симптомы, фракция выброса при патологии, эхокардиография, лечение

Нарушение обмена веществ, которое сопровождается отложением специфического белка (амилоида) в сердечной мышце, внутренней и наружной оболочке сердца, аорте и венечных сосудах называется амилоидозом сердца. Это вызывает гипертрофию миокарда, существенное снижение силы сокращений.

Проявления болезни бывают в виде недостаточности кровообращения, нарушения ритма, понижения артериального давления, развития приобретенных пороков сердца. Для лечения назначается комплексная медикаментозная терапия.

📌 Читайте в этой статье

Причины развития амилоидоза

Чаще всего к образованию и отложению амилоидного белка в тканях приводят длительные хронические воспалительные процессы, опухоли. Известны случаи прогрессирования болезни после следующих патологий:

• туберкулез,
• сифилитическая инфекция,
• грибковые заболевания,
• остеомиелит,
• ревматический эндокардит,
• рак почек, легких, крови,
• атеросклероз,
• анкилозирующий спондилоартрит,
• псориаз,
• артрит,
• бронхит.

Встречаются семейные формы болезни, а также это нарушение белкового обмена бывает в старческом возрасте.

Существуют теории, связывающие синтез амилоида с аутоиммунной реакцией, воздействием факторов, приводящих к хромосомным мутациям.

Рекомендуем прочитать статью о рестриктивной кардиомиопатии. Из нее вы узнаете о патогенезе и видах заболевания, симптомах у взрослых и детей, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее об амилоидной ангиопатии головного мозга. 

Фракция выброса при амилоидозе сердца

Больше всего при амилоидозе страдает миокард. Аномальные белки скапливаются между мышечными волокнами, сжимая артерии, которые проходят в стенке сердца. Мышечный слой становится плотным, растягивается очень плохо. При этом параллельно развиваются атрофические процессы, объемы камер сердца немного увеличены или не меняются.

Жесткая и плотная мышечная ткань не может обеспечить нормальное заполнение полостей в период диастолы, а слабые сокращения не дают осуществиться полноценной систоле. Поэтому страдает поступление крови в артериальную сеть, а сердечный выброс постоянно снижается. Прогрессируют проявления недостаточности кровообращения.

Если амилоид откладывается на створках клапанов, то формируется порок сердца. В случае скопления этого белка на пути следования проводящих волокон или узлов (синусового и атриовентрикулярного) возникает блокада проводимости, которая усиливает гемодинамические нарушения.

Симптомы патологии

Типичных признаков, которые характерны именно для амилоидоза на начальной стадии, нет. Пациенты могут отмечать повышенную утомляемость, головокружение, эмоциональную лабильность, потерю веса, отеки на голенях. У части больных возникают приступы по типу стенокардии.

Самочувствие может резко ухудшаться после вирусных инфекций, стрессовой ситуации или обострения заболевания внутренних органов (гастрит, панкреатит, пневмония, нефрит, гепатит).

Наступает развернутая стадия болезни со следующими клиническими проявлениями:

• низкое давление крови;
• обмороки при смене положения тела;
• приступы стенокардии;
• эпизоды потери сознания;
• различные нарушения ритма;
• затруднение дыхания;
• увеличение печени;
• отеки на нижних конечностях.

Все эти нарушения отличаются непрерывным нарастанием и устойчивостью к традиционной терапии. Скопление жидкости из-за слабости сердечной мышцы протекает в виде перикардита или асцита. Опасным осложнением является потеря синусовым узлом способности генерировать импульсы, тяжелая форма брадикардии при этом может привести к остановке сердца.

Сердечный амилоидоз нередко является частью системного поражения органов. Формируется почечная недостаточность, затруднения при глотании, нарушение работы кишечника, потеря памяти. Все эти патологические изменения постоянно нарастают, к ним присоединяются новые клинические проявления.

Смотрите на видео об амилоидозе сердца и его опасности:

Методы диагностики

Нередко амилоидоз находят у пациента только после смерти. Это связано с тем, что все его признаки присутствуют и при других заболеваниях.

Осмотр

При обследовании у части больных можно заметить увеличение языка в размерах, кровоизлияния на коже, покраснение глаз. Аускультативная картина складывается из глухих тонов сердца и шума в период сокращения желудочков из-за недостаточного смыкания створок клапанов.

Эхокардиография и другие методы

При ЭКГ-исследовании выявляется сниженная амплитуда желудочковых комплексов, нарушенная возбудимость миокарда и блокады проведения импульсов различной степени.

При УЗИ сердца видны следующие изменения:

• утолщенная перегородка между отделами сердца;
• увеличенные стенки желудочков и набухшие клапаны;
• незначительно расширенные предсердия;
• мышечный слой имеет низкую подвижность;
• фракция выброса резко снижена;
• слабое диастолическое заполнение желудочков;
• обратный ток крови через несомкнутые клапаны;
• мелкие гранулы в миокарде (видны не всегда).

Рентгенография обнаруживает большое сердце, похожее на шар, выпот в околосердечную сумку. Более информативным методом диагностики является КТ и МРТ, они помогают визуализировать структуру миокарда и выявить очаговые скопления амилоидного белка. Окончательной постановке диагноза способствует биопсия миокарда или тканей языка, лимфоузлов, кишечника.

Лабораторные исследования

При проведении анализов крови выявляется низкое содержание белка и альбуминов, повышается уровень глобулинов. Анализ мочи показывает потерю белка.

Лечение амилоидоза сердца

Проблемой лечения амилоидоза является то, что даже при интенсивной медикаментозной полихимиотерапии ее результаты у части больных крайне незначительные.

После проведенного курса выживаемость пациентов на протяжении года составляет 55%. Для воздействия на причину заболевания назначаются комбинации:

• Алкеран и Преднизолон;
• Колхицин, Мельфолан, Метипред;
• Винкристин и Адриабластин, Дексона.

Для симптоматической терапии и замедления нарастания недостаточности кровообращения используют мочегонные (Лазикс), сердечные гликозиды (Дигоксин, Целанид), витамины (Витрум Кардио, Супрадин), антикоагулянты (Аспирин, Курантил).

Прогноз при патологии

Ранняя диагностика и результативная терапия при амилоидозе пока не имеет существенных успехов. Это связано с неспецифическими клиническими проявлениями, отсутствием настороженности врачей к этому заболеванию и устойчивостью процесса к известным препаратам. Все эти факторы приводят к тому, что прогноз болезни крайне неблагоприятный.

Практически все пациенты после поражения внутренних органов не живут более 3 лет. Смерть может быть вызвана сердечной или почечной недостаточностью, остановкой сердца.

Рекомендуем прочитать статью о дисметаболический миокардиодистрофии. Из нее вы узнаете о причинах и механизме развития патологии, симптомах и формах заболевания, диагностике и лечении.

А здесь подробнее о приступе Морганьи-Адамса-Стокса.

Амилоидоз сердца относится к одному из самых тяжелых проявлений этого нарушения белкового обмена. Он характеризуется скоплением аномальных белков в миокарде и стенке артерий. Это снижает способность сердца к эффективному сердечному выбросу и приводит к прогрессированию недостаточности кровообращения.

Для диагностики применяют УЗИ сердца, КТ, МРТ и биопсию. Лечение включает цитостатики, гормональные препараты, сердечные гликозиды. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, несмотря на комплексную терапию.

Читайте также

• Рестриктивная кардиомиопатия: патогенез, проявления…

  Заболевание рестриктивная кардиомиопатия встречается довольно редко. Патогенез протекает малосимптомно, проявления у детей более выражены, но можно спутать с другими патологиями. Чем особенный эндомиокардиальный фиброз?

• Увеличенное сердце: в чем причины изменения…

  Далеко не всегда увеличенное сердце свидетельствует о патологии. Тем не менее изменение в размерах может говорить о наличии опасного синдрома, причины которого — деформация миокарда. Симптомы смыты, диагностика включает рентген, флюорографию. Лечение кардиомегалии длительное, последствия могут требовать пересадки сердца.

