Болезнь пмк – 22. Пролабирование створок митрального клапана. Определение. Причины развития (первичный и вторичный пролапс митрального клапана). Классификация, диагностика.

Содержание

Пролапс митрального клапана: симптомы, лечение ПМК

Пролапс митрального клапана (его выпячивание или неполное закрытие) – это патологическое состояние, при котором происходит нарушение функций расположенного между желудочком и предсердием клапана. Пролапс митрального клапана, симптомы которого могут отсутствовать в каком-либо варианте примерно в 20-40% случаев с преимущественно случайным выявлением этой патологии, характеризуется весьма благоприятными прогнозами в своем большинстве, что, однако, не исключает возможности развития у некоторых пациентов ряда весьма тяжелых осложнений.

Общее описание

Как уже отмечено, зачастую пролапс митрального клапана становится случайно выявляемой патологией, причем в большинстве случаев какой-либо угрозы жизни пациентов она за собой не несет. Тем ни менее, характерные особенности у нее имеются, и их мы постараемся изложить в этой статье.

Итак, для начала остановимся на том, что собой представляет клапан сердца. Как вы, вероятно, знаете, наиболее подходящей аналогией для выполняемых сердцем функций является насос – именно сходство с ним отмечается в работе сердца, и именно такая работа сердца обеспечивает циркуляцию крови по организму должным образом. Возможности для этого определяет поддержание в камерах сердца соответствующего давления. Таких камер в нем четыре, это два предсердия и два желудочка. В качестве интересующих нас клапанов выступают особого типа заслонки, сосредоточенные между камерами. За счет этих заслонок происходит регуляция указанного давления, а также обеспечивается поддержка в движении кровотока в требуемом направлении.

Всего таких клапанов четыре, и у каждого из них свои особенности и принцип действия:

Митральный клапан. Данный клапан расположен между левым желудочком и левым предсердием, в нем имеется две створки (передняя и задняя). Пролапс передней створки митрального клапана (то есть его выпячивание) диагностируется значительно чаще, чем, соответственно, пролапс задней створки. Каждая из створок клапана располагает тонкими нитями, к ним прикрепленными – это хорды, их крепление, в свою очередь, производится к папиллярным и сосочковым мышцам. Обеспечение нормальной функциональности митрального клапана рассматривается при сообща производимой работе указанных створок, нитей и мышц. Сокращение сердца приводит к значительному повышению в нем давления, оно же, в свою очередь, обеспечивает раскрытие створок, удерживаемых папиллярными мышцами и хордами.

Трехстворчатый клапан (трикуспидальный). Данный клапан находится между правым желудочком и правым предсердием, располагает тремя створками.
Клапан легочной артерии. Данный клапан сосредоточен между правым желудочком и легочной артерией, его функции сводятся в частности к недопущению возвращения в правый желудочек крови.
Аортальный клапан. Данный клапан расположен между аортой и левым желудочком, обеспечивает недопущение возвращения в левый желудочек крови.

Нормальная работа клапанов сердца происходит следующим образом. В левом желудочке имеется два отверстия. Одно из них относится к левому предсердию (где, как мы уже отметили, находится митральный клапан), другое – к аорте (здесь, как также мы отметили, находится аортальный клапан). Таким образом, движение крови происходит так: сначала – от предсердия через открывающийся митральный клапан к желудочку, после – от желудочка уже через открывающийся аортальный клапан по направлению к аорте. Последующее закрытие митрального клапана в этом процессе обеспечивает недопущение возвращения крови при сокращении левого желудочка опять к предсердию, за счет чего движение, таким образом, обеспечивается только по направлению к аорте. При закрытии же аортального клапана, производимом в момент расслабления желудочка, обеспечивается соответствующее препятствие недопущению обратного возвращения крови к сердцу.

Аналогичный принцип актуален при функционировании клапана легочной артерии и трехстворчатого клапана. На основании рассмотрения этой картины можно понять, что нормальный процесс функционирования клапанов обеспечивает должную схему продвижения крови по сердечным отделам, а также определяет возможность нормальной ее циркуляции по всему организму.

Что касается интересующей нас патологии, собственно пролапса, то она, как уже было выделено изначально, представляет собой выпячивание. Образуется оно в момент его закрытия, в результате чего створки смыкаются не настолько плотно, насколько это необходимо, а это означает, что определенное количество крови имеет возможность вернуться в обратном направлении, то есть в желудочки из рассмотренных крупных сосудов или в предсердие из желудочка.

Соответственно, пролапс митрального клапана в момент, при котором сокращается левый желудочек, приводит к тому, что поступление крови происходит не только к аорте, но и к левому предсердию, куда она обратно возвращается, у такого возврата крови есть свое определение – регургитация. В зависимости от объема вернувшейся обратно к предсердию крови определяется соответствующая степень такого возврата, то есть степень регургитации. Как правило, патология, нас интересующая, собственно пролапс митрального клапана, сопровождается незначительной степенью этого возврата, что, в свою очередь, практически исключает возможность развития серьезных нарушений в работе сердца и определяется состоянием в пределах нормы. Между тем, не исключается вариант, при котором обратный поток крови достаточно велик в объемах, что определяет необходимость в его коррекции, что может предусматривать даже возможное хирургическое вмешательство с этой целью.

Что касается частоты развития такой патологии, как пролапс митрального клапана (ПМК), то здесь имеются следующие данные. Так, увеличение частоты отмечается с возрастом. Преимущественно выявление ПМК происходит в возрасте пациентов от 7 до 15 лет. Пролапс митрального клапана у детей в пределах до 10 лет отмечается практически с одинаковой частотой в плане пола, в то время как у детей после 10 лет ПМК чаще диагностируется у девочек – в данном случае определено соотношение 2:1.

Пролапс митрального клапана у новорожденных отмечается исключительно редко. Высокие значения частоты возникновения ПМК с той или иной патологией кардиального типа у детей при актуальном для них наследственном заболевании, касающемся соединительной ткани – в этом случае обнаружение ее происходит примерно у 10-23% пациентов.

Что касается взрослой популяции, то здесь частота возникновения ПМК определена в среднем в 5-10%. Преимущественным образом этой патологии подвержены женщины (до 75%), пик заболеваемости – возраст от 35 до 40 лет.

Пролапс митрального клапана может проявляться в первичной форме или в форме вторичной. Первичный пролапс митрального клапана

является основным вариантом проявления патологии, его мы рассмотрим в основной части нашей статьи. Что касается второй формы, а это вторичный пролапс митрального клапана, то в этом случае рассматривается патология, возникшая при актуальности для пациента другого заболевания, ставшего, таким образом, основой для его появления. Так, вторичный пролапс развивается на фоне кардиомиопатии, ИБС, дисфункции сосочковых мышц, инфаркта миокарда или кальцификации митрального кольца, а также при системной красной волчанке и застойной форме сердечной недостаточности.

Первичная форма пролапса не только не рассматривается в качестве грубой патологии, актуальной для сердца, но и зачастую вовсе не рассматривается в качестве патологии. Тем ни менее, микосматозные изменения, провоцируемые пролапсом митрального клапана, сопровождающиеся в некоторых случаях весьма выраженными формами кардиальных нарушений, не могут оставить ПМК без соответствующего внимания, как по части лечебных аспектов, так и по части аспектов прогностических.

Схема кровотока и расположение клапанов

Пролапс митрального клапана: причины

Преимущественно ПМК является врожденным и неопасным (первичным), что мы уже выяснили, а также результатом актуальности иных патологий у пациента. В основном причины ПМК связаны с тем, что нарушение строения, при котором эта патология актуальна, является врожденным, а также с тем, что ослаблению подлежит соединительная ткань, составляющая основу клапанов сердца.

Первое нарушение является преимущественно наследственным по характеру возникновения, существуя у ребенка уже на момент его рождения. Что касается слабости соединительной ткани, то она преимущественным образом также имеет аналогичный (врожденный) характер возникновения. Особенность ПМК в данном случае заключается в том, что ввиду слабости соединительной ткани происходит более легкое растяжение створок клапанов, хорды при этом подлежат удлинению. В результате такой картины процессов закрытие клапана при оказании кровью соответствующего давления сопровождается выпячиванием створок и неплотным их смыканием.

В подавляющем большинстве случаев возникновения врожденного ПМК его течение носит вполне благоприятный характер, не сопровождается особой симптоматикой и не требует серьезного лечения. Соответственно в этом варианте пролапс целесообразнее определять в качестве синдрома или особенности, свойственной организму, а не патологии или заболевания

Что касается вторичного пролапса, то развивается он нечасто и в качестве «подспорья» для его развития служат те или иные заболевания, это позволяет определить его и как приобретенный пролапс. Заболевания, актуальные в таком случае, нарушают структуру хорд, створок или сосочковых мышц, остановимся на них в несколько более развернутом варианте:

ИБС, инфаркт миокарда. Развитие ПМК при инфаркте миокарда или ишемической болезни происходит у пожилых людей, причиной тому являются актуальные нарушения кровоснабжения, касающиеся в частности сосочковых мышц, или же это происходит по причине разрыва хорд, за счет которых обеспечивается регулирование работы клапана. Выявление пролапса в данном случае происходит, как правило, на основании появления у больных выраженных болевых ощущений в области расположения сердца, что также сочетается со слабостью и с появлением одышки.
Ревматизм. Появление пролапса на основании ревмокардита (ревматического поражения сердца) актуально для детей, в частности развивается он из-за воспалительного процесса, поражающего соединительную ткань, ткань эта, в свою очередь, является основой хорды и створок клапана. Преимущественно до момента обнаружения у ребенка ПМК у него появляется скарлатина или ангина, затем (примерно через две недели) проявляет себя приступ ревматизма (при котором появляются патологические состояния в форме скованности суставов, боли в них, воспаления и пр.).

Травмы грудной клетки. ПМК на фоне подобного воздействия объясняется тем, что оно сопровождается разрывом хорд. Это, в свою очередь, определяет неблагоприятное течения для рассматриваемой нами патологии, что в частности актуально при игнорировании лечения как необходимости.

Клапан в норме и клапан при пролапсе

Первичный пролапс митрального клапана: симптомы

Данный вариант пролапса у пациентов возникает с рождения. Его особенность заключается в том, что нередко он может сочетаться с таким известным многим читателям расстройством, как вегето-сосудистая дистония (или сокр. ВСД). Все те симптомы коллапса митрального клапана, которые может испытывать пациент, объясняются именно ее проявлениями, однако преимущественно их относят именно к пролапсу.

