выживаемость, симптомы и клинические рекомендации

Волосатоклеточный лейкоз – это форма рака крови. Представляет редкий вид лейкемии. Относится к хроническому лейкозу со злокачественным характером протекания. Клиническая картина патологии отличается от всех остальных рядом специфических признаков. Подвержены болезни в основном мужчины – диагностируется у половины больных. Развивается медленно, но есть примеры неблагоприятного исхода. Лечение подбирается согласно полученным результатам анализа.

Характеристика заболевания

Волосатоклеточный лейкоз представляет хронический лимфоидный тип рака, редко встречающийся в медицинской практике. Учёные выносят данный вид как самостоятельный нозологический тип заболевания. Лимфопролиферативный процесс, в котором участвует лимфоцит, влияет на состояние иммунной системы организма. Патология провоцирует дисфункцию лимфоцитов и смену внешней формы. Лейкоциты приобретают внешние цитоплазмолитичные наросты, напоминающие волоски, рваный край. Поражает зону кроветворения и костный мозг. Онкологический процесс протекает медленно – термальная стадия может наступить через несколько лет после начала формирования опухоли.

Патология до конца ещё не изучена. Формирование опухоли начинается с роста незрелых стволовых клеток. В процессе созревания миелоидные геномы трансформируются в лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Отличаются кровяные элементы по функциональным особенностям. Эритроциты отвечают за снабжение организма кислородом, витаминами и микроэлементами. Тромбоциты защищают человеческий организм формированием тромбов и способствуют сворачиваемости крови. Лейкоциты защищают человека внутри кровеносных сосудов, уничтожая болезнетворные микроорганизмы.

Лейкоциты в крови человека

Волосатоклеточный лейкоз провоцирует специфичный клетчатый вариант – созревают аномальные лейкоциты. Клетка изначально содержит внутри дефект, который зреет и начинает делиться. Увеличение количества дефектных геномов приводит к купированию здоровых эритроцитов с тромбоцитами и лейкоцитов. Дисбаланс приводит к вторичному инфицированию организма, нарушениям в работе иммунитета, частому кровотечению и развитию анемии. Скопление лейкозных элементов в области селезёнки провоцирует разрыв органа.

Диагностируется после 50 лет. В основном встречается у мужчин (примерно 75%). У детей и молодых людей встречается очень редко.

Код по МКБ-10 заболевание имеет С91.4 «Волосатоклеточный лейкоз».

Причины развития болезни

Термин болезнь получила из-за строения лимфоцита, вызывающего развитие опухоли. Под микроскопом хорошо просматриваются внешние наросты, похожие на рваный край или мелкие волоски. Формирование в костном мозге раковых клеток с внутренними мутациями сопровождается постепенным вытеснением здоровых элементов кровообращения – тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. Таким образом, наблюдается наполнение состава крови незрелыми лимфоцитами, который препятствуют формированию нормальных клеток крови. Данный процесс сопровождается дисбалансом кровеносной системы.

Что становится причиной такого явления в костном мозге на стадии развития клеточного состава, врачам и учёным точно не известно. Есть ряд предположений и научных теорий, которые нашли подтверждение в медицинской практике. Выделяют следующие факторы, которые вызывают болезнь:

• Влияние высокой дозы радиационного облучения на организм.
• Взаимодействие с химическими соединениями и канцерогенными веществами – продукты нефтепереработки, бензолом, лакокрасочными продуктами, пестицидами и другими.
• Злоупотребление никотином и спиртными напитками.
• Несбалансированный рацион питания – дефицит растительной клетчатки.

Выявление болезни у мужчин после 50 лет учёные связывают с длительным периодом развития опухоли. После 50 лет организм начинает стремительно стареть, что ускоряет онкологический процесс. Симптомы патологии проявляются ярче, что заставляет обратиться в поликлинику. При диагностике лейкоз выявляется.

Признаки волосатоклеточного лейкоза

Заболевание развивается в кровеносной системе и органах кроветворения. Поэтому симптоматика напрямую связана с функциональными особенностями этой системы. Начальный этап формирования онкологии протекает без ярко выраженных признаков. У ряда больных отмечаются неспецифичные признаки, которые маскируются под другие распространенные заболевания. Возможно появление следующих симптомов:

• Скопление лейкозных геномов вызывает увеличение селезёнки (спленомегалия), которая сопровождается уплотнением органа при пальпации.
• Наблюдаются частые приступы носовых кровотечений без особой причины.
• Десны постоянно кровоточат.
• У женщин отмечаются длительные и обильные маточные кровотечения, не связанные с менструальным циклом.
• Кожа становится бледной, при сдавливании желчегонных путей приобретает желтушность.
• Волосы становятся ломкими и выпадают крупными локонами.
• Человек быстро устаёт при лёгкой физической или умственной нагрузке.

• Пальцы рук и ног постоянно мерзнут.
• Присутствует симптом инфекционного поражения организма или ОРВИ с ОРЗ.
• Присутствуют болевые спазмы в зоне брюшной полости.
• Ощущается выраженная мышечная слабость.
• Температура тела повышается до 37-40 градусов.
• Происходят капиллярные кровоизлияния в верхние слои дермы.
• Открытые раны на коже кровоточат на протяжении длительного времени – отсутствие сворачиваемости крови.
• Дыхание становится частым и поверхностным.
• Снижается аппетит, что сопровождается потерей веса.
• Визуально определяется увеличение лимфоузлов.
• Сердечный ритм увеличивается до 100 ударов в минуту.

Данные признаки свойственны солидному возрасту пострадавшего, по причине которого обращение к врачу происходит на последней стадии болезни. Снять симптомы больные пытаются самостоятельно, что значительно ухудшает положение. Опухоль способна метастазировать в другие ткани и органы. Поэтому присутствует риск развития вторичных злокачественных очагов.

Стадии развития заболевания

Из-за редкого выявления опухоль ещё не изучена до конца. Подробной классификации, существующей у других видов рака, у волосатоклеточного лейкоза нет. В медицинской практике используют деление на стадии в зависимости от структурных изменений крови и опухоли:

Волосатоклеточный лейкоз под микроскопом

• Первоначальный лейкоз (нелеченная стадия) характеризуется наличием в стволовых клетках костного мозга лимфоцитов с мутацией хромосомного ряда. Специфичных признаков, определяющих патологию, нет. Метастазы отсутствуют.
• Прогрессирующая стадия определяется увеличением аномальных лимфоцитов на фоне снижения показателей эритроцитов с лейкоцитами и тромбоцитов. Отмечается ряд внешних признаков, характерных лейкозу. Возможно распространение метастазных ростков с кроветворным потоком. Злокачественные клетки проникают в сердечную мышцу и ткани головного мозга. Формируется вторичный очаг из лейкозных клеток.
• Рецидивирующая стадия наступает после проведения терапевтических процедур. Курс лечения приводит к регрессии онкологического процесса. Через некоторое время возможно появление рецидива болезни с уже наиболее выраженным злокачественным проявлением.
• Рефракторная стадия считается неоперабельной и не поддаётся лечению. Применяются методы паллиативной терапии.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

После появления характерных признаков пациент направляется на расширенное и подробное обследование. Чтобы установить точный диагноз и назначить правильное лечение, врачу требуется собрать полную картину самочувствия и внутреннего состояния органов. Проводится инструментальная и лабораторная диагностика организма. Диагностирование включает следующие мероприятия:

• Кровь нужно сдать на общий анализ и наличие онкомаркеров. Изучается клеточный состав на предмет изменений в показателях. Характерным признаком является уменьшение количества тромбоцитов и эритроцитов с лейкоцитами. Уровень лимфоцитов повышается.
• Проводится пункция костного мозга для получения биологического образца на гистологическое исследование. Позволяет точно установить структурный состав опухоли.
• Компьютерная томография требуется для выявления степени поражения лимфоузлов, селезёнки и печени.

Лечение болезни

Согласно полученным результатам анализов врач принимает решение о курсе терапии и количестве циклов. Здесь учитывается стадия онкологического процесса, уровень лейкозных геномов, присутствующая симптоматика.

Увеличенная до критических размеров печень требует проведения спленэктомии. Это позволит привести к минимизации лейкозных показателей и улучшить самочувствие больного.

После этого применяются курсы химиотерапии с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков. В основном предпочитают использовать Кладрибин. Данный противоопухолевый препарат разрушает метастазные ростки и приводит к длительной ремиссии в 80% случаев.

В более тяжёлой форме патология лечится методом трансплантации костного мозга. Возможно использование собственных стволовых клеток или поиск донорских с идентичными показателями. Метод позволяет купировать развитие опухоли на продолжительное время.

Параллельно основному лечению применяется симптоматическая терапия по купированию тяжёлых признаков болезни. Применяются антибиотики, спазмолитики, витаминные комплексы.

Врачи советуют соблюдать клинические рекомендации лечащего врача, что значительно ускорит процесс ремиссии и улучшит общее самочувствие пациента.

После лечебного курса больной находится под постоянным наблюдением врача. Это нужно для раннего выявления рецидива и начала повторной терапии.

Прогноз лечебного курса

Врачи считают волосатоклеточный лейкоз благоприятным видом раковой опухоли. Медленное развитие онкологического процесса позволяет своевременно провести терапевтические мероприятия. Выживаемость пациентов на ранней стадии выявления болезни составляет 4-5 лет.

Прогноз жизни усложняется у больных после 65 лет. Рак распространяется по организму быстрее. Курсы химиотерапии и оперативное вмешательство для таких пациентов становится серьёзным испытанием. Организм реагирует острее, что возможно появлением различных осложнений.

