1.Гіпопластична анемія. Етіопатогенез, симптоми, діагностика, лікування

Гіпопластична анемія (anaemia hypoplastica) характеризується недостатністю кровотворення, зокрема еритропоезу. Характеризується повним, іноді тимчасовим пригніченням функцій кісткового мозку, зменшенням продукування клітин усіх трьох ланок гемопоезу (еритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного) чи якогось із них внаслідок нестачі речовин для кровотворення або інтоксикації.

Етіологія. Гіпопластичні анемії за етіологією поділяються на аліментарно-дефіцитні та мієлотоксичні.

Аліментарно-дефіцитні анемії — виникають внаслідок недостатності мікроелементів (феруму, купруму, мангану, кобальту), вітамінів (ціанкоболаміну, фолієвої кислоти, аскорбінової кислоти, рибофлавіну, піридоксину), білка та інших речовин, необхід­них для кровотворення. Виникають також як ускладнення хронічних гастроентеритів та хвороб печінки, при яких порушуються засвоєння, метаболізм, депонування і використання біологічно активних речовин.

Мієлотоксична анемія — захворювання системи крові, спричинені дією токсичних факторів на кровотворення і, передусім, на еритробластичний паросток з наступним зниженням регенерації, часто з при­гніченням лейко- і тромбоцитопоезу. Виникає внаслідок дії токсичних речовин, інфекційних та інвазійних захворювань, порушення обміну речовин, лікарських засобів.Сприяє виникненню гіпопластичної анемії недостатнє утворення еритропоетинів у нирках, гормонів гіпофіза (АКТГ, СТТ) і наднирко­вих залоз (глюкокортикоїди). Розвивається при інфекційній анемії коней, парвовірусній інфекції собак і котів, лейкемії та імунодефіциту котів.

Патогенез. Виникає порушення проміжного обміну амінокислот, Феруму, Купруму, кобальту й вітамінів. При нефриті порушується утворення еритропоетину, а при ураженні печінки – депонування вітаміну В

12. Кровотворні клітини не засвоюють гемо поетичні речовини, необхідні для їх проліферації та диференціації.

Симптоми. Помічають пригнічення, швидку стомлюваність, тахікардію, задишку, блідість видимих слизових оболонок і шкіри, нерідко з крововиливами в них. У периферичній крові знижена кількість еритроцитів і гемоглобіну. Часто виявляють анізоцитоз, пойкілоцитоз, тромбоцитопенію, лейкоцитопенію, ШОЕ прискорена. У пунктаті кісткового мозку знижений вміст еритробластичних клітин і гранулофілоцитів. За ураженням всіх трьох ростків кісткового мозку (еритроцитарного, лейкоцитарного і тромбоцитарного) характерним є 3 синдроми:

1) Анемічний (зменшення вмісту гемоглобіну та еритроцитів у периферичній крові. Блідість кон’юктиви та слизових оболонок і шкіри, гіпоксія – задишка, тахікардія)

2) Лейкопенічний ( внаслідок лейкопенії виникають інфекційно-запальні процеси, бронхіт, пневмонія)

3) Геморагічний ( внаслідок тромбоцитопенії – крововиливи, кровотечі з ясен, носові, шлунково-кишкові, ниркові)

Перебіг гострий, хронічний.

Діагноз ґрунтується на анамнезі, клінічних ознаках та результатах досліджень периферичної крові (гіпо- або нормохромна анемія, лейко­пенія, ретикуло- і тромбоцитопенія) і кістковомозкового пунктату. При цьому необхідно виключити інші види анемії, мікотоксикози (стахіботріо- і фузаріотоксикоз), променеву хворобу, лейкоз, інфекційну анемію коней, чуму свиней.

Лікування. Насамперед усувають причину. У раціон включають повноцінні білкові, мінерально-вітамінні корми. За аутоімунного ураження КМ – кортикостероїди – преднізон (собакам 2,5-4,0 мг/кг на добу всередину), преднізолон (5-20 мг, всередину), дексаметазон (0,4% суспензія в/м, собакам 0,5-1,0 мл).

Показані переливання крові, тканинні препарати. Призначають також мікроелементи – залізо, мідь, кобальт; вітаміни – Е, К, В

1, В₂, В₃, В₆, В₁₂, В_с, фолієву кислоту: суіферовіт, суіферон, урсоферан, ферровет, феррібіон, броваферан. Показані кальцію хлорид, а для стимуляції лейкопоезу – лейкоген. Показані також катозал в/в, в/м, п/ш собакам 0,5–5 мл; вітамін АД₃Е (розчин для ін’єкцій) внутрішньом’язово або підшкірно собакам та котам 2 – 4 мл на одну голову; В/м або п/ш стабілізованої галогенної або гетерогенної крові, неспецифічного глобуліну, полі глобуліну. Філохінон 1% 150-200 мл п/ш. В/в 10% кальцію хлориду або глюконату.

Апластична анемія — Вікіпедія

Апластична анемія — гематологічне захворювання, що виникає внаслідок ураження червоного кісткового мозку і, зокрема, стовбурових клітин крові, що знаходяться там. У результаті патогенезу цього захворювання виникає дефіцит всіх елементів крові і всіх типів клітин крові — панцитопенія: дефіцит еритроцитів — анемія, дефіцит лейкоцитів — лейкопенія, дефіцит тромбоцитів — тромбоцитопенія. Апластична анемія означає нездатність стовбурових клітин червоного кісткового мозку генерувати зрілі клітини крові.

