Тетрада Фалло | Диагностика тетрады Фалло

Изменить шрифт:

A

A

Тетрада Фалло – врожденный сердечный порок, впервые описанный французским врачом Фалло, в честь которого и носит свое название. Сам порок состоит из четырех аномалий сердца: сужения легочногоствола, правостороннего неправильного положения аорты, расширения и утолщения стенки правого желудочка, а также дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Тетрада Фалло относится к «синим» сердечным порокам, когда смешиваются венозная и артериальная кровь, в результате чего ребенок имеет синюшную (цианотичную) окраску кожных покровов.Это один из наиболее часто встречающихся врожденных сердечных пороков. Его частота составляет около 10-15% от всех врожденных пороков сердца. Продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло не превышает 14 лет.

Причины развития тетрады Фалло

Все сердечные пороки у плода формируются до 9 недель беременности, т.е. в период его формирования. К 2,5 месяцам беременности у плода уже имеется полностью сформированное сердце, как у взрослого человека, но миниатюрное. Именно в период формирования под влиянием таких факторов, как перенесенные вирусные инфекции на ранних сроках беременности, скарлатина, корь, краснуха, а также употребление лекарственных препаратов (седативных, снотворных), а также наркотиков, алкоголя происходят нарушения в эмбриогенезе с развитием порока. Важную роль играет и наследственность.

В основе развития порока лежит ротация (вращение) артериального конуса против часовой стрелки,в результате чего клапан аорты остается правее легочного. Такое неправильное расположение аорты ведет к тому, что он находится как бы в положении верхом на перегородке. Следует понимать, что это также влечет за собой и смещение легочной артерии, которая несколькосужается и удлиняется. Вращение артериального конуса не позволяет соединиться межжелудочковой перегородке с аортой, что приводит к формированию дефекта межжелудочковой перегородки, а в последующем к расширению полости правого желудочка.

Морфология и нарушения гемодинамики при тетраде Фалло

Она включает 4 анатомических компонента:

• Декстрапозиция аорты (правопозиция) – аорта частично отходит от правого желудочка, но с поддержанием кровотока в ней доминантно из левого желудочка.
• Гипертрофия правого желудочка – она развивается с возрастом.
• Сужение легочного ствола.
• Дефект межжелудочковой перегородки – большой и нерестриктивный дефект, через который сообщаются правый и левый желудочки с нарушением гемодинамики.

Нарушения гемодинамики при пороке Фалло обусловлены тем, что кровь из правого желудочка (венозная) по время его систолы в недостаточном количестве и с трудом попадает в легочный ствол, после чего возникает недостаток объема циркулирующей крови в малом кругу кровообращения. В то же время большая часть той самой венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке попадает в левый желудочек, а затем и аорту, смешивается с артериальной кровью, обусловливаяпоявление цианоза кожи.

Симптомы тетрады Фалло

У новорожденных признаки тетрады Фалло не заметны. Через несколько дней, чаще недель после рождения может появиться синюшность кожи при вскармливании грудью, при плаче ребенка. У него появляется одышка, часто даже в покое. Часто болеют острыми респираторными заболеваниями, ангинами.

С возрастом кожные покровы ребенка приобретают синеватый оттенок, особенно на губах, ногтевых фалангах, ушных раковинах. Из-за нарушения кровообращения пальцы холодные на ощупь, деформируются и приобретают вид «барабанных палочек», т.е. утолщаются на концах, а ногти – округлую форму в виде «часовых стекол». Дети обычно отстают в физическом развитии. После движений вынуждены присаживаться, отдыхать.

Могут возникать одышечно – цианотические приступы после физической нагрузки, проявляющиеся одышкой, тахикардией, аритмией, усилением цианоза.

Удобное положение больных – на корточках, что облегчает состояние из-за возрастания легочного кровотокавследствие увеличения сопротивления в большом круге кровообращения.

Диагностика тетрады Фалло в Израиле

• Физикально: грудная клетка уплощена, во II межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание.
• Аускультативно: грубый систолический шум с максимумом звучания в 4-ммежреберье слева от грудины. II тон ослаблен над легочной артерией.
• ЭКГ: признаки значительной гипертрофии и перегрузки правого желудочка.
• Рентгенография: сердца в виде «голландского башмачка» – западание легочной артерии, высоко приподнятая и закругленная верхушка сердца, легочный рисунок обеднен. Выраженное увеличение правого желудочка.
• ЭХО-КГ.
• Катетеризация сердца и ангиокардиография: катетер не проводится в легочную артерию, но легко переходит из правого желудочка в аорту. Контраст из правого желудочка попадает и в легочный ствол, и в аорту.

Лечение тетрады Фалло в Израиле

Лечение только оперативное.

Существуют два подхода при хирургическом лечении патологии.

• Радикальная коррекция – выполняется в условиях ИК с кардиоплегией, пережимается аорта, вскрывается полость правого желудочка, под контролем зрения выполняются приемы по устранению стеноза легочного ствола. ДМЖП устраняют подшиванием П-образными швамизаплаты.

• Паллиативные операции (операция Blalock -Taussig), суть которой заключается в наложении анастомоза между легочной артерией и подключичной артерией.

К паллиативным операциям относятся также:

• операция Вишневского-Донецкого
  : шунтированиеся легочная и подключичная артерии с помощью ксенотрансплантата;
• операция Потса: накладывается анастомоз между системой сосудов легких и артериальной системой;
• операция Кули: накладывается анастомоз между легочной артерией (ее правой ветвью)и восходящей частью аорты;
• операция Брока: устранение стеноза легочного ствола.
• легочная вальвулотомия – рассечение створок клапана с помощью вальвулотома, который вводится через правый желудочек в легочный ствол.

Отдается предпочтение двухэтапному хирургическому лечению, так как процент летальности ниже и не превышает 5%. То есть на первом этапе детям до 3-х лет делаются паллиативные операции, облегчающие жизнь больных, так как увеличивается приток крови в малый круг кровообращения. Радикальные операции проводятся через 4-6 месяцев после первого этапа.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]

Декстропозиция аорты — Сердце феникса

 

 

Тетрада Фалло особо опасна наличием большого количества осложнений, которые могут стать причиной летального исхода.

 

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки почти всегда имеет большие размеры, за исключением крайне редких случаев, когда его задний край образован дополнительной тканью створки трехстворчатого клапана или остатками мембранозной перегородки, которые полезны для закрытия ДМЖП. Иногда дефект значительно сужен из-за выраженной гипертрофии правого желудочка. Весьма тяжело охарактеризовать «обычное» место расположения ДМЖП при тетраде Фалло. Наиболее часто он расположен в месте ее пересечения с плоскостью аортального клапана, который является как бы краем дефекта, поэтому дефект можно характеризовать как конус, основанием которого является аортальный клапан.

 

При аутопсии 53 неоперированных пациентов с тетрадой Фалло установлено, что у 42 из них имелся перимембранозный ДМЖП. В этих случаях имел место фиброзный контакт между трехстворчатым, митральным и аортальным клапанами по задненижнему краю дефекта. Очень часто в этой области был рудимент мембранозной части перегородки. Сверху дефект ограничен аортальным клапаном, а по задненижнему краю — указанной выше трикуспидально-митрально-аортальной фиброзной тканью. По переднему и передненижнему краю дефект ограничен соответственно передней и задней ножками перегородочно-краевой трабекулы.

Нижний край дефекта представлен мышечной тканью, отделяющей его от трехстворчатого клапана. Она образована в результате слияния задней ножки перегородочно-краевой трабекулы с вентрикулоинфундибулярной складкой. Поскольку края такого дефекта являются мышечными, дефект, строго говоря, не является перимембранозным.

В более редких случаях ДМЖП обусловлен полным или частичным отсутствием инфундибулярной перегородки. Подобный дефект принято называть супракристальным, обоюдосвязанным или субартериальным. Его нижний край, как правило, мышечный, если дефект простирается далеко вниз, его край может быть образован трикуспидально-митрально-аортальным соединением. В этом случае дефект является одновременно и перимембранозным и субартериальным.

