1. Антибиотики пенициллиновой группы: Амоксициллин; Ампициллин; Оксациллин.
2. Ферменты, улучшающие проницаемость тканей: Лидаза, Экстракт алоэ, Химотрипсин.
3. Антагонисты кальция для улучшения кровообращения: Магне В6, Коринфар, Нифедипин.
4. Сосудорасширяющие средства: Милдронат, Трентал, никотиновая кислота.
5. Мази для замедления процесса атрофии пораженной кожи: Солкосерил, Ретинол, Актовегин.

В среднем, медикаментозное лечение длится порядка полугода. Но врачи редко рекомендуют непрерывный прием лекарств, так как длительный прием антибиотиков негативно сказывается на иммунитете и пищеварении, а постоянное использование сосудорасширяющих препаратов наносит урон сердечно-сосудистой системе. Именно поэтому важно обратиться к дерматологу за схемой терапии, не занимаясь самолечением.

Терапевтическое лечение

Хороший лечебный эффект оказывает физиотерапия. Когда на теле при обследовании обнаруживается мало очагов поражения, дерматолог может рекомендовать начать терапию именно с физиолечения, и лишь при ее неэффективности прибегнуть к приему препаратов.

Таким образом, при очаговой склеродермии используются:

• лазерная терапия;
• электромагнитная терапия;
• электрофорез с нанесением мазей на пораженные участки;
• фонофорез с ферментами;
• кислородная барокамера;
• ванны и грязелечение;
• массаж.

Все описанные способы можно применять и на фоне медикаментозного лечения, а также после завершения курса для профилактики рецидива.

Народное лечение

Использовать мази и отвары лекарственных трав при склеродермии можно, но исключительно после консультации с дерматологом. Все описанные методы не заменяют основного лечения, но могут облегчить симптомы и ускорить выздоровление.

Большой популярностью пользуются компрессы из алоэ, отварной репчатой луковицы или настоем ромашки. На пораженную кожу накладывается компресс или пропитанный отваром ватный диск, оборачивается полиэтиленом и оставляется на 30-40 минут.

В качестве натуральной мази для улучшения регенерационных свойств кожи можно использовать растопленный животный жир с соком полыни.

Диета

Специальной диеты для людей, больных очаговой склеродермии не существует. Но вместе с тем, известно, что изменение рациона положительно сказывается на терапии аутоиммунных заболеваний.

Для коррекции питания нужно придерживаться следующих правил:

• употреблять больше свежих фруктов и овощей;
• получать с пищей достаточно витаминов А, В, С, D и Е;
• отдавать предпочтения продуктам с высоким содержанием клетчатки;
• пить не менее полутора литров жидкостей, если нет противопоказаний со стороны эндокринной и мочевыделительной систем.

Также важно полностью отказаться от употребления алкоголя, фастфуда и курения.

Профилактика заболевания

Методов, способных полностью предупредить развитие болезней с аутоиммунным фактором, не существует. Но предотвратить поражение кожи можно при своевременном обращении к врачу, например, если наследственность человека отягощена склеродермией.

Также необходимо не нагружать иммунитет: избегать простуд, осуществлять закаливание, устранять все источники хронической инфекции в организме, не проводить самолечения, использовать средства с фактором защиты от ультрафиолета.

Осложнения

Основным осложнением очаговой склеродермии является поражение не только тканей кожи, но и других органов. Также известно, что при поздно начатом лечении или неправильно назначенной терапии человек может столкнуться с гиперпигментации кожи, куперозом, хроническими воспалениями носоглотки и слизистой глаз, синдромом Рейно.

Также патологическая активность иммунной системы способна нарушать деятельность всех систем организма, приводиться к заболеваниям эндокринной и нервной системы.

Прогноз

При своевременном и правильном лечении прогноз, как правило, благоприятный. Очень важно завершить курс полностью, не прекращаться его по мере исчезновения внешних симптомов болезни. В этом случае риск рецидива практически минимален.

Женщина делится собственным опытом избавления от такой болезни:

причины, симптомы, профилактика и лечение

Среди склеродермий выделяется очаговая форма этого заболевания. Ее характеризуют менее агрессивным проявлением по сравнению с системной формой этого недуга. Очаговый тип сопровождается возникновением на кожных покровах пятен белого цвета. Такие пятна в некоторой степени могут даже напоминать шрамы. Данные проявления отличаются благоприятным прогнозом. Очаговую склеродермию в основном выявляют у женщин. 75 процентов больных — это женщины в возрасте от сорока до пятидесяти пяти лет. В последние годы очаговая склеродермия стала весьма распространенной. В нашей статье мы расскажем о причинах, симптомах и методах лечения такого явления. А также рассмотрим, как следует проводить профилактику данного заболевания. Итак, начнем с причин.

