Кардиомиопатии диагностика: цены на лечение, причины и диагностика кардиомиопатии в «СМ-Клиника»

Содержание

Лечение кардиомиопатии | Причины, симптомы кардиомиопатии, лечение, прогноз

Кардиомиопатия – первичное поражение миокарда неизвестной этиологии с характерными признаками патологии в виде увеличения размеров сердца, прогрессирующей сердечной недостаточности, с повреждением проводящей системы сердца (аритмии). Причины, симптомы и лечение кардиомиопатии зависят от типа заболевания.

Врачи отделения кардиологии клиники Елены Малышевой проводят диагностику, лечение, профилактику заболеваний сердечно-сосудистой системы, а также реабилитацию больных, перенесших инфаркты миокарда и другие острые патологии.

Типы кардиомиопатии

По структурным и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатии:

Дилатационный (застойный) тип характеризуется выраженным растяжением всех камер сердца, особенно левого желудочка. Нарушается насосная функция сердца, кровь застаивается в органах и, как следствие, формируется хроническая сердечная недостаточность.
Гипертрофическая форма отличается рассеянным или локальным утолщением (гипертрофией) миокарда и уменьшением объема желудочковых камер (преимущественно левого). Заболевание, генетически обусловленное с аутосомно-доминантным типом наследования. Чаще страдают мужчины.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется распространенным интерстициальным фиброзом всех камер сердца. Помимо мышечного слоя поражается и внутренняя сердечная оболочка – эндокард.
Аритмогенная форма протекает с прогрессирующим замещением кардиомиоцитов правого желудочка соединительной или жировой тканью. Редко в патологический процесс вовлекается левый желудочек. Заболевание сопровождается нарушениями сердечного ритма, в том числе фибрилляцией желудочков.

При кардиомиопатии изменения в сердечной мышце первичны и не обусловлены воздействием на нее других заболеваний: ишемией сердца (ИБС), гипертензией, пороками сердечных клапанов.

Симптомы, при которых необходима консультация кардиолога

Клиническая картина кардиомиопатии обусловлена тем, какой отдел сердца поражен, а также от выраженности и локализации фиброза:

боли в области сердца, не купируемые нитроглицерином;
учащенное или замедленное сердцебиение, перебои в работе сердца;
головокружения, обмороки;
сильная одышка при незначительной физической активности;
нарастающие отеки;
бледность или цианоз кожных покровов;
увеличение печени, селезенки.

До наступления сердечной недостаточности заболевание протекает латентно. Появление одного или нескольких признаков – сигнал к тому, что вы нуждаетесь в помощи квалифицированного кардиолога.

Диагностика заболевания

Диагностика кардиомиопатии включает сбор информации о жалобах, симптомах заболевания, осмотр пациента, лабораторные и инструментальные методы обследования. Основные способы диагностики:

ЭКГ;
суточный мониторинг сердца и давления по Холтеру;

УЗИ сердца – эхокардиография;
УЗИ сосудов (допплерография).

Исследование крови:

клинический анализ;
тесты на липиды, на специфические маркеры некроза миокарда;
коагулограмма.

Иногда для постановки диагноза используются дополнительные исследования, но они не являются обязательными и назначаются врачом только по показаниям.

Лечение кардиомиопатии

В медицинском Центре Елены Малышевой опытные кардиологи, изучив причины, симптомы кардиомиопатии, назначат адекватное лечение, прогноз заболевания определяется степенью расстройства гемодинамики и характером морфологических изменений миокарда.

Основной принцип лечения кардиопатии – создание пациенту условий, снижающих нагрузку на миокард, что замедляет прогрессирование сердечной недостаточности. Медикаментозные средства подбираются индивидуально для каждого больного, что обусловлено типом кардиомиопатии, особенностью клинической картины, степенью тяжести заболевания.

При неадекватном лечении кардиомиопатии прогноз может быть неблагоприятным из-за прогрессирующей сердечной недостаточности.

Преимущества лечения в клинике Елены Малышевой

В клинике применяют Европейские стандарты лечения с учетом последних достижений кардиологии.

Все врачи периодически проходят переаттестацию, повышают квалификацию на факультетах постдипломного образования, на семинарах и конференциях. Своевременное обращение к кардиологу позволит выявить ранние признаки заболевания, разработать индивидуальную тактику лечения и профилактики рецидивов. Для записи на приём к кардиологу достаточно заполнить онлайн заявку, заказать обратный звонок или позвонить по указанному телефону.

Кардиомиопатия — диагностика и лечение в медицинском центре «Андреевские больницы

Кардиомиопатия это заболевание миокарда, при котором изменена структура и функция самой мышцы при отсутствии какой-либо патологии клапанного аппарата, коронарных артерий или других заболеваний.

Кардиомиопатия делится на первичную (идиопатическую) с невыясненной этиологией и вторичную с известной причиной возникновения.

Первичные кардиомиопатии, в свою очередь, тоже подразделяются:

Дилатационная (застойная). Характеризуется быстрым и значительным расширением всех камер сердца и выраженным снижением сократительной способности миокарда. Причины появления данного вида кардиомиопатии до конца неизвестны. Наиболее часто страдают мужчины в возрасте 40-50 лет.
Гипертрофическая (субаортальный стеноз). Ее характерной чертой является утолщение стенки левого желудочка без расширений желудочковых полостей. Часто страдают спортсмены со стажем.
Аритмогенная дисплазия. Нарушения приводят к аритмиям сердца.
Рестриктивная (фиброз эндомиокардиальный). Снижается расслабляющая функция левого желудочка.

Вторичные кардиомиопатии охватывают обширную группу поражений миокарда, возникающих при различного рода патологических состояниях или заболеваниях.

Вторичные кардиомиопатии:

Ишемическая
Алкогольная.
Тиреотоксическая.
Такотсубо кардиомиопатия.

Причины кардиомиопатии

Возникновение первичных кардиомиопатий до сих пор до конца не изучено. Можно предположить только вероятные причины:

Генетическая предрасположенность.
Инфекции вирусной природы.
Поражения клеток ткани сердца аллергенами и токсинами.
Миокардиты в анамнезе.
Нарушения в иммунной системе.
Гормональные сбои.

Симптомы кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется быстропрогрессирующим нарастанием явлений сердечной недостаточности по малому и большому кругам кровообращения. Основными симптомами является одышка, отеки ног, увеличение печени, появление жидкости в полостях(плевральной, брюшной), часто отмечаются нарушения ритма в виде фибрилляции предсердий(мерцательной аритмии).

Гипертрофическая кардиомиопатия дает специфическую симптоматику, такую как слабость, головокружения, обмороки, одышка, кардиалгии, бледность кожи. У данным пациентов имеется высокий риск развития жизнеугрожающих аритмий.

При аритмогенной форме кардиомиопатии больного беспокоит одышка, слабость, обморочные состояния, различные аритмии. Эта форма более характерна для молодого поколения.
К симптомам при рестриктивной форме относят жалобы застойной сердечной недостаточности тяжелого течения. Это гепатомегалия, выраженная одышка при малейшей незначительной нагрузке, сильные отеки нижних конечностей.

Диагностика кардиомиопатии

При диагностике этого заболевания, прежде всего, учитывают анамнез больного, результаты инструментальных и лабораторных исследований. Назначаются обследования как самого сердца, так и других органов, вовлеченных в процесс.

Необходимые исследования:

Электрокардиограмма.
Магнитно-резонансная томография.
Эхокардиография.
Вентрикулография.
Редко катетеризация сердца.
Биохимические и клинические анализы крови.

Лечение кардиомиопатии

В общие рекомендации входит ограничение физической активности, уменьшение потребления соли и так далее.

В медикаментозную схему лечения каждой формы кардиомиопатии добавляются препараты, снимающие характерные симптомы.

Например, для лечения дилатационной применяются мочегонные, ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, АМКр и другие.

Лечение гипертрофической формы кардиомиопатии направлено на улучшение сократительной функции миокарда.

Назначаются гипотензивные, антиаритмические, мочегонные препараты. В тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство, такое как протезирование клапана, септальная миотомия или трансплантация сердца.

Профилактика кардиомиопатии

Специфических мер профилактики не существует, но можно своевременно лечить фоновые заболевания, ухудшающие течение кардиомиопатии.

Лечение кардиомиопатии в Клиническом госпитале на Яузе

Мы с высокой точностью диагностируем кардиомиопатии и их причины при помощи ЭКГ, эхоКГ, стресс-Эхо-КГ, рентгенографии органов грудной клетки, КТ, МРТ, комплекса лабораторных исследований и др.

После тщательного обследования врач назначит эффективное лечение, направленное на стабилизацию и поддержание состояния компенсации, улучшение самочувствия и качества жизни пациента.

Кардиомиопатии — группа заболеваний сердца часто невыявленной этиологии, при которых происходит избирательное поражение миокарда, не обусловленное воспалением, коронарной недостаточностью, опухолью, артериальной гипертензией (первичная кардиомиопатия), либо вторичное изменение сердечной мышцы, как следствие иных заболеваний (вторичная форма). К проявлениям кардиомиопатий относятся увеличение размеров сердца, сердечная недостаточность и аритмия.

Записаться к кардиологу

Виды кардиомиопатии

Единой классификации кардиомиопатий не существует, приведем наиболее распространенную. Итак, выделяют первичные и вторичные кардиомиопатии.

Выделяют три вида первичной кардиомиопатии

дилатационная кардиомиопатия — полости сердца значительно расширяются при относительно тонких стенках; истончение миокарда приводит к падению его сократимости, и далее — к сердечной недостаточности;
гипертрофическая кардиомиопатия: диффузная — гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок желудочка, преимущественно левого; утолщение стенок приводит к уменьшению полости левого желудочка, что ведёт к недостаточному кровоснабжению всех органов;
рестриктивная кардиомиопатия (включает эндомиокардиальный фиброз — рубцовые изменения и эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера) — наполнение камер сердца кровью ограничено из-за неспособности миокарда расслабляться (ригидности).

Вторичные кардиомиопатии подразумевают поражение миокарда при разнообразных заболеваниях, например, можно говорить о тиреотоксической, диабетической, алкогольной кардиомиопатии.

Причины возникновения кардиомиопатии

Причины первичных кардиомиопатий до конца не известны, но среди возможных провоцирующих факторов — перенесенные миокардиты, вирусные заболевания, наследственность, нарушения иммунитета, заболевания эндокринной системы, аритмии, поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами.

Симптомы кардиомиопатии

На начальной стадии кардиомиопатии протекают бессимптомно. Затем появляется одышка и другие признаки — боли в области сердца, слабость, утомляемость, периферические отеки, головокружения, обмороки. Для каждого заболевания также характерны свои специфические проявления, поэтому для того чтобы не допустить развития болезни и избежать осложнений очень важно своевременно обратиться к специалисту.

Диагностика кардиомиопатии в Клиническом госпитале на Яузе

Кардиологи Клинического госпиталя на Яузе диагностируют кардиомиопатии при помощи анамнеза, клиники, инструментальных методов исследования: ЭКГ, эхо-КГ, рентгенографии органов грудной клетки.

Лечение кардиомиопатии в Клиническом госпитале на Яузе

В отделении кардиологии Клинического госпиталя на Яузе работают профессионалы с большим практическим опытом. Наши врачи проведут диагностику, выявят причину и вид кардиомиопатии, оценят степень тяжести заболевания и назначат консервативное лечение, а также дадут вам рекомендации, как снизить риск развития и прогрессирования сердечной недостаточности.

Наш кардиолог порекомендует медикаментозную терапию, направленную на лечение основного заболевания, приведшего к развитию кардиомиопатии и ее осложнений.

При необходимости пациенту может быть рекомендовано оперативное кардиохирургическое вмешательство. После стабилизации состояния необходимо находиться под наблюдением кардиолога.

Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Записаться на прием

Кардиомиопатии: диагностика и лечение в Одессе

Кардиомиопатия — очень опасное заболевание: во многих случаях оно проходит совершенно бессимптомно, но может привести к внезапной быстрой смерти. Именно поэтому важно регулярно проходить кардиологическое обследование.

Виды кардиомиопатии

Существует три основных вида кардиомиопатий:

дилатационная кардиомиопатия,
гипертрофическая кардиомиопатия,
рестриктивная кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия

При этом виде кардиомиопатии растягивается левый и правый желудочек, и из-за этого увеличивается объем их полостей. Если здоровое сердце взрослого человека примерно соответствует по размеру кулаку и весит 240-310 грамм, то при дилатационной кардиомиопатии оно увеличивается в размерах.

