у детей и взрослых, функции, физиологическое значение

Фетальный гемоглобин – особый вид белка в крови пациента, уровень которого уменьшается по мере роста человека. Его физиологический показатель при сравнении анализов взрослых и детей кардинально отличается. Отклонение от нормы помогает определить скрытые заболевания и патологии.

Что такое фетальный гемоглобин

Во время формирование эмбриона в его кровеносной системе образуется особый гемоглобиновый белок. Он строится из телец эритроцитов, отвечает за перенос молекул кислорода, участвует во многих процессах. Поэтому фетальный гемоглобин часто называют плодным, обозначая его в анализах и медицинской документации аббревиатурой HBf.

В норме фетальный гемоглобин в большом объеме содержится в крови плода и новорожденного. Он постепенно замещается более «зрелым» белком, происходит плавное снижение показателя. Одновременно замедляется и стабилизируется процесс кровообращения, артериальное давление, метаболизм ребенка.

Читайте также

Строение фетального гемоглобина

Фетальный гемоглобин F – это сложный пигмент в составе эритроцитов, который относится к белкам типа хромопротеидов. Одна молекула состоит из 4% железа и 96 альбумина. Попадая в капилляры, снабжающие кровью легкие и органы дыхания, она связывается с молекулярным кислородом. После выполнения основной задачи она распадается в печени и выводится с желчью в виде билирубина и биливердина.

Молекула плодного гемоглобина имеет нестойкую формулу и легко распадается при изменении уровня рН и температуры тела, при лихорадке. У беременных он начинается вырабатываться в первом триместре, но практически не выявляется в анализах крови будущей матери.

Синтез в организме человека

Научные исследования показали, что первые молекулы HBf гемоглобина обнаруживаются в биохимии крови на 12–14 неделе. Показатель быстро нарастает и к моменту появления на свет занимает до 7% от всех кровяных телец и белков в организме малыша. Он проходит несколько стадий синтеза:

• На 2 триместре беременности фетальный гемоглобин играет главную роль в обеспечении кислородом всех внутренних органов и формирующегося мозга.
• После родоразрешения его объем достигает максимального пика.
• На 3–4 неделе рождения он замещается обычной молекулой гемоглобина.
• После 1 месяца жизни показатели становятся приближенными к значению взрослого родителя.

Важно!

При подозрении на врожденные аномалии нервной системы у плода анализ уровня фетального гемоглобина помогает подтвердить или опровергнуть диагноз. При его недостатке головной и спинной мозг могут развиваться с нарушениями.

Важность фетального гемоглобина для новорожденных

Фетальный гемоглобин прочно захватывает кислород, переносит его в организм эмбриона из крови беременной женщины. Он беспрепятственно проникает через плацентарный барьер, поставляя важный микроэлемент в необходимом количестве. Это помогает поддерживать развитие тканей, нервных волокон и кровеносных сосудов без отставаний по срокам и аномалий.

После родов организм малыша уже не требует материнской помощи, начинает самостоятельно вырабатывать кровеносные тельца, эритроциты и тромбоциты. Поэтому у новорожденных происходит естественное замещение на гемоглобин-А. Более длительный «переходный период» наблюдается у недоношенных детей, костный мозг которых еще недостаточно развит.

Полезные свойства плодного гемоглобинового белка:

• Позволяет неонатологам правильно определить степень созревания недоношенного младенца.
• Указывает на появление гемолитической анемии, которая опасна в первые 2 недели после родоразрешения.
• Показывает предрасположенность крохи к гипоксии головного мозга.

Важно!

Гемоглобин у новорожденных, появившихся раньше срока, измеряется 1–2 раза в сутки одновременно с круглосуточным мониторингом уровня кислорода. Это помогает снизить риск осложнений работы мозга, предотвращает развитие детского церебрального паралича.

Отличия между белковыми соединениями А и F

По многим показателям гемоглобин F лучше справляется с задачей и быстрее поставляет кислород к внутренним органам. Это связано с определенными факторами:

• У эмбриона и новорожденного небольшое количество крови в теле.
• При нахождении в матке плоду требуется получать кислород путем сложных биохимических реакций из крови матери. После рождения легкие поставляют достаточное количество воздуха.

Среди недостатков плодного типа белка – нестойкость молекулы при небольшом повышении температуры тела. Он с трудом перестраивается на поставку кислорода от легких при преждевременных родах. Гемоглобин А лишен подобных недостатков, быстрее восстанавливает оптимальный уровень после травм, операций или воспаления.

Читайте также

Диагностика заболеваний по уровню гемоглобина F

В норме у взрослых уровень фетального белка определяется на уровне 1–2 от общего объема гемоглобина разного типа. Но при скрытых воспалительных процессах или опасных патологиях показатель начинает увеличиваться. Это один из признаков болезней костного мозга: он перестает вырабатывать клетки крови и его функцию частично берет на себя печень больного человека.

Анализ на фетальный гемоглобин лежит в основе диагностики лейкемии и многих заболеваний органов кроветворения. Биохимия крови в динамике показывает рост объема плодного белка и означает, что организм пациента вырабатывает незрелые клетки, не справляется с функцией.

Повышенный показатель указывает на острую гипоксию. Она может возникать при скрытых внутренних кровотечениях, патологии селезенки или аутоиммунных болезнях:

• наследственный сфероцитоз;
• серповидноклеточная анемия;
• талассемия.

С помощью F показателя врач оценивает эффективность переливания крови при травмах, онкологии, после тяжелой интоксикации, корректирует дальнейшее лечение.

Читайте также

Заключение

Фетальный гемоглобин участвует во многих процессах в организме новорожденного. Но превышение уровня 1–2% у взрослого человека является поводом для комплексной диагностики онкологических заболеваний. Он помогает определить причину хронической анемии, поэтому все чаще входит в число обязательных анализов у пациентов старше 40–45 лет.

Фетальный гемоглобин

Фетальный гемоглобин представляет собой плодную разновидность гемоглобина человека. В медицине этот тип гемоглобина имеет обозначение HbF.

