Коагулопатия потребления

Термином «коагулопатия потребления» объединяют большую группу состояний, сопровождающихся диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови. К одним из его последствий относится распространенное отложение фибрина в сосудистом русле, в результате чего могут наступить ишемия и некроз тканей, появляются генерализованные геморрагии и развивается гемолитическая анемия.

Этиология. Целый ряд патологических процессов, в том числе гипоксия, ацидоз, некроз тканей, эндотоксический шок и повреждение эндотелия, может обусловить диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. В связи с этим становится вполне понятным столь большое число заболеваний, сопровождающихся этим процессом. К ним следует отнести переливание несовместимой крови, цианотические врожденные пороки сердца, сепсис, риккетсиозные инфекции, укусы змей, молниеносную форму пурпуры, гигантскую гемангиому, злокачественные опухоли, острый промиелоцитарный лейкоз и многие другие.

Клинические проявления. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови чаще всего происходит при тяжело протекающих системных заболеваниях. Нередко первые признаки кровоточивости появляются в местах венепункций или хирургического разреза тканей. Могут тромбироваться сосуды многих органов. Наиболее впечатляющ этот процесс при инфарктах обширных участков кожи и подкожных тканей, а также почек. В результате гемолиза быстро развивается анемия.

Данные лабораторных исследований. Последовательность развития процесса изучена недостаточно. По-видимому, при этом потребляются лабильные факторы свертывания, фибриноген и тромбоциты, увеличивается протромбиновое, частичное тромбопластиновое и тромбиновое время. Может значительно уменьшиться число тромбоцитов. В мазках крови определяются фрагментированные шиповидные и шлемообразные эритроциты. Эти изменения считают микроангиопатическими. В связи с активизацией фибринолитического механизма в крови появляются продукты расщепления фибрина.

Лечение. Основная роль в лечении принадлежит контролю за основным патологическим процессом, обусловившим диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, или его ликвидации. Инфекции, шок, ацидоз и гипоксия должны быть немедленно корригированы. При эффективной коррекции их кровотечение быстро останавливается, а лабораторные показатели нормализуются.

В качестве заместительной терапии для поддержания организма ребенка во время мероприятий, проводимых по поводу основного патологического процесса, могут служить инфузии тромбоцитной массы или свежезамороженной плазмы. К использованию гепарина в настоящее время возникло весьма сдержанное отношение, поскольку все большее число данных свидетельствует о том, что он не влияет существенно на уровень и прогноз. Большинство исследователей рекомендуют ограничить его применение случаями, когда происходит действительный распространенный процесс тромбообразования, например, при молниеносной пурпуре. При показаниях к лечению гепарином его следует вводить в дозе 100 ЕД/кг внутривенно через 4-6 ч. При кровотечении у тяжело больного новорожденного с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови следует рассмотреть вопрос об обменном переливании свежей крови.

Коагулопатия потребления — Медицина

Коагулопатия потребления — синдром диссеминированного сосудистого свертывания, дефибринационный синдром, DIC — disseminated intravascular coagulation.

Этиология

• любой шок
• операции на органах богатых тромбокиназой: легкие, простата, поджелудочная железа, плацента
• сепсис: особенно грамположительные бактерии, менингококки (Waterhouse-Fridrichsen-Syndrom), тампоновая болезнь, Sanarellli Schwartzmann-Syndrom — экспериментально описан после инъекции бактериальных токсинов
• острый панкреатит
• политравма, обширные некрозы (активация тканевого тромбопластина)
• пара- и постинфекционно: Purpura fulminas чаще связана с шоком и образованием тяжелых некрозов мягких тканей
• гемолиз (несовместимость групп крови, мыльно-щелочной аборт, змеиный яд)
• осложнения при родах, экстракорпоральное кровообращение (контактное активирование сверты­вающей системы)
• краш-синдром, рабдомиолиз, циркулирующие иммунные комплексы
• кортикоиды, печеночная недостаточность

Патогенез

Шок, гемостаз, гипоксия, ацидоз, эндотоксины — внутрисосудистое активирование свертывающей системы (активация протромбина) — гиперкоагуляция — множественные микротромбы — усиленное потребление тромбоцитов и плазматических факторов свертывания (особенно фибриногена, фак­торов III и V) геморрагический диатез — гиперкоагуляция с множественными кровотечениями и вто­ричным гиперфибринолизом (повышает дополнительно расход факторов) — шок (замкнутый круг).

Ретикуло-эндотелиальная система имеет расщепляющую функцию на факто­ры активирования свертывания. При шоке, злокачественных опухолях, иммунной супрессии (кортикоиды) эта функция ослаблена, что благоприятствует микротромботизации.

Классификация

Течение коагулопатии потребления:

1: фаза активации: активация свертывания, снижение количества тромбоцитов

2: ранняя фаза потребления: снижение тромбоцитов и плазматических факторов свертывания

3: расщепление фибриногена (D Dimer свидетельствует о гиперфибринолизе)

Дифдиагностика

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями: кровотечения при тромбоцитопениях (болезнь Верлхова), при опухолях, заболевание костного мозга, гиперспленизм, тромботическая-тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковича), гемолитическо-уремический синдром (Gasser-Syndrom), медикаментозные тромбоцитопении, гемофилия А и В, von-Willebrand-Jiirgens-Syndrom, вазопатии: пурпура Schonlein Henoch (постинфекционно-аллергический васкулит).

Лечение коагулопатии потребления

Лечение основного заболевания: устранить причину.

В стадии активации и переходе во вторую стадию: гепарин в/в 5.000-10.000 EД в день, восполнение антитромбина, факторов свертывания (свежезамороженная плазма).

В третьей стадии: антитромбин, свежезамороженная плазма, свежая кровь, тромбоциты. При почечной недостаточности: гемодиализ.

Гиперфибринолиз нельзя останавливать, чтобы таким образом растворить микротромбы и сохра­нить микроциркупяцию (жизненно необходимо для функции органов, особенно почек, головного мозга, пегких, печени), поэтому антифибринолитические препараты противопоказаны.