Причины развития патологии

Точные причины возникновения очаговой склеродермии на сегодняшний день пока еще ученым не известны. Существуют гипотезы, указывающие на возможное влияние ряда факторов, которые способствуют зарождению изменений в работе коллагена. К ним относятся следующие причины:

• Появление аутоиммунных нарушений, приводящих к выработке антител, которые действуют против своих же клеток.
• Возникновение новообразований, появлению которых в ряде ситуаций сопутствует очаговая склеродермия. Порой подобные очаги формируются за несколько лет до появления опухоли.
• Наличие сопутствующих патологий соединительных тканей, к примеру, ревматоидный артрит или красная волчанка.
• Наличие у пациента генетической предрасположенности, так как это заболевание очень часто наблюдают среди родственников.
• Перенесенные пациентом инфекции вроде гриппа, вируса папилломы человека, кори, стрептококков и так далее.
• Присутствие нарушений в гормональном фоне в виде климакса, беременности, вследствие абортов и так далее.
• Избыточное влияние на кожу ультрафиолета.
• Подверженность организма сильным стрессам или холерический темперамент.
• Получение черепно-мозговых травм.

На фоне очаговой склеродермии у людей наблюдают избыточный синтез коллагена, отвечающего за эластичность кожи. При этом заболевании из-за его чрезмерного количества происходит уплотнение, а кроме того, огрубение кожных покровов.

Классификация патологии

Единой классификационной системы очаговой склеродермии на сегодняшний день нет. Но специалисты зачастую используют классификацию, предложенную ученым Довжанским. Данная система максимально отображает все клинические формы этого заболевания.

• Бляшечный тип очаговой склеродермии. Этот вид дополнительно делят на атрофический, поверхностный, узловатый, глубокий, буллезный и генерализованный типы.
• Линейную форму заболевания делят на лентообразную и зостериформную.
• Следующий тип называют болезнью белых пятен.
• Различают также идиопатическую атрофодермию.
• Кроме того, выделяют болезнь, на фоне которой развивается гемиатрофия лица.

Опасна ли для жизни очаговая склеродермия? Об этом далее.

Симптомы заболевания при бляшечной форме

Среди клинических проявлений заболевания чаще всего встречают именно бляшечную форму. На теле больного при этом возникает незначительное число очагов, которые обычно в своем развитии проходят три следующие фазы: пятна, появление бляшек и участков атрофии.

Вначале на коже возникает сразу несколько сиреневых пятен, размеры которых могут быть самыми разными. Спустя какое-то время в центре пятен появляется блестящий и гладкий участок уплотнения, который имеет желтоватый цвет. Вокруг данного островка может сохраняться розовая кайма. Она способна, в свою очередь, увеличиваться в размерах. Собственно, по этим признакам судят об активности склеродермическоих процессов.

На сформировавшейся бляшке может происходить выпадение волос, прекращаются процессы выделения пота и сала, а кожный рисунок пропадает вовсе. Участок кожи в этом районе не получится взять пальцами в складку. Подобный внешний вид может сохраняться долгое время, затем очаг поражения, как правило, подвергается атрофии.

Симптомы линейной формы

Эта разновидность очаговой склеродермии (код по МКБ-10 — L94) очень редко наблюдается среди взрослых пациентов, и чаще всего ее находят у детей. Отличие этой разновидности от бляшечного типа состоит лишь в форме кожных изменений, которые имеют вид полосок белого цвета и в большинстве ситуаций располагаются на конечностях или на лбу.

Чем опасна очаговая склеродермия, интересно многим.

Как проявляется болезнь белых пятен?

Этот вид очаговой склеродермии зачастую сочетается с ее бляшечным типом. На фоне этой разновидности на теле у пациентов возникают мелкие сгруппированные пятна, которые имеют диаметр около полутора сантиметров. Они могут находиться на различных участках тела, но очень часто локализуются на туловище или на шее. У женщин подобные очаги поражения наблюдаются в районе половых губ.

Идиопатическая атрофодермия и ее симптомы

При идиопатической атрофодермии склеродермические пятна с неправильными контурами обычно находятся на спине. Их размер способен достигать десяти сантиметров и даже более. Идиопатическая атрофодермия наблюдается, как правило, у молодых женщин. Цвет пятен приближается к фиолетовому оттенку. Их центр может немного западать и обладает гладкой поверхностью, а по контурам изменения кожи может находиться сиреневое кольцо.

После появления пятен признаки уплотнения очагов поражения длительное время могут отсутствовать. Иногда подобные кожные изменения могут оказаться пигментированными. В отличие от бляшечного типа очаговой склеродермии, эта форма характеризуется поражением кожного покрова туловища, а никак не лица. Кроме того, высыпания на фоне атрофодермии обычно не поддаются регрессу. Они, как правило, постепенно прогрессируют в течение нескольких лет.

