Конъюгационная желтуха новорожденных: что это, лечение

У каждого второго новорожденного кожные покровы желтеют из-за повышения уровня билирубина в крови младенца. В зависимости от причины такого повышения выделяют разные виды желтухи, одним из которых является желтуха конъюгационная.

Что это такое?

Так называют возникающую у младенцев желтуху, связанную с проблемой в метаболизме билирубина. В частности, при конъюгационной желтухе непрямой билирубин не преобразуется в прямую фракцию этого пигмента.

Причины

У большинства деток конъюгационная желтуха является физиологической. Ее возникновение связано с распадом фетального гемоглобина (он заменяется обычным гемоглобином), недостаточным количеством альбуминов, а также незрелостью ферментной системы печени.

При недоношенности желтуха появляется чаще из-за еще большей незрелости печени, поэтому такое состояние не только длится дольше, но и характеризуется высоким риском поражения непрямым билирубином мозга малютки. Именно поэтому такую желтуху зачастую лечат.

Отдельно выделяют желтуху грудного вскармливания, причиной которой является наличие в женском молоке веществ, мешающих конъюгации билирубина. Если прекратить грудное вскармливание на один-три дня, уровень билирубина при такой желтухе сразу же падает.

Подробнее о желтухе у новорожденных можно узнать в следующем видео.

Причинами патологической формы конъюгационной желтухи бывает:

• Синдром Жильбера – генетическое заболевание, при котором наблюдается нехватка ферментов печени. При такой врожденной патологии мозг не поражается.
• Заболевание Криглера-Найяра – желтуха, вызванная недостаточно активными или отсутствующими ферментами печени, отвечающими за связывание билирубина. Патология может осложняться энцефалопатией.
• Синдром Люси-Дрисколл – временная недостаточность ферментов печени, при которой желтуха часто протекает тяжело и может поражать мозг. Если ребенок переносит это состояние, больше в течение жизни такая желтуха его не беспокоит.
• Гипербилирубинемия, связанная с асфиксией во время родов. У ребенка задерживается развитие энзимной системы печени и существует риск ядерной желтухи.
• Некоторые болезни эндокринной системы, например, гипотиреоз. При них наблюдается дефицит фермента, отвечающего за конъюгацию билирубина.
• Лечение новорожденного некоторыми лекарственными средствами, например, витамином К в большой дозировке, левомицетином, салициловыми препаратами.

Симптомы

При конъюгационной желтухе кожа и склеры ребенка приобретают желтую окраску. Цвет мочи и каловых масс может остаться естественным (при физиологической форме) или измениться. О том, что у малыша может развиться ядерная желтуха, подскажет сонливость малютки, запрокидывание головы, появление эпизодов рвоты желтым молоком или судорог.

Диагностика

Важно отличать конъюгационную желтуху от таких видов патологической желтухи, как гемолитическая (она вызвана усиленным распадом красных клеток крови), паренхиматозная (ее возникновение связано с поражением клеток печени) и обтурационная (ее вызывает механическое препятствие выделения желчи). Для этого малышу проводят исследования крови, печени и желчных путей.

Норма билирубина

Билирубин у новорожденного младенца сразу после рождения определяется в концентрации 51-60 мкмоль/л. В норме к третьему дню жизни его уровень повышается, но не выше 205 мкмоль/л. Пожелтение кожи наблюдается при показателях выше 85 мкмоль/л у недоношенных малюток и больше 120 мкмоль/л у деток, родившихся в срок. Если уровень билирубина вырос выше 172 мкмоль/л у недоношенных деток и больше 256 мкмоль на л у малышей, которые родились доношенными, то говорят о патологической желтухе.

Лечение

В зависимости от причины возникновения конъюгационной желтухи лечение будет отличаться и определяться врачами. Малышу могут назначить:

• Фототерапию. Малыша держат под ультрафиолетовыми лампами, в результате чего билирубин становится безвредным и легко покидает организм крохи.
• Инфузионную терапию. Ребенку вливают внутривенно солевые растворы и глюкозу.
• Барбитураты. Такие лекарственные препараты влияют на конъюгацию билирубина.
• Переливание крови. Его назначают при тяжелом состоянии младенца.

Когда проходит?

Конъюгационная желтуха, вызванная физиологическими причинами, обычно проходит к 10-14 дню жизни, не оставляя никаких последствий для ребенка. Длительность такой желтухи у недоношенных младенцев может увеличиваться до 21 дня и более.

Советы

Маме следует не прекращать грудное вскармливание, а прикладывать младенца к груди как можно чаще, так как кормления грудью минимум 7 раз в сутки способствует более быстрому выведению билирубина с каловыми массами.

симптомы и признаки, диагностика и лечение

Конъюгационная желтуха – не самостоятельное заболевание, а симптом, который развивается по причине неполноценной работы печени. Чаще всего диагностируют у новорожденных детей, которые появились на свет раньше срока. Обычно желтизна кожного покрова нивелируется к третьей недели жизни.

Конъюгированная желтуха новорожденных характеризуется окрашиванием кожного покрова малыша на 3-4 день после рождения. Размеры печени и селезенки в пределах нормальных параметров, признаков повышенного разрушения эритроцитов не выявляется. Когда улучшается работа системы, которая ответственна за выведение билирубина, кожа приобретает естественный окрас.

Симптомы конъюнктивной желтухи у новорожденных детей и отличительные особенности, методы дифференциальной диагностики и причины развития – рассмотрим подробно.

Особенности заболевания в детском возрасте

Когда печень не справляется с переработкой билирубина в организме недоношенного ребенка, растет содержание вещества в крови. Нарушения проявляются на 2-4 день жизни. Желтизна поверхности кожи указывает на патологический процесс. Пигмент, способствующий окрашиванию дермы в неестественный цвет, выступает следствием ускоренного распада гемоглобина.

Чаще всего желтушность начинает уменьшаться на 7-14 день жизни, иногда нивелируется к концу третьей недели. Чтобы нормализовать состояние ребенка, врачи дают рекомендации по режиму дня, питанию. Важно, чтобы малыш получал достаточное количество ультрафиолетовых лучей, которые улучшают функциональность печени. Когда работа печени нормализуется, то ускоряется распад билирубина.

Если период неонатальной желтухи затянулся, то требуется более глубокая диагностика, поскольку это ненормально. Высока вероятность, что у малыша имеются сопутствующие заболевания.

Этиология возникновения

Причины конъюгационной желтухи новорожденных можно разделить на две большие группы – внешние и внутренние.

Внутренние причины:

• Гемолитическая болезнь.
• Высокое содержание витамина K. Его искусственный аналог применяется с профилактической целью кровотечений во время родовой деятельности. Также беременным назначают при нарушениях свертываемости крови. Большое содержание витамина K приводит к распаду эритроцитов, а это ведет к росту билирубина, желтизне кожи.
• Сбой в работе печени, который развился по причине патологий эндокринного характера у ребенка либо матери. Фетопатия диабетической формы приводит к плохой работе ферментной системы, значит, билирубин не может полноценно выводиться.
• Генетическая предрасположенность младенца к патологиям печени и/или желчного пузыря.

К внешним факторам относят питание, прием медикаментозных препаратов в период вынашивания ребенка, неблагоприятную окружающую обстановку. Риски физиологической желтушки возрастают, когда у мамы резус-фактор и ребенка разный.

Классификация

На фоне повреждений печени развиваются разные виды желтухи у ребенка. Так, выделяют гемолитическую, паренхиматозную (другое название – печеночная) и механическую.

