Кардиомиопатия: дилатационная, гипертрофическая, алкогольная и другие виды кардиомиопатии. Симптомы и лечение

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Булимия
  • [В] Вазектомия .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
  • [Е] Еюноскопия
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [З] Заместительная гормональная терапия
  • [И] Игольный тест .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Магнитотерапия .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О] Общий анализ крови .. Отек
  • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
  • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
  • [С] Секретин .. Сыворотка

Кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, последствия

Под кардиомиопатией подразумевается группа воспалительных заболеваний миокарда, имеющих различную этиологию. При этом сердечная мышца изменена как структурно, так и функционально (утолщение перегородок или стен миокарда, увеличение сердечных камер и пр.). Раньше эти болезни называли миокардиодистрофией. Заболевание кардиомиопатия равно распространено между мужчинами и женщинами и может поразить человека в любом возрасте.

Разновидности кардиомиопатии

Болезнь кардиомиопатия имеет три разновидности:

• гипертрофическая;
• дилатационная;
• рестриктивная.

Каждая разновидности заболевания по-своему воздействует на миокард, однако, принципы их лечения схожи, в основном, они направлены на лечение хронической сердечной недостаточности и устранение причин, вызвавших кардиомиопатию.

Гипертрофическая

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это существенное утолщение (гипертрофия) межжелудочковой перегородки или стенки левого желудочка, причём в норме остаются объёмы полостей желудочков. При этой кардиомиопатии причиной внезапной смерти могут стать существенные и внезапные нарушения сердечного ритма. У многих спортсменов, умерших в процессе тренировки, была выявлена именно гипертрофическая форма кардиомиопатии. На фоне нарушения способности к расслаблению левого желудочка может постепенно развиваться сердечная недостаточность, которая клинически долгое время может не проявляться. Эта сердечная камера вплоть до терминальной стадии сохраняет сократимость в норме, но по мере прогрессирования болезни у миокарда образуется локальное утолщение, которое приводит к изменению формы левого желудочка. В дальнейшем патогенез кардиомиопатии следующий: стенки выносящего тракта становятся меньше, а перегородки утолщаются. Также становится меньше растяжимость всех сердечных камер.

Дилатационная

При дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) в полостях сердца происходит дилатация (увеличение объёма всех сердечных камер) без утолщения стенок миокарда, что приводит к систолической дисфункции. Проявляется нарушением сократительной функции сердечной мышцы

Рестриктивная

Реже всего встречается рестриктивная кардиомиопатия сердца, при которой стенки органа становятся жёсткими (увеличение ригидности миокарда), с трудом переходящими в стадию расслабления, то есть уменьшает способность к расслаблению сердечных стенок. В результате этого в левый желудочек затрудняется доставка обогащённой кислородом крови, и кровообращение в целом в организме также нарушается. Нагрузка возрастает, приводя к утолщению стенок предсердий, при этом состояние желудочков остаётся прежним.
Этот вид кардиомиопатии иногда наблюдается у детей на фоне присутствия наследственных факторов.

Причины кардиомиопатии

При кардиомиопатии поражение миокарда может быть первичным или вторичным процессом, вызванным системными заболеваниями, которые приводят к развитию сердечной недостаточности, а изредка даже к внезапной смерти.

Причины первичной кардиомиопатии её можно распределить на три группы:

• врождённая;
• приобретённая;
• смешанная.

Вторичными называются кардиомиопатии, ставшие следствием того или иного заболевания.

Врождённая патология сердца возникает из-за нарушения формирования во время эмбриогенеза тканей миокарда. Причин этому может быть множество: начиная от имеющихся у матери вредных привычек и заканчивая её неправильным питанием и стрессами. Кроме того, выделяют кардиомиопатии у беременных женщин и воспалительные кардиомиопатии, являющиеся, по существу, миокардитом.

Ко вторичным формам кардиомиопатии относятся:

• Инфильтративная или кардиомиопатия накопления, при которой в клетках или в межклеточном пространстве концентрируются патологические включения.
• Токсическая кардиомиопатия. При взаимодействии сердечной мышцы с лекарственными препаратами (в первую очередь, с противоопухолевыми) тяжесть её поражения может быть различной: иногда это лишь бессимптомные изменения на электрокардиограмме, но бывает и мгновенная сердечная недостаточность со смертельным исходом. Этиология кардиомиопатии знает массу и таких примеров, когда в результате длительного употребления больших доз алкоголя у людей происходит воспаление миокарда (алкогольная кардиомиопатия). В России именно данная причина стоит на первом месте из всех выявляемых по данному заболеванию.
• Эндокринная кардиомиопатия, подразделяемая на метаболическую и дисметаболическую формы, возникает на фоне нарушения в миокарде обмена веществ. Болезнь часто вызывает дистрофию стенок миокарда и нарушение его сократительной способности. Причинами недуга могут быть болезни эндокринной системы, ожирение, климакс, заболевания кишечника и желудка, несбалансированное питание. Если причинами кардиомиопатии стал сахарный диабет или дисфункция щитовидной железы, то говорят о гипертрофической кардиомиопатии.
• К алиментарной кардиомиопатии могу привести нарушения питания, например, неразумно проводимые длительные диеты с ограничением животного белка, голодание. На работу сердца негативно влияет недостаток потребления карнитина, селена, витамина В1.

Симптомы кардиомиопатии

В зависимости от формы болезни различаются и симптомы кардиомиопатии, поэтому общих характерны признаков выделить сложно. Будем рассматривать симптомы отдельной каждой разновидности кардиомиоптии.

Наиболее характерные симптомы дилатационной кардиомиопатии:

• частое повышение артериального давления;
• быстрая утомляемость;
• бледность кожных покровов;
• появление отёков на нижних конечностях;
• синюшность кончиков пальцев;
• даже при небольшой физической нагрузке возникает одышка.

Эта симптоматика вызывается прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии:

• боли в области грудной клетки;
• одышка;
• сердцебиение;
• склонность к обморокам;
• аритмии.

При рестриктивной кардиомиопатии происходит увеличение ригидности миокарда, что уменьшает способность к расслаблению сердечных стенок. При рестриктивной кардиомиопатии история болезни часто содержит эпизоды, когда больные начинают жаловаться на неё лишь только при переходе процесса в терминальную стадию, для которой характерна ярко выраженная сердечная недостаточность. Характерными симптомами здесь являются одышка и отёки.

