Паренхиматозные диспротеинозы. Их виды. Причины. Морфология. Исходы.

Диспротеинозы – нарушения белкового обмена.

Особенности белкового обмена у детей:

1. Преобладание процессов синтеза белка над процессами катаболизма (в печени содержание белка в 2 раза выше, чем у взрослых).

2. Наличие высокой степени постоянства биохимической структуры белковых соединений, нарушения которой могут быть связаны с генотипическими повреждениями.

Диспротеинозы в детском возрасте

1. Наиболее частый вид – паренхиматозные белковые дистрофии (печень, почки, миокард).

Преимущественно связаны с гидратацией (набуханием). Встречаются у

• плодов и новорожденных при внутриутробной гипоксии,

• асфиксии новорожденных,

• у детей при острых инфекционных заболеваниях.

Реже развивается гиалиново-капельная дистрофия в гепатоцитах, нефротелии, кардиомиоцитах, ганглиозных клетках ЦНС. Это наблюдается

• при нефротическом синдроме,

• вирусных инфекциях.

2. Мезенхимальные дистрофии

• в виде мукоидного и фибриноидного набухания встечаются у детей школьного возраста при ревматических болезнях.

• Системный гиалиноз сосудов наблюдается даже в раннем возрасте при диабетической фетопатии, диабете, периартериите.

3. Приобретенный синтез аномальных белков (амилоида) у детей, особенно в раннем возрасте, практически не встречается.

Паренхиматозные диспротеинозы – нарушения обмена цитоплазматических белков, которые находятся в свободном или связанном состоянии.

• Связанные белки входят в состав липопротеидных комплексов мембран клетки,

• к свободным относятся главным образом ферменты.

Паренхиматозные диспротеинозы

• Сопровождаются появлением в цитоплазме включений белковой природы;

• Нарушение обмена белков сочетается с расстройством Na-K-помпы, что сопровождается накоплением ионов Na и гидратацией клетки.

Паренхиматозные диспротеинозы представлены гиалиново-капельной, гидропической и роговой дистрофиями. Ранее к этой группе относили и зернистую дистрофию. Однако при электронно-микроскопическом исследовании было установлено, что характерные проявления обусловлены гиперплазией ультраструктур клеток, которые принимали за гранулы белка. Т.О. зернистая дистрофия – проявление приспособительного процесса.

Гиалиново-капельная дистрофия

Характеризуется появлением в цитоплазме полупрозрачного однородного белка в виде гиалиноподобных капель, что обусловило название данной дистрофии. Гиалиноподобные массы образуют плотные эозинофильные агрегаты, смещающие к периферии цитоплазмы ядра клеток. Клетка превращается в гиалиновую каплю.

В очагах хронического воспаления на месте погибших плазматических клеток нередко формируются т.н. «гиалиновые шары». В старых руководствах они еазываются русселевскими тельцами.

Чаще гиалиново-капельная дистрофия встречается в проксимальных и дистальных канальцах почек. Реже в печени, миокарде.

На электронограммах эпителия канальцев почек отмечается

• фрагментация, набухание, распад митохондрий,

• деструкция канальцев эндоплазматической сети,

• гиалиновые капли и вакуоли в цитоплазме.

Макроскопия почек при гиалиново-капельной дистрофии:

Уплотняются, увеличиваются в размерах. На разрезе – серые, тусклые. Корковый слой широкий бледно-серый. Пирамиды красные или светло-розовые.

Наиболее часто гиалиново-капельная дистрофия эпителия почечных канальцев встречается при интоксикации, инфекциях (острые и хронические нефрозы, гломерулонефриты).

В печени гиалиново-капельная дистрофия развивается в случаях вирусного и алкогольного гепатитов.

Фокусы коагуляционного некроза в цитоплазме при алкогольных циррозах получили название алкогольный гиалин или тельца Маллори.

В основе гиалиново-капельной дистрофии лежат:

1. Глубокая денатурация белков цитоплазмы.

2. Резорбция грубодисперсных (анамальных) белков с последующей инфильтрацией и разрушением ультраструктур клеток.

Исход:

Гиалиново-капельная дистрофия – это необратимый процесс, завершающийся смертью клетки.

Гиалиново-капельная дистрофия — Повреждение — Патологическая анатомия

Микроскопическая картина при гиалиново-капельной дистрофии характерна. В цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки, при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, реже — в печени и совсем редко в миокарде. В почках накопление гиалиновых капель находят в эпителии канальцев.

Гиалиново-капельная дистрофия эпителия почечных канальцев.

Гиалиново-капельная дистрофия эпителия почечных канальцев: а — микроскопическая картина: в цитоплазме эпителия крупные белковые капли, б — электронограмма, в цитоплазме клетки много белковых (гиалиновых) образований овальной формы (ГМ) и вакуолей (В), отмечаются десквамация микроворсинок (Мв) щеточной каемки и выход в просвет (Пр) канальца вакуолей и белковых образований, Х18 000.

При этом, помимо накопления гиалиновых капель, наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. Гиалиново-капельная дистрофия эпителия почечных канальцев встречается при различных нефропатиях, осложняющихся нефротическим синдромом, и отражает реабсорбционную недостаточность канальцев в отношении белка. Чаще всего речь идет о гломерулонефрите, амилоидозе почек, парапротеинемическом нефрозе при плазмоцитоме.

Внешний вид почек при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз), а не его осложнением. При развитии гиалиново-капельной дистрофии в печени, что встречается при вирусном и алкогольном гепатите, холестазе, циррозе печени, изменения гепатоцитов подобны тем, которые описаны в эпителии канальцев почек.

Внешний вид печени

Она изменена различно и эти изменения характерны для тех заболеваний ее, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия. Наряду с гиалиново-капельной дистрофией или в исходе ее при гепатитах и циррозе печени, особенно алкогольных, в гепатоцитах встречаются фокусы деструкции элементов цитоплазмы (митохондрий, эндоплазматической сети, лизосом), которые при электронно-микроскопическом исследовании имеют характерную гранулярную или агранулярную структуру. Эти фокусы коагуляционного некрозацитоплазмы известны как алкогольный гиалин, или тельца Маллори.

Цитоплазма в таких случаях интенсивно окрашивается кислыми красками. По этой причине раньше такие изменения называли «ацидофильной дегенерацией». В основе развития гиалиново-капельной дистрофии лежит глубокая денатурация белков цитоплазмы или резорбции грубодисперсных (аномальных) белков с последующей инфильтрацией ими тела клетки и разрушением ее ультраструктур.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятный — это необратимый процесс, нередко ведущий к некрозу клетки. Функциональное значение этой дистрофии очень велико. С гиалиново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой нарушения многих функций печени.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

Популярные статьи раздела

Гиалиново-капельная дистрофия

При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появля- ются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструк- турных элементов клетки.

В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается ф о — кальным коагуляционным некрозом клетки.

Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко — в печени и со- всем редко — в миокарде.

В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель находят в нефроцитах (рис. 3). При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. Гиалиново-капель- ная дистрофия эпителия почечных канальцев встречается при различных неф- ропатиях, осложняющихся нефротическим синдромом, и отражает реабсорб- ционную недостаточность канальцев в отношении белков. Чаще всего речь идет о гломерулонефрите, амилоидозе почек, парапротеинемическом нефрозе при пдазмоцитоме (см. с. 394).

Внешний вид почек при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследовании изменения паренхима- тозных клеток подобны тем, которые описаны в нефроцитах. Эти изменения находят при гепатитах и циррозах печени. При алкогольном гепатите, первич-

21

ном билиарном и индийском детском циррозах в печеночных клетках по- являются гиалиноподобные тельца Маллори, которые состоят из особо- го белка (алкогольный гиалин) (см. с. 375).

Внешний вид печени различен; изменения характерны для тех ее заболева- ний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

Механизм развития гиалиново-капельной дистрофии связан с резорбцией грубодисперсных белков и инфильтрацией ими клетки или извращенным син- тезом белков клеткой с последующим разрушением ее ультраструктур.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен — это необра- тимый процесс, нередко ведущий к некрозу клетки.