Все это приводит к снижению сократимости миокарда: уменьшается сила и скорость сокращения. Увеличенному сердцу становится тяжело выталкивать кровь, что ведет к развитию прогрессирующей сердечной недостаточности.

Есть несколько факторов, которые влияют на развитие дилатационной кардиомиопатии:

Наследственность. Ряд генетических патологий вызывает нарушение синтеза сократительных белков в сердечной мышце, и это приводит к растяжению стенок сердца.
Вирусы. Некоторые энтеровирусы, например, достаточно распространенный вирус Коксаки, могут повреждать клетки сердца и приводить к увеличению его объема.
Алкоголизм. Алкоголь, при его неумеренном потреблении, не только оказывает токсическое влияние на нервную систему, но и повреждает клетки сердца. В этом случае развивается алкогольная кардиомиопатия.

У мужчин в дилатационная кардиомиопатия встречается в 2 раза чаще, чем у женщин.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдается увеличение размеров сердечной мышцы. Причем зачастую гипертрофия наиболее выражена в области межжелудочковой перегородки. Это приводит к тому, что перегородка выпячивается в область желудочка и при сокращении сердца мешает нормальному выбросу крови из желудочка в аорту. Такое явление называется обструкцией, поэтому этот вид кардиомиопатии еще называют обструктивной гипертрофической кардиомиопатией.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказаны физические нагрузки: они ведут к усугублению обструкции и вызывают сердечную недостаточность. Нашумевшие случаи, когда молодые спортсмены вдруг умирали прямо во время соревнований, в большинстве своем были связаны именно с этим нарушением. Из-за того, что протекает оно практически бессимптомно, кажется, что это внезапная смерть на фоне железного здоровья. Однако в действительности это отсутствие своевременной диагностики.

Почти в 100% случаев гипертрофическая кардиомиопатия обусловлена генетическим дефектом — наследственным или спорадическим (случайным).

Рестриктивная кардиомиопатия

При рестриктивной кардиомиопатии миокард становится ригидным (жестким): он не способен расслабиться, из-за чего желудочки не могут нормально наполниться кровью. Это может происходить по нескольким причинам:

из-за патологической инфильтрации миокарда, которая вызывается такими заболеваниями как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз,
в результате сахарного диабета,
из-за наследственности,
по неизвестным причинам.

Симптомы и диагностика кардиомиопатии

Зачастую кардиомиопатия протекает без каких-либо симптомов и обнаруживается в результате внезапной смерти. В других случаях ее признаки бывают достаточно неспецифические: одышка, головокружение, боли в области груди — такое встречается часто и даже не всегда свидетельствует о серьезном заболевании. При прогрессировании заболевания симптомы становятся более тяжелыми: обмороки при физической нагрузке, нарушение ритма, мерцательная аритмия, сердечная недостаточность.

Для кардиомиопатии, как и для многих кардиологических заболеваниях, крайне велика роль своевременной диагностики. Зачастую это единственный шанс спасти человека.

Для диагностики кардиомиопатии врач может назначить такие инструментальные исследования:

Лечение кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатии, как правило, — это длительная медикаментозная терапия, однако в отдельных случаях может понадобиться и хирургическое вмешательство. В любом случае, поставить диагноз кардиомиопатии и подобрать тактику лечения может только кардиолог.

В качестве медикаментозного лечения кардиомиопатии применяются:

ингибиторы АПФ,
бета-блокаторы,
антагонисты минералокортикоидных рецепторов,
диуретики.

В качестве хирургического лечения кардиомиопатии назначают следующие операции на сердце:

иссечение межжелудочковой перегородки,
имплантация внешнего левого желудочка,
пересадка сердца.

На данный момент в Медицинском доме Odrex используют все вышеперечисленные методы лечения, кроме пересадки сердца.

Лечение кардиомиопатии в Тюмени — услуги и цены

Кардиологическое отделение № 2

Кардиомиопатия – это группа заболеваний, в основе которых лежат невоспалитительные функциональные нарушения работы сердечной мышцы (миокарда), которые не относятся ни к врожденным патологиям клапанов сердца, ни к порокам сердца и другим системных заболеваниям сердечно-сосудистой системы.

Существует три разновидности этого заболевания, каждая из которых имеет присущие только ей поражения:

дилатационная кардиомиопатия;
гипертрофическая кардиомиопатия;
рестриктивная кардиомиопатия.

Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Дилатационная кардиомиопатия

— проявляется преимущественно в нарушениях сократительной способности миокарда. При этом наблюдается выраженное увеличение камер сердца. Такие изменения характеризуются генетической предрасположенностью и нарушениями работы иммунной системы.

Признаки хронической сердечной недостаточности:

Сильная одышка при физических нагрузках.
Появление отечности на нижних конечностях.
Бледный цвет кожных покровов.
Быстрая утомляемость.
Аритмия.

Диагностика:

Гипертрофическая кардиомиопатия

— характеризуется существенными изменениями стенок левого желудочка. Их толщина значительно возрастает, в то время как сама полость желудочка остается прежних размеров.

Симптомы:

Сильная одышка.
Частые боли в груди.
Обморочные состояния.
Сильное сердцебиение.

Диагностика:

Рестриктивная кардиомиопатия

— болезнь миокарда, которая вызывает серьезные нарушения его сократительной способности. Также снижается и уровень расслабления стенок миокарда. В результате этого, ухудшается наполнение кровью левого желудочка.

Симптомы:

слабость;
утомляемость;
одышка;
в поздних стадиях увеличение печени;
появление жидкости в брюшной полости;
набухание вен шеи.

Диагностика:

Один из основных методов лечение кардиомиопатий различной этиологии – комплексное симптоматические лечение препаратами группы диуретиков, сердечных гликозидов, дигоксинов в зависимости от формы и степени кардиомиопатии.

Один из альтернативных методов лечения кардиомиопатии – пересадка донорского сердца. В случае необходимости документы могут быть направлены в специализированные центры России и за рубежом для решения вопроса о трансплантологии сердца.

Высококвалифицированные врачи-кардиологи ОКБ № 1 всегда готовы помочь Вам решить проблему раз и навсегда!

Услуги и цены отделения

%PDF-1.6 % 1 0 obj > /Metadata 3 0 R /Outlines 15 0 R /Pages 222 0 R /StructTreeRoot 231 0 R /Type /Catalog >> endobj 2 0 obj /CreationDate (D:20200811073611Z) /Creator (Microsoft Word 2016) /ModDate (D:20200811214215+03’00’) /Producer (www.ilovepdf.com) >> endobj 3 0 obj > stream application/pdf

ФГБУ «ЦЭККМП» Минздрава России

2020-08-11T07:36:11ZMicrosoft® Word 20162020-08-11T21:42:15+03:002020-08-11T21:42:15+03:00www.ilovepdf.comuuid:f7248049-382c-4d18-ab38-1485bb336695uuid:3bf18b91-b300-41d2-9c91-1098d06f429e endstream endobj 4 0 obj > stream x\K$W[)Xb1|,cHBPFzwf=U5)E|PVPZEe̢)EUV$e26gV|P8)]P+ܢLP.

ؤT=

Оценка кардиомиопатии — Дифференциальная диагностика симптомов

Кардиомиопатии — важная гетерогенная группа заболеваний сердечной мышцы, которые имеют значительное влияние на заболеваемость и смертность.[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816. http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807.full.pdf+html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com Они связаны с механической и/или электрической дисфункцией. Обычно присутствует несоответственная желудочковая гипертрофия или дилатация.[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816. http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807.full.pdf+html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com Поражения кардиомиопатии могут быть преимущественно ограниченными сердцем (первичная кардиомиопатия) или являться частью обобщенного системного расстройства (вторичная кардиомиопатия). Причины сильно различаются, но генетическая этиология наиболее распространена при первичных кардиомиопатиях. Осложнения включают сердечно-сосудистую смерть и прогрессирующую сердечную недостаточность со связанной с ней инвалидностью.[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816. http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807.full.pdf+html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com

Классификация

В 1995 году Всемирная организация здравоохранения/International Society and Federation of Cardiology Task Force классифицировали кардиомиопатии как первичные заболевания миокарда, а заболевания сердечной мышцы известной этиологии или связанные с системными заболеваниями были классифицированы как вторичные или специфические заболевания сердечной мышцы.[2]Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies. Circulation. 1996 Mar 1;93(5):841-2. http://circ.ahajournals.org/content/93/5/841.full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8598070?tool=bestpractice.com Однако, поскольку исследования улучшили понимание этих состояний, рабочие группы по обе стороны Атлантики предложили новые, но разные системы классификации.

European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases предпочла использовать клиническую, а не генетическую классификацию, в которой нарушения сердечной мышцы классифицируются по морфологии и функции: «нарушение миокарда, при котором сердечная мышца структурно и функционально аномальна, при отсутствии заболевания коронарной артерии, гипертонии, клапанной болезни и врожденной болезни сердца, достаточной для выявления наблюдаемой аномалии миокарда ».[3]Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29:270-276. http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/29/2/270.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17916581?tool=bestpractice.com Его участники считают, что многие первичные кардиомиопатии имеют значительные не кардиологические проявления и что многие вторичные кардиомиопатии могут включать пораженное сердце в качестве основного проявления.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Заболевания, которые могут вызывать кардиомиопатиюElliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29:270-276. Использовано с разрешения. [Citation ends].

Научное заявление American Heart Association определило кардиомиопатии как «гетерогенную группу заболеваний миокарда, связанных с механической и/или электрической дисфункцией, которые обычно (но не обязательно) проявляют неадекватную гипертрофию или дилатацию желудочков и обусловлены целым рядом причин которые часто являются генетическими. Кардиомиопатии либо ограничены сердцем, либо являются частью генерализованных системных расстройств, что часто приводит к сердечно-сосудистой смерти или прогрессирующей инвалидности, связанной с сердечной недостаточностью ».[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816. http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807. full.pdf+html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com

Первичные кардиомиопатии — это те, при которых состояние преимущественно ограничено сердечной мышцей и какие допустимо разделить на генетического, смешанного и приобретенного происхождения.
Вторичными кардиомиопатиями являются те, где вовлечение миокарда происходит как часть системного или мультиорганного расстройства.

Важно признать, что традиционное деление на гипертрофические, дилатационные и рестриктивные кардиомиопатии смешивается анатомически с функциональными обозначениями, которые не являются взаимоисключающими. [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Предлагаемая система классификацииElliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29:270-276. Использовано с разрешения. [Citation ends].

В 2019 году Американская ассоциация сердца опубликовала отдельное научное заявление, посвященное классификации и диагностике кардиомиопатии у детей.[4]Lipshultz SE, Law YM, Asante-Korang A, et al. Cardiomyopathy in Children: Classification and Diagnosis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019 Jul 2;140(1):e9-e68. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000682 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31132865?tool=bestpractice.com Оно способствует классификации детских случаев, основанной первоочередно на структурном и функциональном фенотипе (который формирует основу для диагностики и лечения), с генетическими и не генетическими причинами как подкатегориями более низкого уровня.

