Препараты для лечения вегетососудистой дистонии: Препараты при вегетососудистой дистонии купить в Украине: Киев, Днепр, Харьков, Одесса, Львов | Низкие цены на лекарства

Содержание

Лечение вегетососудистой дистонии

Вегетососудистая дистония – общее обозначение комплекса симптомов, вторичное проявление психических или соматических, то есть физических болезней.

Вегетососудистая дистония: симптомы

Врачи не выделяют специфические симптомы ВСД, характерные только для этого расстройства. Проблема проявляется более чем 150 симптомами. Они возникают в различных комбинациях, в зависимости от того, какие первичные болезни спровоцировали ВСД.

Симптомы ВСД: вегетативная дисфункция

Один из главных признаков ВСД связан с расстройством вегетативной нервной системы. Вегетативная нервная система регулирует работу внутренних органов. Когда в ее работе происходит сбой, нервные окончания прекращают правильно передавать сигналы мозга органам.

В результате возникают проблемы в работе сердца, кишечника, мочеполовой системы. Проблемы связаны не с поражениями самих органов, а со сбоем «системы управления».

Вегетососудистая дистония: симптомы устойчивого характера

  • Кардиалгия. Боли в левой половине груди, которые возникают не из-за поражения сердца. Эти симптомы неспецифичные для ВСД, они могут проявляться при многих других болезнях.
  • Проблемы с сердцебиением. Распространенные симптомы ВСД – учащенное или замедленное сердцебиение, сбои в сердечном ритме (аритмия).
  • Сосудистая дистония. Сужение сосудов приводит к тому, что ток крови замедляется. Из-за этого страдают внутренние органы, которые не получают достаточного количества кислорода и питательных веществ.
  • Дыхательные расстройства. Одышка, затруднение дыхания, ощущение недостатка воздуха.
  • Системно-невротические нарушения. Пациент страдает от бессонницы и нервозности.

Лечение ВСД: устранение причины проблемы

Лечение ВСД начинают с поиска первичного заболевания, которое спровоцировало симптомы. Если вылечить первопричину, симптомы ВСД проходят без дополнительного вмешательства.

Лечение ВСД при приступе

  • Успокоительные средства. Подходят настойки валерианы, пустырника, пиона, китайского лимонника. Для лучшего эффекта их нужно принимать не только разово, чтобы прекратить приступ, но и регулярно.
  • Препараты для нормализации работы сердца при тахикардии, дискомфорте и болях.
  • Препараты, нормализующие давление.

Лечение ВСД: коррекция образа жизни и диета

Чтобы избавиться от ВСД нужно устранить причину заболевания и нормализовать работу вегетативной нервной системы. В этом вам помогут:

  1. Полноценный сон. Важно спать не меньше 8 часов в сутки, ложиться в одно и то же время. Чтобы сделать сон спокойным, желательно не переедать на ночь, открывать окна для проветривания и обеспечить комфортную температуру в комнате.
  2. Здоровое питание. Животные жиры стоит заменить на растительные, которые содержатся в орехах, винограде, оливках. Лучше исключить или уменьшить количество жирных, жареных блюд.
  3. Физические нагрузки. Если нет времени на регулярные тренировки, будет достаточно утренней зарядки, регулярных пеших или велосипедных прогулок.
  4. Массаж. От головных болей при ВСД помогает массаж головы, воротниковой зоны, от пониженного давления – туловища и конечностей.

Чтобы найти и вылечить первопричину ВСД, обратитесь к врачам клиники «Медицентр». Специалисты проведут обследование, выявят проблему и назначат эффективное лечение.


Наши клиники в Санкт-Петербурге

Медицентр Юго-Запад
Пр.Маршала Жукова 28к2
Кировский район
  • Автово
  • Проспект Ветеранов
  • Ленинский проспект

Получить подробную информацию и записаться на прием Вы можете по телефону +7 (812) 640-55-25

Лечение вегетососудистой дистонии (ВСД) в Москве. Клиника «Диамед»

Вегетососудистая дистония (ВСД) — многосимптомный синдром, который объединяет различные нарушения вегетативных функций. Сопровождается головной болью, быстрой утомляемостью, расстройствами сна, головокружением, повышенным потоотделением.

Некоторых больных не покидает беспокойство, тревога, чувство страха, плохое настроение. Многие из них плохо переносят поездки в общественном транспорте.

Вегетососудистая дистония может быть:

  • конституциальная – часто имеет семейный характер и проявляется в детстве;
  • вторичная – возникает на фоне невроза, эндокринных расстройств, заболеваний центральной нервной системы. Может проявиться после инсульта, черепно-мозговой травмы, опухоли. Нередко ВСД является следствием некоторых профессиональных заболеваний (например, вибрационной болезни).

Симптомы вегетососудистой дистонии

Симптомами вегетососудистой дистонии являются следующие расстройства:

  • сердечнососудистые;
  • желудочно-кишечные;
  • дыхательные;
  • урологические;
  • сексуальные;
  • нарушения потоотделения и терморегуляции;
  • вегетативные кризы.

Для ВСД типичны жалобы на ощущение остановки дыхания, нехватку воздуха, неполный вдох, зевоту, кашель, учащенное дыхание, ощущение онемения и покалывания ног и рук, судороги в конечностях, ощущение «ползающих мурашек». Некоторые больные жалуются на: тошноту, рвоту, диарею, запоры, сексуальные расстройства, болезненное или учащенное мочеиспускание.

Диагноз «вегетососудистая дистония» ставят только после исключения возможных заболеваний внутренних органов, которые имеют схожую клиническую картину.

Лечение вегетососудистой дистонии

Для лечения вегетососудистой дистонии применяют немедикаментозные методы такие, как лечебная физкультура, физиотерапия, рефлексотерапия, массаж, водные процедуры, психотерапия. Лекарственная терапия заключается в использовании седативных средств, нейролептиков и транквилизаторов (при тревожных расстройствах), антидепрессантов (при депрессии).

При тахикардии, кардиалгиях, экстрасистолии, лабильной артериальной гепертензии, гипервентиляционном синдроме показано применение бета-адреноблокаторов («Конкор», «Эгилок»). При устойчивой брадикардии и нарушениях работы желудочно-кишечного тракта назначают холиноблокаторы (препараты белладонны).

Лекарственные средства для лечения ВСД

При остром проявлении ВСД применяют препараты, благотворно действующие на работу сердца. К ним относятся успокоительные средства, витамины группы В. К седативным препаратам и антидепрессантам, которые чаще всего используются при этом заболевании относятся: «Диазепам», «Карбамазепин», «Фенибут», «Пиритинол», «Амитриптилин» «Пирацетам».

К психотропным препаратам, применяемым при ВСД относятся: «Френолон», «Сонапакс», «Грандаксин», «Мезапам». Для улучшения работы кровеносной системы назначают «Винпоцетин», «Пентоксифиллин», «Циннаризин», «Никотиновую кислоту».

Из природных лекарственных средств, применяемых при этом заболевании следует отметить боярышник, валериану, зверобой, пустырник, лимонник.

#лечение #рефлексотерапия #терапия #физиотерапия неврология

Вегетососудистая дистония

Работой внутренних органов, желез и сосудов управляет вегетативная нервная система. Она не подчиняется воле человека, поэтому невозможно силой мысли ускорить сердцебиение или повысить давление крови. Если нарушается функция вегетативной нервной системы, возникает характерный комплекс симптомов, который называют вегетососудистой дистонией. Не все врачи признают это заболевание, но многие люди не могут обойтись без специального лечения.

Что такое ВСД

Вегетососудистая дистония (ВСД), или нейроциркуляторный синдром – это функциональное расстройство вегетативной нервной системы, при котором появляется комплекс симптомов, не характерных для конкретного заболевания. Обследование пациентов с подозрением на ВСД чаще всего не выявляет изменений в структуре внутренних органов, но может показать отклонения в их функции на границе нормы.

Вегетативную дисфункцию нельзя назвать полноценным заболеванием, этот диагноз отсутствует в Международной классификации болезней (МКБ-10). Но терапевты, кардиологи и неврологи продолжают ставить этот диагноз пациентам, у которых обследование не выявило никаких нарушений, а жалобы на плохое самочувствие продолжаются.

Считается, что проявления патологии возникают из-за нарушений координации работы двух структур вегетативной нервной системы. Она состоит из симпатической и парасимпатической системы, которые отличаются по влиянию на организм. Активатором симпатики является гормон адреналин, поэтому она выполняет следующие функции:

  • увеличивает число сердечных сокращений;
  • повышает артериальное давление;
  • стимулирует выброс глюкозы в кровь;
  • расширяет артерии головного мозга, легких и сердца;
  • уменьшает выделение слюны;
  • подавляет перистальтику пищеварительного тракта;
  • расширяет бронхи и усиливает газообмен;
  • увеличивает зрачки;
  • вызывает спазм сфинктеров мочевого пузыря, пищеварительного тракта.

Эти реакции необходимы, чтобы защитить организм в опасной ситуации, активировать его на бегство. Парасимпатическая нервная система работает в противоположном направлении. Она снижает давление, ускоряет перистальтику кишечника, мочевыводящих органов, сужает зрачки и бронхи. Активатором парасимпатики является вещество ацетилхолин. Оно замедляет сердцебиение, снижает концентрацию глюкозы в крови и расслабляет все сфинктеры в организме.

Вегетативная дистония возникает, если симпатика или парасимпатика активируются спонтанно, без видимой причины. Поэтому у человека вдруг в состоянии покоя появляется усиленное сердцебиение, поднимается давление и беспокоит тревожность.

Но часто вегетососудистая дистония является предшественником серьезных заболеваний. Возникнув в молодом возрасте без лечения, через несколько лет она приводит к формированию артериальной гипертензии, болезней сердца, пищеварительного тракта и гормональным расстройствам.

Причины и симптомы ВСД

В группе риска по развитию вегетососудистой дистонии находятся подростки и женщины. У мужчин ВСД редко возникает как самостоятельный синдром, обычно дистония связана с другими заболеваниями. Причины патологии чаще всего неизвестны, но ее появление связывают со следующими провоцирующими факторами:

  • стрессы – постоянное нервное напряжение вызывает выброс гормонов стресса, которые стимулируют вегетативную нервную систему;
  • гормональные изменения – физиологически у женщин в течение менструального цикла, при наступлении беременности, климакса изменяется концентрация половых стероидов, которые косвенно влияют на функционирование нервной системы;
  • созревание нервной системы – у подростков приводит к выраженным признакам ВСД;
  • вредные привычки – курение, употребление алкоголя, напитков с кофеином вызывает нарушения в функционировании сосудов и проведении нервных импульсов.

Первые симптомы вегетативной дистонии могут появиться уже в детском возрасте. Их связывают с наследственностью и особенностями течения беременности. Если будущая мама страдает от вегетососудистой дистонии, курит, у нее диагностирована артериальная гипертензия, то риск появления патологии у ребенка значительно повышается. На здоровье младенца негативно сказывается внутриутробная гипоксия, нарушение фето-плацентраного кровотока, а также стрессы, которые испытывает беременная. Острая гипоксия плода во время родов также может привести к формированию ВСД в раннем возрасте.

Формирование вегетососудистой дистонии у взрослых может быть связана с остеохондрозом, травмами головы, неполноценным питанием. Продолжительная жизнь в плохих экологических условиях, работа на вредном производстве также приводит к ВСД. Метеозависимые люди также часто сталкиваются с дистонией.

Симптомы вегетативной дисфункции разнообразны, врачи определяют более 40 признаков болезни, но не все из них встречаются у одного пациента. Обычно это комбинация из 4-5 постоянных симптомов и несколько дополнительных. В зависимости от проявлений со стороны сердечно-сосудистой системы, выделяют три типа вегетососудистой дистонии:

  • кардиальный – не сопровождается скачками давления, для него характерны боли в области сердца или перебои в его работе;
  • гипертензивный тип – человек страдает от повышенного артериального давления, которое сопровождается паническими атаками, ознобом, увеличением двигательной активности;
  • гипотензивный тип – характеризуется пониженным давлением, которое удерживается на уровне 100/50-90/45 мм рт.ст. Дополнительно беспокоит слабость, сонливость, головокружение.

Признаками дистонии считают периодическую одышку, чувство нехватки воздуха или ощущение спазма в горле. Многие жалуются врачу на боли в сердце, ощущение повышенного сердцебиения, давления в груди, перебои в работе сердца, но зафиксировать их при помощи ЭКГ удается редко. К симптомам вегетативной дисфункции относят снижение аппетита, изжогу, метеоризм и другие нарушения пищеварения. Болезнь проявляется в виде учащенного мочеиспускания или задержки мочи, озноба и похолодания конечностей, повышенной потливости. Многие жалуются на метеочувствительность, нарушения сна, перепады настроения и раздражительность. У женщин с ВСД может сбиваться менструальный цикл или за 1-2 недели до месячных появляются симптомы предменструального синдрома.

Выраженность признаков вегетососудистой дистонии может отличаться. В зависимости от частоты появления симптомов, выделяют следующие типы болезни:

  • пароксизмальный – периодически появляются приступы вегетососудистой дистонии;
  • перманентный – симптомы дистонии постоянны, обычно слабо выражены, но могут усиливаться под влиянием провоцирующих факторов;
  • смешанный – включает признаки двух предыдущих типов;
  • латентный тип – признаки болезни появляются только после сильного стресса, в остальное время симптомы не беспокоят.

Вегетососудистая дистония при длительном течении без лечения может привести к нарушениям в работе сердца. У людей, которые имеют лишний вес, неправильно питаются и страдают от гиподинамии повышается риск развития ишемической болезни сердца и гипертонии. У женщин ВСД в возрасте 45-50 лет утяжеляет течение климакса.

Методы диагностики

Вегетососудистая дистония является диагнозом-исключением. Это значит, что его ставят после полного обследования сердечно-сосудистой, нервной системы, если в них не обнаружили нарушений в работе.

Для диагностики необходимо обратиться к терапевту, который при необходимости направит к кардиологу, неврологу или эндокринологу. Чтобы врач смог точно поставить диагноз, необходимо точно описать симптомы, время их появления. Терапевт обязательно уточнит, употребляет ли пациент алкоголь, никотин, как часто пьет кофе и какого режима дня придерживается. Эти данные необходимы, чтобы правильно составить рекомендации по лечению болезни.

Для диагностики вегетососудистой дистонии применяют следующие методы:

  • лабораторная диагностика – общий анализ крови и мочи без специфических изменений, в биохимическом анализе может быть нарушено соотношение липидов;
  • анализ крови на гормоны – показательно исследование гормонов щитовидной железы, при их повышении может наблюдаться тахикардия, похудение;
  • ЭКГ – для ВСД изменения не характерны, иногда удается зафиксировать тахикардию, единичные экстрасистолы, но признаков тяжелого нарушения проводимости в сердце нет;
  • ЭЭГ – электроэнцефалограмма может выявить небольшие отклонения в проведении импульсов в головном мозге;
  • УЗИ внутренних органов – проводится обследование брюшной полости при жалобах на нарушение пищеварения, исследование сердца, почек, органов малого таза у женщин.

Дисфункция нервной системы не сопровождается поражением внутренних органов, большинство показателей находятся на границе нормы, несмотря на жалобы на плохое самочувствие.

Лечение вегетососудистой дистонии

Врач выбирает, чем лечить ВСД, индивидуально. Начинают с немедикаментозной терапии и устранения факторов, провоцирующих ухудшение состояния. Рекомендуется соблюдать режим дня, ложиться спать не позднее 23 часов, а перед сном отказаться от просмотра телевизора и использования электронных гаджетов.

Помогает соблюдение специальной диеты. Вне зависимости от формы дистонии из рациона исключают кофе, энергетические напитки, алкоголь, отказываются от курения. Если имеется склонность к повышенному давлению, ограничивают количество потребляемой соли, придерживаются питания с низким содержанием жиров. При склонности к лишнему весу, применяют средства для похудения.

Лечить приступ паники, тревожность можно успокоительными препаратами на растительной основе. Врач может рекомендовать травяные чаи из ромашки, мяты, при высоком давлении – брусники и толокнянки.

Помогают физиопроцедуры, которые успокаивают, влияют на тонус сосудов, регулируют работу нервной системы. Рекомендуется ходить на электросон, пройти курс хвойно-солевых и радоновых ванн, посещать барокамеру, криосауну, просто плавать в бассейне или записаться на контрастный душ.

Чтобы лечить ВСД при помощи лекарственных средств, необходимо убедиться, что другие методы оказались неэффективными. Медикаментозную терапию врач подбирает с осторожностью. Это могут быть нейролептики, таблетки от повышенного давления, витаминные и общеукрепляющие средства.

Вегетососудистую дистонию можно контролировать и сдерживать ее проявления, если зарядиться хорошим настроением, избегать стресса и равномерно распределять нагрузку в течение дня. Режим сна, правильное питание и разумные занятия спортом принесут пользу вашему организму.

Лечение вегето-сосудистой дистонии (ВСД) Киев

Лечение вегето-сосудистой дистонии, как правило, начинают с симптоматической терапии. Симптоматическая терапия – это лечение симптомов заболевания. Например, если ВСД проявляет себя повышением или снижением артериального давления – его стабилизируют. Для стабилизации артериального давления в рамках лечения ВСД существует несколько групп фармакологически препаратов:

  • периферические вазодилататоры и спазмолитические (миотропные) препараты различных групп.
  • блокаторы кальциевых канальцев (антогонисты ионов кальция)
  • активаторы кальциевых каналов
  • средства, влияющие на ангиотензиновую систему
  • ангиотензивные препараты ценртрального действия
  • симптатолитические препараты
  • диуретические препараты
  • психофармакология (психотропные препараты)
  • вегетотропные препараты
  • и др.

Чаще применяются препараты симптоматически, т.е. – лечение симптомов ВСД. Например, стабилизация артериального давления, лечение гипертонической болезни, лечение аритмии.

Более тонкая регуляция сосудистого тонуса при лечении вегетососудистой дистонии – это использование препаратов, действующих на симпатический отдел нервной системы, например – симатолитики, симпатомиметики, ганглиоблокаторы. Хотя, их использование рассматривают с точки зрения воздействия на сосуды.

Для лечения ВСД существует много групп медикаментозных препаратов. Поскольку при ВСД присутствует психоэмоциональный компонент, как правило применяют психотропные препараты. Они угнетают центральную нервную систему и могут помочь на время справиться, например, с возбуждением. Но, они имеют много побочных эффектов. Их применение далеко не безразлично для пациента. Да и невозможно сегодня используя медикаменты целенаправленно отрегулировать сложную систему регуляции вегетативных всех функций организма. Подавить можно. Но, как человеку выполнять свои профессиональные обязанности при медикаментозной заторможенности. Тем более, если он водит транспорт, принимает решения, ведет переговоры или занят коммуникационной или иной интеллектуальной деятельностью?

Фармакология сегодня не в состоянии привести в порядок центральные регуляторы вегетативных функций и сосудистого тонуса, расположенного в головном мозге.

Невозможно на сегодня исключительно медикаментозно воздействовать на тонкую работу лимбической системы, в первую очередь гипоталамуса – главного регулятора вегетативных функций в организме. Для этого должны быть иные подходы. 

Оказалось, что перечисленные ниже и ряд других проявлений ВСД возможно излечить, воздействуя целенаправленно на некоторые отделы лимбической системы головного мозга.

  • головная боль, в том числе односторонняя головная боль,
  • головокружение,
  • нестабильность артериального давления,
  • боли в затылке боли в глазу (глазнице),
  • эмоциональная лабильность,
  • шум в ушах,
  • быстрая смена настроения
  • чувство тревоги
  • вегетативные дисфункции внутренних органов
  • панические атаки
  • симпатоадреналовые кризы
  • др.

Читать об альтернативных способах лечения ВСД больше.

Доктор медицинских наук В.В.Гонгальский

Винпоцетин инструкция по применению: показания, противопоказания, побочное действие – описание Vinpocetine р-р д/инъекц. 10 мг/2 мл: амп. 5 или 10 шт. (4280)

Со стороны системы кроветворения: редко — лейкопения, тромбоцитопения, уменьшение/увеличение числа эозинофилов; очень редко — анемия, агглютинация эритроцитов, эритропения.

Со стороны иммунной системы: очень редко — реакции гиперчувствительности.

Со стороны обмена веществ: нечасто — гиперхолестеринемия; редко — снижение аппетита, анорексия, сахарный диабет, гипертриглицеридемия; очень редко — увеличение массы тела.

Нарушения психики: редко — бессонница, нарушение сна, беспокойство; очень редко — эйфория, депрессия.

Со стороны нервной системы: нечасто — головная боль; редко — головокружение, дисгевзия, ступор, гемипарез, сонливость, амнезия; очень редко — тремор, спазмы.

Со стороны органа зрения: редко — отек соска зрительного нерва; очень редко — гиперемия конъюнктивы.

Со стороны органа слуха и лабиринтные нарушения: нечасто — вертиго; редко — гиперакузия, гипоакузия, шум в ушах.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: нечасто — снижение АД; редко — ишемия/инфаркт миокарда, стенокардия, брадикардия, тахикардия, экстрасистолия, ощущение сердцебиения, повышение АД, «приливы», тромбофлебит; редко — депрессия сегмента ST на ЭКГ; очень редко — аритмия, фибрилляция предсердий, лабильность АД.

Со стороны пищеварительной системы: нечасто — дискомфорт в животе, сухость во рту, тошнота; редко — боль в эпигастрии, запор, диарея, диспепсия, рвота, повышение активности печеночных ферментов; очень редко — дисфагия, стоматит.

Со стороны кожи и подкожных тканей: редко — эритема, гипергидроз, зуд, крапивница, сыпь; очень редко — дерматит.

Прочие: редко — астения, недомогание, чувство жара; очень редко — чувство дискомфорта в грудной клетке, гипотермия, уменьшение значений протромбинового времени.

Вегето-сосудистая дистония лечение гомеопатией от ЭДАС

Рекомендуемое лечение: Афосар капли ЭДАС-116 (гра­ну­лы ЭДАС-916)

Содержание

Под ве­ге­то­со­су­ди­стой ди­сто­ни­ей по­ни­ма­ют за­бо­ле­ва­ние, вы­зван­ное раз­ба­лан­си­ров­кой в ра­бо­те ве­ге­та­тив­ной нерв­ной си­сте­мы, ко­то­рая управ­ля­ет все­ми ос­нов­ны­ми фи­зио­ло­ги­че­ски­ми про­цес­са­ми жиз­не­де­я­тель­но­сти, прак­ти­че­ски не­за­ви­си­мо от де­я­тель­но­сти го­лов­но­го моз­га. Та­кое раз­де­ле­ние не­об­хо­ди­мо для обес­пе­че­ния опре­де­лен­ной ав­то­ном­но­сти ра­бо­ты внут­рен­них ор­га­нов в слож­ных для ор­га­низ­ма си­ту­а­ци­ях.