Гемолитическая желтуха развивается по причине активного распада гемоглобина и эритроцитов в организме. Такой вид – следствие интоксикации, клиническая картина усугубляется, если имеются наследственные отклонения в структуре эритроцитов.

Печеночная желтуха формируется из-за сбоев в печени, первоисточником выступает вирусная форма гепатита либо цитомегаловирусная инфекция. Инфицирование ребенка происходит вертикальным путем – во время беременности – внутриутробно.

На фоне механической желтухи в крови новорожденного малыша возрастает содержание билирубина по причине нарушения отхождения желчи.

В медицинской практике выделяют такие типы заболевания у детей:

1. Физиологическая желтуха кожного покрова. Она диагностируется у 50% и более новорожденных. Причина – незрелость печеночных ферментов, вследствие чего концентрация неконъюгированного, связанного билирубина возрастает. Лечение не требуется, пожелтение кожи нивелируется через 7-10 суток, когда организм ребенка адаптируется к окружающей среде.
2. Желтуха недоношенных детей. У 90% малышей, которые появились на свет раньше срока, желтеет кожа, в крови возрастет концентрация несвязанного билирубина. Накапливается он постепенно, медленно снижается. Состояние чревато билирубиновой интоксикацией, ядерной желтухой, что ведет к нарушению функциональности головного мозга. Важно контролировать состояние ребенка, чтобы избежать негативных последствий – сбой ЦНС, паралич, нарушение зрительного/слухового восприятия.
3. Желтуха грудного молока. Проявляется достаточно редко. Причина – реакция детского организма на грудное кормление. Для лечения рекомендуется отнять малыша от груди на несколько дней.
4. Гипербилирубинемия. Вследствие асфиксии во время родовой деятельности происходит задержка развития ферментной системы печени.

Также нельзя исключать наследственный фактор в развитии пожелтения. Младенец может иметь синдром Жильбера – патология хронического течения, которая характеризуется дефицитом определенных ферментов печени. Синдром Криглера-Найяра – генетическая болезнь, при которой ферменты печени, отвечающие за связывание билирубина, отсутствуют либо проявляют недостаточную активность.

Еще одно генетическое заболевание – синдром Люси-Дрисколла. Характеризуется временным дефицитом печеночных ферментов. Желтуха отличается тяжелым течением, высоки риски поражения головного мозга.

Клинические проявления

Когда желтуха вызвана физиологическими (естественными) процессами в организме, то цвет мочи и фекалий не изменяется, малыш активен, имеет хороший аппетит, отсутствует нарушение сна. В некоторых случаях у ребенка проявляется рвота. Но она не характеризуется желтым окрасом, состоит из молока. Лечение не требуется.

Симптомы, которые указывают на патологическую желтушность, – выраженная желтизна кожи, глаз и слизистых оболочек, увеличение печени, изменение цвета кала, урины. У ребенка проявляются судороги, изменяется консистенция испражнений, при срыгивании рвота желтого окраса, увеличивается температура тела.

Картина дополняется такими признаками – ребенок практически не спит, плохо кушает, постоянно капризничает. Во время криков выгибается спиной, запрокидывает голову.

Отличия неопасной формы от серьезной патологии

Для любой разновидности желтухи характерна желтизна поверхности кожи. Если же процесс физиологический, то кроме этого симптома других признаков не наблюдается. Но даже при таком состоянии требуется постоянный врачебный контроль, периодические исследования крови для оценки уровня билирубина.

В ситуации, когда малыш беспокойный, плохо спит либо появились другие нехарактерные признаки, требуется более глубокая диагностика.

Диагностические мероприятия

Диагностика осуществляется педиатром в связке с инфекционистом, малыш должен находиться в стационарных условиях. Обязательно изучают историю болезни матери. При постановке диагноза оценивают совокупность факторов – поведение ребенка, уровень билирубина в организме, наследственность.

Проводятся лабораторные анализы – ОАК, определение билирубина, альбумина и др. показателей печеночных проб. Необходимо исследование урины, кала. При чрезмерно высоком билирубине делают УЗИ органов брюшной полости, особое внимание уделяют состоянию печени, селезенки, желчного пузыря и желчевыводящих путей.

Особенности лечения

Если у ребенка физиологическая форма желтухи, то медикаментозная терапия не требуется; медицинский протокол предполагает только врачебное наблюдение. Билирубин в крови уменьшают посредством фототерапии – облучают ребенка ультрафиолетовой лампой.

Благодаря этому билирубин трансформируется в люмирубин, покидает организм естественным образом – вместе с калом и мочой. Во время терапии необходимо поить малыша чистой водой.

Грудное молоко, которое имеет в составе особые ферментные вещества, способствует расщеплению билирубина, его выведению. Отзывы мамочек свидетельствуют о том, что врачи рекомендуют прикладывать ребенка к груди не менее восьми раз в сутки.

Если у ребенка патологическая желтуха, то в зависимости от конкретной причины могут назначить следующее:

• Ультрафиолетовое облучение.
• Глюкоза и солевые растворы (вводятся внутривенным способом).
• Применение барбитуратов – они связывают непрямую фракцию билирубина.
• Переливание крови (рекомендуется в тяжелых случаях).

При лечении могут использовать желчегонные, антибактериальные, противовирусные, иммуностимулирующие и дезинтоксикационные лекарственные препараты.

Прогноз и профилактика

Защититься от конъюгационной желтухи нельзя, поскольку это следствие перестройки организма ребенка после рождения. Поэтому в качестве профилактики осложнений рекомендуется полноценное грудное кормление, при этом мама должна соблюдать диету. С ребенком необходимо несколько раз в день гулять на свежем воздухе.

Прогноз патологической желтухи обусловлен своевременностью диагностики, медикаментозного лечения. В тяжелых случаях развиваются нарушения печени различной тяжести, ухудшается слух и зрение, повышаются риски отставания в развитии. Из-за вероятных тяжелых последствий даже физиологическая желтуха требует постоянного врачебного контроля.

Конъюгационная желтуха затяжное течение — Детки-конфетки

Затянувшиеся желтухи у новорожденных детей в практике педиатра И.Е. Иванова, зав. кафедрой педиатрии АУ «Институт усовершенствования врачей» МЗ и СР Чувашии

Желтуха синдром изменения цвета кожных покровов и слизистых, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина, т.е. визуальное проявление гипербилирубинемии

Диагностируется По желтушному окрашиванию кожи, слизистых оболочек и склер Причиной любой желтухи является нарушение равновесия между образованием и выделением билирубина (Bi)

Ежедневно образуется 300 мг билирубина Источники Bi : В 85% случаях — гемоглобин (образуется при разрушении эритроцитов в клетках РЭС) 15-20% — другие гемсодержащие белки (цитохром, эритробласты, миоглобин, каталазы, незрелые ретикулоциты)

Особенности регуляции билирубинового обмена внутриутробно Во внутриутробном периоде Bi в организме плода не подвергается конъюгации Основным органом, осуществляющим выведение Bi из организма плода, является плацента.

Особенности регуляции билирубинового обмена у новорожденных 1. Повышена скорость образования билирубина Физиологическая полицитемия. Короткая продолжительность жизни эритроцитов, содержащих HbF (потеря 30-40% эритроцитов). Катаболическая направленность обмена веществ, приводящая к образованию Bi из неэритроцитарных источников (миоглобин, печеночный цитохром).

