причины, симптомы, лечение и профилактика

Дата обновления: 14.05.2019

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Классификация форм амилоидоза почек

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

• АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
• AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
• ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

---

Причины развития амилоидоза почек

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

---

Симптомы амилоидоза почек

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Обнаружили симптомы данного заболевания?
Звоните
Наши специалисты проконсультируют Вас!

---

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

---

Лечение амилоидоза почек

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

что это такое, диагноз, симптомы и лечение

Амилоидоз является очень редким заболеванием почек. Он опасен для здоровья человека, так как нарушает функциональные возможности органов. Диагностируется обычно случайно методом дифференциации, поскольку его проявления легко можно спутать с гломерулонефритом или пиелонефритом. Людям, подверженным развитию патологии, необходимо тщательно следить за своим здоровьем и посещать профилактические осмотры для своевременного выявления болезни. Это поможет произвести лечение амилоидоза почек на ранней стадии, что дает больше шансов на полное выздоровление.

Характеристика заболевания

Для людей, столкнувшихся с амилоидозом почек, что это такое знать очень важно. Болезнь является нарушением белково-углеводного обмена, из-за которого в органе вырабатывается и накапливается амилоид.

Он представлен нерастворимыми соединениями белка и полисахаридов, по своим свойствам напоминающими крахмал. В здоровом организме не вырабатывается.

Встречаются и такие названия патологии, как амилоидный нефроз или амилоидная дистрофия. Наблюдается патология лишь в двух процентах случаев среди всех болезней почки. При игнорировании заболевания оно способно привести к летальному исходу. Человеку, входящему в группу риска, нужно четко знать все известные проявления и факторы развития недуга.

Факторы, провоцирующие заболевание

Причины, из-за которых формируется первичный вид патологии, остаются неизвестными. А вот вторичный амилоидоз почек вызывают следующие болезни:

• малярия, сифилис;
• туберкулез легких;
• ревматоидный артрит;
• лимфогранулематоз;
• миеломная болезнь;
• остеомиелит и другие заболевания.

Длительное течение хронической патологии провоцирует аномальные изменения синтеза белка. В организме начинают формироваться чужеродные тела, на которые вырабатываются специальные антитела.

Разновидности заболевания

Амилоидоз почек представлен разными формами. Первичная патология развивается самостоятельно. Ее не связывают с иными болезнями, провоцирующими синтез аномального белка. Вторичный вид болезни самый распространенный. Развивается как результат запущенности других патологий. Выделяют также амилоидоз, связанный с гемодиализом, врожденный и старческий. Последний развивается у пожилых людей старше 60 лет.

Разделяют болезнь и по структурным ее особенностям:

1. АА-амилоидоз почки. Часто встречающаяся патология, развивающаяся в результате перенесения человеком артрита, остеомиелита и прочих заболеваний. Подобного рода амилоид вырабатывается при воспалениях в организме клетками печени. Дистрофия развивается из-за скопления вещества при длительном течении хронического вида воспалительного процесса.
2. AL-амилоидоз. Формирование нерастворимого белка происходит в результате генетических изменений амилоида. В норме для организма это нехарактерно. Скопление вещества наблюдается в почках, печени, сердце и других органах.
3. ATTR-амилоидоз. Редкий вид патологии. Полинейропатия является ее подвидом и развивается на генетическом уровне. При его прогрессировании страдает ЦНС человека. Сюда относят и старческий амилоидоз.

Признаки и стадии заболевания

При амилоидозе почек симптомы любого вида болезни, прежде всего, выражаются в поражении органов. Патология может никак себя не проявлять долгое время и обнаружиться уже на последних стадиях почечной недостаточности.

Первичная патология часто ведет к смерти человека, развиваясь стремительно. Обычно поражает почки людей после сорокалетнего возраста. Вторичный вид болезни практически бессимптомный. В зону риска входят люди после 60 лет.

Заболевание подразделяется на несколько стадий развития. При доклинической стадии функции почки нарушены незначительно, белка в моче практически нет. Ярко выражены признаки болезни, спровоцировавшей амилоидную дистрофию. Длительность этой степени может достигать 5 лет.

При протеинурической стадии содержание белка повышается, что увеличивает проницаемость ткани органа. Количество вещества будет постоянно расти. Процессы разрушения почечных тканей становятся необратимыми. Наглядных проявлений на данном этапе развития недуга нет. Наличие белка иногда диагностируется случайно, на плановом обследовании. Длительность этой стадии – 10-15 лет.

Нефротическая стадия отличается наличием внешней симптоматики. Человек резко худеет, у него возникает постоянная жажда, сухость в ротовой полости, тошнота, наблюдается общее недомогание и частые рвотные позывы. Характерным проявлением является резкое падение артериального давления при попытке подняться с кровати. На лице и ногах начинает развиваться отечность, постепенно расходясь по всему телу. Выделение урины резко уменьшается или совсем прекращается.

Для уремической стадии характерна полная дисфункция почки. Сморщиваясь, она утрачивает свою структуру. Ярко выражены отеки и симптомы уремического отравления организма: повышение температуры тела, тошнота и рвота, не приносящие облегчения больному, слабость и значительные болевые ощущения в области живота. Урина прекращает выделяться, развивается гипотония, ослабевает пульс. На этом этапе риск летального исхода очень велик, ведь патология успевает поразить и другие органы, важные для жизнедеятельности организма.

Выявление заболевания

При амилоидозе почек диагностика включает в себя ряд процедур:

• биохимическое исследование крови;
• ЭКГ, ультразвук брюшины;
• ОАК – исследование, определяющее снижение гемоглобина и эритроцитов, повышение СОЭ и тромбоцитов;
• ОАМ – процедура, помогающая выявить белок уже на 2 стадии болезни;
• копрограмма;
• рентген желудочно-кишечного тракта;
• биопсия почки – методика, позволяющая установить степень повреждения почечной ткани.

Терапия при заболевании

При амилоидозе почек лечение осуществляется с целью устранения симптоматики, уменьшения содержания аномального белка в организме, а еще направлено на защиту остальных органов от вредного воздействия вещества. Это очень сложный процесс, заниматься которым должны опытные врачи.

Важным моментом является назначение цитостатиков для замедления процесса прогрессирования почечной недостаточности. Эффективным здесь станет колхицин и другие препараты растительного происхождения. Цитостатики комбинируют с гормонами при формировании AL-амилоидоза. Это помогает улучшить самочувствие человека и устранить проявления болезни.

Вторичный вид заболевания нуждается в комплексной терапии. Действия врачей направлены на устранения первичной болезни. Далее проводится симптоматическое лечение. В него входят диуретики, поливитамины, средства с вяжущим эффектом и переливание плазмы.

На третьей и четвертой стадии прогрессирования амилоидоза целесообразно провести трансплантацию органа. Последняя стадия болезни нуждается в диализе. Здесь прогноз неутешительный: даже при правильном и квалифицированном лечении коэффициент выживаемости больных очень низок.

В целях профилактики человек, входящий в зону риска развития амилоидоза почек, обязан своевременно лечить все хронические инфекции.