Ве­ге­та­тив­ная нерв­ная си­сте­ма со­сто­ит из сим­па­ти­че­ско­го и па­ра­сим­па­ти­че­ско­го от­де­лов, ко­то­рые кон­тро­ли­ру­ют все внут­рен­ние ор­га­ны и си­сте­мы че­ло­ве­ка. Ес­ли эти под­си­сте­мы на­хо­дят­ся в ба­лан­се, то в ор­га­низ­ме под­дер­жи­ва­ет­ся пра­виль­ный по­ря­док и его ре­ак­ции на из­ме­не­ние окру­жа­ю­щей об­ста­нов­ки адек­ват­ны. В про­тив­ном слу­чае на­чи­на­ют­ся сбои, ко­то­рые име­ют чет­ко вы­ра­жен­ный ха­рак­тер. На ос­но­ва­нии их ана­ли­за врач ста­вит ди­а­гноз ве­ге­то­со­су­ди­стой ди­сто­нии по ги­пер- или ги­по­мо­тор­но­му ти­пу (с пре­иму­ще­ствен­ным по­вы­ше­ни­ем или по­ни­же­ни­ем АД).

При­чи­ны воз­ник­но­ве­ния ве­ге­то­со­су­ди­стой ди­сто­нии

Ча­сто пред­по­сыл­ки к со­сто­я­нию ди­сто­нии воз­ни­ка­ют еще на эта­пе внут­ри­утроб­но­го раз­ви­тия, и свя­за­но это бы­ва­ет с гру­бы­ми на­ру­ше­ни­я­ми ре­жи­ма бу­ду­щей ма­те­ри в пе­ри­од бе­ре­мен­но­сти. Упо­треб­ле­ние та­ба­ка и ал­ко­го­ля, дли­тель­ное на­хож­де­ние в душ­ном по­ме­ще­нии, пе­ре­утом­ле­ние, пе­ре­охла­жде­ние и слиш­ком боль­шая фи­зи­че­ская на­груз­ка бу­ду­щей ма­ме край­не про­ти­во­по­ка­за­ны. Ве­ге­то­со­су­ди­стая ди­сто­ния мо­жет воз­ник­нуть так­же в пе­ри­од мла­ден­че­ства на фо­не ро­до­вых травм, ослож­не­ний тя­же­лой бе­ре­мен­но­сти и т.п.

У взрос­лых лю­дей ос­нов­ны­ми при­чи­на­ми раз­ви­тия ве­ге­то­со­су­ди­стой ди­сто­нии яв­ля­ют­ся:

  • Ча­стое упо­треб­ле­ние ал­ко­го­ля, при­во­дя­щее к на­ру­ше­нию вод­но-со­ле­во­го ба­лан­са, из­ме­не­нию про­ни­ца­е­мо­сти кле­точ­ных мем­бран, на­хож­де­нию кле­ток в со­сто­я­нии по­сто­ян­но­го воз­буж­де­ния, раз­ру­ше­нию за­щит­ных обо­ло­чек ней­ро­нов.
  • Ни­ко­ти­но­вая за­ви­си­мость, при­во­дя­щая к на­ру­ше­нию мно­го­чис­лен­ных устой­чи­вых свя­зей меж­ду внут­рен­ни­ми ор­га­на­ми и ве­ге­та­тив­ной нерв­ной си­сте­мой. Про­ис­хо­дит из­ме­не­ние всей про­грам­мы ра­бо­ты как сим­па­ти­че­ской, так и па­ра­сим­па­ти­че­ской си­стем.
  • Из­бы­точ­ное упо­треб­ле­ние ко­фе­и­на, ко­то­рый из­ме­ня­ет то­нус со­су­дов вне за­ви­си­мо­сти от со­сто­я­ния окру­жа­ю­щей сре­ды и вы­зы­ва­ет не­об­хо­ди­мость ре­ак­ции со сто­ро­ны ве­ге­та­тив­ной нерв­ной си­сте­мы с це­лью ком­пен­са­ции его воз­дей­ствия. Сто­ит за­ме­тить, что не толь­ко ко­фе яв­ля­ет­ся ис­точ­ни­ком ко­фе­и­на, он со­дер­жит­ся в креп­ком чае и в не­ко­то­рых ле­кар­ствен­ных пре­па­ра­тах.
  • Со­сто­я­ние хро­ни­че­ско­го стрес­са. Пси­хо­ло­ги­че­ский ме­ха­низм воз­дей­ствия стрес­со­вых си­ту­а­ций на че­ло­ве­ка име­ет очень силь­ное вли­я­ние на це­пи по­ло­жи­тель­ной и от­ри­ца­тель­ной об­рат­ной свя­зи, ко­то­рые участ­ву­ют в ра­бо­те ве­ге­та­тив­ной нерв­ной си­сте­мы. Воз­ни­ка­ю­щее из­лиш­нее воз­буж­де­ние, а за­тем за­тор­мо­жен­ность при­во­дят к раз­ба­лан­си­ров­ке всей си­сте­мы с воз­ник­но­ве­ни­ем ве­ге­то­со­су­ди­стой ди­сто­нии.
  • Воз­дей­ствие фи­зи­че­ских и хи­ми­че­ских фак­то­ров и про­фес­си­о­наль­ные вред­но­сти. На­при­мер, мо­ря­ки и про­фес­си­о­наль­ные во­ди­те­ли под­вер­же­ны про­дол­жи­тель­но­му воз­дей­ствию виб­ра­ции, что яв­ля­ет­ся при­чи­ной по­яв­ле­ния мно­го­чис­лен­ных рас­стройств ве­ге­та­тив­ной нерв­ной си­сте­мы. Ра­бо­та, свя­зан­ная с хи­ми­че­ски­ми ма­те­ри­а­ла­ми, ча­стые ин­ток­си­ка­ции и да­же про­дол­жи­тель­ное на­хож­де­ние под воз­дей­стви­ем сол­неч­ных лу­чей спо­соб­ны про­во­ци­ро­вать воз­ник­но­ве­ние ве­ге­то­со­су­ди­стой ди­сто­нии.
  • Из­ме­не­ние кли­ма­ти­че­ской об­ста­нов­ки. Мно­гие лю­би­те­ли ку­рорт­но­го от­ды­ха от­ме­ча­ют рас­строй­ства в ра­бо­те внут­рен­них ор­га­нов при рез­ком пе­ре­ме­ще­нии из зо­ны уме­рен­но­го кли­ма­та в тро­пи­ки, и на­обо­рот. Осо­бен­но силь­но они про­яв­ля­ют­ся зи­мой.
  • Тя­же­лые ин­фек­ци­он­ные за­бо­ле­ва­ния спо­соб­ству­ют воз­ник­но­ве­нию ве­ге­то­со­су­ди­стой ди­сто­нии, и осо­бен­но опас­ны ослож­не­ния. Всем хо­ро­шо из­вест­но, что грипп мо­жет вы­звать ней­ро­ин­фек­цию и на­ру­ше­ния в ра­бо­те серд­ца, по­след­стви­я­ми ан­ги­ны ча­сто ста­но­вят­ся бо­лез­ни су­ста­вов и т.д. Та­кие из­ме­не­ния в ра­бо­те ор­га­низ­ма вы­зы­ва­ют сбои в ра­бо­те ве­ге­та­тив­ной нерв­ной си­сте­мы, что при­во­дит к дис­ба­лан­су ее функ­ций;
  • Фи­зи­че­ские пе­ре­груз­ки. Су­ще­ствен­но ме­ня­ют ра­бо­ту ве­ге­та­тив­ной нерв­ной си­сте­мы и яв­ля­ют­ся од­ной из при­чин раз­ви­тия ве­ге­то­со­су­ди­стой ди­сто­нии.

Симп­то­мы ве­ге­то­со­су­ди­стой ди­сто­нии

Рас­смат­ри­вая симп­то­ма­ти­ку ве­ге­то­со­су­ди­стой ди­сто­нии, сто­ит от­ме­тить, что она от­ли­ча­ет­ся мно­же­ствен­но­стью од­но­вре­мен­но воз­ни­ка­ю­щих рас­стройств. На се­го­дняш­ний день вра­ча­ми опи­са­ны и до­сто­вер­но под­твер­жде­ны свы­ше 130 свя­зан­ных с этим за­бо­ле­ва­ни­ем симп­то­мов. Вы­де­ля­ют сле­ду­ю­щие ос­нов­ные груп­пы симп­то­мов, ха­рак­тер­ных для ве­ге­то­со­су­ди­стой ди­сто­нии.

Ве­ге­та­тив­ная дис­функ­ция. Со­сто­я­ние, при ко­то­ром от­ме­ча­ет­ся на­ру­ше­ние функ­ций ве­ге­та­тив­ной нерв­ной си­сте­мы – рас­строй­ство по сим­па­ти­че­ско­му или па­ра­сим­па­ти­че­ско­му ти­пу. В дан­ном слу­чае идет речь о це­лом ком­плек­се симп­то­мов. Это мо­жет быть по­вы­шен­ное или по­ни­жен­ное ар­те­ри­аль­ное дав­ле­ние, уча­щен­ное или, на­обо­рот, за­мед­лен­ное серд­це­би­е­ние, тош­но­та, пот­ли­вость, уду­шье, лож­ные по­зы­вы к де­фе­ка­ции и мо­че­ис­пус­ка­нию, оне­ме­ние ко­неч­но­стей, блед­ность ли­ца, ко­ле­ба­ния тем­пе­ра­ту­ры те­ла и т.п.

Пси­хи­че­ские на­ру­ше­ния. Ха­рак­те­ри­зу­ют­ся рез­ки­ми пе­ре­ме­на­ми на­стро­е­ния, бо­яз­нью сер­деч­ных при­сту­пов, не­спо­кой­ным сном, из­лиш­ней са­мо­кри­тич­но­стью, опа­се­ни­я­ми в при­ня­тии ре­ше­ний. В пе­ри­од обостре­ния за­бо­ле­ва­ния от­ме­ча­ет­ся су­ще­ствен­ное сни­же­ние ак­тив­но­сти на фо­не чрез­мер­ной обес­по­ко­ен­но­сти сво­им здо­ро­вьем.

Ре­спи­ра­тор­ные от­кло­не­ния. У боль­ных ве­ге­то­со­су­ди­стой ди­сто­ни­ей ча­сто слу­ча­ют­ся от­кло­не­ния в ра­бо­те ды­ха­тель­ной си­сте­мы, осо­бен­но по­сле фи­зи­че­ских на­гру­зок. На фо­не уве­ли­че­ния ча­сто­ты ды­ха­ния от­ме­ча­ют за­труд­не­ние вдо­ха, ощу­ще­ние не­хват­ки воз­ду­ха до близ­ко­го к уду­шью со­сто­я­ния и чув­ство сдав­ли­ва­ния груд­ной клет­ки.

На­ру­ше­ния в ра­бо­те же­лу­доч­но-ки­шеч­но­го трак­та. Про­яв­ля­ют­ся в ви­де спаз­мов в об­ла­сти жи­во­та, из­жо­ги, ме­тео­риз­ма, тя­же­сти в об­ла­сти же­луд­ка, за­по­ров.

Кар­дио- и це­ре­б­ро­вас­ку­ляр­ные на­ру­ше­ния. Боль­ные жа­лу­ют­ся на ча­стые и силь­ные го­лов­ные бо­ли, го­ло­во­кру­же­ния, шум в ушах. Пе­ри­о­ди­че­ски воз­ни­ка­ют спаз­мы с ле­вой сто­ро­ны груд­ной клет­ки, пульс и дав­ле­ние не­ста­биль­ны да­же в со­сто­я­нии по­коя. От­ме­ча­ет­ся на­ру­ше­ние то­ну­са кро­ве­нос­ных со­су­дов с воз­ни­ка­ю­щи­ми при этом оте­ка­ми.

Как ле­чить ве­ге­то­со­су­ди­стую ди­сто­нию

Так как симп­то­мы ве­ге­то­со­су­ди­стой ди­сто­нии очень раз­но­об­раз­ны, то ле­че­ние но­сит про­дол­жи­тель­ный и ме­то­дич­ный ха­рак­тер. В первую оче­редь, не­об­хо­ди­мо из­ме­нить об­раз жиз­ни боль­но­го, что­бы ис­клю­чить фак­то­ры пе­ре­гру­зок, стрес­сы и не­пра­виль­ный рас­по­ря­док дня. При не­об­хо­ди­мо­сти мо­жет ид­ти речь о сме­не про­фес­сии, что­бы ис­клю­чить фи­зи­че­ские и хи­ми­че­ские при­чи­ны воз­ник­но­ве­ния бо­лез­нен­ных со­сто­я­ний.

Ме­ди­ка­мен­тоз­ное ле­че­ние за­клю­ча­ет­ся в ос­нов­ном в на­зна­че­нии успо­ко­и­тель­ных средств рас­ти­тель­но­го про­ис­хож­де­ния и днев­ных тран­кви­ли­за­то­ров. В до­пол­не­ние к ним мо­гут быть вы­пи­са­ны пре­па­ра­ты, нор­ма­ли­зу­ю­щие кро­во­снаб­же­ние го­лов­но­го моз­га. Они не­пло­хо ра­бо­та­ют в со­че­та­нии с фи­зио­те­ра­пи­ей и ле­чеб­ной физ­куль­ту­рой. От­лич­ные ре­зуль­та­ты по­ка­зы­ва­ют го­мео­па­ти­че­ские сред­ства. При ве­ге­то­со­су­ди­стой ди­сто­нии на­зна­ча­ют­ся: Афо­сар ЭДАС 116 кап­ли (ЭДАС-916 гра­ну­лы) при тен­ден­ции к сни­же­нию АД, Кар­диал­гин ЭДАС 106 кап­ли (ЭДАС-906 гра­ну­лы) при склон­но­сти к по­вы­ше­нию АД. Для об­щей кор­рек­ции со­сто­я­ния ве­ге­та­тив­ной нерв­ной си­сте­мы по­ка­зан пре­па­рат Пас­си­фло­ра ЭДАС-111 кап­ли (ЭДАС -911 гра­ну­лы).

Ес­ли вам по­ста­ви­ли ди­а­гноз ве­ге­то­со­су­ди­стая ди­сто­ния, сто­ит по­ни­мать, что это за­бо­ле­ва­ние счи­та­ет­ся хро­ни­че­ским и для ис­клю­че­ния ре­ци­ди­вов не­об­хо­ди­мо стро­го вы­пол­нять ре­ко­мен­да­ции ле­ча­ще­го вра­ча, ве­сти здо­ро­вый об­раз жиз­ни и ста­рать­ся из­бе­гать стрес­сов на ра­бо­те и до­ма.

Рекомендуемое лечение: Афосар капли ЭДАС-116 (гра­ну­лы ЭДАС-916)

Портфель «Эвалара»: лекарства, бады, фитосборы

Портфель «Эвалара»: лекарства, бады, фитосборы

Имя ведущего врача-консультанта фармацевтической компании «Эвалар» Раисы Горкольцовой известно практически в любом уголке страны. На страницах федеральных  изданий, в эфире, на сайте и просто по телефону она консультирует, рассказывает о продукции компании, рекомендует индивидуальные схемы приема  препаратов.

За  плечами Раисы Петровны большой опыт работы в медицине: от практикующего врача до руководителя здравоохранения. Горкольцовы – врачебная династия.  Муж стал в Бийске известным  анестезиологом- реаниматологом, заведовал отделением реанимации Центральной городской больницы. Сейчас в этом отделении успешно трудится сын Константин, как всякий ребенок медиков, выросший в атмосфере  бесконечных дневных и ночных дежурств, внезапных вызовов к больному, обсуждений всех врачебных проблем. Свою супругу Константин,  как и родители,  встретил  в  стенах медицинского вуза. Теперь они работают в одной больнице.
— Когда меня  пригласили в «Эвалар», а было это 12 лет назад, —  рассказывает Раиса Петровна, —  семейный совет  поддержал мое решение.
Работа оказалась  очень интересной.  С одной стороны, пришлось вспоминать многое, чему учили в институте. С другой,  добавилась масса новых знаний.  И сегодня постоянно приходится много читать, учиться, повышать квалификацию, расти вместе с предприятием.
Круг своих обязанностей я бы назвала врачебно-творческим. С огромным удовольствием участвую в разработках новых препаратов, в проведении их клинических испытаний, регистрации лекарственных средств. Работа с письмами потребителей, в том числе на корпоративном сайте компании  в рубрике  «Вопросы-ответы»  обеспечивает обратную связь, открывает широкий простор  для популяризации наших БАДов.
— Раиса Петровна, за счет чего, по вашему,  бренд «Эвалар» становится все более популярным?
— Считаю,  за счет высокого качества и эффективности выпускаемых натуральных лекарств и БАДов! А эффективность препарата на растительной основе на 100% зависит от исходного сырья. Компания выращивает лекарственные растения на алтайских плантациях, готовит  из них экстракты с соблюдением технологий, максимально сохраняющих биологически активные вещества,  выпускает препараты.  И действуют  препараты такого качества гораздо эффективнее.
Я всегда на обратной связи  и  слышу отзывы  потребителей о том или ином препарате  в сравнении. Разница действительно колоссальная! Когда в лаборатории сама увидела  сравнительный анализ таблеток «Боярышник Форте» и обычной настойки боярышника  на содержание  гиперозида,   сначала не поверила своим глазам —  в дневной  дозе таблеток содержится  в 20 раз больше активного вещества! Такую  разницу люди быстро ощущают. Отсюда и популярность.
– «Эвалар» выпускает только БАДы  или в его портфеле есть и лекарственные средства?
– Есть БАДы, есть и лекарства. Основную долю продукции  составляют БАДы. И  все же цель компании — создать «портфель» натуральных лекарств для лечения наиболее значимых в социальном плане  распространенных заболеваний.
Компания занимается разработкой оригинальных лекарственных препаратов из растительного сырья, до сих пор не включенного в Государственную Фармакопею.
Из БАД в лекарство переведена «Сабельника настойка». Она в списке ЛС для терапии воспалительных и дегенеративных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Зарегистрированы как ЛС и готовятся к производству  «Гинкоум» и  «Ци -Клим». Успешно завершили клинические исследования «Атероклефит»,  «Красный корень», «Пустырник Форте». В разряд ЛС переводятся еще  десять  БАД с доказанной клинической эффективностью.
— В каких случаях вы  рекомендуете применять БАДы?
— …Не дожидаясь этих случаев! Как врач считаю, БАДы  необходимы каждому из нас.  Ведь неправильное питание россиян –  самый активный «провокатор» алиментарно-зависимых заболеваний.  С нарушением питания напрямую связаны атеросклероз, гипертония, сахарный диабет, подагра, гастрит, остеопороз, некоторые злокачественные новообразования.
Что же касается рекомендаций, то существуют определенные схемы приема БАД, учитывающие назначения лечащего врача.
При вегетососудистой  дистонии  советую  принимать успокаивающие  «Пустырник форте» или «Валериану форте». Обязательно  «Гинкго Билоба Эвалар» в таблетках или «Гинкоум» в капсулах, которые  улучшают питание головного мозга, приспосабливают его к кислородному голоданию, снижают вязкость крови.  Если ВСД по гипертоническому или смешанному типу, то стоит принимать курсами  «А/Д минус». Если же ВСД по гипотоническому типу,  можно добавлять в чай или кофе ложку  эликсира «Эвалар».
При заболеваниях костной системы  всегда рекомендую  максимальные дозировки  хондроитина и глюкозамина  в БАД «Хонда». Не устаю напоминать и  о пользе кальция. Сочетание кальция, витамина Д3 и мумие в одной таблетке БАД «Горный кальций D3» ускоряет доставку кальция и улучшает минеральный состав и структуру костной ткани.
Всегда буду повторять, биодобавки не конкуренты синтетическим препаратам, которые эффективно снижают давление. Но  для  поддержания функций  сердечно-сосудистой  системы  просто  необходим прием БАДов «Атероклефит»,  «Боярышник форте Эвалар»,  «Коэнзим Q10».
Эти и другие БАДы могут эффективно применяться как в комплексе с лекарственной терапией, так и для профилактики.
— Отношение к БАДам у нас в стране постепенно меняется. Все больше медиков назначает в комплексной терапии и в профилактических целях  БАДы, натуральные средства, фитопрепараты. То есть, мы на другом уровне возвращаемся к традиционной медицине…
— Действительно,  в ХХ веке синтетические лекарственные средства на время вытеснили растительные, так как дают быстрый видимый эффект, но, порой и нежелательные побочные действия.  Сейчас наблюдается обратный процесс. Все больше людей обращаются к фитотерапии, а сама она активно интегрируется в практическую медицину.
Когда  я была в Японии, в составе делегации от Советского Союза, то  обратила внимание  на особое отношение японцев к  фитопрепаратам.  Уже тогда  на государственном уровне  там  действовала программа восстановления здоровья нации, и при приеме на работу кандидата спрашивали, а какие БАДы он принимает?  Для японцев важно, чтобы человек сам заботился о своем здоровье.
Вот и после недавней аварии на атомной станции Фукусима-1  японцы  сразу приступили к исследованию БАД, которые  противостоят радиоактивному заражению.  Узнав из  медицинских источников  о результатах применения нашего БАД «Репеин» для лечения и профилактики онкозаболеваний, обратились в «Эвалар» с просьбой о поставке большой партии  этого фитопрепарата в Японию.
Показателен европейский пример:  выпускаемый объем натуральных препаратов достигает  60 процентов.  Там вошло в практику  начинать лечение с натуральных средств, и только  потом переходить к назначению синтетических лекарственных препаратов. У нас пока все  наоборот.
—  Специалисты  говорят о  необходимости  образовательных программ по применению  БАДов не только для населения, но и  для врачей…
— Безусловно,  разъяснительную работу  должны проводить  врачи – нутрициологи, но их, к сожалению, медицинские вузы не готовят. На мой взгляд,  недостаточно преподается там  и фитотерапия. Сейчас как врач вижу, фитотерапия  —  важнейшее звено не только профилактики, но и  лечения многих заболеваний.
Признаться, до прихода в «Эвалар»  была сторонницей традиционной терапии, но, поработав несколько лет с  высококвалифицированными специалистами по лекарственным травам, заразилась их верой в природные средства оздоровления. Готовые, проверенные   фитоформулы фармацевтического качества, такого как   «Эвалар», вызывают у врачей больше доверия.
— Под вашей эгидой  работа здравпункта.  На предприятии  работающих немало – более тысячи человек.  Как вы  заботитесь о сохранении здоровья коллектива?
— На фармпредприятии особые требования к состоянию здоровья сотрудников. Обязательны профилактические медицинские осмотры с привлечением специалистов лечебно-профилактических учреждений. В здравпункте  ведется диспансеризация, работают стоматологический, физиотерапевтический, процедурный кабинеты. Имеется «коллективная»  аптечка, назначаются и наши БАДы,  сотрудники принимают их  с удовольствием — они верят в свою продукцию.
В качестве профилактического средства в период вирусных заболеваний  все работники предприятия получают «Натургриппин» на основе экстракта листьев облепихи – прекрасное  противовирусное средство.  Эти таблетки для рассасывания  хорошо повышают как местный иммунитет, так и общий, что позволяет значительно снизить на предприятии уровень респираторно-вирусных заболеваний. Он самый низкий по городу.
— Раиса Петровна, а вы  сами принимаете БАДы?
— Конечно, я такой же человек, как и все. Весной и осенью обязательно «Натургриппин», «Атероклефит» курсами,  «Пустырник Форте»  всегда под рукой… Даже анестезиологи-реаниматологи моей семьи верят в наши препараты! Муж пьет «Сок НОНИ», который оказывает хороший тонизирующий эффект, восстанавливает силы. Как истинный реаниматолог  он очень серьезно относится к дозе и времени приема  наших препаратов, соблюдает курсы.  Маленькая внучка и та  угощает кукол БАДами. Говорит, чтобы не болели…
— В семье Горкольцовых подрастает еще один врач?
— Хотелось, чтобы династия продолжилась!
—  Приближается День медицинского работника. Что бы вы пожелали  своим коллегам  накануне  профессионального праздника?
— Главное —  крепкого здоровья! Пусть в этот день звучат для них поздравления,  слова признания за  нелегкий труд. В этом году в 10 раз  на главном городском мероприятии  я  буду вручать денежные премии  «Эвалар» лучшим врачам и медсестрам города. Это дань уважения  нашей компании людям в белых халатах.
Алена ЖУКОВА.
Спец. корр. «МГ»,
Г.Бийск, Алтайский край.
На снимке: ведущий врач-консультант фармкомпании «Эвалар» Раиса Горкольцова.