Особенности регуляции билирубинового обмена у новорожденных 2. Снижена функциональная способность печени по выведению билирубина Снижен захват Bi гепатоцитом Снижена экскреция Bi Снижена активность глюкуронилтрансферазы (ГТФ)и других ферментных систем гепатоцитов

Активность ГТФ увеличивается на 50% в течение первой недели жизни, достигая уровня взрослых только к 1-2 месяцам жизни. У недоношенных детей восстановление активности ГТФ наступает позже, чем у доношенных, вследствие чего физиологическая желтуха имеет пролонгированное течение

Особенности регуляции билирубинового обмена у новорожденных 3. Повышено повторное поступление (рециркуляция ) непрямого Вi из кишечника в кровь в связи: Недостаток бактерий в кишечнике на первой неделе жизни – уменьшает переход Вi в уробилиноген и соответственно повышает его содержание в кишечнике. Высокая активность фермента b-глюкоронидазы в кишечнике, что способствует избыточному накоплению моноглюкуронида Вi в кишечнике с возвращением в кровь неконъюгированного Вi

В результате особенностей билирубинового обмена новорожденного Транзиторное повышение концентрации Вi в крови в первые 3-4 дня жизни после рождения отмечается практически у всех новорожденных Желтуха у новорожденных появляется при уровне билирубина выше 68-102 мкмоль\л

Желтуха новорожденных У 65 % доношенных новорожденных У 80-97% недоношенных Диагноз по клинико-анамнестическим данным можно поставить только в 10-15% случаев

У новорожденных из-за незрелости экскреторных механизмов до 15-20% конъюгированного (прямого) Bi может определяться в крови

Bilirubin metabolism Hb → globin + haem 1g Hb = 34mg bilirubin Non – heme source 1 mg / kg Bilirubin glucuronidase Bilirubin Bilirubin Ligandin (Y — acceptor) Bil glucuronide Intestine Bil glucuronide Stercobilin bacteria β glucuronidase Bil Glu 15-20%

Все случаи гипербилирубинемии принято разделять на прямые и непрямые в зависимости от превалирования фракции Bi В неонатальном периоде прямую фракцию оценивают относительно общего Bi Прямая гипербилирубинемия – повышение прямой фракции Bi до 20% и более от уровня общего. Смешанная – повышение обеих фракций Bi (повреждение гепатоцита).

Классификация желтух по патогенетическому принципу Конъюгационные желтухи периода новорожденности (транзиторные, наследственные) Гемолитические желтухи Холестатические желтухи (механические) Печеночные (паренхиматозные)

Физиологическая желтуха Переходное состояние, развивающееся у всех новорожденных в первые дни жизни и обусловленное повышением образования Bi и снижением его поглощения, конъюгации и экскреции Является транзиторной конъюгационной желтухой Развивается у 60-70 % новорожденных

Физиологическая желтуха Появляется на 2-е сутки жизни Максимальна на 3-4-й день жизни у доношенных, на 7-й – у недоношенных Угасание желтухи к 7-10 день у доношенных, на 3-4 нед – у недоношенных Печень и селезенка не увеличены Стул окрашен, моча светлая Максимальный уровень общего Bi не выше 256 мкмоль/л Максимальный уровень прямого Bi не более 15-20% Нет изменений Hb/Ht

Желтуха новорожденных не физиологическая, если Если есть любые отклонения от «нормального течения» – более раннее (до 24 часов жизни ) или более позднее (после 3-4 суток ) нарастание , длительное сохранение (более 3-х недель)

Желтуха новорожденных нефизиологическая, если Если в первый день жизни уровень Bi более 86 мкмоль/л На второй день жизни уровень Bi в сыворотке крови более 171 мкмоль/л На 3-й день жизни и в последующие дни концентрация Bi — более 256 мкмоль/л у доношенных более 171 мкмоль/л у недоношенных Относительное увеличение прямой фракции Bi (более 20%)

Желтуха новорожденных нефизиологическая, если Течение волнообразное Наличие бледности кожных покровов или зеленоватого оттенка Ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи, темного цвета мочи, обесцвеченного стула

Патологическая гипербилирубинемия Гиперпродукция билирубина за счет гемолиза — гемолитическая Нарушение конъюгации билирубина (конъюгационная) Нарушение экскреции билирубина в кишечник (механическая) Сочетанное нарушение конъюгации и экскреции (печеночная) Основные механизмы развития патологической гипербилирубинемии

При осмотре новорожденного с желтухой необходимо ответить на следующие вопросы: когда появилась желтуха? каково общее состояние ребенка? каков характер желтухи (оттенок)? как меняются размеры печени и селезенки? каков цвет мочи и кала? есть ли геморрагические проявления?

Конъюгационные желтухи – нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах

Конъюгационные желтухи Появляется обычно после 24 часов жизни Кожные покровы имеют оранжевый оттенок Общее состояние ребенка удовлетворительное, при выраженной гипербилирубинемии – может ухудшаться Нет увеличения печени и селезенки Обычная окраска кала и мочи Нормальная динамика Hb Максимальный уровень общего Bi выше 256 мкмоль/л Максимальный уровень прямого Bi ниже 15-20%

Желтухи здоровых новорожденных детей Выделяют 2 частые причины: Раннее усиление физиологической желтухи из-за нехватки молока (желтуха, обусловленная грудными вскармливанием) На более поздних сроках – желтуха от грудного молока

Желтуха, обусловленная грудным вскармливанием 1. Первоначально недостаточный объем питания, что приводит к усилению липолиза и повышению в крови неэстерифицированных ДЖК подавление активности ГТФ. 2. Замедление пассажа по кишечнику повышение реабсорбции Bi.

Встречается у 10-12% детей, получаюших исключительно грудное вскармливание Первоначальная потеря массы более 8-10% Общее состояние ребенка не страдает Пик желтухи – на 3-6-й дни Купируется к концу первого месяца жизни при условии нормализации массы.

Желтуха, связанная с составом грудного молока Связана с повышенным содержанием метаболитов прогестерона и неэстерифицированных ДЖК (конкурентно ингибируют ГТФ), наличием глюкуронидазы, высокой активностью липопротеинлипазы грудного молока. Прием гормональных средств и др. ЛС во время беременности и для стимуляции родовой деятельности

К 4-6-му дню жизни выявляется более высокая концентрация Bi, чем в норме, продолжает нарастать и достигает пика к 10-15-му дню. В большинстве случаев Bi не превышает 340 мкмоль/л. Желтуха держится до 4-6 нед. Уровень свободного Bi нормализуется к 16-й неделе. Состояние ребенка не нарушено, аппетит сохранен, в массе прибавляет.

Прекращение грудного вскармливания на 48 ч способствует быстрому снижению концентрации свободного Bi на 40-50%. После возврата к грудному вскармливанию уровень Bi может увеличиться, но никогда не бывает выше исходного уровня и постепенно уменьшается.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ КОНЪЮГАЦИОНННЫХ ЖЕЛТУХ

Наследственные формы конъюгационных желтух – синдром Жильбера Передается по а-д типу, связано с нарушением захвата Bi в синусоидах печени и снижением активности ГТФ до 50%. Желтуха выражена умеренно – до 80-120 мкмоль/л, отмечается с 2-3 суток, ее интенсивность меняется каждые 3-5 нед. Диф. диагноз: фенобарбитал 5 мг/кг/сут на 3 дня. Снижение Bi на 50-60%.