• Нижнепредсердный ритм: причины развития у ребенка…

  Выявляет нижнепредсердный ритм преимущественно на ЭКГ. Причины кроются в ВСД, поэтому может быть установлен даже у ребенка. Ускоренное биение сердца требует лечения в крайнем случае, чаще назначается немедикаментозная терапия

• Частые экстрасистолы: виды — одиночные…

  Под действием определенных заболеваний возникают частые экстрасистолы. Они бывают разных видов — одиночные, очень частые, суправентрикулярные, мономорфные желудочковые. Причины различные, в т.ч. заболевания сосудов и сердца у взрослых и ребенка. Какое назначат лечение?

• МРТ сердца: делают ли обследование детям, что…

  Выполняется МРТ сердца по показателям. И даже детям делают обследование, показаниями для которого становятся пороки сердца, клапанов, коронарных сосудов. МРТ с контрастированием покажет способность миокарда накапливать жидкость, выявит опухоли.

Амилоидоз сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Декабрь 24, 2018 Нет комментариев

Амилоидоз сердца представляет собой клиническое заболевание, причиной которого является внеклеточное отложение нерастворимых фибрилл (шириной примерно 7,5-10 нм) с бета-складчатой ​​конфигурацией, который называется амилоидом.

Нарушения неправильного сворачивания белка приводят к образованию амилоидных фибрилл и могут проявляться как первичный, вторичный или семейный амилоидоз. Отложение амилоида может происходить в различных органах (к примеру, сердце, печень, почки, кожа, глаза, легкие, нервная система), что приводит к различным клиническим проявлениям. Вовлеченность сердца – это прогрессирующее расстройство, которое приводит к преждевременной смерти в результате застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и аритмий. Вовлечение сердца может возникать как часть системного заболевания либо как локальное явление.

В данной статье представлен обзор первичного системного амилоидоза, который в большинстве случаев поражает сердце.

Патофизиология

Характерным отклонением при амилоидозе является ненормальное сворачивание белка, делающее его нерастворимым. Подобные нарушения могут быть итогом генетических мутаций или избыточного образования белка. Различные белки могут образовывать амилоидные фибриллы; амилоидоз легких цепей является наиболее распространенным типом системного амилоидоза, возникающим в результате пролиферации плазматических клеток в костном мозге. Нагрузка плазматических клеток при заболевании составляет около 5-10% и является показателем плохого прогноза. Лямбда-легкие цепи образуются в 3 раза чаще, чем каппа-цепи.

Большинство случаев первичного амилоидоза связаны с доброкачественной моноклональной гаммопатией. Лишь в редких случаях он наблюдается у больных с множественной миеломой, лимфомой или макроглобулинемией. Отложение амилоида в тканях приводит к нарушению строения, вызывает окислительный стресс и приводит к дисфункции органов. Вовлечение полиорганов является частым явлением. Вовлечение сердца является наиболее распространенным при разновидности первичного амилоидоза, но также наблюдается при вторичном, наследственном и старческом амилоидозе.

Сердечные амилоидные отложения наиболее распространены в миокарде, но также наблюдаются в предсердиях, перикарде, эндокарде и сети сосудов. Миокард становится толстым (средний вес 500 г) с резиновой структурой. Высококачественная инфильтрация (> 50%) миокарда наиболее распространена при первичном амилоидозе, и в 90% случаев отмечается поражение сосудов. Эпикардиальные сосуды, как правило, защищены, но поражение микрососудов является частым явлением, что приводит к ишемии тканей и инфаркту. Результирующий фиброз миокарда усиливает дисфункцию миокарда, являясь причиной сердечной недостаточности и нарушения ритма сердечных сокращений.

Желудочковые полости обычно нормальные по размеру, но желудочки имеют жесткую структуру, что вызывает ограничительное желудочковое наполнение и расширение биатриала. Перикардиальное поражение является распространенным явлением и приводит к выпоту из перикарда. Эндокардиальное поражение может приводить к дисфункции атриовентрикулярного клапана.

Внутрисердечный тромбоз распространен и встречается примерно в 1/3 случаев по результатам вскрытия. Утолщение левых клапанов сердца часто встречается у пациентов с расстройством, связано с пожилым возрастом и повышает смертность от общих причин. У данных больных наблюдается ухудшение систолической и диастолической функции.

При амилоидозе сердца часто встречаются нарушения системы проводимости (в частности, блокада пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада). В небольшой серии тяжелый фиброз синоатриального узла наблюдался в 30% случаев.

Причины

Первичный амилоидоз представляет собой тип плазменной дискразии и является наиболее распространенным типом поражения сердца.

Вторичный системный амилоидоз, который возникает при хронических воспалительных заболеваниях, в редких случаях затрагивает сердце. Дисфункция органа обычно обратима при лечении основного воспалительного расстройства.

Сенильный амилоидоз встречается у людей старше 80 лет и имеет хороший прогноз.

Диагностика

Лабораторные исследования при амилоидозе включают в себя следующее:

• Исследование уровня тропонина. Повышение уровня тропонина Т были замечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.

• Исследование уровня натрийуретического пептида B-типа. Высокие уровни пептида в плазме могут являться прогностическими показателями сердечной функции у лиц со старческим системным амилоидозом.

• Исследование уровня N-концевого мозгового натрийуретического пептида. Повышение уровня пептида, независимо от того, сопровождаются ли они данными о повышении давления наполнения ЛЖ, были отмечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.

• Анализ мочмм для протеинурии

• Электрофорез белков сыворотки и мочи

• Иммунофиксация сыворотки и мочи (более чувствительная, чем электрофорез)

• Генетические исследования: важно определение конкретного типа амилоидоза.

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография чаще всего используется при первоначальной оценке и может выявить следующие отклонения:

• Утолщение левого желудочка (ЛЖ) (наиболее распространенное) в отсутствие гипертонии весьма наводит на мысль о инфильтративной болезни сердца (не характерной для амилоидоза, а также наблюдается при других состояниях, таких как саркоидоз, гемохроматоз и болезни накопления гликогена). Отсутствие гипертрофии ЛЖ (ГЛЖ) при электрокардиографии (ЭКГ) и толщина перегородки более 1,98 см имели чувствительность 72% и специфичность 91% для выявления амилоидоза.

• Миокард левого желудочка имеет зернистый или сверкающий вид (низкая чувствительность: наблюдается только в 26% случаев).

• Показать нормальные или уменьшенные размеры полости ЛЖ.

• Сохраненная фракция выброса ЛЖ является распространенным явлением, и сниженная систолическая функция ЛЖ в позднем течении заболевания.

• Нарушение сокращения длинных осей наблюдается рано. Что может показать аномалии визуализации скорости деформации.

• Диастолическая дисфункция является отличительной чертой заболевания и прогрессирует с течением времени, что приводит к ограничению митрального наполнения в потоке при допплерографии.

   

Магнитно-резонансная томография сердечно-сосудистой системы

Магнитно-резонансная томография с контрастным усилением гадолиния имеет большое диагностическое значение при диагностике амилоидоза сердца.

Амилоидная инфильтрация приводит к расширению внеклеточного пространства, в котором сохраняется гадолиний, что приводит к усилению сигнала по сравнению с нормальным миокардом, который можно обнаружить на поздней фазе вымывания во время отсроченной улучшенной визуализации. Глобальное усиление субэндокарда является наиболее распространенной моделью.

Лечение

Лечение амилоидоза сердца представляет собой поддерживающие меры для облегчения симптомов, лечения застойной сердечной недостаточности и конкретные меры в отношении основного амилоидного заболевания. Больным, имеющим большие плевральными выпоты может потребоваться торацентез.

Для лечения сердечной недостаточности может быть необходима госпитализация. Некоторым больным может потребоваться перевод в медицинские учреждения, где имеются возможности для химиотерапии.