Осложнения

Каждая коагулапатия потребления может привести к манифестации шока, некрозу почечных телец и мочевых канальцев, острой почечной недостаточности, острой респираторная недостаточности.

Профилактика коагулопатии потребления

Гепаринизация ( 5000 Ед в/в 3 р/день) при всех операциях и заболеваниях с риском развития коагулопатии потребления (особенно при операциях на легких, простате и поджелудочной железе).

---

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

---

Видео:

Полезно:

СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ (КОАГУЛОПАТИЯ ПОТРЕБЛЕНИЯ)

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС) нарушение гемостаза, характеризующееся усилением процессов коагуляции и фибринолиза. 

ДВС-синдром развивается при заболеваниях, сопровождающихся застоем крови, повреждением сосудистой стенки, активацией или снижением скорости метаболизма факторов свертывания в печени, поступлением в кровь активаторов коагуляции из поврежденной ткани (злокачественные новообразования, панкреатит, инфекционные болезни, гельминтозы крови, геморрагический гастроэнтерит, укусы ядовитых змей, шок, сердечная недостаточность, гемолиз). 

При активации свертываемости крови формируются диссеминированные тромбозы, вызывающие ишемию и дисфункцию различных органов. В ответ на тромбообразование в капиллярах интенсифицируется фибринолиз, возникают кровоизлияния. 

Интенсивное тромбообразование и соответственно чрезмерное потребление тромбоцитов приводят к тромбоцитопении. Продукты деградации фибрина нарушают нормальную функцию тромбоцитов и полимеризацию фибрина. 

ДИАГНОСТИКА

Клинические проявления обычно связаны с основным заболеванием. К симптомам, обусловленным непосредственно ДВС-синдромом, относят петехии на коже, кровоизлияния во внутренние органы, длительную кровоточивость после пункции вены. 

ДВС-синдром дифференцируют от иммунной и идиопатической тромбоцитопении. передозировки антикоагулянтов, недостаточности факторов свертывания крови, парапротеинемии. 

ЛАБОРАТОРНЫЕ И ДРУГИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 

В клиническом и биохимическом анализах крови отмечаются тромбоцитопения и появление крупных тромбоцитов (вследствие интенсификации тромбоцитопоэза), шизоцитоз (обусловленный повреждением эритроцитов о фибриновые тромбы), азотемия, ацидоз и признаки полиорганной недостаточности (при тромбозе сосудов микроциркуляторного русла развиваются некрозы в органах и тканях). 

Протромбиновое время (ПВ) и активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) удлинены за счет антикоагулянтного действия продуктов деградации фибрина и истощения факторов свертывания крови (особенно фактора VIII и фибриногена). С помощью латекс-теста выявляют увеличение содержания продуктов деградации фибрина. При количественном определении отдельных факторов свертывания крови отмечают низкий уровень фибриногена и антитромбина III. 

Для установления диагноза ДВС-синдрома необходимо иметь по меньшей мере 3 из перечисленных критериев: петехии или длительное кровотечение при венепункции, тромбоцитопению, удлинение ПВ, удлинение АЧТВ, увеличение содержания продуктов деградации фибрина. 

Развитие ДВС свидетельствует о тяжелом заболевании, требующем интенсивного лечения в стационаре. 
В целях восполнения дефицита объема циркулирующей плазмы, коррекции нарушений кислотно-основного состояния, предотвращения активации и увеличения выведения факторов свертывания крови системой мононуклеарных фагоцитов проводят интенсивную инфузионную терапию. Па фоне инфузии среднемолекулярных декстранов вводят гепарин внутривенно капельно 5-10 МЕ/(кг\ч) или подкожно 75 МЕ/кг каждые 8 ч. Показателем эффективности гепаринотерапии является АЧТВ (должно быть в 1.5 2 раза выше нормы). Высокие дозы гепарина могут вызвать кровотечение. 
Одновременно вводят глюкокортикоиды (гидрокортизон) в высоких дозах. Глюкокортикоиды ингибируют функцию мононуклеарных фагоцитов, необходимых для выведения активированных факторов свертывания крови и способствуют генерализации инфекции, поэтому их применяют лишь в первые часы, до стабилизации гемодинамики. Ингибиторы фибринолиза при ДВС-синдроме не назначают. 

Показателями эффективности лечения являются улучшение состояния животного (пульс. АД), прекращение кровотечения, уменьшение содержания или исчезновение продуктов деградации фибрина из крови, увеличение количества тромбоцитов. 

Прогноз определяется основным заболеванием. Летальность при ДВС достаточно высока. При развитии ДВС-синдрома у беременного животного увеличивается риск развития эклампсии, дистоции и задержки плодов. 

Gary J. Kociba 

Источник Болезни кошек и собак: руководство. Тилли Л., Смит Ф. Перевод с англ. / Под ред. Е.П. Копенкина. 2010. 

Данная информация не является руководством к самостоятельной диагностике и лечению. 

В случае болезни мы рекомендуем обращаться за помощью к специалистам. 
Ответственности за летальный исход в результате неверной диагностики и самолечения не несем. 

 

 

виды, симптомы, причины и лечение — Сердце

Почему развивается коагулопатия

Прежде чем рассмотреть симптоматику и лечение данной патологии, необходимо определить причины ее развития. Прежде всего, разберемся, как протекает сам процесс свертывания крови в норме. При отсутствии серьезных нарушений он проходит в три этапа:

1. При травматическом повреждении сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов в течение первых пяти минут образуется первичный тромбоцитарный сгусток.
2. В течение последующих 15 минут при помощи фибрина, который образуется в результате свертывания крови, первичный тромб укрепляется.
3. Третий этап обусловлен необходимостью освободить просвет сосуда от ненужного уже тромба, что приводит к его рассасыванию.

Патогенез коагулопатии связан с любыми нарушениями, возникающими в период одного из вышеописанных этапов.

Наследственные коагулопатии

В эту группу включают все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.