Диагностика кардиомиопатии

Чтобы поставить диагноз кардиомиопатия, пациенту будет проведена следующая диагностика:

• Врач должен подробно расспросить пациента, есть ли у членов его семьи заболевания сердца, были ли внезапно умершие родственники (особенно в молодом возрасте). Провести тщательный осмотр, выслушать сердечные тона, поскольку количество шумов и частота могут недвусмысленно показать на вид сердечной патологии.
• Чтобы исключить иную патологию сердца, требуется сделать биохимическое исследование крови (электролитный состав крови, маркеры некроза миокарда, липидный спектр, глюкоза сыворотки).
• Особое внимание нужно уделить показателям, отражающим функциональное состояние печени и почек, сделать общие клинические исследования мочи и крови.
• С помощью рентгенографии грудной клетки у большинства пациентов можно обнаружить признаки увеличения левых отделов сердца, говорящих о его перегрузке. Но в некоторых случаях патология на рентгенограмме может вовсе отсутствовать.
• Всем пациентам с подозрением на кардиомиопатию необходимо сделать ЭКГ. Иногда добавляется суточное холтеровское мониторирование, необходимое для того, чтобы оценить влияние нервной системы и зафиксировать нарушения сердечного ритма.
• Обязательным методом при диагностировании кардиомиопатии является УЗИ.
• Больным, которым предстоит оперативное вмешательство, обязательно делают магнитно-резонансную томографию. У неё более мощная разрешающая способность, нежели у ЭхоКГ, с её помощью можно увидеть патологические изменения и оценить особенности строения сердца.

Самостоятельно ни один пациент не сможет разобрать, какой из многочисленных видов кардиомиопатии у него имеется. С такой задачей может справиться лишь опытный врач-кардиолог.

Ему предстоит дифференцировать недуги, также приводящие к увеличению левых отделов сердца:

• гипертрофия миокарда, вызванная артериальной гипертензией;
• аортальный стеноз;
• генетические патологии;
• «спортивное» сердце;
• амилоидоз.

Чтобы исключить генетические синдромы и заболевания, потребуется консультация у врача-специалиста по генетическим нарушениям. В случаях повышенного давления в выходных отделах левого желудочка, выраженного утолщения стенки левого сердечного отдела, неэффективности лекарственной терапии потребуется консультация кардиохирурга. Понадобится также консультация аритмолога.

Лечение кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатии представляет собой продолжительный и сложный процесс, в ходе которого больному необходимо чётко выполнять все предписания своего лечащего врача. Оно направлено на восстановление правильного функционирования миокарда и поддержания его работы на необходимом уровне. Лечение этого заболевания может проходить посредством медикаментозной терапии, но может включать и операционное вмешательство.

Очень важной для процесса выздоровления является роль самого пациента, от которого в конечном итоге зависит благополучный результат. Речь идёт об отказе от вредных привычек (курение и алкоголь), а пациентам с избыточным весом придётся постоянно сидеть на диетах, поскольку, чем меньше масса тела, тем меньше нагрузки выпадает на долю сердца, тем стабильнее оно работает.

Медикаментозная терапия

Препараты для лечения кардиомиопатий используются разные. Так, при дилатационной кардиомиопатии бороться приходится, прежде всего, с сердечной недостаточностью и предупреждать появление возможных осложнений. Больному нужно снизить уровень артериального давления, поэтому ему показаны препараты – ингибиторы АПФ, такие как каптоприл и эналаприл. Также даются небольшие дозы бета-блокаторов (метапролол). Желательно ввести в курс терапии антиоксидант и альфа-бета-блокатор, например, карведилол. Также рекомендации при кардиомиопатии относительно сердечной недостаточности касаются применения диуретиков.

Цель терапии при гипертрофической кардиомиопатии направлена на улучшение сократительной деятельности левого желудочка. Таким больным обычно назначают верапамил или дизопирамид. Чтобы предупредить развитие аритмий, назначают бета-блокаторы.

Сложнее всего лечить рестриктивную кардиомиопатию, поскольку она чаще всего проявляется лишь на терминальной стадии, поэтому для неё не существует надёжных терапевтических методов.

Оперативное вмешательство

Актуален вопрос, как лечить кардиомиопатию, если медикаментозное лечение не приносит успеха.

• Страдающим дилатационной кардиомиопатией часто предлагают пересадку донорского сердца.
• В случае с гипертрофической разновидностью заболевания в последнее время предпочитают имплантировать электрокардиостимуляторы.
• Хуже всего дела обстоят с рестриктивной формой, поскольку трансплантация сердца часто оказывается неэффективной, поскольку в пересаженном органе нередко возникают рецидивы.

Разработано несколько специфических методик для лечения вторичных поражений. Например, при гемохроматозе делают кровопускания, а при саркоидозе назначают кортикостероиды.

Народные методы лечения

Народная медицина предлагает больным кардиомиопатией улучшать состояние с помощью отвара пустырника, смеси цветов ландыша, листьев мяты, семян фенхеля, корня валерианы, настоя из семян посевного льна.

Осложнения кардиомиопатии

Последствия кардиомиопатии могут выражаться в следующих осложнениях:

• Сердечная недостаточность. При кардиомиопатии уменьшается приток крови из левого желудочка, что и вызывает явление сердечной недостаточности.
• Дисфункция клапанов. Расширившийся левый желудочек может осложнить ток крови через сердечные клапаны, что приводит к возникновению обратного тока, а сердечные сокращения становятся менее эффективными.
• Отёки. В лёгких, тканях ног и живота при кардиомиопатии возможно накопление жидкости из-за недостаточной способности сердечной мышцы перекачивать кровь.
• Аритмии (нарушения сердечного ритма). Изменения структуры миокарда и давления в сердечных камерах способствуют искажению сердечного ритма.
• Внезапная остановка сердца – тот крайний случай, когда кардиомиопатия вызывает смерть.
• Эмболия. Стаз (объединение) крови в левом желудочке может вызвать образование кровяных сгустков, которые, попав в кровоток, способны перекрыть приток крови к любым органам и вызвать сердечный приступ, инсульт мозга или любого другого органа.

Прогноз при кардиомиопатии

Кардиомиопатия прогноз может иметь неодинаковый, в зависимости от разных факторов:

• насколько неукоснительно пациент будет придерживаться всех назначений и рекомендаций врача;
• насколько выраженными были симптомы заболевания на момент его обнаружения.

Эффективной профилактики кардиомиопатии, к сожалению, не существует. Впрочем, только патологию на генетическом уровне невозможно никак предотвратить.

Меньше всего шансов получить кардиомиопатию у тех, кто ведёт активный образ жизни с правильным питанием и дозированными физическими нагрузками. Необходимо полностью отказаться от курения и от злоупотребления алкоголем.

Если патология возникла на фоне какого-либо заболевания, то его нужно контролировать, регулярно проходя обследования и точно соблюдая предписания докторов.

Инвалидность при кардиомиопатии

Возможна инвалидность при кардиомиопатии, критериями для которой является:

• наличие факторов риска внезапной смерти;
• вариант и форма течения болезни;
• тяжесть сопутствующих заболеваний;
• эффективность терапии;
• выраженность осложнений;
• профессия, образование и квалификация пациента, особенности характера и условий труда.

Больные кардиомиопатией получают III группу инвалидности, если:

• имеется медленно прогрессирующая ДКМП, СН 1ст. при отсутствии синкопальных состояний и лёгких нарушений ритма;
• прогрессирующее течение ГКМП, СН 1-IIА ст., наличие ограничений способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности, отсутствие факторов риска внезапной смерти; если при бессимптомном течении есть противопоказания к прежней профессии, и нет возможности трудоустройства по заключению КЭК ЛПУ.