Пік частоти захворювання на апластичну анемію припадає на підлітковий вік. Другий пік спостерігається в похилому віці. Апластична анемія — це по суті не одне, а низка захворювань з однаковими проявами, але різним патогенезом. Причинами апластичної анемії можуть бути: патології імунної системи, віруси, дія хімічних речовин, дія радіації. Проте 50 % випадків апластичної анемії виключають вище перелічені причини. Патогенез такої форми апластичної анемії, яку називають ідіопатична апластична анемія, досі не прояснений.

Остаточний діагноз апластичної анемії може бути поставлений тільки після біопсії червоного кісткового мозку. Нормальний кістковий мозок має 30-70 % стовбурових клітин, а при апластичній анемії ці клітини зникають і заповнюються сполучною тканиною.

Перша лінія лікування апластичної анемії полягає в застосуванні імуносупресивних препаратів або антилімфоцитарних глобулінів або анти-тимоцитів глобулінів, в поєднанні з кортикостероїдами та циклоспорином — якщо причина захворювання — автоімунні процеси. Гематопоетична трансплантація стовбурових клітин також застосовується, особливо для пацієнтів віком до 30 років з відповідним донором клітин червоного кісткового мозку.

При апластичній анемії спостерігається характерний комплекс патологічних процесів, характерних для різних анемій: нездужання, слабкість, запаморочення, втома, блідість, тахікардія, задишка.

Низька кількість тромбоцитів (тромбоцитопенія) пов’язана з підвищеним ризиком кровотеч, виникнення гематом та петехій. Низькі кількості білих кров’яних клітин (лейкоцитопенія) призводять до імунодефіциту, підвищеного ризику розвитку інфекцій, які можуть бути важкими.

Аластична анемія може бути спричинена впливом деяких хімічних речовин (зокрема, ліків), радіації, вірусної інфекції, імунного захворювання. Приблизно в половині випадків точна причина апластичної анемії невідома і вищезазначені причини виключаються. Є випадки спадкових форм апластичної анемії.

Використання деяких лікарських засобів, зокрема, хлорамфеніколу, карбамазепіну, фельбамату, фенітоїну, хініну, фенілбутазону тощо здатні спричинити цей вид анемії. Як правило, ймовірність саме такої побічної дії низька і малоймовірна. Так, наприклад, застосування хлорамфеніколу може спричинити апластичну анемію в 1 з 40 000 пацієнтів, а карбамазепін — ще рідше.

Вплив іонізуючого випромінювання та радіоактивних матеріалів також пов’язаний з розвитком апластичної анемії. Марія Кюрі, відома своєю новаторською роботою в області радіоактивності, померла від апластичної анемії після тривалого періоду роботи, з радіоактивними речовинами. Дія іонізуючого випромінювання на червоний кістковий мозок у ті часи ще не була вивчена.

Апластична анемія зустрічається у 2 % пацієнтів з хронічними вірусними гепатитами, також може бути результатом парвовірусної інфекції. У людей антиген P (також відомий як глобусид), один з багатьох клітинних рецепторів, що сприяє формуванню крові людини, є клітинним рецептором парвовірусу B19, який викликає еритему у дітей. Оскільки він вражає еритроцити та еритробласти в результаті спорідненості з антигеном P, парвовірус викликає повне припинення виробництва червоних кров’яних тілець. У більшості випадків це залишається непоміченим, оскільки еритроцити живуть в середньому 120 днів, а падіння виробництва не суттєво впливає на загальну кількість циркулюючих еритроцитів. Однак у людей із патологією, при якій клітини гинуть раніше (наприклад, при серповидноклітинній анемії), парвовірусна інфекція може призвести до важкої апластичної анемії.

Найчастіше парвовірус B19 пов’язаний з апластичною кризою, яка вражає лише червоні кров’яні клітини. Справжня аластична анемія вражає всі клітинні лінії червоного кісткового мозку.

Однією з відомих причин апластичної анемії є автоімунний розлад, при якому лейкоцити атакують червоний кістковий мозок.

У деяких тварин апластична анемія може мати інші причини. Наприклад, у тхорів (Mustela putorius furo) апластичну анемію спричинюють естрогени. У незрілих самок, якщо вони не спарюються, високий рівень естрогенів у крові може стимулювати розвиток цього виду анемії.

Апластичну анемію слід відрізняти від аплазії еристроцитів та від гіпопластичної анемії. При апластичній анемії простежується панцитопенія. При аплазії еритроцитів зменшується тільки продукування червоних кров’яних тілець. Гіпопластичну анемію деякі дослідники вважають легкою формою або початковою стадією апластичної анемії. Діагноз апластичної анемії можна поставити лише після дослідження червоного кісткового мозку. Перед цим дослідженням необхідно провести також повний аналіз крові, визначити біохімічні показники сироватки крові, провести тести на функцію щитовидної залози, визначити рівні вітаміну В12 та фолієвої кислоти.