Симптомы при гемиатрофии лица

Это достаточно редко встречающийся тип очаговой склеродермии, который проявляется атрофическими поражениями только определенной половины лица. Этот очаг может находиться справа или слева. Дистрофическому изменению подвергаются ткани кожи и жировой клетчатки. Что касается мышечных волокон и костей лицевого скелета, то они вовлекаются в патологические процессы намного реже или в гораздо меньшей мере.

Гемиатрофию лица чаще всего наблюдают у женщин, а начало заболевания, как правило, приходится на возраст от трех до семнадцати лет. Своей активности этот патологический процесс может достигать к двадцати годам и чаще всего продолжается до сорокалетнего возраста. В начале на лице возникают очаги изменений синюшного оттенка. Затем постепенно они начинают уплотняться и с ходом времени подвергаются атрофическому изменению, представляющему собой косметический дефект. Кожа на пораженном участке лица становится морщинистой, а кроме того, пигментированной и истонченной.

На пораженном участке лица обычно полностью отсутствуют волоски, а лежащая под кожей ткань поддается грубым изменениям и деформации. В результате лицо приобретает асимметричность. Кости лицевого скелета, в свою очередь, тоже вовлекаются в этот патологический процесс, в особенности в том случае, если начало заболевания пришлось на раннее детство.

Дискуссии специалистов

Среди ученых до сих пор продолжаются споры относительно возможной связи между системной и очаговой склеродермией. По мнению некоторых специалистов, системный и очаговый тип недуга выступают разновидностями одних и тех же патологических процессов в организме. Но другие врачи считают, что эти заболевания значительно отличаются. Однако данное мнение не находит точного подтверждения, а статистические сведения указывают на то, что в шестидесяти процентах случаев данная форма склеродермии трансформируется в системный тип патологии. Согласно данным различных исследований, переходу очаговой склеродермии (МКБ-10 — L94) в системный ее тип способствуют следующие факторы:

• Появление заболевания до двадцатилетнего возраста или после пятидесяти лет.
• Наличие бляшечной или линейной формы очаговой склеродермии.
• Увеличение количества антилимфоцитарных антител.
• Увеличение крупнодисперсных циркулирующих комплексов иммунитета.
• Выраженность у пациентов дисиммуноглобулинемии, а кроме того, дефицита клеточного звена в иммунитете.

Диагностика патологии

Диагностирование очаговой склеродермии проблематично из-за сходства ее признаков со многими другими болезнями. В связи с этим дифференциальная диагностика проводится со следующими болезнями:

• Наличие витилиго или недифференцированной формы лепры.
• Наличие крауроза вульвы или келлоидноподобного невуса.
• Присутствие у пациента синдрома Шульмана или склеродермоподобной формы базалиомы.
• Наличие псориаза.

Кроме того, больным обычно назначают следующие лабораторные исследования:

• Проведение биопсии кожи.
• Исследование реакции Вассермана.
• Проведение биохимии и общего анализа крови.
• Выполнение иммунограммы.

Проведение биопсии дает возможность со стопроцентной гарантией определить диагноз наличия или отсутствия очаговой склеродермии. Данная методика при этом заболевании является золотым стандартом. Далее узнаем, как в современных условиях проводится лечение очаговой склеродермии.

Лечение заболевания

Терапия недуга должна быть комплексной и длительной. На фоне активного течения патологии количество курсов должно составить не меньше шести. Интервал между ними должен составлять от тридцати до шестидесяти дней. При стабилизации процессов прогрессирования патологических очагов интервал между курсами может составить четыре месяца. На фоне остаточных проявлений периоды лечения повторяют с профилактической целью раз в полгода. При этом в терапию должны быть включены лекарственные средства, которые направлены на улучшение микроциркуляции в кожных покровах. На стадии активного течения патологии в лечебный план должны включаться следующие препараты:

• Применение антибиотиков пенициллинового ряда в виде таких препаратов, как фузидовая кислота наряду с «Амоксициллином», «Ампициллином» и «Оксациллином».
• Лечение антигистаминными средствами в виде «Пипольфена», «Лоратадина» и «Тавегила».
• Использование средств для подавления чрезмерного синтеза коллагена. Для этих целей подходит экстракт плаценты наряду с «Лидазой», «Актиногиалом», «Коллализином» и «Лонгидазой».
• Лечение антагонистами ионов кальция. В данном случае речь идет о «Верапамиле», «Фенигидине» и «Коринфаре».
• Применение сосудистых средств, к примеру, никотиновой кислоты и препаратов на ее основе: «Трентал» наряду с «Милдронатом», «Эскузаном», «Берберином» и «Мадекассолом».
• В план лечения очаговой склеродермии также могут включаться различные кремы на витаминной основе, а кроме того, такие препараты, как «Солкосерил» и «Актовегин».