II группу инвалидности получают больные, имеющие:

• прогрессирующее течение кардиомиопатии со стойкими нарушениями функционирования сердечно-сосудистой системы (СН IIБ ст., со значимыми нарушениями проводимости и ритма), с ограничением способности к передвижению, самообслуживанию, трудовой деятельности, обучению – II ст., присутствием факторов риска внезапной смерти;
• иногда больным разрешается работать на дому в специальных условиях с учётом профессиональных навыков.

А Вы или Ваши близкие сталкивались с каким-либо видом кардиомиопатии? Как Вы боролись с этой болезнью? Расскажите об этом в комментариях, помогите другим читателям своей историей!

Кардиомиопатии — Википедия

Кардиомиопатии — гетерогенная группа заболеваний миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которая обычно проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией. Кардиомиопатии могут как изолированно поражать только сердце, так и быть частью генерализованного системного заболевания, часто приводят к сердечно-сосудистой смерти или к инвалидизации, обусловленной прогрессирующей сердечной недостаточностью.^[3]

Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Первичные кардиомиопатии[править | править код]

• генетические:

• приобретенные:

Вторичные кардиомиопатии[править | править код]

Группа вторичных кардиомиопатий обширная и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях и патологических состояниях. Среди вторичных кардиомиопатий наиболее распространены алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, диабетическая кардиомиопатия, аутоиммунные кардиомиопатии и др.

Причины наиболее распространенных первичных кардиомиопатий[править | править код]

Дилатационная КМП[править | править код]

Генетические факторы: семейная дилатационная КМП, в развитии которой генетический фактор играет решающую роль, наблюдается в 20-30 % всех случаев болезни.

Экзогенные факторы: связь между перенесёнными инфекционным миокардитом и развитием дилатационной КМП (в 15 % случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита C, ВИЧ). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной КМП. Токсическое воздействие алкоголя может привести к дилатационной КМП.

Аутоиммунные нарушения: под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной КМП. В крови обнаруживается увеличение содержания цитокинов, количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжелых цепей, тропомиозину, актину.

Рестриктивная КМП[править | править код]

Идиопатические рестриктивные КМП: эндомиокардиальный фиброз, эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера).

Вторичные рестриктивные КМП: гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карциноидная болезнь сердца, гликогенезы, радиационное поражение сердца, лекарства (антрациклиновая интоксикация).

Гипертрофическая КМП[править | править код]

Наследственное заболевание, возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодирующих белки сердца (бета-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; альфа-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11). Часто носит семейный характер, выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами возникновения заболевания могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, альфа-тропомиозина, бета-миозина, миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую КМП.

Причины вторичных кардиомиопатий[править | править код]

Основные причины вторичных кардиомиопатий приведены в таблице^[3]:

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30 %. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца. Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-й прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности.

• Кедров А. А. Болезни мышцы сердца, Л., 1963, библиогр.;
• Мухарлямов Н. М., Перчикова Г. Е. и Ефимова Л. Г. Идиопатические поражения миокарда и их диагностика, Тер. арх., т. 47, № 10, с. 44, 1975, библиогр.;
• Рапопорт Я. Л. Кардиомиопатии, Клин, мед., т. 54,. № 7, с. 16, 1976, библиогр.; он же, Проблема кардиомиопатий, Арх. патол.г т. 39, № 4, с. И, 1977, библиогр.;
• Tарeeв E. М. Меняющиеся аспекты клинической кардиологии, Кардиология, т. 15, JVe 5, с. 9, 1975, библиогр.;
• Roberts W. C. a. Ferrans V. J. Pathologic anatomy of the cardiomyopathies, Hum. path., v. 6, p. 287, 1975; Stapleton J. F. Clinical pathways of cardiomyopathy. Circulat. Res., v. 34-35, suppl. 2, p. II, 1974.
• Boudina, Sihem; Abel, Evan Dale (1 March 2010). «Diabetic cardiomyopathy, causes and effects». Reviews in endocrine & metabolic disorders. 11 (1): 31–39. ISSN 1389-9155. PMC 2914514 Freely accessible. PMID 20180026. doi:10.1007/s11154-010-9131-7.
• Marian, A. J.; Roberts, Robert (1 April 2001). «The Molecular Genetic Basis for Hypertrophic Cardiomyopathy». Journal of molecular and cellular cardiology. 33 (4): 655–670. ISSN 0022-2828. PMC 2901497 Freely accessible. PMID 11273720. doi:10.1006/jmcc.2001.1340.
• Acton, Q. Ashton (2013). Advances in Heart Research and Application: 2013 Edition. Scholarly Editions. ISBN 978-1-481-68280-0.

что это такое, симптомы и лечение у взрослых

Пороки сердца представлены гетерогенной, разнородной группой патологических процессов. По своему характеру они всегда сопряжены с дефектами тех или иных структур. Восстановление возможно, но с большими трудностями, проводится хирургически, а порой вообще не имеет перспектив.

Кардиомиопатия — это изменение размеров мышечного органа, в результате которого функционально активный слой миоцитов оказывается неспособен адекватно сокращаться и перекачивать кровь. Это упрощенное определение, но оно отражает суть.

Патологический процесс представлен интенсивным ростом мышечной прослойки, то есть миокарда. Равномерно или нет, большой роли не играет. Идут активные дискуссии относительно того, что относить к миопатии, а какие процессы классифицировать иначе.

Истинная разновидность описанного заболевания представляет собой полностью неизлечимую клеточную трансформацию сердца. Единственная возможность радикальной терапии — трансплантация.

В остальных случаях показана консервативная методика, направленная на замедление прогрессирования патологического процесса.

Прогнозы вариативны, учитывается масса факторов (см. ниже).

Классификация

Типизация болезни проводится по происхождению нарушения анатомической структуры миокарда. Выделяют 7 основных разновидностей.

С незначительными изменениями указанный способ разграничения используется национальными сообществами врачей.

Миодистрофии

Строго говоря, кардиомиопатией данная разновидность не считается. Суть заключается в развитии слабости мускулатуры, постепенном ослаблении сократимости, уменьшении общей массы активных тканей вобще. Страдает, в том числе и сердце. Объективно патологический процесс проявляет себя разрастанием кардиальных структур.

В чем причины становления?

Болезнь имеет чисто генетическое происхождение. Представлена группой синдромов: Нунан, Фридрейха, Дюшенна. Наследуется от родителей. Проявляет себя активно с первых же месяцев жизни.

Клиническая картина усугубляется постепенно, по мере прогрессирования состояния:

• Боли в грудной клетке, дискомфорт в мышцах. Сопровождает человека с самого начала.
• Слабость мускулатуры. Проявляется в недостаточной развитости мимических структур, пациент не может нормально выражать эмоции, у него неподвижное лицо, речь невнятная по тем же причинам. Дети с синдромами генетического плана позже встают на ноги. Движения неуверенные, возможны частые падения.
• Снижение интеллекта. Проявляется с самого начала.
• Одышка. В состоянии покоя из-за нарушенного газообмена.
• Аритмии опасного вида. Мерцательный тип или экстрасистолия, когда аномальных сокращений слишком много в течение суток.

