Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей.

Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей. Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь Верльгофа (аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными пониженной концентрацией в крови тромбоцитов.

 

Наблюдается чаще у женщин в период перестройки нейроэндокринной системы — в 15—20 и 40—50 лет, а также у новорожденных. Известны случаи семейных заболеваний. Сущность заболевания заключается в пониженной выработке тромбоцитов, либо в бесконтрольном приёме антитромбоцитарных препаратов. Медикаментозная тромбоцитопения возникает вскоре после приема медикаментов, продолжается обычно 1 —12 недель, и как правило, заканчивается спонтанным выздоровлением.

 

Прогноз существенно зависит от своевременности обращения к сосудистому хирургу либо гематологу и начала лечения, а также вторичной профилактики!

 

Жалобы пациентов

Жалобы на кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, которые развиваются самопроизвольно или под влиянием незначительных травм. Наиболее часто жалобы на кровотечения из носа, десен и из полости рта, иногда — из внутренних органов; у женщин жалобы на маточные кровотечения. Часто синяки возникают после незначительной тупой травмы или спонтанно.

 

Диагностика

Диагностика выставляется при объективном осмотре сосудистым хирургом либо гематологом, и устанавливается по видимым изменениям окраски кожных покровов. Диагноз выставляется на основании клинической и гематологической картины.

 

Прогноз в отношении жизни в большинстве случаев благоприятный, однако, возможен смертельный исход в результате массивных кровотечений и обширных кровоизлияний в жизненно важные органы. Иммунный характер тромбоцитопений устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител).

 

Лечение только консервативное!

 

Ошибки

Ошибки: болезнь Верльгофа часто путают с неиммунными тромбоцитопениями, с тромбоцитопатией, лейкозом, системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

 

В соответствии с этиологией и патогенезом, а также клиническим течением различают следующие варианты тромбоцитопенической пурпуры:

• собственно болезнь Верльгофа— хроническая «идиопатическая» пурура;
• изоиммунная пурпура на фоне переливаний крови (тромбоцитарной массы) или частых прерываний беременности;
• пурпура новорожденных, связанная с прошедшими через плаценту материнскими клетками;
• аутоиммунные тромбоцитопении, сочетающиеся с гемолитической аутоиммунной анемией, системной красной волчанкой и др.;
• симптоматические тромбоцитопении, которые могут наблюдаться при В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях, острой и хронической лучевой болезни, радиации, системных поражениях кроветворения (лейкозы — ретикулезы), злокачественных новообразованиях, инфекционных заболеваниях, при приеме некоторых лекарств.

 

По течению выделяют острую (менее 6 месяцев) и хроническую форму тромбоцитопенической пурпуры. Хроническая форма подразделяется на варианты:

• с редкими рецидивами;
• с частыми рецидивами;
• непрерывно рецидивирующее течение.

 

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, которое характеризуется кровоизлияниями под кожу, повышенной кровоточивостью, возникающих в результате тромбоцитопении – снижения количества тромбоцитов в крови. Поскольку тромбоциты отвечают за свертываемость крови, снижение их количества в крови до 150×10⁹/л приводит к ее низкой свертываемости, поэтому возникают обильные кровотечения. Само название болезни Purpura thrombocytopenica в переводе с латинского означает: purpura — пурпурный цвет, thrombocyte – тромбоциты, от греч. penia – бедность. Синоним: болезнь Верльгофа.

Тромбоцитопеническую пурпуру относят к заболеваниям группы геморрагических диатезов. Встречается эта болезнь с частотой 10-80 случаев на миллион жителей в год. Обнаруживается пурпура чаще всего в детском возрасте, обычно у детей 2-7 лет, но встречается даже у грудных детей. В возрасте до 10 лет мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, после 10 лет – девочки болеют в несколько раз чаще. Начинается пурпура, как правило, после вирусной или бактериальной инфекции.

Симптомы

• Кровоизлияния в кожу.
• Бледность кожи.
• Кровотечение из носа.
• Кровоточивость десен.
• Кишечные, желудочные кровотечения.
• У девочек – маточные кровотечения.
• Низкое давление.
• Повышение температуры до 38°С.
• Лимфаденопатия — увеличение лимфатических узлов.
• В 15-20% случаев – увеличение печени и селезенки.

Классификация

В зависимости от причин и механизма развития различают следующие виды заболевания:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
• Изоиммунная – из-за повторных переливаний крови или тромбоцитной массы, а также беременностей.
• Врожденная иммунная тромбоцитопеническая пурпура – из-за несовместимости крови матери и ребенка, обычно проходит к 4-5 месяцам жизни ребенка.
• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – сочетается с анемией, системной красной волчанкой и др.
• Симптоматическая – наблюдается при дефиците витамина В12, лучевой болезни, некоторых инфекциях, приеме некоторых сильнодействующих лекарственных препаратов.

Сочетание пурпуры с эндокардитом, малярией, лейшманиозом может осложнить протекание этих инфекционных заболеваний.

Причины возникновения

Обычно причиной тромбоцитопенической пурпуры служит вирусная инфекция – в 80% случаев это грипп, ветрянка, корь, краснуха. Случается, что болезнь спровоцировала реакция на прививку при вакцинации. Врожденная форма болезни вызвана несовместимостью материнской крови и ребенка, наследственными заболеваниями крови или обмена веществ. Пурпура может возникнуть при лейкозе и других раковых заболеваниях крови.

Диагностика

Диагностика основана на фиксации характерных симптомов – носовых, желудочных, кишечных, маточных кровотечений, бледности кожи, высокой температуре. Проводятся эндотелиальные пробы – их положительный результат свидетельствует о пурпуре. Проведение лабораторных тестов (измерение времени кровотечения, определение степени ретракции сгустка крови и др.) – наиболее надежный способ диагностики тромбоцитопенической пурпуры.

Для дифференциальной диагностики тромбоцитопенической пурпуры от лейкоза, красной волчанки, тромбоцитопатии проводят иммунологические исследования, пункцию красного костного мозга, структурный анализ крови.

Лечение заболевания

Прежде всего, нужно обеспечить ребенку постельный режим. Обычно лечение тромбоцитопенической пурпуры проводят в больнице. При кровотечении десен и слизистой рта пища для ребенка должна быть охлажденной.

Для лечения назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Рассмотрим их применение поподробнее.

Преднизолон – применяется в течение 2-3 недель в дозировке 2 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Затем идет снижение дозы и отмена препарата. Иногда применяются короткие курсы по 7 дней с дозировкой 3 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Между такими курсами делают перерыв 5-7 дней. В большинстве случаев такая методика помогает, однако у некоторых пациентов после отмены преднизолона может возникнуть рецидив болезни.

Иммуноглобулины – применяются в сочетании с основными препаратами (обычно с глюкокортикоидами). Чаще всего назначается внутривенное введение Ig 0,4 мг/кг в сутки, курс – 5 дней. Если эти препараты не улучшают ситуацию, то применяют цитостатики.

При слабом эффекте глюкокортикоидов и иммуноглобулинов рассматривается целесообразность проведения спленэктомии – операции по удалению селезенки. Как правило, такую операцию проводят детям от 5 лет, помогает она в 70% случаев.

Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1-2% случаев. Основная причина – кровоизлияние в головной мозг. За последние годы в связи с развитием медицины врачам удалось существенно сократить количество летальных исходов заболевания.

Профилактика

Никаких профилактических мер по предупреждению тромбоцитопенической пурпуры не разработано. Профилактика сводится к предотвращению возможных рецидивов. Среди возможных мер профилактики можно выделить особое внимание детям при вакцинации, индивидуальный подход к детям с повышенным риском заболевания. После полного выздоровления от пурпуры пациенты находятся на учете в течение 5 лет, регулярно сдают кровь для анализа количества тромбоцитов. При заболевании другой инфекционной болезнью необходимо проведение тщательного обследования.

ВРОЖДЕННАЯ ФОРМА ТРОМБОТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ. КРАТКИЙ ОБЗОР И ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ | Накастоев

1. Amorosi E. L., Ultmann J. E. Thrombotic thrombocytopenic purpura: report of 16 cases and review of the literature. Medicine 1966;45:139—59.

2. Moschcowitz E. An acute febrile pleiochromic anemia with hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries: a hitherto undescribed disease. Proc NY Pathol Soc 1924; 24:21—4,. Reprinted in: Mt Sinai J Med 2003;70:352—355.

3. Moake J. L., Rudy C. K., Troll J. H. et al. Unusually large plasma factor VII: von Willebrand factor multimers in chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura. NEJM 1982; 307:1432—35.

4. Furlan M., Robles R., Lämmle B. Partial purification and characterization of a protease from human plasma cleaving von Willebrand factor to fragments produced by in vivo proteolysis. Blood 1996; 87(10):4223—4234.

5. Tsai H. M. Physiologic cleavage of von Willebrand factor by a plasma protease is dependent on its conformation and requires calcium ion. Blood 1996; 87(10):4235—4244.

6. Furlan M., Robles R., Solenthaler M. et al. Deficient activity of von Willebrand factor-cleaving protease in chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 1997; 89:3097—3103.

7. Furlan M., Robles R., Galbusera M. et al. Von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 1998; 339:1578—1584.

8. Tsai H. M., Lian E. C. Y. Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. NEJM 1998; 339:1585—1594.

9. Fujikawa K., Suzuki H., McMullen B., Chung D. Purification of human von Willebrand factor-cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family. Blood. 2000; 98(6):1662—1666.

10. Zheng X., Chung D., Takayma T. K. et al. Structure of von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13), a metalloprotease involved in thrombotic thrombocytopenic purpura. J Biol Chem. 2001; 276(44):41059—41063.

11. Zheng X., Chung D., Takayama T. K. et al. Structure of von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13), a metalloprotease involved in thrombotic thrombocytopenic purpura. J Biol Chem 2001; 276:41059—41063.

12. Levy G. G., Nichols W. C., Lian E. C. et al. Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature 2001; 413:488—494.

13. Moake J. L. Mechanisms of disease: thrombotic microangiopathies. NEJM 2002; 347:589—600.

14. Veyradier A., Obert B., Houllier A. et al. Specific von Willebrand factorcleaving protease in thrombotic microangiopathies: a study of 111 cases. Blood 2001; 98:1765—1772.

15. Scully M., Yarranton H., Liesner R. et al. Regional UK TTP registry: correlation with laboratory ADAMTS 13 analysis and clinical features. Br J Haematol. 2008; 142(5):819—826.

16. Chang J. C., Kathula S. K. Various clinical manifestation in patients with thrombotic microangiopahty. Journal of Investigative Medicine 2002; 50:201—206.

17. Peyvandi F., Ferrari S., Lavoretano S. et al. von Willebrand factor cleaving protease (ADAMTS-13) and ADAMTS-13 neutralizing autoantibodies in 100 patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Br J Haematol. 2004; 127:433—439.

18. George J. N. Forecasting the future for patients with hereditary TTP. Blood. 2012; 120(2):243—244.

19. Underwood M., Peyvandi F., Garagiola I. et al. Degradation of two novel congenital TTP ADAMTS13 mutants by the cell proteasome prevents ADAMTS13 secretion. Thrombosis research, 2016; 147:16—23.

20. Rock G. A., Shumak K. H., Buskard N. A. et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Study Group. N Engl J Med. 1991; 325(6):393—397.

21. Bandarenko N., Brecher M. E. United States Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Apheresis Study Group (US TTP ASG): multicenter survey and retrospective analysis of current efficacy of therapeutic plasma exchange. J Clin Apheresis. 1998; 13:133—141.

22. Froissart A., Buffet M., Veyradier A. et al. Efficacy and safety of firstline rituximab in severe, acquired thrombotic thrombocytopenic purpura with a suboptimal response to plasma exchange. Experience of the French Thrombotic Microangiopathies Reference Center. Crit Care Med. 2012; 40(1):104—111.

23. Antoine G., Zimmermann K., Plaimauer B. et al. ADAMTS13 gene defects in two brothers with constitutional thrombotic thrombocytopenic purpura and normalization of von Willebrand factor-cleaving protease activity by recombinant human ADAMTS13. Br J Haematol. 2003; 120:821—824.

24. Scully M., Hunt B. J., Benjamin S. et al., British Committee for Standards. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012; 158:323—335.

