Аневризма вены галена: Аневризма Вены Галена – Аневризма вены Галена — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Аневризма Вены Галена

Вена Галена представляет собой крупный мозговой сосуд, проходящий сверху и сзади от зрительных бугров в субарахноидальном пространстве, известном под названием цистерны вены Галена. Оно соединяется с нижним сагиттальным синусом, проходящим вдоль нижнего края серпа мозга, вместе с которым они образуют прямой синус. Под термином «аневризма вены Галена» подразумеваются различные сосудистые мальформации от множественных коммуникаций между системой большой мозговой вены и мозговыми сосудами системы сонных и вертебробазилярных артерий до собственно аневризмы вены Галена.

Сосудистые мальформации головного мозга -это группа врожденных заболеваний, связанных с нарушением развития сосудов мозга на различных этапах их эмбриогенеза. Артериовенозные мальформации представляют собой различной формы и величины «клубки», образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. Эти сосуды имеют разный диаметр, стенки их истончены и по своему строению отличны и от артерий, и от вен; лишены характерных для артерий и вен слоев, представлены гиалиновыми и коллагеновыми волокнами. Наиболее часто артериовенозные мальформации располагаются супратенториально (полушария головного мозга, область большой мозговой вены), реже — в задней черепной ямке.

Афферентными сосудами являются ветви магистральных сосудов мозга, они могут быть значительно расширены и извиты. Дренирующие вены также расширены и удлинены из-за развития патологических петель. Характерной особенностью строения сосудистых мальформации является отсутствие в них капиллярной сети, что ведет к прямому шунтированию крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. В связи с этим часть крови устремляется по пути наименьшего сопротивления, т.е. через артериовенозные мальформации и не принимает участия в кровоснабжении мозговой ткани. Артериовенозные мальформации отвлекают на себя значительную часть крови, поступающей в полушарие, что приводит к его анемизации и нарушению тканевого обмена.

Несмотря на то, что аневризма вены Галена встречается очень редко, на эту аномалию приходится 1/3 всех случаев артериовенозных мальформации периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

Основным диагностическим критерием аневризмы является турбулентный артериальный и венозный характер кровотока, обнаруживаемый в срединном гипоэхогенном образовании. Для уточнения диагноза после родов следует применять МРТ, которая дает возможность уточнить структуру сосудистого русла и выявить венозные дренажи. Дифференциальный диагноз необходимо проводить со срединной арахноидальной кистой, порэнцефалией и межполушарной кистой, которая может образоваться при агенезии мозолистого тела. В большинстве наблюдений пренатальный диагноз аневризмы вены Галена был установлен только в III триместре беременности. Во многих из представленных наблюдений при исследовании структур головного мозга плода во II триместре беременности аневризма не была обнаружена.

Часто возникающая кардиомегалия у плодов с аневризмой вены Галена является следствием увеличения сердечного выброса, а в случаях декомпенсации сердечной деятельности развивается водянка. При артериовенозных мальформациях имеет место постоянный сброс артериальной крови в венозную систему (феномен шунта), большая часть крови поступает по направлению к сердцу, вследствие чего сердцу приходится работать с повышенной нагрузкой. В сердечной мышце происходят процессы приспособления, выражающиеся в увеличении его мышечной массы. Вместе с тем отмечается увеличение всех отделов сердца. Постепенно развивается сердечная недостаточность. Быстрота и степень развития сердечной декомпенсации зависят в первую очередь от объема артериовенозного сброса крови.

Важное значение имеет калибр измененных сосудов и длительность существования аневризмы. Кроме того, постепенно формируются гемодинами-ческие нарушения, связанные с затрудненным оттоком венозной крови дистальнее соустья и повышением венозного давления в районе пораженных сосудов. Они приводят к расширению вен, недостаточности венозных клапанов, застойно-трофическим нарушениям. Происхождение вентрикуломегалии связывают со сдавлением водопровода мозга расширенным сосудом или с повышением внутричерепного венозного давления.

Современное развитие ультразвуковой техники позволяет врачу точно, хотя и не всегда своевременно, поставить пренатальный диагноз аневризмы вены Галена. Прогресс в ангиологии и нейрохирургии дает надежду на улучшение исходов после операций новорожденным и достижение хорошего клинического результата.

