Синдром Гудпасчера — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 6 сентября 2018; проверки требуют 8 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 6 сентября 2018; проверки требуют 8 правок.

Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол лёгких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Для СГ характерно бимодальное возрастное распределение заболеваемости с двумя пиками: первый в возрасте 20–30 с преобладанием у мужчин (страдают в три раза чаще^[3][4]), характеризующийся более высокой частотой легочных кровотечений^[5]. Второй пик характеризуется преобладанием женщин в возрасте 60–70 лет, страдающих почечнокаменной болезнью.^[5]

Есть теория о наследственности болезни.

[источник не указан 2916 дней]

Причина образования аутоантител против коллагена IV типа (к домену NC1 а3-цепи коллагена типа IV, необходимого для поддержания супраструктуры клубочков почек^[3]) до сих пор неизвестна. Поскольку эпитопы (EA, EB^[5][6]) коллагена, вы­зывающие образование антиколлагеновых антител, обычно находятся внутри молекулы гексамерного домена NC1, предполагается, что некоторые факторы окружающей среды демаскируют эпитопы^[3][4], увеличивая связывание антител с a3 цепью до 15 раз^[5]. Факторы возникновения заболевания неизвестны, однако отмечается связь с вирусной (в частности, вирус гриппа А^[6]) и бактериальной инфекцией, переохлаждением, приёмом лекарственных препаратов (D-пенициллинамин^[7], алемтузумаб^[6], карбимазол), курением^[6]. Первое описания болезни сделал американский врач и патофизиолог Э. У. Гудпасчер (E.W.Goodpasture) (1886–1960) во время эпидемии гриппа в 1919 году у 18-летнего юноши, у которого через месяц после перенесённого гриппа развились поражение почек в виде нефрита и пневмония, сопровождавшаяся кровохарканьем.

Выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера:

• Злокачественный вариант характеризуется рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
• С более медленным развитием изменений в почках и лёгких.
• С преобладанием прогрессирующего гломерулонефрита и быстрым развитием почечной недостаточности.

Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или лёгочным кровотечением, одышкой. При аускультации отмечается рассеянные сухие и влажные хрипы в средних и нижних отделах лёгких.^[8] При рентгенографии определяются рассеянные очаги уплотнения легочной ткани^[3], либо множественные затемнения с нечеткими контурами^[9], инфильтраты определяются в обоих лёгких, чаще в прикорневой и срединной зонах. Тяжёлый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и потеря крови с мочой ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, увеличение количества лейкоцитов в крови и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни является наличие антител к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в течение 12 месяцев от начала болезни при явлениях лёгочно-сердечной или почечной недостаточности. Также имели место случаи с быстрым прогрессированием заболевания. Стадии от лихорадки до предсмертного состояния проходили в течение недели.

Изредка заболевание может начаться с поражения почек, а поржаение легких развивается лишь в конце, при этом поражение легких протекает без кровохарканья или оно скудное.^[10]

Для успешного лечения важна своевременная диагностика и ликвидация причинного фактора. Назначаются кортикостероиды в больших дозах (метилпреднизолон) в сочетании с цитостатическими препаратами (циклофосфамид). При сопутствующей анемии: препараты эритропоэтина, колониостимулирующие факторы, препараты железа. Успешно применяется плазмаферез и иммуноабсорбция.

1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
3. ↑ ^{1 2 3 4} Robbins and Cotran pathologic basis of disease.. — 8th ed.. — Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier, 2010. — xiv, 1450 pages с. — ISBN 978-1-4160-3121-5, 1-4160-3121-9, 978-0-8089-2402-9, 0-8089-2402-8, 978-1-4377-0792-2, 1-4377-0792-0.
4. ↑ ^{1 2} Billy G. Hudson, Karl Tryggvason, Munirathinam Sundaramoorthy, Eric G. Neilson. Alport’s Syndrome, Goodpasture’s Syndrome, and Type IV Collagen (англ.) // New England Journal of Medicine. — 2003-06-19. — Vol. 348, iss. 25. — P. 2543–2556. — ISSN 1533-4406 0028-4793, 1533-4406. — DOI:10.1056/NEJMra022296.
5. ↑ ^{1 2 3 4} Patrick Nachman, Ashley Henderson. Pathogenesis of Lung Vasculitis (англ.) // Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. — 2011-06. — Vol. 32, iss. 03. — P. 245–253. — ISSN 1098-9048 1069-3424, 1098-9048. — DOI:10.1055/s-0031-1279822.
6. ↑ ^{1 2 3 4} Antonio Greco, Maria Ida Rizzo, Armando De Virgilio, Andrea Gallo, Massimo Fusconi. Goodpasture’s syndrome: A clinical update (англ.) // Autoimmunity Reviews. — 2015-03. — Vol. 14, iss. 3. — P. 246–253. — DOI:10.1016/j.autrev.2014.11.006.
7. ↑ Болезни органов дыхания: Руководство для врачей В 4 томах. Частная пульмонология. / под ред. Палеева Н. Р.. —
   М.: Медицина, 1990. — Т. 4. — С. 49—50. — ISBN 5-225-01159-4.
8. ↑ Кумар В, Аббас А. К. Основы патологии заболеваний по Роббинсу и Котрану. — Логосфера, 2016. — Т. 2. — С. 806—807, 1037—1038, 1045. — ISBN 978-5-98657-053-2.
9. ↑ Шабалов Н. П. Детские болезни: учебник для вузов. — 6-е изд. — Питер, 2011. — Т. 1. — С. 497, 499. — ISBN 978-5-459-00609-4. — ISBN 978-5-459-00608-7.
10. ↑ В. Е. Кочетов. К вопросу отдельных форм легочных геморрагических синдромов // Вестник экстренной медицины. — 2019. — Т. 12, вып. 2. — ISSN 2010-9881.