Больным рекомендуется придерживаться диеты с ограниченным содержанием соли, а также регулярно проверять вес для оценки состояния объема. Физическая деятельность может выполняться в умеренном режиме.

Ношение эластичных чулков с высокой талией может быть полезным лицам с ортостатической гипотензией.

Последующее наблюдение проводится в отделении по сердечной недостаточности. Никакие профилактические стратегии лечения не применимы к первичному амилоидозу. Вторичный амилоидоз улучшается после лечения основного состояния.

Прогноз

В целом, поражение сердца является маркером плохого прогноза. Поэтому, любая клиническая, лабораторная или визуальная аномалия, предполагающая усиление поражения сердца, будет свидетельствовать об ухудшении прогнозе. Неизвестно, что является наиболее важным прогностическим фактором болезни.

Факторы, связанные с плохим прогнозом, включают в себя следующее:

• Хроническая сердечная недостаточность

• Сложная аритмия

• Степень гипертрофии левого желудочка (чем больше. тем хуже прогноз)

• Низкая фракция выброса ЛЖ

• Рестриктивная гемодинамика

• Расширение правого желудочка

• Легочная гипертония

• Низкое напряжение на электрокардиографии (ЭКГ)

• Высокие уровни мозгового натрийуретического пептида

• Высокие уровни тропонина

• Кинетика T1 на гадолиниевой магнитно-резонансной томографии (МРТ) (для демонстрации степени поражения миокарда)

Заболеваемость / смертность

Амилоидоз имеет плохой прогноз, и медиана выживаемости без лечения составляет всего 13 месяцев. Поражение сердца имеет худший прогноз и приводит к смерти примерно через 6 месяцев после начала застойной сердечной недостаточности.

В проведенном исследовании только 5% лиц с первичным амилоидозом показали выживаемость после 10 лет. Среди 82 пациентов с амилоидозом сердца и систолическая дисфункция правого желудочка (систолическая экскурсия трикуспидальной кольцевой плоскости <14 мм) независимо предсказывали основные неблагоприятные сердечные события.

Осложнения

К осложнениям относятся:

• Мерцательная аритмия

• Хроническая сердечная недостаточность

• Эмболия и инсульт

• Желудочковые аритмии

• Блокада сердца, требующая имплантации кардиостимулятора

• Перикардиальная тампонада

Загрузка…

Похожие материалы:

Современная эхокардиография в диагностике амилоидоза сердца

Амилоидоз — заболевание неизвестной этиологии, обусловленное нарушением белкового обмена с повышенным образованием патологического фибриллярного белка (амилоида), который откладывается между клетками в различных органах и тканях [5].

При первичном амилоидозе, не связанном с какими-либо предшествующими или сопутствующими заболеваниями, этот аномальный белок (так называемый амилоид AL) состоит из участков легких цепей иммуноглобулинов. Аналогичный тип амилоида образуется при миеломной болезни. Кардио­миопатия развивается у 1/3–1/2 таких больных. Характерно также поражение слизистых оболочек, сухожильных влагалищ, языка и реже — нервов, почек, селезенки и печени.

Вторичный (или реактивный) амилоидоз развивается при хронических инфекционных заболеваниях — хроническом остеомиелите, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите, болезни Крона, ревматоидном артрите, а также при семейной средиземноморской лихорадке. Он обусловлен гиперпродукцией не являющегося иммуноглобулином белка АА, который откладывается в печени, селезенке, почках, периферических нервах, а в сердце — лишь во внутренней и в средней оболочках венечных артериол и вокруг капилляров.

Семейный амилоидоз возникает вследствие мутации одного из нуклеотидов ДНК, ответственного за синтез белка транстиретина, и сопровождается усиленным образованием патологического преальбумина AF. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется прогрессирующей нейропатией, кардиомиопатией — от бессимптомной до клинически выраженной, в ряде случаев поражением почек.

Для сенильного амилоидоза, протекающего как с изолированной кардио­миопатией, так и с мультиорганными поражениями, прежде всего легких, печени, почек, характерно отложение другого варианта патологического транстиретина — так называемого амилоида SSA, депозиты которого обнаруживаются примерно у 25 % лиц в возрасте старше 70 лет [4, 5, 14].

Первичный амилоидоз встречается, как правило, у лиц в возрасте старше 40 лет, чаще у мужчин. При этом единственное проявление заболевания, являющееся основной причиной смерти у этих больных, — быстро прогрессирующая рефрактерная сердечная недостаточность (СН), поскольку амилоидоз сердца является классическим примером инфильтративной рестриктивной кардиомиопатии (РКМП), что обусловливает рефрактерность состояния к медикаментозной терапии и быстро прогрессирующий характер СН [2, 5, 8, 9]. Наиболее часто встречающейся формой заболевания в нашей стране является первичный амилоидоз, развивающийся при амилоидной инфильтрации сердца (рис. 1) [11]. Учитывая редкий характер заболевания и отсутствие специфических патогномоничных симптомов, ведущую роль в ранней диагностике амилоидоза сердца сегодня занимает такой метод визуализации кардиальных структур, как допплеровская эхокардио­графия (ЭхоКГ).

Несмотря на это, заключение о возможном амилоидозе сердца во время ЭхоКГ-исследования часто не высказывается, вместо чего делается заключение о гипертензивном сердце или идио­патической ГКМП, что может быть приемлемо на доклинической стадии заболевания. Однако на манифестных стадиях амилоидоза, когда имеет место явная клиническая картина рефрактерной застойной СН, исследователь должен помнить о несоответствии такой клиники вышеназванным заболеваниям, с одной стороны, и о некоторых характерных особенностях ультразвуковой картины амилоидоза сердца, не укладывающихся в банальные причины гипертрофии, — с другой.

Учитывая тот факт, что амилоидоз сердца является проявлением инфильтративной РКМП, совокупность ЭхоКГ признаков амилоидоза состоит из признаков, характерных для РКМП вообще (наличие признаков рестриктивной гемодинамики и миокардиальной дисфункции), и признаков, характерных собственно для амилоидоза.

ЭхоКГ-признаки РКМП при амилоидозе:

— дилатация верхней и нижней полых, печеночных и легочных вен. Имеющий место в норме инспираторный коллапс нижней полой вены может быть резко снижен или отсутствовать;

— маленькие полости желудочков при большом размере предсердий;

— снижение скоростей потока в печеночных венах на вдохе и реверсия диа­столического потока на вдохе, характерные только для РКМП [1, 3, 10].

Типичные находки при ЭхоКГ в В-режиме при амилоидозе (рис. 2) включают увеличение конечно-диастолической толщины межжелудочковой перегородки (МЖП) ≥ 12 мм при отсутствии каких-либо иных банальных причин гипертрофии (артериальная гипертензия, аортальный стеноз) плюс один или более из нижеперечисленных признаков:

— гомогенное утолщение атриовентрикулярных клапанов, чаще сопровождающееся небольшой регургитацией;

— диффузное утолщение других стенок сердца, включая стенку правого желудочка и межпредсердной перегородки;

— характерный «блестящий» эхо-сигнал от МЖП по типу «матового стекла» (рис. 3) [2, 3, 12, 13].

Частой находкой у пациентов с амилоидозом сердца является недостаточность атриовентрикулярных клапанов и небольшой или умеренный гидроперикард, особенно в клинически манифестных случаях, нехарактерный для других состояний, сопровождающихся гипертрофией левого желудочка (ЛЖ) (рис. 4).

