губы) и макроглосии (увеличении языка). Характерно появление множественных, близкорасположенных пузырьков с мутным светлым содержимым. Опухоль имеет тестовидную консистенцию, безболезненна при пальпации. При отсутствии лечения поражение языка приводит к формированию неправильного прикуса, аномального расположения зубов.

Кавернозные лимфангиомы

При осмотре визуализируются множественные сливающиеся полости и узелки с мутноватым содержимым. Опухоль локализируется в мягких тканях и приводит к значительным деформациям шеи и лица.

Кистозные лимфангиомы

Характеризуется четкими границами, многокамерностью и миграцией лимфы из одной полости в другую при сдавливании опухоли. Лимфангиома шеи у детей является одним из распространенных доброкачественных новообразований и наиболее часто проявляется на боковой поверхности шеи. Реже кистозная лимфангиома локализуется в ротовой полости.

Инфицирование лимфангиомы

О присоединении воспалительного процесса свидетельствуют быстрый рост опухоли, ее болезненность при пальпации, гиперемия, отечность кожи и появление общеинтоксикационных симптомов (лихорадки, слабости и т. д.).

Если возникла накожная лимфангиома у ребенка, чем мазать опухоль можно узнать у специалиста. Обычно в таких случаях применяют антибактериальные и противовоспалительные мази («Линкомицин», «Клиндамицин», «Левомиколь», эритромициновую мазь), системную антибиотикотерапию и антигистаминные препараты.

Лечение:

• Декомпрессионные пункции.
• Склерозирующая терапия хинин-уретаном.
• Хирургическое иссечение и удаление патологических тканей.
• Комбинированное лечение.
• Ультразвуковая деструкция с дальнейшей аспирацией содержимого.

Лимфангиомы брюшной полости

Лимфангиома брюшной полости у детей проявляется следующими симптомами. Как правило, пациенты поступают в клинику с диагнозом «острого живота» (острый аппендицит, мезоденит, аднексит, дивертикул Меккеля). Основные жалобы на боли в брюшной полости, при опухолях большого размера возможна асимметрия живота. Рвота и расстройства стула не характерны. При пальпации выявляют плотное, малоподвижное образование, безболезненное, малосмещаемое.

Для дифференциальной диагностики информативно применение ультразвукового исследования, компьютерной томографии. В общем анализе крови отсутствуют воспалительные изменения, характерные для «острого живота».

Лечение оперативное. Выполняется лапаротомия с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Профилактика

Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат обязательному диспансерному учету. После проведенного лечения рекомендованы регулярные осмотры у челюстно-лицевого хирурга:

• в течение первого года — 1 раз в три месяца;
• на втором году — два раза в год;
• с третьего года — после лечения один раз в год до достижения совершеннолетия.

Лечение у стоматолога проводится с целью исправления патологического прикуса и у логопеда для коррекции речи.

Почему развивается лимфангиома у детей? Причины заболевания могут заключаться в перенесенных инфекциях в период эмбрионального развития. Специфической профилактики гемангиом и лифангиом не существует, так как эти новообразования развиваются вследствие дизэмбриогенеза и являются врожденными.

При планировании беременности рекомендовано обследование на TORCH инфекции (вирусы, вызывающие врожденные патологии плода: краснуха, ветрянка, токсоплазмоз, цитомегаловирус, сифилис, вирус простого герпеса 1 и 2 типов), отказ от вредных привычек, прием специальных витаминных комплексов, наблюдение в женской консультации и регулярное посещение гинеколога.

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Почему может возникнуть опухоль лимфатической системы у ребёнка? Чаще всего лимфангиома носит врождённых характер. Но точная причина возникновения новообразования у малышей в период эмбрионального развития до настоящего момента неизвестна. Патология может быть не только врождённой, но и приобретённой. Существуют некоторые причины, отчего может быть лимфангиома у ребёнка.

• Осложнения после перенесённого инфекционного заболевания.      
• Нарушение лимфоотока после проведение хирургической операции.       
• Применение лучевой терапии для лечения онкологических заболеваний.

Определить возникновение опухоли у ребёнка можно по определённым признакам. Иногда врожденная патология проявляется через несколько лет после рождения малыша. В зависимости от характера и вида проявления лимфангиомы у малыша, существуют различные симптомы.

       При капиллярном характере доброкачественной опухоли наблюдаются уплотнения с размытыми границами.

o   Уплотнения могут находиться недалеко от поверхности подкожной клетчатки и быть глубоко внутри мышечной ткани.

o   При этом заметно изменение цвета кожи поражённых участков: кожа становится красной или немного синей.

o   В этом случае возможно кровотечение при механическом повреждении кожного покрова.

o   При разрыве лифматических сосудов будет происходить истечение лимфатической жидкости.

       Если у ребёнка кистозная лимфангиома, будут хорошо видны контуры опухоли.

o   Кожа в поражённом месте остаётся без изменений цвета, но становится тонкой и растянутой.

o   При данной форме опухоли может наблюдаться сдавливание соседних нервов, сосудов или органов.

       При кавернозной лимфангиоме границы поражения будут трудно различимы.

o   В повреждённом месте кожного покрова образуется отёк.

o   Если надавить на новообразование, произойдёт её сжатие. После ослабления лифма вновь заполняет внутреннюю полость опухоли.

Если происходит воспаление внутреннего содержимого лимфангиомы, может наступить интоксикация детского организма. У ребёнка резко поднимается температура тела и наблюдается увеличение лимфатических узлов. У детей лимфангиома обычно растёт очень медленно. Увеличение новообразования происходит по мере роста ребёнка. Иногда определить возникновение доброкачественной опухоли можно спустя несколько лет. В этом случае рост лимфангиомы будет происходить стремительно.