Прежде всего, у пациентов возникают боли в области сердца и в грудной клетке. Боль в грудине при ПМК является функциональной, соответственно это указывает на то, что она не является признаком каких-либо нарушений в работе сердца, а потому и обуславливается она именно нарушением работы центральной нервной системы. Нередко боль в области сердца возникает на фоне эмоционального перенапряжения или перенесения стресса, в некоторых случаях возможно проявление боли в состоянии покоя.

Характер проявления болевых ощущений ноющий или покалывающий, длительность проявления – от нескольких секунд/минут до нескольких дней. При попытке определения фактора, спровоцировавшего боль важно учитывать, что боль при пролапсе митрального клапана в рассматриваемой области не сопровождается головокружением, одышкой и усилением болевых ощущений на фоне физических нагрузок. Также не возникают в этом случае предобморочные состояния. В противном случае, при актуальности перечисленных симптомов, не соответствующих ПМК, необходимо не откладывая обратиться к врачу – только он достоверно сможет определить природу патологического состояния, определив, является оно «ложной тревогой» или указывает на серьезные нарушения в работе сердца и на наличие серьезных заболеваний, с этой болью непосредственным образом связанных.

Следующие симптомы, актуальные для ВСД и, собственно, для пролапса митрального клапана, заключаются в «замирании» сердца, в «перебоях» в его работе и в учащении сердцебиения. Перечисленные ощущения аналогично перечисленным выше симптомам не являются проявлениями какой-либо патологии в работе сердца, а лишь указывают на повышенную активность центральной нервной системы. Отметим также, что в этом случае допускаются различные варианты нарушения ритма работы сердца, а также проводимости, в частности это может быть желудочковая и предсердная экстрасистолия, мерцательная аритмия, наджелудочковая пароксизмальная тахикардия и желудочковая тахикардия, атриовентрикулярная блокада и блокада внутрипредсердная ипр.

Тем ни менее, как и в прошлом случае, по данным состояниям также имеются свои отступления. В частности они касаются того, что учащенное сердцебиение при пролапсе митрального клапана и указанные проявления, отличающиеся от стабильной работы сердца, не являются проявлениями какого-либо угрожающего состояния в том случае, если появляются они внезапным образом и исчезают точно также, не сочетаясь при этом с состояниями головокружения или потери сознания.

Следует отметить, что обморок – исключительно редкий для пролапса митрального клапана симптом. Основная его причина заключается в таком случае с условиями, в которых находится человек или с эмоциями, им испытываемыми. Такой природы обмороки проходят достаточно быстро, достаточно изменить условия, провоцирующие их (привести человека в чувства, обеспечить ему доступ к свежему воздуху и т.д.).

Для ВСД также характерны и другие симптомы, а это повышение температуры (до субфебрильных цифр, т.е. в пределах 37-37,5 градусов), боли в животе, головная боль, одышка, ощущение неудовлетворенности от вдоха, повышенная утомляемость и общая слабость, также пациенты плохо переносят физические нагрузки. Аналогично подавляющему числу пациентов с актуальным для них диагнозом в виде ВСД, при ПМК у них также присутствует метеопатия, соответственно, определяющим их самочувствие фактором нередко становится погода (точнее – перемены в ней).

В качестве особых проявлений в картине пролапса митрального клапана рассматриваются психопатологические изменения, в которых отмечается сочетание личностных и аффективных форм расстройств. Чаще всего аффективные расстройства проявляются в форме депрессивных состояний, в которых отмечается преобладание ипохондрии (навязчивая форма тревожности в отношении собственного здоровья, на фоне которой может развиться серьезный стресс при невозможности нормального функционирования больного) и астенизации (повышенная утомляемость, утрата или ослабление способности в отношении необходимости умственного и физического напряжения). Что касается личностных нарушений, то они могут заключаться в проявлении истероидных или сенситивных черт, что в некоторых случаях приводит к развитию психопатий (патологии характера, проявляющиеся в форме неадекватного развития волевых и эмоциональных черт, на фоне которых усложняется процесс адаптации человека к условиям, его окружающим) либо к акцентуации личности (чрезмерно выраженная форма проявления определенных черт характера человека).

Помимо перечисленных особенностей у пациентов также могут проявляться некоторые изменения, связанные с кожным покровом, функциями внутренних органов и опорно-двигательной системы.

Нередко у пациентов с ПМК также отмечаются некоторые сходства по части телосложения. Так, характерными чертами в данном случае являются худые и длинные конечности, удлиненное лицо, высокий рост, выраженная повышенная форма активности суставов и пр.

Учитывая ту особенность, что соединительная ткань находится в сухожилиях, мышцах и коже, актуальный в ней дефект может стать причиной снижения остроты у больного зрения, привести к развитию косоглазия, а также спровоцировать иного типа изменения, которые также будут сочетаться с рассматриваемой нами патологией.

Вторичный пролапс митрального клапана: симптомы

Вторичный пролапс, как уже нами рассмотрено ранее, является приобретенным, возникает он на фоне перенесения определенных заболеваний пациентом, а также в результате травмы грудной клетки.

При выявлении ПМК после перенесения больным скарлатины, ангины или острого приступа ревматической лихорадки (с сопутствующими отеком, болевыми ощущениями и покраснением крупных суставов) рассматривается вероятность развития осложнения ревматического характера, что, соответственно, определяет ревмокардит. Этому сопутствуют симптомы в виде повышенной утомляемости, головокружение, учащение сердцебиения, одышка (появляется она после стандартного типа физических нагрузок). В этом случае лечение больных производится в условиях стационара. Учитывая то, что воспаление сердечных клапанов происходит на фоне воздействия стрептококка, лечение базируется на приеме антибиотиков пенициллиновой и иных групп. Помимо этого определяется соответствующая состоянию пациента схема лечения.

При развитии выраженной формы недостаточности клапана, при которой лекарственное лечение не помогает, выполняется операция по замене клапана (протезирование).

При наличии ПМК на фоне ИБС, что в частности актуально для пожилых людей, рассматривается нарушение в форме низкого уровня кровоснабжения в адрес сосочковых мышц, что происходит при воздействии заболевания, являющегося в этом случае основным. Симптоматика в данной ситуации заключается в появлении выраженных приступов болевых ощущений, сосредотачиваемых в области сердца (устранить их можно за счет приема нитроглицерина), также появляется одышка (ей предшествуют незначительные нагрузки) и ранее перечисленные формы нарушений в работе сердца («замирания», «перебои» и т.д.).

Если появлению пролапса предшествует перенесение пациентом травмы области грудной клетки, то это, как было ранее нами также выделено, может являться результатом разрыва сосочковых мышц или хорд. Здесь, опять же, актуальна симптоматика в виде «перебоев» в работе сердца различного типа, одышка и слабость. Не исключается возможность появления кашля, при котором у больного отмечается выделение пенистой мокроты розового оттенка, что в обязательном порядке требует незамедлительного оказания врачебной помощи больному, в противном случае результатом такого состояния может стать летальный исход.

Пролапс митрального клапана: осложнения

Нами изначально отмечено, что в целом пролапс митрального клапана характеризуется благоприятным своим течением, в котором серьезные осложнения встречаются крайне редко. Тем ни менее, исключать их не приходится, и в частности среди таковых отмечаются следующие варианты патологий: митральная недостаточность (острая или хроническая форма), тромбоэмболия, бактериальный эндокардит, аритмии (жизнеугрожающие), внезапная смерть.

Митральная недостаточность развивается на фоне отрыва от створок клапана сухожильных нитей, что определяет в таком случае синдром так называемого «болтающегося» клапана. У детей эта патология развивается крайне редко, в основном причиной ее возникновения является травма грудной клетки в сочетании с хордовой дегенерацией. Клиника проявлений сводится в этом случае к внезапному развитию отека легких. У пациентов развивается ортопноэ (что определяет одышку в таком ее варианте, при котором больному требуется принять сидячее положения в результате ее усиления при положении горизонтальном), в легких появляются застойного типа хрипы, дыхание становится клокочущим. Что касается хронического варианта проявления этой патологии, то она выступает в качестве зависимого от возраста феномена и развивается после преодоления пациентами возрастной отметки 40 лет. Митральная недостаточность в 60% случаев у взрослых развивается из-за пролапса, в основном задней створки. Характер проявлений весьма выражен, появляются жалобы на появление одышки при нагрузках, физическая работоспособность в целом подлежит снижению, актуальна также слабость и отставание по части физического развития. Использование УЗИ позволяет определить достоверно степень такого рода недостаточности, а в качестве метода ее устранения в основном ориентируются на оперативное вмешательство на сердце (протезирование митрального клапана).

Что касается аритмий по части осложнений ПМК, то в этом случае они могут иметь весьма выраженный характер проявления, сопутствующей симптоматикой выступают перебои в работе сердца, слабость, головокружение, иногда – кратковременные обмороки.

Крайне серьезной формой осложнения ПМК является инфекционный эндокардит, частота его развития у пациентов растет с возрастом. Наличие бактериемии обуславливает оседание возбудителя на подвергшихся изменениям створках, в результате чего впоследствии развивается классический вариант воспалительного процесса при образовании в нем бактериальных вегетаций. На фоне инфекционного эндокардита развивается тяжелая форма митральной недостаточности, помимо этого повышается риск развития тромбоэмболии в адрес сосудов мозга, нередко происходит вовлечение в процесс миокарда, чему сопутствует также развитие у больных левожелудочковой дисфункции. В числе основных симптомов, сопутствующей инфекционному эндокардиту, выделяется выраженная форма проявления слабости, повышение температуры, учащение сердцебиения, желтушность кожи, понижение давления. Нередко данное осложнение ПМК развивается на фоне предшествующего проведения тех или иных стоматологических манипуляций (пломбирование, протезирование, удаление зуба и пр.) или другого типа хирургического воздействия. Лечение в обязательном порядке производится в условиях стационара.

Что касается внезапной смерти, то частота ее возникновения при ПМК определяется воздействием многих факторов, в числе основных из них рассматриваются сопутствующая митральная недостаточность, желудочковая аритмия, электрическая нестабильность, актуальная для миокарда и т.д. В целом внезапная смерть определяет невысокий риск в том случае, если у пациентов отсутствует патология в виде митральной регургитации (в таком случае определяется соотношение по показателям в рамках рассмотрения результатов за год 2 к 10000), в то время как ее актуальность увеличивает такой риск в 50-100 раз.