Синдром Гудпасчера — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Гудпасчера – аутоиммунная патология, характеризующаяся образованием аутоантител к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Клинически синдром Гудпасчера проявляется рецидивирующими легочными кровотечениями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью. Диагноз синдрома Гудпасчера подтверждается выявлением антител к базальной мембране клубочков (Anti GBM), данными биопсии почек и легких, рентгенологического исследования легких. Лечение синдрома Гудпасчера включает иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), плазмаферез, по показаниям – гемодиализ, трансплантацию почек.

Общие сведения

Синдром Гудпасчера — иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У. Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем. В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмо­ния с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефри­том». Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости – в 20-30 лет и 50-60 лет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Синдром Гудпасчера

Причины синдрома Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением. Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков. Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров. Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит). В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит. При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы. Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный. Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно. При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа). В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких — кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение. Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия. У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита. Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

Диагностика синдрома Гудпасчера

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ. Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа. Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА. На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек. Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

В рамках проведения диагностических мероприятий необходимо исключить рак легких, туберкулез, бронхоэктазы, идиопатический гемосидероз легких, системную красную волчанку, узелковый периартериит, геморрагический васкулит, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию. Диагностика и лечение синдрома Гудпасчера должны проводиться совместными усилиями специалистов — ревматологов, пульмонологов, нефрологов.

Лечение и прогноз синдрома Гудпасчера

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез. Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы  и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа. Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности. При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром) — прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагии.

Заболевание впервые описано Гудпасчером в 1919 г, встречается в любом возрасте, чаще у мужчин.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания точно не установлена. Предполагается генетическая предрасположенность к синдрому Гудпасчера, ее маркером считают наличие HIA-DRW2. Существует точка зрения о возможной роли перенесенной вирусной инфекции (вирус гепатита А и др. вирусные заболевания), производственных вредностей, лекарственных препаратов (прежде всего D-пеницилламина).

Основой патогенеза синдрома Гудпасчера является образов аутоантител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол. Эти антитела относятся к классу IgG, они связываются с антителами базальных мембран в присутствии С3-компонента комплемента с последующим развитием иммунного воспаления почек и альвеол легких. Сформировавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран капилляров клубочков, что приводит к развитию иммуновоспалительного процесса в почечном клубочке (гломерулонефрит) и альвеолах (альвеолит).

Клиническая картина

Заболевание чаще всего начинается с клинических проявлений ле­гочной патологии. Больные жалуются на кашель, сопровождающийся болями в грудной клетке, кровохарканье (довольно часто — выражен­ное легочное кровотечение), одышку (преимущественно при физичес­кой нагрузке), похудание. Во время кровохарканья одышка может уве­личиваться. Беспокоит также слабость, снижение трудоспособности.

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, циа­ноз слизистых оболочек, пастозность или выраженные отеки лица, снижение мышечной силы, потеря массы тела. Температура тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При перкуссии легких может определяться укорочение перку­торного звука над обширными очагами легочных кровоизлияний, но это наблюдается редко, чаще изменений перкуторного звука нет.

Характерным аускультативным признаком синдрома Гудпасчера являются сухие и влажные хрипы, количество их значительно уве­личивается во время или после кровохарканья.

При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляется арте­риальная гипертензия, возможно увеличение границы относительной тупости сердца влево, приглушенность сердечных тонов, негромкий систолический шум, при развитии тяжелой почечной недостаточности появляется шум трения перикарда. При прогрессирующем поражении почек на фоне значительной артериальной гипертензии возможно раз­витие острой левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких.

Характерными клиническими признаками почечной патологии являются гематурия (иногда макрогематурия), быстро прогрессирующая по­чечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия.

В 10-15% случаев синдром Гудпасчера начинается с клинических признаков почечной патологии — появляется клиника гломерулонефрита (олигурия, отеки, артериальная гипертензия, выраженная бледность), а затем присоединяются симптомы поражения легких. У многих больных могут иметь место миалгии, артралгии.

Независимо от вариантов начала синдром Гудпасчера в большин­стве случаев протекает тяжело, заболевание неуклонно прогрессиру­ет, развивается тяжелая легочная и почечная недостаточность. Дли­тельность жизни больных от начала заболевания колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. Чаще всего больные погибают от уре­мии или легочного кровотечения.

Лабораторные данные

1. OAK. Характерны железодефицитная гипохромная анемия, гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов. Наблюдается также лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, значительное увеличение СОЭ.

2. ОАМ. В моче обнаруживаются белок (степень протеинурии может быть значительной), цилиндры (зернистые, гиалиновые, эритроцитарные), эритроциты (может быть макрогематурия). По мере прогрессирования ХПН снижается относительная плотность мочи, в пробе по Зимницкому развивается изогипостенурия.

3.БАК Налюдается повышение содержания в крови мочевины, креатинина, гаптоглобина, серомукоида, а2- и у-глобулйнов, снижение содержания железа.

4.ИАК. Может обнаруживаться снижение количества Т-лимфоци- тов-супрессоров, выявляются циркулирующие иммунные комп- лексы. Антитела к базальной мембране капилляров клубочков альвеол выявляются методом непрямой иммунофлюоресценции или радиоиммунологическим методом.

5.Исследование мокроты. В мокроте много эритроцитов, обнаружива- ется гемосидерин, сидерофаги.

Инструментальные исследования

1.Рентгенологическое исследование легких. Характерными рентген- логическими признаками являются легочные инфильтраты в при- корневой области с распространением на нижние и средние отделы легких, а также прогрессирующие, симметричные двусторонние облаковидные инфильтраты.

2.Исследование функции внешнего дыхания. Спирография выявляет рестриктивный тип дыхательной недостаточности (снижение ЖЕЛ), по мере прогрессирования заболевания присоединяется обструктивный тип дыхательной недостаточности (снижен ОФВ₁, индекса Тиффно).

3.ЭКГ. Выявляются признаки выраженной миокардиодистрофии анемического и гипоксического генеза (снижение амплитуды зуб­цов Т и интервала ST во многих отведениях, чаще в левых груд­ных). При выраженной артериальной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Исследование газового состава крови. Выявляется артериальная гипоксемия.

