виды, причины, последствия, лечение, профилактика, видео

Последнее обновление статьи: 25.03.2018 г.

Что такое желтушка у новорождённых?

Желтуха — окрашивание в жёлтый цвет кожи, склер и слизистых из-за отложения в них желчных пигментов. В коже накапливается жирорастворимый билирубин, который образуется при распаде эритроцитов.

Печень не успевает нейтрализовать продукты распада. Поэтому в крови появляется избыточное количество этого пигмента.

Билирубин бывает:

• неконьюгированным или непрямым. Он жирорастворимый;
• коньюгированным или прямым. Такой билирубин является водорастворимым.

Поэтому прямой билирубин свободно выводится с желчью и мочой, а непрямой билирубин выводится в результате сложного биохимического процесса в печени.

Прямой билирубин не обладает нейротоксичным действием. Его уровень определяют только с целью постановки диагноза. Непрямой же билирубин нейротоксичен.

Происходит подобное только при очень высоком его уровне. У детей доношенных один уровень  – выше 342 мкмоль/л, у недоношенных другой – от 220 мкмоль/л, у глубоко недоношенных третий – от 170 мкмоль/л.

Пороговый уровень нейротоксичности зависит также от длительности воздействия и целого ряда других обстоятельств. Желтуха у новорождённых встречается достаточно часто. В 60 %у доношенных и в 80 % у недоношенных.

Неонатальная желтуха новорождённых и её виды

Физиологическая желтуха новорождённых становится заметной на вторые — третьи сутки, достигая максимума на вторые — четвёртые. Желтуха должна пройти, когда ребёнку исполнится 5 — 7 дней от роду.

Если неонатальная желтуха именно такая, то это классическая физиологическая желтушка, связанная с недостаточностью конъюгации билирубина в печени. Но такой она считается только после исключения других причин послеродовой желтухи.

Желтушка у новорождённого может возникать и в первый день рождения, и проявиться позднее. Это зависит от причины.

Когда желтухи новорождённых расцениваются как тяжёлые?

1. Проявляются в первые сутки жизни.
2. При вирусных и бактериальных инфекциях.
3. При наличии кровоизлияния.
4. При несовместимости матери и ребёнка по резус-антигенам и ̸или по группе крови.
5. В случае недоношенности или незрелости новорождённого.
6. При недостаточном питании.
7. При наличии желтушки у старших детей в семье.

Желтуха у ребёнка начинается с лица. Чем выше уровень билирубина, тем ниже окрашивается (желтеет) тело.

Желтуха имеет ярко-жёлтый, даже оранжевый цвет за счёт непрямого билирубина и зеленоватый или оливковый за счёт прямого билирубина. Разница хорошо видна при выраженной желтухе.

Патологическая желтуха бывает:

• конъюгационной при ферментной недостаточности печени;
• гемолитической при изменении нормальной структуры гемоглобина и эритроцитов;
• печёночной при заболеваниях печени;
• обтурационной, или механической, желтухой при нарушении нормального оттока жёлчи.

При усилении желтушки, симптомах гемолиза, инфекциях обязательно лабораторное исследование крови. Определяют общий билирубин, прямой и непрямой, группу крови и резус-фактор. Проводят микроскопию мазка крови с определением процента ретикулоцитов и пробу Кумбса. Для определения уровня билирубина используют неинвазивное чрезкожное определение билирубина.

Это определение пигмента с помощью отражательного фотометра, который по окраске кожного покрова определяет уровень билирубина в крови.

Когда можно заподозрить патологическую желтуху у новорождённых?

• если детская желтушка развилась уже при рождении, или в первые сутки, то она требует повышенного внимания.

Необходимо исключить у ребёнка следующие состояния: гемолитическую болезнь новорождённых, инфекции (сифилис, токсоплазмоз, краснуха), скрытые кровоизлияния;

• на четвёртый — седьмой  день желтуха возникает чаще при врожденных инфекциях;
• причиной желтухи после 1-й недели жизни бывают инфекции, гипотиреоз, гепатит, атрезия желчных путей, муковисцидоз;
• при стойкой желтухе на протяжении первого месяца жизни необходимо исключить инфекции, наследственные генетические патологии;
• гемолитическая болезнь новорождённых среди причин имеет синдром сгущения желчи, застой желчи, пилоростеноз, атрезию желчевыводящих путей и другие патологии.

У клинически здоровых детей, которые не состоят в группе риска, достаточно контролировать уровень билирубина.

Желтушка от грудного молока

Желтуха у новорождённых может развиться после 1-й недели жизни. Связано это с началом грудного вскармливания. Повышенный уровень билирубина у грудничков может держаться до 10 недель при кормлении грудью.

Если грудное вскармливание отменить на 1 — 2 дня, то желтушка от грудного молока пройдёт, и показатели биллирубина в крови быстро снизятся. При возвращении грудного вскармливания гибербилирубинемия, как правило, не возвращается. Общее состояние ребёнка обычно нормальное.