Строение фетального гемоглобина

Соединение типа F представляет собой белок, который по своей структуре является белковым соединением – гетеротетрамером, состоящим из двух α-цепей и двух γ-цепей. Эта белковая разновидность присутствует в организме взрослого человека в небольшом количестве.

При нормальном состоянии организма в нем содержится до 1% от общего объема.

При проведении анализа этот тип белка определяется у 7% эритроцитов. У развивающегося плода фетальный гемоглобин является преобладающим в организме.

Гемоглобину F присуще повышенное сродство к кислороду, что позволяет при небольшом объеме крови, имеющемся в организме плода, выполнять функцию кислородоснабжения организма более эффективно. Эта разновидность белкового соединения имеет невысокую стойкость к разрушению и невысокую стабильность при изменении pH и температуры. На протяжении последнего триместра беременности и в первые несколько недель после появления на свет у ребенка происходит плавная замена этого белкового соединения на белок, который присущ организму взрослого человека. Этот процесс проходит параллельно с увеличением объема крови в организме новорожденного. Белковое соединение в организме взрослого человека является менее активным по отношению к кислороду, однако оно обладает высокой стойкостью к денатурированию под действием перепадов pH и температуры. Процесс замещения осуществляется, потому что в организме ребенка происходит снижение уровня продуцирования γ-цепей белкового соединения. Одновременно со снижением синтеза γ-цепей увеличивается синтез β-цепей в эритроцитах.

Повышенное сродство к кислороду у белка типа F обеспечивается особенностями его первичной структуры. Дело в том, что в γ-цепи место лизина-143 занимает серин-143, который вносит отрицательный заряд. Эта особенность ведет к тому, что молекула HbF имеет более низкий положительный заряд, который способствует повышению активности белка в отношении кислорода.

Синтез в организме человека

Белковая структура F начинает образовываться с 12-14 недели развития плода, на этом этапе происходит замещение эмбрионального белкового соединения на белок типа F. Первичная структура HbF отличается от HbА в 39 позициях. Особые свойства белка F обусловливают возникновение устойчивости к воздействию на белковую структуру щелочной среды. Эта особенность HbF легла в основу методики определения этого типа гемоглобина в организме человека. Помимо этого фетальный гемоглобин имеет способность трансформироваться в метгемоглобин, который обладает специфическим спектром поглощения в ультрафиолете.

В момент появления новорожденного на свет на долю HbF приходится до 85% от общего количества белкового соединения. Замедление продуцирования этого типа белкового соединения происходит на протяжении первого года жизни, при этом количественный показатель белка становится таким же, как у ребенка к третьему году развития. В этот период количество HbF приближается к 1-1,5%. После рождения повышенное сродство к кислороду оказывается вредным для организма, так как при наличии легочного или сердечного заболевания оно может грозить гипоксией. Именно это обстоятельство обусловливает активацию процесса смены белковой комбинации HbF на комбинацию, характерную для взрослого человека HbА.

Методика диагностирования с использованием показателя гемоглобина F

Определение в организме количества белковой комбинации HbF имеет огромное значение при проведении диагностики целого ряда болезней и патологических состояний. Например, по наличию и количеству этого соединения судят о степени созревания и степени недоношенности ребенка.

Определение уровня HbF играет очень важную роль при осуществлении медицинских мероприятий в случае выявления гемолитической анемии рожденного ребенка, которые касаются проведения заменных переливаний крови. Заменное переливание проводится при помощи донорской крови, которая практически не имеет в своем составе HbF-гемоглобина. Это обстоятельство позволяет судить о полноте проводимого заменного переливания, именно количественный показатель HbF помогает определить полноту переливания у новорожденного.

При помощи определения количественного показателя белкового соединения проводится диагностирование анемии в случае выявления в организме гемотрансфузий двух типов:

• фето-материнской;
• фето-фетальной.

При рождении ребенка с анемией у матери наблюдается повышение количественного показателя этого типа гемоглобина. В такой ситуации наблюдается развитие фето-материнской гемотрансфузии, которая характеризуется проникновением красных кровяных телец кровеносной системы плода через плаценту в кровеносную систему матери. В случае близнецов возможно развитие анемии у одного из родившихся детей. В такой ситуации определение количественного показателя HbF позволяет подтвердить или опровергнуть наличие фето-фетальной гемотрансфузии. При данном типе нарушения один из близнецов имеет повышенный показатель HbF, а второй – пониженный.

Определение количественного показателя гемоглобина HbF является важнейшим признаком при диагностировании различных типов лейкозов. Повышение этого значения может свидетельствовать о возврате организма к эмбриональному типу осуществления кроветворения, что проявляется в появлении молодых и не полностью созревших клеток крови.

Содержание этого типа белка повышается при гипоксии и гипоксемии – нарушениях кислородоснабжения. Процесс развивается как компенсаторный, способствующий синтезу HbF, у которого повышено сродство к кислороду.

что это, нормы, методы определения

Вы здесь: Фетальный гемоглобин

Фетальный гемоглобин (F) — плодный вид гемоглобина, который в медицинской терминологии обозначается специальной аббревиатурой — h b f. Понятие «плодный» означает, что вещество в норме бывает только в крови у младенцев, а в биожидкости взрослого показатель должен быть не более 1 %.

Фетальный гемоглобин у новорожденных отвечает не только за насыщение организма кислородом, но и за другие важные жизненные процессы.

По мере взросления фетальный гемоглобин заменяется другим веществом — его заменяет гемоглобин А, который выполняет такие же функции. Схема развития вещества hbf характеризуется следующим образом:

• формируется у эмбриона на 9–10 неделе развития;
• к концу первого триместра беременности становится одним из самых главных веществ для развития плода;
• с 25 дня после рождения ребенка его количество резко снижается;
• с 25 по 105 день объем снижается до безопасного для взрослого человека значения — не больше 1 % от общего количества вещества в крови.

