121.Аномалии почек: классификация, клиника, диагностика, лечение.

Согласно современной классификации, различают следующие аномалии почки:

1. Аномалии почек

1.1 Аномалии количества почек (Агенезия, Добавочная почка)

1.2 Аномалии положения почек (Дистопия (эктопия))

2. Аномалии взаимоотношения почек (Симметричные и Ассиметричные формы сращения)

3. Аномалии величины и структуры почек

3.1 Аплазия почки

3.2 Гипоплазия почки

4. Кистозные аномалии почек

4.1 Поликистоз почек

4.2 Губчатая почка (болезнь Каччи — Риччи)

4.3 Мультикистозная дисплазия

4.4. Мультиокулярная киста

4.5. Солитарная киста

5. Удвоение почки и мочеточников

Аномалии количества почек

Агенезия.Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1: 3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно — дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

Добавочная почка.Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной, имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ее кровоснабжающие отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки. Клиническое значение добавочная почка имеет лишь при эктопии мочеточника, при поражении опухолевым или воспалительным процессом.

Диагноз основывается на рентгенографии:

Лечение: нефрэктомия.

Аномалии положения почек

Дистопия(эктопия) почек — необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму. Различают дистопию:

• высокую (внутригрудная):

• торакальная дистопия — почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты.

• низкая

• поясничная — на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно.

• подвздошная — лоханка более ротирована к переди L5 -S1. Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна.

• тазовая — по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные.

• перекрестная — смещение почек коллатеральное. Срастаются образуя S или L — образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом — боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной — в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.

Диагностика:

Аномалии почек » Медицинский справочник онлайн

Аномалии почек делят на 5 групп: аномалии количества, величины, расположения, взаимоотношения, структуры.

Аплазия почки. Эта аномалия является результатом отсутствия или остановки в развитии вольфова протока на соответствующей половине мочевого тракта. В большинстве случаев аплазия почки сопровождается отсутствием мочеточника, его устья и соответствующей половины мочепузырного треугольника. При условии нормального развития контралатеральной почки эта аномалия клинически не проявляется.

Диагностика. Диагностируют одностороннюю почечную аплазию с помощью хромоцистоскопии, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек и ангиографии, выявляющей отсутствие почечных сосудов на стороне аномалии. Аплазия почки обычно сопровождается гипертрофией контралатеральной почки.

Аномалии количества

Удвоение почки — часто встречающаяся аномалия количества. Удвоенная почка по длине значительно больше нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольчатость. Между верхней и нижней почками существует борозда различной степени выраженности. Верхняя половина удвоенной почки чаще всего меньше нижней. Кровоснабжение удвоенной почки осуществляется 2-мя почечными артериями. Лимфообращение в каждой половине удвоенной почки также раздельное. При полном удвоении почки, в каждой из половин имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней она развита нормально, а в верхней — недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику. Удвоение паренхимы и сосудов почки без удвоения лоханок следует считать неполным удвоением почки.

Диагностика — цистоскопия, экскреторная урография, сканирование почки. Эта аномалия не требует лечения. Клинические проявления зависят от различных патологических процессов, развивающихся в одной или обеих половинах почки.

Лечение. При сохранении функции до 60 % выполняют органосохраняющие антирефлюксные операции, экстракорпоральное дробление камня и т. д., при более значительной потере функции — геминефроэктомию. При полной гибели функции обеих половин — нефрэктомию.

Добавочная почка. Эта аномалия встречается крайне редко. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение, дренирующее основную почку, либо открывается самостоятельным устьем в мочевой пузырь. Иногда она может быть эктопирована и сопровождаться постоянным подтеканием мочи. Добавочная почка располагается ниже нормальной и находится на уровне нижних поясничных позвонков или в повздошной области, реже в тазу. Размеры ее вариабельны, но чаще всего значительно уменьшены.

Диагностика — экскреторная урография, сканирование почек, почечная артериография (аортография). Показание к оперативному лечению — выполнению нефрэктомии — гидронефроз, нефролитиаз, пиелонефрит, а также опухоль.

Аномалии величины

К аномалиям величины относят уменьшение почки в размерах — гипоплазию почки. Гипоплазия почки характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием нарушения почечной функции. Гипоплазия чаще бывает односторонней, но может отмечаться и с обеих сторон.

Диагностика — экскреторная урография, радиоизотопное и ультразвуковое сканирование почек. Почечная артериография позволяет дифференцировать гипоплазию от уменьшенной в размерах почки, обусловленной патологическим процессом (нефросклерозом). При гипоплазии просвет сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки равномерно уменьшен, а при вторичной атрофии имеется резкое уменьшение просвета внутрипочечных сосудов, неправильное их распределение в почке, значительное уменьшение их количества, особенно в коре почки, при нормальном калибре сосудов почечной ножки.

При односторонней гипоплазии почки больной нуждается в лечении только при наличии патологического процесса в ней. Обычно это пиелонефрит, который нередко осложняется сморщиванием почки и артериальной гипертензией. В этом случае выполняют нефрэктомию.

Аномалии расположения почек (дистопия) — следствие нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. Дистопия почки может одно- или двусторонней. Среди аномалий дистопия наиболее часто встречается. В зависимости от расположения почки, различают торакальную, поясничную, повздошную, тазовую и перекрестную дистопию. Чем ниже расположена дистопированная почка, тем больше нарушен процесс ее ротации.

Торакальная дистопия почки: встречается редко, может проявляться неясными болями за грудиной, нередко после приема пищи. Диагностика — рентгеноскопия грудной клетки, флюорография — обнаруживают тень в грудной полости над диафрагмой. С помощью экскреторной урографии и сканирования почек можно установить правильный диагноз. У торакальной дистопированнной почки мочеточник длиннее обычного и отмечается высокое отхождение сосудов почки.