Хотя такая желтуха у младенцев редко сопровождается билирубиновой энцефалопатией, описаны случаи её возникновения. Почему так происходит, медицине ещё не ясно.

Чем опасна билирубиновая энцефалопатия, она же ядерная желтуха новорождённых?

Риск билирубиновой энцефалопатии выше у незрелых новорождённых. Билирубин проникает в нейроны головного мозга и оказывает на них токсическое действие.

Клинически это проявляется:

• ослаблением сосания;
• переразгибанием шеи;
• заторможенностью;
• вялостью;
• судорогами.

При прогрессировании исчезают рефлексы, появляется нарушение дыхания, резкий пронзительный крик. Тяжёлые поражения нервной системы приводят к летальному исходу.

Последствия ядерной желтухи у новорождённых

• у ребёнка с большей долей вероятности развивается задержка моторного развития;
• после первого года жизни – двигательные расстройства, глухота;
• к трём годам — судорожный синдром, олигофрения, тугоухость, косоглазие, двигательные нарушения;
• при явной неврологической симптоматике прогноз неблагоприятный, летальность достигает 75 %.

Билирубиновая энцефалопатия в наше время явление редкое.

Но всегда существуют факторы риска:

• выписка из роддома ранее 3-их суток без последующего наблюдения в течение двух суток;
• отсутствие настороженности и недооценка тяжести желтухи.

Чем лечить желтушку у новорождённых?

Лечение желтушки у новорождённых ставит своей целью снижение уровня билирубина до показателей, которые не превышают порог нейротоксичности (способности поражать нейроны головного мозга).

1. Фототерапия.

Единого мнения, при каком уровне билирубина необходимо начинать фототерапию, нет. Но так как для видимого результата должно пройти 6 -12 часов, то фототерапию следует начинать с безопасного уровня билирубина.

В процессе фототерапии непрямой билирубин превращается в прямой, «неопасный», и без труда выводится из организма. Обычную фототерапию проводят непрерывно.

Ребёнка часто поворачивают, чтобы максимально осветить кожный покров. Проводят фототерапию до тех пор, пока уровень билирубина не снизится до максимально безопасного.

Цвет кожи не всегда является показательным, так как под воздействием света желтушность кожного покрова снижается, а содержание билирубина в крови остаётся высоким.

При проведении фототерапии защищают глаза ребёнка.

Осложнения фототерапии – высыпания на коже, понос. После прохождения курса фототерапии может отмечаться синдром «бронзового ребёнка» — окрашивание кожи в серо-коричневый цвет.

Отдалённых последствий фототерапии не зарегистрировано, однако назначать фототерапию без показаний не рекомендуется. Научные исследования in vitro показали возможное патологическое воздействие применяемого светового излучения на ДНК.

2. При неэффективности фототерапии применяют обменное переливание крови. Лечение желтухи у новорождённых таким способом — весьма небезопасная процедура, сопряженная с риском серьёзных побочных действий. Но при необходимости возможно неоднократное переливание крови.
3. К прочим методам лечения относится однократное внутримышечное введение в первые сутки жизни препарата Тинмезопорфирина, который снижает потребность в фототерапии. Данный метод практически не используют в силу малой изученности.
4. Инфузионную терапию (внутривенное введение растворов) применяют по необходимости при проведении фототерапии, когда ребёнок теряет много жидкости. Непрямой билирубин не выводится с помощью внутривенного введения каких-либо растворов.
5. Назначение лекарств, снижающих густоту желчи, имеет смысл при синдроме сгущения желчи.
6. Эффективность назначения сорбентов не доказана.

Профилактика желтухи

Проводится еще на этапе вынашивания ребёнка.

1. Полноценное обследование беременной.
2. Предупреждение возникновения факторов риска у беременной.
3. Раннее прикладывание к груди.

Также необходимо понимать, что даже безобидная, на первый взгляд, желтушка нуждается в консультации неонатолога или педиатра. Судить о безопасности ребёнка можно только после исключения патологических состояний при контроле за уровнем билирубина.

Желтуха новорожденных — Доказательная медицина для всех

Что такое желтуха новорожденных

Желтухой новорожденных называется пожелтение кожи и склер (белой части глазного яблока) у новорожденного ребенка или ребенка первых месяцев жизни, связанное с избытком билирубина — пигмента желтого цвета, высвобождающегося при разрушении эритроцитов. Это частое состояние — особенно, среди недоношенных детей и детей, находящихся на грудном вскармливании. 

Причины возникновения желтухи новорожденных

Причиной возникновения младенческой желтухи обычно является функциональная незрелость печени — такая желтуха обычно не требует лечения и проходит самостоятельно к 3-4 месяцам жизни. Однако, в некоторых случаях желтуха может быть симптомом более серьезного заболевания, требующего активного лечения.