В том случае если у пациента выявляют ограниченные очаги заболевания, лечение можно проводить с назначением фонофореза с «Ронидазой» или «Лидазой». Для местной терапии очаговой склеродермии необходимо применять аппликации мазей наряду с физиотерапевтическим лечением. В качестве местных медикаментов обычно применяется «Троксевазин» наряду с гепариновой, теониколовой или бутадионовой мазью. Также следует проводить лечение «Гепароидом», «Димексидом», «Трипсином», «Химотрипсином» или «Унитиолом».

Еще как лечить очаговую склеродермию?

«Лидазу» нередко используют для выполнения электрофореза. «Ронидазу» применяют для аппликаций, для этого ее порошок нужно наносить на смоченную в специальном растворе салфетку. Обычно для этих целей подходит физиологический раствор.

Помимо вышеперечисленных лечебных методик, пациентам рекомендуется выполнять следующие сеансы:

• Посещение магнитотерапии.
• Проведение ультрафонофореза с «Купренилом».
• Проведение лазеротерапии.
• Посещение вакуум-декомпрессии.

На завершающем этапе терапии болезни очаговая склеродермия основные процедуры могут быть дополнены радоновыми ваннами, а кроме того, массажем пораженной области. В последние время для лечения патологии многими специалистами рекомендуется уменьшение объемов лекарственных препаратов. Они должны заменяться медикаментами, сочетающими в себе сразу несколько требуемых эффектов. К подобным препаратам относят «Вобэнзим» наряду с системными полиэнзимами.

В рамках лечения склеродермии очаговой формы в общий план терапии нередко включают такую процедуру, как гипербарическая оксигенация, которая способствует насыщению тканей кислородом. Этот метод позволяет активировать процессы метаболизма в митохондриях. Благодаря этому способу нормализуется окисление липидов, а кроме того, оказывается противомикробное воздействие и улучшается микроциркуляция крови. Помимо всего прочего, на фоне гипербарической оксигенации ускоряется регенерация пораженной ткани. Этот способ лечения применяется многими специалистами, к тому же он уже неоднократно успел доказать свою эффективность.

Опасна ли очаговая склеродермия?

Локальная склеродермия не несет рисков для жизни, если очаги поражения имеют малый размер и распространены незначительно. При обнаружении первых признаков заболевания следует обратиться к доктору. Если болезнь будет выявлена вовремя, а распространение поражения будет остановлено медикаментозной терапией, высока вероятность полного выздоровления.

При отсутствии лечения склеродермия приводит к серьезным изменениям.

Когда соединительная ткань значительно разрастется во внутренних органах, развиваются различные заболевания: аневризма сердца, выраженная ишемия вплоть до некротического поражения внутренних органов из-за недостатка кислорода и питательных веществ. Особенно опасна очаговая склеродермия у детей.

Чем сильнее будет вовлечено сердце, тем раньше наступит смертельный исход.

Также от характера и разновидности зависит, опасна ли для жизни очаговая склеродермия. Некоторые типы недуга протекают острее и быстрее, чем другие.

Профилактика патологии

Для того чтобы лишний раз не подвергать организм подобным заболеваниям, следует соблюдать простые правила:

• Нужно носить свободную обувь.
• Очень важно тепло одеваться, когда на улице холодно.
• Нельзя долго находиться под кондиционером.
• Следует поменьше употреблять кофе, который способствует сужению сосудов.

Очаговая склеродермия. Отзывы

Отзывы о данной патологии имеются в большом количестве. Если заболевание наблюдалось у родственников, то человек подвержен риску столкнуться недугом. В подобной ситуации нельзя игнорировать меры предосторожности. Также отзывы подтверждают, что вылечить болезнь непросто. Нужно правильно питаться, избегая нервного напряжения и избыточного загара. Полноценный отдых наряду с нормализованным режимом дня являются залогом здоровья, и это, безусловно, поможет уберечься от такого заболевания.

Мы рассмотрели историю болезни очаговой склеродермии.

Склеродермия признаки, стадии, фото (часть 1)

Здравствуйте Уважаемые читатели моего блога!

     Сегодня я хочу вам рассказать о таком, относительно распространенном заболевании, как склеродермия.

     Заболевание склеродермия — характеризуется поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек).

     Термин склеродермия дословно переводится с греческого как «твердая кожа».

     Различают очаговую (ограниченную, локализованную) и системную склеродермию. Это разные варианты единого патологического процесса, что подтверждается сходными изменениями при обеих формах болезни и случаями трансформации ограниченного процесса в системный.

     Пациенты с системной склеродермией находятся на лечении и под наблюдением у ревматологов. Очаговой (локализованной) склеродермией занимаются дерматологи. Поэтому я, как дерматолог, расскажу вам об очаговой склеродермии или морфеа (другое название этого заболевания).