Наступним етапом діагностики є біопсія червоного кісткового мозку. Необхідно виключити всі можливі причини панцитопенії (наприклад, неопластичну інфільтрацію чи мієлофіброз), вплив цитотоксичної хіміотерапії, що може викликати пригнічення функціонування червоного кісткового мозку.

Рекомендується провести рентгенівське обстеження, комп’ютерну томографію, ультразвукове дослідження, дослідити лімфатичні вузли (щодо ознак лімфоми), нирки, виключити анемію Фанконі. Також провести аналіз на вірусні захворювання, імунологічні дослідження.

Лікування апластичної анемії у випадку аутоімунної причини патогенезу передбачає застосування імуносупресорів у вигляді медичних препаратів. У серйозніших випадках ідіоптичної апластичної анемії здійснюється трансплантація червоного кісткового мозку від відповідного донора з подальшим лікуванням. Пересаджений кістковий мозок замінює несправні клітини кісткового мозку новими. Мультіпотентні стовбурові клітини в кістковому мозку відновлюють всі три лінії клітин крові, даючи хворому нову імунну систему, еритроцити та тромбоцити. Однак, крім ризику відторгнення трансплантату, існує також ризик того, що новостворені лейкоцити можуть нападати на решту частини тіла («захворювання трансплантат проти господаря»).

Терапія апластичної анемії часто включає курс антитимоцитарного глобуліну (АТГ) і кілька місяців лікування циклоспорином для модуляції імунної системи. Хіміотерапія з такими агентами, як циклофосфамід, також може бути ефективною, але має більшу токсичність, ніж АТГ. Лікування антитілами, такими як АТГ, націлені на Т-клітини, які, як вважають, атакують кістковий мозок. Кортикостероїди, як правило, неефективні, хоча вони використовуються для пом’якшення сироваткової недостатності, спричиненої АТГ. Зазвичай успіх лікування оцінюється біопсією кісткового мозку через 6 місяців після початкового лікування АТГ.

У минулому, перш ніж вищезгадані методи лікування стали доступними, пацієнти з низькими показниками лейкоцитів часто обмежувались стерильною кімнатою або скафандром (щоб зменшити ризик інфекції).

Пацієнтам після завершення лікування необхідно регулярно проводити повний аналіз крові, щоб визначити, чи пацієнт перебуває в стані ремісії. Рекомендуються обстеження методами проточної цитометрії.

За відсутності лікування апластична анемія призводить до високої ймовірності смерті пацієнта. Сучасна терапія та використання трансплантації кісткового мозку дозволяє досягти 85 % виживання пацієнтів молодого віку. Рівень виживання залежить у першу чергу від віку та наявності сумісного донора.

Показник п’ятирічної ремісії для пацієнтів після трансплантації становить 82 % для пацієнтів до 20 років, 72 % для пацієнтів віком 20 — 40 років, 50 % для пацієнтів віком старше 40 років. Найкращі показники при наявності донорів братів і сестер. Гірші показники у випадку донорів, що не є родичами пацієнта.

Рецидиви захворювання є частими. У 10 — 15 % випадків після тяжкої апластичної анемії у пацієнтів розвивався мієлодиспластичний синдром або лейкоз. 15,9 % дітей, що лікувались імунодепресивною терапією, мали рецидив.

• Acton, Ashton (22 July 2013). Aplastic Anemia. ScholarlyEditions. p. 36. ISBN 978-1-4816-5068-7. Aplastic anemia (AA) is a rare bone marrow failure disorder with high mortality rate, which is characterized by pancytopenia and an associated increase in the risk of hemorrhage, infection, organ dysfunction and death.
• Kasper, Dennis L; Braunwald, Eugene; Fauci, Anthony; et al. (2005). Harrison’s Principles of Internal Medicine, 16th ed. New York: McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-140235-4.
• Merck Manual, Professional Edition, Aplastic Anemia (Hypoplastic Anemia)
• Peinemann, F; Bartel, C; Grouven, U (23 July 2013). «First-line allogeneic hematopoietic stem cell transplantation of HLA-matched sibling donors compared with first-line ciclosporin and/or antithymocyte or antilymphocyte globulin for acquired severe aplastic anemia.». The Cochrane database of systematic reviews. 7: CD006407. PMID 23881658. doi:10.1002/14651858.CD006407.pub2.
• «Marie Curie — The Radium Institute (1919—1934): Part 3». American Institute of Physics.
• Clark, Michael; Kumar, Parveen, eds. (July 2011). Kumar & Clark’s clinical medicine (7th ed.). Edinburgh: Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7020-2992-9.
• Aplastic Anemia: New Insights for the Healthcare Professional. ScholarlyEditions. 22 July 2013. p. 39. ISBN 9781481663182.
• Locasciulli A, Oneto R, Bacigalupo A, et al. (2007). «Outcome of patients with acquired aplastic anemia given first line bone marrow transplantation or immunosuppressive treatment in the last decade: a report from the European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT)». Haematologica. 92 (1): 11–8. PMID 17229630. doi:10.3324/haematol.10075.
• Tisdale JF, Maciejewski JP, Nunez O, et al. (2002). «Late complications following treatment for severe aplastic anemia (SAA) with high-dose cyclophosphamide (Cy): follow-up of a randomized trial». Blood. 100 (13): 4668–4670. PMID 12393567. doi:10.1182/blood-2002-02-0494.
• «NIH Clinical Center: Clinical Center News, NIH Clinical Center». Retrieved 2007-12-04.
• DeZern, Amy E; Brodsky, Robert A (10 January 2014). «Clinical management of aplastic anemia». Expert Review of Hematology. 4 (2): 221—230. doi:10.1586/ehm.11.11.
• Scheinberg, Phillip; Young, Neal S. (April 19, 2012). «How I treat acquired aplastic anemia». Blood. 120 (6): 1185–96. PMC 3418715 Freely accessible. PMID 22517900. doi:10.1182/blood-2011-12-274019. Free Text
• Kamio, T.; Ito, E.; Ohara, A.; Kosaka, Y.; Tsuchida, M.; Yagasaki, H.; Mugishima, H.; Yabe, H.; Morimoto, A.; Ohga, S.; Muramatsu, H.; Hama, A.; Kaneko, T.; Nagasawa, M.; Kikuta, A.; Osugi, Y.; Bessho, F.; Nakahata, T.; Tsukimoto, I.; Kojima, S. (21 March 2011). «Relapse of aplastic anemia in children after immunosuppressive therapy: a report from the Japan Childhood Aplastic Anemia Study Group». Haematologica. 96 (6): 814—819. PMC 3105642 Freely accessible. PMID 21422115. doi:10.3324/haematol.2010.035600. In the present study, the cumulative incidence of relapse at 10 years was relatively low compared to that in other studies mainly involving adult patients. A multicenter prospective study is warranted to establish optimal therapy for children with aplastic anemia.

