Хронические миелопролиферативные заболевания — центр лечения онкологии СМ-Клиники

Виды хронических миелопролиферативных нарушений

Врачи выделяют следующие виды ХМПЗ:

• истинная полицитемия;
• хронический идиопатический миелофиброз;
• эссенциальная тромбоцитемия;
• хронический миелоцитарный лейкоз;
• хронический нейтрофильный лейкоз;
• хронический эозинофильный лейкоз.

Однако следует отметить, что зачастую у пациента наблюдаются комбинированные формы заболевания. Кроме того, при влиянии неблагоприятных факторов любая хроническая форма рискует перейти в острую стадию.

Симптомы

Симптоматика хронических миелопролиферативных заболеваний неспецифична, поэтому требует тщательной диагностики. У пациента могут наблюдаться следующие симптомы:

• повышенная утомляемость, слабость;
• резкое похудение;
• появление синяков и кровоподтёков;
• отёчность;
• боли и дискомфорт в животе, расстройство желудка;
• болевые ощущения в костях и суставах;
• ухудшение слуха;
• головокружения и обмороки;
• увеличение в размере печени и селезёнки;
• озноб;
• потливость;
• зуд кожи при контакте с водой.

Также ХМПЗ присуща тромбоцитемия — склонность к тромбообразованию, что повышает риск инфарктов и инсультов.

Диагностика и лечение

Главный способ диагностики хронических миелопролиферативных заболеваний — это развёрнутый анализ крови с последующей биопсией костного мозга. Также в медицинском центре «СМ-Клиника» проводятся генетические тесты, направленные на выявление специфических мутаций (ген bcr-abl в 22 хромосоме характерен для хронического миелоцитарного лейкоза, ген JAK2 — для истинной полицитемии).

Тактика лечения зависит от вида патологии. Так, при отсутствии осложнений некоторые виды ХМПЗ не нуждаются в специфическом лечении.

Для улучшения самочувствия пациентов назначают специальные препараты для снижения количества кровяных клеток, также показаны лекарства для разжижения крови. В ряде случаев свою эффективность показывает кровопускание.

Пройти полное обследование, в том числе и выполнить генетические тесты, и проконсультироваться с врачом вы можете записавшись в медицинский центр «СМ-Клиника».

Мы работаем без выходных и праздничных дней.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Читайте также

Городская клиническая больница №31 — Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть II. Хронические миелопролиферативные заболевания. (страница 11)

Страница 11 из 11

Миелодиспластическое/миелопролиферативное заболевание неклассифицируемое (смешанный миелодисплатический/миелопролиферативный синдром неклассифицируемый, «перекрестный» синдром неклассифицируемый).

Миелодиспластическое/миелопролиферативное заболевание (МДС/МПЗ) – редкое хроническое заболевание крови, имеющее признаки как миелопролиферативного, так и миелодиспластического синдрома.

В этом случае в заболевшей стволовой клетке произошли такие изменения, что ее потомки имеют как явно опухолевые черты (миелопролиферации), так и признаки нарушения их созревания (дисплазии).

К болезням, сочетающим в себя все эти признаки, относятся

• атипичный хронический миелоцитарный лейкоз
• ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз (детский ХММЛ),
• рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами и большим тромбоцитозом

Диагноз

Поставить диагноз МДС\МПЗ довольно сложно, потому что врачу нужно найти у одного пациента черты двух болезней: опухолевые клетки (потомки заболевшей стволовой) и признаки нарушения созревания («взросления») здоровых клеток крови. Для этого необходимо выполнить цитологическое, цитогенетические, гистологическое исследование

костного мозга, крови, а также провести другие специальные анализы.

Лечение

Лечение зависит прежде всего от диагноза и общего состояния пациента. Так, к примеру, на начальном этапе при рефрактерной анемии с кольцевидными сидеробластами и тромбоцитозом от активной терапии можно иногда воздержаться: такие пациенты нуждаются время от времени только в переливаниях крови. Атипичный хронический миелоцитарный лейкоз и ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз всегда требуют лечения. Одной из главных опасностей МПЗ\МДС является переход болезни в острый лейкоз. Если это произошло, то больных лечат по схемам острых лейкозов. Молодых пациентов можно вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови.

Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ). Что это? Диагностика. Лечение ХМПЗ

Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ) – это группа болезней которая характеризуется появлением аномальных стволовых клеток из которых образуется избыток клеток крови. Затрагивать болезнь может как один вид форменных элементов, так и несколько.

Распространенность миелопролиферативных болезней не высокая. Для каждой разновидности не более 1 человека на 100 тысяч населения. Причины развития неясны. В некоторых случаях есть связь с предшествовавшими случаями онкологии, когда имел место прием цитостатиков или облучение.

Болеют в основном люди среднего возраста и пожилые – 90% пациентов старше сорока лет.

Разновидности

К ХМПЗ можно отнести несколько видов онкозаболеваний.

1. Эозинофильный лейкоз.

При болезни в крови и костном мозге обнаруживается большое количество клеток предшественников эозинофилов. Это один из видов лейкоцитов, который является «первым эшелоном» в борьбе с инфекцией. Эозинофилы покидают сосуды и передвигаются к месту воспаления. Там они активизируют на окружающих клетках рецепторы, воспринимающие иммуноглобулины IgE, которые вырабатываются В-лимфоцитами. В результате эти клетки разрушаются и помещают патоген в своеобразную капсулу, которая затем поглощается макрофагами.

Однако повышенное привлечение иммуноглобулинов приводит к формированию аллергической реакции, появлению инфильтратов, отеков. При лейкозе они становятся очень выраженными. Весь организм как бы попадает в воспалительный процесс. Наблюдается диарея, множественные отеки, язвы, инфильтраты в легких, сердечная недостаточность. Болят мышцы, суставы.

2. Нейтрофильный лейкоз.

Это вид заболевания, при котором в крови повышается количество здоровых зрелых нейтрофилов. В костном мозге аномального роста клеток-предшественников нет. Появляется избыток из-за аномальных стволовых клеток, которые способны дифференцироваться только в гранулоциты.

Нейтрофилы относятся к лейкоцитам, которые участвуют в создании иммунной защиты. В их цитоплазме есть гранулы, заполненные разными ферментами, способными переваривать клеточные оболочки, соединительные ткани и другие компоненты. При попадании в организм инфекции нейтрофилы покидают кровеносное русло, идут в ткани, поглощают и переваривают патогены. После захватывания чужеродного элемента нейтрофил тоже погибает.

Избыточное количество нейтрофилов приводит к повреждению здоровых тканей организма.

3. Эссенциальную тромбоцитемию.

Происходит увеличение количества всех клеток крови, но больше всего тромбоцитов. Эти форменные элементы отвечают за свертываемость крови. Они способны объединяться, формируя пробку, закрывающую разрыв сосуда, а также выделять вещества, ускоряющие рост и заживление сосудистых тканей. Даже при отсутствии ранений тромбоциты подпитывают артерии и вены, укрепляют их.

Однако избыточное количество этих телец приводит к закупорке сосудистого русла, эмболии, инсультам и инфарктам. Иногда повышение числа тромбоцитов сопровождается существенным снижением выработки белка, который провоцирует прикрепление тромбоцитов к поверхности артерии. Из-за этого начинаются кровотечения.

4. Истинную полицитемию.

Для этой болезни характерен избыточный рост и деление клеток костного мозга. Затрагивает в основном клетки, которые дифференцируются в эритроциты. В анализе крови определяется их избыточное количество.

Эритроциты содержат гемоглобин, который переносит кислород ко всем тканям организма. Поэтому обычно в анализе в первую очередь смотрят, чтобы не было анемии – сниженного количества гемоглобина. Однако повышение уровня эритроцитов не менее опасно. Оно приводит к увеличению вязкости крови и формированию тромбов. Часто случаются инфаркты и инсульты. Несмотря на избыток эритроцитов из-за вязкости они не могут выполнять свои функции и периферическим тканям не хватает кровоснабжения и питания. Поэтому конечности у таких людей всегда холодные, кожа часто бледная, беспокоят головные боли, плохо заживают раны.

5. Идиопатический миелофиброз.

При этом заболевании участки костного мозга подвергаются замене на фиброзную ткань, поэтому не могут выполнять свои функции. Вместо этого образуются очаги аномального кроветворения в областях, прилегающих к мозгу. При этом производится избыточное количество моноцитов и макрофагов.

Обе разновидности клеток являются своеобразными «уборщиками» в организме, так как поглощают и перерабатывают чужеродные объекты. Они способны покидать кровеносное русло, выходить в ткани и там уничтожать вирусы, бактерии, отдельные белки.

Одновременно с этим они вырабатывают различные вещества для защиты организма. Сюда относятся цитотоксины (соединения, вызывающие гибель чужеродных клеток), интерфероны (вещества, которые защищают ткани от проникновения в них вирусов), а также ростовые факторы и факторы свертывания крови. Эти белки повышают рост соединительной ткани, помогают остановить кровотечения и обеспечивают защиту в местах ранений.

Однако при идиопатическом миелофиброзе моноцитов становится слишком много и выделяемые ими вещества начинают вредить организму. Появляются очаги фиброза в органах, растут новые ненужные сосуды, формируются опухоли, образовываются тромбы.

Симптомы

Для всех хронических миелопролиферативных болезней характерен скрытый бессимптомный период. Он длительный, так как изменения нарастают постепенно.

Вторым отличительным признаком является увеличение селезенки и печени, которые реагируют на повышенное количество клеток крови, скапливающихся в них. Наблюдается и увеличение лимфоузлов.

Еще один общий признак – развитие интоксикации. Все больные становятся вялыми, ощущают слабость, их кожные покровы бледнеют. Во всех случаях кроме полицитемии диагностируется анемия. Возможно формирование повышенной склонности к кровотечениям или наоборот, тромбозу.

Остальная симптоматика зависит от тех клеток крови, которые появляются в избыточном количестве.

Очень часто ХМПЗ завершаются переходом в лейкемию.