Симптомы, лечение, выживаемость при волосатоклеточном лейкозе

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) – хронический лимфоидный лейкоз, впервые описанный как отдельный вид в 1958 году и получивший название от формы аномальных В-лимфоцитов с характерными цитоплазматическими выпячиваниями, напоминающими под микроскопом волоски. Долгое время ВКЛ считался разновидностью хронического лимфолейкоза. С 2008 классификацией ВОЗ выделен в отдельную форму.

В МКБ 10 это заболевание имеет свой шифр С91.4. Другое название – лейкемический ретикулоэндотелиоз.

Причины и механизм развития

Этиология до сих пор не ясна, хотя некоторые исследователи предполагают причинную связь с воздействием бензола,фосфорорганических инсектицидов, растворителей, облучения, древесной пыли.

 

Стрелками отмечены «волосатые» клетки

Происходит мутация в генах, отвечающих за дифференцировку клональных предшественников В-лимфоцитов, в результате чего начинают размножаться аномальные «волосатые» клетки, которые инфильтрируют (заселяют) костный мозг, селезенку, печень, редко – другие органы и ткани. Объясняют это сродством рецепторов патологических клеток к селезеночному и печеночному эндотелию, а также строме костного мозга и селезенки.

Инфильтрация в костном мозге приводит к подавлению нормальных ростков кроветворения, в результате чего возникает нейтропения, анемия и тромбоцитопения.

Статистика

Данный вид лейкоза является редкой патологией. Частота его составляет 2% от всех лейкемий.

Средний возраст заболевших- 50 лет. Мужчины заболевают в 4 раза чаще женщин.

Клинические проявления

Болезнь долгое время может протекать бессимптомно, так как имеет индолентное (медленнопрогрессирующее) течение. Иногда он является случайной находкой при проведении общего анализа крови (выявляются характерные волосатые клетки).

Симптомы волосатоклеточного лейкоза проявляются тогда, когда идет заметное подавление ростков костного мозга и возникает панцитопения (снижение в крови нормальных клеток – нейтрофилов, тромбоцитов, эритроцитов). Поэтому основными признаками могут быть:

• Анемия. Проявляется слабостью, утомляемостью, одышкой при физической нагрузке, бледностью, выпадением волос.
• Тромбоцитопения. Склонность к кровотечениям, кровоточивость десен, мелкопятнистая сыпь на коже.
• Нейтропения. Частые инфекционные заболевания, вызываемые как патогенной, так и условнопатогенной флорой, а также туберкулез, грибковые поражения. Может проявляться субфебрильной длительной температурой.
• Спленомегалия –увеличение селезенки встречается у 80% пациентов. Характеризуется дискомфортом и тяжестью в левом подреберье и левой половине живота.
• Увеличение печени бывает реже, только в 20% случаев. Возможна тяжесть в правом подреберье.
• Гиперплазия (увеличение ) периферических лимфатических узлов встречается редко, не более чем в 10% случаев. Увеличение абдоминальных лимфоузлов возникает чаще — у 70% пациентов, но оно протекает в основном бессимптомно.

Диагностика

• Общий анализ крови. Выявляется снижение лейкоцитов (в большей степени нейтрофилов), эритроцитов, моноцитов и тромбоцитов. В периферической крови можно увидеть характерные «волосатые» клетки, но количество их может быть различным. Это крупные клетки с гомогенным округлым или овальным ядром, богатой бледной цитоплазмой с неровным краем, имеющей ворсинчатые отростки.

• Цитологическое исследование костного мозга. Характерных клеток в нем выявляется больше, чем в крови. Выполнение затрудняется тем, что при обычной пункции не всегда можно получить материал. Это также особенность ВКЛ, так как развивается фиброз (разрастание соединительной ткани) костного мозга, так называемый симптом «сухого мазка».
• Гистологическое исследование костного мозга с иммуногистохимическим анализом. Материл получают путем трепанобиопсии подвздошной кости. В биоптате выявляются фиброз, инфильтрация атипичными лимфоцитами, подавление нормальных ростков гемопоэза.
• Цитохимическое исследование лимфоцитов на ТRАР. В ворсинчатых клетках выявляется тартатустойчивая кислая фосфатаза. Этот фермент встречается и при других лимфопролиферативных заболеваниях, но именно для данной патологии характерна его высокая активность.
• Определение иммунофенотипа опухолевых клеток методом проточной цитометрии. Единого индикатора ВКЛ нет, оценивается довольно большое количество CD-маркеров. Наиболее информативен для дифдиагностики маркер CD 103, CD 123.
• УЗИ или КТ органов брюшной полости: оцениваются размеры печени, селезенки, внутрибрюшных лимфоузлов.
• Определение мутации BRAF V600Е в лимфоцитах крови или костного мозга иммуногистохимическим исследованием методом ПЦР. При ВКЛ данная мутация встречается в 95%. Это важный дифференциальный критерий, отличающий этот диагноз от других лимфопролиферативных заболеваний.

Критерии постановки диагноза

Предположить наличие ВКЛ можно, если выявляется:

• Увеличение селезенки.
• Снижение в крови лейкоцитов, моноцитов, тромбоцитов, эритроцитов (сразу всех групп клеток или какой-либо одной).
• Частые инфекции, гнойно-септические процессы.

Достоверными критериями являются:

Наличие «волосатых» клеток в мазке крови или костном мозге.

• Высокая активность TRAP.
• Специфичная лимфоидная инфильтрация костного мозга.
• Выявление иммунофенотипа лимфоидных клеток, характерных для ВКЛ.
• Установленная мутация BRAF V600Е.

Когда следует начинать лечение

ВКЛ долгое время протекает доброкачественно, без прогрессирования и без клинических симптомов. Поэтому, как и при хроническом лимфолейкозе, здесь часто применяется тактика «наблюдай и жди». После установки диагноза пациент примерно раз в квартал сдает анализ крови, раз в полгода проходит УЗИ брюшной полости. Лечение назначается только при прогрессировании заболевания.

Критерии для начала терапии:

• Выраженная цитопения с развитием клинических симптомов анемии, кровотечениями (гематокрит < 25%, тромбоциты < 50 тыс в 1 мл, нейтрофилы < 0,5 т в 1 мл).
• Частые инфекционные осложнения.
• Выраженная спленомегалия (увеличение нормальных размеров селезенки на 10 см. и более).

До середины 80-х годов единственным методом лечения ВКЛ была спленэктомия (удаление селезенки), так как терапия обычными для лейкозов цитостатиками результата не давала. Эта операция действительно приводила к быстрой нормализации картины крови, однако эффект от нее был кратковременный, заболевание в большинстве случаев рецидивировало.

С 1984 эту операцию успешно стали дополнять лечением альфа – интерфероном. С 1990 года в клиническую практику прочно вошли два препарата из группы аналогов пуринов – Пентостатин и Кладрибин. Их применение позволяет достичь у большинства больных полные стойкие ремиссии.

Спленэктомия перестала быть методом  лечения первой линии, хотя в некоторых случаях эта операция все же применяется:

• При неясном диагнозе и спленомегалии (гистологическое исследование удаленной селезенки позволяет уточнить патологию).
• При значительном увеличении органа при несущественной инфильтрации костного мозга.
• Разрыве селезенки.
• При рефрактерности (устойчивости) к лекарственной терапии.

Схемы лечения

Перед началом лечения аналогами пуринов проводится терапия  α- интерфероном. Интерфероны играют большую роль в противоопухолевом иммунитете. Цель их назначения – коррекция нейтропении и профилактика миелотоксического агранулоцитоза и инфекционных осложнений при лечении пуринами.

Длительность терапии α- интерфероном – 12-16 недель по 3 млн МЕ 3 раза в неделю подкожными инъекциями. При глубокой лейкопении применяются меньшие дозы – от 1 млн МЕ 2 раза в неделю.

При снижении уровня лимфоцитов до 50% введение интерферона прекращают и переходят к основному лечению.

Пентостатин

Это первый препарат из группы аналогов пурина, который стал применяться для лечения ВКЛ. Вводится внутривенно капельно каждые 2 недели, для достижения эффекта требуется от 4 до 10 введений.

Вызывает 74% полных и 20% частичных ремиссий заболевания.

Осложнения – подавление костномозгового кроветворения, инфекции, нефро и нейротоксичность.

Кладрибин

Применяется коротким курсом – 5 или 7 дней ежедневными подкожными введениями. Пятилетняя безрецидивная выживаемость после лечения этим препаратом – на уровне 80%. Осложнения наблюдаются реже, чем у пентостатина.

Таким образом, оба средства показывают примерно одинаковую эффективность, но более короткий курс и меньшая токсичность у кладрибина делают его средством выбора при лечении этого заболевания.

Эффект от лечения

Нормализация кроветворения происходит постепенно и достаточно медленно. Эффект от терапии оценивается не раньше чем через 6-12 месяцев. Основные критерии:

• Нормальные показатели клеточного состава крови и гемоглобина.
• Уменьшение размеров селезенки.
• Отсутствие в крови ворсинчатых клеток.

Если по истечении этого времени полная ремиссия не достигнута (а это бывает у 20% больных), проводится повторный курс , желательно с применением ритуксимаба.

