Малые аномалии развития сердца — причины, симптомы, диагностика и лечение

Малые аномалии развития сердца — это группа врожденных или приобретенных структурных нарушений миокарда и прилегающих к нему магистральных сосудов, которые не приводят к явным нарушениям гемодинамики, но иногда провоцируют развитие патологических состояний в течение жизни. Могут осложняться внезапной кардиальной смертью, бактериальным эндокардитом, митральной, трикуспидальной недостаточностью, разрывом хорд. При значимых отклонениях внутрисердечной гемодинамики от нормы отмечается цианоз кожи, одышка, быстрая утомляемость, редкие загрудинные боли. Лечение чаще консервативное, по показаниям осуществляются кардиохирургические операции.

Общие сведения

Малые аномалии сердца (МАС) широко распространены, представляют собой разнородную группу патологических состояний, обусловленных изменениями соединительной ткани сердца. Рассматриваются как частный случай висцеральных соединительнотканных дисплазий, нередко сочетаются с дисплазией кожи, костно-мышечной системы, других внутренних органов. В 96-99% случаев не обнаруживаются при осмотре, остаются недиагностированными или выявляются случайно при обследовании по поводу другой патологии. Встречаемость у новорожденных колеблется от 40 до 69%. Чаще страдают мальчики – 58% от общего числа детей с установленными нарушениями. Самыми часто диагностируемыми отклонениями от нормы являются дефект межпредсердной перегородки (26%) и функционирующий артериальный проток (6%).

Малые аномалии развития сердца

Причины

В настоящее время МАС рассматриваются как полиэтиологическое состояние, которое возникает под действием различных факторов и приводит к стойким анатомическим или функциональным дефектам соединительнотканных структур, являющихся основой сердечного каркаса. Большинство подобных дефектов обусловлено дисплазией соединительной ткани (ДСТ). Основными причинами развития МАС считаются:

• Недифференцированная ДСТ. Является обширной группой состояний, не укладывающихся в картину определенных наследственных болезней. Отличается полиморфностью проявлений. Наряду с поражением сердца часто обнаруживается гипермобильность суставов, вегето-сосудистые расстройства, нарушения со стороны внутренних органов различной степени выраженности.
• Наследственные заболевания. Включают группу генных и хромосомных патологий, характеризующихся нарушением дифференцировки клеток соединительной ткани, изменением их нормальной структуры, снижением функции, дефицитом энзимов, каркасных белков и гликопротеинов. Примерами являются синдромы Марфана, Элерса-Данлоса.
• Патология беременности. Отклонения от нормы возникают на этапе внутриутробного развития, обычно связаны с нарушением закладки органов на ранних сроках — до 8 недели. Доступные исследования не позволяют диагностировать отклонения ввиду малого их размера. Предрасполагающими факторами кардиальной патологии становятся употребление будущей матерью алкоголя и наркотиков, курение.
• Экзогенные влияния. Нерезко выраженные малые патологии миокарда могут формироваться у детей, имеющих изначально здоровое сердце. Особое значение в этом случае отводится неблагоприятному состоянию окружающей среды, воздействию вредоносных химических соединений, инфекционным заболеваниям. Патологические состояния, как правило, диагностируются в возрасте до трех лет, имеют скудную симптоматику. С возрастом возможно ухудшение самочувствия.

Патогенез

Малые аномалии связаны с дефектами структуры интерстициальной ткани сердца. Основным типом клеточной патологии, лежащим в основе повреждения, является дисплазия. Соединительнотканные структуры играют роль кардиального «скелета», составляют основу клапанного аппарата, сосудов. Дисплазия становится причиной нарушения дифференцировки, пролиферации, микроструктуры, метаболизма клеток в этих структурах, развитию неправильной гистоархетиктоники с формированием разнообразных отклонений строения, способных привести к нарушению функциональности органа. Нередко малые кардиальные аномалии сочетаются с патологией иных систем и тканей.

Классификация

Малые аномалии представляют собой патологии собственно сердечной мышцы и прилегающих магистральных артерий. Нарушения систематизируют по локализации дефекта с последующим уточнением наличия гемодинамических нарушений и степени их выраженности. Выделяют шесть основных групп изменений миокарда и сосудов, которые определяются с помощью ультразвукового исследования сердца:

• Аномалии предсердия, межпредсердной перегородки. Включают открытое овальное окно, образующее прямое сообщение между предсердиями, увеличенную евстахиеву заслонку (более 10 миллиметров), дисфункциональный клапан нижней полой вены, дополнительные трабекулы.
• Аномалии левого желудочка, межжелудочковой перегородки. В данных локациях могут выявляться небольшие аневризмы межжелудочковой стенки, изменения выносящего пути левого желудочка, трабекулы. Обычно хирургическую коррекцию таких дефектов осуществляют в детском возрасте.
• Аномалии аорты. К этой локализации относят пороки строения как самого сосуда, так и его клапана. Выделяют узкое или широкое основание аорты, дилатацию синусов Вальсальвы, наличие только двух (в норме три) створок клапана либо его асимметрию, пролапс.
• Аномалии легочной артерии. В зоне ствола и бифуркации сосуда диагностируют субкомпенсированное расширение просвета, пролапс клапана.
• Аномалии трикуспидального клапана. У пациентов определяется опущение створок в пространство правого желудочка до 12 мм, подклапанные сужения (высокие, низкие, трубчатые).
• Аномалии митрального клапана. Может обнаруживаться пролапс, низкое крепление хорд створок, дополнительные или аномально расположенные сосочковые мышцы, врожденные стеноз и недостаточность.

Симптомы

У 96% пациентов система кровообращения и организм в целом никак не страдают от стромальных дефектов, клиническая симптоматика отсутствует. При значимом поражении различных кардиальных отделов могут определяться неспецифические проявления: цианоз кожи, особенно – в области носогубного треугольника, быстрая утомляемость, одышка, незначительные редко возникающие кардиальные боли. Чаще всего малые аномалии манифестируют в период гормональной перестройки (подростковый период, беременность). Наблюдается тахикардия, аритмии, давящие ощущения за грудиной, тошнота, снижение физической выносливости, головные боли и головокружения. Возможно появление признаков вегетососудистой дистонии, в том числе субфебрильное повышение температуры тела.

У новорожденных патология может проявляться частым глубоким дыханием, ускорением сокращений сердца при кормлении, купании. Существуют симптомы, характерные для отдельных дефектов. Добавочные хорды левого желудочка становятся этиологическим фактором синусовой тахикардии. Регургитация крови из-за неплотного смыкания трикуспидального клапана или ее нефизиологическая циркуляция при открытом овальном окне могут приводить к застойным явлениям в малом круге кровообращения, что сопровождается выраженной одышкой даже при незначительной физической активности.

Осложнения

Несмотря на отсутствие прямого патологического влияния, малые аномалии снижают общую резистентность миокарда к воздействию повреждающих факторов, что повышает риск формирования сердечно-сосудистых патологий. К примеру, на фоне пролапса митрального клапана развивается до 30% всех инфекционных эндокардитов, вероятность внезапной смерти при массивной регургитации повышается в 50 раз, особенно у молодых людей обоих полов. У отдельных пациентов возникают фатальные нарушения ритма, проводимости, наблюдается образование аневризм аорты и коронарных артерий с их последующим разрывом. Дегенерация клапанных структур становится предрасполагающим фактором атеросклероза и кальциноза, которые сопровождаются сужением просвета отверстий (стенозом) между полостями сердца и/или сосудами.