Поясничная дистопия почки: артерия дистопированнной почки обычно отходит от аорты более низко, на уровне II-III поясничных позвонков, лоханка обращена кпереди. Эта аномалия проявляет себя болями. Прощупывается почка в области подреберья и может быть принята за опухоль или нефроптоз.

Повздошная дистопия: почка расположена в повздошной ямке, почечные артерии обычно множественные, отходят от общей повздошной артерии. Проявляет себя болями в животе, обусловленными давлением дистопированной почки на соседние органы и нервные сплетения, а также признаками нарушенной уродинамики.

Тазовая дистопия характеризуется глубоким расположением почки в тазу.

Клинические проявления связаны со смещением пограничных органов, что вызывает нарушение их функции и боли.

Перекрестная дистопия характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны. При дистопии почки сосуды короткие, отходят ниже, чем обычно, почка лишена мобильности. Операцию проводят лишь при наличии патологического процесса в дистопированной почке.

Аномалии взаимоотношения

Сращения между обеими почками рассматривают как аномалии взаимоотношения. Сращение почек по их медиальной поверхности называется галетообразной почкой. При соединении верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой образуется S-образная или L-образная почка. При 1-й форме лоханочно-мочеточниковый сегмент одной почки обращен медиально, а другой — латерально; при 2-й форме длинные оси почек перпендикулярны друг другу.

Подковообразная почка — характеризуется соединением почек одноименными полюсами. Подковообразная почка почти неподвижна. Более прочная фиксация является результатом ее многочисленных сосудистых связей и своеобразной формы. Перешеек почки, соединяющий нижние сегменты обеих половин, обычно располагается впереди больших сосудов (аорты, нижней полой вены, общих повздошных сосудов) и солнечного сплетения, которые прижимает к позвоночнику. Очень редко возможно ретроаортальное положение перешейка.

Клинические проявления — наличие в животе пальпируемого малоподвижного образования с обеих сторон позвоночника, иногда легкие болезненные ощущения вследствие давления на соседние органы. При сдавлении нижней полой вены перешейком подковообразной почки может проявиться венозная гипертензия нижней половины тела и с развитием отека нижних конечностей и даже асцита в дальнейшем. В результате сдавления аорты могут иметь место боли и ощущение онемения в нижних конечностях.

Подковообразная почка подвержена в большей степени травме, к развитию в ней воспалительных заболеваний, камнеобразованию, гидронефрозу.

Диагностика — рентгенологический и радиоизотопный методы. Для изучения ангиоархитектоники применяют почечную артериографию.

Оперативное лечение — при развитии в подковообразной почке патологических процессов и значительно реже — при наличии сильных, упорных болей. При оперативном вмешательстве у детей прибегают к обязательному рассечению перешейка (истмотомии) и репозиции разделенных почек. При далеко зашедшем поражении одной из половин подковообразной почки, производят геминефрэктомию.

К аномалиям структуры относят дисплазию почки, мультикистоз, поликистоз, простую солитарную кисту, губчатую кисту, губчатую почку.

Аномалии структуры

Дисплазия почки — при этой аномалии отмечается врожденное уменьшение почки в размерах с порочным развитием паренхимы и снижением почечной функции. Существуют 2 формы дисплазии почки — рудиментарная и карликовая почка.

Рудиментарная почка — орган, развитие которого остановилось на раннем этапе эмбрионального периода; на месте почки находят небольшую склеротическую массу размером 1-3 см или даже меньше, в которой, при гистологическом исследовании, обнаруживают остатки недоразвитых клубочков и канальцев и гладкомышечные волокна.

Карликовая почка — уменьшена в размере до 2-5 см, в ее паренхиме количество клубочков резко уменьшено, а интерстициальная фиброзная ткань развита избыточно. Количество и калибр почечных сосудов значительно уменьшены, мочеточник иногда облитерирован.

Мультикистоз почек — характеризуется полным замещением почечной ткани кистами и облитерацией мочеточника в прилоханочном отделе или отсутствии его дистальной части. Чаще всего процесс бывает односторонний. Диагностируют при аортографии.

Поликистоз почек характеризуется замещением паренхимы множественными кистами различной величины. Часто является наследственным, всегда двусторонним заболеванием. Основные симптомы — тупая боль в поясничной области, жажда и полиурия, быстрая утомляемость, сердечно-сосудистые изменения, гематурия. При развитии пиелонефрита — пиурия. Диагностика — ультразвуковой, рентгенологический и радиоизотопный методы исследования.

Консервативное лечение симптоматическое. При прогрессирующей почечной недостаточности — хирургическая декомпрессия поликистозной почки путем множественных пункций и опорожнения кист. Эта операция называется «игнипунктура», иногда ее сочетают с оментореваскуляризацией почки (окутыванием почки сальником на ножке).

Простая солитарная киста почки — одиночное кистозное образование, имеющее круглую или овальную форму, находится на поверхности почки и может локализоваться в различных ее отделах.

Заболевание может быть врожденным или приобретенным. Приобретенная киста — результат ретенционных процессов и ишемии, развившихся вследствие пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза, опухоли или инфаркта почки. Увеличение кисты постепенно приводит к атрофии почечной паренхимы и вызывает нарушения гемодинамики почки. Клинические проявления — тупая боль в поясничной области, пальпируется увеличенная почка, пиурия, гематурия. Крупные кисты подвержены травматизации с возможным разрывом их стенок и образованием параренальной урогематомы.

Диагностика базируется на данных ультразвукового и рентгенологического исследований, чрезкожной кистографии и почечной артериографии, радиоизтопного сканирования почки.

Лечение при небольших кистах — пункция и введение в полость кисты склерозирующих веществ. При больших кистах, вызывающих сдавление почки и соседних органов, ухудшении функций почки — оперативное лечение: вскрытие и иссечение стенок кисты.