25. George J. N. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: 2010. Blood. 2010; 116:4060—4069.

26. Sarode R., Bandarenko N., Brecher M. E. et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: 2012 American Society for Apheresis (ASFA) consensus conference on classification, diagnosis, management, and future research. J Clin Apher. 2014; 29:148—167.

27. Guidelines of the diagnosis and management of the thrombotic microangiopathic haemolytic anaemias. Br J Haematol. 2003; 120(4):556— 573.

28. Shumak K. H., Rock G. A., Nair R. C. Late relapses in patients successfully treated for thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Group. Annals of Internal Medicine. 1995; 122:569—572.

29. Willis M. S., Bandarenko N. Relapse of thrombotic thrombocytopenic purpura: is it a continuum of disease? Seminars in Thrombosis and Hemostasis. 2005; 31:700—708.

30. Mokrzycki M. H., Kaplan A. A. Therapeutic plasma exchange: complications and management. Am J Kidney Dis 1994; 23:817—827.

31. Popovsky M. A., Abel M. D., Moore S. B. Transfusion — related acute lung injury associated with passive transfer of anti-leukocyte antibodies. Am Rev Respir Dis 1983; 128:185—189; Popovsky M. A., Moore S. B. Diagnostic and pathogenetic considerations in transfusion-related acute lung injury. Transfusion 1985; 25:573—577.

32. Eder A. F., Benjamin R. J. TRALI risk reduction: donor and component management strategies. Ref J Clin Apher. 2009; 24(3):122—129.

33. McCullough J. Transfusion medicine, 3rd edition, Wiley-Backwell, 2012.

34. Степанов А. А., Коротаев Е. В., Рабинович В. И., Астахова Л. П., Пономарев С. А. Организационные аспекты противоинфекционной безопасности трансплантационного материала при аутотрансплантации гемопоэтических стволовых клеток периферической крови. Вестник гематологии. 2012; VIII-1:82—83.

35. Нестерова Е. С., Ковригина А. М., Гемджян Э. Г., Магомедова А. У., Барях Е. А., Чернова Н. Г., Марьин Д. С., Гаврилина О. А., Лукина А. Е., Васильева К. С., Кравченко С.К. Опыт применения высокодозной терапии с последующей ауто-ТСКК при фолликулярной лимфоме в первой линии терапии. Гематология и трансфузиология. 2014; 59(S1):54—55.

36. Нестерова Е. С., Кравченко С. К., Гемджян Э. Г. и др. Итоги десятилетнего опыта лечения больных фолликулярной лимфомой. Гематология и трансфузиология. 2012; 5:3—8.

37. Гармаева Т. Ц., Куликов С. М., Михайлова Е. А., Гемджян Э. Г., Гапонова Т. В., Грумбкова Л. О. и др. Долгосрочные результаты инфицированности вирусами гепатитов B и С больных с заболеваниями системы крови. Терапевтический архив. 2011; 7:17—25.

38. Накастоев И. М., Грачев А. Е., Гемджян Э. Г., Цыба Н. Н., Журавлев В. В., Городецкий В. М. и др. Влияние патогенинактивации концентратов тромбоцитов на частоту посттрансфузионных реакций и клиническую эффективность трансфузий. Трансфузиология. 2014; 2:86—87.

39. Грачев А. Е., Накастоев И. М., Гемджян Э. Г., Журавлев В. В., Рыжко В. В. Влияние длительности криоконсервирования эритроцитов на их качество и эффективность их трансфузий. Гематология и трансфузиология. 2013; 2:32—36.

40. Жибурт Е. Б., Губанова М. Н., Шестаков Е. А., Максимов В. А. «Новые» гемотрансмиссивные инфекции и их профилактика. Трансфузиология. 2006; 4:56—67

41. Schiviz A., Wuersch K., Piskernik С. et al. A new mouse model mimicking thrombotic thrombocytopenic purpura: correction of symptoms by recombinant human ADAMTS13. Blood 2012; 119(25), 6128—6135.

42. Jilma-Stohlawetz P., Gilbert J. C., Gorczyca M. E. et al. Phase 1 dose escalation, single dose study to assess safety and pharmacokinetics of BAX930 in hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Thrombosis and Haemostasis. 2011; 106(3):539—547.

Инструкции после выписки из больницы: иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Ваш лечащий врач обнаружил у вас иммунную тромбоцитопеническую пурпуру (immune thrombocytopenia purpura; ITP). ITP – заболевание крови, при котором иммунная система разрушает тромбоциты (клетки, способствующие остановке кровотечения). В результате содержание тромбоцитов в крови снижается. В отдельных случаях для лечения ITP необходимо хирургическое вмешательство.

Домашний уход

• Избегайте употребления следующих препаратов, которые влияют на сворачиваемость крови:

  • Аспирин (aspirin)

  • Ибупрофен [Ibuprofen] (адвил [Advil], мотрин [Motrin])

  • Варфарин [Warfarin] (кумадин [Coumadin])

• Не принимайте другие препараты без предварительной консультации с врачом. Это относится к лекарствам, отпускаемым без рецепта, и любым лекарствам на основе трав.

• Посещайте лечащего врача. Лечащий врач должен постоянно следить за уровнем тромбоцитов в вашей крови.

• Старайтесь не получать ушибов и синяков.

• Побеседуйте с лечащим врачом, прежде чем начать заниматься спортом или физическими упражнениями, которые связаны с травматической опасностью.

• Сообщайте стоматологу, что у вас ITP, перед любыми процедурами.

• При бритье используйте электрическую бритву, будьте осторожны при пользовании острыми предметами, такими как ножницы для ногтей или ножи.

• Сморкайтесь очень аккуратно, чтобы не спровоцировать носовое кровотечение.

• Чтобы не допустить носового кровотечения, используйте для увлажнения воздуха в доме ингалятор с прохладной водой.

• В качестве уличной используйте обувь с прочной подошвой.

• Во время садовых работ используйте защитные перчатки, надевайте длинные рабочие штаны, чтобы защитить кожу от возможных царапин.

• Если у вас наблюдается кровоточивость десен, используйте губчатую зубную щетку (вместо щетки со щетиной). Спросите у врача или стоматолога, где ее достать.

• Принимайте все препараты строго по инструкции.

Последующее врачебное наблюдение

Когда вызывать врача

Немедленно вызывайте врача, если у вас наблюдается какой-либо из следующих симптомов:

• Легкое образование синяков

• Кровотечение без явной причины

• Травма или рана головы

• Любая серьезная травма

• Сильное кровотечение или кровотечение, продолжающееся дольше обычного

• Маленькие кровоизлияния на поверхности (или ниже поверхности) кожи рук или ног (называемые петехии)

• Кровь в моче или стуле

• Кровотечение из носа или десен

• Головные боли

• Спутанность сознания

• Нарушения зрения

• Тугоподвижность шеи

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей: алгоритм лечения и дискуссионные вопросы

Статья в формате PDF

Согласно современному определению, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, иммунная тромбоцитопения) представляет собой приобретенное иммунно-опосредованное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией, возникновение которой вызвано разрушением тромбоцитов антителами. ИТП может развиваться как у взрослых, так и у детей. Развитию ИТП у детей часто предшествует вирусная респираторая инфекция. В отличие от взрослых, у большинства педиатрических пациентов ИТП имеет доброкачественное течение, характеризуясь низким риском возникновения кровотечений и самоизлечением. Тем не менее у некоторых детей течение ИТП все же может осложняться значимыми кровотечениями, в частности внутричерепным кровоизлиянием. Кроме того, примерно у 20% пациентов это заболевание может принимать хронический характер.

Эпидемиология

За последнее десятилетие благодаря проведению крупных клинических и популяционных когортных исследований учеными были получены новые данные об эпидемиологии ИТП. Так, в датированном 2017 г. обзоре G.Moulis и соавт. приводятся следующие эпидемиологические данные: частота ИТП оценивается на уровне 3-4 случая на 100 тыс. населения в год, а риск развития внутричерепного кровоизлияния составляет около 1% в год. При этом заболевание несколько чаще встречается у лиц женского пола, а пиковые показатели заболеваемости приходятся на детский возраст и на возраст более 60 лет.

Персистирующая, хроническая и рефрактерная ИТП – ​определения понятий

В зависимости от продолжительности сохранения симптомов ИТП классифицируется следующим образом: впервые диагностированная (длительность заболевания <3 мес), персистирующая (3-12 мес) и хроническая (>12 мес). Следо­ва­тельно, ИТП определяется как персис­тирующая в том случае, когда тромбоцитопения сохраняется у пациента спустя 3-12 мес после первого установления диагноза. Однако в определении понятия рефрактерной ИТП консенсуса нет. Так, у взрослых рефрактерная ИТП определяется как заболевание, при котором отсутствует ответ на лечение либо отмечаются рецидивы после сплен­эктомии, – ​критерий, который не может быть применен к педиа­трической популяции, поскольку оперативное вмешательство во многих случаях не рассматривается в качестве терапии второй линии (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016). Поэтому было предложено, чтобы это определение относилось к категории детей со значимыми кровотечениями, у которых не достигнут ответ на терапию первой линии, либо детей без значимого кровотечения, основная цель лечения которых состоит в улуч­шении качества жизни. Современный алгоритм подтверждения диагноза ИТП и разработки плана лечения представлен на рисунке (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016; R. Beruecco et al., 2018).

У младенцев в возрасте <1 года должна быть рассмотрена вероятность наличия врожденной тромбоцитопении или ИТП, вторичной по отношению к фоновому иммунодефициту. Сведения о ­рецидивирующей инфекции или о наличии сопутствующих иммунно-опосредованных цитопений в анамнезе должны побудить врача предположить имеющийся у ребенка первичный иммунодефицит. В этих случаях рекомендуется углубленное обследование пациента у клинического иммунолога. Важно также принимать во внимание, что ИТП может иметь вторичный характер по отношению к другим аутоиммунным заболеваниям. Поэтому следует исключать системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и другие аутоиммунные заболевания соединительной ткани у пациентов со сходными клиническими проявлениями (независимо от длительности заболевания) и как минимум один раз в год – ​у всех пациентов с хронической ИТП (особенно у девочек-­подростков или после продолжительного течения заболевания; D. Provan et al., 2010; C. Neunert et al., 2011).

Современные подходы к лечению персистирующей и рефрактерной ИТП у детей

Когда речь идет о педиатрических пациентах с подозрением на ИТП, наиболее важным шагом перед началом лечения является оценка того, имеются ли у больного геморрагические проявления. Лечение следует назначать только пациентам с активными кровотечениями (кроме исключительно кожного кровоизлияния). Профилактика кровотечений у пациентов без симптомов была бы оправдана только в случае хирургического вмеша­тельства или в случае, если ответственный за лечение клиницист считает, что у данного ребенка имеется высокий риск кровотечения, ассоциированный с его физической активностью (R. Beruecco et al., 2018). Другие факторы, такие как семейные обсто­ятельства (тревожность родителей либо ­социально-­экономический статус среди прочих) или качество жизни пациента, также должны приниматься во внимание во время планирования лечения, при этом всегда следует индивидуально оценивать соотношение его рисков и преимуществ (J.М. Journeycake, 2012).

Если после надлежащего обследования делается вывод о том, что лечение показано, в качестве начальной стратегии рекомендуется применение препаратов первой линии – ​иммуноглобулинов и преднизолона. Следует избегать использования кортикостероидов в течение более чем 7-10 суток. От введения анти-D-иммуноглобулина необходимо воздержаться ввиду ранее полученных сообщений о развитии после его использования тяжелой гемолитической анемии (D. Provan et al., 2010). Методы лечения второй линии следует применять только у тех пациентов, у которых не достигнут ответ на терапию первой линии или которым требуется длительное лечение кортикостероидами с целью достижения адекватного ответа (C. Neunert et al., 2011; M. Michel, 2013). Они включают иммуносупрессивную терапию, назначение ритуксимаба, АР-ТПО и проведение спленэктомии. В таблице обобщены методы лечения, наиболее часто используемые в случаях персистирующей и рефрактерной ИТП (с указанием соответствующих дозировок и частоты ответа).