Гіпопластичні й апластичні анемії. Причини. Симптоми. Діагностика. Лікування.

Апластичні анемії — це стани, за яких повністю пригнічується гемопоетична функція кісткового мозку. Часткове пригнічення кістковомозкової гемопоетичної функції позначається терміном «гіпопластичний стан» (анемія).

Розрізняють успадковані і набуті гіпопластичні анемії. Успадковані гіпопластичні анемії виникають при порушенні ембріогенезу системи крові. Найпоширенішими є такі варіанти успадкованих гіпопластичних анемій: анемія Фанконі, анемія Естерна — Дамешека, анемія Даємонда — Блекфена.

Анемія Фанконі

Успадкована гіпопластична анемія із загальним ураженням гемопоезу та природженими аномаліями розвитку.

Ідіопатична рефрактерна анемія Фанконі — успадкована хвороба, обумовлена підвищеною ламкістю хромосом, що призводить до генних дефектів і рекомбінацій генетичного матеріалу. В процес втягуються не тільки гемопоетичні, але й інші клітини організму. З’являючись на світ з невеликою масою тіла, діти з анемією Фанконі в подальшому відстають від однолітків у фізичному розвитку. У деяких з них помічено гіпогеніталізм, мікроцефалію, мікроофтальмію, страбізм.

Доволі розповсюдженим симптомом (настільки, що він має диференційно-діагностичне значення) є гіперпігментація шкіри. Обов’язково наявні природжені вади розвитку, серед яких — вади розвитку зап’ястків, гіпо- чи аплазія піднебіння, порушення розвитку нирок. У крові відзначають зростаючу панцитопенію та прогресуюче зниження концентрації гемоглобіну. Кількість ретикулоцитів зменшується. В пунктаті кісткового мозку відзначається ушкодження усіх трьох ланок, що призводить до панцитопенії та заміни кровотворних клітин на жирову тканину.

Анемія Естерна — Дамешека

Успадкована гіпопластична анемія із загальним ураженням гемопоезу без природжених аномалій розвитку. Характеризується прогресуючою гіпоплазією кісткового мозку та пангемоцитопенією у периферичній крові.

Клініко-гематологічна картина аналогічна до анемії Фанконі, але, на відміну від неї, цей різновид анемії не супроводжується аномаліями розвитку.

Анемія Даємонда — Блекфена

Успадкована парціальна гіпопластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу. Захворювання характеризується вибірковим ураженням еритроїдного ряду. У багатьох дітей анемію виявляють у перші місяці життя, бо блідість, в’ялість, періодично виникаючий неспокій змушують дослідити кров. Як правило, картина крові підтверджує діагноз, анемія різко виражена, має нормохромний характер, кількість ретикулоцитів знижена. Кількість лейкоцитів і тромбоцитів у нормі. У мієлограмі відзначається різке зниження кількості елементів еритроїдного ряду.

Набута апластична анемія може розвинутися внаслідок дії хімічних (бензол), медикаментозних (тетрациклін, сульфаніламіди), інфекційних (вірус гепатиту) агентів та іонізуючого опромінення. У багатьох випадках причина захворювання невідома; тому такі анемії розглядаються як ідіопатичні.

Гостра форма апластичної анемії раптово починається й бурхливо перебігає, характеризується різко вираженим геморагічним синдромом і септико-некротичними процесами. Рано розвиваються некротичні ураження слизових оболонок, часто виникає некротична ангіна, рідше — некрози шкіри, зростає загальна інтоксикація. Перебіг набутої гіпопластичної анемії може бути гострим, підгострим і хронічним.