Аневризма вены Галена — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Аневризма вены Галена объединяет в себе множество сосудистых аномалий, связанных с нарушением эмбрионального развития большой мозговой вены. Патология встречается крайне редко, частота всех артериовенозных мальформаций головного мозга не превышает 1% среди населения всех возрастов. Патология в два раза чаще встречается у мальчиков. Актуальность проблемы в педиатрии связана с высоким уровнем смертности, который лишь незначительно снизился в последние годы (до 50-70%), несмотря на огромный прогресс сосудистой нейрохирургии. Кроме того, из-за редкой встречаемости аневризмы вены Галена большинство специалистов оказываются неподготовленными к подобным случаям. По этой причине все операции проводятся в крупных федеральных центрах.

Аневризма вены Галена

Причины аневризмы вены Галена

Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов.

Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии.

Классификация и симптомы аневризмы вены Галена

Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена. Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены. Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга.

Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность, развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца. Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких. В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.

Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены. Может отмечаться рвота, экзофтальм, очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза, косоглазия. Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга. Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.

Диагностика аневризмы вены Галена

Первичная диагностика становится возможной при плановом УЗИ-скрининге в III триместре беременности. Аневризма вены Галена визуализируется как анэхогенное образование в центре головы. Для подтверждения используется цветовое допплеровское картирование. Метод отличается высокой степенью достоверности. В отсутствие дородовой диагностики установить наличие сосудистой аномалии после родов бывает проблематично. Во-первых, заболевание встречается крайне редко, поэтому становится для педиатра исключением среди множества других причин сердечной недостаточности и гидроцефалии. Во-вторых, аневризма вены Галена не всегда клинически проявляется с момента рождения.

Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов. Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии, которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии. Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.

Лечение, прогноз и профилактика аневризмы вены Галена

Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев. На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления. Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование. Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.

Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально. При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности. Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше. В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.

причины, последствия, осложнения и методы лечения

Вена Галена – это крупный сосуд, который проходит от зрительных бугров через полость, заполненную спинномозговой жидкостью, и расположенную между паутинной и мягкой оболочками головного и спинного мозга. Подпаутинное пространство назвали цистерной вены Галена.

Аневризма вены Галена включает в себя различные нарушения кровеносной системы мозга, выраженные в виде переплетений аномальных сосудов и образовании из них клубочков разной формы и размера, а также выпячивание стенок вены Галена.

Типы аневризм, которые могут возникнуть

Аномальные сосуды характеризуются истончением стенок разного диаметра. Их нельзя отнести ни к венам, ни к артериям, так как они имеют особенный состав слоев тканей. Стенки аномальных сосудов состоят из коллагеновых и гиалиновых волокон. Нарушения в развитии головного мозга носит название сосудистых мальформаций. Эти патологии врожденные, они возникают на разных этапах внутриутробного развития плода.

Сосудистые мальформации характеризуются отсутствием капилляров, в связи с чем, кровь напрямую поступает из артерий в венозную систему. Аномалия приводит к тому, что кровоснабжение тканей нарушается, так как немалое количество крови уходит в артериовенозные мальформации.

Недостаточный приток крови к головному мозгу вызывает нарушения процессов обмена в тканях и возникновение патологии вены Галена.

Аневризма – наиболее опасный порок среди патологий головного мозга. Она вызывает изменение структуры ткани сосуда, из-за чего теряется его эластичность. Это ведет к возможному разрыву вены и кровоизлиянию в мозг.

Следствием патологии является нарушение процесса кровообращения и возможный летальный исход. Деформации сосудов при аневризме не менее опасны. Кровь наполняет новообразования, их размеры увеличиваются. Выпуклости давят на нервы и ткани органа.

Аневризма вены Галена является достаточно редким пороком. Среди общего числа случаев врожденных нарушений кровеносной системы у новорожденных треть относится к указанной аномалии. Она характеризуется высоким уровнем смертности у новорожденных детей. В 90% заболевание заканчивается летально. Высокий уровень смертности до 78% сохраняется и при проведении эмболизации. У мальчиков такая аномалия встречается в 2 раза чаще.