Диагностика лимфангиомы у ребёнка

Диагностировать патологию у малыша можно методом ручной пальпации повреждённого места. Для определения точного диагноза, ребёнок должен пройти дополнительные обследования:

o   Компьютерная или магнитно-резонансная томография;

o   Ультразвуковое исследование;

o   Метод рентгенолимфографии. Этот способ исследования позволяет узнать об анатомических особенностях опухолей и их расположений.

       Сдача анализов крови и мочи может потребоваться для определения наличия воспалительного процесса в организме малыша из-за возможности образования гноя внутри опухоли.

Чем опасно возникновение доброкачественной опухоли в организме ребёнка?

• Опасность развития лимфангиомы заключается в затруднении дыхания, осложнения глотания. Это может происходить при возникновении новообразования в области шеи или брюшной полости.        
• Если своевременно не удалить опухоль, есть вероятность её увеличения. В дальнейшем происходит давление на пищевод или трахею. Для грудного малыша эти осложнения могут привести к смерти.        
• Затруднения дыхания может вызвать лимфангиома, образовавшаяся на языке.        
• При воспалительном процессе внутри полости опухоли, может наступить интоксикация организма ребёнка. Помимо резкого ухудшения самочувствия ребёнка, наличие гноя в организме может привести к серьёзным осложнениям, как и любой абсцесс.

Предотвратить возникновение опухоли в лимфатических сосудах у малыша непросто.

• Необходимо приучать ребёнка к здоровому образу жизни с ранних лет.        
• При возникновении инфекционных и других заболеваний их следует своевременно лечить, чтобы не допустить осложнений.        
• Ребёнок должен регулярно проходить обследования в поликлинике по месту жительства. Это позволит как можно раньше выявить возможность образования лимфангиомы.        
• Повышать иммунитет ребёнка с помощью свежих овощей и фруктов. Можно использовать витаминные комплексы, но только после консультации врача.        
• Во время беременности будущая мама должна следить за своим здоровьем, избегать воздействия токсических и других вредных веществ.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании лимфангиома у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как лимфангиома у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга лимфангиома у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить лимфангиома у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания лимфангиома у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание лимфангиома у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Лимфангиома у ребенка лечение

Порядка десяти процентов детей страдают таким заболеванием, как линфагиома. Это новообразование является доброкачественным. Начинается развитие линфагиомы еще в тот период, когда ребенок находится в утробе матери. Обнаруживается же данное заболевание в первые месяцы жизни. Факторы образования линфагиом до сегодняшнего момента не выяснены до конца. Врачи считают, что появление лимфагиомы связано с врожденным пороком развития лимфоидной ткани.

Виды лимфагиомы

Различают несколько видов линфагиом у ребенка, лечение которой напрямую зависит от вида:

1. Простая (капиллярная). Развивается в тканях кожи, а так же в подкожной клетчатке.

2. Кавернозная. Находится в мышцах и коже. Кавернозная линфагиома — это губчатая полость, которая наполнена лимфой.

3. Кистозная. Подобная опухоль образована несколькими кистами. Каждая киста покрыта кожей, а через кожу виднеется синеватая жидкость. Кисты могут быть различного размера.

По размеру линфагиомы можно разделить на две группы:

1. Микрокистозная. Величина подобной линфагиомы не превышает пять сантиметров.

2. Макрокистозная. Линфагиомы данной группы по площади больше пяти сантиметров.

Лечение лимфангиомы у ребенка начинается после проведения диагностика, в ходе которой устанавливаются причины появления.

Симптомы линфагиомы у ребенка

Течение заболевания характеризуется следующими симптомами.

• Местоположение. Лимфагиома может находиться на лице, шее, во рту, в подмышках или в паху. Опухоль лимфагиомы может не отличаться по цвету от остальной кожи, а может быть синеватого цвета. Все зависит от того, насколько близка к поверхности кожи полость с лимфой. Именно от расположения зависят осложнения, которые несет организму лимфагиома. Опухоль может сдавливать близлежащие органы. Так, при опухоли гортани непременными осложнениями будут являться проблемы с дыханием и нарушение глотания.

• Размер. Опухоль может как расти, так и уменьшаться. Крайне быстрый рост лимфагиомы может свидетельствовать о повреждении опухоли или занесении в опухоль инфекции.

• Тенденция к распространению. Если лимфагиома находится на лице, то опухоль может перейти и на глазницу, вызвав проблемы со зрением или выпячивание глаза.

• Структура. Перед лечением обязательно нужно определить структуру опухоли, чтобы выбрать наиболее подходящий метод терапии.

Иногда лимфагиому можно перепутать с такими заболеваниями, как гемангиома и дермоидная киста.

Основные отличия этих заболеваний от лимфомы:

• Пятно гемангиомы наполнено кровью, а не лимфой, поэтому при надавливании на гемангиому, она изменяет цвет.

• Дермоидная киста имеет четких границ, теплая на ощупь, протекает с отеком.

Если вы заметили у ребенка новообразование, следует обратиться к специалисту за получением консультации. Доктор обследует ребенка и назначит соответствующее лечение. Прогноз данного недуга весьма положительный – 99,9% полное выздоровление.

Методы лечения

Так как линфагиома – опухоль доброкачественная, то вылечить ее возможно. Но перед лечением обязательно нужно пройти диагностику для определения ее особенностей, в том числе и структуры.

Виды диагностики линфагиомы:

• рентгенография;

• ультразвуковое исследование;

• компьютерная или ;

• ангиография.

Метод лечения линфагиомы во многом зависит от ее характерных особенностей, а также физиологических особенностей малыша.