Диагностирование

Выявление ПМК зачастую происходит случайно, причем в любом возрасте, чему, как уже выделялось ранее, сопутствует проведение процедуры УЗИ сердца. Данный метод является самым эффективным при диагностике пролапсе митрального клапана, потому как за счет его применения определяется возможность выделения конкретной степени пролапса в сочетании с объемом регургитации, сопутствующим патологии.

Пролапс митрального клапана 1 степени определяет актуальность для пациента варианта его проявления в таком варианте, при котором выбухание створок имеет незначительный характер (в пределах до 5 миллиметров).
Пролапс митрального клапана 2 степени определяет актуальность выбухания створок в пределах не более 9 миллиметров.
Пролапс митрального клапана 3 степени указывает на выбухание створок от 10 миллиметров и более.

Следует отметить, что в указанном варианте разделения патологии на степени не учитывается степень регургитации, за счет чего сейчас эти степени не являются основанием к последующему определению прогноза для пациента и, соответственно, к назначению лечения. Таким образом, степени недостаточности митрального клапана определяются на основании регургитации, что и отображается в наибольшей мере при проведении УЗИ.

В качестве дополнительных мер диагностирования для определения особенностей работы сердца может быть назначена процедура ЭКГ, а также холтер-ЭКГ. За счет ЭКГ имеется возможность изучения изменений, актуальных для работы сердца на основании воздействия, оказываемого за счет пролапса митрального клапана, в то время как холтер-ЭКГ позволяет произвести регистрацию актуальных для работы сердца данных в рамках периода в 24 часа. Преимущественным образом врожденная форма пролапса не нарушает работы сердца, соответственно, необходимости в дополнительных мерах диагностирования особой необходимости нет ввиду практического отсутствия выявления в них тех или иных отклонений.

Лечение

Нередко лечение пролапса митрального клапана не является для пациентов необходимым. Его важность рассматривается в ситуациях, при которых существенным образом нарушается сердечный ритм, а также появляются боли в сердце. Актуальность выраженных форм невротических расстройств в сочетании с ПМК может потребовать использования транквилизаторов, отдельно рассматриваются методы миорелаксации и аутотренинга.

Акцент делается и на необходимости изменения образа жизни (корректировка времени режима труда/отдыха, исключение переутомлений и перегрузок (эмоциональных, физических), а также интоксикаций в рамках производства и бытовых условий). Рекомендуются бальнеологические и климатические курорты, массаж, иглорефлексотерапия и водные процедуры. Астенические расстройства определяют необходимость в назначении поливитаминов. Синдром гипервентиляции может устраняться за счет специальной дыхательной гимнастики. Также необходимо систематическое посещение врача ввиду возможного прогрессирования с возрастом ПМК и развития на его фоне тяжелых форм осложнений.

В рамках определения мер медикаментозной терапии ориентируются на лечение ВСД, психотерапию, предупреждение развития у больного нейродистрофии миокарда и на профилактику антибактериального масштаба для недопущения развития осложнения в виде инфекционного эндокардита. Нарастание изменений в работе сердца, а также выраженное прогибание створок определяет необходимость в хирургическом вмешательстве.

При появлении симптоматики, которая может указывать на пролапс митрального клапана, необходимо обратиться к кардиологу, также может понадобиться консультация и лечение у ревматолога.

Пролапс митрального клапана: патофизиология, симптомы, причины, лечение

Пролапс митрального клапана (ПМК) является наиболее распространенной патологией клапанов, затрагивающей приблизительно 2-3% населения. ПМК обычно протекает доброкачественно, но иногда приводит к серьезным осложнениям, включая клинически значимую митральную регургитацию (МР), инфекционный эндокардит, внезапную сердечную смерть и цереброваскулярные ишемические события.

Обычно его определяют как систолическое смещение одного или нескольких аномально утолщенных избыточных митральных листочков в левое предсердие во время систолы. Заболевание может быть семейным или спорадическим с большинством данных, предпочитающих аутосомно-доминантный тип наследования у значительной части людей с ПМК. Это также самая распространенная причина изолированной митральной регургитации (МР), требующей хирургического вмешательства.

ПМК обычно приводит к доброкачественному течению. Однако это иногда приводит к серьезным осложнениям, включая клинически значимые МР, инфекционный эндокардит, внезапную сердечную смерть и цереброваскулярные ишемические события.

Большинство пациентов бессимптомны. Пациенты с симптоматическим ПМК обычно имеют симптомы, связанные с (1) прогрессированием митральной регургитации (MR), (2) ассоциированным осложнением (то есть инсультом, эндокардитом или аритмией) или (3) вегетативной дисфункцией (эта связь остается неподтвержденной; увидеть ниже).

У большинства пациентов пролапс митрального клапана протекает бессимптомно. Симптомы связаны с одним из следующих:

Симптомы, связанные с прогрессированием МР включают в себя следующее:

Симптомы, связанные с вегетативной дисфункцией, обычно связаны с генетически наследуемым MVP и могут включать следующее:

Общие общие физические особенности, связанные с ПМК, включают следующее:

Классическая аускультативная находка – систолический щелчок средней и поздней стадии. Это может сопровождаться или не сопровождаться сильным систолическим шумом в середине и конце на верхушке сердца. Они могут варьироваться в зависимости от следующих маневров:

Пролапс митрального клапана характеризуется прежде всего миксоматозной дегенерацией створок митрального клапана. В более молодых популяциях наблюдается полная избыточность как передних, так и задних листочков и хордового аппарата. Это крайняя форма миоксоматозной дегенерации, известная как синдром Барлоу.

В более старших популяциях, однако, ПМК характеризуется фиброэластическим дефицитом, иногда с наложенным разрывом хорды из-за отсутствия поддержки соединительной ткани. Эти анатомические аномалии приводят к неправильной адаптации створок митрального клапана во время систолы, что приводит к регургитации. Митральная кольцевая дилатация может также развиваться со временем, что приводит к дальнейшему прогрессированию митральной регургитации (МР).

Острая тяжелая МР приводит к симптомам застойной сердечной недостаточности без дилатации левого желудочка. Наоборот, хроническая или прогрессирующая тяжелая МР может привести к дилатации и дисфункции желудочков, нейрогормональной активации и сердечной недостаточности. Повышение давления в левом предсердии может привести к расширению левого предсердия, фибрилляции предсердий, застою легких и легочной гипертонии.

Миксоматозная пролиферация является наиболее распространенной патологической основой для ПМК, и она может привести к миксоматозной дегенерации рыхлой губчатой оболочки и фрагментации коллагеновых фибрилл. Разрушение эндотелия может предрасполагать пациентов к инфекционному эндокардиту и тромбоэмболическим осложнениям. Тем не менее, подавляющее большинство пациентов с ПМК имеют лишь незначительное нарушение структуры митрального клапана, которое обычно клинически незначимо.

Пролапс митрального клапана имеет широко различающийся прогностический спектр, хотя большинство пациентов с ПМК остаются бессимптомными и имеют почти нормальную продолжительность жизни. Приблизительно 5-10% имеют прогрессирование до тяжелой митральной регургитации (МР). В целом, молодые пациенты (возраст> 50 лет) с нормальной функцией левого желудочка и без симптомов, как правило, имеют превосходную выживаемость при лечении, даже у пациентов с тяжелой МР.

Причины

Пролапс митрального клапана обычно происходит в виде изолированного заболевания. Кроме того , обычно происходит с наследуемых заболеваний соединительной ткани, в том числе синдром Марфана , синдром Элерса-Данло , несовершенный остеогенез, и эластическая псевдоксантома. ПМК также был описан в связи с дефектом межпредсердной перегородки предсердия и гипертрофической кардиомиопатией.

Лечение

Пациентов с бессимптомным течением и минимальным заболеванием митрального клапана следует убедить в их доброкачественном прогнозе.

Они должны пройти начальную эхокардиографию для стратификации риска. Если не наблюдается клинически значимой митральной регургитации (МР) и тонких листовок, клинические обследования и эхокардиографические исследования могут назначаться каждые 3-5 лет.

Поощрите этих пациентов вести нормальный, неограниченный образ жизни, включая энергичные упражнения.

Различные меры могут быть направлены на ортостатическую непереносимость. Испытание бета-блокаторов для облегчения симптомов может быть рекомендовано пациентам с сердцебиением или другими симптомами усиленного адренергического влечения. Также рекомендуется воздержание от стимуляторов, таких как кофеин, алкоголь и сигареты. Амбулаторный 24-часовой холтеровский монитор может быть полезен для выявления наджелудочковых и / или желудочковых аритмий.

Пациентам с бессимптомным течением МР и средней степени тяжести и расширению левого желудочка, особенно пациентам с фибрилляцией предсердий и / или легочной гипертензией, следует провести операцию до ухудшения функции левого желудочка. Эхокардиографические критерии для тяжелой МР включают ширину контрактной вены более 0,7 см, большую центральную МР-струю (площадь> 40% левого предсердия), перестройку легочной вены, эффективное срыгивающее отверстие более 40 мм², регургитантную фракцию свыше 50 %, и объем регургитанта более 60 мл.

Операция на митральном клапане показана для бессимптомных пациентов с хронической тяжелой первичной МР и фракцией выброса левого желудочка 30-60% и / или конечный систолический размер левого желудочка 40 мм или более (класс 1; уровень доказательности: B). Время проведения операции должно также учитывать анатомию поражения клапана, вероятность успешного восстановления и опыт местной хирургии.

Если неясно, является ли пациент бессимптомным, стресс-тест беговой дорожки для толерантности к физической нагрузке может быть выполнен. То есть пусть пациент продемонстрирует, что он или она может энергично ходить без симптомов.

Антитромботическая терапия не рекомендуется пациентам без системной эмболии в анамнезе, ишемического инсульта или мерцательной аритмии. Однако следует провести тщательную оценку мерцательной аритмии с учетом более длительного (например, 30-дневного) мониторинга. Что касается вторичной профилактики, то при отсутствии очевидной фибрилляции предсердий можно рассматривать антиагрегантную терапию аспирином в дозе 75–325 мг / сут или клопидогрелем 75 мг / сут.

Рекомендовать отказаться от курения и использования оральных контрацептивов для предотвращения гиперкоагуляции.

Эмболические события у пациентов с ПМК и умеренной МР, которые предположительно являются вторичными по отношению к пароксизмальной фибрилляции предсердий, следует лечить в соответствии с общими рекомендациями по фибрилляции предсердий.