к содержанию ↑

Причины патологии

Однозначной причины формирования аневризм у плода не определено. Выявлены факторы, которые влияют на их образование:

Врожденные дефекты в мышечной ткани церебральных артерий, обычно проявляющиеся в местах сильных изгибов артерий или в местах их соединений. Они сопровождаются недостатком коллагена, что способствует аномальным образованиям. Такие дефекты являются наследственными.
Повышенное давление и неравномерный кровоток усиливают давление на участок вены, который уже деформирован, и ускоряют разрыв. Наиболее опасны гемодинамические нарушения на ветвящихся сегментах артерий.
Генетические нарушения, выражающиеся в переплетении артерий и вен в головном мозге. Они мешают кровообращению и вызывают поражение сосудов.
Патология развивается при заболеваниях сосудистой системы, при травмах и ранениях головы, сопровождает появление опухолей головы и шеи.
Любые факторы, которые ведут к нарушениям системы кровообращения и поражению сосудов, способствуют проявлению аневризм.

к содержанию ↑

Последствия разрыва

Разрыв аневризмы вызывает субарахноидальное кровоизлияние в полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками, или внутримозговую гематому.

Из-за разрыва и кровоизлияния сосудов, возникает омертвение тканей мозга

Это приводит к попаданию крови в ткани и желудочки мозга. Обязательно вызывается спазм, когда происходит многократное сужение просвета кровеносных сосудов. Скопление жидкости вызывает водянку головного мозга или гидроцефалию. Происходит омертвление тканей, и отдельные его участки прекращают функционировать.

У человека наступает частичный паралич, он испытывает тошноту и резкую головную боль, возможна рвота, судороги, опущение верхнего века, нарушения зрения.

Разрыв приводит к следующим осложнениям.

в результате субарахноидального кровоизлияния развиваются пульсирующие боли, которые плохо поддаются действию обезболивающих препаратов;
нарушаются память, мозговая деятельность, способность воспринимать информацию снижается;
постоянным явлением становится раздражительность, чувство тревоги, депрессивное состояние;
дефекация и мочеиспускание вызывают трудности;
процесс глотания затруднен, в связи с чем, пища может попасть в трахею или в бронхи, развивается обезвоживание организма;
наблюдаются замедленная реакция и эмоциональная нестабильность – от агрессии до пугливости;
возможно нарушение речи: человеку трудно говорить, он плохо понимает, не может читать и писать;
возникают нарушения двигательной функции, возможен паралич, нарушается координация.

к содержанию ↑

Методы лечения

Своевременная помощь и лечение позволяют повысить шанс восстановления после аневризмы. Чаще всего, самым эффективным средством является оперативное вмешательство, которое снижает риск разрыва и предотвращает летальный исход. Он более вероятен в случаях гигантских аневризм и запущенных случаев, когда помощь вовремя не оказывалась.

Возможна смерть в связи с особенностями организма или усугубляющими состояние болезнями, которые не связаны с проведением операции.

При патологии проводятся следующие виды оперативного вмешательства.

Купирование. Это внутричерепная операция, в результате которой аневризму исключают из кровотока и сохраняют проходимость соседних и несущих сосудов. При операции из субарахноидального пространства удаляется кровь и выполняется отток кровяного сгустка (гематомы). В нейрохирургии купирование считается одной из самых сложных операций.
Укрепление стенок сосуда. Операция преследует цель получить формирование капсулы на участке разрыва из соединительной ткани, что вызывается оборачиванием проблемного участка хирургической марлей. Послеоперационный период характеризуется значительной вероятностью возникновения кровотечений.
Удаление артерии с аневризмой (треппинг). Операция состоит в накладывании клипс с двух сторон от разрыва и прекращения кровотока в нем. Такие действия возможны лишь при нормальном кровотоке в соседних сосудах и нормальном кровообеспечении головного мозга.
Эндоваскулярные операции. Суть операции состоит в прекращении проходимости аневризмы. Поврежденный участок вены блокируют с использованием микроспиралей. Метод обеспечивает минимальное вмешательство в организм и минимальное травмирование, вскрытие черепа не требуется. Его применение возможно при гарантии проходимости расположенных рядом сосудов.

После операций возможно возникновение осложнений. Их причиной обычно является гипоксия мозга и спазмы. Особенно велика их вероятность, если операция была проведена в период кровоизлияния. Во время оперативного вмешательства возможны повреждения стенок аневризмы.