Примерно на 10-12 году жизни пациенты полностью утрачивают способность ходить. Размеры миокарда достигают значительных величин, диагностируются изменения посредством эхокардиографии.

Сократимость мышечного слоя падает, отсюда гипоксия, ишемия тканей. Возможен инфаркт. Смерть наступает в результате сердечной недостаточности в 25-30 лет максимум. Есть исключения из правил, но они малочисленны и не имеют клинического значения.

Лечение не представляется возможным, поскольку это генетические патологии. Они заложены в человека на фундаментальном уровне.

Есть шансы на замедление прогрессирования с помощью стероидных препаратов. Дополнительно назначается физкультура по утвержденному плану. Эффект частичный.

Аутоиммунная форма

Развивается в результате длительного или острого, агрессивного течения системных патологий, в которых задействована реакция защитных сил организма. Красная волчанка, псориаз, ревматоидный артрит, лейкоз в качестве основных диагнозов. Кардиомиопатия выступает осложнением.

Точные причины становления такого последствия не известны. Предполагается, что присутствует связь между основным заболеванием и анатомическим дефектом.

Симптомы собственно самой КМП представлены кардиальными проявлениями, реже нервными моментами:

• Выраженная аритмия. По типу увеличения ЧСС на ранней стадии. Уровень достигает 130-150 ударов, продолжается такое положение относительно недолго.

По мере прогрессирования все становится хуже. Процесс переходит в постоянную фазу. С течением времени человек перестает замечать отклонение и живет относительно нормально.

• Асцит. Скопление жидкости внутри брюшной полости. Выступает поздним симптомов. Говорит о нарушении функции печени.
• Отеки нижних конечностей. По сердечным причинам. С другой же стороны возможно вовлечение почек в деструктивные изменения.
• Одышка. В состоянии физической нагрузки на ранних этапах. По мере прогрессирования порог необходимой для развития симптома активности падает, пока не достигает минимуму. Человек не в силах даже ходить, вставать с постели. Наступает глубокая инвалидность.
• Синюшность кожного покрова. Пациент становится похож на восковую фигуру.
• Бледность или цианоз носогубного треугольника.
• Эпизодические кратковременные боли в грудной клетке. Возможно ощущение тяжести без видимых
• причин.
  Слабость, утомляемость.
• Головокружение и головная боль.
• Обмороки. Неврогенные проявления возникают относительно поздно. Угрожающий признак. Есть вероятность инсульта.

Лечение предполагает устранение основного состояния. Это весьма проблематично, поскольку аутоиммунные процессы полностью не искореняются. Хорошие шансы только на ранних стадиях, по переводу заболевания в стабильную ремиссию.

Это долгий процесс, не всегда эффективный на сто процентов. Применяются иммуносупрессоры, глюкокортикоиды. Показано изменение образа жизни.

Симптоматические меры включают в себя использование кардиопротекторов, диуретиков в минимальных дозировках и средств для снижения артериального давления. Каждый шаг контролируется группой специалистов.

Токсическая форма

Представлена рядом патологических процессов. Происхождение всегда одинаково по сути — воздействие на организм ядовитых веществ.

Таковыми выступают препараты, например сердечные гликозиты, бета-блокаторы, антипсихотики в больших дозировках. Также соли тяжелых металлов, пары ртути, этиловый спирт (алкоголь). В относительно редких случаях страдают любители закурить.

В группе повышенного риска пациенты, работающие на вредных промышленных предприятиях. Вероятность подобного неблагоприятного сценария — 25%.

Причины кроются в нарушении питания миокарда на клеточном уровне. Сердце недополучает кислорода в результате двух моментов: сужения коронарных артерий, а также метаболического отклонения, снижения скорости обменных процессов.

Симптоматика примерно та же самая. Боли в грудной клетке, нарушения ритма по типу тахикардии и прочих субъективных моментов. Однако патологический процесс течет в разы агрессивнее, вероятность смерти также выше.

Усугубляется кардиомиопатия воздействием основного этиологического фактора. Алкоголик не бросит пить из-за диагноза, курильщику трудно отказаться от сигарет, и так далее. Однако изменение образа жизни наравне с приемом препаратов — главное условие эффективного лечения.

Метаболическая форма

Кардиомиопатия, развивающаяся в результате нарушения обмена веществ. В частности ослабления питания сердечных структур.

Основные факторы становления проблемы — болезни надпочечников, щитовидной железы, гипофизарной системы.

Избыток гормонов считается главным моментов развития. Т3, Т4, ТТГ, кортизол, адреналин, дофамин и прочие нейромедиаторы в чрезмерных количествах приводят к ускорению работы сердца.

Отсюда рост артериального давления, увеличение объема перекачиваемой крови. А значит расширение камер органа, утолщение стенок.

Симптоматика представлена кардиальным и неврологическим компонентами. Кроме того, нарушается дыхательная функция. Прогрессирует медленно, годами. До определенного момента проявлений нет вообще. Кардиомиопатия метаболического типа — случайная находка.

Лечение проводится в плановом порядке, сразу после выявления патологического процесса. Суть заключается в устранении основного эндокринного диагноза.

Проводится заместительная терапия, хирургическое вмешательство. Часто заболевания обусловлены опухолевыми изменениями. Неоплазии иссекаются, злокачественные облучаются.

Симптоматические меры предполагают купирование болей, аритмии, печеночных и почечных проявлений в комплексе. Основная задача — затормозить прогрессирование и предотвратить развитие осложнений.

Воспалительный тип

Встречается относительно редко. Возникает в качестве следствия миокардита, поражения мышечного слоя сердца.

При длительном течении процесса вероятность растет. Кардиомиопатия имеет асимметричный характер, развивается на уровне отдельных камер.

Прогрессирует отклонение с разной скоростью, в зависимости от степени поражения.

Лечение срочное, в условиях стационара. На раннем этапе процесса, когда наблюдается острый инфекционный период, показаны антибиотики, плюс кардиопротекторы для защиты клеток от деструкции.

Аутоиммунные разновидности устраняются глюкокортикоидами в системе с иммуносупрессорами. При тотальном разрушении предсердий показано протезирование.

Гипертензивная форма

Представлена двумя разновидностями.

• Перипартальная кардиомиопатия — результат течения беременности. Точное происхождение отклонения неизвестно, предполагается, что речь об изменении гормонального фона, перестройках организма.

Есть корреляция между количеством детей и вероятностью отклонения. Встречается редко, предрасполагающим фактором считается наличие заболевание сердечнососудистой системы в анамнезе.

• Вторая разновидность связана с недостаточным питанием сердца. Ишемическая кардиомиопатия — это снижение качества трофики тканей, в результате которого начинается компенсаторная реакция с разрастанием мышечного слоя. Оказывается итогом стабильного роста артериального давления.

Симптомы кардиомиопатии смазанные. Накладываются на признаки гипертензии, потому не заметны без специального обследования. Прогноз неблагоприятный при запущенной ГБ, поскольку обязательное условие излечения — коррекция показателей тонометра.