Избыток билирубина в крови (гипербилирубинемия) является основной причиной желтухи новорожденных.  Билирубин – пигмент желтого цвета, высвобождается в норме при разрушении эритроцитов (которое тоже происходит у детей в норме). Различают прямой (конъюгированный, связанный) и непрямой (неконъюгированный, свободный) билирубин. При распаде эритроцитов в кровь выделяется непрямой билирубин, который является жирорастворимым, поэтому он плохо растворяется в крови и плохо выводится с мочой и калом. Чрезмерные концентрации билирубина могут быть токсичны, поэтому организм избавляется от него. Для этого непрямой билирубин поступает в печень, где, при помощи печеночных ферментов, связывается с глюкуроновой кислотой и становится прямым билирубином. Прямой билирубин гораздо менее токсичен, водорастворим и легко выводится с мочой и калом. 

Особенностью новорожденных детей является массивный распад эритроцитов в первую неделю жизни (это нормальный процесс) и незрелость печеночных ферментов. Повышенное высвобождение непрямого билирубина в сочетании с недостаточной активностью ферментов печени приводят к избытку непрямого билирубина в крови новорожденного ребенка, и поскольку это вещество является липофильным (плохо растворяется в воде и хорошо – в жирах) – оно поступает в подкожную жировую клетчатку, и прокрашивает кожные покровы в желтый цвет. Этот процесс начинается сразу после родов, но заметной желтуха становится в норме лишь к второму-третьему дню жизни (это называется физиологической желтухой новорожденных). Если желтуха появилась раньше, это может быть симптомом болезни. 

Другие причины младенческой желтухи

Целый ряд заболеваний могут приводить к желтухе. В случае заболеваний, желтуха обычно появляется гораздо раньше или гораздо позже по сравнению с физиологической желтухой. 

Заболевания или патологические состояния, способные приводить к желтухе: 

• Внутреннее кровотечение (кровоизлияние) 
• Инфекция в крови ребенка (сепсис) 
• Другие вирусные или бактериальные инфекции 
• Несовместимость крови матери и крови ребенка 
• Болезни печени, нарушающие ее функцию 
• Дефекты ферментов печени 
• Заболевания эритроцитов ребенка, приводящие к их чрезмерному разрушению. 

Факторы риска развития младенческой желтухи

Основные факторы риска развития желтухи, особенно тяжелой желтухи, которая способна привести к осложнениям, включают в себя: 

• Преждевременные роды. Ребенок, рожденный до 38 недели беременности, может иметь более незрелые ферменты печени и медленнее избавляться от токсичного непрямого билирубина, по сравнению с доношенными детьми. Кроме того, среди недоношенных детей чаще встречается недостаток питания и редкие дефекации, что также увеличивает риск желтухи, поскольку билирубин частично выводится с калом. 
• Крупные кровоизлияния во время родов. Если у новорожденного есть крупные «синяки» (например, кефалогематома), его риск желтухи значительно возрастает, поскольку все эритроциты, попавшие в гематому, разрушаются и высвобождают большое количество непрямого билирубина. 
• Несовпадение группы крови матери с группой крови ребенка (ABO-конфликт или резус-конфликт). В таком случае организм матери воспринимает организм ребенка как угрозу и вырабатывает антитела против эритроцитов ребенка. Эти антитела проникают через плаценту в кровь ребенка и усиливают интенсивность распада эритроцитов. 

NB! Несовместимость крови матери и ребенка не является поводом к прерыванию грудного вскармливания 

• Грудное вскармливание. Младенцы, находящиеся на ГВ, особенно те из них, кто имеет трудности с сосанием или недостаток молока у матери, чаще подвержены развитию желтухи. Обезвоживание или низкое потребление калорий может способствовать началу желтухи. Тем не менее, это не является минусом грудного вскармливания, и отмена ГВ не требуется даже в случае тяжелой желтухи. Важно лишь убедиться, что ребенок получает достаточно еды и не страдает от обезвоживания. 

Симптомы желтухи у новорожденных

Обычно желтуха появляется на второй-четвертый день после рождения. Это происходит со всеми новорожденными, и не должно вызывать никакого беспокойства, если цифры билирубина в крови не являются чрезмерно высокими. Такая желтуха называется «физиологической» и самостоятельно проходит к десятому дню жизни ребенка. 

Чтобы выяснить, есть ли у вашего ребенка желтуха — слегка надавите на лоб ребенка: если в месте нажатия кожа выглядит желтой, то у ребенка есть желтуха. Если у ребенка нет желтухи — в месте нажатия кожа станет только немного бледнее. Осмотр ребенка нужно проводить в условиях хорошего освещения, предпочтительно – при естественном отраженном солнечном свете. 