Оперативное лечение проводят в сочетании с консервативным. Оно предполагает постоянный врачебный контроль. Задачей консервативного лечения является обеспечение доступа кровоснабжения к участкам мозга, пораженным вследствие аневризмы. Обычно используются следующие препараты:

обезболивающие средства и противорвотные препараты, которые помогают облегчить состояние;
стабилизирующие давление, повышение которого способствует разрыву тканей и кровоизлиянию;
противосудорожные;
блокаторы кальциевых каналов, которые снижают возможность церебрального спазма и поддерживают стабильность кровеносной системы.

Оптимальным считают сочетание консервативного и оперативного способов лечения, так как при аневризме вены Галена необходимо именно хирургическая операция, она снижает риск разрыва и может предотвратить летальный исход.

к содержанию ↑

Прогнозы

Высокую смертность в неонатальном периоде, и до достижения годовалого возраста при аневризме вены Галена, пытаются снизить проведением эмболизации, когда из кровотока исключается артериовенозная мальформация. Часть операций имеют успех, но они снижают долю летальных исходов у новорожденных лишь до 78%.

В связи с этим врачи настаивают на важности пренатальной диагностики. Во втором триместре беременности патология, как правило, не выявляется. В медицинской литературе отмечается, что аневризме сопутствуют кардиомегалия плода, которую исследователи фиксируют в 66,7% случаев, расширение сосудов шеи, что отмечается в 25,6% случаев, вентрикуломегалия, определяемая в 30,9% случаев, неиммунная водянка, сопровождающая патологию в 16,2% случаев.

Кардиомегалия возникает у плода из-за роста сердечного выброса при аневризме вены Галена. Водянка является следствием декомпенсации сердечной деятельности. Это происходит при артериовенозных мальформациях, когда регулярный кровоток в венозную систему вызывает поступление большого количества крови к сердцу и заставляет его усиленно работать. Сердце увеличивается в размерах, приспосабливается, наращивая мышечную массу. Вентрикуломегалия возникает в связи с расширением сосуда и сдавливанием мозга.

В настоящее время известно о 300 клинических случаях такой патологии плода, описанных в исследованиях. 50 из них смогли диагностировать в пренатальном периоде, в третьем триместре. Аневризму выявляют, выполняя ультразвуковое обследование плода по методике Цветового допплеровского картирования (ЦДК).

Диагноз подтверждает турбулентный характер кровотоков – артериального и венозного, он наблюдается в срединном гипоэхогенном образовании. Окончательный диагноз устанавливают после родов, используя МРТ.

Мальформация вены Галена: шансы выжить есть!

Редкая врожденная аномалия сосудов головного мозга отнимает жизни у 90% ее носителей. Но ранняя диагностика и вовремя проведенная операция дает шанс на выживание.

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

Алена и Артем: попадали в самый маленький процент!

В тот день в Екатеринбург в Храм на Крови привезли икону Божией Матери «Знамение». Алене Бабаевой очень хотелось приложиться. Беременность у нее протекала отлично. 32 недели уже. Вот только последнее время спать стала плохо по ночам.

Добраться до иконы было несложно: с ее животом ей охотно уступали дорогу. А вот уйти от нее – почти невозможно. Слезы полились у несентиментальной Алены ручьем. Почему? Она и сама не могла понять. Помнит только, что вышла из храма с твердым намерением: нужно срочно сделать УЗИ!

Дома ее «каприз» не поддержали. «Что за блажь? Ты же сегодня только делала! Отличный врач смотрел, по рекомендации. Сказал: всё в порядке». Но Алена стояла на своем: нужно срочно делать!

Записались в единственный медцентр, в котором осталось «окошко». Выбирать было некогда, лишь бы приняли сегодня! Поздним вечером усталый узист надеялся, наверное, побыстрее закончить свой рабочий день. Но не смог. Профессиональный глаз не мог не обратить внимание на этого малыша. В голове которого явно был непорядок. «Скорее всего, «гидроцефалия», — обрушил он заключение на голову Алены.

Утром она уже стояла на пороге медико-генетического центра. Четыре узиста смотрели на нее жалостливыми глазами, не решаясь вынести вердикт. Наконец консилиум постановил: «Мальформация вены Галена». 90% детей с таким диагнозом погибает внутриутробно, из оставшихся в живых 90% погибает в первые сутки.