 

Иногда при тетраде Фалло имеется трехстворчатый клапан-наездник, хордально-папиллярный аппарат которого прикреплен в левом желудочке. При этом ДМЖП достигает приточной части перегородки и имеет место нарушение соосности между межпредсердной и межжелудочковой перегородками. Изредка при тетраде Фалло наблюдается дополнительный ДМЖП.

 

Стеноз легочной артерии

Обструкция правого желудочка у 45% больных существует в виде инфундибулярного мышечного стеноза, у 10% — в виде клапанного сужения, у 30% — как комбинации обоих пороков. У 15% пациентов легочный клапан атрезирован. У большинства больных клапанное кольцо и легочный ствол гипопластичны. Ветви легочной артерии обычно сужены, с наличием вариабельных периферических стенозов. Часто сужено устье левой легочной артерии.

 

Подклапанный СЛА

У большинства пациентов с тетрадой Фалло имеет место инфундибулярный стеноз, хотя возможно расположение обструкции и на других уровнях.

В образование инфундибулярного стеноза вовлечены различные анатомические структуры. Отклонение инфундибулярной перегородки кпереди приводит к ее смещению в полость правого желудочка, где она разделяет его выводной тракт на субаортальную и подлегочную составляющие, приводя к сужению подлегочного пространства пропорционально степени отклонения перегородки. Гипертрофия перегородки выводного тракта также усиливает его сужение. Кроме этого, на париетальной стенке правого желудочка расположены передние мышечные пучки, которые также участвуют в формировании стеноза на инфундибулярном уровне. Гипертрофированные септопариетальные пучки могут проходить в переднезаднем направлении от перегородки к париетальной стенке, создавая субинфундибулярную обструкцию. Наиболее благоприятный вариант обструкции представлен двухкамерным правым желудочком, при котором верхушечный компонент перегородочно-краевой трабекулы вместе с апикальной трабекулярностью формируют выступ, разделяющий желудочек на две части. Дистальная инфундибулярная камера обычно тонкостенная, так как в этих случаях клапанное кольцо не сужено. По некоторым данным, такая анатомия встречается у 10% больных и обычно не требует пластики выводного тракта.

 

Клапанный СЛА

У большинства пациентов с тетрадой Фалло имеется сужение клапана легочной артерии. При исследовании 59 препаратов сердца Rao и соавторы установили в 32 случаях наличие двухстворчатого клапана и в 10 — одностворчатого. В большинстве случаев имелся стеноз клапана, и только в 4 случаях обструкция располагалась исключительно на уровне выводного тракта правого желудочка. Круговое прикрепление измененных створок к традиционно именуемому клапанному «кольцу» может вызвать его сужение до такой степени, что адекватное устранение стеноза невозможно без имплантации заплаты на этом уровне.

У пациентов с тетрадой Фалло при субартериальном ДМЖП кольцо легочного клапана чаще всего крайне узкое и является основной причиной обструкции. Отмечается наличие передних мышечных пучков, расположенных на париетальной поверхности инфундибулярной стенки, что создает дополнительный уровень обструкции.

 

Стеноз ветвей легочной артерии

Надклапанное сужение легочной артерии обычно хорошо видно на ангиограмме. Стеноз располагается на уровне основного ствола и устьев правой или левой легочных артерий. При анализе небольшой группы пациентов, у которых был объективно зафиксирован размер легочных артерий, Rabinovitch и соавторы установили, что приблизительно у половины из них легочные артерии в корне легких имели малый диаметр.

Одна из легочных артерий, преимущественно левая, может не контрастироваться при ангиографии. Однако чаще всего она все-таки имеется, но не связана со стволом легочной артерии и обычно отходит от ОАП. При закрытии протока кровоток по указанной артерии поддерживается только за счет мелких коллатеральных сосудов и со временем становится крайне слабым по сравнению с таковым в нормально отходящей легочной артерии. Как правило, легочная артерия, не имеющая связи с легочным стволом, не контрастируется при обычной ангиографии.

 

Наиболее тяжелым вариантом является дисплазия всего легочного артериального русла.

 

Декстропозиция аорты

В настоящее время ведется дискуссия о значимости и реальном наличии аномального нависания аорты над межжелудочковой перегородкой при тетраде Фалло. Взаиморасположение аорты и выводного тракта левого желудочка в нормальном сердце такое, что создание ДМЖП приводит к «нависанию» аорты. Расширение аорты при тетраде Фалло усиливает впечатление о ее смещении. Но все же очевидно, что при этом пороке наблюдается аномальное расположение аорты по отношению к плоскости межжелудочковой перегородки. ЭхоКГ-исследование позволяет увидеть, что взаимное расположение комиссур аортального клапана, межпредсердной перегородки и клапана легочной артерии определяется ротацией корня аорты против часовой стрелки вокруг эксцентричной оси, проходящей по передней комиссуре. ЭхоКГ наглядно демонстрирует «нависание» аорты над перегородкой. Это же можно видеть на ангиокардиограмме в косой проекции.

 

Как в норме, так и при тетраде Фалло существует митрально-аортальный контакт. В норме некоронарная и левая коронарная створки находятся в контакте с передней створкой митрального клапана. При тетраде Фалло в связи с ротацией корня аорты чаще всего имеется непосредственная связь передней створки митрального клапана только с левой коронарной створкой. Также вследствие ротации правый коронарный синус смещен влево и кпереди. Некоронарный синус при этом расположен правее, чем в норме. Согласно недавним морфологическим исследованиям, при тетраде Фалло аорта смещена на 16-95%. Визуализация расположения корня аорты по отношению к перегородке зависит от используемого метода исследования и проекции.

Это относится к ангиографии, эхокардиографии и к непосредственному обследованию препарата на аутопсии или во время операции. Если имеется подозрение на истинное смещение аорты, полезно узнать мнение незаинтересованного специалиста.

Степень декстропозиции аорты имеет особое значение, поскольку является отличительным признаком, разграничивающим тетраду Фалло и отхождение обоих магистральных сосудов от правого желудочка. Различные взгляда: на взаимоотношение между этими пороками зависят от того, рассматривать ли ДВПЖ как аномалию вентрикулоартериального соединения или как единое морфологическое целое. Если принять за основу нарушение вентрикулоартериальной связи, двойной выход может являться морфологической составляющей тетрады Фалло и становится правомочным правило «пятидесяти», предложенное Kirklin: если аорта более чем на 50% своего диаметра отходит от правого желудочка, следует отнести порок к другой нозологической форме — ДВПЖ. Если термин «правый желудочек с двумя выходами» предусматривает наличие подаортального и подлегочного инфундибулумов, эти две морфологические формы взаимно исключают друг друга, тем более что наличие митрально-аортального контакта абсолютно характерно для тетрады Фалло.

 

Правило «пятидесяти» исключает четкую границу между двумя пороками. При наличии митрально-аортального контакта основанием отнесения аномалии к ДВПЖ является очевидное отхождение аорты от правого желудочка, по крайней мере, на 90% ее диаметра и более. При отсутствии контакта отхождение аорты от правого желудочка более чем на 50% диаметра можно считать абсолютно надежным признаком.

 

Гипертрофия миокарда правого желудочка

Четвертый признак порока — гипертрофия миокарда правого желудочка — реализуется на клеточном уровне и не постоянен во времени. Гипертрофия правого желудочка — процесс динамичный. Она развивается еще во внутриутробном периоде, что наблюдается с помощью УЗИ. Так, на 21-й и 27-й неделе развития выявляли антеградный кровоток через ствол легочного ствола и измененные, но мобильные створки легочного клапана, а после рождения методом ангиографии обнаруживали полное отсутствие кровотока вообще. Была продемонстрирована корреляция между возрастом и увеличением среднего диаметра кардиомиоцитов выводного тракта правого желудочка при тетраде Фалло, начиная с момента рождения. Позднее была определена средняя скорость уменьшения индекса объема инфундибулума правого желудочка у детей первого года жизни с тетрадой Фалло. Она составила 0,1± 0,13 мл/площадь поверхности тела в месяц. И наконец, Мatsuda показал, что при достижении пациентом возраста 15 лет зависимость «возраст-объем» уже не столь выражена.