С годами у больных с амилоидозом сердца развивается застойная СН. Исходя из наблюдения, что у этих пациентов часто сохраняется нормальная или слегка сниженная фракция выброса (ФВ) ЛЖ при наличии одышки (рис. 5), считается, что СН развивается главным образом за счет изолированной диастолической дисфункции. Кроме того, несвоевременное выполнение ЭхоКГ или частое невнимание к вышеперечисленным морфологическим эхо-признакам амилоидоза во время исследования приводит к тому, что диагноз устанавливается на поздних стадиях. С этой точки зрения оценка диастолической функции желудочков при амилоидозе сердца является чрезвычайно важной при установлении диагноза и на протяжении дальнейшего динамического наблюдения. Поэтому неудивительно, что несколько клинических исследований продемонстрировали: главными предикторами выживания больных с амилоидозом сердца являются не только толщина МЖП, но и показатели диа­столической функции по данным допплеровского исследования [4, 12].

На ранних стадиях амилоидоза сердца единственным функциональным нарушением, фиксирующимся при допплеровской ЭхоКГ, является нарушение релаксации ЛЖ (Е/А < 1 и ­удлинение времени раннего диастолического наполнения > 220 мс) (рис. 6), что делает невозможным ранний диагноз заболевания [6]. Однако сегодня кроме оценки трансмитрального наполнения ЛЖ диастолическую функцию ЛЖ можно оценить с помощью тканевой допплерографии (ТД), которая уже на ранних стадиях заболевания показывает значительное снижение ранней диастолической скорости движения атриовентрикулярного кольца, нехарактерное для состояний с гипертрофией ЛЖ известной этиологии, и снижение соотношения Em/Am < 1 участков миокарда, вовлеченных в инфильтрацию амилоидом, даже у бессимптомных пациентов, а со временем, формирование рестриктивной графики движения митрального кольца (Em/Am > 1 при выраженном снижении скоростей систолического и диастолического движения митрального кольца) (рис. 7) [7]. При развитом амилоидозе сердца начинает формироваться рестриктивная графика наполнения ЛЖ с соотношением Е/А > 2 и снижением времени замедления раннего диастолического наполнения DT < 150 мс (рис. 8). С момента формирования рестриктивной графики диастолического кровотока прогноз у этих больных быстро ухудшается [3, 5]. Амилоидная инфильтрация клапанов приводит к незначительной или умеренной митральной, трикуспидальной и, реже, аортальной регургитации (рис. 4, 9), что усугубляет прогрессирование СН [3, 12].

Таким образом, ключевым аспектом при подозрении на амилоидоз сердца при проведении ЭхоКГ является точная характеристика диастолических свойств как левого, так и правого желудочков, а именно верная интерпретация наличия нарушения релаксации и формирования псевдонормализации и, далее, рестриктивного наполнения желудочков в сочетании с вышеперечисленными морфологическими (выраженная гипертрофия желудочков при отсутствии известных причин с характерным эхо-сигналом, диффузная инфильтрация большинства видимых структур сердца, включая межпредсердную перегородку и створки клапанов с их возможной умеренной недостаточностью, умеренный гидроперикард) и функциональными признаками инфильтративной РКМП и характерными для РКМП особенностями центральной гемодинамики, в том числе характеристикой кровотока в легочных и печеночных венах (рис. 10) у пациентов с признаками застойной СН неясной этиологии [1, 3, 4].

Bibliography

1. Abdalla I., Murray R.D., Lee R.C. et al. Duration of pulmonary venous atrial reversal flow velocity and mitral inflow a wave: new measure of severity of cardiac amyloidosis // J. Am. Soc. Echocardiogr. — 1998. — Vol. 11. — P. 1125-33.

2. Abdelmoneim S.S., Bernier M., Bellavia D. et al. Myocardial contrast echocardiography in biopsy-proven primary cardiac amyloidosis // European Journal of Echocardiography. — 2008. — Vol. 9. — P. 338-341.

3. Cueto Garcia L., Reeder G.S., Kyle R.A. et al. Echocardiography findings in systemic amyloidosis: spectrum of cardiac involvement and relation to survival // J. Am. Coll. Cardiol. — 1985. — Vol. 6. — P. 737-43.

4. Falk R.H., Plehn J.F., Deering T. et al. Sensitivity and specificity of the echocardiographic features of cardiac amyloidosis // Am. J. Cardiol. — 1987. — Vol. 59. — P. 418-22.

5. Keyur B.S., Yoshio I., Mandeep R.M. Amyloidosis and the Heart // Arch. Intern. Med. — 2006. — Vol. 166. — P. 1805-181.

6. Klein A.L., Hatle L.K., Burstow D.J. et al. Doppler characterization of left ventricular diastolic function in cardiac amyloidosis // J. Am. Coll. Cardiol. — 1989. — Vol. 13. — P. 1017-26.

7. Koyama J., Ray-Sequin P.A., Davidoff R. et al. Usefulness of pulsed tissue Doppler imaging for evaluating systolic and diastolic left ventricular function in patients with AL (primary) amyloidosis // Am. J. Cardiol. — 2002. — Vol. 89. — P. 1067-71.

8. Koyama J., Ray-Sequin P.A., Falk R.H. Longitudinal Myocardial Function Assessed by Tissue Velocity, Strain, and Strain Rate Tissue Doppler Echocardiography in Patients With AL (Primary) Cardiac Amyloidosis // Circulation. — 2003. — Vol. 107. — P. 2446-2452.

9. Reyners A.K.L., Hazenberg B.P.C., Reitsma W.D. et al. Heart rate variability as a predictor of mortality in patients with AA and AL amyloidosis // European Heart Journal. — 2002. — Vol. 23 — P. 157-161.

10. Richardson P., Mc Kenna W., Bristow M. et al. Report of the World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. — 1996. — Vol. 93. — P. 841-2.

11. Roberts W.C., Waller B.F. Cardiac amyloidosis causing cardiac dysfunction: analysis of 54 necropsy patients // Am. J. Cardiol. — 1983. — Vol. 52. — P. 137-46.

12. Siqueira-Filho A.G., Cunha C.L., Tajik A.J. et al. M-mode and two-dimensional echocardiographic features in cardiac amyloidosis // Circulation. — 1981. — Vol. 63. — P. 188-96.

13. St. Jоhn Sutton M.G., Reichek N., Kastor J.A. et al. Computerized M-mode echocardiographic analysis of left ventricular dysfunction in cardiac amyloid // Circulation. — 1982. — Vol. 66. — P. 790-9.

14. Wilmshurst P.T., Katritis D. Restrictive cardiomyopathy // Br. Heart. J. — 1990. — Vol. 63. — P. 323-4.

Диагностика поражения сердца при амилоидозе

При физикальном исследовании находят признаки застойной сердечной недостаточности, включая отеки, расширение ярёмных вен, увеличение печени, протодиастолический ритм галопа, низкое пульсовое давление. Часто на фоне глухих тонов сердца выслушивают систолический шум митральной регургитации. Рентгенологически размеры сердца обычно не соответствуют степени застойной сердечной недостаточности. Наиболее характерным ЭКГ-признаком амилоидоза сердца считают снижение вольтажа зубцов. Можно обнаружить также инфарктоподобные изменения в виде снижения амплитуды зубца R или появления комплекса QS в грудных отведениях. Причиной их является не поражение коронарных артерий, а отложение амилоида в миокарде. 

При ЭхоКГ в далеко зашедших случаях обнаруживают увеличение толщины стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, уменьшение размеров ЛЖ, дилатацию предсердий, утолщение межпредсердной перегородки, причём эти изменения более выражены при семейных формах амилоидоза. Степень утолщения стенки ЛЖ является важным прогностическим фактором: при нормальной толщине ее длительность жизни составляла в среднем 2,4 года, при значительном утолщении стенки она снижалась до 0,4 года. При двухмерной ЭхоКГ в миокарде можно обнаружить плотные гранулы, хотя чувствительность и специфичность этого признака невысока. При отсутствии явных ЭхоКГ-признаков амилоидоза сердца выявляют нарушения диастолического наполнения, которые также имеют неблагоприятное прогностическое значение. Увеличение отношения скорости раннего диастолического наполнения к скорости наполнения предсердий по данным допплерэхокардиографии оказалось более неблагоприятным прогностическим признаком (вероятность ВСС), чем утолщение стенки ЛЖ. Даже при далеко зашедшем амилоидозе сердца систолическая функция ЛЖ часто остаётся нормальной или снижается незначительно. Несмотря на утолщение створок клапанов, функция их также чаще не меняется. У многих больных развивается небольшой перикардиальный выпот, который не приводит к тампонаде сердца. 