Кардиомиопатия — Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач проведет медицинский осмотр и задаст вопросы о вашей личной и семейной истории болезни. Вас также спросят, когда проявляются ваши симптомы — например, вызывают ли ваши симптомы упражнения. Если ваш врач считает, что у вас кардиомиопатия, для подтверждения диагноза может быть проведено несколько тестов, в том числе:

Рентген грудной клетки. Изображение вашего сердца покажет, увеличено ли оно.
Эхокардиограмма. В этом тесте используются звуковые волны для создания изображений сердца, которые показывают его размер и его движения во время биения. Этот тест проверяет ваши сердечные клапаны и помогает врачу определить причину ваших симптомов.
Электрокардиограмма (ЭКГ). В этом неинвазивном тесте к коже прикрепляются электроды для измерения электрических сигналов от сердца. ЭКГ может показать нарушения электрической активности вашего сердца, что может выявить аномальные сердечные ритмы и области травм.
Нагрузочный тест беговой дорожки. Ваш сердечный ритм, артериальное давление и дыхание контролируются во время ходьбы на беговой дорожке. Ваш врач может порекомендовать этот тест для оценки симптомов, определения вашей способности к физической нагрузке и определения того, вызывают ли упражнения нарушения сердечного ритма.
Катетеризация сердца. Тонкая трубка (катетер) вводится в пах и продвигается через кровеносные сосуды к сердцу. Давление в камерах вашего сердца можно измерить, чтобы увидеть, насколько сильно кровь течет через ваше сердце.Через катетер в кровеносные сосуды можно ввести краситель, чтобы сделать их более заметными на рентгеновских снимках (коронарная ангиограмма). Катетеризация сердца может выявить закупорку кровеносных сосудов.
Во время этого теста врачи могут взять небольшой образец ткани (биопсию) из вашего сердца для анализа в лаборатории.
Сердечная МРТ . В этом тесте используются магнитные поля и радиоволны для создания изображений вашего сердца. Ваш врач может назначить MRI сердца, если изображения вашей эхокардиограммы не помогают в постановке диагноза.
Сердечная КТ сканирование. Вы лежите на столе внутри машины в форме пончика. Рентгеновская трубка внутри аппарата вращается вокруг вашего тела и собирает изображения вашего сердца и грудной клетки для оценки размера и функции сердца, а также сердечных клапанов.
Анализы крови. Можно сделать несколько анализов крови, в том числе для проверки функции почек, щитовидной железы и печени, а также для измерения уровня железа.
Один анализ крови может измерить натрийуретический пептид B-типа (BNP), белок, вырабатываемый в вашем сердце.Ваш уровень в крови BNP может повыситься, когда ваше сердце страдает сердечной недостаточностью, частым осложнением кардиомиопатии.
Генетическое тестирование или скрининг. Кардиомиопатия может передаваться от семьи (по наследству). Спросите своего врача, подходит ли вам генетический анализ. Он или она может порекомендовать семейный скрининг или генетическое тестирование вашим ближайшим родственникам — родителям, братьям, сестрам и детям.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Цели лечения кардиомиопатии:

Управляйте своими признаками и симптомами
Предотвратить ухудшение вашего состояния
Снизьте риск осложнений

Тип лечения зависит от того, какой у вас тип кардиомиопатии.

Лекарства

Для лечения кардиомиопатии используется множество различных лекарств. Могут помочь лекарства от кардиомиопатии:

Улучшить способность сердца перекачивать кровь
Улучшить кровоток
Пониженное артериальное давление
Медленный пульс
Удалить лишнюю жидкость из корпуса
Предотвратить образование тромбов

Терапия

Нехирургические процедуры, используемые для лечения кардиомиопатии или аритмии, включают:

Удаление перегородки. Небольшая часть утолщенной сердечной мышцы разрушается путем введения алкоголя через длинную тонкую трубку (катетер) в артерию, по которой кровь поступает в эту область. Это позволяет крови течь через область.
Радиочастотная абляция. Для лечения нарушения сердечного ритма врачи направляют длинные гибкие трубки (катетеры) через кровеносные сосуды к сердцу. Электроды на концах катетера передают энергию, чтобы повредить небольшой участок аномальной ткани сердца, который вызывает нарушение сердечного ритма.

Хирургия или другие процедуры

Несколько типов устройств могут быть имплантированы в сердце хирургическим путем для улучшения его функции и облегчения симптомов, в том числе:

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД). Это устройство контролирует ваш сердечный ритм и при необходимости применяет электрошок для контроля ненормального сердечного ритма. ICD не лечит кардиомиопатию, но отслеживает и контролирует аномальные ритмы, которые являются серьезным осложнением заболевания.
Вспомогательное устройство для желудочков (VAD). Это помогает крови течь через ваше сердце. VAD обычно рассматривается после неудачных менее инвазивных подходов. Его можно использовать как долгосрочное лечение или как краткосрочное лечение в ожидании трансплантации сердца.
Кардиостимулятор. Это небольшое устройство, помещаемое под кожу в груди или животе, использует электрические импульсы для контроля аритмий.

Типы хирургических вмешательств, используемых для лечения кардиомиопатии, включают:

Миэктомия перегородки. В этой операции на открытом сердце ваш хирург удаляет часть утолщенной стенки сердечной мышцы (перегородки), которая разделяет две нижние камеры сердца (желудочки). Удаление части сердечной мышцы улучшает кровоток через сердце и уменьшает регургитацию митрального клапана. Миэктомия перегородки используется для лечения гипертрофической кардиомиопатии.
Пересадка сердца. Ваш врач может порекомендовать пересадку сердца, если у вас терминальная стадия сердечной недостаточности, а лекарства и другие методы лечения больше не работают.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

Эти изменения в образе жизни могут помочь вам справиться с кардиомиопатией:

Бросить курить.
Похудейте, если у вас избыточный вес. Спросите своего врача, какой для вас здоровый вес.
Регулярно выполняйте физические упражнения, но сначала посоветуйтесь со своим врачом о наиболее безопасном для вас виде и количестве.
Придерживайтесь здоровой диеты, включая разнообразные фрукты, овощи и цельнозерновые продукты.
Используйте меньше соли (натрия). Старайтесь употреблять менее 1500 миллиграммов натрия в день.
Избегайте алкоголя или пейте меньше.
Постарайтесь справиться со своим стрессом.
Высыпайтесь.
Принимайте все лекарства в соответствии с указаниями врача.
Регулярно посещайте врача для повторного осмотра.

Подготовка к приему

Если вы считаете, что у вас может быть кардиомиопатия, или беспокоитесь о своем риске, запишитесь на прием к лечащему врачу. Он или она может направить вас к кардиологу (кардиологу).

Вот информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, ограничить свой рацион.

Составьте список из:

Ваши симптомы, включая те, которые могут показаться не связанными с кардиомиопатией, и когда они возникли
Ключевая личная информация, , включая семейный анамнез кардиомиопатии, сердечных заболеваний, инсульта, высокого кровяного давления или диабета, а также любых серьезных стрессов или недавних изменений в жизни
Все лекарства, витаминов или других пищевых добавок, которые вы принимаете, включая дозы
Вопросы, которые следует задать вашему врачу

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить предоставленную вам информацию.

В отношении кардиомиопатии вам следует задать врачу следующие основные вопросы:

Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
Какие еще возможные причины?
Какие тесты мне нужны?
Какие варианты лечения доступны и что вы мне порекомендуете?
Как часто я должен проходить обследование?
Должен ли я сказать членам моей семьи, что они должны пройти обследование на кардиомиопатию?
У меня другие проблемы со здоровьем. Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам вопросы, в том числе:

Симптомы проявляются постоянно или они приходят и уходят?
Насколько серьезны ваши симптомы?
Что может улучшить ваши симптомы?
Что может ухудшить ваши симптомы?

Симптомы и диагностика кардиомиопатии

Важно определить тех, кто подвержен высокому риску кардиомиопатии.В конце концов, у некоторых людей с кардиомиопатией никогда не бывает признаков или симптомов. У других нет признаков или симптомов на ранних стадиях болезни.

Если люди без симптомов осознают повышенный риск кардиомиопатии, у них больше шансов диагностировать ее на ранней стадии, когда лечение может быть наиболее эффективным.

Признаки и симптомы кардиомиопатии включают:

Одышка или затрудненное дыхание, особенно при физических нагрузках
Усталость
Отек лодыжек, стоп, ног, живота и вен на шее
Головокружение
Легкомысленность
Обморок при физической активности
Аритмии (нерегулярное сердцебиение)
Боль в груди, особенно после физических нагрузок или обильной еды
Шумы в сердце (необычные звуки, связанные с сердцебиением)

Признаки и симптомы сердечной недостаточности обычно возникают на поздних стадиях кардиомиопатии, когда сердце ослабляется.

Как диагностируется кардиомиопатия?

Ваш врач диагностирует кардиомиопатию на основе вашей истории болезни, семейного анамнеза, медицинского осмотра и результатов диагностических тестов.

Часто кардиолог или детский кардиолог диагностирует и лечит кардиомиопатию. Эти врачи специализируются на сердечных заболеваниях.

Истории болезней и семейные истории

Ваш врач захочет узнать о вашей истории болезни, а также о любых признаках и симптомах, которые у вас могут быть. Ваш врач также захочет узнать, был ли у кого-либо в вашей семье диагностирована кардиомиопатия, сердечная недостаточность или остановка сердца.

Физический экзамен

С помощью стетоскопа врач послушает ваше сердце и легкие на предмет звуков, которые могут указывать на кардиомиопатию. Определенные звуки могут даже указывать на определенный тип заболевания.

Например, громкость, время и местоположение шума в сердце могут указывать на обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. «Треск» в легких может быть признаком сердечной недостаточности.

Определенные физические признаки также помогают врачу диагностировать кардиомиопатию. Отек лодыжек, ступней, ног, живота или вен на шее свидетельствует о скоплении жидкости и является признаком сердечной недостаточности.

Диагностические тесты

Ваш врач может порекомендовать один или несколько из следующих тестов для диагностики кардиомиопатии:

Анализы крови : Небольшое количество крови обычно берется из вены на руке с помощью иглы.
Рентген грудной клетки : Рентген грудной клетки делает снимки органов и структур внутри грудной клетки и может показать, увеличено ли ваше сердце. Это также может показать, накапливается ли жидкость в ваших легких.
Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ) : ЭКГ регистрирует электрическую активность сердца, показывая, насколько быстро сердце бьется и является ли его ритм устойчивым или нерегулярным. ЭКГ можно использовать для выявления кардиомиопатии, а также других проблем, включая сердечные приступы, аритмию (нерегулярное сердцебиение) и сердечную недостаточность. Чтобы диагностировать проблемы с сердцем, которые приходят и уходят, ваш врач может попросить вас носить портативный монитор ЭКГ.
Холтер и мониторы событий : Оба эти портативные устройства регистрируют электрическую активность вашего сердца во время вашей обычной повседневной деятельности.Монитор Холтера регистрирует электрическую активность сердца за полные 24 или 48 часов. Монитор событий регистрирует электрическую активность вашего сердца только в определенное время.
Эхокардиограмма (эхо) : Эхокардиограмма (эхо) — это тест, в котором используются звуковые волны для создания движущегося изображения вашего сердца. Он показывает, насколько хорошо работает ваше сердце, а также его размер и форма. Существует несколько типов эхокардиографии, в том числе «стресс-эхо», которое проводится как часть стресс-теста.Другой тип, чреспищеводное эхо (или чреспищеводное эхо), позволяет увидеть заднюю часть сердца.
Стресс-тест : Цель стресс-теста — заставить ваше сердце работать (и биться чаще) во время выполнения тестов. Эти тесты могут включать ядерное сканирование сердца, эхо и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Вам будет предложено пройтись на наклонной беговой дорожке. Если вы не можете заниматься спортом, вам могут дать лекарство для имитации эффекта нагрузки.

Диагностические процедуры

Подтверждение диагноза может включать одну или несколько медицинских процедур.Или, если планируется операция, диагностическая процедура может быть проведена при подготовке к операции. Такие диагностические процедуры могут включать:

Катетеризация сердца : Катетеризация сердца проверяет давление и кровоток в камерах вашего сердца. В этой процедуре длинная тонкая гибкая трубка, называемая катетером, вводится через кровеносный сосуд и продвигается к сердцу. Это позволяет врачу собирать образцы крови и проверять сердечные артерии на наличие закупорок с помощью рентгеновских снимков.
Коронарная ангиография (PDF) : Эта процедура часто выполняется во время катетеризации сердца. Краситель, который можно увидеть на рентгеновском снимке, вводится в коронарные артерии. Краситель позволяет вашему врачу изучить кровоток в вашем сердце и кровеносных сосудах.
Биопсия миокарда : В этой процедуре врач удаляет часть сердечной мышцы, что можно сделать во время катетеризации сердца. Мышцу исследуют под микроскопом, чтобы увидеть, произошли ли изменения в клетках, которые могут указывать на кардиомиопатию.
Генетическое тестирование : Ваш врач может предложить генетическое тестирование для выявления признаков кардиомиопатии у ваших родителей, братьев и сестер или других членов семьи. Генетическое тестирование может показать, как болезнь передается в семьях, и может выявить вероятность того, что родители передадут гены болезни своим детям. Генетическое тестирование также может быть полезно, если ваш врач подозревает, что у вас может быть кардиомиопатия, но у вас еще нет признаков или симптомов.

Подробнее:

^{Источник: Национальный институт сердца, легких и крови, Национальные институты здравоохранения, U.S. Департамент здравоохранения и социальных служб (ссылка откроется в новом окне).}

Диагностика и лечение дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия — это заболевание сердечной мышцы, определяемое наличием расширенного и плохо функционирующего левого желудочка при отсутствии аномальных условий нагрузки (гипертония, болезнь клапана) или ишемической болезни сердца, достаточной для того, чтобы вызвать глобальное систолическое нарушение. Большое количество сердечных и системных заболеваний может вызывать систолическое нарушение и дилатацию левого желудочка, но у большинства пациентов не обнаруживается никакой идентифицируемой причины — отсюда и термин «идиопатическая» дилатационная кардиомиопатия (IDC).Имеются экспериментальные и клинические данные на животных и людях, предполагающие, что генетические, вирусные и иммунные факторы вносят вклад в патофизиологию IDC.