В условиях роддома врачи регулярно контролируют степень желтухи с помощью анализа крови на уровень билирубина или с помощью неинвазивных чрескожных световых анализаторов. 

Американская академия педиатрии рекомендует проводить измерение уровня билирубина в условиях роддома каждые 8-12 часов, а также проверку между третьим и седьмым днем жизни, если к тому времени ребенок уже выписан домой (в эти дни билирубин в крови обычно достигает своего пика). 

Некоторые симптомы могут указывать на опасно высокий уровень билирубина в крови (тяжелую желтуху) или на осложнения тяжелой желтухи. Позвоните своему врачу, если: 

• Степень желтухи у вашего ребенка нарастает (кожа становится все более желтой) 
• Кожа вашего ребенка выглядит резко желтой как на животе, так и на руках и ногах 
• Склеры глаз вашего ребенка становятся все более желтыми 
• Ваш ребенок выглядит больным или чрезмерно вялым, или его трудно разбудить 
• Ваш ребенок не набирает вес и/или плохо сосет 
• Ваш ребенок во время плача издает необычный пронзительный крик 
• Ваш ребенок имеет какие-либо иные беспокоящие Вас симптомы 
• Желтуха продолжается более трех недель 

Осложнения желтухи

Осложнения желтухи крайне редки, но иногда чрезмерное повышение уровня билирубина может привести к билирубиновой энцефалопатии, и к крайней ее форме — ядерной желтухе, то есть к пропитыванию ядер мозга билирубином и необратимому повреждению мозга. 

Высокие уровни билирубина (особенно непрямого) опасны, и при отсутствии адекватного лечения тяжелая желтуха может привести к серьезным осложнениям. 

Билирубин является токсичным для клеток мозга. При нормальном уровне билирубина в крови он не пропитывает ткани и свободно выводится с мочой и калом. При повышенном уровне непрямого билирубина в крови – он начинает пропитывать липофильные ткани – подкожную жировую клетчатку, словно некое «депо» билирубина. Однако, если уровень непрямого билирубина продолжает расти, и все «депо» уже заполнены, он начинает пропитывать ядра головного мозга. Это очень опасное и тяжелое состояние называется «ядерная желтуха». Она может привести к тяжелому необратимому поражению головного мозга. Своевременное лечение может предотвратить развитие осложнений: острой билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи. 

Острая билирубиновая энцефалопатия 

Ниже перечислены симптомы, которые могут указывать на острую билирубиновую энцефалопатию у ребенка с желтухой: 

• Чрезмерная необъяснимая вялость, или трудности пробуждения
• Громкий плач 
• Плохое сосание или неполноценное кормление 
• Интенсивное разгибание шеи и спины (выгибание тела и запрокидывание головы назад) 
• Повышение температуры тела 
• Рвота 

Ядерная желтуха 

Ядерная желтуха является синдромом, который возникает на фоне острой билирубиновой энцефалопатии, и вызывает необратимое повреждение мозга. 

Ядерная желтуха развивается у разных детей при разном уровне билирубина, но обычно цифры непрямого билирубина в крови должны превышать 400 мкмоль/л, чтобы билирубин начал пропитывать ядра мозга. При физиологической желтухе уровень непрямого билирубина обычно составляет от 100 до 200 мкмоль/л – если при этом цифры не нарастают день ото дня, такой уровень билирубина не требует активного лечения и безопасен. Норма непрямого билирубина у детей и взрослых (кроме периода новорожденности) не выше 20 мкмоль/л. 

Последствия ядерной желтухи: 

• Непроизвольные и неконтролируемые движения (атетоидный церебральный паралич) 
• Неподвижный взгляд вверх 
• Потеря слуха 
• Неправильное развитие зубной эмали 

Подготовка к визиту врача 

Уровень билирубина в крови новорожденного ребенка, как правило, достигает пика в возрасте от трех до семи дней. Поэтому важно, чтобы Ваш врач наблюдал ребенка в эти дни. 

После выписки из роддома, врач или медсестра будут контролировать уровень желтухи по внешнему виду и сопутствующим симптомам, и при подозрении на опасный уровень билирубина – назначат биохимический анализ крови. 

Если у вашего ребенка есть желтуха, врач будет оценивать риск тяжелой желтухи и ее осложнений по следующим критериям: 

• Уровень билирубина в крови на данный момент 
• Наличие недоношенности у ребенка 
• Аппетит ребенка, уровень лактации у матери 
• Возраст ребенка 
• Наличие кефалогематомы или других синяков 
• Наличие тяжелой желтухи в анамнезе у старшего брата или сестры ребенка 

Исходя из этих факторов, Ваш врач запланирует оптимальную кратность осмотров ребенка, чтобы не пропустить выраженное нарастание степени желтухи. 