Нехватка фетального гемоглобина в крови новорожденного может привести к следующим негативным факторам:

• гипоксемия легочная или сердечная;
• недостаточный синтез эритроцитов, вызывающий развитие физиологической анемии и нарушение костномозгового кроветворения;
• увеличенное количество эритроцитов.

В первом триместре закладываются и начинают развиваться жизненно важные функции организма, поэтому осложнения могут привести к крайне негативным последствиям.

Фетальный гемоглобин у новорожденных важен, потому что обеспечивает жизненно важные функции и дает возможность диагностировать некоторые патологические процессы.

В диагностике определение уровня гемоглобина hbf используется в следующих случаях:

• для определения степени созревания ребенка при недоношенности;
• для диагностирования гемолитической анемии у грудничка;
• для определения степени эффективности переливания крови;
• при подозрении на лейкоз — при заболевании показатель будет повышен;
• с целью выяснить предрасположенность к гипоксемии или гипоксии.

Контролировать фетальный гемоглобин очень важно в первые месяцы жизни малыша.

Метод определения этого типа гемоглобина заключается в проведении лабораторного анализа по забору крови для дальнейшего исследования.

Алгоритм действий следующий:

1. Осуществляется забор крови из вены у взрослого человека и — из пальца, если анализ берется у ребенка;
2. После пункции вены/пальца кровь набирают в пробирку с ЭДТА.
3. Место прокола прижимают ватным шариком до полной остановки кровотечения.
4. Если образуется гематома, дополнительно назначают согревающий компресс.

Как правило, особенных подготовительных мероприятий для проведения анализа не требуется. За сутки до забора крови взрослым следует исключить алкоголь и некоторые медицинские препараты, если это возможно. Точные рекомендации можно получить у врача, который будет давать направление на анализ.

Погрешности в результатах анализа могут быть обусловлены следующими факторами:

• гемолиз — при неправильном обращении с кровью;
• исследование биологической жидкости через 3 часа после забора — показатели могут быть завышены.

У взрослых будут встречаться только единично окрашенные эритроциты, которые содержат фетальный гемоглобин, увеличенное количество вещества может быть только у детей до 5 месяцев.

Увеличенное количество фетального гемоглобина может указывать на такие патологические процессы:

• талассемия;
• гемолитическая анемия;
• железодефицитная анемия;
• лейкоз;
• гипопластическая анемия;
• состояния, которые сопровождаются гипоксией.

Определить точно, что именно послужило увеличению или снижению количества этой составляющей крови, может только врач.

фетальный гемоглобин — Fetal hemoglobin

Фетальный гемоглобин структура белка, состоящая из 2 альфа-субъединиц (вверху) и двух гамма-субъединиц (внизу), а также их четырех групп гема. Каждая полипептидная цепь (лента) является радуга цвета от синего до красного (N- к С-конец)

Фетальный гемоглобин или фетальный гемоглобин (также гемоглобин F , HbF , или & alpha ; ₂ γ ₂ ) является основным кислородом транспортного белка в человеческом плоде в течение последних семи месяцев развития в матке и не сохраняется у новорожденных до примерно 2-4 месяцев. Функционально, фетальный гемоглобин отличается наиболее от взрослого гемоглобина в том , что он способен связывать кислород с большей аффинностью , чем взрослая форма, давая развивающийся плоду лучшего доступ к кислороду от матери крови .

У новорожденных, фетальный гемоглобин почти полностью заменен взрослый гемоглобин примерно 6 месяцев после рождения, за исключением нескольких случаев талассемии , в которых может быть задержка в прекращении производства HbF до 3-5 лет. У взрослых плода производство гемоглобина может быть возобновлено фармакологический, который полезен при лечении таких заболеваний, как серповидно-клеточной анемии .

обзор

Кривая насыщения кислородом для фетального гемоглобина (синий) появляется сдвинуты влево по сравнению с взрослого гемоглобина (красного цвета) , так как фетальный гемоглобин имеет большее сродство к кислороду.

Кислородсодержащая кровь поступает к плоду через пупочную вену из плаценты , которая прикрепляется к стенке матери матки . Хориона действует как барьер между материнской и циркуляцией плода , так что не существует примеси материнской и крови плода. Кровь в материнском кровотоке доставляется через артериол с открытым концами к межворсинчатому пространству хорионическога пластины, где она омывает хорионические ворсинки , которые несут пупочные капиллярные кровати, тем самое позволяя газообмен происходить между циркуляцией матери и плодом. Дезоксигенированные водостоки материнской крови в открытый законченный межворсинчатоме венул , чтобы вернуться в материнский кровоток. В связи с примесью кислорода и венозной кровью, материнская кровь в пространстве межворсинчатого ниже кислороде , чем артериальная кровь. Таким образом , фетальный гемоглобин должен быть способен связывать кислород с большей аффинностью , чем взрослый гемоглобин с тем , чтобы компенсировать относительно более низкое напряжение кислорода из материнской крови , питающей хорион.

Сродства фетального гемоглобина для кислорода значительно больше , чем у взрослого гемоглобина. Следует отметить, что Р50 значение для фетального гемоглобина ниже , чем взрослого гемоглобина (то есть, парциальное давление кислорода , при котором белок составляет 50% насыщенными, более низкие значения указывают на большее сродство). Р50 фетального гемоглобина составляет примерно 19  мм ртутного столба , в то время как взрослого гемоглобина примерно 26,8 мм рт.ст.. В результате, на «кривой насыщения кислородом», что насыщение участков • процентов против рО ₂ , остается смещенной для фетального гемоглобина по сравнению взрослого гемоглобина.

Это большее сродство к кислороду объясняется отсутствием взаимодействия фетального гемоглобина с 2,3-bisphosphoglycerate (2,3-БПГ или 2,3-DPG). У взрослых красных кровяных клеток , это вещество снижает сродство гемоглобина к кислороду. 2,3-БПГ также присутствует в плодных красных кровяных клеток, но менее эффективно взаимодействует с фетального гемоглобина , чем взрослого гемоглобина. Это связанно с изменением одной аминокислоты ( остаток 143) , найденным в 2,3-БПГЕ «связывающего карман»: от гистидина до серина , что приводит к большому сродству кислорода.