Терапия проводится с применением бета-блокаторов, ингибиторов АПФ, препаратов центрального действия, антагонистов кальция. Конкретные наименования подбирает врач, неправильные сочетания критически опасны для сердца и почек.

Клапанная форма

Возникает как итог неравномерной нагрузки на сердечные структуры: митральный, аортальный, трикуспидальный стеноз и прочие пороки. Причины могут быть врожденными или приобретенными.

Симптоматика обуславливается регургитацией. Неправильной гемодинамикой в самом сердце.

Основу составляют кардиальные проявления, вроде одышки, аритмии, болей, общего дискомфорта. Восстановление строго хирургическое. Операция предполагает протезирование клапанов.

Все описанные заболевания имеют единый код по МКБ — I42, затем следует постфикс через точку, он указывает на этиологию процесса.

Вне зависимости от типа и происхождения всегда обнаруживается группа объективных черт, которые видны на эхокардиографии, ЭКГ и МРТ:

• Увеличение сердца в размерах.
• Рост давления в аорте, легочной артерии.
• Падение способности миокарда к сокращению.
• Дилатация, то есть расширение камер мышечного органа.
• Гипертрофия стенок.

Примерно в 70% случаев симптомов нет вообще, но изменения анатомического плана уже присутствуют. Потому необходимо своевременно обращаться к кардиологу. Хотя бы ради прохождения профилактической оценки состояния пациента.

Прочие классификации используются много реже. Возможно выделение гипертрофической, дилатационной и рестриктивной форм.

Первая характеризуется утолщением миокарда желудочков, также страдает перегородка и выброс крови в аорту. Вторая — расширением камер, третья — разрастанием самих стенок по всей протяженности сердца.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога, по мере необходимости привлекаются сторонние специалисты. Определить заболевание трудно. Перечень мероприятий:

• Устный опрос. По характеру жалоб выявить процесс невозможно.
• Сбор анамнеза. Учитывается возраст. Так, дилатационная форма чаще встречается у молодых мужчин до 35 лет, гипертрофическая у лиц около 40, рестриктивная после 45, причем наблюдается и у женщин.

Также образ жизни, характер питания, перенесенные заболевания, пагубные привычки, семейная история и прочие факторы.

• Измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений. Оба показателя отклонены от нормы. Первый в сторону увеличения сначала, затем по типу падения, что указывает на недостаточность. ЧСС повышается, наступает тахикардия.
• Аускультация. Выслушивание сердечного звука. На фоне пороков клапанов возникает синусовый шум. Тона приглушенные.
• Суточное мониторирование. В спорных случаях. Регистрирует частоту сердечных сокращений и артериальное давление в течение 24 часов. Дает картину в динамике.
• Электрокардиография. Специфические проявления представлены аритмиями по типу тахикардии, фибрилляции, экстрасистолии
• Эхокардиография. Профильная методика. Направлена на оценку анатомического состояния мышечного органа, замер давления в аорте, легочной артерии.
• МРТ при необходимости для уточнения степени нарушений.
• Анализ крови общий, биохимический, на гормоны. В том числе печеночные пробы.
• Исследование мочи. Необходимо для оценки работы выделительной системы.

Выявить причину кардиомиопатии трудно. В 15-20% случаев диагностируется идиопатическая, то есть клинически необъяснимая форма.

Это осложняет терапию, приходится ограничиваться симптоматическими мерами. Обследование повторяют каждые 6-12 месяцев. При угрожающих формах чаще, поскольку присутствует риск летального исхода.

Лечение

Требует устранения этиологического фактора: эндокринного заболевания, порока или другого. Проявления купируются во вторую очередь. Перечень методик огромен, поскольку вариантов становления патологического процесса масса.

Хирургическое вмешательство назначается при обнаружении анатомических дефектов. Суть в расширении коронарных сосудов, протезировании клапанов, участков артерий. Строго по показаниям.

Препараты используются для лечения основного состояния.

Симптоматические средства:

• Нитроглицерин для снятия болей.
• Кардиопротекторы. Защищают миоциты от окисления, деструкции. Также улучшают метаболизм на местном уровне. Милдронат.
• Антиаритмические. Малыми дозами при обнаружении отклонений в работе сердца. Амиодарон как основной.
• Гликозиды. Улучшают сократительную способность миокарда. Дигоксин. Назначаются с большой осторожностью. На поздних стадиях кардиомиопатии не используются, риски слишком велики.
• Бета-блокаторы. Для купирования тахикардии, снижения артериального давления и нормализации тонуса сосудов. Карведилол или Анаприлин.
• Антиагреганты. Нормализуют текучесть крови. Предотвращают образование тромбов. Аспиран-Кардио, Гепарин.
• Средства для снижения АД. Антагонисты кальция, ингибиторы АПФ и медикаменты центрального действия.

По мере необходимости — диуретики. Выводят лишнюю жидкость, снижают нагрузку на сердце.
В обязательном порядке показан отказ от курения, приема спиртного.

Питание умеренное, с низкой концентрацией жиров. Показан лечебный стол №10.

Физическая активность в форме пеших прогулок, плавания или ЛФК, никаких тренажерных залов и перегрузок. Возможна остановка сердца и внезапная смерть.

Лечение кардиомиопатии медикаментозное, с применением группы средств. Операция — крайняя мера. Запущенные случаи требуют трансплантации. Это единственный шанс.

Прогноз

Зависит от основного диагноза, скорости прогрессирования, факторов риска. В среднем, в течение 5 лет погибает 5-10% пациентов. По мере развития дефекта процент увеличивается.

Возраст более 50+, курение, вредные привычки вообще, прием тяжелых препаратов, например цитостатиков, нейролептиков, транквилизаторов, неблагоприятная семейная история, наличие сопутствующих болезней существенно ухудшает прогноз.

Лечение, особенно проведенное на ранних этапах, способствует хорошему исходу, хотя гарантий не даст никто.

Нужно смотреть предметно, оценивать состояние здоровья пациента. Каждый случай индивидуален, но шансы на длительную и качественную жизнь более чем реальны.

Осложнения

Наблюдаются такие последствия:

• Кардиогенный шок. Практически в 100% летальное явление.
• Остановка сердца. Без возможности реанимации. Потому как орган изменен.
• Обморок и травмы несовместимые с жизнью.
• Инсульт. Критическое нарушение питания нервных клеток головного мозга.
• Инфаркт. Некроз активных мышечных тканей с последующим рубцеванием. Даже при сохранении жизни возникает ишемическая болезнь и ХЛС.

Смерть выступает логичным продолжением указанных осложнений.

Кардиомиопатия сердца — разрастание миокарда, утолщение его стенок, расширение камер. Требует срочного лечения сразу после выявления отклонения. От момента начала терапии зависит прогноз.

Кардиомиопатия: виды, симптомы, лечение

Научный редактор: Строкина О.А., терапевт, врач функциональной диагностики.
Ноябрь, 2018.

Кардиомиопатия — это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.

