Тромбоцитопения: лечение, причины, симптомы, признаки

Тромбоцитопения, при которой это число составляет менее 150 х 10⁹ л^-1 может быть легкой, умеренной и тяжелой. При числе тромбоцитов выше 50 х 10⁹ л^-1 кровотечения редки и носят легкий характер, пока оно превышает 10 х 10⁹ л^-1. Спонтанные кровотечения и кровотечения, требующие медицинской помощи, обычно говорят о снижении числа тромбоцитов менее чем до 10 х 10⁹ л^-1. Однако четкая связь между риском кровотечений и числом тромбоцитов часто отсутствует, поскольку гемостаз зависит и от других факторов, включая целостность эндотелия и сохранность функций тромбоцитов.

Оценка степени тяжести тромбоцитопении

Степень	Число тромбоцитов (х 109 л-1)
Легкая	50-150
Умеренная	20-50
Тяжелая	<20

Диагностика тромбоцитопении

Важнейшую роль в диагностике тромбоцитопении играет микроскопия свежего мазка крови. При исследовании мазка вначале подтверждают снижение числа тромбоцитов, а затем проверяют, нет ли других нарушений. Кажущееся снижение числа тромбоцитов (псевдотромбоцитопения) может быть обусловлено их агглютинацией под действием холода, образованием розеток из лейкоцитов, окруженных тромбоцитами, и слипанием друг с другом в присутствии таких антикоагулянтов, как ЭДТА или гепарин. Поскольку при автоматическом подсчете клеток конгломераты тромбоцитов не распознаются, число тромбоцитов оказывается заниженным. Однако выявление в тонкой части мазка скоплений тромбоцитов говорит о том, что их число больше, чем показывает автоматический счетчик. Для более точного определения числа тромбоцитов проводят их повторный подсчет в свежей пробе крови или в крови с добавлением цитрата.

Исследование мазков крови позволяет также оценить размеры тромбоцитов. Крупные тромбоциты обнаруживаются при наследственных тромбоцитопениях, включая тромбоцитодистрофию Бернара—Сулье и аномалию Мая— Хегглина, а также при их быстром разрушении, например при иммунных тромбоцитопениях или тромбоцитопении потребления. Мелкие тромбоциты характерны для синдрома Вискотта—Олдрича. При микроскопии мазка оценивают также морфологию эритроцитов и лейкоцитов. Наличие в мазке фрагментированных эритроцитов может указывать на тромботическую микроангиопатию, а присутствие нейтрофилов с уменьшенным числом гранул — на миелодиспластические синдромы.

После того как диагноз тромбоцитопении будет поставлен, необходимо определить ее причину. Прежде всего следует исключить ее врожденный характер. Для этого у больного выясняют, было ли число тромбоцитов у него когда-нибудь нормальным или оно всегда снижено. Указания в анамнезе на недавнее употребление алкоголя, фитопрепаратов, тоников и других напитков, содержащих хинин, а также или необычных продуктов могут подсказать причину тромбоцитопении. Тромбоцитопенией часто сопровождаются вирусные инфекции, включая ВИЧ- и цитомегаловирусную инфекцию. Тромбоцитопения, выявляемая после операций, обычно бывает обусловлена гемодилюцией. Однако после операций на сердце с использованием внутриаортальных баллонных катетеров, а также при эндокардите с поражением клапанов сердца она может носить более стойкий характер и сохраняться до удаления катетера или пластики клапана. К тяжелой тромбоцитопении может приводить применение блокаторов гликопротеидных рецепторов llb/llla во время коронарной ангиопластики и установки стента. Если тяжелая тромбоцитопения развивается у лиц, не применявших этот препарат, скорее всего, она носит иммунный характер. Чаще всего это аутоиммунная тромбоцитопения, например первичная иммунная тромбоцитопения, однако может быть тромбоцитопения при антифосфолипидном синдроме или посттрансфузионная пурпура.

При обследовании больных с тромбоцитопенией важно учитывать их индивидуальные особенности. Например, у молодой женщины с впервые возникшим кровотечением из носа, рта, влагалища и петехиями следует заподозрить первичную иммунную тромбоцитопению, в то время как бессимптомное снижение числа тромбоцитов до 100х10

9 л^-1 у беременной женщины, скорее всего, служит проявлением тромбоцитопении беременных, характеризующейся доброкачественным течением. Резкое снижение числа тромбоцитов на фоне лечения сердечно-сосудистых, ревматических или инфекционных заболеваний может быть обусловлено используемыми препаратами. Тромбоцитопения на фоне острых заболеваний и состояний, например сепсиса или респираторного дистресс-синдрома взрослых, обычно бывает связана с усиленным потреблением тромбоцитов и может сопровождаться признаками ДВС-синдрома. Тромбоцитопения у больных с микроангиопатической гемолитической анемией (в мазках крови — фрагментированные эритроциты) и тромбозами указывает на гемолитико-уремический синдром или тромботичп кую тромбоцитопеническую пурпуру. Панцитопения у прежде здоровых людей может быть проявлением апластической анемии или лейкоза, увеличение селезенки может говорить о печеночной недостаточности, миелофиброзе или болезни накопления, например болезни Гоше.

Первичная иммунная тромбоцитопения

Первичная иммунная тромбоцитопения раньше встречалась преимущественно у молодых женщин, однако по мере старения населения она все чаще обнаруживается у пожилых, причем с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Распространенность первичной иммунной тромбоцитопении среди всего населения составляет 2,5:100 000, тогда как у лиц старше 60 заболевание встречается с частотой 4,5:100 000.

Диагностика

У многих больных тромбоцитопения обнаруживается при проведении общего анализа крови в рамках очередного профилактического осмотра, однако в остальных случаях больные сами обращаются к врачу по поводу возникшей у них петехиальной сыпи или кровоточивости слизистой рта. Обследование начинают со сбора анамнеза, обращая особое внимание на такие симптомы, как лихорадка, боль и похудание, недавно перенесенные инфекции дыхательных путей, факторы риска ВИЧ-инфекции, употребление алкоголя или применение хинина в качестве препарата для лечения мышечных спазмов или в составе напитков. Необходимо собрать сведения обо всех недавно применявшихся больным лекарственных средствах и фитопрепаратах. Во время физикального исследования больного осматривают на предмет признаков нарушений гемостаза, например петехий, субконъюнктивальных кровоизлияний, экхимозов и пузырей с геморрагическим содержимым на слизистой рта. Отмечают также признаки системных заболеваний, включая похудание, гипотиреоз, увеличение лимфоузлов и спленомегалию. При проведении общего анализа крови оценивают тяжесть тромбоцитопении. При хроническом кровотечении общий анализ крови выявляет гипохромную микроцитарную анемию, однако число лейкоцитов обычно бывает нормальным. Как уже упоминалось, для подтверждения тромбоцитопении и исключения других гематологических заболеваний проводят микроскопию мазка крови.

Согласно опубликованному в 2011 г. руководству Американского гематологического общества, больным с впервые выявленной первичной иммунной тромбоцитопенией проводить исследование костного мозга не рекомендуется, если анамнез и физикальное исследование у них неинформативны, а общий анализ крови выявляет только тромбоцитопению и железодефицитную анемию. Однако все больные должны быть обследованы на гепатит С и ВИЧ-инфекцию.

Лечение

Если число тромбоцитов превышает 50х10⁹ л^-1, лечение не требуется, однако больные должны проходить регулярное обследование. У детей первичная иммунная тромбоцитопения обычно носит острый характер и проходит самостоятельно, не вызывая выраженного или длительного кровотечения, поэтому медикаментозное лечение у них необязательно. Однако у взрослых она может иметь более длительное течение, требующее специфической терапии.

Глюкокортикоиды. Больным, у которых число тромбоцитов составляет менее 30х10

9 л^-1 или имеются кровотечения, назначают преднизон или преднизолон. Больным с числом тромбоцитов ниже 20х10⁹ л^-1 обычно показана госпитализация, при сильных кровотечениях им назначают метилпреднизолон в/в. При повышении числа тромбоцитов более чем до 30 х 10⁹ л^-1 дозу тлюкокортикоидов снижают (во избежание рецидива дозу снижают медленно). Чтобы не допустить повторных кровотечений, число тромбоцитов поддерживают на уровне не ниже 20 х 10⁹ л^-1. Однако если это потребует использования тлюкокортикоидов в дозах, превышающих 10-20 мг/сут, придется назначить другое лечение. Хотя при лечении глюкокортикоидами для приема внутрь число тромбоцитов может начать увеличиваться лишь через 5-7 дней, кровоточивость часто снижается в течение 1-2 дней.

Иммуноглобулин для в/в введения. В США детям с тяжелыми клиническими проявлениями часто назначают иммуноглобулин для в/в введения, 0,8-1 г/кг однократно, а в Великобритании лечение обычно начинают с тлюкокортикоидов. Во избежание анафилактических реакций препарат вводят медленно, в течение 4-6 ч. В связи с сообщениями о случаях острой почечной недостаточности, вызванной препаратом, во время его введения следят за функцией почек. Причиной этого осложнения могло быть высокое содержание сахарозы в препаратах иммуноглобулина. В настоящее время препараты иммуноглобулинов производятся без добавления сахарозы, с чем может быть связано снижение частоты этого осложнения. Эффект лечения иммуноглобулинами для в/в введения наступает в течение 24-48 ч, однако длится недолго, поэтому у многих больных после лечения отмечаются рецидивы.