Причины дилатационной кардиомиопатии

Молодой

Миокардит (инфекционный / токсический / иммунный)
Дефицит карнитина
Дефицит селена
Аномальные коронарные артерии
Артериовенозные мальформации
Болезнь Кавасаки
Фиброэластоз эндокарда
Неуплотненный миокард
Дефицит кальция
Семейный IDC
Синдром Барта

Подростки / взрослые

Семейный IDC
X соединено
Спирт
Миокардит (инфекционный / токсический / иммунный)
Тахикардиомиопатия
Митохондриальная
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
Эозинофильный (синдром Чарджа Штрауса)
Лекарственные средства — антрациклины
В период родов
Эндокринная
Пищевые продукты — тиамин, дефицит карнитина, гипофосфатемия, гипокальциемия

Диагностика

Клиническая картина

Первое проявление IDC может быть с системной эмболией или внезапной смертью, но у пациентов чаще появляются признаки и симптомы легочной застойности и / или низкого сердечного выброса, часто на фоне симптомов физической нагрузки и усталости в течение многих месяцев или лет до их наступления. диагноз.Интеркуррентное заболевание или развитие аритмии, в частности фибрилляции предсердий, могут спровоцировать острую декомпенсацию у таких людей. Все чаще IDC диагностируется случайно у бессимптомных лиц во время обычного медицинского обследования или семейной оценки пациентов с установленным диагнозом.

Тщательный семейный анамнез облегчает диагностику наследственных причин IDC путем характеристики семейного фенотипа, а также определяет объем семейного скрининга1. По крайней мере, 25% пациентов имеют доказательства семейного заболевания с преимущественно аутосомно-доминантным наследованием.Клинически семейное заболевание определяется наличием двух или более пораженных лиц в одной семье, и его также следует подозревать у всех пациентов с IDC и семейным анамнезом преждевременной сердечной смерти или заболевания проводящей системы. Еще 20% родственников имеют изолированное увеличение левого желудочка, которое в небольшом количестве случаев может прогрессировать до IDC. Дилатационная кардиомиопатия может возникать при ряде заболеваний, связанных с Х-хромосомой, таких как мышечные дистрофии Беккера и Дюшенна и Х-хромосомные IDC. Это может также произойти у пациентов с мутациями митохондриальной ДНК и наследственными метаболическими нарушениями.Таким образом, при сборе семейного анамнеза особое внимание следует уделять истории мышечной дистрофии, особенностям митохондриальных заболеваний (например, семейный диабет, глухота, эпилепсия, наследственность по материнской линии), а также признакам и симптомам других наследственных метаболических заболеваний. Врожденные нарушения метаболизма обычно проявляются в младенчестве и детстве, но некоторые из них могут проявляться во взрослом возрасте, в частности, гемохроматоз. Дефицит питания и эндокринные нарушения могут вызвать сердечную недостаточность, поэтому необходим полный анамнез лекарств как в отношении приема кардиотоксических препаратов, таких как антрациклины, так и в отношении использования запрещенных веществ.В частности, злоупотребление кокаином может вызвать хроническую картину ДВС, а также острую кардиомиопатию. У некоторых пациентов может быть контакт с ВИЧ и другими инфекционными агентами, такими как гепатит С.

Электрокардиография

ЭКГ у пациентов с IDC может быть в высшей степени нормальной, но могут наблюдаться аномалии от отдельных изменений зубца T до септальных зубцов Q у пациентов с обширным фиброзом левого желудочка, удлинение атриовентрикулярной (AV) проводимости и блокада ножек пучка Гиса. Часто встречаются синусовая тахикардия и наджелудочковые аритмии, в частности фибрилляция предсердий. Примерно у 20–30% пациентов наблюдается неустойчивая желудочковая тахикардия, и у небольшого числа пациентов наблюдается стойкая желудочковая тахикардия.

Эхокардиография

Эхокардиограмма необходима для диагностики IDC (рис. 1). У пациентов с плохими окнами эхо могут быть полезны другие методы визуализации, такие как радионуклидное сканирование и магнитный резонанс. Недавно предложенные эхокардиографические критерии для IDC показаны в поле рядом.При постановке диагноза IDC важно учитывать пол и размер тела. Наиболее широко применяемые критерии в семейных исследованиях основаны на формулах Генри, при этом размер полости левого желудочка> 112% от прогнозируемых нормальных значений, используемых для определения увеличения левого желудочка, и фракция укорочения <25%, определяющая аномальную систолическую функцию. Эти критерии имеют некоторые ограничения, в частности, использование только коротких размеров оси и относительно низкую специфичность у молодых пациентов, но они практичны и воспроизводимы.В последних европейских руководствах было предложено использовать более консервативное отсечение> 117% от прогнозируемых значений (2 SD плюс 5%) при скрининге членов семьи для повышения специфичности1.

Диагностические критерии IDC

: Фракция выброса <0,45 и / или фракционное укорочение <25%, а конечный диастолический размер левого желудочка> 112% от прогнозируемого значения с поправкой на возраст и площадь поверхности тела.

Критерии исключения:

Отсутствие системной гипертензии (> 160/100 мм рт. Ст.)
Ишемическая болезнь сердца (> 50% в одной или нескольких основных ветвях)
Хронический избыток алкоголя (> 40 г / день у женщин,> 80 г / день у мужчин в течение более пяти лет после шестимесячного воздержания
Системное заболевание, вызывающее IDC
Заболевания перикарда
Врожденный порок сердца
Легочное сердце

Ключ

: Критерии увеличения левого желудочка основаны на данных Henry et al ( Circulation 1980; 62 : 1054–61). Значение> 112% от прогнозируемого представляет 2 SD от среднего, скорректированного на площадь поверхности тела и возраст по формуле: (45,3 × (площадь поверхности тела) ^1/3 — (0,03 × возраст) — 7,2) ± 12 %. Mestroni и др. предложили более консервативное пороговое значение> 117% (2 SD + 5%), чтобы повысить специфичность семейных исследований.1 Однако значение 112%, вероятно, так же позволяет прогнозировать заболевание, если систолическая функция нарушена. тоже ненормально.

фигура 1

Парастернальная длинная ось (A) и апикальная четырехкамерная (B) поперечные (двухмерные) эхокардиограммы у 23-летнего пациента с IDC.

Экспериментальные испытания

Тестирование с ограничением симптомов в вертикальном положении имеет большое значение при оценке функциональных ограничений у пациентов с IDC, особенно в сочетании с анализом дыхательных газов. Тестирование метаболических нагрузок обеспечивает объективную оценку переносимости физической нагрузки, облегчает оценку прогрессирования заболевания, помогает оценить прогноз и полезно при отборе пациентов для трансплантации сердца. Метаболические тесты с физической нагрузкой также могут предоставить диагностическую информацию у пациентов с нарушением левого желудочка, вызванным первичными метаболическими нарушениями, такими как митохондриальные заболевания, путем выявления тяжелой ацидемии.

Вирусная серология

У детей и взрослых с острым миокардитом посев на вирус и серологический анализ могут быть полезны для постановки диагноза вирусного миокардита путем демонстрации повышения титров нейтрализующих антител или вирус-специфических антител класса IgM к энтеровирусам, указывающих на недавнюю инфекцию. У взрослых с IDC связь между вирусной инфекцией и заболеванием более неопределенная. Многие исследования, призванные продемонстрировать положительную связь между вирусной инфекцией и IDC, очень малы и не смогли контролировать перекрестное заражение с помощью лабораторных контролей. 2 Источник заболевания и контрольные группы также важны, поскольку наиболее часто вызываемый энтеровирус, Коксаки B, встречается повсеместно в большинстве сообществ и вызывает небольшие субклинические эпидемии. В настоящее время обнаружение вирусных антител у пациентов со стабильным хроническим IDC мало влияет на лечение, но вирусные исследования могут стать более важными в будущем, если текущие испытания предполагают роль иммуносупрессивного / модулирующего лечения при IDC.

Биопсия эндомиокарда

Хотя эндомиокардиальная биопсия может использоваться для диагностики широкого спектра заболеваний миокарда, большинство из них являются редкими причинами IDC и часто могут быть диагностированы другими способами.Даже обнаружение воспалительной кардиомиопатии имеет ограниченное применение, учитывая неопределенности и несоответствия, связанные с ее диагностикой с использованием критериев обычного светового микроскопа. Эндомиокардиальная биопсия может быть полезной у отдельных пациентов, например, с подозрением на сердечный гемохроматоз и другими инфильтративными или злокачественными заболеваниями, но в целом ее следует ограничивать тщательно проводимыми клиническими испытаниями. Ряд иммуногистологических исследований уже продемонстрировал повышенное количество Т-клеток и повышенную экспрессию эндотелиальных и интерстициальных антигенов MHC (главного комплекса гистосовместимости) и молекул клеточной адгезии в сердцах IDC, что согласуется с предыдущими наблюдениями иммунной активности в IDC (рис. 2).3 По мере того, как наше понимание клинического значения иммуногистохимических маркеров улучшается, вполне вероятно, что эндомиокардиальная биопсия станет более важной в выборе иммуномодулирующего лечения.

Лечение

Специфические методы лечения недоступны для большинства пациентов с IDC. Следовательно, основные цели лечения — контролировать симптомы и предотвращать прогрессирование заболевания и осложнения, такие как прогрессирующая сердечная недостаточность, внезапная смерть и тромбоэмболия. Диуретики остаются центральным элементом лечения симптомов застойных явлений, но их не следует использовать в качестве монотерапии, поскольку они усугубляют нейрогуморальную активацию и могут способствовать прогрессированию заболевания, если их не вводить одновременно с нейрогуморальными антагонистами.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

Активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) является центральной в патофизиологии сердечной недостаточности любой основной этиологии. По этой причине ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) являются основой лечения пациентов с IDC, независимо от тяжести сердечной недостаточности.4 Ингибиторы АПФ улучшают одышку и переносимость физической нагрузки, снижают частоту госпитализаций и снижают смертность от сердечно-сосудистых заболеваний.Они также предотвращают или замедляют прогрессирование заболевания у бессимптомных пациентов. У значительной части пациентов, которым вводят ингибиторы АПФ, не удается достичь целевых доз, указанных в рандомизированных исследованиях. Недавние данные исследования ATLAS5 показывают, что максимальные рекомендуемые дозы лизиноприла (32,5–35 мг) так же хорошо переносятся, как и низкие дозы (2,5–5 мг), и связаны с увеличением на 12% комбинированного риска смерти или госпитализации. . Хотя сравнительное преимущество промежуточных доз все еще остается неопределенным, представляется разумным попытаться достичь рекомендуемых целевых доз у большинства пациентов.

Значительные побочные эффекты при лечении ингибиторами АПФ возникают нечасто, наиболее частыми из которых являются гипотензия, кашель и ухудшение функции почек. Однако легкое нарушение функции почек (креатинин до 265 мкмоль / л) при отсутствии стеноза почечной артерии не является абсолютным противопоказанием для ингибирования АПФ. Точно так же систолическое давление в состоянии покоя 80–90 мм рт. Ст. Во время лечения допустимо при отсутствии постуральных симптомов. Когда побочные эффекты вызывают проблемы, первым делом следует рассмотреть возможность снижения дозы других лекарств.В частности, дозы диуретиков часто можно уменьшить у пациентов, у которых больше нет симптомов застойных явлений. Когда необходимо прекратить прием ингибиторов АПФ, комбинация гидралазина и нитрата может быть полезна при лечении симптомов застойных явлений.