Диагностика

Иногда врачу-кардиологу удается заподозрить наличие малых аномалий при проведении первичного осмотра, однако это происходит только при обнаружении характерной достаточно выраженной симптоматики, сопутствующих состояний. Патология сердца, обусловленная соединительнотканной дисплазией, у детей раннего возраста часто сопровождается грыжами, врожденными вывихами суставов, их повышенной мобильностью, удлиненными конечностями и пальцами на руках, ногах, деформациями грудной клетки. Аускультативно изменения миокарда проявляют себя шумами во время систолы или определением нескольких звуковых феноменов одновременно. В качестве дополнительных методов исследования обычно используются:

• Эхокардиография. ЭхоКГ является основным методом диагностики дефектов строения миокарда. При расширении основания аорты или легочной артерии отмечаются специфические признаки нарушения структуры и внутрисердечной гемодинамики, в частности – существенная разница гидростатического давления в аорте и полости левого желудочка. При открытом сообщении между предсердиями наблюдается прерывание сигнала в области перегородки, допплерография выявляет нарушения линейного тока крови вплоть до турбулентного характера. При наличии пролапса клапанов устанавливается его степень в миллиметрах и примерный объем регургитации. Эхо-КГ хорошо визуализирует дополнительные хорды, их эктопическое крепление.
• Электрокардиография. При малых аномалиях ЭКГ назначается главным образом для диагностики аритмий и определения их генеза. Большое значение имеют тесты с использованием физической нагрузки, позволяющие оценить резервные способности миокарда, выявить скрытые патологии проводящей системы. Обнаружить аномальные пути проведения импульсов помогает чрезпищеводная электрокардиостимуляция.
• Рентгенография. Рентген ОГК выполняется для визуализации сердца и крупных сосудов. С помощью рентгенологического исследования можно определить признаки увеличения камер, реже – дилатации восходящей аорты, уточнить состояние других сосудов, подтвердить наличие патологических образований, например, аневризм, оценить их смещаемость. Методика дает возможность заподозрить пороки клапанов.

Лечение малых аномалий сердца

Лечение патологии необходимо лишь в тех случаях, когда диспластические явления в сердце влияют на его работу, функционирование магистральных сосудов. При отсутствии симптоматики рекомендуется общая профилактика сердечно-сосудистых заболеваний с ежегодным посещением кардиолога для консультации и проведения УЗИ. Выделяют несколько направлений коррекции состояния пациентов:

• Немедикаментозная терапия. Из-за выраженности вегетативных проявлений существенную роль в улучшении состояния больного играют мероприятия по нормализации образа жизни. Пациенту или его родителям разъясняют важность соблюдения режима труда и отдыха в соответствии с возрастными особенностями, необходимость исключить переутомление, стрессы и чрезмерные физические нагрузки, обеспечить здоровое сбалансированное питание. Дополнительно назначают массаж, лечебную гимнастику, водные процедуры, по показаниям – консультации психолога.
• Медикаментозное лечение. Требуется при существенных нарушениях внутрисердечной циркуляции крови или множественных аномалиях органа. Обычно применяют препараты калия и магния, медикаменты, улучающие доставку и потребление миокардом кислорода (убихинон, цитохром С, карнитин), витамины (В1, В2, В3, РР), кардиопротекторы (триметазидин, таурин, никорандил). При аритмиях, нарушениях проводимости используют антиаритмические средства (амиодарон, бета-адреноблокаторы, прокаинамид).
• Хирургические методы. Показаны, если у пациента выявляются массивные гемодинамические нарушения с потенциальным развитием жизнеугрожающих осложнений. Аномалии межжелудочковой, межпредсердной перегородки оперируют в условиях искусственного кровообращения, гипотермии. Небольшие дефекты ушивают, крупные закрывают искусственным барьером из синтетических или биоорганических материалов. При стенозах, пролапсах клапанов выполняют их протезирование.

Прогноз и профилактика

Поскольку малые аномалии в большинстве случаев никак не сказываются на состоянии здоровья больного, прогноз почти всегда благоприятный. При наличии нарушений оперативное вмешательство позволяет полностью устранить последствия дисплазии и предупредить развитие осложнений. Общая летальность при применении хирургических методик не превышает 1%. Первичная профилактика предусматривает исключение вредных влияний на плод и ребенка в первые годы жизни, вторичная заключается в предупреждении возможных осложнений, включает регулярные (1-2 раза в год) осмотры кардиолога с проведением инструментальных исследований. Рекомендуется соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, дозирование физических нагрузок, правильное питание с большим количеством овощей и фруктов, ограничением жиров и соли, избегание стрессовых ситуаций.

Врожденные аномалии и болезни сердца

Развитие сердца. Прежде, чем приступить к изучению врожденных болезней сердца, полезно, хотя бы вкратце, ознакомиться с развитием сердца и с кровообращением плода.

На протяжении первых нескольких недель эмбриональной жизни две боковых сердечных трубки в передней части плода сливаются в одиночную трубку, непосредственным продолжением которой спереди являются две первичных аорты, а сзади — вены. После этого на первичной сердечной трубке образуются небольшие перетяжки, разделяющие ее на четыре отдела, sinus venosus, предсердие, желудочек и bulbus arteriosus. Позднее трубка искривляется так, что часть ее с предсердием располагается сзади и влево, а желудочковый отдел помещается спереди и обращен вправо. Затем перетяжка или втяжение между предсердием и желудочком вытягивается и превращается в короткий канал; в дальнейшем со стороны внутренней стенки этого канала развиваются два выступа эндокарда.

Углубление между предсердием и желудочком теперь несколько вытягивается в длину, превращаясь в короткий «ушной» канал; позднее из стенок этого канала развиваются два валикообразных выступа эндокарда, которые после сближаются друг с другом и, таким образом, формируются правое и левое атриовентрикулярные отверстия.

Полость сердца в дальнейшей стадии развития разделяется образующейся перегородкой на правую и левую половины. Перегородка между предсердиями является результатом слияния двух отдельных перегородок — первичной и вторичной. Первая возникает на верхней части еще не разделенного на две половины предсердия и растет по направлению книзу — сначала в виде серповидного образования, которое постепенно достигает упомянутого выше канала и в конце концов сливается с имеющейся в нем перегородкой. Центральная часть первичной перегородки пронизывается маленькими отверстиями, так что получается решетчатая пластинка, через которую проходит кровь из правой полости в левую. Позднее все эти отверстия закрываются, кроме одного, которое становится еще шире. Вторичная перегородка подобным же образом зарождается из передней стенки предсердия несколько вправо от первичной перегородки и растет вниз к центру полости предсердия; эта перегородка неполная и ее отверстие не совпадает с апертурой первичной перегородки. Теперь обе перегородки сливаются вместе, оставляя косо идущее отверстие, которое носит название foramen ovale.

Перегородка между предсердиями до пятого месяца внутриутробной жизни остается неполной. Foramen ovale совершенно открыто до четвертого месяца, когда уже развивается клапан, который позволяет крови проходить из правого в левое предсердие, но препятствует ее возвращению назад. После рождения овальное отверстие полностью закрывается.