На сегодняшний день успешно применяются множество методик. Рассмотрим наиболее эффективные:

1. Хирургический. Предполагает полное удаление тканей опухоли. Чаще всего используется для удаления лимфагиом, образовавшихся внутри теле или конечностей. При применении хирургического метода есть риск появления шрама или рубца на месте новообразования. Именно поэтому таким способом не удаляются лимфагиомы на лице.

2. Иммунотерапия. При таком методе лечения в опухоль вводятся инъекции специального лекарственного препарата. Наиболее популярное лекарство на сегодняшний день — это лиофилизированный стрептококковый антиген. При использовании данного вида лечения практически не остается шрамов и рубцов. Но не всегда возможно полностью удалить линфагиому таким способом. Тогда после иммунотерапии используется хирургический метод.

3. Склеротерапия. При данном методе используются специальные лекарственные вещества — склерозанты. При введении этих препаратов стенки сосудов в опухоли слипаются, и линфагиома уменьшается в размерах.

4. Химиотерапия. Метод заключается во введении в линфагиому цитостатических лекарственных препаратов, которые останавливают рост опухоли. Для полного вылечивания линфагиомы, данное лечение необходимо выполнять курсами.

Линфагиома, это излечимое заболевание. Однако необходимо помнить, что при проявлении признаков такой опухоли, необходимо незамедлительно обратиться к врачам-специалистам. Самостоятельное лечение может усугубить течение заболевания.

Опухоли мягких тканей — Гемангиома. Лимфангиома. Нефробластома (опухоль Вильмса)

Гемангиома. Лимфангиома. Нефробластома (опухоль Вильмса)

«Гемангиома или ангиома — доброкачественная сосудистая опухоль, наблюдающаяся преимущественно в детском возрасте. Она характеризуется довольно быстрым ростом, особенно в первые месяцы жизни ребенка. При этом гемангиома разрушает окружающие ткани, приводя к косметическому, а нередко и функцональному дефекту. Встречается довольно часто: она составляет 45,7% всех опухолей кожи и мягких тканей у детей. Различают капиллярные и кавернозные гемангиомы, а также смешанные, содержащие, кроме ангиоматозного, какой-то другой компонент.

«Капиллярной гемангиома. Гистологическая структура характеризуется наличием компактных пластов мелких капиллярного типа сосудов, тесно прилегающих друг к другу. Стенки сосуда образованы базальной мембраной и 1-2 слоями эпителиоподобных клеток. В просвете сосудов содержатся форменные элементы крови. Иногда группы сосудов образуют дольки, разделенные прослойками стромы, богатой полиморфными клетками.

«Кавернозная гемангиома построена из множества разных по величине и форме полостей, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток. Иногда межполостные перегородки разрываются с формированием сосочкоподобных образований в просвете полостей. «Электронно-микроскопическое исследование гемангиом помогло обнаружить ряд специфических особенностей их морфологии. Опухолевые клетки сходны с «эндотелиальными клетками по набору, строению и распределению органелл в цитоплазме. Основная часть цитоплазмы заполнена рибо- и полисомами, а также тонкими фибриллами. Последние в опухолевых клетках представлены в гораздо большем количестве, чем в эндотелиальных клетках нормальных капилляров. Разрушающиеся опухолевые клетки замуровываются аморфным или мелкофибриллярным субстратом, к которому тесно примыкают и внедряются в него коллагеноподобные волокна. «Полученные данные свидетельствуют о том, что клеточные элементы, образующие стенки опухолевых сосудов, имеют структурную организацию, близкую к эндотелиальным клеткам. В межсосудистых участках не находят клеток менее дифференцированных, чем те, которые входят в состав стенок сосудов. Это позволяет считать, что гемангиомы у детей развиваются не из мезенхимального камбия, а за счет пролиферации сосудистого эндотелия. Приведенные данные убедительно свидетельствуют о том, что гемангиому следует рассматривать как опухоль, развивающуюся из эндотелия, а не как порок развития. «Эта опухоль обладает рядом характерных свойств, которые отличают ее от новообразований. Одним из таких отличий является возможность спонтанной регрессии «простых» кожных гемангиом заложенная в микроструктуре самой опухоли. Вот почему, вероятно, действие многих факторов, в частности, тепла, холода, химических веществ, способно остановить рост гемангиомы или полностью излечить ее. Спонтанная регрессия проявляется в относительном замедлении роста опухоли после достижения ребенком возраста 6 мес. Несмотря на возможность остановки роста гемангиомы с последующей инволюцией, дальнейшее развитие ее все же остается непредсказуемым, особенно у новорожденных «детей. Поэтому целесообразно раннее лечение таких больных всеми имеющимися способами.

Различают:

-«простые ангиомы на коже; -«кавернозные, располагающиеся под кожей; -«комбинированные, имеющие кожную и подкожную часть; -«смешанные, когда ангиома сочетается с другими опухолями, например с лимфангиомой.

«Гемангиомы, как правило, обнаруживают сразу же после рождения ребенка (87,3%) или в первые месяцы жизни; 70% гемангиом встречаются у девочек. Опухоль может располагатъся на любом участке тела, очень редко во внутренних органах — печени, легких, мозге, костях. Однако преимущественная локализация (до 80-83%) — верхняя половина тела, включая голову и шею. Наиболее часто (95% всех ангиом) встречаются простые ангиомы, кавернозные составляют около 3% и обширные гемангиомы комбинированного характера чаще сложной анатомической локализации — 2% всех ангиом. Однако, несмотря на столь небольшую частоту, они представляют наибольшие трудности для лечения.

«Клиника.