 

Гипертрофия кардиомиоцитов вышла на органный уровень и стала одним из классических признаков тетрады Фалло. Sanchez-Quintana и соавторы опубликовали данные о наличии третьего, среднего, слоя миокарда правого желудочка у больных с тетрадой Фалло. Миоархитектонику исследовали на образцах сердца пациентов, младшему из которых было 8 ч, а старшему — 59 лет. Эти же исследователи не обнаружили среднего слоя миокарда правого желудочка в препаратах здоровых детей в возрасте от 13 нед гестации до 90 лет. Таким образом, при тетраде Фалло субстратом гипертрофии является не только кардиомиоцит, но и специфическая структура в виде среднего слоя миокарда правого желудочка, который присутствует уже при рождении. Однако пока не ясно, является ли формирование добавочного слоя миокарда приобретенным адаптивным процессом, как и сама гипертрофия, или это врожденная аномалия.

 

Проводящая система

Расположение проводящих путей особенно важно при проведении хирургической коррекции. У пациентов с тетрадой Фалло расположение АV- узла нормальное. При наличии перимембранозного ДМЖП пучок Гиса прободает перегородку у задненижнего края дефекта в области трикуспидально-митрального контакта. В некоторых случаях в этой области имеется остаток мембранозной части межжелудочковой перегородки, который тесно связан с пучком. В большинстве случаев пучок и его левая ножка лежат на перегородке со стороны левого желудочка, но иногда они располагаются непосредственно на гребне перегородки. Точное местоположение узла установить трудно, и швы, накладываемые по краю перегородки, могут быть причиной АV-блокады III степени. Поэтому швы накладывают со стороны правого желудочка, избегая области гребня перегородки. В области трикуспидально-митрального контакта безопаснее проводить швы по основанию перегородочной створки трехстворчатого клапана, а не по остаткам мембранозной части межжелудочковой перегородки.

При наличии мышечных пучков, разделяющих аортальный и трехстворчатый клапаны, волокна проводящей системы не проходят в этой области и швы безопасно накладывать по краю дефекта на всю глубину мышечного валика. При закрытии субартериального дефекта с мышечным задненижним краем вероятность повреждения проводящей системы минимальная. Проводящие пучки не проходят в инфундибулярной перегородке, ее можно иссекать без риска развития АV-блокады.

 

Левый желудочек

В результате снижения объемной нагрузки левый желудочек уменьшен. Масса левого желудочка у больных с тетрадой Фалло такая же, как и у здоровых людей, но объем его полости меньше, особенно у детей первого года жизни. Недоразвитие левого желудочка раньше считали причиной сердечной недостаточности и летальности после радикальной коррекции порока. Выраженная гипоплазия и функциональная неполноценность левого желудочка встречается только у 1% больных.

 

Коронарные артерии

При тетраде Фалло довольно часто имеются аномалии коронарных артерий. По совокупным данным ряда исследований, среди 3204 пациентов у 3% больных зафиксировано наличие выраженных аномалий коронарных сосудов.

 

С хирургической точки зрения большое значение имеют коронарные артерии, пересекающие выводной тракт правого желудочка. К ним относятся отхождение передней нисходящей ветви от правой коронарной артерии или наличие единственной правой или левой главной коронарной артерии, пересекающих выводной тракт спереди. Очень часто встречаются широкие ветви правой коронарной артерии, проходящие в зоне предполагаемой вентрикулотомии. Обычно это ветви конуса или дополнительные передние нисходящие артерии, которые проходят параллельно левой передней нисходящей артерии по направлению к верхушке сердца. Как правило, различить эти ветви не представляется возможным.

Несмотря на то, что во время коррекции порока можно легко установить наличие аномальных коронарных артерий, лучше, чтобы эта патология была выявлена до операции. У некоторых пациентов коронарные артерии проходят в толще миокарда. После внутриперикардиальных операций артерии могут быть стенозированными или невидимыми из-за эпикардиального рубца или сращений. Диагностирование широкой аномальной коронарной артерии у маленького ребенка может повлиять на тактические решения — отсрочку полной коррекции или выполнение паллиативной операции при выраженной симптоматике.

 

Легкие и внутрилегочные артерии

У половины пациентов с тетрадой Фалло емкость легких уменьшена по сравнению с нормой. Количество альвеол было снижено практически во всех образцах, а корневые и проксимальные внутрилегочные артерии были небольших размеров. Это связано с гипоперфузией легких. Полагают, что выполнение хирургической коррекции в раннем возрасте способствует восстановлению морфологии легких, так как максимальный рост легких и легочных сосудов происходит на протяжении первых 2 лет жизни. Размер пре- и интраацинарных артерий не отличается от нормы.

 

Коллатеральное кровообращение

Экстенсивное развитие коллатерального кровообращения между системным и легочным кругами более характерно для тетрады Фалло с АЛА, чем со стенозом, так как при АЛА кровоток полностью зависит от наличия коллатералей, если артериальный проток закрыт. Существует 3 типа коллатеральных артерий в зависимости от их отхождения. Они анастомозируются с легочными артериями на определенном уровне.

• Бронхиальные коллатеральные артерии, наиболее характерные для тетрады Фалло, анастомозируются с внутрилегочными артериями. Коллатеральные артерии, отходящие от аорты, чаще связаны с корневыми артериями.

• Системные артерии, стенки которых содержат мышечный слой, преобразуются в эластические легочные артерии, а в месте их слияния обычно имеются стенотические утолщения за счет мышечной гиперплазии. При этом типе коллатеральных артерий обычно имеются внутрилегочные анастомозы с истинными легочными артериями, которые являются продолжением центральных легочных артерий, кровоснабжающих соответствующую долю легких.

• К 3-му типу относятся коллатеральные артерии, отходящие от ветвей аорты, которые анастомозируют с основными легочными артериями проксимальнее корня легких.

 

У некоторых пациентов с тетрадой Фалло имеются широкие прямые или непрямые коллатерали, клинически имитирующие картину тетрады Фалло с АЛА. Иногда встречаются большие аортолегочные коллатерали. В отличие от АЛА с ДМЖП, у 75% этих пациентов имеется одна коллатеральная артерия, соединяющаяся с легочной артерией на уровне ворот легких. Несмотря на существование развитого коллатерального кровотока, центральные легочные артерии кровоснабжают все доли обоих легких.

 

Дуга аорты

Приблизительно у 1/5 пациентов с тетрадой Фалло имеется правосторонняя дуга аорты. В 3-5% случаев правосторонней дуги аорты встречается аномальная левая подключичная артерия, отходящая дистально в качестве IV ветви аортальной дуги. При левосторонней дуге аорты аномальная правая подключичная артерия наблюдается в 3 раза реже. При тетраде Фалло с АЛА и большими аортолегочными коллатералями аномальная подключичная артерия наблюдается у 16% пациентов. Она отходит непосредственно от нисходящей аорты и никогда — от дуги аорты.

 

Сопутствующие пороки

Дефект межпредсердной перегородки

При тетраде Фалло сообщения на предсердном уровне в виде открытого овального окна или ДМПП встречаются примерно у 80% больных. Дифференциация овального окна и дефекта не имеет существенного значения.

 

Отсутствие клапана легочной артерии

Данный порок при тетраде Фалло встречается у 2,6-4% больных. При этой аномалии кольцо легочного клапана обычно узкое и является главным местом стенозирования выводного тракта правого желудочка, хотя может наблюдаться инфундибулярный стеноз. Легочный клапан состоит из кольца дисплазированной ткани створок на уровне соединения легочного ствола с подлегочным конусом. Часто наблюдается правосторонняя дуга аорты, что свидетельствует о тесной взаимосвязи данной аномалии с классическим вариантом тетрады Фалло. Характерна значительная дилатация легочных артерий, которая нередко вызывает сдавление трахеобронхиального дерева. У 14% пациентов имеется атрезия левой легочной артерии в виде ее перерыва или гипоплазии. Артериального протока нет ни в открытом состоянии, ни в виде связки. В единичных случаях ОАП кровоснабжает прерванную левую ветвь легочной артерии.