Диагностика

Диагностически отделить каждую из разновидностей миелопролиферативных заболеваний достаточно сложно. Это требует множественных генетических исследований для выявления поврежденных хромосомных участков и мутировавших генов.

Изначально обнаружить отклонения помогает обычный общий анализ крови. В нем видно наличие избытка определенных форменных элементов. Может наблюдаться сдвиг в сторону молодых форм, а также присутствие клеток-предшественников, которые в норме находятся только в костном мозге. Но количество их небольшое – до 5%, что отличает хронические формы от острых миелопролиферативных онкозаболеваний.

Второй обязательный анализ для диагностики – пункция костного мозга. Она позволяет определить, присутствуют ли аномальные клетки, выявить увеличение количества каких-либо элементов предшественников. Полученный материал подвергают и генетико-молекулярным исследованиям.

Среди других обследований обязательно УЗИ на котором обнаруживается увеличение селезенки и печени.

Лечение

Для лечения миелопролиферативных заболеваний используются различные формы цитостатиков, которые способны выборочно действовать на конкретный росток кроветворения. Это позволяет снизить скорость деления и остановить повышение количества клеток.

При этом применяются препараты, снижающие последствия негативного влияния полицитемии. Это могут быть противовоспалительные кортикостероидные лекарства, кроворазжижающие и антитромботические соединения. Они помогают убрать вязкость крови, возникающую из-за аномального количества форменных элементов, предотвратить появление тромбов и снять общее системное воспаление.

Одним из важных моментов является устранение аномального роста селезенки. Для этого ее могут подвергать облучению. А при неэффективности радиационного лечения удалять.

Существуют и различные дополнительные варианты терапии, свойственные для каждой разновидности ХМПЗ. Например, при истинной полицитемии одним из вариантов поддерживающего лечения является периодическое кровопускание. При эозинофильном лейкозе необходимы антигистаминные лекарства, уменьшающие аллергические проявления. А при тромбоцитемии используют антикоагулянты.

Для молодых пациентов, которых очень мало, радикальным лечением является пересадка стволовых клеток. Это помогает полностью выздороветь. Но ХМПЗ больше характерны для пожилых людей, которые не в состоянии перенести подобную операцию.

Прогноз

Продолжительность жизни больных с ХМПЗ зависит от того, на каком этапе обнаружена болезнь и насколько тщательно больной подходит к лечению и приему назначенных препаратов. В среднем пациенты живут от 3 до 15 лет. Гибель происходит чаще всего от осложнений, вызванных активностью аномального количества клеток.

МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ/МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ | Суборцева | Онкогематология

1. Меликян А.Л., Туркина А.Г., Абдулкадыров К.М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Гематология и трансфузиология 2014;59(4):31–56. [Melikyan A.L., Turkina A.G., Abdulkadyrov K.M. et al. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of Ph-negative myeloproliferative disorders (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofibrosis). Gematologiya i transfuziologiya = Hematology and Transfusiology 2014;59(4):31–56. (In Russ.)].

2. Swerdlow S.H., Campo E., Harris N.L. et al. World Health Organization Classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissue. 4th edn. Lyon: IARC Press, 2008. Pp. 32–7.

3. Orazi A., Germing U. The myelodysplastic/ myeloproliferative neoplasms: myeloproliferative diseases with dysplastic features. Leukemia 2008;22(7):1308–19. DOI: 10.1038/leu.2008.119. PMID: 18480833.

4. Hebeda K.M., Fend F. Changed concepts and definitions of myeloproliferative neoplasms (MPN), myelodysplastic syndromes (MDS) and myelodysplastic/ myeloproliferative neoplasms (MDS/MPN) in the updated 2008 WHO classification. J Hematop 2009;2(4):205–10.

5. DOI: 10.1007/s12308-009-0048-6. PMID: 20309429.

6. Tiu R.V., Gondek L.P., O’Keefe C.L. et al. Prognostic impact of SNP array karyotyping in myelodysplastic syndromes and related myeloid malignancies. Blood 2011;117(17): 4552–60. DOI: 10.1182/blood-2010-07-295857. PMID: 21285439.

7. Delhommeau F., Pisani D.F., James C. et al. Oncogenic mechanisms in myeloproliferative disorders. Cell Mol Life Sci 2006;63(24):2939–53. DOI: 10.1007/s00018-006-6272-7. PMID: 17131059.

8. Steensma D.P., Dewald G.W., Lasho T.L. et al. The JAK2 V617F activating tyrosine kinase mutation is an infrequent event in both “atypical” myeloproliferative disorders and the myelodysplastic syndrome. Blood 2005;106(4):1207–9. DOI: 10.1182/blood-2005-03-1183. PMID: 15860661.

9. Cools J., DeAngelo D. J., Gotlib J. et al. A tyrosine kinase created by fusion of the PDGFRA and FIP1L1 genes is a therapeutic target of imatinib in idiopathic hypereosinophilic syndrome. N Engl J Med 2003;348(13):1201–14. DOI: 10.1056/NEJMoa025217. PMID: 12660384.

10. Chase A., Bryant C., Score J., Cross N.C. Ponatinib as targeted therapy for FGR1 fusions associated with the 8p11 myeloproliferative syndrome. Haematologica 2003;98(1):103–6. DOI: 10.3324/haematol.2012.066407. PMID: 22875613.

11. Lierman E., Selleslag D., Smits S. et al. Ruxolitinib inhibits transforming JAK2 fusion proteins in vitro and induces complete remission in t(8;9)(p22;p24)/PCM1-JAK2-positive chronic eosinophilic leukemia. Blood 2012;120(7):1529–31. DOI: 10.1182/blood-2012-06-433821. PMID: 22899477.

12. Kohlmann A., Grossmann V., Haferlach T. Integration of next-generation sequencing into clinical practice: are we there yet? Semin Oncol 2012;39(1):26–36. DOI: 10. 1053/j.seminoncol.2011.11.008. PMID: 22289489.

13. Yoshida K., Sanada M., Shiraishi Y. et al. Frequent pathway mutations of splicing machinery in myelodysplasia. Nature 2011;478(7367):64–9. DOI: 10.1038/nature10496. PMID: 21909114.

14. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Биология миелопролиферативных заболеваний. Клиническая онкогематология 2016;9(3):314–25. [Melikyan A.L., Subortseva I.N. Biology of myeloproliferative malignancies. Klinicheskaya onkogematologiya = Clinical Oncohematology 2016;9(3):314–25. (In Russ.)]. DOI: 10.21320/2500-2139-2016-9-3-314-325.

15. Flotho C., Steinemann D., Mullighan C.G. et al. Genome-wide single nucleotide polymorphism analysis in juvenile myelomonocytic leukemia identifies uniparental disomy surrounding the NF1 locus in cases associated with neurofibromatosis but not in cases with mutant RAS or PTPN11. Oncogene 2007;26(39):5816–21. DOI: 10.1038/sj.onc.1210361. PMID: 17353900.

16. Wang J., Liu Y., Li Z. et al. Endogenous oncogenic Nras mutation promotes aberrant GM-CSF signaling in granulocytic/monocytic precursors in a murine model of chronic myelomonocytic leukemia. Blood 2010;116(26):5991–6002. DOI: 10.1182/blood-2010-04-281527. PMID: 20921338.

17. Sattler M., Durstin M.A., Frank D.A. et al. The thrombopoietin receptor c-MPL activates JAK2 and TYK2 tyrosine kinases. Exp Hematol 1995;23(9):1040–8. PMID: 7543416.

18. Klinakis A., Lobry C., Abdel-Wahab O. et al. A novel tumor-suppressor function for Notch pathway in myeloid leukemia. Nature 2011;473(7346):230–3. DOI: 10.1038/nature09999. PMID: 21562564.

19. Shih A.H., Abdel-Wahab O., Patel J.P., Levine R.L. The role of mutations in epigenetic regulators in myeloid malignancies. Nat Rev Cancer 2012;12(9):599–612. DOI: 10.1038/nrc3343. PMID: 22898539.

20. Makishima H., Visconte V., Sakaguchi H. et al. Mutations in the spliceosome machinery, a novel and ubiquitous pathway in leukemogenesis. Blood 2012;119(14):3203–10. DOI: 10.1182/blood-2011-12-399774. PMID: 22323480.

21. Abdel-Wahab O., Mullally A., Hedvat C. et al. Genetic characterization of TET1, TET2, and TET3 alterations in myeloid malignancies. Blood 2009;114(1):144–7. DOI: 10.1182/blood-2009-03-210039. PMID: 19420352.

22. Pandit S., Zhou Y., Shiue L. et al. Genome-wide analysis reveals SR protein cooperation and competition in regulated splicing. Mol Cell 2013;50(2):223–35. DOI: 10.1016/j.molcel.2013.03.001. PMID: 23562324.

23. Kar S.A., Jankowska A., Makishima H. et al. Spliceosomal gene mutations are frequent events in the diverse mutational spectrum of chronic myelomonocytic leukemia but largely absent in juvenile myelomonocytic leukemia. Haematologica 2013;98(1):107–13. DOI: 10.3324/haematol.2012.064048. PMID: 22773603.

24. Visconte V., Makishima H., Jankowska A. et al. SF3B1, a splicing factor is frequently mutated in refractory anemia with ringed sideroblasts. Leukemia 2012;26(3):542–5. DOI: 10.1038/leu.2011.232. PMID: 21886174.

25. Hirabayashi S., Flotho C., Moetter J. et al. Spliceosomal gene aberrations are rare, coexist with oncogenic mutations, and are unlikely to exert a driver effect in childhood MDS and JMML. Blood 2012;119(11):e96–9. DOI: 10.1182/blood-2011-12-395087. PMID: 22238327.

26. Piazza R., Valletta S., Winkelmann N. et al. Recurrent SETBP1 mutations in atypical chronic myeloid leukemia. Nat Genet 2013;45(1):18–24. DOI: 10.1038/ng.2495. PMID: 23222956.

27. Nangalia J., Massie C.E., Baxter E.J. et al. Somatic CALR mutations in myeloproliferative neoplasms with nonmutated JAK2. N Engl J Med 2013;369(25):2391–405. DOI: 10.1056/NEJMoa1312542. PMID: 24325359.

28. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Материалы 56-го конгресса Американского гематологического общества (декабрь 2014 г., Сан-Франциско). Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика 2015;8(2):201–32. [Melikyan A.L., Subortseva I.N. Proceedings of the 56th Congress of the American Society of Hematology (December 2014, San Francisco). Klinicheskaya onkogematologiya. Fundamental’nye issledovaniya i klinicheskaya praktika = Clinical Oncohematology. Basic Research and Clinical Practice 2015;8(2):201–32. (In Russ.)].

29. Emanuel P.D. Juvenile myelomonocytic leukemia and chronic myelomonocytic leukemia. Leukemia 2008;22(7):1335–42. DOI: 10.1038/leu.2008.162. PMID: 18548091.

30. Rollison D.E., Howlader N., Smith M.T. et al. Epidemiology of myelodysplastic syndromes and chronic myeloproliferative disorders in the United States, 2001–2004, using data from the NAACCR and SEER programs. Blood 2008;112(1):45–52. DOI: 10.1182/blood-2008-01-134858. PMID: 18443215.

31. Patnaik M.M., Parikh S.A., Hanson C.A., Tefferi A. Chronic myelomonocytic leukaemia: a concise clinical and pathophysiological review. Br J Haematol 2014; 165(3):273–86. DOI: 10.1111/bjh.12756. PMID: 24467717.

32. Boiocchi L., Espinal-Witter R., Geyer J.T. et al. Development of monocytosis in patients with primary myelofibrosis indicates an accelerated phase of the disease. Mod Pathol 2013;26(2):204–12. DOI: 10.1038/modpathol.2012. PMID: 23018876.

33. Itzykson R., Kosmider O., Renneville A. et al. Clonal architecture of chronic myelomonocytic leukemias. Blood 2013;121(12):2186–98. DOI: 10.1182/blood-2012-06-440347. PMID: 23319568.

34. Itzykson R., Kosmider O., Renneville A. et al. Prognostic score including gene mutations in chronic myelomonocytic leukemia. J Clin Oncol 2013;31(19):2428–36. DOI: 10.1200/JCO.2012.47.3314. PMID: 23690417.

35. Schuler E., Schroeder M., Neukirchen J. et al. Refined medullary blast and white blood cell count based classification of chronic myelomonocytic leukemias. Leuk Res 2014;38(12):1413–9. DOI: 10.1016/j.leukres.2014.09.003. PMID: 25444076.

36. Padron E., Painter J.A., Kunigal S. et al. GM-CSF-dependent pSTAT5 sensitivity is a feature with therapeutic potential in chronic myelomonocytic leukemia. Blood 2013;121(25):5068–77. DOI: 10.1182/blood-2012-10-460170. PMID: 23632888.

37. Itzykson R., Solary E. An evolutionary perspective on chronic myelomonocytic leukemia. Leukemia 2013;27(7):1441–50. DOI: 10.1038/leu.2013.100. PMID: 23558522.

38. Vardiman J.W., Thiele J., Arber D.A. et al. The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes. Blood 2009;114(5):937–51. DOI: 10.1182/blood-2009-03-209262. PMID: 19357394.

39. Onida F., Kantarjian H.M., Smith T.L. et al. Prognostic factors and scoring systems in chronic myelomonocytic leukemia: a retrospective analysis of 213 patients. Blood 2002;99(3):840–9. DOI: 10.1182/blood.V99.3.840. PMID: 11806985.

40. Worsley A., Oscier D.G., Stevens J. et al. Prognostic features of chronic myelomonocytic leukaemia: a modified Bournemouth score gives the best prediction of survival. Br J Haematol 1988;68(1):17–21. PMID: 3422815.

41. Gonzalez-Medina I., Bueno J., Torrequebrada A. et al. Two groups of chronic myelomonocyticleukaemia: myelodysplastic and myeloproliferative. Prognostic implications in a series of a single center. Leuk Res 2002;26(9):821–4. DOI: 10.1016/S0145-2126(02)00021-8. PMID: 12127557.

42. Germing U., Kundgen A., Gattermann N. Risk assessment in chronic myelomonocytic leukemia (CMML). Leuk Lymphoma 2004;45(7):1311–8. DOI: 10.1080/1042819042000207271. PMID: 15359628.

43. Such E., Cervera J., Costa D. et al. Cytogenetic risk stratification in chronic myelomonocytic leukemia. Haematologica 2011;96(3):375–83. DOI: 10.3324/haematol.2010.030957. PMID: 21109693.

44. Kantarjian H., O’Brien S., Ravandi F. et al. Proposal for a new risk model in myelodysplastic syndrome that accounts for events not considered in the original International Prognostic Scoring System. Cancer 2008;113(6):1351–61. DOI: 10.1002/cncr.23697. PMID: 18618511.

45. Such E., Germing U., Malcovati L. et al. Development and validation of a prognostic scoring system for patients with chronic myelomonocytic leukemia. Blood 2013;121(15):3005–15. DOI: 10.1182/blood-2012-08-452938. PMID: 23372164.

46. Laborde R.R., Patnaik M.M., Lasho T.L. et al. SETBP1 mutations in 415 patients with primary myelofibrosis or chronic myelomonocytic leukemia: independent prognostic impact in CMML. Leukemia 2013;27(10):2100–2. DOI: 10.1038/leu.2013.97. PMID: 23558523.

47. Park S., Labopin M., Yakoub-Agha I. et al. Allogeneic stem cell transplantation for chronic myelomonocytic leukemia: a report from the Societe Francaise de Greffe de Moelle et de Therapie Cellulaire. Eur J Haematol 2013;90(5):355–64. DOI: 10.1111/ejh.12073. PMID: 23320648.

48. Eissa H., Gooley T.A., Sorror M.L. et al. Allogeneic hematopoietic cell transplantation for chronic myelomonocytic leukemia: relapse-free survival is determined by karyotype and co-morbidities. Biol Blood Marrow Transplant 2011;17(6):908–15. DOI: 10.1016/j.bbmt.2010.09.018. PMID: 20932924.

49. Gonsalves W., Gangat N., Gupta V. et al. The role of induction chemotherapy and allogeneic stem cell transplantation in patients with chronic myelomonocytic leukemia who have undergone leukemia transformation. Biol Blood Marrow Transplant 2014;20: S151–64; abstr 216.

50. Wong E., Seymour J., Kenealy M. et al. Treatment of chronic myelomonocytic leukemia with azacitidine. Leuk Lymphoma 2013;54(4):878–80. DOI: 10.3109/10428194.2012.730615. PMID: 22988826.

51. Ades L., Sekeres M.A., Wolfromm A. et al. Predictive factors of response and survival among chronic myelomonocytic leukemia patients treated with azacitidine. Leuk Res 2013;37(6):609–13. DOI: 10.1016/j.leukres.2013.01.004. PMID: 23415110.

52. Fend F., Horn T., Koch I. et al. Atypical chronic myeloid leukemia as defined in the WHO classification is a JAK2 V617F negative neoplasm. Leuk Res 2008;32(12):1931–5. DOI: 10.1016/j.leukres.2008.04.024. PMID: 18555525.

53. Hernandez J.M., del Canizo M.C., Cuneo A. et al. Clinical, hematological, cytogenetic characteristics of atypical chronic myeloid leukemia. Ann Oncol 2000;11(4):441–4. PMID: 10847463.

54. Wang S.A., Hasserjian R.P., Fox P.S. et al. Atypical chronic myeloid leukemia is clinically distinct from unclassifiable myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms. Blood 2014;123(17):2645–51. DOI: 10.1182/blood-2014-02-553800. PMID: 24627528.

55. Trimarchi T., Ntziachristos P., Aifantis I. A new player SETs in myeloid malignancy. Nat Genet 2013;45(8):846–7. DOI: 10.1038/ng.2709. PMID: 23892662.

56. Bellesso M., Santucci R., Dias D.F. et al. Atypical chronic myeloid leukemia with t(9;22)(p24,11.2), a BCR-JAK2 fusion gene. Rev Bras Hematol Hemoter 2013;35(3):218–9. DOI: 10.5581/1516-8484.20130044. PMID: 23904814.

57. Murayama H., Matsushita H., Ando K. Atypical chronic myeloid leukemia harboring NUP98-HOXA9. Int J Hematol 2013;98(2): 143–4. DOI: 10.1007/s12185-013-1381-1. PMID: 23754767.

58. Gambacorti-Passerini C., Donadoni C., Parmiani A. et al. Recurrent ETNK1 mutations in aytipcal chronic myeloid leukemia. Blood 2015;125(3):499–503. DOI: 10.1182/blood-2014-06-579466. PMID: 25343957.

59. Gotlib J., Maxson J.E., George T.I., Tyner J.W. The new genetics of chronic neutrophilic leukemia and atypical CML: implications for diagnosis and treatment. Blood 2013;122(10):1707–11. DOI: 10.1182/blood-2013-05-500959. PMID: 23896413.

60. Maxson J.E., Gotlib J., Pollea D.A. et al. Oncogenic CSF3R mutations in chronic neutrophilic leukemia and atypical CML. N Engl J Med 2013;368(19):1781–90. DOI: 10.1056/NEJMoa1214514. PMID: 23656643.

61. Plo I., Zhang Y., Le Couédic J.P. et al. An activating mutation in the CSF3R gene induces a hereditary chronic neutrophilia. J Exp Med 2009;206(8):1701–7. DOI: 10.1084/jem.20090693. PMID: 19620628.

62. Tefferi A., Thiele J., Vannucchi A.M., Barbui T. An overview of CALR and CSF3R mutations and a proposal for revision of WHO diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms. Leukemia 2014;28(7):1407–13. DOI: 10.1038/leu.2014.35. PMID: 24441292.

63. Passmore S.J., Chessells J.M., Kempski H. et al. Paediatric myelodysplastic

64. Passmore S.J., Chessells J.M., Kempski H. et al. Paediatric myelodysplastic syndromes and juvenile myelomonocytic leukaemia in the UK: a population-based study of incidence and survival. Br J Haematol 2003;121(5):758–67. DOI: 10.1046/j.1365-2141.2003.04361.x. PMID: 12780790.