Иммуносупрессивная терапия с использованием таких препаратов, как циклоспорин, дапсон, дексаметазон или микофенолата мофетил, хорошо ­переносится и, по-видимому, не вызывает зна­чимых осложнений. До сих пор нет доказательств более высокой частоты ответа в случае применения одного из этих препаратов в сравнении с другими (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016). Более того, эти препараты пока не были зарегистрированы ­регуляторными агентствами для лечения ИТП ввиду того, что доступные в отношении их использования при данной патологии научные доказательства были получены в ходе обсервационных и (в большинстве случаев) ретроспективных исследований.

Пока нет доказательств и в пользу того, что при ИТП ритуксимаб более эффективен, чем другие виды лечения. Хотя целесообразность его приме­нения у взрослых была доказана, и в литературе описываются клинические случаи с достижением стойкого ответа, ­следует принимать во внимание, что введение этого препарата детям может при­водить к серьезным нежелательным эффектам (J.M. Jou­rneycake, 2012).

В лечении пациентов с персистирующей или рефрактерной ИТП сегодня также используют АР-ТПО (эльтромбопаг и ромиплостим), при этом отмечается их адекватная переносимость и незначительное количество нежелательных явлений (C. Neunert et al., 2016; K. Ramaswami et al., 2014). Частота достижения долгосрочного ответа на фоне применения этих препаратов аналогична таковой при применении цик­лоспорина, дапсона или микофенолата мофетила (составляет примерно 45%), однако в случае ­АР-ТПО эти данные были получены в рандо­мизированных клинических ­исследованиях (J.B. Bussel et al., 2011, 2015; J.D. Grainger et al., 2015; M.D. Tarantino et al., 2016). В связи с этим важно отметить, что хотя одобренное показание к назначению АР-ТПО для лечения детей с ИТП в настоящее время ограничивается хронической формой заболевания, в категорию лиц с хронической ИТП на момент выполнения исследований были также включены пациенты, у которых ИТП персистировала на протяжении более чем 6 месяцев. Таким образом, эффективность АР-ТПО уже была доказана и для лечения персистирующей ИТП. Кроме того, сообщается, что у пациентов, у которых изначально получен ответ на лечение ­АР-ТПО, но в последующем они были вынуждены его прекратить, рецидив тромбоцитопении не отмечался (C. Neunert et al., 2016).

Спленэктомия продолжает оставаться тем видом лечения, который характеризуется наиболее высокой частотой достижения ответа. Безопасность ­этого хирургического вмешательства повысилась в ­последние годы вследствие использования ­антибиотикопрофилактики и вакцинации, а также совершенствования методов выявления и прог­нозирования тромбоэмболических событий, которые могут развиваться у данной категории паци­ентов в средне- и долгосрочной перспективе (J.M. Jour­neycake, 2012). Однако сейчас, когда стали доступны АР-ТПО, обладающие лучшим профилем безопасности, представляется целесо­образным их применение до спленэктомии с ­целью ее от­срочки.

Ритуксимаб в качестве терапии второй линии у детей: за и против

Показание к назначению ритуксимаба при ИТП основано на его способности контролировать гуморальный иммунный ответ посредством деплеции CD20+ В-клеток. Имеются также доказательства того, что ритуксимаб может модулировать клеточно-опосредованный иммунный ответ путем увеличения количества циркулирующих регуляторных Т-клеток и предотвращения активности аутореактивных Т-клеток (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016). Хотя инструкция по медицинскому применению ритуксимаба не включает показания ИТП у детей, в медицинской литературе имеется довольно много ссылок на работы о его использовании. В одном проспективном исследовании, в котором оценивали применение ритуксимаба у 36 педиатрических пациентов, был сделан вывод о том, что результаты его использования могут быть благоприятными у некоторых пациентов с хронической ИТП (C.M. Bennett et al., 2006). Предикторами хорошего ответа на лечение ритуксимабом являются начальный полный ответ, пролонгированная деплеция В-клеток (V.L. Patel et al., 2012), хороший ответ на применение кортикостероидов и вторичный характер ИТП (R.F. Grace et al., 2012). В другом ретроспективном исследовании описаны долгосрочные исходы (5 лет) применения ритуксимаба у детей и взрослых с ИТП: в то время как частота начального ответа составляла 57%, количество пациентов со стойким ответом было намного меньше – ​примерно 26% (V.L. Patel et al., 2012). Эта постепенная утрата терапевтического ответа может быть обусловлена персистенцией аутореактивных клеточных клонов в герминативных центрах лимфатических узлов и костном мозге (J.M. Journaycake et al., 2012).

Назначение ритуксимаба в качестве терапии ­второй линии у педиатрических пациентов весьма противоречиво. До появления в арсенале врачей АР-ТПО в нескольких публикациях уже рекомендовалось выполнять спленэктомию у пациентов с рефрактерной ИТП (по возможности откладывая ее до 12 месяцев от начала заболевания; C. Neunert et al., 2011; H. Tamary et al., 2010). Хотя применение ритуксимаба у детей с хронической или рефрактерной ИТП было предложено в качестве альтернативы спленэктомии, авторы подчеркивали его потенциальные нежелательные эффекты (такие как сывороточная болезнь, повышенный риск развития вирусной инфекции, реактивации вируса гепатита В или вторичной гипогаммаглобулинемии), а также другие особенности, связанные с его введением, в частности необходимость отложить вакцинацию на срок до 6 месяцев после завершения лечения.

Самые последние руководства (M. Michel, 2013; A. Cuker, C.E. Neunert, 2016; J.M. Journaycake et al., 2012; A.L. Bredlau et al., 2011), изданные уже после выведения на фармацевтический рынок АР-ТПО, предлагают индивидуализированный подход к лечению. Однако ввиду отсутствия рандомизированных контролируемых исследований эти рекомендации не основаны на более высоком уровне доказательности чем экспертные мнения. Некоторые авторы продолжают рассматривать ритуксимаб как вариант лечения второй линии (наряду с АР-ТПО), но ряд других ученых решительно отстаивают использование именно АР-ТПО в качестве предпочтительной альтернативы. Это в основном обусловлено тем, что несмотря на отсутствие долгосрочных данных, в настоящее время имеются доказательства более стойкого ответа на лечение АР-ТПО и незначительного количества побочных эффектов. Фактически даже у перенесших спленэктомию пациентов, у которых не получен ответ на другие линии терапии, применение АР-ТПО может быть полезно после неудачного результата операции (M.E. Osman, 2012). Наконец, в отличие от ритуксимаба, эльтромбопаг был официально зарегистрирован для лечения педиатрических пациентов с хронической ИТП (как указано в его инструкции по медицинскому применению).

В заключение следует отметить, что, исходя из имеющихся в настоящее время доказательств, ритуксимаб, очевидно, не должен использоваться в качестве терапии второй линии у педиатрических пациентов с рефрактерной, персистирующей или хронической ИТП.

Роль и место спленэктомии в лечении педиатрических пациентов с ИТП на современном этапе

Всего несколько лет назад спленэктомия являлась одной из основных стратегий лечения ИТП у взрослых и детей в возрасте старше 5 лет. После внедрения в клиническую практику ритуксимаба фармакотерапия начала вытеснять хирургические вмешательства в нише лечения второй линии (C. Neunert et al., 2011; H. Tamary et al., 2010). В настоящее время многие эксперты рекомендуют использовать ­АР-ТПО у пациентов, у которых не достигнут ответ на первоначальное лечение кортикостероидами и иммуно­глобулином, перед применением ритуксимаба либо перед выполнением оперативного вмешательства (A.L. Bredlau et al., 2011).

Хотя в большинстве руководств и не рекомендуется выполнять спленэктомию до тех пор, пока продолжительность ИТП не составит как минимум 12 месяцев (A. Schifferli, T. Kuhne, 2013), ее проведение по-прежнему остается дискуссионным вопросом. Некоторым пациентам – ​например, детям в возрасте младше 5 лет – ​спленэктомия вообще не выполняется, а в других ситуациях от ее проведения могут отказываться родители либо законные опекуны ребенка. У всех остальных пациентов, которые фактически являются кандидатами на проведение спленэктомии, риски ассоциированы с необратимым характером этого оперативного вмешательства. Поэтому, несмотря на хороший первоначальный ответ (70-85% случаев) и на тот факт, что у большинства пациентов сохраняется нормальное количество тромбоцитов через 5 лет после вмешательства (60-70% случаев), нельзя игнорировать ассоциированную с применением этого хирургического метода лечения заболеваемость (J.M. Journaycake et al., 2012; T. Kuhne et al., 2007; R. Ahmed et al., 2016). Так, риск развития инфекций у перенесших спленэктомию пациентов достигает 11-16% даже на фоне правильной вакцинации и применения антибиотикопрофилактики, доля пациентов с развитием тромбоза после операции колеблется в диапазоне 1,6-4,3%, а риск тяжелого интра- или послеоперационного кровотечения составляет 0,78% (S. Boyle et al., 2013).

Поскольку преимущества спленэктомии, по-видимому, все же не перевешивают ее недостатки у детей, это вмешательство должно использоваться лишь в отдельных случаях. В частности, оно показано тем педиатрическим пациентам, которые не переносят медикаментозное лечение либо не отвечают на него (включая кортикостероиды, иммуноглобулины, АР-ТПО и иммуносупрессивную терапию). Спленэктомия также однозначно показана пациентам с жизнеугрожающим кровотечением, хотя это крайне редкое явление при ИТП. Наконец, выполнение спленэктомии также может рассматриваться у пациентов, которые несмотря на получение другого лечения имеют неудовлетворительное связанное со здоровьем качество жизни (J.M. Journaycake et al., 2012).

Спленэктомия (планируемая только у пациентов в возрасте старше 5 лет) должна проводиться в отделениях персоналом, имеющим опыт лапароскопического выполнения данной операции. Перед процедурой пациент должен получить все соответствующие вакцины согласно действующим рекомендациям, а в послеоперационный период ему следует назначить надлежащую антибиотикопрофилактику (J.M. Journaycake et al., 2012). К сожалению, не существует какого-либо известного прогностического фактора, позволяющего предположить, у каких пациентов будет получен ответ на оперативное лечение. Таким образом, последние рекомендации требуют от врачей исчерпать все возможности медикаментозного лечения детей с хронической ИТП, прежде чем прибегнуть к сплен­эктомии, при этом особый акцент делается на применение АР-ТПО (рис.).

Возможности долгосрочного применения АР-ТПО у детей: в фокусе внимания – ​аспекты безопасности

Поскольку была подтверждена краткосрочная и долгосрочная безопасность и эффективность применения АР-ТПО при ИТП с длительностью течения более 6 месяцев, частота назначения данных препаратов в последние годы значительно возросла. Хотя известно, что существуют нежелательные ­явления, ассоциированные с применением этих ­лекарственных средств, доступные данные об их частоте у детей все еще весьма скудны.

Применение эльтромбопага ассоциировалось с развитием нарушений функции печени (повышение уровня печеночных ферментов в сыворотке крови). Однако существуют доказательства того, что показатели печеночной функции нормализуются после прекращения лечения, поэтому данное осложнение не должно представлять собой проблему в долгосрочной перспективе (J.B. Bussel et al., 2009).

Фиброз костного мозга был описан у взрослых ­пациентов, получавших лечение обоими типами АР-ТПО, но фактический риск возникновения этого осложнения в педиатрической популяции оста­ется неизвестным. Хотя клинические исследования по изучению применения эльтромбопага в педиатрической популяции не включали данную переменную, о случаях возникновения этого неже­лательного явления сообщалось в литературе (W. Ghanima et al., 2014). Что касается ромиплостима, то в клинических исследованиях, которые продолжаются в настоящее время, оценивают развитие фиброза и последующие исходы, чтобы определить, будет ли отмечаться спонтанное разрешение наблюдаемых аномалий после прекращения лечения, как у взрослых (D.J. Kuter et al., 2009).

Учитывая отсутствие убедительных данных и каких-либо сообщений о случаях значимого фиброза костного мозга у детей (наивысшие степени фиброза – ​I-II; K. Ramaswamy et al., 2014; W. Ghanima et al., 2014; J.D. Grainger et al., 2014), некоторые группы исследователей рекомендуют выполнение серийных биопсий каждые 18 месяцев с целью мониторинга потенциальных изменений в костном мозге (W. Ghanima et al., 2014). Периодическая оценка мазков периферической крови экспертом-гематологом может помочь исключить наличие косвенных признаков миелофиброза: анизоцитоза, пойкилоцитоза, дакроцитов, ядерных эритроцитов и полихромазии.