 

Атрезия легочной артерии

Комбинация ДМЖП с АЛА является отдельным пороком, однако она, несомненно, является одним из типов тетрады Фалло. Место атрезии может быть на уровне клапана с гипоплазированным, но проходимым инфундибулумом или на уровне инфундибулума. Как и при классическом типе тетрады Фалло, часто имеются правосторонняя дуга аорты и сообщение на межпредсердном уровне. Легочной кровоток обеспечивается за счет ОАП или системно-легочных коллатеральных артерий.

 

Атриовентрикулярный септальный дефект

Тетрада Фалло может сочетаться с АВСД. Эту комбинацию описывают как осложненный вариант тетрады Фалло или как вариант АВСД. При этом сочетании, как и при изолированной тетраде Фалло, имеется переднее смещение инфундибулярной перегородки. Большой ДМЖП прилежит к клапану аорты, имеется непосредственная связь створок аортального клапана с передней мостовой обычно свободно флотирующей створкой общего АV-клапана. Данное сочетание чаще сопровождается синдромом Дауна, чем изолированная тетрада Фалло.

 

Аномалии венозных сосудов

У 11% пациентов наблюдается добавочная левая полая вена, которая дренируется в коронарный синус. Реже добавочная левая полая вена впадает непосредственно в левое предсердие, что может быть причиной постоянного цианоза после успешной хирургической коррекции тетрады Фалло. Редкой аномалий венозных сосудов является внутрипеченочный перерыв нижней полой вены с продолжением в верхнюю полую вену. Имеются отдельные сообщения о сочетании тетрады Фалло с частичным или даже тотальным аномальным дренажем легочных вен. Эти аномалии являются вариантами селезеночных синдромов.

 

Аномалии левых отделов сердца

Левый желудочек часто бывает малых размеров по сравнению с гипертрофированным правым, однако истинная гипоплазия левого желудочка встречается крайне редко. Врожденные аномалии аортального клапана, особенно стеноз, нетипичны для тетрады Фалло. Встречающаяся приобретенная недостаточность аортального клапана является осложнением бактериального эндокардита, следствием дилатации корня аорты, развивающейся с годами после наложения широкого системно-легочного анастомоза или в результате травмы клапана аорты во время операции. Казуистически редкой аномалией при тетраде Фалло является диафрагма, стенозирующая вход в митральный клапан.

Source: doctoroff.ru

Тетрада Фалло — это… Что такое Тетрада Фалло?

Тетра́да Фалло́ — так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло, четыре аномалии:

История

1846	Английский врач Томас Пикок (Thomas Bevill Peacock) при аутопсии пациента писал: «В этом случае выраженное сужение устья легочной артерии, в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, и аортой, которая частично отдходит от правого желудочка… Сердце было взято у ребенка в возрасте 2 лет 5 месяцев, с выраженными симптомами цианоза, который появился через 3 месяца после рождения.» [1]
1888	Французский врач Этьен-Луи Фалло (Etienne-Louis Fallot) впервые детально описал «синюшную болезнь». Он показал, что эта болезнь может быть диагностована лишь после смерти больного, при сочетании 4-х анатомических компонентов порока.
1944	Американский хирург Альфред Блелок (Alfred Blalock) в тесном сотрудничестве с американским кардиологом Хелен Брук Тауссиг (Helen Brooke Taussig) провел первую в мире успешную палиативную кардиохирургическую операцию 15-месячной девочке с тетрадой Фалло (ТФ), присоединив левую подключичную артерию к левой легочной артерии при помощи анастомоза «конец в конец» (end-to-end), тем самым заставив кровь от левого желудочка поступать в малый круг кровообращения. Операцию позже назвали анастомоз Блелока-Тауссиг.[2]
1962	Немецкий врач Клиннер (Klinner) предложил протезный кондуит между правой подключичной артерией и правой легочной артерией. Операцию позже назвали модифицированный анастомоз Блелока-Тауссиг.[3]

Морфология

Тетрада Фалло Нормальное сердце

4 анатомических компонента:

• Вентрикулосептальный дефект  — дефект межжелудочковой перегородки соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при Тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный. Как правило это перимембранозный ДМЖП (англ. perimembranous VSD), мышечный ДМЖП (англ. muscular VSD), или юкстаартериальный ДМЖП (англ. juxtaarterial VSD).
• Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счет одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз легочной артерии, обструкция за счет гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей легочной артерии ^[4]
• Декстрапозиция аорты — аорта отдходит частично от правого желудочка, или кровоток в ней поддерживается доминантно за счет работы левого желудочка
• Гипертрофия правого желудочка сердца — гипертрофия мышечного компонента правого желудочка развивается с возрастом

Ассоциация с другими врожденными пороками сердца

Тетрада Фалло может быть ассоциирована с Атрезией легочной артерии, Отсутствием створок клапана легочной артерии, Атриовентрикулярным септальным дефектом, аномалиями венечных артерий.

Ассоциация с хромосомными аномалиями

47,XX/XY+13 (Синдром Патау)
47,XX/XY+18 (Синдром Эдвардса)
47,XX/XY+21 (Синдром Дауна) OMIM 190685

Клиническая картина

Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. ^[5] Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.

В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока: ^[5]

I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза – переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;

Диагностика

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II – III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменен, II-ой – значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III-IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и\или коллатералей.^[6]

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой. ^[6]

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120-180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса. ^[6]

Оперативное лечение

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.

Первый этап

До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.

• легочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
• инфундибулярная резекция по R. Brock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения

• легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии)
• артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),
• аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии)
• аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена

Второй этап

Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка

Примечания

1. ↑ Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London. 1846-7; 1:25
2. ↑ Blalock A, Taussig HB: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945; 128:189.
3. ↑ Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
4. ↑ Anderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2005 15;38-47. PMID 15934690
5. ↑ ^{1 2} Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
6. ↑ ^{1 2 3} Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.

Литература

• В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия Сердечно-сосудистая хирургия. — Москва, 1989.
• В.Д. Иванова Избранные лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии. — Самара, 2000.

Ссылки

Тетрада Фалло у детей и новорожденных: диагностика дефекта, лечение заболевания

Тетрада Фалло — это кардиологическая патология, болезнь детей, возникающая в результате нарушения генома. Врожденный порок сердца, часто диагностирующийся у новорожденных, грудничков.Частота обнаружения составляет 3% или 1/5 от всех сердечных аномалий.

Постановка диагноза

Порок сердца у новорожденных, «синий» порок, сопровождается резко выраженным цианозом. Внешне у младенцев с таким диагнозом кожа синеватого оттенка, отчетливо видны сосуды.

Тетра означает четыре признака порока, по которым определяют патологию:

• дефект межжелудочковой перегородки,
• смещение аорты вправо (декстропозиция),
• сужение легочной артерии в области устья,
• увеличение правого желудочка.

Прогноз ВПС зависит от степени стеноза легочной артерии, так как он влияет на движение крови по сосудам. Чем больше сужение, тем быстрее гипертрофируется правый желудочек. Снижение кровообращения приводит к гипоксии органов и тканей. По тяжести течения порок проявляется симптомами от незначительных до тяжелых.

Почему возникает

Сердце младенца развивается в течение первых трех месяцев внутри утробы матери. В этот момент он очень уязвим.

Причины врожденного порока и факторы риска:

• вирусные заболевания,
• алкоголь, никотин,
• отравление примесью металлов,
• употребление некоторых медикаментов,
• возраст беременной старше 40 лет.

Европейскими учеными обнаружена связь тетрады Фалло с генетическими болезнями у младенцев.

В группу риска относят беременных женщин с:

• водянкой плода,
• фенилкетонурией,
• алкогольным синдромом.

Диагноз ВПС определяется врачами генетиками.

Характерные симптомы

Цианоз кожных покровов – характерное составляющее триады, нередко отсутствующий в первые дни жизни малыша. Из-за нарушения оттока крови из правого желудочка она меняет свое направление справа налево. Возникает угроза развития сердечной недостаточности. По мере прогрессирования гипертрофии воронкообразного отдела стеноз увеличивается. Цианоз наиболее ярко выражен на слизистой губ и рта, ногтях рук и ног.