Простая ангиома характеризуется пятном разной величины, красного цвета с оттенками. Пятно всегда возвышается над поверхностью кожи. При пальцевом давлении на край опухоли по границе с непораженной кожей ангиома бледнеет, уменьшается, по «прекращении давления вновь восстанавливает свой цвет. У детей раннего возраста, до 3-4 мес, заметен периферический рост опухоли, в чем можно убедиться, сделав абрис опухоли на прозрачной пленке и приложив к тому же месту через 10 -12 дней. «Кавернозная ангиома представляет собой образование, располагающееся в подкожной клетчатке. Кожа над ней не изменена, но под кожей определяется опухоль в виде конгломерата синеватого цвета, иногда видны подходящие к опухоли сосуды. При надавливании на опухоль последняя несколько уменьшается, затем восстанавливает прежние вид и размеры. Иногда при пальпации можно определить дольчатость опухоли. Какой-либо пульсации над опухолью не определяется, хотя кожа может быть на ощупь несколько теплее окружающих тканей. Кавернозные гемангиомы могут быть диффузными, без четких границ или же иметь тонкую соединительнотканную капсулу. Иногда, особенно на лице и шее, а также в околоушной области, эти ангиомы способны к быстрому росту с прорастанием в окружающие ткани, следствием чего могут быть тяжелые функциональные и косметические дефекты. «Комбинированные ангиомы имеют кожную и подкожную части, причем подкожная часть может быть обширной. «Смешанные опухоли встречаются довольно редко (около 0,5% случаев). Может быть сочетание ангиоматозного компонента, например, с лимфангиомой, липомой, кератомой, фибромой и другими новообразованиями. «Наиболее важной в клиническом отношении является такая особенность гемангиом, как быстрый, порой непредсказуемый рост, особенно в первые 3 мес после рождения. У недоношенных детей эта особенность выражена наиболее ярко: ангиомы у них растут в 2 -3 раза быстрее, чем у доношенных. Известны наблюдения, когда небольшое пятнышко превращалось за 10 -12 дней в обширную и глубокую гемангиому. После первого полугодия жизни рост гемангиомы замедляется, но сказать с полной определенностью о темпах роста опухоли бывает довольно трудно.»В этой связи отдельного внимания заслуживает факт спонтанной регрессии некоторых простых ангиом. Истинная регрессия может наблюдаться в 10-15% случаев, чаще на закрытых участках тела. При этом яркость ангиомы несколько уменьшается, на ней появляются участки беловатого цвета, прекращается периферический рост. Через 6-8 мес ангиома представляет гладкое, не возвышающееся над кожей беловато-розовое пятно, кожа над ним подвергается атрофии, и к 3 -4-му году жизни остается небольшой депигментированный участок кожи. «Следует подчеркнуть, что спонтанной регрессии подвергается лишь небольшая часть» простых ангиом. Кавернозные и комбинированные ангиомы не регрессируют. Поэтому необходим постоянный контроль за состоянием и ростом гемангиом. «В процессе своего развития гемангиомы могут изъязвляться и воспаляться. Иногда в результате этих проявлений ангиомы также могут подвергаться обратному развитию. «Грозным осложнением течения гемангиом являются кровотечения. Обычно они наблюдаются у детей с обширными и глубокими комбинированными ангиомами в результате изъязвления или воспалительного процесса, причем остановка кровотечения может сопровождаться довольно большими трудностями. Иногда бывает необходимо экстренное оперативное вмешателъство.

«Диагноз гемангиомы, как правило, не вызывает больших затруднений. Наличие ярко-красного пятна, возвышающегося над кожей, бледнеющего при надавливании на его край и восстанавливающего цвет, форму и объем, после прекращения давления, свидетельствуют об ангиоме. «Для выявления анатомических нарушений при обширной и глубокой ангиоме, т.е. особенно сложной анатомической локализации, целесообразно выполнить рентгенографию. Однако наиболее информативной в этом отношении является ангиография, которая позволяет выявить сосудистые связи опухоли и определить наиболее рациональные пути ее лечения.

«Лечение. Серди многочисленных методов лечения ангиом имеются чисто хирургические способы (иссечение в пределах здоровых тканей с кожной пластикой и без нее) и так называемые консервативные, или неоперативные, способы. Принципиально важным независимо от способа является максимально раннее начало лечения ангиом — с первых дней, недель и месяцев жизни. Не следует надеяться на спонтанную регрессию опухоли. Чем меньше ребенок, тем быстрее увеличивается ангиома и бывает невозможно предвидеть, какой станет небольшая ангиома через 2 нед или месяц.

«Выбор способа лечения зависит от характера опухоли (простая, кавернозная, комбинированная, смешанная), от ее величины и расположения, возраста ребенка, быстроты роста ангиомы, характера осложнений, косметических и функциональных нарушений, вызванных ростом опухоли. «Наиболее эффективным и распространенным способом лечения простых ангиом является их низкотемпературное разрушение (криодеструкция). Остается высокоэффективным замораживание с помощью кристаллической углекислоты

( -79°С) путем непосредственной аппликации хладагента на поверхность ангиомы в течение 15-20 сек. В последнее время большое распространение получила аппаратная криодеструкция ангиом, при которой в качестве «хладагента используют жидкий азот температуры -196 ° С. Применение аппаратных методов криодеструкции позволяет прогнозировать результат с высокой точностью. Эффективность лечения достигает 96%.