65. Bader-Meunier B., Tchernia G., Mielot F. et al. Occurrence of myeloproliferative disorder in patients with Noonan syndrome. J Pediatr 1997;130(6):885–9. DOI: 10.1016/S0022-3476(97)70273-7. PMID: 9202609.

66. Matsuda K., Shimada A., Yoshida N. et al. Spontaneous improvement of hematologic abnormalities in patients having juvenile myelomonocytic leukemia with specific RAS mutations. Blood 2007;109(12):5477–80. DOI: 10.1182/blood-2006-09-046649. Br J Haematol 2010;151(5):460–8. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2010.08393.x. PMID: 20955399.

67. Emanuel P.D., Bates L.J., Castleberry R.P. et al. Selective hypersensitivity to granulocytemacrophage colony-stimulating factor by juvenile chronic myeloid leukemia hematopoietic progenitors. Blood 1991;77(5):925–9. PMID: 1704804.

68. Woods W.G., Barnard D.R., Alonzo T.A. et al. Prospective study of 90 children requiring treatment for juvenile myelomonocytic leukemia or myelodysplastic syndrome: a report from the Children’s Cancer Group. J Clin Oncol 2002;20(2): 434–40. DOI: 10.1200/jco.2002.20.2.434. PMID: 11786571.

69. Bunda S., Kang M.W., Sybingco S.S. et al. 69. Bunda S., Kang M. W., Sybingco S. S. et al. Inhibition of SRC corrects GM-SCF hypersensitivity that underlies juvenile myelomonocytic leukemia. Cancer Res 2013;73(8):2540–50. DOI: 10.1158/0008-5472.CAN-12-3425. PMID: 23400592.

70. Kongи G., Wunderlich M., Yang D. et al. Combined MEK and JAK inhibition abrogates murine myeloproliferative neoplasm. J Clin Invest 2014;124(6): 2762–73. DOI: 10.1172/JCI74182. PMID: 24812670.

71. Furlan I., Balz C., Flotho C. et al. Intriguing response to azacitidine in a patient with myelomonocytic leukemia and monosomy 7. Blood 2009;113(12): 2867–8. DOI: 10.1182/blood-2008-12-195693. PMID: 19299654.

72. Wardrop D., Steensma D.P. Is refractory anaemia with ring sideroblasts and thrombocytosis (RARS-T) a necessary or useful diagnostic category? Br J Haemаtol 2008;144(6):809–17. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2008.07526.x. PMID: 19120370.

73. Szpurka H., Tiu R., Murugesan G. et al. Refractory anemia with ringed sideroblasts associated with marked thrombocytosis (RARS-T), another myloproliferative condition characterized by JAK2 V617F PMID: 17332249.

74. Makishima H., Yoshida K., Nguyen N. et al. Somatic SETBP1 mutations in myeloid malignancies. Nat Genet 2013;45(8):942–6. DOI: 10.1038/ng.2696. PMID: 23832012.

75. Perez B., Kosmider O., Cassinat B. et al. Genetic typing of CBL, ASXL1, RUNX1, TET2 and JAK2 in juvenile myelomonocytic leukaemia reveals a genetic profile distinct from chronic myelomonocytic leukaemia. Inhibition of SRC corrects GM-SCF hypersensitivity that underlies juvenile myelomonocytic leukemia. Cancer Res 2013;73(8):2540–50. DOI: 10.1158/0008-5472.CAN-12-3425. PMID: 23400592.

76. Kong G., Wunderlich M., Yang D. et al. Combined MEK and JAK inhibition abrogates murine myeloproliferative neoplasm. J Clin Invest 2014;124(6):2762–73. DOI: 10.1172/JCI74182. PMID: 24812670. mutation. Blood 2006;108(7):2173–81. DOI: 10.1182/blood-2006-02-005751. PMID: 16741247.

77. DiNardo C.D., Daver N., Jain N. et al. Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms, unclassifiable (MDS/MPN, U): natural history and clinical outcome by treatment strategy. Leukemia 2014;28(4):958–61. DOI: 10.1038/leu.2014.8. PMID: 24492324.

Миелопролиферативные заболевания — это… Что такое Миелопролиферативные заболевания?

Миелопролиферативные заболевания

группа неопластических заболеваний (гемобластозов), при которых наблюдается избирательная или, чаще, множественная гиперплазия гемопоэтических клеток костного мозга. Миелопролиферативные заболевания вызываются различными этиологическими факторами; в основе их лежит поражение полипотентной клетки-предшественницы миелопоэза. В связи с этим возможно сходство патоморфологических, патофизиологических, гематологических и клинических признаков. При М.з. может наблюдаться увеличение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофильных гранулоцитах, повышение содержания мочевой кислоты, лизоцима и гистамина в крови, что свидетельствует о патогенетическом родстве этих заболеваний. К миелопролиферативным заболеваниям относят полицитемию, остеомиелофиброз, первичную тромбоцитемию (хронический мегакариоцитарный миелоз), хронический миелолейкоз, неклассифицируемые миелопролиферативные синдромы. Центральное место среди них занимает Полицитемия, характеризующаяся гиперплазией трех ростков костного мозга и панцитозом с преобладанием эритроцитоза, определяющего клиническую картину заболевания. К полицитемии тесно примыкает первичная тромбоцитемия (см. Тромбоцитоз), при которой доминирует гиперплазия мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов, а на поздних этапах заболевания присоединяется гиперплазия стромы костного мозга (миелофиброз). Остеомиелофиброз (см. Лейкозы) сопровождается гиперплазией мегакариоцитов, гранулоцитов и иногда эритроидных элементов. Он отличается от полицитемии и первичной тромбоцитемии значительной гиперплазией клеток стромы костного мозга, развитием миелофиброза и остеомиелосклероза, ранним возникновением миелоидной метаплазии в селезенке и печени, нарушением топографии гемопоэза. Имеются доказательства первичного поражения гемопоэтических клеток; взаимосвязь поражения костного мозга и реактивного разрастания стромы при этом окончательно не выяснена. Поражение клетки-предшественницы миелопоэза при хроническом миелолейкозе (см. Лейкозы) установлено с помощью цитогенетического метода и обнаружения Ph¹-хромосомы в клеточных элементах всех трех ростков кроветворения. При морфологическом исследовании определяется преимущественная гиперплазия гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростка и иногда миелофиброз. В отличие от остальных миелопролиферативных заболеваний при хроническом миелолейкозе нарушено созревание клеточных элементов гранулоцитопоэза и существует иная цитохимическая характеристика нейтрофильных гранулоцитов.

К особой группе так называемых неклассифицируемых миелопролиферативных синдромов относят единичные случаи трудно диагностируемых состояний, при которых имеют место различные нарушения миелопоэза.

Библиогр.: Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с. 234, М., 1985.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

• Миелополирадикулоневрит
• Миелосарко́ма

Смотреть что такое «Миелопролиферативные заболевания» в других словарях:

• Патологическая анатомия гемобластозов — Эта статья предлагается к удалению. Пояснение причин и соответствующее обсуждение вы можете найти на странице Википедия:К удалению/23 августа 2012. Пока процесс обсужден …   Википедия

• Лёгочная гипертензия — Малый круг кровообращения …   Википедия

• Гливек — Действующее вещество ›› Иматиниб* (Imatinib*) Латинское название Glivec АТХ: ›› L01XX28 Иманитиб Фармакологическая группа: Противоопухолевые средства — ингибиторы протеинтирозинкиназы Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C26… …   Словарь медицинских препаратов

• АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ — мед. Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1 5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия аутоиммунное заболевание с образованием AT к… …   Справочник по болезням

• Гемобласто́зы — (haemoblastosis, единственное число; греч. haima кровь + blastos росток, зародыш + ōsis) собирательный термин для обозначения опухолей, возникающих из кроветворных клеток. Гемобластозы заболевания клонального происхождения: опухолевые клетки… …   Медицинская энциклопедия

• Моноцитоз — МКБ 10 D72.872.8 МКБ 9 288.8288.8 DiseasesDB …   Википедия

• Лейкоцитарная формула — (лейкограмма)  процентное соотношение различных видов лейкоцитов, определяемое при подсчёте их в окрашенном мазке крови под микроскопом. Существует такое понятие, как сдвиг лейкоцитарной формулы влево и вправо. Сдвиг лейкоцитарной формулы… …   Википедия

• Тромбоцитоз — I Тромбоцитоз (thrombocytosis; тромбоцит[ы] (Тромбоциты) + ōsis) увеличенное содержание тромбоцитов в крови. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (симптоматический) тромбоцитоз.) Первичный тромбоцитоз (первичная тромбоцитемия)… …   Медицинская энциклопедия

• Оланзапин — (Olanzapine) …   Википедия

• Зипрекса — Оланзапин (olanzapine) Химическое соединение ИЮПАК 2 метил 4 (4 метил 1 пиперазинил) 10H тиено[2,3 b][1,5]бензодиазепин Брутто формула …   Википедия