Антагонисты рецепторов ангиотензина II

Антагонисты рецепторов ангиотензина II (AII) недавно вызвали большой интерес и споры в отношении их места в арсенале терапевтических средств для лечения сердечной недостаточности. Антагонисты рецептора AII обладают гемодинамическими эффектами, в целом аналогичными эффектам ингибиторов АПФ, но могут немного лучше переноситься и, по крайней мере, теоретически преодолевать «ускользание» от блокады ангиотензиновой системы, наблюдаемое у некоторых пациентов, принимающих ингибиторы АПФ.Однако, в отличие от ингибиторов АПФ, антагонисты рецепторов AII не ингибируют метаболизм брадикинина и, следовательно, не обладают потенциально полезным сосудорасширяющим эффектом. В исследовании ELITE-16 было высказано предположение, что лозартан может иметь большее влияние на смертность, чем каптоприл, у пожилых пациентов с сердечной недостаточностью легкой и средней степени тяжести. Предварительные данные, полученные в результате наблюдения за этим исследованием, не смогли продемонстрировать превосходящий эффект лозартана над каптоприлом, но исследование не имело возможности обнаружить эквивалентность между двумя препаратами. Недавнее исследование RESOLVD7 показало, что комбинированное лечение ингибитором АПФ и антагонистом AII может быть более полезным для снижения нейрогуморальной активации и предотвращения ремоделирования желудочков, чем любое лекарство по отдельности. В ряде исследований (VALHEFT, CHARM) в настоящее время рассматриваются эти и другие вопросы, касающиеся лечения рецепторов AII.

β-адреноблокаторы

Несмотря на лечение ингибиторами АПФ, смертность у пациентов с сердечной недостаточностью остается высокой. Возможно, это неудивительно, учитывая, что ингибиторы АПФ действуют только на один аспект нейрогуморального каскада (РААС), который способствует прогрессирующей дисфункции левого желудочка.В течение некоторого времени было признано, что избыточная симпатическая активность способствует развитию клинического синдрома сердечной недостаточности, но только недавно применение β-блокаторов у пациентов с сердечной недостаточностью получило широкое распространение. Три недавних многоцентровых плацебо-контролируемых исследования, исследования карведилола в США, 8CIBIS II (бисопролол) 9 и MERIT-HF (метопролол), 10 продемонстрировали существенное снижение внезапной смерти и смерти от прогрессирующей сердечной недостаточности у пациентов с преимущественно Нью-Йоркской кардиологической ассоциацией ( NYHA) симптомы класса II и III, леченные β-адреноблокаторами.В исследованиях CIBIS II и MERIT-HF, но не в исследовании карведилола в США, анализ подгрупп показал больший эффект у пациентов с ишемической сердечной недостаточностью по сравнению с «неишемической» сердечной недостаточностью. Тем не менее, вместе с более ранними исследованиями, эти данные позволяют предположить, что целесообразно рассматривать β-блокаторы у пациентов с IDC с легкими или умеренными симптомами, несмотря на максимальное лечение ингибиторами АПФ. Пациентам не следует начинать прием β-адреноблокаторов, если у них есть признаки или симптомы декомпенсированной сердечной недостаточности, и начальные дозы должны быть низкими (карведилол 3. 125 мг два раза в сутки, бисопролол 1,25 мг один раз в сутки, метопролол SR 12,5 мг один раз в сутки). Дозы следует постепенно увеличивать каждые 2–4 недели, внимательно следя за гипотонией, брадикардией или обострением сердечной недостаточности, пока не будет достигнута целевая доза или не возникнут побочные эффекты.

спиронолактон

Высокие концентрации альдостерона в плазме часто наблюдаются у пациентов с сердечной недостаточностью от умеренной до тяжелой и способствуют задержке натрия, потере калия, активации симпатической нервной системы, фиброзу миокарда и дисфункции барорецепторов.Ингибирование АПФ обычно приводит только к временному снижению концентрации альдостерона, вероятно, потому, что основным источником альдостерона является снижение печеночного клиренса, а не ангиотензин-зависимая секреция надпочечников. Недавнее исследование RALES11 показало, что добавление 25 мг спиронолактона к традиционному лечению у пациентов с фракцией выброса <35% и сердечной недостаточностью IV класса по NYHA в анамнезе связано с 30% снижением общего риска смерти. Частота госпитализаций по поводу сердечных заболеваний и функционального статуса также улучшилась, а серьезная гиперкалиемия нечасто наблюдалась у пациентов с уровнем креатинина сыворотки <221 мкмоль / л.Препарат следует назначать всем пациентам с симптомами сердечной недостаточности от умеренной до тяжелой степени.

Новые потенциальные фармакологические методы лечения

Натрийуретические пептиды

Предсердный натрийуретический пептид (ANP) высвобождается из предсердных миоцитов в ответ на растяжение и вызывает диурез, натрийуретический пептид, вазодилатацию и подавление ренин-ангиотензиновой системы. Циркулирующие концентрации ANP повышаются при застойной сердечной недостаточности и коррелируют с функциональным классом NYHA и прогнозом.И ANP, и мозговой натрийуретический пептид являются мощными вазодилататорами и диуретиками, но клинические испытания показали, что толерантность часто развивается при внутривенном введении ANP. Эта проблема может быть решена путем разработки лекарств, которые ингибируют нейтральную эндопептидазу, фермент, ответственный за расщепление натрийуретических пептидов.

Антагонисты цитокинов

Фактор некроза опухоли α (TNFα) или кахектин представляет собой провоспалительный цитокин, высвобождаемый активированными макрофагами, Т-клетками и поврежденным миокардом.Он циркулирует в высоких концентрациях у пациентов с застойной сердечной недостаточностью и в экспериментальных моделях вызывает отек легких, кардиомиопатию, кахексию и снижение периферического кровотока. Повышенные плазменные концентрации TNFα и других провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкин 6, были интерпретированы как эпифеномены сердечной недостаточности, но все чаще считается, что цитокины могут способствовать прогрессированию сердечной недостаточности. Опыт применения антагонистов TNFα при сердечной недостаточности ограничен, но есть интересные данные о пентоксифиллине, производном ксантина, подавляющем продукцию TNFα, 12 и этанерцепте, растворимом рецепторе фактора некроза опухоли P75, который необратимо связывается с TNFα.13 Этанерцепт в настоящее время оценивается в двух крупных многоцентровых исследованиях (RENAISSANCE и RECOVER).

Эндотелины — еще одно семейство пептидов местного действия с выраженными сосудосуживающими эффектами, обнаруживаемыми при высоких концентрациях в плазме крови у пациентов с сердечной недостаточностью. Экспериментальные данные с использованием антагониста эндотелина бозентана показали благоприятные гемодинамические эффекты у пациентов с сердечной недостаточностью, хотя препарат связан с дозозависимой дисфункцией печени, что побудило к исследованию более селективных антагонистов эндотелина.

Антикоагулянты

Хотя ежегодный риск тромбоэмболии у пациентов с IDC относительно невелик, многие пациенты молоды и подвержены значительному кумулятивному риску системной эмболии. В настоящее время нет данных клинических испытаний для определения курса лечения антикоагулянтами при IDC, но варфарин рекомендуется пациентам с тромбоэмболией в анамнезе или признаками внутрисердечного тромба. Пациентам с более чем умеренной дилатацией желудочков и систолической дисфункцией от умеренной до тяжелой также следует рекомендовать прием варфарина.

Управление аритмией в IDC

Существуют существенные ограничения для большинства доступных в настоящее время антиаритмических препаратов в IDC, в частности, их отрицательные инотропные и проаритмические эффекты. Данные исследований, показывающие повышенную смертность у пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью, получавших препараты класса I, позволяют предположить, что эти препараты не следует использовать для предотвращения аритмий любого происхождения при IDC, за исключением экстренных случаев. Два крупномасштабных исследования оценивали амиодарон в IDC, но только одно, GESICA, 14 продемонстрировало улучшение общего прогноза.Второе исследование, CHF-STAT, 15 не продемонстрировало улучшения общей выживаемости, но наблюдалась незначительная тенденция к увеличению выживаемости у пациентов с «неишемической» кардиомиопатией. Дофетилид, недавно разработанный агент класса III, оказывает нейтральное влияние на общую выживаемость, но снижает частоту фибрилляции предсердий. Эти данные позволяют предположить, что препараты класса III можно безопасно использовать для лечения или профилактики симптоматических наджелудочковых аритмий при IDC, но они не могут быть рекомендованы для профилактики внезапной смерти.Пока нет крупномасштабных рандомизированных данных о лечении имплантируемым кардиовертер-дефрибриллятором (ICD) в IDC, но разумно рассмотреть ICD у пациентов с устойчивой гемодинамически нестабильной желудочковой тахикардией / фибрилляцией. Мы надеемся, что роль ИКД у пациентов без симптоматической желудочковой аритмии будет решена в ходе продолжающихся исследований (например, SCD-HEFT).

Немедикаментозное лечение тяжелой сердечной недостаточности

Гетеротопическая трансплантация сердца по-прежнему является краеугольным камнем передовых методов лечения сердечной недостаточности у пациентов с трудноизлечимыми симптомами сердечной недостаточности и терминальной стадией заболевания. Однако трансплантация остается ограниченной из-за нехватки подходящих органов и развития васкулопатии трансплантата. В ответ на эту дилемму оценивается несколько новых подходов.

Частичная левая вентрикулэктомия (процедура «Батиста»)

Частичная левая вентрикулэктомия основана на гипотезе о том, что, поскольку натяжение стенки связано с диаметром левого желудочка (закон Лапласа), уменьшение размера левого желудочка путем удаления части его окружности должно снизить напряжение стенки и улучшить гемодинамику желудочка.В лучших центрах результаты этого вмешательства изначально были очень хорошими, учитывая характер процедуры. Однако ясно, что даже при тщательном отборе пациентов многие пациенты выживают только благодаря вспомогательным устройствам для левого желудочка и последующей трансплантации.17 Поздняя внезапная смерть также описана у части выживших. Трудности, связанные с отбором пациентов и последующим послеоперационным уходом, предполагают, что, в лучшем случае, эта форма лечения будет ограничиваться очень небольшим количеством опытных центров.

Вспомогательные устройства левого желудочка

Вспомогательные устройства для левого желудочка (LVAD) недавно получили одобрение Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США для использования у пациентов с сердечной недостаточностью в терминальной стадии в качестве моста к трансплантации сердца. Опыт пациентов с IDC показывает, что лечение LVAD может привести к явному улучшению функции левого желудочка, которое может сохраняться при удалении устройства. Однако до сих пор нет надежных маркеров, которые отличают меньшинство пациентов, у которых сохраняется полезное выздоровление, от большинства пациентов, состояние которых ухудшается после эксплантации устройства.Технические достижения в дизайне LVAD теперь повышают возможность использования этих устройств в качестве альтернативы трансплантации у пациентов, которые не являются кандидатами на трансплантацию. Этот способ лечения в настоящее время оценивается в исследовании REMATCH, 18 которое в случае положительного результата будет иметь существенные клинические и ресурсные последствия для центров, занимающихся тяжелой сердечной недостаточностью.

Мультицентровая желудочковая стимуляция

Многие пациенты с продвинутой стадией IDC имеют аномальную активацию левого желудочка, которая, в свою очередь, приводит к длительной и некоординированной релаксации желудочков.У некоторых пациентов задержка желудочковой проводимости также связана с удлинением атриовентрикулярной проводимости, что приводит к потере атриовентрикулярной синхронизации и предрасположенности к длительной функциональной митральной регургитации. Двухкамерная кардиостимуляция была рекомендована как метод восстановления синхронности AV и улучшения координации левого желудочка у пациентов с тяжелой застойной сердечной недостаточностью. Хотя изначально благоприятные гемодинамические результаты при использовании стандартной стимуляции правого желудочка не были подтверждены в более поздних исследованиях, более последовательный ответ был получен в исследованиях, в которых использовалась двухжелудочковая стимуляция, причем исход в значительной степени зависел от продолжительности нативного QRS и задержки ритма AV.19 Пациентам следует рассмотреть возможность проведения бивентрикулярной стимуляции, если у них продолжительность QRS более 150 мс, удлинение интервала PR и симптомы, не поддающиеся традиционному лечению.

Иммуномодуляция / иммуносупрессия

Несмотря на наличие значительных доказательств того, что аутоиммунитет играет значительную роль в патофизиологии IDC, мало доказательств того, что иммуносупрессивное лечение приносит какую-либо пользу. Такое отсутствие ответа, возможно, не так уж удивительно, учитывая ограничения критериев, используемых для отбора пациентов для лечения в иммуносупрессивных исследованиях, и гетерогенность основной этиологии состояния.Иммуносупрессия также является довольно неизбирательным оружием, поскольку может подавлять потенциально полезные иммунные реакции, такие как нейтрализация выработки антител, у пациентов с хроническим вирусным миокардитом. Новые подходы к диагностике хронического миокардита и лечению воспалительной кардиомиопатии должны улучшить эту ситуацию. Уже есть интересные предварительные данные, предполагающие, что высокие дозы иммуноглобулина20 и иммуноадсорбция могут привести к краткосрочному улучшению работы левого желудочка у пациентов с дилатационной и перинатальной кардиомиопатией.