Во время осмотра ребенка, врач, скорее всего, будет задавать Вам следующие вопросы: 

• Насколько хорошо Ваш ребенок сосет? 
• Ваш ребенок получает грудное или искусственное вскармливание? 
• Как часто он прикладывается к груди, как долго сосет? 
• Как часто он мочит пеленки? (частота мочеиспусканий?) 
• Как часто он пачкает пеленки (частота дефекаций?) 
• Через какие промежутки времени он просыпается для следующего кормления? Он делает это сам, или Вам приходится его будить? 
• Не кажется ли Вам ваш ребенок больным, или чрезмерно вялым? 
• Температура тела ребенка является стабильной? 

Вы можете заранее записать на листок вопросы, которые хотели бы задать своему врачу, в связи с обнаружением желтухи у вашего ребенка, например: 

• Эта желтуха является опасной? Указывает ли она на другое заболевание? 
• Нужны ли моему ребенку дополнительные анализы? 
• Есть ли необходимость в лечении желтухи? 
• Требуется ли моему ребенку госпитализация? 
• Когда вы планируете осмотреть ребенка в следующий раз? 
• Можете ли вы порекомендовать мне печатные материалы или сайты о желтухе и правильном вскармливании младенца? 
• Мне следует внести какие-либо изменения в процесс кормления ребенка? 

Не стесняйтесь задавать вопросы врачу. 

Диагностика желтухи

Обычно для контроля степени желтухи врачу достаточно общего осмотра ребенка. Однако иногда ему, все же, может понадобиться дополнительные анализы и тесты. 

Уровень билирубина (степень тяжести желтухи) будут определять ход лечения. Его можно измерить световым датчиком (бескровно) и обычным способом – биохимическим анализом крови. 

Ваш врач может также назначить и иные анализы и тесты, если у него появится подозрение, что желтуха является симптомом другого заболевания. 

Лечение желтухи новорожденных

Легкая желтуха самостоятельно проходит в течение двух или трех недель. Для лечения среднетяжелой или тяжелой желтухи, Вашему ребенку, возможно, потребуется госпитализация и несколько месяцев лечения. 

Лечение, направленное на снижение уровня билирубина, может включать в себя: 

• Световую терапию (фототерапию). Ваш ребенок может быть помещен под специальное освещение, которое имеет высокую интенсивность и сине-зеленый спектр. Суть метода состоит в том, что мощный свет изменяет форму и структуру молекул непрямого билирубина таким образом, что он становится водорастворимым (гидрофильным), хотя и в меньшей степени, чем прямой билирубин, однако этого достаточно, чтобы он начал выводиться с калом и мочой. Иными словами – это превращение непрямого билирубина в прямой – в обход печени. Следует отметить, что фототерапия имеет синий цвет, но не содержит ультрафиолетовое излучение – оно блокируется специальным фильтром и не попадает на ребенка. Это значит, что фототерапия совершенно безвредна для вашего ребенка. 

• Введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). Желтуха может быть вызвана несовместимостью крови матери и ребенка, то есть воздействием агрессивных материнских антител на эритроциты ребенка. Внутривенное вливание иммуноглобулина (белков крови доноров) может снизить уровень этих антител, и иногда этого достаточно, чтобы устранить необходимость в обменном переливании крови. 
• Пероральное введение фенобарбитала. Ранее считалось, что фенобарбитал стимулирует работу ферментов печени, активирует переход непрямого билирубина в прямой и способствует разрешению желтухи. Однако в настоящее время метод признан малоэффективным и токсичным, и к нему прибегают довольно редко. 
• Обменное переливание крови. Редко, когда тяжелая желтуха не реагирует на другие виды лечения, ребенку может потребоваться обменное переливание крови. Суть процедуры состоит в многократном заборе небольших количеств крови ребенка, очистке ее от билирубина и материнских антител, разведении ее физраствором и введении обратно в вену ребенку. Иногда может быть использована донорская кровь. Эта процедура проводится в отделении интенсивной терапии и позволяет резко снизить тяжесть желтухи.

Домашнее лечение младенческой желтухи

Когда желтуха у ребенка не является тяжелой, врач может рекомендовать некоторые изменения в питании ребенка, которые будут способствовать снижению уровня билирубина. Поговорите с врачом, если у вас есть какие-либо вопросы или опасения по поводу частоты и объема кормления младенца. 

Следующие шаги могут уменьшить желтуху: 

• Более высокая частота кормлений. Частое кормление обеспечит ребенка достаточным количеством пищи и будет стимулировать частые дефекации. Дети на ГВ должны получать от восьми до двенадцати кормлений в день, в течение первых нескольких дней жизни. Детей на искусственном вскармливании, как правило, должны получать от 30 до 60 миллилитров адаптированной молочной смеси каждые два-три часа, во время первой недели жизни. 
• Введение докорма. Если ваш ребенок испытывает затруднения при кормлении грудью, теряет вес или обезвожен, ваш врач может назначить докорм ребенка из бутылочки или мягкой ложки, сцеженным грудным молоком или смесью. В некоторых случаях ваш доктор может порекомендовать отменить ГВ на несколько дней, заменив его на смесь, а затем вновь вернуться на ГВ. Не вносите никаких изменений в рацион ребенка, не посоветовавшись с врачом: отмена ГВ или введение докорма могут приводить к полной потере ГВ, поэтому должны быть согласованы с доктором и обоснованны. 