Дистония — Диагностика и лечение

Диагноз

Чтобы диагностировать дистонию, ваш врач начнет с истории болезни и медицинского осмотра.

Чтобы определить, вызывают ли ваши симптомы основные заболевания, врач может порекомендовать:

  • Анализы крови или мочи. Эти тесты могут выявить признаки токсинов или других заболеваний.
  • МРТ или компьютерная томография. Эти визуализационные тесты могут выявить аномалии в вашем мозгу, такие как опухоли, поражения или признаки инсульта.
  • Электромиография (ЭМГ). Этот тест измеряет электрическую активность мышц.
  • Генетическое тестирование. Некоторые формы дистонии связаны с определенными генами. Знание того, присутствуют ли эти гены, может помочь в выборе лечения.

Дополнительная информация

Показать дополнительную связанную информацию

Лечение

Чтобы контролировать сокращение мышц, врач может порекомендовать комбинацию лекарств, терапию или операцию.

Лекарства

Инъекции ботулотоксина (ботокса, диспорта и др.) В определенные мышцы могут уменьшить или устранить сокращение ваших мышц и улучшить вашу неправильную позу. Инъекции обычно повторяют каждые три-четыре месяца.

Побочные эффекты обычно легкие и временные. Они могут включать слабость, сухость во рту или изменения голоса.

Другие лекарства нацелены на химические вещества в вашем мозгу (нейротрансмиттеры), которые влияют на движение мышц.Возможные варианты:

  • Карбидопа-леводопа (Дуопа, Ритары и др.). Это лекарство может повышать уровень нейромедиатора дофамина.
  • Тригексифенидил и бензтропин (когентин). Эти два препарата действуют не на дофамин, а на другие нейротрансмиттеры. Побочные эффекты могут включать потерю памяти, помутнение зрения, сонливость, сухость во рту и запоры.
  • Тетрабеназин (ксеназин) и дейтетрабеназин (Аустедо). Эти два препарата блокируют дофамин.Побочные эффекты могут включать седативный эффект, нервозность, депрессию или бессонницу.
  • Диазепам (валиум), клоназепам (Клонопин) и баклофен (Лиорезал, Габлофен). Эти лекарства уменьшают нейротрансмиссию и могут помочь при некоторых формах дистонии. Они могут вызывать побочные эффекты, например сонливость.

Терапия

Ваш врач может посоветовать:

  • Физиотерапия или трудотерапия, или и то, и другое для облегчения симптомов и улучшения функции
  • Логопед при поражении голоса при дистонии
  • Растяжка или массаж для облегчения мышечной боли

Хирургия

Если у вас серьезные симптомы, ваш врач может порекомендовать:

  • Глубокая стимуляция мозга. Электроды хирургическим путем имплантируются в определенную часть вашего мозга и подключаются к генератору, имплантированному в вашу грудь. Генератор посылает в мозг электрические импульсы, которые могут помочь контролировать сокращение мышц. Настройки генератора можно отрегулировать для лечения вашего конкретного состояния.
  • Операция селективной денервации. Эта процедура, которая включает перерезание нервов, контролирующих мышечные спазмы, может быть вариантом лечения некоторых типов дистонии, которые не удалось успешно лечить с помощью других методов лечения.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

Дистония неизлечима, но вы можете сделать несколько вещей, чтобы минимизировать ее последствия:

  • Сенсорные приемы для уменьшения спазмов. Прикосновение к определенным частям тела может вызвать временное прекращение спазмов.
  • Тепло или холод. Применение тепла или холода может помочь облегчить мышечную боль.
  • Управление стрессом. Изучите эффективные навыки преодоления стресса, такие как глубокое дыхание, социальная поддержка и позитивный разговор с самим собой.

Альтернативная медицина

Альтернативные методы лечения дистонии недостаточно изучены. Перед тем, как начать, спросите своего врача о дополнительных методах лечения.Считайте:

  • Медитация и глубокое дыхание. Оба могут уменьшить стресс, который может усугубить спазмы.
  • Биологическая обратная связь. Терапевт использует электронные устройства для контроля функций вашего тела, таких как мышечное напряжение, частота сердечных сокращений и артериальное давление. Затем вы узнаете, как контролировать реакцию своего тела, что может помочь снизить мышечное напряжение и стресс.
  • Йога. Йога сочетает в себе физические позы, дыхательные техники и медитацию или расслабление.

Помощь и поддержка

Жизнь с дистонией может быть трудной и утомительной. Ваше тело может не всегда двигаться так, как вам хотелось бы, и вам может быть некомфортно в социальных ситуациях. Вам и вашей семье может быть полезно поговорить с терапевтом или присоединиться к группе поддержки.

Подготовка к приему

Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях нервной системы (неврологу).

Что вы можете сделать

  • Запишите свои симптомы, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
  • Составьте список всех ваших лекарств, витаминов и пищевых добавок.
  • Запишите основную медицинскую информацию, включая другие состояния.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или факторы стресса в вашей жизни.
  • Запишите вопросы, которые задайте своему врачу.
  • Попросите родственника или друга сопровождать вас, , чтобы помочь вам вспомнить, что говорит врач.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Какие тесты мне нужны? Им нужна специальная подготовка?
  • Является ли мое состояние временным или хроническим?
  • Какие методы лечения доступны?
  • Какие побочные эффекты можно ожидать от этих методов лечения?
  • У меня другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего управлять ими вместе?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Вас могут спросить:

  • Когда вы впервые заметили свои симптомы?
  • Ваши симптомы были постоянными или случайными?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что может улучшить ваши симптомы?
  • Что может ухудшить ваши симптомы?
  • У кого-нибудь из вашей семьи когда-либо диагностировали дистонию?

Лечение дистонии | Журнал клинических двигательных расстройств

  • 1.

    Benarroch EE. Влияние ацетилхолина на полосатое тело. Недавние открытия и терапевтическое значение. Неврология. 2012; 79: 274–81.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 2.

    Пизани А., Бернарди Дж., Динг Дж., Сюрмейер Диджей. Повторное появление холинергических интернейронов полосатого тела при двигательных нарушениях. Trends Neurosci. 2007. 30: 545–53.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 3.

    Деффаинс М., Бергман Х. Стриатальные холинергические интернейроны и кортико-полосатая синаптическая пластичность в здоровье и болезни. Mov Disord. 2015; 30: 1014–25.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 4.

    Повлсен У. Дж., Паккенберг Х. Эффект внутривенной инъекции биперидена и клоназепама при дистонии. Mov Disord. 1990; 5: 27–31.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 5.

    Fahn S. Антихолинергическая терапия в высоких дозах при дистонии. Неврология. 1983; 33: 1255–61.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 6.

    Грин П., Шейл Х., Фан С. Анализ открытых испытаний торсионной дистонии с использованием высоких доз холинолитиков и других препаратов. Mov Disord. 1988; 3: 46–60.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 7.

    Янкович Ю. Лечение дистонии.Mov Disord. 2013; 28: 1001–12.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 8.

    Полсон Г. Проциклидин при дистонии, вызванной производными фенотиазина. Dis Nerv Syst. 1960; 21: 447–8.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 9.

    Garibotto V, Romito LM, Elia AE, Soliveri P, Panzacchi A, Carpinelli A, Tinazzi M, Albanese A, Perani D. Доказательства in vivo изменений рецепторов ГАМК (A) в сенсомоторной системе при первичной дистонии .Mov Disord. 2011; 26: 852–7.

    PubMed Google Scholar

  • 10.

    Herath P, Gallea C, van der Veen JW, Horovitz SG, Hallett M. Нейрохимия первичной очаговой дистонии кисти in vivo: исследование профилирования нейрометаболитов с помощью магнитно-резонансной спектроскопии в 3 T. Mov Disord. 2010. 25: 2800–8.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 11.

    Терминсарасаб П., Тхаммонгколчай Т, Фрухт С.Дж.Спинально-двигательные расстройства: клинический обзор. J Clin Mov Disord. 2015; 2: 18.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 12.

    Hwang WJ, Calne DB, Tsui JK, de la Fuente-Fernandez R. Долгосрочный ответ на леводопу при допа-зависимой дистонии. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2001; 8: 1–5.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 13.

    Clot F, Grabli D, Cazeneuve C, Roze E, Castelnau P, Chabrol B, Landrieu P, Nguyen K, Ponsot G, Abada M, Doummar D, Damier P, Gil R, Thobois S, Ward AJ , Hutchinson M, Toutain A, Picard F, Camuzat A, Fedirko E, San C, Bouteiller D, LeGuern E, Durr A, Vidailhet M, Brice A, French Dystonia N.Исчерпывающий анализ генов биосинтеза Bh5 и дофамина у пациентов с допа-зависимой дистонией. Мозг. 2009; 132: 1753–63.

    PubMed Google Scholar

  • 14.

    Виджеманн С., Янкович Дж. Допа-чувствительная дистония — клиническая и генетическая гетерогенность. Nat Rev Neurol. 2015; 11: 414–24.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 15.

    Ichinose H, Ohye T, Takahashi E, Seki N, Hori T, Segawa M, Nomura Y, Endo K, Tanaka H, ​​Tsuji S, et al.Наследственная прогрессирующая дистония с выраженными суточными колебаниями, вызванная мутациями в гене циклогидролазы I GTP. Нат Жене. 1994; 8: 236–42.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 16.

    Knappskog PM, Flatmark T, Mallet J, Ludecke B., Bartholome K. Рецессивно унаследованная L-DOPA-зависимая дистония, вызванная точечной мутацией (Q381K) в гене тирозингидроксилазы. Hum Mol Genet. 1995; 4: 1209–12.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 17.

    Блау Н., Бонафе Л., Тони Б. Дефицит тетрагидробиоптерина без гиперфенилаланинемии: диагностика и генетика допа-зависимой дистонии и дефицита сепиаптеринредуктазы. Mol Genet Metab. 2001; 74: 172–85.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 18.

    Малек Н., Флетчер Н., Ньюман Э. Диагностика дофамин-зависимых дистоний. Pract Neurol. 2015; 15: 340–5.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 19.

    Steinberger D, Korinthenberg R, Topka H, ​​Berghauser M, Wedde R, Muller U. Допа-зависимая дистония: анализ мутаций GCh2 и анализ терапевтических доз L-допа. Немецкая группа по изучению дистонии. Неврология. 2000; 55: 1735–7.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 20.

    Найгаард Т.Г., Марсден С.Д., Фан С. Допа-чувствительная дистония: долгосрочный ответ на лечение и прогноз. Неврология. 1991; 41: 174–81.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 21.

    Сегава М., Хосака А., Миягава Ф., Номура Ю., Имаи Х. Наследственная прогрессирующая дистония с выраженными суточными колебаниями. Adv Neurol. 1976; 14: 215–33.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 22.

    Ли Дж. Й., Ян Х. Дж., Ким Дж. М., Чон Б. С.. Новые мутации GCH-1 и необычные длительные дискинезии в корейских семьях с допа-зависимой дистонией. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2013; 19: 1156–9.

    PubMed Google Scholar

  • 23.

    Pons R, Syrengelas D, Youroukos S, Orfanou I, Dinopoulos A, Cormand B, Ormazabal A, Garzia-Cazorla A, Serrano M, Artuch R. Вызванные леводопой дискинезии при дефиците тирозингидроксилазы. Mov Disord. 2013; 28: 1058–63.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 24.

    Фридман Дж. Дефицит редуктазы сепиаптерина. 2015 1 июля. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, Wallace SE, Amemiya A, Bean LJH, Bird TD, Fong CT, Mefford HC, Smith RJH, Stephens K.GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK304122/. По состоянию на 27 октября 2016 г.

  • 25.

    Friedman J, Roze E, Abdenur JE, Chang R, Gasperini S, Saletti V, Wali GM, Eiroa H, Neville B, Felice A, Parascandalo R, Zafeiriou DI, Arrabal-Fernandez L, Dill P, Eichler FS, Echenne B, Gutierrez-Solana LG, Hoffmann GF, Hyland K, Kusmierska K, Tijssen MA, Lutz T., Mazzuca M, Penzien J, Poll-The BT, Sykut-Cegielska J, Szymanska K, Тони Б., Блау Н.Дефицит сепиаптеринредуктазы: излечимая имитация церебрального паралича. Энн Нейрол. 2012; 71: 520–30.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 26.

    Friedman JR. Чего нет в имени? Допа-чувствительная дистония может реагировать не только на L-допа. Pediatr Neurol. 2016; 59: 76–80.

    PubMed Google Scholar

  • 27.

    Тони Б., Блау Н. Мутации в Bh5-метаболизирующих генах ГТФ-циклогидролаза I, 6-пирувоил-тетрагидроптеринсинтаза, сепиаптеринредуктаза, карбиноламин-4а-дегидратаза и дигидроптеридинредуктаза.Hum Mutat. 2006; 27: 870–8.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 28.

    Брюэр Г.Дж. Новые терапевтические подходы к лечению болезни Вильсона. Эксперт Opin Pharmacother. 2006; 7: 317–24.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 29.

    Weiss KH. Болезнь Вильсона. 22 октября 1999 г. [Обновлено 29 июля 2016 г.]. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, Wallace SE, Amemiya A, Bean LJH, Bird TD, Fong CT, Mefford HC, Smith RJH, Stephens K.GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1512/. По состоянию на 27 октября 2016 г.

  • 30.

    Bandmann O, Weiss KH, Kaler SG. Болезнь Вильсона и другие неврологические заболевания меди. Lancet Neurol. 2015; 14: 103–13.

    PubMed PubMed Central CAS Google Scholar

  • 31.

    Байрам А.К., Гюмус Х., Арслан Д., Озкора Г.К., Кумандас С., Караджабей Н., Канполат М., Пер Х.Неврологические особенности и лечение болезни Вильсона у детей: оценка 12 случаев. Turk Pediatri Ars. 2016; 51: 15–21.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 32.

    Mengel E, Klunemann HH, Lourenco CM, Hendriksz CJ, Sedel F, Walterfang M, Kolb SA. Симптоматика болезни Ниманна-Пика типа C: клиническое описание, основанное на экспертных оценках. Orphanet J Rare Dis. 2013; 8: 166.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 33.

    Anheim M, Lagha-Boukbiza O, Fleury-Lesaunier MC, Valenti-Hirsch MP, Hirsch E, Gervais-Bernard H, Broussolle E, Thobois S, Vanier MT, Latour P, Tranchant C. Гетерогенность и частота двигательных расстройств у подростков и болезнь Ниманна-Пика, развивающаяся у взрослых. J Neurol. 2014; 261: 174–9.

    PubMed Google Scholar

  • 34.

    Чамова Т., Киров А., Гергуельчева В., Тодоров XI, Божинова В., Желязкова С., Самуэль Дж., Радионова М., Сарафов С., Чернинкова С., Крастев С., Тодорова XL, Турнев И.Клинический спектр и генетическая изменчивость у болгарских пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа C. Eur Neurol. 2016; 75: 113–23.

    PubMed Google Scholar

  • 35.

    Паттерсон М.С., Хендрикс С.Дж., Вальтерфанг М., Седель Ф., Ванье М.Т., Вейбург Ф., Группа N-CGW. Рекомендации по диагностике и лечению болезни Ниманна-Пика типа C: обновленная информация. Mol Genet Metab. 2012; 106: 330–44.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 36.

    Fecarotta S, Romano A, Della Casa R, Del Giudice E, Bruschini D, Mansi G, Bembi B, Dardis A, Fiumara A, Di Rocco M, Uziel G, Ardissone A, Roccatello D, Alpa M, Bertini E, D ‘Amico A, Dionisi-Vici C, Deodato F, Caviglia S, Federico A, Palmeri S, Gabrielli O, Santoro L, Filla A, Russo C, Parenti G, Andria G. Долгосрочное наблюдение для оценки эффективности миглустата лечение итальянских пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа C. Orphanet J Rare Dis. 2015; 10:22.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 37.

    Дусек П., Шнайдер С.А., Осет Дж. Хелатирование железа в лечении нейродегенеративных заболеваний. J Trace Elem Med Biol. 2016; 38: 81–92.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 38.

    Коссу Г., Аббруззезе Дж., Матта Дж., Мурджа Д., Мелис М., Риччи В., Галанелло Р., Барелла С., Орига Р., Балокко М., Пелосин Е., Марчезе Р., Руффиненго Ю., Форни Г.Л. Эффективность и безопасность деферипрона для лечения нейродегенерации, связанной с пантотенаткиназой (PKAN) и нейродегенерации с накоплением железа в головном мозге (NBIA): результаты четырехлетнего наблюдения.Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2014; 20: 651–4.

    PubMed Google Scholar

  • 39.

    Брессман СБ. Генотипы, фенотипы и классификация дистонии. Adv Neurol. 2004; 94: 101–7.

    PubMed Google Scholar

  • 40.

    Fahn S, Bressman SB, Marsden CD. Классификация дистонии. Adv Neurol. 1998; 78: 1–10.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 41.

    Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, Delong MR, Fahn S, Fung VS, Hallett M, Jankovic J, Jinnah HA, Klein C, Lang AE, Mink JW, Teller JK. Феноменология и классификация дистонии: обновленный консенсус. Mov Disord. 2013; 28: 863–73.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 42.

    Раймонд Д., Озелиус Л. Myoclonus-Dystonia. 21 мая 2003 г. [Обновлено 26 января 2012 г.]. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, Wallace SE, Amemiya A, Bean LJH, Bird TD, Fong CT, Mefford HC, Smith RJH, Stephens K.GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1414/. По состоянию на 27 октября 2016 г.

  • 43.

    Obeso JA, Rothwell JC, Lang AE, Marsden CD. Миоклоническая дистония. Неврология. 1983; 33: 825–30.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 44.

    Джайн П., Шарма С., ван Руиссен Ф., Анея С. Миоклоническая дистония: недооцененная сущность — Отчет о 5 случаях.Neurol India. 2016; 64: 980–3.

    PubMed Google Scholar

  • 45.

    Гош Д. Распознавание первичной миоклонической дистонии. Pediatr Neurol. 2016; 61: 114.

    PubMed Google Scholar

  • 46.

    Леви А., Чен Р. Миоклонус: патофизиология и варианты лечения. Варианты лечения Curr Neurol. 2016; 18:21.

    PubMed Google Scholar

  • 47.

    Hainque E, Vidailhet M, Cozic N, Charbonnier-Beaupel F, Thobois S, Tranchant C, Brochard V, Glibert G, Drapier S, Mutez E, Doe De Maindreville A, Lebouvier T, Hubsch C, Degos B, Bonnet C, Grabli D, Legrand AP, Meneret A, Azulay JP, Bissery A, Zahr N, Clot F, Mallet A, Dupont S, Apartis E, Corvol JC, Roze E. Рандомизированное контролируемое двойное слепое перекрестное испытание зонисамида в миоклоническая дистония. Неврология. 2016; 86: 1729–35.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 48.

    Frucht SJ, Bordelon Y, Houghton WH, Reardan D. Пилотное испытание переносимости и эффективности оксибата натрия при двигательных расстройствах, связанных с этанолом. Mov Disord. 2005; 20: 1330–7.

    PubMed Google Scholar

  • 49.

    Frucht SJ, Houghton WC, Bordelon Y, Greene PE, Louis ED. Простое слепое открытое испытание оксибата натрия при миоклонии и эссенциальном треморе. Неврология. 2005; 65: 1967–9.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 50.

    Лучано А.Ю., Джинна Х.А., Пфайфер РФ, Чыонг Д.Д., Нэнси Массачусетс, Леду М.С. Лечение синдрома миоклонической дистонии тетрабеназином. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2014; 20: 1423–6.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 51.

    Nardocci N, Zorzi G, Barzaghi C, Zibordi F, Ciano C, Ghezzi D, Garavaglia B. Синдром миоклонической дистонии: клинические проявления, течение заболевания и генетические особенности в 11 семьях. Mov Disord.2008; 23: 28–34.

    PubMed Google Scholar

  • 52.

    Fernandez-Pajarin G, Sesar A, Relova JL, Ares B, Jimenez-Martin I, Blanco-Arias P, Gelabert-Gonzalez M, Castro A. Двусторонняя паллидная глубокая стимуляция мозга при миоклонической дистонии: наш опыт в трех случаях и их последующее наблюдение. Acta Neurochir (Вена). 2016; 158: 2023–8.