D47.1 — Хроническая миелопролиферативная болезнь

	Альфарона®		Лиофилизат д/пригот. р-ра д/интраназального введения 50000 МЕ: фл. 1 или 5 шт. с растворителем или без него рег. №: ЛС-001041 от 27.08.10 Дата перерегистрации: 09.01.19
	Альфарона®		Лиофилизат д/пригот. р-ра д/инъекц. и местн. прим. 1000000 МЕ: фл. 5 или 10 шт. рег. №: ЛС-001040 от 27.08.10 Дата перерегистрации: 26.04.18
	Альфарона®		Лиофилизат д/пригот. р-ра д/инъекц. и местн. прим. 3000000 МЕ: фл. 5 или 10 шт. рег. №: ЛС-001040 от 27.08.10 Дата перерегистрации: 26.04.18
	Альфарона®		Лиофилизат д/пригот. р-ра д/инъекц. и местн. прим. 500000 МЕ: фл. 5 или 10 шт. рег. №: ЛС-001040 от 27.08.10 Дата перерегистрации: 26.04.18
	Альфарона®		Лиофилизат д/пригот. р-ра д/инъекц. и местн. прим. 5000000 МЕ: фл. 5 или 10 шт. рег. №: ЛС-001040 от 27.08.10 Дата перерегистрации: 26.04.18
	Бинноферон Альфа®		Р-р д/в/м и п/к введения 1 млн.МЕ/0.3 мл: шприцы 1, 3 или 6 шт. рег. №: ЛП-004881 от 05.06.18
	Бинноферон Альфа®		Р-р д/в/м и п/к введения 10 млн.МЕ/мл: шприцы 1, 3 или 6 шт. рег. №: ЛП-004881 от 05.06.18
	Бинноферон Альфа®		Р-р д/в/м и п/к введения 12 млн.МЕ/0.6 мл: шприцы 1, 3 или 6 шт. рег. №: ЛП-004881 от 05.06.18
	Бинноферон Альфа®		Р-р д/в/м и п/к введения 18 млн.МЕ/0.9 мл: шприцы 1, 3 или 6 шт. рег. №: ЛП-004881 от 05.06.18
	Бинноферон Альфа®		Р-р д/в/м и п/к введения 3 млн.МЕ/0.9 мл: шприцы 1, 3 или 6 шт. рег. №: ЛП-004881 от 05.06.18
	Бинноферон Альфа®		Р-р д/в/м и п/к введения 5 млн.МЕ/0.5 мл: шприцы 1, 3 или 6 шт. рег. №: ЛП-004881 от 05.06.18
	Бинноферон Альфа®		Р-р д/в/м и п/к введения 6 млн.МЕ/0.3 мл: шприцы 1, 3 или 6 шт. рег. №: ЛП-004881 от 05.06.18
	Бусульфан-натив		Таблетки, покрытые пленочной оболочкой рег. №: ЛП-005408 от 18.03.19 Дата перерегистрации: 12.02.20
	Джакави		Таб. 15 мг: 56 или 60 шт. рег. №: ЛП-002028 от 21.03.13
	Джакави		Таб. 15 мг: 56 или 60 шт. рег. №: ЛП-002028 от 21.03.13
	Джакави		Таб. 20 мг: 56 или 60 шт. рег. №: ЛП-002028 от 21.03.13
	Джакави		Таб. 20 мг: 56 или 60 шт. рег. №: ЛП-002028 от 21.03.13
	Джакави		Таб. 5 мг: 56 или 60 шт. рег. №: ЛП-002028 от 21.03.13
	Джакави		Таб. 5 мг: 56 или 60 шт. рег. №: ЛП-002028 от 21.03.13
	Иматиб		Капс. 50 мг: 30 шт. рег. №: ЛП-002040 от 10.04.13 Капс. 100 мг: 24, 36, 48, 96, 120 или 180 шт. рег. №: ЛП-002040 от 10.04.13
	Интерфераль®		Аэрозоль д/местн. прим. 100000 МЕ: 10 мл баллоны рег. №: ЛП-001989 от 30.01.13
	Интерфераль®		Лиофилизат д/пригот. р-ра д/инъекц. 1 млн.МЕ: амп. 5 шт. рег. №: ЛСР-007454/10 от 30.07.10
	Интерфераль®		Лиофилизат д/пригот. р-ра д/инъекц. 3 млн.МЕ: амп. 5 шт. рег. №: ЛСР-007454/10 от 30.07.10
	Интерфераль®		Лиофилизат д/пригот. р-ра д/инъекц. 5 млн.МЕ: амп. 5 шт. рег. №: ЛСР-007454/10 от 30.07.10
	Милеран		Таблетки, покрытые оболочкой рег. №: П N012934/01 от 31.05.10 Дата перерегистрации: 12.05.17	Произведено: EXCELLA (Германия)
	Джакави®		Таб. 10 мг: 56 или 60 шт. рег. №: ЛП-003439 от 02.02.16
	Интрон® А		Р-р д/в/в и п/к введения 10 млн.МЕ/1 мл: фл. 1 доза рег. №: П N014632/01 от 15.01.09 Дата перерегистрации: 04.02.15
	Интрон® А		Р-р д/в/в и п/к введения 18 млн.МЕ/1.2 мл: шприц-ручки 6 доз в компл. с иглами и салфетками рег. №: П N014632/01 от 15.01.09
	Интрон® А		Р-р д/в/в и п/к введения 18 млн.МЕ/3 мл: фл. 6 доз рег. №: П N014632/01 от 15.01.09
	Интрон® А		Р-р д/в/в и п/к введения 25 млн.МЕ/2.5 мл: фл. 5 доз рег. №: П N014632/01 от 15.01.09
	Интрон® А		Р-р д/в/в и п/к введения 30 млн.МЕ/1.2 мл: шприц-ручки 6 доз в компл. с иглами и салфетками рег. №: П N014632/01 от 15.01.09
	Интрон® А		Р-р д/в/в и п/к введения 60 млн.МЕ/1.2 мл: шприц-ручки 6 доз в компл. с иглами и салфетками рег. №: П N014632/01 от 15.01.09
	Реальдирон®		Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/м и п/к введен. 18 млн.МЕ: фл. 5 шт. рег. №: П N012808/01 от 21.01.08	Произведено: LEMERY (Мексика)
	Реальдирон®		Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/м и п/к введен. 3 млн.МЕ: фл. 5 шт. рег. №: П N012808/01 от 21.01.08	Произведено: LEMERY (Мексика)
	Реальдирон®		Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/м и п/к введен. 6 млн.МЕ: фл. 5 шт.1 рег. №: П N012808/01 от 21.01.08	Произведено: LEMERY (Мексика)
	Эберон Альфа Р		Лиофилизат д/пригот. р-ра д/инъекц. и местн. прим. 3 млн.МЕ: фл. 5 шт. рег. №: П N009891 от 26.02.06
	Эберон Альфа Р		Лиофилизат д/пригот. р-ра д/инъекц. и местн. прим. 5 млн.МЕ: фл. 5 шт. рег. №: П N009891 от 26.02.06

МКБ-10 код D47.1 | Хроническая миелопролиферативная болезнь

ICD-10

ICD-10 is the 10th revision of the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD), a medical classification list by the World Health Organization (WHO).

It contains codes for diseases, signs and symptoms, abnormal findings, complaints, social circumstances, and external causes of injury or diseases.

ATC

The Anatomical Therapeutic Chemical (ATC) Classification System is used for the classification of active ingredients of drugs according to the organ or system on which they act and their therapeutic, pharmacological and chemical properties.

It is controlled by the World Health Organization Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology (WHOCC).

DDD

The defined daily dose (DDD) is a statistical measure of drug consumption, defined by the World Health Organization (WHO).

It is used to standardize the comparison of drug usage between different drugs or between different health care environments.

Симптомы, причины, диагностика и лечение

Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМЗ) — это редкие виды рака крови, которые имеют множество различных симптомов, но не имеют четкой причины. Из-за этого их бывает сложно диагностировать. Годы ухода и лечения — обычное дело.

Что это такое?

Ваша кровь содержит эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. У каждого из них есть важная работа. Красные кровяные тельца переносят кислород по всему телу. Лейкоциты защищают ваше тело от микробов.Тромбоциты контролируют кровотечение.

Все эти части крови производятся в вашем костном мозге, мягких тканях внутри ваших костей.

Если у вас MPD, ваш костный мозг производит слишком много деформированных эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Они накапливаются в вашей крови.

Существует шесть различных типов MPD. Тип, который у вас есть, зависит от того, какие кровяные клетки вырабатываются в вашем организме в избытке. Шесть типов:

• Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ): В костном мозге вырабатывается слишком много незрелых лейкоцитов.
• Истинная полицитемия: у вас повышенное количество эритроцитов. Часто бывает также избыток тромбоцитов и лейкоцитов. У людей с этим слишком много незрелых белых и красных кровяных телец. Паутина волокон внутри костного мозга становится толстой, как рубцовая ткань. Это вызывает все меньше и меньше красных кровяных телец.
• Миелофиброз: у людей с этим заболеванием слишком много незрелых белых и красных кровяных телец. Паутина волокон внутри костного мозга становится толстой, как рубцовая ткань.Это вызывает все меньше и меньше красных кровяных телец.
• Тромбоцитемия: Если у вас этот вид MPD, у вас слишком много тромбоцитов.
• Хронический нейтрофильный лейкоз: Это заболевание вызывает избыток нейтрофилов — определенного типа белых кровяных телец — в кровотоке.
• Эозинофилия: Эозинофилы — это еще один тип лейкоцитов. Ваше тело производит их, когда вы подверглись воздействию аллергена или паразита.У людей с этим типом МПЛ их много в крови.

Любое из этих заболеваний также может привести к острому лейкозу. Это означает, что ваш костный мозг вырабатывает деформированные лейкоциты.

Каковы причины?

Врачи до сих пор пытаются ответить на этот вопрос. Пока что известно, что если у вас MPD, у вас есть генная мутация (изменение) в клетках костного мозга. Это не дает вашему организму вырабатывать нужное количество кровяных телец в нужном количестве.

Вы не родились с этой мутацией. Это случается, когда ты взрослый. Некоторые теории гласят, что причиной этого может быть наличие вируса или присутствие токсичных химикатов или радиации.

Только в очень редких случаях MPD запускаются в семьях.

Каковы симптомы?

Признаки того, что у вас есть одно из этих заболеваний, включают:

Основные осложнения этих заболеваний включают:

• Чрезмерное кровотечение, которое может произойти при небольшом порезе, синяке или при разрыве капилляров под кожей
• Сгустки крови (тромбоз)
• Болезнь, переходящая в лейкоз

Как вам поставили диагноз?

На ранних стадиях MPD у многих людей нет никаких симптомов.Это затрудняет диагностику. Любые появившиеся признаки часто считаются другими, более распространенными проблемами со здоровьем. Его часто обнаруживают случайно, когда у вас обычный анализ крови.