Для амилоидной нефропатии важна ранняя диагностика. На первых стадиях болезнь вылечить намного проще. Если врачи поставили диагноз амилоидоз, необходимо начинать срочное лечение и следовать всем рекомендациям докторов. При игнорировании заболевания смерть неизбежна.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз почек — проявление амилоидоза системного характера, для которого свойственно отклонение в белково-углеводном обмене с последующим внеклеточным отложением амилоида в почечной ткани. Как известно, амилоид — это сложное полисахаридно-белковое соединение, которое приводит к нарушению функциональности органа. Амилоидоз почек обычно развивается параллельно с нефротическим синдромом, включающим гиперхолестеринемию, протеинурию и диспротеинемию. Амилоидоз может впоследствии перейти в хроническую почечную недостаточность.

Содержание статьи:

Диагностика данного заболевания подразумевает исследования мочи и крови, а также проведение копрограммы, биопсии и УЗИ почек. При обнаружении амилоидоза почек врач назначает специальную диету, также проводится терапия и устранение сбоев всевозможных первичных нарушений. В более тяжелых случаях требуется трансплантация почки или гемодиализ.

Амилоидоз почек в урологии встречается не чаще 2% от всех почечных заболеваний. По словам специалистов, амилоидоз почек — это наиболее частое проявление системного амилоидоза, в ходе которого происходит накопление такого гликопротеидного вещества, как амилоид, что и нарушает функции органа.

Классификация форм амилоидоза почек

Относительно этиопатогенетического механизма в урологии выделяют пять форм амилоидоза: семейную, идиопатическую, старческую, приобретенную, опухолевидную и локальную.

Первичный амилоидоз

В случае первичного амилоидоза почек возможные причины, способствующие развитию заболевания, до сих пор остаются неизвестными. Однако известно, что семейная форма обусловлена отклонением в образовании фибриллярных белков в организме человека.

Вторичный амилоидоз

Вторичный (или приобретенный) амилоидоз может развиваться в случае иммунологических сбоев, включая хронические инфекции, возможные злокачественные опухоли и ревматические болезни.

Старческий амилоидоз

Причиной же старческой формы амилоидоза почек является инволютивная измененность белков.

Опухолевидная форма амилоидоза

Причина опухолевидной формы амилоидоза по-прежнему неизвестна.

Относительно содержащегося в организме фибриллярного белка разные формы амилоидоза обозначают соответствующими аббревиатурами. К примеру, АА-тип обозначает вторичный амилоидоз, в амилоиде которого содержится а-глобулин, тогда как тип AL — идиопатический амилоидоз с наличием легких цепей Ig. Семейный и старческий типы — это АTTR-тип с содержащимся в нем белком транстиретином; Аb2М-тип — диализная разновидность, в амилоиде которого содержится β2-микроглобулин.

Такие формы амилоидоза, как старческая, идиопатическая и локальная опухолевидная, являются самостоятельными нозологическими единицами. Вторичный тип амилоидоза считается осложнением основного заболевания.

Относительно пораженности определенного органа и дальнейшего развития его недостаточности говорят о нескольких вариантах амилоидоза, среди которых:

• нефропатический;
• нейропатический;
• энтеропатический;
• эпинефропатический;
• смешанный;
• генерализованный.

Как известно, независимо от формы и типа амилоидоза, при данном заболевании наблюдается процесс вытеснения особых структурных элементов тканей амилоидом, что в итоге приводит к понижению, а в дальнейшем и утрате функциональности конкретных органов.

К системным типам амилоидоза относят АТТR-, АL-, Аb2М- и АА-амилоидозы, тогда как к локальным относится амилоидоз почек и предсердий, а также амилоидоз островков поджелудочной железы.

Причины развития амилоидоза почек

Причины идиопатического типа

Причины возникновения идиопатического амилоидоза остаются до сих пор неизвестны. Случается, что заболевание может развиваться при наличии множественной миеломы. Помимо почек, в случае первичной формы амилоидоза, могут быть поражены язык, щитовидная железа, кожа, печень, селезенка, кишечник и сердце.

Причины вторичного типа

Вторичный вид амилоидоза обычно протекает с такими хроническими инфекциями, как сифилис, малярия и туберкулез. Также ему могут сопутствовать всевозможные гнойно-деструктивные процессы, к примеру, эмпиема плевры, брохоэктатическая болезнь, остеомиелит и эндокардит септической формы. Среди системных заболеваний, протекающих с вторичным амилоидозом, выделяют: псориатический артрит, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит и другие. Опухоли в виде менингиомы и лимфогранулематоза также могут быть «спутниками» данного заболевания. Вторичный тип амилоидоза может поражать сосуды, печень и лимфоузлы.

Причины диализного типа

Если говорить о причине диализного амилоидоза, то ею является продолжительно проводимый гемодиализ.

Причины семейного типа

Семейный тип амилоидоза может встречаться в случае периодической болезни, часто наблюдается в средиземноморских странах.

Причины старческого типа

Старческий вид амилоидоза очевидно является ярким признаком старения организма и встречается обычно после 80 лет у более, чем 85% пожилых людей.

Причины опухолевидного типа

Локальный опухолевидный амилоидоз — признак наличия опухоли в эндокринной системе, а также симптом развивающегося сахарного диабета или болезни Альцгеймера.

Главными теориями патогенеза амилоидоза являются иммунологическая и мутационная, а также теория локального клеточного синтеза. По словам ученых, амилоидоз почек выражается отложениями в почечной ткани (между клеток), часто в клубочках особого вещества амилоида, представляющего собой гликопротеид с большим содержанием фибриллярного белка, которому не свойственно растворение.

Симптомы амилоидоза почек

В случае амилоидоза почек могут сочетаться почечные проявления с непочечными, которые и объясняют полиморфность самого заболевания. В ходе течения болезни специалисты выделяют четыре стадии, среди которых латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая. Каждая из этих стадий имеет свою, характерную только ей, клинику.

Симптомы латентной стадии

Для латентной стадии не характерно наличие каких-либо клинических проявлений, даже несмотря на присутствие в организме амилоида. Для этой стадии больше присуща симптоматика первичных заболеваний в виде инфекций, ревматизма и гнойных воспалений. Как правило, латентная стадия продолжается до 5 лет.

Симптомы протеинурической стадии

В период второй, протеинурической стадии, возникает нарастающая потеря белкового вещества вместе с мочой, присуща лейкоцитурия, микрогематурия и повышенное СОЭ. По причине склероза или атрофии нефронов, а также после лимфостаза или гиперемии, почки способны увеличиваться, становясь по своей консистенции более плотными, и приобретая матовый розовый цвет.

Симптомы нефротической стадии

Третья, нефротическая стадия, характеризуется амилоидозом мозгового почечного слоя и склерозом. Развитие нефротического синдрома с присущей массивной протеинурией, гипопротеинемией и гиперхолестеринемией также является характерным проявлением нефротической стадии. На данном этапе может быть отмечена артериальная гипертензия, однако очень часто артериальное давление может быть в норме или же бывает пониженным. Может отмечаться спленомегалия.