Лечение АР-ТПО у взрослых пациентов также ассоциировалось с тромбозом. Однако пока не ясно, связан ли риск тромбоза с лечением или с самим заболеванием (J.B. Bussel et al., 2009). У детей единственными доступными доказательствами является сообщение о двух случаях связанного с лечением эльтромбопагом тромбоза в недавно опублико­ванных сериях клинических случаев из США (K. Ramaswamy et al., 2014), поэтому фактический риск такого лечения в педиатрической популяции еще предстоит установить. В настоящее время врачам рекомендуется поддерживать высокую настороженность в плане своевременного выявления тромботических осложнений и принимать во внимание другие факторы риска их развития, такие как ожирение, использование гормональных методов контрацепции у подростков или наличие сведений о тромбозе в семейном анамнезе пациента перед лечением.

***

Таким образом, внедрение в клиническую практику АР-ТПО существенно расширяет возможности лечения педиатрических пациентов с ИТП, а также устанавливает новые подходы к ведению больных с персистирующей, хронической или рефрактерной к терапии первой линии формой заболевания, давая возможность отсрочить применение более агрессивных методов лечения (назначение ритуксимаба или спленэктомии). Однако поскольку препараты этой группы были разработаны относительно недавно, экспертам следует осуществлять мониторинг результатов их применения в клинической практике с целью выявления потенциальных нежелательных явлений.

Подготовила Елена Терещенко

Тематичний номер «Педіатрія» № 4 (47) грудень 2018 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Педіатрія

27.07.2021 Педіатрія Синдром сухого ока у дітей: діагностика та лікування

Протягом тривалого часу вважалося, що синдром (хвороба) сухого ока (ССО) є більш характерним для дорослих. Однак результати недавніх досліджень вказують на те, що патологія розповсюджена і серед дитячого населення. Пандемія, перехід школярів на дистанційне навчання, зменшення тривалості прогулянок на свіжому повітрі зумовили збільшення поширеності ССО серед дітей. …

26.07.2021 Педіатрія Профіль безпеки та переносимості біластину при хронічній кропив’янці у дітей

Хронічна кропив’янка (ХК) – захворювання, що вкрай негативно впливає на якість життя та щоденну діяльність дітей, погіршуючи сон та знижуючи продуктивність навчання у школі. Враховуючи тривалість лікування, хороша переносимість фармакологічних засобів має неабияке значення для досягнення успішного контролю симптомів захворювання та високої комплаєнтності лікування….

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Ведущие доктора | Лучшие клиники | Отзывы

Аутоиммунная или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – это серьезное заболевание, которое характеризуется изолированным понижением количества тромбоцитов в крови притом, что количество мегакарционитов в костном мозге остается нормальным или наоборот повышается, а также появлением на поверхности тромбоцитов или в сыворотке крови антитромбоцитарных антител являющихся причиной деструкции тромбоцитов. Данное заболевание считается спонтанно начинающимся и имеющим быструю стадию развития, поскольку не имеет идентифицированной до сих пор этиологии.

Лечение аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры в клиниках Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии и Швейцарии проводится при помощи самых современных и эффективных методик которые только существуют в современной медицине. 

Преимущества лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре за границей

Лечение аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры за рубежом проводится на основе уменьшения продукции клеток-аутоантител, устранения нарушений связывания таких клеток с тромбоцитами, а также изменение ситуации с деструкцией сенсибилизированных антител тромбоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы.

Нижеперечисленные клиники после проведения там курса лечения могут гарантировать хороший результат в большинстве случаев. Летальность в данных медицинских заведениях не превышает 4% даже в самых сложных ситуациях.

Диагностика аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры за границей

Пациенты рекомендуемых нами клиник с предполагаемой аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой подлежат полному и всестороннему обследованию для выявления всех особенностей и стадии развития заболевания. В качестве диагностических мер используется лабораторные исследования крови, МРТ, УЗИ и пр.

Организация лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры за границей

Для упрощения поиска подходящей гематологической клиники или доктора, Вы можете обратиться к услугам компании «Пациент Менеджмент».

Мы сотрудничаем с нижеперечисленными клиниками напрямую, а потому, если Вам необходима организация поездки в клиники Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии и Швейцарии, то Вы попали в самое подходящее место!

Наши квалифицированные специалисты предоставят Вам всю информацию о том, как проводится лечение такой онкологической болезни как аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура за границей, а затем спланируют и организуют поездку в выбранный гематологический центр.

Сотрудничество с «Пациент Менеджмент» позволит вам сосредоточится на восстановлении собственного здоровья, не отвлекаясь на посторонние дела. А, как известно, выигранное время в лечении – это всегда лучшие шансы на полное выздоровление!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура › Болезни › ДокторПитер.ру

Если у ребенка не останавливается кровь, это еще не значит, что у него гемофилия. Патологий, проявляющихся кровоточивостью много, как и причин пониженного свертывания крови. Одно из таких заболеваний – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – обусловлено снижением в крови тромбоцитов.

Признаки

Выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры – сухой и влажный. При сухом варианте у пациента проявляется только кожный геморрагический синдром, а при влажном – кровоизлияния вместе с кровотечениями из слизистых, гематурией. Геморрагический синдром – образование на коже и слизистых оболочках красных пятен разного размера, причем кровоизлияния могут быть точечными (петехии), реже — полосовидными (вибекс), мелкопятнистыми (экхимозы) или крупнопятнистыми (кровоподтеки). Важно, что эти кровоизлияния часто не соответствуют силе травматического воздействия, появляются спонтанно и преимущественно ночью, на теле одновременно присутствуют кровоизлияния разных видов (петихии, вибексы, экхимозы, кровоподтеки) и разной степени давности (различаются по цвету).

Внутренние органы при этом заболевании не изменены, температура тела нормальная, иногда отмечается тахикардия.

Описание

Тромбоциты – это плоские бесцветные безъядерные клетки дисковидной формы, самые маленькие из всех клеток крови. Они образуются в красном кровяном мозге, живут 2-10 суток и погибают в селезенке и печени. В норме в одном литре крови содержится от 180 до 320 млрд тромбоцитов.

Основная функция тромбоцитов – участие в гемостазе (процессе свертывания крови). При активации тромбоциты становятся круглыми, образуют выросты (псевдоподии), с помощью которых происходит их агрегация (слипание) и адгезия (прилипание к стенке сосуда). Кроме того, в тромбоцитах содержатся факторы свертывания крови, серотонин, фибриноген, ионы Са. При повреждении сосуда эти вещества выбрасываются в кровь. Благодаря им образуется временный сгусток и кровотечение в мелких сосудах останавливается.

Также тромбоциты обеспечивают питание эндотелия кровеносных сосудов, участвуют в регенерации поврежденных сосудов, так как содержат факторы роста, которые стимулируют деление тканей.
Если тромбоцитов мало или их работоспособность нарушена, возникают различные заболевания, для которых характерны кровотечения и кровоизлияния.

Тромбоцитопеническая пурпура известна с древности. Впервые ее описал Гиппократ, а в 1735 году немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал не только «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин, но и случай спонтанного выздоровления. Еще через 150 лет было доказано, что возникает эта болезнь из-за снижения тромбоцитов в крови. А вот что провоцирует это снижение, так до конца и не ясно.

Однако известно, что возникает болезнь Верльгофа после перенесенных инфекций, вакцинаций, переохлаждения или перегрева, травм, операций, приема различных препаратов.

Существует несколько механизмов развития болезни Верльгофа:

• тромбоциты разрушаются антителами, которые появляются примерно через 1-3 недели после перенесенной инфекции, профилактической прививки, при переохлаждении, перегревании на солнце, травме или хирургической операции. Это происходит из-за того, что антигены (вирусы, лекарственные средства и др.) оседают на тромбоцитах, антитела атакуют антигены, снижая продолжительность жизни тромбоцитов. Количество их снижается, в результате также снижается свертываемость крови.
• нарушается процесс образования тромбоцитов в красном костном мозге. Антитромбоцитарные антитела могут воздействовать и на мегакариоцитный росток, из которого появляются тромбоциты, а это приводит к качественному и количественному изменению тромбоцитов.
• снижение продолжительности жизни тромбоцитов. При тромбоцитопенической пурпуре они живут от нескольких часов до 1-2 суток.
• аутоиммунный процесс укорочения жизни тромбоцитов.

По времени течения заболевания различают острую (до 6 месяцев) и хроническую формы. При этом выделяют три фазы заболевания:

1. Геморрагический криз. Для этой фазы характерен выраженный геморрагический синдром и значительные изменения лабораторных показателей.
2. Клиническая ремиссия. В это время геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, но сохраняется тромбоцитопения.
3. Клинико-гематологическая ремиссия. Для этой фазы характерны отсутствие геморрагического синдрома и нормальные лабораторные показатели.

Страдают тромбоцитопенической пурпурой чаще дети и молодые женщины.

Диагностика

Чтобы правильно поставить диагноз, только клинической картины недостаточно, хотя она имеет большое значение. Дополнительно проводят некоторые лабораторные исследования.

Во-первых, определяют количество тромбоцитов в крови. У страдающих тромбоцитопенической пурпурой их очень мало, бывает даже, что количество тромбоцитов снижается до 20 на литр.

Во-вторых, большое значение имеет и длительность кровотечения. Хотя этот показатель далеко не всегда зависит от количества тромбоцитов, так как для свертываемости важны еще и их качество, и многих других многих показателей. Но, в общем, у страдающих тромбоцитопенической пурпурой длительность кровотечения увеличена по сравнению со здоровыми людьми.

В-третьих, снижена степень ретракции кровяного сгустка. Ретракция кровяного сгустка – процесс отделения сгустка крови или тромбоцитарной массы от сыворотки крови. Отсутствие или сниженная ретракция свидетельствует о болезни Верльгофа, но также это состояние возможно при сахарном диабете, лейкемии, болезни Банти, Брайтовой болезни, пневмонии и плеврите.

В-четвертых, так как при этом заболевании снижена концентрация тромбоцитов, снижается и количество серотонина в крови – это еще один диагностический признак.

Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов лабораторной диагностики. Основной признак этого заболевания – тромбоцитопения.

Также для диагностики проводят и эндотелиальные пробы – выявляют изменения эндотелия кровеносных сосудов. Для этого существуют:

• проба жгута (положительна, если при наложении жгута на плечо на коже плеча и предплечья образуются мелкие кровоизлияния),
• молоточковая проба (положительна, если при умеренном постукивании молоточком по коже возникают гематомы),
• проба щипка (положительна, если при шипке кожи под ключицей в течение 24 часов образуется петихии или кровоподтек),
• уколочная проба (положительна, если после укола скарификатором ранка кровоточит больше 4 минут).

Эти пробы при болезни Верльгофа в период криза положительны.

При отсутствии кровопотерь в красной крови и лейкограмме изменений нет. После кровопотери – анемия.

Необходимо дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру с острым лейкозом, системной красной волчанкой, наследственными тромбоцитопеническими пурпурами (синдром Вискотта-Олдрича и синдром Бернара-Сулье), гипо- и аплазии красного костного мозга.

Лечение

Страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой с геморрагическим синдромом госпитализируют. Обязателен постельный режим. Если кровотечение серьезное, то вне зависимости от количества тромбоцитов назначают соответствующую терапию. После кровотечений при постгеморрагической анемии назначают препараты, стимулирующие кроветворение, при острой анемии переливают отмытые эритроциты.

Если кровотечений нет, то за пациентом просто наблюдают. По мере угасания симптомов пациенту разрешают вставать. Специальной диеты при этом заболевании нет, но детям при кровоточивости слизистой оболочки рта дают охлажденную пищу.

Летальный исход в результате кровоизлияния в мозг сейчас при этом заболевании случается редко (1-2 %). В основном заболевание заканчивается либо спонтанным выздоровлением, либо ремиссией.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. А вторичная заключается в предупреждении рецидивов заболевания. Так, школьников освобождают от занятий физкультурой, вакцинацию проводят с осторожностью. Страдающим болезнью Верльгофа нельзя переохлаждаться или перегреваться. Необходимо помнить, что некоторые лекарственные препараты могут тормозить агрегацию (слипание) тромбоцитов.