Транзиторная семейная гипербилирубинемия (синдром Люцея-Дрискола) Связана с наличием в грудном молоке неидентифицированного фактора, ингибирующего ГТФ Появляется с первых дней жизни, прогрессивно нарастает, имеет затяжное течение Уровень Bi превышает 340 мкмоль/л Отмена грудного вскармливания на 2-3 дня способствует снижению Bi на 40-50%

Наследственные формы конъюгационных желтух – с-м Криглера-Найяра Врожденная недостаточность ГТФ. Отмечается полная или почти полная неспособность печени конъюгировать Bi. 1 тип – повышение Bi в 15-50 раз, может достигать 500-800 мкмоль/л, развивается с первых дней и сохраняется на всю жизнь, высока угроза развития ядерной желтухи. Лечение: фототерапия в роддоме не менее 10 дней, ОПК, плазмаферез. Пересадка печени

2 тип – повышение Bi в 5-20 раз, варьирует от 91 до 640 мкмоль/л, но редко превышает 340 мкмоль/л, уменьшение его концентрации на фоне 3-дневного применения фенобарбитала на 40-50%.

Прямая гипербилирубинемия у новорожденных детей Повышение уровня прямого билирубина до более 20% от общего. Прямая гипербилирубинемия является признаком синдрома холестаза.

Холестаз Нарушение образования и/или экскреции желчи по желчевыводящей системе, х-ся повышением компонентов желчи в крови и недостаточным их поступлением в кишечник.

Клинико-лабораторные проявления холестаза Желтуха с зеленоватым оттенком Постоянная или периодическая ахолия стула Темный цвет мочи Увеличение размеров печени Кожный зуд Повышение прямого Bi, щелочной фосфатазы, гаммаглютамилтранферазы, холестерина, бета-липопротеидов, желчных кислот.

Основные причины вызывающие холестаз у детей

ВНЕПЕЧЕНОЧНЫЙ ХОЛЕСТАЗ 1. Билиарная атрезия 2. Киста общего желчного протока 3. «Желчные пробки» или камни желчного протока

Атрезия внепеченочных желчных протоков 1 случай на 3500 — 20 тысяч новорожденных В основе лежит прогрессирующая облитерация внепеченочных желчных протоков с постепенным вовлечением в процесс внутрипеченочной желчной системы и формированием билиарного цирроза. 1-атрезия общего желчного протока 2- киста в воротах печени 3- атрезии печеночных протоков 4- атрезии всей внепеченочной системы

Признаки билиарной атрезии Желтуха появляется на 2-3-и сутки, в 60% отмечается светлый промежуток – уменьшение ко 2-й нед. жизни с последующим нарастанием к концу месяца Отсутствие гепатомегалии при рождении с последующим увеличением печени и изменением ее консистенции до плотной Ахолия стула Отсутствие нарушений синтетической функции печени (нормальный альбумин, фибриноген, ПТИ более 80%)

Билиарная атрезия Клинические особенности Желтуха с зеленоватым оттенком Увеличение и уплотнение печени, селезенки Темная моча, обесцвеченный стул

Б/х маркеры холестаза, в т.ч. ГГТ Отсроченное умеренное повышение АЛТ, АСТ Нет желчного пузыря при УЗИ Доношенный ребенок с нормальной массой и ростом Удовлетворительное состояние при рождении Без операции к 5-6 мес развивается портальная гипертензия и билиарный цирроз печени

Лечение зависит от этиологии холестаза При полных атрезиях , опухолях – хирургическое При необратимых поражениях печени – показана пересадка в возрасте 3-4 мес.

Схема операции по Касаи (эффективна в первые 2 мес жизни)

Внутрипеченочная атрезия

Транзиторный неонатальный холестаз Нарушение экскреторной функции печени, вызванное совокупностью патологических (гипоксия гепато-лиенальной системы, системное воспаление, нарушение коллоидных свойств желчи) и ятрогенных (гепатотоксичные ЛВ, полное парентеральное питание, переливание компонентов крови) факторов перинатального периода, а также млофофункциональной незрелостью печени.

Транзиторный неонатальный холестаз При ГБН (синдром сгущения желчи), связано с вязкостью желчи на фоне интенсивного гемолиза и избыточного образования Bi, что может привести к организации желчного тромба. Первые симптомы холестаза обычно появляются в возрасте 5-12 дней, иногда к 3-4 недели жизни. Сгущение желчи при выраженном холестазе на фоне ГБН может прив

Конъюгационная желтуха у новорожденных

После рождения организм новорожденного вынужден подстраиваться под новые условия среды обитания. Поэтому порой можно столкнуться с таким явлением, как конъюгационная желтуха, при которой меняется окрас кожи младенца. Состояние это является патологическим, поскольку характеризуется нарушением метаболизма билирубина.

Содержание статьи:

Что такое конъюгационная желтуха

Конъюгационная желтуха – это заболевание, которое развивается на фоне плохого функционирования печени. Зачастую болезнь диагностируется у недавно родившихся малышей. В особенности имеется риск развития конъюгационной желтухи у новорожденных недоношенных младенцев.  Из-за медленного метаболизма печень с трудом перерабатывает билирубин, что способствует его скоплению в плазме.

Если состояние легкой формы, то к третьей неделе жизни младенца оно проходит без следа. Способствует этому налаживание режима питания ребенка и достаточное поступление ультрафиолета в его организм, что активизирует работу печени. В результате этого распад билирубина ускоряется.

Но если через 3 недели новорожденный имеет такой же желтоватый кожный покров, то следует сообщить об этом врачу. Излишнее скопление билирубина приводит к интоксикации организма и поражению центральной нервной системы, что чревато различными осложнениями.

Виды патологии

Делится желтушка на различные виды. Врач может диагностировать тот или иной тип по внешним признакам либо путем проведения дополнительных исследований. Чаще всего у ребенка встречается конъюгационная или физиологическая желтуха. Если же выявлено патологическое состояние, то оно делится на следующие разновидности:

• Обтурационная. Данное состояние развивается из-за нарушения оттока желчи.
• Гемолитическая. Развивается в момент активного и обширного распада в крови красных кровяных телец.
• Паренхиматозная. Состояние считается наиболее опасным, поскольку при нем в печени ребенка развивается инфекционный процесс, который за короткий срок прогрессирует.

Внимание! Главным отличием физиологической желтушки от патологического процесса является самостоятельное ее исчезновение через несколько недель. А вот если присутствует нарушение здоровья, то желтоватый оттенок кожи будет сохраняться длительное время и в этом случае понадобится дополнительное обследование малыша.

Причины появления у новорожденных

О конъюгационной желтухе у новорождённых можно говорит в том случае, когда нарушается конъюгация (или связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой, что переходит в прямую фракцию в печени. Такое состояние может появиться из-за следующих причин:

• Если ребенок родился раньше срока гестации, то есть недоношенным.
• Появление диабетической фетопатии. Чаще всего болезнь переходит от матери, страдающей от сахарного диабета. Если у женщины во время беременности был высокий уровень сахара в крови, то у ребенка выявляется гипергликемия. В его организме нарушаются обменные процессы, происходит распад эритроцитов, образуется непрямой билирубин. Печень не может его захватить или захватывает, но только частично.
• Гипотиреоз врожденного типа. Это состояние развивается из-за плохой работы щитовидной железы и сокращения выработки таких гормонов, как тироксин и трийодтиронин. За счет их нехватки замедляется процесс конъюгации и выведения билирубина.
• Наличие у ребенка синдромов Жильбера, Криглера-Найяра. Это наследственные заболевания, которые характеризуются сбоями в захвате и обмене билирубина в клетках печени и активным состоянием фермента глюкуронилтрансферазы.