Продолжение

Для постановки диагноза вам может потребоваться обратиться к врачу, специализирующемуся на MPD. Вам будут назначены анализы крови, чтобы узнать больше о вашем здоровье. Для подтверждения диагноза часто делают биопсию костного мозга.

Для этого вам в тазобедренную или грудинную кость введут полую иглу.Затем образец крови, костного мозга или кости будет взят и отправлен в лабораторию. Там его можно проверить под микроскопом, чтобы найти раковые клетки.

Что такое лечение?

Эти расстройства трудно вылечить. Ваш врач обычно сосредотачивается на попытке вернуть ваши кровяные клетки к нормальному уровню и снижению риска серьезных осложнений. Лечение зависит от того, какое у вас миелопролиферативное заболевание. Вот некоторые из наиболее распространенных методов лечения:

Химиотерапия: Сильные лекарства используются для уничтожения лишних кровяных телец в вашем теле.Вы можете получить это через капельницу или вам могут дать таблетку, которую вы примете внутрь.

Продолжение

Лучевая терапия: Мощные рентгеновские лучи или другие виды излучения могут снизить количество клеток крови и облегчить симптомы.

Флеботомия: У вас может быть удалена единица крови, чтобы уменьшить количество эритроцитов.

Генная терапия: Новые лекарства могут блокировать или восстанавливать мутированный ген, вызывающий MPD.

Гормональная терапия: Определенные гормоны могут продлить жизнь нормальным кровяным тельцам или подтолкнуть костный мозг к их выработке. Гормональная терапия также может уменьшить некоторые побочные эффекты MPD.

Трансплантация стволовых клеток: Если у вас тяжелый случай MPD, вы можете сделать пересадку стволовых клеток. Во время этой процедуры вам передается здоровый костный мозг, часто от донора костного мозга. Это единственное лечение, которое может вылечить MPD, но оно подходит не всем.

Операция: Если селезенка опухла, ее можно удалить во время операции, называемой спленэктомией.

Клинические испытания: В этих исследованиях тестируются новые методы лечения рака, чтобы увидеть, работают ли они так же или лучше, чем те, которые уже используются. В некоторых случаях они могут быть вашим лучшим выбором. Вы можете быть одним из первых, кто попробует новое лекарство от рака или лечение, помогая при этом в важной части исследования рака.

Бдительное ожидание: Если ваш MPD очень легкий и у вас нет симптомов, ваш врач может также посоветовать вам подождать, чтобы начать любое лечение.Некоторым людям достаточно только ежедневного приема аспирина для предотвращения образования тромбов и регулярных посещений врача в течение нескольких лет.

Узнайте о хронических миелопролиферативных заболеваниях

Что такое хронические миелопролиферативные заболевания / миелопролиферативные новообразования?

Хронические миелопролиферативные заболевания, также называемые миелопролиферативными новообразованиями, представляют собой группу заболеваний, при которых костный мозг производит слишком много клеток крови. Это могут быть эритроциты, лейкоциты или тромбоциты.Костный мозг — это мягкий губчатый центр кости. Это фабрика по производству новых клеток крови из незрелых клеток крови, называемых стволовыми клетками. При миелопролиферативных заболеваниях слишком много стволовых клеток образуют один или несколько типов клеток крови. Заболевание медленно ухудшается, поскольку в крови и костном мозге накапливается количество лишних кровяных телец. Это может вызвать кровотечение, анемию, инфекции, усталость или другие симптомы.

Какие типы хронических миелопролиферативных заболеваний?

Существует четыре типа хронических миелопролиферативных заболеваний.Тип основан на типе дополнительных кровяных телец, производимых костным мозгом. Обычно это приводит к слишком большому количеству эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов в костном мозге и кровотоке.

• Хронический миелолейкоз — рак клеток крови, при котором в костном мозге образуется большое количество лейкоцитов, которые не являются нормальными и не работают должным образом
• Истинная полицитемия: это состояние, при котором в крови слишком много эритроцитов.Около 95% этих пациентов имеют изменение в клеточном белке под названием JAK2, который контролирует выработку крови
• Первичный миелофиброз: это заболевание вызывает рост рубцовой ткани внутри костного мозга. Это может привести к тому, что ваш костный мозг будет производить слишком мало всех клеток крови. Около 50% пациентов с этим заболеванием имеют изменение клеточного белка, называемого JAK2. JAK2 контролирует производство крови
• Эссенциальная тромбоцитемия: это состояние, при котором в крови слишком много тромбоцитов.Тромбоциты «липкие» и не всегда работают хорошо. Аномальные тромбоциты могут привести к кровотечению или проблемам со свертыванием крови. Около 50% этих пациентов имеют изменение в клеточном белке под названием JAK2, который контролирует выработку крови

Иногда хронические миелопролиферативные заболевания переходят в острый лейкоз — состояние, при котором образуется слишком много аномальных лейкоцитов, которые не работают должным образом. Острый лейкоз быстро растет без лечения.

Каковы симптомы миелопролиферативных заболеваний?

Симптомы зависят от типа вашего заболевания.Как правило, вы можете увидеть некоторые из следующих симптомов:

• Проблемы с кровотечением
• повторяющиеся головные боли
• анемия
• одышка
• боль в груди
• заражений
• усталость
• увеличенная селезенка, орган в верхнем левом углу живота
• Увеличение печени
• ночные поты
• боль в костях
• потеря веса без явной причины
• зуд

Каждый из этих симптомов сам по себе может быть вызван другими заболеваниями.Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, позвоните своей лечащей бригаде.

Как диагностируются хронические миелопролиферативные заболевания?

• Полная история болезни врача
• Полный медицинский осмотр с уделением внимания увеличенным печени и селезенке
• Анализы крови: Полный анализ крови (CBC) для проверки количества и видов лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в крови. Узнайте больше об анализе показателей крови
• Исследование клеток крови: анализ клеток крови, при котором клетки крови промываются цветным красителем и исследуются под микроскопом, также называемый мазком крови.Кровь проверяется на предмет аномальной формы красных кровяных телец, например, формы капли вместо круглой. Они также смотрят, есть ли ранние незрелые клетки, называемые бластными клетками.
• Биопсия: тест для удаления очень маленького кусочка ткани для поиска раковых клеток в костном мозге. Ткань обычно исходит из задней части бедренной кости. Тест проводится с помощью обезболивающего, чтобы уменьшить дискомфорт от процедуры. Удаленная ткань исследуется под микроскопом патологом (врачом по тканям), чтобы проверить наличие аномальных клеток.Аспират костного мозга и биопсия обычно выполняются вместе в офисе. Аспирация костного мозга: с помощью полой иглы удалите жидкий образец костного мозга в шприц. Биопсия костного мозга: захват твердого фрагмента костного мозга, который остается в игле костного мозга после его удаления у пациента. Этот цельный кусок помещается в банку
.
• Цитогенетический анализ: анализ образца костного мозга или крови для определения состава генетического материала внутри клеток.Эти данные важны при планировании лечения.
Тест на мутацию гена
• JAK2: лабораторный тест, проводимый на костном мозге или образце крови для поиска изменения (мутации) в части генетического материала в ваших клетках (гене), называемом JAK2. Это часто встречается при трех миелопролиферативных заболеваниях: истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитопения или первичный миелофиброз

Если у вас истинная полицитемия, вам могут потребоваться дополнительные анализы крови, например, тест на ЭПО, который проверяет уровень эритропоэтина (гормона).Вам также может потребоваться тестирование на уровень железа, фолиевой кислоты и витамина B12.

Что такое лечение миелопролиферативных заболеваний?

Лечение миелопролиферативных заболеваний зависит от типа заболевания и вашего клинического состояния. Есть много вариантов лечения, которые варьируются от:

• Низкодозированная химиотерапия (например, гидроксимочевина)
• Таблетка, направленная против JAK2 (руксолитиниб)
• Операция по удалению селезенки
• Лучевая терапия селезенки
• Периодическое извлечение поллитра крови для снижения высокого уровня эритроцитов (истинная полицитемия)
• ХМЛ лечится пероральными химиотерапевтическими таблетками (см. Раздел ХМЛ)
• Некоторым пациентам может потребоваться пересадка донорского костного мозга или стволовых клеток.Вы также можете иметь право на участие в клинических испытаниях нового лечения

Клинические испытания

Клиническое испытание — это исследование новых лекарств, новых комбинаций лекарств или уже одобренных лекарств, изучаемых для лечения пациентов новыми / различными способами. Они могут включать новые дозы лекарств или новые способы (графики) введения лекарств. Клинические испытания проводятся в соответствии с жесткими руководящими принципами. Их цель — помочь выяснить, являются ли новые методы лечения рака безопасными и эффективными или лучше, чем стандартное (текущее) лечение.В Массачусетской больнице общего профиля у нас есть несколько открытых клинических испытаний по лечению лейкемии, в которых используются новейшие методы лечения рака.

Лечение хронических миелопролиферативных новообразований (PDQ®) — версия для пациента

О PDQ

Запрос данных врача (PDQ) — это обширная база данных по раку Национального института рака (NCI). База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине.Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке. Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы.Это не политические заявления NCI или NIH.

Цель этого обзора

В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении хронических миелопролиферативных новообразований. Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход. Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

Рецензенты и обновления

Редакционные советы составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии.Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

Информация в этом обзоре пациента была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно проверяется и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению взрослых.

Информация о клиническом испытании

Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое.Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком. Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клинические испытания покажут, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным». Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании.Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Разрешение на использование данного обзора

PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно.Тем не менее, пользователю будет разрешено написать такое предложение, как «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

Лучше всего процитировать это резюме PDQ:

Редакционная коллегия PDQ® Adult Treatment. PDQ Лечение хронических миелопролиферативных новообразований. Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/myeloproliferative/patient/chronic-treatment-pdq.Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>. [PMID: 26389435]

Изображения в этом резюме используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя для использования только в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ и не используете все сводки, вы должны получить разрешение от владельца. Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

Заявление об ограничении ответственности

Информация, содержащаяся в этом резюме, не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробную информацию о страховании можно найти на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

Свяжитесь с нами

Дополнительную информацию о том, как связаться с нами или получить помощь на веб-сайте Cancer.gov, можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

Миелопролиферативные новообразования (заболевания) И лечение

Иногда болезнь прогрессирует медленно и требует незначительного лечения; в других случаях он перерастает в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).