В то время как гистидин положительно заряженный и хорошо взаимодействует с отрицательными зарядами, находящихся на поверхности 2,3-БПГА, серин имеет нейтральный заряженную боковую цепь при физиологическом рНе, и взаимодействует менее хорошо. Это изменение приводит к менее связывание 2,3-БПГА плод Hb, и в результате кислород будет связываться с ней с более высоким сродством, чем взрослый гемоглобин.

Для матерей , чтобы доставить кислород к плоду, это необходимо для того , фетальный гемоглобин , чтобы извлечь кислород из материнского оксигемоглобина через плаценту. Более высокое сродство кислорода , необходимое для фетального гемоглобина достигается за счет белковой субъединицы у (гамма), вместо & beta ; (бета) субъединицей. Так как γ — субъединица имеет меньше положительные заряды , чем (взрослая) -субъединица, 2,3-БПГ меньше электростатический привязан к фетальному гемоглобину по сравнению с взрослым гемоглобином. Это опускает сродство позволяет взрослый гемоглобин (материнский гемоглобина) , чтобы легко переносить кислород к его плоду кровотоку.

распределение

После первых 10 до 12 недель развития, плод первичная форма гемоглобина переключается с эмбрионального гемоглобина к фетального гемоглобина. При рождении фетального гемоглобина составляет 50-95% гемоглобина ребенка. Эти уровни снижаться после шести месяцев , как синтез гемоглобина взрослого активируются во время эмбрионального синтеза гемоглобина деактивируются. Вскоре после этого , взрослый гемоглобин ( Гемоглобин в частности) берет на себя в качестве преобладающей формы гемоглобина в нормальных детей. Однако HbF прослежена даже в крови взрослых (<1% от всех гемоглобина).

Определенные генетические аномалии могут вызвать переход на синтез гемоглобина взрослого на провал, в результате чего состояние , известное как наследственной персистенции фетального гемоглобина (HPFH).

Структура и генетика

Большинство типов нормального гемоглобина, в том числе гемоглобина А , гемоглобина А2 , а также гемоглобина F, являются тетрамеры , состоящие из четырех субъединиц белка и четыре гема протезных групп . В то время как взрослого гемоглобина состоит из двух альфа (альфа) и двух бета (бета) субъединиц, фетальный гемоглобин состоит из двух субъединиц альфа и двух гамма (гамма) субъединиц, и обычно обозначают как & alpha ; ₂ γ ₂ . Из — за присутствия в фетального гемоглобина, γ — субъединица обычно называют «фетальный» гемоглобин — субъединица.

В организме человека, гамма — субъединица кодируется на хромосоме 11 , как это бета — субъединица. Есть два аналогичных копий гамма — субъединицы гена : γG который имеет глицин в положении 136, и ГА , который имеет аланин . Ген , который кодирует альфа — субъединицы находится на хромосоме 16 , а также присутствует в двух экземплярах.

Клиническое значение

Лечение серповидно-клеточной

Когда плод производство гемоглобина выключено после рождения, нормальные дети начинают производить взрослый гемоглобин (HbA). Дети с серповидно-клеточной анемией , а не начать производить дефектную форму гемоглобина называется гемоглобин S , который агрегирует вместе и образует нить , которые вызывают красные кровяные клетки , чтобы изменить свою форму от круглого до серпа -образного. Эти дефектные эритроциты имеют большую тенденцию укладывать друг на друга и блокировать кровеносные сосуды . Это неизбежно приведет к так называемому болезненным сосудисто-окклюзионным эпизодам , которые являются признаком болезни.

Если фетальный гемоглобин остается преобладающей форма гемоглобина после рождения, число болезненных эпизодов снижается у пациентов с серповидно-клеточной анемией. Гидроксимочевину стимулирует выработку эмбрионального гемоглобина и , таким образом , может быть использована для лечения болезни серповидноклеточной. Снижение гемоглобина плода в тяжести заболевания происходит от его способности ингибировать образование гемоглобина внутри агрегатов красных кровяных клеток , которые также содержат гемоглобина S. комбинированной терапии с гидроксимочевина и рекомбинантного эритропоэтина -rather , чем лечение с гидроксимочевина только-было показано, дополнительно повысить уровень гемоглобина F и способствовать развитию HbF , содержащих F-клетки.

Рекомендации

внешняя ссылка

Фетальный гемоглобин или гемоглобин F

Важность такого белка, как фетальный гемоглобин, который иначе называется гемоглобин-F, недооценить практически невозможно. Несмотря на то что в человеческом организме он занимает достаточно большой процент от общего объема гемоглобина совсем недолго, он успевает способствовать выполнению многих важных функций. Поэтому при диагностировании некоторых заболеваний обязательно проверяют его уровень.

Фетальный гемоглобин

Фетальный гемоглобин – одна из форм гемоглобинового белка, необходимого для полноценного насыщения организма кислородом. Также его обозначают как гемоглобин-F или попросту HbF – какой бы из этих вариантов не попался, речь будет идти об одном и том же веществе.

Этот тип белка возникает в эритроцитах еще формирующегося ребенка, и потому порой его называют плодный гемоглобин.

Общий цикл его развития в организме выглядит следующим образом:

1. Образуется у плода на 9 неделе беременности.
2. К 3 месяцу беременности является основным типом гемоглобина в эритроцитах будущего ребенка.
3. По-прежнему остается приоритетным непосредственно после рождения.
4. Уровень гемоглобина-F в крови резко понижается к 20 дню жизни ребенка.
5. В период с 20 до 100 дня снижается еще больше до уровня, который считается нормальным в организме взрослого человека.