Функциональное значение этой дистрофии очень велико. С гиалиново-ка- пельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипо- протеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой наруше- ний многих функций печени.

Гидропическая дистрофия

Гидропическая, или водяночная, дистрофия характеризует- ся появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жид- костью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в ге- патоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечни- ков.

Микроскопическая картина: паренхитомазные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается.

Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки, недостаточному окислению продуктов обмена и переполнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огром- ную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клет- ки, которые по существу являются выражением фокального колликва- ционного некроза, называют балонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистро- фии, она обнаруживается обычно под микроскопом.

Причины развития гидропической дистрофии различны. Это инфекционные и инфекционно-токсические воздействия, гипопротеинемия и нарушения вод- но-электролитного баланса. Такова водяночная дистрофия покровного эпите- лия при отеке кожи и инфекционных высыпаниях (оспа), печеночных клеток при вирусном и токсических гепатитах (рис. 4), эпителия почечных канальцев при нефротическом синдроме (гломерулонефрит, амилоидоз), истощении (хронические диспепсии, энтериты), авитаминозах (например, пеллагре), кле- ток коры надпочечников при септических состояниях и других процессах.

Вакуолизация цитоплазмы может быть проявлением физиологической деятельно- сти клетки, что отмечается, например, в ганглиозных клетках центральной и периферической нервной системы.

Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает наруше- ния водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению кол- лоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет наруше- ние проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распа- дом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитиче- ских ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

22

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный, так как она нередко переходит в баллонную, для которой характерно разрушение жизненно важных структур клетки.

Функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко снижена.

Роговая дистрофия

Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, ха- рактеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговеваю- щем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового ве- щества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; в эпителиальных опухолях, на- пример образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс может быть местным или распространенным.

Причины роговой дистрофии разнообразны: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др_

Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток.

Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространен- ностью и длительностью. Длительно существующий местный очаг патологи- ческого ороговения слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источ- ником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

К группе паренхиматозных диспротеинозов примыкает ряд дистрофий, в основе которых лежат нарушения внутриклеточного метаболизма ряда ами- нокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих

23

их ферментов, т. е. в результате наследственной ферментопатии. Эти дистрофии относятся к так называемым болезням накопления. Наиболее яркими примерами наследственных дистрофий, связанных с на- рушением внутриклеточного метаболизма аминокислот, являются ц и с т и — ноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фе- нилкетонурия). Их характеристика представлена в табл. 1.

Таблица 1

Наследственные дистрофии, связанные с нарушением обмена		аминокислот
Название	Дефицит фермента	Локализация накоплений аминокислоты
Цистиноз	Неизвестен	Печень, почки, селезенка, глаза, костный мозг, лимфатические узлы, кожа
Тирозиноз	Тирозинаминотрансфераза или оксидаза п-оксифенилпи- ровиноградной кислоты	Печень, почки, кости
Фенилпировиноградная оли-	Фенилаланин — 4-г идроксила-	Нервная система, мышцы,
гофрения (фенилкетонурия)	за	кожа, кровь, моча

Дистрофии. Лекции

Патологическая анатомия лекция №2

ТЕМА: ДИСТРОФИИ

Дистрофия — это патологический процесс, возникающий при нарушениях обмена веществ, идущий с повреждением клеточных структур, и в результате чего в клетках и тканях появляются вещества в норме неопределимые.

КЛАССИФИКАЦИЯ ДИСТРОФИЙ:

• по масштабности процесса: местные (локальные) и общие

• по причине, по моменту появления причины: приобретенные и врожденные. Врожденные дистрофии это всегда генетически обусловленные заболевания, наследственные нарушения обмена белков, или углеводов, или жиров. Здесь имеет место генетический недостаток того или иного фермента, который принимает участие в метаболизме белков, жиров или углеводов. Это приводит к тому, что в тканях накапливаются не до конца расщепленные продукты углеводного, белкового, жирового обмена. Это происходит в самых разных тканях, но всегда поражается ткань центральной нервной системы. Такие заболевания называют болезнями накопления. Больные дети погибают на протяжении первого года жизни. Чем больше дефицит фермента, тем быстрее развивается болезнь и раньше наступает смерть.

• По типу нарушенного обмена веществ: белковые, углеводные, жировые, минеральные, водные и т.д. дистрофии

• по точке приложения, по локализации процесса различают клеточные (паренхиматозные) и неклеточные (мезенхимальные) дистрофии, которые встречаются в соединительной ткани; смешанные (встречаются и в паренхиме и в соединительной ткани).

ПАТОГЕНЕЗ. Патогенетических механизма 4:

1. Трансформация — это способность одних веществ превращаться в другие, достаточно близкие по строению и составу. Например, подобной способностью обладают углеводы, трансформируясь в жиры.

2. Инфильтрация — это способность тканей или клеток наполняться избыточным количеством какого-либо вещества. Инфильтрация может быт 2-х видов: Инфильтрация 1-го вида характеризуется тем, что клетка, находясь в состоянии нормальной жизнедеятельности получает избыточное количество того или иного вещества. Наступает предел, в котором она не в состоянии переработать, ассимилировать этот избыток. При инфильтрации 2-го типа клетка находится в состоянии пониженной жизнедеятельности, поэтому не справляется даже с нормальным количеством вещества, поступающего в нее.

3. Декомпозиция. При декомпозиции идет распад внутриклеточных и внутритканевый структур (белково-липидных комплексов, входящих в состав мембран органелл). В мембране белки и липиды находятся в связанном состоянии и поэтому не видны. При их распаде они появляются в клетках и становятся видными под микроскопом.

4. Извращенный синтез. При извращенном синтезе клетки образуют аномальные чужеродные вещества, которые в норме организму не присущи. Например, при амилоидной дистрофии клетки синтезируют аномальный белок из которого потом строится амилоид. У больных хроническим алкоголизмом клетки печени (гепатоциты) начинают синтезировать чужеродные белки, из которых потом формируется так называемый алкогольный гиалин.

Каждому виду дистрофии соответствует свое нарушение функции ткани. При дистрофии функция страдает двояким образом: количественное и качественное нарушение функции, то есть функция снижается, а качественно — наблюдается извращение функции, то есть она имет черты, несвойственные нормальной клетке. Пример такое извращенной функции — появление в моче белка при заболеваниях почек, когда имеют место дистрофические изменения почки; ил изменение печеночных проб при заболеваниях печени, при патологии сердца — изменение сердечных тонов.

БЕЛКОВЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ: это дистрофии, при которых страдает белковый обмен. Процесс развивается внутри клетки. К белковым паренхиматозным дистрофиям относятся: зернистая, гиалиново-капельная, гидропическая дистрофия.

Зернистая дистрофия. При гистологическом исследовании в клетках, цитоплазме видны белковые зерна. Зернистой дистрофией страдают паренхиматозные органы, такие как почки, печень и сердце. Эту дистрофию называют мутным или тусклым набуханием. Это связано с макроскопическими особенностями. Органы при данной дистрофии слегка набухшие, а поверхность на разрезе тусклая, мутна, как бы “ ошпаренная кипятком”. Зернистую дистрофию вызывает ряд причин, которые можно распределить на 2 группы: инфекции и интоксикации.

В почках при зернистой дистрофии наблюдается увеличение в размерах, она дрябла, может быть положительная проба Шорра (при сведении друг к другу полюсов почки ткань почки рвется). На разрезе ткань тусклая, границы коркового и мозгового вещества смазаны или вообще неразличимы. При этом виде дистрофии страдает эпителий извитых канальцев почки. Если нормальные канальцы почек имеют ровные просветы, то при зернистой дистрофии апикальный отдел цитоплазмы разрушается и просвет приобретает звездчатую форму. Цитоплазма эпителия почечных канальцев содержит многочисленные зерна (розового цвета). Почечная зернистая дистрофия имеет 2 исхода: благоприятный: если убрать причину, то эпителий канальцев вернется к норме, неблагоприятный, если патологический фактор продолжает действовать, то процесс становится необратимым, дистрофия переходит в некроз (часто наблюдается при отравлении почечными ядами).