Артериовенозная мальформация – это патологическая связь между венами и артериями, в которой отсутствует капиллярная сеть и артериальная кровь напрямую сбрасывается в венозную, лишая питания соответствующий орган. Вена Галена – один из главных венозных коллекторов головного мозга (собирает кровь от его внутренних структур). Артериовенозная мальформация вены Галена – редкое врожденное заболевание этой вены.

Но Алена была не согласна. Она не хотела попадать в эту статистику. Через три недели ей сделали кесарево сечение – и Артем родился. Живой. И продолжал выживать. «Мы потом часто попадали в самый маленький процент по статистике. То есть, статистически все это было очень маловероятно».

На третьи сутки у Артема случился первый инсульт – кровоизлияние. Алена отправила его документы в три самые известные нейрохирургические клиники страны, в том числе в Новосибирск в Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н.Мешалкина.

И тут оказалось, что доктор Орлов из этого центра должен приехать в Екатеринбург. Узнав о случае Артема, сразу сказал: «Надо спасать!» Вероятно, это его действительно и спасло. Потому что во всех официальных ответах, которые пришли спустя месяц, Артему в помощи было отказано: «нецелесообразно».

После той, спасительной, операции (это была первая в Свердловской области операция по исправлению мальформации вены Галена, которая прошла успешно) Артем перенес еще девять нейрохирургических операций. Каждый раз, отдавая сына на операцию, Алена понимала, что, возможно, целует его в последний раз.

Аневризма вены Галена может давать осложнения в виде ДЦП, гидроцефалии, эпилепсии. Артему достались все осложнения, которые можно представить. Самое тяжелое из них – синдром Веста – сложная форма эпилепсии. Именно этот синдром провоцировал по 30 остановок дыхания в сутки. Артем целыми днями лежал без движения, взгляд казался затуманенным и отсутствующим.

«Он как будто был не с нами» — говорит Алена. «Но нам удалось и синдром Веста победить. Сын вышел в долгосрочную ремиссию, он вернулся к нам, его освобожденный мозг стал выполнять самые разнообразные задачи – от ковыряния в носу до ползания».

К двум годам Артему ставили V уровень по системе классификации больших моторных функций GMFCS. Это означало, что он никогда не пойдет. Обычно дети V уровня остаются такими на всю жизнь. Но после двух лет, когда средства от эпилепсии были подобраны, его организм стал активно отвечать на реабилитацию. Сегодня он может сам переворачиваться, вставать на четвереньки, стоять и шагать с опорой. И его возможности оцениваются как соответствующие III уровню по системе GMFCS.

«Пусть с ходунками, но он уже ходит! Это невероятно, но это возможно! И всем женщинам, которые обращаются ко мне, столкнувшись с таким же диагнозом, говорю: «Я всегда повторяю молитву «Господи! Дай мне силы изменить то, что я могу изменить,
мужество принять то, что не могу изменить, и мудрость отличить одно от другого».

Алена вместе с другими родителями, чьим детям поставили диагноз «АВМ вены Галена», создает базу поддержки «новичкам». Вместе они создали сайт, на котором можно получить необходимую информацию и связаться с опытными мамами, уже достигшими хороших результатов.

Даже если во время беременности никаких патологий не было выявлено, будьте внимательны, если заметили у вашего малыша следующие симптомы: быстро устает во время кормления; отеки мягких тканей головы; увеличение окружности головы, опережающее норму; ярко выраженный венозный рисунок на голове; возможны: рвота, косоглазие, судороги. Обязательно обратитесь к нейрохирургу!

Кирилл Орлов: «Это — смертельная патология, но у нас – хорошие результаты»

Кирилл Орлов

Кирилл Юрьевич Орлов, к.м.н., руководитель Центра ангионеврологии и нейрохирургии Национального медицинского центра им. академика Е.Н.Мешалкина (Новосибирск) согласился ответить на наши вопросы.

— Кирилл Юрьевич, как правильно называть ту патологию, о которой мы говорим? Мальформация? Аневризма?

— Мальформация вены Галена и аневризма вены Галена – одно и то же состояние. Но на наш взгляд, самое правильное название – артериовенозная мальформация вены Галена (АВМ вены Галена).