Гостра гіпопластична анемія має триваліший перебіг, ніж гостра аплазія. Протягом кількох місяців посилюються блідість, слабість, геморагічний синдром, прогресують некротичні ураження слизових оболонок.

Підгостра гіпопластична анемія починається поступово. Спочатку з’являються блідість шкірного покриву, загальна слабість, запаморочення, підвищується температура, найчастіше — до субфебрильної з періодичними підйомами до 38-39 °С. На шкірі з’являються геморагічні висипи, які супроводжуються кровотечами з носа, ясен, можлива гематурія.

Хронічна гіпопластична анемія характеризується тривалістю перебігу.

Захворювання розвивається непомітно. Найбільш ранніми клінічними ознаками є поступово зростаюча слабість, швидка втомлюваність, зниження апетиту, працездатності; шкіра бліда, із сіруватим чи восковим відтінком. Геморагічний синдром, некротичні ураження шкіри та слизових оболонок спостерігаються значно рідше, переважно вони виразні у період загострення й у термальній фазі процесу.

21. Гіпопластична анемія. Етіопатогенез, симптоми, діагностика та лікування.

Гіпопластична анемія(anaemia hypoplastica) характеризується недостатністю кровотворення, зокрема еритропоезу.

Етіологія. Гіпопластичні анемії за етіологією поділяються на аліментарно-дефіцитні та мієлотоксичні.

Аліментарно-дефіцитні анемії — виникають внаслідок недостатності мікроелементів, вітамінів, білка та інших речовин, необхід­них для кровотворення. Виникають також як ускладнення хронічних гастроентеритів та хвороб печінки, при яких порушуються засвоєння, метаболізм, депонування і використання біологічно активних речовин.Мієлотоксична анемія— захворювання системи крові, спричинені дією токсичних факторів на кровотворення і, передусім, на еритробластичний паросток з наступним зниженням регенерації, часто з при­гніченням лейко- і тромбоцитопоезу. Сприяє виникненню гіпопластичної анемії недостатнє утворення еритропоетинів у нирках, гормонів гіпофіза (АКТГ, СТТ) і наднирко­вих залоз (глюкокортикоїди).

Патогенез. Виникає порушення проміжного обміну амінокислот, Феруму, Купруму, кобальту й найважливіших вітамінів. При нефриті порушується утворення еритропоетину, а при ураженні печінки – депонування вітаміну В₁₂.

Симптоми. Помічають пригнічення, швидку стомлюваність, тахікардію, задишку, блідість видимих слизових оболонок і шкіри, нерідко з крововиливами в них. У периферичній крові знижена кількість еритроцитів і гемоглобіну. Часто виявляють анізоцитоз, пойкілоцитоз, тромбоцитопенію, лейкоцитопенію, ШОЕ прискорена. У пунктаті кісткового мозку знижений вміст еритробластичних клітин і гранулофілоцитів.

Діагнозґрунтується на анамнезі, клінічних ознаках та результатах досліджень периферичної крові (гіпо- або нормохромна анемія, лейко­пенія, ретикуло- і тромбоцитопенія) і кістковомозкового пунктату. При цьому необхідно виключити інші види анемії, мікотоксикози (стахіботріо- і фузаріотоксикоз), променеву хворобу, лейкоз, інфекційну анемію коней, чуму свиней.

Терапія. У раціон включають повноцінні білкові, мінерально-вітамінні корми. Показані переливання крові, тканинні препарати, вітогепат. Призначають також мікроелементи – залізо, мідь, кобальт; вітаміни – В12, К, фолієву кислоту: суіферовіт, суіферон, урсоферан, ферровет, феррібіон, броваферан. Урсоферан внутрішньом’язово поросятам 1,5 мл/гол, норкам 0,2 мл/гол. Показані кальцію хлорид, а для стимуляції лейкопоезу – лейкоген (усередину по 0,2–0,4 г великим і по 0,01– 0,5 г дрібним тваринам). Показані також катозал внутрішньо-венно, внутрішньом’язово, підшкірно коням та великій рогатій худобі 10–25 мл, свиням 2,5–10 мл, хутровим звірям 0,5–2,5 мл, собакам 0,5–5 мл; вітамін АД₃Е (розчин для ін’єкцій) внутрішньом’язово або підшкірно коням та великій рогатій худобі 10–20 мл на одну голову, свиням 5–8 мл на одну голову, собакам та котам 2 – 4 мл на одну голову; кальцію бороглюконат 20 %-ий внутрішньовенно, внутрішньом’язово, підшкірно одно- разово у дозі коням та великій рогатій худобі 50–200 мл на одну голову, свиням, козам, вівцям 10–20 мл на одну голову, собакам 5–30 мл на одну голову, котам 0,5–2 мл на одну голову.

Що таке гіпопластична анемія і як її лікувати

Гіпопластична анемія — це захворювання кровоносної системи, що супроводжується втратою кістковою речовиною здатності до відновлення власних клітин в зв’язку з поразкою кровотворних паростків. В даному випадку склад крові змінюється — спостерігається зниження рівня гемоглобіну, лейкоцитів, тромбоцитів, еритроцитів. У структурі кісткового мозку активно знижується кількість кровотворних паростків. Патологічний стан характерно для людей середньої та старшої вікової групи.