     Очаговая склеродермия или морфеа – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся очаговыми воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. В типичных случаях у пациентов с ограниченной склеродермией не имеется других признаков, кроме кожных очагов.

     Заболеваемость очаговой склеродермией составляет 27 новых случаев на миллион человек в год. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин, причем заболевание встречается чаще у лиц европеоидной расы и азиатов, чем у афро-американцев. Ограниченная склеродермия во всех вариантах наблюдается как у взрослых, так и у детей и может возникнуть в любом возрасте.

     Средняя продолжительность клинически активного процесса составляет от 3 до 6 лет. Большинство случаев ограниченной склеродермии разрешается самостоятельно. В хронических случаях заболевание медленно прогрессирует в течение десятилетий. У большинства больных отмечается клиническая ремиссия, то есть полный регресс высыпаний.

Причина склеродермии

     Основной причиной склеродермии считается некая генетическая предрасположенность, которая может проявиться при неблагоприятном воздействии целого ряда внешних факторов. Это могут быть острые или хронические инфекции, стрессы, лекарственные препараты, эндокринные нарушения, травмы.

     Предполагается, что в Западной Европе и у нас в стране причиной развития заболевания может служить микроорганизм рода Borrelia, которая, часто попадает к человеку при укусе клещей и является причиной болезни Лайма (иксодовый клещевой боррелиоз). Однако, в настоящее время остается открытым вопрос о том, является ли склеродермия кожи истинным проявлением боррелиоза либо боррелиозная инфекция играет роль пускового фактора в развитии склеродермии.

Склеродермия признаки, фото

     Выделяют две основные формы очаговой склеродермии: бляшечную и линейную. Иногда отмечают и генерализованную форму.

     Бляшечная форма очаговой склеродермии проявляется в форме одной или нескольких ограниченных уплотненных пятен или бляшек обычно с гипо- или гиперпигментацией.

     Генерализованная форма представляет собой более тяжелый вариант заболевания, для которого характерно множество очагов, нередко сливающихся и занимающих большую площадь поверхности тела.

     Возможно сочетание нескольких форм заболевания, но с точки зрения подходов лечения эти разновидности не особо отличаются друг от друга.

     Больные могут предъявлять жалобы на зуд, покалывание, боль, чувство «стянутости» кожи в очагах поражения, ограничение движения в суставах.

Бляшечная склеродермия

     Бляшечная склеродермия кожи является самой распространенной формой. Внешне характеризуется наличием одной или нескольких бляшек, располагающихся преимущественно на коже туловища, реже – на голове, шеи, конечностях.

     Заболевание в своем развитии проходит три стадии склеродермии – эритемы и отека, уплотнения (склероза) и атрофии.

     Стадия эритемы малозаметна для больного. Вначале появляется одно или несколько пятен розово-красного цвета, с нечеткими границами, овальных, округлых или неправильных очертаний, различного диаметра (до 10 см и более), нередко сливающихся друг с другом.

     Затем в центральной части пятен появляется уплотнение, и они превращаются в бляшки, которые приобретают беловато-желтоватую окраску (цвет слоновой кости).

     Бляшки увеличиваются в размерах, по периферии их определяется сиреневый ободок, свидетельствующий об активности процесса. Поверхность бляшек становится гладкой, блестящей, волосы выпадают, кожный рисунок сглаживается (стадия уплотнения). Иногда на них появляются гиперпигментации и телеангиоэктазии.

     Клиническая картина становится типичной: бляшки приобретают плотную деревянистую консистенцию, кожу в пораженном участке невозможно собрать в складку. Болевая и тактильная чувствительность понижается, пото- и салоотделение отсутствуют. В таком виде бляшки могут сохраняться годами, затем их центр постепенно размягчается, западает и в этом месте формируется атрофия и стойкая диспигментация (гипер- или депигментация).

     В ряде случаев, особенно при рано начатом лечении, очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть, не оставляя атрофии.

Линейная склеродермия

     Линейная форма склеродермии встречается реже, в 48% возникает в детском возрасте (детская склеродермия), главным образом у девочек. Является неблагоприятным вариантом течения, т. к. часто переходит в системную склеродермию.

     Линейная склеродермия может развиваться в первое и второе десятилетие жизни, в то время как типичный вариант ограниченной склеродермии в локализованной или генерализованной форме наблюдается преимущественно у взрослых.

     Поражение обычно развивается сначала на волосистой части головы,

затем распространяется на кожу лба,  

спинку носа, напоминая рубец после улара саблей (coup de sabre).

     При поражении подкожной ткани, мышц и иногда кости, такая форма линейной склеродермии определяется как гемиатрофия лица или синдром Парри-Ромберга.

     Очаги в виде полос могут располагаться и на конечностях.

     Течение линейной склеродермии такое же, как и бляшечной: сначала развивается отек, потом – уплотнение, и заканчивается процесс атрофией.