Чтобы понять, что происходит с вашей кровью, когда у вас есть MPN, полезно знать, что составляет нормальную кровь и костный мозг. Существует три основных типа клеток крови: эритроциты (эритроциты), лейкоциты (лейкоциты) и тромбоциты. Эти клетки образуются в костном мозге и проходят через кровоток в жидкости, называемой плазмой.

Красные кровяные тельца (эритроциты) , основная часть вашей крови, переносят кислород и углекислый газ по всему телу. Процент эритроцитов в крови называется гематокритом.Часть эритроцитов, переносящая кислород, — это белок, называемый гемоглобином. Все ткани организма нуждаются в кислороде для правильной работы. Когда костный мозг работает нормально, количество эритроцитов остается стабильным. Анемия возникает, когда в организме слишком мало эритроцитов. Симптомы анемии включают одышку, слабость и утомляемость.

Лейкоциты (WBC) включают несколько различных типов. У каждого своя роль в защите организма от микробов. Три основных типа — нейтрофилы, моноциты и лимфоциты.

• Нейтрофилы (также известные как гранулоциты или поли) уничтожают большинство бактерий.
• Моноциты уничтожают такие микробы, как туберкулез.
• Лимфоциты отвечают за уничтожение вирусов и общее управление иммунной системой. Когда лимфоциты видят инородный материал, они повышают сопротивляемость организма инфекции.

лейкоциты играют важную роль в борьбе с инфекциями. Инфекции более вероятны, когда в организме слишком мало нормальных лейкоцитов.

Абсолютное количество нейтрофилов (ANC) — это показатель количества лейкоцитов, необходимых для борьбы с инфекциями. Вы можете определить свой АНК, умножив общее количество лейкоцитов на процент нейтрофилов («нейтрофилов»). Буква K в отчете означает тысячи. Например:

• лейкоцитов = 1000 = 1.0K
• нейтралов = 50% (0,5)
• 1000 X 0,5 = 500 нейтрофилов

Кроме того, когда вы получаете результаты анализа крови, это уравнение можно записать как полисы плюс полосы = нейтрофилы.Кроме того, хотя кто-то может простудиться или другой инфекцией, это более вероятно, когда ваш ANC упадет ниже 500. Количество лейкоцитов обычно падает в течение первой недели после начала химиотерапии, но оно должно вернуться к норме между 21 и 28. дней после начала химиотерапии.

Тромбоциты — это клетки, которые помогают контролировать кровотечение. Когда вы порезаетесь, тромбоциты собираются в месте травмы и образуют пробку, останавливающую кровотечение.

Костный мозг — это мягкие ткани костей, в которых образуются клетки крови.Все клетки крови начинаются в костном мозге как стволовые клетки.

Костный мозг состоит из клеток крови на разных стадиях зрелости. Когда каждая клетка полностью созревает, она высвобождается из костного мозга и циркулирует в кровотоке. Кровь, циркулирующая вне костного мозга в сердце, венах и артериях, называется периферической кровью.

Стволовые клетки — очень незрелые клетки. Когда возникает необходимость, стволовые клетки получают сигнал о превращении в зрелые эритроциты, лейкоциты или тромбоциты. Эта сигнализация осуществляется с помощью «факторов роста».”

Типы миелопролиферативных новообразований

Существует несколько типов миелопролиферативных новообразований. Основные типы:

Первичный миелофиброз поражает эритроциты и гранулоциты, тип лейкоцитов. Клетки не созревают нормально и имеют неправильную форму. Первичный миелофиброз также вызывает утолщение или рубцевание волокон внутри костного мозга, что может снизить выработку эритроцитов и вызвать анемию.

Истинная полицитемия (PV) вызывается перепроизводством эритроцитов в костном мозге, которые затем накапливаются в крови.Часто селезенка набухает, поскольку в ней накапливаются лишние кровяные тельца, вызывая боль или чувство переполнения с левой стороны. Зуд во всем теле — симптом ЛВ.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) означает, что количество тромбоцитов в крови намного выше нормы, в то время как другие типы клеток крови являются нормальными. Дополнительные тромбоциты делают кровь «липкой», что замедляет кровоток.

Хронический эозинофильный лейкоз / гиперэозинофильный синдром (ГЭК) характеризуется повышенным, чем обычно, количеством лейкоцитов, ответственных за борьбу с аллергическими реакциями и некоторыми паразитарными инфекциями (эозонофилы).Вы можете почувствовать зуд, отек вокруг глаз и губ или опухшие руки и / или ноги. У некоторых пациентов ГЭК может быстро прогрессировать до острого миелолейкоза.

Системный мастоцитоз (SM) поражает тучные клетки, которые находятся в коже, соединительной ткани, а также в слизистой оболочке желудка и кишечника. Тучные клетки служат своего рода сигнальной системой, сигнализируя о том, что клетки крови, борющиеся с болезнями, нацелены на участки тела, где они необходимы. Они также могут играть роль в заживлении ран.SM вызывается накоплением слишком большого количества тучных клеток в тканях организма, что в конечном итоге может повлиять на селезенку, костный мозг, печень или тонкий кишечник.

Факторы риска миелопролиферативного новообразования

Все, что увеличивает вероятность возникновения миелопролиферативных новообразований, является фактором риска. К ним относятся: воздействие:

• Сильное излучение, такое как ядерная бомба
• Нефтехимия, например бензол или толуол
• Электропроводка

Многие люди с миелопролиферативными новообразованиями имеют мутацию в гене JAK2 .

Подробнее о миелопролиферативных новообразованиях:

Некоторые случаи миелопролиферативного новообразования могут передаваться от одного поколения к другому. Возможно, вам подойдет генетическая консультация. Узнайте больше о риске для вас и вашей семьи на нашей странице генетического тестирования.

Типы и лечение миелопролиферативных заболеваний | UPMC

Что такое миелопролиферативное заболевание?

Миелопролиферативные заболевания вызывают аномальный рост клеток крови (тромбоцитов, лейкоцитов и красных кровяных телец) в костном мозге.

Тип MPD зависит от того, какой тип клеток вырабатывается в организме.

MPD в основном влияет на один тип клеток крови больше, чем на другие, но иногда может поражать два или более.

Типы МУРЗ

К миелопролиферативным заболеваниям относятся:

• Хронический эозинофильный лейкоз — этот редкий рак возникает, когда в костном мозге вырабатывается слишком много эозинофилов (разновидность белых кровяных телец).
• Хронический миелолейкоз — это заболевание костного мозга, вызывающее рост аномальных гранулоцитов (разновидность лейкоцитов).
• Хронический нейтрофильный лейкоз — этот редкий вид рака связан с переизбытком нейтрофилов или гранулоцитарных лейкоцитов.
• Эссенциальная тромбоцитемия — это перепроизводство тромбоцитов, из-за чего кровь становится слишком липкой. Этот тип MPD может привести к закупорке кровеносных сосудов, что может вызвать сердечный приступ или инсульт.
• Истинная полицитемия — это заболевание возникает, когда в костном мозге вырабатывается слишком много красных кровяных телец.Генетическая мутация тесно связана с истинной полицитемией.
• Первичный миелофиброз (также называемый хроническим идиопатическим миелофиброзом) — при этом заболевании костный мозг вырабатывает слишком много коллагена. Избыток коллагена ограничивает способность костного мозга производить клетки крови.

Прогноз миелопролиферативного заболевания

Прогноз зависит от:

• Тип МУРЗ.
• Ваше общее состояние здоровья.
• Ваш ответ на лечение.

MPD имеет тенденцию формироваться медленно. Многие люди не замечают симптомов в течение нескольких лет после начала.

Около 20 процентов людей с МПЛ заболевают множественной миеломой.

Факторы риска миелопролиферативных заболеваний

Факторы риска

MPD различаются в зависимости от типа заболевания в этой группе.

Истинная полицитемия

• Возраст — большему риску подвержены люди старше 60 лет.
• Воздействие на окружающую среду — высокие дозы радиации могут увеличить риск.
• Пол — мужчины в два раза чаще заболевают этим заболеванием.

Эссенциальный тромбоцитоз

• Возраст — риску подвержены люди старше 60 лет, но 20 процентов случаев заболевания возникают у людей моложе 40 лет.
• Воздействие на окружающую среду — некоторые химические вещества или электропроводка могут увеличить риск.
• Пол — женщины в 1,5 раза чаще заболевают этим заболеванием.

Миелофиброз

• Возраст — люди от 60 до 70 относятся к группе повышенного риска.
• Воздействие на окружающую среду — интенсивное радиационное воздействие или воздействие бензола может увеличить риск.
• Пол — мужчины несколько больше подвержены риску.

Хронический миелолейкоз

• Возраст — люди от 45 до 50 относятся к группе повышенного риска.
• Воздействие на окружающую среду — высокие дозы радиации могут увеличить риск.
• Пол — мужчины относятся к группе повышенного риска.

Как диагностируются миелопролиферативные заболевания?

Один из первых признаков MPD — увеличенная селезенка.Если у вас увеличенная селезенка, ваш врач, скорее всего, проверит вас на MPD.

Анализы крови обнаруживают любые отклонения в красных или белых кровяных тельцах, включая проблемы с перепроизводством. Вам также может потребоваться биопсия костного мозга.

Изучение ваших клеток под микроскопом может показать изменение хромосом, связанное с MPD.

Свяжитесь с нами по поводу MPD Care

Чтобы связаться с Центром рака крови Марио Лемье при онкологическом центре UPMC Hillman, позвоните по телефону 412-864-6600 .

Миелопролиферативные новообразования | Сообщество поддержки рака

Истинная полицитемия (PV) — редкий тип рака крови. PV возникает, когда в организме вырабатывается слишком много красных кровяных телец. Красные кровяные тельца несут ответственность за перенос кислорода по телу. Слишком большое количество может привести к сгущению крови и замедлению ее движения. У людей с истинной полицитемией также иногда бывает слишком много лейкоцитов и тромбоцитов.