Профилактика 

Лучшей профилактикой младенческой желтухи является правильное кормление. 

Помните, что в ряде случаев, например при желтухе грудного вскармливания, желтушность кожных покровов может сохраняться до 3-4 месяцев жизни ребенка. Если врач не видит в этом проблемы – это не должно вас тревожить.

Ядерная желтуха новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Ядерная желтуха новорожденных – это поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз. Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Общие сведения

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Ядерная желтуха новорожденных

Причины

В основе патологии лежит критическая гипербилирубинемия. Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо несколько условий, которые должны сочетаться между собой:

1. Гипопротеинемия. Гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Следовательно, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д.
2. Энцефалопатия. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.
3. Гемолитическая болезнь новорожденных. Является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Патогенез

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую.

Асфиксическая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

Осложнения

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы.

Важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

Ядерная желтуха у новорожденных детей: симптомы и лечение

 

Ядерная желтуха – это поражение клеток головного мозга новорожденного большим количеством билирубина. Из-за ядерной желтухи у новорожденных развиваются стойкие неврологические нарушения.

Болезнь диагностируют в клинических условиях с помощью лабораторных исследований. Назначается терапия, направленная на избавление от неврологических симптомов и приведение в норму показателей билирубина. В данной статье содержится подробная информация о причинах, симптомах и лечении ядерной желтухи у новорожденных.

Ядерную желтуху еще называют «билирубиновой энцефалопатией». Второе название в медицине используется чаще, оно ассоциируется и с причиной болезни, и с ее проявлениями. Первое же возникло в ходе патоморфологических анализов и полученных результатов: ученые заметили, что ядра пораженного мозга были окрашены в желтоватый цвет.

Ядерную желтуху относят к достаточно тяжелым формам заболеваний новорожденных. В настоящее время нет данных о том, насколько эта патология частотная, но внимание педиатров к ней очень пристальное. Это связано с тем, что заболевание во многих случаях приводит к смерти детей, особенно недоношенных и страдающих от изоиммунной гемолитической анемии.

В 4 случаях из 5 приходится сталкиваться со стойкими неврологическими последствиями, которые влекут за собой инвалидность и снижение адаптации в социуме.

Причины возникновения заболевания

Ядерная желтуха развивается в связи с неспособностью организма малыша справляться с большой концентрацией билирубина в крови. В норме такая реакция обычно наблюдается в первые дни после рождения и исчезает через 2-14 дней. При ядерной желтухе концентрация веществ намного больше.

Желтый пигмент проходит сквозь гематоэнцефалический барьер, в итоге окрашиваются ядра мозжечка, базальные, а также черепно-мозговые нервы.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходим ряд условий. Например, проникнуть через гематоэнцефалический барьер способен лишь не связанный с альбуминами (свободный) билирубин.

• Получается, что поспособствовать развитию заболевания может гипопротеинемия. Именно из-за этого симптомы ядерной желтухи чаще обнаруживают при наличии у детей обширной кефалогематомы или отеков.
• Значительное повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера также связывают с родовыми или внутриутробными повреждениями. Они могут быть инфекционными, гипоксическими или травматическими. Те же негативные изменения провоцирует недоношенность: к моменту рождения структуры мозга еще не успевают созреть.
• Значительно повышает риск появления ядерной желтухи у новорожденного и гемолитическая болезнь. При ней быстрее всего образуются предельно допустимые и превышающие их значения концентрации несвязанного билирубина. Вещество может быстро проникнуть в мозг малыша и спровоцировать опасные состояния. Среди них глубокая инвалидизация и даже смерть.

Неважно, что конкретно явилось источником патологии. Нужно понимать, что конкретного количества билирубина, за которым наступает выраженное проявление болезни, не существует.

Ядерную желтуху могут диагностировать при разных показателях концентрации билирубина. Конкретное значение будет зависеть от состояния почек, печени, головного мозга и других компенсаторных органов и систем организма.

Ядерная желтуха новорожденных: основные симптомы

В первые дни и недели жизни склеры и кожные покровы малыша желтеют. Это одно из главных проявлений гипербилирубинемии. При ядерной желтухе цвет склер и кожи ярко-желтый, и появляется он намного раньше.

Физиологическую желтуху обычно диагностируют на 6-8 сутки, а ядерную уже в первые 24 часа после появления на свет.

Существуют две стадии ядерной желтухи новорожденных: асфиксическая и спастическая.