4.Исследование биоптатов легких и почек. Характерными признаки:

-наличие морфологических признаков гломерулонефрита (чаще всего экстракапиллярного), геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза;

-выявление иммунофлюоресцентным методом линейных от­ ложений IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.

Дифференциальный диагноз

Синдром Гудпасчера приходится дифференцировать с рядом заболеваний, проявляющихся кровохарканьем или легочным кровотечением. Необходимо исключать онкологические заболевания бронхов и легких, туберкулез, абсцессы легких, бронхоэктазы, болезни сердца и сосудов (приводящие к застою и гипертензии в малом круге), системные васкулиты, геморрагические диатезы.

Дифференциальная диагностика синдрома Гудпасчера и идиопатического гемосидероза легких представлена в табл.

Лечение заключается в назначении преднизалона до 100 мг в сутки в сочетании с цитостатическими препаратами, обладающими иммунодепрессивными свойствами (азатиоприн или циклофосфамид по 150-200 мг в сутки).

При развитии почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почки. В последние годы применяются плазмаферез в сочетании с иммунодепрессантами и пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг внутривенно капельно 1 раз в день в течение Здней).

В целом прогноз заболевания остается все же неблагоприятным, смерть наступает через 0.5-1 год от начала болезни при явле­нниях легочно-сердечной или почечной недостаточности.

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Симптомы синдрома Гудпасчера

Заболевание чаще всего начинается с клинических проявлений легочной патологии.  Кровохарканье — наиболее заметный симптом; однако кровохарканье может отсутствовать при наличии геморрагических проявлений, и у пациента могут обнаруживаться только инфильтративные изменения на рентгенографии грудной клетки или инфильтрат и респираторный дистресс-синдром и/или недостаточность. Часто развиваются одышка (преимущественно при физической нагрузке), кашель, недомогание, снижение трудоспособности, боль в грудной клетке, лихорадка и потеря массы тела. До 40 % пациентов имеют макрогематурию, хотя легочное кровотечение может предшествовать почечным проявлениям на недели и годы.

Во время кровохарканья одышка может увеличиваться. Беспокоит также слабость, снижение трудоспособности.

Симптомы синдрома Гудпасчера варьируют в течение долгого времени в диапазоне от чистых легких при аускультации до трескучих и сухих хрипов. У некоторых пациентов наблюдаются периферические отеки и бледность вследствие анемии.

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, цианоз слизистых оболочек, пастозность или выраженные отеки лица, снижение мышечной силы, потеря массы тела. Температура тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При перкуссии легких может определяться укорочение перкуторного звука над обширными очагами легочных кровоизлияний, но это наблюдается редко, чаще изменений перкуторного звука нет.

Характерным аускультативным признаком синдрома Гудпасчера являются сухие и влажные хрипы, количество их значительно увеличивается во время или после кровохарканья.

При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляется артериальная гипертензия, возможно увеличение границы относительной тупости сердца влево, приглушенность сердечных тонов, негромкий систолический шум, при развитии тяжелой почечной недостаточности появляется шум трения перикарда. При прогрессирующем поражении почек на фоне значительной артериальной гипертензии возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких. Обычно эта ситуация развивается в терминальной стадии заболевания.

Как правило, поражение почек проявляется позже, спустя определенное время после развития легочной симптоматики. Характерными клиническими признаками почечной патологии являются гематурия (иногда макрогематурия), быстро прогрессирующая почечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия.

В 10-15% случаев синдром Гудпасчера начинается с клинических признаков почечной патологии — появляется клиника гломерулонефрита (олигурия, отеки, артериальная гипертензия, выраженная бледность), а затем присоединяются симптомы поражения легких. У многих больных могут иметь место миалгии, артралгии.

Независимо от вариантов начала синдром Гудпасчера в большинстве случаев протекает тяжело, заболевание неуклонно прогрессирует, развивается тяжелая легочная и почечная недостаточность. Длительность жизни больных от начала заболевания колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. Чаще всего больные погибают от уремии или легочного кровотечения.

причины и симптомы, выбор диагностики и эффективного лечения

Аутоиммунные патологии – распространенная на сегодняшний день проблема, которая, несмотря на это, изучена недостаточно. Во многих случаях причины и механизм развития недугов неизвестны, поэтому лечение сводится к симптоматической терапии. Одной из проблем, проявляющихся в результате нарушения работы защитных сил организма, является синдром Гудпасчера. Это заболевание, которое сопровождается синтезом антител против собственной базальной мембраны в альвеолах легких и клубочковом аппарате почек. Данная проблема опасна значительными воспалительными реакциями, которые приводят к формированию дыхательной и почечной недостаточности.

Впервые синдром Гудпасчера у детей и взрослых был описан в начале двадцатого века. В его течении отмечались гломерулонефрит и геморрагическое воспаление ткани легких. При этом на сегодняшний день болезнь относится к системным васкулитам – поражениям сосудов. Описанная в 1919 году американцем Э. У. Гудпасчером проблема была названа в его честь и подробно описана Петром Францевичем Литвицким в учебнике патофизиологии. Недуг относится к редким расстройствам. Чаще он регистрируется у пациентов в возрасте 20–30 и 50–60 лет, однако может быть выявлен и у ребенка. При подтверждении диагноза, связанного с аутоиммунным нарушением требуется проведение соответствующего лечения, при отсутствии которого крайне высока летальность.

Причины формирования синдрома Гудпасчера

Точный патогенез недуга на сегодняшний день неизвестен. Он связан с неадекватной реакцией организма на базальные мембраны собственных сосудов. Иммунитет отвечает выработкой антител против данных структур, что сопровождается сильной воспалительной реакцией. Именно она и приводит к развитию симптомов синдрома Гудпасчера. К основным причинам, способным спровоцировать формирование расстройства, относят:

1. Ученые склоняются к участию в развитии недуга инфекционных и вирусных поражений. Возбудители подобных заболеваний приводят к формированию иммунного ответа, который в дальнейшем выходит из-под контроля, провоцируя возникновение васкулита.
2. Значительное переохлаждение способно стать триггером в развитии синдрома. Это также связано с аномальной активностью защитных сил организма в ответ на стрессовое воздействие.
3. К числу этиологических факторов заболевания относится и употребление лекарственных средств, обладающих влиянием на иммунитет. Это гормональные вещества, а также соединения, имеющие противовоспалительный эффект.
4. Зарегистрированы данные и о генетической предрасположенности к формированию синдрома Гудпасчера. Они подтверждаются и наличием семейных случаев недуга.