Причини

Негативна дія провокуючих чинників обумовлює формування патології кровоносної системи, а сукупність таких призводить до прискореного розвитку і поглиблення перебігу хвороби.
Однією з провідних причин появи патології є дія токсичних медичних препаратів. Антибіотики, тетрациклін, сульфаніламіди, антигістамінні, хіміотерапевтичні провокують зміни в функціонуванні кісткового мозку, порушуючи процес кровотворення.

Кровотворна функція може порушуватися в результаті аутоімунних захворювань, в ході яких захисні механізми організму пригнічують патогенні клітини і структури кісткового мозку. Так, фахівці виділяють наступні групи причин, що призводять до розвитку хвороби крові:

• рідкісна, що виявляється грибкових зараженням або дією лікарських засобів;
• спадкова, пов’язана з хромосомними аномаліями;
• основна, що характеризується токсичним впливом хімічних речовин.

Також спровокувати розвиток анемії може ВІЛ, герпес, гепатит. Випромінювання, що використовується в рентгенівському обстеженні та лікуванні, провокує формування захворювання у медичних працівників і пацієнтів.

Класифікація

Існує кілька підстав для класифікації анапластичної анемії. Залежно від причин захворювання виділяють наступні види патології:

• мієлотоксичні, викликана дією таких факторів, як інтоксикація лікарськими і хімічними речовинами, радіаційне опромінення, вірусні та ендокринні патології, вагітність, туберкульоз;
• ідіопатична форма встановлюється при неможливості визначити першопричину захворювання.

Грунтуючись на періоді перебігу хвороби, доктора виділяють гостру анемію, триваючу до 30 днів, підгостру форму, тривалість якої не перевищує 6 місяців, і хронічне захворювання, що триває понад півроку.
За ступенем тяжкості і рівню ураження функцій кісткового мозку виявляються такі форми анемії:

• помірна, що характеризується виборчим пошкодженням кровотворних речовин при зберігається формуванні повноцінних клітин крові;
• важка, при якій атрофується більшість кісткового мозку з подальшим його заміщенням жировими клітинами;
• вкрай важка, що супроводжується повним заміщенням клітин кісткового мозку жировою тканиною.

Грунтуючись на ступеня залучення в патологічний процес паростків крові фахівці виділяють парціальний тип, для якого характерно зменшення еритроцитної складу, ерітроціто-, тромбоцитопенія, пов’язана з порушенням формування двох компонентів крові — тромбоцитів і еритроцитів. Третім типом є справжня анемія гіпопластична, при якій скорочується вироблення всіх компонентів крові.
Провідною класифікацією є поділ анемії на вроджену і придбану.

Придбані форми

До даних формам хвороби відносять такі стани:

• справжня патологія, в половині випадків якій не виявляється справжніх причин розвитку захворювання;
• парциальная красноклеточная аплазія обумовлена аутоімунним дією, пригнічують червоні кров’яні клітини, а також розвитком пухлини вилочкової залози;
• патологія з гемолітичним компонентом супроводжується руйнуванням еритроцитів.

Перераховані стану формуються у людей різних вікових груп під дією негативних чинників, що провокують пригнічення функції кровотворення.

Вроджені і спадкові форми

До цієї категорії гипопластических анемій фахівці включають такі захворювання:

• конституціональна анемія Фанконі — проявляється в період від 4 до 10 років, супроводжується аномальним розвитком внутрішніх органів;
• захворювання Джозефа-Даймонда-Блекфена — виявляється починаючи з чотиримісячного віку, в деяких випадках діагностується дефектний розвиток органів;
• хвороба Естра-Дамешека — порушення кровотворної функції, що не супроводжується формуванням дефектів.

Такі захворювання обумовлені генетичною мутацією, збоєм в процесі внутрішньоутробного розвитку, спадковою схильністю.

Симптоми і діагностика

Для гіпопластична анемія характерно поступове наростання симптомів. Гостре перебіг хвороби відзначається в рідкісних випадках. До ранніх проявів симптоматики патології відносяться наступні ознаки:

• м’язова слабкість;
• зниження рухової активності;
• задишка;
• запаморочення;
• головний біль.

У міру погіршення стану у хворого відзначаються такі ознаки: блідість поверхні шкіри і слизових, часті крововиливи і кровотечі. На пізніх стадіях захворювання формуються неврологічні порушення, спричинені крововиливами в головний мозок.

При постановці діагнозу у людей, які страждають на апластичну анемію, доктора застосовують такі діагностичні методи:

• уточнення симптоматичної картини;
• загальний аналіз крові та сечі;
• дослідження калових мас на наявність прихованої крові;
• біохімічний аналіз;
• імунологічне тестування;
• електрокардіограму;
• ультразвукове обстеження черевної порожнини.

Лікування

Терапія апластичної патології займає тривалий період і є складним процесом, що включає:

• усунення причини хвороби;
• обмеження контактів з джерелами інфекції;
• переливання крові;
• ін’єкції імуноглобулінів;
• пересадку кісткового мозку.

Медикаментозне лікування призначене для зменшення симптоматичних проявів і підготовки організму до оперативного втручання. З цими цілями використовуються глюкокортикоїди, анаболіки, імуносупресори, гормональні та вітамінні препарати.