Фетальный гемоглобин в крови взрослого человека в целом составляет около 1% от общего количества различных гемоглобиновых белков, среди которых основным является гемоглобин-A. Именно он, приходя на смену фетальному, становится основным источником кислорода.

Отличия фетального гемоглобина от гемоглобина А

Основное и самое важное отличие между двумя этими типами гемоглобиновых белков в способности проводить кислород и насыщать им организм.

Гемоглобин-F справляется с этой задачей значительно лучше привычного гемоглобина, и на это есть важные причины:

• необходимость для формирующегося плода получать кислород из водной среды, где его содержится значительно меньше, чем в той среде, которая окружает уже родившегося ребенка;
• значительно меньшие, чем у взрослого человека, объемы крови в теле, которая переносит кислород по его органам.

Поэтому логично, что белок, предназначенный для насыщения тела кислородом, у новорожденных и только формирующихся детей, лучше «захватывает» частицы нужного вещества и больше их сохраняет для передачи внутренним органам.

Тем не менее, гемоглобин-F по сравнению с более привычным типом гемоглобина обладает и некоторыми недостатками, делающими его менее устойчивым к воздействию внешней среды.

Это:

• сложности с перенесением им изменений температур;
• сложности с перенесением им изменений уровня кислотности окружающей среды.

Кроме того, при рождении ребенка, предрасположенного к легочным заболеваниям, чрезмерная «открытость» его организма кислороду может вызывать гипоксию и провоцировать развитие проблемы.

Именно эти недостатки в итоге и становятся объяснением тому, почему на смену достаточно эффективно действующему фетальному гемоглобину приходит гемоглобин-A.

Этот тип белка демонстрирует значительно более высокую способность справляться с изменениями, происходящими вокруг организма.

Польза гемоглобина F-типа

Фетальный гемоглобин имеет непосредственную пользу не только для самого формирующегося ребенка, но и для его родителей, а также врачей, проводящих диагностику возможных заболеваний.

Он используется в следующих анализах:

• На выяснение степени сформированности плода (именно уровень этого белка в организме и служит указателем на недоношенность или полноценное развитие ребенка).
• На выявление синдрома гемолитической анемии у новорожденных детей. В этом случае уровень гемоглобина-F важен также для последующих медицинских действий по переливанию крови.
• На выявление комплекса лейкозных заболеваний, при которых уровень гемоглобина этого типа значительно повышается по сравнению с обычным.
• На выявление склонности к проблемам с кислородоснабжением – то есть, таким болезням, как гипоксия и гипоксемия. В этом случае уровень фетального гемоглобина тоже будет необычно высок.

Порой, особенно при развитии в организме болезней, провоцирующих проблемы с насыщением кислородом, этот тип белка может выполнять компенсаторную функцию и замещать значительную часть гемоглобина-A, который в этом случае не способен полноценно обеспечивать органы.

Что такое фетальный гемоглобин — Лечим сердце

Гемоглобин (от др.-греч. Гемо — кровь и лат. globus — шар) – это сложная белковая молекула внутри красных клеток крови – эритроцитов (у человека и позвоночных животных). Гемоглобин составляет примерно 98% массы всех белков эритроцита.

Гемоглобин (от др.-греч. Гемо — кровь и лат. globus — шар) – это сложная белковая молекула внутри красных клеток крови – эритроцитов (у человека и позвоночных животных). Гемоглобин составляет примерно 98% массы всех белков эритроцита. За счет своей структуры гемоглобин участвует в переносе кислорода от легких к тканям, и оксида углерода обратно.

Строение гемоглобина
Гемоглобин состоит из двух цепей глобина типа альфа и двух цепей другого типа (бета, гамма или сигма), соединенными с четырьмя молекулами гемма, содержащего железо. Структура гемоглобина записывается буквами греческого алфавита: α2γ2.

Обмен гемоглобина
Гемоглобин образуется эритроцитами в красном костном мозге и циркулирует с клетками в течение всей их жизни – 120 дней. Когда селезенкой удаляются старые клетки, компоненты гемоглобина удаляются из организма или поступают обратно в кровоток, чтобы включиться в новые клетки.

Типы гемоглобина
К нормальным типам гемоглобина относится гемоглобин А или HbA (от adult — взрослый), имеющий структуру α2β2, HbA2 (минорный гемоглобин взрослого, имеющий структуру α2σ2 и фетальный гемоглобин (HbF, α2γ2. Гемоглобин F – гемоглобин плода. Замена на гемоглобин взрослого полностью происходит к 4-6 месяцам (уровень фетального гемоглобина в этом возрасте менее 1%). Эмбриональный гемоглобин образовывается через 2 недели после оплодотворения, в дальнейшем, после образования печени у плода, замещается фетальным гемоглобином.

Тип гемоглобина	Процент содержания у взрослого человека
HbA — взрослый гемоглобин	98%
HbA2 – взрослый гемоглобин минорный	Около 2%
HbFi – фетальный гемоглобин	0,5-1%
Эмбриональный гемоглобин	нет
HbA1C – гликированный гемоглобин

Аномальных гемоглобинов более 300, их называют по месту открытия.

Функция гемоглобина

Основная функция гемоглобина – доставка кислорода от легких к тканям и углекислого газа обратно.

Формы гемоглобина

• Оксигемоглобин – соединение гемоглобина с кислородом. Оксигемоглобин преобладает в артериальной крови, идущей от легких к тканям. Из-за содержания оксигемоглобина артериальная кровь имеет алый цвет.
• Восстановленный гемоглобин или дезоксигемоглобин (HbH) — гемоглобин, отдавший кислород тканям
• Карбоксигемоглобин – соединение гемоглобина с углекислым газом. Находится в венозной крови и придает ей темный вишневый цвет.

Как же это происходит? Почему в легких гемоглобин забирает, а в тканях отдает кислород?

Эффект Бора

Эффект был описан датским физиологом Христианом Бором http://en.wikipedia.org/wiki/Christian_Bohr (отцом знаменитого физика Нильса Бора).
Христиан Бор заявил, что при большей кислотности (более низкое значение рН, например, в тканях) гемоглобин будет меньше связываться с кислородом, что позволит его отдать.