Классификация и признаки патологии

Клиническую картину заболевания принято разделять на три вида:

1. Самым опасным является злокачественный вариант развития проблемы. Он отличается быстрым прогрессированием и плохим прогнозом. Это связано со стремительным формированием гломерулонефрита,  приводящего к почечной недостаточности. Проблема осложняется и признаками рецидивирующей пневмонии, которая носит геморрагический характер.
2. При умеренном типе недуга симптомы развиваются не столь быстро. Как правило, клинические проявления имеют среднюю интенсивность, что дает время на диагностику заболевания.
3. Медленный синдром Гудпасчера отличается развитием гломерулонефрита и прогрессированием почечной недостаточности. При этом респираторные признаки заболевания длительное время отсутствуют и проявляются уже на поздних стадиях расстройства.

Начало недуга, как правило, острое. Болезнь начинается с повышения температуры и одышки, кроме случаев медленного прогрессирования. Пациенты ощущают слабость, значительно теряют в весе. При развитии респираторных поражений возникает кровохарканье, которое сопровождается формированием анемии, что только усугубляет клиническую картину. Одновременно с симптомами расстройства функций легких прогрессирует гломерулонефрит. Он приводит к уменьшению суточного объема мочи, развитию артериальной гипертензии и интоксикации организма. Почечная недостаточность при синдроме Гудпасчера может сформироваться всего за несколько дней.

Диагностика

Подтверждение проблемы начинают со сбора анамнеза и осмотра. Кожа и слизистые оболочки пациентов бледные, на конечностях и лице присутствуют отеки. При аускультации выявляются влажные хрипы в легких. Диагностика синдрома Гудпасчера требует также проведения анализов крови и мочи, в которых находят изменения, характерные для анемии, воспалительных поражений и нарушения функции почек. Важным в подтверждении недуга является и рентген, который позволяет сделать фото легких. На снимках присутствуют множественные патологические очаги. Это связано с формированием своеобразных полостей, а также с изменением структуры сосудистого рисунка. Рентгенограмма при синдроме Гудпасчера хотя и не имеет ключевого значения, помогает дифференцировать проблему от ряда других, сопровождающихся сходными симптомами.

Обследование при данном аутоиммунном расстройстве обязательно включает специфический тест на определение антител к базальной мембране клубочкового аппарата почек. Используются и морфологические анализы, для которых требуется забор материала при помощи биопсии. В качестве дополнительных методов применяют УЗИ, ЭхоКГ и ЭКГ.

Лечение и прогноз

Клинические рекомендации при синдроме Гудпасчера зависят от типа недуга, а также от индивидуальных свойств пациента. В целом они основаны на угнетении патологической реакции иммунной системы на собственные ткани. Существует несколько различных видов медикаментов, которые используются в качестве основного лечения заболевания:

1. Кортикостероиды представляют собой обширную группу препаратов. Они обладают выраженным противовоспалительным действием за счет угнетения защитных сил организма. К данным средствам относят «Метипред» и «Дексаметазон». Эти вещества известны выраженным терапевтическим действием. Однако препараты имеют множество противопоказаний и побочных эффектов. В связи с этим перед их применением требуется комплексное обследование пациента.
2. Иммуносупрессивным действием обладают и цитостатики. Наиболее часто эти средства используются при лечении онкологических проблем, но активно назначаются и для борьбы с ревматоидными поражениями. К препаратам данной группы относятся такие вещества, как «Циклофосфамид» и «Азатиоприн».

Большое значение в борьбе с недугом имеет и симптоматическая терапия. Она сводится к назначению антибиотиков, которые требуются для предотвращения вторичного инфицирования на фоне угнетения иммунных сил организма. При развитии тяжелой степени анемии прибегают к проведению переливаний крови. Для удаления из организма патологических антител к базальной мембране сосудов используется плазмаферез, обладающий выраженным терапевтическим эффектом. При формировании почечной недостаточности, угрожающей жизни пациента, рекомендации сводятся к гемодиализу. В ряде случаев прибегают к трансплантации пораженного органа.

Прогноз при синдроме Гудпасчера, как правило, неблагоприятный. Это связано со стремительным развитием болезни и поражением жизненно важных систем. В большинстве случаев пациенты погибают от последствий почечной недостаточности, а также вследствие развития сильного легочного кровотечения.

По статистике, собранной в Соединенных Штатах Америки, заболевание диагностируется у 1 пациента из миллиона в течение года. Из всех случаев регистрации гломерулонефрита у взрослых синдром Гудпасчера выявляется у 5% пострадавших. При этом из всех образцов тканей почек, взятых при помощи биопсии, данная аутоиммунная проблема составляет лишь 1–2%. При этом в случае диагностики стремительно прогрессирующей недостаточности функций клубочкового аппарата соотношение меняется. У 20% взрослых пациентов и у 10% детей с быстро усугубляющимся гломерулонефритом выявлен синдром Гудпасчера.

Прогноз при недуге неблагоприятный, хотя при наличии своевременного лечения 90% человек переносят острую фазу развития болезни. Однако двухлетняя выживаемость при этом достигает лишь 50%. Летальный исход обусловлен терминальной стадией почечной недостаточности, риск которой при синдроме Гудпасчера крайне высок. 15% случаев выявления выраженного нарушения работы мочевыделительной системы в США представляют собой проявление этого расстройства. Недугу подвержены люди различной расы и пола, при этом среди детей минимальный зарегистрированный возраст выявления аутоиммунной проблемы составляет 11 месяцев.