— Родители, которые сталкиваются с этим диагнозом, заходят в интернет и, первым делом, видят статистику: смертность – 90%. Это действительно так?

— Да. Если эту патологию не лечить, 90% пациентов погибает, 10% — становится инвалидами и погибает чуть позже, до взрослого возраста, увы, они не доживают… Правда, у меня была одна пациентка с мальформацией вены Галена сорока пяти лет. С этим заболеванием, на мое удивление, она прожила много лет, каждый день мучилась головными болями, и наконец ей поставили правильный диагноз. Мы закрыли вену Галена (операция была несложная), но потом был долгий послеоперационный период. В реанимации она сказала: «Это первый день, когда у меня ни разу не болела голова». Сейчас у нее вполне нормальная жизнь. Но это, скорее, исключение.

В основном, действительно, такой порок не дает ребенку жить и развиваться нормально. Мальформация вены Галена – это такой порок развития, при котором с самого раннего детства идет прямой сброс из артерии в вену Галена, за счет этого повышается давление в венозной системе, нарушается всасывание. Ликвор с питательными веществами из артерии обычно проходит через мозг и всасывается в вены. А если в венах давление повышено, то он не всасывается, возникает повышенное давление этой жидкости. Развивается гидроцефалия.

При самых тяжелых состояниях (несмотря на то, что патология находится в голове) увеличивается сердце, у самых маленьких пациентов появляется нестабильная гемодинамика (движение крови по
сосудам), они не могут самостоятельно дышать и, бывает, с первых дней жизни находятся на ИВЛ.

— А как выявить этот порок развития?

— Его можно диагностировать внутриутробно. Мы выявляли это, довольно редкое, заболевание у беременных, приглашали их рожать в наш Новосибирский перинатальный центр, а потом сразу готовили малыша к операции в нашем центре имени академика Мешалкина.

— Какая операция нужна в таком случае?

— Эндоваскулярная операция. Она, как правило, проводится в два этапа. Первым этапом нужно стабилизировать гемодинамику. Для этого нужно выключить самую крупную фистулу – трубку, по которой происходит прямой сброс из артерии в вену, минуя капилляры. Когда малыш немного подрастает, мы приглашаем его на второй этап лечения и выключаем полностью вену Галена.

Эндоваскулярный (внутрисосудистый) метод является основным, высокоэффективным и малотравматичным методом лечения АВМ вены Галена с низким уровнем инвалидизации и смертности. Целью эндоваскулярного лечения является максимальное уменьшение или прекращение притока артериальной крови в венозную систему мозга. Эндоваскулярные вмешательства производятся без разрезов, через небольшие проколы на коже (1–4 мм в диаметре) под рентгеновским контролем.— А как выключается эта самая фистула?

— Мы прокалываем бедренную артерию, через нее по аорте заводим направляющий катетер, по которому потом проведем микрокатетер непосредственно в сосуды мозга, прямо в эту фистулу. По микрокатетеру в фистулу вводится специальный клей, чтобы ее
закрыть. В этот момент важно закрыть именно саму фистулу, не попав ни в вену, ни в артерию. Тогда нормализуется кровоток: кровь не сбрасывается по ближайшему пути, она идет через капилляры и питает мозг.

Дети очень пластичны, через полгода-год у них формируется нормальная кровососудистая система. Те пациенты, которых вовремя
прооперировали, благополучно развиваются. Главное – не упустить момент. У нас неплохие результаты: 60% наших пациентов выжили и преодолели этот порок.

— Какой возраст был у самого молодого вашего пациента, которого удалось спасти?

— Одна неделя.

— То есть не нужно ждать, когда малыш подрастет и окрепнет?

— Выжидательная тактика никогда не помогает. Скорее, выбор тактики будет основываться на том, перенесет ли пациент операцию или нет.

— А бывает, что на УЗИ-исследовании этот порок пропустили?

— Нет, его сразу видно и легко диагностировать. Если его не диагностировали внутриутробно, скорее, это потому, что женщина не ходила на УЗИ. Вероятнее всего, его найдут тогда в роддоме при обследовании малыша. Мы почти не видим таких пациентов, у которых нашли АВМ вены Галена случайно, не в перинатальный период. Я не говорю про взрослых людей, которые не имели возможности такой диагностики в раннем детстве. Сейчас система работает нормально,
выявляет хорошо. Другая проблема, что сами врачи не знают, куда таких пациентов отправлять. В ряде нейрохирургических центров нет детского отделения, где-то нет детской реанимации…

— Можно порекомендовать беременным женщинам, чьим детям внутриутробно поставили диагноз «АВМ вены Галена», приезжать к вам рожать в надежде, что после рождения младенец попадет к вам на операцию?