Симптомы азотемической стадии

На четвертой, азотемической стадии, почки отличаются уменьшенными размерами, рубцами на поверхности и сморщенностью. Именно эта стадия сопровождает протекание хронической почечной недостаточности. Известно, что при амилоидозе почек сохранены стойкие отеки. Кроме того, амилоидоз осложняется тромбозом, захватывающим почечные вены, и анурией с присущим болевым синдромом. Результатом развития данной стадии будет смерть пациента из-за азотемической уремии.

К системным проявлениям амилоидоза почек относят головокружение, аритмию, одышку, общую слабость, анемию. Если в дальнейшем последует присоединение амилоидоза кишечника, то будет развиваться еще и диарея.

Диагностика амилоидоза почек

На ранней стадии провести диагностику данного заболевания очень сложно. Самым эффективным методом диагностики будет исследование крови и мочи. В анализе мочи может быть выявлена протеинурия, имеющая тенденцию к дальнейшему нарастанию, и лейкоцитурия (или цилиндрурия).

Лабораторный анализ крови

Что касается биохимических показателей крови, то они могут характеризоваться гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией, а также повышенным щелочным фосфотазом. Среди других присущих характеристик: электролитный дисбаланс, повышенный уровень фибриногена и липопротеидов. В общем анализе крови может быть выявлен лейкоцитоз, повышенное СОЭ или даже первые предпосылки развивающейся анемии.

Копрограмма

Исследования копрограммы могут показать наличие стеатореи или креатореи (что означает содержание в стуле значительного количества мышечных волокон). Выявление амилореи говорит о присутствии в стуле крахмала.

ЭКГ, УЗИ, рентген

По причине выраженного метаболического нарушения в случае с амилоидозом почек может быть отмечена аритмия или нарушение проводимости (при проведении ЭКГ). Аритмию также можно диагностировать с помощью ЭхоКГ. С помощью УЗИ брюшной полости можно выявить возможную увеличенную селезенку или печень. Рентген ЖКТ покажет гипотонию пищевода, а также ослабленность перистальтики желудка, насколько замедлен или ускорен пассаж бария вдоль кишечника и другое. УЗИ почек также определяет увеличение органа в размерах.

Биопсия почки

Наиболее достоверным методом диагностики является биопсия почки. Посредством морфологического исследования биоптата после окрашивания красным цветом и последующей микроскопии в условиях поляризованного света, может быть выявлено свечение зеленым, что и считается явным признаком амилоидоза почек. Следует также сказать о том, что амилоид выявляется как по ходу сосудов, так и по канальцам или клубочкам. Иногда врачом может быть назначено прохождение биопсии слизистой прямой кишки или исследование состояния печени.

Лечение амилоидоза почек

При терапии вторичного амилоидоза почек большое значение отводится успешному лечению главного заболевания. Если произошло полное излечение первичной патологии, в дальнейшем может произойти регресс симптомов амилоидоза.

Специальная диета

Больным амилоидозом почек потребуется обязательное изменение рациона питания. Так, к примеру, многие специалисты советуют в течение 2-х лет употреблять в пищу сырую печень ежедневно, в то же время необходимо ограничить потребление белка и соли (особенно это относится к тем, что страдает сопутствующей сердечной недостаточностью). В рационе должно присутствовать достаточное количество углеводов, а пища должна быть богата на витамины и соли калия.

Медикаментозное лечение

Если говорить о медикаментозных препаратах, то для лечения амилоидоза часто выписывают всевозможные производные 4-аминохинолина, включая хингамин, делагил и резохин. Кроме того, врач назначает такие десенсибилизирующие средства, как супрастин, димедрол и пипольфен, могут быть назначены унитиол и колхицин.

Симптоматическая терапия предусматривает назначение диуретиков, различных гипотензивных препаратов, возможное переливание плазмы. Могут быть использованы кортикостероидные цитостатики.

Говоря о лечении заболевания в терминальной стадии, потребуется обязательный диализ или трансплантация почки.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз на выздоровление обычно определяется протеканием основного заболевания, а также скоростью его прогрессирования. В пожилом возрасте прогноз на излечение снижается по причине развивающихся тромбозов, сопутствующих интеркуррентных инфекций и возможных кровоизлияний.

В случае почечной или сердечной недостаточности выживаемость среди пациентов составляет меньше одного года. Основными условиями для выздоровления являются своевременное обращение к специалисту, вовремя проведенная диагностика, правильное лечение и полностью излечение основного заболевания.

Главной профилактической мерой будет своевременное лечение хронических патологий, которые могут способствовать развитию данного заболевания.

Амилоидоз почек — что это такое, проявление Амилоидоза

Амилоидоз почек – отложение в тканях почек амилоида. Это специфическое вещество, которое состоит из белков и сахаридов. Из-за того, что амилоидный белок окрашивается при химической реакции с йодом, его сравнивают с крахмалом. При нормальном состоянии он отсутствует в организме. Его появление в организме могут спровоцировать туберкулез, сифилис. Заболевание изучается около века, но все еще не удалось понять, что такое амилоидоз почек идиопатического типа, почему он возникает.

Среди всех патологий почек эта болезнь составляет 2-3%. У одного человека из 50000 начинается поражение почек из-за скопления амилоида. При длительном течении заболевания возникает не только нефроз, хроническая почечная недостаточность, фиброз почечной ткани, но и нарушение работы других органов.

Классификация амилоидоза почек

Классификация амилоидоза бывает разной. Во-первых, заболевание может делиться по причинам возникновения, во-вторых, классифицируется по химическому составу амилоида. При разных формах он неоднообразен.

В зависимости от происхождения амилоидоз почки делится на:

1. Первичный (идиопатический). Этиология заболевания неясна. Первичный амилоидоз вызывает изменение плазматических клеток, провоцирует выброс антител в органы. Анализ крови показывает, что количество моноклонального белка ниже, чем при опухолевых заболеваниях. Эта форма считается доминирующей патологией, при которой больше всего поражается определенная часть организма. В зависимости от места концентрации амилоида различаются – нефропатический, нейропатический и системный амилоидоз.
2. Вторичный (реактивный). Развивается из-за длительного течения хронических заболеваний воспалительного характера – туберкулеза, артрита, язвенного колита, злокачественных новообразований, гематологических патологий. Вторичный амилоидоз почек лечится комплексно. Одновременно устраняется причина возникновения и сама болезнь. Смерть может наступить в результате хронической почечной недостаточности. Кроме разрушения тканей почки, повреждается селезенка, ЖКТ, надпочечники.
3. Старческий. Развивается у пожилых людей, когда нарушается белково-углеводный обмен в организме.
4. Наследственный (генетический, семейный). На способность к синтезу амилоидного белка, его накоплению влияет национальность, географическая среда проживания, наличие выраженных нарушений углеводно-белкового обмена у родственников первой или второй ступени. Например, средиземноморская семейная лихорадка передается через 2-3 поколения, путем изменения 16-ой хромосомы. Чаще этому подвержены евреи, армяне, арабы. Лихорадка распространена в странах Средиземноморского бассейна: Ливии, Кипре, Греции, Тунисе, Египте, Сирии, Албании, Алжире, Марокко, Хорватии. Генетически болезнь может быть вызвана семейной амилоидной полиневропатией, которая чаще отмечается на территории Японии, Италии, Португалии, Швеции.