© Доктор Питер

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: MedlinePlus Genetics

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — редкое заболевание, которое вызывает образование тромбов (тромбов) в мелких кровеносных сосудах по всему телу. Эти сгустки могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем, если они блокируют сосуды и ограничивают приток крови к таким органам, как мозг, почки и сердце. Осложнения, вызванные этими сгустками, могут включать неврологические проблемы (например, изменения личности, головные боли, спутанность сознания и невнятную речь), лихорадку, нарушение функции почек, боли в животе и проблемы с сердцем.

Сгустки крови обычно образуются для остановки кровопотери в местах повреждения кровеносных сосудов. У людей с тромботической тромбоцитопенической пурпурой сгустки развиваются даже при отсутствии видимых повреждений. Сгустки крови образуются из скоплений клеток, называемых тромбоцитами, которые циркулируют в крови и способствуют свертыванию. Поскольку для образования сгустков у людей с тромботической тромбоцитопенической пурпурой используется большое количество тромбоцитов, в кровотоке доступно меньшее количество тромбоцитов. Пониженный уровень циркулирующих тромбоцитов известен как тромбоцитопения.Тромбоцитопения может приводить к появлению небольших участков кровотечения непосредственно под поверхностью кожи, что приводит к появлению пурпурных пятен, называемых пурпурой.

Это заболевание также приводит к преждевременному разрушению эритроцитов (гемолизу). Когда кровь проталкивается мимо сгустков внутри кровеносных сосудов, эритроциты могут распадаться. Состояние, называемое гемолитической анемией, возникает, когда эритроциты разрушаются быстрее, чем организм может их заменить. Этот тип анемии приводит к бледности, пожелтению глаз и кожи (желтухе), утомляемости, одышке и учащенному сердцебиению.

Существует две основные формы тромботической тромбоцитопенической пурпуры: приобретенная (ненаследуемая) и семейная (наследственная). Приобретенная форма обычно появляется в позднем детстве или в зрелом возрасте. У пораженных людей может быть один эпизод признаков и симптомов, или, что более часто, они могут испытывать многократные рецидивы с течением времени. Семейная форма этого расстройства встречается гораздо реже и обычно проявляется в младенчестве или раннем детстве, хотя может появиться и в более позднем возрасте. У людей с семейной формой признаки и симптомы часто повторяются на регулярной основе и могут возвращаться во время стресса, например, во время болезни или беременности.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | NHLBI, NIH

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкое заболевание крови. При ТТП тромбы образуются в мелких кровеносных сосудах по всему телу.

Сгустки могут ограничивать или блокировать приток богатой кислородом крови к органам тела, таким как мозг, почки и сердце. В результате могут развиться серьезные проблемы со здоровьем.

Повышенная свертываемость, возникающая при ТТП, также расходует тромбоциты (PLATE-let) в крови.Тромбоциты — это фрагменты клеток крови, которые способствуют образованию тромбов. Эти фрагменты клеток слипаются, закрывая небольшие порезы и разрывы на стенках кровеносных сосудов и останавливая кровотечение.

При меньшем количестве тромбоцитов в крови могут возникнуть проблемы с кровотечением. Люди с ТТП могут кровоточить внутри тела, под кожей или с поверхности кожи. При порезах или травмах они также могут кровоточить дольше, чем обычно.

«Тромботик» (throm-BOT-ik) относится к образующимся тромбам.«Тромбоцитопения» (throm-bo-cy-toe-PEE-nick) означает, что в крови меньше тромбоцитов, чем обычно. «Пурпура» (PURR-purr-ah) относится к пурпурным синякам, вызванным кровотечением под кожей.

Кровотечение под кожей также может вызвать появление крошечных красных или пурпурных точек на коже. Эти маленькие точки называются петехиями (peh-TEE-kee-ay). Петехии могут выглядеть как сыпь.

Пурпура и петехии

Пурпура и петехии на коже.На фотографии показаны два типа синяков, которые часто наблюдаются при ДВС-синдроме. Более крупные красные, коричневые и пурпурные точки — это пурпура, а более мелкие красные и пурпурные точки — петехии.

TTP также может вызывать разрушение красных кровяных телец быстрее, чем организм может их заменить. Это приводит к гемолитической анемии (HEE-moh-lit-ick uh-NEE-me-uh) — редкой форме анемии. Анемия — это состояние, при котором в организме количество эритроцитов ниже нормы.

Недостаток активности фермента ADAMTS13 (типа белка в крови) вызывает ТТП.Ген ADAMTS13 контролирует фермент, который участвует в свертывании крови. Фермент расщепляет большой белок, называемый фактором фон Виллебранда, который слипается с тромбоцитами, образуя сгустки крови.

Типы тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Два основных типа ДДС — наследование и приобретение. «Унаследовано» означает, что заболевание передается от родителей к детям через гены. Этот тип ТТП в основном поражает новорожденных и детей.

В унаследованном TTP ген ADAMTS13 неисправен и не побуждает организм вырабатывать нормальный фермент ADAMTS13.В результате активность ферментов отсутствует или изменяется.

Приобретенная ВДП — более распространенный тип расстройства. «Приобретенный» означает, что вы не родились с расстройством, но у вас оно развивается. Этот тип ТТП чаще встречается у взрослых, но может поражать детей.

В приобретенном TTP ген ADAMTS13 не является дефектным. Вместо этого организм вырабатывает антитела (белки), которые блокируют активность фермента ADAMTS13.

Неясно, какие триггеры наследуются и приобретаются ВДП, но некоторые факторы могут иметь значение.Эти факторы могут включать:

• Некоторые заболевания и состояния, такие как беременность, рак, ВИЧ, волчанка и инфекции
• Некоторые медицинские процедуры, такие как хирургия и трансплантация стволовых клеток крови и костного мозга
• Некоторые лекарства, такие как химиотерапия, тиклопидин, клопидогрель, циклоспорин А, гормональная терапия и эстрогены
• Хинин, вещество, которое часто содержится в тонизирующей воде и пищевых продуктах для здоровья

Если у вас есть TTP, вы можете иногда слышать, как это называется TTP – HUS.ГУС или гемолитико-уремический синдром — это заболевание, напоминающее ТТП, но чаще встречается у детей. Проблемы с почками также усугубляются при ГУС. Хотя некоторые исследователи считают, что ТТП и ГУС представляют собой две формы одного синдрома, недавние данные свидетельствуют о том, что у каждого из них разные причины.

Outlook

ТТП — редкое заболевание. Это может привести к летальному исходу или вызвать длительный ущерб, например, повреждение головного мозга или инсульт, если не лечить сразу.

ВДП обычно возникает внезапно и длится несколько дней или недель, но может продолжаться и месяцами.Рецидивы (или вспышки) могут возникать у 60% людей с приобретенным типом ТТП. Многие люди, унаследовавшие ТТП, часто страдают обострениями болезни, которые необходимо лечить.

Лечение ТТП включает вливание свежезамороженной плазмы и плазмаферез, также называемый плазмаферезом (PLAZ-ma-feh-RE-sis). Эти методы лечения значительно улучшили видимость заболевания.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

Скалли М., Каталанд С.Р., Пейванди Ф., Коппо П., Кнёбл П., Кремер Ховинга Я.А., Метжиан А. Каллеваерт Ф., Бисвас Д., Де Винтер Х., Зельдин Р.К .; ГЕРКУЛЕС Следователи.Лечение приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуры каплацизумабом. N Engl J Med .. 2019 января 24; 380 (4): 335-346 .. DOI: 10.1056 / NEJMoa1806311. Epub 2019 9 января.

Скалли М., Макдональд В., Кавенаг Дж., Хант Б.Дж., Лонгэр И., Коэн Х., Мачин С.Дж. Исследование 2 фазы безопасности и эффективности ритуксимаба с плазмообменом при острой приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Кровь. 2011 18 августа; 118 (7): 1746-53. DOI: 10.1182 / кровь-2011-03-341131. Epub 2011 2 июня.

Капперс-Клунне М.С., Вийерманс П., Фийнхеер Р., Кроквит А.Дж., ван дер Холт Б., де Вольф Дж. Т., Левенберг Б., Брэнд А.Спленэктомия для лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Br J Haematol .. 2005 Сентябрь; 130 (5): 768-76. DOI: 10.1111 / j.1365-2141.2005.05681.x.

Bennett CL, et al. Тромботическая тромбоцитопения пурпура, связанная с клопидогрелом. N Engl J Med. 2000; 342: 1773-77.

Поглиани Е.М., и др. Дефибротид при рецидивирующей тромботической тромбоцитопении пурпуры. Clin Appl Thromb Hemost. 2000; 6: 69-70.

Rock G, et al. Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры в 2000 году.Haematolgica. 2000; 85: 410-19.

Chemnitz HM, et al. Тромботическая тромбоцитопения пурпура (синдром Мошковица), вызванная тиклопидином. Мед Клин. 2000; 95: 96-100.

Bruni R, et al. Каскадная фильтрация для ТТП: эффективная альтернатива плазмообмену криодеплетированной плазмой. Transfus Sci. 1999; 21: 193-99.

Haberle J, et al. Новые стратегии в диагностике и лечении тромботической тромбоцитопении пурпуры: клинический случай и обзор. Eur J Pediatr. 1999; 158: 883-87.

Lara PN Jr, et al.Повышение выживаемости при плазмообмене у пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой-гемолитико-уремическим синдромом. Am J Med. 1999; 107: 573-79.

Куппер Ю. и др. Тиелопидин и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. N Engl J Med. 1997; 337: 1245.

Fava S, et al. Тромботический тромбоцитопенический пурпуроподобный синдром при отсутствии шистоцитов. Br J Haematol. 1995; 89: 643-44.

Sierakow SJ, et al. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Обзор. Cor Vasa. 1988: 30: 60-72.

Holdrinet RS, et al. Гормонально-зависимая тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП). Scand J Haematol. 1983: 30: 250-56.

ИНТЕРНЕТ
МакКусик В.А., изд. Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Балтимор. MD: Университет Джона Хопкинса; Запись №: 274150. Последнее обновление: 17.11.2020. Доступно по адресу: https://www.omim.org/entry/274150?search=274150&highlight=274150 Доступно 23 февраля 2021 г.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание крови.С этим заболеванием вы у вас в крови меньше тромбоцитов, чем обычно. Тромбоциты — это клетки крови фрагменты, способствующие свертыванию крови. Меньшее количество тромбоцитов может вызвать легкие синяки, кровоточивость десен и внутреннее кровотечение. ИТП вызывается иммунной реакцией против ваши собственные тромбоциты. Это означает, что иммунная система вашего тела атакует ваши тромбоциты. по ошибке.

ИТП — довольно распространенное заболевание крови, которое может развиться как у детей, так и у взрослых.

Есть 2 формы ИТП:

• Острая тромбоцитопеническая пурпура. Это самый распространенный тип ИТП и в основном поражает детей младшего возраста. Реже может возникнуть у пожилых дети и взрослые. Симптомы часто появляются после вируса, например, ветрянки. Острый ИТП часто начинается внезапно. Симптомы могут исчезнуть менее чем через 6 месяцев, обычно в течение несколько недель.Лечение часто не требуется. Расстройство обычно не возвращается. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
• Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Это расстройство может случиться в любом возрасте. Симптомы могут длиться от 6 месяцев до нескольких лет. Или они могут длиться всю твою жизнь. У взрослых этот тип встречается чаще, чем у детей, но он есть. влияют на подростков.У женщин он встречается чаще, чем у мужчин. Хроническая ИТП может пройти и прийти возвращаюсь часто. Вы должны постоянно находиться под наблюдением специалиста по крови. (гематолог).

Что вызывает иммунную тромбоцитопеническую пурпуру?

С ИТП ваша иммунная система по ошибке атакует собственные тромбоциты вашего тела. Чаще всего это результат действия антител. продукция против тромбоцитов.В небольшом количестве случаев вид лейкоцитов так называемые Т-клетки будут напрямую атаковать тромбоциты. Эта ошибка иммунной системы может произойти должный на любое из следующего:

• Лекарства (в том числе безрецептурные) лекарства), которые могут вызвать аллергию, перекрестно реагирующую с тромбоцитами.
• Инфекции, вызывающие иммунитет реакция, приводящая к ИТП.Часто это вирусные инфекции, в том числе вирусы. вызывающие ветряную оспу, гепатит С и СПИД.
• Беременность
• Иммунные расстройства, такие как ревматоидный артрит и волчанка
• Лимфомы и лейкозы низкой степени злокачественности, которые могут вырабатывать аномальные антитела, атакующие тромбоциты

Иногда причина ИТП неизвестна.