— Первое, что нужно сделать, — отправить документы к нам на заочную консультацию. И если вы получили положительный ответ, квота позволяет вас принять, конечно, приезжайте. Сделаем все, что в наших силах. Это бесплатная операция, за все платит государство.Клиники, готовые принимать пациентов с АВМ вены Галена:
Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко Минздрава РФ, Москва. Зав. отделением эндоваскулярной нейрохирургии — Яковлев Сергей Борисович [email protected]
Национальный медицинский исследовательский центр им. академика Е.Н.Мешалкина, Новосибирск https://meshalkin.ru/
Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова, Санкт-Петербург. Зав. отделением нейрохирургии — Ким Александр Вонгиевич [email protected]

Одинаковые двойняшки с разной судьбой

Трудно поверить в то, что двойняшки-москвичи Маша и Олег Моисеевы за свои три года проделали столь разный путь. Олег – обычный здоровый малыш, который развивался, как по учебнику, укладываясь во все физические и психо-эмоциональные нормо-таблицы. И Маша, про которую маме сказали в роддоме: «Вы к ней не подходите, она не жилец!»

А ведь к моменту рождения жизнь их протекала абсолютно одинаково, в одной и той же утробе матери. Только Маше не повезло. И в какой-то момент в ее голове случилась мальформация вены Галена. Сосуды запутались и перестали, как следует, снабжать головной мозг. Следом пострадало сердце. Обычно эта мальформация поражает мальчиков. Но тут почему-то выбор пал на Машу.

Когда малышка родилась, сердце ее было размером во всю грудную клетку. В институте Бурденко решили отсрочить операцию до пяти месяцев. До трех месяцев она дико кричала, реагируя на малейшие изменения режима и погоды, и маме казалось, что у малышки все время болит голова. Олег в это время безмятежно спал.

К пяти месяцам у Маши наросла гидроцефалия, голова была тяжелая, она не могла ни поднимать ее, ни удерживать, не могла самостоятельно переворачиваться. Но после первой операции в институте Бурденко, а особенно после второй – в восемь с половиной месяцев, в Машу как будто вдохнули жизнь. Ее сосуды больше не путались, кровоснабжение нормализовалось. И она стала упорно догонять брата.

До этого ее как будто ничего не интересовало. А после операции, глядя на него, она постепенно села, потом — пошла. Не беда, что Олег
пошел в 11 месяцев, а Маша — спустя полгода. К двум годам она его полностью догнала. И хотя в этом году в детском саду логопедическая комиссия нашла у Маши речевое отставание, уже через месяц она и здесь сделала большой рывок – и заговорила целыми предложениями.

Сегодня у Маши нет отставания в развитии и по уровню она не
отличается от своего брата-двойняшки.

«С мальформацией вены Галена можно выжить и нормально развиваться, — говорит Полина, мама двойняшек. — Важно раннее медицинское вмешательство».

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь!

Скачайте памятку, в ней много полезной информации: контактов врачей, информации по лечению, уходу и реабилитации.

Иллюстрации: Оксана Романова

ПОЛЕЗНАЯ ИНФОРМАЦИЯ — Аневризма Вены Галена

Лечение АВМ вены Галена

На современном этапе развития сосудистой нейрохирургии, основным методом лечения артериовенозной мальформация (АВМ) вены Галена является эндоваскулярная окклюзия афферентов АВМ. Метод окклюзии выбирается индивидуально для каждого пациента. Оптимальный срок эндоваскулярного выключения АВМ — первые месяцы жизни. Эндоваскулярная методика лечения позволила улучшить результаты лечения пациентов с АВМ вены Галена, а также выполнение хирургического вмешательства в раннем детском возрасте.