Для диагностики амилоидоза сердца может быть использована сцинтиграфия миокарда с пирофосфатом технеция-99m (Tc-PYP), хотя результаты её могут быть ложноотрицательными или, наоборот, ложноположительными. Данные сцинтиграфии миокарда коррелируют с выраженностью амилоидоза сердца по клиническим и морфологическим данным. Амилоидоз сердца выявляли также при сцинтиграфии с антителами к миозину, меченными индием-111. 

Дифференциальная диагностика 

Наличие выраженного утолщения стенки ЛЖ заставляет дифференцировать амилоидоз сердца с ГКМП. При наличии выраженной амилоидной инфильтрации миокарда развивается застойная сердечная недостаточность, которая для ГКМП нехарактерна. При амилоидозе сердца вольтаж зубцов ЭКГ снижается, в то время как при Г’КМП обнаруживают признаки гипертрофии ЛЖ (в частности, увеличение амплитуды зубца R). 

Сердечная недостаточность, кардиомегалия, глухость тонов, снижение вольтажа зубцов ЭКГ позволяют заподозрить выпотной перикардит, однако это заболевание легко исключить при ЭхоКГ (отсутствие эхосвободного пространства позади стенки ЛЖ). 

Важное значение в диагностике амилоидоза сердца имеет выявление признаков системного заболевания: увеличение печени и селезенки, языка, а также протеинурия. Диагноз амилоидоза может быть подтверждён при биопсии слизистой оболочки десны, прямой кишки, почек, печени. Сложнее установить диагноз в тех случаях, когда поражение миокарда является ведущим в клинической картине болезни, а системные проявления выражены незначительно или отсутствуют. Примерами могут служить кардиопатический вариант наследственного и реже первичного амилоидоза. Для вторичного амилоидоза изолированное поражение сердца нехарактерно; у большинства больных имеется поражение почек в виде протеинурии или нефротического синдрома. 

При изолированном амилоидозе сердца основным методом диагностики является биопсия миокарда; иммуногистохимическое исследование полученной ткани помогает дифференцировать различные типы амилоидоза сердца. 

Трудно диагностировать амилоидоз сердца у людей старческого возраста, так как любые нарушения сердечной деятельности у пожилых людей обычно трактуют как проявление атеросклероза коронарных артерий, причём отсутствие типичной стенокардии или ИМ не позволяет исключить этот диагноз. Ситуацию осложняет, с одной стороны, частое отсутствие системных проявлений болезни, а с другой стороны, возможность нарушения коронарного кровообращении и результате отложения амилоида в мелких коронарных артериях. Определенную пользу может принести ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение стенки ЛЖ, гранулярность миокарда, а также нарушения диастолической функции ЛЖ. Следует, однако, отметить, что последние неспецифичны для амилоидоза и встречаются при атеросклеротическом кардиосклерозе.

Горохова С.Г., Атаманова М.А.

Поражение сердца при заболеваниях крови

Опубликовал Константин Моканов

что это такое, симптомы, причины, лечение

Что такое амилоидоз сердца?

Амилоидоз — это семейство расстройств, при которых аномальные белки, называемые амилоидными белками, откладываются в различных тканях организма. Эти отложения амилоида могут серьезно нарушить нормальное функционирование органов тела.

При амилоидозе сердца эти амилоидные белки откладываются в сердечной мышце. Отложения амилоида делают мышечные стенки сердца жесткими, что вызывает как диастолическую дисфункцию, так и систолическую дисфункцию.

При диастолической дисфункции сердце не может нормально расслабляться между ударами сердца, поэтому оно наполняется кровью менее эффективно. При систолической дисфункции амилоидные отложения ослабляют способность сердечной мышцы нормально сокращаться.

Таким образом, амилоидоз сердца влияет на работу сердца как во время диастолы (фаза расслабления сердцебиения), так и систолы (фаза сокращения сердцебиения).

Как следствие аномальной диастолической и систолической дисфункции, у людей, страдающих амилоидозом сердца часто встречается сердечная недостаточность. Они имеют тенденцию к развитию довольно тяжелой, генерализованной сердечно-сосудистой нестабильности, а также опасных для жизни сердечных аритмий. Амилоидоз сердца является очень серьезным заболеванием, которое обычно значительно сокращает продолжительность жизни больного.

Причины амилоидоза

Есть несколько условий, которые могут вызвать накопление амилоидных белков в тканях, включая сердце. Они включают:

• Первичный амилоидоз. Название «первичный амилоидоз» первоначально относилось к типу амилоидоза, при котором первичная причина не может быть идентифицирована. Сегодня известно, что первичный амилоидоз является результатом расстройства плазматических клеток (плазматические клетки — лейкоциты, которые вырабатывают антитела), это форма множественной миеломы. При первичном амилоидозе ненормальный белок, который накапливается, называется «амилоидная легкая цепь», или белок AL. Около 50 процентов людей с амилоидозом сердца имеют первичный амилоидоз с отложениями амилоида типа AL. У людей при таком виде сердечного амилоидоза обычно также развиваются амилоидные отложения в почках, печени и кишечнике.
• Вторичный амилоидоз. Вторичный амилоидоз встречается у людей, которые имеют несколько форм хронического воспалительного заболевания, особенно системной красной волчанки, воспалительного заболевания кишечника или ревматоидного артрита. В этих условиях хроническое воспаление может привести к чрезмерному образованию «белка амилоидного типа А» (также называемого белком АА). При вторичном амилоидозе амилоидный белок АА откладывается чаще всего в почках, печени, селезенке и лимфатических узлах. Однако вторичный амилоидоз обычно не влияет на сердце. Только около 5 процентов сердечного амилоидоза вызвано отложениями белка АА.
• Сенильный амилоидоз. Сенильный амилоидоз получил свое название от того факта, что он почти всегда наблюдается у пожилых мужчин, чаще всего у мужчин старше 70 лет. В этом состоянии происходит избыточное отложение нормального амилоидного белка, который вырабатывается в печени, называемого белком TTR. При старческом амилоидозе отложения белка TTR часто обнаруживаются исключительно в сердце. Сенильный амилоидоз составляет около 45 процентов случаев амилоидоза сердца.

Симптомы амилоидоза сердца

Амилоидоз сердца влияет как на наполнение сердца (диастолу), так и на сердцебиение (систолу), поэтому не следует удивляться, что общая функция сердца имеет тенденцию к значительному ухудшению у людей с этим заболеванием.

Наиболее заметным результатом сердечного амилоидоза является сердечная недостаточность. Фактически, симптомы сердечной недостаточности — главным образом выраженная одышка и значительный отек (накопление жидкости) — это то, что обычно приводит к диагнозу амилоидоз.

При сердечном амилоидозе, вызванном белком AL (первичный амилоидоз), в дополнение к сердцу часто поражаются органы брюшной полости. Таким образом, эти люди, как правило, имеют желудочно-кишечные симптомы, такие как потеря аппетита, раннее сытость и потеря веса.

Кроме того, белковые отложения AL также имеют тенденцию накапливаться в небольших кровеносных сосудах, что может вызвать легкие кровоподтеки, стенокардию напряжения или хромоту (мышечные спазмы при физической нагрузке).

Люди с амилоидозом сердца особенно склонны к обморокам (эпизодам потери сознания), вызванным генерализованной сердечно-сосудистой нестабильностью. Обмороки из-за сердечного амилоидоза могут быть признаком того, что сердечно-сосудистый резерв растянут почти за его пределы. В частности, люди с амилоидозом, затрагивающим их сердце и кровеносные сосуды, могут не быть в состоянии оправиться от любого обморока, которое серьезно угрожает сердечно-сосудистой системе, даже на мгновение.