Классификация наследственных коагулопатии

а) гемофилия А (дефицит фактора VIII)

б) гемофилия В (дефицит фактора IX)

в) гемофилия С (дефицит фактора XI)

г) болезнь Виллебранда (дефицит VIII-ФВ)

д) дефект Хагемана (дефицит фактора ХII)

е) дефект Флетчера (дефицит калликреина)

ж) дефект Фитцджеральда (дефицит кининогена).

а) гипонроконвертинемия (дефицит фактора VII).

а) гипоакцелеринемия (дефицит фактора V — парагемофилия)

б) болезнь Стюарта — Прауэра (дефицит фактора X)

в) гипо-, диспротромбинемия (дефицит или дефект фактора II)

г) комплексный дефицит факторов II, VII, IX и X.

а) а-, гипофибриногецемия (дефицит фактора II)

б) дисфибриногенемия (дефект фактора II).

а) дефицит фибринстабилизрующего фактора (дефицит фактора ХIII). А

а) дефицит факторов VIII и V.

а) дефицит АТ-III (тромбофилия)

б) дефицит α2-макроглобулина

в) дефицит протеина С.

Сравнительно недавно заболевания, связанные с дефицитом факторов свертывания, обозначались как геморрагические диатезы коагуляционного генеза. Однако это не совсем верно, поскольку значительная часть нарушений свертываемости крови протекает без геморрагических явлений или с едва заметной кровоточивостью. К таким видам патологии относятся дефицит факторов Хагемана, Флетчера, значительная часть молекулярных дефектов фибриногена, большинство случаев дефицита фактора XI.

Врач всегда должен помнить о том, что различные наследственные коагулопатии очень резко отличаются друг от друга по встречаемости, в связи с чем их принято подразделять на три группы:

Группы наследственных коагулопатий:

• часто встречающиеся формы патологии (гемофилия А — 68-78%, болезнь Виллебранда — 9-18%, гемофилия В — 6-13%)
• редкие формы, на долю которых суммарно приходится около 2-3% коагулопатий (гемофилия С, дефицит факторов VII, V)
• крайне редкие формы (дефицит факторов II, ХII, ХIII)

1. Гемофилия А — это геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или наследственной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII.

Гемофилия А может быть связана с нарушением синтеза фактора VIII-К, в этом случае антиген этого компонента (VIII-К-Ag) в плазме больных не определяется. Такие формы гемофилии называются антигеннегативными и обозначаются как «А». В других случаях антиген VIII-К намного превышает активность этого фактора, что говорит о наличии в крови аномального VIII фактора — антигенпозитивная гемофилия (гемофилия А ).

Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии строго коррелирует со степенью дефицита фактора VIII в плазме. Четкая зависимость частоты и тяжести геморрагий от уровня в плазме дефицитного фактора свертывания нарушается лишь посттравматическими и послеоперационными кровотечениями, которые бывают очень обильными и даже смертельными не только при тяжелых, но и при легких формах болезни.

Связь уровня фактора VIII в плазме с тяжестью нарушений гемостаза

Уровень фактора VIII, %	Уровень эффективности гемостаза
50-200	Нормальный (кровоточивости не наблюдается)
25-50	Кровотечения возникают только при значительных травмах и обширных хирургических вмешательствах
5-25	Легкая гемофилия. Длительные кровотечения после любых хирургических вмешательств и небольших травм
1-5	Гемофилия средней степени тяжести. Тяжелые и длительные кровотечения после минимальных повреждений, гемартрозы и «спонтанные» кровотечения
Менее 1	Тяжелая гемофилия. Гемартрозы, глубокие тканевые гематомы, кровотечения

Симптомы гемофилии А:

• увеличение времени свертывания по Ли-Уайту
• удлинение АПТВ, АКТ, времени рекальцификации плазмы
• ПТИ и тромбиновое время не изменены
• количество фибриногена в норме
• содержание VIII-ФВ и его антигена, тромбоцитов, время кровотечения, агрегация и адгезия тромбоцитов не изменены (это позволяет дифференцировать гемофилию А от болезни Виллебранда)
• содержание VIII-К в плазме снижается, что имеет значение для правильной оценки тяжести заболевания и проведения заместительной терапии.

2. Гемофилия В (болезнь Кристмаса) — наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IX. Как и гемофилия А, болезнь наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, но, структурный ген фактора IX расположен в другом конце этой хромосомы и никак с геном фактора VIII не связан. Мутирует этот ген в 7-10 раз реже, чем ген фактора VIII, поэтому на долю гемофилии В приходится лишь 8-15% всех случаев гемофилий.

1) гемофилия В- — отмечается снижение активности фактора IX в плазме и отсутствие его антигена, что указывает на снижение синтеза этого фактора

2) гемофилия В — снижается активность фактора IX при нормальном содержании антигена к этому фактору, т.е. имеет место продукция аномальных, лишенных активности, форм фактора IX

3) гемофилия B-RA — снижение активности фактора ЗХ (менее 2-3%) сочетается с умеренным снижением его антигена (около 50%)

4) гемофилия В-«лейден» — отмечается значительное снижение фактора ЕХ в крови в детском возрасте (иногда менее 1%). После 15 лет уровень фактора постепенно нарастает и устанавливается на уровне 20-60%, В связи с этим первоначальная тяжелая гемофилия В переходит в латентную форму, явления кровоточивости прекращаются.

Лабораторная диагностика очень сходна с диагностикой гемофилии А. Для дифференцировки гемофилий А, В и С применяют тест смешивания: к плазме исследуемого последовательно в разных пробирках добавляют образцы плазм больных с заведомо известной формой гемофилии. Если смешиваются плазмы с недостатком одного и того же фактора свертывания, то коррекции нарушений свертываемости не происходит. Следовательно, форма гемофилии устанавливается на той плазме, которая не исправляет у исследуемого времени свертывания.

Кроме того, для дифференцирования гемофилий используют тест со старой плазмой, в которой отсутствует фактор VIII, и тест с BaSO4.

3. Гемофилия С (болезнь Розенталя) — семейный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом фактора XI. В отличие от гемофилии А и В заболевание наследуется не сцеплено с Х-хромосомой, а аутосомно, в связи с чем этим диатезом болеют лица обоего пола. Заболевание часто протекает бессимптомно (около 30% случаев) или с минимальными геморрагиями.