В легких, в условиях избытка кислорода, он соединяется с гемоглобином эритроцитов. Эритроциты с током крови доставляют кислород ко всем органам и тканям. В тканях организма с участием поступающего кислорода проходят реакции окисления. В результате этих реакций образуются продукты распада, в том числе, углекислый газ. Углекислый газ из тканей переносится в эритроциты, из-за чего уменьшается сродство к кислороду, кислород выделяется в ткани.

Эффект Бора имеет громадное значение для функционирования организма. Ведь если клетки интенсивно работают, выделяют больше СО2, эритроциты могут снабдить их большим количеством кислорода, не допуская кислородного «голодания». Следовательно, эти клетки могут и дальше работать в высоком темпе.

Какой уровень гемоглобина в норме?

В каждом миллилитре крови содержится около 150 мг гемоглобина! Уровень гемоглобина меняется с возрастом и зависит от пола. Так, у новорожденных гемоглобин значительно выше, чем у взрослых, а у мужчин выше, чем у женщин.

Что еще влияет на уровень гемоглобина?

Некоторые другие состояния также влияют на уровень гемоглобина, например, пребывание на высоте, курение, беременность.

Заболевания, связанные с изменением количества или структуры гемоглобина

• Повышение уровня гемоглобина наблюдается при эритроцитозах, обезвоживании.
• Снижение уровня гемоглобина наблюдается при различных анемиях.
• При отравлении угарным газом образуется карбгемоглобин (не путайте с карбоксигемоглобином!), который не может присоединять кислород.
• Под действием некоторых веществ образуется метгемоглобин.
• Изменение структуры гемоглобина называется гемоглобинопатией. Самые известные и частые заболевания этой группы – серповидно-клеточная анемия, бета-талассемия, персистенция фетального гемоглобина. См.гемоглобинопатии на сайте Всемирной организации здравоохранения http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs308/ru/index.html

Знаете ли Вы?

• У беспозвоночных животных гемоглобин растворен в плазме крови.
• В сутки из легких в ткани переносится около 600 литров кислорода!
• Красный цвет крови придает гемоглобин, входящий в состав эритроцитов. У некоторых червей вместо гемоглобина хлорокруорин и кровь зеленая. А у каракатиц, скорпионов и пауков голубая, так как вместо гемоглобина – содержащий медь гемоцианин.

: неверное или отсутствующее изображение

В этой статье не хватает ссылок на источники информации.

Гемоглоби́н F (HbF) — фетальный, плодный тип гемоглобина человека.

Впервые описан в России, в 1866 году Эрнстом Эдуардом Филиппом Кёрбером — младшим братом профессора Дерптского университета Бернгарда Августовича Кёрбера [1] , которому нередко приписывается это открытие, в диссертации на звание доктора медицины «Ueber Differenzen des Blutfarbstoffes» («О различиях в пигменте крови») [2] .

Содержание

Строение

Гемоглобин F — это белок-гетеротетрамер из двух α-цепей и двух γ-цепей глобина, или гемоглобин α₂γ₂. Этот вариант гемоглобина есть и в крови взрослого человека, но в норме он составляет менее 1 % от общего количества гемоглобина крови взрослого и определяется в 1-7 % от общего числа эритроцитов крови. Однако у плода эта форма гемоглобина является доминирующей, основной.

Гемоглобин F обладает повышенным сродством к кислороду и позволяет сравнительно малому объёму крови плода выполнять кислородоснабжающие функции более эффективно. Однако гемоглобин F обладает меньшей стойкостью к разрушению и меньшей стабильностью в физиологически широком интервале pH и температур. В течение последнего триместра беременности и вскоре после рождения ребёнка гемоглобин F постепенно — в течение первых нескольких недель или месяцев жизни, параллельно увеличению объёма крови — замещается «взрослым» гемоглобином А (HbA), менее активным транспортёром кислорода, но более стойким к разрушению и более стабильным при различных значениях pH крови и температуры тела. Такое замещение происходит вследствие постепенного снижения продукции γ-цепей глобина и постепенного увеличения синтеза β-цепей созревающими эритроцитами.

Повышенное сродство к кислороду HbF определяется его первичной структурой: в γ-цепях вместо лизина-143 (β-143 лизин у HbA) находится серин-143, вносящий дополнительный отрицательный заряд. В связи с этим молекула HbF менее положительно заряжена и основной конкурент за связь гемоглобина с кислородом − 2,3ДФГ (2,3-дифосфоглицерат) — в меньшей степени связывается с гемоглобином, в этих условиях кислород получает приоритет и связывается с гемоглобином в большей степени.

Синтез в организме человека

Начинает вырабатываться с 6-7 недели развития плода (с начала формирования плаценты), начиная с 10-12 недели становится основным вариантом, замещая эмбриональный гемоглобин. Его первичная структура отличается от первичной структуры гемоглобина А в тридцати девяти позициях (последовательность β-цепей по сравнению с таковой у γ-цепей). Эти отличия лежат в основе отличий физико-химических свойств гемоглобина А от гемоглобина F. Фетальный гемоглобин является устойчивым к денатурирующему воздействию щёлочи. Это отличительное свойство легло в основу метода количественного определения фетального гемоглобина. Кроме того, фетальный гемоглобин в большей степени способен превращаться в метгемоглобин, имеет специфический спектр поглощения в ультрафиолетовой части спектра. К моменту рождения на долю фетального гемоглобина приходится 80-85 % от общего количества. Синтез фетального гемоглобина в течение первого года жизни замедляется, заменяясь гемоглобином взрослого типа. К трём годам его количество соответствует содержанию HbF у взрослого человека и составляет 1-1,5 %.

Диагностика

Определение фетального гемоглобина имеет большое диагностическое значение для ряда заболеваний и состояний. Так, по уровню фетального гемоглобина можно судить о «степени созревания» недоношенного ребёнка.