Рекомендации по профилактике

Поскольку точный патогенез недуга на сегодняшний день неизвестен, то и алгоритма его предупреждения не разработано. Общие принципы сводятся к своевременному обращению к врачу. Хотя для синдрома и характерно стремительное развитие, с ним намного проще бороться на ранних этапах возникновения. Поскольку триггеры в формировании недуга – вирусные и бактериальные инфекции, к числу профилактических рекомендаций относится недопущение заражения. Для этого требуется придерживаться принципов здорового образа жизни, что означает правильное и сбалансированное питание, умеренные физические нагрузки и отказ от вредных привычек. Такой подход поддерживает естественную работу иммунитета, являясь основным условием предупреждения проблемы.

Отзывы о лечении

Руслан, 36 лет, г. Москва

У дочери выявили синдром Гудпасчера. Врачи сказали, что у нее постепенно отказывают почки. Позднее возникло еще и воспаление легких. Ее госпитализировали, делали капельницы, проводили плазмаферез и переливание крови. Дочь пролежала в больнице две недели, была в тяжелом состоянии. Несмотря на приложенные усилия, спасти ребенка не удалось.

Елена, 24 года, г. Омск

Начался сильный кашель с кровью. Во время обследования врачи выявили синдром Гудпасчера. Меня поместили в отделение интенсивной терапии, где проводили плазмаферез. Состояние стабилизировалось, поэтому лечусь амбулаторно. Несмотря на то, что стала чувствовать себя лучше, врачи не дают никаких гарантий.

Загрузка…

Синдром Гудпасчера и поражение почек : причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Гудпасчера может начинаться с появления неспецифических симптомов (общая слабость, недомогание, лихорадка, артралгия, потеря массы тела), менее выраженных по сравнению с аналогичными симптомами при системных васкулитах. Уже в дебюте болезни возможны признаки анемии даже при отсутствии кровохарканья. Однако основные симптомы синдрома Гудпасчера — это прогрессирующая почечная недостаточность вследствие быстропрогрессирующего гломерулонефрита и лёгочные кровотечения.

Поражение лёгких

Кровохарканье — первый симптом синдрома Гудпасчера почти у 70% пациентов, который, как правило, появляется на несколько месяцев раньше признаков поражения почек. В настоящее время отмечают некоторое снижение частоты лёгочных кровотечений, что, как полагают, служит следствием сокращения распространённости курения. Одновременно с кровохарканьем больных беспокоят одышка, кашель.

Выраженность кровохарканья при синдроме Гудпасчера не коррелирует с интенсивностью лёгочного кровотечения, которое может развиться внезапно и привести к смерти больного в течение нескольких часов. В случае лёгочного кровотечения отмечают быстрое развитие дыхательной недостаточности с нарастающими одышкой и цианозом. При аускультации лёгких выслушивают крепитацию в базальных отделах, иногда бронхиальное дыхание. Как персистирующее кровохарканье, так и лёгочное кровотечение приводит к развитию постгеморрагической железодефицитной анемии. Быстрое уменьшение содержания гемоглобина в крови даже при незначительном кровохарканье позволяет диагностировать лёгочное кровотечение. При рентгенологическом исследовании выявляют очаговые или диффузные инфильтраты в базальных и центральных отделах обоих лёгких, расположенные, как правило, симметрично. Обычно инфильтраты исчезают в течение 48 ч, однако часто поражение лёгких осложняется развитием отёка легких или вторичной инфекции, что находит отражение в рентгенологической картине. После купирования острого эпизода интерстициальный фиброз лёгких обычно не развивается.

[17], [18]

Поражение почек

Поражение почек при синдроме Гудпасчера может быть изолированным, однако чаще оно сочетается с лёгочным кровотечением. В последнем случае симптомы гломерулонефрита появляются через несколько недель после лёгочного дебюта болезни. Гломерулонефрит проявляется либо микрогематурией с умеренной протеинурией, не превышающей 2-3 г/сут, либо остронефритическим синдромом. Нефротический синдром и артериальная гипертензия при синдроме Гудпасчера развиваются редко. В большинстве случаев заболевание сразу приобретает быстро прогрессирующее течение с развитием олигурическои почечной недостаточности в течение ближайших недель после появления первых симптомов гломерулонефрита. Олигурия при синдроме Гудпасчера служит неблагоприятным прогностическим признаком. Прогрессирование почечной недостаточности у таких пациентов обусловлено также лёгочным кровотечением с гипоксией, анемией, гипергидратацией и присоединением вторичной инфекции.

Синдром Гудпасчера

Симптомы у взрослых и детей

Чаще всего диагностируют синдром Гудпасчера в двух возрастных группах – 20 — 30 и 50 — 55 лет. У детей обнаруживают признаки болезни после 11 лет жизни. Нарастание симптомов этой патологии пациенты связывают с перенесенной вирусной инфекцией или вдыханием паров органических углеводородов. Начальные проявления болезни:

• субфебрильная температура тела;
• общая слабость, потеря веса, быстрая утомляемость, головокружение;
• затрудненное дыхание и приступы кашля;
• частое образование кровоподтеков на коже и разрывы капилляров глаз;
• боль в грудной клетке, мышцах и суставах;
• бледность или цианотичный оттенок кожных покровов;
• появление крови в мокроте.

В развернутой стадии возникает легочное кровотечение, отек легких, перикардит и присоединяются почечная гипертензия, отеки на лице и нижних конечностях, появляется кровь в моче.

Смотрите на видео о синдроме Гудпасчера:

Терапия синдрома Гудпасчера

Для проведения лечения и поддерживающей терапии в дальнейшем требуется консультация врача-ревматолога, который может точно определить наличие аутоиммунного процесса. Лечение синдрома Гудпасчера в первую очередь предполагает назначение плазмафереза на протяжении 2-3 недель, причем плазмозамещение должно составлять не менее 4 л. Это позволяет удалить из организма патологические антитела и устранить поражение легких и почек. Кроме того, в этот период вводятся глюкокортикостероиды, в том числе Метилпреднизолон и Циклофосфамид.