Прогноз

ВКЛ очень хорошо отвечает на лечение перечисленными препаратами. Пятилетняя выживаемость при волосатоклеточном лейкозе пролеченных пациентов приближается к 90%. Прослеженная десятилетняя выживаемость отмечается на уровне 56%, но причины смерти часто не связаны с основной патологией, а больше соответствуют общей структуре смертности данной возрастной группы (пациенты умирают в основном от кардиоваскулярных катастроф).

Прогностически неблагоприятными факторами считаются:

• Выраженная панцитопения с начала заболевания.
• Массивная лимфаденопатия внутрибрюшных узлов.
• Диагностика волосатоклеточного лейкоза у лиц младше 45 лет.
• Отсутствие эффекта от одного курса лечения.

Волосатоклеточный лейкоз : причины, симптомы, диагностика, лечение

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Одним из основных методов, входящих в протокол противоопухолевой терапии являются препараты химиотерапии. Лечение волосатоклеточного лейкоза основывается на ряде факторов, которые и определяют выбираемую терапевтическую методику:

• Количественное соотношение здоровых и видоизмененных клеток, которые присутствуют в костном мозгу и крови.
• Размерные параметры селезенки и уровень отклонения их от нормы.
• Присутствие в анамнезе больного лейкемии, а так же получается ответ на вопрос, это первичное ее диагностирование или рецидив.

Еще совсем не давно, да и во многих случаях сейчас, онкологи при терапии цитопении на фоне рассматриваемого заболевания применяют спленэктомию (оперативное вмешательство по удалению селезенки). Данная процедура позволяет нормализовать клеточную формулу крови. Но как показали терапевтические наблюдения, постоянно проводимые с больными, прошедшими через эту процедуру, что ее эффективность наблюдается на протяжении восьми месяцев.

Желательно если лечение будет начато при появлении одного или двух патологических симптомов, то есть тогда, когда болезнь еще не приобрела более масштабные и тяжелые последствия.

Но на сегодняшний день найдено лекарственное средство, которое показывает при его применении в лечебной терапии, достаточно неплохие обнадеживающие результаты. Препарат нового поколения кладрибин, позволяющий добиться в восьми случаях из десяти длительную ремиссию. Бывает достаточно одного терапевтического курса, чтобы больной забыл о проблеме года на три.

Особенно стойкий эффект получается, если данный препарат назначается больному уже после полученного курса интерферона альфа или пентостатина.

Вопрос, можно ли окончательно избавиться от волосатоклеточного лейкоза, так и остается на сегодняшний день открытым. Взятые пробы и обследование «бывших» больных показало, что даже спустя продолжительное время у пациента наблюдаются «следы» остаточного заболевания.

Противоопухолевое (антибластомное) средство кладрибин вводится в организм больного внутривенно. Пациенту ставят капельницу. Скорость поступления лекарства в организм должна быть достаточно низкой. Такая процедура назначается в виде двухчасовой или 24-х часовой инфузии.

Дозировка и длительность лечебного курса для каждого больного назначается сугубо индивидуально, после анализа врачом – онкологом клинической картины заболевания, состояния организма больного на момент назначения.

Фармакологами рекомендуется стартовая доза препарата в размере от 0,09 до 0,1 мг, принятого на килограмм веса пациента. Данные об эффективности более повышенных доз ввода кладрибина на сегодняшний день отсутствуют. Средняя продолжительность лечебного курса составляет семь суток.

Непосредственно перед началом процедуры, лекарственный препарат разбавляется 9% раствором натрия хлорида, который берется в объемах от половины до одного литра.

Если доктором назначен 24 – х часовый ввод лекарственного средства, для его разведения обычно используется 0.9% раствор натрия хлорида бактериостатического характера, в составе которого присутствует бензиловый спирт, служащий для вводимого раствора консервантом. В данном случае данное химическое соединение необходимо, чтобы на протяжении всего времени инфузии препарат не потерял своей фармакологической ценности.

Противопоказанием к применению данного лекарственного средства можно отнести индивидуальную непереносимость организмом больного одного или нескольких его составляющих, дисфункция почек (кроме легкой формы), дисфункция печени (кроме легкой формы). Так же не следует назначать кладрибин совместно с миелосупрессивными лекарственными средствами, в период беременности и кормления грудью, а так же детям и подросткам, которым еще не исполнилось 16 лет. С большой осторожностью вводить при наличии в организме пациента вторичной инфекции или при угнетении функции костного мозга.

Прием рассматриваемого препарата дает обнадеживающие результаты. Больные, около 95 %, прошедшие курс лечения кладрибином показывают выживаемость около девяти лет.

Пентостатин. Это лекарство вводят инъекционно внутривенно непрерывно в течение предусмотренного отрезка времени. Лекарство назначается в дозировке 4 мг на площадь поверхности тела больного, пересчитанную на м². Процедура проводится один раз в две недели на протяжении трех – шести месяцев. Данный препарат позволяет не только привести в норму формулу крови, но и привести к исчезновению патологически измененных клеточных структур, локализующихся в костном мозге.

Вводится больному с диагнозом волосатоклеточной лейкоз и интерферон. Противовирусное лекарственное средство интерферон призвано защитить ослабленный болезнью организм от инвазии болезнетворной патогенной микрофлоры.

Данный препарат попадает в организм больного через носовые ходы или перорально. На одну процедуру уходит 10 мл воды для инъекций, слегка подогретую до температуры 37 °С и три ампулы препарата (для проведения ингаляций). Как капли в нос, состав одной ампулы разводят 2 мл теплой водички. В каждый носовой ход закапывают по 0,25 мл, что соответствует пяти каплям раствора.

Процедура проводится с интервалом в час – два, не меньше пяти подходов в сутки. Продолжительность лечения двое – трое суток.

Так же в протокол лечения такого пациента обычно вводятся лекарственные средства, которые призваны нормализовать гормональный фон человека и поднять его иммунный статус.

Волосатоклеточный лейкоз — причины, симптомы, лечение и выживаемость

Особенности развития волосатоклеточного лейкоза

Характерная особенность этой разновидности онкологии крови кроется в её названии, которое получено из-за внешнего вида аномальных клеток, составляющих структуру рассеянной по биологическим жидкостям опухоли. При микроскопическом исследовании у мутировавших элементов заметны рваные, словно покрытые волосками, кромки.

Волосатоклеточный лейкоз отличается от других разновидностей лейкотических поражений и имеет следующий ряд особенностей:

1. В результате патологического воздействия В-лимфоциты, образующиеся в кроветворной ткани косного мозга, приобретают аномальные черты – начинают бесконтрольно делиться и теряют способность к естественному самоуничтожению.
2. Количество видоизменённых лимфоцитов (лейкозных клеток) в короткие сроки становится чрезмерным, они в большом количестве скапливаются в тканях костного мозга и селезенки.
3. Увеличение уровня мутировавших и активно производящих себе подобных кровяных телец провоцирует активное прогрессирование панцитопении, при котором происходит снижение количества нормальных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.
4. Нарушения в количественном и качественном составе кровяных телец, с запрограммированным увеличением мутировавших лимфоцитов приводят к серьёзным нарушениям здоровья.

Волосатоклеточный лейкоз – лимфопролиферативное заболевание, всегда протекающее в хронической форме, с поступательным развитием. Его течение может варьироваться от условно-доброкачественного, с медленным нарастанием патологической симптоматики, до активно прогрессирующего.

Важно! Группой жертв волосатоклеточного лейкоза всегда считались мужчины предпенсионного возраста, но в клинической практике в последние годы стало встречаться всё больше случаев поражения этой формой недуга молодых пациентов. Это даёт учёным возможность предполагать, что патологический процесс всегда зарождался в молодые годы, но протекал спокойно на протяжении десятков лет, а в последнее время произошёл толчок к повышению его агрессии.

Как в гематологической практике классифицируют патологическое состояние?

Волосатоклеточный лейкоз не имеет общепринятой классификации.

Для назначения терапевтического курса заболевание принято подразделять на 2 формы:

1. Классическая. Встречается у 80% пациентов с этим недугом. Характерной особенностью данной формы является выраженная цитопения (снижение уровня здоровых кровяных телец).
2. Вариативная. При этой разновидности недуга уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов нормальный или слегка повышенный.

Применяется при волосатоклеточном лейкозе и разделение его на острую и хроническую формы, но любой рак крови, в отличие от органических заболеваний, классифицируется, таким образом, только условно. Особенность острой и хронической форм белокровия в том, что они практически никогда не переходят друг в друга. Только в исключительно редких случаях хронический волосатоклеточный лейкоз может обостриться.

Причины возникновения недуга

Причины, под влиянием которых может развиться онкология такой формы, до конца учёными не выявлены, хотя изучены некоторые факторы, провоцирующие развитие и ускоряющие течение волосатоклеточного лейкоза.

На сегодняшний день гематологи опираются в своей практике на следующие причины, способные вызвать мутацию лимфоцитов и спровоцировать этим волосатоклеточный лейкоз:

• длительный труд на предприятиях химической или нефтеперерабатывающей промышленности;
• регулярное употребление в пищу продуктов с канцерогенами, искусственными красителями и ароматизаторами;
• длительные курсы терапии цитостатическими препаратами или бесконтрольное употребление антибиотиков, например Левомицитина.

Общепризнанными считаются и такие причины волосатоклеточного лейкоза, как снижение иммунной защиты из-за старения организма, наследственность и нарушения в функциональной деятельности вилочковой железы, активно влияющей на функционирование лимфатических клеток.