Симптомы гемофилии С:

• время свертывания крови по Ли-Уайту, время рекальцификации плазмы нормальные или слегка удлинены
• АПТВ, АКТ удлиняются более стабильно и значительно
• снижается активность фактора XI в плазме

Основные виды патологии

Данное заболевание может быть двух основных видов:

1. Врожденная патология, она обусловлена уменьшением количественного или качественного состава компонентов гомеостаза. Так называется система, отвечающая за процесс свертывания крови. Существует несколько форм этой патологии. Каждая из них вызывается недостатком какого-то одного компонента, что и отражает их классификация. Наиболее часто встречаются гемофилии, маркирующиеся буквами латинского алфавита: А, В и С. Есть и другие формы данной патологии, но они достаточно редко регистрируются. Примером может быть афибриногенемия, которая характерна как для мужчин, так и для женщин.
2. Приобретенные патологические процессы являются осложнением какого-либо заболевания. Это могут быть опухолевые процессы, некоторые инфекционные болезни или патологии печени. Болезнь может вызвать и неконтролируемый врачом прием медикаментозных препаратов. Также приобретенная коагулопатия может стать последствием массивной кровопотери. Причиной в данном случае становится недостаток белковых фракций и элементов крови больного.

Рассмотрим наиболее часто встречаемые формы данного заболевания.

Определимся сразу, что практически все формы врожденной коагулопатии обусловлены отсутствием или недостатком только одного фактора. Все они носят общее название – гемофилия. Эти патологические процессы имеют наследственный характер, чаще всего связанный с полом больного человека. Все они обусловлены недостатком тромбопластина. В зависимости от того, какой фактор этого процесса страдает, выделяют следующие виды:

• гемофилия А обусловлена недостатком антигемофильного глобулина;
• группа В – несбалансированностью фактора Кристмаса;
• группа С развивается при недостатке предшественника тромбопластина, который носит название «фактор № 9».

Клиническая картина данных патологий не имеет существенных различий. Гемофилией А и В болеют только мужчины, а передается болезнь женщинами, то есть она связана с Х-хромосомой. Коагулопатия С-группы с Х-хромосомным наследованием не связана, поэтому данным заболеванием могут болеть как мужчины, так и женщины.

Симптомы болезни достаточно характерны. Это длительные кровотечения, которые появляются даже при незначительной травме или ушибе. Они имеют вид отеков, образующихся в результате выпотевания крови в окружающие ткани, петехии в данном случае не формируются. Это является характерным признаком при дифференциальной диагностике.

Существует достаточно большое количество состояний, которые проявляются, как коагулопатическое кровотечение. Они не зависят от пола и возраста пациентов и чаще всего не связаны с генетической предрасположенностью. Рассмотрим некоторые из них.

Иногда данное состояние может быть связано с недостаточным количеством вырабатываемого протромбина. Он образуется в просвете кишечника в присутствии витамина группы К, желудочного сока и желчи. При кишечных инфекциях, поражении печени или авитаминозах, обусловленных недостатком необходимого витамина, происходит уменьшение продуцирования протромбина или нарушается процесс его всасывания.

Довольно часто может встречаться коагулопатия потребления. Она связана с накоплением в кровеносном русле фибрина, что становится причиной уменьшения фибриногена. Все это приводит к участкам скопления тромбоцитов с развитием, так называемого симптома тромбоцитопении. Что в итоге оканчивается явлениями повышенной кровоточивости тканей. Причиной могут быть септические состояния, массивные травмы или патологическое родоразрешение.

Причиной развития коагулопатий может стать и прием некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего данное состояние развивается при приеме некоторых прямых (например, “Гепарин”) или непрямых (“Синкумар”, “Пелентан”) антикоагулянтов. Необходимо отметить, что кровотечения могут возникнуть не только на фоне передозировки, но также и при применении обычных терапевтических доз данных лекарственных средств. Об этом нужно помнить в период беременности. Клинически данное состояние проявляется в виде нарастающего кровотечения.

Терапия нарушений процесса свертывания крови является комплексной. Если данная патология не врожденная, а сформировалась как осложнение другого патологического процесса, то лечение основного заболевания не должно останавливаться.

Врожденные формы патологии

Среди приобретенных коагулопатий преобладают формы, обусловленные комплексными нарушениями в свертывающей системе крови и, как правило, более сложным патогенезом, чем наследственные геморрагический диатезы. Диагностика приобретенных коагулопатий облегчается распознаванием основного заболевания или воздействия, которые привели к расстройству гемостаза.

1. Изолированный дефицит фактора X, который наблюдается при системном амилоидозе (за счет поглощения фактора X амилоидом), при нефротическом синдроме (за счет потери фактора с мочой). Иногда у больных теряются также и некоторые другие факторы.

2. Нарушения, обусловленные действием антител к отдельным факторам крОви. Подавляющее большинство таких коагуляционных нарушений приходится на иммунное ингибирование фактора VIII и фактора Виллебранда. Появление в крови антител к фактору VIII отмечается при гемофилиях (ингибиторная форма гемофилии), после родов и во время беременности, при различных иммунных заболеваниях, при опухолевых процессах, в старческом возрасте.

Особого внимания заслуживает волчаночный антикоагулянт (ВА), который появляется не только при системной красной волчанке (самая частая причина), но и при многих аллергических заболеваниях, ревматизме, онкологических заболеваниях, хронических воспалительных процессах и др. Волчаночный антикоагулянт может привести к появлению ложноположительной реакции Вассермана, положительного прямого теста Кумбса.

3. Нарушения гемостаза при парапротеинемиях и дисглобулинемиях. Главной причиной кровоточивости служит тромбоцитопатия, обусловленная обволакиванием тромбоцитов патологическими белками. Отчасти кровоточивость также зависит от импрегнации Стенок капилляров иммуногликопротеидами. Кроме того, при парапротеинемических гемобластозах в крови появляется патологический антитромбин V, который блокирует конечный этап свертывания крови.