Определение уровня фетального гемоглобина важно для проведения лечебных мероприятий при гемолитической анемии новорождённых, касающихся заменных переливаний крови. Заменные переливания крови проводятся донорской кровью, в которой практически отсутствует фетальный гемоглобин. В связи с этим о полноте заменных переливаний можно судить по уровню фетального гемоглобина у новорождённого ребёнка.

С помощью определения фетального гемоглобина диагностируется анемия в случае фето-материнской и фето-фетальной гемотрансфузий. Если ребёнок рождается с анемией, то при определении HbF у матери он будет повышен. Следовательно, имеет место фето-материнская гемотранфузия, при которой эритроциты плода через плаценту проникают в организм матери. При рождении близнецов возможно обнаружение анемии у одного из новорождённых. В этом случае определение уровня фетального гемоглобина может подтвердить фето-фетальную гемотрансфузию, при которой у одного из близнецов уровень HbF повышен, а у другого он снижен.

Также определение фетального гемоглобина важно для диагностики лейкозов. Повышение фетального гемоглобина является показателем возврата к эмбриональному типу кроветворения, то есть свидетельствует о появлении молодых, незрелых клеток крови. На ранних стадиях заболевания это может быть одним из важных показателей. Уровень фетального гемоглобина может свидетельствовать также и о полноте ремиссии после проведённых курсов лечения, а также о новом обострении.

Содержание фетального гемоглобина повышается при гипоксии тканей и гипоксемии. Это происходит в результате компенсаторного повышения синтеза гемоглобина, обладающего повышенным сродством к кислороду. Гипоксия и гипоксемия являются следствием недостаточного снабжения тканей кислородом, что может быть при анемиях, заболеваниях легких.

Фетальный гемоглобин представляет собой плодную разновидность гемоглобина человека. В медицине этот тип гемоглобина имеет обозначение HbF.

Строение фетального гемоглобина

Соединение типа F представляет собой белок, который по своей структуре является белковым соединением — гетеротетрамером, состоящим из двух α-цепей и двух γ-цепей. Эта белковая разновидность присутствует в организме взрослого человека в небольшом количестве.

При нормальном состоянии организма в нем содержится до 1% от общего объема.

При проведении анализа этот тип белка определяется у 7% эритроцитов. У развивающегося плода фетальный гемоглобин является преобладающим в организме.

Гемоглобину F присуще повышенное сродство к кислороду, что позволяет при небольшом объеме крови, имеющемся в организме плода, выполнять функцию кислородоснабжения организма более эффективно. Эта разновидность белкового соединения имеет невысокую стойкость к разрушению и невысокую стабильность при изменении pH и температуры. На протяжении последнего триместра беременности и в первые несколько недель после появления на свет у ребенка происходит плавная замена этого белкового соединения на белок, который присущ организму взрослого человека. Этот процесс проходит параллельно с увеличением объема крови в организме новорожденного. Белковое соединение в организме взрослого человека является менее активным по отношению к кислороду, однако оно обладает высокой стойкостью к денатурированию под действием перепадов pH и температуры. Процесс замещения осуществляется, потому что в организме ребенка происходит снижение уровня продуцирования γ-цепей белкового соединения. Одновременно со снижением синтеза γ-цепей увеличивается синтез β-цепей в эритроцитах.

Повышенное сродство к кислороду у белка типа F обеспечивается особенностями его первичной структуры. Дело в том, что в γ-цепи место лизина-143 занимает серин-143, который вносит отрицательный заряд. Эта особенность ведет к тому, что молекула HbF имеет более низкий положительный заряд, который способствует повышению активности белка в отношении кислорода.

Синтез в организме человека

Белковая структура F начинает образовываться с 12-14 недели развития плода, на этом этапе происходит замещение эмбрионального белкового соединения на белок типа F. Первичная структура HbF отличается от HbА в 39 позициях. Особые свойства белка F обусловливают возникновение устойчивости к воздействию на белковую структуру щелочной среды. Эта особенность HbF легла в основу методики определения этого типа гемоглобина в организме человека. Помимо этого фетальный гемоглобин имеет способность трансформироваться в метгемоглобин, который обладает специфическим спектром поглощения в ультрафиолете.

В момент появления новорожденного на свет на долю HbF приходится до 85% от общего количества белкового соединения. Замедление продуцирования этого типа белкового соединения происходит на протяжении первого года жизни, при этом количественный показатель белка становится таким же, как у ребенка к третьему году развития. В этот период количество HbF приближается к 1-1,5%. После рождения повышенное сродство к кислороду оказывается вредным для организма, так как при наличии легочного или сердечного заболевания оно может грозить гипоксией. Именно это обстоятельство обусловливает активацию процесса смены белковой комбинации HbF на комбинацию, характерную для взрослого человека HbА.

Методика диагностирования с использованием показателя гемоглобина F

Определение в организме количества белковой комбинации HbF имеет огромное значение при проведении диагностики целого ряда болезней и патологических состояний. Например, по наличию и количеству этого соединения судят о степени созревания и степени недоношенности ребенка.

Определение уровня HbF играет очень важную роль при осуществлении медицинских мероприятий в случае выявления гемолитической анемии рожденного ребенка, которые касаются проведения заменных переливаний крови. Заменное переливание проводится при помощи донорской крови, которая практически не имеет в своем составе HbF-гемоглобина. Это обстоятельство позволяет судить о полноте проводимого заменного переливания, именно количественный показатель HbF помогает определить полноту переливания у новорожденного.

При помощи определения количественного показателя белкового соединения проводится диагностирование анемии в случае выявления в организме гемотрансфузий двух типов:

• фето-материнской;
• фето-фетальной.