Печень при зернистой дистрофии также слега увеличена. На разрезе ткань становится тусклой, цвета глины. Гистологические признаки зернистой дистрофии печени: белковые зерна могут быть, а могут и не быть. Ориентироваться необходимо на то, что сохранена или разрушена балочная структура. При данной дистрофии белки распадаются на отдельно лежащие группы или отдельно лежащие гепатоциты, что носит название дископмлексация печеночных балок.

Сердце внешне также слегка увеличено, миокарда дряблый, на разрезе имеет вид вареного мяса. Макроскопическая характеристика: белковых зерен нет. Гистологическим критерием данной дистрофии являются очаговые окси — и базофилия. Волокна миокарда по-разному воспринимают гематоксилин и эозин. Одни участки интенсивно красятся гематоксилином в сиреневый, а другие интенсивно окрашиваются эозином в синий.

Гиалиново — капельная дистрофия встречается в почках (страдает эпителий извитых канальцев). Встречается при таких заболеваниях почек как хронический гломерулонефрит, хронические пиелонефрит, при отравлениях. В цитоплазме клеток обнаруживаются капли гиалиноподобного вещества. Этот вид дистрофии сопровождается выраженным нарушением почечной фильтрации.

Гидропическая дистрофия: ее можно наблюдать в печеночных клетках при вирусных гепатитах. В гепатоцитах появляются крупные светлые капли, нередко заполняющие клетку.

Жировая дистрофия. Существует 2 вида жиров: подвижные (лабильные) количество, которых варьирует на протяжении жизни человека, и которые представлены жиром находящимся в жировых депо, и стабильные (неподвижные) жиры, которые входят в состав клеточных структур, мембран. Жиры выполняют самые разнообразные функции — опорная, защитная и т.д. Жиры выявляют с помощью специальных красителей:

• судан III окрашивает жир в оранжево-красный цвет.

• Шарлах в красный цвет

• судан IV осмиевая кислота окрашивают жир в черный цвет

• нильская голубая обладает метахромазией: она окрашивает нейтральные жиры в красный цвет, а все остальные жиры в синий или голубой цвета. Перед окрашиванием материал обрабатывают двумя способами: первый — спиртовая проводка, второй замораживание. Для выявления жиров пользуются замораживанием срезов тканей, так как жиры растворяются в спиртах.

Нарушения жирового обмена представлены у человека тремя патологиями:

1. Собственно жировая дистрофия (клеточная, паренхиматозная)

2. Общее ожирение или тучность

3. Ожирение межуточного вещества стенок кровеносных сосудов (аорты и ее ветвей). Данная дистрофия лежит в основе атеросклероза.

Собственно жировая дистрофия. Причины можно разделить на две основные группы:

— инфекции

— интоксикации.

В наше время основным видом хронической интоксикации является алкогольная интоксикация. Часто встречаются медикаментозные интоксикации, эндокринные интоксикации — например, при сахарном диабете. Примером инфекции, вызывающей жировую дистрофию является дифтерия: дифтерийный токсин может вызывать жировую дистрофию миокарда. Жировая дистрофия локализуется в тех же органах что и белковые — в печени, почках и миокарде.

Печень увеличивается при жировой дистрофии в размерах, приобретает плотность, на срезе тусклая ярко-желтого цвета. Образное название такое печени — “ гусиная печень”.

Микроскопическая характеристика: в цитоплазме гепатоцитов можно увидеть жировые капли мелких, средних и крупных размеров. Они могут располагаться в центре дольки, могут занимать всю печеночную дольку. В развитии ожирения можно выделить несколько стадий:

• простое ожирение, когда капля занимает гепатоцит, но если прекратить влияние патологического фактора (пациент перестает принимать алкоголь) то через 2 недели печень возвращается к норме.

• Некроз: вокруг очага некроза появляется инфильтрация лейкоцитов, как реакция на повреждение. Процесс на этой стадии все еще обратим

• фиброз, то есть рубцевание. Процесс вступает в необратимую цирротическую стадию.

Сердце увеличивается, мышца дряблая, тусклая и если внимательной осматривать эндокарда, под эндокардом папиллярных мышц можно заметить поперечную исчерченность (это так называемое “тигровое сердце”

Микроскопическая характеристика: жир обнаруживается в цитоплазме кардиомиоцитов. Процесс носит мозаичный характер: поражаются кардиомиоциты расположенные вдоль мелких вен. Исходы: благоприятным исходом является возвращение к норме (если убрать причину), а если причины продолжает действовать, то клетка погибает, на ее месте образуется рубец.

Почки. В почках жир находят в эпителии извитых канальцев. Такую дистрофию мы встречает при хронических заболеваниях почки (нефриты, амилоидоз), либо при отравлениях.

Общее ожирение или тучность. При тучности страдает обмен нейтральных лабильных жиров, которые в избытке появляются в жировых депо; увеличивается масса тела, за счет отложения жиров в подкожной жировой клетчатке, в сальнике, брыжейке, в паранефральной и забрюшинной клетчатке, наконец, в клетчатке покрывающей сердце. При тучности сердце оказывается как бы закупоренным толстой жировой массой, а потом жир начинает проникать в толщу миокарда, в строму, вызывая ее жировое перерождение. Мышечные волокна испытывают на себе давление ожиревшей стромы и атрофируются от давления, это ведет к развитию сердечной недостаточности. Чаще всего поражается полща правого желудочка, поэтому в большом круге кровообращения возникают застойные явления. Кроме того, ожирение сердца чревато разрывом миокарда. В литературе такое ожиревшее сердце охарактеризовано как синдром Пиквика.

В печени при тучности жир может появляться внутри клеток. Печень приобретает вид “ гусиной печени” также как и при дистрофии. Дифференцировать происхождение жира в клетках печени можно цветным окрашиванием: нильский голубой окрашивает нейтральный жир (при ожирении) в красный цвет, а при дистрофии жир будет окрашен в синий цвет.

Ожирение межуточного вещества стенок кровеносных сосудов. Речь идет об обмене холестерина. Путем инфильтрации из плазмы крови в уже подготовленную сосудистую стенку поступает холестерин и откладывается на стенке. Часть его вымывается обратно, а часть — поедается макрофагами. Макрофаги, нагруженные жиром называются ксантомными клетками. Над отложениями жира идет разрастание соединительной ткани, которая выступает в просвет сосуда, образуется атеросклеротическая бляшка.

Причины тучности:

• генетически обусловленные

• эндокринные (диабет, болезнь Иценко-Кушинга

• гиподинамия

• переедание

Патологическая анатомия лекция 3 30.09.96.

Тема: Мезенхимальные дистрофии (продолжение).

Мукоидное набухание. Это типичный пример клеточной мезенхимальной дистрофии, которая развивается в результате нарушения обмена веществ в соединительной ткани. Мукоидное набухание встречается в строме органов, стенках кровеносных сосудов, клапанах сердца.

Функциональной единицей соединительной ткани является гистион, которые включает в себя клетки, основное вещество, волокнистые структуры. Волокна соединительной ткани построены главным образом из коллагена. Коллагеновое волокно имеет осевой цилиндр, на который одета оболочка из проколагена. Между волокнами соединительной ткани находится основное вещество, которое также поражается при дистрофии. Основное вещество представлено комплексными углеводно-белковыми соединениями. До 60 годов нашего века эти вещества делили на группу кислых и нейтральных мукополисахаридов. В настоящее время вместо термина кислые мукополисахариды принят термин кислые гликозоаминогликаны. к ним относят глюкуроновую кислоту, которая находится в соединительной ткани в чисто виде, несвязанной ни с чем, а все остальные гликозоаминогликаны всегда связаны с белками, поэтому их называют протеогликаны.

Красочные реакции на кислые гликозоаминогликаны.

1. Реакция метахромазии с толуидиновым синим (в красный цвет)

2. Реакция с ольциановым синим, красит гликозоаминогликаны в синий цвет.