Спленэктомия. При неэффективности тлюкокортикоидов и иммуноглобулинов для в/в введения проводят спленэктомию или используют препараты второго ряда: агонисты рецепторов тромбопоэтина и ритуксимаб. Следует подчеркнуть, что оптимальным методом признана спленэктомия. Рекомендациям по ее применению присвоена степень 1В (по уровню качества доказательств), означающая высокую степень достоверности того, что данное лечение приведет к желаемому исходу. Перед проведением операции больных как можно раньше вакцинируют против пневмококковой инфекции и Haemophilus influenza, в некоторых центрах проводится также вакцинация против менингококковой инфекции. Кроме того, перед операцией для повышения числа тромбоцитов назначают глюкокортикоиды в высоких дозах. Благодаря такому лечению число тромбоцитов в течение 48 ч часто повышается более чем до 50 х 109 л. Для повышения числа тромбоцитов до уровня, необходимо для обеспечения гемостаза во время операции, вместо тлюкокортикоидов можно использовать агонисты рецептора тромбопоэтина.

Агонисты рецептора тромбопоэтина, например ромиплостим и элтром-бопаг, рекомендуется назначать больным с высоким риском кровотечений при развитии у них рецидивов после спленэктомии, наличии противопоказании к ее проведению и неэффективности хотя бы одного из других методов лечения. Ромиплостим вводят п/к 1 раз в неделю, дозу рассчитывают в зависимости от массы тела; элтромбопаг принимают внутрь 1 раз в сут. До тех пор, пока доза препарата не достигнет уровня, обеспечивающего желаемое число тромбоцитов, оно может колебаться в достаточно широких пределах. Если на фоне лечения число тромбоцитов стабильно превышает норму, могут возникнуть ишемические осложнения, однако резкая отмена лечения может привести к быстрому снижению числа тромбоцитов.

Ритуксимаб. Это химерные моноклональные антитела к CD20, вызывающие разрушение В-лимфоцитов. Препарат вызывает ремиссию у 40-70% больных, при этом почти у 40% больных она носит стойкий характер. Использование ритуксимаба в сочетании с дексаметазоном, у ранее нелеченных больных позволяет увеличить частоту стойкой ремиссии до 60%.

Тромботические микроангиопатии

Клинические проявления включают ишемическое поражение органов и тканей: головного мозга, сердца и почек при гемолитико-уре мическом синдроме, печени при HELLP-синдроме, гангрене конечностей или стенки толстой кишки при гепариновой тромбоцитопении.

Тромбоцитопения беременных

У 6-10% беременных развивается легкая тромбоцитопения. Обычно она носит доброкачественный характер и выявляется случайно. В ряде случаев она сопутствует артериальной гипертонии беременных и первичной иммунной тромбоцитопении. Иногда диагноз тромбоцитопении ставят по ошибке из-за неправильного подсчета тромбоцитов в связи с их слипанием in vitro. Во избежание этой ошибки рекомендуется проводить микроскопию мазка крови для выявления агрегатов тромбоцитов. Кроме того, для правильного определения числа тромбоцитов рекомендуется проводить его сразу после забора крови, поскольку ее хранение при комнатной температуре может приводить к их агглютинации. Иногда подсчет тромбоцитов бывает более точным, если в кровь добавляют не ЭДТА, а цитрат натрия.

После проверки правильности результатов подсчета тромбоцитов проводят дифференциальный диагноз между тромбоцитопенией беременных, составляющей 75% всех случаев тромбоцитопении, выявляемой во время беременности, и первичной иммунной тромбоцитопенией, составляющей всего 4% этих случаев.

Тромбоцитопения беременных не требует лечения, в этих случаях достаточно наблюдения. Однако первичная иммунная тромбоцитопении ( течением беременности может принимать все более тяжелый характер. Для профилактики кровотечений могут потребоваться ежемесячные инфузйи иммуноглобулина для в/в введения отдельно или в сочетании с глюкокортикоидами. В тех случаях, когда во время родов планируется использовать эпидуральную анестезию, число тромбоцитов следует повысить не менее чем 75 000 мкл^-1, чтобы обеспечить безопасную установку катетера.

Тромбоцитопения при гепатите С и ВИЧ-инфекции

Тромбоцитопения служит частым осложнением гепатита С и ВИЧ-инфекции, однако она редко приводит к спонтанным кровотечениям, даже при крайне выраженном снижении тромбоцитов. Описано несколько механизмов, отвечающих за ее развитие, включая захват тромбоцитов селезенкой, образование иммунных комплексов и заражение мегакариоцитов вирусами. На поздних стадиях ВИЧ-инфекции возможна атрофия костного мозга с развитием панцитопении. Успешная антиретровирусная терапия часто приводит к небольшому повышению числа тромбоцитов. У некоторых больных с гепатитом С число тромбоцитов увеличивается в результате применения элтромбопага, что позволяет им пройти полный курс лечения интерфероном.

Ятрогенная тромбоцитопения

Лекарственные тромбоцитопении встречаются относительно редко, их частота оценивается в 1-2 случая на 100 000 человек в год. Лекарственные средства, вызывающие тромбоцитопению, угнетают образование тромбоцитов или индуцируют выработку направленных против тромбоцитов антител. Пожалуй, самой частой причиной лекарственной иммунной тромбоцитопении служит гепарин, однако в данном случае он вызывает не кровотечения, а тромбозы. Наконец, к развитию острой тромбоцитопении могут приводить такие средства, как алемтузумаб, молотое кунжутное семя и китайские фитопрепараты.

В развитии лекарственной тромбоцитопении участвуют разные механизмы. Один из них включает связывание препарата с гликопротеидами мембраны тромбоцитов с последующей стимуляцией синтеза антител к данному препарату и их взаимодействие с комплексами препарата с гликопротеидами тромбоцитов. Гепарин вызывает конформационные изменения тромбоцитарного фактора 4, превращая его в чужеродный для данного организма антиген, стимулирующий выработку направленных против него антител. Другие препараты, например хинидин и сульфаниламиды, индуцируют синтез антител, распознающих мембранные гликопротеиды тромбоцитов в присутствии самих препаратов или их метаболитов. Эти антитела могут связываться с мегакариоцитами, подавляя образование тромбоцитов.

Абциксимаб представляет собой гуманизированные мышиные моноклональные антитела к гликопротеиду allbβ3. Он может стимулировать образование антител, специфичных к «мышиному фрагменту» его молекулы и связывающихся с ним на поверхности тромбоцитов. Кроме того, абциксимаб способен индуцировать синтез антител, распознающих разные эпитопы гликопротеида allbβ3, связанного с абциксимабом. Возможно, эти антитела связываются с активным центром этих гликопротеидов.

Тромбоцитопении, вызванные другими причинами. Посттрансфузионная пурпура развивается у лиц, тромбоциты которых лишены антигена PLAI (присутствует на тромбоцитах у 97% людей), после переливания им компонентов крови, содержащих этот антиген. Антитела к PLAI, вырабатываемые реципиентом и направленные против тромбоцитов донора, перекрестно реагируют с его собственными тромбоцитами, вызывая тяжелую тромбоцитопению. После трансплантации органов от РLАI-отрицательных доноров а РLАI-положительным реципиентам, у последних также развивается тромбоцитопения. По-видимому, в данном случае антитела к PLAI вырабатываются донорским лимфоцитами, перенесенными в организм реципиента вместе с трансплантатом.

Лечение тромбоцитопении

Больному сообщают, что он должен прекратить применение используемых им с недавнего времени препаратов и отказаться от употребления напитков, содержащих хинин, и проводят повторные определения числа тромбоцитов. В отсутствие кровотечений за больным внимательно наблюдают. При развитии массивных и угрожающих жизни кровотечении переливают тромбоцитарную массу. Исключение составляют гепариновая тромбоцитопения и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, при которых инфузия тромбоцитов противопоказана, поскольку она усиливает тромбоз.

Показания к переливанию тромбоцитарной массы

• кровотечение, обусловленное снижением числа или нарушением функций тромбоцитов;
• тромбоцитопения вследствие гемодилюции, обусловленной переливанием больших объемов эритроцитарной массы во время операции или после травмы;
• профилактика кровотечений у больных с тромбоцитопенией перед проведением инвазивных процедур или недавнее кровоизлияние в жизненно важные органы;
• профилактика кровотечений у больных, получающих мощные ингибиторы функций тромбоцитов (клопидогрель, прасугрель или комбинации препаратов), перед проведением инвазивных процедур;
• профилактика кровотечений у больных с числом тромбоцитов менее 10 х 10⁹ л^-1 и сниженной продукцией тромбоцитов вследствие:
• замещения костного мозга опухолевыми клетками;
• снижения клеточности костного мозга после лучевой или химиотерапии;
• угнетения кроветворения в связи с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Тромбоцитарную массу получают путем тромбафереза (от одного донора) или выделения из цельной крови (от случайных доноров). По числу тромбоцитов одна доза тромбоцитарной массы, полученной с помощью тромбафереза, эквивалентна 6 дозам, полученным из цельной крови от случайных доноров. Повышение числа тромбоцитов должно быть подтверждено их подсчетом через 1 и 24 ч после переливания. Это исследование позволяет также оценить сохранность и жизнеспособность донорских тромбоцитов.