Каковы симптомы иммунной тромбоцитопенической пурпуры?

Нормальное количество тромбоцитов составляет от 150 000 до 450 000.При ИТП количество тромбоцитов меньше 100000. К тому времени, когда произойдет сильное кровотечение, у вас может быть количество тромбоцитов. менее 10 000. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения. Но симптомы у каждого человека могут отличаться. Симптомы могут включать:

• Синяки или пурпурные участки на коже.Эти синяки (называемые пурпурой) вызваны: кровотечение под кожей. При ИТП могут возникать синяки по неизвестной причине. Они могут появиться в локтевых и коленных суставах просто от движения.
• Маленькие красные точки под кожей, из-за очень малых кровотечений
• Носовые кровотечения
• Кровотечение во рту, в деснах и вокруг них
• Обильные менструации
• Кровь в рвоте, моче или стуле
• Кровотечение в голове.Этот симптом ИТП наиболее опасен. Травма головы, которая возникает, когда вам не хватает тромбоциты, останавливающие кровотечение, могут быть смертельными.

Симптомы ИТП могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к своему врачу для диагностики.

Как диагностируется иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Ваш лечащий врач примет историю вашего здоровья и проведите медицинский осмотр.Ваш провайдер может спросить о любых лекарства, которые вы принимаете, которые могут вызвать кровотечение или снизить количество тромбоцитов. Ты май Также есть эти тесты:

• Общий анализ крови. Этот тест проверяет количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. При ИТП количество красных и белых кровяных телец будет нормальным, но количество тромбоцитов будет низким.
• Мазок периферической крови. Этот тест используется в качестве последующего теста на аномальный общий анализ крови. Проверяет разные типы крови клетки, в частности тромбоциты для ИТП.
• Другое анализов крови и мочи. Эти тесты проводятся для измерения время кровотечения и найдите возможные инфекции.

Как лечится иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Это также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Когда необходимо лечение, 2 наиболее распространенными формами немедленного лечения являются стероиды и внутривенный иммуноглобулин. (IVIG):

• Стероиды. Эти лекарства помогают предотвратить кровотечение, замедляя вниз деструкция тромбоцитов. Они могут привести к увеличению количества тромбоцитов через 2–3 недели. Побочные эффекты могут включать чувство ворчания, раздражение желудка, увеличение веса, повышенное содержание крови. давление и прыщи.
• Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). IVIG изготовлен из антитела, удаленные из донорской крови тысяч здоровых доноров.IVIG помогает за счет увеличения количества тромбоцитов. Вы можете увидеть ответ всего через 24–48 часов. часы.

Другие методы лечения ИТП могут включают:

• Rh иммуноглобулин. Это лекарство останавливает селезенку на короткое время. от разрушения тромбоцитов. У вас должен быть положительный резус-фактор и для этого должна быть селезенка. лекарство подействовать.
• Лекарство меняется. Если ваш провайдер думает, что лекарство является причиной, вам может потребоваться отменить или изменить это лекарство.
• Лечение инфекции. Если инфекция вызывает ИТП, тогда лечение инфекции может помочь увеличить количество тромбоцитов.
• Операция по удалению селезенки (спленэктомия). Селезенка помогает бороться с инфекциями. Когда у вас ИТП, эти антитела разрушают тромбоциты путем ошибка. Эту операцию чаще делают людям с хронической ИТП, чтобы замедлить разрушение тромбоцитов.
• Переливание тромбоцитов. Это лечение может потребоваться, если вы у вас сильное кровотечение или предстоит операция.
• Ритуксимаб. Это лекарство представляет собой антитело, созданное в лаборатории. Это замедляет выработку антитромбоцитарных антител.
• Ромиплостим, элтромбопаг и аватромбопаг. Эти лекарства стимулируют костный мозг производить больше тромбоцитов.
• Изменения образа жизни. Это может включать в себя проверку того, что вы используйте защитную одежду и не выполняйте определенные действия.

Основные сведения об иммунной тромбоцитопенической пурпуре

• ИТП — заболевание крови. При этом заболевании у вас меньше тромбоцитов, чем у нормально в твоей крови.
• Уменьшение количества тромбоцитов может привести к появлению синяков, кровоточивости десен и внутреннего кровотечения.
• ITP может произойти внезапно и исчезнуть через около 6 месяцев.Или это может быть постоянным (хроническим) и длиться годами.
• Варианты лечения включают лекарства которые могут уменьшить разрушение тромбоцитов или помочь организму вырабатывать больше тромбоцитов.
• В некоторых случаях требуется операция по удалению селезенки.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения врача:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что говорит ваш поставщик ты.
• При посещении запишите имя новый диагноз и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите любые новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему новое лекарство или лечение прописан и как он вам поможет.Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель для этого визит.
• Узнайте, как можно связаться с вашим провайдером Если у вас есть вопросы.

Медицинский обозреватель: Тодд Герстен, доктор медицины

Медицинский обозреватель: Raymond Turley Jr PA-C

Медицинский обозреватель: L Renee Watson MSN RN

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Причины, симптомы и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови.Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Снижение тромбоцитов может привести к появлению синяков, кровоточивости десен и внутреннего кровотечения.

• «Идиопатический» означает, что причина неизвестна.
• «Тромбоцитопения» означает снижение количества тромбоцитов в крови.
• «Пурпура» относится к пурпурному изменению цвета кожи, как при синяке.

ITP ежегодно поражает примерно четырех-восьми детей в возрасте до 15 лет в U.С.

Существует две формы ИТП:

• Острая тромбоцитопеническая пурпура — чаще всего встречается у маленьких детей (от 2 до 6 лет). Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа. Острая ИТП обычно начинается очень внезапно, и симптомы обычно исчезают менее чем за шесть месяцев (часто в течение нескольких недель). Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
• Хроническая тромбоцитопеническая пурпура — Заболевание может развиться в любом возрасте, а симптомы могут длиться от шести месяцев до нескольких лет.У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она поражает подростков. Вероятность заражения этой формой болезни у женщин в два-три раза выше, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто повторяться и требует постоянного наблюдения у специалиста по крови (гематолога).

В большинстве случаев причина ИТП неизвестна. Это не заразно, то есть ребенок не может «заразиться», играя с другим ребенком с ИТП. Также важно знать, что ничто ни родители, ни ребенок не вызывали расстройства.

Часто у ребенка могла быть вирусная или вирусная инфекция примерно за три недели до развития ИТП. Считается, что организм, вырабатывая антитела против вируса, «случайно» также выработал антитело, которое может прилипать к клеткам тромбоцитов. Организм распознает любые клетки с антителами как чужеродные и уничтожает их. Вот почему ИТП также называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Костный мозг — мягкий губчатый центр длинных костей, отвечающий за образование клеток крови, в том числе тромбоцитов.Костный мозг реагирует на небольшое количество тромбоцитов и производит их гораздо больше, чтобы отправить их в организм. Врач может посмотреть на клетки костного мозга и у ребенка с ИТП обнаружит много образовавшихся молодых тромбоцитов. Однако результаты анализа циркулирующей крови покажут очень низкое количество тромбоцитов. Организм нормально производит клетки, но также и разрушает их. В большинстве случаев другие анализы крови в норме, за исключением низкого количества тромбоцитов.Тромбоциты ИТП обычно живут всего несколько часов по сравнению с нормальными тромбоцитами, продолжительность жизни которых составляет от 7 до 10 дней.

Тромбоциты необходимы для образования тромба. Сгустки крови состоят из массы волокон и клеток крови. Тромбоциты попадают в поврежденный участок и слипаются, образуя пробку, например, когда человек порезан. Если тромбоцитов недостаточно, сгусток не может образоваться, что приведет к еще большему кровотечению.

Было проведено исследование некоторых лекарств, вызывающих ИТП.Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время не установлено прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ИТП.

Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000. У ребенка с ИТП количество тромбоцитов обычно меньше 100000. К моменту возникновения значительного кровотечения у ребенка может быть меньше 10 000 тромбоцитов. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения.Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному.

Симптомы могут включать:

• Пурпура — пурпурный цвет кожи после того, как под нее «просочилась» кровь. Синяк — это кровь под кожей. У детей с ИТП могут быть большие синяки от неизвестной травмы. Синяки могут появиться в локтевых и коленных суставах просто от движения.
• Петехии — крошечные красные точки под кожей, возникающие в результате очень небольших кровотечений.
• Носовые кровотечения
• Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
• Кровь в рвоте, моче или стуле
• Кровотечение в голове — это самый опасный симптом ИТП.Любая травма головы, возникающая при недостаточном количестве тромбоцитов для остановки кровотечения, может быть опасной для жизни.

Симптомы ИТП могут напоминать другие заболевания крови или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры начинается с сбора полной истории болезни и физического обследования вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка также может выполнить следующие диагностические процедуры:

• Общий анализ крови (CBC) , который измеряет размер, количество и зрелость различных клеток крови в определенном объеме крови (для измерения тромбоцитов).
• Дополнительные анализы крови и мочи, для измерения времени кровотечения и выявления возможных инфекций
• Тщательный осмотр лекарств ребенка
• Аспирация костного мозга может быть выполнена, чтобы посмотреть на производство тромбоцитов вашим ребенком и исключить любые аномальные клетки, которые может вырабатывать костный мозг вашего ребенка, которые могут снизить количество тромбоцитов.

Специфическое лечение ИТП будет определено лечащим врачом вашего ребенка на основании:

• Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
• Тип заболевания (острое или хроническое)
• Тяжесть и степень заболевания
• Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
• Ожидания по течению болезни
• Ваше мнение или предпочтение

Не всем детям с ИТП требуется лечение.Тщательный мониторинг тромбоцитов вашего ребенка и предотвращение серьезных кровотечений могут быть курсом действий, выбранным до тех пор, пока организм не сможет исправить расстройство самостоятельно. Многие дети с ИТП могут спонтанно выздоравливать примерно через 2–4 дня.

При необходимости лечения используются две наиболее распространенные формы лечения:

• Стероиды, , которые помогают предотвратить кровотечение за счет снижения скорости разрушения тромбоцитов. Стероиды, если они эффективны, приведут к увеличению количества тромбоцитов в течение двух-трех недель.Побочные эффекты могут включать раздражительность, раздражение желудка, увеличение веса, гипертонию и прыщи.
• Внутривенный гамма-глобулин (IVGG), белок, который содержит множество антител, а также замедляет разрушение тромбоцитов. IVGG действует быстрее, чем стероиды (от 24 до 48 часов).

Другие методы лечения ИТП могут включать:

• Rh иммунный глобулин — Это лекарство временно останавливает селезенку от разрушения тромбоцитов. Чтобы это лекарство было эффективным, ваш ребенок должен быть резус-положительным и иметь селезенку.
• Смена лекарств — Если лекарство является подозреваемой причиной ИТП у вашего ребенка, может потребоваться отмена или изменение лекарства.
• Лечение инфекции — Если инфекция является причиной ИТП, то лечение инфекции может привести к увеличению количества тромбоцитов.
• Спленэктомия — В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки ребенка, поскольку это место разрушения тромбоцитов.Это чаще рассматривается у детей старшего возраста с хронической ИТП для снижения скорости разрушения тромбоцитов.
• Гормональная терапия — Девушкам-подросткам может потребоваться прием гормонов, чтобы остановить менструальный цикл при низком уровне тромбоцитов, если происходит чрезмерное кровотечение.

Если у вашего ребенка ИТП, вам необходимо узнать, как лучше всего предотвратить травмы и кровотечение. Рассмотрим следующее:

• Сделайте окружающую среду как можно более безопасной для маленьких детей.Когда количество тромбоцитов низкое, необходимо набивать кроватку, носить шлемы и обеспечивать защитную одежду.
• Контактные виды спорта, езда на велосипеде и грубые игры могут быть ограничены.
• Избегайте лекарств, содержащих аспирин, так как они могут повлиять на способность организма контролировать кровотечение.