Факторы риска

Причины полицитемии в значительной степени неизвестны.Чаще встречается у людей старше 60 лет, несколько чаще — у мужчин. В очень редких случаях он передается по наследству. У большинства людей с этим заболеванием наблюдается аномальное изменение гена JAK2. Могут быть задействованы и другие гены.

Признаки и симптомы

Увеличение количества красных кровяных телец может привести к сгущению и свертыванию крови, вызывая признаки и симптомы истинной полицитемии. На ранних стадиях у пациентов может быть мало симптомов. По мере прогрессирования заболевания могут появиться следующие симптомы:

• Сгусток крови
• Усталость
• Головная боль
• Чрезмерное потоотделение
• Затуманенное зрение или слепые зоны
• Слабость
• Головокружение
• Зуд, особенно после теплого душа или ванны
• Покраснение или багровый оттенок кожи
• Язвенная болезнь
• Вздутие живота или чувство полноты из-за увеличения селезенки
• Застойная сердечная недостаточность или стенокардия
• Подагра / воспаление суставов

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ)

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) — редкий тип рака крови.ЭТ возникает, когда в организме вырабатывается слишком много тромбоцитов, части крови, необходимой для свертывания. Исследователи все еще пытаются понять причины ET. ET — одно из трех миелопролиферативных новообразований (MPN). Лекарства от инопланетянина нет, но люди с этим заболеванием часто живут нормальной жизнью.

Факторы риска

Причины эссенциальной тромбоцитемии в значительной степени неизвестны. Чаще встречается у людей старше 50, несколько чаще у женщин. Обычно это не передается по наследству.Примерно у половины людей с этим заболеванием наблюдается аномальное изменение гена JAK2. Также могут быть задействованы другие гены, такие как CALR или MPL.

Признаки и симптомы

Многие люди с эссенциальной тромбоцитемией проявляют минимальные признаки или симптомы. Если появляются признаки и симптомы, они могут включать:

• Головная боль
• Пульсирующая или жгучая боль в ногах или руках
• Дурнота или головокружение
• Увеличенная селезенка
• Тромбоз (нарушение свертывания крови)
• Кровотечение (реже)
• Усталость
• Слабость
• Потение

Миелофиброз

С 2010 года миелофиброз (МФ) считается формой рака.Это одно из трех наиболее распространенных миелопролиферативных новообразований (МПН) — редких заболеваний крови, которые развиваются, когда костный мозг производит слишком много клеток крови. При миелофиброзе внутри костного мозга образуется рубцовая ткань. Первичный миелофиброз развивается самостоятельно. Вторичный миелофиброз может быть результатом другого заболевания костного мозга (например, истинной полицитемии или эссенциальной тромбоцитемии). В любом случае организм не может нормально производить клетки крови.

Факторы риска

Мало что известно о причинах первичного миелофиброза.Встречается как у мужчин, так и у женщин. Обычно он диагностируется у людей старше 50 лет, но может поражать людей любого возраста.

Врачи, изучающие миелофиброз в лаборатории, обнаружили, что у многих людей с этим заболеванием есть мутация (или изменение) в определенных генах, включая JAK2, CALR или MPL.

Признаки и симптомы

Миелофиброз (МФ) часто развивается медленно. Симптомы могут не проявляться на самых ранних стадиях. Первые признаки обычно связаны с увеличенной селезенкой или отклонениями в анализе крови.По мере развития рака нормальные клетки крови не функционируют должным образом, и появляются симптомы. Проконсультируйтесь с врачом, если у вас возникли проблемы:

• Усталость, слабость или одышка. Эти симптомы связаны с уменьшением эритроцитов (анемия)
• Боль или ощущение полноты под ребрами слева в результате увеличения селезенки
• Плохой аппетит
• Увеличенная печень
• Бледная кожа
• Легкие синяки или кровотечения
• Плоские красные точечные пятна под кожей, вызванные кровотечением
• Чрезмерная ночная потливость
• Лихорадка
• Частые инфекции из-за низкого количества лейкоцитов
• Боль в костях или суставах
• Похудание
• Зуд
• Диагностика

Общие первые симптомы включают увеличение селезенки или аномальный анализ крови, что требует дальнейшего обследования.

Результаты анализа крови, позволяющие предположить диагноз МФ, часто включают:

• Уменьшение количества эритроцитов (анемия) ниже нормы
• Увеличение или уменьшение количества лейкоцитов
• Повышение уровня тромбоцитов выше нормы (наблюдается примерно у трети пациентов с МФ)
• Легкое или умеренное снижение тромбоцитов ниже нормы (наблюдается примерно у одной трети пациентов с МФ)

Если у вас есть симптомы, вас могут направить к врачу, специализирующемуся на раке крови, для дальнейшего анализа крови и костного мозга, в том числе:

Общий анализ крови : анализ крови, измеряющий лейкоциты, эритроциты и тромбоциты в крови
Ультразвук : использует высокочастотные звуковые волны для изучения органов и структур внутри тела (включая селезенку )
МРТ : сканирование с использованием магнитов и радиоволн для получения изображений внутренней части тела
Исследование костного мозга : удаление небольшого количества кости и костного мозга для лабораторного анализа
Генетические тесты : анализ образца вашей крови или ткани костного мозга для изучения генетического состава
Если эти тесты подтвердят диагноз миелофиброза, вы продолжите посещать гематолога / онколога, врача, который лечит рак крови.

Миелофиброз обычно неизлечим, поэтому важно подумать о том, как ваша жизнь может измениться. Хроническое заболевание становится частью того, кто вы есть и как живете. Диагноз миелофиброза может потребовать изменений в вашем распорядке дня, в том, как вы заботитесь о себе или в том, что вам нужно от других в вашей жизни. Однако это не определяет вас. Вы не ваша болезнь.

Миелопролиферативные заболевания Информация | Гора Синай

Абрахам С., Салама М., Хэнкок Дж., Якобсен Дж., Флюхель М.Врожденные и детские миелопролиферативные заболевания с эозинофилией, поддающиеся лечению иматинибом. Рак крови у детей . 2012; 59 (5): 928-9.

Бауэр Дж. Д., Капра С. Вмешательство в области питания улучшает исходы у пациентов с раковой кахексией, получающих химиотерапию — пилотное исследование. Поддержка рака . 2005; 13 (4): 270-4.

Белл Д.Р., Гоченаур К. Прямые вазоактивные и вазопротекторные свойства экстрактов, богатых антоцианами. J Appl Physiol . 2006; 100 (4): 1164-70.

Bruchova H, Merkerova M, Prchal JT. Аберрантная экспрессия микроРНК при истинной полицитемии. Haematologica . 2008; 93 (7): 1009-16.

Cabrera C, Artacho R, Gimenez R. Полезные эффекты зеленого чая — обзор. J Am Coll Nutr . 2006; 25 (2): 79-99.

Чен Ф, Ли Л, Ма Д. и др. Иматиниб достиг полного цитогенетического ответа у пациента с ХМЛ, получавшего 32-летнюю терапию индирубином и его производным. Лейк Рес . 2010 февраль; 34 (2): e75-7.

de Lacerda JF, Oliveira SN, Ferro JM.Хронические миелопролиферативные заболевания. Handb Clin Neurol . 2014; 120: 1073-81.

Де Стефано В. и др. Рецидивирующий тромбоз у пациентов с истинной полицитемией и эссенциальной тромбоцитемией: частота, факторы риска и эффект лечения. Haematologica . 2008; 93 (3): 372-80.

Дорон С, Горбач С.Л. Пробиотики: их роль в лечении и профилактике заболеваний. Expert Rev Anti Infect Ther . 2006; 4 (2): 261-75.

Finazzi G, Barbui T.Доказательства и опыт в лечении истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии. Лейкемия . 2008; 22 (8): 1494-502.

Fontani G, Corradeschi F, Felici A, et al. Когнитивные и физиологические эффекты добавок полиненасыщенных жирных кислот Омега-3 у здоровых людей. евро J Clin Invest . 2005; 35 (11): 691-9.

Джованни Б., Мишель Э., Летиция С. и др. Талидомид при миелофиброзе с миелоидной метаплазией: объединенный анализ индивидуальных данных пациентов из пяти исследований. Лимфома лейк . 2002; 43 (12): 2301-7.

Goldman L, Ausiello DA, et al, eds. Сесил Учебник медицины . 23-е изд. Том 1. Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Компания Сондерс; 2007.

Кимура К., Озэки М., Джунджа Л. Р., Охира Х. l-Теанин снижает психологическую и физиологическую реакцию на стресс. Биол Психол . 2006 21 августа.

Маркетти М., Барози Дж., Балестри Ф. и др. Низкие дозы талидомида улучшают цитопению и спленомегалию при миелофиброзе с миелоидной метаплазией: исследование фазы II. Дж. Клин Онкол . 2004; 22 (3): 424-31.

Rotsein OD. Оксиданты и антиоксидантная терапия. Клиника интенсивной терапии . 2001; 17 (1): 239-47.

Тефери А. Абелофф: Клиническая онкология Абелоффа . 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Черчилль Ливингстон; 2008: 106.

Теффери А. Миелофиброз с миелоидной метаплазией. Med Prog . 2000; 342 (17): 1255-65.

Теффери А., Кортес Дж., Верстовсек С. и др. Терапия леналидомидом при миелофиброзе с миелоидной метаплазией. Кровь . 2006; 108 (4): 1158-64.

Wang HK. Лечебный потенциал флавоноидов. Заключение эксперта по исследованию наркотиков . 2000; 9 (9): 2103-19.

Xiao Z, Hao Y, Liu B, Qian L. Индирубин и мейсоиндиго в лечении хронического миелолейкоза в Китае. Лейк.Лимфома . 2002; 43: 1763-8.

Юн Дж. Х., Пэк SJ. Молекулярные мишени пищевых полифенолов с противовоспалительными свойствами. Йонсей Мед Дж. . 2005; 46 (5): 585-96.