Если порок проявляется в период новорожденности, цвет кожи становится синюшным, склеры сереют на фоне текущего конъюнктивита. У ребенка 1-2 лет пальцы деформированы и напоминают барабанные палочки. Ногти округлые, выпуклые, как стекло часов.

У детей с таким диагнозом при минимальной физической нагрузке возникает одышка, они быстро устают. Часто принимают позу сидя на корточках, чтобы отдышаться. В течение первых двух лет жизни случаются пароксизмальные приступы длительностью от нескольких секунд до пары минут.

Происходят они по утрам: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз, одышка. Иногда «синий» приступ заканчивается потерей сознания, судорогами. Возможен летальный исход. На фоне снижения кровотока в легких наступает гипоксия, при этом систолический шум становится менее интенсивным или полностью исчезает.

Визуальным симптомом у ребенка является выпуклость, горб в области сердца. Аускультация выявляет короткий первый тон и ослабление второго.

Первая помощь при приступе

До приезда скорой помощи необходимо убедиться, что одежда не стесняет движений ребенка, и положить его на живот, подтянув колени вперед.

Дальнейшие мероприятия осуществляются в стационаре под медицинским наблюдением:

• Обеспечивается подача кислорода.
• Подкожно вводят 0,1 мг/кг Морфина.
• Для нормализации pH крови внутривенно вливают гидрокарбонат натрия.
• При тахикардии назначают Анаприлин 0,1 мг/кг.

Можно ли вылечить, сколько живут дети с такой патологией? Если ребенка с тетрадой Фалло не лечить, последствия очень серьезные. Происходит задержка роста и развития. Визуально он отличаются худой конституцией, мышечный слой слабый, кожные покровы сухие. Половое созревание происходит позже по сравнению со здоровыми детьми.

Знаете ли вы! 30% Причиной самопроизвольных выкидышей и неразвившейся беременности в 30% случаев связано с тетрадой Фалло.

Способы подтверждения диагноза

Диагностика синдрома включает несколько способов. При сохраненных размерах сердца в пределах нормы аускультативно слышен усиленный верхушечный толчок. Пальпация определяет в половине случаев в 3-4 межреберных промежутках систолическое дрожание с левой стороны. Частота пульса, показатели давления остаются в норме.Постоянно слышен систолический громкий шум в любой проекции.

Во время рентгенографии аорта расширена и часто атипично расположена. Наблюдается ослабление легочного рисунка из-за уменьшения кровотока.

На ЭКГ важными диагностическими признаками являются отклонение оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка.

Метод изучения сердца с помощью катетера и полное обследование сосудистой стенки уточняют анатомические нарушения и проводят параллель со схожими патологиями, выявляют повышенное систолическое давление в большом круге кровообращения.

Селективная правая и левая вентрикулография с контрастным веществом помогает определить параметры стеноза, растяжимость стенок желудочка, локальное расположение дефекта.

Частые осложнения

У детей от года до 2-х лет может произойти тромбоз сосудов мозга. Ему предшествует железодефицитная анемия, обезвоживание. Первоначальной терапией является восстановление баланса жидкости. Для быстрой нормализации состояния сосудов назначают физиотерапевтическое лечение.

Чтобы предотвратить это, необходим регулярный контроль лабораторных показателей.

У детей в более старшем возрасте могут быть осложнения в виде абсцессов. Клинически они сопровождаются повышением температуры до 37,5С, ощущением боли костей черепа, повышением СОЭ и лейкоцитозом. Возможно появление неврологической симптоматики. В случае абсцесса назначается антибиотикотерапия, хирургический дренаж.

Чтобы снизить риск развития бактериального эндокардита, перед операцией проводят профилактическую терапию антибиотиками пенициллиновой группы.

Сопутствующие аномалии сердца при тетраде Фалло:

• дополнительная левая верхняя полая вена,
• незакрытый Баталлов проток,
• сужение пространства между легочными артериями,
• гиперплазия легкого,
• наклон дуги аорты вправо,
• одна легочная артерия,
• нарушенная целостность стенки межпредсердной перегородки

Часто ВПС не диагностируют как единственное нарушение, в 20% случае сочетаются два порока.

Лечение

Консервативная терапия заключается в восстановлении уровня кислорода в легких путем нормализации скорости тока крови. С этой целью внутривенно вводят миорелаксант Простагландин для расширения протока. После проведения операции состояние контролируется. Детям 1-го года жизни, ожидающим операции, контролируют уровень гидратации с целью предупреждения возникновения тромбоза, определяют показатель железа в крови.

Типы операции

Хирургическое разрешение может быть паллиативным и радикальным.

В первом случае операция осуществляется в возрасте до 3 лет. Врачи накладывают анастомоз – дополнительные сосуды, по которым кровь в дальнейшем поступает в левое предсердие. Такая мера значительно облегчает состояние ребенка.

С возрастом, когда сосуды станут более крупными (в основном, 3-5 лет), проводят полноценную операцию.

По статистике, процент летальности составляет 10%. В случае положительного результата прогноз для жизни благоприятный. В зрелом возрасте существует риск возникновения аритмии.

Статистика диагноза

Прогноз после операции положительный, симптомы порока исчезают. Редко возникают осложнения: расширяется сердце, появляется аневризма желудочка (в месте входящих ворот). В таком случае ее устраняют посредством повторной операции. При активном образе жизни у молодых людей отличаются частота пульса, сердечный выброс.

При обнаружении заболевания всегда показана операция. Опасным возрастом для проявления его симптомов являются первые два года, высок риск гипоксии. Без радикальных мер подавляющее большинство пациентов гибнет к 18-ти годам.

При подозрении на тетраду Фалло обращение к врачу должно быть незамедлительным. Своевременное обращение к кардиологу увеличивает шансы на благоприятный исход кардиозаболевания и продолжительность жизни ребенка.

Загрузка…

ФАЛЛО ТЕТРАДА — Большая Медицинская Энциклопедия

ФАЛЛО ТЕТРАДА (E. L. A. Fallot, французский врач, 1850—1911) — врожденный порок сердца, основными анатомическими компонентами которого являются стеноз или атрезия легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

У детей с врожденными пороками сердца Фалло Тетрада выявляется при рождении в среднем в 6,5% наблюдений, а по достижении двух лет — в 15-20%.

Первые сведения об этом пороке сердца появились более 300 лет назад. В 1888 году Фалло впервые представил указанную патологию как самостоятельный порок сердца, характеризующийся сочетанием четырех компонентов и чрезвычайно большим многообразием их морфологических проявлений. Так, стеноз легочного ствола может быть клапанным, подклапанным, надклапанным или комбинированным. Последний встречается наиболее часто и представляет собой сочетание подклапанного стеноза в виде сужения артериального конуса (воронки) правого желудочка, гипертрофии наджелудочкового гребня и его ножек со стенозом клапана легочного ствола (см.). Степень его сужения на всех уровнях варьирует в широких пределах вплоть до полной атрезии.

Дефект межжелудочковой перегородки занимает всю перепончатую часть перегородки — от наджелудочкового гребня правого желудочка до фиброзного кольца трехстворчатого клапана (правого предсердно-желудочкового клапана, Т.). По площади он практически равняется устью аорты (отверстие аорты, Т.). Декстропозиция устья аорты — наиболее вариабельный признак. Диапазон изменений колеблется от почти нормального расположения устья до такого резкого его смещения вправо, что аорта практически полностью отходит от правого желудочка. Гипертрофия миокарда правого желудочка, возникающая по типу рабочей гипертрофии, приводит к резкому утолщению его стенки.