По химическому составу амилоида различают:

1. Амилоидоз аа. Белок состоит из сывороточного альфа-глобулина. Чаще амилоидоз подтипа аа возникает на фоне генетических изменений, воспалительных заболеваний.
2. Амилоидоз AL-типа. В составе вещества прослеживаются небольшие цепочки иммуноглобулина.
3. Амилоидоз ATTR-типа. Отмечается небольшое количество белка транстиретина.
4. Амилоидоз микроглобулина. Специфическое строение белка обнаруживается у пациентов, проходящих курсы гемодиализа.

Сходства всех форм:

• течение заболевания чередуется между рецидивами и периодами покоя;
• одинаковые лабораторные показатели;
• выраженные повреждения почек;
• чаще проявляются во второй половине жизни;
• протекают в нескольких стадиях.

Классификация согласно химическому строению амилоидного белка была введена организацией ВОЗ в 93-м году.

Механизм развития амилоидоза почек

Процесс образования амилоида – состоит из множества этапов, которые могут различаться в зависимости от типа заболевания. Развитие амилоида типа AA начинается с расщепления на составляющие более сложного сывороточного амилоидного острого белка, который также находится на поверхности некоторых макрофагов – клеток, уничтожающих бактерии из внешней среды.

Семейный или старческий амилоидный нефроз возникает в результате мутации гена транстиретина. Происходит замена только одного компонента. Выявлено более 70 вариаций этих изменений. Чаще всего метионин заменяет валин в  30-й позиции. Такие перемены обусловлены нестабильностью, слабостью гена.

Завершающая стадия образования амилоида – формирование его волокон между клетками, обусловленное изменением положения, состава молекул клеток. Перемены вызваны нарушением стабильности между клетками, заменой одних компонентов на другие.

На ранних стадиях поражаются почечные клубочки. Хотя небольшие отложения белка можно обнаружить в васкулярной зоне. На других этапах клубочки почки полностью заполняются белком, перекрываются капилляры.

Причины амилоидоза почек

Почему возникает амилоидный нефроз первичного типа до сих пор неизвестно. Было выдвинута масса гипотез, теорий относительно причины развития вторичного вида заболевания.

Ткани почки могут накапливать амилоид из-за:

• пневмонии;
• рака почки;
• воспаления костного мозга;
• болезни Бехтерева;
• туберкулеза;
• болезни Крона;
• малярии;
• сифилиса;
• пневмонии;
• артрита;
• язвенного колита;
• миеломного заболевания;
• болезни Альцгеймера;
• сахарного диабета;
• новообразований эндокринной системы;
• старения организма – у 70% пожилых людей обнаруживают амилоидный нефроз;
• средиземноморской семейной лихорадки;
• семейной амилоидной полиневропатии.

Рассматриваются теории о взаимосвязи появления амилоида в организме и нарушения работы иммунитета, мутаций, изменения синтеза клеток.

Симптоматика амилоидоза почек

В медицине выделяют 4 основные стадии патологии. Каждой характерны свои изменения в организме, клинические проявления.

Симптомы амилоидоза почек по стадиям:

1. Латентный период. Количество белка в канальцах, клубках почки уже повышено. Иногда в сыворотке крови поднимается уровень холестерина, а в моче временно становится больше белка. Протекает бессимптомно. Могут проявляться признаки первичных болезней, вызвавших накопление белка – тошнота, головокружение, повышение температуры, боли в суставах, слабость. Протекает 3-5 лет.
2. Период протеинурии. Эту стадию проще выявить с помощью лабораторных анализов. Количество белка в урине превышает норму на 10-15%, в крови заметно повышенное содержание лейкоцитов, СОЭ. Почки набухают, меняют цвет.

   Иногда возникает малокровие, проблемы с мочеиспусканием, головная боль, тошнота, периодически тянет в пояснице. Этот процесс длится около 10 лет.

3. Нефротический период. Происходит разрушение мозгового слоя почек, корковый остается не тронутым. С мочой выводится до 5 гр. белка в день, что выявляется с помощью анализов. В крови также повышен холестерин, лейкоциты. Иногда увеличивается почка, селезенка. Больной жалуется на тошноту, диарею, непроходимость кишечника при поражении ЖКТ. Почечная дисфункция выражается отечностью, при которой редко возникает артериальная гипертензия. На этом этапе отеки частично получается снять с помощью диуретиков. Кроме этого возникает сильная жажда, болевые ощущения в животе, левом подреберье, может опухать язык, появляться прозрачные папулы на лице, шее, туловище, беспокоит нарушение сердечного ритма, одышка, скованность в движении по утрам. Снижается количество выделяемой мочи на 10%. До наступления уремической стадии в среднем проходит 5-6 лет.
4. Уремический период. Финальная стадия развития, при которой вероятность летального исхода повышается в несколько раз. Почка сморщивается, уменьшается в размерах, функциональные клетки ткани заменяются соединительными. Моча перестает выделяться, наблюдается общая инфильтрация. Сильная отечность, которую трудно контролировать медикаментозно. На фоне общего отравления организма меняется цвет кожи, слизистых оболочек, появляется стойкая тошнота, головная боль, рвота, потеря аппетита, выделение пота с неприятным запахом мочевины. Течение этой стадии часто осложняется развитием хронической почечной недостаточности. Кроме дегенеративного изменения почек при амилоидозе может наблюдаться сильное повреждение селезенки, печени, сердца.

Иногда может ухудшаться свертываемость крови.

Диагностика амилоидоза почек

На латентной стадии дифференцировать диагноз удается только с помощью биопсии слизистой прямой кишки или почки. Определить заболевание биохимическими анализами практически невозможно. Качественные показатели немного отличаются.

При подозрении на амилоидоз почек диагностика на основе результатов мочи проводится специфично. Пациенту делают инъекцию окрашивающего вещества, например, метиленового синего. И на протяжении 4-6 часов ожидают реакции мочи на введенные вещества. Если при мочеиспускании выделяется урина зеленого цвета – белка нет, когда оттенок остается обыкновенно желтым – вероятность того, что начался почечный амилоидоз – высока.

При исследовании образца крови пациента отмечается высокий уровень глобулина, альбумина, холестерина, СОЭ, лейкоцитов. Наблюдается выраженная анемия. Нарушается электролитный баланс – снижается количества натрия, кальция.

У больного также могут взять образец каловых масс. При этом диагнозе стул жирный с остатками мышечных волокон и крахмала.

Большую роль играет и дифференциальная диагностика амилоидоза. Она помогает получить сведения о состоянии организма, о том какие органы были вовлечены в процесс кроме почек.

В качестве всестороннего обследования назначают:

• ЭКГ – оно регистрирует нарушение сердечного ритма, проводимости между сердцем и сосудами;
• УЗИ брюшины – дает представление о состоянии печени, селезенки, желчного пузыря, их работоспособности – увеличиваются при этом диагнозе;
• УЗИ почек – прослеживается увеличение органов в размере, их плотности, изменение сокращения, проводимости.