Хірургічне втручання застосовується при неефективності медикаментозного впливу. Трансплантація кісткового мозку виконується для нормалізації кровотворної функції. У разі відсутності необхідного результату здійснюється видалення селезінки. Такий захід дозволяє стимулювати процес кровотворення.

21. Гіпопластична анемія. Етіопатогенез, симптоми, діагностика та лікування.

Гіпопластична анемія (anaemia hypoplastica) характеризується недостатністю кровотворення, зокрема еритропоезу.

Етіологія. Гіпопластичні анемії за етіологією поділяються на аліментарно-дефіцитні та мієлотоксичні.

Аліментарно-дефіцитні анемії — виникають внаслідок недостатності мікроелементів, вітамінів, білка та інших речовин, необхід­них для кровотворення. Виникають також як ускладнення хронічних гастроентеритів та хвороб печінки, при яких порушуються засвоєння, метаболізм, депонування і використання біологічно активних речовин. Мієлотоксична анемія — захворювання системи крові, спричинені дією токсичних факторів на кровотворення і, передусім, на еритробластичний паросток з наступним зниженням регенерації, часто з при­гніченням лейко- і тромбоцитопоезу. Сприяє виникненню гіпопластичної анемії недостатнє утворення еритропоетинів у нирках, гормонів гіпофіза (АКТГ, СТТ) і наднирко­вих залоз (глюкокортикоїди).

Патогенез. Виникає порушення проміжного обміну амінокислот, Феруму, Купруму, кобальту й найважливіших вітамінів. При нефриті порушується утворення еритропоетину, а при ураженні печінки – депонування вітаміну В₁₂.

Симптоми. Помічають пригнічення, швидку стомлюваність, тахікардію, задишку, блідість видимих слизових оболонок і шкіри, нерідко з крововиливами в них. У периферичній крові знижена кількість еритроцитів і гемоглобіну. Часто виявляють анізоцитоз, пойкілоцитоз, тромбоцитопенію, лейкоцитопенію, ШОЕ прискорена. У пунктаті кісткового мозку знижений вміст еритробластичних клітин і гранулофілоцитів.

Діагноз ґрунтується на анамнезі, клінічних ознаках та результатах досліджень периферичної крові (гіпо- або нормохромна анемія, лейко­пенія, ретикуло- і тромбоцитопенія) і кістковомозкового пунктату. При цьому необхідно виключити інші види анемії, мікотоксикози (стахіботріо- і фузаріотоксикоз), променеву хворобу, лейкоз, інфекційну анемію коней, чуму свиней.

Терапія. У раціон включають повноцінні білкові, мінерально-вітамінні корми. Показані переливання крові, тканинні препарати, вітогепат. Призначають також мікроелементи – залізо, мідь, кобальт; вітаміни – В12, К, фолієву кислоту: суіферовіт, суіферон, урсоферан, ферровет, феррібіон, броваферан. Урсоферан внутрішньом’язово поросятам 1,5 мл/гол, норкам 0,2 мл/гол. Показані кальцію хлорид, а для стимуляції лейкопоезу – лейкоген (усередину по 0,2–0,4 г великим і по 0,01– 0,5 г дрібним тваринам). Показані також катозал внутрішньо-венно, внутрішньом’язово, підшкірно коням та великій рогатій худобі 10–25 мл, свиням 2,5–10 мл, хутровим звірям 0,5–2,5 мл, собакам 0,5–5 мл; вітамін АД₃Е (розчин для ін’єкцій) внутрішньом’язово або підшкірно коням та великій рогатій худобі 10–20 мл на одну голову, свиням 5–8 мл на одну голову, собакам та котам 2 – 4 мл на одну голову; кальцію бороглюконат 20 %-ий внутрішньовенно, внутрішньом’язово, підшкірно одно- разово у дозі коням та великій рогатій худобі 50–200 мл на одну голову, свиням, козам, вівцям 10–20 мл на одну голову, собакам 5–30 мл на одну голову, котам 0,5–2 мл на одну голову.

їх етіологія, патогенез, ознаки, картина крові, принципи лікування.

Гіпопластична анемія характеризується недостатністю кровотворення, зокрема еритропоезу.

Етіологія. Гіпопластичні анемії за етіологією поділяються на аліментарно-дефіцитні та мієлотоксичні.

Аліментарно-дефіцитні анемії — виникають внаслідок недостатності мікроелементів, вітамінів, білка та інших речовин, необхід­них для кровотворення. Виникають також як ускладнення хронічних гастроентеритів та хвороб печінки, при яких порушуються засвоєння, метаболізм, депонування і використання біологічно активних речовин.Мієлотоксична анемія— захворювання системи крові, спричинені дією токсичних факторів на кровотворення і, передусім, на еритробластичний паросток з наступним зниженням регенерації, часто з при­гніченням лейко- і тромбоцитопоезу. Сприяє виникненню гіпопластичної анемії недостатнє утворення еритропоетинів у нирках, гормонів гіпофіза (АКТГ, СТТ) і наднирко­вих залоз (глюкокортикоїди).

Патогенез. Виникає порушення проміжного обміну амінокислот, Феруму, Купруму, кобальту й найважливіших вітамінів. При нефриті порушується утворення еритропоетину, а при ураженні печінки – депонування вітаміну В₁₂.