     В следующей своей статье я вам расскажу о других более редких формах склеродермии, ее диагностики и о необходимом обследовании.

     Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

     Напоминаю вам, что вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

     С уважением Константин Ломоносов.

лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Ограниченная склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание, приводящее к замене соединительной ткани нефункциональной рубцовой. Болезнь весьма неприятна, но довольно хорошо лечится.

Склеродермия – форма нарушения функциональности соединительной ткани. Обычно это хроническое заболевание и приводит к изменению свойств ткани: ее заменяет собой совершенно не функциональные фиброзные волокна – рубцовая ткань.

Особенности болезни

Очаговая или ограниченная склеродермия – одна из разновидностей заболевания. Отличием ее от системной является локализация пораженных тканей, что делает прогноз куда более благоприятным. В основном очаговая форма поражает кожу и подкожные ткани, реже – мышцы и кости. Однако при некоторых неблагоприятных обстоятельствах очаговая склеродермия может перейти в системную форму.

Механизм недуга известен. «Отправной точкой» служит сбой в эндокринной системе, когда по неизвестным причинам синтезируется избыток серотонина, что приводит к спазму сосудов. Одновременно с этим нарушается равновесие между синтезом гиалуроновой кислоты и гиалуронидазой. В таких условиях в соединительной ткани накапливаются моносахариды.

При этом синтез коллагена уже ничего не ограничивает. Это явление приводит к чрезмерной выработке фибробластов, причем не совсем того типа. Иммунная система реагирует на внезапное образование фиброволокна, как на атаку чужих клеток и пытается противостоять «чужаку». Лейкоциты и лимфоциты формируют воспалительную реакцию, однако к необходимому результату она не приводит. Как правило, воспалительная реакция затухает, а пораженная ткань деградирует, трансформируясь в рубцовую. При этом изменяются не только элементы самой ткани, но и капилляры, нервные волокна, межуточные клетки.

Механизм заболевания одинаков при любой форме недуга, но если речь идет об ограниченной форме, это касается не всей соединительной ткани, а лишь подкожной. Женщины болеют в 3–4 раза чаще, чем мужчины.

Проявиться очаговая склеродермия может в любом возрасте, хотя чаще всего встречается у пациентов от 30 до 50 лет. Лентовидная разновидность болезни чаще всего наблюдается именно у детей.

Ограниченная локализованная склеродермия (фото)

Классификация и формы

Различают несколько видов ограниченной склеродермии. В основном они отличаются друг от друга локализацией и формой пятен, но, в общем, угрозы для жизни не представляют.

• Наиболее распространенной формой является бляшечная склеродермия. Свое название она получила за характерную круглую или овальную форму пятен. Размер их может варьироваться довольно широко – от 2 до 15 см.
  1. Пятно на первом этапе имеет фиолетово-красный оттенок за счет воспалительной реакции. Позднее бляшки становятся желтыми или сероватыми, приобретают блеск и высокую плотность – как «деревянные». Вокруг пятна удерживается сиреневое кольцо. Пятна могут появиться на любом участке тела, в том числе и на волосистой части головы.
  2. На следующем этапе волоски на бляшке выпадают, исчезают сальные железы, кожа целиком теряет эластичность, что вызвано гипертрофией коллагена. Затем сиреневое кольцо исчезает, а бляшка рассасывается.
  3. Третья стадия, как правило, знаменуется атрофией кожи на поврежденном участке: она становится тонкой, приобретает характерный пергаментный цвет. Однако нередки случаи, когда бляшковая форма разрешается бесследно и излечивается самопроизвольно.
• Лентовидная или полосовая – имеет четкую локализацию. Недуг проявляется в виде линии, идущей с волосистой части надо лбом до кончика носа, как бы разделяя лицо надвое, вертикальной полоски вдоль груди или вдоль нервного ствола – зоны Геда. Эта форма специфична и указывает на то, что склеродермия затронула нервные окончания. Довольно часто появление такой полосы предшествует атрофии половины лица. Чаще всего полосовидная форма наблюдается у детей.
• Болезнь «белых пятен» – поражение выглядят как небольшие пятна – до 1 см в диметре, белого цвета, окаймленные красно-коричневым ободком. Пятна группируются, отличаются блестящей поверхностью. Цвет их всегда светлее, чем цвет кожи или слизистых. Бляшка может возвышаться над кожей или западать, что служит отличительным признаком заболевания во время диагностики – лишаи имеет такую же форму и цвет. Появиться бляшки могут во рту, на половых органах, на груди, плечах и шее. Другая локализация встречается редко.
• Поверхностная – самая легкая форма болезни. Для нее характерны образование небольших пятен серо-коричневого оттенка. Бляшки не имеют четкой границы, размещаются несколько ниже уровня кожи. Появляются пятна, как правило, на спине и ногах. Эта форма недуга практически не прогрессирует. Поверхность такой бляшки плотная, но в центре кожа становится настолько тонкой, что видны мелкие кровеносные сосуды. Вероятность повреждения кожи очень высока, что, впрочем, к развитию недуга или появлению осложнений не приводит.
• Гемиатрофия лица Ромберга – по симптомам заметно отличается от других видов, но тоже относится к ограниченной склеродермии. Проявляется болезнь обычно до 20 лет, женщины и мужчины болеют ею одинаково часто. В этом случае повреждается кожа лица, причем подкожная клетчатка вовлекается в воспаление сразу же. Пятна формируются на скулах, вокруг глаз, около нижней челюсти, на этих участках наблюдается повышенная активность потовых и сальных желез. Склеротическая стадия в этом случае, по сути, отсутствует, но гемиатрофия приводит к сильным невралгическим болям. Следом за атрофией кожи наступает атрофия мышц. Из-за этого лицо теряет симметричность, искажаются пропорции и размеры. Волосы, ресницы и брови выпадают.
• Буллезная – тоже относится к очаговым. В этом случае, кроме соединительной ткани, поражаются лимфатические сосуды. Для недуга характерно появление пузырьков на поверхности кожи вместе с другими склеротическими очагами.