» При простых ангиомах большой площади, когда лечение с помощью глубокого холода заняло бы продолжительное время, целесообразно назначение преднизолона через день из расчета 4-6 мг на 1 кг массы тела: в 6 ч утра 1/3 дозы, в 9 ч — 2/3 дозы. Продолжительность курса 28 дней. При необходимости курс может быть повторен неоднократно. Схема не требует постепенной отмены препарата. Необходимы контроль содержания сахара и калия в крови и при необходимости их коррекция. «При лечении кавернозных ангиом следует исходить из локализации опухоли. Если гемангиома располагается в косметически неблагоприятной области (кончик носа, щека, область лба, переносицы), то используют склерозирующую терапию, заключающуюся во введении в ангиому веществ, вызывающих асептический некроз опухоли и ее рубцевание под» кожей без рубца и деформации кожи. Для этой цели применяют хинин-уретан, гидрокортизон, 10% раствор натрия хлорида. Наиболее часто используют 70% этиловый спирт, получаемый разведением 96% спирта на 1/4 2% раствором новокаина. Количество вводимого спирта зависит от локализации, формы, величины опухоли и колеблется от 0,5 до 5 мл. Вкол иглы должен быть вне ангиомы; спирт вводят в толщу опухоли и под нее. Иногда на курс приходится выполнять 10-15 инъекций с перерывами между инъекциями от 14 дней до 1 мес. «В случаях, когда не требуется решать вопросы косметики, кавернозная ангиома может быть удалена хирургическим путем, например, при локализации на бедре, плече, передней брюшной стенке, спине. «Более сложной задачей для лечения являются комбинированные гемангиомы. Выбор способа лечения определяется локализацией, величиной и скоростью роста опухоли. При локализации на закрытых участках тела предпочтительнее радикальное хирургическое лечение. Если же ангиома расположена в косметически неблагоприятной области, то можно рекомендовать для лечения метод СВЧ-криодеструкции, заключающийся в облучении опухоли сверхвысокочастотным электромагнитным полем с последующей немедленной криодеструкцией опухоли, что позволяет резко усилить разрушающий эффект криодеструкции «c сохранением всех свойств локального охлаждения, особенно органотипической регенерации эпителия кожи. При лечении этой формы ангиом также правомочны склерозирующая, гормональная и лучевая терапия. «Наибольшие трудности для лечения представляют обширные и глубокие ангиомы сложной анатомической (критической) локализации. Эти ангиомы располагаются преимущественно в области головы и шеи, чаще в околоушной области, и характеризуются постоянным, хотя и довольно медленным после первого года жизни ростом. Эти ангиомы склонны к изъязвлению, что дает массивные кровотечения, которые могут приводить к анемии и плохо поддаются склерозирующей гормональной и лучевой терапии. «Хирургическое лечение сопряжено со значительным риском кровотечения и повреждением нервных стволов, в частности, лицевого нерва. «Для выработки оптимального подхода к лечению этой сложной группы больных показана ангиография, с помощью которой определяются характер кровоснабжения опухоли и ее анатомические взаимоотношения. Одним из эффективных способов лечения этой патологии является эмболизация ангиомы таким веществом, как гидрогель, что резко уменьшает кровенаполнение опухоли, снижает возможности коллатерального заполнения ее массы. После этого производят криодеструкцию гемангиомы без ее удаления. Благодаря развитию некробиотического процесса опухоль гибнет, частично «рассасывается и остается в виде участков атрофической кожи. Последующие косметические вмешательства необходимы в более старшем возрасте (5-6 лет).

В лечении некоторых видов гемангиом может быть использована комбинация нескольких способов: криогенного, склерозирующего, хирургического, гормонального и лучевого. В ряде случаев применяют интраоперационную криодеструкцию или высокочастотную коагуляцию. Сочетание нескольких способов лечения позволяет добиться более эффективных результатов.

«Лимфангиома — доброкачественная опухоль лимфатической системы врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10-12% всех доброкачественных образований у детей. «Патоморфологическая и клиническая классификация в основном совпадают. Различают простые, кавернозные и кистозные лимфангиомы. «Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки. «Кавернозная лимфангиома является наиболее частой формой, наблюдаемой у детей. Структура ее представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием. «Кистозная лимфангиома может состоять из одной или множества кист величиной от 0,3 см до размера головы ребенка, которые могут сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань. Могут существовать переходные элементы лимфангиом, возможно сочетание разных форм. «Лимфангиомы чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребенка (до 90%), реже в первые 2-3 года. Локализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, паховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении. «Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребенка, но иногда «лимфангиомы резко увеличиваются независимо от возраста.

«Клиника и диагностика.

Простая лимфангиома представляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже наблюдаются разрастания элементов лимфангиомы в виде небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть несколько влажной (лимфорея). «Кавернозная лимфангиома определяется по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опухоли незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная локализация кавернозных лимфангиом — шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы, развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в результате воспалений лимфангиома останавливает свой рост и даже исчезает. «Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное образование, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не изменена. Отмечается отчетливая флюктуация. Иногда через истонченную кожу просвечивает синеватое образование. При пальпации можно уловить н»еровность стенки кист. Наиболее часто эти лимфангиомы встречаются на шее (причем одна часть опухоли может находиться в средостении в виде «песочных часов»). При этом целесообразно выполнять рентгенографию грудной клетки с целью выявления узла опухоли такой локализации. Кистозные лимфангиомы растут довольно медленно, но при своем росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода — сдавливать эти органы, что требует порой экстренных оперативных вмешательств. «Диагноз лимфангиомы не вызывает затруднений. Клиническая картина довольно характерна, тем не менее для уточнения диагноза, а чаще для уточнения анатомических вариантов расположения выполняют лимфографию. Для этой цели опухоль пунктируют и вводят водорастворимое контрастное вещество 10-20% концентрации. После выполнения исследования контрастное вещество удаляют и полости, куда вводилось это вещество, промывают изотоническим раствором натрия хлорида. Рентгеновские снимки выполняют в двух проекциях, что дает представление о расположении и анатомических взаимоотношениях опухоли.