Переливание тромбоцитарной массы может вызывать трансфузионные реакции, риск которых можно свести к минимуму путем удаления из нее лейкоцитов. Во время переливания возможна передача инфекции реципиенту. Для снижения риска этого осложнения необходимо тщательно обследовать донорскую кровь на вирусы. Тромбоцитарную массу необходимо также проверять на бактериальное загрязнение. Иммунизация реципиента донорски ми тромбоцитами встречается редко, даже при переливании тромбоцитарнои массы от случайных доноров. В случае развития аллоиммунизации используют тромбоцитарную массу от доноров, совместимых по группам крови АВО и антигенам системы HLA.

Тромбоцитопения – виды, степени заболевания, принципы лечения

Тромбоцитопения – причины, симптомы и лечение

Патологическое снижение тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Она может быть самостоятельным заболеванием или выступать в роли симптома какой-то другой патологии. Крайне желательно знать симптомы тромбоцитопении у взрослых и детей, чтобы своевременно отреагировать на них и провести лечение.

Почему развивается тромбоцитопения

Рассматриваемое заболевание может возникнуть по самым разным причинам. Назвать основную из них сможет врач-гематолог после полного обследования пациента. Основными факторами, которые провоцируют снижение количества тромбоцитов в крови, являются:

1. Наследственные заболевания. Чаще всего тромбоцитопения возникает при синдроме Бернара-Сурье, TAR-синдроме, аномалии Мея-Хегглина.
2. Патологии системы кроветворения – миелофиброз, анемия апластического вида, метастазы онкологического новообразования. Подобная тромбоцитопения носит название вторичной, то есть является не самостоятельным заболеванием, а результатом присутствия в организме другой патологии. Причины вторичной тромбоцитопении могут крыться и в банальном злоупотреблении алкогольными напитками, и в получении высоких доз радиационного облучения, и в вынужденном длительном приеме препаратов из группы цитостатиков.
3. Разрушение тромбоцитов в селезенке или печени (происходит крайне редко). Подобное состояние наблюдается при тромбоцитопении новорожденных на фоне тяжело протекающих вирусных заболеваний.
4. Различные заболевания, поражающие внутренние органы и протекающие в хронической форме. К таковым относятся системная красная волчанка, псориаз, склеродермия, туберкулез, гепатиты, малярия, цирроз. Нередко рассматриваемое заболевание диагностируется на фоне присутствия доброкачественных опухолей. Но при удалении новообразования количество тромбоцитов в крови восстанавливается.

Формы и виды тромбоцитопении

В медицине различают несколько видов тромбоцитопении:

1. Аутоиммунная. В организме происходит «сбой» и иммунная система начинает воспринимать собственные тромбоциты как чужеродные тела. Результатом становится уничтожение этих клеток крови. Как лечить аутоиммунную тромбоцитопению? Врачи проводят симптоматическую терапию, вводят специальные препараты, поддерживающие иммунную систему. Комплекс лечебных мероприятий состоит из курса глюкокортикостероидов, после чего при отсутствии положительной динамики проводят хирургическое удаление селезенки с последующим назначением иммунодепрессантов.
.
2. Эссенциальная тромбоцитопения. Чаще диагностируется у людей в возрасте 50-70 лет. Ее развитие нередко связывают с перенесенными хирургическими вмешательствами, хроническими патологиями внутренних органов, недостатком железа. Лечение эссенциальной тромбоцитопении сводится к приему Аспирина. Так как серьезных проблем в работе организма не выявляется, то назначение агрессивных токсичных лекарственных препаратов считается неоправданным.
3. Синдром тромбоцитопеническая пурпура – этот вид заболевания был первым описан врачами. Диагностируется в основном в детском возрасте. У девочек он встречается гораздо чаще, чем у мальчиков. Синдром связан с нарушением свертываемости крови, поэтому пациенту нужно будет не только пройти курс лечения, но и постоянно наблюдаться у гематолога.
4. Тромбоцитопения у новорожденных детей. Может развиться и в качестве сопровождающего состояния при врожденных патологиях, и в качестве вторичного заболевания при инфицировании младенца, преждевременном рождении или асфиксии при родах. Лечение начинают проводить еще в роддоме, применяя для этого преднизолон, иммуноглобулин, аскорбиновую кислоту. Нередко тромбоцитопения у новорожденных требует переливание тромбоцитарной массы. На весь период лечения малыша снимают с грудного вскармливания.

Степени заболевания тромбоцитопении

В медицине принято различать три степени тяжести течения заболевания:

1. Легкая. Количество тромбоцитов в крови пациента находится на нижней границе нормы, никаких симптомов патологии нет. В большинстве случаев диагноз ставится совершенно случайно, например, во время стандартной диспансеризации. Никакого лечения легкая тромбоцитопения не требует, врачи применяют выжидательную тактику и наблюдают за состоянием здоровья пациента.
2. Средняя. Количество тромбоцитов в крови снижено. Больной предъявляет жалобы на кровоизлияния под кожу, обширные гематомы даже при легких ударах, частые носовые кровотечения. Часто в такой форме протекает идиопатический вид заболевания. Лечение предпринимают только в том случае, если есть угроза внутренних кровотечений – например в желудке. Специфические лекарственные препараты при идиопатической тромбоцитопении назначают и тем, кто профессионально занимается спортом, поскольку риск сильных кровотечений и обширных излияний в ткани и под кожу у таких людей слишком высокий.
3. Тяжелая. Заболевания проявляется обширными кровотечениями во внутренние органы. В анализе крови резкое снижение количества тромбоцитов, вплоть до критических показателей. Лечение проводится в обязательном порядке и нередко требует пребывания пациента в стационарном отделении.

Как проявляется тромбоцитопения

В зависимости от степени тромбоцитопении человек может жаловаться на:

• спонтанные кровоизлияния под кожу и в слизистые;
• головокружение и периодическую тошноту;
• упадок сил и повышенную сонливость;
• длительное кровотечение при удалении зуба;
• слишком обильные менструации.

У беременных заболевание может проявляться в банальном упадке сил и частом образовании мелких и средних гематом под кожей. Лечение тромбоцитопении при беременности не проводится. Исключением являются случаи резкого снижения количества тромбоцитов в крови и жалобы на частые кровоизлияния под кожу. Лекарственная терапия проводится с целью профилактики кровоизлияния в мозг.

На страницах нашего сайта Добробут.ком имеется информация об иммунной тробоцитопении – что это такое, кто может диагностировать и как протекает лечение. Вопросы специалистам можно задать по телефону, номер которого указан на портале.

Связанные услуги:
Универсальный мужской Check-up
Универсальный женский Check-up (до 40 лет)
Универсальный женский Check-up (после 40 лет)

Описание, основные положения, механизмы развития тромбоцитопении могут быть следующие

[contact-form-7 404 «Not Found»]

Описание

Тромбоциты, или “кровяные пластинки”, – очень мелкие безъядерные составляющие, образуемые в костном мозге вместе с другими видами клеток крови. Они проходят через кровеносные сосуды в места поражения и под действием броуновского движения склеиваются, что позволяет остановить кровотечение, которое может произойти в результате разрыва кровеносного сосуда.

Процесс слипания тромбоцитов еще называется коагуляцией. При этом образованный кровяной сгусток – тромбом. Если тромбоцитов недостаточно, тогда и возникает тромбоцитопения.

Нормальный показатель тромбоцитов у взрослых составляет от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр крови. Количество тромбоцитов менее 150 000 тромбоцитов на микролитр ниже нормы указывает на наличие тромбоцитопении.

Наибольший риск развития кровотечения наблюдается при значительном снижении количества тромбоцитов – менее 10 000 или 20 000 клеток на микролитр. Мягкое кровотечение иногда возникает, когда количество тромбоцитов меньше 50 000 на микролитр.

Основные положения

• Иммунная система разрушает циркулирующие тромбоциты и в то же время атакует мегакариоциты костного мозга, тем самым понижая производство тромбоцитов.
• Другие причины изолированной тромбоцитопении (например, лекарства, алкоголь, лимфопролиферативные расстройства, аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции) должны быть исключены.
• У детей обычно возникают спонтанные ремиссии; у взрослых спонтанная ремиссия может наступить в течение первого года, после года она маловероятна.
• Кортикостероиды (а иногда ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин) являются первой линией лечения кровотечения или тяжелой тромбоцитопении.
• Проведение спленэктомии эффективно, но ее назначают пациентам, у которых медикаментозная терапия неэффективна, или тем, у которых болезнь сохраняется после 12 месяцев терапии.
• Переливание тромбоцитов применяется только при наличии опасного для жизни кровотечения.

Механизмы развития тромбоцитопении могут быть следующие

• Костный мозг не вырабатывает тромбоцитов в достаточном количестве.
• Костный мозг производит достаточное количество тромбоцитов, но организм самостоятельно их уничтожает (аутоиммунные процессы) или активно их использует (кровотечения).
• Селезенка (орган-кладбище клеток крови) в большом количестве уничтожает тромбоциты.
• Вышеуказанные факторы комбинируются, что также может привести к низкому количеству тромбоцитов.

Тромбоцитопения может быть физиологической, если наблюдается незначительное снижение тромбоцитов на фоне менструации у женщин, нарушенного питания и пр.