Забор образца ткани почки, десны, печени, слизистой кишечника играет ключевую роль при постановке диагноза. Чтобы определить наличие амилоидного белка образцы окрашивают специальным веществом, подсвечивают лампой.

Как лечится амилоидоз почек?

Лечение амилоидоза почек вторичного типа начинается с устранения причины, специальной диеты. Чтобы притормозить продуцирование белка необходимо ежедневно съедать сырую печень (100-180 гр.), белковую пищу, антиоксиданты.

Перестать употреблять желательно:

• сильносоленые блюда;
• углеводистую пищу;
• алкоголь;
• казеиновые продукты.

Соли не более 3 гр. в сутки.

Лечение вторичного амилоидоза почек проводится медикаментозно следующими средствами:

1. Унитиол – лекарство предотвращает расщепление сложных производных белка амилоида, не допуская его образования. Он приостанавливает развитие заболевания, стабилизирует состояние пациента. Доза регулируется врачом, потому что, если увеличивать ее самостоятельно может ухудшиться состояние, возникнуть проблемы с ЖКТ, сердечно-сосудистой системой. Побочные эффекты – тошнота, головная боль, головокружение, тахикардия.
2. Димексид – прописывается, если амилоидоз был вызван артритом. Принимается в небольших количествах (3-5 мг) перорально ежедневно. Перед употреблением разбавляется в чае, компоте или фруктовом соке. Это помогает улучшить вкусовые свойства, сделать неприятный запах менее выраженным. Дозировка может увеличиваться по указанию врача.
3. Колхицин – средство, останавливающее развитие болезни, нормализующее белково-углеводный обмен в тканях. Дозировка увеличивается с 1мг в день до 2 мг, если у пациента хорошая переносимость препарата.

На нефротической, уремической стадии назначаются мочегонные средства. Они помогают устранить отеки, улучшить отток мочи.

В этой ситуации могут назначить:

• Акрипамид;
• Диазид;
• Диувер;
• Урактон;
• Модуретик;
• Памид;
• Фурсемид;
• Верошпирон;
• Лазикс.

Амилоидоза лечение может проводиться с помощью гемодиализа. Процедур, имитирующих работу почек, которые помогают очистить организм от вредных веществ, предотвратить сильную интоксикацию. Но выживаемость при ХПН, вызванной амилоидозом ниже на 20%.

Своевременная борьба с болезнью, позволяет избежать осложнений, увеличивающих риск летального исхода. При некрозе почечной ткани пациенты живут около года, при возникновении сердечной недостаточности менее полугода.

Чтобы не допустить амилоидоза необходимо регулярно проходить обследование, проводить терапию против любых хронических, инфекционных заболеваний.

первые признаки нездоровых почек — Рамблер/доктор

Почки — одни из самых главных органов мочевыделительной системы человека. Именно они выводят из организма воду и конечные продукты обмена веществ, участвуя в поддержании гомеостаза. Также они участвуют в синтезе многих гормонов, необходимых для нормальной работы человеческого тела.

К сожалению, такое заболевание, как амилоидоз, довольно часто поражает почки. И тогда существенно нарушается работа всего организма. Что нужно знать, чтобы этого избежать? Отвечает Medical Note.

Что такое амилоидоз и почему он возникает?

Амилоидоз представляет собой патологию, при которой в тканях и системах органов происходит отложение гликопротеида (именуемого амилоидом). Болезнь приводит к серьезным нарушениям в работе всего человеческого организма.

Согласно данным статистики, средняя частота встречаемости заболевания составляет 1 случай на 50 тысяч населения. Чаще всего страдают лица, относящиеся к возрастной категории 50-65 лет.

Почему же возникает амилоидоз? Современная наука не может дать окончательного ответа на этот вопрос. Первичная форма болезни может быть обусловлена генетически, в то время как вторичный амилоидоз в большинстве случаев является результатом инфекционных патологий (сифилиса, туберкулеза либо актиномикоза), опухолевого процесса или гнойно-воспалительных заболеваний (остеомиелита либо эндокардита).

Реактивный амилоидоз нередко встречается у больных с атеросклерозом, язвенным колитом либо болезнью Крона. Также можно обнаружить такой недуг у пациентов с ревматоидным артритом либо болезнью Бехтерева.

Амилоид (вещество, которое откладывается в тканях) — это сложный гликопротеид, в состав которого входят как фибриллярные, так и глобулярные белки, довольно тесно связанные с полисахаридами. Эти отложения медленно накапливаются в сосудистой стенке, в паренхиматозных органах, способствуя изменениям их структуры.

Первые признаки нездоровых почек при амилоидозе

Одним из первых проявлений амилоидоза почек служит нефротический синдром. Пациент отмечает появление общей слабости, сухости во рту и постоянной жажды. У него пропадает аппетит, все чаще и чаще появляются головные боли, неприятная тяжесть в поясничной области, рвота, не связанная с приемами пищи. У некоторых больных может наблюдаться вздутие живота и срывы стула.

Признаком прогрессирования нефротического синдрома является периодическая задержка жидкости. Человек замечает, что он начал гораздо реже мочиться, а суточный диурез не превышает и одного литра. Это приводит к развитию массивных отеков (преимущественно верхней половины лица).

Портрет пациента с заболеванием почек довольно типичен: одутловатое бледное лицо, темные синяки под глазами, сухая кожа, ломкие волосы и ногти.

Периферическая отечность значительно ограничивает подвижность больного. Он становится более вялым, быстро утомляется. Даже после незначительной физической нагрузки требуется длительный перерыв для восстановления.

Осложнения амилоидоза

Одним из самых тяжелых осложнений заболевания традиционно принято считать хроническую почечную недостаточность. Это состояние, связанное с постепенным нарушением функций почек в результате гибели нефронов.

Особенностью хронической почечной недостаточности служит ее необратимость: патологический процесс можно слегка замедлить, однако невозможно повернуть вспять.

Методы диагностики заболевания

Так как амилоидоз является системной патологией, пациенту назначается комплексное обследование на предмет обнаружения других пораженных органов.

В общем анализе крови наблюдается снижение уровня общего белка, в то время как в анализах мочи всегда обнаруживается белок, которого в нормальных условиях быть не должно (это называется протеинурией).

В биохимическом анализе крови повышается уровень холестерина, липопротеидов и триглицеридов, снижается количество натрия и кальция.

Окончательный диагноз ставится на основании данных биопсии и обнаружения амилоидных фибрилл. С этой целью берется материал из слизистой оболочки прямой кишки либо из желудка, а также из лимфатических узлов.

Как лечить амилоидоз?

Всем пациентам с подобным диагнозом назначается специфическая диета. Она включает ограничение соли, жирных и жареных блюд, а также алкоголя.

Пациентам необходимо употреблять продукты с высоким содержанием калия, витаминов и клетчатки. В качестве средств общей терапии могут применяться цитостатики и глюкокортикостероиды. Дозировку и кратность приема определяет только лечащий врач.

С целью уменьшения отеков больным могут быть показаны диуретки, а для восстановления уровня общего белка в организме — инфузионное введение альбуминов.

В крайне тяжелых случаях показано проведение гемодиализа, а также может встать вопрос о необходимости пересадки пациенту донорских почек.