Дермоидная киста — может содержать жир, волосы, а иногда зубы. Диагностика — обзорная рентгенография, экскреторная урография. Обычно дермоидную кисту почки обнаруживают во время операции у больных с первоначальным диагнозом опухоли или кисты почки. Лечение заключается в вылущивании кисты.

Губчатая киста — характеризуется наличием врожденных множественных мелких кист в почечных пирамидах. Основные симптомы — гематурия, боль в поясничной области, пиурия. Диагностика — рентгенологическое иссследование (тени мелких петрификатов в проекции медуллярного вещества почки), экскреторная урография (в области сосочков видна группа маленьких полостей в мозговом веществе).

В неосложненных случаях лечения не требуется. При тотальной гематурии проводят гемостатические мероприятия, при пиелонефрите — антибактериальную терапию. В случае безуспешности консервативного лечения — нефрэктомия.

Аномалии почек: признаки, причины, лечение

Основа органа закладывается еще в материнской утробе, поэтому из-за малейшей неосторожности со стороны родителей может развиться патология почек. Причины, вызывающие деформацию, бывают разнообразными и не всегда зависят от образа жизни беременной женщины. Если существует угроза развития аномалии, необходимо постоянно наблюдаться у специалиста и обращать внимание на появление подозрительных симптомов.

Аномалии почек способны развиваться в период утробного развития  под влиянием внешних негативных факторов или генетических сбоев.

Что такое аномалия почек?

В активно развивающихся районах мира медицина все чаще фиксирует пороки развития почек. Это происходит из-за обильного выброса вредных веществ в атмосферу, которые при беременности влияют на формирование плода. Почка является парным органом мочеполовой системы и находится с обеих сторон позвоночного столба в районе поясничного отдела. К ее основным задачам причисляют фильтрацию всех компонентов, попадающих в организм, а также воспроизведение урины. Аномалии в развитии приводят к неправильному функционированию почек, что сказывается на работе всех систем и органов.

Вернуться к оглавлению

Причины, формирующие аномальные процессы в почках

Медицинские исследования не определили точных факторов, которые влияют на развитие отклонений. Однако учеными выдвигается две теории (причинная и формальная), которые вызывают патологический процесс. Первая утверждает, что существуют врожденные аномалии почек, которые появляются под влиянием вредных факторов, а также наследственные. Вторая теория подразумевает возникновение болезни во время зачатия и последующего ее развития у эмбриона.

Вернуться к оглавлению

Основные виды деформационных процессов и их признаки

Аномальное расположение

К основным патологиям, которые связаны с месторасположением почек, относят:

Аномальное расположение почек может оказывать значительные влияние на работу соседних органов и систем.

• Дистопию. В утробе у ребенка происходит смещение парного органа мочеполовой системы, в поясничный отдел. Процесс может наблюдаться с одной или обеих сторон. Признаки его заключаются в болях, нарушении функций пищеварения.
• Подковообразную почку. Причины образования формируются у беременных, наблюдается врожденный дефект. Особенностью патологии становится срастание почечных долей концами и формирование «подковы».
• Сращение. В этом случае говорят, что сформировалась галетообразная почка, т. е. почечные доли срослись в медиальных краях, с сохранением мочеточников.

Вернуться к оглавлению

Аномальный размер

Неестественная величина почек проявляется в том, что одна доля парного органа мочеполовой системы меньше, чем должна быть, и свидетельствует о ее недоразвитости. В этом случае ее функциональные возможности не отличаются, однако сосудистый просвет меньше. Процесс носит односторонний характер и требует терапии если развиваются осложнения, например, пиелонефрит.

Вернуться к оглавлению

Количественные отклонения

К аномалиям почек в медицине причисляют:

• Аплазию. Одна из самых тяжелых аномалий, поскольку часть органа остается недоразвитой и не выполняет свои функции. Вся нагрузка приходится на здоровую долю, которая нормально функционирует, и человек не ощущает дискомфорта. В противном случае симптомы недуга включают боли в поясничном отделе, связанные с плохим выведением жидкости.
• Агенезию. Почечная патология базируется на полном или частичном отсутствии доли органа. Двустороннее проявление смертельно, поэтому при выявлении недуга у детей рекомендуется срочно сделать пересадку. Односторонняя аномалия может не проявляться, а одна доля почки работает стабильно и выполняет функции обеих.
• Удвоение. Представляет собой раздвоение почечной доли на 2 части (верхнюю и нижнюю), к которым в равной степени поступает кровоток. Симптомы проявляются, если аномалии сопутствует туберкулез или пиелонефрит.
• Добавочную почку. Отклонение подразумевает врожденное образование третьей почки. Орган выполняет полное функционирование, как две другие доли, и абсолютно не ухудшает качество жизни. Диагностируется на УЗИ обычно при прохождении планового медосмотра человека.

Вернуться к оглавлению

Аномалии в почечных сосудах

Плохое кровоснабжение парного органа мочеполовой системы вызвано дисфункцией в системе кровеносных соединений, которые подразделяются на артериальные и венозные. Плохой отток урины приводит к развитию пиелонефрита, артериальной гипертензии, почечной недостаточности и других отклонений. В процессе диагностики важно различать патологии печени и почек, что необходимо для грамотного составления курса терапии.

Вернуться к оглавлению

Аномалии взаимоотношения

Причины, вызывающие патологию, воздействуют на плод еще в утробе матери и приводят к срастанию 2-х долей органа в один. Однако особенность заключается в автономном функционировании каждой доли. Аномальный процесс довольно часто фиксируется в медицинской практике, имеет разные виды (например, L образная почка) и развивается в совокупности с таким недугом, как дистопия.