Межжелудочковая перегородка появляется на нижней стенке желудочка. Особая перегородка развивается также в bulsus arteriosus и делит последний на легочную артерию и аорту, из которых каждая сообщается с соответствующим желудочком. Межжелудочковая перегородка, между тем, растет кверху, направляясь к описанным выше валикообразным складкам эндокарда и по направлению к перегородке, развивающейся в bulbus arteriosus. Слившиеся валикообразные складки эндокарда, межжелудочковая перегородка и перегородка, образовавшаяся в bulbus arteriosus — вместе формируют pars membranacea septi ventriculorum — «незащищенное пространство» Пикока (Реасоск), которое в сформировавшемся сердце занимает верхний отдел межжелудочковой перегородки, тотчас под атрио-вентрккулярным углублением. Формирование межжелудочковой перегородки заканчивается около восьмой недели утробной жизни, а перегородки bulbus arteriosus — несколькими днями раньше.

Между аортой и легочной артерией существует свободное сообщение, благодаря ductus arteriosus (Боталлов проток), который облитерируется только после рождения. Начиная с третьего месяца у человеческого плода устанавливается плацентарное кровообращение. Кровь обогащается кислородом в плаценте и поступает в зародыш при помощи заложенной в пупочном канатике v. umbilicalis (впосдедствии — lig. teres).

Последняя направляет свою кровь в печень, откуда она, отчасти через систему воротной вены, попадает в нижнюю полую вену и отсюда поступает в правое предсердие. Здесь, благодаря Евстахиевой заслонке, большая часть крови через овальное отверстие направляется в левое предсердие, отсюда в левый желудочек и аорту, откуда уже часть ее распределяется по сосудам головы, шеи и верхних конечностей, а остальная масса крови поступает дальше, в нисходящую часть аорты. Венозная кровь от головы, шеи и верхних конечностей доставляется посредством v. cava superior в правое предсердие, отсюда — в правый желудочек и легочную артерию. Только небольшая часть вен: зной крови проходит через легкие (не функционирующие) и поступает в левое предсердие, большая же часть ее вливается при посредстве Боталлова протока (ductus arteriosus) непосредственно в нисходящую аорту, где смешивается с кровью, поступившей из левого желудочка, и в дальнейшем распределяется по сосудам туловища и нижних конечностей; в заключение кровь по обеим пупочным артериям (a.a. umbilicales), заложенным в пупочном канатике, направляется к детскому месту, где снова приобретает свойства артериальной крови. Таким образом, из изложенного становится очевидным, что голова шея и верхние конечности плода снабжаются более чистой окислороженной кровью, чем туловище и нижние конечности.

После рождения начинают функционировать легкие, и плацентарное кровообращение прекращает свое существование. Теперь кровь из правого предсердия поступает в правый желудочек, а оттуда через легочную артерию — в легкие; овальное отверстие закрывается и ductus arteriosus облитерируется.

Этиология и патология. Врожденные поражения сердца у мужчин бывают чаще, чем у женщин. В виде различных аномалий они являются результатом пороков развития иди же обусловливаются внутриутробным эндокардитом, вследствие острого эндокардита матери во время беременности, развившегося на почве ревматизма или под влиянием какой-либо другой причины. В качестве этиологического момента также играет роль и сифилис. И дефекты развития и зародышевый эндокардит правую половину сердца поражают чаще левой, главным образом потому, что справа давление относительно выше, причем устье легочной артерии страдает чаще, чем правое венозное отверстие. Результатом поражения может являться стеноз отверстия, недостаточность клапана или одновременно тот и другой норок. Зародышевый эндокардит обычно бывает склеротического типа, хотя может проявляться и в виде острого поражения с образованием разращений на клапанах. Следует заметить, что имеющийся уже дефект развития создает известное предрасположение к заболеванию эндокарда, который в свою очередь способствует еще большему усилению первичной аномалии He нужно, конечно, забывать, что эндокардит может образоваться и после рождения ребенка.

Различные формы врожденных поражений сердца

Существует много разновидностей врожденных аномалий сердца и пороков клапанов. Всех их нет надобности описывать, так как многие интересные и важные с точки зрения эмбриологии неправильности развития сердца не имеют большого практического значения — носители их рано погибают от последствий неправильного кровообращения. Отметим, что, как правило, встречается комбинация нескольких поражений, одиночная аномалия попадается сравнительно редко.

При ectopia cordis сердце находится вне грудной полости; оно может быть в области шеи (ectopia cervicalis), снаружи грудной клетки (ectopia pectoralis) или в брюшной полости (ectopia abdominalis). При mesocardia сердце расположено на средине грудной полости, а верхушка находится в epigastrium’е; при dextro-cardia сердце помещается в правой половине грудной клетки; эта аномалия обычно бывает связана с обратным расположением других внутренних органов. Более или менее полное отсутствие перикарда встречается редко.

Расстройство развития сердца может иметь место в любом периоде. Так, остановка в развитии может произойти в той стадии, когда имеется лишь одно предсердие, один желудочек и bulbus arteriosus — получается сравнительно редкая аномалия, которой присвоено название двухкамерного сердца. Другую, также редкую форму аномалии развития представляет полное отсутствие межжелудочковой перегородки — в этом случае сердце состоит из двух предсердий и одного желудочка — трехкамерное сердце; при этом обычно имеются оба атрио-вентрикулярных отверстия, a bulbus arteriosus разделен внутри на легочную артерию и аорту. Редко встречается полное отсутствие перегородки между предсердиями — сердце составлено в этом случае из одного предсердия и двух желудочков. Одним из наиболее частых видов врожденных дефектов сердца является неполная вследствие остановки развития перегородка, разделяющая оба желудочка; эта аномалия встречается гораздо чаще, чем отсутствие перегородки; отверстие, служащее сообщению желудочков между собой, обычно помещается в pars membranacea. Указанный дефект развития часто комбинируется со стенозом или атрезией легочной артерии и сопровождается гипертрофией правого желудочка, реже он встречается в соединении с другими неправильностями. Если он находится в комбинации со стенозом или атрезией легочной артерии, то кровь может из правого желудочка поступать в левый. В том случае, когда дефект в межжелудочковой перегородке не сопровождается сужением или атрезией легочной артерии, окислороженная после рождения кровь попадает из левого желудочка в правый, и стенки обоих желудочков подвергаются гипертрофии.

Иногда совершенно отсутствует или бывает неполной перегородка в ductus arteriosus, в результате чего происходит сообщение легочной артерии с аортой, при этом обычно гипертрофируется правый желудочек.

В некоторых случаях перегородка предсердий вследствие остановки развития бывает неполной — эта аномалия наблюдается чаще, чем полное отсутствие указанной перегородки; дефект чаще всего находится у foramen ovale и вызывается неправильным развитием перепонки fossae ovalis. Следует, между прочим, заметить, что неполное закрытие овального отверстия не является обязательно патологическим явлением. В огромном большинстве случаев незакрытие foramen ovalis комбинируется со отенозом легочной артерии, с дефектом в перегородке желудочков или же с каким-либо другим пороком развития. Некоторые авторы считают, что в большинстве случаев незакрытие овального отверстия происходит вследствие стеноза легочной артерии, другие же придерживаются иных взглядов. Какой бы взгляд ни был правильным, но указанный дефект часто находят в сочетании с поражениями легочной артерии или правого венозного отверстия, а изредка — и с ненормальностями со стороны гортального иди левого венозного отверстия. При этом врожденном дефекте кровь из правого предсердия вместо правого желудочка и, дальше, легких — попадает прямо в левое предсердие. Пожалуй, самой частой формой врожденных болезней сердца является стеноз легочной артерии. При этом в огромном большинстве случаев находят недоразвитие межжелудочковой перегородки, нередко бывает незакрыто foramen ovale, может быть налицо и незарощение Боталлова протока. Далее, вследствие повышенного давления в полости правого желудочка, иногда отмечается отклонение влево межжелудочковой перегородки; в этих случаях правый желудочек расширен, и аорта полностью или отчасти берет начало от этого отдела сердца, что же касается левого желудочка, то он остается маленьким и атрофированным, находясь в то же время в сообщении с правым желудочком.