Нарушение гемодинамики (см.) при Фалло Тетрада в основном определяется двумя анатомическими факторами — стенозом на пути крови из правого желудочка и дефектом межжелудочковой перегородки (см. рис. 1, л, к ст. Пороки сердца врожденные). Стеноз легочного ствола обусловливает снижение давления в нем и повышение систолического давления в полости правого желудочка. Комбинация стеноза легочного ствола с дефектом межжелудочковой перегородки создает условия для внутрисердечного сброса крови на уровне дефекта. Из правого желудочка при Фалло Тетрада имеется два пути оттока крови: один — в легочный ствол, а другой — через дефект межжелудочковой перегородки в аорту. Направление и объем крови, оттекающей через дефект, регулируется соотношением сопротивления легочного стеноза и периферического сопротивления сосудов большого круга кровообращения. Значительная часть венозной крови из правого желудочка сбрасывается в аорту. Последствиями такого сброса являются уменьшение минутного объема малого круга кровообращения и гипоксемия со снижением насыщения артериальной крови кислородом до 80—50% (см. Гипоксия). Присутствие в артериальной крови более 5% но объему восстановленного гемоглобина уже проявляется выраженным цианозом (см.). Компенсация этих нарушений происходит за счет развития обильной сети коллатеральных сосудов в легких, обеспечивающих некоторое увеличение объема крови, поступающей в малый круг, полицитемии, способствующей возрастанию кислородной: емкости крови (см. Эритроцитозы), и резкого увеличения работы правого желудочка.

В случаях умеренного стеноза, когда его сопротивление несколько меньше или равно сосудистому сопротивлению большого круга, сброс бывает небольшим или даже приобретает направление из левого в правый желудочек. Такой тип нарушения центральной гемодинамики существует при редко встречающейся ацианотической, или бледной, форме Фалло Тетрада.

Клиническая картина заболевания находится в прямой зависимости от тяжести нарушения гемодинамики. У подавляющего большинства новорожденных с Фалло Тетрада состояние не бывает угрожающим. Исключение составляют лишь больные с атрезией легочного ствола, у которых вследствие крайней степени гипоксемии критическое состояние развивается уже в первые дни после рождения. Они нуждаются в срочном хирургическом лечении. Относительно благо -приятное состояние у большинства остальных больных может продолжаться несколько месяцев и обеспечивается существующей у новорожденных естественной полицитемией, наличием открытого артериального протока (см.) и относительно небольшим сопротивлением кровотоку, связанным со стенозом легочного ствола.

Выраженные симптомы порока обычно развиваются в возрасте 4—6 месяцев. У больных появляются одышка (см.) и цианоз, усиливающиеся при физической нагрузке. Вследствие хронической гипоксемии развивается деформация концевых (дистальных, Т.) фаланг пальцев в виде барабанных палочек (см. Барабанные пальцы), ногти приобретают форму часовых стекол. Увеличивается сеть венозных сосудов подкожной клетчатки. Выраженность этих признаков и полицитемия возрастают по мере увеличения объема венозного сброса крови и степени цианоза. Дети начинают отставать в физическом развитии. Для отдыха занимают характерное положение на корточках. Наиболее грозными проявлениями порока являются приступы одышки, возникающие в результате внезапно развивающегося спазма артериального конуса правого желудочка. Во время приступа резко усиливаются одышка, цианоз, тахикардия (см.). Иногда приступ заканчивается развитием гипоксической комы (см. Кома).

При пальпации грудной клетки над областью сердца определяется грубое систолическое дрожание и усиленный верхушечный толчок. Границы сердца расширены умеренно. При аускультации тоны сердца громкие, первый тон на верхушке усилен. Наиболее характерным является ослабление второго тона над легочным стволом. При фонографическом исследовании второй тон над этой областью сердца расщеплен и его легочный компонент значительно снижен или отсутствует. Над сердцем выслушивается грубый систолический шум с максимальным звучанием в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. Шум проводится на сосуды шеи и на спину. На фонограмме зона шума имеет ромбовидную форму и занимает всю систолу (см. Фонокардиография). В случаях, когда степень стеноза приближается к атрезии легочного ствола, интенсивность шума бывает минимальной или же он не выслушивается вообще. У больных с выраженным коллатеральным кровообращением над легкими прослушивается систолодиастолический шум в межлопаточном пространстве.

На ЭКГ у всех больных отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, а в грудных отведениях — признаки перегрузки правого желудочка и предсердия (см. Электрокардиография).

Рис. 1. Рентгенограммы грудной клетки больного с тетрадой Фалло: а — (переднезадняя проекция) повышение прозрачности легочных полей и обеднение сосудистого рисунка легких; сердце имеет форму «деревянного башмачка» с закругленной и приподнятой верхушкой, резко выраженной талией; б — (вторая косая проекция) тень левого желудочка выглядит как небольшое выбухание с крутой кривизной по задней поверхности (указана стрелкой).

Рентгенологическое исследование имеет важное значение для диагностики Фалло Тетрада. При этом легочные поля имеют обедненный артериальный сосудистый рисунок, в прикорневой зоне нередко отмечаются хаотично расположенные тени коллатеральных сосудов. Тень сердца в переднезадней проекции у большинства больных увеличена незначительно, но имеет достаточно специфическую конфигурацию, напоминающую «деревянный башмачок» с закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западением в области легочного ствола (рис. 1, а). В косых проекциях выявляются признаки увеличения правых и относительное уменьшение левых отделов сердца. Тень левого желудочка во второй косой проекции выглядит как небольшое выбухание с крутой кривизной (симптом шапочки) по задней поверхности сердечной тени (рис. 1, б).

Важное значение для окончательной диагностики Фалло Тетрада, определения степени нарушения гемодинамики и уточнения анатомических изменений имеют дополнительные исследования — катетеризация полостей сердца (см. Катетеризация сердца) и ангиокардиография (см.). Результаты этих исследований необходимы для решения двух важных практических вопросов — определения показаний к хирургическому лечению и выбор оптимального типа операции.

Давление в легочном стволе при Фалло Тетраде не превышает 10—20 мм рт. ст., а в правом желудочке оно равно давлению в левом желудочке или давлению в системной артерии. По изменению характера кривой в момент перехода кончика зонда из отдела с низким давлением в полость правого желудочка можно определить место расположения и степень выраженности стеноза. При клапанном стенозе регистрируется резкий перепад давления между легочным стволом и правым желудочком. Для инфундибулярного стеноза характерно сниженное давление на некотором протяжении кривой правожелудочкового давления. При комбинированном стенозе выявляется два уровня перепада давления.

Определяя насыщение крови кислородом из проб, взятых в полостях сердца и системной артерии, устанавливают направление и величину внутрисердечного сброса, минутный объем правого и левого сердца.

Рис. 2. Ангиокардиограмма при тетраде Фалло (переднезадняя проекция): рентгеноконтрастное вещество введено в правый желудочек, наблюдается одновременное патологическое контрастирование аорты (1) и легочного ствола (2), устье которого (3) сужено, луковица аорты (4) смещена вправо.

Ангиокардиографию необходимо выполнять в двух проекциях: переднезадней и боковой. Рентгеноконтрастное вещество вводят через катетер, расположенный в полости правого желудочка. На первых же кадрах ангиограммы выявляется основной признак порока — одновременное поступление рентгеноконтрастного вещества в легочный ствол и аорту (рис. 2). Наряду с этим выявляется стеноз легочного ствола, который наиболее четко может быть определен в боковой проекции. Когда при анализе ангиограмм, выполненных таким путем, возникают подозрения на существование дополнительных уровней стеноза на протяжении легочного ствола, необходимо проведение дополнительного исследования в аксиальной проекции.

Лечение Фалло Тетрады только хирургическое. Тауссиг (Н. В. Taussig) в 1944 году предложила для увеличения легочного кровотока и снижения гипоксемии накладывать анастомоз между ветвями аорты и легочного ствола. В 1944 году Блелок (A. Blalock) разработал и успешно выполнил в клинике операцию наложения анастомоза между левыми подключичной и легочной артериями. В последующем было предложено много вариантов операций. Наиболее эффективными оказались предложения Поттса (VV. J. Potts, 1946) — анастомоз бок в бок между нисходящей частью аорты и левой легочной артерией и Уотерстона (D. J. Waterston, 1962) — анастомоз между восходящей частью аорты и правой легочной артерией. Р. Брок (1948) предложил устранять стеноз легочного ствола специальным инструментом, вводимым в полость правого желудочка через прокол его передней стенки.