Иногда физиологическая желтушка развивается из-за высокого уровня эстрогена в женском молоке. Тогда грудное кормление необходимо прекратить на 1-2 дня. Если за этот период кожа младенца поменяла свой окрас, значит причина определена. В этом случае женщине придется временно сцеживать свое молоко и пастеризовать его на водяной бане в течение 5 минут.

Симптомы

Первый клинический симптом такой болезни, как конъюнктивный тип желтухи, который сразу бросается в глаза, это желтоватый окрас кожных покровов и слизистых оболочек ребенка. Если причина в физиологической особенности, то кал и моча не поменяют свой цвет. Не страдает и самочувствие крохи, он активен, спокоен, хорошо спит и питается.

Наличие же патологических проявлений будет следующим:

• Младенец чаще спит, чем бодрствует;
• Нередко возникают судороги;
• Часто запрокидывает затылок, что характерно для повреждения нервной системы;
• Нередка рвота, при этом содержимое рвотных масс имеет желтоватый оттенок.

Все эти симптомы указывают на присутствие ядерной желтухи.

Возможные осложнения

Осложнения будут наблюдаться, если конъюнктивная желтуха у новорожденных носит болезненный затяжной характер. Этому способствуют следующие состояния:

• Сбой в оттоке желчи;
• Несовместимость группы крови женщины с ребенком;
• Генетические заболевания;
• Проникновение вирусов в печень малыша, находящегося еще в утробе матери;
• Несовместимость резус-факторов.

В связи с развитием конъюгационной желтухи и при отсутствии вовремя начатого лечения, данное состояние может вызвать различные осложнения:

• Проникновение токсинов в головной мозг и центральную нервную систему;
• Если билирубиновое вещество проникнет в мозг человека, то может активизироваться ядерная желтуха, которая проявляется возникновением глухоты, спазмом мышц и торможением интеллектуального развития;
• Как последствие желтухи — сокращение альбумина и развитие альбуминемии;
• Снижение контроля над движениями.

Диагностические процедуры

Диагноз ставит врач-педиатр на основании данных обследования, в основу которых входят следующие процедуры:

• Копрограмма;
• Диагностика показателей билирубина;
• Анализ крови для подсчета количества ретикулоцитов;
• Анализ мочи;
• Определение количества белка в кровяных тельцах;
• Ультразвуковое исследование печени, селезенки и желчевыводящих путей;
• Проведение протеинограммы;
• Определение уровняглюкуронилтрансферазы.

Важно провести дифференциальный метод исследования, ведь только после этого ребенку можно поставить точный диагноз.

Методы коррекции

Все лечебные мероприятия проводятся только по назначению врача. В основном состояние корректируется в зависимости от того, какова степень тяжести патологии. Применяются такие методы:

• Проведение фототерапии. Этот метод предполагает облучение малыша ультрафиолетовой лампой. Так билирубин преобразуется в водорастворимую форму, которая абсолютно безвредна для детского организма.
• Система питания для грудного ребенка, которое предусматривает частое прикладывание младенца к груди, до 7 раз в сутки. Таким образом, организм быстрее выведет остатки билирубина.
• Инфузионное лечение. При нем в вену ребенка вводится глюкоза и солевой раствор, которые помогают вывести излишек билирубина.

Важно знать! Физиологическая желтуха проходит самостоятельно через неделю или чуть больше. Она не нуждается в лечебных мероприятиях. Постепенно работа внутренних органов нормализуется, и обмен билирубина налаживается.

Профилактика

Если вы не хотите, чтобы у вашего малыша после появления на свет возникли проблемы со здоровьем, в том числе и конъюгационный вид желтухи, следует внимательнее относится к своему организму еще до наступления беременности.

Профилактические меры заключаются в заботе о своем здоровье и соблюдении в течение всей жизни правильного питания. При наступлении беременности нужно обязательно проходить плановое УЗИ, избегать контакта с больными людьми и вообще места большого скопления людей, придерживаться всех рекомендаций врача.

Еще одна рекомендация: когда ребенок родится, то старайтесь кормить его только грудным молоком. Беременным женщинам желательно пить чаи на основе люцерны и одуванчика.

Не стоит сразу впадать в панику, если тело ребенка пожелтело. Чаще всего это бывает связано с физиологической желтухой, которая не несет угрозу для здоровья и проходит сама собой. Даже если будет выявлена патология, при своевременно начатом лечении опасных последствий удастся избежать.

Конъюгационная желтуха у новорожденных: причины и последствия

В период первых дней жизни у половины детей возникает пигментация кожи из-за затруднений вывода билирубина. Организм не сразу адаптируется к окружающей среде. Когда у малыша желтеет кожа, важно определить причину, по которой это происходит. В отличие от безобидной физиологической желтушки, связанной с незрелостью печени малыша, конъюгационная не проходит самостоятельно. Она может перейти в затяжную форму, грозит осложнениями, поражением центральной нервной системы.

Конъюгационная желтуха – это разновидность патологии новорожденных, связана с нарушением химического разрушения билирубина, перехода его из непрямой формы в прямую. Токсичный пигмент скапливается в крови, так как в несвязанном виде он не утилизируется через почки и кишечник. Когда билирубин накапливается в крови, возможна интоксикация головного мозга, не исключен летальный исход. Причины и последствия конъюгационных патологий устанавливаются после всесторонних обследований новорожденных детей.

О чем я узнаю? Содержание статьи…

Что такое конъюгационная желтуха?

Патология возникает из-за наследственных факторов, когда печень не вырабатывает нужных ферментов, связывающих билирубин. Он появляется в крови после естественной гибели эритроцитов. Ежедневно обновляется до 1% красных кровяных телец, они содержат непрямой билирубин. Это токсичный пигмент, переносящий кислород и углекислый газ. У здоровых людей он взаимодействует с белками, образует сложное органическое соединение. Его разрушение происходит в печени под воздействием ферментов (энзимов), этот процесс называется конъюгацией. Преобразованный пигмент становится водорастворимым, он поступает в желчь для утилизации.

При конъюгационной желтухе новорожденных печень не вырабатывает ферменты в полном объеме, нарушается процесс переработки токсичного билирубина, его концентрация в крови постепенно возрастает. Если не принимать никаких мер, состояние младенца будет ухудшаться, развивается интоксикация ядер головного мозга.

Причины заболевания

При нарушении процесса конъюгации желтуха новорожденных возникает в первые дни жизни или внутриутробно. Заболевание протекает в следующих формах:

1. Из-за недоношенности незрелая печень не готова вырабатывать энзимы. В этом случае конъюгационная желтуха носит затяжной характер, опасная осложнениями, затягивается до 4 недель.
2. Синдром Жильбера – хромосомное нарушение врожденного характера, когда неправильно синтезируются ферменты. Чаще встречается у новорожденных мальчиков, характеризуется умеренным ростом концентрации токсичного пигмента.
3. Синдром Криглера-Найяра – тяжелая форма желтухи, возникающей по конъюгационной причине. Связана с генетической патологией печени, когда не происходит выработка энзимов. Нарушается ферментация токсического билирубина, это приводит к поражению центральной нервной системе, конъюгационная желтуха трансформируется в ядерную.
4. Синдром Люцея-Дрискола характеризуется присутствием в крови ребенка особых гормонов, которые препятствуют преобразованию билирубина. Это очень редкая патология, ее природа до конца не изучена. Если организм малыша в первые недели жизни самостоятельно не подавляет действие чужеродных гормонов, из-за конъюгационных нарушений возможны необратимые поражения головного мозга и летальный исход.
5. Синдром грудного скармливания, бывает крайне редко при резусной несовместимости матери и ребенка. При такой форме конъюгационной желтухи с молоком матери в организм малыша поступают вещества, вызывающие гибель эритроцитов. В этом случае малыша переводят на искусственное вскармливание или дают ему грудное молоко от другой мамы.
6. Гипербилирубинемическая форма возникает при тяжелых родах, кислородном голодании плода. Природа конъюгационных нарушений связана с повышенным уровнем токсичного пигмента в крови новорожденного. В ряде случаев при недоношенности приводит к поражению серого вещества головного мозга.
7. Эндокринная форма конъюгационного вида желтухи связана с нарушением выработки гормона щитовидной железой.
8. Внутриутробное поражение печени малыша препаратами, противопоказанными при беременности. Прием хинина, некоторых видов антибиотиков приводит к конъюгационным нарушениям. Требует незамедлительного лечения, малышу поддерживают функцию паренхимы до ее восстановления.

Симптомы конъюгационной желтухи у новорожденных

Заболевание чаще проявляется изменением цвета слизистых и кожи на второй или третий день жизни, они приобретают желтую окраску. Патология не сопровождается увеличением паренхимы и селезенки, иногда сопровождается изменением поведения малыша: у него снижается аппетит, плач становится продолжительным и монотонным.

Физиологическую желтуху от патологической отличают по цвету испражнений: при конъюгационных нарушениях они меняют окраску, моча темнеет, каловые массы становятся бесцветными. О патологических нарушениях головного мозга сигнализируют некоторые симптомы:

• слизистые, кожа и глазные яблоки малыша становятся ярко-оранжевого цвета;
• он часто запрокидывает голову, закатывает глаза;
• возникают судороги;
• повышается температура;
• срыгивает массами желтоватого цвета.

Лечение конъюгационной желтухи

Тактика терапевтических вмешательств зависит от концентрации билирубина в крови младенца. Если она не превышает 120 мкмоль/л, назначается фотолечение: под воздействием света определенной волны токсический пигмент в коже разрушается, процесс связи его с альбумином активизируется. Для детоксикации рекомендуется частое грудное кормление, до 7 раз в день.

При недостатке белка малышу вводится донорская плазма, препараты альбумина. Если есть угроза поражения мозга, кровь заменяется полностью. Внутривенным введением глюкозы, солей калия, магния, кальция поддерживают обменные процессы в организме малыша, снижают концентрацию токсинов в крови.

Барбитураты назначаются для активизации конъюгационных процессов в печени, они нормализуют выработку ферментов, связывающих билирубин.

Когда проходит желтуха?

Конъюгационные нарушения редко носят затяжной характер, через 7–10 дней выработка энзимов нормализуется, концентрация билирубина снижается до нормального уровня. У недоношенных младенцев дольше сохраняется желтушность, до 21 дня. Если цвет кожи остается желтым, концентрация токсического пигмента не снижается – возможны осложнения конъюгационной желтухи. Они лечатся до 4 месяцев.

Своевременное снятие интоксикации позволяет избежать осложнений. Много зависит от кормящей мамы: чем чаще она будет прикладывать младенца к груди, тем быстрее он будет выздоравливать. При редких генетических патологиях конъюгационной желтухи возможны рецидивы, сбой выработки ферментов может произойти в любом возрасте при инфекционных поражениях паренхимы.

Последствия

Желтушность по конъюгационной типу выявляется крайне редко, случаи летальных исходов единичные, их статистика не ведется. Ребенок находится на стационарном учете в течение полугода. Периодически проводится биохимическое исследование крови, выявляется содержание непрямого и прямого билирубина.

Когда в результате конъюгационной желтухи возникают осложнения, из-за токсического поражения выбывают нарушения центральной нервной системы. В этом случае у ребенка развивается умственная отсталость, возможны задержки речи. Иногда снижается зрение, слух.

Конъюгационная желтуха: причины, лечение, последствия

Конъюгационная желтуха является результатом нарушения функционирования печени. К развитию патологического состояния приводит замедление метаболических процессов. У недоношенных детей повышается риск появления желтушности.

Особенности заболевания

Неспособность печени перерабатывать билирубин приводит к повышению его концентрации в крови. Нарушения проявляются уже со 2 дня жизни ребенка. Желтый цвет кожи указывает на патологические изменения в организме. Пигмент, окрашивающий дерму, является результатом ускоренного распада гемоглобина.

В большинстве случаев после 7–14 дней желтушность проходит. Для нормализации состояния рекомендуется соблюдать режим дня и питания, необходимо следить за тем, чтобы младенец имел возможность получать ультрафиолетовые лучи, способствующие активизации работы печени. Такой процесс обеспечивает ускорение распада билирубина.

Если наблюдается затянувшаяся конъюгационная желтуха новорожденных, без помощи специалиста не обойтись, т. к. часто причиной такого состояния является наличие опасной патологии, которая способна вызвать интоксикацию организма и спровоцировать развитие тяжелых осложнений и поражение центральной нервной системы.

Классификация

Неодинаковый механизм повреждения печени приводит к развитию разных форм патологии органа, среди которых:

1. Гемолитическая. Ее появлению способствует ускоренный распад гемоглобина и эритроцитов. Такая форма может являться результатом интоксикации организма. Ситуация усугубляется, если существуют генетические отклонения в структуре эритроцитов.
2. Паренхиматозная. Является результатом патологических изменений в печени вследствие воздействия вирусного гепатита или цитомегаловируса. Заражение происходит внутриутробным способом.
3. Механическая. Причиной развития такого состояния бывает накопление билирубина, происходящее в результате сбоя перекачки желчи.

К наследственным нарушениям относят:

1. Синдром Жильбера. Имеет хроническое течение, время от времени проявляется повышением уровня билирубина в крови. Вызывается нарушением утилизации этого вещества. Хорошо устраняется при правильном лечении.
2. Синдром Криглера-Найяра. Развитию болезни способствует низкая активность процесса глюкуронилтрансферазы. Фермент принимает участие в переработке билирубина. Окрашивание кожи ребенка бывает сильно выраженным. Если не оказать помощь в таком случае, состояние способно привести к развитию опасной патологии головного мозга.
3. Форма Люцея-Дрисколла. Предпосылкой ее возникновения является недостаточное количество ферментных веществ, расщепляющих билирубин. Часто болезнь носит временный характер. Состояние нормализуется в течение короткого периода и больше никогда о себе не напоминает.
4. Ядерная желтуха. В большинстве случаев встречается у недоношенных младенцев. Происходит быстрое и интенсивное окрашивание кожного покрова и слизистых оболочек. Иногда желтый цвет сохраняется в течение длительного периода. Ядерная желтуха дает осложнения. Последствием распределения непрямого билирубина в организме может являться развитие патологии головного мозга или нарушение зрения и слуха.
5. Синдром Ариеса. При развитии этого вида заболевания в молоке матери содержатся вещества, провоцирующие повторное усваивание билирубина и содержащие большое количество эстрогена. Наличие желтухи такого типа может являться результатом травмы, полученной во время родов. Патологические изменения происходят на фоне недостатка кислорода. Чтобы не допустить поражение головного мозга, приходится отказываться от грудного вскармливания.