    CAS Google Scholar

  • 53.

    Ramdhani RA, Frucht SJ, Behnegar A, Kopell BH.Улучшение изолированного фенотипа миоклонуса при миоклонической дистонии после паллидальной глубокой стимуляции мозга. Другой Тремор Гиперкинет Мов (N Y). 2016; 6: 369.

    Google Scholar

  • 54.

    Roze E, Vidailhet M, Hubsch C, Navarro S, Grabli D. Паллидная стимуляция миоклонической дистонии: результат через десять лет у двух пациентов. Mov Disord. 2015; 30: 871–2.

    PubMed Google Scholar

  • 55.

    Ругани А.И., Лозано А.М. Хирургическое лечение синдрома миоклонической дистонии. Mov Disord. 2013; 28: 282–7.

    PubMed Google Scholar

  • 56.

    Azoulay-Zyss J, Roze E, Welter ML, Navarro S, Yelnik J, Clot F, Bardinet E, Karachi C, Dormont D, Galanaud D, Pidoux B, Cornu P, Vidailhet M, Grabli D. Двусторонняя глубокая стимуляция головного мозга паллидума при миоклонической дистонии из-за мутаций эпсилон-саркогликана: пилотное исследование. Arch Neurol.2011; 68: 94–8.

    PubMed Google Scholar

  • 57.

    Роша Х., Линьярес П., Чамадойра С., Росас М.Дж., Ваз Р. Ранняя глубокая стимуляция мозга у пациентов с синдромом миоклонической дистонии. J Clin Neurosci. 2016; 27: 17–21.

    PubMed Google Scholar

  • 58.

    Кун А.А., Краузе П., Лаурич К., Центнер С., Брюке С., Шнайдер Г.Х. Раннее хирургическое лечение синдрома миоклонической дистонии.J Child Neurol. 2014; 29: NP149–50.

    PubMed Google Scholar

  • 59.

    Anheim M, Vercueil L, Fraix V, Chabardes S, Seigneuret E, Krack P, Benabid AL, Vidailhet M, Pollak P. Ранняя стимуляция первичной генерализованной дистонии DYT1 предотвращает ее вторичные необратимые осложнения. Mov Disord. 2008; 23: 2261–3.

    PubMed Google Scholar

  • 60.

    Markun LC, Starr PA, Air EL, Marks Jr WJ, Volz MM, Ostrem JL.Более короткая продолжительность заболевания коррелирует с улучшенными результатами долгосрочной глубокой стимуляции мозга при дистонии DYT1 с молодым началом. Нейрохирургия. 2012; 71: 325–30.

    PubMed Google Scholar

  • 61.

    Vidailhet M, Vercueil L, Houeto JL, Krystkowiak P, Benabid AL, Cornu P, Lagrange C, Tezenas du Montcel S, Dormont D, Grand S, Blond S, Detante O, Pillon B, Ardouin C, Agid Y, Destee A, Pollak P, French Stimulation du Pallidum Interne dans la Dystonie Study G.Двусторонняя стимуляция глубокого мозга бледного шара при первичной генерализованной дистонии. N Engl J Med. 2005; 352: 459–67.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 62.

    Tronnier VM, Domingo A, Moll CK, Rasche D, Mohr C, Rosales R, Capetian P, Jamora RD, Lee LV, Munchau A, Diesta CC, Tadic V, Klein C, Bruggemann N, Moser A Биохимические механизмы паллидной стимуляции глубокого мозга при Х-сцепленной дистонии паркинсонизма. Паркинсонизм, связанный с расстройством.2015; 21: 954–9.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 63.

    Патель А.Дж., Сарвар А.И., Янкович Дж., Вишванатан А. Двусторонняя паллидная глубокая стимуляция мозга при Х-связанной дистонии-паркинсонизме. World Neurosurg. 2014; 82: 241 e241–244.

    Google Scholar

  • 64.

    Ояма Г., Фернандес Х. Х., Фут К. Д., Зейлман П., Хвинн Н., Якобсон С. Е., Малати И. А., Родригес Р. Л., Окун М. С.. Дифференциальный ответ дистонии и паркинсонизма после стимуляции глубокого мозга globus pallidus internus при Х-связанной дистонии-паркинсонизме (Lubag).Стереотактная функция Нейрохирургия. 2010. 88: 329–33.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 65.

    Martinez-Torres I, Limousin P, Tisch S, Page R, Pinto A, Foltynie T., Bhatia KP, Hariz MI, Zrinzo L. Раннее и заметное улучшение GPi DBS при синдроме Любага с быстро прогрессирующей жизнью -угрожающая дистония. Mov Disord. 2009; 24: 1710–2.

    PubMed Google Scholar

  • 66.

    Evidente VG, Lyons MK, Wheeler M, Hillman R, Helepolelei L, Beynen F, Nolte D, Muller U, Starr PA. Первый случай Х-связанной дистонии-паркинсонизма («Любаг»), демонстрирующий ответ на двустороннюю паллидальную стимуляцию. Mov Disord. 2007; 22: 1790–3.

    PubMed Google Scholar

  • 67.

    Romito LM, Zorzi G, Marras CE, Franzini A, Nardocci N, Albanese A. Бледная стимуляция приобретенной дистонии из-за церебрального паралича: более 5 лет.Eur J Neurol. 2015; 22: 426 – e432.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 68.

    Кой А., Хельмих М., Паулс К.А., Маркс В., Лин Дж. П., Фрике О., Тиммерманн Л. Эффекты глубокой стимуляции мозга при дискинетическом церебральном параличе: метаанализ. Mov Disord. 2013; 28: 647–54.

    PubMed Google Scholar

  • 69.

    Sathe KP, Hegde AU, Doshi PK. Глубокая стимуляция мозга улучшает качество жизни при нейродегенерации, связанной с пантотенаткиназой.J Pediatr Neurosci. 2013; 8: 46–8.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 70.

    Гарсия-Руис П.Дж., Айерб Дж., Вела Десохо Л., Фелиз С.Е., Дель Валь Фернандес Дж. Глубокая стимуляция мозга для нейродегенерации, связанной с пантотенаткиназой. Case Rep Neurol Med. 2015; 2015: 245735.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 71.

    Volkmann J, Mueller J, Deuschl G, Kuhn AA, Krauss JK, Poewe W, Timmermann L, Falk D, Kupsch A, Kivi A, Schneider GH, Schnitzler A, Sudmeyer M, Voges J, Wolters A , Wittstock M, Muller JU, Hering S, Eisner W, Vesper J, Prokop T, Pinsker M, Schrader C, Kloss M, Kiening K, Boetzel K, Mehrkens J, Skogseid IM, Ramm-Pettersen J, Kemmler G и др. .Паллидная нейростимуляция у пациентов с лекарственно-рефрактерной цервикальной дистонией: рандомизированное, фиктивно-контролируемое исследование. Lancet Neurol. 2014; 13: 875–84.

    PubMed Google Scholar

  • 72.

    Burke RE, Fahn S, Marsden CD. Торсионная дистония: двойное слепое проспективное исследование тригексифенидила в высоких дозах. Неврология. 1986; 36: 160–4.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 73.

    Грин П. Баклофен в лечении дистонии. Clin Neuropharmacol. 1992; 15: 276–88.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 74.

    Блейкли Дж., Янкович Дж. Вторичные пароксизмальные дискинезии. Mov Disord. 2002; 17: 726–34.

    PubMed Google Scholar

  • 75.

    Lyoo CH, Kim DJ, Chang H, Lee MS. Болезнь Моямоя, проявляющаяся пароксизмальной дискинезией, вызванной физической нагрузкой.Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2007; 13: 446–8.

    PubMed Google Scholar

  • 76.

    Gonzalez-Alegre P, Ammache Z, Davis PH, Rodnitzky RL. Пароксизмальная дискинезия, вызванная Мойямойей. Mov Disord. 2003; 18: 1051–6.

    PubMed Google Scholar

  • 77.

    Махмуд Ф. Х., Лингларт А, Бастепе М, Юппнер Х., Лтейф АН. Молекулярная диагностика псевдогипопаратиреоза Ib типа в семье с предполагаемой пароксизмальной дискинезией.Педиатрия. 2005; 115: e242–4.

    PubMed Google Scholar

  • 78.

    Хаттори Х., Йорифуджи Т. Детские судороги и пароксизмальный кинезигенный хореоатетоз у пациента с идиопатическим гипопаратиреозом. Brain Dev. 2000; 22: 449–50.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 79.

    Chen WJ, Lin Y, Xiong ZQ, Wei W, Ni W, Tan GH, Guo SL, He J, Chen YF, Zhang QJ, Li HF, Lin Y, Murong SX, Xu J, Wang N , У ЗЫ.Секвенирование экзома выявляет усекающие мутации в PRRT2, вызывающие пароксизмальную кинезигенную дискинезию. Нат Жене. 2011; 43: 1252–5.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 80.

    Lee HY, Xu Y, Huang Y, Ahn AH, Auburger GW, Pandolfo M, Kwiecinski H, Grimes DA, Lang AE, Nielsen JE, Averyanov Y, Servidei S, Friedman A, Van Bogaert P, Abramowicz MJ, Бруно МК, Соренсен Б.Ф., Тан Л., Фу Й.Х., Птачек Л.Дж. Ген пароксизмальной некинезигенной дискинезии кодирует фермент пути стрессовой реакции.Hum Mol Genet. 2004; 13: 3161–70.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 81.

    Ренье С., Томас Д., Токарз Д., Мин Л., Буй М., Плейн Э, Чжао Х, Лемонс Р., Альбин Р., Делани С., Альварадо Д., Финк Дж. Мутации гена регулятора 1 миофибриллогенеза вызывают пароксизмальный дистонический хореоатетоз. Arch Neurol. 2004; 61: 1025–9.

    PubMed Google Scholar

  • 82.

    Weber YG, Storch A, Wuttke TV, Brockmann K, Kempfle J, Maljevic S, Margari L, Kamm C, Schneider SA, Huber SM, Pekrun A, Roebling R, Seebohm G, Koka S, Lang C , Kraft E, Blazevic D, Salvo-Vargas A, Fauler M, Mottaghy FM, Munchau A, Edwards MJ, Presicci A, Margari F, Gasser T., Lang F, Bhatia KP, Lehmann-Horn F, Lerche H.Мутации GLUT1 являются причиной дискинезий, вызванных пароксизмальной нагрузкой, и вызывают гемолитическую анемию из-за утечки катионов. J Clin Invest. 2008. 118: 2157–68.

    PubMed PubMed Central CAS Google Scholar

  • 83.

    Хуанг XJ, Ван Т., Ван Дж.Л., Лю XL, Че XQ, Ли Дж., Мао Х, Чжан М., Би Г.Х., Ву Л., Чжан И, Ван Джи, Шен Джи, Тан Б.С., Цао Л. , Чен С.Д. Пароксизмальная кинезигенная дискинезия: Клинико-генетический анализ 110 пациентов. Неврология.2015; 85: 1546–53.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 84.

    Норка JW. Лечение пароксизмальных дискинезий у детей. Варианты лечения Curr Neurol. 2015; 17: 350.

    PubMed Google Scholar

  • 85.

    Houser MK, Soland VL, Bhatia KP, Quinn NP, Marsden CD. Пароксизмальный кинезигенный хореоатетоз: сообщение 26 пациентов. J Neurol. 1999. 246: 120–6.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 86.

    Waln O, Jankovic J. Пароксизмальные двигательные расстройства. Neurol Clin. 2015; 33: 137–52.

    PubMed Google Scholar

  • 87.

    Маллик Р., Нанди СС. Пароксизмальная кинезигенная дискинезия. J Assoc Physitors Индия. 2016; 64: 77–8.

    PubMed Google Scholar

  • 88.

    Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Информация для медицинских работников: опасные или даже фатальные кожные реакции — карбамазепин (продается как карбатрол, экветро, ​​тегретол и дженерики).http://www.fda.gov/Drugs/DrugSafety/PostmarketDrugSafetyInformationforPatientsandProviders/ucm124718.htm. Последнее обновление: август 2013 г. По состоянию на 26 октября 2016 г.

  • 89.

    Yang Y, Su Y, Guo Y, Ding Y, Xu S, Jiang Y, Wang S, Ding M. Сравнение окскарбазепина с карбамазепином при лечении пароксизмальной кинезигенной дискинезии . Int J Neurosci. 2012; 122: 719–22.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 90.

    Chillag KL, Deroos ST.Применение окскарбазепина при пароксизмальной кинезигенной дискинезии: отчет о четырех пациентах. Pediatr Neurol. 2009. 40: 295–7.

    PubMed Google Scholar

  • 91.

    Tsao CY. Эффективное лечение окскарбазепином при пароксизмальном кинезигенном хореоатетозе. J Child Neurol. 2004; 19: 300–1.

    PubMed Google Scholar

  • 92.

    Гокчай А., Гокчай Ф. Терапия окскарбазепином при пароксизмальном кинезигенном хореоатетозе.Acta Neurol Scand. 2000; 101: 344–5.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 93.

    Chatterjee A, Louis ED, Frucht S. Леветирацетам в лечении пароксизмального кинезиогенного хореоатетоза. Mov Disord. 2002; 17: 614–5.

    PubMed Google Scholar

  • 94.

    Chudnow RS, Mimbela RA, Owen DB, Roach ES. Габапентин при семейном пароксизмальном дистоническом хореоатетозе.Неврология. 1997; 49: 1441–2.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 95.

    Huang YG, Chen YC, Du F, Li R, Xu GL, Jiang W, Huang J. Терапия топираматом пароксизмального кинезигенного хореоатетоза. Mov Disord. 2005; 20: 75–7.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 96.

    Erro R, Sheerin UM, Bhatia KP. Пересмотр пароксизмальных дискинезий: обзор 500 генетически подтвержденных случаев и новая классификация.Mov Disord. 2014; 29: 1108–16.

    PubMed Google Scholar

  • 97.

    Li F, Lin ZD, Hu Y, Li W, Xue CC, Poonit ND. Монотерапия ламотриджином при пароксизмальной кинезигенной дискинезии у детей. Захват. 2016; 37: 41–4.

    PubMed Google Scholar

  • 98.

    Убералл М.А., Венцель Д. Эффективность ламотриджина у детей с пароксизмальным кинезигенным хореоатетозом. Dev Med Child Neurol.2000; 42: 699–700.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 99.

    Pereira AC, Loo WJ, Bamford M, Wroe SJ. Применение ламотриджина для лечения пароксизмального кинезигенного хореоатетоза. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000. 68: 796–7.

    PubMed PubMed Central CAS Google Scholar

  • 100.

    Sethi KD, Hess DC, Huffnagle VH, Adams RJ. Лечение пароксизмальной дистонии при центральной демиелинизирующей болезни ацетазоламидом.Неврология. 1992; 42: 919–21.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 101.

    Bruno MK, Lee HY, Auburger GW, Friedman A, Nielsen JE, Lang AE, Bertini E, Van Bogaert P, Averyanov Y, Hallett M, Gwinn-Hardy K, Sorenson B, Pandolfo M, Kwiecinski H , Servidei S, Fu YH, Ptacek L. Генотип-фенотипическая корреляция пароксизмальной некинезигенной дискинезии. Неврология. 2007; 68: 1782–9.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 102.

    Демиркиран М., Янкович Дж. Пароксизмальные дискинезии: клинические признаки и классификация. Энн Нейрол. 1995; 38: 571–9.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 103.

    Yeh TH, Lin JJ, Lai SC, Wu-Chou YH, Chen AC, Yueh KC, Chen RS, Lu CS. Семейная пароксизмальная некинезигенная дискинезия: клинический и генетический анализ тайваньской семьи. J Neurol Sci. 2012; 323: 80–4.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 104.

    Спейси С., Адамс П. Семейная пароксизмальная некинезигенная дискинезия. 24 июня 2005 г. [Обновлено 3 мая 2011 г.]. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, Wallace SE, Amemiya A, Bean LJH, Bird TD, Fong CT, Mefford HC, Smith RJH, Stephens K. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1221/. По состоянию на 27 октября 2016 г.

  • 105.

    Bressman SB, Fahn S, Burke RE. Пароксизмальная некинезигенная дистония. Adv Neurol.1988; 50: 403–13.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 106.

    Прзунтек Х., Моннингер П. Терапевтические аспекты кинезиогенного пароксизмального хореоатетоза и семейного пароксизмального хореоатетоза типа Mount and Reback. J Neurol. 1983; 230: 163–9.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 107.

    Кумар А., Секели А., Джаббари Б. Эффективное лечение пароксизмальной некинезигенной дискинезии окскарбазепином.Clin Neuropharmacol. 2016; 39: 201–5.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 108.

    Suls A, Dedeken P, Goffin K, Van Esch H, Dupont P, Cassiman D, Kempfle J, Wuttke TV, Weber Y, Lerche H, Afawi Z, Vandenberghe W, Korczyn AD, Berkovic SF, Ekstein D, KIVE S, Ryvlin P, Claes LR, Deprez L, Maljevic S, Vargas A, Van Dyck T, Goossens D, Del-Favero J, Van Laere K, De Jonghe P, Van Paesschen W. Пароксизмальная дискинезия, вызванная физической нагрузкой, и эпилепсия возникает из-за мутаций в SLC2A1, кодирующем переносчик глюкозы GLUT1.Мозг. 2008; 131: 1831–44.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 109.

    Равина А. Случай писательского спазма, вылеченный тригексифенидилом. Булл Мем Соц Мед Хоп Париж. 1952; 68: 581–2.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 110.

    Уголок БД. Dystonia musculorum deformans у братьев и сестер; обработанный артаном (тригексифенидил). Proc R Soc Med. 1952; 45: 451–2.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 111.

    Lang AE, Sheehy MP, Marsden CD. Антихолинергические средства при очаговой дистонии у взрослых. Может J Neurol Sci. 1982; 9: 313–9.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 112.

    Nutt JG, Hammerstad JP, deGarmo P, Carter J. Черепная дистония: двойное слепое перекрестное исследование антихолинергических средств. Неврология. 1984; 34: 215–7.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 113.

    Бен-Пази Х. Тригексифенидил улучшает двигательную функцию у детей с дистоническим церебральным параличом: ретроспективный анализ. J Child Neurol. 2011; 26: 810–6.

    PubMed Google Scholar

  • 114.

    van den Heuvel CNA, Tijssen MA, van de Warrenburg BP, Delnooz CC. Симптоматическое лечение приобретенной дистонии: систематический обзор. Mov Disord Clin Pract. 2016. Предварительная онлайн-публикация. DOI: 10.1002 / mdc3.12400.

  • 115.

    Carranza-del Rio J, Clegg NJ, Moore A, Delgado MR. Использование тригексифенидила у детей с церебральным параличом. Pediatr Neurol. 2011; 44: 202–6.

    PubMed Google Scholar

  • 116.

    Фогельс О. Дж., Маассен Б., Роттевел Дж. Дж., Меркс Дж. Л.. Очаговая дистония и нарушение речи в ответ на холинолитическую терапию. Pediatr Neurol. 1994; 11: 346–8.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 117.

    Канг У. Дж., Берк Р. Э., Фан С. Естественная история и лечение поздней дистонии. Mov Disord. 1986; 1: 193–208.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 118.

    Гименес-Ролдан С., Матео Д., Мартин М. Опасная для жизни краниальная дистония после отмены тригексифенидила. Mov Disord. 1989; 4: 349–53.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 119.

    Бреннан М.Дж., Рафф П., Сэндик Р.Эффективность комбинации вальпроата натрия и баклофена при болезни Мейге (идиопатическая орофациальная дистония). Br Med J (Clin Res Ed). 1982; 285: 853.

    CAS Google Scholar

  • 120.

    Rosse RB, Allen A, Lux WE. Лечение баклофеном у пациента с поздней дистонией. J Clin Psychiatry. 1986; 47: 474–5.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 121.

    Грин PE, Fahn S.Баклофен в лечении идиопатической дистонии у детей. Mov Disord. 1992; 7: 48–52.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 122.

    Knutsson E, Lindblom U, Martensson A. Уровни баклофена (Lioresal) в плазме и спинномозговой жидкости при оптимальных терапевтических ответах при спастическом парезе. J Neurol Sci. 1974; 23: 473–84.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 123.

    Penn RD, Kroin JS. Непрерывный интратекальный прием баклофена при сильной спастичности. Ланцет. 1985; 2: 125–7.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 124.

    Penn RD, Kroin JS. Интратекальный баклофен снимает спастичность спинного мозга. Ланцет. 1984; 1: 1078.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 125.

    Bonouvrie L, Becher J, Soudant D, Buizer A, van Ouwerkerk W., Vles G, Vermeulen RJ.Влияние интратекального лечения баклофеном на повседневную жизнь детей и молодых людей с церебральным параличом и прогрессирующими неврологическими расстройствами. Eur J Paediatr Neurol. 2016; 20: 538–44.

    PubMed Google Scholar

  • 126.

    Бонуври Л.А., Бехер Дж. Г., Велес Дж. С., Бошотен К., Судант Д., де Гроот В., ван Оверкерк В. Дж., Страйерс Р., Фонке Е., Гейтенбек Дж., Ван де Вен П. М., Тернстра О., Вермёлен Р. Дж.. Интратекальное лечение баклофеном при дистоническом церебральном параличе: рандомизированное клиническое исследование: исследование IDYS.BMC Pediatr. 2013; 13: 175.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 127.

    Bonouvrie LA, van Schie PE, Becher JG, van Ouwerkerk WJ, Reeuwijk A, Jeroen Vermeulen R. Влияние интратекального баклофена на ежедневный уход за детьми с вторичной генерализованной дистонией: пилотное исследование. Eur J Paediatr Neurol. 2011; 15: 539–43.

    PubMed Google Scholar

  • 128.

    Ward A, Hayden S, Dexter M, Scheinberg A.Непрерывный интратекальный прием баклофена для детей со спастичностью и / или дистонией: достижение цели и осложнения, связанные с лечением. J Педиатр детского здоровья. 2009. 45: 720–6.

    PubMed Google Scholar

  • 129.

    Нараян Р.К., Лубсер П.Г., Янкович Дж., Донован В.Х., Бонтке С.Ф. Интратекальный баклофен при трудноизлечимой аксиальной дистонии. Неврология. 1991; 41: 1141–2.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 130.