Важно обсудить с врачом вашего ребенка, необходимы ли какие-либо другие ограничения для предотвращения травм у вашего ребенка с ИТП.

Хотя причина ИТП неизвестна и лекарства от нее нет, прогноз для ребенка с ИТП очень хороший.

Обычно организм перестает вырабатывать антитела, атакующие тромбоциты, и заболевание проходит само. Цель лечения — поддерживать уровень тромбоцитов ребенка в безопасном диапазоне до тех пор, пока организм не исправит проблему.

В целом, предотвращение серьезных кровотечений, таких как травмы головы, является наиболее важным фактором прогноза. Обеспечение безопасных условий, своевременная медицинская помощь и постоянное медицинское обслуживание — все это поможет вашему ребенку прожить долгую и здоровую жизнь.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — канал лучшего здоровья

Что такое ИТП?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает низкий уровень тромбоцитов. Тромбоциты — это фрагменты клеток, которые обнаруживаются в крови и обычно способствуют свертыванию крови. У людей с ИТП организм вырабатывает антитела, которые атакуют и разрушают тромбоциты. Антитела вырабатываются клетками иммунной системы и обычно являются частью нашей системы борьбы с инфекциями.

Две категории ИТП:

• острая ИТП — это в основном детское заболевание, на которое приходится девять из 10 случаев ИТП. Гораздо реже встречается у взрослых, которые более склонны к хронической ИТП. Иногда кажется, что вирусная инфекция (например, простуда) вызывает заболевание. Заболевание проходит само по себе в течение двух-шести месяцев
• хроническая ИТП — эта продолжающаяся форма составляет большую часть ИТП, наблюдаемых у взрослых и гораздо реже встречается у детей. Хроническая ИТП имеет симптомы, аналогичные острой ИТП, за исключением того, что она длится более шести месяцев.

Нарушение работы иммунной системы и ИТП

Иммунная система организма — это специализированная система клеток и химических веществ, которая борется с инфекциями. Обычно иммунная система распознает «себя» и не атакует ткани или органы тела.

Врачи считают, что некоторые виды вирусных инфекций вызывают ИТП. По неизвестным причинам эти инфекции побуждают лимфатические ткани и селезенку человека (орган, который помогает фильтровать кровь) вырабатывать антитела, которые атакуют тромбоциты в его крови.Антитела, атакующие организм, называются аутоантителами. В других случаях причина неизвестна (идиопатическая).

Тромбоциты производятся в нашем костном мозге. Поскольку ИТП нацелен на зрелые тромбоциты, когда они циркулируют по селезенке, «новорожденные» тромбоциты внутри костного мозга здоровы и нормальны. Во многих случаях острой ИТП количество тромбоцитов снова повышается в течение нескольких недель и возвращается к норме в течение нескольких месяцев.

На кого влияет ИТП?

ИТП чаще встречается у детей, чем у взрослых, чаще всего в возрасте от двух до четырех лет.По оценкам, ИТП поражает одного из 10 000 детей. Среди взрослых у молодых женщин по неизвестным причинам вероятность развития ИТП выше, чем у любой другой группы.

Что вызывает ИТП?

Причина ИТП неизвестна. Считается, что вирусные инфекции могут сделать иммунную систему сверхактивной и начать вырабатывать аномальные антитела.

Симптомы ИТП

Нормальный уровень тромбоцитов в крови составляет от 150 000 до 400 000 на мл крови. У человека с ИТП может быть количество тромбоцитов 20 000 или ниже.

У большинства людей с ИТП легкой степени нет никаких симптомов, и они чувствуют себя прекрасно. Однако, если количество тромбоцитов упадет очень низко, у них могут появиться синяки или кровотечения. Эти симптомы могут включать:

• кожа, на которой очень легко появляются синяки
• кожная сыпь из маленьких красных точек (петехий), которая не бледнеет при надавливании
• кровотечение из любой области тела
• кровотечение из десны
• частые кровотечения из носа, для остановки которых требуется много времени
• внутреннее кровотечение
• длительные или обильные менструальные периоды.

Диагностика ИТП

В большинстве случаев ИТП не имеет симптомов и может быть обнаружен во время анализов крови на несвязанные медицинские вопросы.

ИТП — это диагноз исключения: как только обнаруживается низкое количество тромбоцитов, используются дополнительные тесты, чтобы исключить любые другие причины. Эти тесты могут включать:

• анализов крови — таких как полный анализ крови (FBE) для проверки количества тромбоцитов, выявления отклонений в других показателях крови или для проверки того, выглядят ли клетки крови нормально под микроскопом
• биопсия костного мозга — врачи берут небольшой образец костного мозга через иглу, а затем проверяют его в лаборатории.У человека с ИТП количество тромбоцитов в костном мозге должно быть нормальным. Этот тест редко требуется для диагностики ИТП и используется только в случае крайней необходимости (например, когда есть некоторая неопределенность диагноза)
• другие тесты — для исключения других состояний, которые могут вызвать низкое количество тромбоцитов, таких как острый лейкоз и апластическая анемия.

В дополнение к этим тестам врачи диагностируют ИТП, изучая историю болезни человека и проводя медицинский осмотр.

Лечение ИТП

Лечение ИТП включает время и тщательное наблюдение. В некоторых случаях ИТП проходит сама по себе. В случаях, когда количество тромбоцитов очень низкое или есть признаки кровотечения, следует начать какое-либо лечение.

Лечения первой линии (предпочтительные методы лечения или те, которые опробуются в первую очередь) для ИТП включают:

• кортикостероидов — эти препараты используются для снижения активности иммунной системы. Их можно вводить в виде внутривенных инъекций или таблеток
• для внутривенного введения иммуноглобулина (ВВИГ) — это продукт крови, который состоит из концентрированных антител.Считается, что аутоантитела могут «забиваться» ВВИГ, снижая их способность воздействовать на тромбоциты. ВВИГ следует вводить внутривенно, это может занять пару часов.

Лечение второй линии (применяемое, если лечение первой линии не работает) включает:

• спленэктомию — хирургическое удаление селезенки. Эта операция излечивает ИТП примерно в 70% хронических случаев.
• аналогов тромбопоэтина — лечение для увеличения производства новых тромбоцитов в костном мозге.
• моноклональных антител к CD20 — инъекционное лечение, направленное на продуцирующие антитела клетки.

Иногда у человека, который кажется излеченным от ИТП, случаются рецидивы, возможно, через месяцы или даже годы после первоначального эпизода. Если это произойдет, человеку потребуется повторное лечение. В большинстве случаев причиной рецидива является вирусная инфекция.

Куда обратиться за помощью

• Ваш терапевт (врач)
• Если у вас кровотечение, обратитесь в ближайшее отделение неотложной помощи

Иммунная тромбоцитопения и пурпура

Что такое иммунная тромбоцитопения?

Иммунная тромбоцитопения (THROM-bo-si-toe-PE-ne-ah) или ИТП — нарушение свертываемости крови.При ИТП кровь не свертывается должным образом. Это связано с низким количеством фрагментов клеток крови, называемых тромбоцитами (PLATE-let) или тромбоцитами (THROM-bo-сайтами).

Тромбоциты вырабатываются в костном мозге вместе с другими видами клеток крови. Они слипаются (сгустки), закрывая небольшие порезы или разрывы на стенках кровеносных сосудов и останавливая кровотечение.

Обзор

При отсутствии достаточного количества тромбоцитов кровотечение может происходить внутри тела (внутреннее кровотечение), под ним или через кожу (внешнее кровотечение).

У людей с ИТП часто появляются фиолетовые синяки, называемые пурпурой (PURR-purr-ah). Эти синяки появляются на коже или слизистых оболочках (например, во рту). Кровотечение из мелких кровеносных сосудов под кожей вызывает пурпуру.

У людей с ИТП также может быть кровотечение, вызывающее появление крошечных красных или пурпурных точек на коже. Эти маленькие точки называются петехиями (peh-TEE-kee-ay). Петехии могут выглядеть как сыпь.

Петехии (красные / пурпурные точки) и пурпура (синяки) на коже.Кровотечение под кожей вызывает пурпурный, коричневый и красный цвет петехий и пурпуры.

У людей с ИТП также могут быть носовые кровотечения, кровотечения из десен во время стоматологической работы или другие кровотечения, которые трудно остановить. У женщин с ИТП может быть более сильное менструальное кровотечение, чем обычно.

Обильное кровотечение может вызвать гематомы (he-mah-TO-mas). Гематома — это скопление свернувшейся или частично свернувшейся крови под кожей. Выглядит или ощущается как шишка.

Кровотечение в мозг в результате ИТП очень редко, но может быть опасным для жизни, если оно произойдет.

Считается, что в большинстве случаев аутоиммунный ответ вызывает ИТП. Обычно иммунная система помогает организму бороться с инфекциями и болезнями. Но если у вас есть ИТП, ваша иммунная система атакует и разрушает собственные тромбоциты. Причина, по которой это происходит, неизвестна.

ITP не может передаваться от одного человека к другому.

Типы иммунной тромбоцитопении

Есть два типа ИТП: острый (временный или краткосрочный) и хронический (длительный).

Острая ИТП обычно длится менее 6 месяцев.В основном это происходит у детей — мальчиков и девочек — и является наиболее распространенным типом ИТП. Острая ИТП часто возникает после вирусной инфекции.

Хроническая ИТП длится 6 месяцев или дольше и в основном поражает взрослых. Однако некоторые подростки и дети действительно получают ИТП этого типа. Хроническая ИТП поражает женщин в два-три раза чаще, чем мужчин.

Лечение зависит от тяжести кровотечения и количества тромбоцитов. В легких случаях лечение может не потребоваться.

Outlook

Для большинства детей и взрослых ИТП не является серьезным или опасным для жизни состоянием.

Острая ИТП у детей часто проходит сама по себе в течение нескольких недель или месяцев и не возвращается. У 80 процентов детей с ИТП количество тромбоцитов приходит в норму в течение 6–12 месяцев. Лечение может не потребоваться.

У небольшого числа детей ИТП не проходит сама по себе и может потребовать дальнейшего медицинского или хирургического лечения.

Хроническая ИТП варьируется от человека к человеку и может длиться многие годы. Даже люди с тяжелыми формами хронической ИТП могут жить десятилетиями.Большинство людей с хронической ИТП могут в какой-то момент прекратить лечение и поддерживать безопасное количество тромбоцитов.

Другие названия иммунной тромбоцитопении

• Идиопатическая (id-ee-o-PATH-ick) тромбоцитопеническая пурпура
• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Что вызывает иммунную тромбоцитопению?

В большинстве случаев считается, что аутоиммунный ответ вызывает иммунную тромбоцитопению (ИТП).

Обычно ваша иммунная система помогает вашему организму бороться с инфекциями и болезнями.Однако при ИТП ваша иммунная система по ошибке атакует и разрушает тромбоциты вашего тела. Почему это происходит, неизвестно.

У некоторых людей ИТП может быть связан с вирусными или бактериальными инфекциями, такими как ВИЧ, гепатит С или H. pylori.

Дети с острой (краткосрочной) ИТП часто перенесли недавние вирусные инфекции. Эти инфекции могут «запускать» или запускать иммунную реакцию, которая приводит к ИТП.

Кто подвержен риску иммунной тромбоцитопении?

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — довольно распространенное заболевание крови.ИТП может развиться как у детей, так и у взрослых.

У детей обычно бывает острый (краткосрочный) тип ИТП. Острая ИТП часто развивается после вирусной инфекции.

Взрослые, как правило, имеют хронический (продолжительный) тип ИТП. У женщин в два-три раза чаще, чем у мужчин, развивается хроническая ИТП.

Число случаев ИТП растет, потому что обычные анализы крови, которые могут выявить низкое количество тромбоцитов, проводятся все чаще.

ITP не может передаваться от одного человека к другому.

Каковы признаки и симптомы иммунной тромбоцитопении?