Причины развития

Возникновению желтухи способствуют внутренние и внешние причины:

1. Наличие гемолитической болезни.
2. Повышенная концентрация витамина К в организме. Его синтетический аналог викасол используется с профилактической целью и для терапии кровотечений во время родов. Применяют его при проблемах свертываемости крови. Но большое количество витамина вызывает разрушение эритроцитов. Результатом такого процесса является повышенная концентрация билирубина в кровяном русле.
3. Нарушение функционирования печени матери и ребенка из-за проблем с эндокринной системой. Диабетическая фетопатия способствует задержке ферментной системы органа, который не способен справляться с утилизацией всего билирубина.
4. Наследственная предрасположенность младенца к заболеваниям печени.

На появление желтушности также оказывают воздействие и другие факторы:

• рацион матери во время беременности;
• неконтролируемый прием лекарственных препаратов;
• склонность беременной к вредным привычкам;
• неблагоприятная окружающая среда.

Риск развития желтухи сильно возрастает, если резус-фактор крови матери и ребенка отличается.

Симптомы

При наличии физиологических изменений, когда ребенок недоношенный, не происходит изменения цвета мочи и кала. Младенец остается активным, у него присутствует хороший аппетит и сон. Иногда может отмечаться периодическое появление тошноты и рвоты. Но молоко, которое срыгивается, бывает белого цвета и не имеет желтого окраса. Состояние не требует терапии медикаментозными средствами.

Симптомы, указывающие на развитие опасных патологических нарушений в организме младенца, следующие:

• выраженный желтый цвет кожи и глаз;
• наличие спленомегалии и гепатомегалии;
• бесцветные каловые массы;
• темная моча;
• судорожные явления;
• изменения в консистенции испражнений;
• желтый цвет грудного молока при срыгивании;
• увеличение температуры тела.

На коже могут наблюдаться синяки. Ребенок остается вялым, плохо спит, у него пропадает аппетит. Иногда он сильно плачет, выгибается спиной и закидывает голову. При появлении такой симптоматики требуются незамедлительные диагностические исследования и профессиональная терапия.

Возможные осложнения

Патологическое состояние способно привести к тяжелым последствиям.

Отмечают следующие осложнения:

• возникновение конфликта резус-фактора;
• резкое ухудшение общего состояния организма;
• появление проблем со слухом и зрением;
• умственная отсталость;
• развитие двигательных патологий, приводящих к полному или частичному параличу.

При желтухе, вызванной гепатитом, в 90% случаев последствия болезни проявляются на протяжении всей жизни. Иммунитет больного остается ослабленным, и его печень плохо функционирует.

Если присутствует физиологическая желтуха, в дальнейшем она не проявляется и не оказывает воздействие на развитие ребенка.

Диагностика

Если есть подозрения на патологические изменения в функционировании печени, используют лабораторные и аппаратные методы обследования. Результаты анализов крови и кала являются важнейшим звеном при установлении диагноза.

При повышенном уровне билирубина прибегают к дифференциальной диагностике, которая помогает выявить причину появления желтухи.

В таких случаях дополнительно назначают:

• биохимический анализ крови;
• УЗИ печени, селезенки и желчевыводящих путей;
• ОАМ.

Лечение

Для устранения патологических нарушений в работе печени ребенка помещают в стационар, где врачом назначается необходимая терапия.

При наличии конфликта резус-фактора у матери и младенца и других признаков несовместимости применяется переливание крови. В тяжелых случаях такую процедуру проводят несколько раз.

Переливание способствует ослаблению организма новорожденного, поэтому используются и дополнительные виды терапии.

В курсе лечения патологических видов желтухи применяют использование различных медикаментозных средств:

• противовирусных;
• иммуномодулирующих;
• желчегонных;
• дезинтоксикационных;
• антибиотиков.

Методика терапии желтухи отличается и зависит от выставленного диагноза. При этом учитываются особенности рождения ребенка, протекание беременности и наличие хронических заболеваний у матери.

Если диагностируется младенческая желтушка, полезно выполнять следующие рекомендации:

• использование полноценного грудного вскармливания;
• соблюдение мамой диеты, чтобы избежать расстройств пищеварительных процессов у новорожденного;
• прием солнечных ванн;
• регулярное пребывание на свежем воздухе.

Прогулки следует проводить каждый день и в любую погоду, за исключением достаточно низкой температуры.

Следует помнить, что молоко матери является главным действующим средством для терапии и профилактики физиологической желтухи. Рекомендуется прикладывать ребенка к груди как можно быстрее после рождения. В первой порции молока содержатся соединения, обладающие слабительными свойствами. Они способствуют выведению билирубина из организма.

Применяют инфузионную терапию, предполагающую внутривенное введение глюкозы и солевого раствора. Лечение помогает нормализовать уровень билирубина в кровяном русле.

Иногда используют специальную лампу (фототерапию). Во время сеанса кожу лица и глаза закрывают защитной повязкой и очками. При проведении таких процедур возможно развитие побочных эффектов в виде сонливости, расстройства стула и шелушения кожи.

Подобное действие оказывает и ультрафиолетовое излучение, под воздействием которого происходит выработка витамина Д, ускоряющего процесс вывода билирубина из организма.

Профилактика

При зачатии ребенка следует учитывать тот факт, что отличный резус-фактор крови у матери и отца способен увеличивать риск развития опасного патологического состояния у новорожденного. Поэтому женщина, имеющая такие проблемы, должна находиться под наблюдением лечащего врача.

В первые часы после родов врачи проводят контроль уровня билирубина в крови младенца, чтобы вовремя принять меры по предотвращению развития осложнений.

Предупреждению появления желтухи способствует соблюдение женщиной режима дня и всех рекомендаций врача. В период вынашивания ребенка следует отказаться от вредных привычек, стараться правильно питаться и проводить больше времени на свежем воздухе.

Желтуха конъюгационная: диагностика, причины, лечение

Желтуха не является самостоятельным недугом, это лишь симптом некоторых патологий. Во многих случаях она может быть физиологической, то есть несвязанной с какой-либо болезнью (у новорожденных). Причиной этого состояния является повышение в крови билирубина, который придает желтушную окраску коже, слизистым оболочкам и склерам.

Желтуха: виды

Это состояние неразрывно связано с содержанием в крови билирубина. Однако причины его повышения могут быть различными. В ряде случаев установление причины позволяет заподозрить патологию в организме, которая требует незамедлительного лечения. В зависимости от варианта нарушения обмена билирубина можно выделить несколько видов желтухи:

1. Желтуха конъюгационная, которая является следствием нарушенного связывания билирубина. Именно она возникает у новорожденных.
2. Паренхиматозная желтуха, развивающая при ряде патологий печени. Поражение паренхимы этого органа (гибель функциональных клеток – гепатоцитов) делает невозможным захват билирубина и его дальнейший обмен.
3. Обтурационная желтуха, которая появляется при нарушении оттока желчи. Она связана с заболеваниями, способствующими закрытию или сужению просвета желчного протока. Такое явление встречается при желчнокаменной болезни или образовании опухоли.
4. Гемолитическая желтуха – патология, связанная с распадом эритроцитов. Билирубин – пигмент, который возникает при распаде гемоглобина, поэтому повышенный лизис эритроцитов приводит к повышению его уровня.
5. Ядерная желтуха – самостоятельный и наиболее опасный вид. Встречается в том случае, если плод был подвержен гипоксии в период развития или асфиксии во время родов. Также причиной могут стать инфекции у беременной женщины. Опасность заключается в том, что пигмент накапливается в нервных клетках мозга, что ведет различным неврологическим расстройствам и даже может стать причиной летального исхода.