Основные факты о тромбоцитопении

• Женщины болеют чаще, чем мужчины. При этом в детском возрасте ситуация обстоит иначе. От 2 до 8 лет ТП чаще определяется у мальчиков.
• Наибольшая частота заболеваемости наблюдается в возрасте до 20 лет и после 50 лет.
• У ¾ новорожденных с низким весом определяется тромбоцитопения
• У 5% больных развивается сильная кровопотеря или кровоизлияние в мозг из-за чего они погибают.
• При беременности у 7% женщин во второй половине срока диагностируется тромбоцитопения.

Классификация тромбоцитопении

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

• тромбоцитопении разведения
• тромбоцитопении распределения
• тромбоцитопении потребления
• тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
• тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

• I– количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
• II– количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
• III– количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Причины тромбоцитопении

Уменьшение числа тромбоцитов может быть вызвано целым рядом причин. Тромбоцитопения может развиваться остро, в этом случае состояние человека резко ухудшается, а симптомы нарастают очень быстро. Болезнь может носить и хронический характер, это значит, что количество компонентов крови уменьшается постепенно, признаки болезни нарастают в период более 6 месяцев.

Все тромбоцитопении делят на несколько групп, по механизму их развития и причине возникновения.

В частности, в гематологии выделяют следующие группы:

• Наследственные тромбоцитопении. Связаны с генетическими мутациями, которые передаются от родителей.
• Тромбоцитопении разрушения. Заболевания этой группы наиболее многочисленны. Нехватка тромбоцитов в крови здесь связана с тем, что клетки разрушаются преждевременно. Поэтому даже при нормальной работе костного мозга новые компоненты не могут компенсировать дефицит. К этой категории относится и аутоиммунная тромбоцитопения, возникающая на фоне патологии иммунной системы. Также ускоренное разрушение клеток крови может наблюдаться при активности вирусов – во время гриппа, кори, краснухи, ветряной оспы.
• Продуктивные тромбоцитопении. Эта группа заболеваний связана с патологиями костного мозга, при которых он не вырабатывает компоненты крови в достаточном количестве. В эту группу входят миелобластные и апластические анемии, лейкозы, последствия воздействия радиации, алкоголя и другое.
• Тромбоцитопении потребления. Патологии, связанные с активацией тромбоцитов без видимой причины. При этом в крови образуются опасные сгустки, которые могут перекрывать артерии.
• Тромбоцитопения перераспределения. В норме в селезенке хранится лишь 30% тромбоцитов, но при различных патологических процессах орган может увеличиваться и накапливать больше клеток крови. Это приводит к уменьшению их количества в сосудах.

Симптомы: кровотечения, кровоизлияния и другое

Тромбоцитопения диагностируется в том случае, если количество тромбоцитов меньше, чем 150 млрд на литр крови. При этом симптомы появляются лишь при уменьшении количества этих форменных элементов до 50 млрд на литр. А тяжелые состояния наблюдаются при уровне 30 млрд. и менее на литр. Поскольку тромбоциты отвечают за перекрытие ран и помогают поддерживать стенки сосудов в здоровом состоянии, их дефицит выражается кровотечениями разной тяжести.

На начальном этапе насторожить должны такие проявления:

• Образование подкожных кровоподтеков – петехии, пурпура, экхимозы и другое.
• Быстрое образование синяков, которые долго не сходят.
• Частое носовое кровотечение.
• Длительные и обильные менструации.
• Кровоточивость десен.
• Невозможность остановить кровьиз раны на протяжении более 4 минут.

Позже могут возникать серьезные внутренние кровотечения, которые можно диагностировать по косвенным признакам. Например, кровь обнаруживается в моче, кале, рвотных массах, в откашливаемой слизи.

У человека с такими нарушениями заметны следующие симптомы кровопотери:

• Вялость.
• Повышенная утомляемость.
• Бледность.
• Понижение артериального давления.
• Частый нитевидный пульс.

Диагностика

Заключительный диагноз тромбоцитопении ставится на основании истории болезни, физического осмотра и результатов анализов больного. При необходимости пациентом занимается гематолог. Это врач, который специализируется на диагностике и лечении заболеваний крови.

После диагностики тромбоцитопении важно, чтобы была определена причина ее развития. Для этого используются различные методы исследования: анализ истории болезни, лабораторные анализы и инструментальная диагностика.

История болезни

В ходе изучения истории болезни врач обязательно узнает у больного ответы на следующие вопросы:

• Какие лекарства принимаются, включая безрецептурные препараты и травяные средства. Также выясняется содержание хинина, который часто встречается в питьевой воде и продуктах питания.
• Есть ли заболевания крови у близких родственников.
• Было ли выполнено за последнее время переливание крови, часто ли меняются сексуальные партнеры, вводятся ли внутривенно лекарства и происходит ли контакт с зараженной кровью или вредными жидкостями на работе.

Физический осмотр

Во время физического осмотра могут быть определены симптомы кровотечения, такие как синяки или пятна на коже. Обязательно проводится проверка на наличие признаков инфекции, таких как лихорадка. Также прощупывается (пальпируется) живот, что позволяет определить увеличенную селезенку или печень.

Общий анализ крови

С помощью этого анализа измеряется уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Для его проведения берется небольшое количество крови, обычно из пальца руки больного, и затем исследуется под микроскопом. При тромбоцитопении результаты этого теста покажут недостаточное количество тромбоцитов.

Мазок крови

По специальной методике проверяется внешний вид тромбоцитов, для чего используется микроскоп. Для этого теста также берется небольшое количество крови, чаще всего из пальца руки.

Исследование костного мозга

Для изучения функциональных возможностей костного мозга проводятся два теста – аспирацию и биопсию.

Аспирация костного мозга может быть сделана, чтобы выяснить, почему не создается достаточное количество клеток крови. Для этого теста врач берет образец костного мозга с помощью иглы, который далее исследуется под микроскопом. При патологии определяются дефектные клетки.

Биопсия костного мозга часто проводится сразу после аспирации. Для этого теста врач берет образец костного мозга через иглу. Далее ткань исследуется, для чего проверяется количество и типы клеток, включая тромбоциты.

Другие способы диагностики

В зависимости от показаний делается ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. При наличии сопутствующих заболеваний делается изучение пораженных органов.

Лечение

В зависимости от тяжести и причины тромбоцитопении назначают соответствующую терапию.

Основная цель лечения:

• предотвратить смерть;
• снизить риск развития инвалидности;
• улучшить общее самочувствие пациента;
• повысить качество жизни больного.

При легкой степени ТП специфическое лечение не проводится. В таких случаях нередко достаточно придерживаться общих рекомендаций, даваемых больным с ТП, чтобы предотвратить случайное кровотечение. Также состояние больного часто улучшается при лечении основной причины болезни.

• Если ТП является реакцией на принимаемое лекарство, тогда врач может назначить другой препарат. Большинство людей выздоравливают после того, как были использованы подобные изменения.
• Для гепарин-индуцированной тромбоцитопении прекращение использования гепарина может быть недостаточным. В таких случаях должно обязательно назначаться другое средство, позволяющее предотвратить свертывание крови.
• Если иммунная система способствует снижению уровня тромбоцитов в крови, тогда врач может назначить лекарства для подавления иммунной реакции организма.

Лечение тяжелой формы тромбоцитопении

Для улучшения состояния больного с тяжелой формой тромбоцитопенией используются различные методы лечения: специальные лекарства, переливание крови / тромбоцитов или спленэктомия.

• Медикаменты. Врач может назначить кортикостероиды, которые также называются стероидами. С их помощью замедляется разрушение тромбоцитов. Эти лекарства вводятся через вену или принимаются в виде таблеток. Чаще всего в современной медицине используется преднизон. Стероиды, используемые для лечения тромбоцитопении, отличаются от нелегальных стероидов, принимаемых некоторыми спортсменами, для повышения эффективности. Дополнительно врач может назначить иммуноглобулины или лекарства, такие как ритуксимаб, которые помогают снизить реакцию иммунной системы. Эти лекарства вводятся через вену. Также могут быть назначены другие лекарства, такие как элтромбопаг или ромиплостим, которые повышают количество тромбоцитов. Первый препарат принимается в виде таблеток, а второй – в качестве инъекций.
• Переливание крови или тромбоцитов. Используется для лечения людей с сильным кровотечением или с высоким риском кровотечения. Для выполнения этой процедуры делается внутривенный доступ, после чего вводится донорская кровь или тромбоцитарная масса.
• Спленэктомия. Во время этой операции проводится удаление селезенки. Чаще всего используется, если лечение лекарствами оказалось неэффективным. Главным образом показана взрослым, у которых диагностирована иммунная тромбоцитопения. Однако даже в таких случаях медикаменты часто являются первым видом лечения.

Возможные осложнения

Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются: 

1. Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения, после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения. 
2. Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный – примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом. 
3. Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью, головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.

Профилактика

Возможность предотвратить тромбоцитопению зависит от конкретной причины ее развития. Существуют такие факторы риска, которые никак нельзя корректировать (возраст, пол, наследственность). Тем не менее, можно принять меры для предотвращения проблем со здоровьем, связанных с тромбоцитопенией.