    Батлер С., Кэмпбелл С. Доказательства эффектов интратекального баклофена при спастическом и дистоническом церебральном параличе. Экспертная комиссия Комитета по результатам лечения AACPDM. Dev Med Child Neurol. 2000; 42: 634–45.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 131.

    Олбрайт А.Л., Барри М.Дж., Пейнтер М.Дж., Шульц Б. Инфузия интратекального баклофена при генерализованной дистонии при церебральном параличе. J Neurosurg. 1998. 88: 73–6.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 132.

    Hou JG, Ondo W, Jankovic J. Интратекальный баклофен при дистонии. Mov Disord. 2001; 16: 1201–2.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 133.

    Kroin JS, Ali A, York M, Penn RD. Распределение лекарства по позвоночному каналу после хронического интратекального введения. Нейрохирургия. 1993; 33: 226–30. обсуждение 230.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 134.

    Олбрайт AL. Внутрижелудочковая инфузия баклофена при дистонии. Отчет о двух случаях. J Neurosurg. 2006; 105: 71–4.

    PubMed Google Scholar

  • 135.

    Ghatan S, Kokoszka MA, Ranney AM, Strauss KA. Внутрижелудочковый баклофен для лечения тяжелой дистонии, связанной с дефицитом глутарил-КоА-дегидрогеназы (GA1): отчет о двух случаях. Mov Disord Clin Pract. 2016; 3: 296–9.

    Google Scholar

  • 136.

    Тернер М., Нгуен Х.С., Коэн-Гадол А.А. Внутрижелудочковый баклофен как альтернатива интратекальному баклофену при трудноизлечимой спастичности или дистонии: результаты и технические соображения. J Neurosurg Pediatr. 2012; 10: 315–9.

    PubMed Google Scholar

  • 137.

    Ahmad S, Meeran MK. Лечение спастической кривошеи диазепамом. Бр Мед Дж. 1979; 1: 127.

    PubMed PubMed Central CAS Google Scholar

  • 138.

    Китса С. Dystonia Musculorum Deformans Progressiva. Опыт применения диазепама. Dis Nerv Syst. 1963; 24: 624–9.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 139.

    Bianchine JR, Bianchine JW. Лечение спастической кривошеи диазепамом. South Med J. 1971; 64: 893–4.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 140.

    Chuang C, Fahn S, Frucht SJ. Естественное течение и лечение приобретенной гемидистонии: сообщение о 33 случаях и обзор литературы.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002. 72: 59–67.

    PubMed PubMed Central CAS Google Scholar

  • 141.

    Crawford TO, Mitchell WG, Snodgrass SR. Лоразепам при детском эпилептическом статусе и серийных припадках: эффективность и тахифилаксия. Неврология. 1987; 37: 190–5.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 142.

    Beck D. Dystonia musculorum deformans с другим случаем из той же семьи.Proc R Soc Med. 1947; 40: 551.

    PubMed PubMed Central CAS Google Scholar

  • 143.

    Термсарасаб П., Ян А.С., Фрухт С.Дж. Промежуточные фенотипы мутаций ATP1A3: корреляции фенотип-генотип. Другой Тремор Гиперкинет Мов (N Y). 2015; 5: 336.

    Google Scholar

  • 144.

    Swash M, Робертс AH, Zakko H, Heathfield KW. Лечение непроизвольных двигательных расстройств тетрабеназином.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1972; 35: 186–91.

    PubMed PubMed Central CAS Google Scholar

  • 145.

    Jankovic J. Лечение гиперкинетических двигательных расстройств тетрабеназином: двойное слепое перекрестное исследование. Энн Нейрол. 1982; 11: 41–7.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 146.

    Марсден CD, Мэрион М.Х., Куинн Н. Лечение тяжелой дистонии у детей и взрослых.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1984; 47: 1166–73.

    PubMed PubMed Central CAS Google Scholar

  • 147.

    Янкович Дж., Орман Дж. Тетрабеназиновая терапия дистонии, хореи, тиков и других дискинезий. Неврология. 1988; 38: 391–4.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 148.

    Jankovic J, Beach J. Долгосрочные эффекты тетрабеназина при гиперкинетических двигательных расстройствах.Неврология. 1997. 48: 358–62.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 149.

    Каур Н., Кумар П., Джамвал С., Дешмук Р., Гаутам В. Тетрабеназин: в центре внимания обзора лекарств. Ann Neurosci. 2016; 23: 176–85.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 150.

    Chen JJ, Ondo WG, Dashtipour K, Swope DM. Тетрабеназин для лечения гиперкинетических двигательных расстройств: обзор литературы.Clin Ther. 2012; 34: 1487–504.

    PubMed Google Scholar

  • 151.

    Анкенман Р., Сальваторе М.Ф. Низкие дозы альфа-метил-пара-тирозина (AMPT) при лечении дистонии и дискинезии. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2007; 19: 65–9.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 152.

    Ксеназин® (тетрабеназин) [вкладыш в упаковке]. Лундбек. Дирфилд, Иллинойс. http: // www.xenazineusa.com/Content/pdfs/Treatment_Form_Web.pdf, август 2008 г. Исправлено в июне 2015 г. Проверено 15 августа 2016 г. Август 2008 г. Исправлено в июне 2015 г. Проверено 15 августа 2016 г.

  • 153.

    Mehanna R, Hunter C, Davidson A, Хименес-Шахед Дж., Янкович Дж. Анализ генотипа CYP2D6 и ответа на тетрабеназин. Mov Disord. 2013; 28: 210–5.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 154.

    Huntington Study G, Frank S, Testa CM, Stamler D, Kayson E, Davis C, Edmondson MC, Kinel S, Leavitt B, Oakes D, O’Neill C, Vaughan C, Goldstein J, Herzog M , Snively V, Whaley J, Wong C, Suter G, Jankovic J, Jimenez-Shahed J, Hunter C, Claassen DO, Roman OC, Sung V, Smith J, Janicki S, Clouse R, Saint-Hilaire M, Hohler A, Turpin D, et al.Влияние дейетрабеназина на хорею среди пациентов с болезнью Хантингтона: рандомизированное клиническое испытание. ДЖАМА. 2016; 316: 40–50.

    Google Scholar

  • 155.

    Пиннинти Н.Р., Фаден Дж., Адитьянджи А. Полезны ли антипсихотики второго поколения при поздней дистонии? Clin Neuropharmacol. 2015; 38: 183–97.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 156.

    Джо С., Парк Дж., Лим Дж., Парк С., Ан Дж.Ремиссия необратимой поздней дистонии, вызванной арипипразолом, с применением клозапина: отчет о клиническом случае. BMC Psychiatry. 2015; 15: 253.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 157.

    Гурзис П., Скоку М., Субаси Э., Катривану А., Полихронопулос П. Лечение поздней дистонии, вызванной антипсихотическими препаратами, старыми и новыми. Clin Neuropharmacol. 2015; 38: 121–6.

    PubMed Google Scholar

  • 158.

    Girotti F, Scigliano G, Nardocci N, Angelini L, Broggi G, Giovannini P, Caraceni T. Идиопатическая дистония: нейрофармакологическое исследование. J Neurol. 1982; 227: 239–47.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 159.

    Гименес-Ролдан С., Матео Д., Орбе М., Муньос-Бланко Дж. Л., Хипола Д. Острые фармакологические тесты при краниальной дистонии. Adv Neurol. 1988; 49: 451–66.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 160.

    Джинна Х.А., Фактор С.А. Диагностика и лечение дистонии. Neurol Clin. 2015; 33: 77–100.

    PubMed PubMed Central CAS Google Scholar

  • 161.

    Бхидаясири Р., Тарси Д. Лечение дистонии. Эксперт Rev Neurother. 2006; 6: 863–86.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 162.

    Dressler D, Altenmueller E, Bhidayasiri R, Bohlega S, Chana P, Chung TM, Frucht S, Garcia-Ruiz PJ, Kaelin A, Kaji R, Kanovsky P, Laskawi R, Micheli F, Orlova O, Relja M, Rosales R, Slawek J, Timerbaeva S, Warner TT, Saberi FA.Стратегии лечения дистонии. J Neural Transm (Вена). 2016; 123: 251–8.

    CAS Google Scholar

  • 163.

    Termsarasab P, Frucht SJ. Миоклонус голени при раке простаты: новый паранеопластический синдром? Другой Тремор Гиперкинет Мов (N Y). 2015; 5: 357.

    Google Scholar

  • 164.

    Симонян К., Фрухт С.Дж. Долгосрочный эффект оксибата натрия (Xyrem®) при спастической дисфонии с голосовым тремором.Другой Тремор Гиперкинет Мов (N Y). 2013; 3: http://tremorjournal.org/article/view/206.

  • 165.

    Арпеселла Р., Даллоккио С., Арбасино С., Имберти Р., Мартинотти Р., Фрухт С.Дж. Пациент с трудноизлечимым постгипоксическим миоклонусом (синдром Ланса-Адамса), получавший оксибат натрия. Анаэст Интенсивная терапия. 2009; 37: 314–8.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 166.

    Сондерс-Пуллман Р., Шриберг Дж., Хейман Дж., Раймонд Д., Вендт К., Крамер П., Шиллинг К., Курлан Р., Кляйн С., Озелиус Л. Дж., Риш Нью-Джерси, Брессман С.Б.Миоклоническая дистония: возможная связь с обсессивно-компульсивным расстройством и алкогольной зависимостью. Неврология. 2002; 58: 242–5.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 167.

    Кирке Д. Н., Фрухт С. Дж., Симонян К. Чувствительность к алкоголю при дистонии гортани: обзорное исследование. J Neurol. 2015; 262: 1548–56.

    PubMed PubMed Central CAS Google Scholar

  • 168.

    Hajak G, Muller WE, Wittchen HU, Pittrow D, Kirch W. Злоупотребление и зависимость от небензодиазепиновых снотворных золпидема и зопиклона: обзор сообщений о случаях заболевания и эпидемиологических данных. Зависимость. 2003. 98: 1371–8.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 169.

    Daniele A, Moro E, Bentivoglio AR. Золпидем при прогрессирующем надъядерном параличе. N Engl J Med. 1999; 341: 543–4.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 170.

    Даниэле А., Альбанезе А., Гайнотти Г., Грегори Б., Бартоломео П. Золпидем при болезни Паркинсона. Ланцет. 1997; 349: 1222–3.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 171.

    Evidente VG. Золпидем помогает при дистонии при «Любаге» или синдроме Х-связанной дистонии-паркинсонизма. Неврология. 2002; 58: 662–3.

    PubMed Google Scholar

  • 172.

    Миядзаки Ю., Сако В., Асанума К., Изуми Ю., Мики Т., Кадзи Р.Эффективность золпидема при дистонии: исследование различных подтипов. Фронт Neurol. 2012; 3:58.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 173.

    Суну М., Чо Дж., Ли Дж. Х., Ким Г. С., Ким Дж. Х., Чой С.А. Случай с улучшением блефароспазма золпидемом. J Mov Disord. 2011; 4: 53–4.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 174.

    Martinez-Ramirez D, Paz-Gomez V, Rodriguez RL.Ответ на золпидем при оромандибулярной дистонии: отчет о болезни. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2015; 21: 154–5.

    PubMed Google Scholar

  • 175.

    Park IS, Kim JS, An JY, Kim YI, Lee KS. Превосходный ответ на пероральный прием золпидема в спорадических случаях синдрома миоклонической дистонии. Mov Disord. 2009; 24: 2172–3.

    PubMed Google Scholar

  • 176.

    An JY, Kim JS, Kim YI, Lee KS.Успешное лечение синдрома Мейге пероральной монотерапией золпидемом. Mov Disord. 2008; 23: 1619–21.

    PubMed Google Scholar

  • 177.

    Бенбадис С.Р., Санчес-Рамос Дж., Бозорг А., Джарратано М., Калидас К., Кацин Л., Робертсон Д., Ву Т., Смит А., Зесевич Т. Медицинская марихуана в неврологии. Эксперт Rev Neurother. 2014; 14: 1453–65.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 178.

    Koppel BS, Brust JC, Fife T, Bronstein J, Youssof S, Gronseth G, Gloss D. Систематический обзор: эффективность и безопасность медицинской марихуаны при отдельных неврологических расстройствах: отчет Подкомитета по разработке рекомендаций Американской академии неврологии. Неврология. 2014; 82: 1556–63.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 179.

    Ловингер Д.М., Дэвис, Мичиган, Коста, РМ. Эндоканнабиноидная передача сигналов в полосатом теле. В Справочнике по строению и функциям базальных ганглиев.1-е издание. Под редакцией H. S, Tseng KY. США: Эльзевир; 2010: 167–86

  • 180.

    Матур Б.Н., Ловингер Д.М. Эндоканнабиноид-дофаминовые взаимодействия в синаптической пластичности полосатого тела. Front Pharmacol. 2012; 3: 66.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 181.

    Коппель Б.С. Каннабис в лечении дистонии, дискинезий и тиков. Нейротерапия. 2015; 12: 788–92.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 182.

    Клугер Б., Триоло П., Джонс В., Янкович Дж. Терапевтический потенциал каннабиноидов при двигательных расстройствах. Mov Disord. 2015; 30: 313–27.

    PubMed PubMed Central CAS Google Scholar

  • 183.

    Chatterjee A, Almahrezi A, Ware M, Fitzcharles MA. Резкий ответ на вдыхание каннабиса у женщины с центральной таламической болью и дистонией. J Управление симптомами боли. 2002; 24: 4–6.

    PubMed Google Scholar

  • 184.

    Consroe P, Sandyk R, Snider SR. Открытая оценка применения каннабидиола при дистонических двигательных расстройствах. Int J Neurosci. 1986; 30: 277–82.

    PubMed CAS Google Scholar

  • 185.

    Урибе Рока М.С., Микели Ф., Виотти Р. Cannabis sativa и дистония, вторичная по отношению к болезни Вильсона. Mov Disord. 2005; 20: 113–5.

    PubMed Google Scholar

  • 186.

    Fox SH, Kellett M, Moore AP, Crossman AR, Brotchie JM.Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование для оценки потенциала стимуляции каннабиноидных рецепторов при лечении дистонии. Mov Disord. 2002; 17: 145–9.

    PubMed Google Scholar

  • 187.

    Задикофф К., Вадиа П.М., Миясаки Дж., Чен Р., Ланг А. Э., Со Дж, Фокс Ш. Каннабиноиды, агонисты CB1 при цервикальной дистонии: неудача в рандомизированном контролируемом исследовании фазы IIa. Базальный ганглий. 2011; 1: 91–5.

    Google Scholar

  • 188.

    Thermarasab P, Frucht SJ. Оценка дисфункции амбушюра: опыт 139 пациентов в одном центре. Ларингоскоп. 2016; 126: 1327–33.

    PubMed Google Scholar

  • 189.

    Терминасаб П., Таненбаум Д.Р., Фрухт С.Дж. Феноменология и естествознание идиопатической нижней черепной дистонии. J Clin Mov Disord. 2014; 1: 3.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • Стратегии лечения дистонии

    Expert Opin Pharmacother.Авторская рукопись; доступно в PMC 2012 12 ноября.

    Опубликован в окончательной отредактированной форме как:

    PMCID: PMC3495548

    NIHMSID: NIHMS416986

    Leslie J Cloud

    1 Университет Эмори, Отделение неврологии, NE 1841 Room 329, Atlanta, GA 30029, USA

    HA Jinnah

    2 Университет Эмори, факультет неврологии и генетики человека, 6305 Мемориальное здание Вудраффа, 101 Woodruff Circle, Атланта, GA 30322, США

    1 Emory University , Департамент неврологии, 1841 Clifton Road NE, Room 329, Atlanta, GA 30029, USA

    2 Университет Эмори, Департамент неврологии и генетики человека, 6305 Woodruff Memorial Building, 101 Woodruff Circle, Atlanta, GA 30322, USA

    Автор для переписки: Тел: +1 404 727 9107; Факс: +1 404 712 8576; удэ.yrome @ hannijh См. другие статьи в PMC, в которых цитируется опубликованная статья.

    Abstract

    Важность области

    Дистония — неврологический синдром, характеризующийся непроизвольными скручивающими движениями и неестественными позами. У него много разных проявлений и причин, и доступно множество различных вариантов лечения. Эти варианты включают физиотерапию и трудотерапию, пероральные препараты, внутримышечные инъекции ботулинических токсинов и нейрохирургические вмешательства.

    Области, затронутые в этом обзоре

    В этом обзоре мы сначала резюмируем доступные варианты лечения, а затем даем рекомендации, исходя из нашего собственного опыта, как их можно применять при различных типах дистонии.При подготовке этой обзорной статьи был проведен обширный поиск литературы с помощью PubMed. Приведены только избранные ссылки с 1970 по 2008 гг.

    Что получит читатель

    Этот обзор призван предоставить клиницисту практическое руководство по лечению дистонии.

    Заберите домой сообщение

    Лечение дистонии начинается с правильной диагностики и классификации, за которыми следует соответствующий поиск основной этиологии и оценка функционального нарушения, связанного с дистонией.Терапевтический подход, который обычно ограничивается симптоматической терапией, затем должен быть адаптирован к индивидуальным потребностям пациента.

    Ключевые слова: холинолитики, баклофен, бензодиазепины, дофаминергические средства, дистония, тетрабеназин, терапевтические средства

    1. Введение

    Дистония — это неврологическое состояние с широким спектром клинических проявлений, которое может возникнуть в любом возрасте. Он определяется как синдром непроизвольных движений, который проявляется в чрезмерных мышечных сокращениях, которые часто вызывают скручивания и повторяющиеся движения или неправильные позы.

    Дистонии классифицируются в зависимости от пораженных частей тела (), возраста начала и основной причины (). Очаговые дистонии поражают изолированную область тела. Примеры включают блефароспазм (периокулярные мышцы), шейную дистонию (спастическую кривошею), дистонию гортани (спастическая дисфония), оромандибулярную дистонию и дистонию конечностей. Сегментарные дистонии включают две или более смежных области. Синдром Мейге (блефароспазм плюс оромандибулярная дистония) — один из наиболее распространенных примеров.Мультифокальные дистонии затрагивают две или несколько несмежных областей, а гемидистония затрагивает одну сторону тела (например, ипсилатеральную руку и ногу). Генерализованные дистонии более распространены, затрагивая обе ноги и, по крайней мере, еще одну область тела. Классификация по возрасту начала также важна, потому что пациенты с началом до 30 лет (заболевание с ранним началом) с большей вероятностью будут иметь обнаруживаемое заболевание, которое часто переходит в более генерализованную форму, в то время как пациенты с началом после 30 лет (заболевание с началом взрослого) ) с большей вероятностью будут иметь более очаговую форму с небольшим прогрессированием, но без обнаруживаемой причины.Наконец, дистонии можно классифицировать как первичные или идиопатические, когда сопутствующие признаки отсутствуют, и как вторичные, когда дистония вызвана идентифицируемой причиной (например, нейродегенеративными заболеваниями, инсультом, травмой, демиелинизирующим заболеванием, лекарствами и т. Д.).

    Таблица 1

    Зоны поражения при дистонии.

    церно-нижнечелюстная дистония) рука 9138 9138 9138 9138 9 9138 4
    Очаговая дистония (изолированная область)
    Блефароспазм (только периокулярные мышцы)
    Шейный, кривошея (кривошея)
    язык (кривошея) или периоральный)
    Конечность (писчая судорога, дистония стопы)
    Сегментарная дистония (две смежные области)
    Синдром Мейдж (блефароспазм + оромандибулярная дистония
    Мультифокальная дистония
    Две или более несмежных частей тела
    Гемидистония
    Ипсилатеральные области руки и ноги
    Обе ноги, другая область, ± туловище
    Одна нога, другая область, + туловище

    Таблица 2

    академия 9138 9138 8 9138 8 8 Атаксия 85 Наследственная оптическая нейропатия Лебера Циннаризин Монооксид углерода Монооксид углерода Марганец 1385 Инфекция 9138 9138 9138 9138 множественная 9138 9138 9138 9138 9138 9 Болезнь Паркинсона
    Унаследовано
    Аминокислотный обмен
    Hartnup болезнь
    Гомоцистинурия
    метилмалоновой ацидемия
    пропионовой ацидемия
    сульфит оксидазы дефицит
    нейротрансмиттеров метаболизм
    АЦАД дефицит
    Dihydropterin дефицит редуктазы
    Дефицит циклогидролазы GTP
    Дефицит PTPS
    Дефицит тирозингидроксилазы
    Липидный метаболизм / накопление
    Gmosis
    Болезнь Краббе
    Метахроматическая лейкодистрофия
    Нейрональный цероидный липофусциноз
    Тип С Ниманна-Пика
    9138 9138 9138 9138 9138 9138 9138 9138 9138 9138 9138 Pelizachermia
    Cav2.1 Дефекты кальциевых каналов
    Болезнь Фара
    Нейроферритинопатия
    Дистония-паркинсонизм с быстрым началом
    Болезнь Вильсона
    Болезнь Вильсона
    Болезнь Хантингтона
    Спиноцеребеллярная атаксия (1, 2, 3, 6, 7, 17)
    Обработка / транскрипция ДНК
    Атаксия-окуломоторная
    Болезнь Коккейна
    Любаг
    Синдром Ретта
    Xeroderma pigmentosum
    Митохондриальная функция
    синдром дефицита
    Синдром Ли
    MELAS
    MERRF
    Пируватдегидрогеназа с дефицитом
    9138 8 Bi отзывчивые базальные ганглии заболевание
    лобно-височная деменция, болезни
    Леша-Нихано
    Миоклонуса дистония
    Neuroacanthocytosis
    Нейрональные внутриядерные болезни включения
    Оппенхайм дистония
    пантотената киназа нейродегенерация
    Триозофосфат-изомераза
    Приобретенный / спорадический
    Лекарства
    Карбамазепин
    антагонисты дофамина / агонисты
    Фенфлурамин
    флунаризин
    Леводопа
    Фенитоин
    Прохлорперазин
    Metaclopramide
    Серотонин поглощение ингибиторы
    Тиагабин
    Токсины
    3-Нитропропионовая кислота
    Билирубин (kernicterus)
    Дисульфид углерода
    Метанол
    Сосудистый
    Инсульт (гемморагический или ишемический)
    Сосудистая мальформация
    Бактериальная
    Грибковая
    Прион
    Протозойные
    Вирус
    9138 9138 9138
    9138
    перепончатокрылых укусы
    Рассеянный склероз
    синдром Рейе
    синдром Шегрена
    Системная красная волчанка
    подострый склероз панэнцефалита
    Травма
    Руководитель
    Нерв
    Позвоночник
    Структурный
    Абцесс
    Мальформация Арнольда-Киари
    Атлант субстрат
    Сирингомиелия
    Опухоли (головной, позвоночник)
    Другое
    ДЦП
    Кортикобазальная
    Прогрессирующий надъядерный паралич
    Тик

    Более 3 миллионов человек во всем мире страдают дистонией.Несмотря на широкое распространение дистонии, доступные методы лечения зачастую весьма умеренно эффективны. Цели терапии — улучшить непроизвольные движения, исправить неправильные позы, уменьшить боль, предотвратить контрактуры и улучшить общее функционирование и качество жизни. Терапевтический подход должен быть адаптирован к индивидуальному пациенту.