При стенозе легочной артерии кровь в большом количестве накопляется в правом желудочке и вынуждена искать себе нового выхода. Если порок образовался до завершения развития межжелудочковой перегородки, то последняя остается неполной, и кровь устремляется через имеющийся в перегородке дефект и поступает затем в аорту, так что правый желудочек в этом случае является главным агентом, поддерживающим кровообращение в большом кругу. Благодаря повышенному давлению в правой половине сердца, правый желудочек и предсердие гипертрофируются. При тяжелой степени сужения легочной артерии порядочно крови может попадать в легкие из аорты через Боталлов проток, который, следовательно, не зарастает после рождения. В том случае, когда к моменту возникновения стеноза легочной артерии уже образовалась полностью межжелудочковая перегородка, давление в правом предсердии повышается; если при этом foramen ovale остается открытым, то кровь из правого предсердия попадает в левое, поэтому нередко при этом врожденном пороке находят одновременно незакрытое овальное отверстие; правое предсердие представляется маленьким, атрофированным, правое венозное отверстие также уменьшается в диаметре, полость же левого желудочка значительно расширяется, а стенки его гипертрофируются, так как ему приходится поддерживать и большой и малый круг кровообращения. Почти во всех разобранных случаях кровь в легкие доставляется незаросшими ductus arteriosus. Таким образом, можно видеть, что при стенозе легочной артерии кровообращение находится в зависимости от существования незакрытого foramen ovale иди отверстия в межжелудочковой перегородке и от незаросшего ductus arteriosus (Botalli).

Атрезия иди облитерация легочной артерии встречается гораздо реже. Если атрезия полная и межжелудочковая перегородка вполне закрыта, то правый желудочек становится маленьким и атрофируется, в конце концов закрывается правое атрио-вентрикулярное отверстие, и сердце делается трехкамерным.

Стеноз и атрезия аорты встречаются гораздо реже, чем в случае легочной артерии. Стеноз аорты бывает в одном из следующих мест: 1) у самого устья аорты, 2) выше места впадения в аорту Боталлова протока и 3) как раз ниже его впадения. В первом из этих случаев перегородки желудочков и предсердий не закрываются, и левый желудочек остается недоразвитым; большой круг кровообращения, главным образом, поддерживается легочной артерией через ductus arteriosus; во втором случае — при сужении аорты, относящемся к «типу новорожденного», часто имеются и другие врожденные аномалии, как, например, сужение легочной артерии; ductus arteriosus остается при этом открытым, и большой круг кровообращения поддерживается главным образом правым желудочком через посредство Боталлова протока. Третий вид стеноза аорты — «тип взрослого» — встречается чаще первых двух. Под термином «стеноз аорты» вообще подразумевают сужение в том месте, где в нее впадает Боталлов проток или сейчас же пли ниже этого пункта, т. е. в области перешейка (isthmus) аорты.

Указанный врожденный порок встречается у мужчин чаще, чем у женщин; ductus arteriosus может остаться незаращенным или облитерируется.

Когда врожденное сужение аорты находят у взрослых иди детей, выживших в периоде раннего детства, то можно предположить, что в связи с заращением Боталлова протока порок развился постепенно после рождения. Обычно в таких случаях вырабатывается система коллятерального кровообращения, так что артериальная кровь от верхних частей тела, т. е. от крупных сосудов, отходящих от аорты выше сужения (a. subclavia), по расширенным анастомозирующим ветвям может достигать нижних частей тела и нижних конечностей. Гипоплязия аорты или сужение просвета на всем ее протяжении при уменьшении объема сердца были описаны впервые Bирховым и часто сопровождаются хлорозом.

Помимо указанных, изредка встречаются и другие аномалии. Так, бывает двойная аорта — очень редкий вид врожденных пороков развития.

Так же редко бывает изолированное незаращение Боталдова протока — обычно эта аномалия сопровождает сужение или атрезию легочной артерии, причем одновременно бывает также незакрытие межжелудочковой перегородки, или же встречается в комбинации со стенозом и атрезией аорты и наблюдается также при врожденных пороках атрио-вентрикулярных клапанов. Редко находят у плода преждевременное закрытие овального отверстия и облитерацию ductus arteriosus.

Иногда бывает перестановка (транспозиция) сосудов — аорта выходит из правого, а легочная артерия — из левого желудочка; на ряду с другими ненормальностями, здесь может быть незакрытое foramen ovale, дефект межжелудочковой перегородки и незаращение Боталлова протока. Из других форм неправильного развития аорты и легочной артерии известны такие случаи, когда оба сосудистых ствола отходят от левого желудочка. Иногда бывает сообщение между аортой и легочной артерией.

Находят иногда добавочные иди уродливые створки сердечных клапанов; число створок может быть увеличено или уменьшено против нормального, в последнем случае результатом может явиться недостаточность клапана.

Врожденные дефекты, хотя и редко, могут касаться и атрио-вентрикудярных клапанов. Стеноз или атрезия атрио-вентрикулярных отверстий встречается гораздо реже, чем в отношении легочной артерии и аорты. Значительное количество случаев стеноза правого венозного отверстия — врожденного происхождения. В то же время недостаточность трехстворчатого клапана редко бывает врожденной, она может в таком случае комбинироваться с атрезией легочной артерии.

Врожденные поражения митрального клапана встречаются еще реже, чем трехстворки.

Симптомы. Субъективные симптомы при врожденных болезнях сердца весьма разнообразны в своей интенсивности и зависят как от так и от места его расположения. Можно считать за общее правило, что дефекты перегородок вызывают меньшее нарушение кровообращения, чем стеноз или атрезия; действительно, во многих случаях первой категории субъективные явления могут совершенно отсутствовать в течение всей болезни, и врожденный дефект сердца случайно открывается только при исследовании больного или после его смерти. Результаты физического исследования также обнаруживают большое разнообразие.

Существуют два главных симптома при врожденных болезнях сердца — цианоз и одышка. Цианоз может появиться на протяжении нескольких недель после рождения, но может обнаружиться впервые только через несколько лет. Он часто является наиболее выдающимся симптомом врожденного порока — недаром часто, употребляют выражение «morbus coeruleus» для обозначения врожденной сердечной болезни. Синюха резче всего выражена на губах, в скуловой области, на носу, пальцах рук и ног, особенно на ногтях и может ограничиться указанными местами или бывает более распространенной. Степень синюшной окраски может доходить до интенсивно-пурпурного цвета и обычно усиливается при каком-либо физическом напряжении.

Губы и ноздри могут несколько утолщаться, обычно имеется утолщение ногтевых фаланг на пальцах рук и ног в виде «барабанных палочек» вследствие венозного застоя (рис. 155 и 156). Одышка может отсутствовать только в покойном состоянии, но обычно появляется при физическом напряжении, а в некоторых случаях наблюдается в виде приступов.

В то время, как во рту или в прямой кишке температура бывает нормальной, температура кожи обычно понижена. Обладатель врожденного порока часто жалуется на чувство холода, он всегда чувствителен ко всякому понижению окружающей температуры и подвержен заболеванию бронхитом.