3. Метод Хейля. Это окрашивание с помощью коллоидальными гидроокислами железа, гликозоаминогликаны окрашиваются в бирюзовый цвет.

Нейтральные мукополисахариды — углеводсодержащие белки (гликопротеиды). Для их выявления существует методы окрашивания Шифф-йодной кислотой (ШИК-реакция). Гликопротеиды окрашиваются в малиново-красный цвет.

В основе мукоидного набухания лежит накопление в основном веществе соединительной ткани продуктов плазмы крови. Это происходит за счет повышения тканевой и сосудистой проницаемости, то есть за пределы сосудистого русла в межуточное вещество выходят белки плазмы крови — это явление называется плазморрагия. Белки крови вызывают деструкцию разной степени выраженности коллагенового волокна, межуточного вещества, соединяются с компонентами соединительной ткани, при этом возникают белковополисахаридные комплексы, отличные от нормальных. Мукоидное набухание — это поверхностное повреждение соединительной ткани. Оно является обратимым процессов и если убрать причину его, то исходом будет возвращение к норме. Неблагоприятным исходом будет переход в следующую стадию — стадия фибриноидного набухания. Фибриноидное набухание — это глубокое, необратимое повреждение соединительной ткани, которое завершается фибриноидным некрозом. Процесс может начинаться сразу с фибриноидного набухания.

С мукоидным набуханием мы встречаемся как с проявлением аллергии, и проявление воспаления, очень характерно оно для заболевания аллергической и аутоиммунной природы. К таким заболеваниям относятся коллагенозы (системные заболевания) — ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит, узловой артериит, системная склеродермия. Мукоидное набухание будет наблюдаться и при таком заболевании, как хронический гломерулонефрит, в особенности в период обострения. Мукоидное набухание характеризуется накоплением в межуточном веществе соединительной ткани гликозоаминогликанов, что ведет к повышению сосудистой проницаемости и пропитывания межуточного вещества белками плазмы, главным образом глобулинами. А потом возникает набухание коллагеновых волокон за счет набухания их оболочки — проколлагена, а набухание основного вещества в данном случае не происходит. Макроскопическая картина мукоидного набухания отсутствует.

Микроскопическая характеристика: наблюдаются участки зоны ослизнения, которые окрашиваются гематоксилином в сиреневый цвет — возникает зона базофильного окрашивания. Однако основной упор в диагностике делается на красочные реакции. Поскольку здесь в избытке накапливаются гликозоаминогликаны, то данная стадия диагностируется с помощью красочных реакций на гликозоаминогликаны. Гликозоаминогликаны имеют два источника появления: с одной стороны гликозоаминогликаны уходят из стромы, с другой стороны, основная масса их синтезируется здесь же на месте, клетками соединительной ткани, а именно, фибробластами. В электронном микроскопе видно расширение пространства между коллагеновыми волокнами, и в этом пространстве, в основном веществе отмечается присутствие зернистого преципитата, который напоминает преципитат плазмы крови.

Фибриноидное набухание характеризуется гибелью компонентов соединительной ткани. Погибают, распадаясь на фрагменты коллагеновые волокна, межуточное вещество. Распавшиеся компоненты соединительной ткани, пропитываются белками плазмы крови, прежде всего, фибриногеном, который превращается в фибрин. Все эти пропитанные фибрином, погибшие компоненты соединительной ткани называются фибриноидом. На этой стадии отсутствуют макроскопические характеристики. Для диагностики используются красочные реакции на фибриноид: например, окрашивание по методу Грам-Вейнгерта, по Гейденгайну красит фибриноид в синий цвет; окрашивание по методу Маллори — дает окрашивание фибриноида в грязно кирпичный цвет; кроме того, фибриноид можно выявить с помощью ШИК-реакции.

ПАТОГЕНЕЗ может идти 2 -мя патогенетическими путями:

1. При иммунопатологических заболеваниях. Образование фибриноида обусловлено иммунокомплексным повреждением микроциркуляторного русла и соединительной ткани, то есть за счет оседания на сосуд иммунных комплексов происходит повреждение сосуда, а затем ткань пропитывается белками плазмы крови. Такой фибриноид называют фибриноидом иммунных комплексов (фибриноид повреждения).

2. Наблюдается при некоторых коагулопатиях (например, при синдроме Санарелия-Шварцмана). Здесь главная роль в патогенезе принадлежит плазморрагиям. Этот фибриноид называется фибриноидом инсудации (фибрин-фибриноид).

Вокруг фибриноида развивается клеточная реакция появляются макрофаги, которые рассасывают мертвый материал, даже возникает склероз, и, в последующем гиалиноз.

Гиалиноз — это дистрофия соединительной ткани, при которой образуются однородные, плотные, полупрозрачные массы, которые внешне напоминают гиалиновый хрящ. Отсюда вещество возникающее в соединительной ткани получило название гиалин. Гиалин представляет из себя фибриллярный белок, содержащий фибрин, иммунноглобулины, липиды; плотный, устойчивый к действию ферментами воздействию кислот, щелочей. Гиалин красится эозином в розовый цвет. Если же красить по Ван-Гизону, то в зависимости от возраста будет окрашивание от желтого до красного цвета. Чем старше, тем более преобладает красный цвет. Появление гиалина не всегда результат дистрофии. Тромботические массы, воспалительный экссудат, цилиндры в моче — являются результатом появления гиалина в мертвой ткани. Гиалиновая дистрофия может быть внутриклеточной и внеклеточной. В свою очередь внеклеточная гиалиновая дистрофия делится на гиалиновую дистрофию собственно соединительной ткани и гиалиновую дистрофию стенок кровеносных сосудов. К внутриклеточной гиалиновой дистрофии относится гиалиново-капельная дистрофия эпителия извитых канальцев почки. Клеточная гиалиновая дистрофия может также наблюдаться в плазматических клетках, цитоплазме которых появляются капли гиалина. такие клетки называются русселевскими тельцами. Их можно наблюдаться при хронических воспалениях, гастритах, фарингитах. Гиалиновая дистрофия собственно соединительной ткани встречается в капсулах органов, старых рубцах, в атеросклеротических бляшках и является результатом локального нарушения обмена веществ. Больше всего страдает капсула селезенки (глазурная селезенка) — капсула утолщена, покрыта белым налетом. Гиалиноз кровеносных сосудов наблюдается в сосудах микроциркуляторного русла (в артериолах). Гиалиноз кровеносных сосудов наблюдается при поражении волокнистой структуры и последующим пропитыванием белками плазмы. Способствует развитию гиалиноза сахарный диабет, ангионевротические процессы, иммунопатологические реакции. Этот выход белков плазмы крови за пределы кровеносного русла может быть длительным (доброкачественным) и быстрым (злокачественным). При медленном течении плазменные белки, проходя через сосудистую стенку соединяются с компонентами соединительной ткани и превращаются в гиалин. Стенка утолщается, просвет артериол суживается. В почках сужается просвет приносящей артериолы, в условиях гипоксии клубочек зарастает соединительной тканью, что приводит к атрофии. Почка сморщивается, приобретает мелкую зернистую поверхность. Такое состояние называют первично сморщенной почкой — артериолонефросклерозом. Процесс этот очень длительный, и растягивается на годы.

Злокачественная плазморрагия развивается бурно. Плазменные белки пропитывая стенку сосуда вызывают ее гибель — артериолонекроз (фибриноидный некроз).

Макроскопическая картина: при злокачественной гипертонии наблюдается фарровская почка — почка увеличенная, плотная, и достаточно пестрая: на светло-сером фоне разбросаны мелкие участки красно-желтого и белого цветов, что придает ей пестроту.

Микроскопическая характеристика: вокруг участков фибриноидного некроза появляются кровотечения (красные), сам некроз — белый. Затем возникают тромбы, и микроинфаркты.

Теории, объясняющие механизм возникновения гиалиноза:

1. Дегенеративная (деструктивная) теория. По этому теории гиалин возникает из поврежденных элементов сосудистой стенки.

2. Гематогенная теория. Согласно этой теории гиалин — продукт белков плазмы крови.