Условием постановки диагноза «кардиомиопатия» является отсутствие (или исключение после обследования)

• врожденных аномалий развития,
• клапанных пороков сердца,
• поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов,
• артериальной гипертонии,
• перикардита,
• некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Кардиомиопатии бывают первичными, когда патологический процесс затрагивает лишь сердце, и вторичными, развивающимися вследствие какого-либо системного заболевания.

Выделяют три основных типа поражения мышцы сердца при кардиомиопатиях, соответственно, выделяется¹

• дилатационная кардиомиопатия,
• гипертрофическая кардиомиопатия
• рестриктивная кардиомиопатия.

Такое разделение обычно основывается на оценке внутрисердечного кровообращения и уже на начальной стадии заболевания позволяет в ряде случаев установить направление поиска возможной причины процесса. При неустановленной первопричине поражения говорят об идиопатических формах той или иной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Для дилатационной кардиомиопатии характерно нарушение сократительной функции сердечной мышцы (миокарда) с выраженным расширением камер сердца. Ее возникновение связывают с генетическими факторами, поскольку встречается семейный характер заболевания. Не меньшее значение имеют и наблюдаемые нарушения иммунной регуляции.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Проявления дилатационной кардиомиопатии определяются нарастающей сердечной недостаточностью² :

• одышка при физической нагрузке,
• быстрая утомляемость,
• отеки на ногах,
• бледность кожи,
• посинение кончиков пальцев.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии весьма серьезен. Присоединение мерцания предсердий ухудшает прогноз. В первые 5 лет заболевания умирают до 70% больных, хотя при регулярной, контролируемой лекарственной терапии, несомненно, можно добиться продления жизни пациента.

Женщинам с дилатационной кардиомиопатией следует избегать беременности, так как частота материнской смертности при этом диагнозе очень высока. В некоторых случаях отмечено провоцирующее влияние беременности на развитие заболевания.

Диагностика

Лабораторная диагностика дает мало ценных данных для постановки диагноза, но она важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, например цитопении.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца (эхокардиография). В большинстве случаев инструментальный диагноз дилатационной кардиомиопатии может быть поставлен при первом же ультразвуковом обследовании.

ЭКГ не имеет специфических критериев диагностики дилатационной кардиомиопатии, однако можно обнаружить различного рода нарушения ритма сердца вплоть до желудочковых аритмий (лучше выявляются при суточном Холтеровском мониторировании ЭКГ), признаки нагрузки на левый желудочек.

Рентгенологически определяется увеличение сердца, а чуть позже признаки венозного застоя в легких.

Коронарная ангиография — для исключения ишемических причин расширения камер сердца.

Прижизненная биопсия миокарда теоретически помогает исключить специфические причины (вирусы, амилоидоз).

Диагноз дилатационная кардиомиопатия — диагноз исключения. Он ставится тогда, когда все возможные причины нарушения сердечной деятельности исключены.

Лечение ДКМП

Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, предотвращение осложнений. В случае приобретенной ДКМП лечение направлено на главную причину.

Основные усилия в терапии направляются на улучшение сократительной функции миокарда и уменьшению симптомов сердечной недостаточности с помощью ингибиторов АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл (ренитек, энап).

При наличии противопоказаний к применению иАПФ назначают сартаны (валсартан, лозартан), которые обладают теми же свойствами.

Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами.

Важное место занимает применение малых доз бета-блокаторов. Лечение начинают с минимальных доз препарат. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности.

Перспективно применение препарата карведилол³ — бета-альфа-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард.

Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно большое значение имеет применение мочегонных. Их эффект отслеживается контролем веса больного (желательно несколько раз в неделю или ежедневно), измерением объема мочеиспускания, наблюдением за электролитным составом крови.

Из-за плохого прогноза заболевания больные дилатационной кардиомиопатией рассматриваются кандидатами на проведение трансплантации сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия⁴ — заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения его полости. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Чаще всего болезнь протекает бессимптомно или с незначительными симптомами. Многие больные порой даже не подозревают, что у них серьезное сердечное заболевание.

Проявления гипертрофической кардиомиопатии определяется жалобами на одышку, боли в грудной клетке, склонностью к обморокам, сердцебиению.

Вследствие нарушений ритма больные часто умирают внезапно. Гипертрофическая кардиомиопатия нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом.

У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность. Иногда, особенно у пожилых, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет.

В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности, хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.

Причиной нарушения кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка). Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка утолщения миокарда.

Диагностика

Для обследования пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторные

1. Рутинная лабораторная диагностика:

• общий анализ крови,
• общий анализ мочи,
• глюкоза,
• кардиальные ферменты — КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ),
• липиды крови,
• гормоны щитовидной железы,
• почечные и печеночные тесты,
• электролиты,
• мочевая кислота.

Все это позволяет выявить внесердечные состояния, которые могут ухудшить течение сердечной недостаточности.

2. Анализ крови на уровень мозгового натрийуретического пептида для оценки тяжести сердечной недостаточности. Его высокий показатель четко коррелирует с выраженностью диастолической (расслабляющей) функции сердца.

Инструментальные

Электрокардиограмма характеризуется прежде всего признаками утолщения левого желудочка, а также различными нарушениями ритма сердца.

Рентгенологически заболевание может не обнаруживаться долгое время, так как внешний контур сердца не меняется. Позднее появляются признаки легочной гипертензии.

УЗИ сердца (эхокардиография) — надежный способ ранней диагностики данного заболевания, поскольку способен обнаружить изменение внутреннего очертания полости левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография МРТ сердца — более затратный метод, нежели УЗИ, но обладает большей разрешающей способностью. Благодаря ему специалисты получают более четкую картинку и информацию о структуре органа.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз заболевания наиболее благоприятен в сравнении с другими формами кардиомиопатий.

Больные остаются длительное время работоспособны (с учетом их профессии). Однако у таких больных с повышенной частотой регистрируются случаи внезапной смерти.

Клиника сердечной недостаточности формируется достаточно поздно. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз. Беременность и роды при гипертрофической кардиомиопатии возможны.

Лечение

Лечение направлено на снижение выраженности симптомов заболевания, улучшение качества жизни больного и предупреждение приступов внезапной сердечной смерти и прогрессирования заболевания.

Чаще всего используется верапамил или дилтиазем. Широко используются бета-блокаторы, которые способствуют уменьшению сердцебиения, препятствуют возникновению нарушений ритма и снижают потребность миокарда в кислороде.

Рекомендуется применение дизопирамида (ритмодан).

При выявленных нарушениях ритма (мерцательная аритмия) применяют амиодарон или соталол. В этом же случае необходима профилактика тромбообразования в левом предсердии, для чего вводят антикоагулянты (варфарин).

Также существует и хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии:

• иссечение части межжелудочковой перегородки в ее основании;
• прижигание гипертрофированного основания перегородки 96% спиртом при помощи катетера;
• в последние годы рекомендовано применение пейсмекера для двухкамерной постоянной электрокардиостимуляции.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — это заболевание миокарда, характеризующееся нарушением сократительной функции сердечной мышцы, пониженным расслаблением его стенок. Миокард становится ригидным, стенки не растягиваются, страдает наполнение кровью левого желудочка. Утолщение стенок желудочка или его расширение при этом не наблюдается, в отличие от предсердий, испытывающих повышенную нагрузку.