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) может не вызывать никаких признаков или симптомов. Однако ИТП может вызвать кровотечение внутри тела (внутреннее кровотечение), под ним или через кожу (внешнее кровотечение). Признаки кровотечения могут включать:

• Синяки или багровые участки на коже или слизистых оболочках (например, во рту). Эти синяки называются пурпурой. Они вызваны кровотечением под кожей и могут возникать по неизвестной причине.
• Точечные красные пятна на коже, называемые петехиями. Эти пятна часто встречаются группами и могут выглядеть как сыпь. Кровотечение под кожей вызывает петехии.
• Скопление свернувшейся или частично свернувшейся крови под кожей, которое выглядит или ощущается как комок. Это называется гематомой.
• Носовое кровотечение или кровотечение из десен (например, при стоматологической работе).
• Кровь в моче или стуле (дефекация).

Любое трудно остановить кровотечение может быть признаком ИТП.Это включает более обильное, чем обычно, менструальное кровотечение. Кровотечение в головном мозге встречается редко, и его симптомы могут быть разными.

Низкое количество тромбоцитов напрямую не вызывает боли, проблем с концентрацией внимания или других симптомов. Однако низкое количество тромбоцитов может быть связано с утомляемостью (утомляемостью).

Как диагностируется иммунная тромбоцитопения?

Ваш врач диагностирует иммунную тромбоцитопению (ИТП) на основании вашей истории болезни, медицинского осмотра и результатов анализов.

Ваш врач захочет убедиться, что ваше низкое количество тромбоцитов не связано с другим заболеванием (например, инфекцией) или лекарствами, которые вы принимаете (например, химиотерапевтическими препаратами или аспирином).

История болезни

Ваш врач может спросить о:

• Ваши признаки и симптомы кровотечения и любые другие признаки или симптомы, которые у вас есть
• Есть ли у вас заболевания, которые могут снизить количество тромбоцитов или вызвать кровотечение
• Лекарства или любые безрецептурные добавки или средства, которые вы принимаете, которые могут вызвать кровотечение или снизить количество тромбоцитов

Физический осмотр

Во время медицинского осмотра ваш врач будет искать признаки кровотечения и инфекции.Например, ваш врач может искать пурпурные участки на коже или слизистых оболочках и определять красные пятна на коже. Это признаки кровотечения под кожей.

Диагностические тесты

Скорее всего, у вас будут анализы крови, чтобы проверить количество тромбоцитов. Эти тесты обычно включают:

• Общий анализ крови. Этот тест проверяет количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в вашей крови. При ИТП количество красных и лейкоцитов в норме, но количество тромбоцитов низкое.
• Мазок крови. Для этого теста часть вашей крови помещается на предметное стекло. Под микроскопом исследуют ваши тромбоциты и другие клетки крови.

Вы также можете сдать анализ крови, чтобы проверить наличие антител (белков), атакующих тромбоциты.

Если анализы крови показывают, что у вас низкий уровень тромбоцитов, ваш врач может порекомендовать дополнительные тесты для подтверждения диагноза ИТП. Например, тесты костного мозга могут показать, вырабатывает ли ваш костный мозг достаточное количество тромбоцитов.

Если вы подвержены риску заражения ВИЧ, гепатитом C или H.pylori, ваш врач может проверить вас на наличие этих инфекций, которые могут быть связаны с ИТП.

У некоторых людей с ИТП легкой степени нет признаков кровотечения или почти нет. Им может быть поставлен диагноз только в том случае, если анализ крови, сделанный по другой причине, показывает, что у них низкое количество тромбоцитов.

Как лечится иммунная тромбоцитопения?

Лечение иммунной тромбоцитопении (ИТП) зависит от количества и частоты кровотечений и количества тромбоцитов.

Взрослые с легкой ИТП могут не нуждаться ни в каком лечении, кроме наблюдения за своими симптомами и подсчетом тромбоцитов.Взрослые, у которых есть ИТП с очень низким количеством тромбоцитов или проблемами с кровотечением, часто лечатся.

Острый (краткосрочный) тип ИТП, возникающий у детей, часто проходит в течение нескольких недель или месяцев. Детей, у которых есть симптомы кровотечения, помимо синяков (пурпура), обычно лечат.

Детям с ИТП легкой степени может не потребоваться лечение, кроме наблюдения и последующего наблюдения, чтобы убедиться, что их количество тромбоцитов вернулось к норме.

Лекарства

Лекарства часто используются в качестве первого курса лечения как для детей, так и для взрослых.

Кортикостероиды (кортикостероиды), такие как преднизон, обычно используются для лечения ИТП. Эти лекарства, сокращенно называемые стероидами, помогают увеличить количество тромбоцитов. Однако у стероидов есть много побочных эффектов. У некоторых людей наступает рецидив (ухудшение) после окончания лечения.

Стероиды, используемые для лечения ИТП, отличаются от запрещенных стероидов, которые принимают некоторые спортсмены для повышения производительности. Кортикостероиды не вызывают привыкания, даже если вы принимаете их в течение многих лет.

Для повышения количества тромбоцитов используются и другие лекарства.Некоторые вводятся через иглу, введенную в вену. Эти лекарства включают ритуксимаб, иммуноглобулин и анти-Rh (D) иммуноглобулин.

Лекарства также могут использоваться с процедурой удаления селезенки, называемой спленэктомией (splee-NECK-tuh-mee).

Если лекарства или спленэктомия не помогают, для лечения ИТП можно использовать два новых лекарства — элтромбопаг и ромиплостим.

Удаление селезенки (спленэктомия)

При необходимости врачи могут удалить селезенку хирургическим путем.Этот орган расположен в верхнем левом углу живота. Селезенка размером с мяч для гольфа у детей и с бейсбольный мяч у взрослых.

Селезенка вырабатывает антитела (белки), которые помогают бороться с инфекциями. При ИТП эти антитела по ошибке разрушают тромбоциты.

Если ИТП не подействовал на лекарства, удаление селезенки снизит разрушение тромбоцитов. Однако это также может повысить риск заражения. Перед операцией ваш врач может сделать вам вакцины, чтобы предотвратить инфекции.

Если ваша селезенка удалена, ваш врач объяснит, какие шаги вы можете предпринять, чтобы избежать инфекций, и за какими симптомами следует следить.

Прочие виды лечения

Переливание тромбоцитов

Некоторым людям с ИТП с тяжелым кровотечением может потребоваться переливание тромбоцитов и госпитализация. Некоторым людям перед операцией потребуется переливание тромбоцитов.

Для переливания тромбоцитов донорские тромбоциты из банка крови вводятся в кровоток реципиента.Это на короткое время увеличивает количество тромбоцитов.

Для получения дополнительной информации о переливании тромбоцитов перейдите к статье «Переливание крови» Темы о здоровье.

Лечение инфекций

Некоторые инфекции могут на короткое время снизить количество тромбоцитов. Лечение инфекции может помочь увеличить количество тромбоцитов и уменьшить проблемы с кровотечением.

Прекращение приема лекарств

Некоторые лекарства могут снизить количество тромбоцитов или вызвать кровотечение. Прекращение приема лекарства иногда может помочь поднять количество тромбоцитов или предотвратить кровотечение.

Например, аспирин и ибупрофен — распространенные лекарства, повышающие риск кровотечения. Если у вас есть ИТП, ваш врач может посоветовать вам избегать приема этих лекарств.

Как предотвратить иммунную тромбоцитопению?

Невозможно предотвратить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП), но можно предотвратить ее осложнения.

• Поговорите со своим врачом о том, какие лекарства безопасны для вас. Ваш врач может посоветовать вам избегать лекарств, которые могут повлиять на ваши тромбоциты и увеличить риск кровотечения.Примеры таких лекарств включают аспирин и ибупрофен.
• Защитите себя от травм, которые могут вызвать кровоподтеки или кровотечения.
• Немедленно обратитесь за лечением, если у вас возникнут какие-либо инфекции. Сообщайте врачу о любых симптомах инфекции, например о повышении температуры тела. Это очень важно для людей с ИТП и удалением селезенки.

Жизнь с иммунной тромбоцитопенией

Если у вас иммунная тромбоцитопения (ИТП), вы можете принять меры для предотвращения осложнений.Изменение образа жизни и постоянный уход могут помочь вам справиться с этим заболеванием.

Изменение образа жизни

Старайтесь избегать травм, особенно травм головы, которые могут вызвать кровотечение в мозг. Например, не занимайтесь контактными видами спорта, такими как бокс, футбол или карате. Другие виды спорта, такие как катание на лыжах или верховая езда, также подвергают вас риску травм, которые могут вызвать кровотечение.

Некоторые безопасные занятия — плавание, езда на велосипеде (в шлеме) и ходьба. Спросите своего врача о том, какие физические упражнения безопасны для вас.

Соблюдайте меры предосторожности, такие как регулярное использование ремней безопасности и перчаток при работе с ножами и другими инструментами.

Если у вашего ребенка ИТП, спросите его или ее врача, нужно ли вам ограничить деятельность вашего ребенка.

Постоянная помощь

Вы можете найти врача, который знаком с лечением людей с ИТП. Например, гематологи — это врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении заболеваний крови. Обсудите со своим врачом, как управлять ИТП и когда обращаться за медицинской помощью.

Поговорите со своим врачом, прежде чем принимать лекарства, отпускаемые по рецепту или без рецепта, пищевые добавки, витамины или лечебные травы. Некоторые лекарства и добавки могут влиять на тромбоциты и увеличивать вероятность кровотечения. Обычные примеры — аспирин или ибупрофен. Ваш врач может посоветовать вам избегать приема этих лекарств.

Следите за симптомами инфекции, такими как лихорадка, и незамедлительно сообщайте о них своему врачу. Если вам удалили селезенку, у вас может быть больше шансов заболеть определенными инфекциями.

Иммунная тромбоцитопения при беременности

У беременных женщин с ИТП ИТП обычно не влияет на ребенка. Однако некоторые дети могут родиться с низким содержанием тромбоцитов или у них вскоре после рождения может развиться низкое содержание тромбоцитов.

Количество тромбоцитов у младенцев почти всегда возвращается к норме без какого-либо лечения. Лечение может ускорить выздоровление детей с очень низким уровнем тромбоцитов.

Лечение ИТП во время беременности зависит от количества тромбоцитов у женщины. Если лечение необходимо, врач внимательно изучит возможные последствия лечения для будущего ребенка.

Женщины с легкой формой ИТП обычно могут пережить беременность без лечения. Беременные женщины с очень низким уровнем тромбоцитов или обильным кровотечением с большей вероятностью будут иметь сильное кровотечение во время родов или после них. Чтобы предотвратить сильное кровотечение, этих женщин обычно лечат.

Клинические испытания

Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI) твердо привержен поддержке исследований, направленных на профилактику и лечение заболеваний и состояний сердца, легких и крови, а также нарушений сна.

Исследования, проводимые при поддержке NHLBI, привели к значительному прогрессу в области медицинских знаний и ухода. Часто эти успехи зависят от желания добровольцев участвовать в клинических испытаниях.

Клинические испытания проверяют новые способы предотвращения, диагностики или лечения различных заболеваний и состояний. Например, новые методы лечения заболевания или состояния (такие как лекарства, медицинские устройства, операции или процедуры) тестируются на добровольцах, у которых есть заболевание. Тестирование показывает, является ли лечение безопасным и эффективным для людей, прежде чем оно станет доступным для широкого использования.

Принимая участие в клинических испытаниях, вы можете получить доступ к новым методам лечения до того, как они станут широко доступны. Вы также получите поддержку группы медицинских работников, которые, вероятно, будут внимательно следить за вашим здоровьем. Даже если вы не получаете прямой выгоды от результатов клинического испытания, собранная информация может помочь другим и дополнить научные знания.

Если вы добровольно станете участником клинического испытания, вам будут подробно объяснены результаты исследования. Вы узнаете о лечении и тестах, которые вы можете получить, а также о преимуществах и рисках, которые они могут представлять.Вам также будет предоставлена ​​возможность задать вопросы об исследовании. Этот процесс называется информированным согласием.

Если вы согласны принять участие в испытании, вам будет предложено подписать форму информированного согласия. Эта форма не является контрактом. Вы имеете право отказаться от участия в исследовании в любое время по любой причине. Кроме того, вы имеете право узнавать о новых рисках или выводах, обнаруженных в ходе испытания.

Для получения дополнительной информации о клинических испытаниях иммунной тромбоцитопении проконсультируйтесь со своим врачом.

* Источник: Национальные институты здравоохранения; Национальный институт сердца, легких и крови *

.