3. Иммунная теория. Согласно этой теории гиалин возникает как следствие преципитации иммунокомплексов антиген-антитело, образованных с избытком антител.

Современная теория говорит, о том, что циркулирующие в крови иммунокомплексы оседают на сосудистых стенках, повышая их проницаемость, а потом из плазменных белков и строится гиалин.

Виды сосудистого гиалина:

1. Простой гиалин возникает при доброкачественном течении гипертонической болезни в стенке артериол без предшествующего некроза стенки.

2. Липогиалин возникает при сахарном диабете. Продукты нарушенного углеводного обмена выводятся через микроциркуляторное русло, часть из них оседает на стенках сосудов, вызывая ангиопатию. В основном это бета-липопротеиды.

3. Сложный гиалин возникает в исходе фибриноидного некроза при иммунопатологических заболеваниях.

Слизистая дистрофия. Слизь в организме представлена продуктом эпителиальных клеток муцином и мукоидом, который находится в соединительной ткани. Слизистая дистрофия может быть эпителиальной клеточной и неэпителиальной внеклеточной. Элективной краской на слизь служит муцикармин, окрашивающий слизь в красный цвет. Слизь представляет собой мукополисахарид, и слизь может быть кислой или нейтральной, поэтому слизи красятся в тех же реакциях что и гликозоаминогликаны (реакция Хейла, ШИК-реакция и др.).

Клеточная эпителиальная дистрофия наблюдается в эпителии верхних дыхательных путей при острых респираторных заболеваниях (так называемый насморк или катар верхних дыхательных путей). Слизистая оболочка оказывается набухшей, отечной, а клетки переполнены слизью. Имеет место гиперпродукция слизи. Ядро клетки смещено на периферию, возникают перстневидной формы клетки. Исходы:

1. Обратное развитие при устранении причины

2. Гибель клетки при выраженной степени процесса.

Неклеточная слизистая дистрофия в соединительной ткани наблюдается при:

• голоде (слизистые отеки при алиментарной дистрофии)

• при микседеме — дисфункции щитовидной железы. Соединительная ткань при слизистой дистрофии становится дряблой, как студень. Гистологически видны обширные озера слизи, клетки соединительной ткани приобретают звездчатую форму, так как она них оказывает давление слизь.

Патологическая анатомия. Амилоидоз.

ЛЕКЦИЯ 4

Амилоидоз — это разновидность белковой дистрофии, являющейся осложнением многих заболеваний: инфекционной, воспалительной, опухолевой природы. В таком случае мы говорим о приобретенном (вторичном) амилоидозе. Амилоидоз может быть следствием неизвестной причины — это первичный амилоидоз. Термин амилоидоз был предложен в 1853 году Р. Вирховым. Он показал что при этом заболевании в органах появляется вещество, которое красится йодом подобно крахмалу. До Вирхова заболевание было описано К. Ракитанским под названием “сальная болезнь” за микроскопический признак амилоидоза — орган приобретает сальный блеск. Амилоид является сложным веществом — гликопротеидом, в котором глобулярные и фибриллярные белки всегда тесно связаны с мукополисахаридами. Если белки имеют примерно одинаковый состав, то полисахариды всегда имеют разный состав. Таким образом, амилоид никогда не имеет постоянного химического состава. На долю белков приходится 96-98% всей массы амилоида. Углеводы представлены 2-мя фракциями — кислыми и нейтральными полисахаридами. Физические свойства амилоида: анизотропия — то есть способность к двойному лучепреломлению что выявляется в поляризованном свете под микроскопом амилоид образует желтое свечение, чем отличается от коллагена, от эластина. Анизотропия связана с упорядоченностью молекулярной структуры.

Красочные реакции для выявления амилоида: элективная окраска Конго красный, красит амилоид в кирпично-красный цвет, окрашивание обусловлено наличием в составе амилоида фибрилл, которые способны связывать и прочно удерживать на себе краску.

Метахроматические реакции: йод зеленый, метилвиолет, генциан виолет красят амилоид в красный цвет на зеленом или синем фоне. Окраски эти капризны и нестойки. Окрашивание происходит за счет гликозоаминогликанов. Наиболее чувствительным методом является обработка флюорохромом (тиофлавин S,F). С помощью этого метода можно выявить минимальные отложения амилоида. Амилоид может быть ахроматическим, то есть полностью не окрашиваться. В таком случае прибегают к электронной микроскопии. Под электронным микроскопом видно 2 компонента: Ф-компонент — фибриллы, и П — компонент — периодические палочки. Фибриллы состоят из 2-х параллельных нитей каждая, периодические палочки из пентагональных образований.

Морфогенез амилоида изучен недостаточно. Выделяют 4 звена морфогенеза:

1. Клеточная трансформация ретикуло-эндотелиальной системы, предшествующая появлению клона клеток — амилоидобластов.

2. Синтез амилоидобластами основного компонента амилоида — фибриллярного белка.

3. Агрегация фибрилл друг с другом с образованием каркаса амилоида.

4. Соединение агрегированых фибрилл с белками плазмы крови, а также с гликозоаминогликанами тканей, что ведет к выпадению в тканях аномального вещества — амилоида.

На первой стадии происходит появление в органах ретикуло-эндотелиальной системы плазматических клеток (плазматизация селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени). Плазмотизация отмечается и в строме органов. Плазматические клетки трансформируются в клетки амилоидоблатсты. Синтез фибриллярного белка всегда осуществляется в клетках мезенхимного происхождения. Это лимфоциты, плазматические клетки, фибробласты, ретикулярные клетки, причем фибробласты чаще всего при семейном амилоидозе, плазматические при амилоидозе, которые обусловлен опухолью, а ретикулярные — при вторичном амилоидозе. Кроме того, в качестве амилоидобластом могут выступать купферовские клетки печени, звездчатые эндотелиоциты, мезангиальные клетки (в почке). Когда белка накапливается достаточно начинается формирование каркаса. Фибриллярные белок является чужеродным, аномальным. В ответ на его появление появляется дополнительная группа клеток, которая пытается рассосать амилоид. Эти клетки называются амилоидокластами. В этой роли могут выступать свободные и фиксированные макрофаги. Долгое время между клетками образующими и рассасывающими амилоид идет равная борьба, но всегда она завершается победой амилоидобластов, потому что в тканях появляется иммунологическая толерантность к белку фибрилл амилоида. На фибриллярный скелет оседают белки, полисахариды. Образование амилоида всегда идет вне клеток и всегда в тесной связи с волокнами соединительной ткани: с ретикулярными и коллагеновыми. Если амилоид выпадет по ходу ретикулярных волокон в мембранах сосудов, желез он носит название периретикулярного амилоида (паренхиматозного) и встречается в селезенке, печени, почках, а также в надпочечниках и кишечнике. Если амилоид образуется и выпадет по ходу коллагеновых волокон, то его называют периколлагеновым или мезенхимальным. В этом случае страдает адвентиция крупных сосудов, строма миокарда, поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, нервы и кожа.

1. Укажите паренхиматозный диспротеиноз:

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

+ а) Гиалиново-капельная дистрофия

б) Амилоидоз

в) Жировая дистрофия

г) Гиалиноз

д) Углеводная дистрофия

2. Укажите механизмы появления жира в клетке при жировой дистрофии:

+ а) Инфильтрация

б) Пиноцитоз

в) Эндоцитобиоз

+ г) Извращенный синтез

+ д) Декомпозииия

3. Что характерно для гиалиново-капельной дистрофии?

+ а) Часто развивается в эпителии почечных канальцев

б) В цитоплазме клеток гранулы липофусцина

в) В цитоплазме клеток вакуоли

+ г) Снижение функции клеток

д) Изменение водно-солевого обмена

4. Укажите наиболее частую причину жировой дистрофии миокарда;

а) Воспаление

б) Опухолевый рост

+ в) Гипоксия

г) Амилоидоз

д) Отек тканей

5. Укажите окраску, применяемую для выявления жировой дистрофии:

а) Гематоксилин-эозин

б) Пикрофуксин по ван Гизону

в) Фукселин

г) Конго-красный

+ д) Судан III

6. Назовите основное патогенетическое звено дистрофии:

а) Гипоксия

+ б) Ферментопатия

в) Травма

г) Тубулопатия

д) Ишемия

7. Какие изменения лежат в основе гиалиново-капельной дистрофии эпителия почечных канальцев?