Конъюгационная желтуха у новорожденных

Желтуха, возникающая у новорожденных, является физиологической, так как не связана с патологическим процессом. Она развивается, как правило, на 3-5 сутки после рождения. В норме эритроциты подвержены постоянному обновлению, что сопровождается гемолизом – их разрушением. У взрослых печень полностью сформирована, поэтому билирубин, который выделяется при распаде этих клеток, успевает связываться и не накапливается в крови.

Клиническая картина у младенцев связана с интенсивным обновлением эритроцитов и относительной недостаточностью печени. Этот орган еще не до конца сформирован, особенно часто такая желтуха возникает у недоношенных детей. Билирубин начинает накапливаться в крови, а далее накапливается в коже и слизистых оболочках, придавая им характерную окраску. Пик приходится на третьи-пятые сутки. Затем эти симптомы проходят, так как обмен билирубина постепенно нормализуется.

Что это за состояние?

Конъюгационная желтуха (МКБ-10) отдельно в международной классификации не выделяется. Она имеет кодировку P59.0 как неонатальная желтуха, которая является следствием преждевременного родоразрешения, и связана с гипербилирубинемией. Подробнее этот процесс описан выше.

Конъюгационная форма недуга возникает чаще у детей. Это транзиторная желтуха у новорожденных, а также состояние, развивающееся у недоношенных младенцев и детей, подвергшихся асфиксии. Причинами проблемы часто становятся эндокринная патология и наследственность (например, синдромы Люцея-Дрископа и Жильберта). В эту же группу входит и медикаментозная желтуха.

Билирубин – что это?

Такое название получил пигмент, который является продуктом распада гемоглобина. При определенной концентрации он приводит к окрашиванию кожи и слизистых оболочек. Уровень билирубина – важнейший диагностический критерий, так как его повышение позволяет выявить какой-либо патологический процесс и приступить к лечению. Количество пигмента отражает состояние печени и желчных путей.

В организме билирубин встречается в двух формах – прямой и непрямой. Первый выступает продуктом превращения второго. Непрямой билирубин является токсичным и всасывается жирами. Он не выводится из организма. При нарушении обмена веществ эта форма может накапливаться, оказывая токсическое влияние на организм. В норме он превращается в прямой нетоксичный билирубин. Желтуха конъюгационная возникает по причине нарушения его метаболизма.

Обмен билирубина

Источником данного пигмента является гемоглобин – основной компонент эритроцитов. При распаде красных клеток крови гемоглобин высвобождается и подвергается расщеплению. Этот процесс осуществляется макрофагами в специализированных органах (костный мозг, печень и селезенка). В результате расщепления образуются гем и глобин. Первый трансформируется в биливердин – предшественник непрямого билирубина. Образование его из биливердина связано с деятельностью специальных ферментов, среди которых – цитохром P-450, гемоксигеназа. Далее непрямой билирубин направляется в клетки печени, где связывается с глюкуроновой кислотой. Таким образом формируется прямой билирубин, который накапливается в желчном пузыре, а затем подвергается экскреции в двенадцатиперстную кишку. Кишечная микрофлора способствует его восстановлению до уробилиногена. Его часть подвержена всасыванию, остатки превращаются в стеркобилиноген и выводятся с калом, придавая ему характерную окраску.

Лабораторные анализы могут показать, что билирубин повышен. Что значит? Увеличение его уровня может быть связано с каким-либо заболеванием, поэтому требуется скорейшее диагностическое обследование. Физиологическое повышение уровня билирубина наблюдается у новорожденных.

Клиническая картина

Несмотря на то что для новорожденных характерно повышение билирубина, клинические проявления фиксируется не у всех. Симптом данного состояния – появление желтушной окраски. Она выявляется не только на коже, но и на слизистых оболочках. Физиологическая желтуха конъюгационная проходит бесследно, однако если этого не происходит, следует заподозрить патологию.

Диагностика

Желтуха может быть не только физиологическим состоянием, но и симптомом какого-либо заболевания. Если у ребенка появилась специфическая окраска кожи и слизистых оболочек, ему требуется постоянное наблюдение у педиатра. Также в таких случаях необходим контроль уровня билирубина. Как правило, в первые дни жизни его количество достигает 60 мкмоль/л, но не более. Далее этот уровень повышается (на 3-7 сутки).

Обычно повышение билирубина безопасно и не оказывает токсического влияния на организм малыша, однако этот уровень не должен превышать так называемое пограничное значение – 205 мкмоль/л. Билирубин повышен — что значит такое изменение? Желтуха является патологической и требует срочного лечения. Если этот показатель в пределах нормы, но желтуха не проходит долгое время, ее считают конъюгационной, то есть являющейся причиной незрелости ферментных систем печени.

Лечение конъюгационной желтухи

После проведения обследования определяется, является желтуха физиологической или патологической. Первая не требует никакого лечения и заканчивается самостоятельно и бесследно. Затянувшаяся желтуха (конъюгационная) также проходит сама, когда ферментные системы печени окончательно созревают. Однако если количество билирубина превышает критический уровень, следует выявлять патологию. Это может быть вирусный гепатит, обтурация желчного протока или гемолитическая желтуха.

Вирусный гепатит

Такая патология может передаться ребенку от зараженной матери. В результате малыш рождается с гепатитом вирусной природы. Действие вируса на ранних этапах внутриутробного развития дополнительно может стать причиной физических отклонений. Особенностью заболевания, в отличие от гепатита у взрослых, является наиболее тяжелое течение. Патология может проявить себя еще до начала желтухи. Нередко возникает повышение температуры, ухудшение аппетита и небольшие катаральные явления. В ряде случаев преджелтушный период у грудничков протекает бессимптомно.

Заподозрить наличие гепатита можно благодаря обнаружению изменения цвета мочи и кала. Клинический анализ крови характеризуется снижением уровня лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов. Моноциты же незначительно повышаются. При желтушной форме отмечается значительное повышение билирубина и тимоловой пробы. Для ранней диагностики заболевания проводят исследование активности ферментов печени. О тяжести процесса говорит резкое снижение протромбина и повышение аммиака.

Лечение детей проводится, как правило, в стационаре. Терапия сочетает противовирусные препараты, гепатопротекторы, витамины, а также желчегонные средства. Рекомендуется проведение дезинтоксикационной терапии. Среди немедикаментозных методов, которые дополняют фармакотерапию, необходимы постельный режим и покой.

Гемолитическая желтуха

Эта патология, связанная с гемолизом эритроцитов, является очень опасной. Причиной выступает несоответствие резус-фактора матери и ребенка, то есть резус-конфликт. Патология часто приводит к летальному исходу – смертность составляет 60-80%. Кроме того, наличие резус-конфликта может привести к самопроизвольному выкидышу.

Профилактика

Предотвратить возникновение желтухи помогают соблюдение режима беременности и грудное вскармливание, также необходимы регулярные осмотры педиатром. Если желтуха недоношенных все же развилась, необходим регулярный контроль уровня билирубина в крови.

Больные желтухой отличаются характерной окраской кожи и слизистых. Этот симптом может говорить о наличии заболевания или же отражать физиологические изменения в организме (транзиторная желтуха новорожденных).

Заключение

При обнаружении желтушности производятся незамедлительное определение уровня билирубина и дальнейшая диагностика. Конъюгационная желтуха у новорожденных проходит дольше, чем транзиторная, однако также является безопасной. Специалист должен успокоить родителей и назначить обследование. Как правило, никаких осложнений не наблюдается.