Стадии заболевания

Волосатоклеточный лейкоз развивается очень медленно, на протяжении 4-х стадий, каждая из которых может длиться не один год. На каждом этапе происходят определённые изменения в кроветворных тканях костного мозга и составе крови, т. е. все стадии имеют непосредственную связь с распространённостью патологического процесса, что упрощает онкогематологам выбор лечебных мероприятий.

Стадирование волосатоклеточного лейкоза выглядит в клинической практике следующим образом:

1. Начальная (не леченая) стадия. Болезнь не имеет специфичной клинической симптоматики, хотя при гистологическом исследовании можно обнаружить небольшое количество видоизменённых лимфоцитов, а пальпирование способно показать специалисту незначительное увеличение селезенки.
2. Стадия прогрессирования патологического состояния, которую всегда сопровождает панцитопения, явно видная в результатах анализов крови. На этом этапе волосатоклеточный лейкоз начинает активно развиваться, поэтому у больного человека появляются признаки тромбоцитопении, эритропении или лейкопении. Опухолевые структуры приобретают способность к метастазированию, и легко током крови поражают сердечную мышцу или головной мозг.
3. Стадия рецидивирования. Она устанавливается сразу после проведения лечебного курса и заключается в постоянном динамическом наблюдении пациента, что позволяет специалисту не пропустить повторного появления опасной симптоматики.
4. Терминальная или рефрактерная. Заключительный этап патологии, не поддающийся терапии и в короткие сроки заканчивающийся летальным исходом.

Симптомы, позволяющие заподозрить развитие патологического состояния

Клинические симптомы волосатоклеточного лейкоза любой формы имеют непосредственную связь с проявлениями цитопении и спленомегалии, поэтому классический и вариативный тип недуга на начальных этапах протекают совершенно бессимптомно, и их можно обнаружить только случайно.

На стадии прогрессирования волосатоклеточный лейкоз начинают сопровождать специфичные для этой разновидности заболевания симптомы:

1. Выраженная анемия, сопровождающаяся постоянными, возникающими даже в отсутствии физических усилий, тахикардией и одышкой.
2. Спленомегалия, медленное, но непрекращающееся увеличение размеров селезёнки. Патологический процесс связан со скоплением в ней претерпевших аномальное преобразование В-лимфоцтов и вызывает у пациента дискомфорт и тяжесть в левом подреберье.
3. Подверженность частым инфекционным заболеваниям, связанная с нарушением функционирования иммунной системы из-за аномального преобразования белых телец крови, выполняющих в организме защитную функцию.

Но эти специфичные симптомы волосатоклеточного типа лейкоза проявляются только на заключительном этапе развития патологического состояния. Одновременно с ними появляются общие признаки, свидетельствующие о начале интоксикации организма, вызванной распадом опухолевой структуры.

Среди такой патологической симптоматики особое место занимают:

• дискомфорт и боль в брюшной полости;
• постоянная слабость и быстрая утомляемость;
• появление синяков на кожном покрове;
• длительное кровотечение даже при небольших царапинах;
• учащенное дыхание;
• резкое, ничем не объяснимое похудение;
• постоянная лихорадка, не поддающаяся воздействию жаропонижающих средств;
• ночные поты;
• частые рвотные позывы, не связанные с употреблением некачественной пищи;
• увеличение лимфатических узлов.

Диагностика лейкоза волосатоклеточной формы

Диагностика заболевания чаще всего проводится после случайного выявления патологических изменений в составе и структуре клеток крови, т. к. специфические симптомы волосатоклеточного лейкоза, способные вызвать тревогу человека, появляются слишком поздно. Диагностика волосатоклеточного лейкоза начинается с опроса пациента и проведения пальпации, во время которой опытный специалист может обнаружить только начинающееся увеличение лимфатических узлов и селезенки.

Эти признаки косвенно подтверждают волосатоклеточный лейкоз, поэтому при их обнаружении обязательно назначается лабораторная диагностика, состоящая из нескольких мероприятий:

1. Общий и биохимический анализы крови позволяют выявить наличие в биологической жидкости аномальных «волосатых» клеток. Также благодаря этим исследованиям обнаруживается панцитопения, являющаяся неоспоримым свидетельством развития именно волосатоклеточного типа лейкоза.
2. Пункция селезенки и костного мозга. С помощью гистологического исследования подтверждается возможный диагноз.
3. КТ. Назначается для выявления опухолей во внутренних органах. Также проведение КТ необходимо для выявления увеличения лимфоузлов и селезенки.

Заключительным этапом выявления становится дифференциальная диагностика. Необходимость в её проведении связана с тем, что волосатоклеточный лейкоз требует совсем другого лечения, чем остальные формы онкологии крови поэтому чтобы поставить правильный диагноз и назначить адекватный курс терапии, его следует разграничить с гистиоцитозом, лимфомами, сублейкемическим миелозом.

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Выявленный  волосатоклеточный лейкоз, вне зависимости от стадии, сразу лечить не начинают. Первое время онкогематологи проводят динамическое наблюдение за характером развития патологического состояния. Такую активно-выжидательную тактику применяют до тех пор, пока волосатоклеточный лейкоз не начнёт активизироваться. Активное лечение патологического состояния начинают после появления выраженных признаков спленомегалии (сдавливание органов, находящихся в непосредственной близости от селезенки), критическое уменьшение в результатах анализа крови кровяных телец или частые инфекционные поражения человека, находящегося под динамическим наблюдением.

Во всех этих случаях начинают активное лечение волосатоклеточного лейкоза, которое заключается в проведении следующих мероприятий:

1. Химиотерапия. Для противоопухолевого лечения применяют современные аналоги пуринов, лучшим из которых является Кладрибин. После его применения (зачастую пациенту бывает достаточно одного курса) достигается длительная ремиссия, длящаяся более 3-х лет, которая у 80% пациентов переходит в полное выздоровление.
2. Хирургическое вмешательство. Спленэктомия, операция по удалению селезенки назначается, если у больных произошло значительное увеличение этого кроветворного органа. Но в последние годы, благодаря появившимся инновационным лекарствам, оперативное лечение требуется очень редко.

Стоит знать! Несмотря на новейшие методы лечения лейкоза волосатоклеточного типа, вопрос о возможности полного излечения этого заболевания остаётся на сегодняшний день открытым. Чтобы побороть эту болезнь, пациентам, даже при наступлении длительной ремиссии, необходимо регулярно проходит плановые диагностические исследования, что поможет своевременно заметить наступление рецидива.

Осложнения патологического процесса

Основная угроза для жизни пациента заключается в инфекционных осложнениях, которые часто сопровождают волосатоклеточный лейкоз. Продолжительность жизни больного при их наступлении сокращается до минимума, т. к. эти инфекции имеют склонность к затяжному течению, генерализации и абсцедированию. Если у человека, имеющего в диагнозе волосатоклеточный лейкоз, появились признаки вторичного инфекционного поражения, ему необходимо срочно поставить в известность лечащего врача, чтобы тот мог своевременно назначить массивную терапию антибиотиками.

Какая выживаемость при волосатоклеточном лейкозе?

Продолжительность жизни пациентов, которым поставлен диагноз волосатоклеточный лейкоз, но не проводится адекватное лечение, составляет от нескольких месяцев до 5 лет. В случае проведения соответствующей терапии прогноз при волосатоклеточном лейкозе считается благоприятным – максимальная выживаемость активно лечащихся пациентов составляет 15-25 лет.

Снизить выживаемость при волосатоклеточном лейкозе и стать причиной ранней смерти может развитие ряда сопутствующих заболеваний, к которым относятся:

• парапроктит;
• пневмония;
• сепсис.

Профилактика заболевания

Специфических профилактических мероприятий, предупреждающих волосатоклеточный лейкоз, не существует. Но для того, чтобы не допустить его развития, необходимо избегать факторов риска, повышающих вероятность появления клеточных мутаций, приводящих к возникновению онкологических процессов. Помимо этого следует рационально питаться, избегая употребления содержащих канцерогены продуктов, придерживаться здорового образа жизни, полностью исключив из своей жизни вредные привычки и регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.

Информативное видео

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, выживаемость, фото

Одной из редких форм рака крови считается волосатоклеточный лейкоз. Большинство онкологов выделяют это злокачественное заболевание в отдельный вид, проявляющейся характерной клинической картиной.

В большинстве случаев волосатоклеточный лейкоз диагностируется у мужчин, возраст которых больше 50 лет. Этот вид рака медленно прогрессирует, но возрастные особенности пациентов часто приводят к нежелательным последствиям течения лейкоза.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз приводит к нарушению всего кроветворения и все симптомы развивающейся патологии связаны именно с этим процессом.

Повышенное и быстрое разрушение патологически измененных лейкоцитов в селезенке приводит к увеличению этого органа, развивается спленомегалия. Увеличение размеров происходит постепенно и потому на первых этапах практически не выявляется. Нарастающая спленомегалия в основном проявляется только тяжестью в левом боку, при пальпации можно ниже ребер прощупать эластичную часть селезенки.

У пациентов с волосатоклеточным лейкозом выявляется помимо спленомегалии еще несколько характерных для этой болезни синдромом, это:

• Геморрагический синдром. Заключается он в появлении частых и порой беспричинных кровотечений. Больной может предъявлять жалобы на кровотечение из носа, кровоточивость десен, у женщин могут быть маточные истечения.
• Анемический синдром. Проявляется он снижением эритроцитов в крови и внешними признаками – бледностью и желтушностью кожи, ломкостью волос, утомляемостью, похолоданием конечностей.
• Иммунодефицитный синдром – частое повторение инфекционных и респираторных заболеваний.