Вернуться к оглавлению

Отклонения в почечной структуре

Относятся к врожденным аномалиям, которые развиваются под влиянием медикаментозных препаратов. К изменениям, происходящим в строении почек, относят:

• Простую кисту. Имеет единичные формирования на поверхности или в полости органа, наблюдается атрофия и нарушение функциональности почки.
• Дисплазию. Почечная доля меньше нормы, формируется еще в материнской утробе.
• Мультикистоз. Почечная ткань полностью преобразовывается в кистозные образования. Признаки недуга включают болезненные проявления, однако анализ урины остается в норме.
• Поликистоз. Верхняя тканевая оболочка почки замещается кистозными формированиями различного размера. Признаки проявляются в виде болевого синдрома, постоянной жажды, упадка жизненной энергии.

Вернуться к оглавлению

Как проводится диагностика почечных аномалий?

Диагностика почечных аномалий включает сдачу лабораторных анализов и прохождение аппаратных процедур.

Вне зависимости от патологического процесса собирается жизненный анамнез, выясняются проявления болезни, проводится ультразвуковая диагностика. Кроме этого, назначают:

• общие анализы крови и урины;
• обследование пальпаторным методом;
• цистоскопию;
• экскреторную урографию;
• сканирование;
• радиоизотопное исследование;
• почечную ангиографию.

Вернуться к оглавлению

Лечение патологий парного органа мочеполовой системы

Аномалии развития почек устраняются комплексными методами, которые включают два метода, что подробно описанные в таблице:

Лечение

Консервативное	Радикальное
Диетический рацион	Выкачивание жидкости из кисты
Прием гипотензивных средств для устранения повышенного давления	Увеличение просвета в почечных артериях, чтобы улучшить проходимость
Терапия антибиотиками	Пластические процедуры
	Иссечение недееспособного органа

Бессимптомные аномалии не несут вреда и не требуют врачебного вмешательства.

Лечение аномалии почек, как правило, требует хирургии и вспомогательных консервативных мероприятий.

Почечные аномалии проходят процесс формирования еще в зародыше, под воздействием разнохарактерных причин. Однако эти патологии не несут угрозу здоровью человека до тех пор, пока не проявляются тревожные симптомы. В таком случае требуется незамедлительно проконсультироваться с врачом, пройти диагностические исследования и начать лечение, так как почки перестают справляться со своей функцией.

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки — победа в борьбе с почечными заболеваниями пока не на вашей стороне…

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь почки — очень важный орган, а их правильное функционирование- залог здоровья и хорошего самочувствия. Слабость, отечность, потеря аппетита, боли в спине и пояснице… Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Галины Савиной, как она вылечила почки… Читать статью >>

ВАЖНО ЗНАТЬ! Даже ‘запущенные’ почки лечатся дома, без операций и уколов. Просто прочитайте что сделала Галина Савина читать далее…

121.Аномалии почек: классификация, клиника, диагностика, лечение.

Согласно современной классификации, различают следующие аномалии почки:

1. Аномалии почек

1.1 Аномалии количества почек (Агенезия, Добавочная почка)

1.2 Аномалии положения почек (Дистопия (эктопия))

2. Аномалии взаимоотношения почек (Симметричные и Ассиметричные формы сращения)

3. Аномалии величины и структуры почек

3.1 Аплазия почки

3.2 Гипоплазия почки

4. Кистозные аномалии почек

4.1 Поликистоз почек

4.2 Губчатая почка (болезнь Каччи — Риччи)

4.3 Мультикистозная дисплазия

4.4. Мультиокулярная киста

4.5. Солитарная киста

5. Удвоение почки и мочеточников

Аномалии количества почек

Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1: 3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно — дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

Добавочная почка. Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной, имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ее кровоснабжающие отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки. Клиническое значение добавочная почка имеет лишь при эктопии мочеточника, при поражении опухолевым или воспалительным процессом.

Диагноз основывается на рентгенографии:

Лечение: нефрэктомия.

Аномалии положения почек

Дистопия (эктопия) почек — необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму. Различают дистопию:

• высокую (внутригрудная):

• торакальная дистопия — почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты.

• низкая

• поясничная — на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно.

• подвздошная — лоханка более ротирована к переди L5 — S1. Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна.

• тазовая — по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные.

• перекрестная — смещение почек коллатеральное. Срастаются образуя S или L — образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом — боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной — в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.

Диагностика:

121.Аномалии почек: классификация, клиника, диагностика, лечение.

Согласно современной классификации, различают следующие аномалии почки:

1. Аномалии почек

1.1 Аномалии количества почек (Агенезия, Добавочная почка)

1.2 Аномалии положения почек (Дистопия (эктопия))

2. Аномалии взаимоотношения почек (Симметричные и Ассиметричные формы сращения)

3. Аномалии величины и структуры почек

3.1 Аплазия почки

3.2 Гипоплазия почки

4. Кистозные аномалии почек

4.1 Поликистоз почек

4.2 Губчатая почка (болезнь Каччи — Риччи)

4.3 Мультикистозная дисплазия

4.4. Мультиокулярная киста

4.5. Солитарная киста

5. Удвоение почки и мочеточников

Аномалии количества почек

Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1: 3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно — дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

Добавочная почка. Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной, имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ее кровоснабжающие отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки. Клиническое значение добавочная почка имеет лишь при эктопии мочеточника, при поражении опухолевым или воспалительным процессом.

Диагноз основывается на рентгенографии:

Лечение: нефрэктомия.

Аномалии положения почек

Дистопия (эктопия) почек — необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму. Различают дистопию:

• высокую (внутригрудная):

• торакальная дистопия — почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты.

• низкая

• поясничная — на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно.

• подвздошная — лоханка более ротирована к переди L5 — S1. Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна.

• тазовая — по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные.

• перекрестная — смещение почек коллатеральное. Срастаются образуя S или L — образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом — боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной — в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.

Диагностика:

Аномалия величины почек

Гипоплазия почки (карликовая почка) — врожденное уменьшение органа в размере с нормальным морфологическим строением почечной паренхимы без нарушения ее функции. Данный порок развития, как правило, сочетается с увеличением контрлатеральной почки. Гипоплазия чаще бывает односторонней, значительно реже — наблюдается с обеих сторон.