В случае, если симптомы заболевания начинают затухать, лечение глюкокортикостероидами может проводиться в меньших дозах. Когда наблюдается появление нарушения функции почек, а при наличии 50% нефронов с патологией при проведении биопсии, может потребоваться в дальнейшем проведение диализа. Нередко выживаемость у больных с таким тяжелым течением не превышает 2-х лет. Как правило, при таком варианте течения болезни больным требуется пожизненный диализ.

В большинстве случаев у детей прогноз выживаемости намного лучше, так как яркие проявления болезни заставляют их родителей сразу обратиться к врачу, поэтому лечение может быть назначено еще до появления таких пугающих симптомов, как кровохарканье, и серьезное нарушение функции почек. Однако, если у ребенка сразу проявляются тяжелые симптомы, даже раннее обращение не всегда бывает эффективным. В ряде случаев синдром Гудпасчера как у детей, так и у взрослых, может иметь неблагоприятный исход, так как это заболевание отличается стремительным прогрессированием и нередко сопровождается дыхательной и почечной недостаточностью. При появлении легочных кровотечений и печеночной недостаточности для поддержания больных требуется искусственная вентиляция легких и гемодиализ. При развитии тяжелой дыхательной недостаточности или уремии возможен летальный исход.

Стоит учитывать, что рецидивы синдрома Гудпасчера, как правило, наблюдаются у людей на фоне длительного пристрастия к табакокурению, а также инфицировании дыхательных путей.

В случае, если заболевание было диагностировано у ребенка, может быть показано обязательное лечение в санаторно-курортных условиях. После перенесенного синдрома Гудпасчера последствия нередко дают о себе знать на протяжении всей оставшейся жизни человека. В дальнейшем человеку, пережившему синдром Гудпасчера, может потребоваться трансплантация органа. Известны случаи, когда во время рецидива болезни наблюдается поражение пересаженного органа, поэтому, даже если больному была проведена трансплантация, ему необходимо быть максимально осторожными и тщательно следить за своим здоровьем.

В редких случаях, когда синдром Гудпасчера не приводит к развитию тяжелого поражения почек, на протяжении всей жизни человеку требуется соблюдать специальную диету, чтобы снизить нагрузку на почки, а также статься избегать инфекционного поражения легких, чтобы не допустить рецидива болезни

Не важно, кто это — ребенок или взрослый, болезнь может поразить всякого

Симптоматические проявления синдрома Гудпасчера

Симптомы синдрома Гудпасчера как у детей, так и у взрослых могут проявляться в разной степени интенсивности в зависимости от характера течения болезни. В большинстве случаев заболевание начинается с проявления легочных симптомов, к которым относятся:

• кашель;
• кровохарканье;
• легочное кровотечение;
• респираторный дистресс синдром;
• одышка;
• дыхательная недостаточность
• боль в грудной клетке;
• хрипы в легких;
• снижение мышечной массы;
• стремительное похудение;
• лихорадка.

На фоне поражения легких у детей и взрослых наблюдается общая слабость, головокружение, снижение трудоспособности. Кроме того, у некоторых больных имеет место появление отеков и бледность кожных покровов вследствие развивающейся анемии. Легочные кровотечения, как правило, развиваются перед появлением симптомов поражения почек. При поражении почек наблюдается клинические проявления гломерулонефрита, в том числе:

• отеки;
• артериальная гипертензия;
• олигурия;
• выраженная бледность кожных покровов.

Как у детей, так и у взрослых синдром Гудпасчера протекает очень тяжело с нарастанием симптомов на протяжении короткого периода. Нередко у больных наблюдается признаки миалгии и артралгии. Учитывая, что заболевание носит прогрессирующий характер, длительность течения может варьироваться от нескольких недель до 1-3 лет.

Клиническая картина синдрома

Как известно, течение синдрома Гудпасчера и симптомы проявляются достаточно быстро, что вызывает резкое ухудшение состояния.

Сразу по мере развития заболевания больной почувствует:

• слабость;
• постоянную сонливость;
• лихорадку;
• беспричинное понижение веса;
• бледность кожного покрова;
• диффузный цианоз;
• озноб.

Как только болезнь частично или полностью атакует организм, пациент заметит следующие признаки лёгочной патологии:

1. Одышка.
2. Кашель, после которого будет выделяться кровь.
3. Боли в грудном отделе.
4. Частые хрипы.
5. Изменение ритма дыхания.

По мнению врачей, кровохарканье является главным и характеризующим болезнь Гудпасчера симптомом. Больной сможет заметить, что после сильного кашля у него появится мокрота, в которой будут присутствовать прожилки крови или же её сгустки

Важно заметить, что проявляется кровохарканье либо периодически, либо постоянно беспокоит человека. Если человек не придаст этим признакам никакого внимания, у него быстро разовьётся лёгочное кровотечение, являющееся серьёзным для здоровья, поскольку в таком случае происходит нарушение целостности крупного сосуда, находящегося в полости лёгких

Иногда заболеваниям почек и лёгких подвластно совсем нетипичное течение болезни.

К примеру, во время появления синдрома Гудпасчера больной может заметить такие первые признаки:

• изжога;
• частая тошнота;
• горечь во рту;
• постоянная жажда;
• частые позывы в туалет;
• боли и неприятные ощущения в животе.

Стоит отметить, что такие симптомы врачи часто принимают за развитие панкреатита в организме, поэтому диагностика во время течения болезни имеет особое значение для больного

Ведь неправильно поставленный диагноз может стоить жизни, поэтому важно точно выявить вид патологии, протекающей в организме – помочь в этом могут современные диагностические мероприятия, от которых пациенту не стоит отказываться

К дополнительным симптомам заболевания, которые не всегда встречаются у больного, относятся:

• сухие, звонкие или влажные хрипы;
• долгий кашель;
• чувство жжения в горле;
• изменение голоса.

Позже при отсутствии лечения пациент начинает замечать симптомы заболевания почек, которые уже ясно характеризуют болезнь Гудпасчера.

К ним относится:

• гематурия;
• бледность кожного покрова;
• развитие отёков на лице и теле;
• протеинурия;
• олигоанурия.