Таким образом, когда внезапная сердечная смерть наступает у людей с амилоидозом сердца, причиной обычно является внезапный сердечно-сосудистый коллапс. Это резко контрастирует с людьми, испытывающими внезапную смерть от других видов сердечных заболеваний, у которых обычно сердечная аритмия (особенно желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков) является основной причиной.

Следовательно, имплантированные дефибрилляторы людям с амилоидозом сердца, даже если обмороки, вероятно, вызваны аритмией сердца, часто не продлевают выживаемость. Когда люди с сердечным амилоидозом испытывают обморок, риск внезапной смерти в течение следующих нескольких месяцев высок.

При амилоидозе сердца амилоидные отложения часто возникают в системе электропроводности сердца. При старческом амилоидозе отложения белка TTR-типа часто приводят к значительной брадикардии (медленному сердечному ритму) и требуют имплантации кардиостимулятора. Однако при амилоидозе AL-типа брадикардия встречается редко и обычно не приводит к необходимости установки кардиостимуляции.

У людей с амилоидозом сердца также часто легко образуются сгустки крови, как в кровеносных сосудах, так и в сердце, что приводит к значительному увеличению риска инсульта и тромбоэмболии легочной артерии.

Периферическая невропатия также является частой проблемой у людей с AL амилоидозом.

Как диагностируется амилоидоз сердца?

Врачи должны рассмотреть возможность амилоидоза сердца всякий раз, когда у человека сердечная недостаточность по необъяснимым причинам, особенно если одышка и отек являются наиболее заметными симптомами.

У человека с впервые возникшей сердечной недостаточностью наличие низкого артериального давления, увеличенной печени, периферической невропатии или белка в моче также должно указывать на возможный амилоидоз сердца.

Электрокардиограмма при заболевании может показать низкое напряжение (т.е., электрический сигнал значительно слабые, чем обычно), но обычно именно эхокардиограмма дает наилучшие сведения о правильном диагнозе.

Эхокардиография часто показывает утолщение сердечной мышцы обоих желудочков. Кроме того, сами амилоидные отложения часто создают на эхо-изображении характерный «сверкающий» вид внутри сердечной мышцы. Также довольно часто видны сгустки крови в сердце.

В то время как эхокардиограмма обычно ведет к постановке правильного диагноза, для точного определения диагноза необходима биопсия ткани, которая показывает амилоидные отложения. У людей с AL амилоидозом биопсию часто можно получить из брюшной полости или из биопсии костного мозга. Однако при амилоидозе TTR (а иногда и при AL-амилоидозе) необходима именно биопсия сердца. Биопсия сердца обычно проводится методом катетеризации сердца.

Лечение амилоидоза сердца

В целом, амилоидоз сердца имеет плохой прогноз. Тем не менее, в последние годы были разработаны новые терапевтические подходы, и люди с этим заболеванием имеют основания надеяться на большее, чем несколько лет назад.

Лечение амилоидоза сердца можно рассматривать в двух частях: лечение сердечной недостаточности и лечение основного состояния, которое вызывает отложения амилоида.

Лечение сердечной недостаточности

Лечение сердечной недостаточности, вызванной амилоидозом сердца, весьма отличается от лечения сердечной недостаточности, вызванной другими состояниями. В то время как бета-блокаторы и ингибиторы АПФ являются основой лечения большинства видов сердечной недостаточности, эти препараты (а также блокаторы кальциевых каналов) могут на самом деле усугубить амилоидную сердечную недостаточность.

Эти ограничения делают лечение сердечной недостаточности, вызванной амилоидозом, серьезной проблемой.

Использование петлевых диуретиков, таких как фуросемид, является основой медицинской терапии при амилоидозе сердца. Эти препараты, как правило, довольно эффективны для уменьшения серьезного отека, часто сопровождающего это состояние, а также могут значительно облегчить одышку (другой распространенный симптом).

Петлевые диуретики часто используются в высоких дозах, и при необходимости могут вводиться внутривенно.

Бета-блокаторы не должны использоваться при сердечном амилоидозе. Способность сердца к качке крови в этом состоянии сильно ограничена, следовательно, сердце не может эффективно заполняться кровью. В результате, для поддержания адекватного сердечного выброса при сердечном амилоидозе необходима повышенная частота сердечных сокращений. Это означает, что бета-блокаторы будут только замедлять частоту сердечных сокращений, что может привести к внезапной декомпенсации сердечной деятельности.

Блокаторы кальция также могут замедлять частоту сердечных сокращений, и их назначение также следует избегать.

У людей с амилоидозом типа AL ингибиторы АПФ могут вызывать глубокое (и, возможно, фатальное) снижение артериального давления — возможно, потому, что отложения амилоида в периферических нервах не дают сосудистой системе компенсировать падение давления, которое часто вызывают ингибиторы АПФ. Это серьезное падение артериального давления обычно не наблюдается у людей с амилоидозом TTR, и у этих людей ингибиторы АПФ можно осторожно применять.

Трансплантация сердца не подходит людям с амилоидозом AL-типа, потому что они, как правило, имеют значительные заболевания в некоторых других органах. В то время как у людей с амилоидозом типа TTR, как правило, болезнь ограничена сердцем, они обычно слишком стары, чтобы считаться подходящими кандидатами для трансплантации сердца. Трансплантация может быть вариантом редких случаев, для молодых пациентов, у которого есть амилоидоз сердца типа TTR.

Лечение расстройств, вызывающих амилоидоз

Первичный амилоидоз AL-типа.

Этот тип амилоидоза обычно вызывается ненормальным клоном плазматических клеток, которые производят большое количество амилоида типа AL. Следовательно, в последние годы были разработаны химиотерапевтические схемы, чтобы попытаться убить эти аномальные клон клетки.

Наиболее часто рекомендуется лечение высокими дозами мелфалана с последующей трансплантацией костного мозга.

К сожалению, люди с амилоидозом AL, которые имеют поражение сердца, часто не достаточно здоровы, чтобы терпеть данный вид агрессивной терапии. Однако для этих лиц могут применяться и другие схемы химиотерапии, и в большинстве случаев наблюдается, по крайней мере, частичный ответ.

Если AL-амилоидоз диагностировать и лечить до того, как он станет обширным, гораздо более вероятно, что результат лечения будет положительным.

Вторичный амилоидоз.

Только небольшое меньшинство людей с амилоидозом сердца имеют это состояние. Однако агрессивное лечение основного воспалительного расстройства может замедлить прогрессирование амилоидоза.

Сенильный амилоидоз.

У людей с амилоидозом сердца, вызванным амилоидом TTR, избыток белка вырабатывается в печени. Оказывается, амилоидоз TTR-типа бывает двух типов. В одном из этих видов, редком для молодых людей, трансплантация печени устраняет источник амилоидного белка типа TTR и останавливает прогрессирование амилоидоза. К сожалению, у пожилых людей, страдающих более типичным старческим амилоидозом типа TTR, трансплантация печени, по-видимому, не влияет на прогрессирование заболевания.

В настоящее время изучаются препараты, направленные на «стабилизацию» белка TTR таким образом, чтобы он больше не накапливался в виде амилоидных отложений. Первый из этих препаратов, тафамидис, снизил смертность и госпитализацию у пациентов с старческим сердечным амилоидозом в исследовании, опубликованном в 2018 году, и в настоящее время рекомендован для лечения многих людей с старческим амилоидозом.

Заключение

Амилоидоз сердца является очень серьезным заболеванием, которая вызывает опасные симптомы и значительно сокращает продолжительность жизни. Есть несколько основных состояний вызывающих амилоидоз, и оптимальное лечение — и в определенной степени прогноз — зависит от типа амилоидного белка, который откладывается в тканях.