«Дифференциальный диагноз лимфангиомы проводят с брахиогенными кистами шеи, кистами из остатков щитовидно-подъязычного протока, дермоидами, спинномозговыми грыжами, липомами, тератомами, лимфаденитами шеи. Внимательный осмотр больного помогает различить эти заболевания. Шейные кисты располагаются по срединной линии, не достигают больших размеров, связаны с трахеей и слегка смещаются при глотании. Брахиогенные кисты располагаются по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.»Дермоиды единичны, плотной консистенции, четко отграничены, чаще правильной округлой «формы, без тенденции к быстрому росту. Воспалительные изменения в лимфатических узлах характеризуются отечностью, гиперемией, болезненностью, повышением местной температуры. Липомы обычно не флюктуируют, имеют нечеткие границы, кожа над ними не изменена. «Очень важен дифференциальный диагноз со спинномозговыми грыжами, которые располагаются строго медиально, не проявляют тенденции к увеличению, довольно часто сопровождаются неврологическими расстройствами разной степени выраженности. При рентгенографии выявляется порок развития позвонков. «От крестцово-копчиковой тератомы лимфангиому отличают мягкость консистенции, наличие флюктуации, просвечивающаяся через кожу жидкость. Использование для уточнения диагноза рентгенографии позволяет выявить включения, характерные для тератомы и не наблюдаемые при лимфангиомах. «Лечение лимфангиомы в основном хирургическое. Однако в некоторых случаях при небольших лимфангиомах, локализующихся в области носа, губ, околоушной области, проводят склерозирующую терапию, как при гемангиомах. «Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах неизмененных тканей. Подобные вмешательства легче осуществляются при кистозных лимфангиомах. Кавернозные лимфангиомы часто распространяются в межфасциальные пространства, бывают спаяны с окружающими органами и тканями, поэтому их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях оставшиеся участки лимфангиомы прошивают шелковыми или капроновыми нитями. Весьма эффективна высокочастотная коагуляция (электрокоагуляция) «оставшихся участков опухоли в плане предотвращения рецидивирования. Иногда для долечивания используют склерозирующую терапию. «Реже применяют отсасывание содержимого опухоли посредством пункции. Такой способ лечения более рационален у новорожденных при наличии больших лимфангиом на шее, когда затруднены дыхание, глотание, сосание. Это позволяет временно улучшить состояние больного и подготовить его к операции. «Лимфангиомы, подверженные воспалительным процессам, лечат по общим принципам лечения больных с гнойными процессами. Лимфангиому вскрывают, дренируют. Иногда в результате воспалительного процесса лимфангиома может значительно уменьшиться или даже исчезнуть. Оперативное лечение проводят по стихании воспалительного процесса. Озлокачествления лимфангиом не наблюдалось. Оперативные вмешательства по поводу лимфангиом могут быть весьма длительными и тяжелыми, поэтому целесообразно, если нет экстренных показаний, оперировать детей после первого полугодия жизни.

«Нефробластома (опухоль Вильмса) — злокачественная опухоль почки, развивающаяся из метанефрогенной ткани. Нефробластома занимает пятое место по частоте среди всех злокачественных заболеваний у детей. Возрастной пик заболеваемости приходится на 3 года, хотя опухоль считается врожденной. Мальчики и девочки заболевают одинаково часто, опухоль может возникать в любом участке почки. Приблизительно у 5% больных наблюдается первично двустороннее поражение почек. Крайне редко нефробластома может возникать экстраренально по ходу эмбриональной миграции метанефрогенной ткани. Длительное время опухоль растет в капсуле почки, однако даже в начальных периодах роста опухоли может отмечаться ее гематогенное и лимфогенное метастазирование. Метастазами чаще всего поражаются легкие, печень, кости и забрюшинные лимфатические узлы. «В зависимости от преобладания мезенхимального или нефробластического компонентов различают три основных морфологических варианта нефробластомы:

-«»типичные нефробластомы; мезенхимальный и нефробластический (эпителиальный) компоненты представлены в равном объеме; -«»нефробластома с преобладанием эпителиального компонента; -«»нефробластома с доминирующим мезенхимальным компонентом.

«В каждом из этих вариантов выделяют подварианты в зависимости от степени дифференцировки преобладающего компонента опухоли. Так, высокодифференцированный эпителиальный компонент, преобладающий в опухоли, характерен для кистозного типа нефробластомы, а в недифференцированном мезенхимальном варианте опухоль может быть представлена участками рабдомио-саркомы, ангиосаркомы, нейросаркомы и др.