    Было опубликовано несколько недавних обзоров, в которых перечисляются многие варианты медикаментозного и хирургического лечения дистонии [1–5]. В этом обзоре представлен обзор этих вариантов, а также некоторые рекомендации о том, как лучше всего применять различные варианты в разных случаях.

    2. Пероральные препараты

    2.1 Антихолинергические средства

    Антихолинергические средства обычно являются наиболее эффективными пероральными препаратами для лечения дистонии, причем тригексифенидил является наиболее часто используемым средством. В проспективном двойном слепом исследовании высоких доз тригексифенидила Берк и его коллеги обнаружили клинически значимое улучшение у 71% из 31 пациента (средний возраст 19 лет) при средней суточной дозе 30 мг в день в течение 36-недельного периода исследования. [6]. Никаких проспективных двойных слепых плацебо-контролируемых исследований с участием пожилых людей не проводилось.Другие антихолинергические агенты использовались с переменным успехом, включая бензтропин, бипериден, атропин, проциклидин, орфенадрин и скополамин. Пациенты, начавшие лечение антихолинергическими агентами в течение 5 лет от начала, с большей вероятностью получат терапевтический эффект [7].

    Тригексифенидил является антагонистом мускариновых рецепторов ацетилхолина. Терапевтическая доза значительно варьируется. Сообщается, что средние суточные дозы 41 мг для детей и 24 мг для взрослых являются эффективными [8].Хотя иногда требуются высокие дозы, дети иногда могут реагировать на даже такие низкие дозы, как 4 мг / день [9]. Взрослые менее склонны переносить высокие дозы тригексифенидила, поскольку они более чувствительны к его побочным эффектам [8,10]. Основные побочные эффекты включают потерю памяти, спутанность сознания, беспокойство, бессонницу и кошмары. Дети могут испытывать хорею или обострение уже существовавшего тикового расстройства. Периферические побочные эффекты включают помутнение зрения, сухость во рту, запор и задержку мочи.Глазные капли и пероральный пиридостигмин можно использовать для борьбы с периферическими побочными эффектами. Острые антихолинергические побочные эффекты совпадают с повышением и падением уровня лекарственного средства в сыворотке крови, но терапевтический ответ дистонии — нет [11]. Острая узкоугольная глаукома — единственное абсолютное противопоказание к его применению, хотя есть несколько относительных противопоказаний, включая затрудненное мочеиспускание и деменцию.

    Тригексифенидил начинают с 1 мг в день и увеличивают на 1 мг каждые 3-5 дней в течение 1 месяца до целевой дозы 2 мг t.i.d .. Затем дозу можно увеличивать на 2 мг каждую неделю до появления побочных эффектов или дозу 30 мг t.i.d. достигается.

    2.2 Баклофен

    Баклофен является агонистом пресинаптических рецепторов ГАМК, который в основном используется для лечения спастичности. Точный механизм, с помощью которого он помогает при дистонии, неизвестен. Никакие контролируемые исследования не оценивали эффективность баклофена при дистонии; однако ряд сообщений о случаях и ретроспективных исследований подтверждают его полезность, особенно у детей [12–17].В ретроспективных исследованиях 20% пациентов с различными формами дистонии имели хороший ответ на пероральный баклофен [7]. Пациенты с дистонией легкой и средней степени тяжести и в возрасте <20 лет имели больше шансов получить хороший ответ, чем пациенты с тяжелой дистонией и лица старше 20 лет [7]. Значительное клиническое улучшение было продемонстрировано у 30% из 31 ребенка с первичной идиопатической дистонией, получавших среднюю суточную дозу 79 мг [12]. У детей с дистонией DYT1 (первичная дистония с ранним началом, вызванная мутациями в гене DYT1) пероральный прием баклофена улучшил дистонию ног и походку у 14 из 33 пациентов при дозе> 50 мг в день, девять из которых сообщили о продолжительном улучшении [17] .Взрослые с очаговой дистонией также обычно не реагируют на лечение [7]. Комбинация баклофена и вальпроевой кислоты оказалась полезной у небольшого числа пациентов с различными очаговыми дистониями [14–16].

    Баклофен следует принимать в 3-4 приема в день. Типичная начальная доза составляет 5 мг в день. Обычно целесообразно увеличивать дозу на 5 мг / день каждые 3-5 дней до тех пор, пока не будут достигнуты побочные эффекты или преимущества. Побочные эффекты баклофена включают седативный эффект, головокружение, сухость во рту и позывы к мочеиспусканию или колебания.Баклофен может повышать уровень глюкозы в крови, что требует корректировки лекарств от диабета. Резкая абстиненция может вызвать психоз или судороги, поэтому в случае ее прекращения требуется постепенное снижение дозы.

    2.3 Бензодиазепины

    Бензодиазепины часто используются при дистониях, несмотря на то, что их эффективность не оценивалась в каких-либо крупных контролируемых исследованиях. Клоназепам используется наиболее часто. В открытом исследовании было обнаружено, что клоназепам и другие бензодиазепины эффективны у 16% пациентов с различными типами дистонии [7].Другие открытые и ретроспективные исследования впоследствии показали эффективность при лечении генерализованных и очаговых дистоний, при этом до 23% пациентов продемонстрировали хороший клинический ответ [18,19]. Бензодиазепины могут быть особенно полезны при блефароспазме [20] и цервикальной дистонии с преобладающим тремором головы [19,21].

    Типичная начальная доза составляет 0,5 мг клоназепама вечером. Дозу постепенно увеличивают до средней суточной дозы 1-4 мг, разделенной три раза в день. Побочные эффекты включают седативный эффект, спутанность сознания, нарушение координации и депрессию.Также существует вероятность зависимости и негативного взаимодействия с алкоголем. Резкая отмена может вызвать судороги, поэтому при желании отменить дозу следует уменьшить. Применение бензодиазепинов противопоказано при тяжелых заболеваниях печени.

    2.4 Допаминергические препараты

    Леводопа использовалась для лечения генерализованной дистонии в нескольких ранних исследованиях, но результаты были противоречивыми [22–25]. Некоторые сообщили об улучшении [22,24], в то время как другие сообщили об ухудшении [23,25]. Другие дофаминергические агенты, включая бромокриптин, апоморфин и лизурид, были изучены с неубедительными результатами [26,27].Различная реакция на дофаминергические препараты, вероятно, отражает этиологическую гетерогенность дистонии, приводя к противоречивым результатам при изучении смешанных популяций пациентов [28].

    Одна небольшая группа пациентов со значительным улучшением при приеме леводопы — это допаре-зависимая дистония (DRD), которая может составлять до 5% детских дистоний [29]. DRD характеризуется началом в детстве, нарушением походки, паркинсонизмом, преобладанием женщин и суточными колебаниями [30]. Его часто ошибочно принимают за церебральный паралич.Обычно это происходит в результате мутаций гена GCh2 , кодирующего GTP cyclohydrolase 1 на хромосоме 14q [30,31], хотя сообщалось о других мутациях [32–34]. Пациенты с DRD обычно демонстрируют резкое и стойкое улучшение при приеме низких доз леводопы. Таким образом, испытание леводопы обязательно для любого пациента с молодой дистонией. Поскольку дистония конечностей может быть признаком болезни Паркинсона, целесообразно также испытание леводопы при дистонии конечностей у взрослых.

    Леводопа вводится в сочетании с ингибитором декарбоксилазы карбидопой.Побочные эффекты включают тошноту, ортостаз и запор. В отличие от пациентов с болезнью Паркинсона, у людей с дистонией редко возникают спутанность сознания, галлюцинации или дискинезии. Дозировка обычно начинается с одной таблетки карбидопы / леводопы 25/100 мг в день и увеличивается на одну таблетку каждые 3-5 дней. Большинство детей с DRD будут реагировать на дозы леводопы от 25 до 100 мг, хотя некоторым могут потребоваться дозы до 1200 мг в день (20 мг / кг для детей).

    2.5 Антагонисты дофаминовых рецепторов и истощение дофамина

    Учитывая, что дофамин-блокирующие агенты (нейролептики) могут вызывать позднюю дискинезию и позднюю дистонию [35], парадоксально, что они могут быть полезны при лечении дистонии.Хотя некоторые отчеты и серии случаев подтверждают полезность типичных нейролептиков при лечении определенных типов дистонии, большинство клинических испытаний дали неоднозначные результаты [26,7]. Этот факт в сочетании с их профилем побочных эффектов, который включает седативный эффект, паркинсонизм и позднюю дискинезию, обычно препятствует использованию типичных нейролептиков при лечении дистонии.

    Сообщалось также о том, что некоторые атипичные нейролептики (например, кветиапин и рисперидон) эффективны при лечении первичной дистонии [36,37].Клозапин — атипичный нейролептик, заслуживающий особого упоминания. Механизм действия клозапина при дистонии неизвестен. Сообщается, что он умеренно эффективен в небольшом количестве открытых исследований по лечению сегментарной, аксиальной и генерализованной дистонии со смешанными результатами при цервикальной дистонии [38–41]. Типичная начальная доза клозапина составляет 12,5 мг в день с последующим увеличением на 12,5-25 мг в неделю до достижения положительного эффекта или побочных эффектов. Пациентам с аксиальной или генерализованной дистонией могут потребоваться дозы до 900 мг в день [39,40].В отличие от других блокаторов дофамина, клозапин не вызывает поздней дискинезии и редко вызывает другие экстрапирамидные побочные эффекты. Хотя он может быть полезен для некоторых пациентов, клозапин обычно не используется при дистонии из-за риска судорог, тяжелых побочных эффектов со стороны сердца, фатального агранулоцитоза и необходимости еженедельных анализов крови.

    Тетрабеназин (TBZ) истощает везикулярные запасы дофамина, ингибируя переносчик моноаминов 2 (VMAT-2). TBZ эффективен для лечения различных гиперкинетических двигательных расстройств, включая хорею, тики, позднюю дискинезию, миоклонус и дистонию [42].TBZ оказался эффективным при различных типах фокальной и генерализованной дистонии в небольшом двойном слепом перекрестном исследовании [43]. Эти результаты были подтверждены ретроспективным анализом данных и крупными открытыми исследованиями [44,45]. Это может быть особенно полезно при лечении поздней дистонии, поскольку в одном исследовании сообщалось, что 80% пациентов с поздней дистонией и 63% пациентов с идиопатической дистонией показали значительное улучшение [44,46].

    Его можно начинать с однократной дозы 12,5 мг один раз в день с увеличением на 12.5 мг каждые 3-5 дней, целевое значение 25-100 мг в день. Побочные эффекты включают сонливость, паркинсонизм, депрессию, бессонницу, нервозность, беспокойство и акатизию. Его основное преимущество в том, что он не вызывает поздней дискинезии. Литий можно использовать в качестве вспомогательного средства для усиления терапевтического эффекта TBZ или для обеспечения возможности использования более низких доз у пациентов, у которых наблюдаются побочные эффекты от более высоких доз TBZ [45,47,48].

    2.6 Другие агенты

    Множество других агентов использовалось для лечения дистонии в небольших открытых испытаниях.Эти агенты включают лидокаин [49], рилузол [50], литий [51,52], карбамазепин [53], алкоголь [54], тизанидин [55] и набилон [56] для перорального и внутривенного введения. В настоящее время недостаточно доказательств, подтверждающих рутинное использование любого из этих агентов при дистонии.

    3. Ботулинический токсин

    С момента своего появления в 1980-х годах ботулотоксин произвел революцию в лечении дистонии. Ботулинический токсин — это токсичный белок, продуцируемый бактерией Clostridium botulinum , который существует в семи различных серотипах (токсины A — G).Ботулинические токсины оказывают терапевтическое действие, блокируя высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечном соединении [57]. Токсин вводится в дистонические мышцы, тем самым ослабляя мышцы и облегчая симптомы дистонии. Эффект обычно проявляется в первые 2 недели и длится 3-4 месяца.

    Ботулинический токсин стал методом выбора для большинства пациентов с фокальной или сегментарной дистонией, в том числе с блефароспазмом, спазматической дисфонией, шейной, оромандибулярной и язычной дистонией.Его также можно использовать для лечения спазмов писателя и других профессиональных дистоний. Безопасность и эффективность ботулинического токсина для лечения очаговой дистонии были документально подтверждены в нескольких открытых и контролируемых исследованиях [58–63].

    Во всем мире три препарата ботулотоксина типа A (Botox ™ [Allergan, CA, USA], Dysport ™ [Tercica, CA, USA] и NT 201 [Merz, Germany]) и один тип ботулотоксина типа B ( Myobloc ™ [Солнцестояние, Калифорния, США]) коммерчески доступны. Дозы различных препаратов ботулинического токсина значительно различаются, что требует от инъекционеров знания различных схем дозирования.

    Основными побочными эффектами являются слабость вводимых мышц или слабость близлежащих мышц из-за локальной диффузии токсина. Распространение может вызвать другие побочные эффекты в зависимости от места инъекции (например, птоз или диплопия после инъекций век или дисфагия после инъекций в шею). Системные симптомы встречаются редко. При повторном использовании могут развиваться нейтрализованные антитела, что делает токсин неэффективным [64,65]. Чтобы избежать развития резистентности, инъекции лучше всего выполнять с интервалом ≥3 месяцев и следует использовать минимально возможные эффективные дозы.

    Применение ботулотоксинов при беременности и в период лактации противопоказано. Наличие нервно-мышечных заболеваний, таких как миастения или боковой амиотрофический склероз, является относительным противопоказанием.

    4. Хирургическое лечение

    Для лечения дистонии существует множество нейрохирургических процедур, включая периферическую денервацию (в основном при шейной дистонии), интратекальный баклофен (ITB), абляционные процедуры (паллидотомия и таламотомия) и глубокую стимуляцию мозга (DBS). ) [4,5,66].В настоящее время паллидальный DBS является наиболее широко применяемой хирургической процедурой при дистонии.

    4.1 Избирательная денервация

    Избирательная денервация требует правильной идентификации мышц, вовлеченных в шейную дистонию, с последующим проведением периферической или экстраспинальной селективной денервации только этих мышц. Отбор пациентов имеет решающее значение для успеха этой процедуры. Пациенты, которые выработали фиксированную осанку в результате мышечного фиброза или дегенерации позвоночника, плохо реагируют на лечение [66].Наличие более чем одного первичного движения (например, кривошеи и латероколлиса) также ограничивает успех выборочной денервации [66]. Оптимальные результаты получены у пациентов с чистой ротационной кривошеей, латероколлисом, ретротационной кривошеей и ретроколлисом [66]. В серии исследований Бертрана из 260 пациентов 89% показали очень хорошие результаты [67]. В нескольких других сериях сообщается об успешности лечения 68–88% [68–71]. С этой процедурой не связано никаких серьезных осложнений, хотя дизестезия, дисфагия и трапециевидная слабость иногда наблюдаются временно после операции [66].

    Таким образом, избирательная периферическая денервация является безопасной и эффективной процедурой для избранной группы пациентов с цервикальной дистонией. Вероятно, он недостаточно используется из-за ограниченного числа центров с опытом, необходимым для его выполнения.

    4.2 Баклофен для интратекального введения

    ITB впервые был использован для лечения дистонии в 1991 г. [72]. Теоретически он может уменьшить центральные побочные эффекты, связанные с пероральным приемом баклофена. Хотя в некоторых отчетах показано, что он эффективен при лечении как первичной, так и вторичной дистонии [73,74], имеющиеся данные противоречивы.Это несоответствие также может отражать этиологическую неоднородность дистонии, когда одни подтипы реагируют лучше, чем другие. В настоящее время его чаще всего используют у пациентов с дистонией, сочетающейся со спастичностью нижних конечностей, как это наблюдается при церебральном параличе. Среди возможных осложнений — инфекция, утечка спинномозговой жидкости, неисправность катетера и помпы (которая может привести к реакции отмены) и передозировка [75].

    4.3 Хирургия головного мозга

    Использование абляционных процедур, таких как паллидотомия и таламотомия, для лечения двигательных расстройств восходит к 1940-м годам.Хотя эти процедуры могут быть эффективными при лечении различных типов дистонии, они в значительной степени заменены DBS и не будут обсуждаться далее. DBS имеет несколько преимуществ перед абляционными процедурами. Из-за своей неразрушающей природы DBS является обратимым и регулируемым [4]. Его также можно безопасно выполнять с обеих сторон без риска постоянной речи, глотания или когнитивных нарушений, о которых сообщалось при двусторонних абляционных процедурах [76]. Пациенты с однозначным диагнозом дистонии, которые имеют значительную инвалидность, несмотря на оптимальное лечение, должны рассматриваться для лечения DBS.Потенциальные кандидаты должны пройти операцию до развития контрактур и фиксированных деформаций, которые могут ограничить функциональное улучшение по мере улучшения дистонии. Наиболее изученной мишенью для лечения дистонии является внутренний сегмент бледного шара. Хотя механизм действия стимуляции не совсем понятен, он эффективно используется для лечения различных типов дистонии. Преимущества паллидного DBS часто откладываются на несколько недель или месяцев после операции, и пациенты должны быть проинформированы об этом соответственно [4].

    Пациенты с первичной генерализованной дистонией являются наиболее изученной группой. В нескольких небольших открытых неслепых исследованиях сообщалось об улучшении дистонии после DBS [77–87] со степенью улучшения в диапазоне 21–95% [78,82]. Первое проспективное контролируемое исследование по оценке двустороннего паллидного DBS для лечения дистонии было проведено Vidailhet et al в 2005 году [80]. Они провели проспективное контролируемое многоцентровое исследование, в котором оценивали эффективность и безопасность двустороннего паллидального DBS у 22 пациентов с первичной генерализованной дистонией.Используя суббаллы движений и инвалидности по шкале оценки дистонии Берка – Фана – Марсдена (BFMDRS), они оценивали субъектов до операции и снова через 3, 6 и 12 месяцев после операции во время стимуляции. Баллы за движение присваивались путем просмотра видеозаписи осмотра слепым наблюдателем. Среднее улучшение на 54% по шкале движений BFMDRS и 44% по шкале инвалидности BFMDRS наблюдалось после 12 месяцев хронической стимуляции. Через 3 месяца испытуемые прошли двойную слепую оценку при наличии и отсутствии стимуляции.Испытуемые показали улучшение на 29% по шкале движения BFMDRS в стимулированном состоянии. Впоследствии были опубликованы другие данные рандомизированных контролируемых исследований, подтверждающие безопасность и эффективность двустороннего паллидного DBS при лечении первичной генерализованной дистонии [81].

    Паллидальный DBS также может использоваться для лечения резистентной к лекарствам цервикальной дистонии [88,89], синдрома Мейге [90–92] и поздней дистонии [93]. Клиническое улучшение вторичной дистонии после паллидной DBS кажется менее устойчивым, при этом некоторые формы реагируют хорошо, а другие — плохо.Поздние дистонии и нейродегенерация, связанная с пантотенаткиназой, очень хорошо реагируют, в то время как многие другие — нет [78]. Это несоответствие, вероятно, снова отражает этиологическую гетерогенность и различные механизмы, ответственные за дистонию.

    5. Физиотерапия и трудотерапия

    Физиотерапевты и эрготерапевты могут помочь мобилизовать замороженные суставы, ограничить рост контрактур, составить соответствующие программы упражнений и предоставить вспомогательные устройства тем, кто в них нуждается.Терапевты, знающие о дистонии, также могут максимально использовать сенсорные приемы (антагонист гесте) для облегчения симптомов дистонии. Примеры включают ортопедические приспособления для голеностопного сустава, стоматологические приспособления при оромандибулярной дистонии и различные пишущие приспособления при судорогах писателя.

    Сенсорно-двигательная перестройка, также известная как двигательная терапия, вызванная ограничениями, может быть полезна при дистониях рук. Техника включает шинирование недистонических пальцев, тем самым заставляя дистонический палец работать согласованно с другими пальцами для выполнения желаемой задачи.Эта методика показала себя многообещающей в небольших исследованиях дистоний рук, специфичных для конкретных задач [94]. Противоположная техника, при которой дистоническая рука фиксируется наложением шины на несколько недель с последующим периодом переобучения, также была опробована на пациентах с профессиональной дистонией кисти, дистонией музыкантов и судорогой писателя [95, 96]. Результаты этих небольших открытых испытаний также были многообещающими, но для подтверждения необходимы дальнейшие исследования.

    6. Заключение

    Лечение дистонии начинается с правильной диагностики и классификации, за которыми следует соответствующий поиск основной этиологии и оценка функциональных нарушений, связанных с дистонией.Терапевтический подход, который обычно ограничивается симптоматической терапией, затем должен быть адаптирован к индивидуальным потребностям пациента. Многим пациентам может быть полезна физиотерапия и трудотерапия. Ботулинический токсин в настоящее время является основой лечения фокальной и сегментарной дистонии, в то время как пероральные препараты и DBS являются основой терапии генерализованной дистонии. В будущем станет возможным применение механизированной терапии, поскольку наши растущие знания о патогенезе дистонии позволят рационально разрабатывать лекарства [28].

    7. Экспертное мнение

    7.1 Общий подход

    Из-за широкого спектра клинических проявлений и основных причин сложно разработать универсальный алгоритм, подходящий для лечения всех дистоний. Доступно множество методов лечения, каждое из которых применимо к разным типам дистонии. Поскольку формальных исследований, сравнивающих методы лечения и составляющих рекомендации, немного, большинство рекомендуемых стратегий лечения основано на личном опыте и предпочтениях поставщиков, которые часто лечат пациентов с дистонией.Подход, изложенный в разделе, содержит общие рекомендации, но существует множество исключений, и терапию необходимо настраивать в соответствии с потребностями каждого пациента.

    Схематический подход к лечению дистонии

    Другие лекарства могут включать холинолитики, баклофен, бензодиазепины и другие. Лишь небольшая часть пациентов проходит через хирургические варианты, которые различаются в зависимости от типа дистонии.