Односторонняя почечная гипоплазия клинически может не проявляться, однако в аномальной почке патологические процессы развиваются гораздо чаще.Двусторонняя гипоплазия сопровождается симптомами артериальной гипертензии и почечной недостаточности, выраженность которых зависит от степени врожденного дефекта и осложнений, возникающих главным образом вследствие присоединения инфекции.

Диагноз обычно устанавливают на основании данных ультразвуковой диагностики (рис. 5.7), экскреторной урографии, КТ и радиоизотопного сканирования (рис. 5.8).

Особые трудности представляет дифференциальная диагностика гипоплазии от дисплазии исморщенной в результате нефросклероза почки. В отличие от дисплазии, данная аномалия характеризуется нормальным строением почечных сосудов, чашечно-лоханочной системы и мочеточника. Нефросклероз чаще является исходом хронического пиелонефрита или развивается в результате гипертонической болезни. Рубцовое перерождение почки сопровождается характерной деформацией ее контура и чашечек.

Лечение больных с гипоплазированной почкой осуществляется при развитии в ней патологических процессов.

Рис. 5.7. Сонограмма. Тазовая дистопия гипоплазированной почки (стрелка)

Рис. 5.8. Сцинтиграмма. Гипоплазия левой почки

Аномалия расположения и формы почек

Аномалия расположения почки — дистопия — нахождение почки в не типичной для нее анатомической области. Эта аномалия встречается у одного из 800- 1000 новорожденных. Левая почка оказывается дистопирована чаще, чем правая.

Причиной формирования данного порока развития является нарушение перемещения почки из таза в поясничную область в период внутриутробного развития. Дистопия обусловлена фиксацией почки на ранних этапах эмбрионального развития аномально развитым сосудистым аппаратом или недостаточным ростом мочеточника в длину.

В зависимости от уровня расположения различают торакальную, поясничную, крестцово-подвздошную итазовую дистопию (рис. 5.9).

Рис. 5.9. Виды дистопии почек: 1 — торакальная; 2 — поясничная; 3 — крестцово-подвздошная; 4 — тазовая; 5 — нормально расположенная левая почка

Аномалии расположения почек могут быть односторонними идвусторонними. Дистопия почки без смещения ее на противоположную сторону называетсягомолатеральной. Дистопированная почка при этом располагается на своей стороне, но выше или ниже нормального положения.Гетеролатеральная (перекрестная) дистопия — редкий порок развития, выявляемый с частотой 1 : 10 000 аутопсий. Он характеризуется смещением почки на противоположную сторону, вследствие чего обе они оказываются расположенными с одной стороны позвоночника (рис. 5.10). При перекрестной дистопии оба мочеточника открываются в мочевом пузыре, как и при нормальном расположении почек. Мочепузырный треугольник сохранен.

Рис. 5.10. Гетеролатеральная (перекрестная) дистопия правой почки

Дистопированная почка может быть причиной постоянной или периодической боли в соответствующей половине живота, поясничной области, крестце.

Аномально расположенную почку нередко удается прощупать через переднюю брюшную стенку.

Данная аномалия стоит на первом месте среди причин ошибочно произведенных хирургических вмешательств, так как почку нередко принимают за опухоль, аппендикулярный инфильтрат, патологию женских половых органов и др. В дистопированных почках нередко развиваются пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь.

Наибольшие трудности в постановке диагноза вызывает тазовая дистопия. Такое расположение почки может проявляться болями внизу живота и симулировать острую хирургическую патологию. Поясничная и подвздошная дистопии, даже не осложненные каким-либо заболеванием, могут проявляться болями в соответствующей области. Боли при наиболее редкой торакальной дистопии почки локализуются за грудиной.

Основными методами диагностики аномалий положения почек являются ультразвуковое, рентгенологическое исследование, КТ и почечная ангиография. Чем ниже находится дистопированная почка, тем более вентрально расположены ее ворота и ротирована кпереди лоханка. При УЗИ и экскреторной урографии почка располагается в нетипичном месте и в результате поворота выглядит уплощенной (рис. 5.11).

При недостаточном контрастировании дистопированной почки, по данным экскреторной урографии, выполняют ретроградную уретеропиелографию (рис. 5.12).

Рис. 5.11. Экскреторная урограмма. Тазовая дистопия левой почки (стрелка)

Рис. 5.12. Ретроградная уретеропиелограмма. Тазовая дистопия правой почки (стрелка)

Чем ниже дистопия органа, тем более коротким будет мочеточник. На ангиограммах почечные сосуды расположены низко и могут отходить от брюшной аорты, бифуркации аорты, общих подвздошных и подчревных артерий (рис. 5.13). Характерно наличие множественных питающих почку сосудов. Наиболее отчетливо данная аномалия выявляется на мультиспиральной КТ с контрастированием (рис. 39, см. цв. вклейку). Незавершенный поворот почки и короткий мочеточник служат важными дифференциально-диагностическими признаками, позволяющими отличить дистопию почки от нефроптоза. Дистопированная почка, в отличие от ранних стадий нефроптоза, лишена мобильности.

Рис. 5.13. Почечная ангиограмма. Тазовая дистопия левой почки (стрелка)

Лечение дистопированных почек проводится только в случае развития в них патологического процесса.

К аномалиям формы относятся различные виды сращения почек между собой. Сращенные почки встречаются в 16,5 % случаев среди всех их аномалий.

Сращение подразумевает соединение двух почек в один орган. Кровоснабжение его всегда осуществляется аномальными множественными почечными сосудами. В такой почке имеются две чашечно-лоханочные системы и два мочеточника. Так как сращение возникает на ранних этапах эмбриогенеза, нормальной ротации почек не происходит, и обе лоханки находятся на передней поверхности органа. Аномальное положение или сдавление мочеточника нижнеполярными сосудами приводит к его обструкции. В связи с этим нередко данная аномалия осложняется гидронефрозом и пиелонефритом. Она может также сочетаться с пузырно-мочеточниково-лоханочным рефлюксом.