Рестриктивная кардиомиопатия — наиболее редкая форма, она существует как в самостоятельном варианте, так и при поражении сердца при достаточно большом круге заболеваний, которые должны исключаться в ходе уточнения диагноза.

Это амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Лёффлера, фиброэластоз, иногда поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри), системная склеродермия и другие. У детей встречаются поражения сердца вследствие нарушений обмена гликогена.

Симптомы

Коварство данного заболевания заключается в том, что жалобы у больного впервые возникают только на стадии развития сердечной недостаточности, относящейся к терминальной части болезни. Обычно причиной обращения является появление периферических отеков, увеличение в размере живота (асцит — жидкость в брюшной полости), набухание яремных вен на шее. Чуть позже к клинике присоединяется одышка.

Диагностика

На рентгенограмме сердце имеет обычные размеры, но выявляется увеличение предсердий и признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Изменения ЭКГ не носят специфического характера.

УЗИ сердца (эхокардиография) дает ценную информацию:

• измерение толщины миокарда (выраженное утолщение стенок наблюдается при амилоидозе и несколько меньшее их изменение при других заболеваниях),
• увеличение размеров левого предсердия, оценка перикарда (дифференциальная диагностика с заболеваниями перикарда, которые могут дать ту же симптоматику; наличие кальцинатов в перикарде исключает диагноз рестриктивной кардиомиопатии).

Лабораторная диагностика рестриктивной кардиомиопатии не имеет специфических признаков, но важна для выявления вторичных причин поражения сердца.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Лечение представляется сложной задачей из-за поздней обращаемости больных, трудности диагностики, отсутствия надежных методов остановки процесса. Перес

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Отдельная группа сердечных болезней, для которых характерно повреждение миокарда, появление структурных и функциональных изменений в строении сердечной мышцы.

Причины кардиомиопатии

Истинные причины развития кардиомиопатий не установлены. Существует ряд провоцирующих факторов: наследственные мутации, воздействие негативных факторов внешней среды, вирусные инфекции, аутоиммунные болезни, эндокринологические патологии, воздействие аллергенов, курение, алкоголизм, сердечные патологии в анамнезе.

Симптомыкардиомиопатии

Заболевание на начальной стадии, как правило, протекает бессимптомно. У больного могут возникать такие жалобы как: сильные боли в области сердца, сильная утомляемость, общая слабость, чувство тяжести в правом подреберье, одышка, появление отеков, приступы удушья, чувство замирания сердца, набухание шейных вен.

Диагностика кардиомиопатии

Выполняется анализ анамнеза жизни больного и семейного анамнеза, проводится осмотр и опрос больного. Из инструментальных методов диагностики, применяются такие как: электрокардиография, эхокардиография, рентген органов грудной клетки, вентрикулография, магниторезонансная томография сердца, эндомиокардиальная биопсия.

Лечениекардиомиопатии

Больному необходимо полностью отказаться от приема алкоголя и курения, рекомендовано ограничить потребление соли с пищей, а также интенсивность физических нагрузок. Медикаментозное лечение, предусматривает назначение диуретиков, ингибиторов АПФ, сердечных гликозидов, антиаритмических препаратов, бета-адреноблокаторов. При обнаружении процесса тромбообразования, назначаются препараты антикоагулянты. В случае имеющихся показаний, может быть проведено хирургическое лечение.

Данная патология может вызывать тяжелые осложнения, например, такие как: сердечная недостаточность, тромбоэмболия, нарушения сердечной проводимости, тяжёлые аритмии, а также может стать причиной синдрома внезапной сердечной смерти

Профилактикакардиомиопатии

Специфических методов профилактики на данный момент медицина предложить не может. Неспецифическими профилактическими мерами могут быть: регулярные физические упражнения, правильное питание, отказ от алкоголя и курения, закаливание, полноценный отдых и ночной сон.

Кардиомиопатия такоцубо — причины, симптомы, диагностика и лечение

Кардиомиопатия такоцубо — это преходящая острая сердечная недостаточность, сопровождающаяся расширением верхушки левого желудочка. Основные клинические проявления включают резкую загрудинную боль, одышку, тахикардию. Иногда развиваются пресинкопальные состояния и обмороки. Для диагностики назначают лабораторные анализы (определение уровня креатинкиназы, тропонина, ПНП), инструментальные неинвазивные (ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца) и инвазивные методы (коронарография, сцинтиграфия). При синдроме такоцубо показано медикаментозное лечение — гипотензивные средства, антикоагулянты, транквилизаторы. При кардиогенном шоке проводится внутриаортальная контрпульсация.

Общие сведения

Кардиомиопатия такоцубо имеет множество синонимов: синдром «разбитого сердца» (СРС), стресс-индуцированная кардиомиопатия, синдром верхушечного баллонирования. Необычное название «такоцубо» происходит от японского слова tako-tsubo, что в переводе означает «ловушка для осьминога». Это приспособление имеет широкое основание и узкое горлышко — похожую форму приобретает левый желудочек во время приступа. Кардиомиопатия такоцубо выявляется у 1-2% пациентов с острым коронарным синдромом. Более 90% больных — женщины в постменопаузальном периоде.

Кардиомиопатия такоцубо

Причины

Точные этиологические факторы развития кардиомиопатии такоцубо неизвестны. В качестве ведущих рассматриваются две рабочие гипотезы:

1. Стрессовая. Основная теория заключается во влиянии стрессовых ситуаций на выработку гормонов, что приводит к транзиторным нарушениям работы миокарда. Триггерами начала болезни «разбитого сердца» бывают как эмоциональные потрясения (смерть близких, насилие, попадание в чрезвычайную ситуацию), так и медицинские причины — операция, астматический приступ.
2. Наследственная. В последние годы разрабатывается теория о генетической предрасположенности к синдрому такоцубо. Описано несколько случаев появления кардиомиопатии у близких родственников. Предположительно, такие эпизоды вызваны наличием мутаций в генах, которые отвечают за чувствительность рецепторов к катехоламинам и эстрогенам. У страдающих стресс-индуцированной кардиомиопатией наблюдается функциональный полиморфизм этих генов.

Факторы риска

Среди способствующих факторов наиболее важны неуправляемые — пол и возраст. Кардиомиопатии такоцубо преимущественно встречается у женщин после 60 лет, что обусловлено большей чувствительностью к эмоциональным стрессам и гормональными перестройками в периоде постменопаузы. Фактором риска является наличие хронической сердечно-сосудистой патологии, которая увеличивает процент осложненного течения синдрома такоцубо. К управляемым факторам принадлежат: избыточный вес, частые стрессы дома или на работе, вредные привычки.

Патогенез

В клинической кардиологии выделяют несколько патогенетических механизмов развития синдрома. Характерное расширение верхушки сердца обусловлено аномальным расположением левой нисходящей артерии, которая кровоснабжает этот отдел сердца. Переходящий сбой в сократительной способности миокарда, вероятно, связан с одновременным вазоспазмом нескольких коронарных артерий и транзиторной ишемией сердечной стенки.