4. Дефицит К-витаминзависимых факторов, который может возникнуть при недостаточном поступлении в организм витамина К (кишечный дисбактериоз, энтеропатии), недостаточном всасывании витамина вследствие прекращения поступления желчи в кишечник (механическая желтуха), применении конкурентных антагонистов витамина К, поражении паренхимы печени.

5. Коагулопатии лекарственного генеза.

б. ДВС-синдром.

Коагулопатия и вынашивание ребенка

Как правило, данная патология у женщин в период вынашивания плода связана с нарушением системы гомеостаза. Она чаще всего протекает на фоне следующих патологических процессов:

• хронический тромбофлебит или варикозное заболевание, которые развиваются как в период беременности, так и до ее начала;
• патологические состояния процессов обмена веществ, например фосфолипидов;
• авитаминозы;
• патологии кровеносной системы и кровообразования.

Специалисты отмечают большой риск развития симптоматики коагулопатий у беременных, которые имеют в анамнезе сведения о перенесении в прошлом массивной кровопотери с осложнениями в виде тромбоэмболии. Также в группу риска включены и диабетики. Данные пациентки весь период вынашивания ребенка должны находиться под строгим медицинским контролем как врача-гинеколога, так и хирурга.

Как проводится диагностика

Диагностика данной патологии начинается с постановки первичного диагноза. Он базируется на характерных клинических проявлениях, которые могут определяться следующими симптомами:

• кожные и подслизистые кровоизлияния различной интенсивности;
• геморрагические выделения из кишечника и мочевого пузыря;
• нарастание симптоматики анемии, которая серьезно влияет на состояние общего здоровья пациента;
• клинические проявления ишемических изменений практически всех внутренних органов;
• в наиболее тяжелых случаях появляется картина тяжелейшего геморрагического шока.

На основании вышеописанных симптомов и ставится предварительный диагноз: «Коагулопатия». После этого лечащим врачом назначаются медикаментозные препараты для стабилизации тяжелого состояния здоровья. Последующая корректировка вносится в лечение после подтверждения поставленного диагноза.

Для этого проводится целый комплекс лабораторных исследований. Как правило, он включает в себя следующие этапы:

1. Определяется общее количество тромбоцитов в крови. Для данной патологии оно должно быть низким.
2. Контролируется время кровотечения, в нашем случае оно значительно превышает пороговые показатели.
3. Анализ на содержание фибриногена, который в данном случае будет понижен.
4. По возможности определяют основные факторы крови.
5. При подтверждении диагноза производится корректировка терапии.

Основным показателем коагулопатии потребления является

-снижение концентрации фибриногена

-снижение концентрации протромбина

-снижение количества тромбоцитов

+все перечисленное

-ничего из перечисленного

 

 

Для низкой плацентации наиболее характерен следующий симптом

-артериальная гипотония

-артериальная гипертензия

-анемия

+кровянистые выделения из половых путей

-все перечисленное

 

 

Развитию низкой плацентации способствуют следующие изменения в матке, кроме

-дистрофических

-воспалительных

-рубцовых

+пролиферативных

 

 

Для диагностики предлежания плаценты наиболее целесообразно применить

-радиоизотопную сцинтиграфию

-тепловидение

+ультразвуковое сканирование

-все перечисленное

-ничего из перечисленного

 

 

При влагалищном исследовании при полном предлежании плаценты, как правило, определяется

-шероховатые оболочки плодного пузыря

-тазовый конец плода

-ручка плода

-все перечисленное

+ничего из перечисленного

 

 

При влагалищном исследовании при неполном предлежании плаценты, как правило, определяется

-губчатая ткань плаценты над всем внутренним зевом

-головка и ручка плода

-ножка плода

-все перечисленное

+ничего из перечисленного

 

 

Предлежание плаценты в первом периоде родов следует дифференцировать

-с преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты

-с разрывом матки

-с разрывом варикозно расширенного узла влагалища

+со всем перечисленным

 

 

Особенностью кровотечения при преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты является

-всегда наружное

-в покое, чаще ночью

-всегда безболезненное

-все перечисленное

+ничего из перечисленного

 

 

При наружном акушерском исследовании для предлежания плаценты наиболее характерно

-высокое расположение предлежащей части плода

-поперечное и косое положение плода

-шум сосудов плаценты над лоном

+все перечисленное

-ничего из перечисленного

 

 

Особенностью кровотечения при предлежании плаценты является

-болезненность матки при пальпации

-наружного кровотечения может и не быть

-имеются признаки внутрибрюшного кровотечения

-все перечисленное

+ничего из перечисленного

 

 

Длительный гипертонус матки наиболее характерен

-для предлежания плаценты

+для преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты

-для шеечно-перешеечной беременности

-для всего перечисленного

 

 

При преждевременной отслойке плаценты, расположенной на передней стенке матки, характерно

+локальная болезненность

-схваткообразные боли в крестце и пояснице

-отеки нижних конечностей

-отеки передней брюшной стенки

-ничего из перечисленного

 

 

Для выявления нарушений сосудисто-тромбоцитарного звена системы гемостаза следует определять

-время свертывания крови по Ли — Уайту

-время рекальцификации

-протромбиновый индекс

-концентрацию фибриногена

+ничего из перечисленного

 

 

При преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты роженице показано

-родостимуляция окситоцином

-родостимуляция простагландинами

-введение метилэргометрина капельно внутривенно

-введение питуитрина одномоментно внутримышечно

+ничего из перечисленного

 

 

Для выявления нарушений прокоагулянтного звена системы гемостаза следует определять

-длительность кровотечения

-ретракцию сгустка

-число тромбоцитов

-все перечисленное

+ничего из перечисленного

 

 

При неполном предлежании плаценты, значительном кровотечении из родовых путей и открытии маточного зева на 5-6 см родоразрешение показано

+путем кесарева сечения

-через естественные родовые пути с гемотрансфузией и родостимуляцией

-через естественные родовые пути с ранней амниотомией и без родостимуляции

-произвести поворот на ножку плода

 