Каковы прогнозы при амилоидозе

Все прогнозы во многом зависят от возраста больного и общего состояния его организма на момент постановки диагноза. У более пожилых и ослабленных пациентов болезнь прогрессирует очень быстро.

По данным статистики, средняя продолжительность жизни больных при формировании хронической почечной недостаточности обычно не превышает нескольких лет.

Однако при адекватно проведенной терапии и трансплантации почек вполне можно надеяться на благоприятный исход.

Амилоидоз почек: симптомы, причины, лечение

Одной из самых часто встречаемых форм амилоидоза выступает амилоидоз почек. В большинстве случаев заболевание развивается в качестве осложнения таких тяжелых патологий, как туберкулез, сифилис, остеомиелит. Поражение органа является следствием основного заболевания, которое рекомендуется своевременно выявлять и лечить. Патология появляется в результате повышения в крови амилоида (сложного белка), что оседает на стенках сосудов и в почках, в результате чего нарушается функциональность органа. Данное заболевание протекает на фоне нефротического синдрома и переходит в развитие хронической почечной недостаточности. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка донорской почки.

Характеристика проблемы

Амилоидоз почек – осложнение системного амилоидоза, которое характеризуется накоплением в межклеточном пространстве почек гликопротеидного вещества – амилоида, что приводит к расстройству деятельности органа.

Амилоид выступает продуктом синтеза патологических белков в результате диспротеинемии, что возникает из-за хронического заболевания. Связано это с аутоиммунными реакциями. В результате развития хронического заболевания происходит накапливание продуктов распада токсинов, лейкоцитов и тканей, что приводит к формированию антител, которые при вступлении в реакции с антигенами образуют амилоиды. Эти амилоиды откладываются в местах скопления антител.

Вторичный амилоидоз почек имеет огромное значение в медицинской практике, так как в большинстве случаев он приводит к формированию почечной недостаточности, при которой почки увеличиваются в размере и имеют гладкую поверхность.

Эпидемиология

Существуют различия в распространенности заболевания среди разных мировых стран. В развитых странах Европы заболевание встречается в 0,7% случаев, а в Азии – до 0,2%. Это обуславливается различием в питании людей. В последнем случае люди часто употребляют пищу, что содержит небольшое количество холестерина и белков животного происхождения. Случаи семейной патологии больше всего диагностируются в странах Испании и Португалии. Обычно амилоидоз поражает людей мужского пола в возрасте от сорока до пятидесяти лет, но наблюдаются случаи заболевания у детей, в том числе и новорожденных.

В последнее время частота диагностирования патологии растет. Особенно часто заболевание сопровождается патологией легких, артритами, язвенным колитом, раковыми опухолями. Нередко амилоидоз развивается у тех людей, которые переболели туберкулезом или гнойными инфекциями. Также часто диагностируется амилоидоз у наркоманов, которые употребляют наркотические вещества в виде инъекций, что часто провоцирует развитие нагноения.

Разновидности заболевания

В медицине принято выделять следующие виды патологии:

1. Первичное заболевание, что появляется вследствие нарушения сцепления иммуноглобулинов, которые изменяют состав крови, оседая на стенках сосудов и внутренних органах. Данная патология сложно диагностируется. Так как имеет схожую симптоматику с иными болезнями.
2. Вторичный амилоидоз почек образуется из-за хронических заболеваний: остеомиелита, колита, артрита, склероза, туберкулеза или спондилоартрита. Болезнь нередко появляется в преклонном возрасте.

Все эти виды амилоидоза возникают и развиваются чаще всего в детском возрасте. Заболевание протекает с периодами ремиссии и рецидивов, что сопровождаются приступами боли. Лечение в данном случае не приносит результатов.

Формы заболевания

В медицине принято выделять несколько форм заболевания:

1. Идиопатическая форма, при которой причины и механизмы развития болезни неизвестны.
2. Семейная форма, что отличается генетической предрасположенностью к появлению в организме аномальных белков. В медицине установлено, что амилоидоз передается через несколько поколений. Обычно такое явление наблюдается у евреев и арабов. Заболевание сопровождается кожными высыпаниями, болью в области живота.
3. Приобретенная форма характеризуется развитием патологии в результате иммунологических расстройств.
4. Старческая форма характеризуется расстройством белкового обмена.
5. Локальная форма имеет невыясненные причины развития. Обычно ее связывают с опухолями органов эндокринной системы, диабетом и синдромом Альцгеймера.
6. Опухолевидная форма также развивается по невыясненным причинам. Медики склонны утверждать, что амилоидоз этой формы развивается из-за некоторых видов новообразований.

Причины развития амилоидоза

Амилоидоз почек причины появления в большинстве случаев имеет неизвестные. Многие заболевания могут провоцировать появление осложнений в виде амилоидоза, но он может выступать и самостоятельным заболеванием.

При первичной патологии причины ее установить не представляется возможным. Иногда болезнь формируется при множественной миеломе. В данном случае помимо почек в патологический процесс включаются язык, кожные покровы, сердце, легкие, печень, кишечник и селезенка.

Вторичный амилоидоз почек образуется из-за хронических болезней инфекционного характера и аномальных состояний через несколько лет после их возникновения. Чаще всего заболевание развивается после осложнения легочного туберкулеза, оно поражает не только почки, но и сосуды, лимфатические узлы. Старческий амилоидоз выступает признаком старения и встречается у 80% людей, которым более восьмидесяти лет.

В группу риска входят люди, которые имеют болезни с поражением клеток плазмы, хронические воспалительные заболевания, синдром Бехтерева, ревматоидный артрит, а также средиземноморскую лихорадку.

Симптомы и признаки болезни

Амилоидоз почек симптомы может проявлять различные в зависимости от расположения накоплений амилоида в иных органах, стадии протекания болезни, степени нарушения деятельности пораженного органа, а также от недуга, который стал причиной появления патологии.

Первые признаки поражения почек наблюдаются на ранней стадии развития недуга. У человека увеличивается уровень белка в моче, появляется слабость, анемия, нарушение иммунитета, расстройство деятельности сердучно-сосудистой системы, диарея. Данное заболевание провоцирует увеличение внутренних органов и развитие отечности. На позднем этапе развития болезни наблюдается гипертония, анурия и тромбоз почечных вен.

В медицине фиксируются такие симптомы проявления амилоидоза:

• нарушение функции почек, развитие почечной недостаточности;
• расстройство деятельности органов ЖКТ;
• поражение нервной системы;
• развитие аритмии и сердечной недостаточности.

При амилоидозе всегда развиваются отеки. В некоторых случаях появляется тромбоз почечных вен, развивается болевой синдром, аритмия, головокружение, одышка.