Профилактика инфекционного эндокардита (ИЭ):

Профилактика эндокардита больше не рекомендуется для пациентов с ПМК, за исключением пациентов с высоким риском и тех, кто подвержен риску осложнений от эндокардита.

Хирургическая терапия

В исследовании 443 пациентов, перенесших восстановление митрального клапана при пролапсе митрального клапана (MVP), исследователи обнаружили, что предоперационная фибрилляция предсердий была предиктором долгосрочной смертности и послеоперационной дисфункции левого желудочка. Исследователи предположили, что выполнение операции по восстановлению митрального клапана до начала мерцательной аритмии может улучшить послеоперационные результаты.

В ретроспективном исследовании 1218 пациентов, перенесших восстановление митрального клапана для изолированной дегенеративной митральной регургитации (МР), послеоперационное повторение МР было связано с неблагоприятным ремоделированием левого желудочка и поздней смертью. Исследователи обнаружили заметное снижение частоты рецидивов МР после первого года после вмешательства. Они рекомендовали информировать пациентов со сложным пролапсом митрального клапана о риске повторного МР в течение первого года после восстановления дегенеративного митрального клапана.

Осложнения

Осложнения ПМК включают в себя следующее:

Мерцательная аритмия
Инфекционный эндокардит
Внезапная сердечная смерть и цереброваскулярные ишемические события

Пролапс митрального клапана: клинические варианты, современные представления | #09/19

Несмотря на более чем полувековую историю изучения пролапса митрального клапана (ПМК), ряд вопросов, касающихся диагностики, определения прогноза, тактики ведения пациентов с этой патологией, продолжают вызывать затруднения у практических врачей. Во многом это связано с морфологической и клинической неоднородностью этого состояния, предполагающей существование разных вариантов митрального пролабирования.

ПМК — синдром, присущий различным нозологическим формам и всякий раз требующий нозологической верификации. Перечень болезней, проявляющихся ПМК, обширен, что объясняется сложностью строения клапанного аппарата сердца и разнообразием механизмов митрального пролабирования. В основе ПМК могут лежать изменения фиброзного кольца, створок митрального клапана и прикрепляющихся к ним хорд, дисфункция папиллярных мышц, нарушения сократимости миокарда левого желудочка.

В клинической практике ПМК может выступать в пяти ипостасях:

первичный ПМК;
вторичный ПМК как следствие болезней миокарда;
вторичный ПМК как проявление наследственных моногенных синдромов;
митральное пролабирование как вариант нормы или проявление малой аномалии развития сердца;
ПМК как «эхокардиографическая болезнь».

ПМК как «эхокардиографическая болезнь»

ПМК как «эхокардиографическая болезнь» — ситуация ошибочной диагностики митрального пролабирования. На заре внедрения в клиническую практику двухмерной эхокардиографии ПМК диагностировался у 5–15% и даже 35% людей, подвергнутых обследованию. Столь существенная гипердиагностика была связана с ошибочным представлением о плоской конфигурации митрального клапана. Серия ультразвуковых исследований конца 1980-х гг. доказала трехмерную (седловидную) форму митрального клапанного кольца и сделала обязательной оценку из парастернальной продольной позиции. Современное определение ПМК трактует его как систолическое выбухание одной или обеих створок митрального клапана не менее 2 мм над плоскостью митрального кольца при обязательной регистрации по длинной оси сердца. Как можно заметить, в определении четко оговариваются как анатомические критерии, так и технические аспекты процедуры исследования.

Переход на единые критерии ультразвуковой диагностики и обнародование результатов Фремингемского исследования позволили устранить противоречия во взглядах на распространенность ПМК, которая оказалась существенно ниже, чем представлялось ранее. Из 3491 участника Фремингемского исследования, прошедшего двухмерную эхокардиографию по согласованным диагностическим критериям, у 47 (1,3%) был выявлен классический (с утолщением митральных створок) и у 37 (1,1%) неклассический ПМК с общей частотой 2,4% [1]. Сходные результаты получены и на материале российской популяции.

Вторичный ПМК при болезнях миокарда

В числе прочих причин ПМК может развиваться на фоне коронарной патологии, ревматизма, кардиомиопатии, миокардита, миокардиодистрофии — состояний, вызывающих нарушение сократимости миокарда левого желудочка локального или диффузного характера, дисфункцию или отрыв папиллярных мышц. Подобные варианты митрального пролабирования считаются вторичными, поскольку входят в структуру клинической картины соответствующей болезни. Наличие вторичного ПМК при отсутствии значимой митральной регургитации мало влияет на симптоматику основного заболевания. Исключение составляют случаи острой митральной недостаточности, развившейся в результате отрыва папиллярной мышцы при инфаркте миокарда или тупой травме сердца.

Первичный ПМК

Первичный ПМК — единственный вариант митрального пролабирования, претендующий на нозологическую самостоятельность. Происхождение первичного ПМК связывается с патологией створок митрального клапана, обусловленной конкретной причиной — мезенхимальной неполноценностью в рамках наследственных нарушений (дисплазий) соединительной ткани (ННСТ). ННСТ — группа генетически гетерогенных и клинически полиморфных патологических состояний, объединенных нарушением формирования соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах. Генетическая гетерогенность ННСТ подразумевает как моногенную, так и мультифакториальную природу заболевания, а клиническая полиморфность связана с повсеместным распространением в организме соединительной ткани и многообразием проявлений врожденной «слабости» ее отдельных компонентов.

В соответствии с современными представлениями выделяют две категории ННСТ: классифицируемые (имеющие согласованные рекомендации по диагностике) и неклассифицируемые (они же диспластические фенотипы). Согласованные рекомендации по диагностике имеют моногенные синдромы, обусловленные мутацией генов белков внеклеточного матрикса, рецепторов ростовых факторов и матриксных металлопротеиназ. Наиболее известными и клинически значимыми из них являются синдромы Марфана и Элерса–Данло, MASS-фенотип, синдром гипермобильности суставов и другие. К классифицируемым синдромам относится и первичный ПМК. К настоящему времени найдены ответственные за его возникновение три генных локуса, расположенные на 11-й, 13-й и 16-й хромосомах. Поиск генов, причастных к развитию митрального пролапса, продолжается, предполагается, что их идентификация создаст предпосылки для скрининга бессимптомных пациентов, угрожаемых по развитию митральной регургитации. Однако при всей привлекательности молекулярно-генетических методов исследования нельзя не отметить их малодоступность в повседневной практике. Неслучайно существующие рекомендации по ННСТ приоритет в диагностике первичного ПМК оставляют за комбинацией клинических и ультразвуковых данных.

Морфологическим отражением врожденной «слабости» соединительной ткани и маркером первичного ПМК выступает так называемая миксоматозная дегенерация створок митрального клапана. Она характеризуется пролиферацией срединного — спонгиозного слоя створки с избыточным накоплением гликозаминогликанов и дезорганизацией коллагеновых фибрилл (рис. 1). При этом створка утолщается, меняет свои механические свойства, теряет способность противостоять давлению в полости левого желудочка в систолу и пролабирует.

Клиническая картина первичного ПМК разнообразна; он может быть как бессимптомным, так и клинически манифестным. Симптоматика первичного ПМК представлена комбинацией следующих синдромов:

нарушения внутрисердечной и общей гемодинамики;
проявления вегетативно-сосудистой дистонии;
иные (внеклапанные) проявления «слабости» соединительной ткани.

Именно эта триада определяет клиническое своеобразие первичного ПМК, отличающее его от других вариантов митрального пролабирования. Степень выраженности каждого из указанных компонентов может быть разной, что и определяет значительный клинический полиморфизмом, присущий первичному ПМК.

Основным методом и «золотым стандартом» диагностики ПМК является двухмерная эхокардиография. Она позволяет установить факт митрального пролабирования, оценить толщину митральных створок, определить степень митральной регургитации. Указанные характеристики чрезвычайно важны в понимании тяжести состояния пациента, прогноза и тактики ведения. Так, увеличение толщины створки более 5 мм (при норме 2–4 мм) является надежным свидетельством ее миксоматозной дегенерации, представляющей собой морфологический субстрат и основной маркер первичного ПМК. В зависимости от толщины створки выделяют классический (с толщиной створки 5 мм и более) и неклассический (менее 5 мм) ПМК. Поскольку исходы ПМК определяются степенью нарушения внутрисердечной гемодинамики, не менее важным параметром выступает выраженность митральной регургитации, оцененная в ходе допплерографического исследования.

Ведущим механизмом, объясняющим многообразную симптоматику первичного ПМК, признана вегетативная дисфункция, однако наличие бессимптомных пациентов не позволяет однозначно определить ее патогенетическую роль: является ли она причиной ПМК или случайным сочетанием. Тем не менее большинство исследователей считают изменение вегетативного гомеостаза обязательным атрибутом ПМК. Именно вегетативной дисфункцией объясняются такие распространенные проявления «синдрома ПМК», как кардиалгии, большая часть сердечных аритмий, нестабильность артериального давления, липотимии, гипервентиляционный и астенический синдромы. Для объяснения распространенности вегетативной дисфункции при ПМК предложено немало гипотез, в числе которых врожденные изменения перинервия, системный дефект биологических мембран, перинатальное поражение гипоталамических структур, наконец, активно обсуждаемая последнее время версия о патогенетической роли дефицита магния.

Но как бы не были ярки проявления вегетативной дисфункции, в основе гемодинамических нарушений при ПМК лежит все же митральная регургитация. Ее неизбежным следствием становятся объемная перегрузка и дилатация левых отделов сердца, которые приводят к фибрилляции предсердий и прогрессированию сердечной недостаточности. В числе осложнений также можно назвать тромбоэмболии с миксоматозно измененных клапанов и возможность развития вторичного инфекционного эндокардита.

Причиной неблагоприятных последствий и осложнений первичного ПМК выступает не только клапанный механизм. Как было недавно показано, нарушения общей гемодинамики при данной патологии происходят не только посредством митральной недостаточности, но и через дефекты структуры и функции внеклеточного матрикса миокарда, являющиеся следствием врожденной «слабости» соединительной ткани. Указанные дефекты могут служить причиной диастолической дисфункции, снижения сократимости миокарда и развития вторичной кардиомиопатии.