«В самостоятельную группу выделяют мезобластическую нефрому (мезенхимальную гамартому) — опухоль почки, которая встречается исключительно у детей грудного возраста. Обособление мезобластической нефромы обусловлено доброкачественным характером течения данного варианта нефробластомы. «Клиника. В ранних стадиях заболевания трудно заподозрить наличие у ребенка опухоли почки, так как имеющиеся клинические симптомы непостоянны и неспецифичны (некоторая бледность кожных покровов, похудание, снижение аппетита, тошнота, боль в животе, раздражительность). Лишь при больших размерах опухоли, когда она отчетливо определяется при пальпации через переднюю брюшную стенку, возникает подозрение на наличие у больного новообразования. «В это время в результате сдавления опухолью близлежащих органов усиливается боль в животе, могут отмечаться признаки частичной кишечной непроходимости, расширение вен передней брюшной стенки, асцит. У некоторых больных можно выявить гематурию и повышение артериального давления, а также анемию и ускорение СОЭ. «Диагностика. Для диагностики нефробластомы наряду с осмотром больного, пальпацией органов брюшной полости и лабораторными исследованиями необходимо использовать обзорную рентгенографию брюшной полости, экскреторную урографию, ультразвуковое исследование брюшной полости и забрюшинной области и ангиографию почек. Уже на обзорной рентгенограмме органов брюшной полости можно в проекции почки определить гомогенную тень, «вынужденный изгиб» позвоночника, смещение петель кишечника в противоположную от опухоли сторону и нечеткие контуры поясничной мышцы на стороне поражения. «На экскреторных урограммах при опухоли Вильмса определяются увеличение почки, нечеткость ее контуров, изменение ее положении и деформация собирательной систем почки. В ряде случаев при больших размерах опухоли и практически полном поражении паренхимы почки функции ее на урограммах не определяется («немая» почка). В этих случаях, как и при двустороннем поражении почек и сочетании опухоли с пороками развития почек, обязательным является проведение ангиографического исследования. На серии ангиограмм четко определяются признаки опухоли Вильмса — скопление контрастного вещества в опухоли в виде «»озер», расширение, деформация и ампутация сегментарных артерий, нарушение их дихотомического ветвления, быстрый сброс артериальной крови в венозное русло по патологическим артерио-венозным шунтам. «Весьма информативным для хирургов является контрастирование нижней полой вены при проведении каваграфии, так как в ряде случаев удается до операции выявить ее расположение по отношению к опухоли, наличие в вене опухолевого тромба или ее вторичную деформацию за счет сдавления увеличенными метастатическими лимфатическими узлами. С помощью эхографии удается отдифференцировать врожденные и приобретенные кистозные образования почки от опухолей, установить довольно точно размеры новообразования и отношение его к ближайшим органам, а также следить за эффективностью проводимого лечения. Ультразвуковое исследование позволяет также выявить метастазы опухоли в печень и забрюшинные лимфатические узлы и вовремя при динамическом контрольном обследовании обнаружить рецидив заболевания. Метастазы в легкие выявляют с помощью рентгенографии грудной клетки в пяти проекциях (прямая, два боковых и два косых снимка), а поражение костей — путем радиоизотопного исследования скелета. «Различают четыре стадии нефробластомы: «»I стадия — опухоль локализуется внутри почки и не прорастает ее капсулу; «»II стадия — опухоль выходит за пределы почки, но не прорастает собственную капсулу, метастазы отсутствуют; «»III стадия — опухоль прорастает собственную капсулу, околопочечную клетчатку или поясничные мышцы и прилежащие органы, имеется поражение регионарных лимфатических»узлов, разрыв опухоли до или во время операции; «»IV стадия — наличие отдаленных метастазов (в легкие, печень, кости и другие органы). Некоторые авторы двустороннюю нефробластому называют V стадией. «Нефробластому необходимо дифференцировать прежде всего от пороков развития почек (гидронефроз, поликистоз почек и мультикистозная почка, удвоение почки, подковообразная почка и др.) и забрюшинных внепочечных образований (нейробластома, рабдомиобластома, ангиосаркома, тератома). В ряде случаев приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолями печени и лимфомой брюшной полости. «Лечение нефробластомы комплексное: хирургическое (трансперитонеальная нефрэктомия), лучевое (предоперационное и послеоперационное облучение ложа опухоли), химиотерапевтическое (предоперационное и в послеоперационном периоде). При выборе метода лечения учитывают стадию заболевания, морфологическое строение опухоли, возраст ребенка. «Принципиальная схема лечения нефробластомы в зависимости от стадии заболевания представлена на таблице. «

Лимфангиома у детей причины

Опухоль, возникающая в жировых отложениях, называется лимфангиомой. Обычно они возникают у взрослых, но встречается и у детей. Причины возникновения лимфангиомы могут быть различные, а у детей они несколько отличаются от взрослых. В настоящее время многими врачами подтверждено, что обычно они возникают в результате наличия деформаций в работе лимфатической системы. В редких случаях подобные опухоли появляются в результате развития опухолей в других частях.

На появление лимфангиомы у детей во время внутриутробного развития оказывают влияние следующие причины:

• наследственный фактор;

• генетическая предрасположенность;

• плохие условия жизни и работы;

• наличие негативных окружающих факторов;

• химические и ионные облучения;

• инфекционные заболевания во время беременности;

• механические воздействия и травмы плода;

• употребление наркотических средств;

• присутствие в организме тяжелых форм заболеваний;

• вредные привычки.

Также у детей симптомы лимфангиомы выделяются несколько иначе, чем у взрослых:

• стремительное развитие опухоли до больших размеров;

• возможность его раннего образования и в труднодоступных местах;

• возможность множественного образования;

• жалобы на остроту в желудке.

В настоящее время отмечено, что большая категория детей, страдающих от лимфангиомы, попадает в больницу уже с тяжелыми формами заболевания. Это связано с тем, что ребенок не может рассказать о беспокойствах, а также об отсутствии у врачей знаний симптомов, проявляющихся на ранних стадиях. Дети, которые часто страдают от всевозможных заболеваний, при наличии опухоли не изменяют своих внешних признаков, не происходит смена аппетита. Что также может негативно сказаться на своевременной диагностике.

Врачами условно лимфангиома разделяется на два основных вида:

• она является настоящей опухолью;

• следствие нарушения работы лимфатической системы.

У детей появление лимфангиомы выражается в следующих симптомах:

• повышение слабости организма;

• полное или частичное отсутствие аппетита;

• частые рвотные позывы;

• наличие болевых ощущений;

• отрыжка с кислым запахом;

• снижение или резкое увеличение веса.