    Первый шаг направлен на диагностику и, в частности, на обнаружение излечимой причины.Второй шаг включает консультирование относительно прогноза и вариантов лечения, часто в сочетании с запросами на консультацию по физиотерапии и трудотерапии. Третий этап включает медикаментозную терапию, которая зависит от типа дистонии. Наконец, хирургические варианты предназначены для тех, у кого медикаментозное лечение не дает адекватного облегчения.

    7.2 Диагностическое тестирование

    Диагностическое тестирование играет важную роль в выборе лучших стратегий лечения, поскольку некоторые дистонии требуют специального лечения.Хотя список потенциальных причин для расследования огромен (), обычно нецелесообразно проводить большую батарею тестов, чтобы исключить их все. Вместо этого более полезно разделить диагностические тесты на те, которые необходимы, поскольку они могут выявить излечимую причину с помощью конкретной терапии, и те, которые являются необязательными, поскольку не существует конкретных методов лечения, а терапия в основном симптоматическая. Основные и дополнительные тесты зависят от возраста пациента.

    Среди основных тестов мы считаем МРТ головного мозга, подходящую для всех возрастов.Он может выявить причинный структурный дефект или указать на некоторые дегенеративные расстройства у взрослых. У более молодых людей уникальные аномалии МРТ также могут указывать на конкретные излечимые нарушения развития или метаболические нарушения (например, болезнь Вильсона, глутаровую ацидурию, биотин-зависимую болезнь базальных ганглиев и т. Д.).

    Помимо МРТ головного мозга, обширное обследование взрослых с первичной фокальной или сегментарной дистонией редко дает результаты, если только анамнез или обследование не позволяют понять конкретную причину.Для взрослых с генерализованной дистонией и детей со всеми формами дистонии необходимо несколько дополнительных анализов. К ним относятся тесты на болезнь Вильсона, глутаровую ацидурию, дефицит витамина E, дефицит GLUT1 и аутоиммунные заболевания. Хотя каждое из этих расстройств встречается довольно редко, доступны специфические и высокоэффективные методы лечения.

    Необязательные тесты включают в себя большинство расстройств, для которых лечение конкретных болезней недоступно. Многие из них представляют собой простые анализы крови, в то время как другие могут вызывать дискомфорт, например, биопсия костного мозга или кожи.Мы предпочитаем, чтобы история и экзамен были руководством при выборе дополнительных тестов. Также полезно учитывать предпочтения пациентов. Некоторые пациенты придерживаются прагматической точки зрения, что обширное тестирование неоправданно, поскольку постановка конкретного диагноза не может изменить терапевтический подход. Другие пациенты нуждаются в окончательном ответе на закрытие, и они будут терпеть обширное тестирование, даже несмотря на отсутствие специфических методов лечения. Такие тесты следует проводить по согласованию со специалистами в области нейрогенетики.

    7.3 Консультации и дополнительные услуги

    Лучший пациент — образованный пациент, поэтому лечение следует начинать с консультации. Пациентам с дистонией часто ставят неправильный диагноз в течение многих лет, что может вызвать у некоторых разочарование и даже откровенную депрессию. Цели консультирования — помочь пациентам понять свой диагноз и доступные методы лечения, восстановить надежду, а также установить реалистичные ожидания в отношении лечения, а также дать им возможность обращаться за помощью в группы поддержки и онлайн-ресурсы.

    Первичная консультация физиотерапевта или эрготерапевта может быть полезной для мобилизации замороженных суставов, ограничения роста контрактур, разработки соответствующих программ упражнений и предоставления вспомогательных устройств тем, кто в них нуждается. Периодические посещения физиотерапевта или эрготерапевта в течение болезни могут быть полезны, даже если они не могут повлиять на долгосрочное течение болезни.

    7.4 Лекарства

    Всех детей с дистонией, а также некоторых взрослых с некоторыми типами дистонии сначала следует лечить леводопой.Леводопа чрезвычайно эффективна у детей с допа-зависимой дистонией, обеспечивая нормальную жизнь в остальном тяжелом изнурительном состоянии. Распространенная ошибка — это неадекватное испытание леводопы. В то время как большинство детей с допа-чувствительной дистонией реагируют на очень низкие дозы, некоторым требуются более высокие дозы. Для адекватной оценки реакции необходимо испытание дозы до 20 мг / кг, разделенной на три суточные дозы в течение 1 месяца.

    Взрослые с выраженной дистонией конечностей также заслуживают пробного лечения леводопой.Это связано с тем, что клинические проявления допа-зависимой дистонии могут иногда откладываться до достижения зрелого возраста, а также потому, что дистония иногда может быть настоящим проявлением болезни Паркинсона. В обеих этих ситуациях дистония чаще всего поражает конечности и хорошо поддается лечению леводопой. Хорошая реакция на леводопу редко наблюдается у взрослых с дистонией, поражающей лицо, шею или туловище. В результате нет необходимости в исследованиях леводопы у пациентов с типичным блефароспазмом, краниофациальной дистонией или цервикальной дистонией.

    Помимо леводопы, решение о продолжении испытаний других лекарств должно сопровождаться консультированием относительно ожидаемого лечения и побочных эффектов. Все препараты следует принимать в разделенных дозах в течение дня и в минимально возможных дозах, чтобы свести к минимуму побочные эффекты. Побочные эффекты лекарств кратко описаны в. Обычно мы обеспечиваем всех детей с дистонией, которые не реагируют на леводопу, дальнейшие испытания холинолитиков, бензодиазепинов и / или баклофена. Обычно мы также проводим испытания этих агентов для всех взрослых, в том числе для тех, кто получает ботулинический токсин.

    Таблица 3

    Пероральные препараты и их побочные эффекты.

    Тригексифенидил Потеря памяти, спутанность сознания, бессонница, нечеткое зрение, сухость во рту, запор, задержка мочи
    Баклофен Седация, головокружение, повышенная сухость во рту, позывы к мочеиспусканию
    Клоназепам Седативный эффект, спутанность сознания, депрессия, нарушение координации, зависимость
    Карбидопа / леводопа Тошнота, ортостаз, запор
    Клозапин Седативный контроль, сердечно-сосудистые заболевания , сиалорея, аритмия, судороги, сахарный диабет
    Тетрабеназин Сонливость, паркинсонизм, депрессия, бессонница, беспокойство, акатизия

    7.5 Ботулинический токсин

    Во многих предыдущих обзорах очень подробно описывается использование ботулинических токсинов при дистонии. Мы не будем здесь повторять эти детали, а вместо этого предоставим некоторые общие принципы и стратегии их использования.

    Хотя ботулотоксины являются препаратом выбора для большинства взрослых с фокальной и сегментарной дистонией, мы обычно не предоставляем их при первом посещении. Первый визит посвящен диагностическому тестированию, консультированию, планированию последующих курсов лечения ботулотоксином и получению страхового разрешения на проведение процедуры.Испытание одного или нескольких пероральных агентов обычно может проводиться в промежутке между первым и последующим визитом на предмет выявления ботулинического токсина. Это первоначальное испытание служит двум целям. Во-первых, страховые компании иногда требуют пробу с устным агентом. Во-вторых, пероральный агент даже с частичной эффективностью может быть полезен в качестве дополнительной терапии, необходимой для неожиданных обострений или у тех, у кого ботулинический токсин проходит рано.

    Ботулотоксины обычно используются при очаговой дистонии, но полезно помнить, что иногда они помогают и пациентам с генерализованной дистонией.У пациентов с генерализованной дистонией нецелесообразно лечить все проявления, но полезно лечить особенно проблемные особенности. Например, пациенты с генерализованной дистонией, поражающей шею и туловище, имеют высокий риск развития боли и / или приобретенной миелопатии из-за постоянного и сильного сгибания позвоночника. У этих пациентов нацеливание на аксиальные проявления с помощью ботулинического токсина может предотвратить или отсрочить необходимость хирургического вмешательства.

    Использование рекомендаций по электромиографии (ЭМГ) для доставки ботулотоксинов широко варьируется среди практикующих врачей.Одни считают это ненужным в большинстве случаев, другие считают необходимым для всех. Мы предпочитаем более индивидуальный подход, который зависит от потребностей пациента. ЭМГ-контроль редко требуется пациентам с блефароспазмом или краниофациальной дистонией, поскольку лекарство обычно вводится подкожно, а не непосредственно в мышцы. Это также редко требуется при цервикальной дистонии, так как тщательного изучения аномальных движений вместе с пальпацией мышц достаточно для выявления мышц и достижения хороших результатов.Исключение составляют пациенты с особенно толстой шеей, очень сложными движениями и те, у кого неуправляемое лечение дает неудовлетворительные результаты. С другой стороны, пациентам с поражением дистальных отделов конечностей обычно требуется ЭМГ-контроль для достижения наилучших результатов. Здесь слишком сложно точно идентифицировать множество мелких мышц кисти или стопы без ЭМГ.

    7.6 Хирургия

    Во многих предыдущих обзорах очень подробно описывается использование хирургических методов лечения дистонии [4,5,66].Мы не будем здесь повторять эти детали, а вместо этого предоставим некоторые общие принципы и стратегии их использования. Для пациентов, которые не прошли медикаментозное лечение, следует рассмотреть возможность хирургического вмешательства. Избирательная денервация — приемлемый вариант для некоторых пациентов с цервикальной дистонией. ITB может быть полезен пациентам с сочетанием спастичности и дистонии, особенно детям. DBS — это метод выбора для людей с генерализованной дистонией, и он все чаще применяется у пациентов с резистентными с медицинской точки зрения фокальными или сегментарными дистониями.Хотя DBS может быть доступен во многих медицинских центрах, его следует проводить там, где есть специальные специалисты по дистонии, поскольку результат зависит от хирургической техники [4].

    Основные моменты статьи

    • Лечение дистонии начинается с правильной диагностики и классификации, соответствующего поиска основной этиологии и оценки связанного функционального нарушения.

    • Терапевтический подход должен быть адаптирован к индивидуальным потребностям пациента.

    • Физическая терапия и трудотерапия могут быть полезны для многих пациентов.

    • Ботулинический токсин в настоящее время является основным средством лечения фокальной и сегментарной дистонии.

    • Пероральные препараты и глубокая стимуляция мозга являются основой терапии генерализованной дистонии.

    В этой рамке суммируются ключевые моменты, содержащиеся в статье.

    Сноски

    Декларация интересов

    Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов и не получали никакой оплаты за подготовку данной рукописи.

    Библиография

    Особые заметки отмечены как представляющие интерес (•) или значительный интерес (••) для читателей.

    2. Гольдман Дж., Комелла С. Лечение дистонии. Clin Neuropharmacol. 2003. 26 (2): 102–8. [PubMed] [Google Scholar] 3 ••. Бхидаясири Р., Тарси Д. Лечение дистонии. Эксперт Rev Neurother. 2006. 6 (6): 863–86. Очень тщательный обзор вариантов лечения дистонии. [PubMed] [Google Scholar] 4 ••. Острем JL, Старр PA. Лечение дистонии с помощью глубокой стимуляции мозга.Нейротерапия. 2008. 5 (2): 320–30. Отличный обзор DBS при дистонии. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 5. Марки WJJ. Операция на головном мозге при дистонии. В: Стейси М.А., редактор. Справочник по дистонии. Informa Healtcare Usa, Inc; Нью-Йорк: 2007. С. 393–406. [Google Scholar] 6. Берк RE, Fahn S, Marsden CD. Торсионная дистония: двойное слепое проспективное исследование тригексифенидила в высоких дозах. Неврология. 1986. 36 (2): 160–4. [PubMed] [Google Scholar] 7. Грин П., Шейл Х., Фан С. Анализ открытых испытаний торсионной дистонии с использованием высоких доз холинолитиков и других препаратов.Mov Disord. 1988. 3 (1): 46–60. [PubMed] [Google Scholar] 8. Fahn S. Антихолинергическая терапия в высоких дозах при дистонии. Неврология. 1983; 33 (10): 1255–61. [PubMed] [Google Scholar] 9. Цао С. Низкие дозы тригексифенидила в лечении дистонии. Pediatr Neurol. 1988; 4: 381. [PubMed] [Google Scholar] 10. Тейлор А.Е., Ланг А.Е., Сен-Сир Дж. А. и др. Когнитивные процессы при идиопатической дистонии, леченной высокими дозами антихолинергической терапии: значение для стратегий лечения. Clin Neuropharmacol. 1991. 14 (1): 62–77.[PubMed] [Google Scholar] 11. Burke RE, Fahn S. Фармакокинетика тригексифенидила после краткосрочного и длительного применения у пациентов с дистонией. Энн Нейрол. 1985; 18: 35-40. [PubMed] [Google Scholar] 12. Грин П. Баклофен в лечении дистонии. Clin Neuropharmacol. 1992; 15: 276–88. [PubMed] [Google Scholar] 13. Грин П.Е., Фан В. Баклофен в лечении идиопатической дистонии у детей. Mov Disord. 1992. 7 (1): 48–52. [PubMed] [Google Scholar] 14. Сандык Р. Блефароспазм — успешное лечение баклофеном и вальпроатом натрия.Отчет о болезни. S Afr Med J. 1983; 64: 955–6. [PubMed] [Google Scholar] 15. Сандык Р. Лечение писательских спазмов вальпроатом натрия и баклофеном. Отчет о болезни. S Afr Med J. 1983; 63: 702–3. [PubMed] [Google Scholar] 16. Бреннан М., Руфф П., Сэндик Р. Эффективность комбинации вальпроата натрия и баклофена при болезни Мейджа (идиопатическая орофациальная дистония) Br Med J (Clin Res Ed) 1982 Sep 25; 285 (6345): 853. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 17. Анка М.Х., Закчай Т.Ф., Бадарна С. и др. Естественная история дистонии Оппенгейма (Dyt1) в Израиле.J Child Neurol. 2003. 18: 325–30. [PubMed] [Google Scholar] 18. Jankovic J. Медикаментозная терапия и ботулотоксин при дистонии. Adv Neurol. 1998. 78: 169–83. [PubMed] [Google Scholar] 19. Хьюз AJ, Лис AJ, Марсден CD. Пароксизмальный дистонический тремор головы. Mov Disord. 1991. 6 (1): 85–6. [PubMed] [Google Scholar] 20. Jankovic J, Ford J. Блефароспазм и орофациально-шейная дистония: клинические и фармакологические данные у 100 пациентов. Энн Нейрол. 1983; 13 (4): 402–11. [PubMed] [Google Scholar] 21. Дэвис Т.Л., Чарльз П.Д., Бернс Р.С.Чувствительный к клоназепаму перемежающийся дистонический тремор. Саут Мед Дж. 1995; 88 (10): 1069–71. [PubMed] [Google Scholar] 22. Флетчер Н.А., Томпсон П.Д., Скэддинг Дж. В. и др. Успешное лечение симптоматической дистонии с дебютом в детском возрасте с помощью леводопы. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993. 56 (8): 865–7. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 23. Barrett RE, Yahr MD, Duvoisin RC, et al. Торсионная дистония и спастическая кривошея — результаты лечения L-допа. Неврология. 1970. 20 (11): 107–13. [PubMed] [Google Scholar] 24.Коулман М. Предварительные замечания по L-допа терапии дистонии. Неврология. 1970. 20 (11): 114–21. [PubMed] [Google Scholar] 25. Манделл С. Лечение дистонии L-допа и галоперидолом. Неврология. 1970. 20 (11): 103–6. [PubMed] [Google Scholar] 26. Грин П., Шейл Х., Фан С. Опыт применения высоких доз холинолитиков и других препаратов при лечении торсионной дистонии. Adv Neurol. 1988. 50: 547–56. [PubMed] [Google Scholar] 27. Lang AE. Агонисты и антагонисты дофамина в лечении идиопатической дистонии.Adv Neurol. 1988; 50: 561–70. [PubMed] [Google Scholar] 28 •. Джинна Х.А., Хесс Э.Дж. Экспериментальная терапия дистонии. Нейротерапия. 2008. 5: 198–209. Обсуждает многогранный подход к открытию лекарств от дистонии. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 29. Найгаард Т.Г., Марсден С.Д., Фан С. Допа-чувствительная дистония: долгосрочный ответ на лечение и прогноз. Неврология. 1991; 41: 174–81. [PubMed] [Google Scholar] 30. Ichinose H, Ohye T, Takahashi E, et al. Наследственная прогрессирующая дистония с выраженными суточными колебаниями, вызванная мутацией в гене Gtp-циклогидролазы I.Нат Жене. 1994; 8: 232–42. [PubMed] [Google Scholar] 31. Найгаард Т., Вильгельмсен К., Риш Н. и др. Картирование сцепления допа-чувствительной дистонии (Drd) с хромосомой 14q. Нат Жене. 1993; 5: 386–91. [PubMed] [Google Scholar] 32. Штейнбергер Д., Блау Н., Горюонов Д. и др. Гетерозиготная мутация в 55-нетранслируемой области гена сепиаптеринредуктазы (Spr) у пациента с допа-зависимой дистонией. Нейрогенетика. 2004; 5: 187–90. [PubMed] [Google Scholar] 33. Steinberger D, Korinthenber R, Topka H, ​​et al. Допа-чувствительная дистония: анализ мутаций Gch2 и анализ терапевтических доз L-допа.Неврология. 2000; 55: 1735–37. [PubMed] [Google Scholar] 34. Фурукава Ю., Граф В.Д., Вонг Х. и др. Допа-чувствительная дистония, имитирующая спастическую параплегию из-за мутаций гена тирозингидроксилазы (Th). Неврология. 2001; 56: 260–53. [PubMed] [Google Scholar] 35. Хименес-Хименес Ф., Гарсия-Руис П., Молина Дж. Двигательные расстройства, вызванные лекарствами. Drug Saf. 1997. 16: 180–204. [PubMed] [Google Scholar] 36. Зуддас А., Чианкетти С. Эффективность рисперидона при идиопатической сегментарной дистонии. Ланцет. 1996; 347: 127–8. [PubMed] [Google Scholar] 37.Ривз Р., Либерто В. Лечение эссенциального блефароспазма кветиапином. Mov Disord. 2003. 18 (9): 1072–3. [PubMed] [Google Scholar] 38. Карп Б.И., Гольдштейн С.Р., Чен Р. и др. Открытое испытание клозапина при дистонии. Mov Disord. 1999. 14 (4): 652–7. [PubMed] [Google Scholar] 39. Burbaud P, Guehl D, Lagueny A, et al. Пилотное испытание клозапина в лечении цервикальной дистонии. J Neurol. 1998. 245 (6–7): 329–31. [PubMed] [Google Scholar] 40. Вольф М., Моснаим А. Улучшение осевой дистонии с применением клозапина.Int J Clin Pharmacol Ther. 1994; 32: 282–3. [PubMed] [Google Scholar] 41. Тиль А., Дресслер Д., Кистел С. и др. Клозапином лечение спастической кривошеи. Неврология. 1994; 44: 957–8. [PubMed] [Google Scholar] 42. Кенни С., Хантер С., Янкович Дж. Долгосрочная переносимость тетрабеназина при лечении гиперкинетических двигательных расстройств. Mov Disord. 2006. 22 (2): 193–7. [PubMed] [Google Scholar] 43. Jankovic J. Лечение гиперкинетических двигательных расстройств тетрабеназином: двойное слепое перекрестное исследование.Энн Нейрол. 1982; 11: 41–7. [PubMed] [Google Scholar] 44. Jankovic J, Beach J. Долгосрочные эффекты тетрабеназина при гиперкинетических двигательных расстройствах. Неврология. 1997. 48 (2): 358–62. [PubMed] [Google Scholar] 45. Янкович Дж., Орман Дж. Тетрабеназиновая терапия дистонии, хореи, тиков и других дискинезий. Неврология. 1988. 38 (3): 391–4. [PubMed] [Google Scholar] 46. Пеккенберг Х., Фог Р. Спонтанная дискинезия полости рта. Результаты лечения тетрабеназином, пимозидом или обоими препаратами. Arch Neurol. 1974; 31: 352–3. [PubMed] [Google Scholar] 47.Reches A, Hassan M, Jackson V и др. Литий ослабляет эффекты резерпина и тетрабеназина, истощающие дофамин, но не альфа-метил-P-тирозина. Life Sci. 1983; 33: 157–60. [PubMed] [Google Scholar] 48. Фурукава Т., Ушизима И., Оно Н. Модификации поведенческих реакций на метамфетамин и тетрабеназин. Психофармакология. 1975; 42: 243–8. [PubMed] [Google Scholar] 49. Охара С. Мексилетин в лечении спастической кривошеи. Mov Disord. 1998. 13 (6): 934–40. [PubMed] [Google Scholar] 50.Muller J. Терапия рилузолом при цервикальной дистонии. Mov Disord. 2002. 17 (1): 198–200. [PubMed] [Google Scholar] 51. Купер-Смарт Дж. Литий при спастической кривошеи. Ланцет. 1973; 2: 741–2. [PubMed] [Google Scholar] 52. Коллер В.К., Биари Н. Литий неэффективен при дистонии. Энн Нейрол. 1983; 13: 579–80. [PubMed] [Google Scholar] 53. Isgreen WP. Карбамазепин при торсионной дистонии. Adv Neurol. 1976; 14: 411–16. [PubMed] [Google Scholar] 54. Биари Н., Коллер В. Влияние алкоголя на дистонию. Неврология. 1985; 35: 239–43.[PubMed] [Google Scholar] 55. Lang AE, Райли DE. Тизанидин при краниальной дистонии. Clin Neuropharmacol. 1992; 15: 142–147. [PubMed] [Google Scholar] 56. Фокс Ш. Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование для оценки потенциала стимуляции каннабиноидных рецепторов при лечении дистонии. Mov Disord. 2002; 17: 145–9. [PubMed] [Google Scholar] 57 •. Дресслер Д., Адиб Сабери Ф. Ботулотоксин: механизмы действия. Eur Neurol. 2005; 53 (1): 3–9. Хороший обзор механизма действия ботулотоксина. [PubMed] [Google Scholar] 58.Симпсон Д.М. Оценка: нейротоксин ботулина для лечения двигательных расстройств (обзор, основанный на фактах): отчет подкомитета по оценке терапии и технологий Американской академии неврологии. Неврология. 2008; 70: 1699–706. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 59. Янкович Дж., Орман Дж. Ботулинический токсин А для краниально-шейной дистонии: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Неврология. 1987. 37 (4): 616–23. [PubMed] [Google Scholar] 60. Блитцер А. Инъекция ботулинического токсина для лечения оромандибулярной дистонии.Анн Отол Ринол Ларингол. 1989. 98 (2): 93–7. [PubMed] [Google Scholar] 61. Troung DD. Двойное слепое контролируемое исследование ботулотоксина при аддукторной спастической дисфонии. Ларингоскоп. 1991; 101 (6 Pt 1): 630–4. [PubMed] [Google Scholar] 63. Пуллман С. Подход к лечению заболеваний конечностей с помощью ботулинического токсина А: опыт 187 пациентов. Arch Neurol. 1996; 53: 617–24. [PubMed] [Google Scholar] 64. Грин П., Фан С., Даймонд Б. Развитие устойчивости к ботулиническому токсину типа А у пациентов с кривошеей.Mov Disord. 1994; 9: 213–17. [PubMed] [Google Scholar] 65. Янкович Дж., Шварц К. Ответ и иммунорезистентность к инъекциям ботулинического токсина. Неврология. 1995; 45: 1743–6. [PubMed] [Google Scholar] 66 •. Arce CA. Избирательная денервация при шейной дистонии. В: Стейси М.А., редактор. Справочник по дистонии. Informa Healthcare USA, Inc; Нью-Йорк: 2007. С. 381–92. Подробный обзор избирательной денервации. [Google Scholar] 67. Бертран СМ. Избирательная периферическая денервация при спастической кривошеи: хирургическая техника, результаты и наблюдения в 260 случаях.Surg Neurol. 1993; 40: 96–103. [PubMed] [Google Scholar] 68. Чен X. Избирательная денервация и резекция шейных мышц при лечении спазматической кривошеи: результаты длительного наблюдения в 207 случаях. Стереотактная функция Нейрохирургия. 2000. 75 (2–3): 96–102. [PubMed] [Google Scholar] 69. Браун V, Рихтер HP. Избирательная периферическая денервация при спазматической кривошеи: 13-летний опыт с 155 пациентами. J Neurosurg. 2002; 97: 207–12. [PubMed] [Google Scholar] 70. Коэн-Гадол А.А., Альског Дж. Э., Мацумото Дж. Я. и др.Избирательная периферическая дегенерация для лечения трудноизлечимой спастической кривошеи: опыт 168 пациентов в клинике Майо. J Neurosurg. 2003. 98: 1247–54. [PubMed] [Google Scholar] 71. Мюнхау А. Проспективное исследование селективной периферической денервации у устойчивых к ботулиническому токсину пациентов с цервикальной дистонией. Мозг. 2001; 124 (Pt 4): 769–83. [PubMed] [Google Scholar] 72. Нараян Р.К., Лубсер П.Г., Янкович Дж. И др. Интратекальный баклофен при трудноизлечимой аксиальной дистонии. Неврология. 1991; 41: 1141–2.[PubMed] [Google Scholar] 73. Форд Б. Использование интратекального баклофена в лечении пациентов с дистонией. Arch Neurol. 1996. 53 (12): 1241–6. [PubMed] [Google Scholar] 74. Олбрайт А.Л., Барри М.Дж., Шафрон Д.Х. и др. Интратекальный баклофен при генерализованной дистонии. Dev Med Child Neurol. 2001; 43: 652–7. [PubMed] [Google Scholar] 75. Олбрайт А.Л. Интратекальный баклофен для лечения дистонии. В: Краусс Дж. К., Янкович Дж., Гроссман Р., редакторы. Хирургия болезни Паркинсона и двигательных нарушений. Липпинкотт Уильямс и Уильямс; Филадельфия: 2001.С. 316–322. [Google Scholar] 76. Купер И.С. 20-летнее контрольное исследование нейрохирургического лечения деформирующей мышечной дизотнии. Adv Neurol. 1976; 14: 423–52. [PubMed] [Google Scholar] 77. Янни Дж. Globus pallidus internus Глубокая стимуляция мозга при дистонических состояниях: проспективный аудит. Mov Disord. 2003. 18 (4): 436–42. [PubMed] [Google Scholar] 78. Eltahawy HA. Первичная дистония более восприимчива к паллидным вмешательствам, чем вторичная дистония: результат после паллидотомии или паллидальной глубокой стимуляции мозга.Нейрохирургия. 2004; 54: 613–19. [PubMed] [Google Scholar] 79. Vidailhet M, Vercueil L, Houeto JL. Двусторонняя паллидная стимуляция глубокого мозга при первичной генерализованной дистонии: проспективное трехлетнее исследование. Lancet Neurol. 2007; 6: 223–9. [PubMed] [Google Scholar] 80. Видаилхет М. Двусторонняя стимуляция глубокого мозга бледного шара при первичной генерализованной дистонии. N Engl J Med. 2005; 352: 459–67. [PubMed] [Google Scholar] 81. Купш А., Бенеке Р., Мюллер Дж. Паллидальная стимуляция глубокого мозга при первичной генерализованной или сегментарной дистонии.N Engl J Med. 2006; 355: 1978–1990. [PubMed] [Google Scholar] 82. Веспер Дж. Глубокая стимуляция головного мозга внутреннего бледного шара (Gpi) при торсионной дистонии: отчет о двух случаях. Acta Neurochir Suppl. 2001; 79: 83–8. [PubMed] [Google Scholar] 83. Tronnier V, Fogel W. Паллидальная стимуляция генерализованной дистонии: отчет о 3 случаях. J Neurosurg. 2000. 92: 453–6. [PubMed] [Google Scholar] 84. Vercueil L, Pollak P, Fraix V. Глубокая стимуляция мозга при лечении тяжелой дистонии. J Neurol. 2001; 248: 695–700.[PubMed] [Google Scholar] 85. Катаяма М. Хроническая стимуляция внутреннего бледного шара для контроля первичной генерализованной дистонии. Acta Neurochir Suppl. 2003. 87: 125–8. [PubMed] [Google Scholar] 86. Зорзи Г., Маррас С., Нардоччи Н. Стимуляция внутреннего бледного шара при дистонии с детским началом. Mov Disord. 2005; 20: 1194–200. [PubMed] [Google Scholar] 87. Кумар Р. Стимуляция глубокого мозга Globus pallidus при генерализованной дистонии: клинические исследования и исследование домашних животных. Неврология. 1999; 53: 871–4. [PubMed] [Google Scholar] 88.Поцелуй Ж. Канадское многоцентровое исследование глубокой стимуляции головного мозга при шейной дистонии. Мозг. 2007. 130: 2879–86. [PubMed] [Google Scholar] 89. Hung SW, Hamani C, Lozano AM. Отдаленный результат двусторонней паллидальной стимуляции глубокого мозга при первичной цервикальной дистонии. Неврология. 2007; 68: 457–9. [PubMed] [Google Scholar] 90. Ostrem JL. Паллидная глубокая стимуляция головного мозга у пациентов с черепно-шейной дистонией (синдром Мейге) Mov Disord. 2007. 22 (13): 1885–91. [PubMed] [Google Scholar] 91. Хаузер М., Вальс Т.Синдром Мейге и паллидальная глубокая стимуляция мозга. Mov Disord. 2005. 20 (9): 1203–5. [PubMed] [Google Scholar] 92. Фут К.Д., Санчес Дж. К., Окун М.С. Поэтапная глубокая стимуляция головного мозга при рефрактерной черепно-лицевой дистонии с блефароспазмом: история болезни и физиология. Нейрохирургия. 2005; 56 (2): E415. обсуждение E415. [PubMed] [Google Scholar] 93. Damier P, Thobois S, Witjas T. Двусторонняя глубокая стимуляция мозга бледного шара для лечения поздней дискинезии. Arch Gen Psychiatry. 2007. 64: 170–6. [PubMed] [Google Scholar] 94.Кандия В. Двигательная терапия фокальной дистонии кисти у музыкантов, вызванная ограничениями. Ланцет. 1999; 353 (9146): 42. [PubMed] [Google Scholar] 95. Априори А. Иммобилизация конечностей для лечения очаговой профессиональной дистонии. Неврология. 2001. 57 (3): 405–9. [PubMed] [Google Scholar] 96. Jankovic J. Может ли периферическая травма вызвать дистонию и другие двигательные нарушения? Да! Mov Disord. 2001. 16 (1): 7–12. [PubMed] [Google Scholar]