1. Основной признак асфиксической – разные по длительности приступы апноэ. Кроме того, у ребенка могут подергиваться отдельные мышцы и в общем снижаться мышечный тонус. Малыш плохо ест, становится вялым. Эти же симптомы характерны и для других болезней: родовых травм с кровоизлияниями, сепсиса и т.д. Именно поэтому выявить патологию на ранних сроках сложно.
2. Для спастической стадии ядерной желтухи характерен гипертонус мышц разгибателей. Он может быть очень интенсивным, достигать даже опистотонуса. Возникает симптом с необычным названием «заходящее солнце»: глаза малыша закатываются вверх, также ребенок может резко запрокидывать голову назад.

Дыхание сбивается, а во сне часто останавливается. Также болезнь сопровождается судорогами, резкими криками малыша и сжиманием кулачков. Крик вызывает боль и мышечное напряжение, которые сопровождают гипертонус.

В тяжелых случаях напряжение мышц пагубно влияет на верхние и нижние конечности.

Через пару недель ребенку становится гораздо лучше. Симптомы ядерной желтухи новорожденных ослабевают, реже проявляются гипертонус и судороги. Тем не менее около 80% детей с этим диагнозом в конце первого года жизни снова сталкиваются с судорогами. Приступы посещают чаще, начинает развиваться мышечная ригидность.

Из-за прогрессирующих признаков поражения мозговых нервов снижается острота слуха и зрения. Нередко медики диагностируют тугоухость и косоглазие. Негативные процессы сказываются и на умственном развитии.

Дети, которые после рождения перенесли ядерную желтуху, часто потом страдают от умственной отсталости и синдрома дефицита внимания с гиперактивностью.

Диагностика ядерной желтухи

Тревожными сигналами для педиатра, как правило, становятся закатывание глаз и запрокидывание головы у малыша. Также на ядерную желтуху указывает гипертонус, сопровождающийся поражением структур головного мозга.

Чтобы точно определить, что происходит с ребенком, исследуют кровь на содержание в ней билирубина. Делают это регулярно, чтобы видеть, насколько интенсивно и быстро меняются значения.

Нормой для взрослых и детей считается показатель в 20 мкмоль на литр крови. При физиологической желтухе он способен вырасти до 200. Если такое значение наблюдается на первых неделях жизни, это не признак патологии.

Обязательно делают непрямую и прямую пробу Кумбса, развернутый анализ крови. Условно принято считать, что билирубин проникает сквозь гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л. На самом деле это нередко происходит и при меньших значениях.

Важно следить за состоянием малыша и фиксировать все признаки болезни и показатели недомогания.

Лучше всего, если родители и врачи обнаружат негативные изменения еще до возникновения ярко выраженных симптомов. Только так удастся значительно повысить шансы на выздоровление и минимизировать последствия от ядерной желтухи.

Если специалисты, проведя соответствующие лабораторные анализы, видят отклонение от нормы наполовину, они срочно приступают к лечебным мероприятиям.

Лечение ядерной желтухи

Главная цель, которую преследуют медики, – нормализовать концентрацию желчного пигмента в крови малыша. Также стараются купировать причины, вызвавшие гипербилирубинемию.

• Обычно при ядерной желтухе применяют фототерапию. Есть научные подтверждения положительного влияния видимого спектра на токсичный непрямой билирубин. Цвета, особенно голубой, помогают трансформировать его и избежать вредной связи билирубина с кровяными альбуминами.
• Если фототерапия не приносит ожидаемого снижения показателей, прибегают к переливанию плазмы крови. Благодаря полученным белкам лишний билирубин связывается и потом выводится из организма.
• Стремительное прогрессирование ядерной желтухи и отсутствие должного эффекта от лечения – повод для прямого переливания крови. Также возможно медикаментозное лечение новорожденного пациента. Это практикуется, поскольку переливание цельной крови вызывает риск развития серьезных осложнений. Среди возможных последствий — реакция несовместимости.

Фототерапия

Болезнь непосредственно связана с прямым токсическим действием билирубина на нейроны, расположенные в головном мозгу. Чтобы лечение помогло, нужно обязательно использовать и нейропротекторы. Также при наличии показаний следует проводить противосудорожную терапию.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

К сожалению, прогноз для этого серьезного заболевания нельзя отнести к благоприятным. Пагубное, разрушительное влияние желчного пигмента на мозговые структуры необратимо.

По статистике, большая часть детей, столкнувшихся с ядерной желтухой, впоследствии страдает от двустороннего хореоатетоза, у них заметно снижаются слух и зрение. Кроме того, задерживается психическое развитие таких ребят.

В некоторых случаях специалисты диагностируют умственную отсталость разных степеней тяжести.