Пробные сокращения

: ATLAS: оценка лечения лизиноприлом и выживаемости
: CHARM: кандесартан в оценке снижения смертности и заболеваемости сердечной недостаточностью
: CHF-STAT: застойная сердечная недостаточность
Испытание на выживаемость: CIBIS: Исследование сердечной недостаточности с бисопрололом
: ELITE: Оценка лозартана в исследовании для пожилых людей
: GESICA: Grupo de Estudio de la Sobrevida en la Insficiencia Cardiaca en Argentina
MetERoprol-904 Рандомизированное исследование по вмешательству при сердечной недостаточности
: RALES: рандомизированное оценочное исследование альдактона
: RECOVER: исследование этанерцепта: цитокиновый антагонизм при желудочковой дисфункции
: REMATCH: альтернативная механическая терапия при лечении нарушений пищеварения при механической оценке
9 0474: ВОЗРОЖДЕНИЕ: рандомизированная стратегия Enbrel в Северной Америке для изучения антагонизма цитокинов
: RESOLVD: рандомизированная оценка стратегий при дисфункции левого желудочка
: SCD-HEFT: внезапная сердечная смерть при сердечной недостаточности; Исследование сердечной недостаточности

Будущее

IDC — это заболевание, имеющее разные причины и патофизиологию.Среди многих проблем, с которыми сталкиваются клиницисты, лечащие пациентов с этим расстройством, — выявление раннего заболевания, определение преобладающего механизма дисфункции левого желудочка и разработка методов лечения, направленных на механизм инициации заболевания. Тем не менее, были достигнуты значительные успехи в нашем понимании генетической и иммунологической основы IDC, а недавние достижения в области фармакотерапии сердечной недостаточности существенно улучшили перспективы для многих пациентов.Быстрые темпы текущих исследований и разработки новых методов лечения как ранних, так и поздних болезней являются хорошим предзнаменованием на будущее.

Кардиомиопатия: Обзор — Американский семейный врач

1. Марон Б.Дж., Towbin JA, Тьене Г, и другие. Современные определения и классификация кардиомиопатий: научное заявление Американской кардиологической ассоциации Совета по клинической кардиологии, сердечной недостаточности и трансплантологии; Качество медицинской помощи и исследования результатов и Междисциплинарные рабочие группы по функциональной геномике и трансляционной биологии; и Совет по эпидемиологии и профилактике. Тираж . 2006; 113 (14): 1807–1816 ….

2. Buja G, Estes NA III, Вихтер Т, Коррадо Д, Маркус Ф, Тьене Г. Аритмогенная кардиомиопатия / дисплазия правого желудочка: стратификация риска и терапия. Программа Cardiovasc Dis . 2008. 50 (4): 282–293.

3. Юлот JS, Жувен Х, Empana JP, Фрэнк Р, Фонтейн Г. Естественный анамнез и стратификация риска аритмогенной дисплазии / кардиомиопатии правого желудочка. Тираж . 2004. 110 (14): 1879–1884.

4. Ривенс С.М., и другие. Внезапная смерть и сердечно-сосудистый коллапс у детей с рестриктивной кардиомиопатией. Тираж . 2000. 102 (8): 876–882.

5. Авраам В.Т., Hayes DL. Сердечная ресинхронизирующая терапия при сердечной недостаточности. Тираж . 2003. 108 (21): 2596–2603.

6. Джонс Р. Х., Веласкес Э.Дж., Michler RE, и другие., для исследователей гипотезы STICH 2. Коронарное шунтирование с хирургической реконструкцией желудочка или без нее N Engl J Med . http://content.nejm.org/cgi/content/full/NEJMoa0

9. Опубликовано 29 марта 2009 г. По состоянию на 10 апреля 2009 г.

7. Rose EA, Гелийнс AC, Московиц А.Дж., и другие., для группы исследования рандомизированной оценки механической помощи при лечении застойной сердечной недостаточности (REMATCH).Длительная механическая помощь левому желудочку при терминальной стадии сердечной недостаточности. N Engl J Med . 2001. 345 (20): 1435–1443.

8. Кушваха СС, Фэллон JT, Фустер В. Рестриктивная кардиомиопатия. N Engl J Med . 1997. 336 (4): 267–276.

9. Фентон М.Дж., и другие. Трансплантация сердца и сердце-легкие при идиопатической рестриктивной кардиомиопатии у детей. Сердце . 2006. 92 (1): 85–89.

10. Декабрь GW, Фустер В. Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. N Engl J Med . 1994. 331 (23): 1564–1575.

11. Towbin JA, Лоу А.М., Колан С.Д., и другие. Заболеваемость, причины и исходы дилатационной кардиомиопатии у детей. JAMA . 2006. 296 (15): 1867–1876.

12. Розамонд В, Флегал К, Пятница G, и другие. Статистика сердечных заболеваний и инсульта — обновление 2007 г .: отчет Статистического комитета Американской кардиологической ассоциации и Подкомитета по статистике инсультов [опубликованное исправление появляется в Circulation.2007; 115 (5): e172]. Тираж . 2007; 115 (5): e69 – e171.

13. Национальный институт сердца, легких и крови. Указатель болезней и состояний. Виды кардиомиопатии. http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/cm/cm_types.html. По состоянию на 16 января 2009 г.

14. Hunt SA, Авраам В. Т., Подбородок MH, и другие. ACC / AHA 2005 г. Обновление рекомендаций по диагностике и лечению хронической сердечной недостаточности у взрослых: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям Heart Failure): разработан в сотрудничестве с Американским колледжем грудных врачей и Международным обществом трансплантации сердца и легких: одобрен Обществом сердечного ритма [опубликованная поправка опубликована в Circulation.2006; 113 (13): e682 – e683]. Тираж . 2005. 112 (12): 1825–1852.

15. Каски JP, Эллиот П. Концепция классификации заболеваний миокарда и перикарда для дилатационной кардиомиопатии, разработанная Рабочей группой ESC. Герц . 2007. 32 (6): 446–451.

16. Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии. Генетика и HCM. http://www.4hcm.org/hcm/genetics/3061.html. По состоянию на 11 февраля 2009 г.

17. Maron BJ, Маккенна WJ, Дэниэлсон Г.К., и другие.Согласованный документ клинических экспертов Американского колледжа кардиологов / Европейского общества кардиологов по гипертрофической кардиомиопатии. Отчет Рабочей группы Фонда Американского колледжа кардиологов по согласованным документам клинических экспертов и Практические рекомендации Комитета кардиологов Европейского общества. Дж. Ам Кол Кардиол . 2003. 42 (9): 1687–1713.

18. Хагер С., Mahrholdt H, Гольдфарб Л.Г., Goebel HH, Сечтем У. Изображения в сердечно-сосудистой медицине.Гигантское правое предсердие на фоне рестриктивной кардиомиопатии, связанной с десмином. Тираж . 2006; 113 (4): e53 – e55.

19. Ешагян С, Кауль С, Шах П.К. Сердечный амилоидоз: новые взгляды на диагностику и лечение. Ред. Cardiovasc Med . 2007. 8 (4): 189–199.

20. Cabanes L, Richaud-Thiriez B, Фулла Y, и другие. Уровни мозгового натрийуретического пептида в крови в дифференциальной диагностике одышки. Сундук . 2001. 120 (6): 2047–2050.

21. Майзель А.С., Кришнасвами П., Новак Р.М., и другие., для исследователей из разных стран. Быстрое определение натрийуретического пептида B-типа в неотложной диагностике сердечной недостаточности. N Engl J Med . 2002. 347 (3): 161–167.

22. Майзел А. Натрийуретический пептид B-типа в диагностике и лечении застойной сердечной недостаточности. Кардиол Клин . 2001. 19 (4): 557–571.

23. Биббинс-Доминго К., Ансари М, Шиллер Н.Б., Мэсси Б, Whooley MA. Является ли натрийуретический пептид B-типа полезным скрининговым тестом на систолическую или диастолическую дисфункцию у пациентов с ишемической болезнью сердца? Данные исследования Heart and Soul. Am J Med . 2004. 116 (8): 509–516.

24. Бланкенберг С., Маккуин MJ, Смейя М, и другие., для исследователей HOPE Study.Сравнительное влияние нескольких биомаркеров и N-концевого про-мозгового натрийуретического пептида в контексте традиционных факторов риска для прогнозирования повторных сердечно-сосудистых событий в исследовании Heart Outcomes Prevention Evaluation (HOPE) Study Circulation . 2006. 114 (3): 201–208.

25. Нейлор Л.Х., Джордж К, О’Дрисколл Дж., Зеленый ди-джей. Сердце спортсмена: современная оценка «гипотезы Морганрота». Sports Med .2008. 38 (1): 69–90.

26. Марон Б.Дж., Томпсон П.Д., Акерман MJ, и другие. Рекомендации и соображения, относящиеся к предварительному скринингу на сердечно-сосудистые аномалии у соревнующихся спортсменов: обновление 2007 г .: научное заявление Совета Американской кардиологической ассоциации по питанию, физической активности и метаболизму: одобрено Фондом Американского колледжа кардиологии. Тираж . 2007. 115 (12): 1643–1655.

27. Гизе Э.А., О’Коннор Ф.Г., Бреннан Ф.Х., Депенброк ПиДжей, Oriscello RG. Атлетическая предварительная оценка: оценка сердечно-сосудистой системы. Врач Фам . 2007. 75 (7): 1008–1014.

28. Веттер В.Л., Элиа Дж, Эриксон С, и другие. Сердечно-сосудистый мониторинг детей и подростков с сердечными заболеваниями, получающих стимулирующие препараты: научное заявление Совета Американской кардиологической ассоциации по сердечно-сосудистым заболеваниям Комитета молодых врожденных сердечных дефектов и Совета по уходу за сердечно-сосудистыми заболеваниями. Тираж . 2008. 117 (18): 2407–2423.

29. Исследование кардиальной недостаточности бисопролола II (CIBIS-II): рандомизированное исследование Ланцет . 1999. 353 (9146): 9–13.

30. Хьялмарсон А, Гольдштейн С, Фагерберг Б, и другие. Влияние метопролола с контролируемым высвобождением на общую смертность, количество госпитализаций и благополучие пациентов с сердечной недостаточностью: исследование метопролола CR / X: рандомизированное вмешательство при застойной сердечной недостаточности (MERIT-HF).Исследовательская группа MERIT-HF. JAMA . 2000. 283 (10): 1295–1302.

31. Пакер М, Пальто AJ, Фаулер МБ, и другие., для группы проспективного рандомизированного кумулятивного исследования карведилола. N Engl J Med . 2001. 344 (22): 1651–1658.

32. Тейлор А.Л., Ziesche S, Янси С, и другие., для афро-американских исследователей сердечной недостаточности. Комбинация изосорбида динитрата и гидралазина у чернокожих с сердечной недостаточностью [исправление опубликовано в N Engl J Med.2005; 352 (12): 1276]. N Engl J Med . 2004. 351 (20): 2049–2057.

33. Фельдман Д, Менахеми Д.М., Авраам В.Т., Wexler RK. Стратегии ведения пациентов с острой сердечной недостаточностью на стадии D. Клин Кардиол . 2008. 31 (7): 297–301.

34. Ширани Дж., Марон Би Джей, Пушка РО III, Шахин С, Робертс WC. Клинико-патологические особенности гипертрофической кардиомиопатии, управляемой трансплантацией сердца. Ам Дж. Кардиол . 1993. 72 (5): 434–440.

Кардиомиопатия | cdc.gov

У некоторых людей с кардиомиопатией симптомы никогда не проявляются, в то время как у других симптомы могут проявляться по мере прогрессирования болезни.

Кардиомиопатия представляет собой совокупность различных состояний сердечной мышцы. Эти заболевания имеют множество причин, симптомов и методов лечения и могут поражать людей всех возрастов и рас.

Когда возникает кардиомиопатия, нормальная сердечная мышца может утолщаться, становиться жесткой, истончаться или заполняться веществами, производимыми организмом, которые не принадлежат сердечной мышце.В результате снижается способность сердечной мышцы перекачивать кровь, что может привести к нерегулярному сердцебиению, оттоку крови в легкие или остальные части тела и сердечной недостаточности.

Кардиомиопатия может быть приобретенной — развиться из-за другого заболевания, состояния или фактора — или передаться по наследству. Причина не всегда известна.