+ а) Коагуляционный некроз

б) Ультраструктура сохранена

+ в) Денатурация белков цитоплазмы

г) Гидратация белков цитоплазмы

д) Колликвационный некроз

8. Опишите изменения сердца при жировой дистрофии:

+ а) Образное название «тигровое сердце»

б) Темно-красный цвет на разрезе

+ в) Со стороны эндокарда левого желудочка видна поперечная исчерченность

+ г) Расширение полостей сердца

д) Сужение полостей сердца

9. Что такое дистрофия?

+ а) Один из видов повреждения клетки

б) Общая реакция организма

в) Изменение объема органа

г) Безграничное размножение клеток

д) Местная смерть

10. Что характерно для роговой дистрофии?

а) Отложение извести внутри клетки

+ б) Избыточное ороговение

в) Омертвление клеток

г) Отложение меди и цитоплазме клетки

д) Уменьшение клеток в размере

11. В каком органе развивается алипотропное ожирение?

а) Мозг

б) Сердце

+ в) Печень

г) Почка

д) Легкое

12. Укажите образное название печени при жировой дистрофии:

а) Бычья

б) Вид «булыжной мостовой»

+ в) Гусиная

г) Большая белая

д) Порфировая

13. Назовите клиническое проявление гиалиново-капельной и гидропической дистрофии эпителия канальцев почек:

а) Анурия

б) Гипертензия

+ в) Нефротический синдром

г) Гематурия

д) Гиперпротеинемия

14. Назовите заболевание, при котором развивается гидропическая дистрофия гепатоцитов:

а) Алкоголизм

б) Желчно-каменная болезнь

+ в) Вирусный гепатит

г) Цирроз печени

д) Сахарный диабет

15. Назовите основные механизмы развития гидропической дистрофии почек:

+ а) Нарушение водно-электролитного и белкового обмена

+ б) Изменение коллоидно-осмотического давления в клетке

в) Уменьшение проницаемости мембран

г) Гипертрофия ядра

+ д) Активация гидролитических ферментов лизосом

16. Перечислите микроскопические признаки жировой дистрофии миокарда:

+ а) Пылевидное ожирение клеток

б) Крупно-капельное ожирение клеток

в) Гипертрофия липоцитов

г) Увеличение митохондрий

+ д) Очаговый характер изменений

17. Назовите заболевания, при которых развивается жировая дистрофия печени:

а) Вирусный гепатит

+ б) Сахарный диабет

+ в) Ожирение

г) Гипертоническая болезнь

+ д) Алкоголизм

18. Перечислите механизмы жировой дистрофии:

+ а) Инфильтрация

+ б) Извращенный синтез

+ в) Трансформация

+ г) Декомпозиция

д) Пиноцитоз

19. Назовите клиническое проявление жировой дистрофии:

а) Усиление функции органа

+ б) Снижение функции органа

в) Повышение температуры тела

г) Бледность кожных покровов

д) Отеки

20. Как называется группа болезней, при которых имеется наследственная недостаточность метоболизирующих ферментов?

а) Опухоли

+ б) Болезни накопления

в) Ревматические болезни

г) Болезни женских половых органов

д) Инфекционные болезни

21. Назовите макроскопические признаки жировой дистрофии миокарда:

+ а) Консистенция миокарда дряблая

+ б) Цвет миокарда на разрезе желтоватый

в) Извитой ход крупных сосудов

+ г) Расширение камер

д) Сальный вид миокарда

22. Назовите паренхиматозный диспротеиноз:

+ а) Гиалиново-капельная дистрофия

б) Минеральная дистрофия

в) Амилоидная дистрофия

+ г) Гидропическая дистрофия

д) Мукоидное набухание

23. Укажите механизм развития паренхиматозных дистрофий:

а) Фагоцитоз

б) Паранекроз

в) Пиноцитоз

г) Аутолиз

+ д) Декомпозиция

24. Назовите признаки жировой дистрофии печени:

а) Уменьшение размеров

б) Неровная поверхность

+ в) Дряблая консистенция

г) Плотная консистенция

д) Деформация органа

25. Назовите исход гидропической дистрофии:

а) Мукоидное набухание

+ б) Колликвационный некроз

в) Гиалиноз

г) Обратное развитие

д) Гиалиново-капельная дистрофия

26. В каких органах часто развивается жировая дистрофия?

+ а) Печень

+ б) Почки

+ в) Сердце

г) Легкое

д) Селезенка

27. Дайте макроскопическую характеристику органов при жировой дистрофии:

+ а) Размеры увеличены

+ б) Консистенция дряблая

+ в) Цвет желтоватый

г) Консистенция плотная

д) Смещение органа

28. Назовите преимущественный морфогенетический механизм развития жировой дистро­фии в органах:

+ а) В почке инфильтрация

+ б) В миокарде декомпозиция

+ в) B печени инфильтрация

+ г) В печени трансформация

д) В миокарде трансформация

29. Какой окраской пользуются для выявления характера дистрофии?

а) Гиалиново-капельной — судан III

б) Роговой — ван Гизон

+ в) Жировой — судан III

г) Гидропической — судан III

+ д) Гиалиново-капельной — гематоксилин-эозин

30. Дайте характеристику гидропической дистрофии эпителия канальцев проксимальных и дистальных отделов нефрона:

+ а) Вакуолизация цитоплазмы

+ б) Ядра оттеснены к базальной мембране

в) Мелкие гиалиноподобные капли в цитоплазме

г) Ядра расположены апикально

+ д) Тубулорексис

31. Укажите цвет печени на разрезе при жировой дистрофии:

а) Красный

б) Синюшный

+ в) Желтоватый

г) Зеленый

д) Пестрый

32. Назовите исходы гидропической дистрофии:

а) Фибриноидное набухание

б) Гиалиново-капельная дистрофия

в) Фокальный коагуляционный некроз

+ г) Фокальный колликвационный некроз

д) Амилоидоз

33. В каком органе встречается роговая дистрофия?

а) Легкие

+ б) Кожа

в) Печень

г) Сердце

д) Желудок

34. Назовите проявление нарушения функции почек в клинике при гиалиново-капельной дистрофии эпителия канальцев главных отделов нефрона:

а) Кальциурия

б) Глюкозурия

+ в) Протеинурия

г) Оксалурия

д) Уратурия

35. Больной страдал хроническим миелоидным лейкозом с выраженной анемией. Смерть от сердечной недостаточности. Дайте макроскопическую характеристику сердца:

+ а) Сердце увеличено в размерах

б) Консистенция миокарда плотная

+ в) Камеры растянуты

г) Под эпикардом большое количество жира

+ д) Со стороны эндокарда левого желудочка — поперечная исчерченность сосочковых мышц

36. У больного, страдавшего нефротическим синдромом неясной этнологии, проведена пункционная биопсия почек. В микропрепаратах амилоидоз почек, в эпителии проксимальных и дистальных канальцев нефрона найдено:

+ а) Вакуоли в цитоплазме

+ б) Ядра оттеснены к мембране

+ в) Просвет канальцев сужен

+ г) Липиды в цитоплазме

д) Просвет канальцев не изменен

37. Назовите виды дистрофий в зависимости от вида нарушенного обмена:

+ а) Белковая

+ б) Жировая

+ в) Углеводная

г) Паренхиматозная

+ д) Минеральная

38. Назовите морфогенетические механизмы развития дистрофий:

а) Аутолиз

+ б) Инфильтрация

+ в) Трансформация

+ г) Декомпозиция

+ д) Извращенный синтез

39. Что характерно для гидропической дистрофии?

а) Появление в цитоплазме капель белка

б) Уменьшение размеров клетки

в) Усиление функции клетки

+ г) Ядра сдвинуты к периферии клетки

+ д) Появление в цитоплазме вакуолей

40. В каких органах чаще развивается жировая паренхиматозная дистрофия?