Например:

• Нужно избегать употребления алкоголя, поскольку он замедляет синтез тромбоцитов.
• Следует не контактировать с токсичными химикатами, такими как пестициды, мышьяк и бензол, которые могут замедлять производство тромбоцитов.
• Стоит избегать лекарств, которые в прошлом способствовали снижению количества тромбоцитов.
• Важно помнить о лекарствах, которые могут повлиять на коагуляцию и повысить риск кровотечения. Примерами таких лекарств являются аспирин и ибупрофен.
• При необходимости нужно поговорить с врачом о вакцинации от вирусов, которые могут повлиять на выработку тромбоцитов. В частности могут понадобиться вакцины против эпидемического паротита, кори, краснухи и ветрянки.

Видео

---

---

Источники

Идиопатическая тромбоцитопения: причины, симптомы, лечение

Тромбоцитопенией называется патологическое состояние, при котором снижается количество тромбоцитов в периферической крови. В итоге появляются проблемы, связанные с замедлением кровотечения в мелких сосудах. Нередко описываемая проблема является самостоятельным заболеванием, иногда встречается в качестве симптома.

Болезнь развивается преимущественно в дошкольном возрасте или уже после сорока лет. Чаще встречается ее разновидность, которая называется идиопатической тромбоцитопенией. Страдают, как правило, женщины, если говорить о статистике развития болезни. Среди детей диагностируется тромбоцитопения в 50 случаях на один миллион.

Причины болезни

Данную форму заболевания вызывает разрушение тромбоцитов, которое происходит чаще всего в селезенке. Иногда такой процесс возникает в печени, лимфатических узлах и сосудах. Идиопатическая тромбоцитопения еще называется аутоиммунной. В результате в периферийной крови снижается количество тромбоцитов из-за их усиленного разрушения. Точные причины до сих пор не установлены. Врачи утверждают, что данный недуг может передаваться на генетическом уровне. Также известны факторы, которые способны его спровоцировать. К подобным следует отнести переохлаждение, прививки, инфекции вирусной и бактериальной природы, медикаменты, инсоляцию в избытке.

На тромбоцитах, как и на любых клетках в организме, имеются антигены. Это молекулярные комплексы. Когда в организм попадают чужеродные вещества, иммунитет сразу начинает вырабатывать антитела. Они воздействуют на антигены. Этот процесс завершается тем, что клетка, на которой последние расположены, разрушается.

Последствия

Когда у человека развивается идиопатическая тромбоцитопения (МКБ-10: D69.3), то в селезенке вырабатываются к нужным для организма тромбоцитам антитела. В результате определенных процессов, когда тельца попадают в селезенку, они сразу же разрушаются. Поэтому срок жизни тромбоцитов становится меньше на несколько часов.

Из-за подобного процесса в организме в печени начинается выработка тромбопоэтина в больших количествах. Поэтому в костном мозге производится больше тромбоцитов и мегакариоцитов. Однако из-за разрушения первых в организме возникает истощение мозга, развивается такая болезнь, как тромбоцитопения.

У беременных такая проблема может приводить к разрушению телец даже у плода.

Степени заболевания

То, каким будет лечение идиопатической тромбоцитопении, полностью зависит от степени и тяжести заболевания. Рассмотрим каждую из них.

Тромбоцитопения бывает легкая, средняя и тяжелая.

• Легкая сопровождается проблемой, при которой концентрация тромбоцитов в одном микролитре составляет от 50 до 150 тысяч. Это количество позволяет поддерживать состояние сосудов, а также предотвращает выход крови из русла. Как правило, кровотечения не появляются при такой стадии. Лечение не требуется. Врач должен провести анализы и наблюдать за пациентом, стараясь выявить причину снижения количества телец.
• Средняя характеризуется концентрацией вещества от 20 до 50 тыс. в одном микролитре. Могут появляться проблемы в виде кровоизлияния в рот, из носа и так далее. При этом может ухудшаться состояние десен. При небольших ушибах и травмах появляются сильные кровоизлияния. Лечение назначается лишь в том случае, если имеются факторы, влияющие на развитие кровотечений.
• Тяжелая проявляется концентрацией тромбоцитов в крови ниже 20 тыс. на один микролитр. В кожу постоянно происходят кровоизлияния, а также проявляются другие симптомы геморрагического синдрома. При этом все пациенты чувствуют себя хорошо, жалобы связаны исключительно с косметическим дефектом.

Механизм проблемы

Тромбоциты среди своих функций имеют одну из самых важных — это остановка кровотечений в организме. Поэтому если их концентрация уменьшается, то проблема с остановкой крови будет стоять достаточно остро. Симптоматика идиопатической тромбоцитопении у детей и взрослых начинает проявляться только в том случае, если у человека в одном микролитре крови менее 50 тыс. тромбоцитов. Однако все проявления у некоторых пациентов бывают минимальны и не приносят дискомфорта, поэтому подобная болезнь считается опасной. Одними из серьезных последствий следует отметить развитие анемии тяжелой степени и кровоизлияния в головной мозг.

Болезнь во всех случаях развивается одинаково. Сначала снижается количество тромбоцитов в крови. Из-за этого начинаются проблемы с питанием сосудов и, соответственно, они становятся ломкими. После подобного процесса они разрушаются даже под воздействием неопасных факторов. Учитывая то, что тромбоцитов мало, в сосудах нет тромбоцитарной пробки. Поэтому кровь при развитии идиопатической тромбоцитопении (МКБ-10: D69.3) в большом количестве выходит в окружающие ткани.

Симптоматика

Рассмотрим симптомы более подробно.

• После удаления зуба неостанавливающееся кровотечение. Во время ликвидации зуба разрывается артерия и капилляры в десне. В норме кровотечение останавливается за 5-20 минут. Поэтому при наличии проблем с содержанием тромбоцитов в крови она будет идти еще длительное время.
• Кровоизлияние в кожу и слизистые оболочки. Такой симптом самый специфический и считается основным. У больного появляются маленькие красные пятна, особенно в местах, где давит одежда. Они возникают из-за того, что кожа и слизистые пропитываются кровью. Болевых ощущений при этом нет, пятна не исчезают, если на них надавить. Различают петехии и экхимозы. Первые представляют собой одиночные кровоизлияния, а вторые — большие по размерам пятна. Также могут встречаться красные и синие подтеки, которые со временем становятся зелеными и желтыми.
• Длительные и обильные месячные. Как правило, у женщин месячные продолжаются от трех до пяти дней. При этом объем выделений не более 150 мл, включая слой отторгаемой поверхности. Из данного количества кровь занимает от 50 до 80 мл. Если наблюдается тромбоцитопения, то менструация становится более обильной.
• Постоянные кровотечения из носа. Слизистая оболочка носа имеет большое количество капилляров. При снижении концентрации тромбоцитов они становятся ломкими. Провоцирующими факторами следует отметить чихание, простуду, микротравмы, а также инородные тела. Кровь при этом будет ярко-красного оттенка. Кровотечение при идиопатической тромбоцитопении может длиться несколько десятков минут, поэтому человек может даже потерять сознание.
• Кровь в моче. Данный симптом имеет свое название — гематурия. Проявляется он в том случае, когда у человека происходит кровоизлияние в мочевом пузыре. Моча может иметь различный окрас, в зависимости от количества крови. Иногда ее содержание настолько мало, что выявить ее можно лишь при проведении исследований в лаборатории.
• Проблемы с деснами. У некоторых больных может при чистке зубов наблюдаться кровотечение. Остановить его достаточно трудно.
• Кровотечения в ЖКТ. Возникает данный симптом из-за ломкости сосудов и при употреблении тяжелой, жесткой пищи. Кровь может выходить из организма с калом (окрашивается в красный цвет) или при рвоте. Последний симптом говорит о том, что у человека кровотечение в слизистой желудка. Иногда подобное может стоить человеку жизни.

Среди дополнительных симптомов могут встречаться те проявления, которые являются специфическими для болезни, вызвавшей проблему с тромбоцитами.

Диагностика проблемы

Чаще всего проблема уменьшения тромбоцитов в крови является не самостоятельной, а симптомом какой-либо болезни. Для того чтобы точно и правильно выявить причину, следует поставить верный диагноз. Тогда лечение идиопатической тромбоцитопении и пурпуры будет наиболее эффективным. Рассмотрим все методы диагностики.

Обязательно проводится общий анализ крови. Благодаря ему можно узнать, из чего состоит кровь, количество телец, а также какого размера и формы все составляющие ее клетки. Благодаря определению времени кровотечения можно узнать состояние тромбоцитов, которые и отвечают за свертываемость крови. Берется пункция красного костного мозга. Она необходима для того, чтобы изучить под микроскопом взятые частицы. Как правило, их количество не превышает 10-20 мл. Нужно помнить, что тромбоцитопения при идиопатической пурпуре возникает вследствие разрушения телец, поэтому обследование будет комплексным.

Благодаря методу определения антител можно выявить, почему деформируются тромбоциты в крови. Обязательно следует провести генетическое исследование. Оно необходимо для того, чтобы понять причину возникновения проблемы. Врач также может назначать МРТ и УЗИ. Первое исследование позволяет получить данные о состоянии всех органов и сосудов, а второй метод поможет определить размеры селезенки, печени и при наличии опухолей покажет их. Также нужно определить время свертываемости крови. Это интервал, при котором после появлении раны начнут образовываться сгустки крови, что позволит кровотечению остановиться.