К основным типам кардиомиопатии относятся следующие ^1-4:

Расширенный: , где одна из насосных камер (желудочков) сердца увеличена.Это чаще встречается у мужчин и является наиболее распространенной формой кардиомиопатии у детей. Это может произойти в любом возрасте и может передаваться или не передаваться по наследству.
Гипертрофия: , где сердечная мышца утолщена. Это часто проявляется в детстве или в раннем взрослом возрасте и может вызвать внезапную смерть у подростков и молодых взрослых спортсменов. ¹ Это часто наследственное заболевание, и у человека могут отсутствовать какие-либо симптомы. Если это семейный анамнез, другие члены семьи могут пройти обследование и скорректировать свою деятельность, чтобы снизить риск внезапной смерти.
Аритмогенный: , когда заболевание вызывает нерегулярное сердцебиение или ритм. Это часто передается по наследству и чаще встречается у мужчин.
Ограничительный: , когда сердечная мышца жесткая или имеет рубцы, или и то, и другое. Это может произойти при амилоидозе, гемохроматозе и других состояниях. Это наименее распространенный тип.

Насколько распространена кардиомиопатия?

Кардиомиопатия часто не диагностируется, ⁵, поэтому цифры могут варьироваться. Это состояние может быть у 1 из 500 взрослых.^6,7 Кардиомиопатия может быть у мужчин и женщин любого возраста и расы. Дилатационная кардиомиопатия чаще встречается у чернокожих, чем у белых, и у мужчин, чем у женщин. ⁵

Гипертрофическая кардиомиопатия считается наиболее распространенным наследственным или генетическим заболеванием сердца. Хотя этот тип кардиомиопатии возникает в разном возрасте, у детей и молодых людей с этим заболеванием симптомы могут отсутствовать, но они подвержены высокому риску внезапной сердечной смерти.

Причины

Хотя причина кардиомиопатии иногда неизвестна, определенные заболевания или состояния могут приводить к кардиомиопатии.К ним относятся следующие ^1-4:

Семейный анамнез кардиомиопатии, сердечной недостаточности или внезапной остановки сердца.
Болезни соединительной ткани и другие виды аутоиммунных заболеваний.
Ишемическая болезнь сердца или сердечный приступ.
Заболевания, которые могут повредить сердце, такие как гемохроматоз, саркоидоз или амилоидоз.
Эндокринные болезни, включая заболевания щитовидной железы и диабет.
Инфекции сердечной мышцы.
Длительный алкоголизм или злоупотребление кокаином.
Мышечные заболевания, например мышечная дистрофия.
Беременность.

Симптомы

У некоторых людей, страдающих кардиомиопатией, симптомы отсутствуют, в то время как у других симптомы могут проявляться по мере прогрессирования болезни. Сюда могут входить следующие:

Одышка или затрудненное дыхание.
Усталость.
Отек лодыжек и ног.
Нерегулярное сердцебиение или учащенное сердцебиение.
Обморок, медицинский термин для обморока или кратковременного обморока.

Лечение и профилактика

Цель лечения — замедлить развитие болезни, контролировать симптомы и предотвратить внезапную смерть. Если вам поставили диагноз кардиомиопатия, ваш врач может посоветовать вам изменить диету и физическую активность, уменьшить стресс, избегать употребления алкоголя и других наркотиков и принимать лекарства. Ваш врач также может лечить вас от состояний, которые привели к кардиомиопатии, если они существуют, или порекомендовать операцию.Лечение также зависит от того, какой у вас тип кардиомиопатии.

Генетические или унаследованные типы кардиомиопатии невозможно предотвратить, но принятие или соблюдение более здорового образа жизни может помочь контролировать симптомы и осложнения. Если у вас есть основное заболевание или состояние, которое может вызвать кардиомиопатию, раннее лечение этого состояния может помочь предотвратить развитие болезни.

Детская кардиомиопатия

Кардиомиопатия может возникать у детей независимо от возраста, расы и пола.Детская кардиомиопатия может передаваться по наследству или передаваться через вирусную инфекцию, и иногда причина неизвестна. По данным Национального института сердца, легких и крови, это частая причина внезапной остановки сердца у молодых. Лечение может включать прием лекарств, изменение физической активности или хирургическое вмешательство.

Во многих случаях раннее выявление и вмешательство могут помочь улучшить результаты для детей.

Дополнительные ресурсы

Ссылки

Марон Б.Дж., Тьене Г.(2011). Глава 31. Классификация кардиомиопатий. В: Fuster V, Walsh RA, Harrington RA (Eds). Сердце Херста, 13e. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу Хилл; 2011.
Mestroni L, gilbert EM, Lowes BD, Bristow MR. Глава 32. Дилатационные кардиомиопатии. В: Fuster V, Walsh RA, Harrington RA (Eds). Сердце Херста, 13e. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу Хилл; 2011.
Оммен С.Т., Нишимура Р.А., Таджик Ж. Глава 33. Гипертрофическая кардиомиопатия. В: Fuster V, Walsh RA, Harrington RA (Eds). Сердце Херста, 13e.Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу Хилл; 2011.
Holt BD. Глава 34: Рестриктивные, облитерирующие и инфильтративные кардиомиопатии. В: Fuster V, Walsh RA, Harrington RA (Eds). Сердце Херста, 13e. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу Хилл; 2011.
Сисакян Х. Кардиомиопатии: эволюция концепций патогенеза и потенциал новых методов лечения. Мир Дж. Кардиол . 2014: 6 (6): 478-494.
Марон Б.Дж., Доерер Дж.Дж., Хаас Т.С. и др. Внезапные смерти молодых конкурентоспособных спортсменов: анализ 1866 смертей в США, 1980-2006 гг. Тираж . 2009; 119 (8): 1085-1092.
Марон Б.Дж., МакКенна В.Дж., Дэниэлсон Г.К. и др. Согласованный документ клинических экспертов Американского колледжа кардиологов / Европейского общества кардиологов по гипертрофической кардиомиопатии. Дж. Ам Кол Кардиол . 2003; 42 (9): 1687-1713.

Кардиомиопатия | Диагностика и лечение

Как диагностируется кардиомиопатия?

Поскольку симптомы кардиомиопатии могут быть разнообразными, ее часто ошибочно принимают за астму, инфекцию или желудочно-кишечную проблему.

У детей, у которых нет симптомов, кардиомиопатия иногда диагностируется, когда ребенку делают рентген грудной клетки, который показывает увеличенное сердце, или эхокардиограмму по другой причине.

Если врач вашего ребенка подозревает кардиомиопатию, он может назначить один или несколько из следующих тестов:

Какие варианты лечения кардиомиопатии?

Варианты лечения вашего ребенка будут определяться типом кардиомиопатии, а также конкретными симптомами.Ребенок без симптомов может сразу не нуждаться в лекарствах или другом лечении. Вместо этого кардиолог будет наблюдать за вашим ребенком, чтобы оценить прогрессирование заболевания.

Ребенку с более серьезными симптомами могут потребоваться дополнительные тесты, чтобы дать терапевту более подробную информацию о том, как кардиомиопатия влияет на сердце и остальные части тела. .

Многие дети, страдающие кардиомиопатией, справляются только с лекарствами. Другим требуется операция для улучшения функции клапанов, а в самых тяжелых случаях некоторым детям требуется пересадка сердца.

Лекарство от кардиомиопатии

Существует несколько различных типов лекарств от кардиомиопатии, в зависимости от типа и симптомов у вашего ребенка.

Ингибиторы ангиотестин--превращающего фермента (АПФ) — это препараты, которые расширяют кровеносные сосуды в организме и борются с суживающим эффектом, вызванным сердечной недостаточностью.
Антиаритмические препараты борются с нарушениями сердечного ритма, вызванными нерегулярной электрической активностью в сердце.
Бета-блокаторы блокируют связывание определенных химических веществ с нервными рецепторами в сердце, замедляя частоту сердечных сокращений и понижая кровяное давление.
Разжижители крови или антикоагулянты помогают предотвратить образование тромбов, особенно у детей с дилатационной формой кардиомиопатии.
Диуретики предотвращают скопление жидкости в организме и помогают дышать, уменьшая жидкость в легких. Эти препараты также могут быть полезны при лечении рубцовой ткани на сердце.

Хирургическое лечение кардиомиопатии

Есть несколько вариантов лечения кардиомиопатии с использованием хирургических или малоинвазивных процедур.

Дефибрилляторы

Для некоторых детей с кардиомиопатией, особенно с HCM, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) может быть спасительным вариантом. Этот крошечный инструмент размером с колоду карт помещается в сундук, чтобы контролировать сердцебиение ребенка. Если у ребенка аритмия, дефибриллятор подаст точный электрический импульс для восстановления нормального сердечного ритма.

Кардиостимуляторы

Имплантация кардиостимулятора является малоинвазивным методом для некоторых детей с кардиомиопатией. Кардиостимулятор — небольшое электронное устройство — вставляется прямо под кожу, где он посылает электрические сигналы в сердце ребенка, контролируя и отслеживая частоту сердечных сокращений. Процедуру можно провести под местной анестезией за считанные часы.

Радиочастотная абляция

Радиочастотная абляция — это еще один тип малоинвазивного лечения, который может быть очень эффективным для некоторых детей с кардиомиопатией из-за аритмии.В рубцовую ткань сердечной мышцы вводится небольшой игольчатый зонд, излучающий радиочастотные волны, сжигающие рубцовую ткань и аритмию.

Хирургическое удаление части сердечной мышцы

В серьезных случаях гипертрофической кардиомиопатии терапевтическая бригада может выполнить операцию, называемую миомэктомией перегородки или перегородочной миомэктомией. Эта процедура включает удаление части утолщенной мышцы сердца, расширение канала в желудочке сердца, ведущего к аортальному клапану.Процедура имеет очень хорошие показатели успеха, и у большинства детей улучшается кровоток в сердце и теле.

Вспомогательное устройство для желудочков

При определенных типах кардиомиопатии вспомогательное устройство для желудочков (VAD) может использоваться, чтобы помочь восстановить сердце и нормализовать работу сердца. После того, как функция сердца вернется в норму, VAD будет удален, и ребенок будет находиться под наблюдением на предмет возможных дальнейших проблем с сердцем. Такой подход с использованием VAD называется «мостом к выздоровлению».”

Пересадка сердца

Детям с наиболее тяжелыми случаями кардиомиопатии может потребоваться пересадка сердца, если другие методы не помогают справиться с симптомами. Пока ваш ребенок ждет свободного сердца, можно использовать VAD для поддержки сердца. Во многих случаях дети могут вернуться в школу и другие занятия, ожидая трансплантации.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии: что должен знать каждый кардиолог

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является наиболее частым наследственным моногенным заболеванием сердца, поражающим 0.2-0,5% населения. ^1,2 По оценкам, 750 000 человек в США болеют ГКМП; тем не менее, только приблизительно 100 000 человек были диагностированы, что означает большой пробел в распознавании и понимании этого заболевания. ³ По мере того, как диагностические и терапевтические парадигмы ГКМП продолжают развиваться, кардиологам необходимо будет ознакомиться с диагностикой этого состояния.

Анамнез и физикальное обследование

Часто пациенты с ГКМП остаются бессимптомными или имеют легкие симптомы, ³ и обращаются за медицинской помощью после выявления предполагаемого семейного анамнеза, обнаружения шума при физикальном обследовании или аномальной электрокардиограммы (ЭКГ).Наиболее часто встречающиеся симптомы включают одышку, усталость, дискомфорт в груди, учащенное сердцебиение, предобморочное состояние и обморок. Важные исторические подсказки включают прогрессирующую непереносимость физических нагрузок и головокружение или обмороки во время или сразу после нагрузки или при обезвоживании.

При первичной оценке необходимо выявить семейный анамнез нескольких поколений, сосредоточив внимание на родственниках с любыми сердечными диагнозами, «толстым» сердцем, «сердечным приступом» или инсультом в раннем возрасте, аномальным сердечным ритмом, постоянными кардиостимуляторами или имплантированными сердечными дефибрилляторами, сердечной недостаточностью или сердцем трансплантация. Сообщенная история внезапной смерти должна вызывать конкретные вопросы относительно родственников с преждевременной или неожиданной смертью, смерти, связанной с физическим напряжением, и возможности вскрытия или посмертного генетического тестирования.

При физикальном обследовании наличие резкого систолического шума crescendo-decrescendo на нижней левой границе грудины, средне-позднего систолического апикального шума или голосистолического апикального шума и / или парадоксального расщепления S2 должно насторожить клиницистов на возможность HCM.