Радикальную коррекцию порока, включая устранение стеноза и закрытие межжелудочкового дефекта, первым в условиях гипотермии (см. Гипотермия искусственная) выполнил Скотт (H. W. Scott) в 1954 году, а первый успешный результат получил Лиллихей (С. W. Lillehei, 1955), который для выполнения операции применил экстракорпоральное кровообращение. В том же году Кирклин (J. W. Kirk-lin) начал выполнять радикальные операции в условиях, когда и циркуляция и оксигенация крови осуществлялась с помощью аппарата искусственного кровообращения (см. Искусственное кровообращение). Тем самым он завершил создание современной методики операции.

Разработаны паллиативные и радикальные операции. Показания к ним определяются в зависимости от возраста и состояния больных. Радикальная операция считается методом выбора. Паллиативные операции, направленные на увеличение легочного кровотока и снижение гипоксемии, в наст, время выполняются у детей раннего возраста и больных, находящихся в очень тяжелом состоянии. Но и в этих случаях они являются лишь первым этапом лечения Фалло Тетрады. В последующем при улучшении общего состояния производят радикальную коррекцию.

Рис. 3. Схема операции Блелока — Тауссиг при тетраде Фалло (анастомоз между подключичной и легочной артериями справа): 1 — аорта: 2 — легочный ствол; 3 — правая легочная артерия: 4 — подключичная артерия; 5 — сонная артерия; 6 — безымянная артерия. Рис. 4. Схема операции Уотерстона — Кули при тетраде Фалло (аназтомоз между правой легочной артерией и восходящей частью аорты): 1 — верхняя полая вена; 2 — правая легочная артерия; 3 — восходящая аорта.

Среди многих типов паллиативных операций практическое значение сохраняют две. 1. Операция Блелока — Тауссиг, которая обязательно выполняется на стороне, противоположной расположению дуги аорты. Грудную клетку вскрывают боковым доступом в четвертом межреберье. После выделения левой подключичной артерии и левой легочной артерии в корне легкого между ними накладывают анастомоз по типу конец в бок (рис. 3). 2. Операцию Уотерстона в модификации Кули (D. A. Cooly) осуществляют правосторонним переднебоковым доступом в четвертом межреберье. Внутриперикардиально выделяют правую леточную артерию и восходящую часть аорты. Участок задней поверхности аорты пристеночно отжимают зажимом, к-рым одновременно пережимают и проксимальный конец правой легочной артерии (рис. 4). Дистальный конец артерии перекрывают турникетом под верхней полой веной. В прилегающих отделах сосудов делают разрез и накладывают анастомоз бок в бок диаметром 4—5 мм. Преимущество этих операций по сравнению с другими видами паллиативных вмешательств состоит в их высокой (на протяжении 3—5 лет) эффективности. Кроме того, они меньше, чем другие, затрудняют выполнение в последующем радикальной операции. Послеоперационная летальность составляет 2—5%.

Радикальную операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения (см.) и кардиоплегии (см.). Устраняют клапанный стеноз, тщательно иссекают все мышечно-фиброзные структуры, образующие препятствия на пути поступления крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Гипоплазированные участки правого желудочка, фиброзного кольца, легочного ствола и его ветвей расширяют до должных размеров путем вшивания заплат из аутоперикарда или синтетической ткани. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают заплатой, подшиваемой к его краям непрерывным или П-образными швами.

Послеоперационная летальность колеблется от 8 до 15% в зависимости от тяжести исходного состояния больного и объема произведенной реконструкции. Правильно выполненная операция обеспечивает нормализацию гемодинамики и хорошие отдаленные результаты.

См. также Легочный ствол, Пороки сердца врожденные, Сердце.

Библиогр.: Частная хирургия болезней сердца и сосудов, под ред. В. И. Бураковского и С. А. Колесникова, с. 175, М., 1967; Blalock A. a. Taussig Н. В. Surgical treatment of malformations of the heart, J. Amer. med. Ass.* v. 128, p. 189, 1945; Brock L. Late results of palliative operations for Fallot’s tetralogy, J. thorac. cardiovasc. Surg., v. 67, p. 511, 1974; Fallot E. L. A. Contribution a l’anatomie pathologique de la maladie blue (cyanose cardiaque), Marseille-m£d., t. 25, 1888; Herz und herz-nahe Gefasse, hrsg. v. H. G. Borst u. a., B. u. a., 1978; Kirklin J. W. a. Karp R. B. The tetralogy of Fallot, Philadelphia, 1970.

В. А. Бухарин.

Тетрада Фалло: клиника и диагностика

Название порока носит имя французского патологоанатома Фалло (Fallot), который описал четыре постоянных анатомических признака порока Тетрадо Фалло:

• 1) сужение легочной артерии в области клапанов или артериального конуса правого желудочка;
• 2) высокий дефект межжелудочковой перегородки;
• 3) декстропозиция аорты, в результате чего ее устье располагается над дефектом, открываясь одновременно в полости правого и левого желудочков;
• 4) гипертрофия миокарда правого желудочка

Рис. 82. Тетрада Фалло. ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие; Ао — аорта; ЛА — легочная артерия.

Тетрада Фалло занимает одно из первых мест среди врожденных пороков сердца.

Патологическая анатомия тетрады Фалло имеет большое разнообразие. Различают четыре основных варианта сужения на пути поступления крови из правого желудочка в систему легочной артерии:

• сужение устья легочной артерии на уровне клапанов,
• подклапанное сужение артериального конуса правого желудочка,
• сочетание клапанного и подклапанного сужений,
• сужение легочной артерии на протяжении.

Смещение устья аорты происходит вправо, и дефект оказывается расположенным над перегородкой, сообщаясь с полостями обоих желудочков. Степень смещения бывает различной. Над правым желудочком может располагаться до 60% поперечного сечения аорты.

Гипертрофию стенки правого желудочка признают следствием первых трех аномалий. Утолщение стенки является рабочей гипертрофией, связанной с повышенной нагрузкой на правый желудочек (рис. 82).

Клиника и диагностика порока Тетрадо Фалло

Обычно больные тетрадой Фалло жалуются на одышку, быструю утомляемость, синюшность, головную боль, невозможность заниматься физическим трудом.

Появление цианоза у детей первого месяца жизни во время кормления или крика служит первым признаком болезни. У больных с резким сужением легочной артерии цианоз и одышка появляются с момента рождения. Цианоз обычно прогрессирует с каждым месяцем и приобретает постоянный характер даже в состоянии покоя. Из-за одышки ребенок не может спокойно сосать грудь и быстро устает. Нарушение питания ведет к отставанию в физическом развитии. Ребенок плохо поправляется, что нередко бывает причиной, по поводу которой родители обращаются к врачу. Отставание в физическом развитии приводит к тому, что дети позже обычного начинают держать головку, садиться. В тяжелых случаях дети начинают ходить в возрасте 3—4 лет.

Особое место занимают приступы цианоза без видимой причины. Дыхание становится глубоким, появляются тахикардия, резкая слабость, иногда больной теряет сознание. Во время приступа больной принимает вынужденное коленно-локтевое положение или лежит на боку с приведенными к животу ногами. В редких случаях приступ заканчивается смертью больного. Чаще приступ разрешается благополучно; вначале уменьшается одышка, а затем и цианоз.

Отмечаются отставание больных в физическом развитии, деформация грудной клетки, мускулатура обычно развита слабо. Язык цианотичный с гипертрофированными сосочками. Больные часто страдают аденоидами, хроническим тонзиллитом. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки синюшные. Цианоз распределяется неравномерно — более цианотичны дистальные отделы конечностей и мочки ушей. Важную роль в развитии цианоза у больных тетрадой Фалло играет увеличение содержания восстановленного гемоглобина в артериальной крови за счет венозного сброса.

Отмечается своеобразное утолщение ногтевых фаланг пальцев рук, они деформируются и напоминают «барабанные палочки», происходит также изменение формы ногтей в виде «часовых стекол».