а) Мозг

+ б) Сердце

в) Легкие

г) Селезенка

+ д) Печень

41. Дайте микроскопическую характеристику жировой дистрофии печени:

+ а) В цитоплазме гепатоцитов периферических отделов долек крупные капли жира

+ б) В цитоплазме гепатоцитов центральных отделов долек мелкие капли жира

в) Уменьшение размеров гепатоцитов

+ г) Ядра оттеснены на периферию гепатоцитов

д) Полнокровие синусоидов

42. Назовите главный патогенетический механизм развития дистрофии:

а) Увеличение поступления в клетку кислорода

б) Усиление функциональной активности клетки

+ в) Дефицит энергии в клетке

г) Усиление синтетических процессов в клетке

д) Усиление гликолиза

43. Больная с ожирением, развившимся вследствие неподвижного образа жизни и употреб­ления большого количества пищи, богатой жирами и углеводами, жалуется на чувство тяжести в правом подреберье, иногда тошноту и горечь во рту. Пальпируется увеличенная печень:

+ а) В печени — жировая дистрофия

б) В печени — воспаление

+ в) Морфогенетический механизм — трансформация

+ г) Изменения в клетках печени — судан Ш-положителъные вакуоли

+ д) Морфогенетический механизм — извращенный синтез

гиалиново-капельная, гидропическая (водяночная), роговая. Морфологическая характеристика, патогенез, причины, исходы.

Гиалиново-капельная дистрофия: это тяжелая необратимая белковая паренхиматозная дистрофия,при которой в цитоплазме появляются крупные капли,похожие на гиалин.

Локализация — нефроциты,гепатоциты.

Патоморфология: макро — изменений нет, микро -в нефроцитах находят крупные гиалиноподобные капли и разрушенные ультраструктуры клетки, в гепатоцитах находят аномальный белок (алкогольный гиалин) и тельца Мэллори.

Этиология: в почках — болезни почек (гломерулонефриты), в печени-алкогольный гепатит.

Патогенез:в почках-инфильтрация,в печени -аномальный синтез.

Исход: неблагоприятный-сухой некроз клетки.

Функция: в почках это проявляется белком в моче, в печени нарушением многих функций.

гидропитическая дистрофия.(водяночная)

Это тяжелая необратимая белковая паренхиматозная дистрофия,хар.появлением в клетках вакуолей,наполненных жидкостью.

Локализация:эпителий кожи,нефроциты почки, гепатоциты печени,кардиомиоциты сердца, миоциты,нервные клетки..

Патоморфология: макро-изменений нет. Микро-клетки увеличены,в цитоплазме вакуоли с жидкостью. Ядро на перефирии. При резко выраженной дистрофии клетки похожи на баллон-балонная дистрофия.

Этиология: в почках-бол.почек — гломерулонефриты,амилоидоз, в печени-вирусные гепатиты, в коже-оспа,в мышцах-сепсис, в сердце-болезни сердца.

Патогенез: нарушение проницаемости мембран клетки и инфильтрация жидкости в цитоплазму.

Исход: неблагоприятный-влажный некроз. Резкое снижение функции органов.

Роговая дистрофия: Эта дистрофия характеризуется образованием большого количества рогового вещества в ороговевающем эпителии (кожа)-гиперкератоз,ихтиз или происходит ороговение слизистых оболочек- лейкоплактия, образование «раковых жемчужин» при плоскоклеточном раке.

Причины: нарушение развития кожи,воспаление,вирусные инфекции,авитаминозы.

Исход мб двояким:устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани,однако в далеко зашедшех случаях наступает гибель клеток.

Значение: Длит.сущ.ороговение слиз.об. мб.источником развития раковой опухоли.Врожденный ихтиоз,как правило,не совместим с жизнью.

6) Понятие о наследственных дистрофиях, связанных с нарушением обмена аминокислот.

Болезни накопления.Нарушение внутриклеточного метаболизма аминокислот в результате наследственной недостаточности метболизирующих их ферментов,в результате наследственных ферментопатий. Цистиноз,тирозиноз,фенилкетонурия.

7)Паренхиматозные жировые дистрофии. Жировая дистрофия миокарда, печени, почек. Морфологическая характеристика, патогенез, причины, исходы.

Это дистрофии при которых в цитоплазме клеток(нефроциты,гепатоциты,кардиомиоциты)происходит повышенное наколение липидов.

Локализация:миокард,почки,печень.

Сердце: макро-орган увеличен, консистенция миокарда дряблая,камеры его расширены,на разрезе гилостно-желтый,со стороны эндокарда на трабекулярных мышцах заметны полоски — «тигровое сердце».Эта исчерченность миокарда связана с очаговым характером дистрофии,преимущественным поражением мышечных клеток вокруг венул и вен. Микро-в цитоплазме кардиомиоцитов появляются капли жира небольших размеров (пылевидное ожирение), или более крупные (мелкокапельное ожирение)Окраска -судан3.

Этиология: гипоксия при болезнях сердца,легких,анемии,инфекции -дифтерия,сепсис.

Патогенез-трансформация,декомпозиция,инфильтрация.

Исход— на ранних стадиях — обратимый процесс,при выраженных изменениях — некроз клетки.

Функция:жировая дистрофия миокарда появляется у боль с ХСН,рассматривается как морфологический эквивалент декомпенсации.

В печени: резкое увеличение содержания жиров в гепатоцитах.

Макро-орган увеличен,консистенция-дряблая,цвет-желто-коричневый, видна разрезе и на лезвии ножа -налет жира «гусиная печень». Микро — в клетках сначала появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли жира (мелкокапельное ожирение), которые потом сливаются в крупные капли (крупнокапельное о)Ядро смещается на перифирию, и клетка имеет округлую форму. Гистохимически выявляются холестерин,нейтральные жиры,фосфатиды.

Этиология: интоксикации (алк,лс,яды), нарушения питания (недостаток белка и витаминов в пище),СД,общее ожирение.Неостаточное поступление аминокислот в печеночные клетки,необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов.

Патогенез: инфильтрация и трансформация.

Исход: на ранних стадиях процесс обратим, на поздних-развитие цирроза печени. Функция:нарушение функции печени.

Почки: в почках жиры появляются в проксимальных и дистальных канальцах. Обычно это нейтральные жиры, фоосфолипиды или холестерин,который обнаруживают еще и в строме.

Макро: почки увеличены,дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные),корковое вещество набухшее,серое с желтым крапом,заметное на повехности и разрезе.

Патогенез. Инфильтрация эпителия почечных канальцев жиром при липоемии и холестеринемии (нефротический синдром),что ведет к гибели нефроцитов.

8) Понятие о наследственных (системных) липидозах: цереброзидозы (болезнь Гоше), сфингомиелиноз (болезнь Нимана-Пика), ганглиозидоз (болезнь Тея-Сакса или амавротическая идиотия). В зависимости от вида накапливающихся липидов различают:

Болезнь Гоше — цереброзидлипидоз,дефицит фермента — глюкоцереброзидаза,локализация накопления липида: печень,селезенка,костный мозг,цнс (у детей).диагн.крит.при биопсии — клетки Гоше.

Болезнь Нимана-Пика — сфингомиелолипидоз — сфингомиелиназа- печень,селезенка,костный могз,цнс — клетки Пика

Амавротическая идиотия,болезнь Тея-Сакса — ганглиозидлипидоз -гексозаминидаза — цнс,сетчатка глаз,нервные сплетения,печень,селезенка — изменения мейсснеровского сплетения (ректобиопсия)

Болезнь Нормана — Ландинга,генерализованный ганглиозидоз — бета-галактозидаза-цнс,нервные сплетения,печень,селезенка,костный мозг,почки — отсутствуют.

Общая характеристика дистрофий. Паренхиматозные дистрофии

Определение. Дистрофия (от греч. dis – нарушение и trорhе – питаю) – патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) обмена, ведущее к структурным изменениям. Поэтому дистрофии рассматриваются как один из видов повреждения.