Стадии амилоидоза почек

В течении заболевания выделяют несколько стадий, для каждой из которых характерно свое проявление симптоматики:

1. Латентная стадия характеризуется бессимптомным протеканием амилоидоза, возможно появление признаков первичной патологии. Главным признаком латентного периода выступает наличие незначительной протеинурии. Данный период длится около пяти лет.
2. Протеинурическая или альбуминурическая стадия характеризуется выведением из организма белка с мочой, увеличением размеров почек в результате развития гиперемии и лимфостаза, отложение амилоида на стенках сосудов. В этот период нередко развивается склероз и лимфостаз. Данная стадия протекает около двенадцати лет.
3. Отечная или нефротическая стадия обуславливается появлением нефротического синдрома с такими признаками, как протеинурия, гиперхолестеринемия и гипопротеинемия. Также в данном случае наблюдается развитие отечности, гипертензии, спленомегалии. Внутренние органы увеличиваются в размерах, поражается кишечник. Данная стадия протекает около семи лет.
4. Терминальная или азотемическая стадия характеризуется рубцеванием и деформацией почек, уменьшением их размеров, развитием почечной недостаточности и гипотонии.

Очень важно выявить амилоидоз почек на ранней стадии развития, когда можно остановить патологический процесс. На поздних стадиях недуга он является необратимым, выздоровление возможно в очень редких случаях. Почечная недостаточность может стремительно развиться и привести к летальному исходу на любой из вышеперечисленных стадий заболевания. Такое стремительное прогрессирование амилоидоза обуславливается обострением основной болезни, присоединение инфекции или тромбоз почечных вен.

Диагностическое обследование. Что это такое?

Амилоидоз почек, симптомы и лечение которого рассматриваются в данной статье, очень тяжело диагностируется на раннем этапе развития, так как в этом случае симптомы не проявляются. Врач в таком случае назначает лабораторные исследования крови и мочи.

По результатам анализа мочи видно, что в ней отмечается наличие протеинурии, которая склонна нарастать, а также лейкоцитурии, микрогематурии и цилиндрурия. Результаты анализа крови говорят о увеличении СОЭ, анемии, лейкоцитозе, увеличении уровня натрия и кальция, холестерина, печеночных ферментов.

Также на исследование берется кал. По результатам анализа видно, что в кале содержатся мышечные волокна, большое количество крахмала, а также жиров.

Обычно диагностика амилоидоза почек включает проведение электрокардиограммы, которая часто регистрирует аритмию и нарушение проводимости сигналов, кардиомиопатию и расстройство диастолической функции. Нередко проводят УЗИ брюшной полости и почек, которые показывают увеличение размеров печени и селезенки, а также почек, рентгенографию.

Эффективным диагностическим методом выступает биопсия почек и дальнейшим гистологическим исследованием биоптата. При исследовании биоптата его окрашивают, при этом требует амилоидоз почки макропрепарата «Большая пестрая цепочка». В данном случае исследование показывает деформацию почек, которые имеют широкий корковый слой, большие размеры. Этот метод дает возможность поставить точный диагноз, выявить стадию заболевания.

Также предполагает использовать амилоидоз почки микропрепарат № 128, который дает возможность выявить полнокровие сосудов, инфильтрацию клубочков лейкоцитами и пролиферацию эндотелиальных клеток.

При изучении биологического материала лаборант может выявить признаки других заболеваний почек. Высокочувствительным диагностическим тестом выступает РСК с применением амилоидного антигена.

Терапия заболевания

Амилоидоз почек лечение предполагает в первую очередь основного заболевания. При излечении первичной патологии симптоматика амилоидоза исчезает на длительное время. Пациентам назначается диета, при которой необходимо употреблять сырую печень на протяжении двух лет, ограничить потребление соли и белков, увеличить употребление углеводов и витаминов, солей калия. Также медики рекомендуют в этот период пройти лечение в санатории, часто бывать на свежем воздухе, принимать витаминные комплексы.

Амилоидоз почек клинические рекомендации предполагает следующие:

• ведение здорового образа жизни, избегание стрессовых ситуаций;
• исключение физических нагрузок;
• избавление от пагубных привычек;
• соблюдение диеты.

Медикаментозная терапия: описание

Амилоидоз почек лечение предполагает также медикаментами. Врач назначает антигистаминные препараты, например, «Супрастин» или «Димедрол», антибактериальные и противовоспалительные средства, которые имеют иммунодепрессивное действие. Для снятия отечности выписываются диуретики, гипотензивные лекарства, глюкозу в виде капельниц назначают с целью увеличения в крови гемоглобина. Некоторые врачи рекомендуют лечить болезнь почек (амилоидоз) кортикостероидами и цитостатиками. Иногда доктор может назначить курс химиотерапии или применение сильнодействующего препарата «Колхицина». Но при длительном приеме данных лекарств развиваются побочные явления в виде дисперсии, аллергии, гематурии и лейкопении.

Остановить стремительное прогрессирование болезни могут препараты из группы аминохолинов, например, «Хлорохин» или «Делагил». При употреблении этих медикаментов в течение нескольких лет, при условии диагностирования патологии на ранней стадии развития, возможно сильно замедлить развитие амилоидоза.

Хирургическое вмешательство

В тяжелых случаях назначается пожизненный почечный диализ или пересадка донорского органа. Пересадка почки дает положительные результаты в том случае, когда причина возникновения амилоидоза устранена. Выживаемость после такого хирургического вмешательства низкая, это обуславливается развитием амилоидоза сердца и многочисленными осложнениями. Также часто развиваются рецидивы заболевания в трансплантате, что может стать причиной его потери. Возможно также проведение иссечения пораженного участка почки.

При своевременном лечении заболевания удается снизить патологическое воздействие амилоидоза на внутренние органы, а также устранить неприятную симптоматику.

Прогноз

Амилоидоз почек, терапия которого на ранней стадии требует устранения главного заболевания, может иметь благоприятные прогнозы. При развитии тромбоза, вторичных инфекций, кровоизлияний прогноз будет неблагоприятным, особенно актуально это у людей преклонного возраста. При формировании сердечной и почечной недостаточности человек может прожить не больше года. Образование длительных ремиссий возможно при своевременной терапии на раннем этапе болезни, которая должна быть эффективной.

Обычно продолжительность жизни пациентов с данным заболеванием составляет от одного до трех лет с момента постановки диагноза. Но в медицинской практике были зафиксированы случаи, когда пациенты проживали более десяти лет. Наступление смерти зависит от протекания основной патологии. Очень часто люди умирают из-за осложнений первичного заболевания, которое стало причиной развития амилоидоза. Также причиной смерти выступает почечная недостаточность, что развивается из-за стремительного прогрессирования патологии, присоединение вторичных инфекций, что поражают кишечник.

Профилактика

С целью профилактики медики рекомендуют своевременно проводить терапию хронических заболеваний, которые могут спровоцировать появление амилоидоза. Пациенты с данным заболеванием должны находиться под постоянным наблюдением. При сохранении функциональности почек диспансерное наблюдение осуществляется два раза в год с обязательным проведением диагностических мероприятий. На ранних стадиях болезни врачи рекомендуют посещать санатории при отсутствии серьезных патологий в организме.

Амилоидоз почек является серьезным заболеванием, которое представляет опасность для жизни человека. Поэтому важно своевременно его обнаружить, чтобы пройти эффективную терапию и продлить жизнь. Сегодня много людей умирает в результате развития почечной недостаточности. Ежегодно число заболевших этим недугом растет. Болезнь поражает людей различного возраста, в том числе и новорожденных детей. Часто заболевание передается по наследству через несколько поколений, поэтому важно соблюдать профилактику патологии людям, что входят в группу риска.