 

Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты наиболее часто развивается у беременных

-с артериальной гипотонией

-с анемией

-с гиперандрогенией

-со всем перечисленным

+ни с чем из перечисленного

 

 

Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты у роженицы часто происходит

-при дискоординации родовой деятельности

-при абсолютной и относительной короткости пуповины

-при непоказанной родостимуляции

-при гестозе

+при всем перечисленном

 

 

Наибольшее значение в выборе тактики родоразрешения при неполном предлежании плаценты имеет

-предлежание плода (головное, тазовое)

-состояние шейки матки (сглажена, укорочена, полностью открыта)

-состояние плода (живой, мертвый)

+выраженность кровотечения

-возраст роженицы

 

 

У беременной с длительно текущим гестозом в сроке 32 недели беременности появились признаки прогрессирующей преждевременной отслойки плаценты. Произведена срочная госпитализация в роддом.Акушерская тактика

-интенсивная терапия и сохранение беременности

-родовозбуждение и родостимуляция

+кесарево сечение

-применение токолитиков

 

 

У повторнобеременной первородящей с неполным предлежанием плаценты при открытии шейки матки на 4 см диагностировано тазовое предлежание плода. Предполагаемая масса плода — 3900 г. Тактика ведения

-ранняя амниотомия и родовозбуждение

-ранняя амниотомия и внутривенное капельное введение спазмолитиков

+кесарево сечение

-применение токолитиков

-экстракция плода за тазовый конец

 

 

Основным фактором в выборе тактики родоразрешения при предлежании плаценты является

+разновидность предлежания (полное, неполное)

-состояние родовых путей (шейка матки сглажена, укорочена, полностью открыта)

-предлежание плода (головное, тазовое)

-сопутствующая экстрагенитальная патология

-возраст роженицы

 

 

Во время кесарева сечения, производимого по поводу полного предлежания плаценты, возникло кровотечение. Вы должны заподозрить

-истинное врастание ворсин хориона в миометрий

-гипотонию матки

-гипокоагуляцию

+все перечисленное

-ничего из перечисленного

 

 

При массивном кровотечении во время операции кесарева сечения, производимой по поводу предлежания плаценты, наиболее правильной является следующая акушерская тактика

-повторное применение препаратов утеротонического действия

+экстирпация матки

-надвлагалищная ампутация матки

-применение простенона в толщу миометрия

 

 

При кесаревом сечении по поводу преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты после извлечения плода и плаценты следует

-вывести матку в рану и тщательно осмотреть ее поверхность (переднюю и заднюю)

-ввести метилэргометрин (или окситоцин)

-полностью восполнить кровопотерю

+сделать все перечисленное

-не делать ничего из перечисленного

 

 

Для клинической симптоматики преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты характерно все перечисленное, кроме

-болей в животе

-анемии

-асимметрии матки

-гипоксии плода

+полиурии

 

 

Предлежание плаценты следует, как правило, дифференцировать

-с перекрутом ножки кистомы яичника

-с разрывом матки

-с некрозом миоматозного узла

-с ущемлением миоматозного измененной матки в малом тазу

+ни с чем из перечисленного

 

 

Клиническая картина при преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты, как правило, обусловлена

-размером отслоившейся поверхности плаценты

-состоянием системы гемостаза

-тяжестью фоновой патологии

+всем перечисленным

-ничем из из перечисленного

 

 

Клиническая картина при предлежании плаценты обычно зависит

-от степени предлежания

-от величины кровотечения

-от сопутствующей патологии

+от всего перечисленного

 

 

Полная отслойка плаценты значительно чаще развивается у беременных

-с миомой матки

-с кистомой яичника

+с артериальной гипертензией

-с артериальной гипотонией

 

 

Предлежанию плаценты часто сопутствует

-плотное прикрепление плаценты

-истинное приращение плаценты

-анемизация женщины

+все перечисленное

 

 

Характерной особенностью кровотечений при предлежании плаценты является

-внезапность их появления

-их повторяемость

-анемизация беременной

+все перечисленное

 

 



Коагулопатия

– ГД, связанный с нарушением процесса свертывания крови.

Выделяют 4 вида коагулопатий:

1. Нарушение тромбопластинообразования.

2. Нарушение тромбинообразования (дистромбия).

3. Нарушение фибринообразования (чаще – гипофибриногенемия).

4. Антикоагулянтные коагулопатии.

• Нарушение тромбопластинообразованиячаще всего имеет наглядных характер – гемофилия. Гемофилия А связана с дефицитом антигемофильного глобулина А (VIIIфактор), гемофилия В – с дефицитом фактораIX.

Болеют мужчины, передают женщины. Частота 0.5-1 случ./10000 мальч. (Московский регион). Гемофилия В – в 10 раз реже.

Гемофилия А требует свежей крови для лечения.

Развитие:происходит образование первичного тромбоцитарного тромба, через 6-8 часов развивается открытая кровопотеря. Тип кровотечения гематомный.

Эффективность лечения зависит от степени тяжести, а она – от дефицита факторов свертывания. При дефиците 20-50% кровотечение возникает при крупных травмах, при 5-20% тяжелые кровотечения при небольших травмах.

Картина крови:

• время свертывания увеличено,

• нарушение образования протромбиназы,

• снижение потребления протромбина,

• дефицит фактора VIII,

• кровоточивость и количество тромбоцитов в норме.

• Нарушение тромбинообразования чаще всего проявляется в виде гипотромбинемии (дефицитIIфактора), гипопроакцелеринемии (дефицитVфактора), гипопроконвертинемии (дефицитVIIфактора). Дефицит всех факторов приводит к дефициту тромбина.

Причины: гиповитаминоз К, заболевания печени, сопровождающиеся нарушением белкового синтеза.

Причины: заболевания печени (циррозы, гепатиты), при недостатке витамина К, при внутриутробной гибели плода, при обширных заболеваниях легких, при нефротическом синдроме, при гиперфибринолизе.

Механизмы: снижение синтеза белков в печени (цирроз, гепатит) → развитие коагулопатии потребления.