Непосредственной причиной развития дистрофий являются нарушения как клеточных, так и внеклеточных механизмов, обеспечивающих трофику.

1. Расстройства ауторегуляции клетки, ведущие к энергетическому дефициту и нарушению ферментативных процессов в клетке. В таком случае ферментопатии, или энзимопатии (приобретенные или наследственные) становятся основным патогенетическим звеном и выражением дистрофии.

2. Нарушения функции транспортных систем обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей (клеток), вызывают гипоксию, которая является ведущей в патогенезе дисциркуляторных дистрофий.

3. При расстройствах эндокринной или нервной регуляции трофики можно говорить – о нервных или церебральных дистрофиях.

Особенности патогенеза внутриутробных дистрофий определяются непо­средственной связью их с болезнями матери. В исходе при гибели части зачатка органа или ткани может развиться необратимый порок развития.

При дистрофиях в клетке и (или) межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена (белки, жиры, углеводы, минералы, вода), которые характеризуются количественными или качественными изменениями в результате нарушения ферментативных процессов.

Морфогенез. Среди механизмов, ведущих к развитию дистрофий, различают инфильтрацию, декомпозицию (фанероз), извращенный синтез и трансформацию.

Инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество с последующим их накоплением, в связи с недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты. Например: инфильтрация грубодисперсными белками эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме, инфильтрация холестерином и липопротеидами интимы аорты и крупных артерий при атеросклерозе.

Декомпозиция (фанероз) – распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) обмена и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке).

Извращенный синтез – это синтез в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в них в норме.

Трансформация – образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов. Такова, например, трансформация компонентов жиров и углеводов в белки, усиленная полимеризация глюкозы в гликоген.

Инфильтрация и декомпозиция – ведущие морфогенетические механизмы дистрофий – часто являются последовательными стадиями в их развитии.

Классификация дистрофий. Выделяют следующие виды дистрофий:

I. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или строме и сосудах: 1) паренхиматозные; 2) стромально-сосудистые; 3) смешанные.

II. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена: 1) белковые; 2) жировые; 3) углеводные; 4) минеральные.

III. В зависимости от влияния наследственных факторов: 1) приобретенные; 2) наследственные.

IV. По распространенности процесса: 1) общие; 2) местные.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

Определение. Паренхиматозные дистрофии – проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках паренхиматозных органов.

В зависимости от нарушений того или иного вида обмена паренхиматоз­ные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

К паренхиматозным диспротеинозам относят гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии.

Гиалиново-капельная дистрофия. При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. В ряде случаев гиалиновокапельная дистрофия завершается фокальным коагуляционным некрозом клеткой. Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко – в печени и совсем редко – в миокарде.

В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель определяется в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. В основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме. Внешний вид почек не имеет каких-либо характерна черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фибрилл особого белка – алкогольного гиалина. Образование это белка и телец Мэллори служит проявлением извращенной белково-синтетической функции гепатоцита, что встречается постоянно при алкогольном гепатите и сравнительно редко при первичном билиарном и индийском детском циррозах, гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона–Коновалова). Внешний вид печени характерен для тех ее заболеваний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершается некрозом клетки. С гиалиново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появления в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов может является морфологической основой нарушений многих функций печени.

Гидропическая дистрофия. Гидропическая (водяночная, вакуодльная) дистрофия характеризуется появление в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках и клетках коры надпочечников.

Микроскопическая картина: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огромную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые по существу являются выражением фокального колликвационного некроза, называют баллонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистрофии, она обнаруживается обычно под микроскопом.

Механизм развития гидропической дистрофии отражает нарушение водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидноосматического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины развития: в почках– это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), в печени гидропическая дистрофия возникает при вирусном и токсическом гепатитах и нередко является причиной печеночной недостаточности. Причиной гидропической дистрофии эпидермиса может быть инфекция (оспа), ожоги.

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный; она завершается фокальным или тотальным некрозом клетки. Функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко страдает.

Роговая дистрофия. Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс может быть местным или распространенным.

Причины роговой дистрофии: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др. Исход может быть при устранении причины в начале процесса возможно восстановление ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток. Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

Примерами наследственных дистрофий, связанных с нарушением внутриклеточного обмена аминокислот, являются цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия).

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИПИДОЗЫ)

В цитоплазме клеток содержатся в основном липиды, которые образуют с белками сложные лабильные жиробелковые комплексы – липопротеиды. Эти комплексы составляют основу мембран клетки. Липиды вместе с белками являются составной частью и клеточных ультраструктур. Помимо липопротеидов, в цитоплазме встречаются и нейтральные жиры.

Для выявления жиров используют срезы нефиксированных замороженных или фиксированных в формалине тканей. Гистохимически жиры выявляются с помощью ряда методов: судан III и шарлах окрашивают их в красный цвет, судан IV и осмиевая кислота – в черный, сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты в темно-синий цвет, а нейтральные жиры – красный.

Нарушения обмена цитоплазматических жиров могут проявляться в увеличении их содержания в клетках, и в появлении липидов там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава. Обычно в клетках накапливаются нейтральные жиры. Паренхиматозная жировая дистрофия встречается наиболее часто там же, где и белковая, – в миокарде, печени, почках.

В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в кардиомиоцитах жировых капель (пылевидное ожирение). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение) полностью замещают цитоплазму. Процесс имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен. Внешний вид изменяется если процесс выражен сильно, сердце выглядит увеличенным в объеме, камеры его растянуты, оно дряблой консистенции, миокард на разрезе тусклый, глинисто-желтый. Со стороны эндокарда видна желто-белая исчерченность, особенно хорошо выраженная в сосочковых мышцах и трабекулах желудочков сердца («тигровое сердце»). Жировая дистрофия миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации.

В печени жировая дистрофия (ожирение) проявляется резким увеличением содержания жиров в гепатоцитах и изменением их состава. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение), которые в дальнейшем сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Измененные таким образом гепатоциты напоминают жировые клетки. Чаще отложение жиров в печени начинается на периферии долек, при значительно выраженной дистрофии ожирение имеет диффузный характер. Внешний вид печени: она увеличена, дряблая, охряно-желтого или желто-коричневого цвета. При разрезе на лезвии ножа и поверхности разреза виден налет жира.

В почках при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Обычно это нейтральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не только в эпителии канальцев, но и в стро­ке. Нейтральные жиры в эпителии узкого сегмента и собирательных трубочек встречаются как физиологическое явление. Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разреза.

Причины жировой дистрофии: кислородное голодание (тканевая гипоксия) при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д., вторая причина – инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ), третья – авитаминозы и одностороннее (с недостаточным содержанием белков) питание. Исход зависит от степени выраженности дистрофии. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена в большинстве заканчивается гибелью клетки, функция органов при этом резко нарушается.

Системные липидозы возникают вследствие наследственного дефицита ферментов и относятся к наследственным ферментопатиям (болезням накопления). Различают: цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлидоз (болезнь Ниманна–Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея–Сакса или амавротическая идиотия), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана–Ландинга) и др. Чаще всего липиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, центральной нервной системе, нервных сплетениях.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть идентифицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в животных тканях выявляются лишь гликоген, гликозаминогликаны (мукополисахариды) и гликопротеиды. Среди гликозаминогликанов различают нейтральные, прочно связанные с белками, и кислые, к которым относится гиалуроновая, хондроитин-серная кислоты и гепарин. Кислые гликозаминогликаны как биополимеры. Представителем гликопротеидов являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу слизи, продуцируемой эпителием сли­зистых оболочек и железами, мукоиды входят в состав многих тканей.

Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК-реакцией или реакцией Хочкиса–Мак-Мануса. Сущность реакции заключается в том, что после окисления йодной кислотой (или реакции с перийодатом) образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание. Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем – обработкой срезов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью окраски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии. Обработка срезов ткани гиалуронидазами (бактериальной, тестикулярной) с последующей окраской теми же краси­телями позволяет дифференцировать различные гликозаминогликаны. Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.