Расшифровка показателей

Как уже было сказано выше, в селезенке происходит разрушение тромбоцитов. При помощи пункции костного мозга можно определить данную проблему, так как он будет максимально истощен при выработке тромбоцитов в огромном количестве.

При проведении диагностики для идиопатической тромбоцитопении учитываются следующие показатели: нормального размера тромбоциты в мазке крови, наличие антител, которые разрушают тельца. При проведении ОАК приходят результаты, в которых описано малое содержание тромбоцитов. Также при диагностике подобной проблемы нужно провести дополнительные исследования. Они позволят исключить другие заболевания аутоиммунного характера.

Нужна ли госпитализация?

Те пациенты, у которых легкая степень идиопатической тромбоцитопении (МКБ-10: код D69.3), не нуждаются в лечении в стационаре. Как правило, врач лишь наблюдает за их состоянием. Нужно обязательно периодически консультироваться с врачом-гематологом и делать комплексное обследование. Тогда можно быстро и правильно выявить причину снижения количества тромбоцитов в крови.

Если у больного отсутствует геморрагический синдром, однако диагностирована средняя степень заболевания, то врач назначает лечение на дому. Специалист обязательно должен проинформировать человека о том, какое у него заболевание, чем оно грозит и как бороться с кровотечениями. Пока проводится лечение, им следует ограничить физические занятия, больше отдыхать и принимать все медицинские средства, которые были назначены врачом. Иногда некоторые врачи диагностируют по коду 68.8 идиопатическую тромбоцитопению. Однако это неправильно, так как данный код по МКБ-10 характерен для проблем, при которых присутствуют ингибиторы красной волчанки.

В каком случае госпитализируют?

Все те пациенты, которые имеют в крови менее 20 тыс. тромбоцитов на один микролитр, должны быть госпитализированы. Иначе у них может серьезно ухудшиться состояние. В стационаре за ними должен осуществляться полный контроль.

Если у пациента наблюдаются постоянные кровоизлияния в области лица, носа, рта, вне зависимости содержания телец в крови, то его обязательно нужно госпитализировать. Такой симптом говорит о том, что заболевание запущенное и требует немедленного лечения.

Медикаментозное лечение тромбоцитопении

К медикаментозному лечению прибегают при наличии иммунной тромбоцитопении часто. Задачами врача при проведении терапии является устранение покраснений и высыпаний, выявление причин проблемы. Также, если проблема не является самостоятельной, нужно лечить первичное заболевание.

Описание препаратов

Рассмотрим те медикаменты, которые необходимы для лечения проблемы.

• Иммуноглобулин внутривенно. Данный препарат снижает формирование антител, блокирует антигены тромбоцитов, что позволяет антителам не прикрепляться к ним для дальнейшего разрушения, борется с вирусами. Курс лечения идиопатической тромбоцитопении, причины которой описаны выше, данным средством — 5 дней. В сутки принимать 400 мг на 1 кг.
• «Элтромбопаг». Данное средство снижает риск развития кровотечения. Является синтетическим заменителем тромбопоэтина. Благодаря этому препарат улучшает выработку тромбоцитов и мегакариоцитов. Средство следует приобретать в виде таблеток. В сутки можно применять не более 50 мг. Если нет должного эффекта, то дозу можно увеличить до 75 мг, однако нужно обязательно проконсультироваться с лечащим врачом.

Дополнительные средства

• «Этамзилат». Средство уменьшает ломкость сосудов, нормализует циркуляцию крови и усиливает формирование тромбоцитов в месте повреждения. Принимать препарат следует после еды три раза в день по 500 мг. Данный медикамент имеет ряд противопоказаний, в том числе и беременность. При идиопатической тромбоцитопении у беременных принимать его запрещено.
• «Преднизолон». Благодаря этому средству в селезенке формируется меньше антител, они становятся менее активными и не связываются с антигенами телец, уменьшается риск разрушения тромбоцитов и повышается прочность всех сосудов. В начале лечения доза в сутки не должна превышать 40-60 мг, при этом их следует делить на три приема. Если есть необходимость, то следует увеличить дозу на 5 мг. Лечение этим препаратом проводят 1 месяц. Если у больного наступил период ремиссии, то препарат отменяют постепенно, резко это делать нельзя. Нужно каждую неделю уменьшать дозу на 2,5 мг.

Итоги

Вы узнали, что это такое — идиопатическая тромбоцитопения. Благодаря пониманию механизма проблемы и ее причин, факторов риска, можно с легкостью избежать проблемы. При появлении даже небольших симптомов нужно обязательно обратиться к врачу, чтобы их вовремя ликвидировать.

что это такое, симптомы, причины и лечение у взрослых

Тромбоцитопатия — это хроническое нарушение нормального гемостаза, при котором число форменных клеток (тромбоцитов) сохраняется на приемлемом уровне, но функциональные возможности таковых существенно падают, что и приводит к катастрофе со стороны всей системы кроветворения.

Симптоматика тяжелая, сопровождается геморрагическим синдромом и прочими явлениями, для которых в целом типичны опасные осложнения. Смертоносные по характеру.

Лечение требуется как можно быстрее. В некоторых случаях приходится ограничиваться устранением базовых симптомов, что не дает полностью справиться с проблемой, но повышает шансы на выживание и улучшает прогнозы.

Тромбоцитопатия имеет код по МКБ-10 — D69 с постфиксом, указывающим на происхождение патологического процесса.

Механизм развития

В основе становления расстройства лежит группа возможных моментов. Если говорить подробнее:

Наследственная предрасположенность, дефекты определенных генов

Согласно статистическим данным, встречается рассматриваемое отклонение в 5-10% случаев от общей массы расстройство со стороны системы кроветворения и гемостаза.

На долю генетически обусловленных тромбоцитопатий приходится по разным оценкам до 70% клинических ситуаций.

В таком случае отмечаются мутации, которые исключают возможность излечения. Остается только корректировать симптоматику.

Наследственные формы сопровождаются стремительным прогрессированием состояния, критическими нарушениями работы всех органов и систем.

Снижение продукции факторов свертывания, адгезии и агрегации тромбоцитов

В результате течения гиповитаминоза, например, недостатка B12 или B9 (мегалобластная анемия), прочих расстройств по типу ДВС-синдрома, текущих аутоиммунных воспалительных процессов (как вариант — системный васкулит).

В обоих случаях расстройство развивается стремительно. Однако наследственные формы тромбоцитопатии провоцируют основные симптомы сразу, с детских же лет.

Из-за отсутствия специфических признаков даже опытные врачи не всегда могут с ходу определиться с сутью патологического процесса. Выставляются ложные диагнозы, проводится неэффективная терапия. Это может стоить жизни пациенту.

В результате нарушений наблюдается комплексное расстройство нормального гемостаза или конкретного этапа такового. Например, адгезии (прилипания), или агрегации (дезагрегационные тромбоцитопатии).

На каждой стадии организм вовлекает определенные вещества. Нарушения синтеза и провоцируется генетическими мутациями, перенесенными болезнями. Устранить этиологический фактор можно не во всех случаях.

Приобретенные формы имеют явную и понятную симптоматику. Развитие клинической картины можно легко увязать с перенесенными ранее процессами.

К несчастью даже при обнаружении подозрительных симптомов пациенты не спешат обращаться к специалистам, теряют драгоценное время и упускают возможность на полное излечение.

Классификация

Подразделение проводится по нескольким основаниям.
Первое и уже названное — это происхождение патологического процесса.

Согласно ему называют такие виды нарушения:

• Врожденная форма. Встречается в подавляющем большинстве зафиксированных и описанных клинических ситуаций. Сопровождается критическими нарушениями со стороны гемостаза, терапия не дает выраженного эффекта. По этой причине врачам остается бороться с симптоматикой, устранять наиболее опасные признаки. Требуются регулярные терапевтические мероприятия. Курсами по 2-4 раза в год. Прогнозы остаются туманными.
• Приобретенный тип. Встречается примерно в 30% ситуаций. Восстановительные мероприятия возможны, при своевременном обнаружении удается полностью справиться с патологическим процессом. Основная категория пациентов — молодые люди от 20 до 35 лет. У представительниц слабого пола тромбоцитопатия обнаруживается несколько реже (примерно в 1.5-2 раза).

В клинической практике используется более дробная классификация расстройства.

Врожденная форма патологического процесса

Предполагает членение в зависимости от того, на каком этапе гемостаз нарушается.

• Проблемы в части адгезии (слипания) форменных клеток крови. Расстройство первой стадии восстановления целостности тканей при разрушении сосудов. Сопровождается падением синтеза некоторых веществ. Характерны наиболее тяжелые симптомы, поскольку свертывание невозможно даже в минимальной степени (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье). 
• Нарушения нормальной агрегации. Сопровождается недостаточной выработкой белковых структур. Аутосомно-рецессивная или доминантная дезагрегационная тромбоцитопатия – тромбастения Глянцмана.
• Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии. Обусловлены потерей части функции тромбоцитов — коллаген-агрегации, АДФ, тромбин-агрегации. Сюда относятся: аномалия Мея-Хегглина, Пирсона-Стоба, наследственная афибриногенемия.
• Синдром серых тромбоцитов (с недостаточным хранением гранул и их компонентов): синдром Хержманского-Пудлака и прочие отклонения подобного плана.