Проведение диагностики

Диагноз ГКМП подтверждается наличием толщины стенки левого желудочка ≥15 мм, которая иначе не объясняется аномальными условиями нагрузки (например,g., артериальная гипертензия, клапанная система, врожденное заболевание) или инфильтративные кардиомиопатии. Необъяснимая толщина стенки левого желудочка ≥13 мм достаточна для диагностики у родственников людей с HCM или тех, кто имеет положительный генотип. Базальная перегородка является наиболее частым местом гипертрофии, также наблюдается множество других моделей асимметричной гипертрофии (обратная кривизна перегородки, сигмовидная перегородка, нейтральная перегородка, срединжелудочковая, апикальная).

Наличие, расположение и механизм обструкции левого желудочка должны быть идентифицированы с помощью серийного непрерывно-волнового допплеровского опроса от верхушки левого желудочка до основания, с осторожностью, чтобы избежать перекрестного загрязнения градиента оттока левого желудочка и сигналов митральной регургитации, когда присутствует систолическое движение переднего митрального клапана.Градиент оттока левого желудочка следует измерять в состоянии покоя. Если максимальный мгновенный непрерывно-волновой доплеровский градиент составляет <50 мм рт. Ст., То провокационные меры, включая маневр Вальсальвы во время эхокардиографии в покое или упражнения во время стресс-эхокардиографии на беговой дорожке, могут вызвать градиент. ⁴ Максимальный мгновенный непрерывно-волновой допплеровский градиент ≥30 мм рт.ст. в состоянии покоя указывает на физиологию обструкции, а градиент ≥50 мм рт.ст. в покое или при провокации считается пороговым значением для терапии по уменьшению перегородки у пациентов с симптомами.

В то время как аномалии, наблюдаемые на ЭКГ в 12 отведениях, не являются специфическими для ГКМП, такие признаки, как локализованные или широко распространенные изменения реполяризации (включая инверсию зубца Т), выраженное прекардиальное напряжение и отклонение оси влево (что свидетельствует о гипертрофии желудочков), аномалии зубцов Р. (наводящий на мысль о расширении левого предсердия), а нижние и / или боковые зубцы Q (предполагающие гипертрофированную деполяризацию перегородки) должны вызывать подозрение на заболевание.

Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) обеспечивает превосходные морфологические и тканевые характеристики и объемную оценку по сравнению с эхокардиографией.МРТ сердца рекомендуется: 1) пациентам, у которых эхокардиография не позволяет установить диагноз ГКМП; и 2) пациенты с известным ГКМП, для которых дополнительная информация о величине и распространении гипертрофии или анатомии аппарата митрального клапана будет полезна при принятии решения относительно терапии по уменьшению перегородки.4 Крупные проспективные исследования относительно прогностической полезности МРТ с контрастным усилением при внезапной смерти стратификация рисков продолжается. ⁵

Дифференциальная диагностика

Системная гипертензия и стеноз аорты являются наиболее частыми причинами приобретенной гипертрофии левого желудочка и должны быть исключены при подозрении на ГКМП.Физиологическое ремоделирование, связанное с приспособленностью, также может проявляться утолщением стенки левого желудочка, но обычно его можно отличить от ГКМП, используя комбинацию визуализации и функционального тестирования. При физиологическом ремоделировании толщина стенки левого желудочка редко превышает 15 мм, а размеры полости левого желудочка имеют тенденцию быть больше по сравнению с типичными размерами полости левого желудочка при ГКМП. ⁶ Диастолическая функция, включая измерения тканевого допплера, должна быть нормальной в случаях физиологического ремоделирования.

Генетически опосредованные фенокопии HCM (например, болезнь Андерсона-Фабри [ GLA ], болезнь Данона [ LAMP2 ], болезнь Помпе [ GAA ], AMPK-опосредованная болезнь накопления гликогена [ PRKAG2 ], амилоидоз [] TTR ], атаксию Фридрейха [ FRDA ], миотоническую дистрофию [ DMPK , ZNF9 ]) следует учитывать при первоначальной оценке гипертрофии левого желудочка. Паттерны наследования, полиорганные поражения (особенно неврологические, скелетно-мышечные, почечные) и характеристики ЭКГ, такие как преждевременное возбуждение, полезны для дифференциации ГКМП от этих заболеваний.⁷

Генетическое тестирование и скрининг

Пациенты, которые проходят генетическое тестирование, должны также пройти консультацию у кого-то, кто разбирается в генетике сердечно-сосудистых заболеваний, чтобы результаты и их клиническое значение могли быть надлежащим образом рассмотрены вместе с пациентом. Хотя генетическое тестирование не требуется для диагностики ГКМП, обследование на наличие причинных / связанных с заболеванием генетических вариантов должно быть предложено пациенту-индексу (т. Е. Пробанду), если имеется атипичная картина или подозревается другое генетическое состояние.В текущей практике коммерческие компании по генетическому тестированию обычно предлагают целевое генетическое секвенирование 50–100 генов, связанных с кардиомиопатией.

Генетическое тестирование также целесообразно для облегчения выявления членов семьи первой степени родства, подверженных риску развития ГКМП. Если у пробанда и пораженных родственников выявлен генетический вариант, вызывающий ГКМП, родственники, не являющиеся носителями семейного варианта, могут быть исключены из продолжающегося клинического скрининга. Если генетическое тестирование не проводится или если у пробанда не выявлен причинный вариант, рекомендуется постоянное периодическое клиническое наблюдение за родственниками с помощью электрокардиографии и эхокардиографии каждые 3-5 лет.

Сводка

Пациенты с ГКМП имеют широкий диапазон проявлений: от бессимптомных с предполагаемым семейным анамнезом, шумом, аномальной ЭКГ или эхокардиограммой до симптомов сердечной недостаточности, связанных с обструкцией оттока или ограничительной физиологией, до внезапной сердечной смерти. Эхокардиография является ключом к диагностике, и МРТ может сыграть в будущем роль в стратификации риска внезапной смерти. Оценка генетически опосредованных фенокопий или физиологического ремоделирования в связи с приспособленностью имеет важное значение, поскольку эти диагнозы могут изменить лечение.По мере того, как растет понимание генетической основы HCM, генетическое тестирование может дать больше информации и всегда должно проводиться вместе с генетическим консультированием, чтобы пациенты и члены семьи могли лучше всего оценить последствия результатов.

Образовательная грантовая поддержка предоставлена: Миокардия.

Ссылки

Туохи CV, Каул С., Сонг Х.К., Назер Б., Хайтнер С.Б. Гипертрофическая кардиомиопатия: будущее лечения. евро J Heart Fail 2020; doi: 10.1002 / ejhf.1715.
Семзарян С., Инглес Дж., Марон М.С., Марон Б.Дж. Новые взгляды на распространенность гипертрофической кардиомиопатии. J Am Coll Cardiol 2015; 65: 1249-54.
Марон Б.Дж. Клиническое течение и лечение гипертрофической кардиомиопатии. N Engl J Med 2018; 379: 655-68.
Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO и др .; Фонд Американского колледжа кардиологов / Целевая группа Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям. Руководство ACCF / AHA 2011 г. по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии: отчет Фонда Американского колледжа кардиологов / Целевой группы Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям.Разработан в сотрудничестве с Американской ассоциацией торакальной хирургии, Американским обществом эхокардиографии, Американским обществом ядерной кардиологии, Американским обществом сердечной недостаточности, Обществом сердечного ритма, Обществом сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств и Обществом торакальных хирургов. J Am Coll Cardiol 2011; 58: e212-60.
Neubauer S, Kolm P, Ho CY, et al. Отдельные подгруппы гипертрофической кардиомиопатии в регистре NHLBI HCM. J Am Coll Cardiol 2019; 74: 2333-5.
Caselli S, Maron MS, Urbano-Moral JA, Pandian NG, Maron BJ, Pelliccia A. Дифференциация гипертрофии левого желудочка у спортсменов от гипертрофической кардиомиопатии. Am J Cardiol 2014; 114: 1383-9.
Мариан А.Дж., Браунвальд Э. Гипертрофическая кардиомиопатия: генетика, патогенез, клинические проявления, диагностика и терапия. Circ Res 2017; 121: 749-70.

Клинические темы: Аритмии и клинические EP, кардиохирургия, сердечная недостаточность и кардиомиопатии, инвазивная сердечно-сосудистая ангиография и вмешательство, неинвазивная визуализация, профилактика, клапанная болезнь сердца, имплантируемые устройства, генетические аритмические состояния, SCD / желудочковая аритмия Аритмии, хирургия аорты, кардиохирургия и аритмии, кардиохирургия и сердечная недостаточность, кардиохирургия и VHD, липидный метаболизм, острая сердечная недостаточность, трансплантация сердца, вмешательства и визуализация, вмешательства и структурные заболевания сердца, вмешательства и сосудистая медицина, эхокардиография / ультразвук, Магнитно-резонансная томография, гипертония, митральная регургитация

Ключевые слова: Гипертрофия, левый желудочек, Заболевание накопления гликогена, тип IIb, АМФ-активированные протеинкиназы, Болезнь Фабри, Генетическое консультирование, Митральный клапан Diseogen Эхокардиография, стресс, Недостаточность митрального клапана, Атаксия Фридрейха, Маневр Вальсальвы, Миотоническая дистрофия, Вскрытие, Диагностика 907 Диагностические исследования 907 Сердечно-сосудистые заболевания 907 , Мерцание предсердий, Физическая нагрузка, Систолические шумы, Электрокардиография, Кардиомиопатия, гипертрофия, Смерть, Внезапная смерть, Сердечная болезнь, Обморок Сердечная недостаточность, Гипер напряжение, Оценка рисков, Трансплантация сердца, Инсульт, Одышка, Амилоидоз, Консультации, Физикальное обследование, Усталость, , Искусственная кардиостимуляция, Импульсная кардиостимуляция Генотип, Принятие решений, Дефибрилляторы, Головокружение, ACCGrant Гипертрофическая кардиомиопатия

<Вернуться к списку
.

Лечение кардиомиопатии | Причины, симптомы кардиомиопатии, лечение, прогноз

Типы кардиомиопатии

Симптомы, при которых необходима консультация кардиолога

Диагностика заболевания

Лечение кардиомиопатии

Преимущества лечения в клинике Елены Малышевой

Кардиомиопатия — диагностика и лечение в медицинском центре «Андреевские больницы

Причины кардиомиопатии

Возникновение первичных кардиомиопатий до сих пор до конца не изучено. Можно предположить только вероятные причины:

Симптомы кардиомиопатии

Диагностика кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатии

Профилактика кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатии в Клиническом госпитале на Яузе

Виды кардиомиопатии

Причины возникновения кардиомиопатии

Симптомы кардиомиопатии

Диагностика кардиомиопатии в Клиническом госпитале на Яузе

Лечение кардиомиопатии в Клиническом госпитале на Яузе

Стоимость услуг

Кардиомиопатии: диагностика и лечение в Одессе

Виды кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Симптомы и диагностика кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатии в Тюмени — услуги и цены

Существует три разновидности этого заболевания, каждая из которых имеет присущие только ей поражения:

Дилатационная кардиомиопатия

Признаки хронической сердечной недостаточности:

Диагностика:

Гипертрофическая кардиомиопатия

Симптомы:

Диагностика:

Рестриктивная кардиомиопатия

Симптомы:

Диагностика:

Оценка кардиомиопатии — Дифференциальная диагностика симптомов

Классификация

Кардиомиопатия — Диагностика и лечение

Диагноз

Дополнительная информация

Лечение

Лекарства

Терапия

Хирургия или другие процедуры

Дополнительная информация

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Подготовка к приему

Что вы можете сделать

Чего ожидать от врача

Симптомы и диагностика кардиомиопатии

Как диагностируется кардиомиопатия?

Истории болезней и семейные истории

Физический экзамен

Диагностические тесты

Диагностические процедуры

Диагностика и лечение дилатационной кардиомиопатии

Причины дилатационной кардиомиопатии

Диагностика

Клиническая картина

Электрокардиография

Эхокардиография

Диагностические критерии IDC

Экспериментальные испытания

Вирусная серология

Биопсия эндомиокарда

Рекомендуемые тесты у взрослых пациентов с IDC

Лечение

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

Антагонисты рецепторов ангиотензина II

β-адреноблокаторы

спиронолактон

Новые потенциальные фармакологические методы лечения

Натрийуретические пептиды

Антагонисты цитокинов

Антикоагулянты

Управление аритмией в IDC