Исследование крови обнаруживает повышенную вязкость ее, удельный вес может доходить до 1070; количество красных кровяных шариков сильно увеличено, иногда достигает 9.000.000 в куб. мм, гемоглобин также выше нормы — до 160%, число лейкоцитов доходит до 15.000 в куб. мм.

Иногда у больных отмечаются признаки инфантилизма: они малы ростом, слабосильны, вялы, обнаруживают сонливость, интеллектуальную апатию. Нередко бывает головокружение, даже длительные обморочные состояния, иногда случаются и эпилептиформные припадки. В некоторых случаях время от времени появляются кровотечения из носа, десен, реже бывают легочные кровотечения. Иногда замечается отек, который в позднейших стадиях болезни может сделаться общим, причем обнаруживаются и другие явления застойного характера, как кровохарканье, увеличение печени, альбуминурия, образование трансудата в серозных полостях тела.

Нередко больные помимо сердечных дефектов имеют и другие телесные недостатки — заячья губа, гипоспадия и друге е. Вены сетчатой оболочки глаз почти всегда расширены и извилисты, обнаруживая в одних местах необычно широкий диаметр, а в других — чрезмерно суженный; и артерии и вены представляются более неясными, чем в норме. Пульс обычно бывает учащенный. Границы сердца оказываются увеличенными, хотя и не очень сильно — поражается главным образом правая половина сердца. Нередко отмечается некоторое выпячивание в сердечной области — на месте мечевидного отростка, обусловленное увеличением правого желудочка, в то время, как верхушечный толчок обычно смещается влево. В подложечной области может быть заметна пульсация, диастолическая по отношению к фазам сердечной деятельности и, в случае резкой гипертрофии правого желудочка, часто находят приподымающий толчок в этом же месте или у нижнего края грудины и прилегающих к ней реберных хрящей. Может быть расширение и пульсация яремных вен на шее.

Иногда отмечают дрожание и часто шум, который обычно бывает систолическим. Область его максимальной интенсивности может находиться на легочной артерии, но иногда ее трудно и даже невозможно определить. Шум обычно бывает грубый, скребущий и, пожалуй, очень громкий; но иногда он, наоборот, очень слабый. Второй тон на легочной артерии может быть нормальным ослабленным или же громким и звучащим, металлического оттенка.

Больные с врожденными болезнями сердца редко достигают пожилого возраста и, в зависимости от характера порока, раньше или позже умирают от постепенно развивающейся сердечной недостаточности, клиническая картина при этом, в случае присоединения постороннего заболевания, может быть самая разнообразная: наблюдаются явления, свойственные митральным порокам, инфекционному эндокардиту, бронхиту-бронхопневмонии, легочному туберкулезу, какой-либо из острых, инфекционных болезней, мозговому тромбозу или абсцессу; известны также случаи внезапной смерти.

Познакомившись с общей симптоматологией врожденных поражений сердца, переходим теперь к описанию отдельных форм этих болезней.

При декстрокардии верхушечный толчок определяется на правой стороне грудной клетки; место наибольшей интенсивности при выслушивании второго тона аорты находится не на правой, а на левой стороне. Электрокардиограмма обнаруживает на ряду с рентгеновским исследованием достаточно характерные отличительные признаки этой аномалии.

Если существует дефект в межжелудочковой перегородке одиночно болезнь Роже (Roger), без сопутствующих других поражений, то симптомы обычно бывают слабо выражены; может быть некоторая одышка и цианоз при физических усилиях, по синюха не достигает резкой степени, нет также и утолщения ногтевых фаланг пальцев рук и йог; здесь обнаруживается расширение правой половины сердца; в некоторых случаях в сердечной области отмечается систолическое дрожание, а также выслушивается громкий, грубый шум.

По вопросу о месте наибольшей интенсивности шума существует разногласие. Согласно Роже и другим, шум лучше всего выслушивается по средней линии в верхней трети сердечной области, в то время как Варне (Barie) и другие определяют его в третьем межреберном промежутке у левого края грудины и ниже — к мечевидному отростку. Такое же несогласие в мнениях существует в отношении того направления, в каком шути преимущественно распространяется: некоторые утверждают, что шум не имеет какого-либо избирательного направления и что его нельзя выслушивать на сонной артерии другие (Лобри—Laubry) же держатся противоположного взгляда. Некоторые авторы указывают на акцент второго тона легочной артерии. Если дефект в межжелудочковой перегородке образовался вторично вследствие имеющихся других поражений, то налицо бывают симптомы основной главной аномалии.

При изолированном дефекте в перегородке предсердий субъективные симптомы нередко отсутствуют, и болезнь, следовательно, все время может оставаться скрытой.

В других случаях больные могут выражать определенные жалобы, и при физическом исследовании обнаруживаются признаки, отличающиеся большим разнообразием. На протяжении сердечной области выслушивается один шум или несколько — в одних случаях систолический, в других — диастолический, а по некоторым авторам — характерный пресистолический, с наибольшей интенсивностью у основания сердца.

При врожденном стенозе легочной артерии почти всегда выражен цианоз, который обычно появляется через несколько недель после рождения, но в редких случаях впервые обнаруживается лишь но истечении нескольких лет.

При этом пороке почти во всех случаях находят утолщение ногтевых фаланг на пальцах рук и ног, а также и другие симптомы.

Пульс может не представлять ничего особенного или же бывает малым, очень слабого наполнения. Иногда находят систолическое дрожание с наибольшей интенсивностью на легочной артерии. При перкуссии определяется левая граница сердечной тупости часто, а правая почти всегда смещена кнаружи. Наиболее характерные признаки обнаруживаются при аускультации: выслушивается систолический шум, «обычно грубого, скребущего характера, иногда очень громкий, имеющий наибольшую интенсивность на легочной артерии. Шум можно слышать на значительном протяжении грудной клетки; иногда его можно слышать не выше первого ребра, в других случаях он выслушивается на всей поверхности груди. Как правило, шум не распространяется в каком-либо преимущественном направлении, и в огромном большинстве случаев не слышен на шейных сосудах.

Второй тон легочной артерии обычно слабый или даже отсутствует; иногда на легочной артерии появляется диастолический шум вследствие образования недостаточности клапанов.

При врожденном стенозе устья аорты физические признаки такие же самые, как и в случае приобретенной формы болезни.

Если стеноз находится выше впадения в аорту ductus arteriosus, то обычно имеется цианоз, но аускультация и перкуссия обнаруживают неопределенные физические признаки; на передней и задней грудной стенке могут выслушиваться систолический и диастолический шумы.

В случаях врожденного стеноза аорты «типа взрослых» на туловище больного сзади и спереди можно ощупать и наблюдать глазом сильную и энергичную пульсацию иод кожей многочисленных расширенных и извилистых сосудов, что составляет полный контраст с сосудами нижних конечностей, очень слабо пульсирующих.

Если незаращение Боталлова протока не сопровождается другими поражениями, то субъективные симптомы могут отсутствовать или проявляются лишь в слабой степени — в виде легкого цианоза или одышки, появляющейся при физическом усилии. Сердечная тупость обычно расширена вправо, иногда и влево, могут быть выражены и другие признаки расширения правой половины сердца, как, например, систолическое втягивание в определенном месте грудной клетки. Согласно Г. Гибсону, отмечается систолическое дрожание и шум с максимальной интенсивностью во втором левом межреберьи на расстоянии не свыше 5 см. от средней линии. Шум протяжный и занимает и систолу и диастолу; начинается он вскоре после начала первого тона и захватывает значительную часть диастолы, таким образом, он может занимать протяжение почти всего сердечного цикла. Обычно шум не проводится к шейным сосудам. Второй тон легочной артерии может быть акцентуирован. При рентгеноскопии можно обнаружить расширение правой половины сердца, выпячивание верхней части средней левой дуги, соответственно расширенному началу легочной артерии и усиленную пульсацию ее.