Коагулопатия потребления – дефицит фибриногена вследствие повышения его расходования при активации свертывания.

По происхождению бывают:

1. эндогенные ( изменение функции щитовидной железы, гиповитаминоз К, холестаз, анафилактический шок, коллагенозы),

2. экзогенные (передозировка гепарина, использование АИК).

Тромбофилический диатез.

Общие механизмы образования тромбов:

Триада Вирхова:

1. активация свертывающей системы крови,

2. замедление кровотока,

3. повреждение сосудистой стенки.

В зависимости от вида сосуда удельный вес этих факторов различен, что обуславливает различные свойства тромбов. Различают тромбы:

Венозный:

Основное значение в развитии тромба имеет повышенная свертываемость крови и замедление кровотока (тяжелый варикоз, хирургические вмешательства).

Свойства тромба:

1. Рыхлый, т.к. фибрин неретрагированный.

2. Не связан или не прочно связан с сосудистой стенкой, т.к. нет ее повреждения.

3. Красный (много эритроцитов).

4. Растворяется фибринолизом.

Артериальный:

Основное значение в развитии тромба имеет повреждение сосудистой стенки.

Свойства тромба:

1. Прочно связан с сосудистой стенкой, происходит выделение ретрактозина, тромбопластина, вокруг образуется фибрин, который начинает быстро сокращаться.

2. Плотный.

3. Белый.

4. Не растворяется быстро фибринолизином, легко растворяется бактериальными киназами (стрептокиназами).

Стадия гиперкоагуляции

Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования (гиперкоагуляционнотромботическая стадия) кратковременна. На этой стадии активируются оба пути свёртывания крови — внутренний, активируемый повреждением эндотелия, и внешний, запускаемый тканевыми факторами (например, тромбопластиноподобными веществами, продуктами протеолиза и др.). Внутрисосудистое свёртывание белков крови (включая фибринообразование), а также адгезия и агрегация тромбоцитов приводят к возникновению микротромбов. Тромбообразование обусловливает нарушение микроциркуляции в тканях, что сопровождается развитием гипоксии и нарушением их трофики. Основные звенья патогенеза и проявления стадии гиперкоагуляции представлены на рис. 21–31.

Рис. 21–31. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 1 ДВСсиндрома (стадии гиперкоагуляции и тромбообразования).

Для стадии гиперкоагуляции и тромбообразования характерны активация свёртывающей системы крови, высвобождение прокоагулянтов и проагрегантов, повреждение клеток эндотелия, генерализованная повышенная коагуляция, образование тромбов рыхлой консистенции, формирование тромбов, фиксированных на стенках сосудов, нарастающее потребление факторов свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической системы, а также тромбоцитов.

СТАДИЯ КОАГУЛОПАТИИ ПОТРЕБЛЕНИЯ

Стадия коагулопатии потребления характеризуется повышенным потреблением и истощением факторов свёртываемости и тромбоцитов, развитием гипофибриногенемии и недостаточностью антикоагулянтов.

Основные звенья патогенеза и проявления стадии коагулопатии потребления представлены на рис. 21–32.

Рис. 21–32. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 2 ДВСсиндрома (стадии коагулопатии потребления).

СТАДИЯ ГИПОКОАГУЛЯЦИИ

Стадия гипокоагуляции (гипокоагуляционно-геморрагическая фаза) проявляется геморрагическим синдромом. В её основе лежат три основных процесса.

† Быстрое истощение компонентов свёртывающей системы крови (протромбина и фибриногена), физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C, S).

† Снижение содержания тромбоцитов вследствие их потребления тромбами.

† Усиленный фибринолиз (в ответ на повышенное образование фибрина).

При благоприятном течении ДВС-синдрома, своевременных и адекватных лечебных мероприятиях возможно блокирование механизма синдрома и его «обратное» развитие. Происходят восстановление кровообращения в поражённых зонах, снижение продукции тромбина, повышение концентрации гемостатических факторов, нормализация содержания тромбоцитов. Основные звенья патогенеза и проявления стадии гипокоагуляции приведены на рис. 21–33.

Рис. 21–33. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 3 ДВСсиндрома (стадии гипокоагуляции).

Проявления

Проявления ДВС-синдрома складываются из симптомов как основной патологии, так и самого синдрома. При остром течении первая (гиперкоагуляционная) стадия протекает быстро и может в считанные минуты смениться гипокоагуляцией.

• О первой стадии синдрома говорят тогда, когда на фоне основного заболевания (патологических процессов, перечисленных выше) появляются признаки полиорганной недостаточности вследствие тромбозов, не характерных для фоновой патологии (например, цианоз, одышка, кашель, застойные хрипы; олигурия, анурия; желтуха, спутанность сознания).

• На гипокоагуляционной стадии ДВС выявляются петехии и экхимозы (в местах инъекций, наложения манжетки тонометра, трения одеждой), кровотечения из операционных ран, метроррагии, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, паренхиматозные органы. В результате кровоизлияния в надпочечники может развиться острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса—Фридерихсен).

• При выраженной кровопотере часто наблюдается гиповолемический шок, усугубляющий тканевую гипоксию и ацидоз. Проявления: нарушение сознания; бледные, холодные кожные покровы, их мраморность; приглушённость сердечных тонов, брадикардия. При нарастании расстройств может развиться кома.

• Основной диагностический тест (в том числе до появления клинических проявлений) — изменения коагуляционного гемостаза.

† Фаза гиперкоагуляции: увеличена концентрация тромбопластина, протромбина; время свёртывания менее 4 мин; паракоагуляционные тесты не изменены; повышенная спонтанная агрегация тромбоцитов.

† Стадия коагулопатии потребления: концентрация фибриногена менее 2 г/л; паракоагуляционные тесты положительные; увеличена концентрация продуктов деградации фибрина; тромбиновое время более 30–35 с, протромбиновое время более 20 сек; концентрация антитромбина III менее 75%.