На фото кожа пациента, страдающего волосатоклеточным лейкозом

Предположить волосатоклеточный лейкоз можно и по следующим симптомам:

• Болям и дискомфортным ощущениям слева и сверху в брюшной полости.
• Быстрой утомляемости и сильной слабости.
• Периодическому подъему температуры тела.
• Появлению на кожном покрове синяков, возникающих даже при малейшем ушибе.
• Продолжительному кровотечению после незначительных порезов и царапин.
• Учащенному дыханию.
• Снижению веса, отсутствию аппетита.
• Увеличению лимфоузлов. Прощупать чаще всего удается увеличенные шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы, реже лимфоузлы живота. При пальпации болезненности нет.

Часть перечисленных выше проявлений волосатоклеточного лейкоза больные списывают на старение своего организма и именно из-за этого затягивают обращение к врачу. Этот вид рака крови может и метастазировать, поэтому не исключено образование злокачественных новообразований в других органах и системах.

Причины заболевания

Свое название волосатоклеточный лейкоз получил из-за измененного вида подверженных раковому процессу лимфоцитов, при исследовании их края смотрятся как «рваные» с небольшими и частыми тонкими нитями.

Лейкозные клетки накапливаются в костном мозге и вытесняют из него нормальные клетки-предшественники таких элементов крови, как тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. Таким образом, незрелые лимфоциты не только не выполняют своих основных функций по защите организма, но и препятствуют функционированию других составных частей нашей крови.

По каким причинам происходит подобное патологическое изменение в костном мозге пока не установлено, но выявлен ряд предрасполагающих к возникновению волосатоклеточного лейкоза факторов. К их группе относят:

• Воздействие радиационного излучения.
• Продолжительный контакт с химическими веществами, используемыми в основном на производствах.
• Частое употребление продуктов с канцерогенами.

Также выяснена зависимость развития волосатоклеточного лейкоза от возраста и половой принадлежности. Заболевание преимущественно диагностируется у мужчин, перешагнувших свое пятидесятилетие.

Пожилой возраст большинства пациентов с этой формой лейкоза объясняется тем, что этот вид рака крови долгое время развивается незаметно для самого человека, а физическое старение организма ускоряет появление раковых симптомов.

Стадии

Редкость выявления пациентов с волосатоклеточным лейкозом сделала эту болезнь еще не до конца изученной, и поэтому пока нет ее точной классификации как рака.

В медицине для удобства назначения курса терапии и в зависимости от обнаруженных изменений в крови и костном мозге выделяют четыре стадии этой патологии:

• Нелеченная стадия или первоначальный лейкоз. Выставляется эта стадия по изменениям, обнаруженным в костном мозге, то есть по патологически нарушенным лимфоцитам. Единственным симптомом иногда бывает только увеличенная селезенка, пропальпированная при осмотре.
• Прогрессирующая стадия — рост атипичных лимфоцитов, снижение количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. У пациента развиваются характерные симптомы лейкоза. На этой стадии путем распространения раковых клеток с током крови происходит метастазирование, пораженными чаще оказываются головной мозг, ткани сердца. Растущая опухоль в отдаленном очаге состоит из лейкозных клеток.
• Рецидивирующая стадия волосатоклеточного лейкоза — такой диагноз записывается в карте, когда проведено лечение и возможно появление рецидивов болезни.
• Рефракторная стадия выставляется, когда у пациента выявляют лейкоз уже не поддающийся лечению.

Диагностика

Диагноз волосатоклеточного лейкоза не может быть поставлен только по сходным с этим заболеванием симптомам. Врач должен осмотреть пациента, собрать весь анамнез жизни и назначить комплекс обследований, который включает:

• Анализ крови. При волосатоклеточном лейкозе выявляются атипичные лимфоциты и панцитопения, то есть уменьшение таких клеток крови как тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. При других видах рака крови преимущественно количество этих элементов крови возрастает.
• Пункция костного мозга и его последующее гистологическое исследования на предмет выявления атипичных лимфоцитов.
• КТ назначается с целью обнаружения опухолей внутренних органов и для выявления увеличенных лимфатических узлов и селезенки.

Лечение

На выбор метода лечения пациентов с волосатоклеточным лейкозом влияние оказывают несколько параметров. Это стадия рака, количество лейкозных клеток в костном мозге, выраженность симптомов злокачественного заболевания.

При значительно увеличенных размерах печени проводят спленэктомию, этим добиваются нормализацию состава крови. Назначается и химиотерапия, ее цель – уничтожение раковых клеток и разрушение метастазов. Из химиопрепаратов широкое применение нашло лекарство Кладрибин. После его использования продолжительная ремиссия наблюдается как минимум у 80% пациентов.

Некоторым пациентам для излечения требуется пересадка костного мозга. Современным методом лечения лейкозов считается трансплантация стволовых клеток.

Помимо основного лечения больным подбирается соответствующая симптомам медикаментозная терапия. После курса терапии необходимо проходить постоянное обследование, это позволит вовремя захватить новый рецидив болезни.

Прогноз выживаемости

Про волосатоклеточный вид лейкоза можно сказать, что это заболевание отличается достаточно доброкачественным течением.

То есть оно развивается медленно и хорошо поддается своевременной терапии. Проведение лечения на ранних стадиях обеспечивает выживаемость прошедших химиотерапию людей в течение как минимум 4-х лет.

После 65 лет физическое старение организма усугубляет течение волосатоклеточного лейкоза. У больных в этой возрастной категории симптомы рака нарастают быстрее, а хирургическое лечение и влияние химиопрепаратов они переносят гораздо тяжелее.

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы и лечение

Редко встречаемая в практике онкологов форма хронического лимфолейкоза – волосатоклеточный лейкоз. От общего объема ежегодно выявляемых случаев опухолевых новообразований, на его долю приходится не более 2%. При этом подвержены риску поражения более мужская половина человечества. Однако, выживаемость при этой форме онкопроцесса высока.

Патогенез и этиология

В полноценном иммунном ответе организма на агрессивные атаки извне либо изнутри обязательное участие принимают лимфоциты – белые клетки крови. При формировании волосатоклеточной формы лейкоза они могут полностью утрачивать свои функциональные возможности. Затем претерпевает значительное видоизменение и их внешний вид.

Мутировавшие лейкоциты отращивают специфические наросты. При рассматривании под специальным микроскопом они напоминают волоски. Отсюда и получилось название этой нозологической формы рака.

В большинстве выявленных случаев, лейкоз этой формы прогрессирует крайне медленно. После выведения в кровяное русло первых видоизмененных лимфоцитов до яркой клинической картины может пройти от двух до пяти лет.

Однозначного ответа, почему после выхода из костного мозга в полноценном виде, лимфоциты потом мутируют, у специалистов на сегодняшний момент не имеет. Предположительными вариантами негативных факторов служат:

• воздействие ионизирующего облучения на человека;
• наличие многолетнего стажа негативных привычек;
• ускоренный индивидуальный процесс старения;
• хронический контакт с токсическими растворами и парами, к примеру, на лакокрасочном производстве.

Патогенез формирования подобной формы лейкоза также малоизучен специалистами. Однако, высказывается версия о нарушении процессов деления форменных элементов крови в самом костном мозге.

Ведь изначально он производит незрелые функционально клетки. Они могут быть как лимфоидными, так и миелоидными. Интерес для изучения представляют только последние. В процессе созревания, из них получают тромбоциты, эритроциты, а также лейкоциты.

При волосатоклеточной онкопатологии происходит негативный сбой в этом механизме деления – процент миелоидных клеток, получившихся дефектными, становится слишком большим.

Симптоматика

После нарушения природного баланса формулы крови и значительного повышения объема в русле дефектных В-лимфоцитов через продолжительное время появляются различные отклонения.

Патология волосатоклеточный лейкоз симптомы может иметь разнообразные. К характерным специалисты относят:

1. частые кровотечения, даже при малейших царапинах, ссадинах;
2. непонятное колебание температуры;
3. нарастающая одышка;
4. постоянное, ранее нехарактерное ощущение усталости и слабости;
5. существенное понижение аппетита;
6. ничем необъяснимое похудание;
7. изматывающая диспепсия – позывы на тошноту, рвоту, диарею;
8. дискомфорт в области селезенки, в левом подреберье.

Время от времени появляются симптомы анемии – похолодание кончиков пальцев, посинение дермы на отдаленных частях тела, склонность к обморочным состояниям. Со временем опухолевые очаги формируются в различных органах. Однако, в первую очередь, негативные процессы возникают в селезенке.

Основные стадии

Учитывая, что это редкая форма рака, к настоящему моменту еще не разработана приемлемая для всех общепринятая классификация онкопроцеса по стадиям. Чаще всего специалисты в определении степени онкозапущенности ориентируются на выявленные изменения формулы крови, а также наличия отдаленных метастазов.

Принято выделять 4 стадии волосатоклеточной формы лейкоза:

• Доклиническая – у пациента по результатам выполненных по иным причинам анализам крови выявляются мутировавшие клетки крови, а в костном мозге определяются специфические В-лимфоциты, с одновременным понижением количества нормальных кровяных элементов и существенным повышением параметров селезенки.
• Прогрессирующая – наблюдается неуклонный рост количества дефектных В-лимфоцитов на фоне критического снижения здоровых кровяных элементов. Начинают формироваться отдаленные очаги вследствие метастазирования – занесения мутировавших клеток током крови, лимфы в различные органы, с образованием солидных по размерам опухолевых очагов.
• Рецидивирующая – выставляется, если лечебные мероприятия у пациента проводились, но через некоторое время снова были выявлены признаки раковой активности.
• Рефракторная – когда новообразования не поддаются проводимым лечебным процедурам, поэтому патология неуклонно прогрессирует, с формированием все новых опухолевых очагов, с усилением дисбаланса форменных элементов крови, негативные симптомы нарастают.