Для предотвращения ядерной желтухи новорожденным показана профилактическая фототерапия. Она будет эффективной, если проводить ее в первые дни после рождения ребенка. Если при проведении лабораторных анализов крови медики видят, что концентрация билирубина превысила отметку в 200 мкмоль/л, назначают фототерапию.

Профилактика также показана детям, которые перенесли внутриутробные инфекции, гипоксию и имеют родовые травмы. Фототерапия хорошо влияет и на состояние недоношенных новорожденных.

• Для того, чтобы избежать ядерной желтухи у ребенка, лучше задумываться о возможных негативных последствиях еще на этапе планирования беременности. Будущим мамам стоит провести полное обследование и вылечить хронические заболевания, а также в целом улучшить самочувствие.
• Во время вынашивания ребенка, чтобы избежать ядерной желтухи у новорожденного, будущей маме нужно проходить регулярные осмотры. Необходимо вовремя пресекать любые патологические процессы, правильно питаться. Особое внимание стоит уделить профилактике инфекционных заболеваний.

Автор статьи врач-инфекционист, гепатолог

© 2019. Все права защищены.

Желтуха новорожденных: лечить или не лечить

Бывает, что на вторые или третьи сутки после рождения кожа младенца неожиданно желтеет. В таких случаях врачи говорят о желтухе новорожденного. Чтобы будущие родители не растерялись в такой ситуации, «Летидор» спросил у Лины Мурадовой, педиатра высшей категории клиники «Доктор рядом», отчего кожа младенца становится желтой и как правильно поступать в таких случаях.

Что такое желтуха новорожденных

Желтуха у новорожденных – это не болезнь, а физиологическое состояние, связанное с адаптацией малыша к новым условиям существования вне утробы матери. Она носит транзиторный, то есть преходящий, характер. Причина – повышенное содержание красных кровяных телец (эритроцитов) в крови еще не родившегося ребенка.

Эти эритроциты имеют свои особенности: они образуются в большом количестве, содержат быстро разрушающийся фетальный (то есть эмбриональный) гемоглобин и имеют укороченную продолжительность жизни. В результате разрушения эритроцитов образуется пигмент билирубин – именно он окрашивает кожные покровы и слизистые оболочки ребенка в желтый цвет.

Этот билирубин носит название «свободного», или «несвязанного», и является токсичной формой. Поступая в кровяное русло, свободный билирубин связывается с белком альбумином – и уже в связанном, нетоксичном состоянии поступает в клетки печени. Далее через желчный пузырь связанный билирубин поступает в кишечник, и именно связанный билирубин окрашивает кал в темный цвет.

Еще одна причина возникновения физиологической желтухи новорожденных – незрелость клеток печени и дефицит белка альбумина. В результате этого много свободного билирубина циркулирует в крови и окрашивает кожу, слизистые и склеры глаз в желтый цвет. Из-за дефицита альбумин не может связаться с билирубином. Кроме того, незрелые клетки печени испытывают дефицит фермента, «переваривающего» билирубин.

Уровень билирубина в крови у новорожденного гораздо выше уровня билирубина детей более старшего возраста. Это объясняется не только быстрым распадом большого количества эритроцитов, но и физиологической незрелостью печени – именно клетки печени захватывают и нейтрализуют билирубин.

Диспансеризация от рождения до года

У кого чаще бывает желтуха

Физиологическая желтуха новорожденных, как правило, имеет более выраженный характер в следующих случаях:

• у детей, родившихся ранее срока,
• у маловесных новорожденных,
• при гипоксии (дефиците кислорода) в родах,
• при ряде заболеваний у новорожденного – при кефалогематоме, гипотиреозе, пилоростенозе и некоторых инфекционных заболеваниях.

Может ли желтуха появиться из-за грудного молока

Существует желтуха от материнского молока – причиной ее является присутствие в женском молоке веществ, которые препятствуют связыванию непрямого билирубина. По статистике, она возникает в 34 процентах случаев, продолжается около 3 месяцев и не требует лечения и отказа от грудного вскармливания.

Хорошо забытое старое: 5 кардинальных изменений в уходе за младенцем

Лечить или не лечить

До сих пор однозначного ответа на этот вопрос нет. Считается, что транзиторная желтуха новорожденных не требует лечения, однако в ряде случаев – при вялости, чрезмерной сонливости, потере массы тела – все-таки лучше назначить лечение. Для более быстрого разрешения физиологической желтухи новорожденных на протяжении последних 30 лет используют терапию искусственным солнечным светом (или фототерапию). Именно под влиянием солнечного света токсичный непрямой билирубин превращается в нетоксичный связанный. В зависимости от уровня билирубина, длительность фототерапии может составлять от 1 до 3 суток.

А вот лечение желтухи у новорожденных с помощью глюкозы является сомнительным методом и клинически не рекомендуется. Доказано, что пероральное применение глюкозы не является эффективным и не влияет на процентное содержание билирубина в крови.