Отдельно стоит сказать о патологии, сопряженной с врожденными анатомическими дефектами, генетическими отклонениями. Например, пороками сердца, синдромом Дауна и прочими подобными явлениями.

Приобретенные тромбоцитопатии

Классифицируются по по характеру расстройства. Соответственно, называют еще две формы нарушения:

• Острые. Эпизодическое, стремительное течение заболевания, в целом, нетипично. Потому говорить о таковом приходится сравнительно редко. Нарушение сопровождается быстрым разворачиванием полной клинической картины, критическими проявлениями, состояние ухудшается в считанные часы, заканчивается гибелью особенно часто.
• Хронические. Наиболее распространенный вид.

Говорить об острой форме тромбоцитопатии не совсем верно. Потому как процесс до определенного момента находится в скрытом состоянии, критические нарушения сопровождаются началом дисфункции, ее манифестацией.

Симптомы

Клиническая картина определяется развитием типичных расстройств. Они соответствуют нарушениям нормальной свертываемости.

• Частые носовые кровотечения. Независимо от влияния стороннего фактора. При этом артериальное давление остается в норме или ниже таковой, также отсутствуют механическое факторы влияния, травмы.

Интенсивность процесса столь велика, что в некоторых случаях без медицинской помощи сию же минуту не обойтись. Потребуется тампонада, применение препаратов для восстановления нормального состояния.

О других причинах носовых кровотечений (частых и эпизодических) у взрослых читайте здесь, у детей — тут.

• Синяки, гематомы на теле — обязательный, но не характерный признак тромбоцитопатии. Располагаются в случайном порядке. Это результат нарушения анатомической целостности сосудов, мелких капилляров (геморрагический синдром). Размеры могут быть существенными: до нескольких сантиметров и даже свыше того.

По ходу прогрессирования проявления становится все более явным, сопровождается постепенным увеличением количества синяков. При этом болезненность в месте образования гематомы отсутствует, потому, как не было механического фактора — повреждения тканей.

• Слабость. Нарушение нормальной трудоспособности. Человек стремится прилечь, нет сил выполнять повседневную работу. Присутствует мышечная астения. Мускулы становятся вялыми, невозможно перемещаться даже на короткие расстояния.
• Сонливость. В дневное время суток, ночью. Постоянно. Независимо от количества отдыха. Это типичное проявление железнодефицитной анемии, которая развивается практически у всех пациентов с тромбоцитопатией даже на ранних стадиях. Вторичный патологический процесс быстро прогрессирует, параллельно формированию основного нарушения.
• Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. Насколько выраженное — зависит от степени развившейся анемии, недостаточности гемоглобина.

Кардиальные структуры недополучают кислорода, полезных веществ, не могут работать в прежнем ритме. Интенсификация происходит в качестве адаптивного механизма. Но результатом это не дает.

• Падение уровня артериального давления. На 10-30 мм ртутного столба менее индивидуальной функциональной нормы у конкретного человека.
• Одышка. В том числе без какой-либо физической нагрузки. Сопровождается невозможностью работать, перемещаться, подниматься по лестнице. Человек находится в состоянии вынужденного покоя.
• Потливость. Гипергидроз. Также результат течения анемии.
• Частые обмороки. Недостаточное питание и обеспечение кислородом затрагивает, в том числе и головной мозг. Синкопальные эпизоды учащаются по мере прогрессирования основного диагноза.
• Меноррагии. У девочек и взрослых женщин. Обильные менструальные кровотечения, также излияние жидкой соединительной ткани возможно вне связи с циклом.

Внимание:

Это смертельно опасный симптом, который не может не отражаться на общем состоянии, усугубляет течение анемии, провоцирует смертельно опасные осложнения у пациенток. Требуется немедленная госпитализация в гинекологический стационар.

• Массивные кровотечения. Желудочно-кишечные, легочные, прочие. Несут критическую угрозу для жизни пациента. Начинаются спонтанно, без видимых провокаторов.
• Невозможность нормального проведения хирургических вмешательств из-за общей хрупкости сосудов. Неспособность к адекватному самопроизвольному гемостазу. Это большая проблема, поскольку даже лечение зубов становится непосильной задачей.
• Объективно в анализах кала обнаруживается скрытая кровь, что говорить о постоянных мелких кровотечениях. Гематурия — следы эритроцитов в моче, чего быть не должно.

Симптоматика крайне опасная. Нельзя игнорировать расстройство, иначе тромбоцитопатия быстро спровоцирует летальные осложнения.

Причины

Фактора развития всего два. О них уже было сказано.

• Генетические аномалии. Встречаются в 3-4 раза чаще, если сравнивать их с другими факторами-провокаторами. Наследование патологического процесса происходит напрямую или в качестве дополнительного расстройства при редких мутациях. Присутствует широкая группа специфических синдромов, провоцирующих те или иные дисфункции. Отклонения синтеза факторов свертывания, белков.
• Некоторые заболевания, вызывающие к жизни проявления тромбоцитопатии. Когда форменных клеток достаточно, но они не способны выполнять свои функции — обеспечивать нормальную свертываемость.

Сюда можно отнести такие процессы, как геморрагический васкулит, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), меглобластную анемию на фоне недостаточного количества витамина B12 и/или фолиевой кислоты, цирроз печени, почечную недостаточность.

Причины оцениваются в первую же очередь. При обнаружении наследственной формы патологии полного восстановления ждать не приходится. Возможна только симптоматическая коррекция.

Диагностика

Обследование проводится под присмотром гематолога. В сравнительно легких случаях возможно в амбулаторных условиях. Но чаще требуется госпитализация в профильный стационар на короткие сроки.

Примерный перечень мероприятий:

• Устный опрос больного. Фиксация всех жалоб. На основании клинической картины выдвигается ряд гипотез. Исключить их нужно по одной, по мере продвижения доктора обнаруживают конкретный диагноз.
• Сбор анамнеза. Тромбоцитопатия у детей дагностируется с трудом, поскольку как таковых вероятных причин обнаружить не удается. Выявляются факты тяжелого течения беременности, семейная история.

У пациентов старшего возраста оценке подлежит группа перенесенных в период жизни заболеваний, текущих патологических процессов. Эти факторы учитывают при выявлении происхождения нарушения.

• Анализ крови общий (ОАК). Обнаруживается нормальное количество тромбоцитов. Зачастую каких-либо специфических отклонений нет вообще.
• Коагулограмма. Информативная лабораторная методика. Направлена на выявление скорости свертывания тромбоцитов. При рассматриваемом заболевании она существенно увеличивается.
• Исследование морфологических функций тромбоцитов. Играет основную роль в деле диагностики. Целенаправленные поиски дают хорошие результаты и сразу же позволяют констатировать факт присутствия патологического процесса.

Внимание:

При обследовании детей рекомендуется проходить три цикла, в течение всей острой фазы. Еще до начала лечения, потом в процессе терапии и уже в конечный ее этап.

Перечень мероприятий неполный, это наиболее распространенные. По показаниям пациентов направляют к гинекологу, ЛОР-врачу, прочим специалистам. В зависимости от превалирующей симптоматики.

Лечение

Терапия проводится в срочном или плановом порядке. У пациентов с наследственными формами тромбоцитопатии полное восстановление невозможно.

Что касается приобретенных разновидностей, требуется устранение основного процесса.

Как правило в обоих ситуациях лечение симптоматическое, направленное на купирование проявлений отклонения. Применяются препараты нескольких фармацевтических групп.

• Ангиопротекторы. Как и следует из названия, задача этих медикаментов заключается в укреплении сосудов, нормализации их эластичности. Применяются такие наименования, как Анавенол, Аскорутин, аскорбиновая кислота. Комплексом, в течение длительного времени. Продолжительность курса зависит от назначений врача, тяжести расстройства.
• Средства на основе аминокапроновой кислоты. Способствуют остановке крови. Возможно применение на местном уровне. Например, при деструкции сосудов носа, открытых ранах.
• Гемостатические средства по потребности. Викасол и аналогичные.
• Витаминно-минеральные комплексы.
• Метаболические медикаменты. Оротат калия и прочие подобные.

По необходимости назначаются препараты железа или B12, фолиевой кислоты. Если требуется коррекция анемии. Это позволяет снять часть тяжелых симптомов патологического процесса.

Большую роль играет изменение рациона. В меню нужно включить большое количество продуктов растительного происхождения, животного белка, арахиса.

По потребности проводится переливание эритроцитарной массы, плазмы. Это крайняя мера и не всегда она дает достаточный эффект.

Плановый курс лечения проводится 2-4 раза в год, в зависимости от тяжести патологического процесса. Дезагрегационная тромбоцитопатия требует более частых мероприятий.

Прогноз

В большинстве случаев, при адекватном лечении, своевременной терапии перспективы восстановления достаточно благоприятны. Выживаемость по разным оценкам составляет от 60 до 85% и даже более.

Некоторые формы патологического процесса не могут быть скорректированы в принципе. При развитии массивных кровотечений, склонности к таковым шансы на сохранение жизни не столь высоки. Порядка 10-15%.

Залогом успешного излечения служит ранняя диагностика, с ней не стоит затягивать. Особенно, если есть подозрительные проявления.