В последнее время представления о тяжести последствий ПМК подверглись переоценке. Ранее ПМК считался патологией с частыми и серьезными осложнениями (включая инсульт, фибрилляцию предсердий, сердечную недостаточность) и высокой потребностью в хирургической коррекции митральной недостаточности. Вопреки прежним сведениям результаты Фремингемского исследования дали основание рассматривать ПМК как доброкачественное состояние с низкой вероятностью неблагоприятных исходов. В частности, частота фибрилляции предсердий, мозгового инсульта, синкопальных состояний у пациентов с ПМК оказалась сопоставимой с аналогичными исходами у лиц с интактными клапанами [1]. Со всей актуальностью встал вопрос о стратификации риска при ПМК. К настоящему времени выделены варианты патологии, ассоциированные с высоким риском и неблагоприятным прогнозом. Вероятность гемодинамических расстройств возрастает при высокой степени митральной регургитации и толщине створки более 5 мм, указывающей на ее миксоматозное перерождение.

Обсуждая возможные осложнения и исходы митрального пролабирования, необходимо подчеркнуть, что первичный ПМК имеет прогредиентное течение. Относясь к врожденной патологии, он тем не менее не встречается у новорожденных, характеризуется низкими показателями заболеваемости среди детей и молодых лиц и затрагивает в основном пациентов зрелого возраста. Временной интервал, предшествующий клинической манифестации ПМК, — период, в течение которого происходит нарастание миксоматозных изменений в клапанной створке вплоть до ее деформации в степени, нарушающей замыкательную функцию и ведущей к митральной регургитации. Появление последней кардинально меняет самочувствие и судьбу больных, что наглядно отражено на рис. 2, соотносящем стадийность течения ПМК с вероятностью осложнений. При этом если тромбоэмболии, инфекционный эндокардит, «функциональные» аритмии регистрируются приблизительно с одинаковой частотой в разные возрастные периоды, то частота застойной сердечной недостаточности и фибрилляции предсердий взмывает вверх после 50 лет.

Роль первичного ПМК в декомпенсации кровообращения и возникновении фибрилляции предсердий в зрелом и пожилом возрасте часто недооценивают. Манифестация клапанной патологии у пожилых больных часто становится причиной диагностических ошибок. Практические врачи слабо осведомлены о ННСТ и по сложившемуся стереотипу относят недостаточность кровообращения и нарушения сердечного ритма у лиц второй половины жизни почти исключительно на счет коронарной патологии. Нередко их не смущает ни отсутствие стенокардии или рубцовых изменений ЭКГ, ни наличие грубого систолического шума, отражающего наличие митральной регургитации.

Отдельной составляющей клинического полиморфизма первичного ПМК выступают внешние и висцеральные маркеры «слабости» соединительной ткани. Поскольку соединительнотканный дефект, лежащий в основе повышенной податливости клапанных створок, является генерализованным, признаки мезенхимальной неполноценности определяются также и со стороны кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов. Известные к настоящему времени висцеральные маркеры, а также их важнейшие клинические последствия и исходы приведены в табл.

Поскольку признаки системного вовлечения соединительной ткани являются косвенным подтверждением принадлежности ПМК к ННСТ (т. е. доказательством его «первичности»), их выявление существенно с точки зрения диагностики и оценки прогноза. Так, вероятность клинически и гемодинамически значимого ПМК крайне низка у лиц, не имеющих этих признаков. В целях унификации подходов к оценке системного вовлечения соединительной ткани, в частности, определения порога стигматизации и структурирования признаков с выделением наиболее информативных, предложено использовать принятые мировым сообществом Гентские критерии (Ghent nosology, 2010) синдрома Марфана.

Последнее время характеризуется появлением новых представлений о клеточных и молекулярных механизмах первичного ПМК. Ведущая роль в механизмах возникновения первичного ПМК отводится трансформирующему β-фактору роста (TGF-β) — белку, который активирует рост фибробластов и регулирует формирование и деградацию экстрацеллюлярного матрикса. Выяснено, что целый ряд проявлений ННСТ обусловлен изменением активности TGF-β. В частности, усиленная экспрессия TGF-β обнаружена в миксоматозно измененных створках. Закономерно стремление затормозить повышенную активность TGF-β в целях предотвращения прогрессирования миксоматоза, и такие инструменты уже известны — это нейтрализующие антитела (в эксперименте), блокаторы рецепторов ангиотензина II и β-адреноблокаторы (в эксперименте и клинике). Применение этих средств открывает новые пути коррекции последствий нарушенной мезенхимальной недостаточности и, возможно, будет служить альтернативой хирургическому лечению.

Однако реальные возможности патогенетической терапии первичного ПМК пока остаются скромными. Из относительно широко внедренных в клиническую практику способов лечения следует выделить применение препаратов магния. Патогенетическим обоснованием их применения выступает представление о первичном ПМК как клинической форме генетически обусловленного магниевого дефицита. Известно, что в условиях недостатка ионов магния синтез белков соединительной ткани замедляется, а активность ферментов, участвующих в разрушении коллагена и эластина, напротив, увеличивается. Иными словами, в условиях дефицита магния соединительная ткань разрушается быстрее, чем синтезируется.

В ряде исследований показана принципиальная возможность устранения характерной кардиальной симптоматики и ультразвуковых проявлений ПМК под влиянием препаратов магния. Одно из наиболее известных из них принадлежит коллективу отечественных авторов под руководством академика А. И. Мартынова. 6-месячный курс терапии препаратом Магнерот в дозе 3 г в сутки приводил к уменьшению глубины пролабирования и степени миксоматозной дегенерации клапанных створок. Наряду с этим была достигнута редукция клинической симптоматики, присущей данной категории больных [5]. За прошедшее время было выполнено немало сходных по дизайну исследований, в которых были получены аналогичные результаты.

Наряду с препаратами магния на роль средств патогенетического лечения первичного ПМК также могут претендовать витамины, иные микро- и макроэлементы, анаболики — препараты, имеющие отношение к метаболизму соединительной ткани и способные повлиять на биохимические механизмы, лежащие в основе миксоматозной дегенерации створки и ее пролабирования. Все они в той или иной комбинации находят применение в комплексной терапии первичного ПМК.

Обсуждая лечение ПМК, необходимо четко представлять, что гемодинамически значимое (сопровождающееся признаками сердечной недостаточности) пролабирование — порок сердца, требующий хирургической коррекции. Такие больные должны быть своевременно направлены к кардиохирургу для решения вопроса о протезировании или пластике митрального клапана. Комментируя показания к хирургическому лечению митральной недостаточности, отметим, что современные рекомендации AHA/ACC2014 не подтверждают целесообразность хирургического лечения лишь пациентов с сохраненными фракцией выброса и размером левого желудочка.

Вторичный ПМК при синдромных ННСТ

ПМК может встречаться при моногенных дефектах соединительной ткани, таких как синдромы Марфана, Лоеса–Дитца, Элерса–Данло, несовершенный остеогенез, эластическая псевдоксантома. На его долю приходится 0,25–2% случаев митрального пролабирования. Среди всех моногенных синдромов ПМК наиболее часто наблюдается при синдроме Марфана — 75% случаев (а более тяжелые варианты с миксоматозом клапанов — 28%) [6]. Распространенность ПМК у больных с синдром Элерса–Данло значительно ниже — 6% [7]. ПМК при моногенных ННСТ относится к вторичным, поскольку входит в структуру клинико-морфологических проявлений соответствующей патологии. Однако он характеризуется такими же миксоматозными изменениями клапанов, как и первичный ПМК, и этим схож с ним.

ПМК как вариант нормы или проявление малой аномалии развития сердца

Пограничная степень пролабирования, отсутствие миксоматозного утолщения створок, значимой митральной регургитации и семейного анамнеза позволяют рассматривать ПМК как вариант нормы, преходящий возрастозависимый феномен или малую аномалию сердца. Именно такие случаи митрального пролабирования наиболее часто встречаются в клинической практике, особенно у подростков, субтильных юношей, девушек и молодых женщин, создавая впечатление о чрезвычайной распространенности ПМК в популяции.

В числе причин подобных «невинных» случаев ПМК называют врожденные микроаномалии архитектуры митрального комплекса, асинергию сокращения и расслабления миокарда, нарушение клапанной иннервации и др. Отдельно следует отметить случаи неглубокого, проходящего с возрастом бессимптомного пролабирования, возникающие в пубертатном периоде в связи с неравномерным развитием отдельных элементов клапанного митрального комплекса и их неполным функциональным соответствием друг другу. При этом площадь хордально-створчатого аппарата оказывается избыточной, как бы заготовленной впрок. По окончании периода полового созревания по мере увеличения объема и массы миокарда левого желудочка указанное несоответствие нередко нивелируется (причем у женщин в меньшей степени, чем у мужчин, что, очевидно, объясняет преобладание женщин среди пациентов с ПМК).

Необходимо отдавать отчет в том, что в отсутствие данных молекулярно-генетического исследования достоверно исключить доклиническую стадию первичного ПМК во всех этих случаях не представляется возможным, что оправдывает рекомендации по динамическому наблюдению таких пациентов.

Минуло полвека с момента первого описания ПМК J. В. Barlow, установившему связь позднесистолического шума с митральной регургитацией. К каким итогам мы пришли за это время, какие выводы можем сделать?

ПМК — синдром, присущий разным нозологическим формам и в каждом случае требующий установления нозологического диагноза.
Установлены четкие диагностические критерии ПМК, которых следует придерживаться.
Неоднозначность прогноза при ПМК диктует необходимость стратификации факторов риска.
Несмотря на возможности молекулярно-генетических методов исследований диагностика ПМК продолжает оставаться синтезом клинических и ультразвуковых проявлений с оценкой признаков системного вовлечения соединительной ткани.
Достижения в понимании механизмов развития миксоматоза открывают новые перспективы лечения первичного ПМК.

В заключение напомним, что и Всероссийское научное общество терапевтов, и Российское кардиологическое общество выпустили серию рекомендаций, посвященных диагностике и лечению ННСТ и ПМК. Обратившись к этим документам, практический врач может уточнить детали, которые не были в достаточной мере освещены в настоящей статье.