Амилоидоз почек: что это такое, диагностика и лечение

Амилоидозом почек является нарушение белково-углеводного обмена с образованием вещества называемого амилоидом. Амилоид это сложное вещество, имеющее белковое происхождение и находящееся в прочной связи с полисахаридами.

Он является гликопротеидом, но имеет отличия от аминокислот и полисахаридов организма человека с содержанием в своей структуре огромного количества фибриллярного белка.

В норме он не образуется в организме человека и при образовании его в почках приводит к дистрофическим изменениям в тканях почки. Патология является очень редкой и встречается в регионах мира в разном процентном соотношении и находится в зависимости от питания и наследственности, возраста.

Причины

Существуют следующие факторы, способствующие образованию этого заболевания:

• Наследственный механизм вызывается мутацией или отсутствием развития гена в геноме человека. Это является причиной первичного, самостоятельного развития заболевания,
• Вторичный амилоидоз образуется как осложнение соматического или инфекционного заболевания, например, туберкулез, сифилис, ревматоидный артрит и другие заболевания. Длительное течение воспалительного процесса приводит к развитию заболевания, и имеет скрытый (латентный) характер течения,
• Является осложнением при длительном диализном лечении почек,
• Старческие изменения в обменных процессах и их нарушение, способствующее развитию амилоидных веществ.

Патогенез развития

Существует множество теорий о механизме возникновения амилоидоза. Органическое происхождение его связывают с извращением белкового обмена и накоплением глобулинов и их распространением, и оседанием в мезенхиме тканей органов. Этот механизм является осложнением при хронических воспалительных или инфекционных заболеваниях.

Клеточная теория происходит в две фазы, и основной механизм ее заключается в извращенном нарушении белкового обмена клеток ретикулоэндотелиальной системы.

В первой фазе идет пролиферация или разрастание клеток этой системы и обогащение плазмы крови гамма-глобулинами.

Во второй фазе идет истощение ее клеток и гамма-глобулинов и повышение альфа- и бета-глобулинов в плазме крови. Во время этой фазы образуются амилоидные вещества.

Ретикулоэндотелиальная система участвует и в аутоиммунной реакции организма в иммунной теории. Антигены и антитела при взаимодействии способствуют образованию амилоидных веществ.

Образование антигенов происходит как защитная реакция на процессы распада или разрушения токсинов, тканей организма и клеток иммунной защиты (лейкоцитов) и другие процессы, нарушающие клеточный обмен белков.

Мутационная теория, появившаяся в 1977 году и разработанная  В. В. Серовым, И. А. Шамовым выявляет связь при образовании амилоидного и опухолевого процесса.

Образование амилоидобластых клонов в организме при различных видах амилоидоза (вторичный, генетический) связано с мутациями этих клеток в различных локусах и образованием различных по составу клеток.

В клинической практике при макроскопическом изучении почки на ее разрезе, выделяют расширение коркового вещества и на ранней стадии оно, имеет серовато-красный оттенок, который при прогрессировании и переходе в следующие стадии приобретает матовость.

Мозговое вещество приобретает сальный вид. Почка в ранней фазе увеличена в размерах и плотная на ощупь, ее поверхность гладкая. В стадии азотемической, когда, развивается почечная недостаточность размеры почки, уменьшаются и приобретают неровные контуры.

Гистологический механизм разрушения почки начинается с отложения в капиллярах базальной мембраны белка и его проникновение в более глубокие слои почки с диффузным его распространением и поражением почечной ткани с развитием вакуольной дистрофии.

Симптомы

Различают несколько стадий развития заболевания, которые отличаются выраженностью симптомов. Длительность течения этих стадий различается.

Выделяют:

• Доклиническая стадия. Она имеет период течения до 5 лет и протекает в латентной форме (бессимптомно). В этот период происходит образование белка и его отложение в тканях почки,
• Протеиноурическая стадия выявляет белок в моче при профилактическом или диагностическом осмотре и является необратимой. В этот период увеличивается проницаемость тканей почки и ее длительность составляет от 10 до 15 лет. Симптомов интоксикации в этот период не отмечается,
• Нефротическая. В это период в организме снижается уровень белка и отмечается массивное его выделение с мочой. Отмечаются симптомы интоксикации, которые выражаются:

• Потеря веса.
• Сухость во рту.
• Тошнота.
• Жажда.
• Потеря аппетита и слабость.
• Отечность, выраженная на лице и нижних конечностях.
• Снижение АД.

В этот период наступает анурия, которая приводит к следующей терминальной стадии, имеющей необратимые для организма последствия.

• Уремическая. Этот период в развитии заболевания имеет высокую смертность. Симптомы имеют нарастающую форму и выражаются болями в животе, тошнотой, резким снижением АД и в этот период почки сморщиваются и теряют свою фильтрационную способность. Выведение белка из организма, не имеет тактического лечения и с током крови он распространяется по организму, накапливаясь в сердечной мышце, и органах желудочно-кишечного тракта (например, селезенка).

Диагностика

• Общеклинические анализы мочи и крови имеют в своей формуле следующие показатели. В крови увеличивается СОЭ, и уменьшается количество лейкоцитов и гемоглобина. В моче отмечается высокий уровень белка.
• Биохимический анализ крови отражает наличие амилоидного поражения организма снижением значений белковых фракций и повышением уровня холестерина и липопротеидов низкой плотности.
• Рентгенография ЖКТ.
• ЭКГ.
• УЗИ брюшной полости.

Лечение

В зависимости от причин, вызвавших развитие заболевания проводится консервативное и оперативное лечение. В первичной форме заболевания назначается лечение, способствующее снижению или устранению развития заболевания и снятию воспалительного процесса.

При вторичном развитии основное внимание уделяется заболеванию, провоцирующему развитие образования амилоидного белка.

Лечение вторичного амилоидоза проводится цитостатиками, которые подавляют проявления нефропатических проявлений и наиболее благоприятно воздействуют на репродукцию белка, повышают уровень С-реактивного белка в плазме крови.

Эти лекарственные средства позволяют предотвратить хроническую почечную недостаточность и при длительном их приеме они приводят к ремиссии. Основное их действие это подавление образование белка и ингибирование факторов образования его предшественников.

Также при лечении применяется химиотерапия высоких доз, которая подавляет развитие белка. Химиотерапия проводится с применением аутологических стволовых клеток, получаемых при лейкоферезе. Существенным показателем эффективности лечения является снижение протеинурии на 50%.

Возраст является существенным показателем для проводимого лечения и выбора тактики применения лекарственных средств.

Заместительная терапия предполагает применение диализа как средства, позволяющего повысить выживаемость при ХПН. Перитонеальный диализ проводится с наиболее низким процентом распространения белка с током крови по организму, чем при гемодиализе.

Трансплантация почки повышает на 62% выживаемость в течении 5 лет, но и на 30% всех прооперированных регистрируется медленное прогрессирование возникновения амилоидоза и отказа трансплантанта.

Загрузка…