У больных тетрадой Фалло выслушивается грубый систолический шум с точкой максимального звучания во втором — третьем межреберье у левого края грудины, II тон над легочной артерией ослаблен. При крайней степени тетрады Фалло может выслушиваться отчетливый II тон за счет аортального компонента.

Наиболее характерными электрокардиографическими признаками служат отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия и перегрузка правых отделов сердца. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум, имеющий веретенообразную форму.

Рентгенологическое исследование в диагностике тетрады Фалло имеет большое значение. У большинства больных отмечается повышение прозрачности легочных полей за счет обеднения сосудистого рисунка. При резком развитии коллатерального кровообращения сосудистый рисунок достаточно выражен, но он складывается из неправильно расположенных узких и извитых сосудов. Форма сердца довольно типична — в виде «деревянного башмачка». Это бывает обусловлено значительной гипертрофией правого желудочка, который вызывает поворот сердца влево и кзади и выходит на левый контур сердца. Поперечник сердца увеличивается влево, верхушка приподнимается и закругляется. Талия сердца углублена за счет сужения легочной артерии. Аорта расширена в связи с увеличенным кровотоком в ней. В правом косом положении восходящая часть аорты выступает кпереди, ствол легочной артерии западает. В левом косом положении отмечается увеличение правых отделов сердца, восходящая часть аорты расширена и проступает кпереди, ретрокардиальное пространство занято левым желудочком, который отодвигается увеличенным правым желудочком и имеет вид шапочки. Радиус дуги левого желудочка оказывается меньше радиуса правого.

Зондирование сердца. Во время исследования зонд из правого желудочка проходит прямо в аорту, особенно при наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки. Введение зонда в легочную артерию встречает значительные трудности при наличии сужения артериального конуса. Преодолев сужение, зонд попадает в так называемый третий желудочек — расширенную часть конуса под клапанами, где имеется промежуточное давление между давлением в легочной артерии и правым желудочком. Исследования газового состава крови в полых венах, камерах сердца позволяют рассчитать величину сброса крови.

Ангиокардиография. При введении контрастного вещества на серии рентгеновских снимков удается рассмотреть правую половину сердца и одновременное заполнение легочной артерии и аорты, появляется возможность определить абсолютный размер, локализацию и протяженность стеноза.

Лечение порока Тетрадо Фалло

Хирургическое лечение показано всем больным тетрадой Фалло. У детей первых лет жизни при тяжелых формах порока, частых одышечно-цианотических приступах, резком смещении аорты, большой протяженности подклапанного сужения показана паллиативная операция, сводящаяся к наложению соустья между сосудами большого и малого кругов кровообращения. В результате этого увеличивается легочный кровоток, уменьшается цианоз, улучшается общее состояние ребенка. Радикальная коррекция проводится в условиях искусственного кровообращения. Во время операции ликвидируется стеноз легочной артерии и производится пластика дефекта межжелудочковой перегородки.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

декстрапозиция+аорты — со всех языков на русский

• 21 rétrécissement

  m

  1) суживание; сужение

  БФРС > rétrécissement

• 22 аневризма

  БФРС > аневризма

• 23 cayado

  БИРС > cayado

• 24 aortectomia

  Большой итальяно-русский словарь > aortectomia

• 25 aortorrafia

  Большой итальяно-русский словарь > aortorrafia

• 26 aortectomia

  Большой итальяно-русский словарь > aortectomia

• 27 aortorrafia

  aortorrafìa f chir сшивание аорты

  Большой итальяно-русский словарь > aortorrafia

• 28 aortectomia

  Большой итальяно-русский словарь > aortectomia

• 29 aortorrafia

  Большой итальяно-русский словарь > aortorrafia

• 30 RCS

  rabbit aorta contracting substance

  субстанция, вызывающая сокращение кроличьей аорты

  Англо-русский словарь по иммунологии > RCS

• 31 AA

  1) Общая лексика: hum. сокр. Amyloid Associated, хорошая степень надёжности, Astokh Asset , член художественной корпорации , общие признаки, характерные признаки , авторы , Assets Accounting, прослушавший двухлетний курс гуманитарных наук, работник сферы гуманитарных наук 5) Морской термин: «всегда на плаву» , Accounting Authority , после прибытия (судна) 9) Военный термин: Abbreviated Analysis, Accreditation Authority, Affordability Analysis, Air Almanac, Air Attache, Alcoholics Anonymous, Algorithmic Architecture, All American, Allied Affairs, Allied Command, Atlantic, Almost Airborne, Always Aground, Always Available, American Army, Americas Army, Anchor Assembly, Anglo-American, Anti- Armor, Appointing Authority, Aptitude Area, Armor Attachment, Armored Ambulance, Armoured Assault, Army Act, Army Air, Assistant Adjutant, Atlantic Assembly, Atlantic area, Australian Army, Automatic Answer, Avenue of Approach, Aviation Annex, absolute address, access authorization, achieved availability, acting appointment, acting assistant, activation analysis, administrative assistant, aerosol analyzer, affected area, air ambulance, air armament, air-to-air, airborne alert, airman apprentice, amphibious assault, antiaircraft, antiaircraft artillery, approving authority, armament artificer, arming assembly, army artillery, arrival angle, arrival approved, artificial aerial, assembly area, atmospheric applications, attack assessment, authorized allowance, autoacquisition, военнослужащая женской вспомогательной службы ВВС, Арлингтонское крыло ( здания министерства ВМС США) , режим полёта в атмосфере , Armoured Ambulance 10) Техника: Adjustable Arms, Air Abrasion, Apollo applications, Automated Anvil, Automatic Analyzer, abbreviated addressing, absolute assembler, accelerometer assembly, access address, acrylamide, additional absorber, additional air, aero-assisted , airplane avionics, analog amplifier, angular accelerometer, antenna array, aperiodic antenna, apparent absorption, approximate absolute, audible alarm, auto acquisition, auto acquisition radar, autopilot amplifier, auxiliary air, laminate asbestos fabric 27) Политика: Aruba 31) Сокращение: Active Adjunct , Active Annual, Adaptive Automation, Advertising Association, Afar, Affirmative Action, Affirmative Action committee, Air Adviser , Alaska Airlines, Aluminum Association , American Airlines, Anti-Aircraft, Architectural Association, Armature Accelerator, Associate in Accounting, Automobile Association, анонимные алкоголики , Athens News Agency , High School Airman Apprentice , Asian Affairs , accompanied by adults , assigned amount

  68) NYSE. Alcoa, Inc.

  Универсальный англо-русский словарь > AA

• 32 AOD

  Универсальный англо-русский словарь > AOD

• 33 Aortectasis

  Универсальный англо-русский словарь > Aortectasis

• 34 Aortic Root diameter

  Универсальный англо-русский словарь > Aortic Root diameter

• 35 BAEC

  Универсальный англо-русский словарь > BAEC

• 36 Dorendorf’s sign

  Универсальный англо-русский словарь > Dorendorf’s sign

• 37 EUROSTAR

  Универсальный англо-русский словарь > EUROSTAR

• 38 Eisenmenger complex

  Универсальный англо-русский словарь > Eisenmenger complex

• 39 Eisenmenger disease

  Универсальный англо-русский словарь > Eisenmenger disease

• 40 Eisenmenger’s syndrome

  Универсальный англо-русский словарь > Eisenmenger’s syndrome

См. также в других словарях:

• Тетрада Фалло — Диаграмма здорового сердца …   Википедия

• Патологическая анатомия пренатального периода — Пренатальная патология изучает все патологические процессы, возникающие в пренатальном периоде, а также различные нарушения созревания гамет. Содержание 1 Прогенез и киматогенез 1.1 Периодизация киматогенеза …   Википедия

• ТЕТРАДА ФАМО — мед. Тетрада Фамо (ТФ) ВПС, анатомически представленный 4 признаками: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), связанный с препятствием току крови из правого желудочка (стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях),… …   Справочник по болезням

• Триада Фалло — МКБ 9 746.09746.09 MeSH D014286 D014286 Триада Фалло  врождённый порок сердца. Соде …   Википедия