Каждый специалист-онколог придерживается собственной, удобной ему, классификации заболевания.

Диагностика

Учитывая, что доклинический период может продолжаться несколько лет, а человека беспокоят лишь повышенная утомляемость и выраженная, ранее нехарактерная слабость, большинство людей списывают неприятные ощущения на возрастные видоизменения в организме либо перегрузку на работе.

На прием к специалисту они попадают уже на позднем этапе заболевания, когда симптоматика анемии и поражения различных органов вторичного плана в полном разгаре.

Для проведения дифференциальной диагностики потребуются консультация гематолога и проведение ряда лабораторных и аппаратных исследований:

1. различные анализы крови;
2. КТ, МРТ исследование;
3. биопсия структур костного мозга;
4. иммунофенотипирование.

Онкологом обязательно тщательно собирается анамнез жизни и заболевания у пациента – когда были отмечены первые ухудшения самочувствия, на каком производстве человек трудился в течение жизни, были ли в семье случаи онкопатологии.

При исследовании состава крови выявляется существенная панцитопения – уменьшение количества кровяных элементов, тогда как при иных формах лейкозов будет наблюдаться увеличение общей клеточной массы. Обязательно обследуется селезенка, вплоть до взятия биопсии.

Тактика лечения

При выявленном волосатоклеточном лейкозе лечение должно быть комплексным. Его основные направления:

• наблюдение – сопровождение и консультирование пациента на всех этапах онкозаболевания, от доклинической, отслеживание в динамике анализов крови, до перевода в стадию продолжительной ремиссии;
• химиотерапия – дефективные и мутировавшие клетки крови подвергаются целенаправленному воздействию химиотерапевтическими медикаментами, способными подавить прогрессирование патологии;
• симптоматическая терапия – поддержание иммунных сил организма на довольно высоком уровне, коррекция неприятных проявлений: витаминотерапия, диетотерапия, оптимальный режим труда и отдыха.

Чаще всего выявленная волосатоклеточная форма лейкоза требует спленэктомии – оперативного удаления селезенки. Намного реже может потребоваться облучение и дальнейшая пересадка костного мозга.

Химиотерапия подразумевает под собой курсовой прием цитостатиков – в виде капсул либо растворов для инъекций. Попав в кровяное русло. Они распространяются по всему организму, уничтожая на своем пути все встречаемые опухолевые очаги. Это системный способ химиотерапии.

Введение противовопухолевых медикаментов непосредственно в сам костный мозг либо в селезенку именуется региональной химиотерапией. Для профилактики вторичного рецидивирования патологии онкобольной обязательно состоит под наблюдением онколога.

К инновационным методикам лечения волосатоклеточной формы лейкоза относят имплантацию стволовых клеток – для замещения дефектных элементов крови на полноценные. Такие клетки берутся либо у самого пациента, либо у его кровных родственников.

Помимо этого, гематологом может рекомендоваться переливание крови для быстрого купирования симптоматики анемии и неприятных последствий медикаментозной терапии.

Оптимальная тактика лечения подбирается специалистом в каждом случае в индивидуальном порядке.
Рецепты народной медицины могут дополнять основные лечебные процедуры, но не должны их подменять.

Каждый из народных рецептов, направленный на поднятие иммунитета, предварительно должен быть согласован со специалистом – для предотвращения возможных аллергических состояний, ухудшения самочувствия человека.

Волосатоклеточный лейкоз у взрослых

Стадии волосатоклеточного лейкоза

Принимая во внимание, что недуг представляет собой редкое заболевание, общепризнанное разделение стадий протекания патологического процесса не предусмотрено. Установление уровня сложности сопряжено с обнаружением особенности изменений в кровяном составе и распространения вторичных онкологических очагов

Не последнюю роль в установлении стадии выполняет обнаружение сроков прогрессирования заболевания. По нарастанию изменений в кровяной жидкости и костном мозге этапы протекания недуга подразделяются таким образом:

1. Начальная (нелеченая) стадия – признаком выступает рост объемов селезенки, небольшая болезненность под левой дугой ребер. Цитологические исследования костного мозга и крови определяет наличие измененных B-лимфоцитов.
2. Прогрессирующая стадия – протекает с ростом числа В-лимфоцитов и резким сокращением нормальных клеток крови. Сопровождается опухолеобразованием по причине метастазирования. Метастазы разносятся кровяной и лимфатической жидкостью, провоцируя формирование злокачественных новообразований.
3. Стадия рецидива – определяется после результативного лечения, вторичного появления признаков онкологии.
4. Рефрактерная (устойчивая) – не поддающаяся терапии. Недуг продолжает развиваться с формированием вторичных новообразований, усилением дисбаланса кровяного состава и усилением клинической картины.

Схема образования дефектных стволовых клеток

Волосатоклеточный лейкоз симптомы, лечение, прогноз, фото

Волосатоклеточный лейкоз – это редко диагностируемая форма лейкоза. Однако подавляющее большинство медиков рассматривает его как самостоятельное заболевание, которое обладает собственной клинической картиной, не совпадающей с другими формами рака крови.

Свое название заболевание получило из-за характерных краёв В-лимфоцитов. Болезнь развивается поступательно, что связано с медленным накоплением раковых клеток в селезёнке и костном мозге.

Основная группа риска – это мужчины в возрасте 55-60 лет и старше. Именно для них особенно опасен волосатоклеточный лейкоз.

Выживаемость этой категории больных, вследствие их возрастных особенностей, очень низка.

К характерным симптомам данного заболевания можно отнести:

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

• постепенное, медленное увеличение селезёнки в своих размерах (спленомегалия). Причиной этого процесса является патологическое разрушение В-лимфоцтов под влиянием развивающегося заболевания. Результатом этого процесса является появление болезненного чувства тяжести, концентрируемого в левой стороне живота;
• появление и развитие анемии;
• увеличение частоты инфекционных заболеваний, поскольку белые кровяные клетки уже не справляются со своей функцией защиты организма от инфекций;
• интоксикация организма и опухолевый процесс. Но они проявляются уже на заключительных этапах данного заболевания. Эти процессы сопровождаются повышенной температурой тела, выделением обильного пота во время сна, снижением аппетита и уменьшением массы тела.

Стадии заболевания

На данный момент не существует общепринятого мнения относительно стадий протекания волосатоклеточного лейкоза.

Как правило, степень заболевания напрямую связывается со степенью распространения раковых метастаз и момента возникновения заболевания и поэтому медики выделяют четыре стадии заболевания:

•  нелеченный;
•  прогрессирующий;
•  рецидивный;
•  рефракторный.

Нелеченная стадия

На этой стадии у больного впервые диагностируется волосатоклеточный лейкоз по следующим признакам:

•  обнаружение в костном мозгу и в крови характерных В-лимфоцитов;
•  расширение объемов селезёнки;
•  снижение количества других кровяных телец.

Больной находится под наблюдением врачей, по результатам которого и будет сформулирована дальнейшая стратегия лечения.

Прогрессирующая стадия

Здесь уже пациент подвергается химиотерапии или же ему удаляют селезёнку. Данную стадию можно диагностировать по следующим признакам:

• значительное увеличение в костном мозге и в крови «волосатых» лимфоцитов;
•  еще большее снижение в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

На этой стадии фиксируется метастазирование (образование опухоли), причиной которой является распространение по телу раковых метастаз.

Они проникают в организм 3-мя способами:

•  через кровь. Циркулируя в крови, патогенные лимфоциты проникают в сердечные ткани и в зону головного мозга;
•  через лимфу метастазы проникают в различные ткани и органы, с которыми соединена лимфатическая система;
•  в плотные ткани метастазы проникают уже после образования солидной опухоли. Этот метастатический процесс приводит к образованию той же опухоли, что и первичный рак. Так, например, опухоль в мозгу будет состоять исключительно из лейкозных клеток.

Волосатоклеточный лейкоз

Клиника, диагностика

ОНКОЛОГИЯ – EuroMedicine.ru – 2007

Название волосатоклеточного лейкоза обусловлено внешним видом клеток, специфических для данного типа лейкоза. Клетки эти по происхождению – лимфоциты, в норме участвующие в иммунном ответе. При лейкозе происходит изменение, как их формы, так и функции и они перестают участвовать в иммунных реакциях и развивают выросты цитоплазмы, которые через микроскоп видны как «рваные» или «волосатые» края клетки.

Волосатоклеточный лейкоз чаще поражает пожилой и старческий возраст и развивается постепенно. Именно поэтому заболевание часто остается незамеченным и диагноз ставится уже на поздних стадиях. Средний возраст диагностики заболевания 50 лет. В 75% случаев болеют мужчины.