    Диагностика и лечение дистонии

    , мальабсорбция 916 E, диета с пониженным содержанием жиров 9138 9138 с ингибиторами атома оксидазы оиммунное заболевание дефицит биотина с накоплением марганца в мозге энцефалопатия после энцефалопатии, 916 избегать или агрессивно лечить любые интеркуррентные заболевания, ограничение белка после общей дистонии 922-паркинсонизм 922 энцефалопатический криз печени цинк, тетратиомолибденат
    Абеталипопротеинемия (Bassen-Kornzweig) от детства до раннего взросления прогрессирующая оромандибулярная или генерализованная дистония атаксия, пигментная дистония, пигментная дистония
    Дефицит декарбоксилазы ароматических аминокислот младенческий генерализованная дистония задержка развития, гипотония, окулогирные кризы, вегетативная дисфункция агонисты дофамина, дефицит
    от детства до раннего взросления редких пациентов с дистонией вместо атаксии атаксия, невропатия витамин Е
    Аутоиммунные двигательные расстройства любой возраст очаговые или генерализованные признаки дистонии адрес аутоиммунного процесса
    Дефицит биотинидазы младенчество генерализованная дистония задержка развития, энцефалопатия, судороги, сенсорные дефекты, кожная сыпь 9138 9138 9138
    прогрессирующая дистония задержка развития, психоневрологические синдромы, судороги фолиевая кислота
    Церебротендозный ксантоматоз от позднего детства до взрослого возраста костно-нижнечелюстная мышца 9138 913-когнитивная мышечная дистония
    Дефицит кобаламина (унаследованные подтипы AG) младенец генерализованная дистония задержка развития, атаксия, спастичность, судороги, дефекты костного мозга производные кобаламина и / или ограничение белка
    Дефицит коэнзима Q10 любой возраст некоторые случаи имеют дистонию и атаксию различные фенотипы, чаще всего прогрессирующая атаксия или энцефалопатия дефицит коэнзима Q10
    младенчество генерализованная дистония задержка развития, миопатия креатин
    Допа-зависимая дистония, классическая от раннего детства до позднего взросления генерализованная дистония 9168 паркинсонизма , осложненная от младенчества до подросткового возраста генерализованная дистония гипокинетически-ригидный синдром, окулогирные кризы, вегетативная дисфункция леводопа, 5-гидрокситриптофан и / или тетрагидробиоптерин
    детство прогрессирующая генерализованная дистония паркинсонизм, заболевание печени, полицитемия хелатотерапия
    галактоземия от детства до раннего взросления легкая очаговая или генерализованная дистония атаксия лаксия
    дефицит GLUT1 от детства до подросткового возраста пароксизмальная дистония при физической нагрузке задержка развития, судороги кетогенная диета
    Глутаровая ацидурия типа 1 статическая энцефалопатия от раннего детства до статическая энцефалопатия от раннего детства до задержка развития, энцефалопатический криз Избегайте или агрессивно лечите любые интеркуррентные заболевания, ограничение лизина
    Гомоцистинурия детство генерализованная или пароксизмальная дистония neu когнитивная дисфункция, миопия, эктопический хрусталик ограничение метионина
    Дефицит гуанидиноацетатметилтрансферазы младенчество прогрессирующая генерализованная дистония задержка развития, судороги артериальная болезнь задержка развития, судороги аргинин в детстве очаговая или пароксизмальная дистония неонатальная энцефалопатия, атаксия ограничение лейцина ± тиамин
    метилмалоновая ацидурия детство почечная недостаточность, генерализованная энцефалопатия
    Дефицит кофактора молибдена (сульфитоксидаза) подростковый возраст редкие пациенты с дистрофией ония и паркинсонизм задержка развития, энцефалопатия, судороги циклический пираноптеринмонофосфат
    Ниманна Пика, тип C от раннего детства до раннего взросления прогрессирующая генерализованная дистония, гиперемия деменция N-бутил-дезоксиножиримицин (Miglustat )
    Паранеопластические двигательные расстройства любой возраст быстро прогрессирующая очаговая или генерализованная дистония злокачественное новообразование, часто скрытое

    85

    84

    85

    84 Злокачественная опухоль

    85

    84 Злокачественная опухоль

    85

    84 от раннего детства до подросткового возраста статическая генерализованная дистония после энцефалопатического криза задержка развития, энцефалопатический криз, атрофия зрительного нерва, панцитопения Избегайте или агрессивно лечите любые интеркуррентные заболевания, ограничение белка Дефицит пируватдегидрогеназы младенческий прогрессирующая генерализованная или пароксизмальная дистония задержка развития, судороги тиамин, кетогенная диета, дихлорацетат
    Быстрое начало взрослой от дистонии от ранней детонии 13 до 922 поздней дистонии 922 от дистонии от 922 до позднего детства
    психомоторная инвалидность Избегайте или агрессивно лечите любые интеркуррентные заболевания, ограничение белка
    Болезнь Вильсона от раннего детства до позднего взросления прогрессирующая генерализованная дистония нейрокогнитивная дисфункция

    Диагностика и лечение дистонии | Центр мозга и позвоночника Weill Cornell

    Врач изучит всю историю болезни и проведет медицинский осмотр для выявления признаков и симптомов заболевания.Могут быть заказаны другие тесты с целью определения места возникновения проблемы и исключения других условий. Эти тесты включают:

    Анализ крови или мочи: Эти тесты выявят токсины в организме

    Электроэнцефалограммы (ЭЭГ): Этот тест регистрирует некоторые аспекты электрической активности мозга. Это может выявить другие основные проблемы, которые могут помочь определить причину дистонии.

    Компьютерная томография (КТ) — это неинвазивная процедура, при которой для получения трехмерного изображения мозга используются рентгеновские лучи.Мозг с дистонией выглядит нормальным при компьютерной томографии; однако сканирование может выявить и другие условия.

    Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует магнитные поля и радиоволны для создания детального изображения мозга. Этот тест можно использовать для выявления других состояний, таких как инсульт или опухоли головного мозга.

    Электромиография (ЭМГ): Этот тест измеряет электрическую активность в мышцах.

    Эти диагностические тесты могут помочь врачу определить состояние, тем самым обеспечивая правильный диагноз и лечение.

    Варианты лечения

    Хотя от дистонии нет лекарства, существуют методы лечения, которые значительно улучшают симптомы.

    Лекарства: Существуют пероральные и инъекционные препараты, которые могут помочь при мышечных спазмах и сокращениях. Некоторые из этих лекарств, в том числе баклофен, работают за счет увеличения количества дофамина — нейромедиатора, участвующего в движении мышц — в головном мозге. Инъекции ботулинического нейротоксина (ботокса) расслабляют мышцы и облегчают сокращения

    Терапия: Регулярная физиотерапия и логопедия могут помочь пациенту справиться с симптомами дистонии и улучшить их.

    Хирургия: глубокая стимуляция мозга (DBS) — это хирургическая процедура для лечения неврологических симптомов, включая симптомы дистонии, включая тремор и контроль движений. Открытая операция иногда используется при дистонии и может быть вариантом для тех, кто не получил успешного лечения с помощью других методов лечения.

    Baclofen Pumps: Это лечение используется при очаговой дистонии. Баклофен — это лекарство, которое облегчает движение мышц, и оно непрерывно доставляется через насос, имплантированный в брюшную полость.Двумя типами доставки являются интратекальный (с доставкой лекарства в спинномозговую жидкость) и внутрижелудочковый (с доставкой лекарства в желудочки мозга).

    Для получения дополнительной информации см. Хирургия дистонии.

    Узнайте больше об услугах по лечению двигательных расстройств и программе по педиатрическим нейромоторным расстройствам в Центре мозга и позвоночника Weill Cornell или воспользуйтесь нашей онлайн-формой, чтобы записаться на прием.

    Запросить встречу | Направьте пациента

    Отзыв Майкла Каплитта, М.Н., К.э.н.
    Последний раз просмотр / последнее обновление: январь 2015 г.

    Дистония — Лечение — Программа нейромодуляции движений и боли UCLA, Лос-Анджелес, Калифорния

    Партнер: Найдите врача | Симптомы, лечение и диагностика дистонии

    Взрослые и дети, страдающие дистонией, испытывают сильные мышечные спазмы и скованность, которые могут повлиять на их способность ходить, нормально двигаться и вести независимый образ жизни. Когда лекарства не эффективны, наша команда из программы нейромодуляции двигательных расстройств и боли Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе может помочь облегчить ваши симптомы с помощью операции по глубокой стимуляции мозга.

    Что такое дистония?

    Лечение, рекомендованное врачом Вероники, нейрохирургом Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе доктором Антонио Де Саллесом, заключалось в хирургической имплантации кардиостимулятора, чтобы остановить импульсы и заблокировать передачу электричества в мышцы. Процедура включает в себя сначала имплантацию электродов и продевание проводов в мозг пациента.

    Дистония — это двигательное расстройство, вызывающее непроизвольные мышечные спазмы. Люди с диагнозом дистония демонстрируют повторяющиеся движения тела или искаженную позу.Состояние также может привести к ригидности или жесткости мышц. Причина большинства форм дистонии неизвестна. В редких случаях заболевание может быть связано с генетическим заболеванием. Самый распространенный — DYT-1. Исследования показывают, что пациенты с этой аномалией могут особенно хорошо реагировать на глубокую стимуляцию мозга.

    Симптомы дистонии

    Первые симптомы дистонии обычно проявляются незадолго до полового созревания, но они могут проявиться уже в возрасте 3 лет или даже в молодом возрасте. Симптомы быстрее развиваются у пациентов, когда заболевание проявляется в раннем возрасте.

    • Если заболевание начинается рано, оно поражает ноги, затрудняя ходьбу
    • Если заболевание начинается в более позднем возрасте, оно поражает туловище и шею, часто с непроизвольными движениями шеи

    Пациенты с диагнозом дистония могут также испытывать следующие симптомы:

    • Непроизвольный мышечный спазм или тремор
    • Жесткость мышц
    • Неконтролируемое мигание глаз
    • Затруднения при разговоре

    Дистония может прогрессировать до полной неподвижности и смерти от вторичных осложнений, обычно пневмонии.
    Узнайте больше о дистонии.

    Операция по глубокой стимуляции головного мозга при дистонии в Калифорнийском университете в Лос-Анджелесе

    Если вам поставили диагноз дистония, врач начнет принимать лекарства. Существует множество рецептурных препаратов для лечения дистонии, включая инъекции ботокса, но часто они не полностью снимают симптомы. Если лекарства не работают на вас и ваши физические симптомы стали изнурительными, ваш врач может порекомендовать глубокую стимуляцию мозга.

    Глубокая стимуляция мозга заключается в имплантации электродов или проводов глубоко внутрь мозга для изменения нерегулярной мозговой активности.Узнайте больше о глубокой стимуляции мозга.

    Глубокая стимуляция мозга при дистонии: кандидат ли я?

    Некоторые типы дистонии лучше реагируют на глубокую стимуляцию мозга, чем другие:

    • Первичная и вторичная дистония: Пациенты с первичной дистонией, вызванной мутацией гена DYT-1, реагируют лучше всего. Пациенты с вторичной дистонией, вызванной травмой, могут быть рассмотрены, если у них нет других симптомов, связанных с травмой головного мозга, таких как спастичность или судороги
    • Генерализованная, фокальная или сегментарная дистония: Пациенты с генерализованной дистонией (распространяющейся по всему телу) реагируют лучше всего.Также могут быть рассмотрены пациенты с некоторыми сегментарными дистониями (возникающими в определенных областях, например, цервикальной дистонией). Очаговые дистонии (например, писчая судорога) обычно лечатся инъекциями ботокса в пораженные мышцы и редко используются для глубокой стимуляции мозга

    Узнайте больше о глубокой стимуляции мозга.

    Вегето-сосудистая дистония — Лечение заболеваний в санатории Красная Пахра Москва

    Вегето-сосудистая дистония — Лечение заболеваний в санатории Красная Пахра Москва

    По проявлениям сосудистая дистония очень разнообразна, поэтому диагностика ее затруднена.Но если диагноз требует комплексного подхода к лечению. Терапия основана на регулировании режима работы, диеты и сна, умеренных физических нагрузках, ограничении алкоголя и курения, избегании стрессовых ситуаций и перенапряжения.

    Санаторно-курортное лечение предоставляет все необходимое для оздоровительных мероприятий. Для посетителей санаторий предлагает специальную программу питания, правильный распорядок дня, прогулки на свежем воздухе, лечебную гимнастику. Кроме того, обозначен ряд процедур, таких как массаж, лечебная прогулка, йодобромная и ароматическая ванна, душ Виши, спа-капсула.

    Противопоказания

    • Заболевания нервной системы инфекционного, сосудистого, травматического, демиелинизирующего характера в остром периоде заболевания, а также в любой период, когда имеются значительные двигательные нарушения (параличи и глубокие порезы, затрудняющие самостоятельное движение), нарушения и дисфункции вен газовых тел.
    • Боковой амиотрофический склероз (выраженные клинические признаки).
    • Сирингобульбия, сирингомиелия, болезнь Паркинсона и другие дегенеративные заболевания, рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания нервной системы, прогрессирующие, с физическими и тазовыми расстройствами и деменцией.
    • Последствия травм и заболеваний спинного мозга:
      а) полный разрыв спинного мозга
      б) травматическая кахексия
      C) острая или хроническая задержка мочи, требующая катетеризации мочевого пузыря
      г) хронический остеомиелит, требующий хирургического вмешательства
      г) тяжелая почечная дисфункция, уросепсис
      д) лекарственная зависимость.
    • Последствия травм и заболеваний головного мозга со значительными нарушениями двигательной функции, при эпилептическом синдроме.
    • Заболевания нервной системы, сопровождающиеся психическими расстройствами (психозы, называемые ипохондрическими, депрессивными, обсессивно-компульсивными расстройствами).
    • Эпилепсия и эпилептический синдром с различными формами припадков.
    • Опухоли нервной системы.

    Результаты лечения

    Лечение направлено на нормализацию физического и психического состояния пациента.Симптомы ВСД уменьшаются, и болезнь отступает.

    Последствия отказа от лечения

    Если заболевание не лечить, оно может доставить пациенту массу неудобств. Среди которых наиболее распространены регулярные головные боли, судороги, учащенное сердцебиение и панические атаки.

    Вегето-сосудистая дистония — комплекс различных симптомов, возникающих в результате нарушений в вегетативной нервной системе.К причинам дистонии можно отнести дефект структур центральной нервной системы, хронические заболевания эндокринной, сердечно-сосудистой, пищеварительной системы, переутомление и стресс, гормональные нарушения, чрезмерные физические нагрузки.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *