Двухстворчатый клапан аорты: Двустворчатый аортальный клапан прогноз жизни – Врожденный порок сердца двустворчатый аортальный клапан

Содержание

Врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан

Этот порок сердца нечасто диагностируют у новорожденных, так как он не создает ощутимых проблем.

ВП аортального клапана может дать о себе знать в подростковом возрасте, в период ускоренного развития ребенка, а иногда у взрослого – после перенесенного стресса или непосильной физической нагрузки.

По МКБ-10 (международному коду) заболевание имеет номер Q23.1 и относится к врожденным дефектам.

Как проявляет себя аномалия

В норме клапан аорты имеет трехстворчатое строение, неправильная закладка анатомии сердца в период внутриутробного развития может вызвать такой дефект, как двустворчатость, нарушающий кровообращение и общую гемодинамику организма.

Аномалия проявляется неправильным, обратным потоком крови из аорты в желудочек, при этом у взрослых и детей старшего возраста возникают такие симптомы:

тахикардия синусовая;
обмороки;
головокружения;
потемнение в глазах;
одышка;
учащенный пульс;
боли в сердце.

При наличии клинических симптомов необходимо обратиться к кардиологу для диагностики, так как состояние может осложниться аневризмой. А ее разрыв приводит к смерти человека.

Необходимая терапия назначается после прохождения полного обследования, включающего УЗИ, кардиограмму, анализы. Лечение не требуется, если человека не беспокоят проявления болезни, и он нормально переносит физические нагрузки.

Тяжелая степень нарушения потребует установки клапанного протеза. Прогноз относительного того, сколько жить человеку, зависит от общей гемодинамики организма.

Классификация ВП двустворчатого клапана:

врожденный, псевдоприобретенный;
по расположению створок: правая-левая; передняя-задняя;
по наличию шва и его размещению.

Сложные формы порока:

Сужение аорты, аортальная недостаточность
Сочетание аномалии ДАК с другими сердечными заболеваниями.
Неинфекционная аортальная недостаточность

Диагностика порока и лечение

Для выявления нарушения используют УЗИ сердца и эхокардиограмму – методы, позволяющие установить степень перегрузки левого желудочка и оценить состояние клапана.

Ультразвуковое обследование выявляет аневризму, представляющую серьезную угрозу для жизни человека.

Если диагностирование не выявило существенных патологий, и у пациента нет жалоб, то лечение не требуется. Никаких ограничений и отступлений от привычного образа жизни кардиолог не устанавливает.

При тяжелых формах заболевания, например, при сердечной недостаточности, врачи рекомендуют установку искусственного клапана аорты.

Протезирование ДК

При угрозе жизни у детей и взрослых проводится эта операция, относящаяся к открытым хирургическим вмешательствам. Клапан замещают биологическим или механическим протезом.

В некоторых случаях проводят операцию Росса, заменяют створки аорты тканями легочной створки.

Противопоказания к хирургическому вмешательству:

ишемия;
инфаркт;
проблемы с левым желудочком.

В большинстве случаев кардиологи не рекомендуют операцию, так как риск послеоперационной смертности очень высок. Тяжелых больных наблюдают, они регулярно проходят обследование, хирургическое вмешательство назначают в крайних ситуациях.

Перед вмешательством пациентам делают коронарограмму для выяснения состояний сосудов, в случае их закупорки одновременно с протезирование проводят установку шунта.

Операция проходит с подключением к аппарату, создающему искусственное кровообращение. Для этого в ПП вводится система дополнительного кровообращения.

Работа сердца временно приостанавливается, сам орган периодически промывается специальным составом. Пораженный клапан, иногда с частью аорты, удаляется, и на его место устанавливается имплантат. Хирургическое вмешательство продолжается до пяти часов.

Жизнь после операции

По окончании лечения больного, возможно, будут беспокоить такие осложнения:

инфаркт;
сердечная недостаточность;
психо — неврологические проблемы.

Пациенты в основном умирают от отека мозга и инфаркта миокарда.

Сколько живет человек после установки протеза? Удачная операция продлевает жизнь больного до четырнадцати лет.

Практически всем пациентам требуются повторные вмешательства по замене протезов. Срок годности искусственной створки составляет не более пяти лет.

Жизнь с протезом подвергается некоторым ограничениям. Молодых людей не призывают в армию, им противопоказан спорт и тяжелая физическая работа.

Все пациенты с вшитым биологическим или механическим протезом получают инвалидность. Последний повышает риск образования тромбов, поэтому пациенты пожизненно принимают антитромботические лекарства и варфарин (антикоагулянт).

Ежедневные занятия человека должны исключать риск порезов и других травм. Нужно избегать работы режущими инструментами, силовых видов спорта, падения с высоты, регулярно проводить контроль за свертываемостью крови.

Исключение соревновательных и силовых видов спорта не означает полное избегание физической активности, для каждого больного составляется программа упражнений, необходимых для восстановления гемодинамики, скорейшей реабилитации и избавления от стрессовых состояний.

Временные нарушения после хирургического вмешательства:

депрессия;
эйфория;
падение зрения из-за отека глаз;
плохой аппетит;
бессонница;
отеки конечностей.

На первом послеоперационном приеме, примерно через месяц после выписки, кардиолог направляет больного на стандартные процедуры:

анализы крови и мочи;
эхокардиограмму;
коагулограмму;
рентген;
УЗИ сердца.

Далее частота консультаций зависит от состояния здоровья больного, тяжести патологических процессов, изменений в клапанах, функциональности ЛЖ, прогрессирования хронических заболеваний.

Если состояние здоровья пациента в норме, осложнений нет, он проходит обследование один раз в год.

Даже при относительно нормальном самочувствии пациент не должен прекращать принимать назначенные кардиологом препараты и соблюдать рекомендации относительно образа жизни и питания.

Посещая стоматолога, больной ставит его в известность о своем состоянии и при любом инвазивном вмешательстве должен принимать антибиотики для снятия риска возникновения инфекционного эндокардита.

Диагностика, профилактика и лечение двустворчатого аортального клапана. Определение двустворчатого аортального клапана, как врожденного порока сердца

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) является наиболее частой врожденной патологией сердца, встречается более, чем у 1-2 % общей популяции людей. Частота двустворчатого аортального клапана в популяции детей достигает 20 на 1000 живорожденных .

Взгляды на эту патологию, как на врождённый порок сердца, коренным образом изменились благодаря динамическому наблюдению пациентов и проведённым исследованиям. Следует отметить, что большинство двустворчатых аортальных клапанов функционируют без гемодинамических нарушений в течение всей жизни человека . Однако, ДАК часто является причиной развития аортального стеноза. При этом у детей со стенозом аортального клапана в 70-85% случаев последний является двустворчатым , у взрослых, по меньшей мере, — в 50% .

Нормальное строение аортального клапана.

Рис.1 Нормальное строение аортального клапана включает в себя три хорошо подвижных створки в форме полулуний. При их открытии имеется хорошая площадь отверстия (не менее 2 см2/м2). Створки не имеют своего хордально-папиллярного аппарата и удерживаются между собой с помощью комиссур 1,2,3.

Варианты двустворчатого аортального клапана.

Рис.2 Двустворчатый аортальный клапан. На данном рисунке видно, что имеется сращение между двумя створками – левой коронарной и правой коронарной, при этом комиссура между створками отсутствует. Такой анатомический вариант скорее приведёт к стенозу (сужению) отверстия клапана, так как площадь открытия створок уже уменьшена. При стенозировании отверстия на эхокардиографии видим ускорение потока крови, при этом рассчитываем градиент давления (по уравнению Бернулли Q=4mV2) – разница давлений до суженного участка и после него. Чем он выше, тем уже просвет и более выражен стеноз отверстия.

Возможна и другая ситуация при ДАК, когда нарушается замыкательная функция клапана и появляется его недостаточность.

Рис. 2. Двустворчатый аортальный клапан. А. Видно, что задняя некоронарная створка “перерастянута” и провисает (пролапс створки) ниже уровня смыкания, в выводной тракт левого желудочка. В этой ситуации развивается недостаточность клапана. B. Вид клапана со стороны левого желудочка. На эхокардиографии мы видим большую обратную струю регургитации в полость левого желудочка (в норме её не должно быть).

Гемодинамически значимая недостаточность возникает у 15-20% людей, имеющих двустворчатый аортальный клапан, в молодом и среднем возрасте.

Анатомически наиболее частый вариант ДАК представлен сращением правой и левой коронарной створки в соотно

Двустворчатый аортальный клапан (клинический случай)

Введение

Двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространенным врожденным пороком сердца. Долго оставаясь бессимптомным, он со временем может осложниться развитием аортального стеноза или аортальной недостаточности. Двустворчатый аортальный клапан также ассоциируется с аневризмой аорты и ее расслоением. Учитывая высокую распространенность данного порока и серьезность осложнений, считается, что он является причиной большего количества смертей, чем все остальные врожденные пороки сердца вместе взятые [1].

Введение

Клинический случай

Больной А. 51 года поступил 04 марта 2019 г. с жалобами на одышку с затрудненным вдохом и выдохом при подъёме на 4 этаж; головокружение при переходе в вертикальное положение тела; приступы учащенного сердцебиения, возникающие в положении лёжа, длящиеся несколько секунд, купирующиеся самостоятельно.

Считает себя больным в течение полутора лет (с возраста 49 лет), когда впервые стало беспокоить головокружение. С марта 2018 г. при физической нагрузке возникает одышка. В течение полугода неоднократно фиксировалось повышение артериального давления до 140 и 90 мм. рт. ст. С сентября 2018 г. эпизодически в покое возникают приступы учащенного сердцебиения. При обследовании в поликлинике по месту жительства выявлен врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан. Направлен в кардиологический стационар.

Из анамнеза жизни известно, что пациент служил в армии, хорошо справлялся с физическими нагрузками, на данный момент работает слесарем на заводе, ранее курил. В детстве были частые ангины. Из перенесенных операций отмечает тонзилэктомию в возрасте 12 лет.

При осмотре обращало на себя внимание астеническое телосложение. При пальпации высокий, усиленный, резистентный, куполообразный верхушечный толчок определялся в 5 межреберье на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии. При перкуссии левая граница относительной сердечной тупости была смещена влево, совпадала с верхушечным толчком. При аускультации тоны сердца были ритмичными, частота сердечных сокращений 72 в минуту. На верхушке первый тон был немного ослаблен, но громче второго тона. Над аортой второй тон был ослаблен, выслушивался грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи и всю прекардиальную область. Артериальное давление составляло 140 и 80 мм рт ст. Пульс лучевой артерии был одинаковым на обеих руках, ритмичным с частотой 72 в минуту.

Изменений в общем и биохимическом анализах крови от 05.03.2019 выявлено не было.

При электрокардиографии от 4 марта 2019 года (рис. 1) регистрировался синусовый ритм с частотой 72 в минуту. Электрическая ось сердца располагалась горизонтально. Определялись признаки увеличения левого предсердия.

При холтеровском мониторировании ЭКГ от 11 марта 2019 г., продолжавшемся в течение 23 часов, доминирующий ритм синусовый. Средняя частота сердечных сокращений составила 54 в минуту. Был зарегистрирован пароксизм желудочковой тахикардии из 5 сокращений с частотой 129 в минуту, 24 одиночные желудочковые экстрасистолы. Наджелудочковая эктопическая активность состояла из 288 сокращений, из которых 12 предсердных групп продолжительностью от 3 до 8 сокращений с частотой от 105 до 129 в минуту, 12 эпизодов парной предсердной экстрасистолии, в том числе с аберрацией внутрижелудочковой проводимости, 201 одиночная предсердная экстрасистола. Диагностически значимой динамики сегмента ST не было.

На рентгенограммах органов грудной клетки с контрастированным пищеводом от 5 марта 2019 года (рис. 2) выявлялись признаки расширения восходящего отдела аорты, незначительного увеличения левого желудочка, правосторонний сколиоз грудного отдела позвоночника.

При эхокардиографии от 5 марта 2019 года (рис. 3) визуализировался двустворчатый аортальный клапан, множественные кальцинаты в основании и дистальных частях створок. Выявлялась аортальная регургитация небольшая; аортальный стеноз, степень обструкции тяжелая, максимальный градиент 79 мм рт ст, средний градиент 46-50 мм рт ст, незначительное расширение корня аорты (диаметр 4,2 см). Отмечалось выраженное расширение восходящей части аорты (диаметр 4,6-4,8 см), незначительная легочная гипертензия: систолическое давление легочной артерии 36 мм рт ст. Определялась небольшая гипертрофия левого желудочка: индекс массы миокарда 107 г/м², небольшое увеличение левого предсердия (конечный систолический объем 74 мл). Фракция выброса левого желудочка составляла 66 %. Регистрировался псевдонормальный тип трансмитрального кровотока.

При коронарографии от 06 марта 2019 г. выявлен стеноз правой коронарной артерии во втором сегменте до 80%.

Пациенту был установлен диагноз:

Врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан. Комбинированный аортальный порок: аортальный стеноз III-IV степени. Аортальная недостаточность I степени. Артериальная гипертензия III стадии риск 4.

Осложнения: Хроническая сердечная недостаточность II а стадии, функциональный класс 2.

Было назначено лечение: ацекардол 100 мг 1 раз в день вечером, козаар 50 мг 1 раз в день утром, бисопрол 2,5 мг 1 раз в день вечером.

Консилиумом кардиохирургов пациенту было рекомендовано протезирование аортального клапана.

Обсуждение

Частота встречаемости двустворчатого аортального клапана составляет от 0,6% до 2% [1]. У мужчин заболевание встречается в 3 раза чаще, чем у женщин.

Частота выявления патологии у родственников больного первой степени родства составляет 9% [2]. В последние годы взгляды на эту патологию существенно изменились, и сегодня, говоря о данном пороке, подразумевают валвуло- и аортопатию наследственного генеза, обусловленную молекулярными и гистологическими изменениями соединительной ткани [3]. Генетические механизмы, приводящие к формированию двустворчатого аортального клапана, изучены недостаточно. В настоящее время NOTCh2 остается единственным подтвержденным геном-кандидатом, наличие мутации в котором ассоциируется как с семейными, так и со спорадическими случаями двустворчатого аортального клапана с сопутствующей аневризмой грудной аорты [4].

Клиническая картина у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном может варьировать от выраженных проявлений нарушения функций клапана в младенческом возрасте до полного их отсутствия у пожилых людей [1]. При наличии аортального стеноза или аортальной недостаточности больных беспокоят головные боли, обмороки, головокружение как у нашего пациента. Клинические проявления могут быть также обусловлены расширением восходящей части аорты (аортопатия), коарктацией аорты, развитием инфекционного эндокардита [2].

Обнаружить признаки двустворчатого аортального клапана можно при аускультации. У больных с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном выслушивается систолический шум изгнания на верхушке сердца и в проекции аорты. У детей преимущественно 7-11 лет могут определяться аортальные систолические щелчки во 2 межреберье справа от грудины [5]. При аортальной регургитации слышен диастолический шум над аортой и в точке Боткина, а при наличии аортального стеноза (как у нашего больного) грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи.

Электрокардиограмма обычно нормальна, однако могут быть признаки гипертрофии левого желудочка. Оплотом диагностики является эхокардиография [6].

В настоящее время у детей с двустворчатым аортальным клапаном при его стенозе могут выполняться следующие виды оперативных вмешательств: баллонная вальвулопластика, протезирование клапана механическими и биологическими протезами, операция Росса и реконструктивно-пластические операции на аортальном клапане [7].

По данным Петрушенко Д. Ю. и соавторов удовлетворительные результаты лечения критического аортального стеноза у новорожденных и детей первых месяцев жизни были представлены как при выполнении баллонной вальвулопластики, так и открытой реконструктивно-пластической операции на клапане. Обе процедуры паллиативные: рано или поздно пациент будет вновь нуждаться в хирургическом лечении, так как после баллонной валвулопластики развивается недостаточность клапана, а после открытой пластики имеется риск развития рестеноза [7]. Протезирование аортального клапана проводится у детей и подростков, у которых выполненная ранее баллонная валвулопластика привела к аортальной недостаточности. Операция выполняется в период, когда завершается рост аорты [5]. Хирургическое лечение двухстворчатого аортального порока сердца у взрослых в тактическом плане особых дискуссий не вызывает: в отличие от детей, вопрос о тактике и методике операции решается значительно проще — абсолютное большинство пациентов нуждается в протезировании аортального клапана [3]. Пациенты с большими размерами аорты имеют существенный риск смертности в течение 5 лет вследствие ее расслоения или разрыва, особенно когда диаметр аорты достигает 6 см [8]. При двустворчатом аортальном клапане хирургическое вмешательство на восходящей аорте показано в случае: расширения корня или восходящей аорты >55 мм; расширения корня или восходящей аорты >50 мм и наличии других факторов риска; расширения корня или восходящей аорты >45 мм при планируемой операции протезирования аортального клапана. При плановом протезировании восходящей аорты (в том числе корня аорты) хирургическая летальность колеблется от 1,6-4,8% [9].

Известно, что у больных с синдромом Марфана β-блокаторы и/или лозартан могут замедлять дилатацию корня аорты и снижать риск аортальных осложнений. По аналогии, общепринятой клинической практикой является рекомендовать эти препараты пациентам с двустворчатым аортальным клапаном и расширением корня или восходящего отдела аорты [10]. Поэтому нашему больному назначен бисопролол и козаар.

При наличии двустворчатого аортального клапана, как и при других пороках сердца при выполнении инвазивных медицинских вмешательств, сопровождающихся бактериемией, необходимо назначение антибиотиков для предупреждения инфекционного эндокардита.

Прогноз при двустворчатом аортальном клапане в целом благоприятный. Однако более половины всех пациентов в мире, которым требуется протезирование аортального клапана – это пациенты с данным пороком сердца [5]. По данным Пелех Д. М., проанализировавшего исходы хирургического лечения больных аортальным стенозом, в том числе у больных с бикуспидальной вальвулопатией, протезирование аортального клапана приводит к хорошим непосредственным и отдаленным результатам: уменьшению размеров левых камер сердца, снижению выраженности гипертрофии миокарда, улучшению сократимости миокарда левого желудочка и, следовательно, самочувствия больных. Большинство пациентов переходит в 1 – 2 функциональный класс по NYHA. После операции возможно развитие острых нарушений мозгового кровообращения, тромбоза протеза, инфекционного эндокардита. Летальность в раннем послеоперационном периоде составляет от 9,3 до 12,3 % [11].

Заключение

Двустворчатый аортальный клапан это распространенный порок сердца, наличие которого предрасполагает к возникновению тяжелых осложнений. Заболевание может долго клинически не проявляться. Для предотвращения развития осложнений необходимо своевременное выявление данного порока сердца, тщательное наблюдение за больным для своевременного определения показаний к оперативному лечению.

Двустворчатый аортальный клапан | nmedik.org

Двустворчатый клапан – это самый распространенный порок клапанов сердца. В этом типе деформации, аортальный клапан имеет только две створки, которые являются жесткими точками. Это состояние может привести к нарушениям циркуляции крови из сердца в аорту, что приводит к изменениям функции сердца и легких. Лечение состоит из хирургического ремонта или замены клапана.

Описание заболевания

Клапан – это устройство, которое позволяет жидкости течь только в одном направлении по определенной траектории, тем самым препятствуя обратному току жидкости. У сердца есть четыре клапана, которые позволяют крови течь в упорядоченном направлении каждой из четырех камер сердца и в самую большую артерию тела – аорту. Аорта, в свою очередь, разветвляется на другие кровеносные сосуды в шее, конечностях, органах тела и снабжает организм кислородом.

Аортальный клапан отделяет левый желудочек сердца и аорту. Это последний клапан, прежде чем кровь покидает сердце и проходит в аорту. Клапан образуется во время беременности и, как правило, состоит из трех отдельных створок, которые похожи на плотно закрытый барьер, который препятствует обратному току крови из аорты в сердце.

Таким образом, когда сердце сокращается, аортальный клапан открывается и позволяет крови проходить из сердца в аорту, а когда сердце расслабляется, аортальный клапан закрывается и препятствует обратному току крови из аорты в сердце.

Тройная структура клапана необходима для его надлежащего функционирования, что было отмечено еще в XV веке, когда великий мастер Возрождения, Леонардо да Винчи, сообщил о своих наблюдениях анатомии и кровообращения.

Двустворчатый клапан не работает должным образом уже во время развития в утробе матери; по непонятным причинам, две из трех створок остаются прикрепленными вдоль одного края, в результате чего получается аортальный клапан с двумя створками. Двустворчатый клапан – это самая распространенная патология клапана при рождении, и многие люди живут обычной жизнью, даже не осознавая этого состояния.

К сожалению, двустворчатые аортальные клапаны не очень надежны. На протяжении многих лет, такие условия, как ограничение кровотока аорты (аортальный стеноз), обратный ток крови из аорты в сердце (аортальная регургитация или аортальная недостаточность) и инфекция (эндокардит), часто обнаруживаются с соответствующими симптомами во взрослой жизни как прогрессивный ущерб двустворчатого аортального клапана.

Другие условия, которые могут произойти с двустворчатым аортальным клапаном: аневризма аорты и расслоение аорты (опасное для жизни разделение аорты на слои).

Генетический профиль

Большинство пороков двустворчатого аортального клапана появляются спорадически (т. е. случайные и не связанные с наследственными дефектами) и не передаются от родителей к ребенку. Тем не менее, было несколько сообщений, что порок клапана появляется у нескольких членов одной семьи. Для целей медико-генетического консультирования, двустворчатый клапан может быть расценен как спорадические состояния с чрезвычайно низким риском, который передается от родителя к ребенку.

Как сообщается, двустворчатый клапан встречается у 1–2% населения в целом и является наиболее распространенным дефектом клапана, диагностированным у взрослого населения, что составляет до половины случаев оперированного аортального стеноза. По причинам, которые неясны, двустворчатый клапан в 3–4 раза более вероятен у мужчин, чем у женщин, хотя некоторые исследователи полагают, что это состояние может быть просто чаще диагностироваться у мужчин из-за более высокой нормы отложения кальция. Интересно отметить, что двустворчатый клапан также встречается при других состояниях, включая синдром Тернера, или у пациентов с уродством, называемым коарктация аорты (сужение аорты). Сообщалось, что около 35% пациентов с синдромом Тернера и до 80% пациентов с коаркцией аорты имеют связанный двустворчатый клапан. Значение этих ассоциаций остается неясным.

Признаки и симптомы

Многие люди с двустворчатым клапаном не испытывают никаких симптомов и могут прожить всю свою жизнь, не зная об этом состоянии.

Однако прогрессирующий ущерб или инфекция клапана может привести к трем серьезным состояниям:

аортальный стеноз,
аортальная регургитация,
эндокардит.

Когда человек стареет, отложение кальция на двустворчатом аортальном клапане делает его жестким. В конце концов, клапан может стать настолько жестким, что он не открывается должным образом, что затрудняет вывод крови из сердца и попадание в аорту и приводит к аортальному стенозу. Когда эта блокировка становится достаточно серьезной, больные могут испытывать одышку, боль в груди или обмороки. Эти симптомы обычно начинаются в возрасте от 50 до 60 лет.

В конце концов, блокировка может стать настолько плохой, что кровь возвращается в сердце и легкие вместо того, чтобы выходить в остальную часть тела с кислородом (застойная сердечная недостаточность). Это состояние может привести к утолщению стенки сердца, что в свою очередь приведет к нарушению сердечного ритма.

Аортальная регургитация возникает, когда клапан не закрывается должным образом. Люди, имеющие это заболевание, могут страдать одышкой. Степень выраженности симптомов, испытываемых пациентом, зависит от тяжести аортальной регургитации. И наконец, бактерии могут осаждаться на неправильно сформированном двустворчатом аортальном клапане, вызывая эндокардит. Люди с эндокардитом могут иметь признаки затяжной лихорадки, усталости, потери веса, а иногда и повреждения почек или пятен на пальцах и руках.

Другие опасные состояния, связанные с двустворчатым аортальным клапаном, включают аневризму аорты и расслоение аорты. Люди с аневризмами аорты обычно не испытывают симптомов, если аневризма не разрывается, но люди с аортальной диссекцией испытывают боль в спине. Разрыв аневризмы аорты и расслоение аорты очень опасны и могут привести к летальному исходу, если своевременно не обратить внимание и не начать лечение.

Диагноз

Любой из симптомов стеноза аорты, аортальной регургитации или эндокардита должен побуждать к поиску лежащего в основе дефекта клапана. Аортальный стеноз или регургитация диагностируется сочетанием физического обследования, кардиоваскулярных тестов и визуализации. Самый ранний признак проблем с аортальным клапаном – это шум (звук аномальных структур кровотока), слышимый стетоскопом. Когда клапан имеет высокий уровень отложения кальция, характерный звук щелчка также можно услышать с помощью стетоскопа, как только жесткий клапан попытается открыться. Более поздние признаки включают большое сердце, которое может быть видно на рентгеновском снимке или специальным электрическим тестом сердца, называемым ЭКГ (электрокардиограмма). Если эти признаки присутствуют, это предполагает, что аортальный клапан может быть поврежден.

Видео: лечение пороков аортального клапана

При постановке диагноза двухстворчатый аортальный клапан, необходимо соблюдать рекомендации врача и проходить лечение у поликлинике, стараться избегать стрессов, повышенных нагрузок, соблюдать режим сна и правильно питаться.

Тэги: сердце, сердечно-сосудистые заболевания, порок сердца

анатомические сведения, симптомы, причины, диагностика и лечение

Нарушение внутриутробного развития, генетические заболевания и другие факторы могут вызывать появление врожденных пороков сердца. Раннее выявление патологий позволяет врачам провести успешное лечение и улучшить качество жизни пациента, однако многие расстройства не поддаются полноценной коррекции. Один из самых распространенных ВПС, двустворчатый аортальный клапан становится причиной нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

Анатомические сведения

ВПС двустворчатый аортальный клапан является одним из самых распространенных

Внутриутробное развитие человека является очень сложным процессом, зависимым от внутренних и внешних факторов. Влияние оказывают гормоны, поступающие с кровью вещества, врожденная генетическая информация, особенности здоровья матери.

Даже незначительное нарушение такого интимного процесса способно привести к развитию пороков. Двустворчатый аортальный клапан является примером незначительного анатомического изменения, оказывающего влияние на деятельность организма в целом.

Аорта – это продолжение левого желудочка сердца, доставляющего кровь ко всем клеткам организма. В норме три створки клапана этого сосуда обеспечивают своевременное открытие при выбросе крови из желудочка и последующее закрытие, препятствующее обратному забросу крови.

Изменение структуры клапанной системы аорты является частой причиной нарушения кровоснабжения органов и тканей, а также гемодинамических изменений. При таком варианте аномалии, как двустворчатый клапан, возможно частичное блокирование заброса крови в аорту, что приводит к обратному току крови. Длительное сужение клапанов приводит к расширению аорты и увеличивает риск разрыва сосуда.

Двустворчатый клапан аорты часто обнаруживается вместе с другими левосторонними повреждениями сердца, включая коарктацию (сужение) аорты. Также зачастую изменяется морфология коронарных артерий. Этот факт указывает на общий механизм развития перечисленных расстройств.

Смотрите видео про коарктацию аорты:

Симптомы

Одышка во время физической нагрузки может быть симптомом ВПС

У большинства людей первые симптомы такого порока развития обнаруживаются уже в зрелом возрасте, когда сердечно-сосудистая система полностью сформирована.

Иногда бессимптомное течение сохраняется на протяжении всей жизни пациента, а патология становится случайной находкой во время диагностики.

Симптоматика зависит от степени сужение клапанов и особенностей пациента.

Возможные симптомы и признаки:

Измененный сердечный шум, обнаруживаемый при аускультации
Боль в грудной клетке (стенокардия)
Ощущение слабости или головокружения
Обморочные состояния
Одышка во время физической активности
Хроническая усталость
Ощущение быстрого сердцебиения, тахикардия
Нарушение питания у детей
Тревога и стресс
Дефицит массы тела

Степень сужения клапана может варьироваться от легкой до тяжелой. Основные симптомы развиваются лишь в тот момент, когда сужение клапана значительно нарушает нормальную гемодинамику. Длительное развитие заболевание часто приводит к сердечной недостаточности.

Причины и факторы риска

Употребление алкоголя во время беременности может привести к врожденному пороку сердца у ребенка

Точные причины формирования врожденных пороков сердца неизвестны. Исследования выявили определенные гены, ответственные за развитие патологий, однако играют важную роль и внешние факторы.

Предполагается, что двустворчатый аортальный клапан формируется на ранних этапах внутриутробного развития сердечно-сосудистой системы.

Преимущественно бессимптомное течение болезни в детстве и проявление первых недугов в зрелом возрасте может быть связано с постепенным развитием сердца и сосудов.

В детском возрасте также выражены компенсаторные механизмы гемодинамики. Постепенное старение и появление вторичных болезней усугубляет работу пораженного сердца.

Выделяют определенные факторы риска, связанные со здоровьем матери. Так, следующие факторы ассоциируются с риском развития врожденной патологии сердца у ребенка:

Краснуха – вирусное заболевание преимущественно детского возраста. Взрослые тяжелее переносят инфекцию и часто страдают от осложнений. Краснуха во время беременности значительно увеличивает риск пороков развития у ребенка.
Сахарный диабет первого или второго типа у матери. Контроль сахара помогает уменьшить риск влияния болезни на ребенка.
Лекарственные препараты, принимаемые во время беременности. В первую очередь — это Изотретиноин для лечения акне и Литий для терапии биполярного аффективного расстройства.
Употребление алкоголя во время беременности
Врожденные патологии сердца в семейном анамнезе
Любые наследственные синдромы, характеризующиеся нарушением развития органов и тканей
Курение во время беременности

Таким образом, профилактикой такого недуга должны заниматься родители еще на этапе планирования ребенка.

Диагностика

С помощью ЭКГ можно выявить наличие врожденного порока сердца

Двустворчатый аортальный клапан, как правило, диагностируется у взрослых пациентов, страдающих от симптомов нарушения работы сердечно-сосудистой системы. Для уточнения состояния пациента врач изучает анамнез, проводит физический осмотр и назначает инструментальную диагностику.

Во время сбора анамнеза уточняется наличие врожденных заболеваний у родственников. Физический осмотр, в свою очередь, дает возможность выявить признаки сужения клапана аорты и последствия заболевания. На этом этапе у пациентов нередко обнаруживают отеки конечностей, формирующиеся из-за сердечной недостаточности.

Методы инструментального исследования:

Электрокардиография – оценка электрической активности миокарда. Высокая точность метода позволяет обнаружить даже незначительные изменения, указывающие на наличие патологии сердца.
Рентгенография грудной клетки – визуализация сердца. На снимке может увидеть увеличение аорты и другие признаки болезни.
Эхокардиография – ультразвуковой метод исследования, позволяющий получать изображение работы сердца в реальном времени.
Трансэзофагеальная эхокардиография – более точный метод ультразвукового исследования, предоставляющий врачу больше информации о работе сердца. Датчики помещаются в пищевод с помощью специального зонда.
Нагрузочный тест – получение электрокардиограммы во время физической нагрузки. Метод направлен на выявление скрытых патологий сердца, проявляющихся только во время повышенной активности.
Компьютерная или магнитно-резонансная томография – высокоточные методы визуализации, с помощью которых получают изображение любой области сердца
Рентгенография с контрастом – точная визуализация сосудов для оценки гемодинамики

Получение информации о работе сердца и изучение изображений органа помогает исключить другие болезни, вызывающие схожие с ВПС симптомы.

Лечение

Одним из методов хирургического лечения двустворчатого аортального клапана является баллонная вальвулопластика

Пациентам с диагностированным двустворчатым аортальным клапаном требуется регулярный контроль состояния сердечно-сосудистой системы. Важно оценивать степень стеноза клапана и сохранность гемодинамической функции. При выраженном стенозе, обратном забросе крови и увеличении аорты требуется хирургическое лечение.

Виды оперативных вмешательств:

Замена клапана аорты. Во время этой операции хирург удаляет аномальную структуру и устанавливает искусственный клапан. Также применяются клапаны животного и донорского происхождения. В редких случаях устанавливает клапан, полученный из собственного легочного клапана пациента. Клапаны биологического происхождения постепенно разрушаются, поэтому может понадобиться замена. Пациентам с механическим клапаном необходимо регулярно принимать препараты для разжижения крови, поскольку существует риск образования тромбов.
Баллонная вальвулопластика – метод хирургической коррекции клапана аорты с помощью введения катетера через артерию в паховой области. Как только катетер достигает пораженного сосуда, производятся необходимые манипуляции для пластики суженого клапана аорты. Такая операция часто проводится грудным детям, однако со временем клапан может снова сузиться.
Восстановление клапана аорты. Хирурги могут разделить сросшиеся створки клапана или удалить лишнюю ткань. Такая операция проводится достаточно редко.
Хирургия корня и восходящего отдела аорты. В ходе этой операции хирурги удаляют увеличенный отрезок сосуда, расположенный близко к сердцу, и затем помещают синтетический трансплантат в пораженную область. Также производится коррекция клапана.

Детям и взрослым, у которых диагностировано такое расстройство, требуется постоянный кардиологический уход. Особенно важно контролировать гемодинамические показатели после хирургического лечения для своевременного обнаружения рецидива.

Осложнения и прогноз

Главное осложнение при двустворчатом аортальном клапане — застойная сердечная недостаточность

Основные осложнения врожденного порока сердца формируются на фоне сужения клапана и увеличения аорты.

Длительное нарушение гемодинамики в конечном итоге приводит к формированию застойной сердечной недостаточности у пациента.

К другим возможным осложнениям относят:

Инфекцию клапанов сердца и сосудов. Заболевание может стать причиной полного разрушения клапанов или вызвать инсульт.
Нарушение кровоснабжения органов и тканей
Болезнь коронарных артерий и высокое кровяное давление
Легочную гипертензию – высокое кровяное давление в артериях легких

Прогноз существенно варьируется в зависимости от наличия других заболеваний у пациента, своевременности и эффективности лечения, а также осуществления мер профилактики осложнений.

Искусственный клапан значительно улучшает качество жизни пациентов. При выявлении болезни на стадии тяжелых нарушений функций сердечно-сосудистой системы прогноз неблагоприятный.

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан является разновидность врожденного нарушения развития сердца, приводящего к стенозу и увеличению аорты.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Двустворчатый аортальный клапан

Последнее обновление статьи: Апрель , 2019

Двустворчатый аортальный клапан – это самый распространенный врожденный порок сердца, выявляемый у взрослых: аномальный аортальный клапан встречается у 2% людей.

В норме аортальный клапан имеет три створки, которые то открываясь, то смыкаясь в определенные фазы сердечного цикла обеспечивают одностороннее движение крови: из сердца в аорту, не допуская обратного поступления.

В процессе эволюции или по чьему-то замыслу наиболее эффективным и надежным оказался аортальный клапан, имеющий три створки, такой он у подавляющего большинства людей. Но иногда, еще в утробе матери, что-то «идет не так», в результате чего формируется не трехстворчатый, а двухстворчатый аортальный клапан.

Не смотря на такую, казалось бы, грубую аномалию, такой клапан может десятилетиями выполнять возложенные на него функции, при этом его обладатель не испытывает даже малейших проблем со здоровьем. Тем не менее, в силу различных причин, в том числе ввиду банальных законов механики, на два клапана перепадает гораздо больше нагрузки, чем на три, что у половины больных приводит к нарушению его функции.

Двустворчатый аортальный клапан начинает пропускать кровь назад из аорты в левый желудочек, по сути дела развивается недостаточность аортального клапана. Обратный ток через любой из клапанов сердца называется регургитацией, так вот, если эта регургитация достигает определенных, критических значений, сердце начинает испытывать перегрузку.

Регургитация значительно меняет нормальный кровоток во всех отделах сердца легких и даже во всех других органах. Когда двустворчатый аортальный клапан начинает «сдавать», что проявляется в виде одышки при физических нагрузках, головокружениях, слабости, пациенты обращаются к врачу.

В ряде случаев наблюдается не недостаточность, а — наоборот стеноз (сужение) аортального клапана, что сопровождается всеми теми же проявлениями, что и недостаточность.

Диагностируется двустворчатый аортальный клапан очень легко, при помощи УЗИ сердца, это же исследование и определяет степень недостаточности клапана – степень регургитации.

Если врач выявляет такую аномалию, то в первую очередь нужно определиться требуется ли операция по протезированию клапана либо ее можно отсрочить и «организовать» наблюдение за ситуацией. Тут все зависит от двух моментов: жалоб (их оценивает специалист) и степени регургитации.

В двух словах трудно описать жалобы, однозначно указывающие на необходимость операции, поэтому проще сказать, что если пациента ничего не беспокоит, он способен выполнять физические нагрузки без существенных затруднений, и при этом нет признаков перегрузки сердца по данным УЗИ, оперативное лечение не показано. Во всех остальных случаях вопрос решается индивидуально. Так, к примеру, двустворчатый аортальный клапан у пациента 60-65 лет с умеренной недостаточностью клапана, возможно, требует более активного вмешательства. Ведь с возрастом есть вероятность развития сопутствующих, не сердечных, заболеваний, которые могут стать противопоказанием к вмешательству на сердце. В таком же случае у молодого пациента регургитация II степени в ряде случаев, особенно при отсутствии симптомов, позволяет наблюдать за ситуацией годами.

Разумеется, что ни в интересах пациента, ни врача, торопиться с протезированием клапана, ведь не смотря на то, что подобная операция уже давно не является экзотикой, она отнюдь не простая. Кроме того, пациенту с искусственным клапаном требуется пожизненно принимать препараты для «разжижения» крови, что в настоящее время у нас в стране очень хлопотно, и связано с риском крупных, порой опасных для жизни кровотечений.

Поэтому если есть вероятность того, что проблему можно решить без кардиохирургии, с операцией не спешат, но и если деваться не куда, то промедление только усугубит состояние здоровья и может свести на нет даже проведенную позже операцию. Имеется ввиду развитие сердечной недостаточности на фоне перерастяжения полостей сердца и повышение давления в легочной артерии, состояния, до которых крайне не желательно доводить пациентов, у которых имеется клапанная патология, в том числе двустворчатый аортальный клапан.

Подробную инструкцию для родителей, чьим детям диагностировали двухстворчатый аортальный клапан можно прочитать здесь

The following two tabs change content below.
Автор статьи, доктор Гохман Александр. врач- кардиолог/терапевт интернист медицинский центр Каплан (Израиль)
Двустворчатый аортальный клапан
Здравствуйте.У меня ВПС двустворчатый аортальный клапан.Знаю о нем уже как 6 лет, узнал как начало беспокоить сердце. На протяжении всего времени чувствую мощные удары сердца, при этом пульс может быть нормальный и давление! Головокружение, головные боли, слабость, бледность, небольшие синяки под глазами, плохая память, тошнота бывает, бывают предобморочные состояния, в последние года 2 стала сильная одышка от простого небыстрого шага, если же подниматься по лестнице, то вообще задыхаюсь и при этом сердце просто проламывает грудную клетку от ударов и сильное чувство сжатия в груди. Нагрузку вообще никакую не переношу теперь, да что там нагрузка, в состоянии покоя чувствуешь себя ужасно. Был у кардиохирурга примерно 10 месяцев назад, сказал, что операция пока не требуется, да и что состояние клапана или клапанов никак не связано с вашими симптомами! На тот момент врачи даже не слышали шум в сердце, теперь говорят, что небольшой шум над аортальным клапаном есть. Я когда УЗИ делал сегодня, прекрасно слышал шум, раньше такого я не замечал. Давление поднимается прямо высоко от небольшой нагрузки – поднятие на 3 этаж 160 на 65-70. В прошлом я спортсмен (любитель), мне любая нагрузка нипочём была, сейчас же просто позавтракаешь и начинает мучить сердцебиение, причём не быстрое а громкое, и болит сердце. Принимаю бисопролол 1.25 мг(1/4) таблетка, помогает! Я действительно начинаю меньше чувствовать сердце, даже дышать лучше, но многие симптомы остаются. Вроде бы небольшая доза, а эффект есть. Давление у меня в покое 120-130 на 55-60, бывает до 140 верхнее, нижнее только может быть ниже, до 45, пульс у меня в покое может быть низкий – 47, даже врач пугался. Еще бывает аритмия-экстрасистолы обычно по 1, но могут быть много раз в день, они есть, наверное, у всех, но я их очень хорошо чувствую, мне аж дыхание перехватывает. Скажите, пожалуйста, в каком состоянии сердце, нужно ли мне идти снова к хирургу? Хотелось бы еще узнать, можно ли чем-то убрать эти симптомы? Обследован я, наверное, уже с ног и до головы. Спасибо за ответ.