При врожденных пороках трехстворки цианоз, одышка или утолщение ногтевых фаланг пальцев не составляют резко бросающихся в глаза симптомов, которые вообще нередко отсутствуют вовсе. Физические признаки, обнаруживаемые при исследовании больного, те же, что и при приобретенной форме указанного порока.

Диагноз. Хотя часто бывает и нетрудно сказать, что имеется врожденная болезнь сердца, но зато гораздо сложнее диагносцировать точно характер и место расположения врожденного поражения, тем более, что, как уже указывалось, несколько поражений нередко комбинируются вместе. При распознавании обращают внимание на историю развития данной болезни, на имеющиеся субъективные симптомы, наличие или отсутствие признаков расширения правой половины сердца, время, когда эти признаки появились впервые, место наибольшей интенсивности шумов (если они есть) и направление, в каком они преимущественно проводятся — все эти обстоятельства, вместе с данными рентгеноскопии и электрокардиографии в подходящих случаях, часто позволяют установить правильный диагноз.

Что касается диагностической ценности различных симптомов, встречающихся при врожденных сердечных болезнях, то нужно заметить, что каждому из них нельзя придавать абсолютного значения, так как они, помимо врожденных пороков, бывают и при других патологических условиях. Так, цианоз, даже в резкой степени, можно наблюдать при приступах острого бронхита у детей грудного и более старшего возраста, особенно у анемичных, рахитичных, а также у кретинов.

Утолщение пальцев на подобие «барабанных палочек» может быть и при приобретенных формах сердечных пороков, главным образом, при стенозе левого венозного отверстия и, наоборот, этот симптом может отсутствовать в тех случаях, где врожденный дефект слабой степени.

Необходимо, кроме того, указать, что при некоторых врожденных пороках правая половина сердца может быть только слегка увеличена.

Шумы при врожденных болезнях сердца обычно бывают систолические, громкие, но место их наибольшей интенсивности, так же, как направление, в каком они преимущественно распространяются, не столь типичны, как в случаях приобретенных заболеваний Сердца. Если выслушивается органический, не функциональный, систолический шум с максимальной интенсивностью на легочной артерии, то следует думать о возможном врожденном заболевании сердца. При помощи одной лишь аускультации, однако, чрезвычайно трудно, иногда даже невозможно, у грудных и несколько более старших детей отличить функциональный шум у основания сердца от шума при врожденном пороке; приходится тогда прибегать к дополнительным методам исследования. Таким образом, у сердечных больных, достигших зрелости и даже у детей, иногда бывает трудно решить, является ли болезнь врожденной или приобретенной. В тех случаях, когда удается установить, что цианоз у больного ребенка появился скоро после рождения, где к тому же имеется утолщение пальцев, обнаруживается расширение правой половины сердца и выслушивается шум, который не имеет столь типичной области максимальной интенсивности и такого направления преимущественного проведения, какими отличаются приобретенные заболевания сердца — довольно легко устанавливается положительный диагноз врожденного поражения сердца.

Относительно распознавания отдельных форм врожденных ненормальностей со стороны сердца укажем, что мезо- и декстрокардию можно ошибочно принять за те патологические случаи, когда происходит смещение верхушечного толчка вправо под влиянием посторонних причин, как это бывает при левостороннем выпотном плеврите и пневмотораксе или в результате левостороннего слипчивого плеврита, хронической интерстициальной пневмонии и фиброзного туберкулеза легких. О значении в этих случаях рентгеновского и электрокардиографического исследований указано в соответствующих отделах этой книги.

В случаях неполного закрытия перегородки между желудочками отмечается отсутствие резкого цианоза, кроме того, имеются указанные выше физические признаки.

Если существует изолированно, без других дефектов, незаросшее овальное отверстие, то в пользу положительного диагноза говорят известные субъективные симптомы, наличие шума или шумов, описанных выше, и вместе с тем гипертрофия правого желудочка.

Что касается врожденного стеноза легочной артерии, то распознать болезнь нетрудно, если есть цианоз, утолщение ногтевых фаланг пальцев, расширение правой половины сердца и к тому же ощупывается систолическое дрожание и выслушивается с максимальной интенсивностью на легочной артерии систолический шум, который не проводится на шейные сосуды; в то время, как место наибольшей интенсивности дрожания и шума имеет небольшое сравнительно значение, то то обстоятельство, что шум не распространяется на сосуды шеи, наоборот, весьма важно с точки зрения дифференциального диагноза. Всегда нужно исключать функциональные шумы. Известно, что при аортальном стенозе систолический шум с максимальной интенсивностью может выслушиваться на легочной артерии, поэтому при распознавании стеноза легочной артерии важно не упускать из виду этой возможности. Клинические признаки стеноза легочной артерии могут напоминать незаращение ductus arteriosus, кроме того, оба заболевания могут комбинироваться вместе. Напомним, что при незаращении Боталлова протока место наибольшей интенсивности шума лежит дальше влево, кроме того, шум бывает очень протяжный, занимая и систолу и диастолу.

О диагнозе при сужении устья аорты мы говорили ранее. Распознать сужение аорты выше места впадения Боталлова протока редко бывает возможно.

Незаращение Боталлова протока можно распознать на основании приведенных выше характерных физических признаков; следует лишь отметить, что продолжительное дрожание и шум, занимающие и систолу и диастолу, встречаются также при артерио-венозной аневризме.

Прогноз. Предсказание при врожденных болезнях сердца варьирует в широких пределах, находясь в зависимости от многих моментов; здесь, на ряду с другими обстоятельствами общего характера, имеют значение: место расположения, природа и значительность поражения, сила сокращения правого желудочка, величина сердца, состояние сердечной мышцы, а также тяжесть субъективных симптомов, отсутствие или наличие недостаточности трехстворки.

Если поражение небольшое, в виде, например, незакрытого овального отверстия или небольшого отверстия в межжелудочковой перегородке, то значительная часть таких больных может прожить порядочный срок, не испытывая тяжелых симптомов; если же порок более серьезный, то продолжительность жизни бывает невелика в некоторых случаях носители таких дефектов умирают в течение первых часов после рождения. Степень цианоза при этом не является абсолютно надежным признаком. Приступы одышки, обморочные состояния и судороги представляют очень неблагоприятное предзнаменование.

Мезо- и декстрокардия, равно как и отсутствие перикарда, допускают продолжительное существование; наоборот, жизнь совершенно невозможна при наличии двухкамерного сердца. Присутствие трехкамерного сердца совместимо с некоторой продолжительностью существования, известны, например, случаи, где обладатели такого трехкамерного сердца доживали до взрослого состояния, но обычно продолжительность жизни в этих случаях бывает невелика. Больные с врожденными дефектами перегородок нередко живут долго. Если, например, дефект в межжелудочковой перегородке существует изолированно и отверстие небольшое, то больной может дожить приблизительно до среднего возраста; но если указанный дефект сопровождается еще другими поражениями, то предсказание зависит от этих последних.