Эндоваскулярный метод является основным, высокоэффективным и малотравматичным методом лечения АВМ вены Галена с низким уровнем инвалидизации и смертности. Целью эндоваскулярного лечения является максимальное уменьшение или прекращение притока артериальной крови в венозную систему мозга. При этом даже неполное выключение кровотока в АВМ в подавляющем большинстве случаев приводит к регрессу или стабилизации клинических симптомов.

Эндоваскулярная операция позволяет в подавляющем большинстве случаев достичь положительного клинического результата.

Микрохирургическое иссечение АВМ вены Галена сопряжено с высоким риском интраоперационных осложнений.

Радиохирургическое лечение может применяться, как для лечения впервые выявленных АВМ, так и для остаточных мальформаций после проведенной хирургической операции. При радиохирургическом лечении не бывает таких осложнений как разрывы сосудов, повреждения мозговой ткани или ишемия. После проведенной процедуры сосуды мальформации постепенно облитерируются и кровоток по мальформации прекращается.
Происходит это постепенно, в течение 1 – 3 лет.

Эффективность протонной радиохирургии в виде достижения в конечном итоге тотальной облитерации АВМ (т.е. полного излечения больного) составляет 95%.

Выжидательная тактика при бессимптомных АВМ вены Галена является необоснованной, поскольку успешное эндоваскулярное лечение в первый год жизни, до появления необратимых неврологических нарушений, позволяет достигнуть хороших клинических результатов. Лечение АВМ вены Галена в более старшем возрасте сопряжено с риском внутричерепных кровоизлияний.

Поскольку АВМ вены Галена — достаточно редкая патология, в мире есть очень мало учреждений*, где лечением данного заболевания занимаются на постоянной основе с хорошими результатами.

*список клиник, занимающихся лечением АВМ вены Галена представлен в разделе «Клиники»

Аневризма вены Галена — Медицинский справочник

Аневризма вены Галена

Причины аневризмы вены Галена

Классификация и симптомы аневризмы вены Галена

Диагностика аневризмы вены Галена

Лечение, прогноз и профилактика аневризмы вены Галена

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

LiveJournal

Одноклассники

Мой мир

E-mail

Аневризма вены Галена — диагностика в 28 нед беременности

Первая беременность, плод мужского пола, соответствует 28 нед беременности, обследовалась неоднократно в ранних сроках, патологии не было выявлено. В 28 нед беременности выявлено аневризма вены Галена и кардиомегалия.

Большая мозговая вена или вена Галена

Венозная система головного мозга в норме представлена венами мозга и мозговыми синусами. Различают поверхностные и глубокие вены мозга. Поверхностные вены расположены в извилинах коры мозга и впадают в венозные синусы. По распределению и количеству поверхностные вены мозга очень варьируются. Между ними имеется большое количество анастомозов. Поверхностные вены широко анастомозируют также с глубокими венами мозга посредством системы венозных каналов, проходящих через толщу белого и серого вещества полушарий мозга. Глубокие вены собирают кровь из глубоких структур мозга (подкорковые узлы, сосудистые сплетения и стенки желудочков). Они представлены веной прозрачной перегородки, конечной веной, расположенной между хвостатым ядром и зрительным бугром, и веной сосудистого сплетения. Эти три вены, сливаясь, образуют внутреннюю вену мозга, в которую затем впадает базальная вена, собирающая кровь из извилин основания мозга и дна III желудочка. При слиянии правой и левой внутренних вен образуется большая вена мозга (вена Галена), которая идет по внутренней поверхности утолщения мозолистого тела и впадает в прямой синус. Оттекающая по поверхностным и глубоким венам кровь собирается в венозных синусах мозга. Венозные синусы представляют собой полости, расположенные в расщеплениях твердой мозговой оболочки. Перед впадением в синус вены на протяжении 1—2 см могут свободно лежать в субарахноидальном пространстве. Синусы бывают непарными (расположенными по средней линии) и парными.

Аневризма вены Галена – группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии. Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов. Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии. Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена. Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены. Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга. Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/Galen-vein-aneurysm

Дополнительные материалы

Для просмотра видео необходимо войти на сайт

Видеоролик 1. Определяется срединно расположенная полость ( расширенная вена Галена), которая соединяется с полостью в задней черепной ямке (предположительно мальформированные синусы твердой мозговой оболочки). Мозжечок в норме, ППП -не определяется. Боковые и третий желудочки расширены. Эхогенность коры головного мозга повышена