В зависимости от взаиморасположения продольных осей почек различают подковообразную, галетообразную, S- и L-образные почки (рис. 45-48, см. цв. вклейку).

Сращение почек может быть симметричным иасимметричным. В первом случае почки срастаются одноименными полюсами, как правило, нижними и крайне редко — верхними (подковообразная почка) или средними отделами (галетообразная почка). Во втором — сращение происходит разноименными полюсами (S-, L-образные почки).

Подковообразная почка является самой частой аномалией сращения. Более чем в 90 % случаев наблюдается сращение почек нижними полюсами. Чаще такая почка состоит из симметричных, одинаковых по размеру почек и бывает дистопированной. Размеры зоны сращения, так называемого перешейка, могут быть самыми разными. Толщина его, как правило, колеблется в пределах 1,5-3, ширина 2-3, длина — 4-7 см.

При расположении одной почки в типичном месте, а второй, сращенной с ней под прямым углом, поперек позвоночника — почка называется L-образной.

В тех случаях, когда в сращенной почке, лежащей по одну сторону позвоночника, ворота направлены в разные стороны, ее называют S-образной.

Галетообразная почка обычно расположена ниже промонториума в области малого таза. Объем паренхимы каждой половины галетообразной почки различен, что объясняет асимметрию органа. Мочеточники, как правило, впадают в мочевой пузырь в обычном месте и очень редко перекрещиваются друг с другом.

Клинически сращенные почки могут проявляться болями в параумбиликальной области. Вследствие особенности кровоснабжения и иннервации подковообразной почки и давления ее перешейка на аорту, полую вену и солнечное сплетение, даже при отсутствии в ней патологических изменений возникают характерные симптомы. При такой почке типично появление или усиление болей в области пупка во время перегибания туловища назад (симптом Ровзинга). Могут наблюдаться расстройства со стороны органов пищеварения — боль в подложечной области, тошнота, вздутие живота, запоры.

УЗИ, экскреторная урография (рис. 5.14) и мультиспиральная КТ (рис. 5.15, 5.16) являются основными методами диагностики сращенных почек и выявления их возможной патологии (рис. 5.17).

Рис. 5.14. Экскреторная урограмма. L-образная почка (стрелки)

Рис. 5.15. КТ с контрастированием (фронтальная проекция). Подковообразная почка. Слабая васкуляризация перешейка из-за преобладания в нем фиброзной ткани

Рис. 5.16. Мультиспиральная КТ (аксиальная проекция). Подковообразная почка

Рис. 5.17. Мультиспиральная КТ (фронтальная проекция). Гидронефротиче ская трансформация подковообразной почки

Лечение проводится при развитии заболеваний аномальной почки (мочекаменная болезнь, пиелонефрит, гидронефроз). При выявлении гидронефроза подковообразной почки следует определить, является ли он следствием характерной для данного заболевания обструкции пиелоуретерального сегмента (стриктура, пересечение мочеточника с нижнеполярным сосудистым пучком) или образовался вследствие давления на него перешейка подковообразной почки. В первом случае необходимо выполнить пластику пиелоуретерального сегмента, а во втором — резекцию (а не рассечение) перешейка или уретерокаликоанастомоз (операция Нейверта).

Аномалии структуры почек

Дисплазия почки характеризуется уменьшением ее размеров с одновременным нарушением развития сосудов, паренхимы, чашечно-лоханочной системы и снижением почечной функции. Данная аномалия возникает в результате недостаточной индукции протока метанефроса на дифференцировку метанефрогенной бластемы после их слияния. Крайне редко такая аномалия бывает двусторонней и сопровождается выраженной почечной недостаточностью.

Клинические проявления дисплазии почки возникают в результате присоединения хронического пиелонефрита и развития артериальной гипертензии. Дифференциально-диагностические трудности возникают при отличии дисплазии от гипоплазии и сморщенной почки. В постановке диагноза помогают лучевые методы, прежде всего мультиспиральная КТ с контрастированием (рис. 5.18), статическая и динамическая нефросцинтиграфия.

Рис. 5.18. Мультиспиральная КТ. Дисплазия левой почки (стрелка)

Наиболее часто встречающимися пороками развития структуры паренхимы почки являются кортикальные кистозные поражения (мультикистоз, поликистоз и солитарная киста почки). Данные аномалии объединяет механизм нарушения их морфогенеза, который заключается в диссонансе соединения первичных канальцев метанефрогенной бластемы с протоком метанефроса. Отличаются же они сроками нарушения такого слияния в период эмбриональной дифференцировки, что и определяет выраженность структурных изменений в паренхиме почки и степень ее функциональной недостаточности. Наиболее выраженные несовместимые с ее функцией изменения паренхимы наблюдаются при мультикистозе почки.

Мультикистозная почка — редкая аномалия, характеризующаяся множественными кистами разной формы и величины, занимающими всю паренхиму, с отсутствием ее нормальной ткани и недоразвитием мочеточника. Межкистозные пространства представлены соединительной и фиброзной тканью. Мультикистозная почка образуется вследствие нарушения соединения протока метанефроса с метанефрогенной бластемой и отсутствия закладки экскреторного при сохранении секреторного аппарата постоянной почки на ранних этапах ее эмбриогенеза. Моча, образуясь, скапливается в канальцах и, не имея выхода, растягивает их, превращая в кисты. Содержимым кист обычно бывает прозрачная жидкость, отдаленно напоминающая мочу. К моменту рождения функция такой почки отсутствует.

Как правило, мультикистоз почки — односторонний процесс, нередко сочетающийся с пороками развития контрлатеральной почки и мочеточника. Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.