При врожденном стенозе легочной артерии предсказание, помимо указанных выше моментов, зависит также от того, имеется ли у больного неполное развитие межжелудочковой перегородки, которое могло бы дать облегчение чрезмерно растянутой правой половине сердца. Смерть при этом пороке может произойти всего через несколько часов после рождения, но, с другой стороны, при небольшой степени стеноза больной может прожить от пяти до двадцати лет, изредка даже до среднего возраста; действительно, описаны случаи с дефектом в межжелудочковой перегородке при слабой степени стеноза, где больные доживали до шестидесятилетнего возраста. Ho, в общем, но отношению ко всем случаям прогноз при врожденном стенозе легочной артерии довольно плохой — большинство больных умирает в раннем возрасте.

Атрезия легочной артерии — гораздо более серьезное поражение: жизнь длится лишь короткое время. При стенозе устья аорты ребенок обычно погибает сейчас же по появлении на свет. Если сужение находится выше места впадения Боталлова протока, то продолжительность жизни но рождении не превышает нескольких месяцев, но при сужении аорты тотчас ниже впадения ductus arteriosus — она может продолжаться до среднего возраста.

Незаращение Боталдова протока сравнительно редко позволяет больным дожить до взрослого состояния, хотя известны отдельные случаи, когда больные доживали до старости.

При транспозиции легочной артерии и аорты больные, как общее правило, умирают в раннем детстве, но в литературе описаны случаи, где некоторые из них достигали среднего возраста.

Лечение. Общие меры лечения применимы и в случаях врожденных поражений сердца. Здесь особенно важно, чтобы больной находился в тепле и тщательно оберегался от риска простуды и связанных с нею последствий; при заболевании бронхитом немедленно применяют соответствующее лечение. Если обнаруживается сердечная недостаточность, то последняя лечится способами, приведенными ранее.

Аномалия Эбштейна — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Аномалия Эбштейна — редкий врождённый порок сердца. Данная патология встречается с частотой 1% от всех врождённых пороков развития сердца. Впервые описана в 1866 году патологоанатомом Эбштейном. При этом пороке сердца створки правого атриовентрикулярного клапана исходят из стенок правого желудочка, а не из предсердно-желудочкового кольца и неполностью смыкаются (недостаточность трёхстворчатого клапана). Таким образом, полость правого желудочка оказывается уменьшённой по сравнению с нормой, а часть правого желудочка от предсердно-желудочкового кольца (где клапан должен был находиться в норме) до смещённого вниз трехстворчатого клапана становится продолжением правого предсердия. Также при аномалии наблюдается незаращение овального отверстия (между правым и левым предсердиями). Из-за таких анатомических изменений аномалия Эбштейна характеризуется

1. Недостаточностью трёхстворчатого клапана (между правым предсердием и правым желудочком).
2. Незаращённым овальным отверстием (между правым и левым предсердиями) и
3. Уменьшением полости правого желудочка. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Часть венозной крови перетекает в левое предсердие через открытое овальное отверстие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению содержания кислорода в артериальной крови и гипоксии органов и тканей. Возможны нарушения ритма сердца.

Аускультативно выявляются глухие, ослабленные тоны. Часто выслушивается ритм «галопа», т. е. трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.

На ЭКГ обнаруживается ряд характерных признаков. Регистрируются высокие пикообразные зубцы Р, которые указывают на гипертрофию и дилатацию правого предсердия. Другими симптомами являются блокада правой ножки пучка Гиса при отсутствии признаков гипертрофии правого желудочка, склонность к нарушениям сердечного ритма и расстройствам предсердно-желудочковой проводимости. Кроме того, характерным для аномалии Эбштейна следует считать синдром Вольфа — Паркинсона—Уайта.

При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции обнаруживается выраженная кардиомегалия с характерной шаровидной конфигурацией сердца. Правый кардиовазальный угол смещен вверх, что указывает на увеличение правого предсердия. Сосудистый пучок узкий, левые отделы сердца обычно не увеличены.

Эхокардиографическое исследование. Отмечаются деформация эхосигнала от створок и объемное увеличение размеров правого предсердия.

Катетеризация сердца. У всех больных выявляется повышенное давление в правом предсердии. Величины систолического давления в правом желудочке и легочной артерии, как правило, нормальные или несколько снижены. Сократительная функция выходного отдела правого желудочка понижена, что проявляется в медленном подъеме кривой давления во время фазы изометрического сокращения, медленном спуске после закрытия легочных клапанов и повышенном конечно-диастолическом давлении. Важные диагностические признаки можно получить при одновременной регистрации давления и внутриполостной ЭКГ. При выведении катетера в правое предсердие величина давления существенно не меняется, но появляется предсердная конфигурация внутриполостной ЭКГ. Анализ газового состава крови в большинстве случаев выявляет низкие цифры насыщения крови кислородом в правых отделах сердца, большую артериовенозную разницу и артериальную гипоксемию.

Ангиокардиографическое исследование. Наиболее информативной является правая атриография. Во всех случаях контрастируется гигантская, резко расширенная полость правого предсердия. В связи с длительной задержкой контрастного вещества интенсивность её контрастирования достаточно плотная и крайне редко можно отметить снижение плотности из-за разведения контрастного вещества большим объемом крови.

Электрофизиологическое исследование производится всем больным с нарушениями сердечного ритма. В задачи этого исследования входят определение вида аномального пути, продолжительности антеградного и ретроградного эффективных рефрактерных периодов аномального пути и установление его локализации.^[3]

Радикальным способом лечения аномалии Эбштейна является операция. Операция направлена на устранение недостаточности или стеноза трехстворчатого клапана с помощью увеличения полезной полости правого желудочка и устранения сопутствующих пороков.

В настоящее время при аномалии Эбштейна применяются два типа радикальных операций:

• пластическая реконструкция трехстворчатого клапана;
• протезирование клапана.

Пластическая реконструкция трехстворчатого клапана заключается в создании одностворчатого клапана, пликации атриализованной части правого желудочка, задней аннулопластике трехстворчатого клапана и уменьшении правого предсердия. Для этого широкими П-образными швами на прокладках захватывают переднюю створку трехстворчатого клапана, атриализованную часть правого желудочка и правое предсердно-желудочковое отверстие. Затягивая и завязывая швы, трехстворчатый клапан соединяют с предсердно-желудочковым отверстием; одновременно создается одностворчатый клапан, осуществляется пликация атриализованной части правого желудочка и уменьшается диаметр фиброзного кольца.

Суть операции протезирования трехстворчатого клапана состоит в иссечении деформированного клапана и подшивании искусственного протеза. Протез фиксируют на 1—2 см выше коронарного синуса. Этим приемом устраняется возможность повреждения проводящей системы сердца и одновременно увеличивается полость правого желудочка.^[3]

Все пациенты с грубой патологией погибают в течение первого месяца жизни (около 25 % больных). До 6 мес. доживают 68 %, до 5 лет — 64 %, в последующем кривая стабилизируется. У неоперированных больных причинами смерти становятся постепенно прогрессирующая сердечная недостаточность и нарушения ритма. Состояние может улучшаться после операции соединения (анастомоза) между верхней полой веной и правой лёгочной артерией — для облегчения прохождения венозной крови в систему легочного кровотока.

Смертность при таких оперативных вмешательствах составляет от 8 до 50 % и зависит от степени выраженности порока и опыта хирурга. Результаты оперативного лечения хорошие в 90 % случаев. Через год после операции возможно восстановление трудоспособности у пациента.