Несмотря на эти мрачные факты, достигнут существенный прогресс в понимании различных типов амилоидоза сердца и в определении оптимальных стратегий лечения для каждого из них.

18.10.2014.КТ сердца, ЭхоКГ. Амилоидоз сердца.

 

Простой сложный диагноз.

Какое из определений взять в кавычки решать вам, дорогие коллеги.

   Пациент   52 лет, был направлен к нам в центр на КТ сердца с целью «исключить коронарогенное поражение миокарда».  Лечащих врачей смущало расхождение клинических диагнозов в разных учреждениях (пациент обследовался и лечился в разных отделениях университетской клиники в Москве и в нашем городе, в больнице и госпитале), а также расхождение данных (динамика?) ЭхоКГ за последние полгода.

  Больным себя считает  около 5 месяцев, начиналось все с выраженных диспепсических жалоб. Потом добавились астенизация, быстрая утомляемость, слабость.

   В июне этого года лечился с диагнозом «Эрозивный дуоденит.  ГЭРБ: недостаточность кардии, рефлюкс эзофагит, атрофический гастрит.  Гипертоническая болезнь II, 2ст., высокий риск. Атеросклероз аорты, коронарных и мозговых артерий, ХСН II А, 2 ФК»

   А в августе при очередной госпитализации клинический диагноз уже был «Постмиокардитический кардиосклероз, СН IIA, с сохранной фракцией выброса (54%), ФК III, двухсторонний гидроторакс, гидроперикард небольшого объема»

     На момент обследования в нашем центре основными жалобами стали одышка, выраженная слабость и быстрая утомляемость, отечность.  Мужчина (кстати, моряк по профессии, капитан) худой, выглядит измученным, со странными глазами. На ЭКГ по грудным отведениям описывают изменения в  передне-боковой стенке, а в стандартных несколько снижен вольтаж. АД 100 и 60мм.рт.ст., ЧСС 80-90 в мин., ЧДД 18 в мин.

Эхокардиографии (выполнялись в разных учреждениях).

Эхокардиграфия        от     16.07.2014

ЛП 4,2см, МЖП 1,2см, ЗСЛЖ 1,2см, КДР 5,0см, ФВ 60%. МК уплотнен, E/A 2,62, регургитация  1-2ст.,

 АК уплотнен, ТК регургитация 1ст. СДЛА 25мм.рт.ст., НПВ 22мм, коллабирует на 40%

Заключение: Аорта плотная.  Дилятация предсердий. Гипертрофия миокарда ЛЖ. Систолическая функция в норме. Диастолическая дисфункция ЛЖ по рестриктивному типу. Небольшое количество жидкости в перикарде.

К.м.н. ФИО

Эхокардиграфия        от     15.08.2014

ЛП 4,7см, МЖП 1,6см!, ЗСЛЖ 1,5см!, КДР 5,0см, ФВ 54%. МК створки не уплотнены, регургитация 2ст.,

 АК, ТК б\о.  СДЛА 40мм.рт.ст.

Заключение: Аорта уплотнена.  Полость левого предсердия умеренно увеличена. Резко выраженная симметричная концентрическая гипертрофия левого желудочка без дилятации полости. Диффузный гипокинез стенок (несколько больше в перегородочных сегментах). Створки клапанов не уплотнены, не утолщены. Умеренная легочная гипертензия. Глобальная сократимость миокарда незначительно снижена. В полости перикарда около 150-200мл свободной жидкости.

Ф.И.О. 

КТ сердца

Индекс коронарного кальция 6, никаких значимых стенозов или аномалий коронаров не выявлено

 

вентрикулография

 

     По этим данным довольно быстро мы вышли на предположительный диагноз, хотя я не удержался и, конечно, сделал потом ЭхоКГ (а там — «классика жанра», если тема заинтересует — выложу). Надеюсь, что верификация последует. А если с нами не согласятся и не начнут более специфическое лечение — она может оказаться запоздалой…

                

причины, классификация, симптомы и лечение

Амилоидоз сердца является патологическим состояниям, при котором происходит нарушение белкового обмена, в результате чего на стенках миокарда образовываются амилоиды (сахаридно-белковые комплексы). Скопление патологических образований приводит к гипертрофии тканей сердечной мышцы, вследствие чего нарушается сократимость миокарда. На фоне изменений возникает расстройство кровообращения, что становится основной для формирования сердечно-сосудистых заболеваний. На сегодняшний день специалистами разработан целый комплекс лечебных мероприятий, позволяющих устранить проявления болезни, а также улучшить качество жизни пациентов. Что же служит причиной развития патологии и каковы особенности ее течения?

Характеристика патологии

Сердечный амилоидоз, который называется амилоидной кардиомиопатией, является одной из системных форм нарушения обмена белка в организме. Для заболевания характерно отложение белковых структур в области сердечных тканей, преимущественно они локализуются в перикальдиальном, эндокардиальном пространстве, в миокарде и на стенках артерий. Вследствие избыточного отложения белка сердце начинает значительно увеличиваться в объеме, что ухудшает его сократительную способность, вызывая нарушение циркуляции крови.

Уплотнение стенок миокарда вызвано межклеточным отложением амилоида

При наследственном амилоидозе сердца нарушение кровообращения не происходит, частота его распространения зависит от этнической группы. Старческая амилоидная кардиопатия протекает без видимых клинических признаков, для нее характерно отложение образований в просвете коронарных артерий, аорте и в сердечной оболочке.

Патологические изменения в сердце могут выявляться при следующих типах заболевания:

• АL (патология легких цепей).
• SSA (первичный системный тип).
• FAP (наследственная форма).
• AA (вторичная форма).

При распространении патологического процесса на весь организм наблюдается поражение сердца, однако в некоторых случаях происходит локальный амилоидоз предсердий. Существуют и другие клинические разновидности патологии, когда белковые структуры откладываются в почках, кишечнике, селезенке.

Причины развития

Первичной причиной болезни служит появление аномального белкового комплекса, состоящего из легкой цепи иммуноглобулинов.

Повышенному риску развития заболевания подвергаются лица, в анамнезе у которых выявляют хронические воспалительные процессы легочной системы

Вторичный, или реактивный, амилоидоз развивается на фоне хронических инфекционных процессов, таких как:

• остеомиелит;
• туберкулез;
• ревматоидный артрит;
• болезнь Крона;
• язвенный колит;
• средиземная лихорадка.

Появление вторичной амилоидной кардиомиопатии обусловлено избыточной выработкой иммуноглобулина АА, который в сердце располагается в оболочках артериол и около сосудов мелкого диаметра.

В некоторых случаях пусковым механизмом в развитии патологии становится хроническая почечная недостаточность, когда нарушение синтеза белка вызывает проведение гемодиализа.

Причиной наследственного амилоидоза сердца выступает мутация одного из сегментов ДНК, ответственного за обмен белка. Оно влечет за собой усиленную выработку патологического преальбумина. Болезнь передается по аутосомно-доминантному типу и проявляется кардиомиопатией различной степени тяжести.

У лиц преклонного возраста белковые структуры формируются в результате возрастных изменений организма, когда наблюдается расстройство деятельности нервной системы, поджелудочной железы и печени. Как правило, патология выявляется во время проведения вскрытия.

Механизм формирования сердечных нарушений

Чаще всего отложение белковых структур происходит в миокарде, однако иногда они располагаются в перикарде и эндокарде. В сердечной оболочке амилоид локализуется между поперечнополосатыми мышцами, что затрудняет сокращение мышечных волокон сердца.

Отложение амилоида приводит к уплотнению сердечных стенок, вследствие чего они становятся малоподвижными

Формирование старческой формы заболевания связанно с диффузным поражением мышечных волокон, что в дальнейшем приводит к их атрофии, отложение белковых структур происходит в коронарных сосудах и аорте. Структурные изменения сердечной мышцы приводят к функциональным расстройствам систолы и диастолы, уменьшению сердечного выброса, а также признакам сердечной недостаточности.