Причиной смерти при отсутствии комплексной терапии может стать лёгочное кровотечение или почечная недостаточность.

Какие процессы вызывает заболевание в органах

К сожалению, сегодня немногие считают, что Синдром Гудпасчера несёт опасность здоровью, хотя на самом деле патология вызывает серьёзные процессы в поражённых органах. Именно поэтому оставлять её без внимания ни в коем случае нельзя.

Врачи утверждают, что болезнь вызывает следующие отрицательные процессы в лёгочной полости:

• пневмосклероз;
• воспаление капилляров органа;
• появление у человека геморрагического альвеолита;
• нарушение периферического русла сосудов;
• гемосидероз.

Как показывает диагностика, заболевание вызывает такие отрицательные процессы в парном органе, как:

• фиброз парного органа;
• течение долгой дисфункции органа;
• гиалиноз;
• резкое развитие гломерулонефрита;
• изменения на дисциркуляторном фоне.

Прогноз для взрослых и детей

Имеются случаи, когда (по неизвестным причинам) наблюдается самопроизвольное наступление стойкой ремиссии, но они встречаются крайне редко. В целом прогноз как для детей, так и взрослых пациентов неблагоприятный, особенно при отказе от лечения. Наступает тяжелая степень недостаточности функции легких и почек.

Если течение болезни стремительное, то без адекватной терапии больные погибают за 2 — 3 недели. При более легких формах смертельный исход наступает через 7 — 30 месяцев.

Синдром Гудпасчера относится к тяжелой форме поражения капилляров почек и легких. Причина болезни – формирование аутоиммунной реакции. Клиническая картина проявляется легочными кровотечениями и прогрессирующим гломерулонефритом на фоне уремии.

В лечении используют большие дозы кортикостероидов и цитостатиков. При выраженной недостаточности почек применяют гемодиализ. Прогноз заболевания при отсутствии интенсивной терапии неблагоприятный.

Этиология и механизм развития синдрома Гудпасчера

Причина развития синдрома Гудпасчера в настоящее время не установлена. Считается, что это аутоиммунное заболевание может иметь генетическую природу и передаваться по наследству, так как выявлены случаи заболеваемости у кровных родственников. Помимо всего прочего, в большинстве случае развития синдрома Гудпасчера у больных выявляется характерный ген HLA-DRW2. Немаловажную роль в развитии синдрома Гудпасчера играет перенесенный ранее гепатит А и другие вирусные заболевания.

Патогенез развития синдрома Гудпасчера уходит корням в выработку специфических антител организмом человека. В норме антитела в организме человека вырабатываются для борьбы с различными инфекциями, но когда происходит сбой и развивается такое заболевание, как синдром Гудпасчера, появляющиеся антитела начинают бороться со здоровыми тканями организма, в том числе мембранами капилляр клубочков и альвеол. Эти патогенные антитела при детальном исследовании были отнесены к классу IgG, причем они связываются с антителами базальных мембран при наличии С3 комплемента, вследствие чего развивается аутоиммунное воспалительное поражение тканей легких и почек.

Патогенез развития аутоиммунного ответа в настоящее время не изучен, и еще неизвестно, какой именно компонент мембран клубочков и альвеол становится аутоантигеном и провоцирует подобные системные аллергические реакции.

После полного формирования аутоиммунные комплексы начинают откладываться вдоль базальных мембран, провоцируя воспалительные процесс в почечном клубочке, что приводит к гломерулонефриту, а при поражении альвеол наблюдается альвеолит.

К характерным патоморфологическим проявлениям этого аутоиммунного заболевания относится поражение микроциркуляторного русла легких и почек. При поражении легких наблюдается клиническая картина артериолитов, венулитов, капилляров с выраженной пролиферацией и деструкцией, причем поражаются преимущественно перегородки альвеол. Подобное поражение сопровождается скоплением в легких геморрагического экссудата.

При поражении почек наблюдается развитие экстракапиллярного гломерулонефрита, который сопровождается появлением фиброза и гиалиноза, что ведет к почечной недостаточности. При прогрессировании этого аутоиммунного заболевания в большинстве случаев имеют место внутриальвеолярные кровоизлияния, гемосидероз и пневмосклероз. Степень интенсивности проявлений подобных состояний может быть разной в зависимости от сложности течения болезни.

Диагностика синдрома Гудпасчера

Больные с синдром Гудпасчера как правило попадают к врачу уже после того, как достаточно выраженными являются симптомы со стороны легких, поэтому сначала проводится внешний осмотр и аускультация легких. Далее могут быть назначены такие диагностические исследования, как:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови
• анализ мокроты;
• рентгенография;
• спирография;
• ЭКГ;
• исследование газов крови.

Могут проводиться анализы, которые позволяют с помощью иммунофлюоресцентного метода выявить линейные отложения С-3 комплимента, а также антител IgG на базальных мембранах. Сочетание легочных и почечных симптомов может дать понять о характере развивающегося заболевания. Помимо всего прочего, указать на специфику имеющегося заболевания может железодефицитная анемия.

Диагностика

Пациенты с этим заболеванием обычно выглядят бледными, истощенными, лицо, а особенно нижние веки, отечные. При прослушивании легких могут быть сухие и влажные хрипы, которые становятся сильнее при кровохаркании.

Данные дополнительных методов исследования:

• Анализ крови – анемия, повышенное количество лейкоцитов, эритроциты разных размеров и формы, СОЭ гораздо выше нормы.
• Анализ мочи – белок и эритроциты, цилиндры.
• Анализ мочи по Зимницкому – плотность низкая и равная в нескольких порциях.
• Биохимия крови – железо ниже нормы, повышен креатинин и мочевина.
• Анализ мокроты – большое число эритроцитов, фагоцитов, поглощающих железо, пигментов из оксида железа.
• Иммунологический анализ крови – антитела к мембране капилляров.
• Рентген легких – мелкие очаги в множественном количестве, усилен легочной рисунок.
• Биопсия почек – очаговый гломерулонефрит с участками некроза.
• Биопсия легких – альвеолит, кровоизлияния.
• Иммунофлюоресцентное исследование образцов тканей – отложение иммунных комплексов вдоль капилляров.