Дефект межпредсердной перегородки — причины, симптомы, диагностика и лечение

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Общие сведения

Дефект межпредсердной перегородки

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний — рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки — усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца – группа морфологически близких дефектов сердца, включающих недоразвитие его левых отделов, атрезию или стеноз аортального и/или митрального клапанного отверстия, резкую гипоплазию восходящей аорты или комбинацию этих дефектов. Проявления синдрома развиваются по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного и характеризуются признаками кардиогенного шока: тахипноэ, одышкой, слабым пульсом, бледностью и цианозом, гипотермией. Диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца можно предположить на основании двухмерной эхокардиографии, катетеризации сердца, рентгенографии, ЭКГ. Ведение больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца предполагает инфузию простагландина Е1; проведение ИВЛ, коррекцию метаболического ацидоза; поэтапную хирургическую коррекцию порока (операция Норвуда — операция Гленна или Геми-Фонтена – операция Фонтена).

Общие сведения

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Причины СГЛОС

Причины гипоплазии левых отделов сердца достоверно неясны. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного, аутосомно-доминантного и полигенного типов наследования. Наиболее вероятной является теория мультифакториальной этиологии порока.

Различают два морфологических варианта СГЛОС. Первый (наиболее тяжелый) вариант включает гипоплазию левого желудочка и атрезию устья аорты, которые могут сочетаться с атрезией либо стенозом митрального отверстия; при этом полость левого желудочка щелевидна, ее объем составляет не более 1 мл. При втором (наиболее распространенном) варианте порока имеет место гипоплазия левого желудочка, стеноз устья аорты и гипоплазия ее восходящего отдела в сочетании с митральным стенозом; объем полости левого желудочка равен 1-4,5 мл.

Оба варианта гипоплазия левых отделов сердца сопровождаются наличием широкого открытого артериального протока и открытого овального окна, расширением правых отделов сердца и ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда правого желудочка; нередко — фиброэластозом эндокарда.

Особенности гемодинамики

Тяжелые расстройства кровообращения при гипоплазии левых отделов сердца развиваются вскоре после рождения и характеризуются в литературе как «гемодинамическая катастрофа». Сущность нарушения гемодинамики определяется тем фактом, что кровь из левого предсердия не может поступить в гипоплазированный левый желудочек, а вместо этого попадает через открытое овальное окно в правые отделы сердца, где происходит ее смешение с венозной кровью. Эта особенность приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и их дилатации, которые наблюдаются с момента рождения.

В дальнейшем основной объем смешанной крови из правого желудочка поступает в легочную артерию, остальная же часть недонасыщенной кислородом крови через открытый артериальный проток устремляется в аорту и большой круг кровообращения. Ретроградным путем небольшое количество крови поступает в гипоплазированную часть восходящей аорты и венечные сосуды.

Фактически правый желудочек берет на себя двойную функцию, перекачивая кровь в легочный и системный круг кровообращения. Попадание крови в большой круг кровообращения возможно только по артериальному протоку, в связи с чем гипоплазия левых отделов сердца рассматривается как порок с дуктус-зависимым кровообращением. Прогноз для жизни ребенка зависит от сохранения артериального протока открытым.

Тяжелейшие расстройства гемодинамики приводят к выраженной легочной гипертензии вследствие высокого давления в системе сосудов малого круга; артериальной гипотонии, обусловленной неадекватным наполнением большого круга; артериальной гипоксемии, связанной со смешением крови в правом желудочке.

Симптомы СГЛОС

Клинические признаки, указывающие на гипоплазию левых отделов сердца, проявляются в первые часы или сутки после рождения. По своим проявлениям они схожи с респираторным дистресс-синдромом или кардиогенным шоком.

Как правило, дети с СГЛОС рождаются доношенными. У новорожденных наблюдается адинамия, сероватый цвет кожных покровов, тахипноэ, тахикардия, гипотермия. При рождении цианоз выражен незначительно, однако вскоре нарастает и становится диффузным либо дифференцированным, только на нижней половине туловища. Конечности наощупь холодные, периферическая пульсация на них ослаблена.

С первых дней жизни нарастает сердечная недостаточность с застойными хрипами в легких, увеличением печени, периферическими отеками. Характерно развитие метаболического ацидоза, олигурии и анурии. Нарушение системной циркуляции сопровождается неадекватной церебральной и коронарной перфузией, что приводит к развитию ишемии головного мозга и миокарда. В случае закрытия артериального протока ребенок быстро погибает.

Диагностика

Во многих случаях диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца ставится еще до рождения ребенка при проведении ЭхоКГ плода. При объективном обследовании новорожденного ребенка определяется слабый пульс на руках и ногах, одышка в покое, усиленный сердечный толчок и видимая эпигастральная пульсация; выслушивается систолический шум изгнания, ритм галопа и одинарный II тон.

На ЭКГ отмечается отклонение ЭОС вправо, признаки резкой гипертрофии правых отделов сердца и левого предсердия. Фонокардиография фиксирует наличие низко- или среднеамплитудного систолического шума. Рентгенография грудной клетки при синдроме гипоплазии левых отделов сердца выявляет высокую степень кардиомегалии, шарообразные контуры сердечной тени, усиление легочного рисунка.

Эхокардиография обнаруживает следующие характерные признаки гипоплазии сердца: стеноз устья аорты и ее восходящего отдела, уменьшение размеров левого желудочка и увеличение правого желудочка, грубые изменения митрального клапана.

Зондирование полостей сердца обнаруживает пониженное насыщение крови кислородом в периферических артериях, лево-правый сброс крови на уровне предсердий, повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии. Ангиокардиография позволяет визуализировать открытый артериальный проток, гипоплазированную восходящую аорту, резко дилатированный правый желудочек, расширенный легочный ствол и легочные артерии.

Дифференциальный диагноз при синдроме гипоплазии левых отделов сердца необходим с гипоплазией правого желудочка, единственным желудочком сердца, аномальным дренажем легочных вен, транспозицией магистральных сосудов, изолированным аортальным стенозом. Из внесердечных аномалий необходимо исключить острую дыхательную недостаточность, травму черепа, кровоизлияние в мозг.

Лечение СГЛОС

Наблюдение за новорожденными осуществляется в отделении реанимации. Для предупреждения закрытия или попытки открытия артериального протока осуществляется инфузия простагландина Е1. Необходимо проведение ИВЛ, коррекция метаболического ацидоза, введение диуретиков и инотропных препаратов.

Хирургическая коррекция гипоплазии левых отделов сердца проводится поэтапно и последовательно. Первый этап лечения – паллиативный; проводится в первые 2 недели жизни и заключается в выполнении операции Норвуда для уменьшения нагрузки на легочную артерию, и в то же время, для обеспечения кровоснабжения аорты. На втором этапе, в возрасте 3-6 месяцев ребенку выполняется операция Геми-Фонтена (или операция Гленна по наложению двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза). Окончательная гемодинамическая коррекция порока проводится примерно через год путем выполнения операции Фонтена (наложения тотального кавопульмонального анастомоза), позволяющей полностью разобщить круги кровообращения.

Прогноз

Порок является крайне неблагоприятным в отношении прогноза. В первый месяц жизни погибает около 90% детей с гипоплазией левых отделов сердца. Выживаемость после 1-го корригирующего этапа составляет 75 %, после 2-го — 95 %, после 3-го — 90 %. В целом через 5 лет после полной коррекции порока в живых остаются 70% детей.

Если гипоплазия левых отделов сердца выявляется у ребенка внутриутробно, ведение беременности и родоразрешение проводится в условиях специализированного перинатального медицинского центра. С первых дней жизни ребенок должен находиться под наблюдением неонатолога, детского кардиолога и кардиохирурга для проведения как можно более ранней коррекции порока.