† Фаза гипокоагуляции: увеличено время кровотечения; концентрация фибриногена менее 1,5 г/л; паракоагуляционные тесты часто отрицательны; концентрация продуктов деградации фибрина более 2×10² мг/л; тромбиновое время более 35 с; протромбиновое время более 22 с; концентрация антитромбина III составляет 30–60%; содержание тромбоцитов снижено.

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ

Успех лечения во многом зависит от ранней диагностики. Больного переводят в реанимационное отделение, при необходимости проводят ИВЛ.

ЭТИОТРОПНАЯ ТЕРАПИЯ

Учитывая, что ДВС-синдром — «вторая болезнь», лечение направлено на устранение или снижение патогенного действия причинного фактора — «первой болезни» (например, антибактериальная терапия при сепсисе, устранение акушерской патологии, ликвидация последствий гемолиза эритроцитов и т.п.).

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

• Коррекция гемостаза

† В фазу гиперкоагуляции при отсутствии активного кровотечения применяют антикоагулянты (обычно — гепарин внутривенно, свежезамороженную плазму крови.

† При геморрагическом синдроме, сочетающемся с тромбоцитопенией, вводят тромбоцитарную массу.

• Восстановление объёма крови (физиологическим раствором, компонентами крови. При этом следует избегать перегрузки сердца объёмом и развития отёка лёгкого).

• Коррекция газового состава крови и КЩР (ингаляция кислорода, введение растворов натрия гидрокарбоната).

• Нормализация почечного кровотока (при артериальной гипотензии применяют симпатомиметики. При развитии острой почечной недостаточности проводят гемодиализ.

• Снижение концентрации в крови иммунных комплексов, продуктов фибринолиза и бактериальных токсинов (с помощью плазмафереза).

СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Симптоматическая терапия имеет целью облегчение состояния пациента. Для этого устраняют неприятные, тягостные ощущения (болевые, психоэмоциональные и др.), а также проводят мероприятия по устранению недостаточности функции органов и физиологических систем.

Профилактика

Профилактика повторного развития ДВС — ликвидации или предупреждении возникновения условий, провоцирующих развитие ДВС (терапия основного заболевания, введение гепарина при гиперкоагуляции, повторные трансфузии свежезамороженной плазмы).

ПРОГНОЗ

Прогноз во многом зависит от эффективности терапии основного заболевания, своевременности диагностики ДВС-синдрома, адекватности лечебных мероприятий.

Летальность при ДВС составляет 40–60%.

Основные причины смерти: острая почечная недостаточность, дыхательная недостаточность, кровоизлияние в мозг, надпочечники, острая кровопотеря, приводящая к развитию шока и комы.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Гемобластозы — опухоли, возникающие из кроветворных клеток гемопоэтической ткани.

Гемобластозы занимают первое место как причина смерти среди всех болезней системы крови.

Гемобластозы подразделяют на лейкозы (опухоли, диффузно — системно –поражающие гемопоэтические клетки костного мозга), лимфомы (внекостномозговые плотные, растущие в виде узла или нескольких узлов, опухоли из лимфопролиферативных кроветворных клеток) и миелопролиферативные новообразования (миеломы).

В клинической практике используют не родовое понятие «лейкоз», а названия конкретных нозологических форм лейкоза (разных его стадий и определённых иммуно-, фено- и генотипов), каждая из которых подразумевает конкретную программу лечения. Так, согласно МКБ–10, к злокачественным новообразованиям «лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей» (коды МКБ — C81–C96) относятся болезнь Ходжкена (лимфогранулематоз), неходжкенские лимфомы (лимфосаркомы), злокачественные иммунопролиферативные болезни (в том числе макроглобулинемия Вальденстрёма), множественная миелома, лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз), миелоидный лейкоз (миелолейкоз), истинная полицитемия и ряд других опухолей. Для лимфоидных гемобластозов предложена классификация REAL (Revised Europian–American classification of Lymphoid neoplasms, см. статью «Классификация REAL»  в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).

В клинической литературе лимфомы (растущих вне костного мозга очаговые опухоли из кроветворных клеток) обозначают как гематосаркомы (син.: лимфосаркомы). К гематосаркомам относят также миело-, эритро-, мегакариосаркомы, а также морфологически недифференцируемые гематосаркомы. При метастазировании гематосарком в костный мозг опухолевый процесс приобретает генерализованный характер. Этот феномен обозначают как лейкемизация гематосарком.

Характеристики отдельных лимфом приведены в статье «Лимфомы» приложения «Справочник терминов» на компакт диске. В этом же приложении рассмотрены этиология, патогенез, проявления и принципы терапии других гемобластозов: истинной полицитемии, лимфогранулематоза (болезни Ходжкена), миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрёма.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕЙКОЗОВ

Лейкоз — системное опухолевое поражение гемопоэтических клеток костномозговой ткани.

Для обозначения лейкозов не рекомендуется применять старый, предложенный еще Р. Вирховым, термин «лейкемия» (белокровие) в связи с тем, что к лейкозам относятся, помимо опухолей из лимфо- и миелопоэтических клеток, также и новообразования из клеток эритро- и мегакариоцитарных ростков.

ЭТИОЛОГИЯ

ПРИЧИНЫ

Причинами лейкозов являются те же группы факторов, которые вызывают опухоли (см. главу 17 «Опухоли»).

ФАКТОРЫ РИСКА

• Наследственное предрасположение. Описаны доминантное и рецессивное наследование хронического лимфолейкоза (ХЛЛ), а также низкая заболеваемость этим лейкозом в одних этнических группах и высокая в других. Чаще в этих случаях наследуется не сам лейкоз, а нестабильность генома — сниженная резистентность хромосом к действию мутагенов, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфоидные клетки к опухолевой (лейкозной) трансформации.

• Применение лекарственных средств с цитостатическим действием. Вероятность возникновения острых лейкозов у больных, лечившихся цитостатиками, повышается в сотни раз.

• Воздействие на организм проникающей радиации и/или рентгеновского излучения (в том числе- с лечебной целью). Минимальный интервал времени до возникновения лейкоза после облучения составляет 5–10 лет, а после химиотерапии — 2 года (максимум в течение 6–10 лет).