Отличительным признаком заболевания является медленное увеличение селезенки, или спленомегалия, это происходит из-за повышенного разрушения в ней патологических лейкоцитов. Спленомегалия может проявляться тяжестью в левой половине живота, а при медицинском обследовании будет пальпироваться эластичный край увеличенной селезенки в левом подреберье. Другие симптомы волосатоклеточного лейкоза – анемия и повышенная склонность к инфекциям, – развиваются из-за подавления нормального кроветворения в костном мозге лейкозными клетками. Симптомы, связанные с анемией и снижением иммунитета являются важными, но часто игнорируются, как «возрастные» проявления у этих больных. Другими проявлениями заболевания могут быть симптомы, связанные с общей интоксикацией при опухолевом процессе – снижение массы тела и снижение аппетита, необъяснимо повышенная температура тела и ночной пот. Все эти проявления больные чаще склонны относить к признакам своего физического старения, поэтому не удивительно, что чаще они обращаются к врачу не сразу.

В диагностике заболевания на первый план выходит анализ крови с обнаружением типичных «волосатых клеток». Кроме того, по анализу крови можно выявить еще одну типичную черту этого заболевания, отличающего его от других лейкемий, – это панцитопения(уменьшение количества клеток крови), а не увеличение их, как при других лейкозах. С панцитопенией связаны анемия и снижение иммунитета у этих больных. Для подтверждения диагноза так же возможно проведение пункции костного мозга или селезенки, с последующим гистологическим анализом ткани и обнаружением все тех же «волосатых» клеток.

В лечении волосатоклеточного лейкоза применяют химиотерапию. В некоторых случаях необходима спленэктомия для нормализации клеточного состава крови и лечения анемии.

• Лейкоз
• Классификация лейкозов
• Симптомы лейкоза
• Детские лейкозы
• Лейкозы у взрослых
• Острый лимфолейкоз
• Острый миелолейкоз
• Химиотерапия острого миелолейкоза
• Острый недифференцированный лейкоз
• Лечение острых лейкозов
• Парапротеинемические лейкозы
• Множественная миелома
• Вальденстрема макроглобулинемия
• Хронический миелолейкоз
• Хронический лимфолейкоз
• Хронический моноцитарный лейкоз
• Хронический эритромиелоз
• Хронический миелолейкоз у детей
• Клинические формы ХЛЛ
• Диагностика и лечение хронического миелолейкоза
• Терапия хронического лимфолейкоза
• Сублейкемический миелоз
• Макрофагальные лейкозы
• Нейролейкемия
• Эритремия
• Гистиоцитоз Х
• Кожные проявления лейкозов
• Лейкемоидные реакции
• Диагностика и лечение ХЛЛ
• Острый лейкоз у детей
• Диагностика множественной миеломы
• Волосатоклеточный лейкоз
• Ходжкина лимфома
• Лечение лимфомы Ходжкина
• Беркитта лимфома
• Беркитта лимфома
• Истинная полицитемия
• Диагностика истинной полицитемии
• Мабтера
• Этопозид
• Лечение острого нелимфобластного лейкоза
• Факторы риска в лечении ОЛЛ
• Осложнения химиотерапии
• Редкие формы острых лейкозов
• Симптомы лейкоза
• Слабость при лейкозах
• Трансплантация костного мозга
• Трансплантация стволовых клеток
• Препараты рубицинового ряда
• Нетрадиционное лечение лейкозов
• Cхема трансплантации костного мозга – Израиль
• Лимфома Ходжкина. Анатомия
• Лимфома Ходжкина. Клинические симптомы
• Лимфома Ходжкина. Лечение
• Неходжкинская лимфома
• Фолликулярная лимфома. Симптомы
• Тактика выжидательного наблюдения при лечении лимфомы

Стадии волосатоклеточного лейкоза

На настоящий момент ученые не выделяют конкретных стадий в классификации волосатоклеточного лейкоза, однако онкологи для упрощения выбора лечения и прогноза часто подразделяют заболевание на стадии в соответствии с распространенностью процесса. В зависимости от этого выделяют:

• Нелеченый волосатоклеточный лейкоз. Он регистрируется у пациента впервые, поэтому ранее химиотерапия и лечебные мероприятия не проводились.
• Прогрессирующий волосатоклеточный лейкоз. Он характеризуется прогрессированием заболевания, несмотря на проведенную химиотерапию и удаление селезенки. При этом количество волосатых клеток неизбежно возрастает, а остальных форменных элементов крови – снижается. Также часто обнаруживаются метастазы во внутренние органы.
• Рефрактерный волосатоклеточный лейкоз констатируется после проведения лечебных мероприятий и последовавшей ремиссии.

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз — это один из вариантов течения хронического лимфолейкоза, который, однако, в настоящий момент считается самостоятельной нозологией (то есть отдельным заболеванием).

Особенность данного заболевания состоит в необычной форме, которую принимают лимфоциты.

Согласно данным статистики, волосатоклеточный лейкоз в основном поражает организм пожилых людей (в среднем старше 50 лет), а также чаще мужчин, нежели женщин.

Причины возникновения

На сегодняшний день причины возникновения волосатоклеточного лейкоза не известны.  Механизм его развития кроется в определённых нарушениях в процессе образования клеток крови (гемопоэзе). В норме из стволовых клеток крови образуются новые эритроциты, тромбоциты и лейкоциты.

Однако иногда происходит так, что во время этого процесса образуется слишком много клеток-лимфоцитов, которые к тому же имеют аномальную структуру и не способны выполнять свои функции. Эти клетки называются лейкозными.

Лейкозные клетки способны накапливаться в крови и костном мозге, постепенно вытесняя здоровые клетки крови.

Хотя достоверно не известно, по какой именно причине происходит эта клеточная аномалия, но принято считать, что некоторые факторы способны увеличить вероятность возникновения хронических лейкозов, в том числе волосатоклеточного. Это:

•  подверженность воздействию ионизирующего облучения;

•  приём большого количества канцерогенов;

•  наследственная предрасположенность.

Симптомыволосатоклеточного лейкоза

Клинические проявления данного заболевания проявляются не сразу и развиваются постепенно. На ранних этапах заболевания возможно полное отсутствие симптомов. Однако вскоре появляется общая слабость и медленная, но постоянная потеря массы тела. Наблюдается анемия, снижение иммунитета и, как следствие, частые инфекционные заболевания.

Вскоре появляется потеря аппетита и чувство быстрого насыщения пищей. Также возможно увеличение лимфоузлов в области подмышек, шеи и паха. Характерным признаком волосатоклеточного лейкоза является умеренная спленомегалия (постепенное увеличение размеров селезёнки).

Также симптомом волосатоклеточного лейкоза могут быть частые кровотечения, одышка и нехватка воздуха.

Диагностика

Для подтверждения диагноза волосатоклеточного лейкоза проводится тщательный сбор анамнеза и анализ крови.

При анализе крови, как правило, выявляется наличие характерных для данного заболевания “волосатых” клеток, а также тромбоцитопения и нейтропения. Также в некоторых случаях проводится микроскопическое исследование костного мозга.

Дифференциальная диагностика волосатоклеточного лейкоза проводится с такими заболеваниями, как хронический лимфолейкоз, лимфома, сублейкемический миелоз, злокачественный гистиоцитоз и моноцитарный лейкоз.

Виды заболевания

Выделяют четыре клинические группы волосатоклеточного лейкоза:

•  Ia/b — подозрение на наличие волосатоклеточного лейкоза/ предопухолевое заболевание;

•  II — нелеченный волосатоклеточный лейкоз;

•  III — волосатоклеточный лейкоз в стадии ремиссии;

•  IV — волосатоклеточный лейкоз, не поддающийся лечению (рефрактерный).

Действия пациента

При обнаружении вышеописанных симптомов рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу для проведения диагностики. Следует помнить, что лечение лейкоза, начатое на ранних стадиях, даёт значительно лучший прогноз.

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Лечение волосатоклеточного лейкоза осуществляется путём химиотерапии. В случае значительной спленомегалии показано хирургическое удаление селезёнки. В некоторых случаях в качестве монотерапии или как дополнения к химиотерапии может быть назначено применение моноклональных антител. Крайне редко применяются препараты интерферона.

Осложнения

Снижение числа здоровых тромбоцитов, в свою очередь, приводит к нарушению свёртываемости крови и частым кровотечениям. Кроме того, считается, что одним из вероятных осложнений волосатоклеточного лейкоза является вторичный рак (ходжкинская и неходжкинская лимфомы).

Профилактика волосатоклеточного лейкоза

Специфической профилактики волосатоклеточного лейкоза не существует, однако рекомендуется всячески избегать неблагоприятных факторов, повышающих вероятность развития раковых заболеваний, а именно ионизирующего облучения и приёма канцерогенов.

«Взбесившийся» иммунитет

ОРВИ или рак? Проверьте своего ребенка!

Анализ крови на онкомаркеры

Методы лечения

Выживаемость пациентов с волосатоклеточным лейкозом достаточно высокая. На ранних стадиях лейкоза возникает необходимость в комплексной терапии. В основной массе ситуаций выполняется спленэктомия (оперативным способом удаляется селезенка).

Уничтожение образовавшихся онкологических клеток происходит химиотерапией.
Процедура дает возможность не только устранить патологические кровяные клетки, но и метастазы, присутствующие в разных органах. В исключительных ситуациях сложного протекания появляется необходимость в использовании облучения и трансплантация костного мозга. К новейшим методикам причисляют имплантацию стволовых клеток.

Для лечения волосатоклеточного лейкоза проводится гемотрансфузия, смягчающая симптоматику. Высокий уровень выживаемости пациентов старше 65 обеспечивается при своевременном обнаружении заболевания. Это связано с тем, что процессы старения усугубляют ход лейкоза. К тому же престарелые больные сложнее переносят оперативное вмешательство и химиотерапию. В сочетании со сниженным иммунитетом это провоцирует гибель пациента вследствие осложнений, а также стремительного развития инфекционных болезней.