До присоединения инфекции односторонняя мультикистозная почка клинически не проявляется и может быть случайной находкой при диспансерном обследовании. Диагноз устанавливается с помощью сонографии и рентгенорадионуклидных методов исследования с раздельным определением функции почек. В отличие от поликистоза, мультикистоз всегда односторонний процесс с отсутствием функции пораженного органа.

Лечение оперативное, заключающееся в нефрэктомии.

Поликистоз почек — порок развития, характеризующийся замещением почечной паренхимы множественными кистами различной величины. Это тяжелый двусторонний процесс, к нему часто присоединяются хронический пиелонефрит, артериальная гипертензия и нарастающая хроническая почечная недостаточность.

Поликистоз встречается достаточно часто — 1 случай на 400 аутопсий. У трети больных выявляются кисты в печени, однако они немногочисленны и не нарушают функцию органа.

В патогенетическом и клиническом отношении данная аномалия подразделяется на поликистоз почек у детей и у взрослых. Для поликистоза детского возраста характерен аутосомно-рецессивный единый тип передачи заболевания, для поликистоза взрослых — аутосомно-доминантный. Данная аномалия у детей протекает тяжело, большинство из них не доживают до взрослого возраста. Поликистоз у взрослых имеет более благоприятное течение, проявляясь в молодом или среднем возрасте, и на протяжении многих лет носит компенсированный характер. Средняя продолжительность жизни составляет 45-50 лет.

Макроскопически почки увеличены в размерах за счет множества кист разного диаметра, количество функционирующей паренхимы минимально (рис. 44, см. цв. вклейку). Рост кист вызывает ишемию неизмененных почечных канальцев и гибель почечной ткани. Этому процессу способствуют присоединяющийся хронический пиелонефрит и нефросклероз.

Пациенты жалуются на боли в животе и поясничной области, слабость, утомляемость, жажду, сухость во рту, головную боль, что связано с хронической почечной недостаточностью и повышением артериального давления.

Пальпаторно легко определяются значительно увеличенные плотные бугристые почки. Другими осложнениями поликистоза являются макрогематурия, нагноение и малигнизация кист.

В анализах крови отмечаются анемия, повышение уровня креатинина и мочевины. Диагноз устанавливается на основании ультразвукового и рентгенорадионуклидных методов исследования. Характерными признаками являются увеличенные в размерах почки, сплошь представленные разной величины кистами, сдавливание лоханки и чашечек, шейки которых удлинены, определяется медиальная девиация мочеточника (рис. 5.19- 5.21).

Рис. 5.19. Сонограмма. Поликистоз почек

Рис. 5.20. Экскреторная урограмма. Поликистоз почек

Рис. 5.21. КТ. Поликистоз почек

Консервативное лечение поликистоза заключается в симптоматической и гипотензивной терапии. Больные находятся под диспансерным наблюдением у уролога и нефролога. Оперативное лечение показано при развитии осложнений: нагноении кист или малигнизации. С учетом двустороннего процесса оно должно носить органосохраняющий характер. В плановом порядке может быть выполнена чрескожная пункция кист, а также иссечение их лапароскопическим или открытым доступом. При выраженной хронической почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почки.

Солитарная киста почки. Порок развития носит наиболее благоприятное течение и характеризуется образованием одной или нескольких кист, локализованных в кортикальном слое почки. Данная аномалия одинаково часто встречается у лиц обоего пола и наблюдается преимущественно после 40 лет.

Солитарные кисты могут быть простые идермоидные. Солитарная простая киста может быть не тольковрожденной, но иприобретенной. Врожденная простая киста развивается из зародышевых собирательных канальцев, утративших связь с мочевыми путями. Патогенез ее образования включает нарушение дренажной деятельности канальцев с последующим развитием ретенционного процесса и ишемии почечной ткани. Внутренний слой кисты представлен однослойным плоским эпителием. Содержимое ее чаще серозное, в 5 % случаев геморрагическое. Кровоизлияние в кисту является одним из признаков ее малигнизации.

Простая киста обычно бывает одиночной (солитарной), хотя встречаютсямножественные, многокамерные, в том числедвусторонние кисты. Величина их колеблется от 2 см в диаметре до гигантских образований объемом более 1 л. Наиболее часто кисты локализуются в одном из полюсов почки.

Дермоидные кисты почек встречаются крайне редко. Они могут содержать жир, волосы, зубы и кости, которые выявляются при рентгенологическом исследовании.

Простые кисты небольших размеров бессимптомны и являются случайной находкой при обследовании. Клинические проявления начинаются по мере увеличения размеров кисты, и связаны они прежде всего с ее осложнениями, такими как сдавливание чашечно-лоханочной системы, мочеточника, сосудов почки, нагноение, кровоизлияние и малигнизация. Может иметь место разрыв крупной кисты почки.

Крупные солитарные кисты почек пальпируются в виде упругого, гладкого, подвижного безболезненного образования. Характерным сонографическим признаком кисты является наличие гипоэхогенной однородной, с четкими контурами, округлой жидкой среды в кортикальной зоне почки (рис. 5.22).

Рис. 5.22. Сонограмма. Киста (1) почки (2)

На экскреторных урограммах, мультиспиральной КТ с контрастированием и МРТ почка увеличена в размерах за счет округлого тонкостенного гомогенного жидкостного образования, в той или иной степени деформирующего чашечно-лоханочную систему и вызывающего девиацию мочеточника (рис. 5.23). Лоханка сдавлена, чашечки оттеснены, раздвинуты, при обструкции шейки чашечки возникает гидрокаликс. Данные исследования позволяют также выявить аномалии сосудов почки и наличие других ее заболеваний (рис. 5.24).

Рис. 5.23. КТ. Солитарная киста нижнего полюса правой почки

Рис. 5.24. Мультиспиральная КТ с контрастированием. Множественный сегментарный тип почечных артерий (1), киста (2) и опухоль (3) почки

На селективной почечной артериограмме в месте расположения кисты определяется слабоконтрастная бессосудистая тень округлого образования (рис. 5.25). Статическая нефросцинтиграфия выявляет округлый дефект накопления радиофармпрепарата.