Накопление амилоида в пучке Гиса, атриовентрикулярном и синусовом узле по клинической картине схоже с блокадой проводящей сердечной системы. При отложении фибриллярного белка в сердечных клапанах развивается симптоматика клапанных пороков сердца.

При значительном накоплении белковых комплексов может возникнуть увеличение массы и параметров органа, а также медленно прогрессирующая недостаточность сердца.

Классификация заболевания

Современная классификация выделяет четыре стадии патологии, при которых учитывается степень нарушения органа при прогрессировании патологического процесса:

• В ходе неинвазивной диагностики или биопсии признаки и симптомы патологии не определяются.
• Амилоидозное поражение сердца выявляется в ходе аппаратных методов исследования, однако болезнь протекает бессимптомно.
• Компенсированная стадия заболевания характеризуется нарастанием симптоматики.
• Декомпенсированная стадия наступает вследствие полного истощения организма, когда патологический процесс становится необратимым.

Первые признаки развития патологии

Первичный амилоидоз сердца имеет бессимптомное течение, однако наличие сопутствующего заболевания запускает прогрессирование симптоматики.

Первыми признаками, свидетельствующими о формировании патологического процесса, являются:

• нарастающая слабость;
• постоянная усталость;
• отечность нижних конечностей;
• одышка;
• головокружение;
• кратковременная потеря сознания;
• перебои в работе сердца.

Характерным признаком формирования патологии является низкий уровень артериального давления со сниженным пульсовым показателем

Во время физических нагрузок сердце не способно увеличивать сердечный выброс из-за диастолической дисфункции желудочков, повреждения предсердий или нарушенного кровообращения вследствие отложения амилоида в сосудах.

Кратковременная потеря сознания возникает после перенесенных эмоциональных или психических нагрузок. Данный признак свидетельствует о неблагоприятном течении болезни, поскольку большинство таких больных ожидает летальный исход.

Симптомы

Как правило, патология встречается после 40 лет преимущественно у лиц мужского пола. Поражение миокарда может быть единственным признаком недуга или выступать в комплексной симптоматике, где служит главной причиной летального исхода.

Появление выраженной симптоматики заболевания обусловлено стрессом или присоединением вирусных агентов

В клинической картине выделяют несколько основных нарушений:

• Сердечная недостаточность.
• Стенокардия.
• Нарушения проводимости и ритма.

Характерными симптомами сердечного амилоидоза являются:

• нарушения деятельности сердца;
• одышка при незначительных нагрузках;
• утомляемость;
• боли в грудной области;
• гипотензия;
• изменения частоты сердечного ритма;
• снижение массы тела;
• обморочные состояния.

Боли в грудной клетке по характеру схожи с приступом стенокардии

При осмотре выслушиваются глухие сердечные тоны. При поведении ЕКГ регистрируются изменения в структуре миокарда, напоминающие рубцы. Проводящие ткани миокарда разделяются, на что указывает появление дополнительного зубца Q.

В случае формирования хронической сердечной недостаточности у пациентов возникают следующие симптомы:

• увеличение размеров печени;
• отечность конечностей;
• одышка в состоянии покоя;
• воспаление перикарда, которое сопровождается скоплением выпота;
• накопление жидкости в брюшной полости.

Если скопление амилоидных инфильтратов стало следствием системных нарушений в организме, то больные могут наблюдать следующие клинические проявления:

• болезненность в животе;
• нарушение глотания;
• увеличения размеров языка;
• дисфункция почек;
• появление высыпаний и сухость кожных покровов;
• боли в суставах;
• расстройство нервной системы.

Генерализованный тип амилоидного поражения может иметь различные клинические проявления, которые зависят от стадии патологического процесса и количества органов, поддающихся инфильтрации. С течением времени пациент выявляет все больше симптомов, указывающих на злокачественное течение болезни.

Диагностические критерии

Очень часто диагностика патологии затруднена, поскольку большинство симптомов не являются специфическими. Заподозрить наличие инфильтративного поражения сердца может специалист во время проведения аускультации, когда определяется систолический шум и приглушенность сердечных тонов. Для уточнения отклонений со стороны сердечно-сосудистой системы пациенту назначают пройти следующий комплекс исследований:

• Рентген грудной клетки (увеличение параметров сердца, возможны признаки скопления экссудата).
• ЭКГ (изменения возбудимости миокарда и проводимости волокон).
• Эхо-кг (определяются структурные и функциональные нарушения сердечных структур).
• Клинический анализ крови (снижение уровня эритроцитов, снижение количества лейкоцитов, СОЕ ускоренное).
• Клинический анализ мочи (протеинурия, гипопротеинурия).

Наиболее чувствительным аппаратным методом в выявлении патологии является МРТ сердца

Для уточнения диагноза больному следует пройти специфические методы диагностики:

• Биопсию сердечных тканей (определение белковых структур путем гистологического исследования).
• Сцинтиграфию миокарда (оценка функционального состояния органа при помощи контрастного вещества).
• Магнитно-резонансную томографию сердца (исследование, позволяющее визуализировать расположение сердечных срезов в различных плоскостях при помощи радиомагнитных волн).

Диагностирование заболевания у лиц пожилого возраста затруднено, поскольку специалисты связывают нарушения сердечной деятельности с возрастными изменениями. Как правило, диагноз ошибочно принимают за атеросклероз коронарных артерий. При данной форме значительный диагностический результат может принести проведение Эхо-кг с допплером.

Принципы лечения

На сегодняшний день не существует эффективных медикаментов, позволяющих полностью устранить патологию. Терапевтические мероприятия направлены на замедление патологического процесса, а также на ликвидацию сопутствующих симптомов.

Медикаментозная терапия направлена на купирование проявлений сердечной недостаточности

Комплексное медикаментозное лечение подразумевает использование лекарственных групп:

• Цитостатики. Угнетают плазмоклеточные образования (Мелфалан, Преднизолон, Дексаметазон).
• Кортикостероиды. Обладают противовоспалительным действием, замедляют образование амилоида (Колхицин).
• Диуретики. Выведят избыточную жидкость из тканей. (Фуросемид, Арифон, Верошпирон).
• Сердечные гликозиды. Улучшают деятельность миокарда (Коргликон, Дигоксин, Целанид).
• Антикоагулянты. Предотвращают образование тромбов, улучшают ток крови (Данапроид, Варфирин, Дикумарол).
• Витаминные и минеральные комплексы.

Прием препаратов осуществляется в низких дозах, поскольку некоторые лекарственные вещества способны снижать уровень артериального давления.

При амилоидозе необходимо придерживаться специального диетического питания, направленного на коррекцию обмена белка в организме, а также способствующего снижению нагрузки на миокард. Рацион должен быть разнообразным и высококалорийным, что поможет восполнить потери белка из-за его отложения в организме. Диету необходимо соблюдать постоянно, отклонения от лечебного питания могут принести негативные последствия.

Нормализовать белковый обмен помогут продукты, обогащенные крахмалом

Восстановить работоспособность миокарда помогут продукты, содержащие большое количество калия, крахмала, витамина С. Пополнить запасы калия помогут овощи, сухофрукты, крупы, ягоды.

Больным может быть назначено хирургическое лечение, которое включает проведение следующих операций:

• Пересадка стволовых клеток.
• Постановка искусственного водителя ритма.
• Трансплантация сердца.

Больные с диагнозом сердечного амилоидоза должны находиться под наблюдением узких специалистов и проходить систематические обследования.

Таким образом, амилоидоз сердца является достаточно редким заболеванием в кардиологической сфере. Диагностика и лечение патологии проблематичны, что связанно с отсутствием специфических проявлений. Течение болезни имеет неблагоприятный прогноз, так как в большинстве случаев заканчивается сердечной недостаточностью.