Причины возникновения

Причины недуга неизвестно. Провоцирующими факторами могут выступать следующее:

• переохлаждение – весьма частая причина, поскольку склеродермия быстрее формируется на участках с кожей поврежденной, подвергшейся травмам;
• расстройство в работе эндокринной системы;
• причиной может стать вакцинация или переливание крови – попадание «чужого» белка в организме часто вызывает аллергическую реакцию, а затем и изменение соединительной ткани;
• могут провоцировать болезнь и ряд внешних факторов: кремниевая пыль, если пациент постоянно с ней контактирует, вибрация, как сопровождающая рабочей нагрузки, пары некоторых органических растворителей;
• в ряде случаев провоцирующим фактором выступали лекарственные препараты.

Симптомы локализованной склеродермии

Симптомы разных видов недуга несколько отличаются. Однако в целом, можно выделить 3 фазы развития очаговой склеродермии, а именно:

• появление воспаления и отеков. При бляшечной склеродермии первоначально бляшки имеют красно-фиолетовый цвет. В остальных случаях появляются бледные пятна сероватого или желтоватого цвета;
• бляшки становятся очень плотными, меняют цвет, приобретают блеск. Однако при плоской бляшечной склеродермии уплотнения отсутствуют. При гемиатрофии лица эта стадия отсутствует;
• рассасывание бляшки и атрофия кожи на ее месте. Кожа становится тонкой, порой прозрачной, меняет цвет. Иногда атрофия не наблюдается.

Системные симптомы наподобие повышения температуры, озноба. Расстройств ЖКТ не наблюдается. При буллезной форме могут увеличиваться лимфоузлы.

Диагностика

Симптомы разновидностей бляшечной склеродермии не в достаточной степени специфичны. Кроме того, при хроническом, замедленном течении болезни признаки могут быть слабо выражены. Склеродермию диагностируют в тех случаях, когда заболевание соответствует и другим параметрам.

Обязательным этапом являются лабораторные исследования:

• общий анализ крови – снижение числа кровяных телец указывает на скрытое кровотечение или нарушения в работе почек. Также нередко повышена скорость оседания эритроцитов, что является признаком неблагоприятного течения недуга;
• биохимический анализ крови – отражает состояние внутренних органов и мышц, которые тоже могут быть жертвами склеродермии. Так, повышение альдолазы, например, указывает на то, что процесс затронул мышцы. Увеличение креатинина и мочевины говорит о сбоях в работе почек;
• общий анализ мочи – позволяет оценить работу почек. При дисфункции органа в моче обнаруживают белок и эритроциты;
• оценка CXCL4 – выделяется плазматическими клетками и препятствует образованию кровеносных сосудов. При склеродермии обычно повышен;
• NT-proBNP – вырабатывается сердечной мышцей при высокой нагрузке и служит указанием на легочную гипертензию;
• С-реактивный белок – повышение его уровня означает высокую активность недуга.

Более точную информацию о наличие склеродермии предоставляет анализ, определяющий уровень антител. Последние появляются практически при всех аутоиммунных и ревматических недугах, а потому служат надежными маркерами заболевания. Правда, на течение недуга они не указывают. При подозрении на склеродермию проводят следующие обследования:

• определение антинуклеарных антител – у 90% больных обнаруживаются антитела;
• антицентромерные антитела – наличествуют у 30% больных ограниченной формой, чаще всего они связаны с синдромом Рейно и серьезными проблемами с сосудами;
• антитела к рибонуклеопротеинам появляются, как правило, у людей, страдающих от нескольких аутоиммунных недугов.