Другая патогенетическая теория предполагает множественную дисфункцию микрососудистого русла. Мелкие ветви коронарных артерий подвергаются спазму или дегенеративно-дистрофическим изменениям, в результате чего нарушается оксигенация миокарда левого желудочка. Важную роль в патогенезе кардиомиопатии играет чрезмерная активация симпатической системы и выделение катехоламинов, которые влияют на состояние сосудистого русла.

Классификация

Заболевание подразделяется на варианты в зависимости от локализации анатомических изменений. В 75-80% случаев развивается апикальное расширение желудочка, у 10-15% больных диагностируют срединно-левожелудочковый вариант кардиомиопатии. Более редкие разновидности поражения: инвертированный (менее 5%), бивентрикулярный (до 0,5%), правожелудочковый. Кардиологи чаще пользуются классификацией по клиническому течению, которая включает:

• Первичный синдром такоцубо. Расстройство возникает у здорового человека и зачастую имеет конкретные триггерные факторы. Тяжелые клинические симптомы служат причиной для обращения за экстренной медицинской помощью.
• Вторичный синдром такоцубо. Состояние наблюдается у пациентов, которые госпитализированы по поводу хирургической, акушерской или другой патологии. Кардиомиопатия осложняет течение основного заболевания, что обуславливает особые подходы к диагностике и лечению.

Симптомы

Основное проявление стресс-индуцированной формы кардиомиопатии — внезапная загрудинная боль. Приступ кардиалгии чаще возникает на фоне сильного эмоционального потрясения или испуга. Человек испытывает сжимающую или острую боль в области проекции сердца, которая может иррадиировать в плечо, лопатку. Характерным признаком синдрома такоцубо является «волна давления», которая поднимается от груди к шее и голове.

Болевой синдром обычно сопровождается повышенной потливостью, тревожностью. Одновременно с болью появляются одышка, чувство нехватки воздуха. Человек ощущает сильное сердцебиение, слабость в ногах. При этом кожа бледнеет, становится холодной и влажной. Часто появляется головокружение, потемнение в глазах. Тяжело протекающий приступ кардиомиопатии заканчивается обмороком вследствие снижения сердечного выброса.

Осложнения

Ранее кардиомиопатия такоцубо рассматривалась как доброкачественное заболевание без последствий. Но при несвоевременном обращении или неправильной лечебной тактике осложнения возникают у 52% больных. Среди острых последствий синдрома «разбитого сердца» выделяют: поражение правого желудочка (18-34%), митральную регургитацию (14-25%), обструкцию выходного тракта левого желудочка (10-25%).

В первые дни после манифестации кардиомиопатии сохраняется высокий риск фибрилляции предсердий (5-15%). У пациентов с отягощенным преморбидным фоном в 4% случаев наблюдаются желудочковые аритмии, в 1,5% — кардиогенный шок. Летальность при тяжелом течении синдрома составляет около 1%. У 5% больных, перенесших острый приступ, наступает рецидив, обусловленный теми же пусковыми механизмами.

Диагностика

По клинической картине индуцированная стрессом кардиомиопатия напоминает приступ стенокардии или инфаркт миокарда, что требует от врача-кардиолога проведения дифференциальной диагностики. Обследование необходимо выполнить в максимально короткие сроки. Диагностическая программа включает ряд лабораторно-инструментальных исследований:

• Электрокардиографию. Типичные изменения на ЭКГ регистрируют у 95% пациентов в острой фазе СРС. Основные признаки заболевания: изменение положения сегмента ST относительно изоэлектрической линии, блокада ножки пучка Гиса. Через сутки после развития кардиомиопатии наблюдается удлинение интервала QT.
• Определение биомаркеров. Первично определяются уровни сердечного тропонина и креатинкиназы, количество которых незначительно повышено. В остром периоде кардиомиопатии выявляют увеличение концентрации предсердного натрийуретического пептида (ПНП).
• Эхокардиография. Трансторакальная ЭхоКГ выполняется всем больным с предположительным диагнозом стресс-индуцированной кардиомиопатии. При УЗИ сердца выявляют большую площадь дисфункции миокарда, симметричные нарушения сокращения стенок левого желудочка.
• Коронарная ангиография. Назначение исследования в ургентном порядке целесообразно для исключения инфаркта миокарда. При кардиомиопатии такоцубо визуализируются неизмененные коронарные сосуды с сохраненным кровотоком. Для уточнения диагноза рекомендована левожелудочковая вентрикулография.
• Высокоспециализированные методы. Для разграничения кардиомиопатии такоцубо и других кардиологических болезней применяется МРТ сердца, отображающая участки поражения миокарда в трехмерном режиме. При невозможности проведения исследования показана перфузионная сцинтиграфия миокарда.

Вентрикулография. Типичная для кардиомиопатии такоцубо форма расширения верхушки левого желудочка.

Лечение

Консервативная терапия

Кардиомиопатия такоцубо относится к неотложным состояниям, поэтому медицинскую помощь оказывают в условиях специализированного кардиологического стационара или в отделениях интенсивной терапии. Обычно назначается поддерживающая лечебная схема, которая обеспечивает постепенное восстановление функциональной активности миокарда. Для лечения используют следующие группы лекарственных препаратов:

• Кальциевые сенсибилизаторы. Рекомендованы при резком снижении фракции выброса и динамической обструкции кровотока из левого желудочка. Медикаменты (в основном — левосимендан) улучшают показатели перфузии и микроциркуляции, предотвращают развитие кардиогенного шока.
• Гипотензивные препараты. Средства из этой группы используются при легком варианте течения кардиомиопатии для устранения возможных провоцирующих факторов. Назначаются бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, диуретики.
• Антикоагулянты. Применяются для профилактики образования апикальных тромбов и растворения уже имеющихся кровяных сгустков. Показано профилактическое введение низкомолекулярных гепаринов в терапевтических дозах, прием ацетилсалициловой кислоты.
• Транквилизаторы. Препараты целесообразно использовать, если появлению симптомов кардиомиопатии такоцубо предшествовал сильный стресс. Помимо влияния на психоэмоциональное состояние транквилизаторы обладают дополнительным анальгетическим эффектом.

Хирургическое лечение

Если кардиомиопатия такоцубо осложняется кардиогенным шоком, используют современный малоинвазивный метод — внутриаортальную баллонную контрпульсацию. Процедура предполагает механическое нагнетание крови в большой круг кровообращения с помощью небольшого медицинского насоса, установленного в аорте. Методика внутриаортальной контрпульсации улучшает гемодинамические показатели.

Прогноз и профилактика

При своевременной медицинской помощи большинство пациентов переживают острый приступ кардиомиопатии без отдаленных осложнений. Долгосрочный прогноз, как правило, благоприятный. Даже у больных с хроническими сердечно-сосудистыми заболеваниями сократительная способность миокарда после приступа индуцированной стрессом кардиомиопатии восстанавливается почти полностью. Специфическая профилактика патологии не разработана.