Литература

Freed L. A., Levy D., Levine R. A. et al. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse // N. Engl. J. Med. 1999; 341 (1): р. 1–7.
Sainger R., Grau J. B., Branchetti E. et al. Human myxomatous mitral valve prolapse: role of bone protein 4 in valvular interstitial cell activation // J. Cell. Physiol. 2012; 227 (6): р. 2595–2604.
Boudoulas K. D., Boudoulas H. Floppy mitral valve (FMV)/mitral valve prolapse (MVP) and the FMV/MVP syndrome: pathophysiologic mechanisms and pathogenesis of symptoms // Cardiology. 2013; 126 (2): р. 69–80.
Delling F. N., Vasan R. S. Epidemiology and pathophysiology of mitral valve prolapse: new insights into diseaseprogression, genetics and molecular basis // Circulation. 2014; 129 (21): р. 2158–2170.
Мартынов А. И., Акатова Е. В., Николин О. П. Результаты длительной терапии оротатом магния у пациентов с пролапсом митрального клапана // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2012; 11 (3): с. 30–35.
Taub C. C., Stoler J. M., Perez-Sanz T. et al. Mitral valve prolapse in Marfan syndrome: an old topic revisited // Echocardiography. 2009; 26 (4): р. 357–364.
Dolan A. L., Mishra M. B., Chambers J. B., Grahame R. Clinical and echocardiographic survey of the Ehlers-Danlos syndrome // Br. J. Rheumatol. 1997; 36 (4): р. 459–462.

А. В. Клеменов, доктор медицинских наук

ГБУЗ НО ГКБ № 30, Нижний Новгород

Контактная информация: [email protected]

DOI: 10.26295/OS.2019.64.93.014

Пролапс митрального клапана: клинические варианты, современные представления/ А. В. Клеменов
Для цитирования: Лечащий врач № 9/2019; Номера страниц в выпуске: 65-69
Теги: сердце, митральное пролабирование, врожденная мезенхимальная неполноценность

Купить номер с этой статьей в pdf

Недостаточность митрального клапана — Википедия

Недостаточность митрального клапана (лат. insufficientia valvulae mitralis), или просто митральная недостаточность — вид приобретённого порока сердца, нарушение функции митрального клапана, при котором во время систолы желудочков происходит обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие.

Митральная недостаточность занимает первое место в структуре всех приобретенных клапанных пороков сердца в общей популяции и 1 место после аортального стеноза у госпитализированных пациентов.

Изолированная недостаточность митрального клапана встречается редко (у 2 % больных). Обычно митральная недостаточность сочетается со стенозом митрального клапана и/или с аортальными пороками сердца.

Недостаточность митрального клапана может быть вызвана острой ревматической лихорадкой, инфекционным эндокардитом, дегенеративными изменениями ткани клапана с отложением солей кальция, диффузными заболеваниями соединительной ткани, такими как, ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, склеродермия, травматическим отрывом створки клапана^[3].

Причинами относительной митральной недостаточности могут быть:

расширение полости левого желудочка, в связи с этим створки митрального клапана не могут полностью закрыть предсердно-желудочковое отверстие;
синдром пролабирования митрального клапана (во время систолы левого желудочка створки митрального клапана прогибаются в полость левого предсердия) ;
дисфункция сосочков мышц в результате их ишемии, кардиосклероза;
разрыв сухожильных хорд, соединяющих клапаны с сосочковыми мышцами;
кальциноз клапанного фиброзного кольца, затрудняющий его сужение во время систолы желудочков^[4].

Из-за неполного смыкания створок митрального клапана происходит регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков. В левом предсердии накапливается большое количество крови, из-за чего развивается его дилатация. В левый желудочек поступает увеличенное количество крови, что так же приводит к дилатации, а затем и компенсаторной гипертрофии. Постепенно из-за растяжения кровью предсердия происходит повышение в нем давления и его гипертрофия. Порок длительное время компенсируется за счёт работы мощного левого желудочка. Но со временем сократительная способность левого желудочка снижается, в полости левого предсердия повышается давление, которое ретроградно передается на легочные вены, капилляры, артериолы, возникает венозная («пассивная») лёгочная гипертензия, приводящая к умеренной гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. С ростом давления в малом круге кровообращения и развитием дистрофических изменений в миокарде правого желудочка снижается его сократительная функция, что приводит к развитию застойных явлений в большом круге кровообращения^[4].

В течение порока можно выделить три периода:

Первый период: компенсация «клапанного» дефекта усиленной работой левого предсердия и левого желудочка. Это длительный период, в котором отсутствуют симптомы сердечной недостаточности, больные чувствуют себя хорошо.

Второй период: развитие «пассивной» лёгочной гипертензии из-за снижения сократительной функции левых отделов сердца. Этот период длится, как правило, недолго, так как застойные явления в малом круге кровообращения быстро прогрессируют и правый желудочек не успевает приспособиться к новым условиям функционирования. В этот период появляются характерные симптомы нарушения кровообращения в малом круге в виде одышки (как при нагрузке, так и в покое), кашля, иногда кровохарканья и приступов сердечной астмы.

Третий период: правожелудочковая недостаточность со всеми характерными симптомами в виде увеличения печени, отёков и повышения венозного давления^[4].

Диагностируется по систолическому шуму и характерному изменении тонов сердца при аускультации, признакам увеличения левого предсердия на электрокардиограмме, видимых по рентгенограмме изменения в легких.

При помощи эхокардиографии выявляют:

Изменения створок клапана (повреждение; уменьшение эластичности),
Расхождение створок (увеличение размеров митрального отверстия),
Отрыв папиллярной мышцы с пролабированием створки МК в полость левого предсердия (травма; ОИМ)

По величине струи регургитации выделяют 4 степени выраженности порока:

I степень — незначительная — длина струи регургитации до 4 мм (от основания створок митрального клапана).

II степень — умеренная, струя регургитации равна 4-6 мм.

III степень — средняя, струя регургитации равна 6-9 мм.

IV степень — выраженная, струя регургитации более 9 мм^[4].

Небольшая недостаточность митрального клапана не требует специального лечения.

В случае выраженной недостаточности производится хирургическая коррекция порока; при сопутствующем стенозе клапана — рассечение его сросшихся створок или протезирование клапана.

В основном осложнения порока связаны с развитием лёгочной гипертензии и дилатацией левого предсердия. К ним относятся:

• кровохарканье и отёк лёгких;

• нарушения сердечного ритма в виде фибрилляции предсердий (мерцательная аритмия) и суправентрикулярной экстрасистолии;

• тромбоэмболические осложнения (тромбоз левого предсердия с эмболией в почки, мезентериальные сосуды и сосуды головного мозга).

↑ ¹ ² Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ ¹ ² Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Митральная регургитация Клинические рекомендации // Министерство здравоохранения РФ. — 2016. — С. 5.
↑ ¹ ² ³ ⁴ В. И. Маколкин, С. И. Овчаренко, В. А. Сулимов. Внутренние болезни. — 6. — 2012 г. — С. 230-236. — 789 с.

Пролапс митрального клапана — симптомы болезни, профилактика и лечение Пролапса митрального клапана, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Пролапс митрального клапана —

Пролапс митрального клапана (ПМК) – патологическое состояние, для которого характерно аномальное пролабирование (прогибание или выбухание) створок атриовентрикулярного клапана в левое предсердие во время сокращения левого желудочка.

В 1880 г. заболевание впервые описано как аускультативный феномен, который был обнаружен в виде систолического шума, сопровождающегося систолическими «кликами», или щелчками. В 1963 г. с помощью ангиографических исследований доктора смогли выявить причину позднего систолического шума и мезосистолических кликов, к которой относится прогибание или провисание створок митрального клапана в левое предсердие. При пролабировании происходит ряд клинических и электрокардиографических изменений. В 1966 году окончательно был принят термин по отношению к данному заболеванию – «пролапс митрального клапана». Отметим, что болезнь имеет и другие названия: «синдром хлопающего клапана», «папиллярный синдром», «синдром мезосистолического клика и телесистолического шума».

В последнее время данная патология у детей встречается всё чаще. Это связано с широким внедрением в клиническую практику эхокардиографии, которая позволяет идентифицировать даже «немые» формы ПМК.

Данное заболевание диагностируется 21-30% кардиологически больных детей. Диагноз ПМК наиболее часто ставят детям школьного возраста, хотя не исключено проявление заболевания у грудных детей и даже новорожденных. Так по статистике 18% детей болеют в возрасте 6-15 лет, 3-4% – 18-25 лет, 5% – до года.

Что провоцирует / Причины Пролапса митрального клапана:

На появление пролапса митрального клапана влияет нарушение архитектоники внутрисердечных образований, неполное функциональное соответствие разных компонентов клапанного митрального комплекса друг другу, врожденная, наследственная или приобретенная склонность к неполноценности соединительнотканных структур, миксоматозное перерождение тканей сердца, малые аномалии створок, фиброзного кольца, хорд и папиллярных мышц, изменениея конечного диастолического объема левого желудочка, нарушение неирогуморальной регуляции функции митрального клапана. На возникновение у ребенка заболевания влияет не только наследственный фактор, но и перенесенные болезни – кардиомиопатии, ишемическая болезнь сердца, ревматизм, инфаркт миокарда, врожденные пороки сердца,.

Патогенез (что происходит?) во время Пролапса митрального клапана:

Пролапс митрального клапана имеет несколько форм: врожденную и приобретенную, первичную (идиопатическую), которая чаще всего выявляется при комплексном обследование, но она не связана с каким-либо заболеванием, а также вторичную, которая развивается в качестве осложнения или одного из проявлений первичного заболевания (ревматизма, неревматического кардита, инфекционного эндокардита, кардиомиопатии, наследственных заболеваний соединительной ткани – синдрома Марфана, Элерса-Данлоса, инфаркта миокарда, миокардио-дистрофии, миокардиосклероза и др.).
Первичный пролапс митрального клапана имеет «аускультативные» формы, для которых свойственна выраженная симптоматика и «немые» формы – проявляется скудную симптоматику, выявляемую только при эхокардиографическом исследовании.

Причиной пролабирования створок митрального клапана является миксоматозное перерождение как клапанных структур сердца, так и внутрисердечных нервных волокон проводящей системы сердца. Миксоматозная дегенерация проявляется в виде диффузного поражения фиброзного слоя, деструкции и фрагментации коллагеновых и эластических волокон, усиления накоплений гликозаминогликанов во внеклеточном матриксе. В пораженных створках обнаруживают избыточное накопление коллагена III типа. Эти факторы снижают плотность миксоматозно измененной ткани. Миксоматозная дегенерация усиливается с возрастом и считается одной из причин перфорации створок и разрыва хорд митрального клапана у людей, начиная с 40-летнего возраста.