Если подозревается диффузная склеродермия, назначают ряд инструментальных обследований с тем, чтобы установить степень поражения внутренних органов.

Лечение

Лекарства, используемые для лечения очаговой формы, должен решать 3 задачи: оказывать антифиброзное влияние, улучшать микроциркуляцию, и стимулировать иммунитет. В соответствии с этими задачами врач подбирает лечение. Курс индивидуален и зависит от степени тяжести и недуга, течения болезни – хроническое, подострое, острое, общего состояния больного и так далее.

Медикаментозные средства

• Как правило, пациентам с локализованной склеродермией кортикостероиды не назначают. Но если отмечается значительная общая симптоматика или большая распространенность очагов, применяют преднизолон – 20–30 мг в сутки. Доза постепенно снижается до 5 мг в стуки и полностью отменяется.
• Антиинфекционные препараты используются на первой стадии заболевания – отечно-воспалительной, например, натриевая соль бензилпенициллина – по 500 тыс. ЕД 4 раза в сутки.
• Основным средством базисной терапии являются тиоловые соединения: унитиол, бианодин, артамин. Применяется препарат длительно – от 6 до 12 месяцев по 0,45–0,6 г в сутки. Весьма полезным оказывается ультрафонорез купренила или гидрокортизона. Процедуру проводят непосредственно на очаге склеродермии.
• Может быть назначен мадекассол: при приеме внутрь начинают 10 мг 3 раза в сутки, внутримышечно – 20 мг 1–2 раза в сутки, а также в виде мази 2 в день в течение 1–6 месяцев.
• Препараты гиалуронидазы – лидаза, ронидаза, коллализин, назначаются на стадии уплотнения бляшек. Применяют их внутрь и наружно – в виде аппликаций, инъекций и ультразвука. Лидаза, например, вводится внутримышечно каждый день или через день по 32–64 УЕ. Для лечения требуется я 15–20 уколов. Ронидаза применяется в виде аппликации в течение 2 недель.
• Показаны полиэнзимы – вобэнзим, препараты тимуса и неспецифические иммунотропные препараты – диабазол, апилак. Наиболее эффективным считается тимус, если недуг появился относительно недавно.
• Обязательно при ограниченной склеродермии включают сосудистые препараты: вазолидаторы – копламин или теоникол по 0,15 трижды в день, антагонисты кальция – нифедипин – 10 мг 3–4 раза в день, циннаразин по 1 таблетке трижды в день. Также необходимы дезагреганты – метиндол, и ангиопротекторы – протекдин. Последние употребляются курсами по 1–1,5 месяца.

Физиотерапевтические процедуры

При кожных заболеваниях физиотерапевтические процедуры порой имеют значение едва ли не большее, чем лекарственные препараты. Склеродермия не исключение. Большой плюс таких процедур как электрофорез, аппликация в том, что они позволяют ввести препарат непосредственно в очаг поражения.

Курс включает:

• электрофорез, ультразвук;
• диадинамические токи, оптическое излучение;
• бальнео и пелоидетерапию – грязелечение;
• рефлексотерапию – воздействие на активные точки;
• магнитотерапию и низкоинтенсивную лазеротерапию;
• при тяжелом течении недуга назначают фотохимиотерапию.

Во время ремиссии показано санаторное лечение – Феодосия, Бердянск, где могут предложить углекислорапные, раднорапные, сероводородные ванны.

Профилактика заболевания

Истинные причины недуга не установлены, так что профилактические меры связаны с устранением провоцирующих факторов:

• следует избегать переохлаждения, а тем более обморожения. При этом мелкие сосуды часто повреждаются, что служит толчком к развитию недуга;
• курение приводит к спазмированию сосудов и является одним из самых сильнодействующих факторов при развитии болезни;
• необходимо лечить нарушения в работе эндокринной системы;
• следует избегать кофе, так как кофеин способствует спазмированию капилляров;
• активный образ жизни и достаточная физическая активность – непременная составляющая профилактики. Ничто так не способствует нормальной работе кровеносной системы, как движение.

Осложнения

Главным осложнением при ограниченной склеродермии является возможность перехода этой формы в системную. Последняя намного опаснее, так как при этом поражаются не только кожа и подкожные ткани, но и внутренние органы.

Прогноз

Ограниченная склеродермия имеет вполне благоприятный прогноз при выполнении всех рекомендаций, разумеется. Игнорировать недуг нельзя. Устранить уже появившиеся участки рубцовой ткани, к сожалению, невозможно, а вот предупредить появление новой и не допустить ее формирования в дальнейшем вполне возможно.

Ограниченная склеродермия – воспалительное кожное заболевание аутоиммунной природы. Точные причины появления болезни пока не известны, однако локализованная ее форма поддается лечению и не составляет угрозы для жизни.