Возможные осложнения

Последствия тромбоцитопатии критически опасные. Среди основных:

• Массивные кровотечения. Маточные, желудочно-кишечные. Легочные и прочие. Сопровождаются выходом большого количества жидкой соединительной ткани.
• Астенические явления. Вплоть до невозможности выполнять повседневные действия в быту, по работе. Существенно снижают качество жизни человека. Хотя смертельной опасности и не несут. Восстановление позволяет частично купировать проявления расстройства.
• Возможна тяжелая инвалидность и гибель от кровопотери.

Тромбоцитопатия — качественные дефекты тромбоцитов, процесс сложный, требующий срочного лечения. Эффективность зависит не только от своевременности назначаемого курса, но и от формы расстройства.

Врожденные, наследственные нарушения имеют генетическую основу, потому возможно только снятие симптомов, превенция смертельных осложнений. Вопрос решается под контролем гематолога.

Тромбоцитопатии и тромбоцитопении

Тромбоцитопатии — обычно наследственная количественная или качественная неполноценность тромбоцитов. Клиническим проявлением этого состояния является повышенная кровоточивость, лабораторным — увеличение длительности кровотечения, причем другие показатели гемостаза и количество тромбоцитов находятся в пределах нормы. 

При подготовке таких больных к родоразрешению необходимо иметь запас тромбомассы. При развитии кровотечения в родах или на операции вводится тромбомасса, препараты, стабилизирующие первичный гемостаз (1—2 мл 0,025% адроксона, 2—4 мл 12,5% дицинона), десмопрессин, трансамча (250—500 мг). При аутоиммунном характере заболевания эффективно применение кортикостероидов. 

Противопоказано применение дезагрегантов (курантила, трентала, реополиглюкина и других), гепарина, нестероидных противовоспалительных препаратов (анальгина, аспирина!). 

Нельзя проводить спинальные методы обезболивания у таких больных из-за опасности развития эпидуральной гематомы.

По данным Burrow at al. (1988) у 8,3% обследованных женщин с неосложненной беременностью выявляется бессимптомная тромбоцитопения (97—150 • 10 в 9 степени/л), причем у 3/4 пациенток после родов число тромбоцитов возвращалось к норме. 

Первичные тромбоцитопении имеют, как правило, аутоиммунный и наследственный характер. Геморрагический васкулит или тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — заболевание преимущественно детского возраста, но может встречаться у молодых беременных женщин. При этой патологии высок риск развития антифосфолипидного синдрома. 

Данное заболевание возникает преимущественно в детском возрасте. В этиологии заболевания играют роль острые и хронические инфекции, пищевые аллергены, лекарственные препараты (пенициллин, сульфаниламиды, салицилаты, барбитураты и другие). 

В патогенезе данного синдрома много остается неясного, но большинство авторов склонны считать, что провоцирующим моментом является анафилактическая реакция. Заболевание носит иммунокомплексный характер. При эквимолярном соотношении АГ и АТ образующиеся иммунные комплексы преципитируют и элиминируются из организма фагоцитирующими клетками. При избыточном количестве АТ происходит подавление функции макрофагов, а при избытке АГ образуются мелкие иммунные комплексы, которые слабо фагоцитируются, длительно циркулируют в сосудистом русле, фиксируются форменными элементами крови и отдельными компонентами сосудистой стенки, вызывая повреждение различных структур микрососудов.

В результате анафилактической реакции появляется целая группа биологически активных субстанций, которые приводят к расширению сосудов и резкому увеличению их проницаемости. В этом процессе большое значение придается состоянию системы «гиалуронидаза-гиалуроновая кислота». При увеличении концентрации гиалуронидазы концентрация гиалуроновой кислоты уменьшается и проницаемость стенки повышается. Большинство биологически активных субстанций, вырабатываемых микробами и появляющиеся в результате анафилактоидной реакции, повышают активность гиалуронидазы. 

Вследствие повреждающего действия ЦИК на стенки микрососудов развивается множественный мелкоочаговый микроваскулит иммунокомплексного генеза с асептическим воспалением, происходит дезорганизация соединительной ткани стенки сосудов, периваскулярный отек, блокада микроциркуляции, множественное микротромбирование микрососудов, образование экстравазатов, фибриноидный некроз стенки сосудов и окружающей ткани. Преимущественно поражаются сосуды кожи, суставов, брюшной полости и почек. 

Среди циркулирующих тромбоцитов при этой патологии преобладают юные формы из-за преждевременной деструкции их макрофагальной системой. Юные формы гемостатически более активны, поэтому, несмотря на снижение числа тромбоцитов, время кровотечения может быть меньше нормального. 

Ведущие механизмы патологии, определяющие тяжесть заболевания — степень гиперкоагуляции и локализация, распространенность микротромбирования микрососудов, являющиеся, в конечном счете, проявлениями подострого течения ДВС-синдрома. 

Наиболее характерными являются следующие признаки: 

• тромбоцитопения; 
• микроангиопатическая гемолитическая анемия; 
• неврологическая симптоматика; 
• нарушение функции почек; 
• лихорадка. 

Наиболее опасны абдоминальные и почечные формы заболеваний, осложнения которых в ряде случаев приводят к смертельному исходу, а также «молниеносная пурпура». 

При лабораторном исследовании выявляются следующие изменения: лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, анемия, ретикулоцитоз, преходящая тромбоцитопения, время свертывания и длительность кровотечения в норме или укорочено, увеличение α- и γ-глобулинов крови, гиперфибриногенемия, активность фибринолиза снижена, положителен этаноловый и протаминсульфатный тесты, толерантность плазмы к гепарину повышена, ЦИК повышены, криоглобулины снижены, фактор Виллебранда увеличен в 1,5—3 раза, IgA, М, G повышены, протромбиновое время увеличено. 

Диагноз ТТП иногда ставят уже в I триместре беременности, прогноз для плода в этом случае неблагоприятен. Если заболевание началось в III триместре, то при адекватной терапии с применением плазмафереза возможен благоприятный исход для матери и плода. ТТП может рецидивировать при последующих беременностях. В послеродовом периоде не наблюдается регресса симптомов ТТП, она может сразу же перейти в тяжелую форму. 

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура может не иметь клинических проявлений у матери, но при переходе материнских аутоантител через плаценту к плоду может развиться тромбоцитопения новорожденного. Учитывая риск травматичных родов у таких пациенток, считается более безопасным абдоминальное родоразрешение. 

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) сходен с ТТП: при этом заболевании также развивается микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения, но, кроме того, характерным компонентом является острая почечная недостаточность. Основной патофизиологический механизм при данной патологии — образование тромбоцитарных микротромбов в сосудах микроциркуляции практически всех органов с преимущественным поражением почек, печени и головного мозга. Результатом этого процесса является дефицит тромбоцитов в результате их потребления и нарушение микроциркуляции с разрушением и гемолизом эритроцитов. 

Лечение геморрагического васкулита и гемолитико-уремического синдрома

В настоящее время наиболее эффективным методом лечения этих заболеваний, позволившим снизить материнскую и перинатальную смертность с 70% практически до нуля, является плазмаферез (Е. М. Шифман, 1999). Он проводится при ТТП и ГУС средней и тяжелой степени тяжести. Проводится плазмоэксфузия с возмещением донорской СЗП в объеме 40 мл/кг в первые сутки и 30 мл/кг в течение следующих 7—9 дней. При ГУС, в случае значительного повышения уровня креатинина, калия, развитии олигурии, может возникнуть потребность в гемодиализе. 

При легкой форме этих заболеваний проводится трансфузия СЗП в дозе 30 мл/кг в первые сутки и 15 мл/кг в последующие. 

С целью восполнения эритроцитов переливаются отмытые эритроциты при снижении Нb < 80 г/л. 

Необходимо заметить, что трансфузии тромбоцитарной массы при данной патологии увеличивают агрегацию тромбоцитов и усугубляют тяжесть заболевания. Поэтому по возможности надо избегать применения тромбомассы (!). 

Медикаментозная терапия включает применение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов, ангиопротекторов, фибринолитиков (никотиновой кислоты), антигипертензивных препаратов (при повышении АДдиаст > 110 мм рт. ст). Назначаются препараты, улучшающие микроциркуляцию, антигистаминные, противовоспалительные препараты, в т.ч. кортикостероиды. Также применяются спазмолитики, антибиотики при наличии инфекции, препараты, уменьшающие проницаемость сосудов. 

При неэффективности проводимой терапии показана инфузия винкристина и спленэктомия после родоразрешения (Е. М. Шифман, 1999). 

Вторичные тромбоцитопении развиваются обычно вследствие ДВС-синдрома, длительного применения гепарина, при гемангиоме, лейкозах, миеломной болезни. Терапия заключается в лечении основного заболевания. 

При подготовке беременных с тромбоцитопениями к родам необходимо выполнение ряда моментов: 

• в премедикацию включаются глюкокортикоиды — преднизалон 30—60 мг парентерально; 
• предварительно заготавливается СЗП, тромбомасса; 
• оптимальный вид обезболивания — эндотрахеальный наркоз с применением кетамина, ГОМК, закиси азота и нейролептанальгезии; 
• спинальные методы анестезии не применяются.

Лысенков С.П., Мясникова В.В., Пономарев В.В.

Неотложные состояния и анестезия в акушерстве. Клиническая патофизиология и фармакотерапия

Опубликовал Константин Моканов