Клинические рекомендации больным

Если обнаружен синдром Гудпасчера, то необходимо придерживаться таких рекомендаций:

• Лечение должно проводиться только в условиях стационара, так как необходим постоянный врачебный и лабораторный контроль.
• Для того чтобы повысить шансы на обратное развитие симптомов болезни, требуется полный отказ от курения, употребления алкогольных напитков, самостоятельного приема медикаментов.
• При наличии повышенного давления и отеков из диеты исключается соленая, жареная пища, сводится до минимума употребление мяса, рыбы, сыра, творога. Запрещены навары и острые соусы.
• Режим назначается постельный или щадящий, нужно избегать физического и эмоционального напряжения, переохлаждения или перегревания, контактов с инфицированными больными.

Лечение

Сразу стоит заметить, что лечением данной патологии занимаются сразу три врача –ревматологи,нефрологи и пульмонологи. Правильная диагностика заболевания позволяет замедлить или полностью прекратить течение болезни – именно поэтому приступать к лечению следует сразу после обнаружения симптомов болезни.

В качестве лечения больным назначают:

1. Кортикостероиды, к которым относится Безаметозон, Дексаметазон и Метипреднизолон. Принимать их следует только по показанию врача и в строгой дозировке.
2. Цитостатики – Циклофосфамид, Азатиоприн и так далее. Принимать их следует долгое время – около 1 года. Если приёмцитостатиков начать своевременно, это позволит избавиться от поражения почек, а также избежать осложнений.
3. Симптоматическая терапия, которая включает в себя переливание крови (плазмы или эритроцитарной массы), приём железосодержащих препаратов, а также иных лекарств, способных восстановить общее состояние организма.
4. Для удаления из крови антител больному следует проводить плазмаферез, который осуществляется на протяжении 14 дней. Если у пациента происходит развитие почечной недостаточности, потребуется замена почки или проведение гемодиализа.

Вся терапия в среднем занимает 6-12 месяцев, на протяжении которых больной должен строго соблюдать все советы и рекомендации врача. Неправильный приём лекарств или полное отсутствие их приёма вызывает усиленную выработку в организме антител, которые в итоге не дают патологии угаснуть и перестать выражаться неприятными для здоровья симптомами.

Важно заметить, что прогноз данной патологии практически всегда неутешителен. Болезнь Гудпасчера постоянно прогрессирует – в данном случае причиной гибели человека является кровотечение, наступающее в лёгких или появление почечной или дыхательной недостаточности

Смерть больного наступает через 1-2 года после начала течения синдрома. Во время своевременного проведения лечения патология протекает достаточно легко и без сильно выраженных симптомов. Кроме того, при вовремя начатом лечении срок жизни больного значительно увеличивается.

Иногда у пациента возникают рецидивы болезни, которые обуславливаются долгим курением или же поражением органов дыхания инфекционными патологиями. Стоит отметить, что рецидивы появляются только при заболеваниях лёгких.

Чтобы не допустить развития болезни, важно регулярно посещать врача, а также проводить полное обследование организма, которое позволит избежать течения синдрома Гудпасчера, а также поможет вовремя его диагностировать. Болезнь Гудпасчера является редкой, но все же слишком тяжёлой болезнью

При постановке неправильного диагноза или же халатного отношения к патологии наступает быстрая смерть

Болезнь Гудпасчера является редкой, но все же слишком тяжёлой болезнью. При постановке неправильного диагноза или же халатного отношения к патологии наступает быстрая смерть.

Именно поэтому ежегодное обследование организма следует проводить каждому человеку, так как симптомы синдрома Гудпасчера проявляют себя не сразу – сначала появляются признаки заболевания лёгких, и только через время появляются симптомы поражения почек. А так как лёгочные признаки данной болезни иногда напоминают воспаление данного органа или же развитие простуды, больной недооценивает их и старается самостоятельно избавиться, хотя это строго запрещено.

Причины развития заболевания

Сегодня учёные выделяют несколько факторов, которые ведут к появлению этого синдрома.

К ним можно отнести:

• ВИЧ и СПИД;
• постоянное распитие алкогольных напитков;
• занятие наркоманией, токсикоманией и другими вредными привычками;
• отравление организма химическими элементами;
• постоянное переохлаждение;
• течение инфекционных болезней, протекающих в острой форме;
• курение;
• приём некоторых видов лекарств;
• развитие у больного онкологии;
• постоянное нахождение рядом с промышленными местами.

Синдром Гудпасчера представляет собой пневморенальный синдром, сопровождает который некротический васкулит

Важно заметить, что развивается патология при помощи аутоиммунного механизма, что в итоге вызывает массу неприятных признаков

Под влиянием на организм отрицательных факторов, постоянно действующих из внешней среды, функционирование и сопротивляемость иммунной системы усугубляется. Это ведёт к тому, что структура капиллярных мембран значительно меняется, а продукты деградации, находящиеся в организме человека, воспринимаются иммунитетом в качестве антигенов, которые приносят существенный вред здоровью.

В итоге синдром Гудпасчера ведёт к появлению антител к главным мембранам, находящимся в лёгких и парном органе, первые из которых не могут положительно реагировать на антигены вторых. В итоге такое явление вызывает откладывание иммунных комплексов на стенках капилляров и вен, которые находятся в лёгких и почках. Происходит это при помощи сосудов и русла крови.

Чаще всего синдром Гудпасчера встречается у детей, матери которых во время беременности постоянно курили и распивали спиртные напитки. Данные отрицательные для здоровья привычки приводили к тому, что ребёнку было мало кислорода и полезных веществ, что превратило дыхательные органы малыша в лёгкие заядлого курильщика.

Патология может развиться, если во время течения беременности женщина пережила вирусные инфекции, которые поразили дыхательные органы, или же постоянно вдыхала углеводородные пары – всё это вызывает наследственную предрасположенность, при которой у детей заболевание способно развиться в любом возрасте.