При появлении подобных жалоб от ребенка или при самостоятельном осмотре следует обратиться к врачу. На основе жалоб, осмотра врач может поставить диагноз. Помимо этого врач назначает экскреторную урографию на основе ретропневмоперитонеума. Он помогает выявить вид заболевания, его основные размеры и локализацию. Помимо этого данный метод помогает выявить образованием возможных метастазов. На снимке видно четкое отсутствие перистальтики желудочной области в зоне образования опухоли, а также деформация слизистой оболочки желудка.

Для исключения возможности образования опухоли в забрюшинной области применяется метод изучения желудочно-кишечного тракта с использованием бария. При наполнении желудка подобным веществом выявляется неправильное его наполнение. Помимо приведенных методов используется: УЗИ брюшной полости с разных сторон, лапараскопия, . Также врачом назначается сдача необходимых анализов: клинический анализ крови и биопсия, также возможно сдача дополнительных анализов.

Подобные способы, наряду с явными признаками наличия опухоли помогают выявить и скрытые.

Лечение проводится хирургическим методом при использовании анестезии. Необходимо обязательно знать возможность кровопотери ребенком при проведении данного метода. Большая кровопотеря, особенно для детей младшего возраста, может быть смертельной. Перед процедурой оперативного вмешательства детям производятся венесекцию, а также терапию лекарственными препаратами. Лекарства смогут подготовить к будущей операции надпочечники.

Противопоказания:

• анемия;

• недостаточный уровень лейко и тромбоза;

• высокий уровень генерализации и местазирования;

• неправильная работа кровеносной системы;

• нарушения в работе дыхательной системы;

• наличие экссудативного диатеза, обширных гнойных выделений на поверхности кожи и слизистых оболочках.

Также применяется метод с использованием лучевой и химиотерапии. Все процедуры проводятся в больнице.

Лимфангиома у детей — причины возникновения патологии, эффективное лечение

Лимфангиома — врожденное доброкачественное новообразование из лимфатических сосудов. Оно встречается примерно в 5–10% случаев онкологических заболеваний у детей. Обнаружить патологию удается в период внутриутробного развития или в младенчестве. В младшем детском возрасте болезнь развивается медленно, а в период полового созревания начинает активно прогрессировать.

Как правило, места локализации опухоли – лицо, шея, язык, подмышечные впадины, ротовая полость. Изредка встречаются лимфангиомы внутренних органов.

Лимфангиома и ее разновидности

Различают 3 вида лимфангиомы в зависимости от ее строения:

1. Поверхностная (капиллярная) состоит из разросшейся лимфоидной ткани и расположена на коже и подкожной клетчатке, напоминает маленькие бледные узелки. Границы такой лимфангиомы нечеткие, при пальпации нет болезненности.
2. Кавернозная – это губчатая полость, разделенная перегородками. Похожа на узел, исчезающий при надавливании и появляющийся снова при наполнении лимфой. Часто располагается на кистях и предплечьях.
3. Кистозная состоит из кист разных размеров. Она может вырастать до нескольких сантиметров. Обычно располагается в подмышечной области либо на шее.

Симптомы и причины появления патологии у детей

Симптоматика патологии зависит от размеров, локализации и структуры опухоли. Если она небольшая и находится на коже (капиллярная лимфангиома), это скорее косметический дефект. Крупные кисты вызывают нарушения функций близлежащих органов и приводят к серьезному ухудшению внешнего вида больного.

Капиллярная лимфангиома

Встречаются такие симптомы, как затрудненное глотание, нистагм, афония, двоение в глазах, одышка, отказ малыша от груди, частые срыгивания. Цвет кожи обычно не изменяется, но иногда становится синюшным.

Причины возникновения лимфангиом у детей окончательно не изучены. Возможны следующие варианты:

1. Причина – внутриутробный порок развития лимфатической системы и кровеносных сосудов. Эта теория подтверждается тем, что чаще всего опухоль врожденная, и ей сопутствуют другие аномалии и пороки развития.
2. Лимфангиома является истинной опухолью. Это мнение основано на том, что заболевание протекает в несколько стадий.

Как диагностируется заболевание?

Лимфангиома у детей диагностируется непросто, поскольку ее симптомы во многом схожи с признаками других онкологических заболеваний.

Сначала врач проводит визуальный осмотр пациента, собирает анамнез, затем использует диагностические методы, такие как МРТ, КТ, ультразвук, рентген и гистология. Необходимо дифференцировать лимфангиому с гемангиомой – часто встречающейся сосудистой опухолью (подробнее в статье: фото и лечение гемангиомы у новорожденных на лице).

Способы лечения

Лечение лимфангиомы обычно заключается в удалении опухоли хирургическим путем. Часто после операции возникают осложнения, поэтому врачи все чаще применяют малоинвазивные методы лечения. Химиотерапия малоэффективна. Если процесс распространяется по всему организму, проводят химиотерапию цитостатиками. Также для лечения лимфангиомы применяют лучевую терапию.

В чем опасность патологии и каковы прогнозы для больных?

Наибольшую опасность представляет кистозная лимфангиома шеи или средостения. Из-за больших размеров она сдавливает бронхи, трахею и крупные сосуды, нарушая их работоспособность.

Раньше летальный исход при наличии этой болезни достигал 40%. В наши дни прогноз лечения достаточно благоприятный. Рецидивы случаются лишь в 6,5% случаев. Опухоль доброкачественная, и она никогда не перерастает в злокачественную.

Врач-педиатр 2 категории, аллерголог-иммунолог, окончила БГМУ Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. Подробнее »

Поделитесь с друьями!