При рождении ребенка с анемией у матери наблюдается повышение количественного показателя этого типа гемоглобина. В такой ситуации наблюдается развитие фето-материнской гемотрансфузии, которая характеризуется проникновением красных кровяных телец кровеносной системы плода через плаценту в кровеносную систему матери. В случае близнецов возможно развитие анемии у одного из родившихся детей. В такой ситуации определение количественного показателя HbF позволяет подтвердить или опровергнуть наличие фето-фетальной гемотрансфузии. При данном типе нарушения один из близнецов имеет повышенный показатель HbF, а второй — пониженный.

Определение количественного показателя гемоглобина HbF является важнейшим признаком при диагностировании различных типов лейкозов. Повышение этого значения может свидетельствовать о возврате организма к эмбриональному типу осуществления кроветворения, что проявляется в появлении молодых и не полностью созревших клеток крови.

Содержание этого типа белка повышается при гипоксии и гипоксемии — нарушениях кислородоснабжения. Процесс развивается как компенсаторный, способствующий синтезу HbF, у которого повышено сродство к кислороду.

Фетальный гемоглобин – почему его называют плодным гемоглобином, его важность

Фетальный гемоглобин – это плодный подвид гемоглобина человека. В медицинском мире он обозначается аббревиатурой hbf. Важность этого элемента для человека невозможно переоценить. Хотя в большом количестве он присутствует в нашем организме сравнительно недолго, это соединение задействовано практически во всех жизненно важных процессах. Именно поэтому для диагностирования некоторых заболеваний у пациента проверяют его уровень.

Расшифровка понятия фетальный гемоглобин

Фетальным гемоглобином называется соединение гемоглобинового белка, который способствует правильному насыщению нашего организма кислородом. Это вещество образуется в эритроцитах эмбриона, поэтому часто его определяют как плодный гемоглобин.

Гемоглобин f характеризуется конкретной схемой развития в теле:

• Возникает у эмбриона на 9-10 неделе беременности.
• К первому триместру считается главным видом гемоглобина у будущего ребенка.
• Сохраняет приоритетность у новорожденного.
• Резко снижается с 25 дня рождения малыша.
• За временной промежуток с 25 по 105 день жизни грудничка гемоглобин f снижается к норме, допустимой для взрослого человека.

Важно! Безопасный показатель фетального гемоглобина для взрослого должен составлять только один процент от всех гемоглобиновых образований, главным среди которых теперь становится гемоглобин-А. Он заменяет фетальный и обеспечивает человеческому организму требуемое количество кислорода.

Важность фетального гемоглобина для новорожденного

Для данного белкового соединения характерно высокое химическое сродство с кислородом, поэтому оно эффективно работает при «извлечении» кислорода из гемоглобина беременной женщины и передаче к ребенку через плаценту. После рождения малыша это сродство уже не требуется, поскольку hbf гемоглобин хуже делится кислородом с тканями. В итоге это может стать решающим фактором при сердечной или легочной гипоксемии. Во избежание подобных патологий, фетальный гемоглобин начинает заменяться более функциональным гемоглобином-А еще до появления ребенка на свет.

Резкий скачок парциального давления кислорода в артериальной крови (раО2) с 25-32 мм ртутного столба у плода до 87-98 мм у новорожденного провоцирует недостаточный синтез эритроцитов в первые 6-9 недель жизни малыша. Данное негативное влияние на костномозговое кроветворение нередко вызывает физиологическую анемию. В зону риска попадают недоношенные дети, поскольку у них после рождения быстро увеличивается масса тела и литраж крови.

В конечном счете уменьшение количества гемоглобина снижает парциальное давление кислорода на ткани, что провоцирует увеличение уровня эритрпоэтина и продуцирование эритроцитов.

Польза эмбрионального гемоглобина

Это белковое соединение важно не только для плода и новорожденного, но и для специалистов при проведении диагностики различных недугов. Чаще всего он применяется в таких структурных анализах:

1. Для проверки степени созревания ребенка при недоношенности.
2. Для подтверждения/опровержения гемолитической анемии у грудничков. При такой патологии проводятся переливания крови, об их эффективности тоже судят по количеству этого соединения.
3. Для обнаружения лейкоза, для которого характерен повышенный уровень фетального гемоглобина.
4. Для выявления предрасположенности к гипоксии и гипоксемии. Если патология присутствует, уровень этого белкового соединения значительно выше нормы.

Нередки случаи, когда при проблемах с кислородным насыщением организма гемоглобин-А замещается белком типа f, поскольку первый при таких условиях не может стать надежным источником кислорода для органов.

Отличия между белковыми соединениями А и F

Главное, что разделяет эти два типа белка – способность насыщать тело кислородом. Белок типа F выполняет данное задание лучше белка типа А. Обусловлено это несколькими факторами:

1. Различиями полипептидной цепи в структуре.
2. Необходимостью развивающегося плода получать кислород из внутриутробной водной среды, где его количество значительно ниже, чем в воздушной, в которую попадает малыш после рождения.
3. В несколько раз меньшим литражом крови, которой надо перенести кислород по всем органам и системам организма.

К недостаткам белка типа F относят:

1. Не способен выдержать перемену температурного режима.
2. Сложно и длительно адаптируется к кислотности новой окружающей среды.

У ребенка, имеющего предрасположенность к легочным патологиям, усиленная отдача гемоглобином f кислорода организму может спровоцировать развитие гипоксии.

Диагностирование заболеваний по результату анализа на белок F

Информация о количестве фетального и гликированного (а1с) белка, которое может содержать наше тело, помогает при диагностике многих болезней и патологий. К примеру, при беременности количество этих соединений показывает врачу стадию созревания будущего малыша.

Если у рожденного малыша диагностировали гемолитическую анемию, инструкция предполагает использование данных анализа на количество фетального гемоглобина.

По количеству присутствующего в организме фетального гемоглобина специалисты могут определить лейкемию у пациента. Если общий анализ и биохимия крови показали превышение нормы, это расценивается как признак возврата организма к эмбриональной стадии образования крови и появлению большого количества незрелых сформировавшихся клеток.

Еще завышенные показатели данного белкового соединения свидетельствуют о наличие в организме острого дефицита кислорода.

Загрузка…