Симптоми. Помічають пригнічення, швидку стомлюваність, тахікардію, задишку, блідість видимих слизових оболонок і шкіри, нерідко з крововиливами в них. У периферичній крові знижена кількість еритроцитів і гемоглобіну. Часто виявляють анізоцитоз, пойкілоцитоз, тромбоцитопенію, лейкоцитопенію, ШОЕ прискорена. У пунктаті кісткового мозку знижений вміст еритробластичних клітин і гранулофілоцитів.

Діагнозґрунтується на анамнезі, клінічних ознаках та результатах досліджень периферичної крові (гіпо- або нормохромна анемія, лейко­пенія, ретикуло- і тромбоцитопенія) і кістковомозкового пунктату. При цьому необхідно виключити інші види анемії, мікотоксикози (стахіботріо- і фузаріотоксикоз), променеву хворобу, лейкоз, інфекційну анемію коней, чуму свиней.

Терапія. У раціон включають повноцінні білкові, мінерально-вітамінні корми. Показані переливання крові, тканинні препарати, вітогепат. Призначають також мікроелементи – залізо, мідь, кобальт; вітаміни – В12, К, фолієву кислоту: суіферовіт, суіферон, урсоферан, ферровет, феррібіон, броваферан. Урсоферан внутрішньом’язово поросятам 1,5 мл/гол, норкам 0,2 мл/гол.

Апластична анемія (АА) – захворювання системи крові, котре характеризується значним пригніченням кістковомозкового кровотворення із затримкою проліферації гемопоетичних клітин і розвитком у периферичній крові панцитопенії.

Епідеміологія.

Апластична анемія виявляється 6 – 13 випадків на рік на 1 млн населення. Частіше спостерігається у молодих людей та у похилому віці. Немає статевих та расових розбіжностей.

Класифікація.

АА поділяють на 2 групи – вроджені та набуті. Набуті теж можна розділити на дві групи – первинну АА та вторинну АА. Серед набутих також виділяють АА пов”язану з впливом певного чиннику та ідіопатичну АА. Крім трьохпаросткового ураження існує переважна депресія еритропоезу ( парціальна червоноклітинна аплазія).

Етіологія.

Ідіопатичні АА складають, за різними даними, до 50% від всіх випадків.

Серед визначених чинників виділяють:

Іонізуюче випромінювання.

Цитостатичні препарати

Хімічні речовини (похідні бензолу, солі важких металів та інші)

Лікарські препарати не цитостатичні ( антибактеріальні (особливо левоміцетин), НСПЗ, антигістамінні, препарати золота, протитуберкульозні та інші).

Вірусні інфекції (гепатити А, В,С, віруси герпесу, ВІЛ), рідше бактеріальні інфекції ( туберкульоз, дифтерія)

Автоімунна цитотоксичність (на фоні різноманітних автоімунних захворювань).

Спадковий дефект гемопоетчних клітин.

Вагітність.

Патогенез.

Загальноприйнятою є точка зору, що АА виникає внаслідок незворотнього ураження поліпотентної гемопоетичної стовбурової клітини з наступним порушенням проліферації та диференціації всіх паростків кровотворення. При цьому формується стійкий дефіцит стовбурових клітин, а в тих, що залишились реєструється знижена колонієутворююча функція. Також є дані про важливе значення в патогенезі АА порушення мікрооточення стовбурових клітин — строми кісткового мозку, яка виконує регулюючу функцію по відношенню до кровотворних клітин. Пригнічення гемопоезу може відбутись і шляхом розвитку автоімунної реакції до гемопоетичної тканини, адже цитокіни, що виділяють Т-лімфоцити володіють антипроліферативними ефектами з індукцією апоптозу кровотворних клітин. Поряд із погіршенням еритропоезу спостерігається підвищення рівнів вітамінів В8, В12, сироваткового заліза. Сполуки заліза можуть накопичуватись в різноманітних органах та системах — розвивається гемосидероз.

Лікування.

Лікування починається зразу після встановлення діагнозу і проводиться тільки у спеціалізованому гематологічному відділенні.

Єдиним способом терапії, що може привести до виліковування на сьогодні є трансплантація кісткового мозку (ТКМ). Вона показана всім хворим важкою формою АА молодшим за 40 років при наявності гістосумісного донора.

При неможливості проведення ТКМ та при віці старше 40 років проводять імуносупресивну терапію : антитимоцитарний або антилімфоцитарний глобулін, циклоспорин А, ефективніша їх комбінація (досягається ремісія у 70% пацієнтів). Застосовують також глюкокортикоїдні гормони (преднізолон, метилпреднізолон), анаболічні стероїди (ретаболіл, даназол). Рідко використовують спленектомію.

Проводиться допоміжна терапія – гемотрансфузії компонентів крові (ерироцитарна маса, відмиті еритроцити, тромбоцитарний концентрат), гемостатичні препарати (- амінокапонова кислота, етамзилат, новосевен), антибіотики, антигрибкові, противірусні препарати.

При лікуванні паціальної червоноклітинної аплазії застосовують імунодепресивну терапію, плазамаферез, при наявності тимоми – тимомектомію.