Подходящее безопасное лечение волосатоклеточного лейкоза проводится с помощью препаратов Интерферон-Альфа и Кладрибин. Для пациентов в юном возрасте добавляется специальная терапия, поддерживающая ремиссию.

Интерферон-Альфа – медикамент, относящийся к категории иммуномодуляторов, используемый онкологами для комплексного лечения клеточных лейкозов, микозов, меланом и др. Проведение терапии ВКЛ в 1/10 случаев приводит к абсолютному излечению, в 2/3 – к фрагментарной ремиссии, это значительно облегчает ход недуга и дальнейшую жизнь пациента. Отрицательные стороны метода включают продолжительность терапии, слабые характеристики полноценных ремиссий, потребность в лекарственной поддержке организма.

Использование медикаментов подобных пуринам обеспечило изменения в результатах терапии. Химиопрепараты 2-дезоксикоформицин (Пентостатин, DCF) обладают эффективностью явного подавления лимфоцитарного разрастание. Их использование в больше половины случаев заболевания обеспечило ремиссию, а в ¼ — частичную, включая пациентов с неэффективной другой терапией.

Распространение в лечении волосатоклеточного лейкоза получил Кладрибин. Медикамент оказывает цитотоксическое воздействие на делящиеся и неделящиеся клетки. Высокую чувствительность к лекарству проявляют лимфоидные клетки. Результативность терапии проявляется в показателях:

• абсолютная ремиссия – до 85%;
• частичная ремиссия – 12%.

Что такое Волосатоклеточный лейкоз –

Волосатоклеточный лейкоз- редкий вариант хронического лейкоза, который считают самостоятельной нозологической единицей и в настоящее время не рассматривают как один из клинико-морфологических вариантов хронического лимфолейкоза.

Название волосатоклеточного лейкоза обусловлено внешним видом клеток, специфических для данного типа лейкоза. Клетки эти по происхождению – лимфоциты, в норме участвующие в иммунном ответе. При лейкозе происходит изменение, как их формы, так и функции и они перестают участвовать в иммунных реакциях и развивают выросты цитоплазмы, которые через микроскоп видны как «рваные» или «волосатые» края клетки.

Волосатоклеточный лейкоз чаще поражает пожилой и старческий возраст и развивается постепенно. Именно поэтому заболевание часто остается незамеченным и диагноз ставится уже на поздних стадиях. Средний возраст диагностики заболевания 50 лет. В 75% случаев болеют мужчины.

Симптомы Волосатоклеточного лейкоза:

Отличительным признаком заболевания является медленное увеличение селезенки, или спленомегалия, это происходит из-за повышенного разрушения в ней патологических лейкоцитов. Спленомегалия может проявляться тяжестью в левой половине живота, а при медицинском обследовании будет пальпироваться эластичный край увеличенной селезенки в левом подреберье. Другие симптомы волосатоклеточного лейкоза – анемия и повышенная склонность к инфекциям, – развиваются из-за подавления нормального кроветворения в костном мозге лейкозными клетками. Симптомы, связанные с анемией и снижением иммунитета являются важными, но часто игнорируются, как «возрастные» проявления у этих больных. Другими проявлениями заболевания могут быть симптомы, связанные с общей интоксикацией при опухолевом процессе – снижение массы тела и снижение аппетита, необъяснимо повышенная температура тела и ночной пот. Все эти проявления больные чаще склонны относить к признакам своего физического старения, поэтому не удивительно, что чаще они обращаются к врачу не сразу.

Диагностика Волосатоклеточного лейкоза:

В диагностике заболевания на первый план выходит анализ крови с обнаружением типичных «волосатых клеток». Кроме того, по анализу крови можно выявить еще одну типичную черту этого заболевания, отличающего его от других лейкемий, – это панцитопения(уменьшение количества клеток крови), а не увеличение их, как при других лейкозах. С панцитопенией связаны анемия и снижение иммунитета у этих больных. Для подтверждения диагноза так же возможно проведение пункции костного мозга или селезенки, с последующим гистологическим анализом ткани и обнаружением все тех же «волосатых» клеток.

Лечение Волосатоклеточного лейкоза:

В лечении волосатоклеточного лейкоза применяют химиотерапию. В некоторых случаях необходима спленэктомия для нормализации клеточного состава крови и лечения анемии.

Стандартным подходом к лечению цитопений при волосатоклеточном лейкозе в прошлом была спленэктомия, эффект которой у половины больных длится дольше 8 мес. Аналоги пуринов, особенно кладрибин, совершили переворот в лечении этого заболевания. Частота полных ремиссий при лечении кладрибином превышает 80%, полная ремиссия нередко достигается уже после первого курса и часто длится более 3 лет. Кладрибин чрезвычайно эффективен у больных, получавших ранее пентостатин или интерферон альфа.

Вопрос о возможности излечения волосатоклеточного лейкоза остается открытым, так как минимальная остаточная болезнь обнаруживается даже у больных с длительной клинической ремиссией.

Как развивается волосатоклеточный лейкоз

Характерными симптомами этого злокачественного заболевания являются:

• Постепенное нарастание спленомегалии (увеличение селезёнки в размерах). В результате появляется тяжесть в левом подреберье, возможно нарушение процесса пищеварения вследствие  сдавливания петель кишечника гипертрофированной селезёнкой.
• Так как росток кроветворения, пораженный злокачественной опухолью, имеет способность подавлять все прочие нормальные ростки, то в клиническом анализе крови при волосатоклеточном лейкозе отмечается выраженная анемия и тромбоцитопения. Это приводит к головокружениям, резкой общей слабости, вплоть до обморочных состояний, а также появлению на коже геморрагической сыпи.
• И, наконец, важным симптомом служит снижение способности организма сопротивляться инфекционным заболеваниям. Поэтому грозным осложнением волосатоклеточного лейкоза являются оппортунистических инфекции, которые не страшны для здорового человека, но вызывают смертельное поражение при низком уровне иммунитета.

Волосатоклеточный лейкоз

  Волосатоклеточный лейкоз является онкологическим заболеванием, при котором в костном мозге образуется очень много лимфоцитов. Данная патология имеет низкую распространенность.

Обычно заболевание протекает доброкачественно, так как либо вообще не прогрессирует, либо очень медленно.

Волосатоклеточный лейкоз называется так, потому что новообразованные патологические клетки под микроскопом имеют волоски.

Причины заболевания и механизм развития

 Основной механизм развития волосатоклеточного лейкоза – это нарушение процесса деления и дифференцировки в костном мозге. В нормальных условиях из базальной клетки происходит образование двух ростков. Это миелоидные и лимфоидные базальные клетки.

Из первых в последующем созревают эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Из лимфоидной базальной клетки в будущем созревают и дифференцируются В-лимфоциты, Т-лимфоциты и натуральные киллеры.

Последние в норме должны выявлять и уничтожать опухолевые клетки и вирусные частицы.

  Образование зрелых клеток крови всегда связано с процессом их дифференцировки. При волосатоклеточном лейкозе этот этап нарушается, поэтому циркулирующие в крови клетки являются несозревшими.

В итоге в крови появляется очень много незрелых лимфоцитов (лейкозные клетки), которые не могут в полном объеме выполнять все свои функции по защите организма. К тому же эти лейкозные клетки вытесняют из костного мозга другие клетки-предшественники.

Поэтому нарушается процесс образования зрелых лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

  Причины, по которым развивается волосатоклеточный лейкоз, точно не выявлены, что связано со сложностью происходящих процессов. Но однозначно установлено, что имеются так называемые факторы риска, которые существенно повышают риск данной патологии.

  К этим факторам относятся:

• Мужской пол – у женщин данное заболевание развивается намного реже, чем у мужчин.
• Пожилой возраст пациента, когда повышается риск генетических мутаций (в возрасте старше 40 лет повышается риск данной патологии).

Методы диагностики

Пункция костного мозга

  Волосатоклеточный лейкоз окончательно может быть диагностирован только при использовании дополнительных методов обследования. Обязательно должны быть проведены лабораторные анализы крови и пункция костного мозга, которая подразумевает гистологическую оценку полученного пунктата.

  Заподозрить наличие данного заболевания помогают клинические симптомы и результаты объективного обследования. Врач может обнаружить следующие признаки, указывающие на данное онкологическое заболевание:

• Увеличенная селезенка.
• Увеличенные безболезненные лимфатические узлы.
• Нормальные размеры печени.
• Может быть определена болезненность при пальпации костей.

  В общеклиническом анализе крови на волосатоклеточный лейкоз указывают следующие признаки:

• Сниженный уровень гемоглобина.
• Уменьшенное количество эритроцитов.
• Уменьшенное количество тромбоцитов.
• Уменьшенное количество лейкоцитов.
• Повышенное содержание лимфоцитов (незрелых).
• Ускорение скорости оседания эритроцитов.

  Клинические симптомы, подозрительные на волосатоклеточный лейкоз, и наличие отклонений в общем анализе крови, как правило, являются показанием для пункции костного мозга. Только при ее проведении возможно установить окончательный диагноз. Микроскопическое исследование материала, полученного при пункции, позволяет идентифицировать незрелые лимфоциты, напоминающие клетки с волосками.

 Пункция костного мозга (трепанобиопсия) выявляет характерные признаки заболевания, к которым относятся:

1. Гиперплазия клеток костного мозга.
2. Разрастание миелоидного ростка кроветворения.