Также пролабирование может быть вызвано функциональными явлениями: региональным нарушением сократимости и релаксации миокарда левого желудочка – нижнебазальной гипокинезией, аномальным сокращением – неадекватным сокращением длинной оси левого желудочка, преждевременной релаксацией передней стенки левого желудочка и др. Причиной таких расстройства являются воспалительные и дегенеративные изменения (миокардиты, асинхронизм возбуждения и проведения импульсов, нарушения ритма сердца и др.), нарушения вегетативной иннервации подклапанных структур и психоэмоциональные отклонения. Дисфункция левого желудочка у подростков может появится из-за нарушения кровотока в результате развития фибромускулярной дисплазии малых коронарных артерий и топографических аномалий левой огибающей артерии.

На развитие ПМК также влияют электролитные расстройства, к которым относится: внутритканевый дефицит магния, который имеет тяжелые клинические проявления. Внутритканевый дефицит магния влияет на выработку фибробласт неполноценного коллагена в створках митрального клапана.

Но чаще всего причиной ПМК считается врожденная соединительнотканная недостаточность его структур и малые анатомические аномалии клапанного аппарата, а также нарушения нейровегетативной регуляции функции митрального клапана.

Первичный ПМК относится к самостоятельному наследственному синдрому, который образовался в результате врожденного нарушения фибриллогенеза. Он входит в группу изолированных аномалий, возникших на фоне врожденных нарушений соединительной ткани.

Вторичный пролапс митрального клапана является редким явлением, но возникают при ревматическом поражении митрального клапана, аномалии Эбштейна, что обусловлено как непосредственным поражением клапана, так и развитием клапанно-желудочковой диспропорции и гемодинамическими отклонениями.

Пролабирование створок митрального клапана происходит по трём причинам:

дефектность каркасной функции соединительнотканных структур клапана, из-за которой при нагрузке давлением клапанные структуры излишне перегибаются, растягиваются или выбухают;
нарушения соотношения площади, толщины, длины и правильности расположения относительно друг друга всех составляющих компонентов клапана;
расстройства нейроэндокринной регуляции функционирования всех компонентов структуры клапана.

У больных с диагнозом ПМК наблюдается дефектность соединительнотканных структур клапана, к которым относится: расширение клапанного фиброзного кольца, увеличение площади створок клапана, их «избыточность», выраженная фестончатость («лохматость») заднелатеральной створки клапана, что объясняет более частое ее пролабирование. Если створки удлиняются или истончаются хорды, то они могут оторваться. При ПМК происходит смещение локализации и снижение контрактильности папиллярных мышц, нарушение координированного функционирования клапанных структур, поэтому пролапс митрального клапана чаще манифестирует на фоне нейроциркуляторной дистонии и психоэмоциональных расстройств.

Пролабирование зависит от степени наполнения кровью левого желудочка и его конечного диастолического объема. Сближение компонентов левого желудочка происходит из-за частого ритма сердца, выраженной гиперкинезии, небольшого наполнения желудочка. Это объясняет большую интенсивность «кликов». Также при ПМК наблюдаются гемодинамические расстройства, сдвиги, перегрузка объемом левого предсердия и левожелудочковая недостаточность кровообращения.

Доктора выделяют «немую» форму. Она может выявляться случайно при эхокардиографическом обследовании. Также различают аускультативную форму, для которой характерны аускультативные и фонокардиографические «клики» и шумы. К этиологии принадлежат: первичный пролапс (семейный, несемейный, синдром Марфана и др.) и вторичный пролапс (ревматизм, ИБС, кардиомиопатия). Градация ПМК происходит по степени выраженности (в мм) прогибания створок и по степени митральной регургитации. Из всего вышеприведенного можно выделить следующие изменения в сердце:

Локализация пролабирования: передняя, задняя или обе створки.
Выделяют 3 степени пролабирования:
I степень – 3–6 мм.
II степень – 6–9 мм.
III степень – более 9 мм.

Митральная регургитация имеет 4 степени:
I степень – регургитационный поток менее 4 см² или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм.
II степень – регургитационный поток от 4 до 8 см² или проникает не более, чем на половину длины предсердия.
III степень – регургитационный поток более 8 см² или проникает более, чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши».
IV степень – регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

При пролапсе митрального клана могут возникнуть осложнения, к которым относится: нарушения ритма сердца, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность, отрыв хорды или перфорация створки клапана, внезапная сердечная смерть, прогрессирующая митральная регургитация с трансформацией в НМК.

Симптомы Пролапса митрального клапана:

От большинства больных поступают многочисленные жалобы неврогенного характера, предпосылом которых становятся вегетативная астения и сосудистая дистония. Среди жалоб отмечены: головная боль, слабость и снижение толерантности к физической нагрузке, головокружение, одышка, склонность к обморочным состояниям.

Основной жалобой считается колющая, сжимающая боль в сердце, которая локализуются в области соска, боль усиливаются во время вдоха, боль кратковременна (длится от 10-20 секунд до 2-5 мин), может повторяться несколько раз в сутки. Такие болевые приступы происходят чаще всего днем во время психоэмоционального напряжения. Отметим, что боли редко связаны с физической нагрузкой, они чаще возникают в состояние покоя, а физическая нагрузка и переключение внимания способствуют их исчезновению. Продолжительные кардиалгии хорошо поддаются купированию дневными транквилизаторами, препаратами валерианы, валокордином, валидолом. Причиной кардиалгии становятся микроциркуляции в сосочковой мышце на участке миокарда.

При ПМК у детей наблюдается: «готическое» небо, гипермобильность («разболтанность») суставов, плоскостопие, «сандалевидная щель» между I и II пальцами ног, мышечная слабость, грыжа Шморля и ранний остеохондроз, гиперрастяжимость кожи, стрии в области ягодиц и бедер, миопия различной степени выраженности, нарушение аккомодации и рефракции.

Диагностика Пролапса митрального клапана:

Диагностика проводиться комплексно и включает следующие методы:

Физикальный. При данном методе проверяется пульс удовлетворительного наполнения и напряжения, артериальное давление с тенденцией к гипотензии. Локализация верхушечного толчка обычной силы находится в четвертом или пятом межреберьях, на 1-1,5 см внутри от соска. Границы сердца «сужаются» за счет его вертикального («висячего») положения. Шумы сердца прослушиваются при физикальном методе.

Электрокардиография. Данный метод позволяет провести исследование сердечной мышцы при помощи регистрации биоэлектрических потенциалов работающего сердца. Для детей характерна умеренная синусовая тахикардия, экстрасистолия, правожелудочковая или суправентрикулярная. Экстрасистолия чаще имеет экстракардиальные свойства, которые нередко исчезают во время физической нагрузки, а также ночью, когда организм пребывает в состоянии покоя, но возникает при психоэмоциональном напряжении. У детей наблюдается брадиаритмия, тахиаритмия, суправентрикулярный экстрасистол.

Фонокардиография. Данный метод регистрирует сердечные тоны и шумы.

Рентгенография. Показывает внутреннее строение органа, даже в разрезе. Тень сердца, как правило, имеет уменьшенные размеры, располагается вдоль позвоночника. В боковых и косых проекциях контуры левого предсердия и желудочка не изменены. Часто отмечается умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца.

Эхокардиография (ЭхоКГ) – это основной метод диагностики ПМК, применяется более чем в 90% случаев. Размеры левого предсердия и левого желудочка не увеличены, перегородки интактны. Выявляются множественные эхо-сигналы от створок митрального клапана в систолу.

Дифференциальная диагностика проводится, чтобы исключить другие сердечные заболевания с похожей симптоматикой. Кроме того данную патологию необходимо дифференцировать от врожденной и приобретенной недостаточности митрального клапана, за которые раньше часто принимали ПМК.

Прогноз при пролапсе митрального клапана в целом благоприятный и у большинства детей не возникают нарушения физического и психомоторного развития или какие-либо серьезные проблемы со здоровьем. При этом, прогнозируя вероятность осложнений, учитывают наличие и течение синдрома ПМК у родственников, случаи внезапной сердечной смерти среди них, нарушений сердечного ритма, случаи инфекционного эндокардита; имеет значение и характер проявлений ПМК у ребенка.

Лечение Пролапса митрального клапана:

Все дети с ПМК должны находиться на диспансерном учете у кардиолога, причем тактика их ведения зависит от формы ПМК. При аускультативной форме ПМК II и III степени дети освобождаются от занятий физкультурой в общей группе, с исключением соревновательных и изометрических нагрузок, вследствие наличия у них дезадаптивных реакций кровообращения на интенсивную нагрузку и симпатикотонической настроенностью, усиливающей выраженность пролапса и регургитации. В комплексное лечение включают физиотерапию, массаж, водные процедуры.

Медикаментозная терапия направлена на устранение вегетативных расстройств – назначают дневные транквилизаторы (сонапакс, фенибут, седуксен и др.), препараты валерианы, пустырника, брома. При наличии симпатикотонии, синусовой тахикардии, экстрасистолии, особенно ранней, мультифокальной, удлинения интервала Q-Т, синкопальных эпизодов в анамнезе показано применение адреноблокаторов (атенолол, обзидан, бетаксолол и др.) курсами до 2–3 месяцев под контролем АД и ЭКГ с постепенной отменой. Кроме антиаритмического эффекта и профилактики синдрома внезапной сердечной смерти, адреноблокаторы урежают ритм сердца и способствуют лучшему наполнению левого желудочка и уменьшению величины пролапса. Наряду с -адреноблокаторами широко используют кардиотрофическую и метаболическую терапию (рибоксин, инозин, панангин, магнерот, магне В6, витамины В2 и В15, кофермент и др.), антиоксиданты – витамины А, С, Е, селен, эссенциале. В случаях выраженной регургитации и прогрессирующей НМК показаны малые дозы сердечных гликозидов.

Для профилактики инфекционного эндокардита необходимо назначение антибактериальной и иммуномодулирующеи терапии до и после возможных малых хирургических вмешательств, а также при инфекционных заболеваниях, с обязательным последующим контролем температурной реакции, проведение анализов крови и мочи.

При осложнении пролапса митрального клапана острым отрывом хорд и нарастающей острой лево-предсердной (левожелудочковой) недостаточностью показана срочная хирургическая операция аннулопластики и протезирования митрального клапана.

При «немой» форме и при ПМК I степени дети занимаются физкультурой в общей группе. При наличии у них вегетодистонических расстройств проводятся курсы седативной и общеукрепляющей терапии. Во время малых хирургических вмешательств профилактическое назначение антибиотиков не показано. Наблюдение кардиологом в динамике с обязательной регистрацией ЭКГ и ЭхоКГ необходимо проводить детям с ПМК не менее 2 раз в год.