Рис. 5.25. Селективная почечная артериограмма. Солитарная киста нижнего полюса левой почки (стрелка)

Дифференциальный диагноз проводится с мультикистозом, поликистозом, гидронефрозом и, особенно, новообразованиями почки.

Показаниями к оперативному лечению являются размер кисты более 3 см и наличие ее осложнений. Наиболее простым методом является чрескожная пункция кисты под ультразвуковым наведением с аспирацией ее содержимого, которое подлежит цитологическому исследованию. При необходимости выполняют кистографию. После эвакуации содержимого в полость кисты вводят склерозирующие вещества (этиловый спирт). Метод дает высокий процент рецидивов, так как сохраняются оболочки кисты, способные продуцировать жидкость.

В настоящее время основным методом лечения является лапароскопическое или ретроперитонеоскопическое иссечение кисты. Открытое оперативное вмешательство — люмботомию — применяют редко (рис. 66, см. цв. вклейку). Она показана, когда киста достигает огромных размеров, имеет мультифокальный характер с атрофией почечной паренхимы, а также при наличии ее малигнизации. В таких случаях выполняют резекцию почки или нефрэктомию.

Парапельвикальная киста — это киста, расположенная в области почечного синуса, ворот почки. Стенка кисты тесно прилежит к сосудам почки и лоханке, но не сообщается с ней. Причиной ее образования является недоразвитие лимфатических сосудов почечного синуса в период новорожденности.

Клинические проявления парапельвикальной кисты обусловлены ее расположением, то есть давлением на лоханку и сосудистую ножку почки. У больных возникают болевые ощущения. Могут наблюдаться гематурия и артериальная гипертензия.

Диагностика такая же, как при солитарных кистах почек. Дифференциальная диагностика проводится с расширением лоханки при гидронефрозе, для чего используются УЗИ и рентгенологические методы с контрастированием мочевыводящих путей.

Необходимость в лечении возникает при значительном увеличении кисты в размере и развитии осложнений. Технические сложности при ее иссечении связаны с близостью лоханки и почечных сосудов.

Дивертикул чашечки или лоханки представляет собой округлое одиночное сообщающееся с ними жидкостное образование, выстланное уротелием. Оно напоминает простую кисту почки и ранее неправильно называлось чашечной или лоханочной кистой. Принципиальным отличием дивертикула от солитарной кисты является соединение его узким перешейком с полостной системой почки, что характеризует данное образование как истинный дивертикул чашечки или лоханки. Диагноз устанавливается на основании экскреторной урографии и мультиспиральной КТ с контрастированием (рис. 5.26).

Рис. 5.26. Мультиспиральная КТ с контрастированием. Дивертикул чашечки левой почки (стрелка)

В некоторых случаях может быть выполнена ретроградная уретеропиелография или чрескожная дивертикулография. На основании данных методов отчетливо устанавливается сообщение дивертикула с чашечно-лоханочной системой почки.

Оперативное лечение показано при больших размерах дивертикула и возникающих в связи с этим осложнениях. Оно заключается в резекции почки с иссечением дивертикула.

Чашечно-медуллярные аномалии. Губчатая почка — очень редкий порок развития, характеризующийся кистозным расширением дистальной части собирательных трубочек. Поражение преимущественно двустороннее, диффузное, однако процесс может ограничиваться и частью почки. Губчатая почка чаще встречается у мальчиков и имеет благоприятное течение, практически не нарушая функцию почек.

Болезнь может протекать бессимптомно на протяжении длительного периода, иногда возникают боли в поясничной области. Клинические проявления наблюдаются только при присоединении осложнений (инфекция, микро- и макрогематурия, нефрокальциноз, камнеобразование). Функциональное состояние почек долгое время остается нормальным.

Диагностируют губчатую почку рентгенологическими методами. На обзорных и экскреторных урограммах нередко обнаруживается нефрокальциноз — характерное скопление кальцинатов и/или фиксированных мелких конкрементов в области почечных пирамид, которые, как слепок, подчеркивают их контур. В мозговом веществе соответственно пирамидам выявляется большое количество мелких кист. Часть из них выступает в просвет чашечек, напоминая виноградную гроздь.

Дифференциальную диагностику следует проводить, прежде всего, с туберкулезом почек.

Больные с неосложненной губчатой почкой в лечении не нуждаются. Оперативное лечение показано при развитии осложнений: камнеобразования, гематурии.

Мегакаликс (мегакаликоз) — врожденное необструктивное расширение чашечки, являющееся результатом медуллярной дисплазии. Расширение всех групп чашечек носит название полимегакаликс(мегаполикаликоз).

Рис. 5.27. Экскреторная урограмма. Мегаполикаликоз слева

При мегакаликсе размеры почки нормальные, поверхность ее гладкая. Кортикальный слой обычных размеров и строения, мозговое вещество недоразвито и истончено. Сосочки уплощены, дифференцируются плохо. Расширенные чашечки могут переходить непосредственно в лоханку, которая, в отличие от случая гидронефроза, сохраняет нормальные размеры. Пиелоуретеральный сегмент сформирован обычно, мочеточник не сужен. При неосложненном течении функция почки не нарушена. Расширение чашечек обусловлено не обструкцией их шеек, как это бывает при наличии в этой области камня или синдроме Фрейли (сдавливание шейки чашечки сегментарным артериальным стволом), а носит врожденный необструктивный характер.

Для диагностики применяют УЗИ, рентгенологические методы с контрастированием мочевых путей. На экскреторных урограммах определяется расширение всех групп чашечек с отсутствием эктазии лоханки (рис. 5.27).

Мегаполикаликоз, в отличие от гидронефроза, в неосложненных случаях не требует оперативной коррекции.