Профилактика Пролапса митрального клапана:

У детей ПМК имеет доброкачественную форму, осложнения встречаются редко. Если не проводить должное лечение и не находиться под наблюдением, то может развиться клапанная недостаточность и митральная регургитация. И когда ребенок достигнет зрелого возраста, то тяжело будет корректировать нарушения. Поэтому столь важны своевременная диагностика, лечение и профилактические меры уже в раннем возрасте ребенка.

Профилактика ПМК – это предупреждение прогрессирования клапанных нарушений и развития осложнений. Детям с пролапсом митрального клапана доктора индивидуально подбирают физическую нагрузку, лечение сопутствующей патологии сердца. Ребенок находится под диспансерным наблюдением педиатра, кардиолога и детского ревматолога, детского невролога; ребенку обязательно нужно регулярно проводить ЭКГ, ЭхоКГ и др.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Пролапс митрального клапана:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Пролапса митрального клапана, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

22. Пролабирование створок митрального клапана. Определение. Причины развития (первичный и вторичный пролапс митрального клапана). Классификация, диагностика.

Пролапс митрального клапана – клапанный дефект, характеризующийся выбуханием одной или обеих створок левого предсердно-желудочкового клапана в полость предсердия в фазу систолы.

Причины пролапса митрального клапана с учетом этиологии выделяют первичный (идиопатический, врожденный) и вторичный пролапс митрального клапана.

Идиопатический пролапс митрального клапана обусловлен врожденной дисплазией соединительной ткани, на фоне которой также отмечаются другие аномалии клапанного аппарата (удлинение или укорочение хорд, их неправильное прикрепление, наличие дополнительных хорд и др.). Врожденный дефект соединительной ткани сопровождается структурной миксоматозной дегенерацией митральных створок и их повышенной податливостью. Дисплазия соединительной ткани вызывается различными патологическими факторами, действующими на плод — ОРВИ беременной, гестозами, профессиональными вредностями, неблагоприятной экологической обстановкой и др. В 10-20% наблюдений врожденный пролапс митрального клапана наследуется по линии матери.

Происхождение вторичного пролапса митрального клапана может быть связано с ИБС, инфарктом миокарда, ревматизмом, системной красной волчанкой, миокардитом, гипертрофической кардиомиопатией, миокардиодистрофией, вегетативной дистонией, эндокринной патологией (гипертиреозом), травмами грудной клетки. В этих случаях пролапс митрального клапана является следствием приобретенного повреждения клапанных структур, папиллярных мышц, дисфункции миокарда.

Классификация пролапса митрального клапана

С точки зрения этиологического подхода разграничивают первичный и вторичный пролапс митрального клапана. По локализации пролабирования выделяют пролапс передней, задней и обеих створок митрального клапана. С учетом наличия или отсутствия выслушиваемых звуковых феноменов говорят о «немой» и аускультативной форме синдрома.

На основании ЭхоКГ-данных различают 3 степени выраженности пролапса митрального клапана:

I степень – створки митрального клапана пролабируют на 3-6 мм;
II степень — створки митрального клапана пролабируют на 6-9 мм;
III степень — пролабирование митральных створок свыше 9 мм.

С учетом времени возникновения пролапса митрального клапана по отношению к систоле выделяют раннее, позднее, голосистолическое пролабирование. Степень митральной регургитации не всегда соответствует выраженности пролапса митрального клапана, поэтому классифицируется отдельно, по данным допплер-эхокардиографии:

I степень — митральная регургитация происходит на уровне створок;
II степень — волна регургитации достигает середины левого предсердия;
III степень — волна регургитации достигает противоположного конца предсердия.

Диагностика пролапса митрального клапана

При «немой» форме пролапса митрального клапана аускультативные признаки отсутствуют. Аскультативный вариант пролапса митрального клапана характеризуется изолированными щелчками, позднесистолическими шумами, голосистолическими шумами.Фонокардиография документально подтверждает выслушиваемые звуковые феномены.

Наиболее эффективным методом выявления пролапса митрального клапана служит УЗИ сердца, позволяющее определить степень пролабирования створок и объем регургитации. При распространенной дисплазии соединительной ткани могут выявляться дилатация аорты и ствола легочной артерии, пролапс трикуспидального клапана, открытое овальное окно.

Рентгенологически, как правило, обнаруживаются уменьшенные или нормальные размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии. ЭКГи суточное мониторирование ЭКГ регистрируют стойкие или транзиторные нарушения реполяризации миокарда желудочков, нарушения ритма (синусовую тахикардию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию, синусовую брадикардию, синдром WPW, мерцание итрепетание предсердий). При митральной регургитации II—III степени, нарушениях сердечного ритма, признаках сердечной недостаточности проводится электрофизиологическое исследование сердца, велоэргометрия.

Пролапс митрального клапана следует дифференцировать от врожденных и приобретенных пороков сердца, аневризмы межпредсердной перегородки, миокардитов, бактериального эндокардита, кардиомиопатии.

Целесообразно привлечение к диагностике и лечению пролапса митрального клапана различных специалистов: кардиолога, невролога,ревматолога.

23. Малые аномалии сердца. Малые аномалии развития сердца (МАРС)– это большая гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, которые характеризуются анатомическими и морфологическими отклонениями от нормы структур сердца и сосудов. Обычно они не сопровождаются клинически и гемодинамически значимыми нарушениями.

В настоящее время нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Клиническая и гемодинамическая манифестация МАРС проявляется обычно не сразу после рождения, а спустя многие годы, нередко на фоне приобретенных заболеваний. С годами малые аномалии могут сами становиться причиной развития различных осложнений или усугублять другие заболевания.Причинами формирования МАРС являются различные факторы: нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, хромосомные и генные дефекты соединительной ткани, а также врожденные аномалии развития соединительной ткани.

Большая часть наследственных и врожденных аномалий соединительной ткани связана с ее дисплазией. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. Поэтому влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию дисплазии соединительной ткани сердца.

Диагноз пмк — что это?

ПМК — это аббревиатура словосочетания «пролапс митрального клапана». В каком случае ставится такой диагноз и что это такое?

Что такое «пролапс митрального клапана»?

Пролапс митрального клапана считается пороком сердца, однако неопасным для жизни человека. Как известно, сердце состоит из 2-х желудочков и 2-х предсердий — то есть, четыре камер. Митральный клапан располагается между левым предсердием и левым желудочком. Данный митральный клапан состоит из двух створок, которые должны плотно смыкаться при сокращении желудочков, чятобы поток крови не возвратился обратно в предсердие. При пролапсе одна часть створки либо полностью обе створки прогибаются, то есть проваливаются под действием кровяного давления.

Пролапс митрального клапана встречается в 10 % случаев сердечных заболеваний, причем чаще этим пороком страдают женщины, вернее — девочки субтильного телосложения, чаще всего в совсем юном возрасте — от 7 до15 лет. Когда-то симптомы пролапса относили к ревматизму, диагноз ставился неверный, и лишь с течением времени и появлением возможности УЗИ сердца начали ставить правильный диагноз — пролапс митрального клапана, или ПМК.

Симптомы пролапса митрального клапана

Состоянию пролапса митрального клапана присущи неспецифические проявления нейроциркуляторной дистонии.
Перебои в работе сердца, сильное сердцебиение.
Боль в сердце.
Предобморочные и обморочные состояния.
Вегетативный криз.
Небольшое повышение температуры тела.
Гипервентиляционный синдлром.

Надо сказать, что у около 40% больных симптоматика часто либо отсутствует, либо повляется периодически, при волнениях или употреблении кофе или чая. Иногда вегетативная дисфункция проявляется ощущением кома в горле, тошнотой, а также раздражительностью, переутомлением, вегетативным кризом.

Как заподозрить пролапс митрального клапана у своего ребенка?

Самостоятельно поставить диагноз ПМК не получится, но заподозрить можно. Лучше всего провести эхокардиографию сердца. Обратиться к врачу следует в том случае, если ребенок быстро устает, часто жалуется на странную головную боль, слабость, головокружение, боли в сердце и ощущения перебоев в пульсации, а также на одышку и нарушение дыхания. Кроме того на синдром пролапса митрального клапана указывает и наличие у ребенка паховой или пупочной грыжи, дисплазии тазобедренного сустава. У повзрослевших детей с ПМК обнаруживается близорукость, астеническое телосложение, плоскостопие, слаборазвитая мускулатура, нарушение осанки.

Насколько опасен пролапс митрального клапана?

Многое зависит от степени провисания створки. Если провисание створки незначительное, болезнь неопасна. Очень многие люди с диагнозом ПМК живут долго и без особых проблем.

Пролапс митрального клапана: симптомы, лечение ПМК

Общее описание

Пролапс митрального клапана: причины

Первичный пролапс митрального клапана: симптомы

Вторичный пролапс митрального клапана: симптомы

Пролапс митрального клапана: осложнения

Диагностирование

Лечение

Пролапс митрального клапана: патофизиология, симптомы, причины, лечение

Причины

Лечение

Профилактика инфекционного эндокардита (ИЭ):

Хирургическая терапия

Осложнения

Пролапс митрального клапана: клинические варианты, современные представления | #09/19

ПМК как «эхокардиографическая болезнь»

Вторичный ПМК при болезнях миокарда

Первичный ПМК

Вторичный ПМК при синдромных ННСТ

ПМК как вариант нормы или проявление малой аномалии развития сердца

Недостаточность митрального клапана — Википедия

Пролапс митрального клапана — симптомы болезни, профилактика и лечение Пролапса митрального клапана, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Пролапс митрального клапана —

Что провоцирует / Причины Пролапса митрального клапана:

Патогенез (что происходит?) во время Пролапса митрального клапана:

Симптомы Пролапса митрального клапана:

Диагностика Пролапса митрального клапана:

Лечение Пролапса митрального клапана:

Профилактика Пролапса митрального клапана:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Пролапс митрального клапана:

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

22. Пролабирование створок митрального клапана. Определение. Причины развития (первичный и вторичный пролапс митрального клапана). Классификация, диагностика.

Причины пролапса митрального клапана с учетом этиологии выделяют первичный (идиопатический, врожденный) и вторичный пролапс митрального клапана.

Диагностика пролапса митрального клапана

Диагноз пмк — что это?

Что такое «пролапс митрального клапана»?

Симптомы пролапса митрального клапана

Как заподозрить пролапс митрального клапана у своего ребенка?

Насколько опасен пролапс митрального клапана?

Навигация по записям

Добавить комментарий Отменить ответ